ATRESIA LIANG TELINGA 1. Pendahuluan
Atresia adalah liang telinga kongenital kongenital istilah yang digunakan untuk untuk merujuk kepada spektrum kelainan telinga pada saat lahir yang melibatkan beberapa tingkat kegagalan pengembangan kanal auditori eksternal (EAC). Seringkali, malformasi juga akan melibatkan membran timpani, tulang dan ruang telinga tengah untuk berbagai derajat. Tantangan bagi bagian THT adalah untuk mengembalikan jalur konduksi suara melalui liang telinga tengah yang mengalami atresia ke ke koklea berjalan seca ra normal. Insiden atresia aural bawaan adalah sekitar 1 dari 10.000 sampai 20.000 kelahiran hidup. Atresia unilateral terjadi tiga sampai lima kali lebih umum daripada atresia bilateral. Pria lebih sering terkena daripada perempuan dan dalam kasus unilateral telinga kanan lebih umum terlibat. Anomali ini paling sering seri ng terjadi t erjadi secara sporadis meskipun kasus ka sus gen lebih dominan atau resesif autosomal telah banyak dilaporkan. Atresia aural telah dilaporkan terjadi dalam hubungan dengan hidrosefalus, hipoplasia tengkorak posterior, microsomia spasm, sumbing dan kelainan genitourinaria. Ini juga telah digambarkan sebagai bagian dari berbagai kelainan syndromal.
2. Embriologi
Kongenital aural atresia terjadi sebagai akibat dari perkembangan abnormal dari lengkungan branchial pertama dan kedua dan alur branchial pertama. Pengembangan telinga luar dimulai pada minggu keempat kehamilan dan pada priliferasi ke enam mesenchymal memperbesar untuk membentuk plug yang dikenal sebagai hillocks dari-Nya. Plug ini yang mengelilingi alur branchial pertama pada pembentukan awal telinga pada bulan ketiga kehamilan. EAC berkembang dari alur branchial pertama dimulai pada minggu kedelapan kehamilan. Sel epitel dari meatus berkembang biak membentuk inti padat dari sel-sel, yang dikenal sebagai Bawaan Aural Atresia steker meatus. Inti sel ini bermigrasi medial menuju perkembangan dari kantong branchial pertama yang pada akhirnya akan membentuk celah telinga tengah. Steker kontak meatus telinga tengah dibelah pada minggu kesembilan kehamilan. Inti padat ini kemudian akan mengalami rekanalisasi untuk membentuk epitel berlapis EAC, tetapi tidak sampai bulan keenam atau ketujuh kehamilan. Pembentukan tulang pendengaran dimulai pada minggu keempat dan, pada saat ini, maleus dan inkus muncul sebagai massa menyatu. Pemisahan menjadi dua ossicles yang berbeda biasanya terjadi pada minggu kedelapan kehamilan. Lengkungan branchial pertama dan tulang rawan Meckel, memberikan kontribusi untuk pengembangan kepala dan leher maleus dan tubuh dan proses singkat dari inkus. Lengkungan branchial kedua, tulang
rawan Reichert mengarah ke pengembangan dari manubrium maleus, proses panjang inkus dan suprastruktur stapes. Pada minggu keenam belas kehamilan, tulang telah mencapai ukuran dewasa. Pembangunan telinga bagian dalam dari placode otic dimulai pada minggu ketiga kehamilan. Invaginasi dari placode otic untuk membentuk vesikel otic jelas pada minggu ke empat, dan pada minggu keenam kanalis semisirkularis telah terbentuk. Utrikulus dan sakulus telah dibentuk pada minggu kedelapan. Pengembangan koklea dimulai pada minggu ketujuh, dan pada minggu dua belas lengkap dua setengah bergantian telah terbentuk. Labirin membran sepenuhnya dikembangkan oleh lima belas minggu kehamilan dan pengerasan dari kapsul tulang sekitarnya selesai dengan dua puluh tiga minggu kehamilan. Saraf
dari
lengkungan
branchial
kedua
adalah
saraf
wajah.
Perkembangannya dimulai dengan diferensiasi neuroblasts dari primordial acoustico-wajah antara empat dan lima minggu kehamilan. Saraf benar-benar dibentuk oleh tujuh belas minggu. Namun saat ini, saraf terletak di posisi yang lebih anterosuperior. Saraf wajah untuk posisi dewasa normal tergantung pada perkembangan normal dari cincin timpani dan mastoid. Dari ringkasan ini embriologi otologic, kita dapat melihat bahwa penyelesaian pembentukan telinga luar terjadi lebih awal di usia kehamilan sementara rekanalisasi dari liang telinga luar terjadi kemudian. Oleh karena itu,
daun
telinga
mengalami
kecacatan
karea
kemungkinan
terkait
pembentukan liang telinga luar, telinga tengah, saraf wajah dan mungkin
anomali telinga. Sebaliknya, atresia aural pada daun telinga yang normal kemungkinan
besar
merupakan
pembentukan
yang
lambat
dalam
pembentukan struktur telinga. 3. Klasifikasi
Klasifikasi atresia dalam beberapa literatur memiliki beberapa berbedaan. Klasifikasi Altmann ini, pertama kali dilaporkan pada tahun 1955 tetapi masih banyak digunakan saat ini, membagi atresia menjadi tiga kelompok berdasarkan penilaian klinis keparahan malformasi. Kelompok I atresia ditandai dengan EAC kecil, tulang temporal hipoplasia dan membran timpani (TM), normal atau kecil sumbing telinga tengah dan ossicles normal atau sedikit cacat. Kelompok II meliputi kasus-kasus dengan tidank tersambungnya kanal telinga luar, plat atretic, ruang telinga tengah kecil dan ossicles tetap dan cacat. Kelompok III ditandai dengan tidak adanya liang telinga, ruang telinga tengah tidak ada, dan tulang-tulang pendengaran tidak ada atau sangat cacat. De la Cruz membuat modifikasi sistem klasifikasi Altmann sehingga kasus dikategorikan menjadi malformasi mayor dan minor. Kategori minor ditandai dengan pneumatisasi yang normal pada mastoid, jendela oval normal, hubungan saraf jendela-wajah yang wajar dan telinga bagian dalam yang normal. Kategori utama terdiri dari kasus dengan pneumatisasi yang kurang, tidak normal atau tidak ada jendela oval, dan tentunya abnormal saraf wajah horisontal dan anomali telinga bagian dalam.
Namun sistem klasifikasi lain diperkenalkan oleh Schuknecht pada tahun 1989. Sistem ini membagi kasus atresia menjadi empat jenis berdasarkan pada temuan intraoperatif dan jenis bedah perbaikan yang diperlukan. Tipe A atresia terbatas pada EAC tulang rawan dan ditujukan dengan meatoplasty. Tipe B atresia ditandai dengan penyempitan kedua EAC tulang rawan dan tulang bersama dengan membran timpani kecil dan cacat ringan dari maleus dan inkus. Jenis atresia paling sering membutuhkan canalplasty, mungkin dengan rantai tulang pendengaran rekonstruksi. Jenis kasus atresia memiliki atresia liang telinga luar lengkap dan telinga tengah dengan – pneumatisasi dan mastoid
yang baik. Membran timpani dan
malformasi tulang pendengaran yang lebih parah daripada di tipe B dan ada kemungkinan lebih tinggi dari anomali saraf wajah. Canalplasty dan rekontruksi tulang akan diperlukan untuk memperbaiki atresia tipe C. Jenis D atresia melibatkan lengkap atresia liang telinga luar dan kurangnya pneumatisasi telinga tengah. Dalam kasus ini, saraf atau bagian dalam anomali telinga wajah terkait yang sering menghalangi intervensi bedah. Mungkin sistem klasifikasi yang paling berguna secara klinis diperkenalkan oleh Jahrsdoerfer pada tahun 1992. Sistem ini menetapkan nilai (hingga 10) berdasarkan temuan CT scan resolusi tinggi dari tulang temporal. Parameter dari jendela oval terbuka, lebar celah tengah telinga,saraf wajah,
kompleks
maleus-inkus,
mastoid
pneumatisasi,
kontinuitas
Incudostapedial, bulat jendela patensi dan penampilan daun telinga ditugaskan nilai satu poin. Kehadiran stapes telah diberikan prioritas yang
lebih tinggi dan ditugaskan dua poin. Skor akhir telah digunakan untuk memprediksi kemungkinan operasi atresia sukses. Sebuah skor 8 dari 10 berkorelasi dengan peluang 80% untuk pemulihan pendengaran ke tingkat normal atau mendekati normal didefinisikan sebagai ambang batas penerimaan antara 15 dan 25 dB. Kasus dengan skor kurang dari atau sama dengan 5 umumnya tidak dipertimbangkan untuk intervensi bedah. 4. Evaluasi Pasien
Langkah pertama dalam evaluasi pasien dengan atresia telinga bawaan adalah untuk mendapatkan riwayat yang lengkap dan melakukan pemeriksaan fisik menyeluruh. Mengingat bahwa sebagian besar kasus ini akan ditemukan pada bayi baru lahir, riwayat difokuskan pada rincian kehamilan. Hal ini penting untuk bertanya tentang perawatan kehamilan dan untuk menentukan apakah ibu terkena infeksi, obat-obatan atau alkohol selama kehamilan. Orang tua juga harus dipertanyakan mengenai riwayat keluarga cacat telinga atau anomali sindrom. Pemeriksaan fisik akan melibatkan kepala dan leher secara lengkap. Secara khusus, tingkat mikrotia dinilai dan tingkat keparahan atresia liang telinga. Dalam kasus liang telinga luar yang mengalami stenosis, upaya harus dilakukan untuk memvisualisasikan membran timpani dan tulang . Selain itu, pemeriksaan perkembangan kraniofasial keseluruhan diperlukan untuk menilai keberadaan anomali lengkungan branchial terkait. Evaluasi audiologi akurat dalam periode baru lahir wajib dilakukan. Bayi dengan tingkat telinga anomali harus ditandai sebagai berisiko tinggi untuk gangguan pendengaran dan pendengaran respon batang otak (ABR)
baiknya dilakukan pengujian sebelum meninggalkan rumah sakit. Prioritas awal dalam kasus atresia unilateral adalah untuk mengevaluasi fungsi pendengaran telinga terpengaruh. Pendengaran normal pada satu telinga akan memungkinkan untuk bicara normal dan perkembangan bahasa. Namun, kejadian kedua gangguan pendengaran konduktif dan sensorineural di telinga nonatresia lebih besar pada pasien dengan atresia unilateral daripada populasi pada umumnya. Oleh karena itu, penting bahwa setiap disfungsi pendengaran di telinga “normal” dapat didiagnosis sejak dini sehingga amplifikasi yang tepat dapat dilaksanakan jika diperlukan. Jika bedah perbaikan belum dilakukan, pengujian audiologic untuk mengkonfirmasi fungsi koklea yang normal dalam terlibat telinga akan diperlukan. Dalam kasus atresia aural bilateral, evaluasi awal dengan konduksi udara dan konduksi tulang pengujian ABR diperlukan. Komponen konduktif bilateral membuat pengujian agak lebih sulit dengan menciptakan keraguan. Evaluasi telinga fungsi koklea tertentu dimungkinkan dengan mengukur respoj Gelombang I ipsilateral untuk stimulasi. Pasien dengan atresia bilateral harus dilengkapi dengan alat bantu dengar konduksi tulang sedini mungkin untuk mengoptimalkan perkembangan bicara dan bahasa. 5. Tindakan pembedahan
Ada dua persyaratan mutlak bagi pasien dengan atresia aural kongenital untuk memenuhi persyaratan untuk operasi: 1) Telinga normal pada morfoligi bagian dalam ditunjukan melalui CT scan dan 2) fungsi koklea yang normal yang ditunjukkan oleh pengujian audiologi. Skor 5 dari
10 atau kurang dari itu oleh sistem radasi CT scan dapat dianggap kontraindikasi operasi atresia karena pasien ini tidak mungkin untuk memiliki peningkatan pendengaran yang cukup dan berada pada risiko lebih tinggi untuk komplikasi bedah. Pasien dengan skor 6/10 diang gap calon “marjinal”, 7/10 “fair”, 8/10 “baik”, 9/10 “sangat baik” dan 10/10 “sangat baik.” Ketika rencana tindakan operasi telah dibuat, waktu perbaikan harus direncanakan. Pasien dengan malformasi auricular pertama harus menjalani perbaikan
microtia
untuk
menghindari
pembentukan
jaringan
parut
mengorbankan suplai darah lokal. Kebanyakan penulis setuju bahwa proses ini harus dimulai sekitar usia 5 sampai 6 tahun pada saat kartilago kosta cukup dikembangkan untuk pengembangan yang optimal dari proses mastoid yang telah terjadi. Pendapat bervariasi mengenai apakah perbaikan atresia harus dilakukan antara Tahapan 2 dan 3 perbaikan atau 2 bulan setelah tahap akhir perbaikan microtia. Pada dasarnya ada dua teknik untuk perbaikan atresia yaitu pendekatan transmastoid dan pendekatan anterior. Menurut sebagian besar penulis, pendekatan transmastoid tidak selalu digunakan tetapi mungkin menjadi pilihan yang lebih baik dalam beberapa kasus. Pendekatan ini dimulai dengan pengeboran mastoid untuk memungkinkan identifikasi sudut sinodural, yang kemudian diikuti anterior antrum. Kanalis semisirkularis lateralis diidentifikasi dan digunakan sebagai tanda. Wajah dibuka dan sendi incus stapes (jika ada) dapat dipisahkan. Pelat atresia pelan-pelan dihilangkang. Ossiculoplasty dan timpanoplasti ditindaki dengan cara biasa
yang baru dibuat dan liang telinga luar dibatasi dengan split cangkok kulit tebal. Kelemahan utama dari pendekatan transmastoid adalah kemungkinan terciptnya cacat yang lebih besar yang harus kulit melalui proses pengcangkokan kulit. Penyembuhan mastoid membutuhkan perawatan seumur hidup. Pendekatan anterior yang dipopulerkan oleh Jahrsdoerfer, adalah metode yang paling umum dari perbaikan atresia yang diterapkan saat ini. Dalam teknik ini, pengeboran dimulai pada pelat atretic hanya pada bagian posterior sendi temporomandibular dan inferior ke tengah fossa dura.. Daerah paling aman untuk mengebor adalah anterosuperiorly karena saraf wajah secara konsisten terletak medial ke ossicles di epitympanum tersebut. Paling mungkin untuk menemukan sebuah saraf wajah yang menyimpang adalah pengeboran posteroinferior dan harus dilakukan hanya setelah identifikasi landmark lainnya. Tidak mengebor langsung pada massa tulang pendengaran untuk menghindari trauma pada telinga bagian dalam. Pelat atresia menipis dan dihilangkan dan fiksasi pada setiap tulang ke tulang atretic yang segaris, baik tajam atau mungkin lebih aman dengan laser karbon dioksida. Sebuah fasia graft temporalis yang telah diambil sebelumnya dan dibiarkan kering digunakan untuk menciptakan membran timpani. Secara optimal membran timpani yang baru akan dipusatkan pada massa tulang pendengaran untuk memaksimalkan hasil pendengaran. Cangkok kulit dengan ketebalan 0,012-0,015 inci dan sekitar 6x6cm, diambil untuk melapisi liang telinga luar. Kebanyakan penulis melaporkan menggunakan situs donor dari
lengan atas bagian dalam, alternatif lain juga termasuk paha atas atau pantat. Cangkokan kulit ditempatkan ke dalam liang telinga luar dan bercampur dengan cangkokan wajah pada membran timpani.. Perawatan harus diambil untuk memastikan bahwa semua tulang ditutupi dengan kulit dan tepi cangkok kulit tidak dilipat lebih. Saluran telinga kemudian dikemas dengan Nu-kasa atau spons Merocel serta diolesi dengan salep antibiotik. Daun telinga asli atau direkonstruksi sering terletak anteroinferior terkait posisi liang telinga luar. Daun telinga dapat diubah dengan merusak jaringan lunak dan mungkin eksisi kulit postaurikular berlebihan. Meatus eksternal kemudian dibuat dengan eksisi kulit jaringan subkutan dan tulang rawan dari daun telinga. Atau, flap anterior dari kulit conchal dan tulang rawan dapat menorehkan dan dilipat ke dalam liang telinga baru untuk melapisi bagian anterior kanal. Tepi lateral dari cangkok kulit dibawa melalui meatus dan dijahit ke tepi kulit dan daerah ini dikemas mirip dengan liang telinga tengah. Sayatan postaurikular ditutup dengan cara biasa, dengan penambahan
beberapa
jahitan
penyambungan
ke
periosteum
untuk
mempertahankan posisi posterior dari daun telinga dan untuk menjaga meatus terbuka lebar. Balutan mastoid dihilangkan pada hari pasca operasi. 1.Waktu untuk penghapusan kemasan liang telinga bervariasi antara penulis, beberapa merekomendasikan menghilangkan sama sekali pada 10 hari sampai 2 minggu. Lainnya merekomendasikan menghilangkan dan mengganti kema san meatus pada 2 minggu. Kemudian telinga dimula dengan pemberian
antibiotik tetes telinga pada saat menghilangkan seluruh paket pada 3 minggu. Pentingnya kontrol setelah dilepas untuk mengatasi pembentukan jaringan granulasi dan untuk menghilangkan kulit desquamasi. 6. Komplikasi
Komplikasi yang paling menakutkan dari operasi atresia adalah cedera saraf wajah dan gangguan pendengaran iatrogenik, serta retensi kanal membran timpani dan infeksi kronis lebih sering terjadi. Tingkat stenosis berulang mencapai 8-50% kasus. Angka-angka ini telah ditemukan berkorelasi dengan tingkat keparahan awal atresia dengan kasus yang lebih berat memiliki kemungkinan restenosis. Jika terjadi restenosis ringan akan timbul gangguan pendengaran konduktif. Penyempitan lebih signifikan akan menyebabkan perangkap epitel dan predisposisi pasien terhadap infeksi. Jika restenosis terbatas pada bagian jaringan lunak lateral liang telinga luar dan terdeteksi awal mungkin akan responsif terhadap injeksi steroid. Lateralisasi membran timpani akan mengakibatkan secara bertahap akan memperburuk tingkat pendengaran dan dapat terjadi sampai 12 bulan setelah operasi. Masalah ini telah dilaporkan terjadi di 5-26% kasus dan terbaik dicegah dengan teknik yang lebih teliti pada operasi. Membuat anulus tulang yang baik, penahan medial graft untuk maleus serta menggunakan tombol silastik untuk menahan graft fasia dapat membantu untuk mencegah terjadinya lateralisasi membran timpani. Infeksi kronis pada liang telinga luar yang baru dibentuk dapat terjadi sebagai akibat dari kurangnya migrasi keratin normal pada kanal kulit yang
dicangkok dan kurangnya produksi cerumen . Penumpukan debris keratin dan perangkap air dapat menyebabkan epithelialitis dan otorrhea kronis. Masalah ini dapat diminimalkan dengan menciptakan meatus yang luas dan paten dan menangani setiap kanal yang restenosis. Pasien harus diberi konseling tentang kebersihan aural dan direkomendasikan untuk kembali untuk debridement mikroskopis sekali atau dua kali setahun. Terlibatnya saraf wajah pada 25-30% kasus aural congenital atresia yang menyimpang .Hal ini biasanya terlewatkan secara anterolateral dalam perbandingannya dengan kasus normal. pembengkokkan di genu kedua cenderung lebih akut dan saraf yang menyilang di telinga tengah pada arah medial kearah lateral sehingga pada tingkat jendela bundar, saraf mungkin berada dari arah lateral ke arah tengah
dari ruang teling tengah yang
terbungkus dengan tulang atretik. Sebagian besar laporan dalam literatur mengatakan bahwa di tangan Ahli bedah berpengalaman kejadian cedera saraf wajah adalah 1,0-1,5%. Mayoritas cedera Yang dilaporkan adalah kelumpuhan sementara yang telah kembali normal selama beberapa bulan. Saraf yang terpotong secara melintang dan disfungsi permanen sangat jarang terjadi. Dalam ulasan lebih dari 1.000 Operasi untuk atresia aural kongenital, Jahrsdoerfer dan Lambert hanya melaporkan 10 kasus cedera saraf wajah. Dalam tinjauan mereka, mereka mencatat lima situasi paling banyak di mana saraf wajah rentan terhadap cedera: 1) membuat sayatan kulit; 2) membedah fossa glenoid; 3) selama canalplasty; 4) mengubah tempat saraf wajah; dan 5) membedah jaringan lunak di daerah preauricular. Pemeriksaan CT tulang
temporal pra operasi dengan pemetaan saraf wajah Tentu saja sangat penting untuk menghindari komplikasi yang berat ini. Pemantauan intraoperatif saraf wajah dan meningkatkan teknik pencitraan akan membantu mencegah cedera saraf Gangguan
pendengaran
sensorineural
ferekuensi
tinggi
telah
dilaporkan terjadi di hingga 15% dari pasien yang menjalani operasi atresia. Hal ini terjadi baik sebagai akibat dari transmisi energi bor pada telinga bagian dalam saat mengeluarkan tulang , cedera bor langsung ke ossicles atau manipulasi traumatis dari ossicles. Meskipun mekanisme pertama sebagian besar tidak dapat dihindari, namun bisa dicegah dengan menggunakan teknik bedah dengan teliti di sekitar ossicles. Meskipun kehilangan pendengaran umumnya terjadi pada kisaran 4.000-8000 Hz dan tidak mempengaruhi frekuensi suara