DEMENCIA SENIL Introducción:
La Organización Mundial de la Salud (OMS) define la demencia como “un síndrome, de naturaleza crónica o progresiva, que se caracteriza por el deterioro de la función cognitiva (es decir, la capacidad para procesar el pensamiento) más allá de lo que podría considerarse una consecuencia del enveecimiento normal! La dem demenc encia afec afectta a la memor emoria ia,, el pens pensam amie ient nto, o, la orie orient ntac aciión, ón, la comprensión, el cálculo, la capacidad de aprendizae, el lenguae " el uicio! La conc concie ienci ncia a no se ve afec afecta tada da!! #l deteri deterior oro o de la func funció ión n cogn cognititiv iva a suel suele e ir acom acompa pa$a $ado do,, " en ocas ocasio ione ness es prec preced edid ido, o, por por el dete deteri rior oro o del del cont contro roll emocional, el comportamiento social o la motivación%! &ctualmente, podríamos clasificar los síndromes demenciales en seis categorías dife difere rent ntes es depe depend ndie iend ndo o de su etio etiolo logí gía' a' la enfe enferm rmeda edad d del del &lze lzeim imer er,, las las demencias asociadas a un infarto cereral o demencias vasculares (*+), la demencia con cuerpos de Le", las demencias asociadas con par-insonismo (.**), las demencias frontotemporales (*L/0) " las demencias rápidamente prog progre resi siva vass (sec (secun unda dari rias as a tras trasto torn rnos os meta metaó ólilico coss o tó1i tó1ico cos, s, tumo tumore res, s, traumatismos, cuadros depresivos o enfermedad de 2reutzfeldt34a-o (5) #ntre los síndromes demenciales, la enfermedad de &lzeimer (678 de la 29#3 :8) es, con diferencia, la causa más frecuente de demencia (entre el ;8 " el <8= del total de los casos)> el segundo lugar lo ocupa la demencia por patología mi1ta, vascular " &lzeimer, seguida de la demencia vascular (entre el 58 " el 78= del total), " posteriormente, la demencia por cuerpos de Le" " la demencia asoci asociad ada a a la enfer enfermed medad ad de .ar.ar-in inso son, n, deme demenc ncia ia fron fronto tote temp mpora orall (ma" (ma"or or prevalencia en pacientesóvenes) " las demencias secundarias
MEMORIA: #s la capacidad mental que posiilita a un sueto registrar, conservar
" evocar las e1periencias "a sean ideas, imágenes, acontecimientos " sentimientos! TIPOS DE MEMORIA: Inmediata (memoria a corto plazo Reciente Remota !"u# e$ una demencia%
#s la p?rdida irreversile de las capacidades intelectuales, inclu"endo la memoria, la capacidad de e1presarse " comunicarse adecuadamente, de organizar la vida cotidiana " de llevar una vida familiar, laoral " social autónoma! 2onduce a un estado de dependencia total " finalmente, a la muerte! Seg@n *MS + está compuesta por el prefio de (ausencia), mente (mente) " por el sufio ia (condición o estado) La demencia puede ser definida como un síndrome caracterizado por la presencia de deterioro cognitivo persistente que interfiere con la capacidad del individuo para llevar a cao sus actividades profesionales o sociales, es independientede la presencia de camios en el nivel de conciencia (es decir, no ocurre deido a un estado confusional agudo o delirio) " es causada por una enfermedad que afecta al sistema nervioso central! La demencia es una enfermedad adquirida como el t?rmino deterioro dea en claro! #s un síndrome que puede ser causado por mucas enfermedades " aunque a menudo tenga evolución lenta, progresiva e irreversile, puede instalarse de manera aguda o suaguda " ser reversile con el tratamiento específico de la enfermedad que la causa, cuando este es disponile " administrado precozmente (2ummings A Benson, :CC5> Diteouse, :CC7)! Pre&alencia de Demencia
La demencia es mu" com@n entre los ancianos, con una prevalencia que se duplica cada cinco a$os, apro1imadamente, a partir de los ;E a$os (4orm, Forten, A Genderson, :C
(588E), 5K,7 millones de personas sufren de demencia, con K,; millones de casos nuevos cada a$o! #l n@mero de personas afectadas se duplicará a cada 58 a$os, llegando a <:,: millones en el 58K8! La ma"oría de las personas con demencia viven en países en desarrollo! Mucos estudios an demostrado que el analfaetismo " aos niveles de educación son factores de riesgo para el deterioro cognitivo " la demencia! ecientemente, los conuntos de datos de estudios epidemiológicos en seis países (oco estudios) sore la demencia en &m?rica Latina indican prevalencia diferencial entre los analfaetos (:E,;H=) " los alfaetizados (H!:;=), con una tasa general del H,:= entre las personas con ;E a$os o más (itrini et al!, 588C)! Criterio$ de Dia'no$tico de Demencia
#ntre los criterios diagnósticos de demencia más utilizados, son dignos de mención los del Manual *iagnóstico " #stadístico de los 0rastornos Mentales de la &sociación &mericana de .siquiatría (&merican .s"ciatric &ssociation, :CCK) (0ala :)! &lgunos aspectos de estos criterios merecen ser considerados por separado! #n primer lugar, a" necesidad de que los d?ficits cognitivos representen un deterioro " que comprometan de forma significativa las actividades sociales o laorales de la persona! 0ami?n está claro que de acuerdo con el *SM39+, un d?ficit e1clusivo de una @nica función cognitiva como la memoria o el lenguae no permite el diagnostico de demencia, que requiere alteración en por lo menos una función cognitiva además de la memoria tal como el lenguae, las pra1ias, las gnosias o las funciones eecutivas! #l ítem * de los criterios del *SM3 9+ (0ala :) relaciona la demencia a una condición m?dica general, lo que inclu"e las
enfermedades
degenerativas,
enfermedades
vasculares,
infecciosas,
carenciales, neoplásicas, autoinmunes, endocrinas, trastornos metaólicos, post traumáticos " las enfermedades de depósito pero e1clu"e los trastornos psiquiátricos como la depresión! #s decir, no puede ser deida a un trastorno psiquiátrico, como los trastornos afectivos " del estado de umor, por eemplo! Sin emargo, los pacientes seniles con depresión se quean de p?rdida de concentración, de memoria " de la capacidad para organizar sus actividades diarias, manifestando los síntomas " se$ales compatiles con el diagnóstico
sindrómico de demencia! #n las etapas avanzadas de la esquizofrenia " de la manía tami?n se pueden caracterizar síndromes demenciales! Otros criterios
Los criterios de la 2lasificación 9nternacional de #nfermedades (29#) en su d?cima versión, tami?n requieren que e1ista una p?rdida de memoria para el diagnóstico de demencia! .ero requieren además que el deterioro est? presente por lo menos por seis meses " que e1istan alteraciones en las actividades de la vida diaria (Dorld Gealt Organization, :CC5)! Otros criterios propuestos por autores de renomre como Mesulam (5888) no consideran esenciales la presencia de deterioro de la memoria para el diagnóstico de demencia! Ga" ventaas " prolemas en amos tipos de propuestas! Mientras que los criterios propuestos por autores que no consideran cardinales el deterioro de la memoria tienen la ventaa de permitir el diagnóstico en la fase inicial de la demencia, cuando a" deterioro de solamente una función como podría ser el lenguae o cuando el @nico síntoma oservale es el camio en el comportamiento, pueden estos criterios ser menos específicos> es decir' otros
tipos de trastornos, especialmente
psiquiátricos, pueden ser erróneamente diagnosticados como demencia> en otras palaras la aplicación de estos criterios podrías proalemente incluir un n@mero ma"or de falsos3positivos! #sta situación diagnóstica de elegir entre criterios que son más sensiles " menos específicos o viceversa es aitual en la medicina " e1plica a la necesidad constante de revisar " reformular los criterios de diagnóstico, como de eco a ocurrido en el caso de la demencia! Cla$iicación de la Demencia
La demencia a sido clasificada de acuerdo a diversos criterios! La clasificación más utilizada se asa en las enfermedades que causan el síndrome demencial, que puede ser llamada clasificación etiológica, o más apropiadamente nosológica, "a que no saemos la etiología de mucas enfermedades! Las otras características que se an utilizado para clasificar los tipos de demencia son' la edad presenil " senil (&merican .s"ciatric &ssociation, :CCK), el perfil neuropsicológico o neuropsiquiátrico predominante que permite distinguir formas en que están más comprometidas la memoria o el lenguae, o el comportamiento u otras funciones cognitivas (Mesulam, 5888)> la localización neuroanatómica del proceso patológico que clasifica las demencias en corticales o sucorticales
(&lert, /eldman, A Dillis, :CHK) " a@n en frontotemporales, corticales posteriores, talámicas, entre otras, la neuropatología que clasifica las demencias de acuerdo con las proteínas constitu"entes de inclusiones o depósitos como tauopatías, amiloidosis, sinucleionopatias, " enfermedades priónicas (9ngelsson A G"man, 5885)> el conunto sindrómico, en que la demencia puede ser la manifestación neurológica principal " @nica como, por eemplo, en las primeras etapas de la enfermedad de &lzeimer o en el que la demencia forma parte de un cuadro clínico más amplio, como la demencia de la enfermedad de .ar-inson (Mesulam)> la reversiilidad o la posiilidad de reversión con tratamiento específico es característica de gran importancia práctica (2larfield, :C<<)> la velocidad de progresión es otra característica importante para la clasificación de las demencias (6escind, Su, Gaman, Sevar, A Miller, 588<)! )* Cla$iicación No$oló'ica:
La revisión del *SM39+ (&merican .s"ciatric &ssociation, 5888) clasifica las demencias en seis grupos' la demencia de &lzeimer, vascular, causada por otras condiciones m?dicas generales, inducidas por sustancias, deido a m@ltiples etiologías " demencia no especificada (Fi-uci, 58::)! La 29#3 :8 clasifica a la demencia en tres grupos' demencia en la enfermedad de &lzeimer, demencia vascular " demencia en enfermedades clasificadas en otra categoría! Otra clasificación interesante asada en la clasificación nosológica, es la que divide las demencias en cuatro grandes grupos' las enfermedades degenerativas, que son clasificadas como primarias, vasculares, secundarias " demencia mi1ta o miscelánea, en que a" la cominación de dos o más enfermedades o condiciones patológicas! Las demencias degenerativas primarias se deen al proceso neuropatológico progresivo que afecta de forma predominante o e1clusivamente el sistema nervioso central! Las varias enfermedades degenerativas se pueden identificar con ase en algunas de las características descritas anteriormente
como
el
perfil
neuropsicológico,
la
localización
neuroanatómica, la neuropatología " el serán presentadas de forma más amplia más adelante! +* Demencia ,a$culare$:
*espu?s de las enfermedades degenerativas, la demencia causada por enfermedad cererovascular o demencia vascular es la más frecuente! #l cuadro clínico de la demencia vascular depende del calire de los vasos " de los territorios de irrigación afectados! *eido a la fisiopatog?nesis de las demencias vasculares se propuso la siguiente clasificación (omán et al!, :CC7!)
9nfarto @nico estrat?gicamente situado M@ltiples infartos en territorios de vasos grandes! #nfermedad de vasos sanguíneos peque$os' lagunas " la enfermedad de Binsanger! Gipoperfusión con isquemia de territorios terminales! Gemorragia cereral!
Otros mecanismos o cominación de los mencionados anteriormente! La demencia vascular causada por la enfermedad de vasos peque$os es más difícil de diferenciar de las demencias degenerativas si @nicamente se considera la información " los datos clínicos! Se requiere además información
radiológica!
o
es
infrecuente
que
la
tomografía
computarizada (02) o resonancia magn?tica (M9) revelen imágenes ipodensasN ipointensas en la sustancia lanca de los emisferios cererales en los ancianos, sore todo en ipertensos " dia?ticos! Ga" que tener en cuenta tami?n que en las edades avanzadas la concomitancia de enfermedad cererovascular " #nfermedad de &lzeimer es más com@n (elson et al!, 58::)!
-* Demencia$ Secundaria$:
Las demencias secundarias son causadas por enfermedades de causas conocidas, algunas de ellas enfermedades potencialmente reversiles " tratales, " enfermedades que no llevan primariamente a la demencia, pero que pueden manifestar síntomas de demencia si el sistema nervioso central está involucrado! #ntre estas enfermedades se cuentan' los trastornos
metaólicos,
las
enfermedades
infecciosas,
las
enfermedades
autoinmunes, la idrocefalia de presión normal, los procesos e1pansivos encefálicos " los traumatismos craneoencefálicos! .* Demencia$ meta/ólica$ :
Bao esta denominación se inclu"en los casos de deterioro persistente de la actividad mental causado por una disfunción del sistema nervioso central a nivel químico3molecular que puede ser deida a una deficiencia sist?mica " nutricional o a una into1icación e1ógena! #l principal diagnóstico diferencial es con el síndrome confusional agudo (o delirium), que es la manifestación más com@n de estos trastornos metaólicos, sore todo cuando se instalan de manera aguda! 2uando la deficiencia sist?mica o la into1icación son insidiosas el deterioro cognitivo puede prevalecer sore la alteración del nivel de vigilia, caracterizando el síndrome demencial! *e forma didáctica " algo que puede ser usado como orientación para orientar el diagnóstico, es dividir las demencias metaólicas en tres grandes grupos' Secundarias a disfunciones de otros órganos o sistemas, esultantes de una deficiencia nutricional! 2ausadas por sustancias e1ógenas! 0* Demencia en enermedade$ ineccio$a$:
Mucas de las enfermedades infecciosas que afectan al sistema nervioso central pueden causar demencia! Las infecciones agudas suelen causar camios en el nivel de consciencia, por lo que rara vez merecen consideración en el análisis de la demencia, e1cepto como resultado de secuelas a largo plazo! 9nfecciones suagudas ", especialmente las crónicas las principales enfermedades infecciosas pueden cursar con demencia como su manifestación principal o en asociación con otros síndromes neurológicos! &lgunos datos apo"an el siguiente perfil en demencias con etiología infecciosa' edad presenil, perfil neuropsicológico predominantemente con apatía " lentitud de los procesos mentales, antecedentes de enfermedades de transmisión se1ual o de promiscuidad se1ual, drogadicción e inmunodeficiencia! 1* Demencia en enermedade$ autoinmune$:
Se dee sospecar demencia en casos de condiciones autoinmunes en pacientes con' cuadro de evolución rápida, presencia de marcadores
inflamatorios en el L2, presencia de autoanticuerpo específico neuronal " con evidencia clínica o de laoratorio de autoinmunidad! Las causas autoinmunes e inflamatorias causan el 58= de los cuadros de demencia en personas menores de KE a$os (Felle", Boeve, A 4osep, 588<)! Las manifestaciones clínicas son variadas " multifocales (McFeon, Lennon, A .ittoc-, 58:8)! Las encefalopatías autoinmunes que causan demencias pueden ser divididas en vasculíticas " no3vasculíticas (+ernino, 6escind, A Boeve, 588H)! La angeíte primaria del S2 es la encefalopatía más com@n entre las vasculíticas!
Las encefalitis límbicas : #l t?rmino encefalitis límica se utiliza
para descriir las enfermedades inflamatorias que afectan principalmente (no e1clusivamente) a las regiones límicas " paralímicas del cerero (corteza temporal antero3medial temporal, ipocampos " amígdalas)! Las encefalitis límicas se caracterizan clínicamente por la tríada de amnesia anterógrada, convulsiones " trastornos psiquiátricos " de comportamiento! La evolución con alteraciones de la memoria reciente en días a semanas es el sello distintivo de las encefalitis límicas! Las encefalitis límicas son clásicamente asociadas a neoplasias (síndrome paraneoplásico), principalmente secundarias al carcinoma pulmonar de c?lulas peque$as, pero recientemente se a identificado una nueva clase de encefalitis límica que no ocurre como manifestación paraneoplásica o se asocia con tumores enignos o atípicos (por eemplo, teratoma ovárico " timoma) " presentan uena respuesta a la inmunoterapia! (&nderson A Barer, 588<> Bataller A *almau, 588C> 0zn A *almau, 588H)!
Encefalopatía responsiva a esteroides asociada a tiroiditis autoinmune (encefalopatía de Hashimoto): La encefalopatía
responsiva a esteroides asociada con tiroiditis autoinmune, tami?n conocida como encefalopatía de Gasimoto, es un uen eemplo de este grupo de enfermedades (2astillo et al!, 588;> 2ong, Goland, A Itiger, 5887> Sa et al!, :CC:)! Se caracteriza por camios
cognitivos " de comportamiento en la presencia de anticuerpos antitiroideos (antitirogloulina " antitiropero1idasa)! #l cuadro clínico es mu" variale " se encuentra com@nmente asociado a camios cognitivos " de conducta, temlor, síntomas transitorios (similar a la isquemia cereral) como la afasia, mioclonías, ata1ia de la marca, convulsiones e insomnio! 2efalea, síntomas neuropsiquiátricos " motores " sensitivos lateralizados son menos comunes! #l cuadro clínico de encefalopatía rápidamente progresiva " mioclonías es mu" similar al de la demencia de 2reutzfeldt34a-o (*24), con algunos reportes en la literatura de diagnóstico equivocado (2erqueira et al!, 588<> *oert" et al!, 5885)! Los anticuerpos antitiroideos son elevados, pero no a" una correlación entre el nivel de positividad " la gravedad de la encefalopatía! La función tiroidea suele ser normal o sólo mínimamente alterada (ipotiroidismo suclínico)! #l L2 suele mostrar niveles altos de proteína ", en ocasiones, pleocitosis
linfocitaria leve!
M puede
mostrar
iperintensidad de sustancia lanca en las secuencias 05 " /L&9, pero en la ma"oría de los casos es normal! #l ##6 es casi siempre alterado, pero con allazgos inespecíficos, aunque puede ocurrir actividad periódica!
Encefalopatías
que
responden
a
los
esteroides
(ERS)/
meninoencefalitis inflamatorias no vasculíticas (!E"#) ' #ste
grupo eterog?neo de enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central se caracteriza por una encefalopatía asociada con enfermedades autoinmunes' la síndrome de SPgren, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, el lupus eritematoso o la evidencia inespecífica de inflamación, como alteraciones en el L2 (aumento de proteína, pleocitosis, aumento de la producción de 9g6, andas oligoclonales) " alteraciones inflamatorias s?ricas (aumento de la +S6 " .2) (2aselli, Boeve, Sceitauer, OQ*uff", A Gunder, :CCC)! #stos trastornos están unidos por la ausencia clínica " radiológica de vasculitis (ocasionalmente se encuentra microvasculitis en
estudios anatomopatológicos) " por la respuesta al tratamiento con corticosteroides! &unque e1ista controversia en la literatura en relación a la clasificación " nomenclatura (2ong A oland, 588;), las #SNM#9 deen ser siempre pesquisadas en casos de encefalopatía sin diagnóstico etiológico claro! #n caso de duda, administrar un ciclo de corticosteroides puede ser indicado (2astillo et al!, 588;)!
Hidrocefalia' La idrocefalia de presión normal (G.) es una
sospeca siempre presente en la investigación de un paciente con demencia, en especial por la posiilidad de reversión, a veces dramática, con un tratamiento específico! Se caracteriza por disminución de la velocidad de procesamiento de la información (radipsiquia) " p?rdida de memoria asociadas con un trastorno de la marca que tiene la particularidad de ser independiente de alteraciones motoras claras de los miemros inferiores (apra1ia de la marca)! La tríada clásica de alteraciones de la marca con características aprá1icas, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria, incluso cuando se manifiesta de forma temprana en la evolución, no es e1clusiva de la G., "a que se produce con muca frecuencia en la *+ " puede manifestarse en algunas enfermedades degenerativas como la enfermedad de .ar-inson, la parálisis supranuclear progresiva " la degeneración multisist?mica! La pruea de punciones repetidas (tap3test) de L2 es la más utilizada, retirándose alrededor de 78 ml para determinar si a" una meora de la marca! Otras prueas utilizadas son' el estudio del fluo en el &cueducto de Silvio mediante resonancia magn?tica " el control la presión del L2! #stas prueas pretenden evaluar las posiles respuestas a una derivación ventrículo3peritoneal que se les puede ofrecer de tratamiento a estos pacientes (/rota, da Silva, A *amin, 58::)!
$rocesos
e%pansivos
encef&licos
'
traumatismo
craneoencef&lico: Siempre es importante descartar la presencia de
un ematoma sudural en un adulto ma"or que presente camios cognitivos "3o de conducta! 2uando el ematoma es unilateral, predominan las manifestaciones focales, lo que sugiere un proceso e1pansivo o incluso un accidente cererovascular! #n las formas ilaterales, la demencia puede ser la manifestación predominante! #l tratamiento quir@rgico es relativamente sencillo " en general mu" efectivo! Otras lesiones e1pansivas, tales como neoplasias, tami?n pueden evolucionar con deterioro cognitivo " demencia dependiendo de su tama$o " uicación! #l traumatismo craneoencefálico se caracteriza por un evento traumático, un accidente automovilístico o una caída, que resulta en una lesión en el cerero o en una alteración fisiológica de la función cereral (alteración o p?rdida de conciencia)! .uede ser de intensidad leve (p?rdida de la conciencia de cero a 78 minutos, amnesia asta 5K oras, 6lasgo 2oma Scale R 62S' :7 a :E), moderada (p?rdida de la conciencia de 78 minutos a 5K oras, amnesia de : a H días, 62S' C a :5) " severa (p?rdida de consciencia ma"or de 5K oras, amnesia ma"or de H días, 62S' menor de C) (Brenner, 58::)! Las alteraciones cognitivas dependen de la gravedad del trauma " del tipo " localización de las lesiones cererales! & menudo los allazgos más importantes son alteraciones en la atención, las funciones eecutivas, la memoria operativa (o de traao), la velocidad de procesamiento " la memoria!
Otras demencias secundarias: Los trastornos neuropsiquiátricos,
inclu"endo demencia, pueden ser importantes en la esclerosis
m@ltiple " en algunas formas de epilepsia! Esclerosis !ltiple: La esclerosis m@ltiple afecta a personas óvenes " puede estar asociada con un deterioro cognitivo! #sta disfunción cognitiva se a oservado en el K83;E= de los pacientes, " se correlaciona con el n@mero " la uicación de las placas de desmielinización, la p?rdida a1onal " la atrofia cereral (&ciron A Bara-, 588;)! &pro1imadamente un tercio de los pacientes que
sufren esclerosis m@ltiple tienen deterioro cognitivo durante la evolución de la enfermedad (&mato et al!, 58:8), especialmente en las medidas de memoria operativa (de traao), velocidad de procesamiento " memoria visuoespacial (6lanz, Geal", Gviid, 2itnis, A Deiner, 58:5)! 9ncluso en el síndrome clínico aislado el deterioro cognitivo e1iste en alrededor del 78= de los pacientes, con un aumento de este porcentae, despu?s de cinco a$os de seguimiento (EK=)! #l deterioro cognitivo se asocia a una ma"or cantidad de lesiones oservadas en la esonancia Magnetica (M) (euter et al!, 58::)! #n casos más graves puede aer un cuadro completo de demencia! ‐ #pilepsia Los trastornos cognitivos3 conductuales en pacientes con epilepsia pueden ser deidos a m@ltiples causas' lesiones cererales, descargas clínicas o suclínicas, frecuencia de las convulsiones, efectos encefalopáticos de las crisis en la infancia, " drogas antiepil?pticas (&lessio et al!, 588;> Berg, 58::)! Los camios cognitivos tami?n pueden estar vinculados a las causas de la epilepsia, especialmente en sus formas secundarias, como en los casos de un accidente cererovascular! /actores relacionados con el enveecimiento deen ser considerados para el tratamiento de esta enfermedad, como camios fisiológicos asociados con la edad, con eventos adversos, el uso de m@ltiples medicaciones " to1icidad por interacciones medicamentosas (Brodie, #lder, A Fan, 588C> amsa", oan, A .r"or, 588K)! 2*
Demencia en enermedade$ de'enerati&a$ primaria$ del $i$tema ner&io$o central E$te e$ el 'rupo m3$ pre&alente entre la$ cau$a$ de demencia*
.ara efectos de diagnóstico, este grupo se divide en enfermedades en que la demencia puede ser parte de las manifestaciones clínicas, generalmente como una manifestación menos importante para el diagnóstico " enfermedades en que la demencia es el síndrome principal!
a Enfermedades deenerativas en que el síndrome de demencia no es la principal manifestaci*n para el dian*stico: #n este sugrupo,
son incluidas las enfermedades e1trapiramidales como la enfermedad de .ar-inson, la enfermedad de Guntington, la parálisis supranuclear progresiva, la degeneración corticoasal, las degeneraciones de sistemas m@ltiples, la calcificación idiopática de los ganglios asales, la enfermedad
de
Dilson
"
las
degeneraciones
cereelares
"
espinocereelares! 0ami?n podrían ser incluidas las leucodistrofias " polio encefalopatías que afectan adultos! 6eneralmente en estos casos, la demencia no es la manifestación inicial " el e1amen neurológico revela camios evidentes, sore todo los trastornos del movimiento, que son esenciales para el diagnóstico de la enfermedad! b Enfermedades deenerativas en las que la demencia es el síndrome principal: Las más comunes enfermedades degenerativas
primarias del S2 en que la demencia es la manifestación predominante son la enfermedad de &lzeimer, las degeneraciones frontotemporales " la demencia con cuerpos de Le"! &unque que sea difícil
diagnosticarlas,
la
asociación
del
análisis
del
perfil
neuropsicopatológico predominante " de los e1ámenes de neuroimagen puede permitir razonale seguridad de diagnóstico! La demencia con predominio de $4ndrome amn#$ico5 la enermedad de Alz6eimer (EA ' *?ficit de memoria para los
acontecimientos recientes es la alteración más frecuente en las primeras etapas de la ma"oría de los casos de #nfermedad de &lzeimer (#&), aunque otras demencias degenerativas como la demencia con cuerpos de Le" " casos raros de degeneración frontotemporal, con el tiempo, puedan eventualmente e1presar este perfil neuropsicológico! La #& comienza con deterioro de la capacidad para memorizar nueva información, la dificultad se oserva en un ao rendimiento en prueas de memoria diferida (dela"ed recall), pero en su progresión se agregan las dificultades en las funciones eecutivas, los trastornos en la orientación
topográfica " alteraciones leves del lenguae (escritura " nominación)! & medida que la enfermedad progresa a moderada aparecen los trastornos más pronunciados en las funciones eecutivas, lenguae, pra1ias, discalculias " las dificultades de reconocimiento, soretodo visuales (agnosias visuales), se acen más
evidentes,
así
como
camios
del
umor
"
del
comportamiento (Mesulam, 5888)!
La demencia con predominio de cam/io$ conductuale$:
2amios en la personalidad caracterizados por desiniición en las actividades sociales, p?rdida de la autocrítica, irritailidad o apatía, " camios en las funciones eecutivas son las manifestaciones más comunes en este tipo de demencias! La posiilidad de confusión diagnóstica con síndromes psiquiátricos, es mu" grande! *egeneración loular frontotemporal es el t?rmino general para un grupo de enfermedades caracterizadas por este fenotipo (o por deterioro del lenguae, como se e1plica más adelante), pero que dependen de diferentes mecanismos gen?ticos " ioquímicos que se están empezando a revelar (M"cac-, Framer, Boone, A Miller, 588:)! #l diagnóstico se asa en la forma de presentación, en los camios de comportamiento " en los e1ámenes de neuroimagen estructural (0&2 " M) " funcional (S.#20, .#0), que muestran, en la ma"oría de los casos, atrofia frontotemporal o patrones de ipometaolismo frontotemporal!
#nfermedades
degenerativas
que
afectan
principalmente a las estructuras sucorticales, como la parálisis supranuclear progresiva, la enfermedad de Guntington " síndromes conocidas como par-insonismo3plus, pueden tener cuadro clínico superpuesto! #n tales casos, apatía " radipsiquia son las alteraciones más frecuentes! La demencia con cuerpos de Le" tami?n puede manifestarse con predominancia de camios en el comportamiento! #n esta forma de demencia, que es parte del espectro de sinucleinopatias en que la enfermedad
de .ar-inson es la principal representante, se asocian con síntomas par-insonianos " trastornos psíquicos, en particular, las alucinaciones " las fluctuaciones, con grandes oscilaciones de rendimiento cognitivo de un día para otro, o incluso de una ora a otra! Los trastornos del sue$o, específicamente trastornos del sue$o de movimiento oculares rápidos (rapid e"e movements, #M) son frecuentes " pueden preceder el síndrome demencial (McFeit et al!, 588E)!
La demencia con un deterioro predominante del len'ua7e ' #l
deterioro del lenguae puede marcar el comienzo de las manifestaciones clínicas de la degeneración loar frontotemporal! & menudo, los trastornos del lenguae pueden ser un síntoma aislado o predominante durante muco tiempo! 2uando esto sucede por lo menos durante dos a$os, el síndrome se define como una afasia progresiva primaria! #n algunos pacientes la afasia permanece como síntoma prácticamente aislado por más de diez a$os! #ste conocimiento es importante porque la evolución en estos casos es mu" distinta de otras formas de demencia, lo que permite que estos pacientes tengan una vida relativamente independiente por tiempo muco más largo (Mesulam, 588:, 5887)! *os tipos se descrien' afasia progresiva no fluente " demencia semántica! #n el primer grupo, la localización predominante de la atrofia se sit@a alrededor de la cisura de S"lvius (o cisura lateral) en el emisferio cereral izquierdo, mientras que en los casos de demencia semántica la atrofia afecta principalmente el polo temporal izquierdo! #n la demencia semántica, el paciente no puede nomrar oetos o personas, " al mismo tiempo no puede reconocer un nomre cuando este se le es presentado, lo que configura una aparente p?rdida de la cone1ión entre significante " significado (Godges, .atterson, O1urr", A /unnell, :CC5> Snoden, 6oulding, A ear", :C
La demencia con predominio de di$unción &i$uoe$pacial:
Las alteraciones en el procesamiento de informaciones visuales pueden ser la primera manifestación de un síndrome demencial en
que
están
afectadas
ilateralmente
las
regiones
parietooccipitales o occipito3temporales! #s más frecuente que est? afectada la región parieto3occipital, en que se oservan trastornos visuoespaciales dentro de los cuales el síndrome de Balint parcial es la manifestación más com@n! #n el síndrome completo, ocurre dificultad para dirigir la mirada voluntariamente acia un punto particular, síntoma conocido como apra1ia de la mirada, incapacidad para ver simultáneamente dos o más oetos en el campo visual (simultanagnosia) " dificultad para dirigir los movimientos del cuerpo " de la mano (por eemplo, ao el control de la visión, ata1ia óptica)! La agnosia visual para imágenes, oetos o personas e incapacidad para leer (ale1ia) tami?n pueden ser manifestaciones iniciales (&rezza3/eg"veres et al!, 588H) de este cuadro demencial! 6eneralmente, este tipo de demencia se manifiesta antes de los ;E " tienen como causa principal la degeneración corticoasal, en la que, además de estos síntomas, tami?n a" un síndrome par-insoniano asim?trico " movimientos involuntarios en el mismo emicuerpo en el que se manifiestan los síntomas par-insonianos! ‐ Otros síndromes causados por lesión cortical asim?trica Lesiones unilaterales de otras regiones corticales, soretodo del lóulo parietal, pueden causar síndromes en que predominan apra1ias o agnosias " que permitirían estalecer otro perfil, el de alteración cortical asim?trica, en que el trastorno del lenguae sería un tipo especial!
&pra1ias
unilaterales
o
ilaterales,
apra1ias
constructivas o apra1ia para vestirse pueden en algunas ocasiones iniciar el síndrome demencial! 0aupatías o la misma #& pueden presentarse de esa forma atípica! Ina taupatía en que el
patrón de asimetría está mu" marcado es la degeneración corticoasal, en el que a" apra1ia, agnosia táctil " trastornos del movimiento que suelen afectar a una de las e1tremidades superiores! #l fenómeno de la mano aena o miemro aeno “alien lim% es una de las características de este trastorno " se caracteriza por la aparición de movimientos involuntarios de las e1tremidades afectadas, lo que puede variar desde una simple elevación del miemro superior asta movimientos compleos que pueden interferir con los
Demencia$
potencialmente
re&er$i/le$:
*emencias
potencialmente reversiles (*.) pueden ser definidas como demencias que son parcial o totalmente reversiles de forma espontánea o despu?s de tratamiento específico! .or eemplo demencia asociados con drogas!
Demencia$ r3pidamente pro're$i&a$ (DRP: #1isten criterios
clínicos específicos para incluir a un paciente dentro del grupo de *.> el primero se refiere a la evolución, del cuadro clínico de leve a moderado o asta a grave en apenas semanas, meses o aun en un a$o o dos (Guang, Marie, Livramento, 2ammas, A itrini, 5887> Felle", Boeve, A 4osep, 588C)! Otro criterio es cuando un desenlace fatal a"a ocurrido en menos de cuatro a$os (4oseps et al!, 588C)! La *., más a menudo que las de progresión
lenta, pueden deerse
a enfermedades con
tratamientos específicos " pueden ser reversiles cuando el diagnóstico " el tratamiento se llevan a cao en un tiempo oportuno! Orientacione$ para el dia'nó$tico de la cau$a del $4ndrome demencial
Ina vez estalecido el diagnóstico del síndrome demencial, el siguiente paso consiste en la detección de la enfermedad que es responsale por el cuadro clínico demencial! *e eco, las fases de diagnóstico sindrómico " nosológico pueden realizarse de forma secuencial o simultánea! a La in&e$ti'ación /3$ica:
#n la anamnesis " en el e1amen físico " neurológico, las principales ipótesis diagnósticas empiezan a ser investigadas! La información otenida durante la anamnesis como por eemplo, cuanto aparecieron a los síntomas fundamentales, cual a sido la velocidad de instalación " la cronología de aparición de los otros síntomas son a menudo más importantes para el diagnóstico nosológico que las se$ales oservadas en los e1ámenes físico " neurológico! / E83mene$ complementario$:
#l n@mero de e1ámenes puede parecer e1cesivo en la investigación de algunos casos e insuficiente en otros! Sirven solamente como orientación general " deen ser adaptados para la evaluación de cada paciente! La ventaa más ovia de esta investigación es identificar los casos de demencia potencialmente reversiles! .or lo tanto, imaginar que la ausencia de una investigación adecuada significa un aorro de costos es un error si se considera que alrededor del E al 58= de los casos de demencia pueden ser reversiles con un tratamiento específico " que la reversiilidad depende en gran medida del diagnóstico precoz! 2omo por eemplo' E83mene$ 'enerale$ de La/oratorio o o o o o o o o o o
Gemograma +elocidad de sedimentación gloular La electroforesis de proteínas s?ricas 6licemia 2reatinina Bilirruina 0ransaminasas 6amma3glutamil transferasa Sodio, potasio, calcio " fósforo 07, 0K, 0SG
