Demencia Vascular.concepto

ACTUAL ACT UALIZA IZACIÓ CIÓN N

Demencia vascular. Concepto. Manifestaciones clínicas. Manejo terapéutico J. Morera Guitart Guitar t y M. E. Toribio Díaz Centro de Diagnóstico Precoz de la Enfermedad de Alzheimer. Unidad de Neurología. Hospital San Vicente. San Vicente del Raspeig. Alicante.

Hitos históricos Tomas Willis describe en el siglo XVII la demencia postictal. En 1894 Binswanger describe la “encefalopatía subcortical crónica progresiva”. A finales del siglo XIX Kraepelin, Alzheimer y Binswanger establecen varias formas de demencia vascular basándose en estudios clinicopatológicos: la demencia presbiofrénica senil pura (hoy Enfermedad de Alzheimer [EA]) y la “psicosis o demencia arteriosclerótica”. Este último término se mantendrá vigente hasta la mitad del siglo XX como sinómino de demencia senil para referirse a la mayoría de las demencias de las personas mayores, por considerar su origen como resultado del endurecimiento o arterioesclerosis de las grandes arterias y la isquemia crónica subsiguiente. En 1970 Tomlinson, Blessed y Roth1 establecen la separación entre EA y demencia vascular (DV) al demostrar la presencia de cambios neuropatológicos típicos de la EA en pacientes ancianos afectados con demencia. Acaban así con la “hipótesis de la insuficiencia cerebral crónica” y la sustituyen por la “hipótesis volumétrica” por la que sería necesaria la pérdida de más de 100 cc de tejido cerebral como resultado de infartos cerebrales para causar una demencia de etiología vascular. En 1974 Hachinski, Lassen y Marshall2 proponen el término “demencia multiinfarto” para reemplazar el de “demencia arterioesclerótica” indicando que cuando la enfermedad vascular produce demencia lo hace por acumulación de infartos grandes o pequeños. En la década de los ochenta las nuevas técnicas de neuroimagen (tomografía computarizada [TAC] y resonancia magnética [RM]) permiten la valoración de las alteraciones de la sustancia blanca periventricular y subcortical profunda. Hachinski acuña en 19873 el término leucoaraiosis (rarefac4944

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PUNTOS PUNTO S CLAVE Concepto y manifestaci manifestaciones ones clínicas. La DV engloba un conjunto numeroso de entidades clinicopatológicas que causan daño vascular cerebral; todas las cuales producen deterioro en múltiples áreas cognitivas y defectos en las funciones sociolaborales del paciente, provocando alteraciones en la esfera cognitiva, conductual, afectiva y funcional • Los síntomas afectivos son muy frecuentes, destacando la depresión. Criterios diagnósticos y clasificació clasificación. n. Los criterios más utilizados son los NINDS/ AIREN, la escala isquémica de Hachinski y los propuestos por la CIE-10 (ICD-10) y el DSM-IV. La clasificación de la DV muestra un importante número de entidades clinicopatológicas clinicopatológicas vasculares y con mecanismos de producción distintos. Epidemiología. La DV representa el 20% de los casos de demencia (segunda causa de demencia en España) • A los tres meses de un ictus se detecta demencia en aproximadamente aproximadamente el 30% de los pacientes. Evolución y pronóstico. El ictus aumenta de 4 a 12 veces el riesgo de desarrollar demencia respecto de la población general sin ictus • La DV suele tener una evolución escalonada escalonada y fluctuante, fluctuante, aunque en la forma subcortical puede mostrar una progresión continua simulando una enfermedad neurodegenerativa • Los pacientes con DV suelen fallecer por procesos intercurrentes. Estudios complement complementarios. arios. Se hacen para: demostrar la existencia de demencia y su intensidad, detectar detectar la etiología de la demencia, y detectar causas y procesos asociados susceptibles de tratamiento • Las pruebas de imagen y los estudios neuropsicológicos son los más útiles para el diagnóstico de la DV. Manejo terapéutico. El tratamiento más efectivo de la DV es la prevención de las enfermedades cerebrovasculares • Las medidas generales y el tratamiento no farmacológico farmacológico ocupan ocupan un lugar central en el manejo global de los pacientes con DV • Aunque con efectos modestos, los inhibidores de la acetilcoline acetilcolinesterasa sterasa (donepezilo, rivastigmina y galantamina) y memantina se perfilan como nuevas opciones terapéuticas para el tratamiento sintomático de la DV.

DEMENCIA VASCULAR. CONCEPTO. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. MANEJO TERAPÉUTICO

ción de la sustancia blanca) para denominar estas alteraciones radiográficas de la sustancia blanca sin prejuzgar su neuropatología ni etiopatogenia. En 1988 Brun y Guftafson4 plantean el concepto de “infarto estratégico” como explicación patogénica de la DV, estableciendo que aún más importante que el volumen del infarto es su localización. En 1990 Del Ser et al5 acaban con la hipótesis volumétrica al demostrar en una serie de autopsias que aunque la DV se acompañaba de un mayor número de infartos, con frecuencia la demencia se producía con volúmenes de isquemia inferiores a 50 cc, sobre todo como resultado de lesiones lacunares y de la sustancia blanca. En 1993 Hachinski y Bowler6 introducen el concepto de “deterioro cognitivo vascular” para englobar un conjunto de causas vasculares de daño cerebral y deterioro cognitivo, cuyas manifestaciones clínicas varían según la localización, extensión, tipo y momento de aparición de las lesiones cerebrales. En realidad supone un intento de poder referenciar las alteraciones cognitivas derivadas del daño vascular cerebral incluso antes de alcanzar la categoría de demencia. En la actualidad existe un gran debate acerca de la relación patogénica entre la DV y la EA, al demostrarse una frecuente coincidencia de lesiones de corte vascular en el parénquima cerebral y de corte degenerativo tipo EA de pacientes con demencia7.

Concepto Según las “Guías de Demencia” editadas por el Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología8, la DV incluye “un con junto numeroso de entidades clinicopatológicas; todas ellas producen deterioro en múltiples áreas cognitivas y defectos en las funciones sociolaborales del paciente como consecuencia de lesiones vasculares cerebrales”.

Causas La demencia vascular es un síndrome con patogenia multifactorial y características patológicas heterogéneas. Existen tantas causas de demencia vascular como factores etiopatogénicos puedan producir isquemia –aguda o crónica– o hemorragia cerebral. En la tabla 1 se enumera una relación de las principales causas de enfermedad cerebrovascular que pueden desencadenar DV. Éstas pueden ocasionar diversos tipos de lesiones en el parénquima cerebral. A continuación se detallan las principales lesiones básicas que encontraremos en los cerebros de pacientes con DV:

Infartos corticales Los infartos de la corteza cerebral son en su mayor parte de origen aterotrombótico (arteriosclerosis de los grandes vasos intra o extracraneales) y en menor proporción su origen es cardioembólico.

TABLA 1.

Causas de las demencias vasculares Enfermedades de los troncos supraórticos Aterosclerosis Oclusión ateromatosa pura Trombosis Embolia arteria-arteria Hipoperfusión Disección espontánea traumática Displasia fibromuscular Enfermedad de Takayasu Enfermedad de los vasos intracraneales grandes y medianos Arteriosclerosis Malformaciones vasculares Vasculitis Síndrome de Moya-Moya Enfermedades de los vasos intracraneales medianos y pequeños Arterioloesclerosis Vasculitis sistémicas: Lupus eritematoso sistémico Artritis reumatoide Síndrome de Sjögren Granulomatosis linfomatoidea Vasculitis aisladas del SNC: Angioendoteliosis del SNC Angeítis granulomatosa del SNC Síndrome de CADASIL Síndrome de Sneddon Angiopatía cerebral amiloide Cardiopatías embolígenas Con riesgo embolígeno alto: Fibrilación auricular Infarto agudo de miocardio reciente (< 4 semanas) Trombo ventricular izquierdo Segmento ventricular acinético Miocardiopatía dilatada Estenosis mitral con fibrilación auricular Prótesis valvular mecánica Endocarditis infecciosa Enfermedad del seno Trombo auricular Con riesgo embolígeno moderado: Prolapso mitral Estenosis mitral en ritmo sinusal Aneurisma del septo interauricular Foramen oval permeable Flútter auricular Fibrilación auricular sin otros factores de riesgo Endocarditis no infecciosa Infarto de miocardio (> 4 semanas, < 6 meses) Ecocontraste espontáneo en aurícula izquierda Hipoxia y anoxia Hipotensión Bradiarritmias Insuficiencia cardíaca Apnea del sueño Alteraciones hematológicas Hiperviscosidad sanguínea Coagulopatías Síndrome antifosfolípido SNC: sistema nervioso central; CADASIL: arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía.

Infartos frontera Son aquellos que se producen en las llamadas “zonas fronterizas” irrigadas por ramos distales de dos pedículos arteriales. Normalmente responden a un mecanismo hemodinámico agudo o crónico, por una caída de la presión arterial, del gasto cardíaco o de la saturación de oxígeno que supera la capacidad de autorregulación cerebral sobre unos vasos arteriales ya estenosados.

Lesiones subcorticales Éstas pueden ser de tres tipos: lagunas, producidas por pequeños infartos subcorticales secundarios a la obstrucción de Medicine. 2007;9(77):4944-4952

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VIII)

los vasos penetrantes basales y medulares largos (estado lacunar), lesiones desmielinizantes y edema de sustancia blanca (por isquemia crónica) e infartos incompletos. La afectación generalizada de la sustancia blanca, con la presentación de todos estos tipos de lesiones en diversa cuantía y combinación, da lugar a la llamada encefalopatía subcortical arteriosclerótica o enfermedad de Binswanger.

TABLA 2

Criterios diagnósticos de las demencias vasculares Demencia vascular probable Criterio de demencia: Deterioro de memoria y otras dos funciones cognitivas, registrado por la historia clínica y objetivado por examen neuropsicológico Trastorno funcional de las actividades de la vida diaria independiente del déficit ocasionado por el ictus Siempre en ausencia de trastorno de conciencia, delirio o psicosis, afasia severa o trastornos sensitivo-motores que impidan el examen

Infartos incompletos Son lesiones focales debidas a episodios de isquemia de baja intensidad o escasa duración. Estas lesiones no se acompañan de reacción astrocitaria, por lo que no hay destrucción del resto del parénquima y no se produce la cavitación propia del infarto clásico (completo). La hipoperfusión o la hipoxia crónica serían los mecanismos etiopatogénicos de estas lesiones. Este tipo de lesiones se puede encontrar tanto a nivel cortical como subcortical.

Debe excluirse la EA y otras causas de demencia Lesiones focales vasculares en el examen neurológico con o sin historia de ictus. Lesiones radiológicas de naturaleza vascular: Infartos múltiples Infarto único en localización estratégica Infartos lacunares múltiples Lesiones extensas de la sustancia blanca Relación temporal: comienzo del deterioro en los 3 meses que siguen al ictus o deterioro abrupto, fluctuante, escalonado o por crisis

Demencia vascular posible Demencia según criterios del apartado anterior Signos neurológicos focales en el examen neurológico

Criterios diagnósticos

Exámenes radiológicos no disponibles, o con lesiones radiológicas pero sin relación temporal clara entre ictus y demencia, o en caso de inicio insidioso y curso crónico o variable

Demencia vascular segura

Existen varios tipos de criterios de diagnóstico de la DV, todos ellos con clara influencia de los de la EA. Los más utilizados son los de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10, demencia vascular), del Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV), del Cambridge Mental Disorders of the Elderly Examination (CAMDEX) o del grupo de California (California Alzheimer´s Disease Diagnostic and Treatment Centres : criterios ADDTC) y la Escala Isquémica de Hachinski. Sin embargo, los criterios más operativos y utilizados en investigación son los propuestos por el grupo de consenso americano-europeo NINDS/AIREN9 ( National Institute of Neurological Disorders and Stroke-Association Internationale pour la Recherche et l´Enseignement en Neurosciences ), ya que

implican en su descripción la relación causal entre lesiones cerebrovasculares y la demencia e incorporan los datos de la neuroimagen. Estos criterios establecen diferentes grados de probabilidad de DV (tabla 2): probable, posible y definida.

Comentarios a los criterios diagnósticos de la demencia vascular Los múltiples criterios diagnósticos de la DV evidencian la complejidad fisiopatológica de esta categoría etiológica de la demencia, resultando controvertido el empleo de los mismos. Influenciados por los criterios para el diagnóstico de la EA, los de DV también requieren la necesidad del deterioro de memoria frente a otro tipo de síntomas más frecuentes en la DV. Sin embargo, como veremos más adelante, la afectación de la memoria puede ser muy leve en algunos pacientes con DV. Los criterios ADDTC sólo consideran la DV de naturaleza isquémica, quedando excluidas otras formas de DV (demencia hemorrágica, por ejemplo). Los criterios ADDTC, junto con los NINDS/AIREN requieren de la confirmación de la enfermedad cerebrovascular 4946

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Criterios clínicos y radiológicos de demencia vascular probable Confirmación por anatomía patológica: se constata histológicamente la presencia de enfermedad cerebrovascular junto a la ausencia de ovillos neurofibrilares y placas neuríticas en número superior al aceptado como normal para la edad del enfermo, y ausencia de otras condiciones clínicas o patológicas Ausencia de EA y otra entidad capaz de producir demencia Criterios NINDS/ AIREN para el diagnóstico de la demencia vascular según Roman et al 9. EA: enfermedad de Alzheimer.

mediante el empleo de neuroimagen. No incluyen la categoría de demencia mixta sustituyéndola por la de DV asociada a la EA. Los estudios clínicos de estas escalas muestran que la sensibilidad (capacidad para excluir falsos negativos) y la especificidad (exclusión de los falsos positivos) es diferente para cada conjunto de criterios, presentando además una fiabilidad interobservador (índice Kappa) variable. De este modo la prevalencia de la DV variará según el grupo de criterios diagnósticos empleados. Los NINDS/AIREN son los más específicos, motivo por el que son utilizados en los ensayos clínicos. Por tanto, ante la heterogeneidad de la DV, para aumentar el rendimiento y fiabilidad, sería necesario modificar los criterios de diagnóstico de forma específica para cada subtipo de DV. En este sentido Hachinski10 propone utilizar el término “deterioro cognitivo vascular” para referirse a aquellos pacientes que presentan deterioro cogniti vo pero que no cumplen los criterios actualmente existentes para la DV.

Clasificación La mayoría de las clasificaciones de las demencias vasculares siguen el esquema propuesto por los criterios NINDS/ AIREN en los que se mezclan criterios topográficos, anatomopatológicos y etiopatogénicos. En la tabla 3 se presenta la

DEMENCIA VASCULAR. CONCEPTO. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. MANEJO TERAPÉUTICO TABLA 3

Clasificación de las demencias vasculares Demencias isquémicas Demencia multiinfarto

clerótica de los vasos penetrantes y medulares largos y en la última el depósito de material amiloide en los pequeños vasos corticales y meníngeos que ocasionarían hipoperfusión distal e infartos subcorticales.

Demencia por infarto único en área estratégica Demencia por enfermedad de vasos pequeños Subcorticales:

Demencia por hipoperfusión/hipoxia

Infartos lacunares múltiples Enfermedad de Binswanger Angiopatías hereditarias (CADASIL) Angiopatía cerebral amiloidea Corticales y subcorticales: Angiopatía hipertensiva y arteriosclerótica Vasculitis con demencia

Demencia hipóxico-isquémica o por hipoperfusión Isquemia global

La existencia de episodios repetidos de hipoperfusión (hipotensión, bradiarritmias, insuficiencia cardíaca y circulación extracorpórea) o hipoxia (apnea del sueño y enfermedad pulmonar obstructiva crónica [EPOC]) pueden producir el cúmulo de fenómenos de necrosis isquémica a nivel cortical o subcortical (infartos incompletos y necrosis laminar) con la consiguiente aparición de deterioro cognitivo progresivo y demencia.

Isquemia fronteriza Infarto incompleto

Demencia hemorrágica Hematoma subdural crónico Hemorragia subaracnoidea Hematoma cerebral Angiopatía amiloidea

Demencia por combinación de mecanismos vasculares Modificada del Grupo de estudio de Neurología de la conducta y Demencia de la Sociedad Española de Neurología. CADASIL: arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía.

clasificación propuesta por el Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología, que matiza y amplía la del NINDS/AIREN. A continuación se exponen las definiciones de algunos de los tipos más frecuentes de DV:

Demencia multiinfarto Deterioro cognitivo originado por la acumulación de múltiples infartos corticales o corticosubcorticales en el territorio de las arterias de calibre mediano o grande. Constituye el paradigma de la demencia cortical.

Demencia por infarto estratégico El cuadro de demencia se produce como consecuencia de una única lesión de origen vascular en localizaciones muy específicas como giro angular, infarto talámico uni o bilateral o lesión lacunar en la región más caudal de la rodilla de la cápsula interna.

Demencia vascular subcortical Se debe a la patología de los pequeños vasos intracerebrales (arterioloesclerosis) y en ellas se distinguen tres entidades: enfermedad de Binswanger o encefalopatía subcortical arteriosclerótica, estado lacunar y angiopatía amiloide. En el primero se produciría una isquemia distal de la sustancia blanca periventricular; en el segundo la obstrucción arterios-

Demencia hemorrágica En ella se presentan cuadros de demencia secundarios a la acumulación de hematomas intraparenquimatosos (sobre todo de origen hipertensivo). Son raras las demencias asociadas a hemorragia subaracnoidea o a hematomas subdurales crónicos.

Epidemiología La DV es la segunda causa más frecuente de demencia después de la EA. En España su prevalencia/año por encima de los 70 años se sitúa en torno al 3%, constituyendo un 20% del total de las demencias. Es más frecuente en varones hasta los 85 años. Las cifras de incidencia aumentan también con la edad y son algo más elevadas en varones. Por otro lado, la DV es la causa más frecuente de demencia en Japón y otros países orientales. Existe una clara relación con el ictus, de tal forma que hasta una tercera parte de los pacientes que lo sufren desarrollarán una demencia en los tres meses siguientes. Los factores de riesgo que determinan una mayor probabilidad de desarrollar una demencia vascular son múltiples y muy diversos: 1. Sociodemográficos (edad avanzada, bajo nivel cultural o socioeconómico y raza no blanca). 2. Factores de riesgo vascular (hipertensión arterial, diabetes, tabaquismo, hipercolesterolemia y cardiopatía isquémica). 3. Factores propios del ictus como la localización del mismo (hemisferio dominante) o el tipo (lacunar, cortical e infarto estratégico), el haber sufrido infartos previos, la presencia de infartos incompletos o la existencia de leucoaraiosis. 4. Factores que ocasionan hipoperfusión o hipoxia (bradiarritmias, síncopes, apnea del sueño, EPOC y epilepsia generalizada).

Manifestaciones clínicas Por su definición la DV constituye un estado clínico de alteración cognitiva y funcional producido por lesiones vascula Medicine. 2007;9(77):4944-4952

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res cerebrales que pueden variar en tipo, número, volumen y localización. Las manifestaciones clínicas de este síndrome son muy heterogéneas, y será la constelación sintomática de todas ellas, junto con su evolución y el resultado de las diferentes pruebas complementarias las que nos llevarán al diagnóstico del paciente. Las lesiones vasculares pueden producir trastornos cognitivos en distintos grados: desde la alteración cognitiva sin demencia (deterioro cognitivo vascular) hasta una situación de demencia de diversos grados de intensidad. La clínica de la DV suele caracterizarse por síntomas cognitivos, conductuales y afectivos, junto a otros síntomas y signos neurológicos relacionados con las lesiones cerebrales:

Síntomas cognitivos y conductuales Síndrome amnésico

Las alteraciones de la memoria son frecuentes aunque pueden no ser la característica más destacable (a diferencia de la EA) o bien ser muy sutiles. Por otro lado, el tipo de alteración mnésica suele afectar más a los procesos de fijación y evocación (memoria de trabajo) que a la propia codificación o almacenamiento de la información. Síndrome frontal y fronto-subcortical

Producido por lesiones vasculares en los lóbulos frontales, ganglios de la base (tálamo y núcleo caudado) o lesiones subcorticales múltiples (enfermedad de Binswanger). Consiste en cambios de personalidad y comportamiento como desinhibición, falta de autorreconocimiento del déficit (pérdida del insight ), euforia o apatía y depresión. Además suele asociarse falta de concentración, reducción de la amplitud atencional y enlentecimiento del procesamiento mental. Es muy característica la alteración de las funciones ejecutivas, así como la pérdida de flexibilidad mental. A este síndrome se añaden signos neurológicos como la liberación de reflejos de línea media, alteraciones de la marcha, con lentitud y a pequeños pasos (marcha magnética), y la alteración del control de esfínteres. Este cuadro sindrómico puede ser indistinguible de la hidrocefalia normotensiva o síndrome de Hakim Adams. Síndrome parietal

Las lesiones en los lóbulos parietales, sobre todo si afectan al hemisferio dominante o son bilaterales, son muy proclives a causar demencia, produciendo un cuadro que puede fácilmente confundirse con el correspondiente a la EA: alteraciones del lenguaje con afasia sensitiva y anomia, apraxia y desorientación (síndrome de Gertsmann plus ). Síndrome conductual

Los más frecuentes son apatía, desinhibición y conducta asocial, cuadros confusionales, alteración vigilia-sueño, agitación psicomotriz (preferentemente nocturna) y trastornos de tipo ideación paranoide y alucinaciones visuales más o menos complejas. 4948

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Síntomas afectivos Con diferencia, el trastorno afectivo más característico en la DV es la depresión, presente en el 70% de pacientes con demencia vascular y clínicamente indistinguible de la depresión endógena. Otras manifestaciones afectivas se relacionan con un síndrome de alteración del control emocional (incontinencia afectiva) tales como labilidad emotiva e hilaridad inapropiada o la anhedonia (indiferencia emocional). Más raros son la euforia o la hipomanía.

Otros síntomas y signos neurológicos Podemos encontrar signos neurológicos de tipo focal como paresia facial central o paresia en algún miembro, secuelas de un ictus previo. Es frecuente encontrar signos piramidales y reflejos de línea media exaltados. La marcha suele alterarse precozmente, bien por hemiparesia o hemihipoestesia; bien por alteración vascular subcortical resultando en una marcha de tipo frontal o magnética (marcha a pequeños pasos y arrastrando los pies); también es frecuente la alteración del control del esfínter urinario.

Evolución y pronóstico El ictus aumenta de 4 a 12 veces el riesgo de desarrollar demencia respecto de la población general sin ictus. Tras un ictus, entre el 25 y 30% de los pacientes presentan demencia a los tres meses. La incidencia anual de demencia en pacientes que han sufrido un ictus es de 8,4, una tasa considerablemente más alta que la de la población general11. Característicamente la DV presenta un curso clínico escalonado y fluctuante con empeoramiento paulatino, aunque pueden encontrarse períodos más o menos prolongados de meseta, en los que se aprecia una estabilidad del trastorno cognitivo. Sin embargo, en la DV de tipo subcortical suele presentarse un curso progresivo continuado, similar al de la EA, lo cual crea serias dificultades en el diagnóstico diferencial entre ambas entidades. Con el tiempo, la situación clínica de los pacientes se va agravando, siendo cada vez más dependientes del entorno. En las fases avanzadas la concurrencia de alguna complicación suele ser la causa de la muerte. Las complicaciones más frecuentes en este estadio son: ictus o infarto de miocardio, infección respiratoria o urinaria, deshidratación y coma hiperosmolar, cuadro confusional agudo, desnutrición, úlceras de decúbito, fractura de cadera, trombosis venosa profunda y embolia pulmonar, entre otras.

Estudios complementarios Los estudios complementarios en el paciente con demencia están orientados básicamente a resolver dos cuestiones: 1. Demostrar y caracterizar la alteración cognitiva, funcional y conductual del paciente, de modo que permita esta-


blecer de una forma objetiva el diagnóstico de demencia y la intensidad de la misma. 2. Determinar con el mayor grado de probabilidad posible la etiología del trastorno cognitivo-conductual, buscando –especialmente– causas tratables o prevenibles que puedan restablecer la función, detener su curso o bien enlentecer su progresión. En el campo de los trastornos cognitivos por enfermedad cerebrovascular, estos estudios pueden delimitarse en los siguientes: TABLA 4

Evaluación neuropsicológica, funcional y conductual Para ello se utilizan diversas escalas y test que, administrados por profesionales adecuadamente entrenados, permiten determinar las áreas cognitivas más afectadas y el patrón de deterioro, su repercusión funcional y las manifestaciones conductuales y afectivas acompañantes. Las pruebas más utilizadas en nuestro medio se muestran en la tabla 4. Los dominios cognitivos característicamente más afectados en la DV son los que se resumen en la tabla 5.

Principales tests utilizados para la valoración neuropsicológica, funcional y conductual de la demencia vascular Función evaluada Atención

Test Retención de dígitos Trail Making A Test de cancelación de letras

Lenguaje

Test de Boston para afasias Test de denominación de Boston Evocación categorial Token test

Memoria

Test de retención visual de Benton Aprendizaje auditivo de Rey Weshler Memory Scale revised

Función ejecutiva

Wisconsin Card sorting Test Stroop Test Trail Making Test-B

Estudios de neuroimagen Este tipo de estudios constituyen un eje fundamental en el diagnóstico de la DV considerándose un requisito obligatorio en la mayoría de los criterios diagnósticos utilizados en la actualidad. Son de destacar: Tomografía axial computarizada craneal

Muestra lesiones hipodensas correspondientes a áreas de gliosis en diversas localizaciones. Puede haber retracción cortical o deformidad de ventrículos, sugiriendo presencia de lesiones antiguas del parénquima cerebral. Es frecuente la afectación difusa o parcheada de la sustancia blanca, la atrofia cortical y subcortical con ensanchamiento de los ventrículos laterales.

Torre de Hanoi Go-No Go Task Habilidades constructivas

Figura completa de Rey-Osterreieth Subtest de cubos del WAIS Tareas gráficas simples Dibujo del reloj (Clock Drawing Test )

Capadicad visuoespacial

Hooper Visual Organization Test Test de reconocimiento facial Test de negligencia visual

Destreza y rapidez motora

Grooved Pergboard Test Test de golpeteo digital

Razonamiento y abstracción

Matrices progresivas de Raven

Resonancia magnética craneal

Utilizando potenciaciones estándar (T1, T2, FLAIR) se detectan hallazgos correspondientes a la patología vascular subyacente. Otras técnicas más específicas como las secuencias de difusión permiten establecer si existen lesiones vasculares recientes. Estudios funcionales

Como las secuencias de RM funcional y de tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) cerebral: nos permiten ver zonas con flujo o actividad cerebral deficitaria con aspecto focal o parcheado.

WAIS-R Test de categorías Valoración neuropsiquiátrica

Neuropsiquiatric Inventory (NPI)

Estudios vasculares

Behavioral Rating Test Valoración de la depresión

Escala de Depresión de Yesavage Escala de Depresión de Hamilton Escala de Depresión de Cornell

Valoración de la ansiedad

Intentan demostrar la implicación de los vasos y las alteraciones de la hemodinámica cerebral en la etiología de la demencia. En esta área destacan:

Escala de Ansiedad de Zung Escala de Ansiedad de Hamilton

Actividades de la vida diaria (funcionalidad)

Barthel Index

TABLA 5

Blessed Dementia Rating Scale

Dominios cognitivos alterados en la demencia vascular

Bayer Activities of Dalily Living Scale

Atención

Velocidad de procesamiento mental

IDDD

Funciones ejecutivas frontales

Capacidad visuoespacial

DAD

Fluidez verbal

Planificación de tareas

Valoración del cuidador

Test de Zarit

Habilidades constructivas

Respuestas inhibitorias

Calidad de vida del cuidador

EuroQoL

Destreza y rapidez motora

Memoria reciente

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VIII) 1. Estudio vascular neurosonológico (doppler continuo carotídeo, doppler trascraneal y dupplex carotídeo). 2. Angiografía digital de los troncos supraaórticos y de los vasos intracraneales. 3. Angiorresonancia cerebral y de los vasos del cuello.

Manejo terapéutico El manejo de la DV comprende varios niveles de actuación:

Tratamiento preventivo Otros estudios de interés 1. Radiografía de tórax y electrocardiograma (ECG): permi-

ten valorar una posible insuficiencia cardíaca y bradicardias o arritmias que puedan comprometer el flujo sanguíneo (hipoperfusión cerebral), o bien enfermedad pulmonar causante de hipoxia. 2. Analítica sanguínea: permite descartar anemia, insuficiencia hepática o renal, alteraciones hidroelectrolíticas y déficit vitamínicos o endocrinos. 3. Estudios genéticos en algunos casos familiares (arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía [CADASIL] y otros).

Hallazgos neuropatológicos El estudio postmortem de cerebros de personas con DV ha permitido comprobar la existencia de múltiples tipos de lesiones tanto del árbol vascular como del parénquima cerebral. Además, estas lesiones pueden ser altamente variables tanto en el tipo como en su número, localización, tamaño y estado evolutivo. Por último, es muy frecuente encontrar concomitantemente hallazgos histológicos característicos de otras enfermedades neurodegenerativas, especialmente EA, dificultando el diagnóstico diferencial entre ambas. Los principales tipos de lesión vascular y del parénquima cerebral que pueden encontrarse en el estudio necrópsico en la DV se resumen en la tabla 6. TABLA 6

Lesiones histológicas relacionadas con la demencia vascular Lesiones del parénquima Infartos lacunares: Lagunas tipo 1: por oclusión de vaso perforante Lagunas tipo 2: por pequeñas hemorragias Lagunas tipo 3: por dilataciones perivasculares de los vasos perforantes Lesiones desmielinizantes por edema de la sustancia blanca Infartos incompletos de la sustancia blanca Infartos en territorios de grandes vasos Infartos en territorios limítrofes Atrofia granular del córtex Degeneración waleriana en sustancia blanca

Lesiones de la pared del vaso Arteriosclerosis Arteriolosclerosis (fibrosis y lipohialinosis) Enfermedades inflamatorias (vasculitis) Angiopatía amiloidea Otras (por ejemplo: CADASIL) CADASIL: arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía.

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La prevención de las enfermedades cerebrovasculares es considerada la piedra angular del tratamiento y, probablemente, la más efectiva de las medidas dirigidas a reducir el impacto social de la DV. Ésta puede dividirse en prevención primaria y prevención secundaria. Son elementos clave el control de la hipertensión arterial y el uso de antiagregantes plaquetarios y de anticoagulantes. Para una revisión más amplia de este tema se remite al lector al capítulo correspondiente de “enfermedades cerebrovasculares” de esta serie.

Tratamiento de la demencia vascular establecida Los objetivos del tratamiento de la DV establecida pueden resumirse en: 1. Establecer un tratamiento sintomático de los trastornos cognitivos y conductuales. 2. Modificar el curso de la enfermedad. 3. Intervenir sobre el entorno sociofamiliar (entorno cuidador) del paciente. Para ello dividiremos el tratamiento en tres tipos de actuaciones: medidas generales, medidas no farmacológicas y tratamiento farmacológico. Medidas generales

Deberían valorarse aquellos aspectos que pueden empeorar el rendimiento cognitivo y cuya modificación o ajuste puede influir positivamente en la situación clínica del paciente y del entorno familiar. Destacaremos algunos de ellos por su especial relevancia: 1. Evitar fármacos y sustancias tóxicas que pueden reducir el rendimiento cognitivo del paciente, como fármacos con potencial efecto anticolinérgico (antidepresivos, antiespasmódicos, etc.) y sedantes (benzodiacepinas, neurolépticos, analgésicos con efecto sedante, etc.), entre otros. Igualmente debe restringirse el consumo de alcohol. 2. Alteraciones sensoriales, especialmente visión y audición, que puedan corregirse. Alteraciones del sistema musculoesquelético que limitan la marcha y movilidad de los miembros, aumentando significativamente la discapacidad propia de la demencia. 3. Procesos sistémicos concurrentes (insuficiencia cardíaca o respiratoria, insuficiencia renal, hiperglucemia, trastornos hidroelectrolíticos, carencias nutricionales, trastornos hormonales, etc.) 4. La valoración de la situación afectiva, especialmente la depresión y la ansiedad y otros aspectos como el insomnio, las situaciones familiares conflictivas, un ambiente poco rela jado en el hogar, etc., puede detectar factores que empeoran


la evolución de los pacientes y que podrían corregirse con el tratamiento y asesoramiento adecuados.

TABLA 7

Fármacos con cierta eficacia demostrada en la demencia vascular (no se incluyen los fármacos utilizados por su acción preventiva) Principio activo

Tratamiento no farmacológico

Memantina

Clase farmacológica Antagonista NMDA

Acción demostrada Mejoría cognitiva

Nimodipino Bloqueante canales calcio Cierta acción en escalas cognitivas y autonomía En este apartado cabe destacar: en DV subcortical 1. Estimulación cognitiva (psicoNicardipino Bloqueante canales calcio Cierta acción en escalas cognitivas y autonomía estimulación). Existen muchos estuen DV subcortical dios que demuestran la utilidad de la Simvastatina Estatinas No efecto psicoestimulación formal de los paPravastatina Estatinas No efecto cientes con trastorno cognitivo. Estos Ginkgo Biloba Dudosa mejoría cognitiva programas deben adaptarse a cada paViaminas E y C Vitaminas antioxidantes No efecto ciente y a la fase de la enfermedad12. Citicolina Intermediario síntesis de fosfatidilcolina Mejora la memoria y la conducta a corto plazo 2. Asesoramiento funcional y Cerebrolisina Neurotrófico Mejoría de memoria y atención en pacientes jóvenes y a corto plazo de adaptaciones del hogar. A través Propentofilina Xantinas Posible mejoría cognitiva y de función global de la valoración del paciente, del Pentoxifilina Xantinas Potencial beneficio sobre la función cognitiva hogar donde reside y de los conoOxiracetam Nootrópico No efecto cimientos sobre la enfermedad de Donepezilo Inhibidor aetilcolinesterasa Mejoría cognitiva, funcional, conductual y global los cuidadores, se establece un proRivastigmina Inhibidor acetilcolinesterasa Mejoría de funciones ejecutivas y de las alteraciones grama de asesoramiento cuyo objede conducta en la DV subcortical tivo es mejorar la funcionalidad del Galantamina Inhibidor acetilcolinesterasa Efecto beneficioso cognitivo, funcional y conductual paciente en su medio familiar. (más notable si se asocia EA) 3. Manejo no farmacológico de Trazodona Antidepresivo Efecto antidepresivo los trastornos de conducta. Algunos Citalopram Antidepresivo Efecto antidepresivo trastornos de conducta responden o Escitalopram Antidepresivo Efecto antidepresivo se controlan mejor con medidas no Sertralina Antidepresivo Efecto antidepresivo farmacológicas. Las conductas motoMaprotilina Antidepresivo Efecto antidepresivo ras aberrantes, el negativismo, la irriRisperidona Neuroléptico atípico Uso arriesgado tabilidad y la agresividad, las falsas Olanzapina Neuroléptico atípico Uso arriesgado identificaciones y algunos delirios no Quetiapina Neuroléptico atípico Uso arriesgado disruptivos pueden manejarse adeZiprasidona Neuroléptico atípico Uso arriesgado cuadamente con medidas no farAripiprazol Neuroléptico atípico Uso arriesgado macológicas o bien éstas permiten reLoracepam Benzodiacepinas Reduce ansiedad. Riesgo de caídas y empeoramiento cognitivo ducir significativamente el uso de Clometiazol Hipnótico Mejora inducción del sueño fármacos sedantes y neurolépticos. DV: demencia vascular; EA: enfermedad de Alzheimer. 4. Intervención sociofamiliar. La valoración de la situación familiar y del hogar permite diseñar estrategias de ayuda tales como ayudas externas, ayudas económicas, adaptaciones para el hogar, Se han estudiado numerosas moléculas para el tratamien13 intervención sobre conflictos familiares , etc. to neuroprotector15 y sintomático de la DV. Desafortunadamente la mayoría de estos estudios han resultado negativos o 5. Información y formación de los cuidadores. Los cursos de formación para cuidadores se han demostrado de uticon efectos dudosos, poco significativos o controvertidos. En lidad tanto para ellos como para la mejora de los cuidados y la tabla 7 se muestra una relación de los fármacos en los que el seguimiento terapéutico14. se ha demostrado cierta eficacia en el tratamiento de la 6. Mantener una accesibilidad fácil al sistema para los DV 16,17. cuidadores de pacientes reduce su estrés y mejora su conLa constatación de un déficit de transmisión colinérgica, fianza, evita errores y abandonos terapéuticos ya sea por falespecialmente en hipocampos y córtex temporal, demostrata de información o por que ésta sea mala. do consistentemente en pacientes con DV, así como la implicación del glutamato y su receptor NMDA en la muerte Tratamiento farmacológico neuronal tras la isquemia cerebral, han llevado a la realizaLas estrategias farmacológicas para la DV pueden clasificarción de diversos ensayos terapéuticos con inhibidores de la se según su objetivo: acetilcolinesterasa (donepezilo18,19, rivastigmina20 y galanta1. Fármacos para la prevención del ictus (ver “enfermemina21) y memantina22, un antagonista no competitivo del dades cerebrovasculares”). receptor NMDA, los cuales han mostrado resultados modes2. Fármacos neuroprotectores. tamente positivos en el tratamiento sintomático de la DV 23. Sin embargo, a pesar de estas evidencias, las autoridades sa3. Fármacos de acción sintomática para la mejoría de los aspectos cognitivos, conductuales, afectivos y funcionales de nitarias todavía no han autorizado actualmente su uso en esta los pacientes. indicación. Medicine. 2007;9(77):4944-4952

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Demencia Vascular.concepto

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