BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Leukemia mieloid kronik (CML) merupakan leukemia kronik, dengan gejala yang timbul perlahan-lahan dan sel leukemia berasal dari transformasi sel induk mieloid. CML termasuk kelainan kelainan klonal klonal sel induk pluripoten, pluripoten, dan digolongk digolongkan an penyakit penyakit mieloproli mieloproliferatif. feratif. 1 Penyakit ini mencakup 15%-20 % leukemia, CML dapat terjadi 1 diantara 100.000 orang. Tidak ada variasi yang signifikan antara geografi dan ras, tetapi lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan (1,4:1), dan dapat terjadi pada semua usia, terutama 40-60 tahun. 2,3 Sejak dahulu, penyakit ini telah di terapi tera pi dengan kemoterapi, interferon, dan transplantasi sumsum tulang, walaupun targeted therapy telah diperkenalkan pada awal abad 21 secara radikal telah merubah manajemen dari Chronic Myeloid Leukemia (CML). Chronic myeloid leukemia
dise disebu butt
juga juga
seba sebaga gaii
chro chroni nicc
gran granul uloc ocyt ytic ic
myel myelop opro roli lifer ferasi asi yang yang dita ditand ndai ai oleh oleh peni pening ngka kata tan n
leuk leukemi emia a,
adal adalah ah
gan ganggua gguan n
prol prolife ifera rasi si dari dari gran granul ulos osit it tanp tanpaa
menghilangnya kemampuan granulosit untuk berdiferensiasi. Pada pemeriksaan darah tepi dijumpai peningkatan jumlah granulosit dan adanya sel-sel imatur termasuk sel blast. Chronic myeloid leukemia jarang terjadi pada anak-anak, hanya 2-3% dari semua jenis leukemia pada anak-anak. Umumnya pada penderita chronic myeloid leukemia, dijumpai splenomegali pada pemeriksaan fisik, yang mana hal ini berkolerasi dengan jumlah granulosit pada pemerikasaan darah tepi. Hepatomegali juga dapat dijumpai sebagai bagian dari hematopoiesis extramedullary yang terjadi di limfa. Kemudian dijumpai demam, nyeri sendi, anemia anemia dan pendarahan pendarahan.. Dalam perjalanan perjalanan penyakitny penyakitnya, a, Chronic myeloid leukemia dibagi menjadi menjadi 3 fase, yaitu: fase kronik, kronik, fase akselerasi, akselerasi, dan fase krisis blast. Pada umumnya, umumnya, saat pertama kali diagnosis ditegakkan, pasien masih dalam fase kronik, bahkan seringkali diagnosis leukemia mieloid kronik ditemukan secara kebetulan, misalnya saat persiapan praoperasi, dimana ditemukan leukositosis hebat tanpa gejala infeksi. 4 1.2 Tujuan Penulisan
1. Mengetahui definisi chronic myeloblatic leukemia (CML) 2. Mengetahui epidemiologi chronic myeloblatic leukemia (CML) 3. Mengetahui etiologi chronic myeloblatic leukemia (CML) 4. Mengetahui patofisiologi chronic myeloblatic leukemia (CML) 5. Mengetahui diagnosis chronic myeloblatic leukemia (CML) 1
6. Mengetahui diagnosis banding chronic myeloblatic leukemia (CML) 7. Mengetahui terapi chronic myeloblatic leukemia (CML)
BAB II ISI 2
2.1 Definisi Chronic Myeloblatic Leukemia (CML)
Chronic myeloblatic leukemia (CML) atau leukemia myeloid kronik (LMK) merupakan leukemia kronik, dengan gejala yang timbul perlahan-lahan dan sel leukemia berasal dari transfo transforma rmasi si sel induk induk myeloi myeloid. d. CML termasuk termasuk kelain kelainan an klonal klonal ( clonal clonal disorder) disorder) dari pluripotent stem cell dan tergolong sebagai salah satu kelainan mieloproliferatif (myeloroliferative disorders). Nama lain untuk leukemia mieoloid kronik adalah: (1) Chronic myelogenous leukemia (CML) (2) Chronic myelotic leukemia (CML) CML terdiri atas enam jenis leukemia, yaitu: (1) Leukemia Leukemia mieloid mieloid kronik, Ph positif positif (CML, Ph+) (chronic granulocytic leukemia, CGL) (2) Leukemia Leukemia mieloid mieloid kronik, Ph negatif negatif (CML, (CML, Ph -) (3) Juvenile Juvenile chronic chronic myeloid myeloid leukemia leukemia (4) Chronic neutrophilic leukemia (5) Eosinophilic leukemia (6) Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) Tetapi sebagian besar (>95%) CML tergolong sebagai CML, Ph +.3
2.2 Epidemiologi Chronic Myeloblatic Leukemia (CML)
CML mengenai orang dewasa antara 25 – 60 tahun, merupakan 15 – 20 % dari seluruh kasus leukemia dan merupakan leukemia kronik yang paling sering dijumpai di Indonesia, sedangkan di Negara Barat leukemia kronik lebih banyak di jumpai dalam bentuk CLL. Adapu Adapun n inside insiden n CML CML di Negara Negara Barat Barat sebesar sebesar 1 – 1,4/10 1,4/100.0 0.000/ 00/tah tahun. un. Umumny Umumnyaa CML mengenai usia pertengahan dengan puncak umur 40 – 50 tahun. Pada anak – anak dapat dijumpai bentuk juvenile CML. 3 2.3 Etiologi Chronic Myeloblatic Leukemia (CML)
Selama beberapa tahun terakhir, para ilmuwan telah membuat kemajuan besar dalam memahami bagaimana perubahan tertentu dalam DNA dapat menyebabkan sel-sel sumsum tulang normal menjadi sel-sel leukemia. Setiap sel manusia mengandung 23 pasang kromosom. Sebagian besar kasus CML mulai ketika proses " swapping " bahan kromosom ( DNA ) terjadi antara kromosom 9 dan 22 selama pembelahan sel. Bagian dari kromosom 9 pergi ke 22 dan sebagian 22 pergi ke 9. Hal 3
ini dikena dikenall sebagai sebagai transl transloka okasi si dan memunc memunculk ulkan an 22 kromos kromosom om yang yang lebih lebih pendek pendek dari dari normal normal.. Ini kromos kromosom om yang yang abnorm abnormal al baru baru ini dikena dikenall sebagai sebagai kromos kromosom om Philad Philadelp elphia hia.. Kromosom Philadelphia ditemukan dalam sel-sel leukemia pada hampir semua pasien dengan CML. Ada sangat sedikit faktor risiko CML yang diketahui untuk kebanyakan kasus, tidak ada penyebab pasti yang ditemukan. Berikut Berikut ini beberapa faktor risiko CML. (1)
Paparan radiasi dosis tinggi Menjadi terkena radiasi dosis tinggi (seperti menjadi selamat dari ledakan bom atom atau kecelakaan reaktor nuklir ) merupakan satu-satunya faktor risiko lingkungan untuk chronic untuk chronic myeloid leukemia (CML).
(2) (2) Usia Usia dan dan jen jenis is kela kelami min n Risiko terkena CML meningkat sesuai pertambahan usia. CML sedikit lebih umum terjadi pada laki-laki daripada perempuan, tetapi tidak diketahui alasannya. Tidak ada faktor risiko lain yang terbukti untuk CML. Risiko terkena CML tampaknya tampaknya tidak akan dipengaruhi oleh kebiasaan merokok, diet, paparan bahan kimia, atau infeksi. Tidak ada bukti klinis yang jelas tentang faktor predisposisi keturunan. 5
2.4 Patofisiologi Chronic Myeloblatic Leukemia (CML)
CML merupakan salah satu tipe leukemia yang ditandai dengan peningkatan mielopiesis dan kromosom philadelphia. Insidensi CML pada orang dewasa menempati urutan kedua terbanyak dari semua jenis leukemia. yang berkaitan dengan translokasi kromosom resiprok lengan panjang kromosom 22 ke kromosom lain (pada umumnya kromosom 9). Kromosom ini disebut sebagai kromosom Philadelphia. Patofisiologi CML pada orang normal, tubuh mempunyai tiga jenis sel darah yang matur, sebagai berikut.
(1) Sel darah merah, yang berfunsi untuk mengangkut O 2 masuk ke dalam tubuh dan mengeluarkan CO2 dari dalam tubuh keluar lewat paru-paru. (2) Sel darah putih, putih, yang berfungsi berfungsi untuk untuk melawa melawan n infeks infeksii dan sebagai sebagai pertah pertahana anan n tubuh. (3) Trombosit, Trombosit, yang yang befungsi befungsi untuk mengont mengontrol rol faktor pembekua pembekuan n di dalam darah Sel-sel darah yang belum menjadi matur (matang) disebut sel-sel induk (stem cells) dan blasts. Kebanyakan sel-sel darah menjadi dewasa di dalam sumsum tulang dan kemudian bergerak kedalam pembuluh-pembuluh darah. Darah yang mengalir melalui pembuluh pembuluh darah dan jantung disebut peripheral blood . Tetap etapii pada ada orang rang den dengan gan 4
Chronic Myelogenous Leukemia (CML), (CML), proses proses terbentuknya terbentuknya sel darah darah terutama terutama sel darah putih disumsum tulang mengalami kelainan atau mutasi. Hal ini disebabkan karena kromosom 9 dan kromosom 22. Jenis gangguan pada system hematopoietic yang total dan terkait terkait dengan sumsum tulang dan pembuluh pembuluh limfe limfe ditandai dengan dengan tidak terkendalinya terkendalinya poliferasi dari leukemi dan prosedurnya. Sejumlah besar sel pertama menggumpal pada temp tempat at asaln asalnya ya (gran (granul ulos osit it dala dalam m sums sumsum um tula tulang ng,, limf limfos osit it di dalam dalam limf limfee node node)) dan dan menyebar ke organ hematopoetik dan berlanjut ke organ yang lebih besar ( spenomegali, hemato hematomeg megali ali). ). Polifer Poliferasi asi dari dari satu satu jenis jenis sel sering sering mengga menggangg nggu u produk produksi si normal normal sel hemato hematopoe poetik tik lainnya lainnya dan mengar mengarah ah ke pengem pengemban bangan gan/pe /pembe mbelah lahan an sel yang yang cepat cepat dan sitopenias (penurunan jumlah). Pembelahan dari sel darah putih mengakibatkan menurunnya immunocompetence dengan meningkatnya kemungkinan terjadi infeksi. Diagnosis Diagnosis CML dapat ditegakkan ditegakkan dengan dengan adanya adanya kromosom kromosom Philadelphia Philadelphia (Ph) yang khas,terdap khas,terdapat at pada kromosom kromosom 22 yang abnormal. Terjadinya Terjadinya translokasi translokasi t(9;22)(q34 t(9;22)(q34;q11) ;q11) antarakromo antarakromosom som 9 dan 22. Hal ini diakibatka diakibatkan n dari proses protoonko protoonkogen gen Abelson (ABL) di kromos kromosom9 om9 dipind dipindahk ahkan an pada pada gen Break Cluster Region (BCR (BCR)) di krom kromos osom om 22 dan dan sebaliknya, bagian kromosom 22 pindah ke kromosom 9. CML juga juga dimasu dimasukka kkan n dalam dalam sistem sistem kegana keganasan san sel mieloi mieloid. d. Namun Namun banyak banyak sel norm normal al diba diband ndin ingk gkan an bent bentuk uk akut akut,, sehi sehing ngga ga peny penyak akit it ini ini lebi lebih h ringa ringan. n. CML CML jaran jarang g meny menyer eran ang g indi indivi vidu du diba dibawa wah h 20 tahu tahun. n. Mani Manifes festas tasii miri mirip p deng dengan an AML AML (Leu (Leuke kemi miaa Meiloblastik Akut). Tetapi tanda dan gejala lebih ringan, pasien menunjukan tanpa gejala selama bertahun-tahun, peningkatan leukosit kadang sampai jumlah yang luar biasa, limpa membesar.6
2.5 Diagnosis Chronic Myeloblatic Leukemia (CML)
2.5.1 Gambaran Klinis Chronic Myeloblatic Leukemia (CML)
Gambaran klinis dari penyakit Chronic Myeloblatic Leukemia antara lain: 5
(1) (1) Geja Gejala la-g -gej ejal alaa
yang yang
berh berhub ubun unga gan n
deng dengan an
hipe hiperm rmet etab abol olis isme me,,
misa misaln lnya ya
penurunan berat badan, anoreksia, kelelahan, atau keringat malam. Hal ini berhubungan dengan adanya adanya proliferasi sel-sel leukemia. (2) Adanya Adanya splenomega splenomegali li yang dialami dialami oleh 95% 95% penderita penderita dan seringka seringkali li bersifat bersifat masif. Hal ini nantinya akan menimbulkan menimbulkan keluhan seperti rasa tidak nyaman pada bagian abdominal, nyeri, atau gangguan pencernaan. Hepatomegali juga ditemukan, akan tetapi hanya pada sekitar 45% penderita. (3) Gambaran Gambaran anemia anemia meliputi meliputi pucat, pucat, dispnea, dispnea, dan dan takikardi takikardi.. (4) Terjadinya Terjadinya memar, memar, epistaksis, epistaksis, menorrhagi menorrhagia, a, atau perdarahan perdarahan dari bagian bagian tubuh tubuh lain akibat fungsi trombosit yang abnormal. (5) (5) Gout Gout atau atau gang ganggu guan an ginj ginjal al akib akibat at hipe hiperu ruri rike kemi mia. a. Hal Hal ini ini dise diseba babk bkan an oleh oleh pemecahan purin yang berlebihan. (6) Ganggu Gangguan an pengli penglihat hatan an dan priapi priapismu smuss yang yang merupa merupakan kan gejala gejala leukos leukosito itosis, sis, akan tetapi gejala jarang terjadi. Gejala ini baru terjadi apabila jumlah leukosit pada pasien tersebut sangat tinggi. (7) Sekitar Sekitar 50% dari pasien CML CML baru didiagno didiagnosis sis setelah dilakuka dilakukan n pemeriksaan pemeriksaan darah (CBC) secara rutin karena sifat penyakit yang asimtomatik. 3 Selain Selain itu, itu, pada pada fase transfo transforma rmasi si akut akut atau atau fase akseler akselerasi, asi, gejala gejala klinis klinis yang yang terjadi terdiri atas: (1) Perubahan Perubahan terjadi terjadi pelan-pelan pelan-pelan dengan dengan prodromal prodromal selama 6 bulan, bulan, yang disebut disebut sebagai fase akselerasi. Timbul keluhan baru, seperti: demam, lelah, nyeri tulang tulang (stern (sternum) um) yang yang semaki semakin n progre progresif. sif. Respon Responss terhada terhadap p kemote kemoterap rapii menu menuru run, n, leuko leukosit sitos osis is meni mening ngka katt dan dan trom trombo bosit sit menu menuru run n dan dan akhi akhirn rnya ya menjadi gambaran leukemia akut. (2) Pada Pada sekita sekitarr sepert sepertiga iga pender penderita ita,, peruba perubahan han terjadi terjadi secara secara mendad mendadak, ak, tanpa didahu didahului lui masa masa prodor prodormal mal keadaa keadaan n ini disebu disebutt krisis krisis blastik blastik (blast crisis). crisis). Tanpa pengobatan yang adekuat penderita sering meninggal dalam kurung waktu 1-2 bulan. 1
2.5.2 Kelainan Laboratorium Laboratorium Chronic Myeloblatic Leukemia (CML)
Pada Pada kasu kasuss Chron Chronic ic Myelob Myeloblat latic ic Leukemi Leukemia a (CML) (CML) dijump dijumpai ai kelain kelainan an laboratorium berikut : (1) Complete Complete Blood Blood Count Count (CBC) (CBC) dan dan Apusan Apusan Darah Darah Tepi Tepi 6
Hb normal atau sedikit turun. Jumlah platelet normal atau naik. Jumlah gran granul ulos osit it matan matang g dan dan belu belum m matu maturr meni mening ngka kat. t. Juml Jumlah ahny nyaa 50.0 50.000 00 – 20.000/mi 20.000/microlit croliter. er. Granulosit Granulosit matur, matur, metamyelosit metamyelosit,, myelosit, myelosit, promyelosit promyelosit dan beberapa sel blast dapat ditemukan dan jumlahnya naik di sirkulasi Pad Pada
Sel darah arah putih utih ditem itemuk ukan an basop sophil meni menin ngkat gkat lebi lebih h
dari dari
50/mic 50/microl rolite iter. r. Aktivi Aktivitas tas Leukos Leukosit it alkali alkaline ne phospa phospatt menuru menurun. n. Bebera Beberapa pa pasien CML terdapat impressive eosinophilia , walau tidak spesifik pada CML.
(2) (2) Sums Sumsum um tul tulan ang g Hiperseluler dengan system granulosit dominan. Komponen paling banyak adalah netrofil dan mielosit. Sel blast kutrang dari30 persen. Megakaryosit normal atau meningkat .
(3) Cytoge Cytogenet netic ic test Dite Ditemu muka kan n Phil Philad adel elph phia ia (ph1 (ph1)) chro chromo moso some me pada pada 95 perse persen n kasu kasus. s. Sedangkan 5-10% pasien CML ditemukan pH negative
(4) Pemeriksaan Pemeriksaan polymera polymerase se chain reaction reaction Mendeteksi adanya chimeric protein chimeric protein bcr-abl
(5) Vitamin Vitamin b12 serum dan dan b12 b12 binding capacity meningkat
(6) Kadar asam urat urat meningka meningkatt
7
2.6 Diagnosis Banding Chronic Myeloblatic Leukemia (CML)
Diagnosis banding Chronic Myeloblatic Leukemia (CML) adalah sebagai berikut. (1) (1) CML CML fase fase kron kronik ik : leuk leukem emia ia miel mielom omon onos osti tik k kron kronik ik,, trom trombo bosit sitos osis is essen essensi sial al,, netrofilik kronik. (2) CML fase krisis krisis blas : leukemia leukemia mieloblast mieloblastik ik akut, sindrom sindrom mielodis mielodisplasia. plasia.8
2.7 Terapi Chronic Myeloblatic Leukemia (CML)
Terapi untuk Chronic untuk Chronic Myeloblatic Leukemia (CML) meliputi hal berikut. (1) Allopu Allopurin rinol ol Terapi Terapi pada pasien yang mengalami mengalami Hiperurikem Hiperurikemia ia diberikan diberikan dengan dengan dengan dosis 300mg/hari per oral dan hidrasi sebelum dan selama terapi untuk mengendalikan hiperurikemia dan hiperurikosuria. Dapat diberikan secara intravena pada pasien yang intoleran oral. Perlu pengawasan dalam pemberian untuk mencegah toksisitas. 9 (2) Hydroxyur Hydroxyurea ea (Hydrea) (Hydrea) Merupa Merupakan kan terapi terapi yang yang efektif efektif bila bila diband dibanding ingkan kan dengan dengan pengob pengobatan atan yang yang lain lain (busulfan, melfanan (alkeran) dan krolambusil. Adapun efek mielosupresif masih berlangsung beberapa hari sampai 1 minggu setelah pengobatan dihentikan. Dosis diberikan 30/kgBB/hari sebagai dosis tunggal maupun dibagi 2-3 dosis. Apabila leukosit leukosit >300.000/ >300.000/mm mm3, dosis dosis dapa dapatt diti diting nggi gika kan n sampa sampaii maks maksim imal al 2.5 2.5 g/ha g/hari ri,, sebaliknya bila leukosit <8.000/mm 3 atau trombosit <100.000/mm 3 penggunaanya dapat dapat dihent dihentika ikan n terlebi terlebih h dahulu dahulu.. Intera Interaksi ksi obat obat dapat dapat terjad terjadii apabil apabilaa diguna digunakan kan bersamaan dengan fluorouracil yang menyebabkan neurotoksitaksis. Pemantauan kadar Hb, Leukosit, Trombosit, fungsi hati dan ginjal diperlukan dalam penggunaan hydrea tersebut (3) Busulfan (Myeleran) Termasuk Termasuk dalam golongan golongan alkil yang sangat kuat dan bekerja bekerja pada progenitor cell . Dosis yang diberikan 4-8mg/hari per oral dan dapat dinaikkan sampai 12mg/hari, apabil apabilaa leukos leukosit it antara antara 10-20 10-20.00 .000/m 0/mm m 3 dan dan mulai mulai dibe diberi rika kan n setel setelah ah leuko leukosit sit >50.000/mm3 Bila leukosit leukosit sangat tinggi, sebaiknya pemberian busulfan disertai dengan alupurinol dan hidrasi. Busulfan sangat kontraindikasi pada wanita hamil sert sertaa dapa dapatt meny menyeb ebab abka kan n fibr fibros osis is paru paru dan dan supr supres esii sums sumsum um tula tulang ng yang yang berkepanjangan. Terjadi interaksi obat yang dapat meningkatkan efek busulfan apabila diberikan dengan asetaminofen, siklofosfamid, dan intrakonazol. (4) Imatinib Mesylate 8
Tergolong antibodi monoklonal yang dirancang khusus untuk menghambat aktivitas tiro tirosi sin n kina kinase se dari dari fusi fusi gen gen BCRBCR-AB ABL L dan dan meng mengur uran angi gi krom kromos osom om Ph. Ph. Baik Baik diberikan secara per oral karena diabsorbsi secara baik oleh mukosa lambung. Untuk fase kronik diberikan dosis 400mg/hari setelah makan dan dapat ditingkatkan sampai 600mg/hari mencapai respon hematologi. Untuk fase akselerasi atau fase krisis blas, dapat dapat langsu langsung ng diberik diberikan an 800mg/ 800mg/har hari. i. Dosis Dosis harus harus dituru diturunka nkan n apabil apabilaa terjad terjadii neutropeni neutropeniaa berat (<500/mm (<500/mm3) atau thromb thrombosi ositop topeni eniaa berat berat (<50.0 (<50.000/ 00/mm mm3) atau peningkatan SGOT/SGPT dan bilirubin. Imatinib Mesylate tidak boleh diberikan pada wanita hamil, dapat timbul hipersensitivitas walaupun sangat jarang, mual dan muntah muntah.. Efek Efek imatin imatinib ib mesylat mesylatee mening meningkat kat apabil apabilaa ada intera interaksi ksi obat obat dengan dengan ketokonazol, simvastatin, dan fenintoin. (5) Interferon alfa Berbeda dengan imatinib mesylate, interferon alfa tidak menghambat ekspresi gen BCR-ABL BCR-ABL namun mampu mengurangi mengurangi kromosom Ph pada dosis 5 juta IU/m2/hari IU/m2/hari setelah 12 bulan terapi. Namun saat ini sudah tersedia sediaan pegylated interferon, interferon , sehing sehingga ga pember pemberian ian cukup cukup sekali sekali seming seminggu. gu. Diperl Diperluka ukan n premed premedika ikasi si dengan dengan analgesik dan antipiretik untuk mencegah atau mengurangi efek samping berupa flue-like syndrome. syndrome. Efek Efek toksik toksik interfe interferon ron mening meningkat kat bila bila berint berinterak eraksi si dengan dengan teofilin, simetidin, vinblastine, zidovudin. Pemberian pada pasien usia, gangguan fungsi fungsi hati dan ginjal berat perlu mendapatkan mendapatkan pengawasan. pengawasan. Dosis harus dikurangi dikurangi apabila leukosit <5.000/mm 3 dan trombosit <50.000/mm 3 (6) Allogeneic Hemapoetic Stem Cell Transplantation Allogeneic Hemapoetic Stem Cell Transplantation merup merupaka akan n terapi terapi leukem leukemia ia mieloid kronik (CML) yang bersifat definitif. Transplantasi dilakukan sebelum usia 50 dari saudara kandung yang memiliki HLA ( Human ( Human Leucocyte Antigen) Antigen) yang cocok.8
2.8 Prognosis Leukemia Leukemia Mieloid Mieloid Kronik (CML) (CML) 9
Sebuah Sebuah study dilakukan dilakukan di Karachi, Karachi, Pakistan Pakistan terhadap 176 pasien dengan median umur 39 tahun yang terdiagnosa leukemia myeloblastik kronis selama 6 tahun. Pada akhir study sebanyak 33 (19%) pasien meninggal. Pasien dalam keadaan kronis ditemukan pada 102 (58.4%), 35 (20%) kasus menjadi leukemia akut, 22 (12.5%) pasien pada fase akselerasi dan fase blast blast pada pada 19 (10.7% (10.7%)) kasus. kasus. Perkem Perkemban bangan gan penyak penyakit it merup merupaka akan n penyeb penyebab ab utama utama kematian yang terlihat pada 29 (16.4%) kasus. 10 Study Study pada pada leukem leukemia ia myelob myeloblas lastik tik fase akseler akselerasi asi dilaku dilakukan kan pada pada 87 pasien pasien untuk untuk memb memban andi ding ngka kan n
efekt efektiv ivita itass
peng penggu guna naan an
imat imatin inib ib
deng dengan an
tran transp spla lant ntasi asi
allo alloge gene neic ic
hematopoietic stem cell (AHSC). Delapan puluh tujuh pasien menerima terapi imatinib dan menunjukkan respon hematologi pada 74 (85.1%) pasien. Respon sumsum tulang terlihat pada 5 (5.7% pasien), 4 (4.6%) pasien kembali pada fase kronis. Follow-up selama 9 tahun menunjukkan sebanyak 53 (60%) pasien masih hidup. Terapi dengan transplantasi AHSC pada 45 pasien menunjukkan angka kematian 15% pada akhir follow up. 11 CML dapat dapat disembuhkan melalui transplantasi sumsum tulang allogenik selama fase stabil. 12
BAB III RINGKASAN
Chronic myeloblatic leukemia (CML) atau leukemia myeloid kronik (LMK) merupakan leukemia kronik, dengan gejala yang timbul perlahan-lahan dan sel leukemia berasal dari transformasi sel induk myeloid. Umumnya CML mengenai usia pertengahan dengan puncak umur 40 – 50 tahun. Pada anak – anak dapat dijumpai bentuk juvenile CML. Adapun faktor risiko CML adalah paparan radiasi dosis tinggi, usia, dan jenis kelamin. Insidensi CML pada orang dewasa menempati urutan kedua terbanyak dari semua jenis leukemia. yang berkaitan dengan translokasi kromosom resiprok lengan panjang kromosom 22 ke kromosom lain (pada umumnya kromosom kromosom 9). Kromosom Kromosom ini disebut sebagai kromosom Philadelphia. Philadelphia. Gambaran klinis klinis CML berup berupaa Gejala-g Gejala-gejal ejalaa yang yang berhub berhubung ungan an dengan dengan hiperm hipermetab etaboli olisme sme,, adanya adanya spenomegali, pucat, dispnea, takikardi, gangguan ginjal serta gangguan penglihatan. Kelainan laboratorium dapat dilihat dari hasil CBC (>25000/microliter), apusan darah tepi, Special 10
Stains, Marrow Stains, Marrow Aspirate and Biopsy, Biopsy, dan Chromosomal Studies. Studies . Fase perjalanan CML adalah fase kronik kronik dan fase fase kritis kritis blas. blas. Terapi Terapi untuk untuk CML melipu meliputi ti Allopu Allopurin rinol, ol, Hydro Hydroxyu xyurea rea (Hyd (Hydrea rea), ), Busu Busulf lfan an (Mye (Myeler leran an), ), Imat Imatin inib ib Mesyl Mesylat ate, e, Inte Interfe rfero ron n alfa, alfa, serta serta Allogeneic Hemapoetic Stem Cell Transplantation. Transplantation. CML dapat dapat disemb disembuhk uhkan an melalui melalui transpl transplant antasi asi sumsum tulang allogenik selama fase stabil
11
