CASO CLÍNICO 1
N.D., 52 anos, feminina, branca. HMA: Paciente encaminhada ao serviço para diagnóstico e tratamento de anemia. Refere que há 8 anos foi submetida a cirurgia de estômago devido à úlcera. Passou bem durante 2 anos quando começou a apresentar palidez cutânea associada a fraqueza, cansaço e dores musculares. Nega episódios de hemorragia nesta época. Procurou serviço médico onde foi informada que estava com anemia e foi tratada com compostos ferrosos. Apresentou dores abdominais em cólica com o uso do medicamento e deste modo tratou irregularmente. INTERROGATÓRIO COMPLEMENTAR: Dor de cabeça esporádica, escurecimento da visão e zumbido nos ouvidos quando efetua esforços físicos. Falta de ar aos esforços. ANTECEDENTES ANTECEDENTES PESSOAIS : Refere anemia quando criança. É descendente de italianos. ANTECEDENTES FAMILIARES: Irmão com anemia. HÁBITOS ALIMENTARES: ALIMENTARES: Ingere todos os tipos de alimentos ,porém, sempre em pequena quantidade para evitar sintomas gastrointestinais EXAME FÍSICO: BEG, mucosas descoradas ++/++++,anictéricas. Bócio multinodular em tireóide. BRNF. Abdome sem visceromegalia.. Edema de MMII ++/++++ EXAMES SUBSIDIÁRIOS: SUBSIDIÁRIOS: Hemograma: Hemácias:3,7 milhões /mm Hb: 9,0 g % Htc: 31 % VCM: 78 µ ³ (87±7) HbCM: 21 µ g (30±2) CHbCM:30 (33±3) Leucograma: sem alterações Plaquetas: 198000 / mm Reticulócitos diminuídos Ferro sérico: 45 mg% (70 a 150) Saturação da transferrina: 15% (33%) CTLF alta Eletroforese de Hb: Aı =98% A2 =1% (2 a 3 %) F=1%(< 2%) Parasitológico de fezes: Strongyloides stercoralis Pesquisa de sangue oculto nas fezes: + DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO: gastrectomia → diminuição da absorção de ferro Verminose → perda de ferro pelo intestino TRATAMENTO: TRATAMENTO: Eliminar a parasitose intestinal Tentar iniciar tratamento oral com Ferro em doses mais baixas que a recomendada (150 a 200 mg /dia) se assim mesmo apresentar intolerância utilizar Ferro por via parenteral.
CASO CLÍNICO 2
A.M.B., branca, 28 anos. HMA : Refere que desde a infância sempre teve anemia. Fez tratamento com Sulfato Ferroso inúmeras vezes. Atualmente está no 5º mês de gravidez e apresenta sinais e sintomas de anemia. EXAME FÍSICO: mucosas descoradas ++/++++ EXAMES LABORATORIAIS: Hemograma: Hb=10g/dl, Hemacias=4800000 /mm³, Htc=34%, Hipocromia e microcitose moderadas, Poiquilocitose discreta, Rtc normais. Ferro sérico: 90mg% Eletroferese de Hemoglobina:Hb Aı=93,7% HbA2 = 4,8% HbF = 1,5% DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO: Traço ß talassemico CONDUTA : Acido fólico: 5 a 10 mg /dia NÃO DAR FERRO CASO CLÍNICO 3
E.M. 5 anos, feminina, branca. HMA: Astenia, dispnéia aos mínimos esforços, inapetência. Apresenta anemia desde o 1º ano de idade. Necessita transfusões várias vezes por ano. EXAME FÍSICO: mucosas descoradas ++++ /++++, ictéricas. Hepatoesplenomegalia. EXAMES LABORATORIAIS: Hemograma: Hb=4,0 g/dl, Hemácias=2500000/ mm³, Htc=12%, hipocromia e anisocitose acentuadas poiquilocitose, abundantes eritroblastos, policromatofilia, Reticulócitos: aumentados Eletroforese de Hb: Hb F=98 % Hb A2=2% Ferro sérico: 300 mg% Saturação da transferrina: ↑ CTLF: ↓ DIAGNOSTICO ETIOLOGICO: ß Talassemia major CONDUTA: Transfusão de concentrado de hemacias Acido fólico e quelantes de ferro CASO CLÍNICO 4
G.P.P, 55 anos, masc., branco, comerciante, procedente de Americana, S.P. HMA : Há 6 meses começou a apresentar tonturas, fraqueza geral, escotomas, zumbido. O quadro teve caráter progressivo sendo que há 15 dias necessitou ser internado para receber transfusão sangüínea. IC : Cansaço aos médios esforços. Anorexia. Episódio de melena que durou 2 dias durante a internação. Urgência urinária. A.P. :Há 5 anos atrás tinha contato com inseticidas. Recebeu várias transfusões sangüíneas, não sabendo precisar o número. HIST. ALIMENTAR : ingesta adequada quantitativa e qualitativamente EXAME FÍSICO : BEG PA =160/90 FC = 96 mucosas descoradas +++/++++, anictéricas. Fígado palpável na borda costal de características normais. Baço palpável a 2 cm da borda costal na linha axilar anterior esquerda. Edema de MMII ++/++++, depressível. Varizes em ambas as pernas. EXAMES LABORATORIAIS : Hemograma: Hb 5,0g/dl, Ht 17%, Hemácias 1800000/mm³, Reticulócitos 0,8%, Hemácias de tamanho e coloração normal, Leucócitos 2300/mm³ bastonetes 2%, segmentados 8%, eosinófilos 2%, basófilos 0, linfócitos 86%, monócitos 2%, Plaquetas em nº diminuído Parcial de urina sem alterações Mielograma: medula óssea hipocelular com diminuição de todas as séries sangüíneas. Biopsia de medula óssea: hipocelular DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO: Anemia aplástica por inseticida CONDUTA: Transfusão de concentrados de hemacias CASO CLÍNICO 5
B.F.S. 54 anos, masculino, pardo, natural de Minas Gerais H.M.A : Há 2 anos começou a apresentar astenia e hiporexia que se iniciou de maneira insidiosa. Há 6 meses, após episódio de infecção pulmonar, apresentou progressão abrupta do quadro sendo que há 4 meses começou a apresentar dormência nas mãos e pernas simetricamente. Há 2 meses notou emagrecimento com palidez marcante e edema de MMII.
I.C: ndn EXAME FÍSICO : PA = 160/80 P=FC = 95 REG, emagrecido, ictérico +/++++, mucosas descoradas +++/++++ estase jugular a 45 º . BR. Pulmões limpos. Fígado a 3 cm do RCD na LHC, liso, consistente e pouco doloroso. Baço não palpável. Edema ++/++++ , depressível em MMII. Diminuição da sensibilidade profunda e reflexos osteotendinosos diminuídos. EXAMES COMPLEMENTARES: Hemograma: Hemácias: 1600000/mm³, Htc=20%, Hb=5,8g/dl, HbCM 36µg, CHbCM 29, VCM 125 µ³, Macrocitose +++, poiquilocitose +++, 2 eritroblastos/100 leucócito,sReticulócitos: diminuídos, Leucócitos 3800/mm³, B=4%, S=66%, E=4%, Ba=0, L =20%, M=6%. Neutrófilos hipersegmentados Bilirrubinas: BT: 2,3 mg% BI: 1,7mg% Mielograma: medula hipercelular com aumento de formas jovens na série eritroblástica e importantes alterações megaloblásticas em todas as séries EDA: Gastrite atrófica DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO: Gastrite atrófica → diminuição do fator intrínseco → diminuição da absorção de vitamina B12 → anemia megaloblástica. CONDUTA: Vitamina B12 1000µcg IM/semana por 8 semanas e depois 1x/mês continuamente CASO CLÍNICO 6
D.A.L. 18 anos, masculino, negro, natural e procedente de Campinas, S.P. HMA: Dor torácica acompanhada de tosse e febre há 2 dias. Expectoração amarelada. O pai do paciente conta que desde os 5 meses de idade este apresenta anemia e olhos amarelados. Durante toda a infância apresentou numerosos episódios de dor em mãos, pés , joelhos e punhos, com inchaço local e febre, que tinham que ser tratados. Teve vários episódios de pneumonia, sendo o ultimo há mais ou menos 6 meses, quando precisou ficar internado durante 15 dias. Algumas vezes, quando estava com artralgias, recebeu transfusão de sangue. Quando tinha 13 anos, após bater a perna em um galho seco ficou com uma ferida no tornozelo esquerdo que demorou 1 ano para cicatrizar. INTERROGATORIO COMPLEMENTAR : tonturas ocasionais, zumbido freqüentemente, dispnéia aos esforços, palpitações. ANTECEDENTES FAMILIARES: Nega doença semelhante na família. EXAME FÍSICO : REG, febril, facies sofredora, hidratado, mucosas descoradas +++/++++,úmidas, ictéricas. Pulmões: estertores crepitantes no terço médio do HTE. Coração: SS++, suave, audível em todos os focos. Abdome: fígado palpável a 1,0 cm do RCD, duro, indolor . Baço não percutível e não palpável. EXAMES COMPLEMENTARES: Hemograma: Hemácias: 3300000/mm³, Hb=7,8 g%, Htc=24% poiquilocitose acentuada com numerosas hemácias falcizadas, policromacromatofilia, eritroblastos, Rtc: aumentados. Leucócitos: 14500/mm³ (B=12 % S=49% E=7% Ba=2% L=25% Mo=5%) Plaquetas abundantes Bilirrubina D: 0,2 mg % Bilirrubina I: 3,8 mg% Urobilinogênio urinário: positivo até 1/160 Eletroforese de Hb: Hb F=6% Hb A2=2,5 % Hb S=91,5 % RX de tórax: consolidação pulmonar em base do pulmão esquerdo DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO: Anemia falciforme Infecção pulmonar → acidose tecidual → desoxigenação Hb → HbS insolúvel → afoiçamento da hemacia → estase na microcirculação → estagnação de catabólitos → acidose tecidual → crise de falcização TRATAMENTO: Antibioticoterapia para o processo infeccioso Sintomáticos : hidratação, analgésicos e antitérmicos Acido fólico. ANALISE, INTERPRETE E DISCUTA OS SEGUINTES HEMOGRAMAS: HEMOGRAMA 1: homem adulto Eritrócitos: 6.580.000 / microlitro Hb: 13,8 g/dl VG: 42,1 % VCM: 64,0 fl HCM: 21,0 pg
CHCM: 32,8 % RDW: 17,6 % Observações de série vermelha: Anisocitose ++, Microcitose +++, Hipocromia +, Policromatofilia ++, Pecilocitose ++ (dacriócitos ++, eliptócitos ++) Ferritina: 105,0 (VR = 18 a 370) Para um homem adulto o valor da hemoglobina está dentro dos valores de referência ou no limite inferior. A literatura considera que um homem estaria em estado anêmico quando o valor de hemoglobina estiver abaixo de 13,2. Alguns autores consideram o limite mínimo como 13,9 g/dl. A anemia não chama a atenção neste eritrograma. A microcitose (VCM 64,0) e a hipocromia (HCM 21,0) chamam a atenção. Esta hipocromia será difícil de ser visualizada na extensão sangüínea (CHCM 32,8), mas ela está presente porque o HCM está abaixo do valor de referência (25,0). A hipocromia foi marcada em função do valor do HCM. A anisocitose é outro achado consistente, o RDW é de 17,6%. Este eritrograma pode ser classificado como sendo microcítico e hipocrômico e tendo uma população eritrocitária heterogênea. Pala dosagem da ferritina pode ser afastada a possibilidade de anemia ferropriva. A anemia ferropriva é afastada, também, pelo fato deste eritrograma apresentar características de hemólise (policromatofilia++). Se está frente ao resultado de um eritrograma microcítico e hipocrômico, com população eritrocitária heterogênea e com características de hemólise. Em todo eritrograma microcítico e hipocrômico (mesmo que com microcitose e hipocromia discretas) e mesmo sem anemia (ou anemia d iscreta) com características de hemólise deve ser feita a investigação de talassemia. Este paciente é um caso de beta-talassemia heterozigota confirmada pela eletroforese de hemoglobina ( Hb fetal e A2 estavam aumentadas). O correto nesta situação é se fazer, também , uma investigação na família quanto a herança da betatalassemia e um aconselhamento genético esclarecendo, aos membros desta família, a probabilidade de seus descendentes serem afetados e as manifestações clínicas possíveis. Sempre frente a uma anemia microcítica e hipocrômica deve ser feita a dosagem de fer ro sérico e ferritina para caracterizar se a anemia é ferropriva. Nenhuma anemia microcítica e hipocrômica deve ser tratada com sulfato ferroso antes de ser caracterizada laboratorialmente (ferro sérico e ferritina) como tal. ERITROGRAMA 2: mulher 56 anos Eritrócitos: 3.980.000 / microlitro Hb: 7,4 g/dl VG: 24,9 % VCM: 62,6 fl HCM: 18,7 pg CHCM: 29,8 % RDW: 18,3 % Observações de série vermelha: Anisocitose ++, Microcitose +++, Hipocromia ++, Policromatofilia +, Pecilocitose + Reticulócitos = 4,7% Este é um quadro de anemia (moderada) microcítica e hipocrômica com população heterogênea. Policromatofilia + não fala a favor de hemólise. O reticulócitos parece estar aumentado (4,7%) mas o cálculo do índice de produção de reticulócitos dá 1,3, o que fala a favor de uma anemia não hemolítica. A primeira atitude frente a este hemograma é se fazer a dosagem de ferro sérico e ferritina, caso a ferritina e o ferro sérico estejam diminuídos, muitas vezes o ferro pode estar normal e a ferritina diminuída (o marcador de anemia ferropriva é a ferritina) se caracteriza a anemia ferropriva. Caso a ferritina não esteja diminuída devese partir para a investigação de talassemia. Este pode ser um quadro de talassemia em que a paciente está fazendo uma hemólise compensada, em que ela consegue manter um nível de hemoglobina em 7,4 g/dl, mas não se observa sinais de hemólise na extensão sangüínea. A dosagem de bilirrubinas, se for um quadro de talassemia, estará aumentada ou discretamente aumentada com predomínio de bilirrubina indireta. HEMOGRAMA 3: homem 22 anos Eritrócitos: 5.960.000 / microlitro Hb: 13,6 g/dl VG: 43,6 % VCM: 73,1 fl HCM: 22,7 pg CHCM: 31,1 % RDW: 17,8 % Observações de série vermelha: Anisocitose ++, Microcitose ++, Hipocromia +, Policromatofilia ++, Pecilocitose ++ (dacriócitos ++), ponteados basófilos ++ Reticulócitos = 6,1%
Este paciente apresenta uma microcitose e hipocromia muito discretas, população eritocitária heterogênea e hemoglobina dentro de valores normais (no limite baixo dos valores de referência). Apresenta sinais de hemólise (policromatofilia ++) e presença de ponteados basófilos, que é significativa (++). O ponteado basófilo indica que se tem alguma alteração na síntese de hemoglobina, ou uma mitose acelerada (aumento da atividade da medula óssea) ou dificuldade na síntese de hemoglobina. A contagem de reticulócitos está aumentada em valores relativos e o cálculo do índice de produção de reticulócitos dá 5,9. Neste caso se fecha um diagnóstco laboratorial de um q uadro microcítico e hipocrômico hemolítico, caracterizando uma talassemia. Deve-se, agora, partir para os exames confirmatórios como a eletroforese de hemoglobina. HEMOGRAMA 4: mulher 45 anos Eritrócitos: 4.720.000 / microlitro Hb: 6,9 g/dl VG: 21,7 % VCM: 46,0 fl HCM: 14,6 pg CHCM: 31,8 % RDW: 27,0 % Observações de série vermelha: Anisocitose +++, Microcitose +++, Hipocromia +++, Pecilocitose ++ ( eliptócitos ++), ponteados basófilos + Leucócitos: 14.200 / microlitro Plaquetas: 481.000 / microlitro Este é um quadro de anemia intensa (hemoglobina de 6,9 g/dl) microcítica e hipocrômica com população extremamente heterogênea e sem características de hemólise. O primeiro pensamento frente a este quadro eritrocitário é de uma anemia ferropriva e a primeira atitude é a dosagem de ferro sérico e ferritina (o ferro sérico estava baixo e a ferritina estava em zero). O que chama atenção, ainda, é o valor d os leucócitos e das plaquetas. Confirmada a anemia ferropriva devese investigar a causa desta anemia, o número de leucócitos e plaquetas falam a favor de sangramento gastrointestinal. HEMOGRAMA 5: mulher gestante 29 anos Eritrócitos: 4.970.000 / microlitro Hb: 8,9 g/dl VG: 27,0 % VCM: 68,0 fl HCM: 22,4 pg CHCM: 33,0 % Observações de série vermelha: Anisocitose ++, Microcitose ++, Hipocromia +, Pecilocitose ++ ( eliptócitos ++, dacriócitos ++, esquizócitos +), ponteados basófilos + Reticulócitos = 2,1% Este é um quadro eritrocitário de uma anemia (discreta) microcítica e hipocrômica sem características de hemólise, o cálculo do IPR dá 0,66. O primeiro pensamento é o de uma anemia ferropriva. Foi feita a dosagem de ferro sérico e ferritina e ambos estavam normais. Estas dosagens afastam a possibilidade de uma anemia ferropriva. Poderia se pensar em uma anemia de doença crônica, mas esta geralmente é normocítica e normocrômica e dificilmente atinge valores de hemoglobina tão baixos. Poderia se pensar em anemia sideroblástica, mas com este VCM (68,0) o histograma eritrocitário deveria mostar dois picos, caracterizando dupla população eritrocitária, fato que não ocorreu. Partiu-se para a eletroforese de hemoglobina a qual revelou aumento de Hb fetal (13,6%) e de Hb A2 (2,7%) com Hb A1 em 83,7% caracterizando um quadro de beta-talassemia em hemólise crônica e compensada, sem sinais de hemólise na extensão eritrocitária. O grande feito neste quadro hematológico é que foi feita a dosagem de ferro e ferritina, e como estes deram dentro de valores normais, se continuou a investigação laboratorial e se caracterizou o quadro clínico. Caso não fosse feita a dosagem de ferro e ferritina esta paciente poderia estar sendo tratada como ferropênica. O nível de hemoglobina pode estar mais baixo devido a gestação. Esta paciente continuou sendo monitorada quanto ao nível de hemoglobina, durante sua gestação, através do hemograma. O parto foi normal a criança nasceu bem e será investigada, posteriormente, quanto ao quadro de talassemia. Trinta dias após o parto o nível de hemoglobina da mãe estava em 11,0 g/dl. HEMOGRAMA 6: menina 08 anos Eritrócitos: 2.620.000 / microlitro Hb: 7,4 g/dl VG: 21,2 %
VCM: 81,0 fl HCM: 28,2 pg CHCM: 34,9 % Observações de série vermelha: Anisocitose ++, Micrócitos ++, Pecilocitose +++ ( eliptócitos ++, eliptócitos finos alongados e terminados em ponta +++, codócitos ++), policromatofilia +++ Esta é uma anemia (moderada) normocítica e normocrômica, francamente hemolítica (policromatofilia +++) e que pela análise da extensão sangüínea o diagnóstico laboratorial pode ser feito. A presença de eliptócitos finos, alongados e terminados em ponta fala a favor de drepanócitos, morfologia que deve ser confirmada pelo teste de falcização e obrigatoriamente pela eletroforese de hemoglobina. Esta paciente apresentou teste de falcização positivo o que caracteriza a anemia falciforme. Quando a eletroforese de hemoglobina foi feita observou-se aumento de Hb fetal e A2, caracterizando uma beta-S-talassemia. Sempre que se estiver frente a quadros hematológicos sugestivos de hemoglobinopatias deve-se realizar eletroforese de hemoglobina.
