=Anemia Macrocítica= CASO CLINICO PACIENTE MASCULINO DE 52 AÑOS DE EDAD QUE ACUDE AL LABORATORIO DE ANÁLISIS CLÍNICOS CON ANTECEDENTES DE PÁLIDEZ, ASTENIA, ADINAMIA Y RESECCIÓN DEL ÍLEON TERMINAL DESDE HACE CUATRO AÑOS. SE REALIZA LA BIOMETRÍA B IOMETRÍA HEMÁTICA LA CUAL ARROJA LOS SIGUIENTES DATOS: ERITROCITOS = 2.0 X 106 HEMOGLOBINA = 7.5 g/dL HEMATOCRITO = 25.0 % VGM = 125 fL HCM = 37.5 pg CMHC = 30.0 g/dL RDW = 24.5 % LEUCOCITOS = 3.0 X 103 PLAQUETAS = 105 X 103 EN EL FROTIS DE SP SE OBSERVA: anisocitosis, poiquilocitosis, macrocitos y neutrófilos multisegmentados (macropolicitos). En el frotis de sangre se pueden observar primera mente la poiquilositosis (mucha variación en el tamaño de los eritrocitos) y anisocitosis (variación notable en la forma de los mismos). Es muy notable la macrocitosis, que hace referencia a la presencia de glóbulos rojos más grandes de lo normal. Aunque se descubre por observación del frotis de sangre periférica, puede sospecharse mediante la elevación del volumen corpuscular medio, cuyos valores normales van de 80 a 100 femtolitros. En el caso de este paciente se observan en 125 lo que ayuda a reforzar la hipótesis de una macrocitosis. En el frotis se observa también una célula que a primera impresión me parece un neutrofilo multisegmentado La anemia macrocitica hace referencia a una anemia caracterizada por la presencia de glóbulos rojos anormales (más grandes de lo normal) in la sangre periférica. Esta anormalidad que se confirma con el frotis de sangre periférica. Las causas d este tipo de anemia suelen ser variadas: se asocia comúnmente con deficiencias nutricionales (deficiencia de vitamina b-12 y ácido fólico) que es lo más común en nuestro país. Sin embargo también puede deberse a efecto de fármacos (quimioterapia, antibióticos, antirretrovirales, etc.), displasias medulares, etc. Como se mencionó lo más común es la deficiencia de b-12 o folatos, que son utilizadas para una correcta maduración de los eritrocitos, al intervenir directamente en la síntesis de DNA. Los eritrocitos se vuelven más grande de lo normal, con forma la mayoría de las veces y con un núcleo inmaduro. La presencia de macro-eritrocitos, anisocitosis, poiquilocitosis e hipersegmentados neutrofilos sugieren fuertemente una anemia megaloblastica por deficiencia de B-12 o folatos. Este parece ser el caso del paciente. Sin embargo, cuando se observan eritrocitos en blanco de tiro puede ser debido a falla hepática, y cuando se observan eritrocitos redondos puede deberse a enfermedades crónicas como la insuficiencia renal.Como comentario fina, otro dato que refuerza la hipótesis de anemia por deficiencia de B-12 es el hecho de que tuvo resección de íleon terminal. La eficacia de la fortificación de vitamina B-12 es críticamente dependiente de varios factores fisiológicos que incluyen múltiples papeles en la absorción de la vitamina: primeramente la vitamina es conjugada con el factor intrínseco en la mucosa gástrica, para evitar su digestión durante su trayecto hasta la porción distal del íleon donde se absorbe solamente una porción restringida Fuente: 1) Am J Clin Nutr. 2009 February; 89(2): 712S –716S. Published online 2009 January 13. doi: 10.3945/ajcn.2008.26947E. PMCID: PMC2647755 2) Clin Med Res. 2006 September; 4(3): 236 –241. PMCID: PMC1570488 3) Fauci AS et al. Harrison Principios de Medicina Interna. 17ª. Edición. China: McGraw Hill. 2009. p. 643 – 651
CASO CLINICO DE MALA SINTESIS DE HEMOGLOBINA
En octubre de 1997, una niña de 7 años, de piel blanca, cabello rubio y ojos azules, pero con ascendencia africana por vía paterna, procedente de Paysandú, es enviada al Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) presentando un cuadro febril sin foco clínico evidente, palidez cutáneo-mucosa y esplenomegalia grado III de consistencia aumentada, por lo que consulta en el Centro Hemato-Oncológico Pediátrico. Los datos hematológicos muestran anemia microcítica e hipocrómica (tabla 1), observándose en lámina anisopoiquilocitosis con hipocromía, presencia de drepanocitos, policromatofilia y cuatro eritroblastos cada 100 glóbulos blancos. El perfil férrico fue normal. El test de Coombs indirecto fue negativo al igual que el test de criohemólisis hipertónica de Streichmann para el diagnóstico de esferocitosis hereditaria. El análisis de hemoglobina mostró la presencia de HbS, HbA y aumento de HbA2 (tabla 1). Se controló periódicamente en el Centro Hemato-Oncológico Pediátrico, observándose elementos de hiperesplenismo vinculados a su esplenomegalia. En noviembre de 2000, un niño de 15 meses con ascendencia paterna africana y materna de origen incierto, es enviado al Hospital Pediátrico del CHPR por un cuadro de tres días de evolución caracterizado por fiebre, decaimiento e intensa palidez cutáneo-mucosa y esplenomegalia, por lo que consulta en el Centro HematoOncológico Pediátrico. Los datos hematológicos muestran anemia microcítica e hipocrómica (tabla 1), observándose en lámina anisopoiquilocitosis con presencia de drepanocitos. El perfil férrico se encontraba dentro de los valores esperados para la edad. El test de Coombs indirecto y el test de criohemólisis hipertónica de Streichmann fueron negativos. El test de falciformación provocada fue positivo. El análisis de hemoglobinas fue realizado postransfusionalmente, mostrando la presencia de HbS, HbA y aumento moderado de HbA2 (tabla 1).
Material y método
Se realizó la extracción de ácido desoxirribonucleico a partir de leucocitos de sangre periférica utilizando protocolos estandarizados de extracción salina y precipitación con etanol(7). Mediante la técnica de replicación en cadena de polimerasa (PCR)(8), se amplificó un fragmento del gen de la beta globina de 770 pb comprendido entre las posiciones -161 del promotor y la 115 del intrón 2, el cual fue secuenciado automáticamente utilizando el kit de secuenciación Big Dye Terminator versión II (Applied Byosistems), usando un cebador interno localizado en la posición +2 con relación al sitio de inicio de la transcripción(9). Adicionalmente se analizó por PCR la presencia de alelos de alfa talasemia, ya que estos pueden ser factores que mejoren el curso clínico de estos pacientes (10).
Resultados
En la niña la secuenciación mostró la presencia de la mutación que produce HbS en estado heterocigota y la presencia de la mutación talasémica en la posición 110 del intrón 1 (b+IVS-I-110 G®A) (figura 1). Esta mutación genera un sitio de “splicing” alternativo, lo cual reduce la formación de los ARNm normales y, por lo tanto, de las cadenas de beta globin a adulta normales(3). Por ende, al ser esta paciente heterocigota compuesta HbS/b+tal, uno de los alelos codifica para la cadena de beta globina con la mutación de la HbS, mientras que el otro alelo, aunque puede sintetizar una cadena de beta globina normal, lo hace en cantidades reducidas. En el niño la secuenciación manifestó también la presencia de la mutación para HbS en estado heterocigota, a la cual se agrega la presencia de la mutación talasémica en la posición 1 del codón 39, CAG/TAG (b0-39 C®T) (figura 1).
Esta mutación genera un codón de terminación, lo cual impide la síntesis de la cadena de beta globina(3). Este paciente es, por lo tanto, un heterocigota compuesto para HbS/b0tal, por lo cual la única cadena de beta globina sintetizada es la que forma la HbS. En ambos pacientes se excluyó la presencia de los alelos de alfa talasemia más frecuentes en poblaciones africanas y mediterráneas. Discusión Las dos mutaciones talasémicas que presentan estos pacientes son características de poblaciones mediterráneas. En España e Italia la mutación del codón 39, encontrada en el varón, es la más frecuente de las mutaciones de beta talasemia (31,2% y 40,1%, respectivamente), mientras que la mutación IVS-I-110 de la otra paciente es la cuarta más frecuente en España (8,1%) y la segunda en Italia (23%)(2- 6). En Argentina y Brasil estas dos mutaciones son las más frecuentes, siendo aproximadamente entre 70% y 85% de todas las mutaciones beta talasémicas observadas en estos países(11). Teniendo en cuenta que la población uruguaya de origen europeo procede principalmente de España e Italia, era esperable encontrar estas mutaciones en pacientes con HbS-beta talasemias así como en pacientes con beta talasemias. Al contrario de las talasemias, los síndromes drepanocíticos son habitualmente asociados a personas de ascendencia africana homocigotos para el alelo bS, aunque este también está presente en poblaciones mediterráneas (Italia, España, etcétera). La frecuencia de este alelo en el sur de Italia es de 2% y se han observado pacientes homocigotas sin ascendencia ni apariencia fenotípica africana evidente(12). Aunque en la mayoría de los países se conoce la incidencia de la HbS y de la beta talasemia separadamente, son muy escasos los datos sobre la incidencia de la HbSbeta talasemia. En Brasil la mayor parte de los individuos con HbS-beta talasemia portan un alelo b0 presentando un cuadro clínico severo(13). En relación con Uruguay, se ha visto que la frecuencia de genes africanos varía de 20% en Tacuarembó a 8% en Montevideo, con un valor similar a este último para todo el país (3%-5%)(14,15). La distribución de estos genes en la población, además de variar por región, presenta valores diferentes en distintos sectores de aquélla, llegando a ser cerca de 50% en personas autoidentificadas como afrodescendientes(4-16). Sobre la heterogeneidad dentro de una misma población actúan, por ejemplo, las pautas matrimoniales, ya que a mayor consanguinidad y endogamia aumenta la posibilidad de homocigosis. A principios del siglo XX había una preferencia hacia los matrimonios entre los individuos del mismo origen, con los mayores índices de endogamia para italianos (0,713), franceses (0,675) y españoles (0,506)(17). Sin embargo, esta tendencia endogámica ha ido disminuyendo con el correr del siglo, aumentando el número de matrimonios entre individuos con ascendencia africana y aquellos con ascendencia
mediterránea, lo cual puede favorecer la aparición de los síndromes drepanocíticos debido a HbS-beta talasemia. Es interesante notar que, si bien la endogamia favorece la homocigosis, la exogamia favorece la presencia de enfermedades que tienen un origen combinado, como en el caso de la HbS/beta talasemia que, en general, se asocia a ascendencia africana y mediterránea conjuntamente. Otro aspecto a resaltar es que en estos casos no siempre se observan las características fenotípicas que indican ambas ascendencias, ya que pueden estar muy lejanas en el tiempo, como es el caso de la niña, donde la ascendencia africana no es notoria. Por esto, no es posible descartar de antemano la existencia de ancestros de orígenes diversos. El aumento de HbA2 observado en la electroforesis de hemoglobinas junto con la presencia de HbS en los dos pacientes es sugestivo de asociación de HbS y beta talasemia. En el varón el incremento moderado de HbA2 puede estar subestimado ya que la electroforesis de hemoglobinas fue realizada postransfusión, lo que diluye las hemoglobinas del receptor. Otro hallazgo clínico poco frecuente observado en estos dos pacientes es el aumento en el tamaño del bazo (esplenomegalia) mantenido en el tiempo, que en los homocigotos para la HbS generalmente decrece con la edad. Los datos hematimétricos observados son difíciles de vincular a una única causa de anemia en estos pacientes, ya que aunque la beta talasemia puede reducir los valores de volumen corpuscular medio y hemoglogina corpuscular media, la hemólisis producida por causa de la HbS aumenta los reticulocitos circulantes, lo cual puede compensar la reducción en los valores antes mencionados. Sin embargo, el aumento de la reticulocitosis encontrado en ambos pacientes es indicativo de un proceso hemolítico, el cual puede ser debido a factores hereditarios o ambientales(18). Como conclusión debemos subrayar que el diagnóstico molecular de pacientes con HbS-beta talasemia es importante para la realización de un adecuado asesoramiento genético a los familiares así como también para predecir el curso de la enfermedad, ya que la mayor parte de la heterogeneidad clínica es debida al alelo talasémico presente. Bibliografía 1 . Steimberg M. ed. Disorders of hemoglobin: genetics, pathophysiology, and clinical management. Cambridge: Cambridge University Press, 2001: 1235. 2 . Weatherall DJ, Clegg J. Inherited haemoglobin disorders: an increasing global health problem. Bull W orld Health Organ 2001; 79: 704-12. 3 . Huisman T, Carver M, Baysal E. A Syllabus of thalassemia mutations. 1997. Obtenido de: http://globin.cse.psu.edu/html/ huisman/thals/ contents.html. (Consulta: dic 2005). 4 . Luz J. da Caracterización genética de los loci de las a y b-globinas en dos sub-poblaciones afro-uruguayas. (Tesis para el Magister en BiologíaGenética). 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Caso Clínico Anemia Hemolítica
Se trata de paciente femenina de 35 años III gestas III paras quien refiere inicio de enfermedad actual hace 1 mes aproximadamente posterior al parto quien comienza a presentar cefalea de fuerte intensidad, debilidad generalizada y artralgias progresivas de moderada a fuerte intensidad, simétricas concomitantemente palidez cutáneo mucosa acentuada, mareos y coluria; motivo por el cual acude a la consulta de medicina interna de este centro donde posterior a evaluación se decide su ingreso al servicio. Entre sus antecedentes de importancia: Menarquia a los 12años, Menarquia a los 18años, refiere Pre-eclampsia severa en el último mes de embarazo, hábitos tabáquicos acentuados desde hace 7años 2cajas/día, niega tomar algún tipo de medicamentos y/o alergias, niega transfusiones sanguíneas. Al examen Físico: TA=150/80mmhg, Palidez cutáneo mucosa acentuada, tinte ictérico moderado en mucosas, no se palpan adenopatías, hemodinámicamente estable, abdomen blando depresible doloroso a la palpación superficial y profunda de moderada intensidad a nivel de ambos hipocondrios, miembros superiores e inferiores hipotróficos, se evidencia dolor con la movilización a predominio de las articulaciones de la rodilla y muñeca movilidad y fuerza muscular grado III/IV, resto conservado. Se realizan clínicos desde su ingreso los cuales reportaron una disminución progresiva de la Hb de 9,8gr/dl hasta llegar a 3gr/dl, de la misma manera ocurrió con el Hto de 32% a 9,7%. Por otro lado se obtienen los siguientes resultados para el momento de su hospitalización: Albúmina 2mg%, Globulina 1.2mg% Bilirrubina total 7.2mg%, Bilirrubina indirecta 8.2mg%, Bilirrubina directa 1.0mg%, TGO 458u/L TGP 560u/L Serología para Hepatitis "B" "C" - Epstein Barr - Mononucleosis - Citomegalovirus (negativo) IGM para Hepatitis "A" (positivo) EGO se evidencia presencia de urobilinógeno (+++) resto normal Ecografía Abdominal que reporto: Hepatomegalia leve, esplenomegalia y microlitiasis renal bilateral. La paciente es transfundida en diversas oportunidades para estabilizarla desde el punto de vista hemodinámico. Posteriormente se solicita la prueba de Coombs Directo (positivo) y Coombs Indirecto (positivo); motivo por el cual se decide realizar interconsulta con el servicio de Hematología del H ospital Dr. Enrique Tejera de Valencia, Edo Carabobo, donde es evaluada por el Dr. Marcos Hernandez Jefe del Servicio quien determina el diagnostico de Anemia Hemolítica Autoinmune Postparto y sugiere la administración de Solumedrol 1gr/dia por 48horas como dosis de ataque y luego indicar prednisona 40mg/dia por 10 días para su reevaluación por el especialista. La evolución de la paciente fue satisfactoria y fue egresada al décimo día con tratamiento ambulatorio con Prednisona, control Hematológico semanal y control por la consulta de Hematología. Discusión La anemia hemolítica se presenta cuando la médula ósea es incapaz de compensar la destrucción prematura de los glóbulos rojos por medio del aumento en su producción. Existen varios tipos de anemia hemolítica que se clasifican según el sitio en que se ubica el defecto, el cual puede estar:
Dentro del glóbulo rojo sanguíneo (factor intrínseco) o fuera de éste (factor extrínseco): como por ejemplo: infecciones por hepatitis, citomegalovirus, Epstein-Barr, estreptococos; ciertos medicamentos como la penicilina, los antimaláricos, las sulfas; trastornos autoinmunes y trastornos hereditarios. La podemos clasificar en: Anemia de células falciformes, Hemoglobinuria nocturna paroxística, Enfermedad de la hemoglobina S o C, Anemia hemolitica por deficiencia de G6PD, Eliptocitosis - Esferocitosis - Ovalocitosis hereditaria, Anemia hemolítica no inmune causada por agentes químicos o físicos, Talasemia falciforme, Anemia hemolítica autoinmune secundaria, y la Anemia hemolítica Autoinmune Idiopática. Esta última como diagnóstico definitivo en el caso clínico antes expuesto; el cual se define como un síndrome clínico caracterizado por la destrucción exagerada de eritrocitos, producida por una actividad inmune aberrante que se dirige contra los glóbulos rojos del propio huésped. Las enfermedades autoinmunes ocurren cuando los anticuerpos atacan y destruyen a los propios tejidos, en este caso los glóbulos rojos por razones desconocidas. La anemia hemolítica autoinmune puede ser clasificada en primaria o secundaria, de acuerdo a si se halla asociada o no a otros estados patológicos. Estos últimos pueden incluir infecciones virales o bacterianas, enfermedades asociadas con producción de autoanticuerpos, síndromes de inmunodeficiencia y neoplasias La anemia hemolítica autoinmune primaria (AHAIP) se caracteriza por la presencia de anticuerpos capaces de actuar contra los eritrocitos del propio paciente. Los anticuerpos han sido caracterizados como inmunoglobulinas G(IgG) o M(IgM). Éstas actúan directamente contra los antígenos de la membrana del eritrocito o bien, mediante la formación de complejos inmunes dirigidos contra ella. En otros casos, la lisis de la membrana eritrocitaria se produce por activación del sistema del complemento. Los anticuerpos más frecuentemente observados son de tipo IgG, los cuales interactúan mejor con los eritrocitos a temperatura de 37°C, que a temperaturas más bajas, por lo cual son denominados anticuerpos "calientes". Los glóbulos rojos sensibilizados por los anticuerpos IgG, son retirados de la circulación y fagocitados por los macrófagos del bazo, los cuales poseen receptores para el fragmento Fc de la IgG. Por su parte, los anticuerpos tipo IgM, poco frecuentes en la AHAIP, interactúan mejor a temperaturas inferiores a 37°C, generalmente a 22 y 4°C por lo cual se denominan también anticuerpos "fríos". Éstos se caracterizan por causar hemólisis más graves, ya que sólo se requiere una molécula para activar el sistema del complemento, con la formación de complejo s inmunes sobre la membrana del eritrocito. Habitualmente estos anticuerpos están dirigidos contra antígenos del sistema I de la membrana del eritrocito. El glóbulo rojo unido al complemento es removido más eficientemente de la circulación por las células de Kupffer del hígado, las cuales poseen receptores para la fracción C3. Por esta razón el bazo no es el principal sitio de destrucción de los eritrocitos en la AHAIP por anticuerpos tipo IgM. El cuadro clínico puede cursar con fatiga, anemia, palidez, dolor abdominal e ictericia de intensificación progresiva, coluria a consecuencia de la hemoglobinuria , fiebre, debilidad general, artralgias, mareos, confusión, intolerancia a la actividad física, hepatoesplenomegalia, taquicardia, linfadenopatías, entre otros. Se puede observar que en la anemia hemolítica por anticuerpos fríos se presenta también con acrocianosis o fenómeno de Raynaud (sudoración y frialdad distal en los dedos de manos y pies y la coloración azulada o rojiza parcheada de la piel de los dedos). La anemia hemolítica por auto-anticuerpos puede asociarse también con otras enfermedades subyacentes antes descritas. La anemia hemolítica se descubre normalmente durante un examen médico por medio de un examen de rutina de la sangre. Además de una historia médica completa y un examen físico, los procedimientos de diagnóstico para la anemia pueden incluir exámenes de sangre adicionales y otros procedimientos de evaluación, especialmente para detectar un aumento del tamaño del bazo o del hígado. Entre los hallazgos de laboratorio característicos se observa: macrocitosis, reticulocitosis, hiperbilirrubinemia indirecta y concentración de hemoglobina libre en plasma en valores superiores al normal. Cabe destacar que los valores de hemoglobina y hematocrito varían según la intensidad del fenómeno hemolítico. Aumento del volumen corpuscular medio. En el frotis de sangre periférica es frecuente la observación de esferocitos, así como de los signos indirectos de regeneración medular Los valores de la cuenta de leucocitos y de plaquetas pueden variar ampliamente aunque en la mayoría de pacientes se halla en límites normales. En cuanto a los niveles de bilirrubina sérica se encuentran aumentados con predominio de la fracción indirecta, se observa también disminución de la haptoglobina ( índice de hemólisis); además se puede haber coluria por disociación entre la cantidad de hemoglobina y su combinación con la haptoglobina originando hemoglobinuria.
El diagnóstico se confirmará por la demostración de anticuerpos en la superficie de los eritrocitos a través de la realización de la prueba de Coombs directa. En esta prueba, los eritrocitos del paciente interactúan con la antiglobulina del reactivo, determinándose su grado de aglutinación. Sin embargo, aproximadamente 2 a 5% de los pacientes tendrán una prueba de Coombs directa negativa, lo cual no descarta la posibilidad de que exista hemólisis grave aún cuando la concentración de anticuerpos sobre los eritr ocitos se encuentre por debajo del nivel d e detección de la prueba de Coombs. Aunque algunos pacientes con anemia hemolítica autoinmune idiopática con cuadros de hemólisis benigna, pueden no requerir indicación de tratamiento, en la mayoría de los casos éste es necesario debido a la persistencia o agravamiento del fenómeno hemolítico; y este diferirá según la causa de la enfermedad. El tratamiento puede incluir: Transfusiones de sangre: Se utiliza para compensar transitoriamente la anemia grave presente. Se recomiendan estos concentrados con el fin de reducir la posibilidad de sobrecarga circulatoria. Deben evitarse las transfusiones sanguíneas innecesarias debido al riesgo de reacciones transfusionales graves y la posibilidad de sensibilizar al paciente a los antígenos presentes en la membrana de los eritrocitos del donador. Corticosteroides: Constituyen el tratamiento inicial de elección en pacientes con anemia hemolítica autoinmune idiopática. Se utiliza co mo agente antiinflamatorio e inmunosupresor. Puede iniciarse el tratamiento con prednisona en dosis de 40 a 60mg/m2/día. Adicionalmente combinar con suplementos de vitaminas y minerales, cambios en la dieta En los casos más severos, es posible que sean necesarios implementar los siguientes tratamientos, que normalmente requieren hospitalización: Transfusión de intercambio, Esplenectomía, Terapia inmunodepresora. Consideramos de importancia la presentación de este caso clínico debido a lo poco frecuente que es observar una paciente portadora de una anemia hemolítica autoinmune idiopática de probable etiología posparto de 1mes de evolución. El desconocimiento de la causa de origen, trae como consecuencia que el diagnóstico y la conducta del paciente sea expectante, que solo dependerá de la respuesta del mismo al tratamiento establecido. Bibliografía 1. . Fairbanks VF, Beutler E. Iron deficiency. En: Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ, ed. Williams Hematology. Fifth ed. New York:McGrawHill, 1995; 490-511. 2. Shojania M. Folic acid and vitamin B12 deficiency in p regnancy and in the neonatal period. Clin Perinatol 1984;11:2. 3. Schreiber AD, Gill FM, Manno CS. Autoimmune hemolytic anemia. En: Nathan DG, Oski FA, ed. Hematology of i nfancy and childhood.4th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1993: 496-510 4. Foerster J. Autoinmune hemolytic anemias, in Wintrobe's Clinical Hematology. 9th. Edited by Lee GR, Bithell TC, Foerster J, Athens JW and Lukens JN: Philadelphia; Lea Febiger: 1993; 1170 5. www.chc-hematologia.org/html/frioanemias_hemoliticas_imunes.html
