B r own-Sé own -Sé quar qu ar d Syndr ome
I. PENDAHULUAN
Brown-Séquard Syndromesecara Syndromesecara
sederhana
dapat
diartikan
sebagai
kumpulan gejala yang diakibatkan oleh adanya lesi pada sumsum tulang belakang yang biasanya terdapat pada bagian servikal bagian lateral. Penderita sindrom ini kehilangan fungsi motorik, proprioseptif, dan rasa getar ipsilateral disertai dengan kehilangan sensasi nyeri dan suhu kontralateral. Manifestasi klinik dari sindrom ini bisa berupa defisit neurologi ringan hingga berat.Penderita biasanya diberikan edukasi secara menyeluruh tentang fungsi dari sistem tubuhnya, efek sosial, dan efek psikologi tentang kondisi yang mereka alami. 1 Sindrom ini pertama kali ditemukan oleh dokter Charles-Edouard BrownSequard, seorang neurologis dari Prancis, pada tahun 1849 sebagai bentuk dari kerusakan pada sumsum tulang belakang. 2,3 Ia menjadi orang pertama yang mempelajari fisiologi dari sumsum tulang belakang. Ia menemukan menemukan BrownSéquard Syndrome ketika Syndrome ketika ada seseorang yang berumur 22 tahun yang mendadak mengalami rasa nyeri spontan pada tungkai kanannya. Orang tersebut pernah terkena tusukan pisau dari belakang tubuhnya satu setengah tahun sebelum rasa nyeri itu ia rasakan. Pada pemeriksaan fisik ditemukan spastik, refleks tendon yang meningkat, respon plantar ekstensor, gangguan pada pergerakan sendi tungkai kanan, dan rasa getar hingga mencapai tulang rusuk sisi kanan tubuh. Sisi berlawanan mengalami gangguan terhadap rasa nyeri dan suhu di bawah kira-kira T10. Manifestasi klinik seperti ini merujuk ke Brown-Séquard ke Brown-Séquard Syndrome. Syndrome.2 Penyebab dari sindrom ini biasanya terjadi akibat trauma pada satu sisi sumsum tulang belakang dan nontrauma di mana dapat diakibatkan oleh tumor primer maupun metastasis, multiple sclerosis, herniasi diskus, spondilosis servikal, hematom epidural, radiasi, penggunaan obat intravena tertentu, tuberculosis, meningitis, empyema, herpes zoster, sifilis, iskemia, dan lain-lain.1
1
II. PEMBAHASAN A. DEFINISI
Brown-Séquard Syndromeadalah kumpulan gejala yang timbul oleh karena lesi inkomplit pada anatomi sumsum tulang belakang pada bagian lateralyang ditandai dengan paralisis upper motor neuron ipsilateral dan kehilangan sensasi proprioseptif dengan kehilangan sensasi rasa sakit serta suhu kontralateral.3
B. EPIDEMIOLOGI
Berdasarkan
hasil
penelitian
di
Amerika
Serikat,
Brown-
Séquard Syndrome adalah sesuatu yang langka walaupun insiden pastinya tidak diketahui. Tidak ada data yang menunjukkan sindrom yang disebabkan oleh trauma maupun yang nontrauma. Namun, dapat diperkirakan insiden dari trauma sumsum tulang belakang di Amerika Serikat mencapai 11.000 buah kasus untuk setiap tahunnya dengan Brown-Séquard Syndrome terdiri dari 2 – 4% di antaranya. Prevalensi dari kerusakan sumsum tulang belakang secara kesuluruhan mencapai 247.000 orang untuk setiap tahunnya. Insiden jumlah penderita dari sindrom ini secara internasional belum diketahui.1 Menurut insiden secara umum sejak tahun 2000, sindrom ini mengenai populasi orang berkulit putih sebesar 63%, ras Afrika-Amerika sebesar 22,7%, dan ras Amerika Latin sebesar 11,8%, dan ras lain sebesar 2,4%. Berdasarkan berbagai penelitian demografis, sindrom ini lebih banyak mengenai laki-laki daripada perempuan. Namun, epidemiologi yang satu ini hanya berdasarkan pada kasus yang disebabkan oleh trauma saja. Berdasarkan penelitian populasi, kerusakan pada sumsum tulang belakang pada umumnya terjadi di rentang umur 16-30 tahun, tapi umur rata-rata telah bergeser ke atas setelah beberapa dekade. Sejak tahun 2000, umur rata-rata dari penderita yang mengalami BrownSéquard Syndrome yang diakibatkan oleh trauma adalah 38 tahun. Umur rata-rata dari mereka yang mengalami Brown-Séquard Syndrome itu sendiri adalah 40 tahun.1
2
Gambar 1.Epidemiologi Cedera Medula spinalis
C. ANATOMI
Medula spinalis merupakan struktur berbentuk silinder yang berdiameter < 2 cm dan terdiri dari bagian putih, dan bagian abu-abu. Medula spinalis berada kanalis sentralis vertebra yang dikelilingi oleh struktur tulang ( collum vertebrae), memanjang dari foramen magnum yang berada di dasar tengkorak sampai seti nggi L1-L2 disebut conus medullaris. Dibawah tingkat ini, lumbar sac (theca) hanya mengandung filamen serabut saraf yang disebut dengan cauda equina (“ horse’s tail ”). Medula spinalis diselubungi oleh 3 selaput meningen yang merupakan lanjutan dari selaput yang menyelubungi otak. Piamater melekat pada medula spinalis, duramater, dan arachnoid (tanpa pembuluh darah) memanjang secara kaudal sampai setinggi vertebra S5 yang mana kemudian akan bergabung dengan filum terminale untuk membentuk ligamentum koksigis ( filum of the dura). Medula spinalis menerima input melalui nervus perifer dari bagian tubuh dan melalui traktus descenden dari otak, kemudian memproyeksikan output melalui saraf perifer ke
bagian tubuh dan melalui traktus ascenden ke otak.1, 4, 5
3
Gambar 2. Struktur Medula Spinalis
7
D. ETIOLOGI 1. Trauma
Kasus trauma yang biasanya menyebabkan Brown-Séquard Syndrome adalah tusukan, luka tembak, kecelakaan berkendara, dan lain-lain. 1
4
2. Non-Trauma
a. Tumor (metastasis primer) b. Herniasi diskus c. Spondilosis servikal d. Herniasi sumsum tulang belakang melalui defek dural (idiopatik atau posttrauma) e. Epidural hematom pada Medulla Spinalis f. Diseksi arteri vertebralis g. Myelitis transversal h. Radiasi i. Osifikasi dari ligamentum flavum j. Meningitis Medulla Spinalis k. Empyema l. Iskemik m. Hemoragi (termasuk spinal subdrual atau epidural dan hematomyelia) 1 E. PATOFISIOLOGI
Brown-Séquard Syndrome terjadi karena adanya lesi pada traktus ascenden dan atau descendens medula spinalis yang mengenai salah satu sisi medulla spinalis. Perdarahan berupa bintik-bintik peteki di grey matter akan meluas dan menyatu dalam 1 jam setelah trauma terjadi. Perkembangan selanjutnya berupa nekrosis hemoragik terjadi dalam waktu 24-36 jam setelah trauma. Peteki pada
5
white matter terjadi pada 3-4 jam setelah trauma. Serat myelin akan mengalami kerusakan yang ekstensif.1 F. GEJALA KLINIS
Gejala-gejala yang muncul pada keadaan ini adala h sebagai berikut : 1. Pada sisi lesi jaras motorik desenden terganggu, dan setelah syok spinal awal menghilang, maka akan menyebabkan paralisis spastik ipsilateral dibawah tingkat lesi dengan hiperrefleksia dan refleks abnormal pada jari-jari kaki. Ipsilateral karena traktus telah menyilang pada tingkat yang lebih tinggi, dan spastik karena traktus tersebut juga mengandung serat ekstrapiramidal. 2. Cedera funiculus menghilangkan rasa untuk posisi,getaran,dandiskriminasi taktildi bawah tingkat lesi. 3.Ataksia seharusnya dapat ditemukan, tapi tidak terlihat karena adanya paralisis ipsilateral. 4.Rasa nyeri dan suhu tidak menghilang dibawah tingkat cedera,karenadisini serat traktus spinotalamikus telah menyeberang kesisi yang“sehat”.Sebaliknya,rasa nyeri dan suhu menghilang pada sisi kontralateral dibawah tingkat lesi. 5. Rasa taktil sederhana tidak menurun karena serat yang mengirim rasa ini menggunakan dua jaras, yaitu funikuli posterior dan traktus spinotalamikus anterior.1, 6 Karakteristik dari gambaran klinik yang ditemui pada pasien-pasien dengan hemiseksi medula spinalis komplet setelah syok spinal berakhir, yaitu: 1.Paralisis LMN ipsilateral pada segmen dari lesi dan atrofi otot. Keadaan ini disebabkan kerusakan neuron dalam kolum anterior dan mungkin juga diikuti oleh kerukasakan dari serabut saraf pada segmen yang sama. 2.Paralisis spastik ipsilateral pada tingkat dibawah lesi.Munculnya Babinski ipsilateral,refleks dinding perut ipsilateral ,dan refleks kremaster ipsilateral.Semua gejala inI muncul karena hilangnya traktus kortikospinal pada daerah lesi.
6
3.Anestesi ipsilateral kulit.Ini akibat kerusakan terletak pada jalan masuknya,pada daerah lesi. 4.Kehilangan sensasi proprioseptif,deskriminasi taktil,dan getaran di bawah tingkat lesi.Gejala ini disebabkan oleh kerusakan traktus ascenden pada sisi yang sama dengan lesi. 5. Kehilangan sensasi nyeri dan suhu kontralateral dibawah tingkat lesi. 1, 6
7
8
Gambar 3. American Spinal Injury Association (ASIA) “Standard Neurological Classification of Spinal Cord Injury.” .
9
G. DIAGNOSIS 1. Anamnesis
Pada anamnesis ke pasien biasa dikeluhkan adanya lumpuh separuh badan, rasa panas dan kulit memerah pada separuh badan, kehilangan sensasi proprioseptif dan vibrasi, atrofi otot segmental dan lumpuh layu, dan anastesia dan analgesia segmental. Selain itu, pasien juga biasanya mengeluhkan hilangnya sensasi nyeri dan sensasi suhu pada separuh badan di sebelahnya.8 2. Pemeriksaan Fisik
a. Fungsi Kortikal Luhur Tes ini berupa pertanyaan-pertanyaan yang ditujukan pada pasien tentang orientasi waktu, tempat, kondisi kesehatannya saat ini, tes konsentrasi, dan daya ingat. 9 b. Tes Fungsi Motoris Dalam penilaian fungsi motorik, harus diingat bahwa pengamatan kecepatan dan kekuatan gerakan dan otot massal, nada, dan koordinasi biasanya lebih informatif daripada keadaan refleks tendon. Sangat penting untuk dapat menjamah seluruh anggota badan untuk memeriksa kemungkinan atrofi dan fasikulasi. Berikutnya langkah ini untuk melihat pasien mempertahankan lengan terentang di posisi rawan dan terlentang, melakukan tugas-tugas sederhana, seperti bergantian menyentuh hidung dan jari pemeriksa; membuat cepat bolak gerakan yang memerlukan percepatan mendadak dan perlambatan dan perubahan arah, seperti mengetuk satu tangan pada yang lain sementara bolak pronasi dan supinasi lengan bawah; cepat menyentuh ibu jari ke ujung jari masing-masing, dan mencapai tugas-tugas sederhana seperti mengancingkan baju, membuka peniti, dan penanganan umum alat. Perkiraan kekuatan otot kaki dengan pasien berada di tempat tidur sering tidak dapat diandalkan. Menjalankan tumit ke bawah depan tulang kering, bergantian menyentuh jari pemeriksa dengan kaki dan lutut yang berlawanan dengan tumit, dan berirama menekan tumit pada tulang kering adalah tes koordinasi yang perlu dilakukan di tempat tidur. Kekuatan kaki dapat juga
10
diuji, baik dengan terlentang di mana posisi pasien dengan kaki tertekuk di pinggul dan lutut.8 c. Tes Fungsi Refleks Pengujian otot bisep, trisep, supinator (radial-periosteal), patela, Achilles, dan refleks perut dan kulit plantar adalah contoh aktivitas refleks sumsum tulang belakang. Memunculkan refleks tendon mensyaratkan bahwa otot-otot yang terlibat haruslah dalam keadaan rileks. Refleks kurang aktif dapat difasilitasi oleh kontraksi otot-otot lain (Jendrassik manuver). Respon plantar menimbulkan kesulitan khusus karena beberapa perbedaan respon refleks dapat ditimbulkan dengan merangsang telapak kaki sepanjang perbatasan luarnya dari tumit ke jari kaki. Tidak adanya refleks kulit superfisial perut, otot kremaster, dan lainnya adalah tes tambahan berguna untuk mendeteksi lesi kortikospinalis. 9 d. Tes Sensoris Ini tidak diragukan lagi merupakan bagian yang paling sulit dari pemeriksaan neurologis. Biasanya pengujian sensorik disediakan untuk akhir pemeriksaan dan jika tes ini bisa diandalkan, tidak boleh diperpanjang selama lebih dari beberapa menit. Diadakan survei pada leher, wajah, lengan, badan, dan kaki dengan jarum. Biasanya yang dicari adalah perbedaan antara kedua sisi tubuh (lebih baik untuk bertanya apakah rangsangan di sisi berlawanan dari tubuh merasakan hal yang sama daripada menanyakan apakah mereka merasa ada perbedaan), tingkat di mana sensasi mulai terasa hilang, dan zona relatif atau absolut analgesia (kehilangan sensibilitas nyeri) atau anestesi (loss sensibilitas sentuh). Daerah defisit sensorik kemudian dapat diuji lebih hati-hati dan dipetakan. Memindahkan stimulus dari suatu daerah di mana sensasi berkurang ke daerah yang normal meningkatkan persepsi dari perbedaan sensasi tersebut. Rasa getaran dapat diuji dengan membandingkan ambang di mana pasien dan pemeriksa kehilangan persepsi dengan menggunakan garpu tala. 9
11
3. Pemeriksaan Penunjang
a. Radiologi Studi radiografik membantu untuk memastikan diagnosis dan menentukan etiologi Brown-Séquard Syndrome. Foto polos selalu diperlukan dalam trauma akut pada tulang belakang, tapi informasi lebih lanjut biasanya diperoleh dengan teknik-teknik baru. Radiografi polos tulang belakang dapat menggambarkan cedera tulang trauma tembus atau tumpul. Fraktur massa lateral dapat menyebabkan Brown-Séquard Syndrome setelah cedera tumpul.1 b CT Scan Pada orang yang tidak mampu memiliki MRI scan dilakukan sebuah myelogram CT sebagai pemeriksaan lain. Pencitraan ini diharapkan untuk mengungkapkan kerusakan jaringan saraf terlokalisasi pada satu sisi dari sumsum tulang belakang. 1 c. . MRI Magnetic resonance imaging (MRI) sangat berguna dalam menentukan struktur yang tepat yang telah rusak di Brown-Séquard Syndrome serta dalam mengidentifikasi etiologi nontraumatik dari gangguan.1
12
H. DIAGNOSIS BANDING
Adapun diagnosis banding dari Brown Sequard Syndrome, antara lain:1, 11 1. M ul tiple Sclerosis
Multiple Sclerosis(MS) adalah penyakit berupa inflamasi yang dimediasi sistem
imun,
yang
menyerangsistem
sarafpusat
(SSP).
Penyakit
inimerusakselubungmyelin, serta materialyang mengelilingi dan melindungiselsel saraf. MS lebih banyak ditemui pada perempuan daripada laki-laki, dan kebanyakan mengenai orang pada usia 20 sampai 40 tahun. 12 Penyebab MS masih belum diketahui sampai sekarang. Ini merupakan suatu penyakit autoimun, dimana dicurigai MS melibatkan kombinasi dari kerentanan genetik dan faktor pemicu non genetik, seperti infeksi, yang pada akhirnya menyebabkan terjadinya autoimun. 12 Adapun gejala yang timbul pada penderita MS, yaitu: a. Gangguan visual b. Kelemahan otot c. Gangguan koordinasi dan keseimbangan d. Kehilangan sensasi atau mati rasa e. Gangguan berpikir dan memori 12
Biasanya, penyakit yang timbul cukup ringan, tetapi pada beberapa orang yang menderita MS, akan kehilangan kemampuan untuk menulis, berbicara atau berjalan. Sampai saat ini, belum ada obat untuk MS. Tetapi, penggunaan obatobatan seperti imunomodulator terapi (IMT). Dalam hal ini, IMT diarahkan dalam hal mengurangi frekuensi kambuh dan memperlambat perkembangan penyakit. 12
13
2. Poliomielitis Akut
Poliomielitis akut adalah suatu penyakit pada bagian anterior neuron motorik sumsum tulang belakang dan batang otak yang disebabkan oleh virus polio. Tanda khas dari penyakit ini adalah timbulnya kelemahan tipe flaccid yang asimetris disertai atrofi otot.13
Gambar 2. Tipe kontraktur pada penderita Polio
13
Seorang carrier infeksi virus polio merupakan salah satu sumber utama penyebaran virus dari orang ke orang. Cara penularan virus ini adalah melalui feco-oral. Penyebaran virus terbesar terjadi dalam keluarga dengan sanitasi yang buruk dan keadaan yang ramai atau padat. 13 Tidak ada pengobatan khusus untuk poliomyelitis akut, kecuali perawatan suportif, untuk membantu menjamin kelangsungan hidup, serta rehabilitasi baik terapi fisik, terapi okupasi, terapi bicara, sampai intervensi bedah jika diperlukan.13 3. Guil lain Barr e Syndrome (GBS)
Guillain Barre Syndrome adalah suatu kelainan yang bersifat autoimun yang menyebabkan sistem imun seseorang menyerang sistem saraf perifernya, yang mengakibatkan timbulnya kelemahan otot, kesemutan, refleks yang
14
berkurang, sampai dengan kelumpuhan. Penyakit ini menyebabkan kerusakan pada selubung mielin. Kerusakan ini disebut demielinisasi, dan hal ini menyebabkansinyal sarafuntuk bergeraklebih lambat. Penyakit ini sering mengikuti infeksi ringan, seperti infeksi paru-paru atau infeksi gastrointestinal. Kebanyakan, tanda-tanda infeksi sebelumnya telah menghilang, sebelum gejala dari Guillain Barre Syndrome timbul. Tidak adaobat untuksindrom GuillainBarre Syndrome. Namun, banyak perawatan yang tersedia untuk membantu mengurangi gejala, mengobati komplikasi, dan mempercepat pemulihan. Salah satu metode ini disebut plasma pheresis, yang digunakan untuk menghilangkan antibodi dari darah. Proses ini melibatkan mengambil darah dari tubuh, biasanya dari lengan, memompa ke dalam mesin yang menghilangkan antibodi, dan kemudian memasukkannya kembali ke dalam tubuh. Metode kedua adalah dengan memblokir antibodi menggunakan terapi imunoglobulin dosis tinggi. Dalam hal ini,imunoglobulin ditambahkan kedarah dalam jumlah besar, untuk memblokir antibodi yang menyebabkan peradangan.Pengobatan lain digunakan untuk mencegah komplikasi, antara lain: a. Pengencer darah dapat digunakan untuk mencegah pembekuan darah; b. Jika diafragma lemah, dukungan bernapas atau bahkan ventilator mungkin diperlukan; c. Nyeri diobati denganobat anti-inflamasidan narkotika jika diperlukan. d.Posisi tubuh yang tepat atau slang dapat digunakan untuk mencegah tersedak saat makan jika otot-otot yang digunakan untuk menelan yang lemah. Pemulihan dapat mencapai minggu, bulan, atau tahun. Menurut Institut Nasional Neurologis Gangguan dan Stroke, sekitar 30% dari pasien masih memiliki beberapa kelemahan setelah 3tahun. Perasaan lemah ringan bisa bertahan untuk beberapa orang.14, 15
15
I. PENATALAKSANAAN
Penggunaan obat untuk Brown-Séquard Syndrome tergantung pada etiologi dan onset akut. Pengobatan akut SCI traumatis melibatkan dosis langsung metil prednisolon. Imobilitas akut yang tidak berhubungan dengan pendarahan memerlukan terapi antikoagulasi, jika tidak kontraindikasi. Perlindungan gastrointestinal sangat dianjurkan.1 Obat lain yang digunakan untuk mengelola gejala dan komplikasi yang diperlukan, termasuk antibiotik, antispasmodik, obat nyeri, dan obat pencahar. 1 Beberapa studi telah menunjukkan hasil yang lebih baik untuk pasien dengan SCI traumatis yang diberi steroid dosis tinggi di awal perjalanan klinis. Obat-obat ini memiliki sifat anti-inflamasi dan menyebabkan efek metabolik yang mendalam dan bervariasi. Kortiko steroid memodifikasi respon kekebalan tubuh terhadap rangsangan yang beragam. 1 Selain yang disebutkan diatas, berbagai rehabilitasi juga diperlukan, antara lain terapi fisik, terapi okupasi, dan terapi rekreasi.1 Intervensi bedah di SCI traumatis telah menjadi kontroversi, dengan fokus utama pada stabilitas tulang belakang. Kebutuhan untuk pengurangan cepat dari setiap deformitas tulang belakang diterima dengan baik. Pengurangan dapat dicapai baik secara postural maupun bedah. Stabilisasi tulang belakang lebih kontroversial. Stabilitas dapat berasal dari perbaikan bedah langsung dengan cangkok tulang dan (sering) instrumentasi atau dari penyembuhan alami. Cedera tulang belakang stabil diperlakukan secara nonoperatif, sementara cedera tidak stabil diperlakukan pembedahan. Dekompresi bedah dari tulang belakang diindikasikan untuk incomplete syndrome di mana tampak kompresi sisa. Etiologi nontraumatik dari Brown-Séquard Syndrome biasanya melibatkan kompresI mekanis atau herniasi dari sumsum tulang belakang dan memerlukan dekompresi bedah.1
J. KOMPLIKASI
Komplikasi dari penderita Brown-Séquard Syndrome disangkutpautkan dengan umur dari penderita juga jenis trauma yang diperoleh. Walaupun demikian
16
komplikasi yang pada umumnya terjadi dapat berupa kehilangan fungsi motorik dan sensorik serta fungsi otonom. Selain itu dapat pula terjadi ulcer, pneumonia, infeksi saluran kemih, thrombosis vena, dan infeksi postoperasi. 1
K. PROGNOSIS
Prognosis dari kembalinya fungsi motorik dari penderita BrownSéquard Syndrome adalah baik. Satu setengah hingga dua pertiga kasus dalam satu tahun penyembuhan fungsi motorik kembali dalam 1-2 bulan setelah lesi terjadi. Fungsi motorik akan kembali secara perlahan-lahan dalam 3-6 bulan dan masih akan terus berlanjut membaik hingga mencapai 2 tahun setelah lesi terjadi. Penyembuhan dari sindrom ini berlangsung secara bertahap mencakup: 1. Penyembuhan dari musculus ekstensor proksimal ipsilateral sebelum fleksor distal ipsilateral. 2. Penyembuhan dari kelemahan ekstremitas dengan kehilangan sensoris sebelum penyembuhan muncul di bagian ekstremitas yang berlawanan. 3. Penyembuhan dari kekuatan motorik volunter dan fungsi melangkah hingga 1-6 bulan.1
Adapun penyembuhan dengan komplikasi diasosiasikan dengan umur dan juga jenis trauma yang diperoleh. Adanya problem pada ekstremitas bawah bisa terjadi walaupun tidak ada dokumentasi di literatur tertentu mengenai berapa persen kemungkinan itu terjadi.Penatalaksanaan yang dini dengan steroid dosis tinggi telah menunjukkan keuntungan. 1
III. PENUTUP
Brown-Séquard Syndrome merupakan lesi inkomplit pada sumsum tulang belakang yang ditandai dengan paralisis upper motor neuron ipsilateral dan kehilangan sensasi proprioseptif dengan kehilangan sensasi rasa sakit dan suhukontralateral. Penyebab dari sindrom ini biasanya terjadi akibat trauma pada satu sisi sumsum tulang belakang dan nontrauma. Penatalaksanaan dari sindrom ini adalah bedah dan pemberian kortikosteroid serta rehabilitasi. Adapun
17
komplikasi yang ditimbulkan tergantung pada umur, tingkat kerusakan pada sumsum tulang belakang, dan perawatan setelah operasi dilakukan. Bila penanganan dilakukan dengan baik maka prognosis pun akan baik.
18
19
