Boala Dupuytren Generalitati Boala Dupuytren apare ca urmare a ingrosarii anormale a tesutului subcutanat de la nivelul palmelor. Apare, de obicei, la ambele maini si uneori se poate intalni si la nivelul talpilor. Aceasta boala, numita si boala Viking, progreseaza foarte lent si de cele mai multe ori, nu necesita tratament. In multe cazuri, afectiunea nu progreseaza si la nivelul degetelor, ramanand doar in zona palmelor. Tesutul dintre piele si tendoane (fascie), se ingroasa, limiteaza in cele din urma miscarile sau produce indoirea degetelor (contractura) si incapacitatea acestora de a se indrepta. Apare cel mai frecvent la persoanele peste 50 de ani. Desi exista un tratament, acesta nu vindeca boala.
Cauze Cauzele acestei boli nu sunt cunoscute. Se poate considera factorul ereditar ca fiind o cauza, intrucat boala apare mai frecvent in Europa de nord la mai multi membri ai familiei. Ingrosarea tesutului dintre piele si tendoane, numit fascie, fascie, se mai asociaza si altor factori: - consum de alcool - fumatul - diabetul zaharat - tratamentul medicamentos pentru epilepsie Formele severe de boala pot fi tratate chirurgical cu succes. Cu toate acestea, boala recidiveaza (reapare). Recurenta bolii este intalnita si in urmatoarele cazuri: - cand boala apare la o varsta mai tanara - cand exista o tendinta anormala, naturala de progresie spre o forma mai severa - cand exista si o alta boala asociata, cum este diabetul zaharat Nu este inca deslusit daca folosirea aparatelor ce vibreaza, cum este picamarul, este legata de boala Dupuytren.
Simptome Boala Dupuytren nu produce durere. Cand aceasta totusi apare, boala este la inceputul evolutiei. Primele simptome observate in aceasta afectiune sunt: - un mic nodul care poate fi vizibil sau simtit, aflat la nivelul palmelor sau la baza degetelor. Cateodata, poate fi sensibil la palpare si se subtieaza treptat si incepe sa traga unul sau mai multe degete catre palma. - scobitura, care apare la nivelul palmei, cand tesutul afectat dintre piele si tendoane incepe sa traga de piele - pe masura ce boala progreseaza, se dezvolta un cordon fibros, la nivelul fasciei si face legatura intre palma si degete, cel mai des cu degetul inelar. Cordonul care trage degetele catre palma, se numeste contractura Dupuytren. In cele din urma, va fi imposibila pozitionarea palmei pe o suprafata dreapta, cum ar fi masa. Severitatea contracturii Dupuytren poate afecta activitatile zilnice, cum ar fi ridicarea unor obiecte cu mana, punerea de manusi pe maini sau spalatul pe maini, facandu-le dificile sau imposibile. 1
Exista alte boli care care produc aceleasi simptome, cum ar fi poliartrita reumatoida sau traumatismele.
Mecanism fiziopatogenic Boala Dupuytren poate fi trecuta cu vederea pana cand devine severa. Tesutul dintre piele si tendoane, numit fascie, devine anormal de ingrosat si fibros. Inca nu este cunoscut mecanismul prin care se produce aceasta subtiere. Exista trei faze generale ale bolii: - faza de debut - se observa un mic nodul la nivelul palmei sau bazei degetelor. Nu exista tractionare sau contractura intre degete si palma. - faza activa a bolii - aparitia scobiturii la nivelul palmei datorita cresterii fasciei ingrosate. De asemenea, se dezvolta si cordoanele si benzile de la nivelul fasciei, tragand de degete catre palma. Cordonul poate fi vizibil sau sensibil la palpare. - faza avansata a bolii - ingrosarea fasciei si cordoanelor cauzeaza rigiditatea, contractura care tractioneaza degetele. In cele din urma va deveni imposibila pozitionarea mainii intinse pe o suprafata dreapta cum este masa. In formele severe de boala, nu va mai fi posibila executarea unor miscari de rutina, cum ar fi folosirea cutitului. De obicei, boala progreseaza lent. Apare de cele mai multe ori dupa varsta de 50 de ani. Multi oameni prezinta o forma medie de boala, care nu le produce probleme semnificative. Exista si o forma care apare la varste tinere si progreseaza rapid, numita diateza Dupuytren. Boala Dupuytren este prezenta la ambele maini in 40% din cazuri, cel mai frecvent afectand degetul inelar. Tinta tratamentului chirurgical este controlarea bolii si refacerea utilitatii degetelor. Chiar si cu o reusita chirurgicala, ingrosarea tesutului subcutanat palmar se poate reface in acelasi loc sau in alte zone ale palmei. Pentru mentinerea functiei mainii, se vor repeta interventiile chirurgicale.
Factori de risc Exista un risc crescut de boala daca: - exista un istoric familial de boala Dupuytren; - exista in familie descendenti din Europa de nord; - sexul masculin. Barbatii sunt mai afectati de 7-15 ori mai frecvent decat femeile si dezvolta o forma mai severa care necesita tratament chirurgical. Femeile in varsta au o forma medie de boala. - varsta peste 50 de ani; - alte boli asociate, cum ar fi diabetul zaharat, epilepsia si/sau alcoolismul.
Consult de specialitate Se solicita consultul de specialitate daca se observa urmatoarele modificari: - scobitura sau noduli la nivelul palmelor, mai ales la baza degetelor; - incapacitatea intinderii mainii, pozitionarea palmei drepte pe o suprafata plana; - durere la nivelul palmei si degetelor.
2
Expectativa vigilenta Expectativa este durata de timp in care sunt constatate modificarile si simptomele boli, fara a se face vreun tratament. Aceasta perioada de timp variaza de la cateva zile la cateva luni sau cativa ani. Boala Dupuytren progreseaza foarte lent. Daca este prezenta capacitatea miscarii degetelor incat sa se desfasoare activitatile zilnice, se vor continua controalele regulate la medic si miscarile mainilor, fara a se face inca vreun tratament chirurgical.
Medici specialisti recomandati Urmatorii medici pot stabili diagnosticul de boala Dupuytren: - medicul de familie - medicul internist - medicul reumatolog - chirurgul ortoped Un chirurg ortoped sau un chirurg de chirurgie plastica, pot diagnostica si trata boala Dupuytren, mai ales in cazul unei boli severe, cand scade capacitatea efectuarii activitatilor zilnice. Un fizioterapeut poate fi consultat si sa ia parte la tratament, ajutand la efectuarea exercitiilor zilnice pentru pastrarea motilitatii.
Investigatii Boala Dupuytren progreseaza lent si poate fi greu de diagnosticat mai ales in stadiile initiale. Majoritatea pacientiolor se prezinta la medic in momentul in care boala a progresat. O anamneza legata de istoricul bolii si un examen obiectiv, sunt suficiente pentru a se diagnostica boala Dupuytren. Anamneza cuprinde urmatoarele tipuri de intrebari: - daca membrii apropiati din familie au un istoric medical de boala Dupuytren sau prezinta simptome ale bolii - despre etnie - despre semnele si simptomele prezente si de cat timp - daca au aparut aceleasi simptome si la nivelul talpilor - daca au aparut dureri la nivelul mainilor - daca exista istoric de fumat sau consum de alcool - daca sunt prezente si alte boli, cum ar fi diabetul si epilepsia O examinare fizica pentru boala Dupuytren include: - miscarea articulatiilor mainilor in mai multe pozitii - miscarea degetelor pentru a se observa flexibilitatea lor - simtirea vreunui nodul la palparea palmelor sau observarea sa la nivelul inimii - observarea vreunei modificari a pielii palmelor, cum ar fi vreo scobitura sau ingrosarea lor
Tratament Scopul tratamentului bolii Dupuytren este mentinerea si refacerea functionalitatii mainii. De cele mai multe ori, este o boala progresiva si cu recurente frecvente. Pentru tratament se iau in considerare urmatoarele lucruri: - in stadiile initiale ale bolii, se mentine functionalitatea mainii prin fizioterapie si exercitii pentru o miscare cat mai buna 3
- daca progreseaza incapacitatile si durerea de la nivelul mainilor, se poate administra Lidocaina injectabil, corticosteroizi sau alte medicamente. Desi medicamentele pot fi folosite pentru a calma durerea, ele nu pot fi opri progresia bolii. - daca incapacitatile continua sa apara, se poate alege ca tratament interventia chirurgicala, pentru a elimina contractura degetelor. Dupa interventie, se practica exercitii fizice pentru restabilirea functionalitatii mainii. Boala reapare dupa tratamentul chirurgical in jumatate din cazuri, de aceea este nevoie de o noua interventie pentru mentinerea functiei mainii. Exista si tratamente alternative, cum ar fi exercitii de forta, care pot fi asociate tratamentului chirurgical.
Tratamentul initial Boala Dupuytren progreseaza lent de cele mai multe ori. Daca tesutul dintre piele si tendoane (fascia) nu se ingroasa in momentul tractiunii degetelor catre palma care nu poate fi intinsa (contractura), este nevoie doar de examinari frecvente. Daca boala nu progreseaza sau progreseaza foarte lent, este posibila mentinerea functionalitatii mainii cu fizioterapie s i exercitii pentru miscare ale mainilor. Un tratament de lunga durata cu corticosteroizi, care se injecteaza direct in zona afectata si ajuta la ameliorarea simptomelor bolii care apar la debut, inainte de aparitia contracturii unuia sau mai multor degete. Acest tratament poate ameliora temporar functionalitatea mainii.
Tratamentul de intretinere Tratamentul bolii Dupuytren depinde de severitatea bolii. Se pot observa nodulii caracteristici de la nivelul palmelor, cu cativa ani inainte de aparitie a unei incapacitati functionale a mainii sau se poate intampla sa nu scada niciodata gradul de motilitate al mainii. Un tratament de lunga durata cu corticosteroizi, care se injecteaza direct in zona afectata, poate minimaliza simptomele in stadiile de inceput ale bolii, inainte ca unul sau mai multe degete sa se indoaie catre palma (contractura). Medicamentele in studiu pentru boala Dupuytren sunt Interferonul si Colagenaza.
Tratamentul in cazul agravarii bolii In cazurile severe de boala, tesutul dintre piele si tendoane (fascie) se ingroasa si degetele sunt tractionate catre palma si nu pot fi indreptate (contractura). Daca devine dificila purtarea de manusi sau tinerea in mana a obiectelor sau daca mainile devin dureroase, se poate practica tratamentul chirurgical pentru a se impiedica contractura. Se va face o grefa de piele dupa interventie, pentru a se acoperi zonele deschise de piele. Tratamentul chirurgical este util pentru redarea mobilitatii mainilor, dar boala reapare si poate necesita un nou tratament chirurgical. Dupa interventie, se urmeaza un program sustinut de fizioterapie si miscari ale mainii care redau mobilitatea si scad recurentele bolii.
De retinut! Se pot folosi atele dupa interventia chirurgicala timp de 8-10 saptamani, pentru a ajuta la refacerea functionalitatii mainii si a preveni reaparitia simptomelor de boala Dupuytren. Ele au rol in sustinerea palmei si ajuta la indreptarea degetelor in timpul procesului de vindecare. La inceput, atelele sunt folosite tot timpul, cu exceptia momentelor curatarii plagii 4
si in timpul exercitiilor degetelor. Medicul specialist poate alege momentele in care atelele sunt folosite in timpul recuperarii medicale.
Profilaxia Boala Dupuytren nu poate fi prevenita. Poate fi o boala genetica, transmisa de la parinti la copii.
Tratamentul ambulatoriu Tratamentul la domiciliu pentru aceasta boala se axeaza pe mentinerea si recuperarea mobilitatii mainilor. Se poate mentine functia mainilor cu ajutorul unor exercitii fizice de intindere ale degetelor afectate. Se fac masaje ale mainii de doua ori pe zi si apoi se intind degetele cu blandete pentru a impiedica ingrosarea fasciei si a mentine flexibilitatea degetelor. Daca tratamentul chirurgical devine necesar, refacerea la domiciliu dupa acesta poate preveni aparitia complicatiilor si recurentei bolii. Se fac miscari de ridicare ale mainii si bratului pentru a preveni edemul (marirea de volum, umflarea bratului), folosirea unei atele pentru a preveni recurenta contracturii si exercitii fizice ale mainii pentru a mentine si a reface mobilitatea mainii. Se pot folosi atele dupa interventia chirurgicala timp de 8-10 saptamani, pentru a ajuta la refacerea functionalitatii mainii si a preveni reaparitia simptomelor de boala Dupuytren. Ele au rol in sustinerea palmei si ajuta la indreptarea degetelor in timpul procesului de vindecare. La inceput, atelele sunt folosite tot timpul, cu exceptia momentelor curatarii plagii si in timpul exercitiilor degetelor. Medicul specialist poate alege momentele in care atelele sunt folosite in timpul recuperarii medicale. Dupa tratamentul chirurgical, se face vindecarea sub stricta supraveghere a medicului. In general pentru vinedecare se face urmatorul protocol: - se fac masaje de catre fizioterapeut - se fac masaje la domiciliu, de 2-3 ori pe zi, sub instructiunile fizioterapeutului - se infasoara bandaje, conform intructiunilor medicului, pentru a controla edemul
Tratament medicamentos Tratamentul medicamentos nu se foloseste de rutina in boala Dupuytren. Un tratament de lunga durata cu corticosteroizi se poate injecta direct in zona afectata, pentru a ameliora simptomele in stadiile initiale de boala, pana in momentul aparitiei contracturii. Corticoteroizii pot, de asemenea, ameliora functionalitatea mainii.
Optiuni de medicamente Corticosteroizii pot fi folositi pentru a trata simptomele de boala, dar nu vindeca sau stopeaza progresia bolii.
De retinut! Corticosteroizii nu sunt un tratament de lunga durata pentru boala Dupuytren, deoarece injectarea repetata poate slabi rezistenta tesutului permanent si cauza alte efecte secundare serioase. Medicamentele in studiu sunt Interferonul si Colagenaza.
5
Tratament chirurgical Tratamentul chirurgical este principala optiune pentru cazurile severe de boala Dupuytren. Tintele tratamentului sunt redarea folosirii degetelor si mainii. In majoritatea cazurilor, prin interventie chirurgicala se indeparteaza benzile de tesut moale care leaga articulatiile degetelor de palma si se poate aplica o grefa de tesut. Nu se poate reda intreaga mobilitate a mainii. Chiar si cu un tratament chirurgical de succes, poate sa reapara tesutul ingrosat subcutanat in acelasi loc sau in alte zone ale mainii. O noua interventie chirurgicala este necesara. Se poate imbunatatii rezultatul interventiei chirurgicale cu exercitii ale degetelor si atele, conform sfatului medicului.
Alternative chirurgicale Se aleg urmatoarele tipuri de interventie in functie de experienta medicului: - fasciectomie - Indepartarea fasciei (tesutul afectat) este cea mai obisnuita metoda. - dermatofasciectomie - Indepartarea pielii de deasupra fasciei, daca aceasta este aderenta nu se practica de rutina. Tesutul extirpat se inlocuieste cu o grefa. - fasciotomie - Cordoanele fibroase de la nivelul palmei sunt divizate in bucati mai mici. Aceasta metoda este practicata persoanelor care nu rezista unei interventii de lunga durata sau unei anestezii generale. - amputarea mai multor degete - Este foarte rar folosita, dar se poate practica daca interventiile chirurgicale anterioare au lezat nervi sau vase sau daca au existat recidive frecvente.
De retinut! Modul in care se iau decizii in privinta tratamentului chirurgical: - prezenta unor alte boli cum ar fi diabetul - severitatea afectarii functionalitatii mainii sau cat de mult este afectata activitatea zilnica - varsta. Riscul de aparitie a complicatiilor este mare la varste avansate - aponeurotomia cu acul este o forma de fasciotomie care se face cu anestezie locala.
Alte tratamente Alte modalitati de tratament sunt fizioterapia pentru mentinerea mobilitatii, cum ar fi instructiunile de intindere ale degetelor sau folosirea unor obiecte sau un echipament special. Fizioterapia este un pas necesar si in recupararea postchirurgicala. Tractionarea sau alte tehnici de extensie care lungesc si netezesc tesutul se pot folosi pentru cazurile de contractura avansata. Un tratament nechirurgical care promite, numit fasciotomie percutana enzimatica, este inca in studiu. Prin aceasta procedura, se injecteaza o substanta (colagenaza diluata in clorura de calciu) direct in cordoanele Dupuytren pentru a ameliora flxibilitatea, morbiditatea si forta mainilor. Rezultatele studiului vor fi anuntate curand.
6
Anexe Contractura Dupuytren - afectare a degetului 5
Contractura Dupuytren - afectare a degetului 4
7
Bibliografie
1. Bayat A, McGrouther DA. Management of Dupuytren’s disease—clear advice for an elusive condition. Ann R Coll Surg Engl . 2006; 2. Townley WA, Baker R, Sheppard N, Grobbelaar AO. Dupuytren’s contracture unfolded. BMJ . 2006; 3. Hart MG, Hooper G. Clinical associations of Dupuytren’s disease. Postgrad Med J . 2005; 4. Gudmundsson KG, Arngrimsson R, Jonsson T. Eighteen years follow-up study of the clinical manifestations and progression of Dupuytren’s disease. Scand J Rheumatol . 2001; 5. Hu FZ, Nystrom A, Ahmed A, Palmquist M, Dopico R, Mossberg I, et al. Mapping of an autosomal dominant gene for Dupuytren’s contracture to chromosome 16q in a Swedish family. Clin Genet . 2005;. 6. Godtfredsen NS, Lucht H, Prescott E, Sorensen TI, Gronbaek M. A prospective study linked both alcohol and tobacco to Dupuytren’s disease. J Clin Epidemiol . 2004; 7. Au-Yong IT, Wildin CJ, Dias JJ, Page RE. A review of common practice in Dupuytren surgery. Tech Hand Up Extrem Surg . 2005;. 8. Foucher G, Medina J, Navarro R. Percutaneous needle aponeurotomy: complications and results. J Hand Surg sBrt . 2003;.
8
