FUNDATIA ECOLOGICA GREEN SCOALA POSTLICEALA FEG BRASOV SPECIALIZAREA:ASISTENT MEDICAL GENERALIST
LUCRARE DE DIPLOMA
INDRUMATORI: DR. AS. MED. LIC.
ABSOLVENT:
BRASOV 2012
ROLUL ASISTENTEI MEDICALE IN INGRIJIREA PACIENTILOR CU BOALA ALZHEIMER
ROLUL ASISTENTEI MEDICALE IN INGRIJIREA PACIENTILOR CU BOALA ALZHEIMER
CUPRINS Motivatia lucrarii Scurt istoric al afectiunii CAPITOLUL I - ANATOMIA SI FIZIOLOGIA CREIERULUI 1.1
Anatomia creierului
1.2
Fiziologia creierului
CAPITOLUL II - BOALA ALZHEIMER 2.1
Definitie
2.2
Etiologie
2.3
Epidemiologie
2.4
Fiziopatologie
2.5
Clasificare
2.6
Anatomie patologica
2.7
Tablou clinic
2.8
Forme clinice
2.9
Investigatii
2.10 Diagnostic 2.10.1 Diagnostic pozitiv 2.10.2 Diagnostic diferential 2.11 Tratament 2.11.1 Tratament profilactic 2.11.2 Tratament igieno-dietetic 2.11.3 Tratment simptomatic 2.12
Evolutie.Prognostic.Complicatii
CAPITOLUL III -ROLUL ASISTENTEI MEDICALE IN INGRIJIREA PACIENTILOR CU ALZHEIMER .
3.1 ROLUL PROPRIU 3.1.1 Asigurarea conditiilor de spitalizare 3.1.2 Rolul asistentei medicale in examinarea clinica a pacientului 3.1.3 Supravegherea pacientului 3.1.4 Rolul asistentei medicale in alimentatia pacientului
3.1.5 Rolul asistentei medicale in educatia sanitara a pacientilor 3.2 ROLUL DELEGAT 3.2.1 Rolul asistentei medicale in examinarea paraclinica 3.2.2 Rolul asistentei medicale in administrarea medicamentelor 3.3 DESCRIEREA A DOUA TEHNICI 3.3.1 3.3.2 CAPITOLUL IV- STUDIU DE CAZ Caz nr. I Caz nr. II Caz nr. III CONCLUZII PROPUNERI SI NOUTATI BIBLIOGRAFIE ANEXE
MOTIVATIE
Patologia cerebrală degenerativă reprezintă prin importanţa sa o problemă serioasă de sănătate publică, deci cunoaşterea unor noţiuni legate de această patologie sunt importante pentru oricare dintre medici. De aceea lucrarea de faţă a fost creată pentru a prezenta aspecte legate de demenţa Alzheimer. Patologia aleasă a fost demenţa deoarece aceasta este una din urgenţele medicale, etiologia sa este complexă, iar terapia trebuie aplicată imediat ce diagnosticul este suspicionat, deoarece boala poate duce la agravare şi ulterior deces prin bolile asociate sau complicaţii. Lucrarea isi propune sa aduca in atentie un fenomen din ce in ce mai des intalnit la nivelul populatiei nationale, dar la fel de prezent si la dimensiune mondiala. Diagnosticarea precoce a deficitului cognitiv si initierea imediata a tratamentului medicamentos pot sa mentina la nivel adaptativ independenta si autonomia celor afectati. De asemenea scad costurile necesare ingrijirilor medicale si sociale, ale spitalizarilor in cazul in care depistarea declinului mental s-ar produce mult mai tarziu, intr-un stadiu sever. Boala Alzheimer este o forma de dementa, o disfunctie o creierului care afecteaza serios capacitatea omului de a-si indeplini activitatile zilnice si este cel mai frecventa la oamenii in varsta. Ea afecteaza acea zona a creierului care controleaza gandirea, memoria si vorbirea.
SCURT ISTORIC AL BOLII Boala Alzheimer este numita dupa doctorul german Alois Alzheimer. In anul 1906, Dr. Alzheimer a observat schimbari la tesuturile creierului unei femei care a murit din cauza unei boli mintale neobisnuite, examinează pentru prima dată o pacientă, Auguste D, în vârstă de 51 de ani, internată
în "Spitalul
pentru Bolnavi
psihici
şi
Epileptici" din Frankfurt pentru tulburări
cognitive progresive, halucinaţii, idei delirante şi degradare a personalităţii sociale. El a descoperit tumori anormale, care astazi sunt numite placi amiloide si manunchiuri de fibre incurcate, care astazi sunt cunoscute ca si ghemuri (incurcaturi) neurofibrilare. Astazi, toate acestea sunt semnele a ceea ce se numeste boala Alzheimer. Impreuna cu aceste placi si fibre incurcate, oamenii de stiinta au descoperit alte zone afectate ale creierului. Este vorba de distrugerea celulelor nervoase ale creierului care sunt vitale pentru memorie si alte capacitati mintale. Nivelul substantelor chimice care transporta mesajele complexe intre celulele nervoase este mai scazut decat la persoana care nu are Alzheimer. Prin urmare, boala aceasta poate fărămiţa gândirea si memoria normală prin blocarea acestor mesaje între celulele nervoase. Alzheimer notează la început un diagnostic vag: "Boală a uitării" ( Krankheit des Vergessens). Evoluţia bolii este urmărită timp de cinci ani şi, după moartea pacientei în urma unei infecţii, creierul obţinut în urma autopsiei este examinat cu amănunţime de Alzheimer, descoperind modificări caracteristice necunoscute până atunci. Cazul este prezentat pe 3 noiembrie 1906 la a 37-a Conferinţă a Psihiatrilor Germani din Sud-Vest şi publicat în revista de specialitate sub titlul "O îmbolnăvire particulară a scoarţei creierului" (Eine eigenartige Erkrankung der Hirnrinde ) Medicina datorează lui Alzheimer primele cunoştinţe asupra substratului.
In România, Gheorghe Marinescu a fost primul care a atras atentia asupra sistemului nervos si a rolului sau in îmbătrânire fapt care l-a determinat să recomande evitarea surmenajului pentru evitarea îmbatraniriii premature. Parhon a studiat importanta sistemului endocrin in imbatranire si caracterisiticile psiho-sociale ale varstei a treia. Preocuparile lui I.C.Parhon in domeniul gerontopsihiatriei au fost continuate de Urechia si Mihailescu (demente senile, dementa arteriosclerotica, psihoze presenile, etc),apoi de catre V.Predescu.
CAPITOLUL I 1.2. ANATOMIA CREIERULUI CEREBELUL Cerebelul este aşezat în partea posterioară a cutiei craniene, sub lobii occipitali ai emisferelor cerebrale (fig. 4.12.). Este constituit din două emisfere cerebeloase, legate prin vermis (fig. 4.13.). El reprezintă 1/10 din volumul encefalului. Este conectat cu trunchiul cerebral prin trei perechi de pedunculi cerebeloşi : inferiori, mijlocii şi superiori.
Fig. 4.12. Localizarea cerebelului şi a diencefalului : 1. emisferă cerebrală; 2. epifiză; 3. talamus; 4. hipotalamus; 5. hipofiză; 6. mezencefal; 7. punte; 8. bulb; 9. măduva spinării; 10. cerebel.
Fig. 4.13. Cerebelul : 1. emisfere cerebeloase; 2. vermis.
Pedunculii cerebeloşi inferiori leagă cerebelul de bulb, pedunculii cerebeloşi mijlocii leagă cerebelul de punte, iar pedunculii cerebeloşi superiori leagă cerebelul de mezencefal. Ei sunt constituiţi din fibre aferente şi eferente (tab. 6.).
Tab. 6. Alcătuirea pedunculilor cerebeloşi. PEDUNCULII superiori
FASCICULE NERVOASE spinocerebelos Gowers; cerebelocerebral şi dentorubric
mijlocii
pontocerebelos; reticulocerebelos şi cerebeloreticular
inferiori
spinocerebelos Flechsig; olivocerebelos; vestibulocerebelos; cerebelovestibular; cerebeloolivar
Structura internă a cerebelului. Substanţa albă, dispusă la interior, este formată din fibre de asociaţie, comisurale şi de proiecţie (aferente şi eferente). Substanţa cenuşie formează la exterior cortexul cerebelos şi pătrunde în interior formând nucleii cerebeloşi.
Funcţiile cerebelului. Din punct de vedere funcţional, cerebelul prezintă trei componente cu vechime filogenetică diferită: arhicerebelul, paleocerebelul şi neocerebelul.
a)
Arhicerebelul sau lobul floculonodular, formaţiunea cea mai veche, îndeplineşte funcţia
de
reglare
a
echilibrului. Primeşte aferente vestibulare şi proprioceptive inconştiente. Lezarea arhicerebelului determină pierderea echilibrului, dar nu afectează precizia mişcărilor comandate de scoarţă.
b)
Paleocerebelul, format din nucleii cerebeloşi, are rol în menţinerea tonusului muscular
(alături de nucleul roşu, substanţa reticulată şi scoarţa cerebrală). El acţionează prin intermediul fasciculelor
vestibu-
lospinale şi rubrospinale. Extirparea paleocerebelului determină creşterea tonusului muscular, iar excitarea lui determină scăderea acestuia.
c)
Neocerebelul, formaţiune nouă filogenetic, este constituit din emisferele cerebeloase şi
nucleul dinţat. Este caracterizat prin prezenţa cortexului cerebelos format din trei straturi celulare: stratul molecular, stratul ganglionar şi stratul granular (fig. 4.14.). Cel mai important este stratul mijlociu,
ganglionar,
format
din
celule piriforme* Purkinje. Neocerebelul asigură coordonarea mişcărilor fine comandate de scoarţa cerebrală, diminuând sau întărind aceste comenzi şi determinând astfel armonizarea activităţii diferitelor grupe musculare.
Fig. 4.14. Secţiune în cortexul cerebelos: 1. strat molecular; 2. stratul celulelor Purkinje; 3. celulă nevroglică (glială); 4. celulă stelată: 5, strat granular; 6. substanţă albă; 7. fibre de proiecţie. Extirparea neocerebelului este urmată de pierderea capacităţii de execuţie a mişcărilor fine, tulburări în mers şi atonie. Extirparea totală, experimentată la animale, determină lipsa tonusului muscular (atonie), incapacitatea de a păstra poziţia verticală (astazie) şi diminuarea capacităţii de efort fizic (astenie).
Fibrele aferente şi eferente realizează multiple conexiuni cu talamusul, cu cortexul, cu nuclei ai trun-chului cerebral şi cu măduva spinării (fig. 4.15.). Fibrele eferente nu ajung direct în coarnele anterioare medulare, ci în nucleii vestibulari, în substanţa reticulată a trunchiului cerebral sau în cortexul motor. Extirparea totală a cerebelului este compatibilă cu viaţa, funcţiile sale fiind preluate progresiv de către cortex.
Fig. 4.15 . Conexiunile cerebelului : 1. cortex; 2. corpi striaţi; 3. cerebel; 4. ramură vestibulară a nervului VIII; 5. fascicul spino-cerebelos; 6. talamus; 7. fascicul vestibulo-cerebelos; 8. fascicul cerebelo-vestibular; 9. fascicul ponto-cerebelos; 10. nucleu dinţat; 11. fascicul dento-rubric; t. fascicul tecto-spinal; r1 rubrospinal; p. nucleu pontin; v. fascicul vestibulospinal; o. fascicul olivospinal; r2. fascicul reticulospinal.
DIENCEFALUL Diencefalul este situat în prelungirea trunchiului cerebral, între mezencefal şi emisferele cerebrale. În alcătuirea diencefalului intră talamusul, metatalamusul, epitalamusul şi hipotalamusul
(fig. 4.12. şi 4.17.).
a) Talamusul, prin nucleii care intră în structura sa, constituie o staţie de releu pentru fibrele ascendente provenite de la măduvă, bulb şi cerebel în drumul lor spre cortex. Fac excepţie fibrele olfactive, vizuale şi auditive, care nu au releu talamic. Nucleii talamici prezintă conexiuni talamo-corticale, talamo-striate (cu corpii striaţi), talamocerebeloase, talamo-bulbare şi talamo-hipotalamice. Datorită multiplelor conexiuni, talamusul reprezintă un centru de integrare a impulsurilor nervoase ascendente în drumul lor spre cortex.
b) Metatalamusul, format din corpii geniculaţi, reprezintă staţie de releu pe calea fibrelor optice (care fac staţie în corpii geniculaţi laterali) şi pe calea fibrelor auditive (care fac staţie în corpii geniculaţi mediali). Din corpii geniculaţi, fibrele nervoase se despart spre cortex şi spre coliculii cvadrigemeni.
c) Epitalamusul este constituit din glanda epifiză şi nucleul habenular, legat de centrii olfactivi de la baza emisferelor cerebrale. Nucleul habenular intervine în orientarea capului în funcţie de sursa odorantă*.
d) Hipotalamusul cuprinde trei grupe de nuclei: anteriori, mijlocii şi posteriori. 1.
Fig. 4.16. Relaţiile hipotalamo - hipofizare: 1. nuclei anteriori; 2. tract hipotalamo-hipofizar; 3. ventriculul III; 4. nuclei mijlocii; 5. tijă hipofizară; 6. sistem porthipofizar; 7. neurohipofiză; 8. lob intermediar; 9. adenohipofiză.
Fig. 4.17. Secţiune sagitală prin encefal : 1. emisferă cerebrală; 2. talamus; 3. cortex; 4. substanţă albă; 5. capsulă internă; 6. tract optic; 7. tijă pituitară; 8. hipofiză; 9. hipotalamus; 10. ventriculul III; 11. corpi striaţi; 12. ventricul lateral; 13. corpul calos. Spre deosebire de fibrele căilor sensibilităţilor exteroceptivă şi proprioceptivă conştientă, căile sensibilităţii viscerale, înainte de a ajunge în talamus, fac sinapsă în nucleii hipotalamici.
Nucleii anteriori, de integrare parasimpatică, produc hormoni: vasopresina şi ocitocina, care se depozitează în hipofiză posterioară. Nucleii mijlocii, de integrare parasimpatică, secretă hormoni numiţi factori de eliberare, care reglează secreţia lobului anterior hipofizar. Nucleii posteriori, de integrare simpatică, determină reacţii adaptative de termoreglare. Hipotalamusul, centru de integrare vegetativă, îndeplineşte următoarele funcţii: —
menţinerea constantă a temperaturii corpului prin termogeneză* şi termoliză*;
—
reglarea metabolismului intermediar şi hidric;
—
reglarea secreţiei adenohipofizare şi, prin aceasta, a sistemului endocrin (fig. 4.16.);
—
reglarea aportului alimentar şi hidric (a senzaţiilor de foame, sete, saţietate);
—
reglarea funcţiilor respiratorii şi cardiovasculare;
—
reglarea funcţiilor sexuale;
—
intervine în stările emoţionale, de comportament şi de stres;
— coordonarea alternanţei stărilor de veghe şi somn. Hipotalamusul este conectat cu trunchiul cerebral, talamusul, paleocortexul şi neocortexul.
Hipotalamusul, cea mai importantă regiune a diencefalului, constituie împreună cu sistemul limbic o unitate funcţională. Rolul său esenţial de control şi integrare a funcţiilor vegetative îndreptăţeşte numele de „creier vegetativ" care i-a fost dat.
Nucleii bazali (corpii striaţi). Nucleii bazali (fig. 4.17.) sunt mase de substanţă cenuşie situate deasupra şi lateral de talamus.
Sunt situaţi pe traseul căilor extrapiramidale şi conectaţi atât între ei, cât şi cu nucleii mezencefalici, cu nucleii diencefalici şi cu cortexul. Nucleii bazali au rol în reglarea motilităţii automate comandată de scoarţa cerebrală, în controlul mişcărilor inconştiente şi al mişcărilor complexe semivoluntare (în mers, fugă, schimbarea direcţiei etc). O tulburare a funcţiilor acestora este boala Parkinson.
SINTEZĂ FUNCŢIILE HIPOTALAMUSULUI NUCLEI ANTERIORI NUCLEI MIJLOCII
NUCLEI POSTERIORI
integrare parasimpatică integrare parasimpatică
integrare simpatică
neurosecreţie
neurosecreţie
reacţii adaptative
hormoni
factori de eliberare
neurohipofizari efect anabolizant
menţinerea homeostaziei
efect catabolizant ergotrop*
trofotrop*
EMISFERELE CEREBRALE Emisferele cerebrale reprezintă partea cea mai voluminoasă a encefalului. Cele două emisfere sunt despărţite prin fisura interemisferică şi legate între ele prin corpul calos, trigonul cerebral şi comisuri.
Emisferele cerebrale prezintă o faţă dorso-laterală, jna medială şi una bazală. Feţele sunt străbătute de şanţuri adânci (scizuri), care delimitează lobii, şi şanţuri mai puţin adânci, care delimitează girusurile (circumvoluţiunile). Şanţurile cele mai importante sunt: şanţul lateral Sylvius, şanţul central Rolando, şanţul parietooccipital şi şanţul calcarin.
Lobii delimitaţi de aceste şanţuri pe fiecare emisferă sunt: frontal, parietal, temporal şi occipital (fig. 4.18.). Pe faţa bazală este situat girusul hipocampului. Pe faţa mediană se observă girusul corpului calos şi şanţul calcarin (fig. 4.19.).
Substanţa albă (60% din masa emisferelor) se află la interior şi este constituită din fibre de asociaţie, fibre comisurale şi fibre de proiecţie ascendente (senzitive) ş descendente (motorii).
Substanţa cenuşie (40% din masa emisferelor) este dispusă la exteriorul emisferelor cerebrale (33%), unde formează scoarţa cerebrală (cortexul), şi la baza emisferelor (7%), formând nucleii bazali (corpii striaţi). În fiecare emisferă se găseşte câte un ventricul lateral (I şi II), cu lichid cefalorahidian, care comunică cu ventriculii III şi IV din trunchiul cerebral şi cu canalul ependimar medular.
Scoarţa cerebrală. Este segmentul cel mai evoluat al nevraxului, centrul integrator al senzaţiilor, motricităţii, conştiinţei, voinţei, învăţării, memoriei, stărilor emoţionale şi comportamentale. Structural şi funcţional, scoarţa cuprinde două formaţiuni distincte:
a) Sistemul limbic, formaţiune veche filogenetic, este constituit din două straturi de celule nervoase: stratul granular — senzitiv şi stratul piramidal — motor. Funcţional, deosebim: —
paleocortexul , creierul olfactiv, constituit din bulbii, tracturile şi trigonul olfactiv, care
are funcţii legate de simţul primar al mirosului (zona olfactivă primară); —
arhicortexul , creierul de comportament, care este constituit mai ales din formaţiunile
hipocampice. Arhicortexul este centrul de reglare a unor reacţii vegetative. În corelaţie cu hipotalamusul, determină comportamentul emoţional şi instinctual, reglarea aportului alimentar şi a unor mişcări legate de actul ali-mentaţiei (supt, deglutiţie, masticaţie), reglarea activităţii sexuale şi menţinerea atenţiei.
Fig. 4.18. Emisfere cerebrale — faţă laterală: 1. şanţ lateral Sylvius; 2. arie auditivă; 3. arie de asociaţie auditivă; 4. arie vizuală; 5. arie de asociaţie vizuală; 6. arie somestezică primară; 7. arie de asociaţie somestezică; 8. şanţul central Rolando; 9. arie motorie; 10. arie premotorie; F1, F2, F3, FA. girusuri ale lobului frontal; PA, P1, P2. girusuri ale lobului parietal; O1, 02, O3. girusuri ale lobului occipital; T1, T2, T3. girusuri ale lobului temporal.
Fig. 4.19. Emisfere cerebrale — faţa mediană: 1. corpul calos; 2. bulb olfactiv; 3. arii olfactive; 4. conturul paleocortexului; 5. conturul sistemului limbic; 6. trigonul cerebral; 7. girusul corpului calos; 8. şanţul calcarin.
Fig. 4.20. A. Homunculus senzitiv; B. Homunculus motor.
Fig. 4.21. Legăturile corticale: 1. fibre comisurale; 2. fibre de asociaţie; 3. fibre de proiecţie. Zonele de asociaţie ale neocortexului mai constituie încă un subiect de cercetare pentru fiziologi fiziologi şi psihologi, psihologi, prezentând prezentând multe necunoscut necunoscutee care îşi îşi aşteaptă aşteaptă rezolvarea rezolvarea în viitor. viitor.
b) Neocortexul Neocortexul, formaţiune nouă filogenetic, este constituit din şase straturi de celule: molecular, granular extern, piramidal extern, granular intern, piramidal intern şi fusiform. Din punct de vedere fiziologic, neocortexul cuprinde zone senzitive (neocortexul (neocortexul receptor), motorii (neocortexul (neocortexul efector) şi de asociaţie.
Zonele senzitive sunt arii senzitive* şi senzoriale* în care predomină celulele granulare. — Ariile senzitive sau somestezice, situate în girusul postcentral din lobul parietal, sunt zonele unde se proiectează proiectează fibrele fibrele sensibilit sensibilităţilor ăţilor cutanate cutanate şi proprioc proprioceptiv eptive. e. Fibrele Fibrele sensibilit sensibilităţii ăţii tactile, tactile, termice, dureroase şi proprioceptive proiectează amestecat. Reprezentarea grafică schematică a proiecţiei anumitor regiuni ale corpului în aria somestezică primară, primară, în funcţie funcţie de densit densitatea atea fibrelo fibrelorr senzitive senzitive,, se numeşte numeşte homunculus senzitiv (fig. 4.20. A). Ariile senzoriale sunt arii speciale unde se proiectează fibrele vizuale (aria vizuală), auditive — Ariile
(aria auditivă), gustative (aria gustativă) şi olfactive (aria olfactivă) (fig. 4.18. şi 4.19.).
Zonele motorii cuprind arii ale motricitatii (fig. 4.18.). —
Aria motricităţii voluntare este localizată în girusul precentral al lobului frontal. De aici
iau naştere căile descendente piramidale. —
Aria premotorie reprezintă originea fibrelor nervoase care, după sinapsa din corpii striaţi,
ajung la nucleii din trunchiul cerebral de unde pornesc căile extrapiramidale. Reprezentarea grafică schematică a proiecţiei diferitelor regiuni ale corpului pe suprafaţa ariei motorii principale, în funcţie de densitatea fibrelor motorii şi de mărimea suprafeţei de proiecţie, poartă numele de homunculus motor (fig. 4.20. B).
Zonele de asociaţie sunt situate în lobul frontal (pentru funcţii psihice şi de comportament), în lobul temporal (pentru reacţii emoţionale, memorie auditivă, activitate sexuală) şi în zona parietooccipitală (de integrare superioară a activităţii somatice). Funcţiile acestora fac parte din activitatea nervoasă superioară a neocortexului. neocortexului. Aferenţele şi eferenţele vegetative proiectează, de asemenea, în ariile somestezice şi în aria premotor premotorie. ie. Între zonele corticale există numeroase fibre de legătură care asigură unitatea funcţională a cortexului (fig. 4.21.). Datorită acestora, stimularea zonelor senzitive determină răspunsuri motorii sau vegetative adecvate, realizând o unitate senzitivo-motorie.
2.2. Fiziologia scoarţei cerebrale La baza activităţii sistemului nervos stau actele reflexe. Se descriu două categorii de reflexe: reflexe necondiţionate şi reflexe condiţionate.
Reflexele Reflexele necondiţionate necondiţionate, înnăscute şi comune tuturor indivizilor, sunt constante şi invariabile. Arcurile lor reflexe există de la naştere şi se închid la nivele inferioare ale nevraxului. Unele reflexe necondiţionate sunt simple (clipit, tuse, strănut, secreţie salivară etc), altele sunt complexe (lanţuri de reflexe) şi stau la baza formării instinctelor (alimentar, de reproducere, de apărare, matern etc).
Reflexele condiţionate, dobândite în cursul vieţii, sunt temporare şi individuale. Arcurile lor reflexe se închid la nivelul cortexului. Reflexele condiţionate se fonnează pe baza celor necondiţionate, prin coinciden coincidenţa ţa repetată în timp a doi excitanţi, excitanţi, unul necondiţiona necondiţionatt (EN) şi unul condiţionat condiţionat (EC) (fig. 4.22.). Mecan Mecanism ismul ul formări formăriii unu unuii reflex reflex condiţ condiţion ionat at const constăă în stabil stabilire ireaa unei unei legătu legături ri funcţi funcţiona onale le temporare între focarele de excitaţie corticală ale celor doi excitanţi care coincid, EN şi EC.
Excitaţia este procesul cortical activ, care provoacă, menţine sau intensifică activitatea nervoasă. Are un efect pozitiv asupra organismului.
Inhibiţia este, de asemenea, un proces activ care se manifestă prin diminuarea sau încetarea unor activităţi corticale: —
inhib inhibiţi iţia a exter externă nă, neco necond ndiţi iţion onat atăă sau sau înnă înnăsc scut ută, ă, este este cara caract cter erist istic icăă refle reflexe xelo lor r
necondiţionate şi apare sub acţiunea unui excitant extern, fără o pregătire prealabilă a scoarţei; —
inhibiţia internă , condiţion condiţionată ată sau dobândită, dobândită, este caracteris caracteristică tică scoarţei scoarţei cerebrale cerebrale şi
apare numai după o pregătire a acesteia. Excitantul care o provoacă este cel care a produs anterior reflexul condiţionat. Inhibiţia de stingere se Formele inhibiţiei interne sunt: de stingere, de întârziere şi de diferenţiere. Inhibiţia Inhibiţia de întârziere întârziere se produce atunci când produce produce aunci aunci când EC nu mai este asociat asociat cu EN. Inhibiţia
intervalul de timp dintre aplicarea EC şi aplicarea EN se măreşte, deci reflexul condiţionat apare după o Inhibiţia de diferenţiere diferenţiere se produce la asocierea mai multor excitanţi condiţionaţi de perioadă perioadă de latenţă. latenţă. Inhibiţia
aceeaşi natură, dar de intensităţi diferite.
Excitaţia se poate transforma în inhibiţie şi invers, proces de mobilitate denumit dinamică corticală . În cadrul dinamicii corticale deosebim: iradierea, concentrarea şi inducţia reciprocă. Iradierea constă în extinderea excitaţiei sau a inhibiţiei dintr-o zonă corticală în zone vecine legate funcţional de prima. Mărimea procesului de iradiere depinde de intensitatea stimulului.
Concentrarea este un proces activ, opus fenomenului de iradiere. El constă în revenirea excitaţiei sau inhibiţiei la zona iniţială.
Inducţia reciprocă constă în faptul că un focar de excitaţie provoacă inhibiţie în jurul lui, în timp ce un focar de inhibiţie provoacă în jurul lui o zonă de excitaţie. Ea tinde să limiteze extinderea excitaţiei sau a inhibiţiei, iar din această interdependenţă rezultă un echilibru funcţional între cele două procese.
Fig. 4.22. Arcuri reflexe necondiţionate şi condiţionate de salivaţie. Veghea şi somnul. În reglarea alternanţei dintre veghe şi somn, un rol esenţial îl deţine sistemul reticulat activator ascendent (SAA), constituit din formaţiunile reticulate ale trunchiului cerebral. Acestea primesc aferenţe prin colaterale ale căilor ascendente specifice ale sensibilităţii şi trimit eferenţe ascendente şi descendente. Eferenţele ascendente proiectează difuz şi nespecific în cortex, determinând, prin impulsurile declanşate permanent, creşterea tonusului funcţional şi pregătirea lui pentru recepţionarea informaţiilor. Se realizează astfel „reacţia de trezire" caracteristică stării de veghe, stării de conştientă şi procesului de învăţare. Între cortex şi formaţiunea reticulată există un permanent circuit
cortico-reticulo-cortical , de tip feed-back, de autoreglare a activităţii corticale. Veghea reprezintă starea funcţională cerebrală determinată de creşterea tonusului SAA, concomitent cu orientarea conştienţei spre o anumită activitate. Veghea începe o dată cu stabiiirea contactului conştient cu mediul înconjurător sau cu gândurile proprii şi se termină când acest contact încetează.
Somnul se defineşte ca o pierdere naturală, periodică şi reversibilă a relaţiilor senzitivo-motorii cu mediul exterior. Alternanţa somn-veghe coincide la om cu ciclul noapte-zi, constituind ritmul nictemeral . În somn se produc modificări vegetative (scăderea frecvenţei respiratorii, a debitului
ventilator, a debitului cardiac,a tensiunii arteriale, a activităţilor digestive şi excretorii), modificări somatice (scăderea tonusului muscular şi încetarea activităţii locomotorii) şi modificări bioelectrice (ale EEG*). Somnul se datorează oboselii neuronilor care menţin starea de veghe, prin inhibarea SAA. Somnul este influenţat de existenţa unor condiţii propice de ambianţă (linişte, întuneric, poziţia culcat, închiderea ochilor). În timpul somnului se produc faze ciclice de activitate neuronală — somnul paradoxal sau profund, caracterizat prin mişcări rapide ale globilor oculari şi apariţia viselor, şi somnul lent , caracterizat prin mişcări oculare lente şi sforăit. Visele atestă faptul că somnul nu este o stare total lipsită de conştientă, precum narcoza* sau coma*. Visele reprezintă o trezire corticală spre lumea interioară, a experienţei proprii, ele putând fi influenţate de evenimentele anterioare, precum şi de unii stimuli externi sau interni. Somnul este necesar pentru refacerea unor structuri nervoase care întreţin starea de veghe. Privarea de somn, la om şi la animalele de experienţă, provoacă modificări metabolice şi tulburări funcţionale la nivelul SNC. Durata somnului variază în funcţie de vârstă şi de starea fiziologică a organismului. Durata medie a somnului este de 20 de ore la sugar, 10 ore la copii şi adolescenţi, 8 ore la adulţi şi de 6-7 ore la persoanele vârstnice.
Activitatea nervoasă superioară Activităţile cerebrale se grupează în: activităţi de cunoaştere (cognitive) (fig. 4.23.), afective şi volitive.
Fig. 4.23. Evidenţierea ariilor corticale prin tomografie, pe baza consumului de glucoză marcată: 1. aria auditivă; 2. aria vizuală; 3. aria cuvintelor vorbite; 4. arii implicate în gândire.
A. Activităţile cognitive. Învăţarea. Reprezintă procesul de acumulare conştientă de informaţii şi dobândire de experienţă. Acumulările de noi cunoştinţe nu sunt ereditare. Ele se dobândesc în timpul vieţii prin interacţiunea permanentă cu factorii de mediu natural şi social. Învăţarea se desfăşoară în timpul stării de veghe şi necesită activitatea SAA, a diencefalului, a sistemului limbic şi a neocortexului. Cortexul prelucrează datele furnizate de receptori şi le fixează în memorie. Formarea de reflexe condiţionate reprezintă un mecanism elementar al învăţării numit
condiţionare clasică (pavlovistă). El are la bază asocierea cunoştinţelor şi deprinderilor ce urmează a fi însuşite, cu stimularea unor centri din sistemul limbic şi diencefal. Stimularea centrului recompensei, când animalul de experiment execută corect actul învăţat, şi a centrului pedepsei, când animalul greşeşte sau refuză să înveţe, grăbeşte procesul de însuşire de noi cunoştinţe. Acest mod de învăţare, bazat pe recompensă şi pedeapsă, poartă numele de condiţionare operantă. Este valabil şi în cazul învăţării umane. Substratul elementar al învăţării este reprezentat de conexiunile sinaptice al căror număr creşte odată cu vârsta şi cu acumularea de noţiuni noi. Învăţarea este influenţată de factorii ambianţi, de prezenţa unor stimuli suplimentari şi de o motivaţie corespunzătoare. În cazul neîntăririi apare inhibiţia de stingere. De aici reiese rolul important al repetiţiei.
Memoria. Reprezintă capacitatea sistemului nervos de a reţine activ, de a recunoaşte şi evoca selectiv informaţii şi experienţe anterioare. Memoria instantanee este capacitatea sistemului nervos de a înregistra şi reproduce imediat evenimente, impresii sau imagini care au avut loc cu câteva secunde sau minute înainte. Memoria de scurtă durată asigură conservarea informaţiei pe durată de ore sau zile. Memoria de lungă durată (permanentă) asigură depozitarea informaţiei pe durată îndelungată (fig.
4.24.). În memorare sunt implicate ariile de asociaţie prefrontale şi parieto-occipitale, sistemul limbic şi structuri din diencefal şi mezencefal. Cercetările au demonstrat că în timpul proceselor de memorare se intensifică sinteza de proteine şi ARN în neuroni.
Fig. 4.24. Tomografii : 1. a unui creier sănătos; 2. a unui bolnav de maladia Alzheimer. Inteligenţa. Capacitatea de învăţare depinde de nivelul de inteligenţă. Ea este definită drept capacitatea intelectuală înnăscută de înţelegere, rezolvare şi adaptare la noi probleme şi condiţii de viaţă şi implică şi factori de mediu socio-cultural. Stabilirea nivelului de inteligenţă are deosebită importanţă socială şi se determină prin teste specifice (IQ).
Gândirea umană. Reprezintă forma cea mai înaltă a cunoaşterii, care oferă posibilitatea reflectării realităţii şi proiectării acţiunilor viitoare. Pe baza informaţiilor acumulate, gândirea realizează reflectarea lumii materiale sub formă de idei, noţiuni, asocieri logice, judecăţi etc. Gândirea implică, pe lângă integritatea morfofuncţională a SNC, numeroase procese nervoase, ca: excitaţia şi inhibiţia, iradierea şi concentrarea, inducţia reciprocă, memorizarea, analiza şi sinteza, generalizarea şi abstractizarea, formarea legătu-rilor temporare etc. Trăsăturile gândirii sunt corelarea, integrarea şi prelucrarea informaţiilor. Substratul material al gândirii este reprezentat de ariile de asociaţie frontale, parietale şi temporale.
B. Activităţile afective. Emoţiile. Sunt procese afective de durată scurtă, precum bucuria, mânia, frica, plăcerea şi neplăcerea. Se exprimă somatic şi vegetativ. Modificările somatice se exprimă prin: mimică, plâns, râs, gesturi, voce, tonus muscular, urmate uneori de atac sau fugă. Emoţiile se exprimă şi prin activităţi viscerale: tahicardie* sau bradicardie*, modificări de tensiune arterială, secreţie sudorală şi endocrină, modificări în motilitatea tubului digestiv. Expresiile emoţionale au la om o semnificaţie socială, ele reflectând starea afectivă a persoanei, prin gesturi, mimică şi tonul vorbirii.
Substratul fiziologic al emoţiilor cuprinde lobul frontal, sistemul limbic şi hipotalamusul.
Motivaţia. Reprezintă un proces nervos complex care stă la baza tuturor actelor de comportament. Motivaţia activează şi direcţionează un anumit tip de comportament. Motivaţiile de ordin biologic determină comportamentul alimentar, conservarea individului, comportamentul sexual şi de îngrijire a urmaşilor. La om există şi motivaţii de ordin psihic şi social. Motivarea idealului de comportament în dezvoltarea copilului este de ordin afectiv, proiectată asupra tatălui, mamei, educatorului sau asupra unor membri din grupul social în care copilul se dezvoltă.
C. Activităţile volitive. Voinţa. Reprezintă o formă de activitate nervoasă conştientă. La originea oricărui act voluntar se află un impuls, o motivaţie, mai veche sau mai recentă. În elaborarea unor activităţi voluntare un rol deosebit îl are lobul prefrontal, ca sediu de integrare superioară a personalităţii şi comportamentului social ale individului. Voinţa reprezintă pentru individ puterea de a lua decizii, dar şi perseverenţa de a le duce la îndeplinire.
Funcţiile de analiză şi sinteză ale scoarţei cerebrale. Aceste funcţii constau în capacitatea scoarţei de a supune unei analize fine şi de a diferenţia excitanţii din aceeaşi categorie, care provin de la receptori. Datorită funcţiei de analiză, reflexele condiţionate apar ca răspuns numai la excitanţii condiţionaţi faţă de care s-au format şi nu faţă de excitanţi asemănători. Prin aceasta, scoarţa este capabilă să separe numai acei excitanţi care sunt importanţi pentru viaţă, realizând o adaptare fină a organismului la variaţiile mediului. Funcţia de sinteză constă în capacitatea scoarţei cerebrale de a grupa şi de a sistematiza excitanţii care acţionează simultan sau succesiv asupra sa. Zonele de asociaţie permit scoarţei gruparea şi sinteza excitanţilor într-un singur complex. Cele două funcţii ale scoarţei se condiţionează reciproc şi asigură scoarţei o funcţionare unitară, prin care se realizează integrarea organismului în mediu.
CAPITOLUL II Boala Alzheizmer
2.1 DEFINITIE Boala Alheizmer este o boală neurodegenerativă cu trăsături caracteristice clinice şi patologice. Boala este definita ca o entitate clinico-patologica. Clinic, cel mai adesea se prezinta cu debut subtil de pierdere a memoriei, urmat de dementa lent progresiva, cu evolutie de cativa ani. Morfopatologic, apare o atrofie difuza, masiva a cortexului cerebral, cu hipertrofie ventriculara secundara .
2 .1. 1. DEFINITIE Dementa este un declin în functia cognitiva sau capacitatea mentală - gândire, amintindu-şi de raţionament. Persoanele cu demenţă au dificultati independent îndeplinirea sarcinilor de zi cu zi le-au efectuat in mod curent pe tot parcursul vieţii lor. Cele mai frecvente forme de demenţă la persoanele în vârstă sunt boala Alzheimer si dementa vasculara, o întărire a arterelor din creier care provoaca blocaje in fluxul de sange. Aceste două considerau condiţiile pentru marea majoritate a cazurilor, şi, deşi simptomele lor pot fi uneori gestionate, ele sunt ireversibile. Demenţă asociată cu boala Alzheimer se agravează progresiv. Dementa poate fi, de asemenea, cauzată de infectie; interacţiuni medicamentoase, tulburări metabolice ale tiroidei, ficatului, pancreasului sau rinichilor; deficiente nutritionale, în special lipsa de vitamina B-12, lovitura la cap, tumori cerebrale, depresie sau alte boli progresive, cum ar fi Parkinson , corpi Lewy, Huntington sau al lui Pick. Dacă un declin în funcţie mentală face o impresie pe prieteni şi familie, şi începe să interfereze cu activitatile de zi cu zi, sarcinile de muncă, interacţiunile sociale, şi de treburile de familie, stabiliti o intalnire cu un medic pentru a stabili cu exactitate cauza principala a simptomelor. Din punct de vedere evolutiv dementele pot fi ireversibile, predominant degenerative sau posibil reversibile, predominant metabolice. Caracterul ireversibil nu mai este considerat ca definitoriu in toate tulburarile deteriorative pentru ca, in unele cazuri s-au produs stopari 25
evolutive sau chiar ameliorari ale starii bolnavului. Asa, de exemplu au fost obtinute ameliorari in paralizia generala, in tumori cerebrale, in anemie pernicioasa. Sunt semnalate chiar si posibilitati de reeducare si recuperare in unele forme stationare. Potentialul evolutiv ramane insa un criteriu ce constituie in cea mare masura o caracteristica dementei.
2.2. ETIOLOGIE: CAUZE, FACTORI DE RISC Pana in prezent nu se cunoaste cu siguranta cauze care provoaca boala Alzheimer, dar este posibil sa existe mai multe cauze care concura la aparitia bolii. Factorii de risc care pot declansa boala sunt: - Varsta - un individ cu cat inainteaza in varsta,cu atat ii scade capaciatatea organismului sau de a se adapta la variatiile mediului inconjurator si de a raspunde eficient la actiunea unor factori stresanti.in fata acestor schimbarii, organismul are capacitatea de a-si mentine constantele biologice prin homeostazie. dar homeostazia se afla sub dependenta si controlul SNC si endocrin. Dezorganizarea la varstnici a sistemelor reglatoare care integreaza activitatea neuroendocrina duce inevitabil la modificari biologice cu rasunet in plan psihic. Complexul hipotalamo-hipofizar, care actioneaza ca un pace-maker, intervine la diferite nivele prin intermediul mecanismelor neuroendocrine si neurochimice dar activitatea acestui complex este modificata sub incidenta cresteri in varsta. Studiile de populatii au aratat ca mai putin de 1% din persoanele cu varste intre 60-64 de ani sunt afectate, iar frecventa bolii Alzheimer creste cu fiecare decada a vietii adulte pentru a ajunge la 20-40% din populatie cu varsta de peste 80 de ani. Vârsta înaintată este factorul de risc cel mai important, dar nu există nicio dovadă că boala Alzheimer ar fi cauzată de procesul biologic de îmbătrânire. - Istoricul familial de dementa - o istorie familiala pozitiva cu dementa sugereaza o cauza genetica pentri boala Alzheimer. Din totalitate formelor de BA cu transmitere autosomal dominanta, in 18-50% din cazuri s-a putut dovedi implicarea factorilor genetici. Mutatiile la nivelul genelor care codifica presenilina 1 (PS1), proteina precursoare a amiloidului (APP) sau presenilina 2 (PS2) cumuleaza 50%, respectiv 5% din totalitatea cazurilor familiale cu transmitere autosomal dominanta de BA. Se apreciază că persoanele având o rudă de gradul I care suferă de boala Alzheimer se află în risc teoretic absolut de 26% până la 45%. Mutaţii ale presenilinei 1 (PS1) pe cromosomul 14 şi ale presenilinei 2 (PS2) pe cromozomul 1 duc la o formă foarte agresivă în cazurile familiale de boală. Presenilinele au fost
26
identificate ca părţi componente esenţiale în procesul proteolitic prin care se produce betaamiloid prin fragmentarea de APP ( Amiloid Precursor Protein), legată de cromozomul 21. Majoritatea studiilor care au urmarit evaluarea agregarii familiale a dementei a utilizat diagnosticul retrospectiv. Unii autori nu au evidentiat diferente in cazul existentei agregarii familiale a dementei, in timp ce altii au raportat un prognostic mai prost asociat cu agregarea familiala, iar altii au descoperit ca pacientii cu parinti dementi au prezentat o rata mai rapida a imbolnaviri spre deosebire de aceia cu alte rude afectate de boala. - Trisomia 21 - sindromul Down cuprinde o serie de tulburari genetice, din care trisolmia 21 este cea mai frecventa aberatie cromosomiala ce cauzeaza retardare mintala. Desi exista o diferenta esentiala intre maladiile Down si Alzheimer, prima fiind o tulburare de dezvoltare (nedezvoltarea in primul rind a structurilor inteligentei), iar cealalta o tulburare de deteriorare a acelorasi structuri, dupa ce, acestea s-au dezvoltat normal si au functionat normal cea mai mare parte a vietii, până la virsta a III-a, exista si o dovada clara de relationare intre sindromul Down si boala Alzheimer. Aceasta se refera la rolul duplicarii locusului APP. S-a identificat o familie purtatoare de duplicatii si cu o prezentare clinica tipica pentru boala Alzheimer. Aproape toate persoanele cu sindromul Down dezvolta patologie de tip Alzheimer dupa varsta de 35 de ani. Persoane cu sindrom Down prezinta instalarea simptomelor BA in medie cu 20 de ani mai devreme decat cei fara sindrom Down. - Traumatisme craniene (si contuziile) au fost raportate ca un potential factor de risc, pornindu-se de la unele similitudini intre aceasta si ”dementa boxerilor” cu referire la existenta depozitelor amiloidice si a degenerescentei neurofibrilare in ambele situatii. Exista posibilitatea unei interconditionari triple intre traumatismul cranian, factorii de mediu si suportul genetic (genotipul ApoE ipsilon 4, legat de cromozomul 19, proteină care participă la transportul colesterolului şi intervine în procesele de reparaţie neuronală, este considerat factor predispozant). - sexul feminin poate fii de asemenea un factor de risc independent de longevitatea crescuta e a femeilor. Studii neconfirmate sugereaza ca utilizare de estrogeni in perioada de postmenopauza ar fii asociata cu o scadere a frecventei BA. - Factori nocivi pentru aparatul cardio-vascular : diabetul, hipertensiunea arteriala, - Nivel crescut de colesterol, fumatul (presupunerea că nicotina ar fi protectivă bolii Alzheimer s-a dovedit nefondată, nicotina este una din cauzele aparitiei bolii) - Expunerea la metale uşoare : aluminiul, mercurul au fost incriminati ca factori de risc dar
nici unul nu a fost dovedit cu certitudine. Aluminiul, cu efecte neurotoxice, se găseşte
adesea în cantităţi mari în creierele bolnavilor decedaţi cu demenţă Alzheimer dar nu se poate dovedi o rela 27
- Unele bacterii (Chlamidii) şi unele virusuri ( slow-virus) ar favoriza formarea de plăci senile,dar nici unul nu a fost dovedit cu certitudine. - studii preliminare sugereaza de asemenea ca reactiile inflamatorii ar putea juca un rol insemnat in patogeneza BA deoarece medicatia antiinflamatorie non-steroidiana este asociata cu un risc scazut pentru boala Alzheimer. - abuzul de alcool - ocupatii profesionala care implica manualitatea
2.3.FIZIOPATOLOGIE Cercetatorii au descoperit cateva modificari ce au loc la nivelul creierului persoanelor cu Alzheimer. Aceste includ : -nivele scazute de acetilcolina in anumite zone cerebrale - placi senile, ce sunt formate din aglomerari de celule nervoase anormale ce inconjoara depozite de amiloid (proteine anormale) si noduri neurofibrilare, gramezi de material ce intrerup structura normala a celulei nervoase. Placile senile si aceste noduri neurofibrilare se observa de obicei la autopsie. Aceste modificari de la nivelul creierului pot provoca pierderile de memorie si celelalte simptome ale bolii Alzheimer. Nu se cunoaste cauza pentru care aceste modificari apar la unele persoane si la altele nu apar. Boala Alzheimer progreseaza in timp, dar rapiditatea cu care progreseaza depinde de la o persoana la alta. Unele persoane pot avea manifestari minime pana in fazele tardive ale bolii. Alte persoane pierd capacitatea de a efectua activitatile zilnice precoce in timpul bolii. Simptomele se accentueaza progresiv. La inceput boala se manifesta prin pierderi minore ale memoriei si progreseaza pana la probleme mentale si functionale severe si chiar moarte. Simptomele sunt impartite de obicei ca cele care apar in faza initiala, de mijloc sau tardiva. Este dificil de precizat cat dureaza fiecare faza. O persoana traieste in medie 8-10 ani dupa aparitia simptomelor.
Faza initiala De obicei in faza initiala pesoana cu Alzheimer: - devine confuza asupra orientarii si se pierde cu usurinta - pierde abilitatea de a initia anumite activitati - evita situatiile noi si nefamiliare - are reactii intarziate si capacitate de memorare incetinita - vorbeste mai rar decat in trecut 28
- are dificultati in manevrarea banilor si platirea facturilor - are tulburari de judecata si ia decizii gresite - poate avea tulburari de dispozitie si devine deprimat, iritabil sau nelinistit. Aceste simptome sunt mai evidente de cele mai multe ori atunci cand persoana respectiva se afla intr-un loc sau o situatie noua, nefamiliara.
Faza intermediara In faza intermediara a bolii Alzheimer bolnavul manifesta: - probleme in recunoasterea familiei si prietenilor - neliniste in special dupa-amiaza si seara - probleme de citire, scriere si interpretarea numerelor - probleme de gandire si de logica - imposibilitatea de a gasi anumite cuvinte sau inventeaza povesti pentru a substitui ceea ce a uitat - greutati in a se imbraca singur - tulburari de dispozitie, se supara cu usurinta si devine ostil si nedispus la cooperare - credinte false (deziluzii), suspiciuni (paranoia) si agitatie - necesita ingrijire permanenta - pierde orientarea temporala
Faza tardiva In faza tardiva, avansata a bolii Alzheimer, pacientii: - nu-si mai amintesc cum sa se spele, sa se imbrace, sa mearga la baie sau sa manance fara ajutor. Aceste persoane pot fi nevoite sa stea in pat sau in scaunul cu rotile din cauza ca uita sa mearga - pierd abilitatea de a mesteca sau inghitii - au probleme cu mentinerea echilibrului sau cu mersul si din aceasta cauza cad frecvent - devin extrem de confuze seara si au insomnii - nu pot comunica prin cuvinte - pierd controlul vezicii urinare sau controlul intestinal (incontinenta). In timpul perioadei tardive a bolii Alzheimer, bolnavii devin mai predispusi la alte afectiuni. In anumite cazuri pot aparea crize. Moartea apare ca o complicatie a pneumoniei datorita imobilizarii la pat. 29
2.4. CLASIFICAREA DEMENTELOR Sunt cunoscute mai multe clasificari ale dementelor avand la baza criteriul nosologic sau etiologic. Criteriul etiologic are importanata din punct de vedere terapeutic. Aceste afectiuni sunt grupate in functie de substratul anatomic si sindroamele clinice.
CLASIFICAREA ETIOLOGICA 1.grupa dementelor de tip alzheimer: -boala Alzheimer; -dementa senila de tip Alzheimer; -dementa senila si presenila de tip Gillespie
2.grupa dementelor arteriopatice(vasculare) 3.grupa dementelor de tip spongios: -boala Jacob-Creutzfeld -boala Pick
4.grupa dementelor din alte boli neurodegenerative: -boala Parkinson; -coreea Huntington; -paralizia supranucleara progresiva; -hipotensiune arteriala ortostatica; -epilepsia; -boala neuronului motor; -atrofiile cerebeloase;
5.grupa dementelor secundare: -posttraumatica; -hidrocefalia interna normotensiva Adams; -infectios-virala; -endocrina; -carentiale-toxice; -iatrogene
CLASIFICAREA NOSOLOGICA 30
I.demente ireversibile:
1.demente de tip degenerativ: a) grupa dementelor de tip Alzheimer: -boala alzheimer; -dementa senila de tip alzheimer; -dementa senila si presenila de tip Gillespie b) grupa dementelor din bolile neurologice degenerative: -boala Parkinson; -paralizia supranucleara progresiva; -hipotensiune arteriala ortostatica -epilepsia; - atrofiile cerebeloase; -boala de neuron motor(scleroza laterala amiotrofica);
2.demente pe fond vascular: -dementa multifocala; -boala Binswanger; -dementa lacunara;
3.demente ireversibile prin agenti infectanti: a) encefalopatii de tip spongios: -boala Jacob-Creutzfeldt; -boala Pick b) encefalopatii din SIDA, herpes simplex, herpes zoster
4.demente posttraumatice: a) post macrotraumatisme b) post microtraumatisme repetate
5.demente anoxice: a) de origine cardiaca; b) prin intoxicatie cu oxid de carbon II. demente tratabile:
1.demente reversibile prin agenti infectanti - meningite si encefalite fungice; - meningite si encefalite bacteriene; - sifilisul nervos; 31
- encefalite virale; - encefalite prin paraziti - abces cerebral
2.demente prin leziuni ocupatoare de spatiu: -hematoame; -tumori; -granuloame;
3. hidrocefalia normotensiva Adams 4.demente toxice: -alcolica; -otravuri metalice sau organice; -iatrogene
5.demente carentiale: -anemii megaloblastice(vit.B12 sau ac.folic) -pelagra (vit.PP)
6. demente dismetabolice: -insuficienta renala -insuficienta hepatica -hiper si hipotiroidism -boala Addison -boala cushing -hipercalcemie -hiper si hiponatremie -hipoglicemie -stari paraneoplazice -lupusul eritematos diseminat -vasculit
Amintim ca mai sunt inca trei clasificari: -in prima clasificare boala alzheimer intra in categoria-dementelor presenile si senile; -in a doua dupa Cadieux 1989,in demente de cauza neurologica,demente corticale; -in a treia dupa Adams 1989, sindroame dementiale cu semne neurologice minime sau absente se clasifica in atrofia cerebrala difuza.
Tulburarile deteriorativ cognitive cu o evolutie lent progresiva, pe o perioada de luni sau ani, presupun existenta de : 32
-atrofie corticala (exprimarea ei clinica fiind boala alzheimer) -demente vasculare -encefalite cronice -tumori cerebrale benigne -bolile metabolice -intoxicatiile cronice (alcoolosm de ex.)
Tulburarile psihoorganice care evolueaza cu dementa fara o cauza initiala si evolueaza o perioada sugereaza: -tumori cerebrale maligne sau metastaze -encefalopatii -hematoame cronice subdurale -hidrocefalie normotensiva -tulburari metabolice cu evolutie progresiva -vasculopatii evolutive
Aparitia unor sindroame neuropsihologice de focar (cum sunt: afazie-tulburare a vorbirii, apraxie-incapacitatea de a executa miscari coordonate, astereoagnozie-incapacitate unei persoane de a recunoaste cu ochii inchisi obiectele puse in mana, palpate, anozognozie-nerecunoastere de catre un bolnav a propriei sale boli) impun investigatii pentru precizarea etiologiei. In marea lor majoritate dementele au un caracter ireversibil, iar, dintre ele, cea mai frecventa este boala alzheimer. Toate cercetarile si statisticile au remarcat o scadere a mediei de varsta a debutului bolii considerate grav invalidante medico-social.
2.5.TABLOU CLINIC Boala Alzheimer este cea mai frecventa forma de dementa la persoanele în vârsta si reprezinta jumatate din totalitatea cazurilor de dementa. Pentru tarile europene se estimeaza ca la persoanele în vârsta de 65 de ani frecventa bolii Alzheimer este de ca. 2-3%, la vârsta de 70 de ani 3%, la 75 de ani 6%, iar peste 85 de ani 25-40%. Într-un studiu recent denumit "PAQUID" efectuat în Franta, s-a constatat ca 17,8% din persoanele trecute de 75 de ani sunt atinse de boala Alzheimer sau de o forma înrudita de dementa. Potrivit statisticilor din România, incidenta tulburarilor mintale a crescut de la 605,2 persoane la 100.000 de locuitori în 1975, la 883,3 persoane / 100.000 de locuitori în 1993, fara a avea date asupra cazurilor de dementa.
33
Peste 150.000 de persoane sufera de tulburari de memorie si limbaj, depresii sau halucinatii, simptome ce caracterizeaza cel mai intalnit tip de dementa din Romania. Potrivit ultimelor statistici ale Organizatiei Mondiale a Sanatatii, Alzheimer afecteaza peste 24,3 milioane de persoane din intreaga lume, iar specialistii estimeaza ca pana in 2025, numarul suferinzilor se va dubla. In Romania, datele detinute de Societatea Romana Alzheimer (SRA) evidentiaza ca 150.000 de persoane sufera de aceasta maladie, insa avand in vedere ca o mare parte a bolnavilor nu sunt inca diagnosticati, se estimeaza ca numarul total al acestora ar putea ajunge la 350.000.se apreciaza ca doar 30% dintre pacientii romani suferind de boala azheimer sunt diagnosticati si numai 10% dintre acestia sunt tratati corespunzator. Statisticile SRA arata ca gradul de risc al bolii Alzheimer creste odata cu inaintarea in varsta, persoanele cele mai predispuse
afectiunilor
specifice
maladiei,
fiind
cele
trecute
de
60
de
ani.
Astfel, se estimeaza ca la nivel national, acest tip de dementa afecteaza aproape 5% din populatia de varsta a treia. In Romania aceste persoane reprezentau in anul 1990 10,3% din totalul populatiei,in anul 2000-18,7%.in 2003-19,9% iar pt.anul 2030 se preconizeaza 22,3%.numai in 8 ani populatia vartsnica a inregistrat o crestere de peste 2%. La fiecare 7 secunde se inregistreaza un caz nou de dementa,iar numarul cazurilor noi e de 4,6 mil pe an. Cresterea prevalentei e datorita fenomenului de imbatranire a populatiei si cresterii oportunitatilor de diagnostic.
ETIOPATOGENIE Boala Alzhiemer este o tulburare neurodegenerativa progresiva care, etiopatogenic, implica participarea a numerosi factori de risc, dar si elemente neurobiologice care o diferentiaza de alte forme de dementa. Imbatranirea normala si aceasta maladie degenerativa a sistemului nervos au la baza un numitor comun exprimat prin alterarea anumitor cai de neurotransmisie. Abilitatea sistemelor de protectie depinde de factori neurotrofici, factori etiologici diferiti(toxici,virotici,imunologici) care actioneaza fie asupra determinantilor neurotrofici specifici, fie asupra receptorilor lor. Procesul de imbatranire este legat de depletia factorului neurotrofic specific, depopulare neuronala si alterarea morfologiei neuronale, cat si de perturbarea neurotransmitatorilor. In Boala Alzheimer aceste procese ar capata o dezvoltare accentuata datorita unui factor patogenic specific de tipul atacului imun. Observate initial la nivelul neocortexului,modificarile patologice din Boala Alzheimer apar si in alte arii ale creierului. Atrofia corticala grosiera se insotesete de pierderea neuronilor si a 34
sinapselor. Hipocampul este in mod deosebit afectat de procesele patologice, ceea ce pare a explica probleme majore de memorie din Boala Alzheimer. Degenerarea progresiva a nucleilor bazali, ale caror proiectii se extind asupra sistemului limbic si cortexului cerebral asociativ, duce la afectarea generalizata a cognitiei si comportamentului, a sensibilitatii si senzorialitatii, transformand bolnavul intr-un dependent fata de persoanele din jur, care vor fi obligate sa-l asiste la toate actele vietii curente.
IPOTEZA IMUNITARA Exista suficiente date experimentale care demonstreaza ca declinul functionarii sistemului imun legat de imbatranire duce la formarea anticorpilor capabili de a interactiona cu diferite componenete ale SNC. Nivel anticorpilor cerebrali la pacienti dementi este semnificativ mai mare decat la subiectii sanatosi de aceeasi varsta. Nivel crescut de imunoglobulina serica se asociaza cu incidenta dementei si coreleaza adesea cu gradul afectarii cognitive si cu densitatea placilor senile ale pacientilor. Eldin-1986 a demonstrat ca odata cu inaintarea in varsta creste nr autoanticorpilor umorali si frecventa deteriorarilor ale unor functiii imune, odata cu tendinta serului uman de a se lega de tesut neural. Cresterea acestora la persoanelor cu senescenta, precum si la cei cu disfunctii comportamentale, constituie un suport pentru ipoteza autoimuna a degenerescentei SNC legata de imbatranire. Miyakawa si colab-1989, a observat ca fibrele amiloide sunt raspandite de la peretele vaselor sanguine pana la parenchimul cerebral, ceea ce nu combate ideea conform careia autoanticorpii anti-proteine acide fibrilare gliale(PAFG) joaca un rol important in patogenia placilor senile. Ipoteza autoimuna vizeaza cresterea frecventei autoanticorpilor cerebrali. S-a constatat ca in creierul acestor bolnavi exista o proteina A68 (proteina TAU hiperfosforilata) recunoscuta de anticorpii specifici Alz50. Acesti anticorpi marcheaza populatiile neuronale vulnerabila la boala, anterior aparitiei degenerescentei neurofibrilare.
IPOTEZA MEMBRANARA Deteriorarea membranei este leziunea celulara cel mai des intilnita la imbatranirea cerebrala.
35
Orice patologie care accelereaza peroxidarea lipidica poate avea consecinte dramatice la subiectul in varsta, producand modificari semnificative ale citoarhitecturii neuronale. Pierderea partiala a sensibilitatii si afinitatii receptorilor muscarinici, implicati in procesul de memorare ar fi si ea dependenta de modificarile fluiditatii membranei. Fluiditatea membranara este implicata in calitatea raspunsului celular, iar rigidizarea reduce oxigenarea, eficacitatea neuromediatorilor pe receptori si plasticitatea neuronala. Fluiditatea membranei depinde de fosfolipide, de bogatia acestora in acizi grasi nesaturati, dar si de innoirea factorilor de comunicare inter si intracelulari. In afara de factori nutritivi, calitatea fluiditatii membranei poate fi imbunatatita prin incorporarea moleculelor cu proprietati lubrifiante sau prin administrarea de substante ce actioneaza pe energia celulara si activeaza proteinele G cu greutate moleculara mica (small G proteins). Aceste substante au actiune similara factorilor de crestere neuronala. Diminuarea cu 30% a fosfolipidelor in creierul pacientilor cu BA afecteaza cuplarea receptorului cu proteina G si ar putea explica deficitele transudciei sinaptice. Prin reducerea tonusului colinergic aceasta alterare membranara ar putea favoriza depozitul de amiloid, al doilea aspect al procesului patologic. Proteina chelatoare de element ca raspuns la AMP ciclic CREB (cAMP response element binding protein), activeaza transcriptia numai dupa ce este fosforilata. Experimente au demonstrat importanta CREB in potentarea hipocampica pe termenlung si in memoria de durata. Toate bolile degenerative ale SNC, procesul de supravietuire neuronala esueaza.Vinovata de acest esec este, cel putin partial, insuficienta activitate a factorilor neurotrofic.
IPOTEZA VASCULARA Cel mai frecvent, dementa vasculara e o comorbiditate a BA in contextul dementei mixte. Factorii de risc HTA, diabetul, tulburari de ritm cardiac si ateroscleroza vaselor mari.Mai recenta a fost inclusa intre angiopatia amiloida a carei prevalenta creste cu varsta si care se intalneste si in studiiile avansata ale BA. Infarctul sau hemoragia pot determina o pierdere a volumului cerebral de peste 100ml sau se pot localiza strategic, in anumite zone cerebrale. Leziunile afecteaza in egala masura substanta alba si substanta cenusie. Sindromul demential poate fi atribuit direct patologiei vasculare in accidente vasculare grave,tulburarile cognitive apar ca o consecinta a pierderii de masa cerebrala si se insotesc de handicapat
fizic.
Problema
dementei
apare
si
in
infarcte
mici,
multiple
si
profunde(lacunare).Favorizate de HTA infarctele lacunare se datoreaza lipohialinozei arterelor 36
perforante. Prezenta lor joaca un rol evident in debutul dementei;leziunile hipocampului si ale tractelor de asociatie pot favoriza BA. Anomaliile substantei albe, asociate cu AVC cerebral si cu tulburaile cognitive si emotionale si comportamentale contribuie intr-o anumita masura la dementa posta AVC. Leucoaraioza cauzeaza mai frecvent dementa si reprezinta un risc crescut de recurenta pentru AVC.
IPOTEZA NEUROBIOCHIMICA O trasatura constanta a BA este reprezentata de pierderile celulare din structurile colinergice;nucleul bazal Meynert, nucleul bandeletei longitudinale si septul median sunt afectate si locus coeruleus (cu perturbarea transmisiei noradrenergice), nucleii rafeului (afectand transmiterea serotoninergica) si structurile dopaminergice bazale (striatumul, nucleul caudat, putamen). Suportul microscopic al modificarilor macroscopice ii reprezinta placile senile si aglomerarile neurofibrilare. Proteina beta-amiloid este depozitata in placi extracelulare(neuritice), tot mai compacte pe masura ce cresc si inconjurate de neuroni in degenerescenta si celule gliale. Proteina tau, hiperfosforilata, formeaza filamente helicoidale in pereche in interiorul neuronilor, denumite aglomerari neurofibrilare. La nivel biochimic, aceste modificari patologice se asociaza cu perturbarea sistemelor de neurotransmisie, in principal concentratia de acetilcolina(Ach) si dezechilibrul monoamine si aminoacizi excitatori. Scade si numar receptorilor nicotinici si muscarinici, ca si nivelul colinacetiltransferazei, responsabila de biosinteza Ach. Reducerea activitatiii colinergice in regiunile limbice si paralimbice perturba proiectiiile corticale si sta la baza dezvoltarii simptomelor comportamentale. Scaderea proiectiiilor colinergice poate genera halucinatii. Scaderea Ach dereglarea dopaminei si sau serotoninei poate genera deliriuri si agresivitate. Dezechilibrul monoaminic in regiunile limbice, mezencefal si trunchi poate duce la depresie si anxietate.Modificarile si activitatea colinergica vor induce perturbari ale somnului,perioada REM e mai scurta la pacienti cu BA. Utilizarea in terapie a antagonistilor receptorilor NMDA poate ameliora eficienta transmisiei
GLUT-
si
corectarea
tulburarilor
cognitive
pe
termen
scurt
si
mediu.Hiperglutamatergia determina o accentuare a hipodopaminergiei cu exacerbarea deficitului cognitiv si alterarii structurale ireversibile ale polului cerebral frontal.
37
Biopsiile de la pacientii cu BA au evidentiat o reducere pentru markerii presinaptici ai sistemului colinergic,captarea a colinei si sinteza acetilcolinei fiind reduse.Acest deficit e singurul mecanism biochimic ce se coreleaza clinic cu disfunctia cognitiva. Halucinatiile vizuale se leaga de deficitele colinergice neurocorticale si de modificarea activitatii dopaminice avand o frecventa mai mare in dementa cu corpusculii Lewy fata de BA.Reducerea activitatii corticale obiectivata prin reducerea semnificativa a ChAT la pacientii cu dementa ar putea explica si hiperactivitatea motorie sau comporamentul agresiv. n dementa Alzheimer deficitul colinergic este confirmat cu certitudune si a putut fii corelat proportional cu amplificarea deficitului cognitiv si atrofia sau distrugerea nucleilor colinergici bazali. In boala Alzheimer sunt alterate sructurile intralaminate GABA cat si cele Ach, compensator determinat o hiperactivitate glutamatergica, ceea ce conduce la moartea celulara, mai ales la nivelul sructurilor granulare 2 si 4, prin mecanisme neurotoxice. Implicarea Ach in dementa Alzheimer se realizeaza prin doua modalitati: -forma precoce familiala a dementei Alzheimer determinismul genetic determina primar fenomenele de degenerescenta neurofibrilara neuritica si,prin placile beta-amiloide,o hipocolinergie secundara. -forma tardiva a BA,se realizeaza initial o hipercolinergie.Apoi se declanseaza mecanismele neurodegenerative
ale
structurilor colinergice
si dopamnergice serotoninergice
sau
noradrenergice,cu deficit global,mai accentuat colinergic. Stadializarea neurobilologica al dementei Alzheimer este dupa clasificarea a lui Braak: -std I / II-leziune entorinala si sau cingulata anterioara-cazuri aparent silentioase clinic; -std III / IV-cu aparitia leziunilor limbice,a caror regresie clinica permite recunoasterea std de inceput al BA.Implica pe langa si hipocampul si parahipocampul,amigdala cerebrala si talamusul anterior; -V / VI cu perturbarea lezionala a structurilor neurocorticale in care fenomenologia clinica a bolii alzheimer este completa. In BA cu debut tardiv se poate sustine ipoteza corelarii destinatii degenerescentei neurofibrilare de la nivelul cortexului cingulat anterior,cortexului parietal superior si cortexului occipital,cu perturbarea balantei de neurotransmisie dopamina-Ach si cu instalarea apraxiei si alexiei. Sistemul GABA central are rol important si in progresele cognitive,mai ales in memorie.Multe studii ai demonstrat ca agonistii receptorului benzodiazepinic altereaza memoria,iar medicamente ce scad functia GABA au proprietati de stimularea a memoriei.Stimularea GABA are puternica actiune anxiolitica.Anxietatea este un sindrom frecvent 38
intalnit in demente,dar tratarea sa cu benzodiazepine are inconvenientul agravari deficitului cognitiv. Reducerea numarul receptorilor D2 cerebrali se coreleaza cu scaderea metabolismului glucozei in cortexul frontal,cingulat,temporal median,caudat si reduc activitatea postsinaptica dopaminergica,corelata semnificativ cu scaderea performantelor motorii si declinul functiilor cognitive.Diminuarea peste limita critica a receptorilor D2,ar putea constitui un marker important pentru predictia deteriorarii cognitive in BA. Goldman-Rakici-1995,a evidentiat rolul important a receptorilor de tip D1 implicat in functia cognitiva la nivelul cortexului frontal,controland in principal memoria de lucru;odata ci inaintarea in varsta,numerul acestor receptor scade semnificativ. Procesul deteriorativ cognitiv se instaleaza un deficit primar al eficacitatii de utilizarea a dopaminei.Prabusirea functii dopaminergice bazale obiectivata prin scaderea semnificativa a numarului receptorilor D2 atrage dupa sine,intr-o prima etapa o hiperfunctia compensatorie receptorilor D1 situati mai ales in cortexul prefrontal dorso-lateral,ceea ce explica relativa conservare a functiilor cognitive si mnezice in fazele incipiente ale BA intr-o etapa urmatoare a bolii deficitul dopaminergic bazal influenteaza balanta dopamina-Ach,realizandu-se o hiperactivitate colinergica ce provoca o veritabila stimulare a tuturor celorlalte sisteme de transmisie ca o incercare de salvare a cognitiei pacientului si conduce la aparitia unor semne clinice importante. Sindrom prodromal apare la persoane cu deficit cognitiv usor/mediu si discrete fenomene extrapiramidale,adesea subclinice simptomatologia fiind o consecinta directa a hiperactivitatii compensatorii a celorlalte linii de neurotransmisie. Se caracterizeaza prin polimorfism simptomatologic,instalare brusca si independenta de factori psihologici sau de mediu ambientali.Cele mai frecvente simptome intalnite in cadrul acestui sindrom sunt: -agitatie psihomotorie si confuzia mintala (hiperactivitatea Ach) -anxietate si tendinte comportamentale distructiv-violente (hiperactivitate NA) -insomnie rebela,anxietate marcata,fenomene mioclonice (hiperactivitate 5-HT) -episoade psihotice halucinatorii (suprastimularea rezervelor DA). Aceste simptome duc de obicei pacientul cu deteriorare cognitiva incipienta in fata psihiatrului, transformand deteriorarea cognitiva „cuminte, de domiciliu” intr-o problema psihiatrica majora de urgenta. Se recomanda in asemenea situatii utilizarea substantelor antipsihotice din noua generatie lipsite de efect D2 blocant (Olanzapina,Quetiapina,Clozapina),asociere cu substante anticolinergice de ultima generatie,recomandate pentru o perioada de timp scurta si limitata. Se pot distinge doua sindroame prodromale de origine dopaminegica: 39
-sindromul minor al deficitului dopaminergic de fenomene extrapiramidale subclinice si episoade de tip acatisie-disforie; -sindromul prodromal major cu simptomatologia si elementele clinice descrise anterior In cadrul declinului functiei dopaminergice din dementa alzheimer sunt implicati atat receptor D2,D1 cat si transportei dopaminei. Studiiile ultimilor ani a pus in evidenta o diminuare semnifictiva odata cu inaintarea in varsta a receptorilor serotoninici 5-HT2. Aceste pierderi ar putea fii un element etiopatogenic al unui sindrom prodromal de tip serotoninic in BA de tip sindrom, cu caracteristici particulare:instalare pseudoreactiva,consecutiv unor factori psihotraumatizanti cu o prabusire a functiei executorii si rezistenta terapeutica la substantele antidepresive de tip SSRI,datorita insuficientei polului postsinaptic.
SIMPTOMATOLOGIA Simptomatologia dementei poate fi grupata in patru categorii: -simptome cognitive si neurologice; -simptome functionala sau deteriorarea capacitatii de a participa la activitatii zilnice uzuale; -simptome comportamentale sau psihiatrice; -accentuarea deteriorarii prin interventia factorilor externi. Aceasta impartire e utila pentru descrierea tipului de interventie de care aceste persoane au nevoie. Integrarea sociala,capacitatea de judecata si ratonament,memoria sau capacitatea de concentrare a atentiei vor fi afectate diferit si vor varia independent de la o persoana la alta. Pierderea functiilor intelectuale poate fi insotita la inceput da falsa aparenta a mentinerii capacitatii de adaptare la mediu. Indivizii suferinzi de dementa pot fi capabili sa se plimbe sau sa conduca masina,dar in aceeasi masura pot suferi si accidente sau se pot dezorienta. Totodata,neavand constiinta deficitelor lor,pot opune rezistenta la ajutor,protestand in fata ingrijitorilor sau acuzandu-i de abuz.
2.6. FORME CLINICE FORME DE DEBUT IN BOALA ALZHEIMER Studiul debutuli bolii are cea mai mare importanta. In unele cazuri debutul bolii se poate situa cu circa 20 de ani inainte de primele semne manifeste,iar faza precoce,care nu permite inca un diagnostic clinic,dureaza 2-4 ani. Este o perioada in care o tulburare mnezica izolata si diminuarea performantelor,asociate cu tulburari comportamentale si ale dispozitiei observabile de 40
catre anturaj,pot anticipa o dementa. Dificultatea unui diagnostic precoce este determinata de debutul insidios al simptomelor,toleranta anturajului si profilul activitatii subiectului.
DEBUTUL PRIN TULBURARI AMNEZICE Este cel mai frevcent si corespunde neuropatologic cu instalarea leziuniilor pe hipocamp.Dificultatile cele mai frecvent raportate privesc evenimente vietii cotidiene de data recenta,ceea ce face ca pacientul sa puna meeu intrebari anturajului. In aceste stadii este necesara diferentierea tulburarilor de memorie de cele datorate varsteidisfunctiei neuro-biologice de dupa 50 de ani („uitare benigna”),in care dificultatea mnezica se limiteaza la evocarea detaliilor,care insa pot fi amintite intr-un alt moment fara o deteriorare testabila. In „uitarea maligna”,cu aspect de organicitate,pacientul poate sa nu fie constient de declinul mnezic si chiar sa confabuleze;sunt sterse din memorie fragmente intregi,incepand cu trecutul recent cu dezorientare mai ales in timp si raspunsuri false. La testele neuropsihlogice apare o deteriorare mnezica.
DEBUTUL PRIN TULBURARI PSIHICE SI DE COMPORTAMENT La 10% din cazuri,tabloul clinic dominat de modificari ale personalitatii premorbide,tulburari depresive sau manifestaripsihotice care preced instalarea tulburariolor mnezice sau uneori deriva din aceasta.Tulburarile de personalitate cuprinde trei tipuri de comportamente; -pasivitate,reducerea activitatii si ineresului,reducerea relatiilor interpersonale si stegerea activa,de multe ori interpretate in legatura cu retragerea din activitate sau alte probleme existentiale; -agitatie,cu hiperactivitate si iritabilitate; -comportamente egocentrice grosiere,cu pierseea controlului emotional,simtul etic si a responsabilitatilor familiale si profesionale. Depresiile la varsta inaintata se isptsc de un deficit cognitiv semnificativ,simptomatologia este reprezentate de depresia majora,dominata de lentoare psihomotorie si pierderea interesluisi energiei.depresia in BA este intepretata ca fiind de origine endogene in raport cu deficitele neurobiochimice special cele noradrenergice si serotoninergice intalnite in BA. Manifestarile psihotice apar in asociere cu tulburarile de memorie si se manifesta prin idei delirantecu tematica de furt sau prejudiciu sau rin iluzii sau halucinatii. 41
DEBUTUL PRIN SEMNE NEUROLOGICE Cel mai frecvent sunt intalnite cazurile de afazie progresiva,a degenerescentei in emisfera stanfga.Aceasta „lipsa de cuvant” poate fi usor confundata cu o tulburare mnezica. Tulburarile de tip apraxic(diminuarea abilitatii manuale,dificultati de scris si de autoservire cu diverse obieste si vizuo-spatial cu dezorientare in saptiu si vagabondaj) sunt intalnite in formele de BA cu predominenta leziunilor in emisferul drept. Uneori debutul poate fi marcat de o stare confuzionala precipitate de o prescripie medicamentoasa(ex.medicamente anticolinergica),de o afetiune intercurenta sau de un soc afectiv,de disparitia(decesul)partenerului de viata si sau inrarea intr-o conditie de izolare,fara asigurarea menajului si aingrijiri zilnice.
PERIOADA DE STARE A BOLII ALZHEIMER SIMPTOMATOLOGIA COGNTIVA Se refera la memorie,atentie,orientare temporo-spatiala,limbaj,calcul si praxiei.Cu cat boala evolueaza ,cu atat se constata mai frecvent aparitia confablatiilor mnestice a ecmeziei si anecforiei,favorizandu-se instalara dezorientarii temporo-spatiala .Toate acste tulburari devinpregnante la schimbarea mdiului sau prezenta unor factori solicitanti Tulburarile de limbaj o componenta importanta a declinului cognitiv. Gradul de afectare a limbajului secoreleaza cudurata bolii iar scrisul si cititul sunt mai sever afectate decat limabajul oral.Kertesz-1986,deteriorarea limbajului parcurge mai multe tepate;anomie,afazie senzoriala transcoricala,afazie Wernicke si afazie globala. Dispraxiile preced tulburarile de limbaj,si se manifesta sub diferite forme:constructiva,ieativa,motorie,a imbracatului si a mersului Reizberg-1992-a sistematizat evolutia BA: -absenta obiectiva sau subiectiva a diminuarii abilitatilor functionale; -diminuarea subiectiva a functionalitatii fara o scadere obiectiva a performantelor inactivitatea socio-profesionala;acuzele reprezentate de tulburarilemnezice si vizeaza uitarea locului unde au fost plasate diferite obiecte -diminuarea functionala obiectiva suficient de severa pentru a afecta activitatile socio profesionale. In acest stadiu,individul incepe sa uite lucruri importante si se afla imposibilitatea de a finaliza activitatea profesionala sau de a realiza sarcini colmpete.
42
-diminuare functionala suficient de severa pentru a afecta capacitatea de a rezolva sarcini cotidiene,cu conservarea deprinderilor de autoservire si autoingrijire. Acest stadiu corespunde unui scor MMSE cuprins intre 19-15; -deficit in alegerea/purtarea a decvata a tiunutei vestimentare; necesita ajutor in alegerea tinutei vestimentare in conformitate cu anotimpul/momentul zilei. Scor MMSE intre 14-16; -pirerderea
deprinderilor
de
autoingrijire
si
autoservire:apraxie
de
imbracaminte,igiena,capacitatea de utilizare a grupului sanitar ,incontinenta sfincteriana: -piedera limbajului si acapacitati de a se deplasa -incapacitatea de a comunica i propozitii complete,reducere drastica a vocabularului -vocabularul inteligibil,limitat la un singur cuvant -mers cu pasi mici.tarsaiti,laterodeviati si tendinta la retropulsiune -capacitatea ortostatismului si de a zambi, grimase -incapacitatea de a-si sustine independent capul In ultimele doua stadii diagnosticul este de Ba severa iar scorul MMSE e cuprins intre 5 si 0.
SIMPTOMATOLOGIA NON-COGNITIVA Componenta constanta a manifestarilor clinice in BA, in afara celor cognitive, consta in modificarile in sfera afectiva, motivationala, a activismului si mobilizarii, in relationare, comunicare si, evident, in sfera comportamentala.
Sunt trasaturi imoprtante in definirea
elementelor degenerative primare.
IDEATIA DELIRANTA
Ideile delirante au fost asociate atat cu stadiile timpurii si medii,cat si cu cele tardive ale bolii.Cummings-1990,a sugerat ca exista patru tipuri de tematica deliranta;simpla persecutorie,de grandoare,si asociate deficitelor neuropsihologice.Burns si colab.-1990,au semnalat prezenta suspiciozitatii si a ideilor delirante de prejudiciu material HALUCINATIILE
Mai putin frecvente decat deliriul si nu se face o distinctie fundamentala intre forma lor audiritva si cea vizuala .pacienti cu aceste tulburari senzoriale se eterioreaza mai repede.Prezenta halucinatiilor olfactive(cacosmie)se coreleaa cu pirederea neuronilor olfactivi centrali 43
Deficitele senzoriale sunt cunoscute ca deterinant alucinatii la varstele inaintate iar prezenta acestora a fost corelaa cu patologia oculara SIMPTOMATOLOGIA DEPRESIVA
Tulburarile depresive apara mai devreme in evolutia bolii par a fi legate atat de constientizarea asesteia cat si de refuzul idei de a fi bolnav.Ele pot fi considerate un factor de risc semnificativ pentru dementa. In clinica sunt cunoscute patru tipuri de sindroame asociiind depresiile si dementa:
Tip I: depresia se prezinta ca o dementa(pseudodementa depresiva): -modul de prezentare pacinetului evoca dementa -exemenele neuropsihologice nu evidentiaza un deficit intelectual -examenul clinic efectuat in dinaica,blantul neuropsihologic si testul la dexametazoa sunt in favoarea unei tulburari afective -tulburarile clinice sunt reversibile sub tratament cu anti depresiv
Tip II: depresie cu un sindrom demential secundar: -prezentarea generala a pacientului corespunde depresiei Examenul clinic si neuro psihologic evidentiaza deficitul intelectual -tulburarea afectva e demonstrabila -tulburarile psihice sunt reversibile sub tratament antidepresiv
Tip III: dementa se prezinta ca o depresie0pseudodepresia dementiala): -pacientul se prezinta ca un depresiv -examenul clinic si evaluariile obiectiveaza o tlburarea a funtiilor intelectuale;bilantul paraclinic e in favoarea unui substrat organic(Eeg,CT) -examinarile clinice si scalele de aevaluare nu evidentiaza o tulburare afcetiva -sindromul poate fi sau nu reversibil,in functie de etiologia dementei
Tip IV: dementa cu depresia secundara(sindromul depresiv a dementei): -pacientul se prezinta ca un demenet -istoricul clinic,examenele clinice si neuropsiholocice,testul de dexametazona sunt i favoarea unei tulburari afective -bilnatul clininc general confirma un proces de mential -sindromul poate fi sau nu reversibilin funtie de etiologia dementei 44
Tulburarile depresive cu debut tardiv Prefigureaza adesea o deteriorare reversibila spre dementa.
PARTICULARITATI CLINICO TERAPEUTICE Acestea sunt conferite de depresiiile iatrogene.drogurile antihipertensive (rezerpina,alfa metil dopa,clonidina,guametidina)sunt cele mai incriminate ,iar in rezent se aprecieaza ca sunt peste 250 de produse medicamentoase care pot precipita un episod depresiv cu mentiune speciala pentru neurolepotice si tranchilizante.
ALTE TULBURARI ALE DISPOZITIEI Tulburarile de dispozitie de tip expansiv nu par sa se coreleze cu deteriorarea functiei cognitive.Tulburarile anxios-fobice apar ca si teama bolnavilor de a fi lasati singuri.Anxietatea poate fi fundalul pe care evolueaza celelalte tulburari psihopaltologice.
MODIFICARI DE COMPORTAMENT Cele mai timpurii si mai frecvente in BA:dezinhibitie egocentrism limbaj vulgar, parasirea domicilului, vagabondajul, dormomania; tentativele de control ale acestor manifestari determina fenomenele coleros-infractionale.Ele sunt relativ independente de procesul bilogic al bolii Agitatia psihomotorie e prezentata in unele cazuri de BA corelata cu ideatia paranoida, la barbati si cu depresia, tulburarile delirant-halucinatorii si insomnia, la femei. Labilitatea emotionala este de doua ori mai frecventa in formele accentute ale boii. Agresivitatea verbala si fizica si pierderea controlului sfincterian sunt specifice formei accentuate. S-a remarca prezenta bulimiei su dezinhibitii sexuala la 10% din biolnavi. Aparitia tulburarilor de comporament si somn in cursul primului an de evolutie alaturi de ideatia paranoida si de semnele neurlogice este un factor predicitiv al unei rapide deteriorari cognitive in timp ce halucinatiile survin independent de a gravitatea alterarilor cognitive.
TULBURARILE DE SOMN Problema cea mai frecventa este multipla fragmentarea somnului nocturn si sonmolenta diurna, reprezentand una din cauze institutionalizarii pacientilor.
SIMPTOME NEUROLOGICE
45
Au la baza substratul organic si sunt dificil de corelat atat cu stadialitatatea bolii,cat si cu o anumita forma de afcetiune degenerativa .din acest motiv biopsia cerebrala are o indicatie stricta in diferentierea BA de boala Pick si Creutzfeldt-jacob. In primele stadii sunt depistate semne minore pramidale si extrapiramidale,la care se asociazaa progresiv tulburari ale limbajului apraxii agnozii,tulburari ale echilibrului si mesului, crize comitiale fara modificari tipice de Eeg Aparitia semnelor extrapiramidae in evolutia ba este o eventualitate recunoscuta (facies imobil,hipertonie,akinezie) dar tremorul de repaus ste foarte rar intalnit la aceste cazuri. In BA cu sindrom extrapiramidal au fost evidentiate leziuni in substanga neagra specifice boli Parkinson. Exista posibilitatea prezentei reflexelor patologice:reflex de prehensiune si uramrire fortata, reflex de masticatie, miscari stereotipe, orolinguale, iar in stadiile finale prezinta reflexul de suctiune mutism, amimie si gatism.
EVALUAREA NEUROPSIHOLOGICA IN BOALA ALZHEIMER Senescentei normale ii este specigfica diferenta progresiva, dintre performantele la probele verbale (care nu dininueaza cu varsta) si cele non verbale (care diminuaeaza cu vartsa). Depasirea cu mult peste limitele admise de vartsta cronologica a diferentei dintre rezultatele la celel doua serii de aptitudinii e specifica pentru imbatranirea patologica. In BA,deficitul memoriei recente se siuaza printre primele manifestarui clinice si se evidentiaza cu ajutorul unui test de memorie care implica invatarea unui material (verbal, vizual, spatial) nou. Evaluarea optima a memoriei in vedereea stabilirii unui diagnostic precoce de BA cuprinde urmatoarele faze: -faza de sudiu, in care subiectului i se cere sa se angajeze in elaborarea unui proces de encodare -un interval de timp liber; -test care implica evocarea libera a informatiei. Testul delayed Word recall (DWR) este alcatuit din 2 serii de cate 10 cuvinte fiecare.In prima faza subiectului ii se prezinta pe rand cuvintele din prima serie si i se cere sa construiasca cu fiecare cuvant cate o propozitie. Apoi se prezinte o a doua serie de cuvinte. Daca si aceasta serie exista cuvinte similare cu cele din prima, atunci subiectul trebuie sa formuleze aceeasi propozitie. Pacientii cu BA in stadiul incipient rezolva cu usurinta. In schimb ei au performante cu mult mai scazute decat subiectii cu imbatranirea normala atunci cand li se cere, dupa un interval de timp liber de 5 minute, sa reproduca cuvintele prezentate. Acest deficit al memoriei de scurta durata permite diagnosticarea BA.
46
Capacitatea de a pastra simultan in minte un maxim de informatii si de a le reproduce imediat este evaluata, in general, cu ajutorul Scalei de memorie Wechsler. Se propun serii de cifre din cele mai lungi, care trebuie repetate, intai in ordine directa, apoi in ordine inversa . Memoria imediata e afectata in BA. Evidentierea deteriorarii memoriei de scurta si lunga durata se realizeaza cu ajutorul testlui Rey-Osterrieth. Sarcina de a memora o figura geometrica complexa pe care trebuie s-o reproduca dupa un interval de timp liber cu durata, mai inatai de 5 min, si apoi de 45. Deteriorarea cognitiva poate fi stabilita cu ajutorul mai multor probe care pot fi impartite in 2 mari categorii: -teste de inteligenta bazate pe intrebari; -scale de evaluarea comportamentului realizate pe baza observatiei Cand evaluarea se face cu ajutorul chestionarului, atunci functia intelectuala este tetstata in principal prin intermediul limbajului. Wechsler Adult Inteligence Scale(WAIS) evalueaza abilitati cognitive. Proba e alcatuita din 11 subteste structurate de principiui verbal –nonverbal. Cele mei sensibile la deteriorare sunt rationamentul aritmetic memoria cifrelor, similutudinile, codul si cuburile Kohs. Pe baza rezultatelor obtinute se calculeaza valoarea indicelui de deteriorare cognitiva. Lipsa deteriorarii cognitive-0-10%, deteriorarea cognitiva posibila-11-20%, deteriorare cognitiva,peste 21% Mattis Dementia Rating Scale (MDRS) e alcatuita din 144 itemi structurati in 5 subscale care investigeaza atentia, memoria, gandirea conceptuala, abilitatile constructive si fluenta verbala. Examinarea la intervale la 6 luni, permite predicitia ritmului de agravare a deteriorarii la pacientii cu BA. Un scor sub 100 nu e compatibil cu o spravietuiere peste 20 luni si lipsa unei ingrijiri si supravegheri adecvate. Valorile scorurilor eprima : -lipsa demenrtei: 221-250 -dementa usoara: 189-220 -dementa medie:
70-88
-dementa severea: 21-69 -demenrta profunda: 0-20. Mini Mental State examination (MMSE) este instrumentul cel mai larg folosit in evaluarea statuslui cognitiv al pacientilor varstnici. Sunt apreciate orienrtarea temporala si spatiala ,memoria imediata si de durata, calculul aritmetic, limbajul si abilitatile constructive. Fiecare dintre cei 30 de itemi e cotat separat, valorile lor se insumeaza si se obtine scorul total care defineste: -absenta demetei
24-30 47
-dementa usoara
16-23
-dementa moderata
10-15
-dementa moderat severa 6-10 -dementa severa
0-5
Din categoria probelor care evalueaza deteriorarea pe baza observatiei cea mai cunoscuta este Global Deterioration Scale (GDS) scala evalueaza performantele cognitive, abilitatile necesare desfasurarii activitatilor cotidiene, mofdificarile de personalitate si de dispozitie Interview for Deterioration in Dailyliving activities (IDDA) apreciaza 33 de activitati, de la cele mai simple pana la cele complexe. Scorul obtinut ilustreaza gradul de deteriorare a functiei sociale. Dementia Scael of Blessed, Tomlinson and Roth; aceasta scala include itemi care permit evaluarea atat a abilitatilor necesare desfasurarii ctivitatilor cotidiene, cat si modificarile deprinderilor de auto-ingrijire. Proba evidentiaza, de asemenea, modificarile de pesonalitate si de disizitie. Modificarile de personalitate apar timpuriu in BA, afectand relationarea pacientului cu apartinatorii. Ele sunt evaluate cu proba General Inventor of personality (GIP), alcatuit din 31 itemi, structurati pe 6 subscale corespunzand unui anumit tip de comportament (apatic, izolat, refractar, dependent, dezorientat, nelinistit). Testul e benefic pentru stabilirea managementului terapeutic al simptomatologiei non-cognitive din BA Insrumentele psihometrice cu aplicabilitate specifica in aprecierea deteriorari din BA: scalele ADAS-Cog, Blessed si scala Zarit pentru evaluarea poverii a partinatorilor.
2.7 INVESTIGATII Diagnosticul de boala Alzheimer se pune dupa eliminarea altor posibile boli. Medicul specialist va cauta alte cauze de dementa, inainte de a pune diagnosticul de boala Alzheimer. Este important sa se elimine diagnosticul de delirium atunci cand simptomele se instaleaza brusc, deoarece
delirium
tremens
este
o
afectiune
ce
necesita
terapie
de
urgenta.
Simptomele de genul confuziei si pierderilor de memorie pot sa apara si in sindroamele depresive. Depresia este relativ frecventa printre persoanele in varsta, dar este destul de greu de recunoscut. Aceasta poate fi tratata cu succes medicamentos si prin terapie psihologica. Boala Alzheimer este diagnosticata in urma istoricului medical si examenului fizic. Aditional se fac examinari ale statusului mental si evaluarea starii de sanatate mentala. Aceste examinari presupun actiuni simple pentru verificarea orientarii.
48
De obicei este indicat ca in timpul examinarii sa fie prezent si un membru al familiei sau o persoana apropiata pacientului. Membrul familiei poate da detalii asupra vietii de zi cu zi a pacientului, memoria acestuia si modificarile de personalitate. Investigatii, ca tomografia computerizata (CT) sau rezonanta magnetica nucleara (RMN) sunt folosite pentru vizualizarea modificarilor de la nivelul creierului, ce pot fi legate de memorie si de instalarea bolii Alzheimer. Alte doua investigatii imagistice, tomografia cu emisie de pozitroni (PET) si tomografia cu emisie de foton (SPECT) sunt utile in anumite cazuri, dar nu sunt efectuate de rutina.
ORIENTARI ACTUALE IN DIAGNOSTICUL BOLII ALZHEIMER In prezent nu exista criterii riguroase pentru diagnosticul de certitudine in BA, bazat numai pe rezultatele biopsiei cerebrale, fiind necesare date suplimentare obtinute prin studiul markerilor neurobilogici.
MARKERI NEUROBIOLOGICI
Lichidul cefalorahidian(LCR). Yoshizawa-1992, a determinat concentratia endotelinei-1(eT1) in LCR –ul bolnavilor cu BA dar crestera concentratiei poate fi un marker bolii ca si cantitatea excesiva a formelor moleculare ale proteinei beta-amiloide Markeri sanguini - modificari ale clinei ????? la nivelul eritrocitelor, diminuarea vascozitatii eritrocitare, anomalii in mobilitatea leucocitelor Makeri neuroendocrini - nivelul cortizolemiei dupa dexametazona se coreleaza cu scorul agitatiei psihomotoriei, markeri ai tulburarilor de comportament in BA. Disfunctia sistemeler de neurotransmitator contribuie la perturbarea controlului hipotalamic al secretiei de cortizol. MARKERI LEZIONALI CEREBRALI
Atrofia corticala - dimensiunile neuronilor scad pana la disparitie, modificarile fiind remarcate la neuronii corticali, cei situati subcortical, in nucleii bazali si locus coeruleus. Atrofia corticala e caracteristica regiunii temporale, aspect dovedit prin examenul CT la bolnavii cu dg. clinic de BA. Investigatia a fost realizata cu un an inaintea decesului. Acest
49
fenomen, asociat cu modificarile patologice din hipocamp si cu datele clinice, poate fi un factor de predicitie de BA Placile senile - sunt structuri situate in spatiul extracelular, alcatuiute din prelungiri neutrice anormale si din substanta amiloida. Locurile de electie sunt sistemul limbic, nucleul amigdalian si cortexul hipocampic. Angiopatia congoflica, substanta amiloida penetreaza la nivelul SNC prin inetrmediul vaselor sanguine, realizand infiltratie a peretelui vascular. S-a demonstrat cu certitudune prezenta angiopatiei congofilice in BA Degenerescenta neurofibrilara. Structura situata intraneuronal, formata din filamente anormale helicoidale, observata in pericaioni din neocortex, hipocamp, amigdala, nucleii bazali si locus coeruleus. Este leziune marker ce se caracterizeaza prin prezenta proteinei tau anormal fosforilate Proteinele tau anormal fosforilate sunt principalul compnent al degenerescentelor neurofibtrilare fiind un substrat pentru proteinkinazele C. Proteinkinaza C este o serin-treoninkinaza calciufosfolipid dependenta care participa la ransductia unor semnale extracelulare si pare a fi implicata in formarea placilor senile Apolipoproteina E este considerata ca fiind un importan factor de predispozitie pentru debutul tardiv al BA. Aceasta proteina, implicata in transportul colesterolului, in special la nivel cerebral, are o mare afiniate pentru proteina beta-amiloid. Alte tipuri de leziuni care reflecta irevesibilia a citoscheltului neuronal ar fi: -Corpusculi Hirano, particule intracitoplasmatice, eozinofilice siutuate in hipocamp care contin concentratii crescute de actina; -degenerescenta granulo-vacuolara, care reprezinta precursorul mortii neuronale; -acumularii intraneuronale de lipofuscina
COORDONATE DIAGNOSTICE IN BA Dementa este diagnosticata clinic prin declinul memoriei si al altor functii psihice ca si pin prezenta modificarilor de comportament. BA propriuzisa sau de tip cu DEBUT PRECOCE, sub 65 ani, recunoscand un istoric familial, evolutia mai rapida, simptomatologia ampla si un plus de gravitate. Forma de tip II a bolii apare dupa 65 ani, n-are istoric familial, debutul e lent si insidios, deterorarea are un caracter mai general si nu prezinta elemente clinice specifice fata da alte tipuri de dementa Daca paceintul evidentiaza neta dificultate cognitiva este posibila stabilirea dg. prin compararea nivelului actual al perfomantelor cu cel anterior. Cand prezenta dementei este mai 50
putin evidenta prin alterarea comportamenterlor persoanei, atunci se aefectueaza evaluarea clinica si paraclinica in vederea sustinerii dg. Diagnosticul de certitudine poate fi obtinut prin combinarea studiiilor clinice si anatomopatologice Pentru BA exista 3 tipuri de dg clinic: -clasificarea Inetnationala A bolilor ICD-10 -manualul Diagnostic si Statistic la Afectiunilor Mentakle DSM-IV-TR -criteriile NINCDS ADRDA
Criterii ICD-10 Defineste dementa ca afectiune ce consta in deteriorarea memoriei, judecatiii si rationamentuli, de o severitate sufuicienta pentru a produce afectarea activitatii cotidiene Includ prezenta deteriorarii, debutul insidios si evlutia lent progresiva, absenta semnelor clinice si de laborator ale unei boli sistemise sau care ar putea induce dementa, absebnta debutului brusc in istoricul bolii sau a semnelor neurologice care indica o leziune crebrala focala.
Criterii DSM-IV-TR Defineste dementa ca fiind sindrom caracterizat prin dezvoltarea de multiple deficite cognitive inclusiv deteriorarea memoriei si cel putin una din urmatoarele: afazie, apraxie, agnozie sau deteriorarea functiiilor executive. Deficitele trebuie sa fie suficient de severe pentru a cauza perturbarea funcionarii ocupationale sau sociale
Criterii NINCDS-ADRDA Utilizeaza notiunile de BA certa, probabila si posibila -BA cert: pacientul sa fi indeplinit conditiile clinice pentru BA probabil in timpul vietii si prezinta date histopatologice de BA obtinute prin biopsie sau autopsie -BA probabil: prezenta dementei stabilita prin chestionare si confirmata la testarea neuro psihologica -BA posibil:prezenta sindromului demential in absenta altor tulburari nurologice saiu sistemice care ar putea cauza dementa
2.8. DIAGNOSTICUL Diagnosticul de dementa se poate stabili cand deficitul cognitiv-intelectiv e suficient de sever si cand sunt prezente si criteriile de diagnostic pozitiv. 51
Studiul unei demente presupune: a) Existenta unor criterii de definire. Criteriile de diagnostic clinic al dementei in general se refera la: -implicarea unor factori etiologici, organici; -declinul progresiv al memoriei globale si al capacitatilor cognitiv-intelective; -perturbarea atentiei; -modificarea afectivitatii; -accentuarea unor trasaturi de personalitate premorbida sau modificarea personalitatii; -evolutia acestora pe un fond de claritate a constientei; -evolutia cronica, progresiva, ireversibila observata pe un interval temporar de peste 6 luni; -pierderea autonomiei sociale. b) Cercetarea markerilor biologici si de genetica moleculara; c) Evaluari neuropsihologice; d) Investigatii paraclinice (EEG ,CT, RMN, PET-tomografia cu emisiuni de pozitron, SPECTtomografia computerizata cu emisiuni de fotoni); e) Evaluarea rolului bolilor vasculare si a factorilor de risc; f) Strategii terapeutice noi (inclusiv depistarea medicamentelor care accelereaza/induc dementa).
2.8.1 DIAGNOSTIC ANATOMOPATOLOGIC Este vorba de seturi de criterii anatomopatologice, NIA(National Institute of Aging) CERAD(Consortium to Establish a Registry for Alzheimer Disease) si NIA-RI (Grupul de lucru NIA si Institutul Reagan)
Criteriile de diagnostic NIA Numarul minim al aiilor corticale ce trebuie examinate include 3 regiuni din neocortex (lobi frontal, temporal si aprietal), amigdala, hipocampul si un numar de arii subcorticale. Diagnosticl se bazeaza pe relatii intre vartsa pacientului, numarul de placi senile si pezenta ghemelor neurofibrilare in neocortex.
Criteriile de diagnostic CERAD Se bazeaza pe evaluarea semnificativa a frecventei placilor neuririce?????? ...... specifice corelate cu varsta pacientului. Ghemele neurofibrilare nu sunt evaluate pentru un diagnostic CERAD si nu sunt considerate importante modificarile patologice din hipocamp sau amigdala 52
Criteriile NIA-RI In cadru criteriului NIA-RI diagnosticul se bazeaza pe perezenta placilor senile si a ghemelor neurofibrilare. Ariile ce trebuie examinate includ 4 regiuni neo corticale (girusul temporal superior, lobul parietal inferior, cortexul medio-frontal si cortexul occipital) formatiunea hipocampica, uncusul, substanta neagra si loci coeruleus Criteriile NIA-Ri evaluaeaza probabilitatea (mare, medie sau scazuta) ca patologia clinica de apect demential sa fie datorata leziunilor de tip BA
Modificari imagistice in boala alzheimer La persoane varstnice fara dementa, pot fii observate uneori aspecte similare cu cele din BA ceea ce face aceasta proba mai putin specifica mai ales ca exista si cazuri de BA cu apect CT normal. Se sustine ca singura proba fiabila in aceste cazuri ar fi largirea exagerata a ventriclulior laterali constatata la examene seriate. Studiiile post-mortem indica o reducere de 5 % a volumului si greutatii creierului per decada, incepand cu varsta de 40 de ani.
2.8.2 DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL AL BOLII ALZHEIMER Diagnosticul diferential etiologic trebuie sa aiba in vedere: -boli sistemice; -afectiuni psihiarice; -afectiuni neurologice cu dementa secundara cum ar fi hidocefalia,
tumorile cerebrale,
hematoame subdurale si afectiunile vasculare; -dementa degenerativa primara cea mai fecventa fiind BA Este util sa putem identifica in ce categorie putem incadra pacientul: o dementa cu localizare corticala va fii caracterizata prin deteriorarea memoriei, praxei, gnoziei (asa-numitul sindrom afazo-apraxo-agnozic); dementa subcorticala e caracterizata prin afectare cognitiva marcata frecvent asociata cu modificari ale peronalitatii si si tulburari de comoprtament, afectarea vorbirii si deficite motorii cuma fi bradikinezie si tulburarile de mers BA este o dementa degenerativa primara cu caracteristici clinice predominant cotricale la debut iar paralizia ...supranuslera ??????.. progresiva in boala Huntington sunt demente degenerative cu caracterisitici de tip subcortical la debut
53
Diagnosticul diferential al dementei cu retardul mintal se bazeaza pe faptul ca persoanele cu retard prezinta abilitatii cognitive sub media varstei nu o pirederede abilitatii existente anterior si faptul ca aceste abilitati nu s-au dezvoltat la nivel normal Schizofrenia poate fii asociata cu multiple deteriorari cognitive si declin in adaptare chiar si la varste ceva mai tinere in absenta unei conditii medicale generale care sa produca acest efect. In dementa vasculara sunt prezentate semne neurologice de focar, probele praclinice putind fi argumente pentru maladia vasculara . -faza de debut, cu durata medie 2-4 ani , caracterizata prin tulburari mnezice asociate cu tulburari de rationamnet si judecata cu afacerea limbajului si a capacitatilor cognitive si de orientare spatiala si cu modificari de comportaent si caracter -faza de stare sau dementa constituita cu agravare aprogresiva al sd demential cu grave tulburari mnezice si de tip afazo-apraxo-agnozic,asociate cu tulburari intelectuale globale si psihocomportamentale,precum si cu pierderea autonomiei.durata acestei faze e cuprinsa intre 3-6 ani -faza terminala cu durata variabila dar care in medie se instaleaza la 7-10 ani de la apariria primelorsimptome in care stare demetiala ste profunda si se asociaza cu casexie,hipetonia extrapiramidala crize convulsive generalizta esi stupoarea.
2.9 TRATAMENTUL Tratamentul tulburarilor de comportament se face prin administrarea anticonvulsivantelor din clasa carbamazepinelor in dioe de 100mg/zi sau al acidului valproic in doze 250 mg/zi. Abordarea psihologica sau psihoterapeutica este posibila posibila dar lim,itata cu precadere la formele usoare, in debutul bolii. Antidepresivele fara efecte anticolinergice: fluoxetina-20-40mg/zi, paroxetina 10-20-mg/zi, mirtazapina 15-30 mg/zi, venlafaxina 50-150 mg/zi. Antipsihoticele par cu atat mai eficace cu cat dementa e mai putin severa si au ca simptome tinta manifestarile halucinatorii, ideile delirante de persecutie, agitatia, hiperactivitatea. Resperidona 2-4 mg/zi, olanzapina 10 mg/zi, Quetiapina 200-300mg/zi. Dozainitiala trebuie sa fie minima si cresterea treptat progresiva la 2-3 zile,pentru a gasi doa minima eficace. Benzodiazepinele sunt utilizate pe perioade scurte (4-8spt) in tulburarile anxioase si tulburarile de somn desi prezinta riscul de a mari starea de confuczie prin efect de acumular Hidroxizina, meprobamatul sau buspirona au mai putine efecte negative asupra memoriei. Hipnoticele sint utile in caz de trezire nocturna: zopiclon sau zolpidem.
2.9.1 TRATAMENT MEDICAMENTOS 54
Tratamente farmacologice cu adevarat eficiente inca nu exista dar se incearca totusi o terapie a tulburarilor cognitive din BA. Datorita lipsei de toxixitate hepatica si a inhibitiei acetilcolinesterazei, cu stimulare consecutiva pe primul plan se studiaza rivastigminul, donepezilum, galantaminum ca medicatie de prima linie in dementa din BA. Exista pareri ca aceste medicamente pot incetini formarea placilor de amloid. Nimodipina 30-60 mg/zi, memantinum, sint indicate in formele moderate si sevre de bola si, de asemenea, Nerve growth factor(nNCF) avindu-se in vedere roulul lui trofic asupra neuronilor colinergici
Tratamente non-medicamentoase Sint amintite in publicatiile din ultimul timp mai ales: proceduri de socioterapie, kinetoterapie si ergoterapie ce permit recuperari partiale ale functiilor sau stablizari ale acestora. De exemplu, invatarea de a se imbraca conform unei secvente logice, utilizarea adecvata a banilor, orientarea in spariu, schema corporala (dreapta/stanga in fata oglinzii), iesire in oras pentriu a evita izolarea si excluderea. Au fost dezvoltate programe de reorientare a bolnavilor cu dementa, reinvatarea timpului (orientearea pe ceas) si a spatiului (invatarea itinerariilor; folosirea reperelor si a panourilor indicatoare pentru ameliorarea acestei functii) Tulburarile limbajului la debut pot fi limitate prin ortofonie dar este important de a favoriza stimularea cunoasterii in ansamblu (verbalizare, operatii mentale, memorare - exercitii de memorare/evocare de amintiri, limbaj oral-scris-citit). Kinetoterapia pentru intretinerea capacitati de miscare/deplasare sau reinvatarea pasilor conservarea miscarii. PSIHOTERAPIA IN BOALA ALZHEIMER Trebuie precizat de la inceput faptul ca psihoterapia are efect si deci poate fi aplicata persoanelor capabile sa inteleaga sensurile diverse ale
limbajului, sensul demersurilor
terapeutice. Prin urmare metodele psihoterapeutice pot fi accesibile doar bolnavilor aflati in prima faza si, mult mai putin celor din faza a doua. Ea poate viza toate manifestarile din BA si mai ales pierederea abilitatilor cognitive datorate dementei, reactia emotionala imediata a pacientului la stres, anxietatea, mecanismele de aparare folosite pentru a controla fenomenele comportamentale asociate (grandomanie si hiperactivitate), depresia, etc. Din perspectiva neuropsihologica, psihodinamica si psihoterapeutica interventia este orientata pe trei mari aspecte: 55
-adaptarea informtiei la capacitatea diminuata a (creierului) cunoasterii pacientului; -imbunataitea functiiilor (corticale) cognitive-comportamentale, diminuarea anxietatii, depresiei; -ameliorarea activitatilor si modelelor de actiune ale pacientului In scopul de ajuta pacientul sa-si gaseasca echilibrul homeostatic, tratmentul trebuie sa se axeze pe abordarea functiilor care sunt mai depreciate ajutand la refacerea sau la inlocuirea lor, mentinand functiile reziduale, ameliorand starile de stres. se cunosc 5 mecanisme de control cognitive -sincronizarea ritmului corpului cu miscarile si construirea imaginii corecte de sine si despre propriul corp, regularizarea tempoului miscarilor, aspect ce implica senzorialitatea internasomatica, kinetica-motorie, formarea deprinderilor, etc. -alegerea domeniilor de informatie functie de nevoile imediate privind optimizarea adaptarii si focalizarea atentiei pacientului pe acestea; -discriminarea informatiei relevante de cea irelevanta (distingerea obiectului perceptiei de campul perceptiv; -comparatia perceptiilor bizare cu imaginile care conserva informatia anterioara (obniectelor respective); (implicarea memoriei); -conceptualizarea si categorizarea informatiei si formarea sirului logic – rationamentul.
2.10. EVOLUTIE . PROGNOSTIC .COMPLICATII Evolutie Evolutia bolii Alzheimer este treptata.In faza cea mai avansata , bolnavul a pierdut orice autonomie si trebuie sa fie asistat in toate actele vietii sale cotidieneca mersul, sculatul, mancatul sau efectuarea toalete. Adesea este inevitabila o incontinente totala.
Prognostic Desi boala Alzheimer nu este cauza directa a decesului, starea de sanatate precara a bolnavilor cu aceasta afectiune creste semnificativ riscul dezvoltarii unei infectii grave, precum pneumonia. In plus, alte boli comune pentru varsta inaintata - cancer, atac cerebral, boala cardiaca - pot conduce la consecinte severe in cazul pacientilor cu boala Alzheimer. In medie, persoanele cu boala Alzheimer supravietuiesc 8 ani de la stabilirea diagnosticului, insa aceasta perioada poate varia intre 1 si 20 ani.
Complicatii posibile •
pierderea capacitatii de a avea singur/a grija de el/ea; 56
•
dureri de cap, contractii ale muschilor (pierderea abilitatii de a-si misca incheieturile din cauza pierderii functiilor muschilor), infectii (mai ales ale tractului urinar sau pneumonie) si alte complicatii legate de imobilizare in stadiul avansat al bolii;
•
•
caderi si fracturari ale oaselor; pierderea abilitatii de a interactiona;
•
malnutritie si deshidratare;
•
caderi ale sistemelor organismului;
•
reducerea duratei vietii;
•
comportament violent catre sine si catre altii;
•
abuz de catre un ingrijitor supra-stresat;
•
efecte secundare ale medicamentatiei.
57
CAPITOLUL III ROLUL ASISTENTEI MEDICALE IN INGRIJIREA PACIENTULUI CU ALZHAIMER 3.1 ROLUL PROPRIU 3.1.1.Asigurarea conditiilor de spitalizare Povara dementei este enorma atat ca suferinta, cat si din punct de vedere financiar. Problematica varstnicului care in trecut era in special in sarcina familiei, in societatea moderna impune inetrventia statului. In urma cu 30-40 de ani ingrijirea pacienilor cu dementa era asigurata de serviciile geriatrice care functionau in spitale cu ingrijire pe termen lung. Aceasta abordare cu caracter global a condus treptat la dezvoltarea servicilor de tip comunitar. Un astfel de model ofera 4 tipuri de srervicii: -spitalizare continua sau discontiuna -spitale de zi -spitale cu internari de scurta urata -spitale pentru internari de lunga durata -servicii comunitare -cabinete de medicina generala pentru varstnici -servicii de stomatologie -servicii de nursing -cabinete de consiliee inprobleme de incontinenta -cabinete de psihoterapie 58
-servicii sociale -ajutor casnic la domicliuil -servicii de distribuire a mese la domiciliui -spalatul si calactul rufelor -ingrjiri cosmetice Ingrijire completa la domiciliul -servicii de voluntariat -societati alzheimer -fundatii si societati cu scopul similare In prezent cantitatea/calitatea acestor servicii nu face fata cerintelor impunindu-se gasirea unor noi modele, cai si resurse de asistenta. In stadiile incipiente ale bolii Alzheimer, pacientii inteleg cum evolueaza boala si prezinta sentimente de rusine si anxietate. Totodata, deoarece bolnavii inteleg gravitatea bolii pot trece prin stari de depresie, care pot fi ameliorate prin tratament medicamentos si psihoterapie. In stadiile avansate ale bolii, pacientul poate deveni violent. Aceste tulburari de personalitate si comportament ii afecteaza pe cei dragi; dar nu uitati boala este responsabila de aceste schimbari. Anuntati medicul de fiecare data cand intervin modificari esentiale de comportament. Unele persoane care au boala Alzheimer cunosc o exacerbare a tulburarilor de comportament si devin melancolici si tristi in cea de-a doua parte a zilei. Aceasta stare de agitatie poate dura pe timpul noptii, cand se poate instala si insomnia.Strategii de ameliorare a tensiunii: - camerele trebuie bine luminate, iar inainte de apusul soarelui este indicat ca ferestrele sa fie acoperite; - bolnavii trebuie sa practice lucruri care le fac placere: conversatii, diverse activitati; - se recomanda reducerea consumului de cafeina.
59
