BAB 1 dari kajian pernikahan dini BKKBNFull description
Materi genetikaFull description
Persinyalan Elektrik Per I
Laporan Kasus DUB - Pendahuluan & Kasus
BPJS
soal sbmptn biologiFull description
audit manajemen
kasus bab 7Full description
ETBIS
sistem pengendalian manajemenFull description
......
kasus sim bab 6Full description
Deskripsi lengkap
BAB I PENDAHULUAN
Penderita SLE diperkirakan mencapai 5 juta orang di seluruh dunia (Yayasan Lupus Indonesia). Indonesia). Prevalensi Prevalensi pada eragai populasi populasi ereda!eda ereda!eda ervariasi ervariasi antara " # $%% orang per &%%.%%% penduduk penduduk ('lar %%"). %%"). SLE leih sering ditemukan pada pada ras!ras tertentu seperti angsa '*rika '*rika # 'merika +ina dan mungkin mungkin juga ,ilipina. -i 'merika prevalensi SLE kira! kira & kasus per %%% populasi dan insiden erkisar & kasus per &%.%%% populasi (artels %%/). %%/). Preval Prevalens ensii pender penderita ita SLE di +ina +ina adalah adalah & 0&%%% 0&%%% (Isene (Isenerg rg and 1ors*al 1ors*all& l&223 223). ). 4eskipun angsa '*rika yang hidup di 'merika mempunyai prevalensi yang tinggi terhadap SLE penyakit penyakit ini ternyata sangat sangat jarang ditemukan ditemukan pada orang kulit hitam yang hidup hidup di '*rika. -i Inggris SLE mempunyai mempunyai prevalensi & kasus per &%%.%%% populasi sedangkan di Sedia Sedia "2 kasus kasus per &%%.%% &%%.%%% % popula populasi. si. -i 6e 7ealan 7ealand d preval prevalens ensii penyak penyakit it ini pada pada Polynesian Polynesian seanyak seanyak 5% kasus kasus
per &%%.%% &%%.%%% % populasi populasi dan hanya &$/ kasus kasus per &%%.% &%%.%%% %%
populasi pada orang kulit putih (artels %%/). -i Indonesia sendiri jumlah penderita SLE secara secara tepat tepat elum elum diketah diketahui ui tetapi tetapi diperk diperkira irakan kan sama sama dengan dengan jumlah jumlah pender penderita ita SLE di 'merika 'merika yaitu &.5%%.%%% &.5%%.%%% orang (Yayasan (Yayasan Lupus Indonesia). erdasarkan erdasarkan hasil survey survey data moriditas penderita SLE di 8S9 -r. Soetomo Suraaya selama tahun %%5 seanyak 3& orang dan prevalensi penyakit ini menempati urutan keempat setelah osteoartritis reumatoid artritis dan low back pain. pain.
Setiap tahun ditemukan leih dari &%%.%%% penderita aru. 1al ini diseakan oleh mani*estasi mani*estasi penyakit penyakit yang sering terlamat terlamat diketahui diketahui sehingga erakiat pada pemerian terapi yang inadekuat penurunan kualitas pelayanan dan peningkatan masalah yang dihadapi oleh oleh pender penderita ita SLE. SLE. 4asalah 4asalah lain lain yang yang timul timul adalah adalah elum elum terpen terpenuhi uhinya nya keutu keutuhan han penderita SLE dan keluarganya tentang in*ormasi pendidikan dan dukungan yang terkait dengan SLE. :leh karena itu penting sekali meningkatkan keaspadaan masyarakat tentang dampak uruk penyakit SLE terhadap kesehatan serta dampak psikologi dan sosialnya yang cukup erat untuk penderita maupun keluarganya.
BAB II PEMBAHASAN
2.1 Definisi
SLE (System (Systemic ic Lupus Lupus Erythe Erythemat matosu osus) s) merupa merupakan kan penyak penyakit it radang radang atau in*lam in*lamasi asi mult multisi isist stem em yang yang dise disea aka kan n oleh oleh any anyak ak *akt *aktor or (Isen (Isene erg rg and and 1ors* 1ors*al all l&2 &223 23)) dan dan dikarakterisasi oleh adanya gangguan disregulasi sistem imun erupa peningkatan sistem imun dan
produksi
autoantiodi
yang
erleihan
('lar %%").
2.2 Epidemiologi
SLE leih anyak anyak terjadi terjadi pada pada anita anita daripa daripada da pria pria dengan dengan perandi perandinga ngan n &% 0 &. Perandingan ini menurun menjadi " 0 pada pada lupus yang diinduksi diinduksi oleh oat. Penyakit SLE juga menyerang penderita usia produkti* yaitu &5 # /$ tahun. 4eskipun egitu penyakit ini dapat dapat terjadi terjadi pada pada semua semua orang orang tanpa tanpa memed memedaka akan n usia usia dan jenis jenis kelami kelamin n (-ela*u (-ela*uent ente e %% %%). ). Prev Preval alen ensi si SLE SLE er ered edaa # eda eda untu untuk k tiap tiap etni etniss yait yaitu u etnis etnis '*rik '*rikaa # 'meri 'merika ka mempunyai prevalensi seesar & kasus per %%% populasi +ina & dalam &%%% populasi & kasus per &%%.%%% populasi terjadi di Inggris "2 kasus dalam &%%.%%% populasi terdapat di Sedia. -i 6e 7ealand terjadi peredaan prevalensi antara etnis Polynesian etnis Polynesian seanyak 5% kasus per &%%.%%% populasi dengan orang kulit putih seesar &$/ kasus dalam &%%.%%% populasi (artels %%/).
2.3 Etiologi
a.
;enetik ,aktor genetik mempunyai peranan yang sangat penting dalam kerentanan dan ekspresi penyakit SLE. Sekitar &%< # %< pasien SLE mempunyai keraat dekat ( first degree relative) relative) yang menderita SLE. 'ngka kejadian SLE pada saudara kemar identik ($!/2<)
leih tinggi daripada saudara kemar non!identik (!2<). Penelitian terakhir menunjukkan aha anyak gen yang erperan antara lain haplotip 41+ terutama 1L'!-8 dan 1L'! -8" komponen komplemen yang erperan pada *ase aal reaksi pengikatan komplemen yaitu +&= +&r +&s +" +$ dan + serta gen!gen yang mengkode reseptor sel > imunogloulin dan sitokin ('lar %%") .
. Lingkungan ,aktor lingkungan yang menyeakan timulnya SLE yaitu sinar 9? yang menguah struktur -6' di daerah yang terpapar sehingga menyeakan peruahan sistem imun di daerah terseut serta menginduksi apoptosis dari sel keratonosit. SLE juga dapat diinduksi oleh oat tertentu khususnya pada asetilator lamat yang mempunyai gen 1L' -8!$ menyeakan asetilasi oat menjadi lamat oat anyak terakumulasi di tuuh sehingga memerikan kesempatan oat untuk erikatan dengan protein tuuh. 1al ini direspon seagai enda asing oleh tuuh sehingga tuuh mementuk kompleks antiodi antinuklear ('6') untuk menyerang enda asing terseut (1er*indal et al . %%%).
c.
4akanan Seperti ijen (alfafa sprouts) yang mengandung asam amino L-cannavine dapat mengurangi respon dari sel lim*osit > dan sehingga dapat menyeakan SLE (-ela*uente %%).
d. In*eksi virus dan akteri Selain itu in*eksi virus dan akteri juga menyeakan peruahan pada sistem imun dengan mekanisme menyeakan peningkatan antiodi antiviral sehingga mengaktivasi sel lim*osit nonspesi*ik yang akan memicu terjadinya SLE (1er*indal et al . %%%).
2.4 Klsifi!si
Penyakit Lupus dapat diklasi*ikasikan menjadi " macam yaitu discoid lupus systemic lupus erythematosus dan lupus yang diinduksi oleh oat. a.
-iscoid Lupus Lesi erentuk lingkaran atau cakram dan ditandai oleh atas eritema yang meninggi skuama sumatan *olikuler dan telangiektasia. Lesi ini timul di kulit kepala telinga ajah lengan punggung dan dada. Penyakit ini dapat menimulkan kecacatan karena lesi
ini memperlihatkan atro*i dan jaringan parut di agian tengahnya serta hilangnya apendiks kulit secara menetap (1ahn %%5).
. Systemic Lupus Erythematosus SLE merupakan penyakit radang atau in*lamasi multisistem yang diseakan oleh anyak *aktor (Isenerg and 1ors*all&223) dan dikarakterisasi oleh adanya gangguan disregulasi sistem imun erupa peningkatan sistem imun dan produksi autoantiodi yang erleihan ('lar %%"). >erentuknya autoantiodi terhadap ds-6' eragai macam rionukleoprotein intraseluler sel!sel darah dan *os*olipid dapat menyeakan kerusakan jaringan ('lar %%") melalui mekanime pengaktivan komplemen (Epstein &223).
c.
Lupus yang diinduksi oleh oat Lupus yang diseakan oleh induksi oat tertentu khususnya pada asetilator lamat yang mempunyai gen 1L' -8!$ menyeakan asetilasi oat menjadi lamat oat anyak terakumulasi di tuuh sehingga memerikan kesempatan oat untuk erikatan dengan protein tuuh. 1al ini direspon seagai enda asing oleh tuuh sehingga tuuh mementuk kompleks antiodi antinuklear ('6') untuk menyerang enda asing terseut (1er*indal et al . %%%).
>ael II.& :at yang menginduksi SLE (1er*indal et al .,2000). Definitely
Possible
1idrala@in
'ntikonvulsan
Propitiourasil
;riseo*ulvin
Prokainamid
,enitoin
4etima@ol
Penisilin
Isonia@id
Aarama@epin
Penisilinamin
;aram emas
Alorproma@in
'sam valproat
Sul*asala@in
4etildopa
Etosuksimid
Sul*onamid
B!loker
6itro*urantoin
Propranolol
Levodopa
4etoprolol
Litium
Laetalol
Simetidin
'ceutolol
>akrolimus
Aaptropil Lisinopril
Unlikely
Enalapril Aontrasepsi oral Aet 0 definitely 0 tinggi possible 0 sedang unlikely 0 rendah
2." Ptofisiologi
Pada pasien SLE terjadi gangguan respon imun yang menyeakan aktivasi sel peningkatan jumlah sel yang menghasilkan antiodi hipergamagloulinemia produksi autoantiodi dan pementukan kompleks imun (4ok dan Lau %%"). 'ktivasi sel > dan sel diseakan karena adanya stimulasi antigen spesi*ik aik yang erasal dari luar seperti ahan!ahan kimia -6' akteri antigen virus *os*olipid dinding sel atau yang erasal dari dalam yaitu protein -6' dan 86'. 'ntigen ini diaa oleh antigen presenting cells ('P+s) atau erikatan dengan antiodi pada permukaan sel . Aemudian diproses oleh sel dan 'P+s menjadi peptida dan diaa ke sel > melalui molekul 1L' yang ada di permukaan. Sel > akan teraktivasi dan mengeluarkan sitokin yang dapat merangsang sel untuk mementuk autoantiodi yang patogen. Interaksi antara sel dan sel > serta 'P+s dan sel > terjadi dengan antuan sitokin molekul +- $% +>L'!$ (Epstein &223).
erdasarkan pro*il sitokin sel > diagi menjadi yaitu >h& dan >h. sel >h& er*ungsi mendukung cell-mediated immunity sedangkan >h menekan sel terseut dan memantu sel untuk memproduksi antiodi. Pada pasien SLE ditemukan adanya IL!&% yaitu sitokin yang diproduksi oleh sel >h yang er*ungsi menekan sel >h& sehingga mengganggu
cell-
mediated immunity.
Sel > pada SLE juga mengalami gangguan erupa erkurangnya produksi IL! dan hilangnya
respon terhadap rangsangan pementukan
IL! yang dapat
memantu
meningkatkan ekspresi sel > (4ok dan Lau %%").
'normalitas dan disregulasi sistem imun pada tingkat seluler dapat erupa gangguan *ungsi lim*osit > dan 6A+ dan 'P+s. 1iperaktivitas sel terjadi seiring dengan lim*ositopenia sel > karena antiodi antilim*osit >. Peningkatan sel yang teraktivasi menyeakan terjadinya hipergamagloulinemia yang erhuungan dengan reaktivitas sel*! antigen. Pada sel reseptor sitokin IL! mengalami peningkatan sedangkan +8& menurun (Silvia and Isenerg , %%&). 1al ini juga meningkatkan heat shock protein 2% (hsp 2%) pada sel dan +-$C. Aeleihan hsp 2% akan terlokalisasi pada permukaan sel lim*osit dan akan
menyeakan terjadinya respon imun. Sel > mempunyai suset yaitu +-3C (supresorDsitotoksik) dan +-$C (inducer Dhelper ). SLE ditandai dengan peningkatan sel terutama erhuungan dengan suset +-$C dan +-$58C. +-$C memantu menginduksi terjadinya supresi dengan menyediakan signal agi +-3C (Isenerg and 1ors*all &223). erkurang jumlah total sel > juga menyeakan erkurangnya suset terseut sehingga signal yang sampai ke +-3C juga erkurang dan menyeakan kegagalan sel > dalam menekan sel yang hiperakti*. erkurangnya kedua suset sel > ini yang umum diseut double negative (+-$!+-3!) mengakti*kan sintesis dan sekresi autoantiodi (4ok and Lau %%"). +iri khas autoantiodi ini adalah aha mereka tidak spesi*ik pada satu jaringan tertentu dan merupakan komponen integral dari semua jenis sel sehingga menyeakan in*lamasi dan kerusakan organ secara luas ('lar %%") melalui " mekanisme yaitu pertama kompleks imun (misalnya -6'!anti -6') terjeak dalam memran jaringan dan mengakti*kan komplemen yang menyeakan kerusakan jaringan. Aedua autoantiodi terseut mengikat komponen jaringan atau antigen yang terjeak di dalam jaringan komplemen akan teraktivasi dan terjadi kerusakan jaringan. 4ekanisme yang terakhir adalah autoantiodi menempel pada memran dan menyeakan aktivasi komplemen yang erperan dalan kematian sel atau autoantiodi masuk ke dalam sel dan erikatan dengan inti sel dan menyeakan menurunnya *ungsi sel tetapi elum diketahui mekanismenya terhadap kerusakan jaringan (Epstein &223).
;angguan sistem imun pada SLE dapat erupa gangguan klirens kompleks imun gangguan pemrosesan kompleks imun dalam hati dan penurunan up-take kompleks imun pada limpa ('lar %%"). ;angguan klirens kompleks imun dapat diseakan erkurangnya +8& dan juga *agositosis yang inadekuat pada Ig; dan Ig;" karena lemahnya ikatan reseptor ,c8II' dan ,c8III'. 1al ini juga erhuungan dengan de*isiensi komponen komplemen +& + +$. 'danya gangguan terseut menyeakan meningkatnya paparan antigen terhadap sistem imun dan terjadinya deposisi kompleks imun (4ok dan Lau %%") pada eragai macam organ sehingga terjadi *iksasi komplemen pada organ terseut. Peristia ini menyeakan aktivasi komplemen yang menghasilkan mediator!mediator in*lamasi yang menimulkan reaksi radang. 8eaksi radang inilah yang menyeakan timulnya keluhanDgejala pada organ atau tempat yang ersangkutan seperti ginjal sendi pleura pleksus koroideus kulit dan seagainya ('lar %%").
Pada pasien SLE adanya rangsangan erupa 9? (yang dapat menginduksi apoptosis sel keratonosit) atau eerapa oat (seperti klorproma@in yang menginduksi apoptosis sel lim*olas) dapat meningkatkan jumlah apoptosis sel yang dilakukan oleh makro*ag. Sel dapat mengalami apoptosis melalui kondensasi dan *ragmentasi inti serta kontraksi sitoplasma. Phosphatidylserine (PS) yang secara normal erada di dalam memran sel pada saat apoptosis erada di agian luar memran sel. Selanjutnya terjadi ikatan dengan +8P >SP S'P dan komponen komplemen yang akan erinteraksi dengan sel *agosit melalui reseptor memran seperti transporter '+& complement receptor (+8& " $) reseptor F?B" +-"/ +-&$ lektin dan mannose receptor (48) yang menghasilkan sitokin antiin*lamasi. Sedangkan pada SLE yang terjadi adalah ikatan dengan autoantiodi yang kemudian akan erinteraksi dengan reseptor ,c8 yang akan menghasilkan sitokin proin*lamasi. Selain gangguan apoptosis yang dilakukan oleh makro*ag pada pasien SLE juga terjadi gangguan apoptosis yang diseakan oleh gangguan ,as dan cl! (ijl et al. %%&).
#
%$infe!si
*+i&'s,(!te&i
Ho&monl
*est&ogen-
Ling!'ngn
*sin& U-
$(t)$(tn
*!lo&of&om/in, metildop,
Estrogen
p&o!inmid-
Peru struk. -6'
memperlamat asetilasi oat
akumulasi oat d th
;g regulasi sitem imun
erikatan dg protein th
,ungsi sel >!supresor yang anormal
Penumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan
'utoantiod y yang erleihan
SLE
SSP
penglihatan
paru
kardiak
Aerusakan neuron in*lamasi pem
penump cairan
in*lamasi sal napas
lapGantung rsk
-arah di retina
4ati rasa lemah
skleritis
pengemangan paru
pleuritis
penyemp. katup +emas depresi
4A0 8esiko cidera
e*usi plura
nyeri dada
napas pendek
4A0 ;g kogniti*
4A0 ;g pola napas
4A0 ;g rasa nyaman (nyeri)
2.0 K&ite&i SLE
Pada tahun &23 American Rheumatism Association ('8') menetapkan kriteria aru untuk klasi*ikasi SLE yang diperarui pada tahun &22H. Ariteria SLE ini mempunyai selektivitas 2/<. -iagnosa SLE dapat ditegakkan jika pada suatu periode pengamatan ditemukan $ atau leih kriteria dari && kriteria yaitu 0 a.
8uam malar 0 eritema persisten datar atau meninggi pada daerah hidung dan pipi.
.
8uam diskoid 0 ercak eritematosa yang meninggi dengan sisik keratin yang melekat dan sumatan *olikel dapat terjadi jaringan parut.
c.
,otosensitivitas 0 terjadi lesi kulit akiat anormalitas terhadap cahaya matahari.
d. 9lserasi mulut 0 ulserasi di mulut atau naso*aring umumnya tidak nyeri. e.
'rtritis 0 artritis nonerosi* yang mengenai sendi peri*er ditandai oleh nyeri engkak atau e*usi.
*.
Serositis Pleuritis 0 adanya riayat nyeri pleural atau terdengarnya unyi gesekan pleura atau adanya e*usi pleura.
Perikarditis 0 diperoleh dari gamaran EA; atau terdengarnya unyi gesekan perikard atau e*usi perikard.
g. Aelainan ginjal
Proteinuria yang leih esar %5 gDdL atau leih dari "C
-itemukan eritrosit hemogloin granular tuular atau campuran.
h. Aelainan neurologis 0 kejang tanpa sea atau psikosis tanpa sea. i.
Aelainan hematologik 0 anemia hemolitik atau leukopenia (kurang dari $%%Dmm") atau lim*openia (kurang dari &5%%Dmm ") atau tromositopenia (kurang dari &%%.%%%Dmm") tanpa ada oat penginduksi gejala terseut.
j.
Aelainan imunologik 0 anti ds!-6' atau anti!Sm positi* atau adanya antiodi anti*os*olipid
k. 'ntiodi antinukleus 0 jumlah '6' yang anormal pada pemeriksaan imuno*luoresensi atau pemeriksaan yang ekuivalen pada setiap saat dan tidak ada oat yang menginduksi sindroma lupus (-ela*uente %%).
'ntiodi ini ditemukan pada /5< # 3%< penderita dengan SLE akti* dan jarang pada penderita dengan penyakit lain. Gumlah yang tinggi merupakan spesi*ik untuk SLE sedangkan kadar rendah sampai sedang dapat ditemukan pada penderita dengan penyakit reumatik yang lain hepatitis kronik in*eksi mononukleosis dan sirosis ilier. Gumlah antiodi ini dapat turun dengan pengoatan yang tepat dan dapat meningkat pada penyearan penyakit terutama lupus glomerulone*ritis. Gumlahnya mendekati negati* pada penyakit SLE yang tenang (dorman).
'ntiodi anti!-6' merupakan sutipe dari 'ntiodi antinukleus ('6'). 'da dua tipe dari antiodi anti!-6' yaitu yang menyerang double-stranded -6' (anti ds!-6') dan yang menyerang single-stranded -6' (anti ss!-6'). 'nti ss!-6' kurang sensiti* dan spesi*ik untuk SLE tapi positi* untuk penyakit autoimun yang lain. Aompleks antiodi!antigen pada penyakit autoimun tidak hanya untuk diagnosis saja tetapi merupakan konstriutor yang esar dalam perjalanan penyakit terseut. Aompleks terseut akan menginduksi sistem komplemen yang dapat menyeakan terjadinya in*lamasi aik lokal
maupun sistemik
(Pagana and Pagana %%).
. 'ntinuclear antiodies ('6') 1arga normal 0 nol '6' digunakan untuk diagnosa SLE dan penyakit autoimun yang lain. '6' adalah sekelompok antiodi protein yang ereaksi menyerang inti dari suatu sel. '6' cukup sensiti* untuk mendeteksi adanya SLE hasil yang positi* terjadi pada 25< penderita SLE. >etapi '6' tidak spesi*ik untuk SLE saja karena '6' juga erkaitan dengan penyakit reumatik yang lain. Gumlah '6' yang tinggi erkaitan dengan kemunculan penyakit dan keakti*an penyakit terseut.Setelah pemerian terapi maka penyakit tidak lagi akti* sehingga jumlah '6' diperkirakan menurun. Gika hasil tes negati* maka pasien elum tentu negati* terhadap SLE karena harus dipertimangkan juga data klinik dan tes laoratorium yang lain tetapi jika hasil tes positi* maka seaiknya dilakukan tes serologi yang lain untuk menunjang
diagnosa aha pasien terseut menderita SLE. '6' dapat meliputi anti!Smith (anti!Sm) anti!86P (anti!rionukleoprotein) dan anti!SS' (8o) atau anti!SS (La) (Pagana and Pagana %%).
c.
>es Laoratorium lain >es laoratorium lainnya yang digunakan untuk menunjang diagnosa serta untuk monitoring terapi pada penyakit SLE antara lain adalah antiriosomal P antikardiolipin lupus antikoagulan Coombs test anti!histon marker reaksi in*lamasi ( rythrocyte !edimentation RateDES8 atau C-Reactive ProteinD+8P) kadar komplemen (+" dan +$) Complete "lood Count (++) urinalisis
serum kreatinin tes *ungsi hepar kreatinin
kinase (Pagana and Pagana %%).
2. Mnifestsi !linis
4ani*estasi klinik secara umum yang sering timul pada pasien SLE adalah rasa lelah malaise demam penurunan na*su makan dan penurunan erat adan (1ahn %%5). ;ejala muskuloskeletal erupa artritis atralgia dan mialgia umumnya timul mendahului gejala yang lain. Yang paling sering terkena adalah sendi inter*alangeal proksimal diikuti oleh lutut pergelangan tangan metakarpo*alangeal siku dan pergelangan kaki (-ela*uente %%).
;ejala di kulit dapat erupa timulnya ruam kulit yang khas dan anyak menolong dalam mengarahkan diagnosa SLE yaitu ruam kulit erentuk kupu!kupu ( butterfly rash) erupa eritema yang agak edematus pada hidung dan kedua pipi. -engan pengoatan yang tepat kelainan ini dapat semuh tanpa ekas. Pada agian tuuh yang terkena sinar matahari dapat timul ruam kulit yang terjadi karena hipersensitivitas ( photohypersensitivity). Lesi cakram terjadi pada &%< # %< pasien SLE. ;ejala lain yang timul adalah vaskulitis eritema periungual livido retikularis alopesia ulserasi dan *enomena 8aynaud (-ela*uente %%).
;ejala SLE pada jantung sering ditandai adanya perikarditis miokarditis gangguan katup jantung (iasanya aorta atau mitral) termasuk gejala endokarditis Libman-!achs. Penyakit jantung pada pasien umumnya dipengaruhi oleh anyak *aktor seperti hipertensi kegemukan dan hiperlipidemia. >erapi dengan kortikosteroid dan adanya penyakit ginjal juga dapat meningkatkan resiko penyakit jantung pada pasien SLE (-ela*uente %%). ;ejala lain yang juga sering timul adalah gejala pada paru yang meliputi0
Pleuritis dan e*usi pleura. Pneumonitis lupus menyeakan demam sesak napas dan atuk. ;ejala pada paru ini jarang terjadi namun mempunyai angka mortalitas yang tinggi. 6yeri adomen terjadi pada 5< kasus SLE. ;ejala saluran pencernaan (gastrointestinal) lain yang sering timul adalah mual diare dan dispepsia. Selain itu dapat pula terjadi vaskulitis per*orasi usus pankreatitis dan hepatosplenomegali (-ela*uente %%).
;ejala SLE pada susunan sara* yaitu terjadinya neuropati peri*er erupa gangguan sensorik dan motorik yang umumnya ersi*at sementara ('lar%%"). ;ejala lain yang juga timul adalah dis*ungsi kogniti* psikosis depresi kejang dan stroke (-ela*uente %%).
;ejala hematologik umumnya adalah anemia yang terjadi akiat in*lamasi kronik pada seagian esar pasien saat lupusnya akti*. Pada pasien dengan uji Coombs!nya positi* dapat mengalami anemia hemolitik. Leukopenia (iasanya lim*openia) sering ditemukan tetapi tidak memerlukan terapi dan jarang kamuh. >romositopenia ringan sering terjadi sedangkan tromositopenia erat disertai perdarahan dan purpura terjadi pada 5< pasien dan harus diterapi dengan glukokortikoid dosis tinggi. Peraikan jangka pendek dapat dicapai dengan pemerian gamagloulin intravena. ila hitung tromosit tidak dapat mencapai kadar yang memuaskan dalam minggu harus dipertimangkan tindakan splenektomi (-ela*uente %%).
'ntikoagulan
lupus
('L)
termasuk
dalam
golongan
antiodi
anti*os*olipid.
'ntikoagulan ini diketahui erdasarkan perpanjangan aktu tromoplastin parsial (P>>) dan kegagalan penamahan plasma normal untuk memperaiki perpanjangan aktu terseut. 'ntiodi terhadap kardiolipin (a+L) dideteksi dengan pemeriksaan ELIS'. 4ani*estasi klinis 'L dan a+L adalah tromositopenia pemekuan darah pada vena atau arteri yang erulang keguguran
erulang
dan
penyakit
katup
jantung.
ila
hipoprotominemia atau tromositopenia maka dapat terjadi
'L
disertai
dengan
perdarahan.
Yang leih jarang timul adalah antiodi terhadap *aktor pemekuan (?III IK) adanya antiodi terseut tidak dapat menyeakan pemekuan darah sehingga perdarahan terjadi terus!menerus (1ahn %%5).
Pada anita dengan SLE yang mengalami kehamilan maka dikhaatirkan akan mempercepat penyearan penyakit selama kehamilan dan pada periode aal setelah melahirkan. Selain itu juga dapat terjadi aorsi secara spontan atau kelahiran prematur. Aemungkinan terjadinya preeklamsia atau hipertensi yang diseakan kehamilan juga dapat memperparah penyakitnya (-ela*uente %%).
;ejala klinik pada kerusakan ginjal dapat dilihat dari tingginya serum kreatinin atau adanya proteinuria. Penyakit ginjal pada pasien SLE sering diseut lupus ne*ritis. 4enurut M1: lupus ne*ritis dapat diagi menjadi eerapa kelompok erdasarkan iopsi ginjalnya yaitu kelas I (normalDminimal mesangial ) kelas II (mesangial) kelas III ( focal proliferative) kelas I? (diffuse proliferative) dan kelas ? (membranous glomerulonephritis). Selama perjalanan penyakit pasien dapat mengalami progesivitas dari satu kelas ke kelas yang lain. Pada pasien dengan lupus ne*ritis terutama ras '*rika # 'merika dapat terjadi peningkatan serum kreatinin penurunan respon terhadap oat!oat imunosupresan hipertensi dan sindrom ne*rotik yang persisten (-ela*uente %%).
2. Kompli!si
;ejala klinis dan perjalanan pada SLE sangat ervariasi. Penyakit dapat timul mendadak disertai tanda!tanda terkenanya eragai sistem dalam tuuh. -apat juga menahun dengan gejala satu sistem yang lamat laun diikuti oleh gejala terkenanya sistem lain. Pada tipe menahun dimana terdapat remisi dan eksaserasi remisinya mungkin erlangsung ertahun!tahun.
:nset penyakit dapat spontan atau didahului oleh *aktor presipitasi seperti kontak dengan sinar matahari in*eksi virusD akteri oat misalnya golongan sul*a penghentian kehamilan dan trauma *isikD psikis.
Setiap serangan iasanya disertai gejala umum yang jelas seperti demam malaise kelemahan na*su makan erkurang erat adan menurun iritailitas yang paling menonjol adalah demam kadang!kadang disertai menggigil kerusakan organ internal.
2.1
Pentl!snn Medis
. 5es Dignosti!
Pemeriksaan laoratorium mencakup pemeriksaan0
1ematologi0 ditemukan anemia leukopenia tromositopenia kelainan imunologis0 ditemukan sel LE antiodi antinuklear komplemen serum menurun triogloulin *aktor reumatoid dan uji terhadap lues yang positi* (semu).
Pemeriksaan khusus
iopsi ginjal
iopsi kulit
Pemeriksaan imuno*luoresensi direk menunjukan deposit Ig; granular pada dermaepidermal junction aik pada lesi kulit yang akti* (2%<) maupun pada
kulit yang tidak terkena
(H%<).
E+l'si Dignosti!
-iagnosis SLE diuat erdasarkan pada riayat sakit yang lengkap dan hasil pemeriksaan darah. ;ejala yang klasik mencakup demam keletihan serta penurunan erat adan dan kemungkinan pula artritis peuritis dan perikarditis. Pemeriksaan serum 0 anemia sedang hingga erat tromositopenia leukositosis atau leukopenia dan antiodi antinukleus yang positi*. >es imunologi diagnostik lainnya mendukung tapi tidak memastikan diagnosis.
(. 5e&pi
&.
:at!oatan non!steroidal anti in*lammatory seperti iupro*en (advil N motrin) naproOen naprosyn (aleve) clinoril *eldene voltaren memantu mengurangi peradangan dan sakit pada otot!otot sendi!sendi dan jaringan!jaringan lain.
.
:at!oatan corticosteroid seperti prednison prednisolone medrol deltasone cortison. dapat mengurangi peradangan dan memugarkan kemali *ungsi ketika penyakit akti*. +orticosteroids terutama erguna ketika organ!organ internal terliat. +orticosteroids dapat dierikan secara oral disuntikkan langsung kedalam sendi!sendi dan jaringan!jaringan lain atau dimasukkan melalui urat nadi (intravenously). Sayangnya corticosteroids mempunyai e*ek!e*ek sampingan yang serius jika dierikan dalam dosis tinggi untuk periode!periode aktu yang panjang termasuk penamahan erat adan penipisan dari tulang!tulang dan kulit in*eksi diaetes muka yang engkak katarak dan kematian (necrosis) dari sendi!sendi esar.
".
:at!oatan anti malaria sangat e*ekti* untuk persendian yang sakit luka kulit dan orok di dalam hidung atau mulut dan gejala kutaneus muskuloskeletal dan sistemik ringan. :at anti malaria yang sering dierikan adalah pla=uonil (hydroOichloro=uine). E*ek!e*ek sampingannya meliputi diare gangguan perut dan peruahan!peruahan pigmen mata. Peruahan!peruahan pigmen mata adalah jarang namun memerlukan pengaasan (monitoring) dan mengurangi secara signi*ikan *rekuensi dari gumpalan!gumpalan darah anormal pada pasien!pasien dengan SLE sistemik.
$.
ImmunosuppressantsD chemotherapy. :at ini untuk menyetop over akti*itas sistem kekealan dan juga memantu mematasi kerusakan yang terjadi dan mengemalikan *ungsi organ. (lupus ukan sejenis cancer) diseut oat!oat cytotoOic. :at!oat peneken imunitas digunakan untuk meraat pasien!pasien dengan manis*estasi!mani*estasi yang leih erat dari SLE dengan kerusakan pada organ!organ internal. +ontoh!contoh dari oat!oat peneken kekealan
termasuk
methotreOate
(8heumatreO
>reOall)
a@athioprine
(Imuran)
cyclophosphamide (+ytoOan) chloramucil (Leukeran) dan cyclosporine (Sandimmune). Semua oat!oat peneken kekealan dapat menekan secara serius jumlah sel darah dan meningkatkan risiko in*eksi dan perdarahan. E*ek!e*ek sampingan lainnya adalah khas untuk setiap oat. +ontohnya 8heumatreO dapat menyeakan keracunan hati sedangkan Sandimmune dapat menggangu *ungsi ginjal.
5.
Penelitian aru!aru ini mengindikasikan keuntungan!keuntungan dari rituOima (8ituOan) dalam meraat lupus. 8ituOima adalah suatu antiodi yang diin*us melalui urat nadi yang menekan suatu sel darah putih yang tertentu sel dengan mengurangi jumlahnya didalam sirkulasi. Sel!sel telah ditemukan memainkan suatu peran pusat pada aktivitas lupus dan ketika mereka ditekan penyakitnya cenderung menuju remisi.
/.
Pada pertemuan 6ational 8heumatology tahun %%H ada suatu makalah yang disajikan menyarankan aha tamahan makanan dari minyak ikan omega!" dalam dosis rendah dapat memantu pasien!pasien lupus dengan mengurangi aktivitas penyakit dan kemungkinan mengurangi risiko penyakit jantung.
:at!oatan yang seaiknya dihindari penderita lupus >idak ada oat yang sangat tepat atau sangat tidak tepat agi pasien SLE. 1arus memperhatikan *aktor alergi terhadap oat!oatan tertentu dan mempelajari huungan antara
masa kamuh dan hormon estrogen atau pil A. Pasien terutama harus erhati!hati pada oat!oatan antiiotik sul*a(actrim gantrisin septra) sering dierikan pada orang yang mengalami gangguan in*eksi pada saluran kencing dan dapat menamah kepekaan penderita lupus terhadap sinar matahari mengakiatkan rendahnya jumlah darah merah yang iasanya diikuti kamuhnya penyakit.
2.11
As'6n !epe&7tn
. Ks's
6y. A datang ke 8S dengan keluhan nyeri pada sendi timulnya kemerahan pada pipi dan kulit. -emam yang tidak hilang sudah & ulan sering merasa lelah dan lemah sariaan yang hilang timul tidak na*su makan dan dalam & ulan terakhir erat adan turun mencapai 5 kg. 1asil tes '6' ( C ) dan anti ds!-6' "5% IuDml 1 &% grDdl saat ini pesien dierikan oet P+> "O5%% mg. -eOameta@on O& ta dan Piroksikam "O% mg ?it kompleks "O& ta 6eoroin "O& ta. a.
uatkan proses perjalanan penyakit dengan M:+ eserta konsep
. uatlah pengkajian tamahan dengan && ,ungsional ;ordon c.
uatlah masalah keperaatan yang mungkin timul
d. uatlah uah diagnosa lengkap dengan 6:+ 6I+ yang utama pada 6Y.A e.
Peredaan penyakit 'I-S dan Lupus Editema >osus.
(. Peng!8in pol f'ngsionl 9o&don
&) Pola persepsi kesehatan manajemen kesehatan Alien aru pergi ke 8S setelah demam yang dirasakannya tidak hilang sudah semenjak & ulan yang lalu. hal ini isa terjadi karena klien tdak mengetahui tentang penyakitnya sehingga klien merasa kalau dia hanya demam iasa dan tidak perlu eroat ke 8S.
) Pola nutrisi metaolic Penderita SLE anyak yang kehilangan erat adannya samapi eerapa kg penyakit ini diseratai adanya rasa mual dan muntah sehingga mengakiatkan penderita na*su makannya menurun. Pada kasus pasien mengeluh sariaan yang hilang timul tidak na*su makan dan dalam & ulan terakhir erat adan turun mencapai 5 kg
") Pola eliminasi >idak semua dari penderita SLE mengalami ne*ritis proli*erati* mesangial namun secara klinis penderita ini juga mengalami diare.
$) Pola aktivas latihan Penderita SLE sering mengeluhkan kelelahan yang luar iasa dan sering mengalami nyeri pada persendian nya. Pada kasus klien datang ke 8S dengan keluhan nyeri pada sendi sering merasa lelah dan lemah sehingga aktivitas klien mengalami gangguan.
5) Pola istirahat tidur Alien dapat mengalami gangguan dalam tidur karena nyeri yang dirasakannya.
/) Pola kogniti* persepsi Pada penderita SLE -aya peraaannya akan sedikit terganggu ila pada jari # jari tangannya terdapat lesi vaskulitik atau lesi semi vaskulitik. Pada sistem neurologis penderita isa mengalami depresi psychosis neuropathies.
H) Pola persepsi diri dan konsep diri -engan adanya lesi kulit yang ersi*at irreversiel yang menimulkan ekas seperti luka dan arna yang uruk pada kulit penderita SLE akan memuat penderita merasa malu dengan adanya lesi kulit yang ada. Pada kasus penderita isa merasa malu karena timulnya kemerahan pada pipi dan kulitnya.
3) Pola peran huugan Penderita tidak dapat melakukan pekerjaan atau kegiatan yang iasa dilakukan selama sakit. 6amun masih dapat erkomunikasi. Selama sakit pasien tidak dapat melakukan perannya sehari!hari dengan aik.
2) Pola reproduksi dan seksualitas iasanya penderita LES tidak mengalami gangguan dalam pola seksual reproduksi.
&%) Pola koping dan toleransi stress
iasanya klien merasa depresi dengan penyakitnya dan juga stress karena nyeri yang dihadapi. 9ntuk menghadapi semua ini klien perlu selalu dieri dukungan oleh keluarga dan tetangganya sehingga klien semangat untuk semuh. Alien juga dieri oat!oatan seperti -eOameta@on yang er*ungsi untuk mengoati pegal linu peradangan sendi dan juga memperaiki imunitas. Alien juga dieri oat Piroksikam untuk oat anti in*lamasi yang dapat mengatasi nyeri karena peradangan.
&&) Pola nilai dan kepercayaan iasanya aktivitas iadah klien terganggu karena keteratasan aktivitas akiat kelemahan dan nyeri sendi.
:.
Dignos !epe&7tn
4asalah keperaatan 0 &) ;angguan integritas kulit .d penumpukan kompleks imun ketidakseimangan nutrisi. ) 6yeri erhuungan dengan in*lamasi
