BAB I LAPORAN KASUS

49

BAB I
LAPORAN KASUS

IDENTIFIKASI
Nama : An. A
Umur : 8 bulan
Jenis Kelamin : Laki-Laki
Bangsa : Indonesia
Agama : Islam
Alamat : Jl. Puncak KM 18
MRS tanggal : 5 September 2016

ANAMNESA
Diberikan oleh : Ibu pasien
Tanggal : 5 September 2016 (pukul: 23.40 WIB)
Riwayat Penyakit Sekarang
1. Keluhan utama : Sesak nafas sejak ± 5 hari SMRS
2. Keluhan tambahan : Batuk berdahak, demam, bibir dan ujung
jari biru terutama bila menangis.
3. Riwayat Perjalanan Penyakit :
Pasien datang dibawa oleh orang tuanya melalui IGD dengan keluhan sesak napas sejak ± 5 hari SMRS, sesak memberat saat pasien menangis, kemudian muncul kebiruan pada bibir dan ujung jari tangan dan kaki. Saat lahir pasien langsung menangis dan terlihat biru. OS mulai sesak setelah umur 4 bulan, sering terbangun malam hari karena sesak dan kemudian batuk (+), suara mengik (-), sehabis sesak dan biru os pingsan (-)/kejang (-), nyeri dada dan dada berdebar-debar (-), bengkak tungkai kaki (-). Pasien sering sakit setiap bulan, berat badan turun naik, bahkan cenderung tetap, selain sesak saat berobat ke IGD os lemas (+), batuk (+) berdahak, dahak warna putih, batuk berdarah (-), keringat malam (-), orang dewasa/tetangga yang batuk lama/ konsumsi obat 6 bulan (-), sering main tanah (-), batuk tidak dipengaruhi udara/obat/makanan, riwayat tersedak (-), sehabis batuk muntah (-), pilek (+), demam (+) sejak ± 5 hari SMRS, turun naik (-), bercak kemerahan di kulit (-), gusi berdarah (-), mimisan (-), sakit kapala (-), mual (-), muntah (-), kembung (-), nyeri perut (-), mencret (-), menggigil (-), nyeri sendi (-), sakit tenggorok (-), sakit saat BAK (-), BAB normal, telinga berair dan sakit (-). Ketika bayi menghisap ASI sering terputus 4-5 kali hisap, pasien menarik napas dalam.

Riwayat penyakit dahulu:
± 6 hari SMRS pasien sudah berobat di praktik pribadi dokter spesialis anak dengan keluhan yang sama dan dikatakan bahwa OS mempunyai Penyakit Jantung Bawaan, kemudian dianjurkan untuk melakukan ekokardiografi di Pekanbaru. 1 hari kemudian OS dibawa orangtuanya ke RS Santa Maria Pekanbaru dan dilakukan ekokardiografi, dengan diagnosa Tetralogy of Fallot. Kemudian dokter di RS tersebut mengatakan bahwa OS baru bisa dilakukan operasi jika sudah berumur >2 tahun, dan OS tidak dirawat inap.

B. Riwayat Sebelum Masuk Rumah Sakit
1. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
Masa kehamilan : 38 minggu
Partus : Lahir spontan
Tempat : Rumah bidan
Ditolong oleh : Bidan
Tanggal : 23 – 1 – 2016
BBL : 2700 gr
PBL : 49 cm
K4 : Rutin

Riwayat Makanan dan kebiasaan
ASI : +
Susu Botol/kaleng : -
Bubur Nasi : +
Nasi lembek : -
Nasi Biasa : -
Kesan : Sumber nutrisi cukup

Riwayat Imunisasi

BCG : +
Polio : -
DPT : -
Hepatitis : -
Kesan : Imunisasi tidak lengkap

Riwayat Keluarga :
Perkawinan : orang tua menikah
Umur : usia ibu saat itu 20 tahun
Pendidikan : tamat SMP
Penyakit yang pernah diderita : Tidak ada keluarga/ saudara yang pernah mengalami keluhan yang sama, darah tinggi (-), penyakit jantung (-), kencing manis (-), ibu merokok (-), ayah merokok (+), selama hamil ibu os sering sakit-sakitan (+), minum obat dari bidan, sebelum hamil ibu menggunakan KB (-), orang dewasa 1 rumah/tatangga yang batuk lama (-), batuk berdarah (-)
Saudara : Pasien anak pertama

Riwayat Perkembangan Mental
Isap Jempol : +
Ngompol : +
Sering mimpi : -
Aktifitas : kurang aktif
Membangkang : -
Ketakutan : -

Status gizi
BB/TB (4,9 kg / 60 cm) : SD = -2 (kurus)
BB/U (4,9 kg/ 8 bl) : SD = > -3 gizi buruk
TB/U (60 cm/ 8 bl) : SD = > -3 pendek
Berat badan ideal = umur (bulan) / 2 + 4
= 8/2+4 =8 kg

Riwayat Penyakit yang pernah di derita
Parotitis : - Muntah berak : -
Pertusis : - Asma : -
Difteri : - Cacingan : -
Tetanus : - Patah tulang : -
Campak : - Jantung : +
Varicella : - Sendi bengkak : -
Thypoid : - Kecelakaan : -
Malaria : - Operasi : -
DBD : - Keracunan : -
Demam menahun : - Sakit kencing : -
Radang paru : + Sakit ginjal : -
TBC : - Kejang : -
Perut Kembung : + Lumpuh : -
Alergi : - Otitis Media : -
Batuk/pilek : +

PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN UMUM ( 5 SEPTEMBER 2016 )
Keadaan umum : Tampak sakit sedang-berat
Kesadaran : Compos Mentis
Posisi : tidur (terlentang)
BB : 4,9 kg
PB : 60 cm
Gizi : WHO-NCHS
BB/TB (4,9 kg / 60 cm) : SD = -2 (kurus)
BB/U (4,9 kg/ 8 bl) : SD = > -3 gizi buruk
TB/U (60 cm/ 8 bl) : SD = > -3 pendek
Berat badan ideal = umur (bulan) / 2 + 4
= 8/2+4 =8 kg
Edema : -
Sianosis : +
Dyspnoe : +
Ikterus : -
Anemia : -

Suhu : 37,1 º C
Respirasi : 60 x/ menit/takipneu, SpO2 =98 %
Tipe pernapasan : thorakal
Turgor : < 2" (cepat kembali)
Tekanan darah :-
Nadi :
Frekuensi : 120 x/'
Isi /kualitas : cukup

Equalitas : sama pada ke 4 ekst
Regularitas :teratur

Kulit

Warna : sawo matang
Hipopigmentasi : -
Hiperpigmentasi : -
Ikterus : -
Bersisik : -
Makula / Papula : -/-
Vesikulaa/Pustula : -/-
Sikatriks / Eritema : -/-
Haemangiom/Ptechiae : -/-
Edema : -

B. PEMERIKSAAN KHUSUS (5 SEPTEMBER 2016)
KEPALA
Bentuk : Normocephali
Rambut : Lurus
Warna : hitam
Mudah Rontok : -
Kehalusan : cukup
Alopesia : -
Sutura : tidak melebar
Fontanella mayor : tidak teraba
Fontanella minor : -
Cracked pot sign : -
Cranio tabes : -

MUKA
Roman muka : dbn
Bentuk muka : bulat
Sembab : -
Simetris : +
ALIS
Kerapatan : dbn
Mudah rontok : -
Alopesia :-

MATA
Sorot mata : tajam
Hipertelorisme : -
Sekret : -
Epifora : -
Pernanahan : -
Endophthalmus : -
Exophthalmus : -
Nistagmus : -
Starbismus : -

KELOPAK MATA
Cekung :-
Edema : -
Ptosis : -
Lagoftalmus : -
Kalazion : -
Ektropion : -
Enteropion : -
Haemangioma : -
Hordeolum : -

KONJUNGTIVA
SKLERA
Pelebaran Vena : -
Perdarahan Subkonjungtiva : -
Infeksi : -
Bitot Spot : -
Xerosis : -
Ulkus : -
Refleks : -

Ikterus : -

IRIS
Bentuk : bulat
Warna : hitam

PUPIL
Bentuk : bulat, simetris
Ukuran : 0,3 mm/ 0,3 mm
Isokor : +
Refleks cahaya langsung : +/+
Refleks cahaya tdk langsung : +/+
Katarak : -

TELINGA
Bentuk : simetris
Kebersihan : cukup
Sekret : -
Tophi : -
Membran tympani : sulit dinilai
Nyeri tekan mastoid : -
Nyeri tarik Daun telinga : -
HIDUNG
Bentuk : simetris
Cuping hidung : +
Gangren : -
Coryza : -
Mukosa Edem : -
Epistaksis : -
Deviasi Septum : -

MULUT
BIBIR FARING-TONSIL
Bentuk : normal Warna : dbn hiperemis (-)
Mukosa, warna : lembab, biru Edema : -
Ukuran : dbn Selaput : dbn
Ulkus : - Pembesaran tonsil :T1-T1

Rhagaden : -
Sikatriks : -
Cheitosis : -
Sianosis : +
Labioschiziz : -
Bengkak : -
Vesikel : -
Oral trush : -
Trismus : -
Bercak koplik : -
Palatoschizis : -
GIGI
Kebersihan : baik
Karies : -
Hutchinson : -
Gusi : -
LIDAH
Bentuk : dbn Hiperemis : -
Gerakan : dbn Selaput : dbn
Tremor : - Atrofi papil : -
Warna : normal Makroglosia : -

LEHER

INSPEKSI
Struma : -
Bendungan vena : -
Pulsasi : +
Limphadenopati : -
Tortikolis : -
Bullneck :-
Parotitis : -

PALPASI
Kaku kuduk : -
Pergerakan : -
Struma : -

THORAX DEPAN DAN PARU
INSPEKSI STATIS

Bentuk : dbn
Simetris : simetris
Clavicula : dbn
Sternum : menonjol keluar
Bendungan vena : -
Tumor : -
Sela iga : terlihat

INSPEKSI DINAMIS
Gerakan : dinamis, cepat
Bentuk pernapasan : thorakal
Retraksi interkostal : +
Retraksi Epigastrium : +
PALPASI
Nyeri tekan : - Tumor : -
Fraktur iga : - Stemfremitus : meningkat di hemithorax
kanan
Krepitasi : -

PERKUSI
Bunyi ketuk : sonor ka=ki
Nyeri ketuk : -
Batas paru- hati : ICS 6 garis aksilaris media dextra
Peranjakan : 1 jari
Batas Jantung : sulit dinilai, anak menolak
AUSKULTASI
Bunyi napas pokok : vesikuler (+/+)
Bunyi napas tambahan : ronkhi basah (+/+) wheezing (-/-)

JANTUNG
INSPEKSI
Vousure cardiac : -
Ictus cordis : ICS 5, 1 jari medial garis mid clavicula
Pulsasi jantung : +

PALPASI
Ictus cordis : ICS 5, 1 jari medial garis mid clavicula
Thrill: + sepanjang sternum kiri

PERKUSI
Batas kiri : sulit dinilai
Batas kanan : sulit dinilai
Interkostal : sulit dinilai
Subkostal : sulit dinilai

AUSKULTASI
BUNYI JANTUNG

Bunyi jantung I: Normal, reguler Mitral : normal Trikuspid : normal
Bunyi jantung II : tunggal pada seluruh siklus pernapasan
Murmur : +
Gallop : -

THORAX BELAKANG
INSPEKSI STATIS
Bentuk :dbn
Processus spinosus :dbn
Scapula :dbn
Skoliosis :-
Khiposis :-
Lordosis :-
Gibus :-

ABDOMEN
INSPEKSI
Bentuk :soepel
Umbilikus : dbn
Ptechie : -
Spider nevi : -
Bendungan vena : -
Gambaran usus : -
Gambaran peristaltik usus : -
Turgor : < 2" (cepat kembali)

PALPASI
Nyeri tekan : -
Nyeri lepas : -
Defans muskular : -
Nyeri ketuk : -
HEPAR
Pembesaran : -
Konsistensi : lunak
Permukaan : licin
Tepi :Tumpul, rata

LIEN
Pembesaran : -
Permukaan : tak teraba
Nyeri tekan : -
Konsistensi : lunak

GINJAL
Pembesaran : -
Permukaan : tak teraba
Nyeri tekan :-

PERKUSI : Tympani (-), ascites (-), meteorismus (-)
AUSKULTASI
Bising usus :(+) normal (3 x/i)
Ascites : -

LIPAT PAHA DAN GENITAL
Kulit : dbn
Kel. Getah Bening : -
Edema : -
Sikatriks : -
Genitalia : dbn
Anus :dbn
SYARAF DAN OTOT
Hilang rasa : -
Kesemutan : -
Otot lemas : -
Otot pegal : -
Lumpuh : -
Badan kaku : -
Tidak sadar : -
Mulut mencucu : -
Trismus : -
Kejang : -
Panas : -
Riwayat kejang keluarga: -
Riwayat kejang dan trauma kepala : -

ALAT KELAMIN
Hernia : -
Bengkak : -

EKSTREMITAS SUPERIOR
INSPEKSI
Bentuk : dbn
Deformitas : -
Edema : -
Trofi : -
Pergerakan : dbn
Tremor : -
Chorea : -
Lain-lain : Akral hangat, clubbing finger +/+

EKSTREMITAS INFERIOR
INSPEKSI
Bentuk : dbn
Deformitas : -
Edema : -
Trofi : -
Pergerakan : dbn
Tremor : -
Chorea : -
Lain-lain : Akral hangat, clubbing finger +/+

PEMERIKSAAN NEUROLOGIS :
Tonus : dbn
Kekuatan : sup 5/5, inf 5/5
Refleks fisiologis : dbn
Refleks tendon biceps : dbn
Refleks tendon triceps : dbn
Refleks tendon patella : dbn
Refleks tendon Achilles: dbn
Refleks patologis :-
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium
1 September 2016
JENIS PEMERIKSAAN
HASIL
RUJUKAN
Hemoglobin (HGB)
11,70 g%
11,3 – 14,1
Hematokrit
43,00 %
37 – 41
Leukosit (WBC)
16.820/uL
4,5 – 13,5
Trombosit
166.000/uL
7,35 – 7,45
SGOT/AST
61 U/L
15-37
SGPT/ALT
28 U/L
12-78
Ureum
31 mg/dL
15 – 39
Creatinin
0,5 mg/dL
0,6 – 1,3
Kesan : Leukositosis

Radiologi
ECHO (1 September 2016)

- AV-VA concordance
- Vena-vena bermuara pada
tempatnya
- IAS intact, IVS mengalami
defect
- PDA (-)
- Overriding Aorta (+)
- Katup pulmonal stenosis
Kesan : Tetralogy of Fallot

Rontgen Thorax AP (1 September 2016)

- Boot Shaped (+)
- Kesan : Tetralogy of Fallot

DIAGNOSIS KERJA
Penyakit jantung bawaan sianosis ec Tetralogy Of Fallot + Bronkopneumonia

TERAPI
O2 2 L/i
IVFD 2A 22 gtt/i (micro)
Inj. Ceftriaxon 200 mg/12 jam
Paracetamol syrup 3 x Cth 1 (k/p)
Atarac 2 x 1cc
Epexol 3 x 0,3cc
Nutrisi: BBI 8 kg, kebutuhan kalori= 100-120 kkal/kg BBI= 800-960 kkal
Diet :
Karbohidrat 560 kkal=140 gram
Protein 80 kkal=20 gram
Lemak 160 kkal=17, 7 gram

PROGNOSA :
Quo ad vitam : Bonam
Quo ad Fungtionam : Bonam

FOLLOW UP
Follow up 6 September 2016 - 7 September 2016
S
O

A

P
Sesak nafas , biru pada jari tangan dan kaki (+), batuk (+), demam (-)
Sens : CM T : 36,3ºC BB : 5120 gr PB : 60 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
cekung minimal (+/+)
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (+)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (+), sela iga terlihat jelas
HR :128x/i, reg, murmur (+), gallop (-)
RR : 48 x/i, reg, ronkhi (+/+)
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb
Ekstremitas : Pols 128x/i, reg, t/v cukup, CRT <3", Clubbing finger (+),
sianosis (+)
Anogenital : anus (+), dbn

PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia

- Tirah baring
- O2 2 L/i (nasal canul)
- IVFD 2A 22 gtt/i (micro)
- Inj. Ceftriaxone 200 mg/12 jam
- Sanmol 3 x Cth1 (k/p)
- Atarac 2 x 1cc
- Epexol 3 x 0,3cc
- pasang NGT
- ASI/Susu Formula 30cc/3 jam

Follow up 7 September 2016 (18.00 WIB)
S
O

A

P
Pasien kelihatan semakin membiru pada bibir, jari tangan dan kaki, sesak nafas
SaO2: 63%
cekung minimal (+/+)
T/H/M : dbn/dbn/ Sianosis (+)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (+), sela iga terlihat jelas
sianosis (+), akral dingin

PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia+Diare Akut Tanpa Dehidrasi

- Tirah baring
- Knee Chest Position
- Terapi lain dilanjutkan

S
O

A

P
Sesak nafas , biru pada jari tangan dan kaki (+), batuk (+), demam (-), BAB cair (-)
Sens : CM T : 36ºC BB : 5180 gr PB : 60 cm
cekung (-/-)
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (+)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas
sianosis (+)


- Tirah baring
- Ambroxol 1/2 Puyer
Salbutamol 0,5 mg 3 x 1
- Zinc 1 x 20mg
- Oralit 50cc jika BAB Cair

S
O

A

P
Sesak nafas , biru pada jari tangan dan kaki (-), batuk ( ), demam (-), BAB cair (-)
cekung (-/-)
T/H/M : dbn/dbn/ Sianosis (-)
sianosis (-)

PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia + Diare Akut Tanpa Dehidrasi

- Tirah baring
- Zinc 1 x 20mg
- Susu 30cc-60cc/3 jam

S

O

A

P
Sesak nafas , biru pada jari tangan dan kaki (-), batuk ( ), demam (-), BAB cair (+) 2x
cekung (-/-)
RR : 40 x/i, reg, ronkhi (-/-)
sianosis (-)


- Tirah baring
- Zinc 1 x 20mg

S
O

A

P
Sesak nafas (-), biru pada jari tangan dan kaki (-), batuk ( ), demam (-), BAB cair (-)
cekung (-/-)
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (-)
sianosis (-)


- Tirah baring
- Zinc 1 x 20mg

S
O

A

P
Sesak nafas (-), biru pada jari tangan dan kaki (-), batuk (-), demam (-), BAB cair (-)
cekung (-/-)
sianosis (-)


- Pasien boleh pulang
- Zinc 1 x 20mg

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

ANATOMI JANTUNG
Jantung merupakan organ yang berfungsi memompa darah ke seluruh tubuh. Jantung berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan yang terletak di rongga dada sebelah kiri. Jantung memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel. Jantung dibungkus oleh suatu selaput yang disebut perikardium. Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah dengan bantuan sejumlah katup yang melengkapinya.1,3
Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara periodik. Otot jantung berkontraksi secara terus-menerus. Kontraksi jantung merupakan kontraksi miogenik, yaitu kontraksi yang diawali kekuatan rangsang dari otot jantung itu sendiri dan bukan dari saraf.1,3

Bentuk dan Ukuran Jantung
Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskular. Jantung dibentuk oleh organ-organ muskular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8-9 cm serta tebal kira-kira 6 cm. Berat jantung sekitar 7-15 ons atau 200-425 gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan. Setiap harinya jantung berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon darah atau setara dengan 7.571 liter darah.1

Gambar 2.1 Anatomi Jantung
Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada di tengah dada, bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada tepi kanan cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II sinistra di tepi lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis 5, kira-kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung disebut perikardium dimana terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardii berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara perikardium dan epikardium. Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung dan lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini adalah lapisan yang paling tebal. Lapisan terakhir adalah lapisan endokardium.1

Ruang Jantung
Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan ventrikel. Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan. Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum interatriorum), sementara kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat antar ventrikel (septum interventriculorum). Atrium dan ventrikel pada masing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu penghubung yang disebut orifisium atrioventriculer. Orificium ini dapat terbuka atau tertutup oleh suatu katup atrioventriculer (katup AV). Katup AV sebelah kiri disebut katup bicuspid (katup mitral) sedangkan katup AV sebelah kanan disebut katup tricuspid.1

Katup-Katup Jantung
Di antara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan keduanya yaitu katup tricuspid, sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga mempunyai katup yang disebut katup mitral. Kedua katup ini berfungsi sebagai pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke ventrikel, yaitu:
Katup tricuspid
Katup tricuspid berada di antara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup ini terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel kanan. Katup tricuspid berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju atrium kanan dengan cara menutup pada saat kontraksi ventrikel. Sesuai dengan namanya, katup tricuspid terdiri dari 3 daun katup.1
Katup pulmonal
Setelah katup tricuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam ventrikel kanan melalui trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalis yang terdiri dari 3 daun katup yang terbuka bila ventrikel kanan berkontraksi dan menutup bila ventrikel kanan relaksasi sehingga memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis.1
Katup bicuspid
Katup bicuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri menuju ventrikel kiri. Seperti katup tricuspid, katup bicuspid menutup pada saat kontraksi ventrikel. Katup bicuspid terdiri dari 2 daun katup.1
Katup aorta
Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup ini akan membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan mengalir ke seluruh tubuh. Sebaliknya, katup akan menutup pada saat ventrikel kiri relaksasi sehingga mencegah darah masuk kembali ke dalam ventrikel kiri.1

Gambar 2.2 Katup-Katup Jantung

Embriogenesis Jantung
Berkembang pada pertengahan minggu ke-3, yaitu pada hari ke 18 atau 19 setelah fertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi saja. Sistem kardiovaskular terutama berkembang dari splanchnic mesoderm, paraxial, lateral mesoderm, dan sel-sel neural crest. Pada ujung cranial dari embrio, jantung berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut area kardiogenik.3
Di atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan berkembang menjadi pericardium cavity. Sebagai respon terhadap sinyal dari lapisan endoderm di bawahnya, mesoderm pada area kardiogenik membentuk sepasang untaian memanjang yang disebut cardiogenic (angioblastic) cord. Sesaat kemudian, cardiogenic cord mengalami kanalisasi membentuk endocardial tube yang berdinding tipis. Akibat pertumbuhan otak dan embrio yang melipat secara sefalokaudal, jantung dan pericardium cavity pertama kali terletak di daerah leher, dan akhirnya di dada.3
Pada hari ke-21, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua endocardial tube saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung tunggal yang disebut primitive heart tube. Bersamaan dengan penyatuan endocardial tube, terbentuk 3 lapisan jantung, yaitu:
Endokardium, membentuk lapisan di bagian dalam jantung.
Miokardium, mesoderm di sekeliling tabung endokardium berangsur-angsur menebal membentuk miokardium yang membentuk dinding otot.
Epikardium, sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas jantung membentuk epikardium yang melapisi bagian luar jantung.3

Gambar 2.3 Embriogenesis Jantung

Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang berbeda dan mulai memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai dengan aliran darah, dari ujung caudal ke ujung cranial, kelima region itu adalah:
Sinus venosus, menerima darah dari seluruh vena pada embrio, kontraksi jantung dimulai pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secara berurutan, berkembang menjadi atrium kanan, sinus koronarius, sinoatrial (SA) node, vena cava superior, dan vena cava inferior.
Atrium, berkembang menjadi atrium kanan dan kiri.
Ventrikel, berkembang menjadi ventrikel kiri.
Bulbus cordis, berkembang menjadi ventrikel kanan.
Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary trunk.

Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang. Akibat bulbus cordis dan ventrikel tumbuh lebih cepat dari pada region lainnya, dan akibat atrial dan venous end dari tabung dibatasi oleh perikardium, primitive heart tube mulai berputar dan melipat. Bagian cranial bergerak ke arah ventral, caudal, dan kiri. Sedangkan bagian caudal bergerak ke arah dorsal, cranial, dan kanan. Pertama, heart tube berbentuk seperti huruf U, kemudian menjadi berbentuk huruf S. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-28 dan pergerakan ini menentukan posisi akhir atrium dan ventrikel. Perkembangan selanjutnya adalah pembentukan septum dan katup jantung untuk membentuk 4 ruang jantung. Pembentukan sekat jantung terjadi antara hari ke-27 dan hari ke-37 dan selesai pada akhir minggu ke 5.3
Cara pembentukan sekat adalah adanya 2 massa jaringan yang sedang tumbuh aktif saling mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen menjadi 2 saluran yang terpisah dan pertumbuhan aktif 1 massa jaringan saja yang terus meluas hingga mencapai sisi lumen di seberangnya. Pada hari ke-28, lapisan endokardium menebal membentuk endocardial cushion yang akan membentuk kanal atrioventricular, septum interatrial, dan septum interventricular. Segaris kecil jaringan di dinding atrium atau ventrikel gagal tumbuh, sedangkan daerah di kanan dan kirinya meluas dengan cepat, maka akan terbentuk sebuah rigi yang sempit di antara kedua bagian yang sedang meluas tersebut. Selanjutnya rigi tersebut akan membentuk sekat, namun sekat semacam ini tidak memisahkan 2 rongga secara sempurna.3

SIRKULASI FETUS
Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute setelah lahir. Perbedaan utama antara sirkulasi janin dengan sirkulasi setelah lahir adalah penyesuaian terhadap kenyataan bahwa janin tidak bernapas sehingga paru-paru tidak berfungsi. Janin memperoleh oksigen dan mengeluarkan karbondioksida melalui pertukaran dengan darah ibu menembus plasenta. Pada sirkulasi janin, terdapat dua jalan pintas. Pertama adalah foramen ovale, suatu lubang di septum antara atrium kanan dan kiri. Kedua, duktus arteriosus yang menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta ketika keduanya keluar dari jantung. Darah beroksigen tinggi dibawa dari plasenta melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke vena cava inferior janin. Dengan demikian, ketika darah masuk ke atrium kanan dari sirkulasi sistemik, bercampurnya darah beroksigen tinggi dari vena umbilikalis dan darah vena yang beroksigen rendah yang kembali dari jaringan janin.
Selama masa janin, karena tingginya resistensi dari jaringan paru yang masih belum berkembang (kolaps), tekanan di separuh kanan jantung dan sirkulasi paru lebih tinggi dari pada separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik, situasi yang terbalik saat setelah bayi lahir. Karena perbedaan tekanan antara atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang beroksigen cukup yang kembali ke atrium kanan segera dialirkan ke atrium kiri melalui foramen ovale. Darah ini kemudian mengalir ke dalam ventrikel kiri dan dipompa ke sistemik. Selain memperdarahi jaringan sirkulasi sistemik janin, juga mengalirkan darah melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Sisa darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan ke atrium kiri mengalir ke ventrikel kanan yang memompa darah ke dalam arteri pulmonalis. Karena tekanan di arteri pulmonalis lebih besar dari pada tekanan di aorta, darah dialirkan dari aretri pulmonalis ke dalam aorta melalui duktus arteriosus. Dengan demikian, sebagian besar darah yang dipompa keluar dari ventrikel kanan yang ditujukan ke sirkulasi paru segera dialihkan ke dalam aorta dan disalurkan ke sirkulasi sistemik, mengabaikan paru yang non fungsional.4

SIRKULASI SETELAH LAHIR
Pada saat lahir, perubahan penting yang terjadi yaitu:
Penekanan atau konstriksi spontan pada arteri umbilikalis ke plasenta meningkatkan resistensi perifer sehingga tekanan sistemik meningkat.
Pengembangan paru dan peningkatan PO2 alveolus akan menurunkan resistensi pembuluh darah paru sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang melalui paru dan tekanan arteri pulmonalis menurun.
Akibatnya, terjadi pembalikan pintasan fisiologis melalui foramen ovale dan duktus arteriosus, yakni dari pintasan kanan ke kiri menjadi dari kiri ke kanan (atrium kiri ke atrium kanan dan aorta ke arteri pulmonalis).
Pintasan ini normalnya menutup pada saat lahir atau segera setelahnya sehingga sirkulasi sistemik dan paru sekarang menjadi aliran seri.5

PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL
Definisi
Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat kelainan dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat mengganggu dalam fungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat mengakibatkan sianosis dan asianosis. Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit jantung kongenital ditemukan pada orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda.2,6

Klasifikasi
Penyakit jantung kongenital secara umum diklasifikasikan menjadi 2 tipe yaitu kongenital asianosis dan kongenital sianosis.2,6
Kelainan Jantung Kongenital Asianosis
Defek Sekat Atrium Tipe Sekundum
Sifat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini sekitar 10% dari semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarang menimbulkan keluhan, kadang-kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin pada bayi, terdengar bising, dan pada pemeriksaan radiologi dada ditemukan adanya gambaran kelainan jantung. Menurut lokalisasi dan terjadinya ada 3 jenis, yaitu:
Defek sinus venosus
Defek sekat sekundum
Defek sekat primum

Defek Sekat Atrium Tipe Primum
Sifat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru lebih banyak dan shunt terletak di daerah atrium. Defek terjadi pada sekat primum yang terletak di bagian kaudal sekat atrium. Di bagian kaudal, sekat primum ini berbatasan langsung dengan katup mitral dan katup trikuspidalis. Oleh karena itu, adanya defek ini sering diikuti oleh defek katup mitral atau katup trikuspidalis karena kedua katup ini tadinya berasal dari bantalan endokardium.
Defek Septum Ventrikel (VSD)
Sifat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis lebih banyak, dan shunt pada daerah ventrikel. Kelainan ini merupakan kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. VSD sering bersama dengan kelainan lain, misalnya trunkus arteriosus, Tetralogy of Fallot.
Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Sifat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis lebih banyak, dan shunt terletak antara dua arteri besar (arteri pulmonalis dan aorta). Pada kelainan ini, duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yang mengakibatkan aliran darah dari ventrikel kanan ke paru-paru melalui arteri pulmonalis bercampur dengan darah yang lain.
Stenosis Pulmonal
Merupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar ventrikel kanan dan karenanya ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan. Obstruksi anatomis dapat terletak subvalvular, valvular, dan supravalvular.
Stenosis Aorta
Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta. Obstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katup, dan sesudah katup.
Insufisiensi Aorta
Adanya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam ventrikel kiri. Insufisiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura, unikuspid, pada stenosis subaorta, stenosis supravalvular, pada defek sekat ventrikel, dan pada terowongan ventrikel kiri aorta.
Koarktasio Aorta
Merupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir selalu pada masuknya duktus arteriosus. Kelainan ini cukup banyak, dengan insiden berkisar 6% dari seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari kelainan jantung yang menimbulkan gejala pada masa bayi.

Kelainan Jantung Kongenital Sianosis
Kesalahan Muara Semua Vena Pulmonalis
Sifat khusus kelainan ini adalah terdapat sianosis, volume aliran darah ke dalam pulmonal berlebih, dan shunt terletak pada daerah atrium. Kesalahan muara semua vena pulmonalis adalah suatu muara yang abnormal dari vena pulmonalis ke vena sistemik, yang seharusnya bermuara ke atrium kiri.
Tetralogy of Fallot
Sifat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang dan shunt pada daerah ventrikel. Tetralogy of Fallot digambarkan dengan 4 kelainan yaitu stenosis pulmonal, VSD, hipertrofi ventrikel kanan, dan dekstroposisi aorta pada sekat ventrikel.
Transposisi Arteri Besar Komplit
Sifat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih, dan shunt pada daerah atrium. Merupakan suatu keadaan dengan aorta beserta cabang-cabang arteri koronarianya berasal dari ventrikel kanan, sedangkan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Kedua katup dari kedua ventrikel tersebut normal dan letak anatomi vena pulmonalis dan sinus koronarius normal.
Ventrikel Tunggal
Sifat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berlebih, dan shunt pada daerah ventrikel. Pada ventrikel tidak ada sekat sama sekali, namun masih mempunyai dua katup atrioventrikuler.
Sindrom Hipoplasia Jantung Kiri
Merupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersifat obstruksi pada sebelah kiri jantung dan hipoplasia ventrikel kiri. Kelainan yang termasuk dalam sindrom ini adalah atresia atau hipoplasia berat dan stenosis aorta dan/atau katup mitral dan atresi serta hipoplasi arkus aorta.
Atresia Trikuspid
Aliran darah dalam paru berkurang, shunt pada daerah atrium dan ventrikel. Pada EKG dapat terlihat gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Pada kelainan ini, katup trikuspid tidak terbentuk sehingga tidak terdapat hubungan langsung antara atrium kanan dan ventrikel kanan. Dengan demikian, darah venosa harus mengalir melalui atrium kanan ke atrium kiri. Kemudian darah akan mengalir ke aorta, dan sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel kiri. Dari sini darah mengalir sebagian ke aorta, sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel ke ventrikel kanan dan ke arteri pulmonalis.

Tetralogy of Fallot (TOF)
Definisi
Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan kelainan struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran darah di jantung. 7

Gambar 2.5 Tetralogy of Fallot

TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu:
Stenosis Pulmonal
Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, dimana darah mengalir dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah yang sedikit oksigen dari ventrikel kanan akan mengalir melalui katup pulmonal, masuk ke dalam arteri pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal, jantung harus bekerja lebih keras dari biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai paru-paru.

Ventricular Septal Defect (VSD)
Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua bilik di sisi kanan yang disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah bercampurnya darah yang miskin oksigen dengan darah yang kaya oksigen antara kedua sisi jantung. Pada VSD dijumpai lubang di bagian septum yang memisahkan kedua ventrikel di ruang bawah jantung. Lubang ini memungkinkan darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur dengan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan.8
Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru dan akan menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya mengakibatkan gagal jantung karena ketika ventrikel kiri menjadi melebar sesuai dengan "frank-starling law" yaitu ketika otot jantung mengalami dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun dan jantung tidak bisa mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal jantung bisa terjadi.9
Dekstroposisi dari aorta
Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang membawa darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara anatomi jantung yang normal, aorta melekat pada ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya darah yang kaya oksigen mengalir ke seluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas VSD. Hal ini mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir langsung ke aorta bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.
Hipertrofi ventrikel kanan
Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus memompa lebih keras dari seharusnya agar darah dapat melewati katup pulmonal yang menyempit.
Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua infundibulum ventrikel kanan dan katup pulmonal. Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan (atresia pulmonal) dengan VSD diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari TOF.10
Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah yang miskin oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF sering memiliki warna kulit biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen di dalam darah. Saat lahir kemungkinan bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian bisa terjadi episode mendadak yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan saat menangis atau makan.8

Epidemiologi
TOF adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks dengan angka kejadian sekitar 5 dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital ini dapat dijumpai pada anak laki-laki maupun perempuan.7
CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika Serikat yang lahir dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap 10.000 bayi yang lahir di Amerika Serikat setiap tahunnya lahir dengan TOF.8
TOF mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan penyebab paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden terjadinya TOF lebih tinggi pada laki-laki daripada perempuan.11
Prevalensi TOF terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran dan merupakan penyebab paling umum penyakit jantung kongenital sianotik. TOF menyumbang sepertiga dari semua penyakit jantung kongenital pada pasien yang berusia kurang dari 15 tahun. Dalam kebanyakan kasus, TOF adalah sporadis dan nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung dari orang tua pasien yang mengalami TOF sekitar 1-5% dan lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan. Kelainan ini berhubungan dengan anomali extrakardiak seperti labiaskizis dan palatum, hipospadia, kelainan rangka dan kraniofasial. Sebuah mikrodelesi dalam kromosom 22 (22q11) telah diidentifikasi pada pasien dengan TOF sebagai salah satu manifestasi kardiovaskular.12,13

Etiologi
Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui, meskipun penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Faktor prenatal yang berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi pada TOF termasuk rubella virus atau penyakit virus lainnya selama kehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan ibu minum alkohol, usia ibu yang lebih dari 40 tahun, dan diabetes.8,14
Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggi untuk terjadinya TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi 21) didapatkan kejadian jantung bawaan hampir 40% kasus banyak diantaranya kelainan umum seperti kelainan atrium dan Patent Ductus Arteriosus (PDA). Namun, ada juga kondisi yang jarang terjadi seperti defek septum atrium dan ventrikel yang besar.8,13,14
CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resiko yang dapat meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOF dan ditemukan beberapa hal berikut:
Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun.
Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi faktor risiko untuk melahirkan bayi dengan TOF meskipun penelitian lebih lanjut diperlukan.
Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulit putih daripada bayi dari ras lain.
Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein dengan ibu dan risiko TOF.8
Patofisiologi
Biasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuh dan sisi kanan jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Pada anak dengan TOF, darah dapat melakukan perjalanan melintasi lubang (VSD) dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri dan keluar ke dalam aorta. Obstruksi pada katup pulmonal dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis mencegah jumlah normal darah dari yang dipompa ke paru-paru. Kadang-kadang katup pulmonal benar-benar terhalang yang disebut pulmonal atresia.15
Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOF yaitu VSD yang cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua ventrikel dan stenosis pulmonal. Hipertrofi ventrikel kanan merupakan efek sekunder dari stenosis pulmonal.dan VSD. VSD yang paling sering pada TOF adalah tipe perimembranous di daerah subpulmonal. Aliran ventrikel kanan adalah obstruksi saluran paling sering dalam bentuk stenosis infundibular sebanyak 45%. Obstruksi jarang pada tingkat katup pulmonal sekitar 10%. Sebuah kombinasi dari dua juga dapat terjadi dengan angka kejadian 30%. Katup pulmonal atretik adalah salah satu anomali yang berat dengan angka kejadian sekitar 15%. Pada kebanyakan pasien terjadi hipoplasia pada anulus pulmonal dan arteri pulmonal.. Cabang-cabang arteri pulmonal biasanya kecil dengan stenosis perifer. Obstruksi pada arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi. Right aotic arc (RAC) juga terjadi dengan angka kejadian 25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien TOF dapat ditemukan arteri koroner yang abnormal. Kelainan yang paling umum adalah cabang anterior descending timbul dari arteri koroner kanan dan melewati saluran keluar ventrikel kanan.16
Mekanisme patogenetik dari pembentukan TOF dimulai selama morfogenesis jantung sebelum septum ventrikel ditutup dengan pembagian ejeksi aliran ventrikel kanan ke aliran aorta transeptal dan aliran pulmonal infundibular. Ejeksi aliran ventrikel kanan disebabkan oleh obstruksi aliran oleh katup stenosis pulmonal yang dijumpai hampir di semua kasus. Aliran aorta transeptal melewati ventrikel yang tidak tertutup septum sehingga mempertahankan patensi hubungan kedua ventrikel dan memperluas VSD.17

Gejala Klinis
Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkin terlihat dengan gagal jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikel dari kiri ke kanan. Seringkali sianosis tidak muncul pada saat lahir tetapi dengan adanya dijumpai hipertrofi ventrikel kanan, gangguan pertumbuhan dan perkembangan pasien. Sianosis terjadi di tahun pertama kehidupan yang dapat terlihat di selaput lendir bibir, mulut, dan kuku. Pada bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang berat, aliran darah paru tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Pada saat duktus mulai menutup dalam 1 jam atau beberapa hari kehidupan, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak dengan sianosis yang berlama-lama dan belum menjalani operasi mungkin memiliki kulit berwarna biru kehitaman, sklera abu-abu dengan pembuluh darah membesar, dan ditandai dengan jari tabuh.10
Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saat beraktivitas. Pada saat terjadi dispnoe, anak akan mengambil posisi jongkok untuk mengurangi dispnoe dan anak biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam beberapa menit.10
Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpai selama tahun pertama dan kedua kehidupan. Bayi menjadi hipersianosis dan gelisah, takipnoe, dan sinkop. Spell paling sering terjadi di pagi hari yang berkaitan dengan pengurangan aliran darah paru yang sudah terganggu dan bila berkepanjangan mengakibatkan hipoksia sistemik yang berat dan asidosis metabolik. Spell dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam namun jarang berakibat fatal yang ditandai dengan keadaan umum lemah dan setelah serangan pasien tertidur. Spell yang berat dapat mengakibatkan ketidaksadaran dan kadang-kadang ditemukan kejang dan hemiparese. Bayi dengan sianosis yang ringan lebih rentan untuk terjadinya spell karena tidak memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir penurunan cepat saturasi oksigen arteri seperti polisitemia.10

Diagnosis
Ada beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain: 18.19
ANAMNESIS
Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir.
Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. Sesak saat beraktifitas, squatting, hipoksik spell yang terjadi kemudian walaupun bayi hanya mengalami sianosis ringan.
Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik namun terkadang dapat menunjukkan tanda gagal jantung, seperti pada VSD besar dengan pirau dari kiri ke kanan.
Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat lahir atau segera setelah lahir.

PEMERIKSAAN FISIK
Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh.
Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi sternum dan thrill sistolik dibagian atas dan tengah tepi sternum kiri.
Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya tunggal, keras, bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi sternum kiri.
Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan laboratorium
Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit (hiperviskositas) yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pada pasien TOF dengan kadar hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah, kemungkinan menderita defisiensi besi.
Elektrokardiografi
Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk yang asianotik aksis bisa normal dan terdapat pembesaran ventrikel kanan. Pada TOF asianotik terdapat pembesaran kedua ventrikel, biasanya disertai pembesaran atrium kanan.
Foto toraks
TF sianotik
Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal, dan corakan paru menurun. Pada TOF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan lapangan paru hitam.
Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip sepatu boot (boot-shaped heart).
Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Pada 30% kasus arkus aorta berada di kanan.
TF asianotik
Gambaran radiologinya tidak dapat dibedakan dengan gambaran VSD kecil sampai sedang.
Ekokardiografi : 2D dan Doppler.
VSD perimembran infundibular besar dengan overriding aorta dapat dilihat dengan pandangan parasternal long axis.
Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal, annulus pulmonal, dan arteri pumonalis beserta cabang-cabangnya dapat dilihat dengan pandangan short axis.
Dengan Doppler dapat dinilai pressure gradient melalui obstruksi jalan keluar ventrikel kanan. Ekokardiografi dapat menilai kelainan arteri koroner dan juga kelainan lain yang berhubungan misalnya, ASD, persistant left superior vena cava.
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi
Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila dengan pemeriksaan ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksud untuk mengetahui defek septum ventrikel yang multipel, deteksi kelainan arteri koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.2

2.5.7 Penatalaksanaan19
Penanganan tetralogy of fallot yang efektif bertujuan untuk mencegah dan mengatasi komplikasi yang terjadi, mengatasi blue spell dan manajemen paliatif atau koreksi pembedahan.
Prosedur penanganan blue spell dilakukan tergantung pada frekuensi dan tingkat keparahan serangan hipersianosis, yaitu:
Penempatan bayi di perut dalam posisi lutut-dada (knee-chest position) yaitu menempelkan lutut ke arah dada sambil memastikan bahwa pakaian bayi tidak ketat atau posisi jongkok pada anak yang sudah bisa berjalan untuk meningkatkan tahanan vaskuler sistemik sehingga aliran darah dari ventrikel kanan ke kiri berkurang.
Pemberian oksigen
Meskipun peningkatan oksigen inspirasi tidak akan menurunkan sianosis yang disebabkan oleh shunting intracardiac, dengan usaha diatas diharapkan hiperpnea dapat berkurang, dan anak menjadi tenang.
Suntikan morfin secara subkutan dengan dosis tidak lebih dari 0,2 mg / kg.
Koreksi natrium bikarbonat melalui intravena dengan cepat diperlukan jika sianosis luar biasa parah sehingga terjadi asidosis metabolik atau jika anak menunjukkan kurangnya respon terhadap terapi sebelumnya (PO2 arteri kurang dari 40 mm Hg).
Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sebagai sedative.
Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru diharapkan bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga dapat meningkat.
Pengukuran pH darah secara berulang dilakukan karena kemungkinan terjadi kekambuhan asidosis dapat berlangsung cepat sedangkan pemulihan dari sianosis biasanya cepat sekali jika pH telah kembali normal.

Tetralogi of fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Tujuan utama pembedahan adalah untuk mengembalikan aliran darah ke paru-paru sehingga dapat menurunkan hipoksia. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun ke atas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa nantinya.
Manajemen bedah:
Blalock-Taussig (BT procedure), yaitu menghubungkan arteri subklavia ke arteri pulmonal dengan shunt. Teknik ini memungkinkan aliran darah dari arteri subklavia ke arteri pulmonal yang dapat meningkatkan aliran darah total ke pulmonal sehingga meningkatkan saturasi oksigen.

Gambar 2.6 Blalock-Tausig Shunt

Perbaikan total berupa penutupan VSD dan reseksi stenosis infundibular, atau valvulotomy paru (pemasangan patch) jika dibutuhkan karena setelah prosedur blalock-taussig seiring pertumbuhan anak, kebutuhan aliran darah pulmonal semakin meningkat. Angka mortalitas bedah untuk perbaikan total TOF adalah 5%.

2.5.8 Diagnosa Banding 2,20
Atresia Pulmonal
Atresia pulmonal adalah kelainan bawaan dari katup paru dimana lubang katup gagal untuk mengembangkan. Katup benar-benar tertutup sehingga menghalangi aliran darah dari jantung ke paru-paru. Karena ini, bayi yang baru lahir berwarna biru dan atresia pulmonal biasanya dapat didiagnosis dalam jam atau menit setelah lahir.
Double Outlet Right Ventricle (DORV)
Pada penyakit ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan, masing-masing dengan konusnya. Satu-satunya jalan keluar ventrikel kiri adalah ventricular septal defect (VSD). Posisi kedua arteri besar ini adalah bersebelahan. Gambaran klinisnya sangat bervariasi, bergantung kepada kelainan hemodinamik, dapat mirip defek septum ventrikel, transposisi arteri besar atau TOF. Oleh sebab itu, untuk menegakkan diagnosisnya, tidak mungkin hanya dengan gejala klinis saja. Foto toraks juga sangat bervariasi, mungkin terdapat kardiomegali atau tidak, dengan vaskularisasi paru dapat bertambah, normal atau berkurang sesuai demgan ada atau tidaknya stenosis pulmonal, EKG sebagian besar kasus menunjukan deviasi sumbu ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan.
Transposition of Great Artery (TGA)
Pada penyakit ini, terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan arteri pulmonalis yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior arteri pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Gejala klinis yang terpenting adalah sianosis dan gagal jantung kongestif. Sianosis tampak sangat jelas apabila komunikasi antara sirkulasi paru dan sistemik tidak adekuat, dan akan berkurang apabila pencampurannya baik. Gejala timbul pada minggu pertama, dan sianosis akan menjadi progresif apabila duktus arteriosus menutup, bayi menjadi asidosis dan terjadi gagal jantung, terutama pada kasus dengan septum ventrikel yang besar. Bayi menjadi sesak nafas sering mengalami pneumonia dan pertumbuhannya menjadi lambat. Pada pemeriksaan fisik, biasanya tampak biru yang tidak bervariasi dengan menangis atau pemberian oksigen. Bunyi jantung I terdengar normal, sedang bunyi janutng II terdengar tunggal dan keras akibat posisi anterior-posterior pembuluh darah besar. Biasanya tidak ada bising jantung dan jika ada biasanya berasal dari stenosis pulmonal atau VSD. Getaran bising jarang terjadi.

2.5.9 Komplikasi 20
Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis.
Polisitemia.
Emboli sistemik.
Abses otak.
Cyanotic spell.

2.5.10 Prognosis
Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini tanpa pembedahan, angka kematiannya adalah 95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukup baik pada yang dioperasi saat anak-anak. Biasanya operasi telah dilakukan sebelum usia setahun, dengan penutupan VSD dan koreksi dari stenosis pulmonal. Kelangsungan hidup 20 tahun adalah 90-95% setelah pembedahan. Prognosis jangka panjang kurang baik bila:
Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama.
Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga terjadi gagal ventrikel kanan. 20,21

BAB III
PEMBAHASAN

Dilaporkan seorang anak A (8 bulan) BB 5,5 kg TB 60 cm, dengan keluhan sesak napas sejak ± 5 hari SMRS, sesak memberat saat pasien menangis, kemudian muncul kebiruan pada bibir dan ujung jari tangan dan kaki. Saat lahir pasien langsung menangis dan terlihat biru. OS mulai sesak setelah umur 4 bulan, sering terbangun malam hari karena sesak dan kemudian batuk. Pasien sering sakit setiap bulan, berat badan turun naik, bahkan cenderung tetap, selain sesak saat berobat ke IGD os lemas (+), batuk (+) berdahak, dahak warna putih, demam (+) sejak ± 5 hari SMRS. Di diagnosa sementara Penyakit jantung bawaan sianosis ec Tetralogy Of Fallot dengan bronkopneumonia. Ada beberapa tahapan untuk menegakkan diagnosa TOF ini, yang antara lain adalah anamnesis, pemeriksaan fisik, foto toraks, EKG dan ekokardiografi, yang merupakan gold standard untuk menegakkan diagnosa pada TOF.
Berdasarkan anamnesis Pasien datang dibawa oleh orang tuanya melalui IGD dengan keluhan sesak napas ± 5 hari SMRS, sesak memberat saat pasien menangis, lalu muncul kebiruan pada bibir dan ujung jari, pasien tidak dibawa ke dokter tetapi dibawa ke bidan, sesak reda namun masih tampak biru pada bibir dan ujung jari. Gejala-gejala ini menunjukkan adanya serangan sianotik ± 5 hari SMRS dimana perfusi darah ke jaringan tidak mecukupi. Serangan sianotik adalah serangan biru tiba-tiba. Anak tampak lebih biru, pernapasan cepat, gelisah, kesadaran dapat menurun kadang diseratai kejang. Biasanya dicetuskan oleh karena os menangis atau aktivitas meningkat, biasanya dapat teratasi spontan. Ibu dapat menenangkan anak dengan memeluk sambil mengatur posisi lutut ditekuk (knee chest) dengan posisi ini diharapkan aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis. Adanya serangan sianotik ini menimbulkan kecurigaan terhadap TOF sehingga dilakukan pemeriksaan lebih lanjut untuk konfirmasi. Selain itu terdapat juga diagnosis banding seperti VSD, atresia pulmonal, stenosis pulmonal, dan TGA. 3,4
Ketika bayi saat menghisap ASI sering terputus 4-5 kali hisap, pasien menarik napas dalam (sesak napas). Saat lahir pasien langsung menangis dan terlihat biru (mengindikasikan masalah yang serius, biasa terjadi pada bayi dengan kelainan jantung bawaan, pada awalnya stenosis ifundibular tidak terlalu berat namun kemudian semakin lama semakin berat, oleh karena itu sering kali sianosis baru terlihat setelah bayi berumur beberapa minggu bahkan sampai beberapa bulan setelah lahir, dalam kasus ini orang tua os terlambat menyadari penyakit PJB yang diderita anaknya),
Sering terbangun malam hari karena sesak dan kemudian batuk (+) (biasanya oedem paru pada CHF, merupakan tanda kongesti), suara mengik (-) (sesak bukan diakibatkan oleh asma ataupun penyakit infeksi paru seperti bronkiolitis), sehabis sesak dan biru os pingsan (-)/kejang (-) (indikasi sianosis spell tidak sampai gawat dan bisa diatasi pada saat itu, siaonis spell itu merupakan iskemia serebral sementara, ditandai dengan napas kusmaull, anak terlihat sangat biru, jika tidak segera ditolong dapat terjadi kejang, pingsan bahkan kematian, namun seperti yang telah dibahas diatas, anak langsung mencari posisi squating sambil ditenangkan oleh ibunya, dan anak berhenti menangis yang dapat meringankan sesak pada anak). 3
Os sering sakit setiap bulan, berat badan turun naik, bahkan cenderung tetap, (pada PJB pertumbuhan dan perkembangan anak akan terganggu dibandingkan dengan anak sebayanya.3,4 Sejumlah faktor penyebab terjadinya malnutrisi pada bayi dengan PJB, antara lain hipoksemia, asupan kalori yang tidak adekuat, hipermetabolisme, malabsorbsi, dan faktor hormon pertumbuhan. Malnutrisi lebih sering terjadi pada PJB sianotik dibandingkan dengan PJB nonsianotik. Ketidakseimbangan energi merupakan faktor utama kegagalan pertumbuhan dan malnutrisi pada anak dengan PJB. Secara umum, anak memiliki tingkat metabolisme yang lebih tinggi. Tingkat metabolisme basal bayi hampir dua kali orang dewasa per kilogram berat badan. Asupan kalori yang tidak adekuat diyakini menjadi penyebab utama terjadinya malnutrisi pada bayi dengan penyakit jantung bawaan. Proses pemberian makan pada bayi dengan kelainan jantung bawaan sama dengan suatu latihan fisik, menuntut peningkatan jumlah energi. Intoleransi terhadap proses makan dapat disebabkan ketidakmampuan untuk mengeluarkan cukup energi, ditandai dengan takikardia, takipnea, sesak napas, dan muntah. Faktor kontribusi lain adalah menurunnya kapasitas lambung yang disebabkan oleh hepatosplenomegali, tertundanya waktu pengosongan lambung, kemampuan menghisap yang tidak terkoordinasi, pola menelan dan bernafas yang abnormal disebabkan oleh takipnea. Jika terjadi hipertensi pulmonal, maka akan terjadi peningkatan aliran darah ke paru dan penurunan aliran darah ke sistemik termasuk ke saluran pencernaan sehingga akan terjadi malabsorbsi. Malabsorpsi merupakan akibat dari hipoksia jaringan gastrointestinal dan menyebabkan intoleransi makan, membatasi asupan kalori, dan penurunan penyerapan nutrisi. Selain hal tersebut, infeksi saluran napas akut berulang juga dapat menyebabkan anoreksia dan menyebabkan gangguan status gizi. Karena asupan makanan yang kurang juga berdampak pada imunitas anak, anak menjadi mudah terserang penyakit, itu pula yang mengakibatkan imunisasi tidak lengkap karena saat akan imunisasi anak selalu dalam kondisi demam dan pilek.8
Keluhan tambahan berupa batuk (+) berdahak berwarana putih, berdarah (-), keringat malam (-), orang dewasa/tetangga yang batuk lama/ konsumsi obat 6 bulan (-) (menyingkirkan batuk oleh TB) sering main tanah (-) (menyngkirkan batuk oleh infeksi parasit), batuk tidak dipengaruhi udara/obat/makanan (menyingkirkan oleh riwayat alergi), riwayat tersedak (-) (menyingkirkan oleh karena aspirasi ), sehabis batuk muntah (-) (menyingkirkan oleh karena pertusis), pilek (+) (berhubungan dengan masalah gizi dan daya tahan tubuh anak mudah terserang penyakit terutama yang berhubungan infeksi saluran napas kasus ini anak juga menderita batuk dan pilek yang mengarah ke bronkopneumonia yang diperkuat dengan temuan pemeriksaan fisik dan penunjang yang akan dibahas nanti).
Didapatkan juga keluhan demam (+) ± 5 hari SMRS, naik turun (-), bercak kemerahan di kulit (-), gusi berdarah (-), mimisan (-), sakit kepala (-) (menyingkirkan DBD), mual (-), muntah (-), kembung (-), nyeri perut (-)mencret (-)meggigil (-), (menyingkirkan malaria dan tifoid, demam baru 5 hari, tifoid > 7 hari), nyeri sendi (-), sakit tenggorokan (-)(menyingkirkan demam reumatik), sakit saat BAK (-) (menyingkirkan ISK), telinga berair dan sakit (-) (menyingkirkan OMA).
Pada pemeriksaan fisik didapatkan, Keadaan umum: Tampak sakit sedang-berat, Kesadaran CM, Posisi: terlentang, Status gizi : kurus/gizi kurang, Sianosis, Dyspnoe, TTV T: 37,1 º C, Respirasi: 60 x/ menit/takipneu, SpO2 = 98 %, Nadi:120x/'. THT: dbn, Mulut: mukosa bibir sianosis, Leher: JVP 5+1 cmH2O (indikasi gagal jantung) pemb. KGB (-) (menyingkirkan TB) Thorax Depan Dan Paru, Bentuk: normal , Retraksi interkostal, retraksi epigastrium, Stemfremitus: meningkat di hemithorax kanan, perkusi: sonor ka=ki. Auskultasi: vesikuler, ronkhi (+/+) basah Jantung Inspeksi: ictus cordis: ics 5, 1 jari medial garis mid clavicula, pulsasi jantung. Palpasi: thrill sepanjang sternum kanan dan kiri. Perkusi sulit dinilai. Auskultasi: BJ I: Normal, reguler, BJ II: tunggal pada seluruh siklus pernapasan, murmur (+), gallop (-). Ekstremitas superior et inferior dex/sin: Sianosis (+), Akral hangat, clubbing finger +, Kekuatan: sup 5/5, inf 5/5.
Telah jelas dijabarkan pada uraian diatas kenapa terdapat gangguan pertumbuhan pada anak dengan PJB berawal dari asupan makanan yang kurang, hal ini tercermin dari status gizi anak berdasarkan Z score/NCHS WHO nilai BB/TB, BB/U, TB/U SD = -3 (kurus, gizi kurang dan pendek). Dari penampilannya anak PJB sianotok akan terlihat sianosis dan dypsneu. Sianosis artinya terdapat warna biru-ungu pada kulit dan membran mukosa yang diakibatkan peningkatan konsentrasi darah yang mengandung Hb yang belum dioksigenasi. Pada PJB, sianosis timbul karena defek yang terdapat pada jantung mengakibatkan darah dari sisi sebelah kanan dapat langsung menuju sebelah kiri tanpa melewati paru-paru. 7
Terdapat retraksi intercostals sebagai gambaran dari tambahan usahan bernapas dari otot pernapasan karena pasien sesak, selain karena pasien kurus hal ini tampak dari sela iga. Anak berkompensasi lama dengan keadaan sesaknya. Pada pasien BP biasanya akan terlihat retraksi epigastrium. Karena infeksi saluran napas terjadi di bagian bawah.
Stemfremitus: meningkat di hemithorax kanan, Perkusi: sonor ka=ki, Auskultasi: vesikuler, ronkhi basah pada kasus ini mengindikasikan adanya konsolidasi di paru yang biasa disebabkan oleh pneumonia.
Jantung Inspeksi: ictus cordis: ics 5, 1 jari medial garis mid clavicula, pada RVH apeks jantung akan tetap pada tempatnya.
Palpasi: thrill sepanjang sternum kanan dan kiri, pada TF biasanya juga terdapat getaran bising yang sesuai pada pungtum maksimum bising yaitu pada tepi kanan dan kiri sternum.
Perkusi sulit dinilai karena pada pemeriksaan anak mulai rewel dan risih. Auskultasi: BJ 1: normal, reguler, BJ II: tunggal pada seluruh siklus pernapasan, murmur (+), gallop (-). Pada TF pada beberapa keadaaan P2 terdengar lemah atau tidak terdengar sama sekali, sehingga bunyi jantung II terdengar tunggal pada seluruh siklus pernapasan. Pada keadaan normal seharusnya BJ II terdengar terpecah (split pada inspirasi), dan terdengar sebagai bunyi tunggal pada ekspirasi.
Pada kasus ini juga diteggakkan Bronkopneumonia berdasarkan anamnesa,pem. Fisik dan pem. Penunjang.
Pada pemeriksaan fisis dapat ditemukan tanda klinis seperti suara napas melemah, dan ronki. Retraksi dan takipnea merupakan tanda klinis pneumonia yang bermakna. Pada anamnesa keluhan pada anak meliputi demam, menggigil, batuk, sakit kepala, anoreksia, dan kadang-kadang keluhan gastrointestinal seperti muntah dan diare. Secara klinis ditemukan gejala respiratori seperti takipnea, retraksi, napas cuping hidung, ronki, dan sianosis. Penyakit ini sering ditemukan bersamaan dengan konjungtivitis, otitis media, faringitis, dan laringitis. Ronki hanya ditemukan bila ada infiltrat alveoler.
Pada kasus ini pemeriksaan fisik ditemukan takipneu dan dypsneu, hal ini sulit di bedakan dengan penyebab oleh karena PJB karena pasien juga mengalami PJB. Indikasi lain berupa batuk, ronkhi, dan vesikuler menurun, juga terdapat demam, namun sianosis pada pasien ini lebih cenderung menetap oleh karena PJB yang dideritanya. Disini SPO2 pasien sudah stabil dan diatas 90% tanpa pemberian O2 2 l/i, indikasi terapi O2 pada anak dengan BP adalah jika terdapat retraksi epgastrium dan saturasi < 90%, . Pada saat pemeriksaan ini dilakukan anak dipasang NGT, indikasi pemasangan NGT adalah distress pernapasan, pneumoni berat dan kesulitan untuk makan dan minum. 3,4,6 Perlu dilakukan analisa gas darah untuk mengkoreksi nilai SPO2, HCO3, pH darah (asidosis), PCO2.
Pemeriksaan laboratorium
Tidak ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 45-60 %. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia. Yang ditandai dengan peningkatan Hb dan Ht. Selain itu ditemukan adanya leukositosis mengindikasikan adanya suatu infeksi oleh bakteri. Menurut kepustakaan pada pneumonia dengan etiologi bakteri dapat menyebabkan leukositosis (15.000-40.000/mm3) dengan predominan PMN. Kadang terdapat peningkatan LED, namun hasil pemeriksaan darah perifer dan LED tidak dapat membedakan infeksi virus dan bakteri secara pasti. 3

Foto toraks
Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal, dan corakan paru menurun. Pada TOF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan lapangan paru hitam. Pada pasien ini ctr <50 %
Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip sepatu boot (boot-shaped heart). Pada kasus ini juga terdapat boot shaped.
Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Pada 30% kasus arkus aorta berada di kanan. Pada kasus ini aorta dan ventrikel kanan sulit dinilai oleh karena adanya peningkatan corakan lebih banyak di diparu kanan oleh konsolidasi di paru kanan yang bisa disebabkan oleh adanya bronkopneumoni.

Ekokardiografi: Gold standard dalam menegakkan TOF
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru. Pada kasus ini juga didapatkan Pulmonal stenosis, overriding aorta, VSD dengan kesan TF.3,4

Komplikasi
Ada beberapa komplikasi yang dapat terjadi pada TOF antara lain polisitemia, clubbing finger, serangan sianotik (cyanotic spell), abses otak, emboli sistemik. Pada pasien ini ditemukan clubbing finger pada ekstremitas, dan cyanotic spell 5 hari SMRS. Pada saat follow up ada serangan sianotik terjadi. Tatalaksana pada serangan sianotik adalah memposisikan anak pada knee chest position, oksigen, injeksi morfin sulfat 0,1mg/kgBB, natrium bikarbonat 3-5 mg/kgBB, propanolol 0,01-0,5 mg/kgBB. 4
Terapi
O2 2 L/i
IVFD 2A 22 gtt/i (micro)
Inj. Ceftriaxon 200 mg/12 jam
Paracetamol syrup 3 x Cth 1 (k/p)
Atarac 2 x 1cc
Epexol 3 x 0,3cc
Diet :
Karbohidrat 560 kkal=140 gram
Protein 80 kkal=20 gram
Lemak 160 kkal=17, 7 gram

Keb energi usia bayi = 100-120 kalori/kg BBI (8 kg)
Kebutuhan protein adalah sebesar 10% dari total kebutuhan energi sehari, dapat dihitung : (10% x Total Energi Harian) : 4 = x gram
Kebutuhan Lemak yaitu sebesar 20% dari total energi harian yaitu (20% x Total Energi Harian) : 9 = x gram
Kebutuhan Karbohidrat adalah sisa dari total energi harian dikurangi prosentase protein dan lemak yaitu (70% x Total Energi Harian) : 4 = x gram

Pada pasien ini kebutuhan kalori perharinya adalah 800-960 kkal
Diet : Karbohidrat 560 kkal=140 gram; Protein 80 kkal=20 gram; Lemak 160 kkal=17, 7 gram

Pada pasien ini diberikan antibiotik yaitu Inj. Ceftriaxon 2x 200 mg/hari/iv yang berspektrum luas selama 10 hari. Antibiotik disini diberikan karena dijumpai leukositosis pada pemeriksaan darah perifer, sehingga dapat dipikirkan adanya infeksi bakteri baik primer maupun sekunder pada pasien ini. Pada pasien ini ditemukan adanya BP berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik dan penunjang. Menurut kepustakaan laboratorium pneumonia bakteri didapatkan leukositosis yang berkisar antara 15.000-40.000/mm3 dengan predominan PMN. Kadang terdapat peningkatan LED, namun hasil pemeriksaan darah perifer dan LED tidak dapat membedakan infeksi virus dan bakteri secara pasti. Antibiotik intravena diberikan dengan indikator pneumonia berat, menurut klasifikasi WHO pneumonia berat umur 2- 5 tahun yaitu terdapatnya retraksi.
Pasien juga diberikan paracetamol syrup dengan dosis 3xcth1 sebagai antipiretik. Karena gejala klinis pada BP terdapat demam, demam pada pasien ini berkisar antara 37,5- 38 °C. Antipiretik dan analgetik dapat diberikan untuk menjaga kenyamanan pasien dan mengontrol batuk.3
Menurut kepustakaan pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :
Faktor endogen
Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.
Pada pasien ini tidak diperiksa kelainan kromosom yang merupakan penyebab penyakit genetik, pasien merupakan anak pertama dan tidak ada keluarga yang mengalami penyakit dengan keluhan yang sama, di dalam keluarga disangkal memiliki penyakit DM, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan. Maka tidak dapat dipastikan ini adalah penyakit genetik
Faktor eksogen
Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya tidak pernah ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)
Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
Pajanan terhadap sinar -X
Pada pasien ini sebelum hamil tidak memiliki riwayat pemakaian alat kontrasepsi KB, tetapi diakui oleh ibu pasien bahwa selama hamil sering sakit-sakitan dan sering mengkonsumsi obat, namun ibu pasien mengakui obat berasal dari resep yang diberikan oleh bidan tempat ibu pasien melakukan kunjungan prenatal. Tidak diketahui apakah ibu pasien sakit selama hamil dengan diagnosa penyakit rubella. Selama hamil ibu tidak pernah USG ke dokter kandungan, tidak diketahui adanya paparan terhadap sinar x lain.9,10

BAB IV
KESIMPULAN

Kasus ini adalah seorang anak yang berusia 8 bulan yang mengalami TOF (Tetralogy of Fallot) + Bronkopneumonia. Penegakan diagnosa ini adalah berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pada pasien ini belum dilakukan tindakan bedah koreksi. Pasien pulang dan berobat jalan.

DAFTAR PUSTAKA

Putra Deddy Satriya dari : Ilmu Kesehatan Anak RSUD Arifin Achmad / FK UNRI). Upaya Mengurangi Kejadian Komplikasi Diare Akut dalam: Diare Akut Pada Anak. Juni 2008. Diunduh dari URL: http://www.dr-deddy.com/artikel-kesehatan/1-diare-akut-pada-anak.html
Pudjiaji AH, Hegar Badriul, Handryastuti S, dkk. Diare Akut dalam: Pedoman Pelayanan Medis IDAI, Jilid I. Jakarta. Badan Penerbit IDAI. 2010. 58-61.
Tetralogi Fallot, Pedoman pelayanan medis kesehatan anak. Edisi 1. Jakarta. Badan Penerbit IDAI. 2010.
Priyatno Agus dkk. Penyakit jantung bawaan Pada Anak dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan. Semarang. Bagian IKA FK UNDIP. 2011
Said M. Pneumonia dalam Buku Respirologi Anak. Edisi 1, jakarta. IDAI. 2012
Latief A dkk, Diagnosis Dan Pemeriksaan Fisik. Edisi 2. Jakarta. Sagung seto. 2003.
Lilly, Leonard S. Pathophysiology of Heart Disease 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007.
Rahayuningsih SE, Hubungan VSD dengan Status Gizi Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran, RS Hasan Sadikin, Bandung. 201. Diunduh dari:http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/13-2-9.pdf
Sudoyo Aru dkk, Buku Ajar Ilmu Penyakit dalam Jilid III, Edisi IV. Perhimpunan Dokter Penyakit Dalam Indinesia. Departamen Ilmu Penyakit Dalam FK UI. Jakarta. 2006.
Bernstein D., Nelson Textbook of Pediatrics. Tetralogy of Fallot. Ed. 19th. p; 1524-1528.

BAB I LAPORAN KASUS

Recommend Documents