1
BAB I PENDAHULUAN Aneurisma aorta merupakan penyakit yang merupaka penyakit yang yang memati mematika kan, n, dimana dimana sekit sekitar ar 15.000 15.000 terjad terjadii kemat kematian ian tak terdug terduga a seti setiap ap tahu tahunn nnya ya di Amer Amerik ika. a. Insi Inside den n
aneu aneuri rism sma a
aort aorta a
abdo abdomi mina nall
menu menunj njuk ukka kan n peni pening ngka kata tan n teru teruta tama ma pada pada usia usia tua. tua. Bebe Bebera rapa pa data data menunjukkan aneurisma aorta abdominal mengenai 6-9% populasi di atas usia 65 tahun (Kadoglou, 2004). Aneurisma aorta
merupakan suatu keadaan dimana terjadi
peleba pelebaran ran atau atau dilata dilatasi si aorta aorta lebih lebih dari dari 50%. 50%. Aneuris Aneurisma ma dapat dapat terjad terjadii sebagai sebagai kelainan kelainan kongenita kongenitall atau akuisita. Penyebab Penyebab pasti pasti penyakit penyakit ini belu belum m
dike diketa tahu hui, i,
terd terdap apat at
bebe bebera rapa pa
fakt faktor or
yang yang
memp mempen enga garu ruhi hi
pemb pemben entu tuka kan n aneu aneuri rism sma a anta antara ra lain lain usia usia,, hipe hipert rten ensi si,, pero peroko kok, k, dan dan penyakit arteriosklerosis (Gloviczki, P & Ricotta, JJ, 2007). Terd Terdap apat at
bebe bebera rapa pa
teor teorii
meng mengen enai ai
pato patoge gene nesi sis s
terj terjad adin inya ya
aneurisma aorta antara lain 1) degradasi proteolitik dari dinding jaringan ikat aorta, 2) inflamasi dan respon imun, 3) stress biokimia pada dinding, 4) molekular genetik, dan 5) mekanisme gabungan (Wassef,2001). Aneurisma terbentuk secara perlahan selama beberapa tahun dan sering sering tanpa gejala. gejala. Jika aneurisma mengembang mengembang secara cepat, maka terjadi terjadi robekan robekan (ruptur (ruptur aneurisma aneurisma), ), atau kebocora kebocoran n darah disepanjang disepanjang dinding pembuluh darah ( aortic dissection), gejala dapat muncul tiba-tiba (Tseng, 2009). Terapi Terapi aneurisma aneurisma dahulu dahulu adalah adalah intervensi intervensi bedah bedah atau observas observasii (watchf watchful ul waitin waiting g )
deng dengan an komb kombin inas asii
peng pengaw awas asan an teka tekana nan n
dara darah. h.
Sekarang, endovascular atau teknik invasif minimal telah dikembangkan untuk berbagai tipe aneurisma.
2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
A. Anatomi Aorta Aorta adalah pembuluh darah besar (main main trunk trunk ) dari dari selu seluru ruh h pembuluh
darah rah
cabangnya
yang
berfungsi
membawa
darah rah
teroksigenasi ke berbagai jaringan di tubuh untuk kebutuhan nutrisi. Aorta terletak terletak di bagian bagian atas dari ventrikel, dimana diameternya diameternya sekitar sekitar 3 cm, dan setelah naik (ascending (ascending ) untuk jarak yang pendek, ia melengkung (arch) arch) ke belakang dan ke sisi kiri, tepat pada pangkal paru kiri, kemudian turun (descending (descending ) dalam thorax pada sisi kiri kolumna vertebralis, masuk rongga abdomen lewat hiatus diafragmatikus, dimana diameternya mulai berkurang (1,75 cm), setingkat dengan vertebra lumbalis ke IV, kemudian bercabang menjadi arteri iliaca comunis dekstra dan sinistra. Dari uraian diatas diatas maka maka aorta aorta dapat dapat dipisa dipisahka hkan n menja menjadi di bebera beberapa pa bagian bagian:: aorta aorta ascenden ascenden,, arcus aorta, dan aorta descenden descenden yang dibagi dibagi lagi menjadi aorta thoracica dan aorta abdominalis (Gray,1918).
Gambar 1: Arcus aorta dan cabang-cabangnya cabang-cabangnya
2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
A. Anatomi Aorta Aorta adalah pembuluh darah besar (main main trunk trunk ) dari dari selu seluru ruh h pembuluh
darah rah
cabangnya
yang
berfungsi
membawa
darah rah
teroksigenasi ke berbagai jaringan di tubuh untuk kebutuhan nutrisi. Aorta terletak terletak di bagian bagian atas dari ventrikel, dimana diameternya diameternya sekitar sekitar 3 cm, dan setelah naik (ascending (ascending ) untuk jarak yang pendek, ia melengkung (arch) arch) ke belakang dan ke sisi kiri, tepat pada pangkal paru kiri, kemudian turun (descending (descending ) dalam thorax pada sisi kiri kolumna vertebralis, masuk rongga abdomen lewat hiatus diafragmatikus, dimana diameternya mulai berkurang (1,75 cm), setingkat dengan vertebra lumbalis ke IV, kemudian bercabang menjadi arteri iliaca comunis dekstra dan sinistra. Dari uraian diatas diatas maka maka aorta aorta dapat dapat dipisa dipisahka hkan n menja menjadi di bebera beberapa pa bagian bagian:: aorta aorta ascenden ascenden,, arcus aorta, dan aorta descenden descenden yang dibagi dibagi lagi menjadi aorta thoracica dan aorta abdominalis (Gray,1918).
Gambar 1: Arcus aorta dan cabang-cabangnya cabang-cabangnya
3
(http://www.bartleby.com/107/illus505.html) 1.
Aorta Ascenden Aorta
ascenden
memiliki
panjangnya
sekitar
5
cm,
menyus menyusun un bagian bagian atas atas dari dari basis basis ventrik ventrikel el kiri, kiri, setin setinggi ggi batas batas bawah kartilago kosta ke III dibelakang kiri pertengahan sternum; aorta aorta asce ascend nden en melin melinta tas s keat keatas as seca secara ra oblik oblik,, kede kedepa pan, n, dan dan kekanan, searah aksis jantung, setinggi batas atas dari kartilago kosta kosta ke II. Pada pangkal pangkal asalnya, asalnya, berlawanan berlawanan dengan dengan segmen segmen valvula aortikus, terdapat tiga dilatasi kecil disebut sinus aortikus. Saat Saat pert pertem emua uan n aort aorta a asce ascend nden en deng dengan an arcu arcus s aort aorta a kalib kaliber er pembu pembuluh luh darah darah meingk meingkat, at, karen karena a bulging dinding dinding kanannya kanannya.. Segmen Segmen dilatasi dilatasi ini disebut disebut bulbus bulbus aortikus, aortikus, dan pada potongan potongan tran transv sver ersa sall menu menunj njuk ukka kan n bent bentuk uk yang yang oval oval.. Aorta Aorta asce ascend nden en terdapat dalam pericardium(Gray,1918). Batas-batas—aorta ascenden dilindungi oleh trunkus arteria pulmonalis dan aurikula dekstra, dan, lebih tinggi lagi, terpisah dari sternum oleh pericardium, pleura kanan, margo anterior dari pulmo dekst dekstra, ra, jaring jaringan an ikat ikat longga longgar, r, dan dan sisa sisa dari dari jaring jaringan an timus; timus; di posterior ia bersandar pada atrium sinistra dan arteri pulmonalis dekstra. Pada sisi kanan, ia berdekatan dengan vena cava superior dan dan atri atrium um deks dekstr tra; a; pada pada sisi sisi kiri kiri deng dengan an arte arteri ri pulm pulmon onal alis is (Gray,1918). Cabang-cabang—satu-satunya cabang dari aorta ascenden adala adalah h arteri arteria a coron coronaria aria yang yang mensu mensupla plaii jantun jantung; g; muncul muncul dekat dekat permu permula laan an
aorta aorta
tepa tepatt
diat diatas as
pang pangka kall
valv valvul ula a
semi semilu luna nari ris s
(Gray,1918). 2. Arcu Arcus s Aort Aorta a Arcus
aorta
dimulai
setinggi
batas
atas
artikulasi
ster sterno noko kost stal alis is ke II pada pada sisi sisi kana kanann nnya ya,, dan dan berja berjala lan n keat keatas as,, kebelakang, dan ke kiri di depan trakea; kemudian mengarah ke
4
belakang pada sisi kiri trakea dan akhirnya turun lewat sisi kiri tubuh pada setinggi vertebra thoracic ke IV, pada batas bawahnya dan kemudian berlanjut menjadi aorta descenden. Kemudian terbentuk dua kurvatura: satu dimana ia melengkung keatas dan yang kedua dimana ia melengkung kedepan dan kekiri. Batas atasnya kira-kira 2,5 cm dibawah batas superior manubrium sterni (Gray,1918). Batas-batas—arcus aorta dilindungi oleh pleura di anterior dan margo anterior dari pulmo; dan sisa dari timus. Saat pembuluh melintas ke belakang, sisi kirinya bersentuhan dengan pulmo sinistra dan pleura. Saat melintas ke bawah pada sisi kiri bagian tersebut pada arcus terdapat 4 nervus: nervus phrenicus sinistra, cardiacus superior cabang nervus vagus sinistra, cabang nervus cardiacus superior dari trunkus simpatikus sinistra, dan trunkus vagus sinistra. Saat nervus terakhir tadi melintasi arcus ia memberikan cabang recurrent, yang melingkar dibawah pembuluh dan melintas keatas pada sisi kanan. Vena intercostalis melintas oblik keatas dan kedepan pada sisi kiri arcus, diantara nervus phrenicus dan vagus. Pada sisi kanan terdapat plexus cardiacus profunda,
nervus recurrent
sinistra,
esophagus, dan ductus
thoracicus; trakea berada dibelakang kanan dari pembuluh. Diatas adalah arteri innominata, arteri carotis comunis sinistra, dan arteri subclavia sinistra, yang muncul dari lengkungan arcus dan bersilangan berdekatan di pangkalnya dengan vena innominata sinistra. Dibawah adalah bifurkasio arteri pulmonalis, bronkus sinistra, ligamentum arteriosum, bagian superfisial dari pleksus cardiacus, dan nervus recurrent sinistra. Ligamentum arteriosum menghubungkan arteri pulmonalis sinistra dengan arcus aorta (Gray,1918). Diantara awal arteri subclavia dan perlekatan ductus arteriosus, lumen aorta bayi sedikit menyempit, membentuk
5
bangunan yang disebut sebagai isthmus aorticus, yang pada saat diatas duktus arteriosus pembuluh membentuk dilatasi yang disebut aortic spindle (Gray,1918). Cabang-cabang—arcus aorta mempercabangkan 3 buah pembuluh darah: arteri innominata, carotis comunis sinistra, dan subclavia sinistra (Gray,1918).
Gambar 2: Skema cabang-cabang arcus aorta (http://www.bartleby.com/107/illus506.html) 3.
Aorta Desenden Aorta desenden dibagi menjadi dua bagian, thoracica dan abdominalis, saat melewati dua rongga besar tubuh. 1. Aorta thoracalis Terdapat dalam cavum mediastinum posterior. Dimulai pada batas bawah dari vertebra thoracic ke IV dimana ia merupakan lanjutan dari arcus aorta, dan berakhir di depan batas bawah dari vertebra thoracic ke XII pada hiatus aorticus diafragma. Dalam perjalanannya terdapat di sisi kiri kolumna vertebralis; ia
6
mendekati garis tengah saat turun; dan, saat terminasinya berada tepat didepan kolumna vertebralis. Batas-batas—anterior, dari atas kebawah, berbatasan dengan pangkal pulmo sinistra, pericardium, esophagus, dan diafragma; posterior, dengan kolumna vertebralis dan vena hemiazigos; sisi kanan, dengan vena azigos dan ductus thoracicus; sisi kiri, dengan pleurae dan pulmo sinistra (Gray,1918). Cabang-cabang—aorta thoracalis mempercabangkan antara lain:
– Cabang beberapa
pericardial (rami pembuluh
kecil
pericardiaci )—terdiri dari yang
terdistribusi
pada
permukaan posterior pericardium.
– Arteri bronkialis (aa. bronchiales)—bervariasi jumlah, ukuran, dan asalnya. Terdapat aturan baku bahwa hanya satu arteri bronchialis dekstra yang berasal dari aorta intercostalis pertama, atau dari arteri bronchialis sinistra superior. Arteri bronchialis sinistra terdapat dua buah, dan berasal dari aorta thoracalis. Bagian superior arteri bronchialis sinistra muncul berlawanan dengan vertebra thoracic ke V, bagian inferior terdapat tepat dibawah bronchus sinistra. Tiap-tiap pembuluh berjalan di bagian belakang
masing-masing
bronchus,
bercabang
disepanjang tube bronchus, memvaskularisasinya. Juga pada
jaringan
jaringan
longgar
pulmo,
limfonodi
bronchialis, dan esophagus.
– Arteri esophageal (aa. æsophageæ)—terdapat empat atau lima jumlahnya, berasal dari bagian depan aorta, dan turun oblik kebawah menuju esophagus, membentuk rantai anastomosis disepanjang tube, beranastomosis juga dibagian atas dengan cabang esophageal dari arteri
7
tiroidea inferior dan dibagian bawah dengan arteri phrenica inferior sinistra dan arteri gastrica inferior.
– Cabang
mediastinal
(rami
mediastinales)—adalah
sejumlah pembuluh kecil yang mensuplai kelenjar limfe dan jaringan ikat longgar pada mediatinumk posterior.
– Arteri
intercostalis
sembilan
pasang arteri
(aa.
intercostales)—terdapat
intercostalis aorta.
Mereka
berasal dari bagian belakang aorta, arteri intercostalis dekstra lebih panjang dibanding yang sinistra sesuai dengan posisi aorta yang disebelah kiri vertebra. Tiap arteri dibagi menjadi ramus anterior dan posterior.
– Ramus anterior —tiap pembuluhnya berjalan dengan vena dan nervus. Arteri intercostalis aorta yang pertama beranastomosis dengan cabang intercostal dari truncus costocervicalis. Dua arteri intercostalis bagian bawah berlanjut ke anterior dari spatium intercostalis ke dinding abdomen, subcostalis, (Gray,1918).
serta
beranastomosis
epigastrica
superior,
dengan dan
arteri lumbalis
8
Gambar 3: Aorta torakalis, dilihat dari sisi kiri (http://lh4.ggpht.com/_I0UHlGxoP6A/SaQNsJR3pFI/AAAAAAAA AjI/U5u2Q-brEUI/clip_image0046.jpg)
2. Aorta abdominalis Dimulai pada hiatus aortikus diafragma, didepan batas bawah dari korpus vertebrae thoracic terakhir, dan, turun didepan kolumna vertebralis, berakhir pada korpus vertebra lumbalis ke IV, sedikit kekiri dari garis tengah tubuh, kemudian terbagi menjadi dua arteri iliaca comunis. Aorta semakin berkurang
ukurannya
dengan
semakin
banyak
ia
mempercabangkan pembuluh darah (Gray,1918). Batas-batas—aorta
abdominalis
dibatasi:
anterior
oleh
omentum minus dan gaster; dibelakang cabang dari arteri
9
celiaca dan plexus celiaca; dibawah vena lienalis, pankreas, vena renalis sinistra, bagian inferior dari duodenum, pleksus mesenterium dan pleksus aortikus. Posterior, dipisahkan dari vertebrae
lumbalis
dan
fibrokartilago
intervertebrae
oleh
ligamentum longitudinalis anterior dan vena lumbalis sinistra. Pada sisi kanan terdapat vena azygos, cisterna chyli , duktus torasikus, crus dekstra diafragma yang memisahkan aorta dari bagian atas vena cava inferior dari ganglion celiaca dekstra; vena cava inferior bersentuhan dengan aorta dibawahnya. Pada sisi kiri adalah crus sinistra diafragma, ganglion celiaca sinistra,bagian ascending dari duodenum dan sedikit bagian intestinum (Gray,1918). Cabang-cabang—dapat dibagi menjadi tiga kelompok: viseral, parietal, dan terminal. Dari cabang viseral: arteri celiaca, arteri mesenterika superior dan inferior, arteri suprarenalis, renalis, spermatica interna, dan ovarica (pada wanita). Cabang parietal: arteri phrenica inferior, lumbalis, dan arteri sacralis media.
Cabang
(Gray,1918).
terminal
adalah
arteri
iliaca
komunis
10
Gambar 4: Aorta abdominalis dan cabang-cabangnya (http://lh4.ggpht.com/_I0UHlGxoP6A/SaQNxbYuY2I/AAAAA AAAAjQ/GPJT419Dvnk/clip_image00143.jpg)
B. Aneurisma Aorta 1. Definisi Istilah aneurisma berasal dari bahasa yunani “aneurysma” berarti pelebaran. Aneurisma adalah suatu keadaan dilatasi lokal permanen dan ireversibel dari pembuluh darah, dilatasi ini minimal 50% dari diameter normal. Ectasia adalah dilatasi arteri kurang dari 50% dari diameter normal. Diameter normal dari aorta dan arteri, tergantung pada: usia, jenis kelamin, ukuran tubuh, dan faktor lainnya. Pada pria, aorta infrarenal biasanya antara 14 dan 24 mm, dan wanita antara 12 dan 21 mm (Gloviczki, P & Ricotta, JJ, 2007; Sjamsuhidajat, 2004). Lapisan arteri yang kontak langsung dengan darah adalah tunika intima, sering disebut intima. Lapisan ini dibentuk terutama oleh sel endothelial. Berdekatan dengan lapisan ini adalah tunika media,
11
disebut juga lapisan media terutama dibentuk oleh sel otot polos dan jaringan elastik. Lapisan paling luar disebut tunika adventitia tersusun oleh jaringan ikat. Terdapat “true aneurysm” dan “false aneurysm”. Pada “true aneurysm: melibatkan ketiga lapisan dinding arteri termasuk intima atau endotel. Sedangkan “false aneurysm” atau pseudoaneurisma hanya melibatkan lapisan terluar dari dinding arteri yaitu tunika adventitia (Gloviczki, P & Ricotta, JJ, 2007). Sebagian besar aneurisma aorta (AA) terjadi pada aorta abdominalis;
disebut aneurisma aorta abdominal atau abdominal
aortic aneurysms (AAA). Aneurisma yang terbentuk di aorta torakalis, disebut thoracic aneurysm (TA). Aneurisma yang terbentuk di segmen torak dan abdomen disebut thoracoabdominal aneurysms (TAA) (Tseng, 2009). 2. Epidemiologi Insiden aneurisma aorta abdominal menunjukkan peningkatan terutama pada usia tua. Beberapa data menunjukkan aneurisma aorta abdominal mengenai 6-9% populasi di atas usia 65 tahun. Sekitar 12,8%
populasi
penduduk
Amerika
berusia
diatas
65
tahun,diperkirakan 1,5 juta memiliki aneurisma pada tahun 1999 dan lebih dari 2,7 juta penduduk Amerika akan menderita penyakit aneurisma pada tahun 2025. Pada tahun 2000, National Hospital Discharge Summary melaporkan lebih dari 30.000 operasi rekonstruksi terbuka aneurisma aorta abdominalis. Namun demikian, aneurisma aorta abdominal merupakan penyakit yang mematikan dimana sekitar 15.000 kematian tak terduga setiap tahunnya di Amerika (Kadoglou, 2004). Frekuensi aneurisma mengalami peningkatan terus menerus pada pria diatas 55 tahun, mencapai puncaknya sebanyak 6% pada usia 80-85 tahun. Pada wanita, terjadi peningkatan pada usia 70
12
tahun, mencapai puncaknya sebanyak 4,5% pada usia diatas 90 tahun. Perbandingan pria dan wanita 4 :1 sampai 5 : 1 pada kelompok usia 60 sampai 70 tahun, tetapi usia diatas 80 tahun rasio menjadi 1:1 (Gloviczki, P & Ricotta, JJ, 2007). 3.
Klasifikasi Aneurisma dapat digolongkan berdasarkan bentuknya: sakular
dan fusiform. Aneurisma sakular menyerupai kantong (sack ) kecil, aneurisma hanya melibatkan sebagian dari lingkar arteri dimana aneurisma berbentuk seperti kantong yang menonjol dan berhubungan dengan dinding arteri melalui suatu leher yang sempit; aneurisma fusiformis menyerupai kumparan, dilatasi simetris dan melibatkan seluruh lingkar arteri (Gloviczki, P & Ricotta, JJ, 2007).
Gambar 5. Tipe aneurisma (http://www.yalemedicalgroup.org/stw/images/125471.jpg) Berdasarkan
etiologi
aneurisma
umunya
dibedakan:(1)
degenerative aneurysms, disebabkan oleh perubahan aterosklerosis pada dinding pembuluh darah. Patogenesis aneurisma akan dijelaskan
13
di bagian lain, proses melibatkan berbagai faktor antara lain predisposisi genetik, penuaan/aging , aterosklerosis, inflamasi dan aktivasi enzim proteolitik lokal. (2) Aneurisma kongenital dan aneurisma yang berhubungan dengan arteritis dan penyakit jaringan ikat sangat jarang (Gloviczki, P & Ricotta, JJ, 2007).
Gambar 6. Tipe Aneurisma torasika desenden. A) distal arteri subklavia kiri sampai sela iga enam; B) sela iga enam sampai dibawah diafragma; C) seluruh aorta desenden. (© Chris Akers, 2006 diambil dari Sabiston Textbook of Surgery ) Berdasarkan letak yang tersering aorta torasika dan aorta abdominalis. Aneurisma torasika dapat menyerang aorta torasika desenden dibawah arteri subklavia kiri, aorta asenden diatas katup
14
aorta, dan arkus aorta. Aorta desenden paling sering terserang. Aoneurisma
aorta
abdominal
dibagi
menjadi
aneurisma
aorta
infrarenal ---aneurisma mengenai sebagian segmen aorta dibawah arteri renalis; aneurisma aorta juxtarenal—mengenai seluruh segmen aorta dibawah arteri renalis; aneurisma aorta pararenalis--sampai mengenai pangkal arteri renalis; aneurisma aorta suprarenalis— aneurisma meluas sampai diatas arteri renalis. Pada aneurisma aorta abdominal lokasi tersering adalah infrarenal (Gloviczki, P & Ricotta, JJ, 2007).
Gambar 7. Tipe aneurisma aorta abdominal. I) Infrarenalis; II) Juxtarenalis; III) Pararenalis; IV) Suprarenalis. (Mayo Foundation for Medical Education and Research diambil dari Sabiston Textbook of Surgery ) 4. Etiologi Aneurisma dapat terjadi sebagai kelainan kongenital atau akuisita. Penyebab pasti penyakit ini belum diketahui, defek pada beberapa komponen dari dinding arteri serta beberapa faktor risiko
15
untuk terjadinya aneurisma aorta meliputi tekanan darah yang tinggi, kadar kolesterol yang tinggi, diabetes, perokok tembakau, dan alkohol (Nelson, 2009). Pembentukan aneurisma paling sering terjadi pada populasi usia tua. Penuaan menyebabkan perubahan kolagen dan elastin, yang mengakibatkan melemahnya dinding aorta dan pelebaran aneurisma (Tseng, 2009). False aneurysm paling sering terbentuk di aorta desenden dan timbul akibat ekstravasi darah kedalam suatu kantong yang lemah yang dibentuk oleh tunika adventitia pembuluh darah, karena peningkatan tegangan dinding, false aneurysm dapat terus membesar dari waktu ke waktu (Tseng, 2009). Sindrom Marfan adalah suatu penyakit jaringan ikat yang ditandai adanya abnormalitas dari skletal, katup jantung, dan mata.
Individu
dengan penyakit ini memiliki resiko untuk terbentuknya aneurisma terutama anurisma aorta torakalis. Sindrom Marfan merupakan kelainan genetik autosomal dominan dimana terjadi abnormalitas dari fibrilin suatu protein struktural yang ditemukan di aorta (Tseng, 2009). Sindrom Ehler-Danlos tipe IV merupakan suatu penyakit yang ditandai oleh defisiensi kolagen tipe III, dan individu dengan penyakit ini dapat memiliki resiko terbentuknya aneurisma di bagian manapun dari aorta (Tseng, 2009). 5.
Patogenesis Aorta manusia adalah sirkuit yang relatif rendah tahanan untuk
peredaran darah. Ekstremitas bawah memiliki tahanan arteri yang terbesar, dan trauma yang berulang sebagai cerminan gelombang arterial pada distal aorta dapat mencederai dinding aorta dan
16
menyebabkan degenerasi aneurisma. Hipertensi sistemik juga dapat mencederai, dan mempercepat ekspansi aneurisma (Wassef,2001). Secara peningkatan
hemodinamik, stress
keadaan
dinding
sesuai
dilatasi
aneurisma
dengan
hukum
dan
Laplace.
Spesifiknya, hukum Laplace menyatakan bahwa tekanan dinding proporsional terhadap tekanan dikali radius dari arterial (T = P x R). Peningkatan diameter, diikuti dengan peningkatan tekanan dinding, sebagai
respon
terhadap
peningkatan
diameter.
Meningkatnya
tekanan, maka meningkat pula risiko ruptur. Peningkatan tekanan (hipertensi sistemik) dan meningkatnya ukuran aneurisma memicu tekanan pada dinding dan lebih lanjut meningkatkan risiko ruptur (Wassef,2001). Patogenesis dari pembentukan aneurisma aorta abdominalis belum
dimengerti
secara
baik.
Aneurisma
aorta
abdominalis
dikarakteristikkan dengan destruksi elastin dan kolagen pada tunika media dan adventitia, hilangnya sel otot polos tunika media dengan penipisan dinding pembuluh, dan infiltrat limfosit dan makrofag transmural. Atherosclerosis adalah gambaran utama yang mendasari aneurisma (Wassef,2001). Terdapat beberapa mekanisme dalam patogenesis aneurisma aorta abdominalis: -
Degradasi proteolitik dari dinding jaringan ikat aorta— pembentukan aneurisma melibatkan proses yang komplek dari destruksi tunika media aorta dan jaringan penyokongnya melalui degradasi elastin dan kolagen. Pada model in vivo dari pembentukan aneurisma aorta abdominalis, meliputi aplikasi calcium chloride dan perfusi elastase intraluminal, telah
digunakan
untuk
meningkatkan
peran
berbagai
protease selama pembentukan aneurisma. Model tersebut, sebaik yang telah dipelajari juga pada jaringan aorta manusia,
menunjukkan
bahwa
berbagai
matrix
17
metalloproteinase proteinases (MMPs), berasal dari makrofag dan sel otot polos aorta, memainkan peran terintegrasi dalam pembentukan
aneurisma.
Disolusi
kolagen
intersisial
mengikuti ekspresi dari collagenase MMP-1 dan MMP-13 pada aneurisma aorta abdominalis manusia. Elastase MMP-2 (gelatinase A), MMP-7 (matrilysin), MMP-9 (gelatinase B), dan MMP-12 (elastase makrofag) juga meningkat pada jaringan
aneurisma
proteinases-12
aorta.
(MMP-12),
Matrix
metalloproteinase
diekspresikan
tinggi
pada
aneurisma aorta abdominalis manusia dan dapat berperan penting
dalam
inisiasi
aneurisma.
Sebagai
tambahan,
tingginya kadar MMP-2, ditemukan pada aneurisma aorta yang kecil, menunjukkan peran MMP-2 pada pembentukan awal aorta. Terakhir elastase MMP-9 yang dapat diinduksi meningkat pada jaringan aorta, juga pada serum pasien aneurisma. Selama pembentukan aneurisma, keseimbangan remodeling dinding pembuluh antara MMPs dan inhibitornya yaitu
Tissue
Inhibitors
of
Metalloproteinases
(TIMPs),
menentukan degradasi elastin dan kolagen. Lebih lanjut mekanisme biologis yang menginisiasi proteolitik enzim pada aorta belum diketahui (Wassef,2001).
18
Gambar 8. Peran matrix metalloproteinases pada patogenesis aneurisma aorta abdominalis (http://www.medscape.com/viewarticle/475262_2)
19
Pada tahap awal aneurisma aorta abdominalis, peningkatan kadar kolagen disproporsional dimana kadarnya lebih tinggi dibandingkan dengan elastin. Fenomena ini mencerminkan peningkatan destruksi elastin oleh elastase, insufisiensi elastin disebabkan deplesi VCMCs, mempercepat tegangan dinding dan kompensasi dengan akumulasi kolagen. Akibat masa kolagen dan peningkatan lingkar aorta, serat elstin menyebar ke area yang lebih luas dan serat elstin gagal untuk mengimbangi beban hemodinamik. Semua perubahan lambat laun meningkatkan diameter aorta. Hal ini juga diketahui bahwa elastin memperkuta dinding aorta terhadap gelombang pulsatil. Sejumlah penelitian telah menunjukkan bahwa aktivitas elastase meningkat dalam aorta pasien dengan penyakit aneurisma. Jadi, elastolisis dapat menjadi gangguan utama yang mempengaruhi sifat mekanik aorta. Akibatnya, serat kolagen interstisial melakukan peran utama dalam
bantalan
tegangan
mekanik.
Namun,
proses
kompensasi ini memiliki sebuah titik akhir. Di luar batas ini, jaringan kolagen tidak dapat mengkompensasi dampak hemodinamik
dan
ekspansi
aorta
terus
terjadi
(Kadoglou,2004). -
Inflamasi dan respon imun—gambaran histologi yang menonjol dari aneurisma aorta abdominalis adalah infiltrasi transmural oleh makrofag dan limfosit. Dihipotesiskan bahwa sel ini secara simultan melepaskan kaskade sitokin yang menghasilkan aktivasi berbagai protease. Pemicu untuk influk dan migrasi leukosit belum diketahui, tetapi paparan produk degradasi elastin pada dinding aorta dapat berperan sebagai primary chemotactic attractant untuk infiltrasi makrofag. Konsep bahwa pembentukan aneurisma adalah respon autoimun didukung oleh infiltrat ekstensif dari limfosit dan
20
monosit, juga deposisi imunogobulin G yang reaktif terhadap matriks protein ekstraselular pada dinding aorta. Tunika adventitia tampaknya adalah area utama yag menjadi tempat infiltrasi leukosit dan aktivasi inisial MMP. Sitokin dari makrofag dan limfosit meningkat pada dinding aneurisma aorta, meliputi IL-1ß, TFN-a, IL-6, IL-8, MCP-1, IFN-g, dan GM-CSF.
Sitokin
inflamatori
ini,
bersama
dengan
plasminogen aktivator, menginduksi ekspresi dan aktivasi dari MMPs dan TIMPs ((Wassef,2001)). -
Stress biokimia pada dinding—letak terbanyak adalah infrarenal untuk pembentukan aneurisma aorta abdominalis menunjukkan perbedaan potensial pada struktur aorta, biologi dan stress disepanjang aorta. Peningkatan shear dan tension pada dinding aorta menghasilkan remodeling kolagen. Lebih lanjut,
penurunan
rasio
elastin
terhadap kolagen
dari
proksimal ke distal aorta dapat relevan secara klinis semenjak penurunan elastin berhubungan dengan dilatasi aorta, sementara degradasi kolagen adalah predisposisi untuk ruptur. Saat aneurisma terbentuk, maka peningkatan stress dinding adalah penting dalam percepatan dilatasi dan peningkatan
risiko
ruptur.
ß-blockers
berperan
untuk
mengurangi stress dinding dan telah diperkirakan berperan protektif untuk dilatasi aneurisma dan ruptur pada model binatang ((Wassef,2001)). -
Molekular
genetik—familial
cluster
dan
subtype
HLA
menunjukkan baik peran genetik dan imunologis dalam patogénesis aneurisma. Yang terbaru, tidak ada polimorfisme gen tunggal atau defek yang dapat diidentifikasi sebagai denominator yang paling sering untuk aneurisma aorta abdominalis. Beberapa fenotip telah ditemukan berhubungan dengan pembentukan aneurisma aorta abdominalis. Sebagai
21
contoh,
Hp-2-1 fenotip haptoglobin
dan
defisiensi a1-
antitrypsin berasosiasi dengan pembentukan aneurisma. Sebagai tambahan, adanya penurunan frekuensi aneurisma pada
pasien
dengan
Rh-negative
blood
group
dan
penngkatan frekuensi pada pasien dengan MN atau Kellpositive blood groups (Wassef,2001). -
Mekanisme
gabungan—kombinasi
dari
faktor
multipel
meliputi stress hemodinamik lokal, fragmentasi tunika media, dan presdiposisi genetik, lewat mekanisme imunologi yang tidak diketahui
menstimulasi sel-sel inflamasi
kedalam
dinding aorta. Sel inflamasi kemudian melepaskan chemokine dan sitokin menghasilkan influk lebih lanjut dari leukosit dengan ekspresi dan aktivasi protease, terutama MMPs. Protease ini menghasilkan degradasi tunika media dan dilatasi aneurisma. Peningkatan stress dinding kemudian melanjutkan proses proteolisis dan progresifitas dilatasi aneurisma dengan ruptur aorta jika tidak ditangani dengan tepat (Wassef,2001).
Gambar 9. Skema patogenesis aneurisma aorta (http://lh6.ggpht.com/_I0UHlGxoP6A/SaQOl5ai79I/AAAAAAAAAkw/QwSvr Tz58oo/clip_image0204.jpg)
22
6.
Gejala dan Tanda Aneurisma terbentuk secara perlahan selama beberapa tahun dan sering tanpa gejala. Jika aneurisma mengembang secara cepat, maka terjadi robekan (ruptur aneurisma), atau kebocoran darah disepanjang dinding pembuluh darah ( aortic dissection), gejala dapat muncul tiba-tiba (Tseng, 2009). a.
Aneurisma Aorta Abdominalis.
Aneurisma asimptomatik—aneurisma ini biasanya ditemukan saat pemeriksaan fisik rutin dengan dideteksinya pulsasi aorta yang prominen. Lebih sering aneurisma asimptomatik ditemukan sebagai penemuan insidental saat pemeriksaan USG abdomen atau CT scan. Denyut perifer biasanya normal, tetapi penyakit arteri oklusif pada renal atau ekstremitas bawah sering ditemukan pada 25% kasus. Aneurisma arteri popliteal terdapat pada 15% kasus pasien dengan aneurisma aorta abdominalis (O’Connor, 2010). Aneurisma simptomatik—nyeri midabdominal atau punggung bawah atau keduanya dan adanya pulsasi aorta prominen dapat mengindikasikan pertumbuhan aneurisma yang cepat, ruptur, atau aneurisma aorta inflamatorik. Aneurisma inflamatorik terhitung kurang dari 5% dari aneurisma aorta dan dikarakteristikkan dengan inflamasi ekstensif periaortic dan retroperitoneal dengan sebab yang belum diketahui. Pada pasien ini terdapat demam ringan, peningkatan laju endap darah, dan riwayat infeksi saluran pernapasan atas yang baru saja; pasien sering sebagai perokok aktif. Infeksi aneurisma aorta (baik dikarenakan oleh emboli septik atau kolonisasi bakteri aorta normal dari aneurisma yang ada) sangat jarang terjadi tetapi harus diperkirakan pada pasien dengan aneurisma sakular atau aneurisma yang bersamaan dengan fever of unknown origin (O’Connor, 2010). Ruptur aneurisma—pasien dengan ruptur menderita nyeri hebat pada punggung, abdomen, dan flank serta hipotensi. Ruptur
23
posterior terbatas pada retroperitoneal dengan prognosis yang lebih baik daripda ruptur anterior ke rongga peritoneum. Sembilan puluh persen meninggal sebelum tiba di rumah sakit. Satu-satunya kesempatan untuk menolong adalah perbaikan bedah emergensi (O’Connor, 2010 & Nelson, 2009).
Tabel 1. Faktor Resiko Ruptur Aneurisma Aorta Abdominalis (Sabiston Textbook of Surgery)
Gejala ruptur antara lain: -
Sensasi pulsasi di abdomen -
Nyeri abdomen yang berat, tiba-tiba, persisten, atau konstan. Nyeri dapat menjalar ke selangkangan, pantat, atau tungkai bawah.
-
Abdominal rigidity -
Nyeri pada punggung bawah yang berat, tiba-tiba, persisten, atau konstan, dapat menjalar ke selangkangan, pantat, atau tungkai bawah
-
Anxietas
-
Nausea dan vomiting
-
Kulit pucat
-
Shock
-
Massa abdomen
24
b.
Aneurisma Aorta Thoracica
Manifestasi klinisnya tergantung dari besarnya ukuran, posisi aneurisma, dan kecepatan tumbuhnya. Sebagian besar adalah asimptomatik dan ditemukan dalam prosedur diagnostik untuk keadaan
lain.
Beberapa pasien mengeluh nyeri
substernal,
punggung, atau leher. Yang lainnya menderita dispneu, stridor, atau batuk akibat penekanan pada trakhea, disphagia akibat penekanan pada esophagus, hoarseness akibat penekanan pada nervus laryngeus recurrent sinistra, atau edema leher dan lengan akibat penekanan pada vena cava superior. Regurgitasi aorta karena distorsi anulus valvula aortikus dapat terjadi dengan aneurisma aorta ascenden (Tseng, 2009). 7. Pemeriksaan Penunjang a.
Ultrasound adalah pemeriksaan skrining pilihan dan bernilai juga untuk mengikuti perkembangan aneurisma pada pasien dengan aneurisma yang kecil (<5 cm). Biasanya aneurisma membesar 10% diameter per tahunnya; sehingga USG abdomen direkomendasikan untuk aneurisma yang lebih besar 3,5 cm (Nelson, 2009).
Gambar 10. USG abdomen pada aneurisma aorta (http://lh5.ggpht.com/_I0UHlGxoP6A/SaQOqwFx1qI/AAAAA AAAAk4/t6pCkRN4IoM/clip_image0224.jpg)
25
b.
CT scan —tidak hanya tepat dalam menentukan ukuran aneurisma tetrapi juga menentukan hubungan terhadap arteria renalis (Nelson, 2009).
Gambar 11. CT scan abdomen pada aneurisma aorta (http://lh6.ggpht.com/_I0UHlGxoP6A/SaQOv17ehUI/AAAAAAAAAlA/5xO5i ASbtJQ/clip_image0234.gif)
c.
Angiography aorta (aortography) —diindikasikan sebelum repair aneurisma arterial oclusive disease pada viseral dan ekstremitas dilakukan.
bawah
atau
saat
repair
endograft
akan
26
Gambar 12. Aortography aorta abdominalis pada aneurisma aorta (http://lh6.ggpht.com/_I0UHlGxoP6A/SaQO5Z8Iq5I/AAAAAAAAAlQ/T4hm 1z5hCk8/clip_image0275.jpg)
8. Penatalaksanaan a. Aneurisma aorta abdominalis Terapi
aneurisma
dahulu
adalah
intervensi
bedah
atau
observasi (watchful waiting ) dengan kombinasi pengawasan tekanan darah. Sekarang, endovascular atau teknik invasif minimal telah dikembangkan untuk berbagai tipe aneurisma. Jika aneurisma berukuran kecil dan tidak ada gejala (misalnya aneurisma yang ditemukan saat pemeriksan kesehatan rutin),
27
maka direkomendasikan pemeriksaan kesehatan periodik saja, meliputi pemeriksaan USG tiap tahunnya, untuk memantau apakah aneurisma menjadi besar (Gloviczki, P & Ricotta, JJ, 2007).
Indikasi operasi: pasien dengan diagnosis aneurisma ≥ 5 cm atau
dengan
pelebaran
aneurisma
yang
progresif
dipertimbangkan untuk dilakukan pembedahan. Perubahan mendadak seperti nyeri yang sangat hebat merupakan tanda bahaya dan dapat merupakan suatu tanda pelebaran aneurisma yang progresif, kebocoran, dan ruptur. Tujuan tindakan bedah adalah melaksanakan operasi
sebelum komplikasi terjadi
(Gloviczki, P & Ricotta, JJ, 2007). Ada dua pendekatan tindakan bedah. Dahulu dengan membuka abdomen. Pembuluh darah yang abnormal digantikan oleh graft yang dibuat dari material sintetis, seperti Dacron. Pendekatan lain disebut endovascular repair . Tube tipis disebut catheters dimasukkan lewat
arteri.
Tube ini
memungkingkan
graft
diletakkan tanpa membuat potongan besar di abdomen dan penyembuhan dapat lebih cepat. Pasien
dengan
aneurisma
aorta
abdominalis
sering
berhubungan dengan adanya penyakit jantung, paru, pembuluh darah perifer, dan ginjal. Penilaian keadaan komorbid penting untuk menentukan resiko untuk perbaikan dengan pembedahan dan
untuk
merencanakan
intervensi
preoperatif
untuk
mengurangi resiko pembedahan (Gloviczki, P & Ricotta, JJ, 2007).
28
Tabel 2. Resiko Perbaikan Pembedahan Terbuka Aneurisma Aorta Abdominalis (Sabiston Textbook of Surgery)
Teknik Perbaikan dengan Pembedahan Terbuka (Open Repair ).
Terdapat beberapa pendekatan untuk melakukan pembedahan terbuka, setiap teknik memiliki kelebihan dan kekurangan masing-masing. 1. Transperitoneal Approach Teknik ini memudahkan udan lebih fleksibel untuk mengeksplor AAA, arteri renali, dan kedua arteri iliaca. Dibuat midline incision abdomen dari xiphoid sampai pubis, panjang insisi tergantung dari besar aneurisma (Gloviczki, P & Ricotta, JJ, 2007).
29
30
Gambar 13. Teknik Perbaikan transperitoneal AAA dengan graft prostese lurus atau bercabang. D, duodenum; IMA, inferior mesenteric artery ; IMV, inferior mesenteric vein; LRV, left renal vein; SMA, superior mesenteric artery . (Mayo Foundation for Medical Education and Research dari Sabiston Textbook of Surgery )
2. Retroperitoneal Approach Pendekatan keadaan
transperitoneal
pada
pasien
dengan
abdomen yang kurang mendukung untuk
menjalani operasi seperti aneurisma suprarenal yang luas, horseshoe kidney , peritoneal dialysis, inflammatory aneurysm, atau
asites. Pada keadaan ini dengan
pendekatan retroperitoneal adalah yang paling baik. Dengan teknik ini, posisi pasien lateral dekubitus kanan. Insisi untuk lapangan operasi
pada pertengahan dari
atas crista iliaca dan tepi kosta. Lengan kiri diberi bantalan dan diletakkan diatas lengan kanan dengan diberi penyokong. Derajat kemiringan bahu 60o dan panggul 30o untuk memudahakan mengeksplor lapangan operasi. Insisi pada sela iga X dimulai dari linea aksilaris posterior dilebarkan ke medial sampai batas lateral rectus sheat menuju titik tengah antara umbilikus dan simfisis pubis (Gloviczki, P & Ricotta, JJ, 2007).
31
Gambar. 14 Teknik Perbaikan retroperitoneal AAA dengan graft prostese lurus (Mayo Foundation for Medical Education and Research dari Sabiston Textbook of Surgery ) 3. Minimal Incision Aortic Surgery Pemilihan pasien sangat penting karena pasien obesitas dan yang membutuhkan graft bercabang bukan kandidat dengan
prosedur
periumbilikan kurang
ini.
Panjang
insisi
midline
di
kurang dari 12 sampai 15 cm, sampai
dari 9 cm insisi proksimal
(Gloviczki, P & Ricotta, JJ, 2007).
dari umbilikus
32
Gambar 15. Minimal incision aortic surgery (MIAS) (Sabiston Textbook of Surgery ) Endovascular Aortic Aneurysm Repair ( EVAR ). Teknik
EVAR,
stent-graft dimasukkan
ke
dalam
lumen
aneurisma melalui arteri femoralis dan difiksasi ditempatnya pada leher aorta yang tidak mengalami aneurisma dan arteri iliaca dengan melebarkan stent atau balloon-expandable stents. Beberapa stent-grafts memiliki mata kail, pin, atau kait untuk fiksasi stent (Gloviczki, P & Ricotta, JJ, 2007).
Gambar 16. Teknik EVAR. (Mayo Foundation for Medical Education and Research dari Sabiston Textbook of Surgery )
33
Gambar 17. Graft sintetis (http://lh3.ggpht.com/_I0UHlGxoP6A/SaQO jKYuZI/AAAAAAAAAlY/vcTuZ0w910M/clip_image0294.jpg)
b. Aneurisma aorta Thoracica Indikasi untuk pembedahan meliputi adanya gejala, ekspansi cepat, atau ukuran yang lebih besar dari 5 cm. Risiko operasi dari
kondisi
komorbid
merekomendasikan Morbiditas
dan
repair mortalitas
harus
dipertimbangkan
aneurisma tinggi
yang
jika
asimtomatik.
dibandingkan
dengan
aneurisma aorta abdominal. Insisi aneurisma thoracoabdominal berasosiasi dengan risiko tinggi komplikasi pulmonal dan manajemen nyeri postoperatif yang lebih ekstensif. Adanya nervus laryngeus recurrent, nervus phrenicus, dan arteria subklavia menjadi
membuat mungkin.
trauma Arteria
terhadap radicularis
bangunan major
tersebut
(artery
of
Adamkiewicz) muncul dari arteri intercostalis antara T8 dan L1 dan sebagai arteri medulla spinalis yang dominan pada 80% pasien, menunjukkan adanya risiko paraplegi selama repair aneurisma thoracica. Repair endovascular dari aneurisma aorta
34
thoracica
mengurangi
risiko
kardiopulmonal,
tetapi
lokasi
aneurisma yang sulit dapat menggantikan repair endovascular dengan metode terkini. Penelitian terbaru mengembangkan branched stent graft untuk perbaikan dari aneurisma arkus dan thorakoabdominal (Tseng, 2009). 9. Prognosis Outcome biasanya baik jika perbaikan dilakukan oleh ahli bedah yang berpengalaman sebelum ruptur. Kurang dari 50% dari pasien bertahan dari ruptur aneurisma abdominal. Mortalitas setelah open elective atau endovascular repair adalah 1-5%. Pada umumnya pasien dengan aneurisma aorta yang lebih besar dari 5 cm mempunyai kemungkinan tiga kali lebih besar untuk meninggal sebagai konsekuensi dari ruptur dibandingkan dari reseksi bedah. Survival rate 5 tahun setelah tindakan bedah adalah 60-80%. 510% pasien akan mengalami pembentukan aneurisma lainnya berdekatan dengan graft.
Daftar Pustaka Gloviczki, P & Ricotta, JJ. Aneurysmal Vascular Disease. In Sabiston Textbook of Surgery.18thed.2007. Gray, H. Anatomy of the Human Body.The Aorta.1918. http://www.bartleby.com/107/142.html. Diakses tanggal 15 Juli 2010. Kadoglou, NP & Liapis, CD. Matrix Metalloproteinases: Contribution to Pathogenesis, Diag: Pathogenesis of Abdominal Aortic Aneurysm. 2004.
