CARDIOMIOPATIA CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA CMH se caracterizeaza prin hipertrofia VS (fara dilatatie) care nu poate fi explicata doar printr-o
cauza hemodinamica ce produce hipertrofie (ex. stenoza aortica, HTA, efort fizic- cordul atletului); criteiu criteiu de dg - grosimea grosimea peretelui peretelui entricular entricular mai mare de !" mm dar exista exista mutatii genetice genetice care se insotesc de o grosime normala a peretelui #realenta - $,$%- $,%&' din populatie; - oala oala cu transmit transmitere ere geneti genetica ca - $' din cazuri cazuri autozo autozoma mall domina dominanta nta,, usoara usoara preponde preponderen renta ta a *ar*atilor, exista exista si mutatii spontane spontane - +n "-!$' "-!$' din cazuri cazuri sunt sunt *oli meta* meta*olice olice,, neuromus neuromuscular culare, e, anomalii anomalii cromoz cromozomial omiale, e, sdr. sdr. genetic geneticee al caror ta*lou include modificari asemanatoare H - !! gene gene implica implicate, te, peste peste $$ mutati mutatiii descrise, descrise, pe pe langa langa genele genele principa principale le expresia expresia fenotipica fenotipica este este determinata de gene modificatoare si factori de mediu - #rinci #rincipal palele ele gene/ gene/ lantul lantul 0 greu greu de miozin miozina, a, m1osin m1osin *indin *indingg protein protein , 2 tropomio tropomiozin zina, a, lanturi lanturile le usoare esentiale si reglatorii ale miozinei, troponina T, T, +, actina, lantul 2 greu al miozinei, proteina 3+ (3#), titina -
-
-
Modificari morfopatologice in CMH:
caitate caitate entric entriculara ulara mica mica cu pereti pereti grosi, grosi, hipert hipertrofie rofie asime asimetrica trica a pereti peretilor lor entricu entriculari lari - in specia speciall S+V anterior *azal dar pot fi si ceilalti pereti afectati hipertrofia hipertrofia miocit miocitelor elor,, aran4ame aran4ament nt dezordona dezordonatt al miofi*rilel miofi*rilelor or si al miocite miocitelor lor (aspect (aspect haotic) haotic) mai mai ales in zonele cu hipertrofie, cresterea cantitatii de tesut con4uncti cu zone de fi*roza si un aran4ament spatial anormal al tesutului con4uncti anoma anomalii lii ale microc microcirc ircula ulatie tieii corona coronare re - creste cresterea rea intime intimeii si a mediei mediei ascula asculare re cu micsorar micsorarea ea lumenului ascular (cauza ischemiei miocardice) anoma anomalii lii ale alei alei mitral mitralee - elonga elongarea rea cuspei cuspei mitrale mitrale anterio anterioare are5656- posteri posterioar oare, e, uneori uneori insertia insertia anormala a muschiului papilar anterolateral pe ala mitrala anterioara; faorizeaza deplasarea in sistola a zonei de coaptare a V mai aproape de septul interentricular, predispune la SAM 7 miscare sistolica anterioara a alei mitrale si aparitia o*structiei in tractul de e4ectei VS (T8VS) Modificari functionale in CMH
9$' din cazuri cazuri au o*struct o*structie ie in T8VS T8VS sponta spontann sau la mane manere re de prooca proocare, re, doar doar &$' din din cazuri cazuri sunt forme neo*structie o*structia o*structia dinamica dinamica in T8VS - se datorea datoreaza za itezelo itezelorr mari ale ale sg cu cu un efect efect de tractiona tractionare re a VA VA spre S+A producan producandd SA, faorizata faorizata de anomaliile anomaliile VA (elongare); (elongare); o*structia o*structia apare in mezomezoteles telesist istola ola si este este faori faoriza zata ta de maner manerele ele ce scad scad olumu olumull entri entricul cular ar (scad (scad presar presarcin cina, a, postsarcina) si cresc contractilitatea VS; apare insuficienta mitrala usoara - moderata in mezotelesistola; o*ctructia este implicata in aparitia6 progresia insuficientei cardiace disfunctia disfunctia diastolic diastolicaa a VS - datorata datorata alterarii alterarii relax relaxarii arii si scaderii scaderii compl compliante ianteii VS functi functiaa sistolic sistolicaa VS ealua ealuata ta prin :8 este este normala normala o lunga lunga perioad perioadaa de timp; in final final eoluea eolueaza za spre dilatatie si disfunctie sistolica VS (<*urned out=) ischemie mi micardica Diagnosticul in CMH
Simptome/ dispnee, fatiga*ilitate, angina pectorala, sincopa, palpitatii, moarte su*ita 8x. o*iecti/ - suflu sistol sistolic ic (mezotele (mezotelesisto sistolic) lic) pe margi marginea nea stg sternului sternului ce iradia iradiaza za pe margi marginea nea dr a sternu sternului lui si spre focarul mitral - mane maner ree ce modi modifi fica ca inten intensi sita tate teaa sufl suflul ului ui// scaderea presarcinii (ortostatism, diuretice, nitrati, hip hipool ooleemia, ia, m. Valsa lsala la), scaderea postsarcinii (med (medic ic asod asodil ilat atat atoa oare re), ), cresterea contractilitatii (digoxin, isoproterenol, postextrasistolic) cresc intensitatea si durata suflului - puls puls arteri arterial/ al/ asce ascensi nsiune une rapi rapida da-in -inciz cizura ura,, aspec aspectt *ifid *ifid 8>? - HVS, modificari modificari ale fazei repolarizare repolarizare (secundare (secundare HVS- T negatie negatie V"-V, @+, aV3); HAS -nde B adanci V"-V, @+, aV3,56- @++, @+++, aV: -T negatie gigante in deriatiile anterioare ( in H apicala) -56- preexcitatie enticulara 7 *oli infiltratie miocardice ce mimeaza H 8cocardiografia - HVS- grosime perete C!" mm ( !&mm), localizarea HVS • •
- prezenta o*structiei in T8VS- in repaus si la manere de proocare; gradient in T8VS C &$ mmHg; prezenta si mecanismul insuficientei mitrale; unii pacienti prezinta o*structie medioentriculara - :unctie sistolica VS- :8 normala, disfunctie diastolica DE cardiac 7 superior ecocardiografiei in identificarea HVS (peretele anterolateral, apical), identificarea o*structiei in T8VS, identificarea zonelor de fi*roza, identifica *oli infitratie miocardice cu asp asemanator H (amiloidoza, *oli lizozomale, glicogenoze etc) T cardiac 5 angiografie coronara T oronarografie - identifica stenoze coronare si ealueaza ascularizatia S+V alaturi de ecocardiografieonitorizare Holter 8>? 7 prezenta TVES- se corel. cu riscul de S Studiu genetic familia Terapia in CMH
!. :orma o*structia (gradient in T8VSC &$ mmHg) - eta *locante (fara efect asodilatator) titrate la doza maxima tolerata scad gradientul in repaus si la efort in T8VS, amelioreaza simptomele, cresc capacitatea de efort, efect antiaritmic - @isopiramida ( antiaritmic +) scade gradientul in T8VS, se adauga *- *locantelor daca acestea sunt ineficiente sau erapamilului, - alungeste BTc- reducere doza la BTC F$ ms, are efecte antiAch, scurteaza timpul de conducere in EAV si creste frecenta entriculara in :iA adm. singur - doza $$-$$mg6zi - Verapamilul (dz $ mgG &- max F$ mg6zi), diltizemul ($ mg G &- max &$ mg6zi) se adm in caz de ineficienta sau contraindicatie la *- *locante, scad gradientul in T8VS, amelioreaza simptomele, amelioreaza functia diastolica a VS; la pac. cu HT# sau gradientC !$$ mmHg -prudenta - erapamilul poate det. edem pulmonar acut cardiogen - @iuretice de ansa , diuretice tiazidice 7doze mici pentru ameliorarea dispneei, de eitat doze mari ce produc hipoolemia - @e eitat asodilatatoare enoase, arteriale, digoxinul -agraeaza o*structia in T8VS - onersia :ia la DS sau controlul optim al frec. cardiace •
•
•
•
Terapia inter!entionala in CMH o"structi!a
H cu gradient in T8VS C "$ mmHg in repaus sau proocat, la pacienti simptomatici cu + cls +++, +V EHA sau sincope la efort ce nu raspund adecat la terapia medicamentoasa iectomie septala ( procedeu orroI)- rezectia unei portiuni din S+V *azal pana dincolo de zona de contact cu VA, uneori rezectie mai extinsa spre z. medioentriculara si *aza muschiului papilar 56- interentii pe ala mitrala in !!-%$' din cazuri (plastie- plicatura VA, excizie partiala si mo*ilizare m .papilar, inlocuirea . mitrale) - *enefeciu in 9$-9F' din cazuri - risc de @SV, AV, insuficienta aortica, pesistenta a gradientului in T8VS - de ales la cei cu anomalii morfologice ale alei mitrale A*latie( em*olizare) septala cu alcool - daca exista anatomie coronariana corespunzatoare (ecocardiografie cu in4ectare coronariana de s. contrast in a perforante septala pentru opacifierea S+V *azal la nielul zonei de contact S+V- . mitrala), de ales la grosime S+VC ! mm - risc de AV (9-%$'), reducerea gradientului este mai mica decat la miectomie septala - mai putin eficienta la cei cu fi*roza extensia a S+V sau hipertrofie seera S+VC &$mm ardiostimularea *icamerala - este indicata pentru reducerea gradientului in T8VS sau pentru a facilita terapia cu *- *locante6 erapamil, la pacientii cu gradient in T8VSC "$ mmHg in ritm sinusal, simptomatici si care nu raspund la terapia medicamentoasa si au contraindicatie pt miectomie septala6 a*latie septala cu alcool sau au risc mare de a dezolta AV dupa aceste interentii - reduce gradientul in T8VS si im*unatateste simptomele si calitatea ietii - programarea unui interal AV scurt pentru cardiostimulare permanenta a apexului V@ dar fara compromitarea umplerii entriculare Terapia in H neo*structia - scaderea presiunii diastolice VS si ameliorarea simptomelor de insuficienta cardiaca/ *eta *locante, erapamil sau diltiazem, diuretice tiazdice, diuretice de ansa 7 doze mici, conersia la DS sau optimizarea frecentei cardiace in :iA
Riscul aritmic #MSC$ in CMH
- Discul de deces cardioascular ( moarte su*ita cardiaca) !-%'6an 7 :iV, TV - Alte cauze de deces/ +, T8#, asistola, AV - 8stimarea riscului de S TVES - monitorizare Holter Ahc de S la arstaJ $ ani Sincopa (la efort) ?rosime perete entricular( C&$mm) ?radientul in T8VS, dimensiunea AS Scaderea TA in timpul efortului Fibroza miocardica Anevrism apical VS Mutatii ale mai multor proteine sarcomerice Pre!enirea MSC
-
•
-
•
-
+@ la pac. cu stop cardiac prin TV, :iV sau cu TVS- cu sincopa sau deteriorare hemodinamica, cu speranta de supraietuire C !an la pacienti cu risc de deces la " aniC ' (++ a)sau risc intre -' (++*), cu speranta de supraietuire C!an, luand in cosideratie posi*ilele complicatii si impactul pe calitatea ietii, socioeconomic si psihologic - *locante, amiodarona dupa implantare +@ in caz de aritmii recurente- S8:, a*latie focar aritmic Sindromul de pree%citatie
se refera la existenta unor fi*re musculare (fascicule) anormal localizate care permit conducerea impulsului electric de la atrii la entriculi- actiand o parte sau in intregime un entricul mai dereme decat daca impulsul ar fi fost condus pe caile normale 7 EAV, fascicul His, retea #urKin4e; de asemenea un stimul entricular poate fi condus anormal pe acesta cale si sa actieze prematur o portiune din atriu; aceste fascicule sunt alcatuite din fi*re miocardice de lucru sdr. #reeexcitatie L fascicul anormal 5 tul*urari paroxistice de ritm ariante - fascicul atrioentricular- fascicul >ent 7 sdr. M#M - atriohisian- sdr. 3oIn ?anong 3eine - atriofascicular, fasciculoentricular, nodoentricular - fascicul ahaim Sindromul &P& incidenta $,!"-$,%"' in populatie, incidenta mai mare ' la cei cu @, H; incidenta mai mare in *oala 8*stein aspect 8>? - unda delta (portiunea initiala a BDS mai lenta- durata $,$%-$,$9s) poate fi 5, -, difazica 56- durata BDSC !%$ms - segment ST, unda T modificate in opozitie de faza cu ectorul undei delta aspectul de preexcitatie poate fi intermitent in DS, in functie de durata perioadei refractare a f. accesor; unele fascicule conduc numai anterograd sau retrograd sau *idirectional cu arsta poate dispare asp. de preexcitatie, apare fi*roza la nic. caii accesorii sau zonei de insertie fasciculul care conduce numai retrograd nu modifica 8>? in DS ( fascicul ascuns) morfologia, durata BDS in DS ariaza- BDS este un complex de fuziune ta'icardii prin reintrare atrio!entriculara cele mai frecente aritmii (9"-F$')la acesti pacienti - ortodromice - conducere anterograda-atrioentriculara prin EAV, f. His, r #urKin4e si retrograda- entriculoatriala prin fasciculul accesoriu - BDS ingust in timpul tahicardiei, AV !$-%"$6min, - #DC D#, # apare dupa BDS (la C 9$ms) - # negati in @+ - antidromica - conducere anterograda pe calea accesorie, retrograda prin EAV, f. His - BDS larg, aspect de preexcitatie ma4ora ( unda @) - dg. dif TV #ot exista cai accesorii multiple, astfel pot fi tahicardii prin reintrare care folosesc % fascicule accesorii sau diferite fi*re ale caii accesorii pentru conducerea anterograda si retrograda
-
3ocalizarea precisa a caii accesorii se face prin studiu electrofiziologic( sunt localizate la nielul santului atrioentricular in 4urul inelului mitral sau tricuspidian, cu exceptia trigonului fi*ros dintre . mitrala si aortica) - +n timpul :ia, flutterului atrial conducerea AV se face mai ales prin f. >ent ( are perioada refractara scurta la frecente rapide), astfel AV rapida- %%$-&$6min, ritm neregulat, BDS larg, BDs morfologii ariate, depolarizare entriculara in timpul per. ulnera*ile cu risc de :iV; au risc de :iV cei cu durata DD in timpul :iA J %$ms; riscul de moarte su*ita $,!' - alea accesorie ar aea automatism si ar fi resposa*ila de unele aritmii Aspect de preexcitatie pe 8>? fara aritmii nu necesita tratament 3a pacientii cu tahiaritmii terapie medicamentoasa - antiaritmice +A, +, +++- incetinesc conducerea, cresc perioada refractara a caii accesorii - adenozina, *eta *locantele, erapamilul, digoxinul incetinesc conducerea in EAV; erapamilul oral, propranololul nu influenteaza conducerea prin A, digitalicele au efecte ariate, pot scurta per. refractara si sunt contraindicate, erapamilul i poate precipita :iV, e contraindicat - tahicardie AV ortodromica- manere agale, adenozina, a *locante, *- *locante, cardioersie preentie aritmii - a*latia A - antiarimice ( + 5 *- *locant) •
•
-
Sindromul de (T lung
durata normala BTc J$ ms la *ar*ati, J 9$ ms la femei BTc L BT6ND-D BTcC "$$ ms se insoteste de risc de aritmii entriculare (torsada de arfuri), aritmia apare prin postpotentiale precoce Cau)e de (T lung
congenital - fara surditate (Domano Mard- A@) - cu surditate neurosenzoriala (Oerell 3ange Eielsen- AD) mutatii canale ionice +Ks, +Kr, +Ea - do*andite - *radicardii, *locuri AV - hipo>, hipog - medicamente - antiaritmice 7+A, +, +++ - fenotiazine, antidepresie triciclice, - eritomicina, pentamidina, antimalarice, astemizol, cisaprid - leziuni la ni. SE, ganglionita cardiaca, - disectii radicale ale gatului - infometarea, dieta cu proteine lichide +n formele congenitale aritmiile entriculare sunt declansate in perioadele de stimulare simpaticaemotii 7 frica, efort, uneori in somn, perioade de tahicardie sinusala pot preceda aritmia +n formele do*andite aritmiile apar in perioadele de *radicardie, alternanta de cicluri DD lung- DD scurt, sunt declansate de extrasistole entriculare tardie linic- sincope (dg dif epilepsia), stop cardiac Tratament/ forma congenitala BT lung - 7 *locante - cardiostimulare permanenta - defi*rilator implanta*il (+@) la cei cu aritmii6 sincope recurente in ciuda terapiei *- *locante6 pacing, stop cardiac resuscitat - simpatectomie cericala si toracala stg - gg stelat 5 &, gg toracali forma do*andita BT lung - corectia hipo>, hipog - oprirea medicatiei (antiaritmice +, +++) care prelungeste BT - g i % g, apoi pe %-&$ mg6min pentru torsada de arfuri - cardiostimulare temporara - 56- antiaritmice +- lidocaina, mexiletina •
•
Displa)ia aritmogena de !entricul drept
ardiomiopatie ce afecteaza V@, posi*il familiala la unii pacienti - mutatii ale unor proteine desmozomale- desmocolina, gleina, plaKoglo*ina, plaKofilina, desmoplaKina - mutatii ale rec. rianodinic, T?: *& - necroza miocitelor si inlocuirea cu tesut fi*ros, tesut gras, 56- infiltrat inflamator - afectare initiala a tractul de intrare in V@, tractului de e4ectie si apexul V@ ( trigonul displaziei) linic/- tul*urari de ritm entriculare maligne - TV induse prin stimulare adrenergica - efort fizic, stop cardiac, - tardi simptome de insuficienta cardiaca - 8>? in repaus/ T negati V!-V&, uneori *rd, unda epsilon in V! (conducere lenta,depolarizare tardia a unor miocite din V@) - 8cocardiografie - dilatarea V@, zone aKinetice, anerisme V@, disfunctie sistolica de V@ - DE cardiac- dilatarea V@, zone aKinetice, disKinetice V@, cantitatea de tesut fi*ros - iopsie endomiocardica - Aritmii entriculare - TV cu origine in V@ - TV - morfologie de DS, ax deiat la dr, T negatie in deri precordiale dr Tratament - +@- singurul tratament eficient pentru terapia aritmiilor entriculare si preentia mortii su*ite - * *locante, amiodarona- pentru reducerea frecentei aritmiilor - a*latia putin eficienta (multiple focare aritmice) - terapia pentru insuficienta cardiaca - transplantul cardiac TROM*OEM*O+ISM,+ P,+MO-AR AC,T
L o*strucția trom*oticP a arterelor pulmonare sau a ramurilor lor, cu trom*i migra ți din sistemul enos profund sau cordul drept 6 forma ți in situ auzP ma4orP de mor*iditate și mortalitate +ncidența este dificil de apreciat 7 su*diagnosticare6exces de diagnostic SA - prealența $,', incidența $$.$$$6an ortalitate la & luni !"' ortalitate de &-9 ori mai mare Qn T8# cu șoc a4oritatea deceselor Qn T8# cu șoc Qn prima orP 8tiologia - cauze/ trom*oza enoasP profundP la mem*rele inferioare/ 9$', trom*oza enei cae inferioare, trom*oza enelor din *azin, trom*oza enei cae superioare, trom*oza enelor mem*relor superioare 7 rar (catetere enoase centrale, sonde de cardiostimulare), trom*i forma ți Qn cordul drept/ J!$' (:A, @, + V@), tom*oza in situ 7 f. rar 8tiologia - factori predispozanți Triada VircoI/ stazP, hipercoagula*ilitate, leziune de perete enos #uternici oderaRi Sla*i fractura de old, pelis sau chirurgie artroscopicP a genunchiului repaus la pat mai mult de & picior cateter enos central zile protezare de old sau genunchi neoplazii rsta QnaintatP chirurgie generalP ma4orP insuficienRP cardiacP sau respiratorie chirurgie laparoscopicP traumatism ma4or cronicP o*ezitate leziune de coloanP erte*ralP terapie de su*stituRie hormonalP,sarcina6perioada antepartum contracepRie oralP ene aricoase AV cu paralizie sarcina6postpartum trom*oem*olism enos Qn antecedente trom*ofilii %$-&$' - fPrP factori de risc identificați L T8# idiopatic TEP
• • • • • •
Anatomie patologic. • •
• •
onsecințele ocluziei em*olice depind de dimensiune Trom*ii enoși de cali*ru mare (!-!." cm) o*strueazP o arterP pulmonarP mare producnd reducerea *ruscP a patului ascular pulmonar (C"$') cu insuficien țP cardiacP dr acutP, șoc, deces. Trom*ii mici o*strueazP ramuri su*lo*are sau distale. +nfarctul pulmonar/ la rstnici, la %-Fh de la ocluzia unui ram segmentar sau su*segmentar. Fi)iopatologie
• • • •
• •
AlterPri locale al ețesutului pulmonar și pleurei 7 em*oli mici, distali AlterPri funcționale respiratorii 7 excluderea unor segmente6lo*i AlterPri ale funcției cardiace 7 em*oli mari @ezechili*ru entila ție6perfuzie 7 hipoxemie 7 asoconstric ție 7 cre șterea presiunii arteriale pulmonare reșterea *ruscP a postsarcinii V@ +nterdependența entricularP Ta"lou clinic
Varia*il, nespecific ele mai fecente/ dispnee, durere toracicP, tahicardie, tahipnee, su*fe*rilitate, suflu sistolic tricuspidian, Ug % #l QntPrit ord pulmonar acut em*olic/ dispnee, durere toracicP, tahipnee C &$ resp6min, cianoza centralP și perifericP, sincopa, hipotensiune arterialP6 șoc, tahicardie, 4ugulare turgescente, galop V@, Ug % #l accentuat, SS Tric, pulsa ție sistolicP V@, hepatomegalie de stazP, moarte su*itP +nfarctul pulmonar/ durere de tip pleural, dispnee, fe*rP su* &F, frecPturP pleuralP, hemoptizie • •
Paraclinic •
• • • • •
• •
-
Dadiografia toracicP/ @ilatare unilateralP a A# cu Qntreruperea *ruscP a aselor 4uxtahilar hiperemie Qn plPmnul contralateral (:leischner) @ilatarea caitPților drepte Semnul Hampton/ opacitate triunghiularP6semicircularP6conicP cu *aza la pleurP Ascensiune hemidiafragm DePrsat pleural, atelectazii su*segmentare, semnul MestermarK (olighemie focalP) Dx normal cu alterare respiratorie seerP este Qnalt sugestiP pentru T8# masi 8lectrocardiograma/ Tahicardie sinusalP Suprasolicitare de presiune V@/ Ax BDS deiat la dreapta D@ complet6incomplet, tranzitor T negati V!-V& # pulmonar ?azele sanguine/ hipoxemie cu normo6hipocapnie 3a*orator/ @-dimerii plasmatici 7 produși de degradare ai fi*rinei; cresc și Qn afec țiuni nontrom*otice/ neoplazii, inflamații, infecții, necroze, disec ția de aortP, traume, sarcinP, internari prelungite E#6ET-proE#/ stratificarea riscului Troponinele cardiace/ stratificarea riscului H-:A#/ heart fatty acid binding protein 8cocardiografia/ disfuncție V@, HT#, trom* @isfuncție V@/ dilatare V@, S+V cu mișcare paradoxalP sau aKinetic, semn connell HT#/ Vmax reg. Tric., TA #l, semnul $6$ 8cografia enoasP/ lipsa compresi*ilitP ții enei Scintigrafia pulmonarP de entila ție6perfuzie Tomografia computerizatP Angiografia pulmonarP Dezonanța magneticP :le*ografia
Mar/eri utili pentru stratificarea riscului 0n TEP Clinici 1oc Hipotensiune #TA sistolic. 2 34 mmHg sau o sc.dere mai mare de 54 mmHg$
Disfunc6ia de 7D
Ecocardiografie 8 dilatare9 'ipo/ine)ie supra0nc.rcare presional. a 7D CT spiral 8 dilatare 7D Cretere *-P sau -Tpro*-P Creterea presiunii 0n 7D la cateterism
Mar/eri de necro). miocardic.
Troponina T sau I crescute
sau
Stratificarea riscului 0n TEP 0n func6ie de mortalitatea precoce Mar/eri de risc Riscul de mortalitate Mare #; <=>$ Intermediar #@<=>$ Mic #2<>$
Clinici #oc sau 'ipotensiune$
+e)iune miocardic.
?
?
?
Trom"oli). sau em"olectomie
? ?
? ?
Internare
E%ternare precoce tratament am"ulator
Tratament • • • • •
• •
• • • • •
Implica6ii terapeutice
Disfunc6ie de 7D
sau
Tratamentul fazei acute #reenția secundarP Psuri generale Tratament medicamentos Tratament interențional6chirurgical Tratamentul fazei acute Depaus la pat Antitrom*otice/ Heparina nefrac ționatP 7 A#TT !."-%.& x, 8noxaparina !mg6Kgc la !%h, Tizaparina !9" mg6Kg pe zi, @alteparina %$$ mg6Kgc pe zi, Eadroparina F +6Kgc la !% h, :ondaparinux 9,"mg pe zi ("6!$ mg) Anticoagulante/ Acenocumarol6Iarfarina, EWA (Diaroxa*an, @a*igatran, Apixa*an), Trom*ofi*rinoliza, rt#A !$$ mg Qn %h, roKinaza, streptoKinaza 8m*olectomia percutanP 8m*olectomia chirurgicalP :iltrele de enP caP Definiţii:
EDEM,+ P,+MO-AR AC,T CARDIOE-
Edemul pulmonar acut cardiogen L insuficienRP entricularP stngP acutP, cauzatP de o suferinRP primarP cardiacP, determinnd creterea presiunii hidrostatice din capilarele pulmonare (C %"-&$ mmHg), urmatP de transsudarea masiP a plasmei Qn interstiRiul i aleolele pulmonare. Patogenic, creterea presiunii capilare pulmonare, urmatP de extraazarea plasmei (i eentual a elementelor figurate sangine) Qn interstiRiul pulmonar i aleole conduce la tul*urPri ale hematozei, antrennd insuficienţa respiratorie acută cu hipoxemie. reterea marcatP a presiunii capilare pulmonare i creterea permea*ilitPRii mem*ranei capilaroaleolare pulmonare pot sureni i Qn alte circumstanţe etiologice dect *olile primitie cardiace, determinnd edem pulmonar acut noncardiogen. Clasificare patogenică a edemului pulmonar acut: Edem pulmonar acut prin creşterea presiunii hidrostatice în capilarele pulmonare: - ipertensiune venoasă pulmonară de cauză cardiogenă (insuficienRP entricularP stngP, stenozP sau regurgitare mitralP, trom*ozP atrialP stngP, mixom atrial stng, cord triatriat; unturi intracardiace stnga-dreapta, pericarditP fi*roasP sau calcarP); - ipertensiune venoasă pulmonară de cauză noncardiogenă (*oalP eno-ocluziP pulmonarP, sindroame mediastinale, cauze neurogene); - ipertensiune arterială pulmonară secundară (sindroame hiperKinetice, anemii, tireotoxicozP, trom*oem*olism pulmonar, altitudine QnaltP) - iperhidratări iatrogene
Edem pulmonar prin creşterea permeabilităţii membranei alveolo-capilare pulmonare: - !auze medicamentoase "i toxice sistemice (hidroclorotiazidP, fenil*utazonP, aspirinP, diltiazem, nitrofurantoin, hidralazinP, su*stanRe iodate de contrast, interleuKina-%, heroinP, morfinP, metadonP, clorurP i sulfat de amoniu, eninuri de erpi etc); -
#mbolii grăsoase$ !auze imunologice (sindrom ?oodpasture, sindrom Steen-Oohnson); %radiere$ %nfecţii virale$ Aspirare de substanţe toxice (Qnnec Qn apP dulce i sPratP, conRinut gastric); %nhalare de substanţe toxice (fum, oxizi de azot, ozon, oxid de cadmiu, fosgen, oxigen pur etc); !auze metabolice (insuficienRP hepaticP, insuficienRP renalP); Alterarea integrităţii endoteliale (traumatisme cranio-cere*rale); &eziuni mecanice epiteliale (hiperinflaRie pulmonarP, inclusi iatrogenP); Alte cauze (sindromul de detresP respiratorie acutP, pulmonul de oc, septicemii, pancreatite,
arsuri, *1pass cardiopulmonar, em*olii cu lichid amniotic). Edem pulmonar prin reducerea presiunii interstiţiale pulmonare: - 'bstrucţii acute ale căilor respiratorii superioare (laringospasm, epiglotite, laringotraheo*ronite, crup laringian spasmodic, corpi strPini, tumori, traumatisme ale cPilor aeriene superioare, asfixie prin trangulare, a*ces periamigdalian, anginP 3udIig, angioedem, iminenRP de Qnnec); - 'bstrucţii cronice ale căilor respiratorii superioare (sindromul apneii o*structie de somn, egetaRii adenoidiene, tumori amigdaliene sau nasofaringiene, guP intratoracicP compresiP, acromegalie). Edem pulmonar prin reducerea presiunii coloidosmotice plasmatice: - Dar drept cauzP unicP, de regulP Qn asociere cu alte mecanisme (sindrom de detresP respiratorie acutP, insuficienRP hepaticP, insuficienRP renalP, stPri de hiperhidratare etc). Edem pulmonar prin reducerea drenaului limfatic pulmonar: 3imfangita carcinomatoasP; Sindroame mediastinale; Transplant pulmonar; auzP asociatP altor mecanisme (sindrom de detresP respiratorie acutP, malarie, silicozP). Conte!tul etiologic al edemului pulmonar acut cardiogen: Sindroame coronariene acute (infarct miocardic acut, anginP pectoralP insta*ilP); Hipertensiunea arterialP sistemicP; Valulopatii mitrale i aortice; @isfuncRii ale protezelor mecanice alulare; Tul*urPri cardiace de ritm sau de conducere; ardiomiopatii; 8m*olia pulmonarP masiP. Conte!tul clinic al edemului pulmonar acut cardiogen: "namne#a (rapidP a pacientului sau antura4ului) oferP date asupra/
-
(olilor cardiace preexistente (cunoscute); Simptomatologiei sugestie pentru/
oala de *azP (mare crizP anginoasP, HTA, alulopatie etc) auza faorizantP6precipitantP (factori de risc cardioascular personali, familiali, comor*iditPRi, tul*urare de ritm, sincopP); 8dem pulmonar acut (dispnee paroxisticP nocturnP, anxietate extremP) E!amen fi#ic: Stare generalP seer alteratP; ianoza *uzelor i a extremitPRilor (reci); TranspiraRii; @ispnee de repaus cu ortopnee i tahipnee; Tuse productiP, cu expectoraRie spumoasP, a*undentP, rozatP; Daluri su*crepitante la am*ele *aze pulmonare, cu extindere ascendentP rapidP; posi*il raluri *ronice asociate (Qn special la rstnic); Tahicardie6aritmii; ?alop entricular stng; Semne clinice de gra!itate 0n edemul pulmonar acut cardiogen:
Alterarea stPrii de contienRP i a senzoriului (traduce hipoxie seerP cu hipercapnie); armorarea tegumentelor, cu transpiraRii profuze reci; radipnee; 8xteriorizarea oralP a expectoraRiei aerate, roietice; radicardie6*radiaritmii; Hipotensiune arterialP sistemicP6oc cardiogen. E!plorări complementare în urgenţă Electrocardiograma - W*ligatorie Qn urgenRPX #ermite de o*icei diagnosticul etiologic al edemului pulmonar acut/ Sindrom coronarian acut; Tahiaritmii; radiaritmii. Va fi urmatP de monitori#area elecvtrocardiografică. -
)ota bene* +estul explorărilor de laborator vor fi efectuate dup. iniţierea urgentă a tratamentului,
$adiografia toracică: ardiomegalie Aspect de stazP pulmonarP (edem pulmonar interstiRial =Qn aripi de fluture=, linii >erle1 A, , , rePrsat lichidian Qn sinusul costodiafragmatic drept sau *ilateral) %a#ometria sangvină: metoda "&'$(P Documentarea se!erit.6ii9 cu e!iden6ierea insuficien6ei respiratorii acute
Hipoxemie hipercapnie E!amen ecocardiografic +nformaRii suplimentare pentru diagnosticul etiologic til cnd existP suspiciunea de em*olie pulmonarP masiP sau pro*leme de diagnostic diferenRial "lte e!amene de laborator (*iochimice, hematologice)/ @ocumentarea cauzei (enzime de necrozP miocardicP etc) @ocumentarea rPsunetului hemodinamic (organe de oc) :actori de risc i comor*iditPRi Probleme de diagnostic diferenţial: Astmul *ronic i starea de rPu astmatic, Sindrom de detresP respiratorie acutP "')'(D)*E" P$"C')C+ DE ($%E*,+ * C"(/ EDE0(/() P(/01*"$ "C(' C"$D)1%E*: Plasarea "olna!ului 0n po)i6ie e)Bnd. i spriinit.
Wxigenoterapie (Wxigen !$$ ' dacP nu existP o *oalP pulmonarP cronicP) +inie !enoas. sigur.
8lectrocardiogramP completP i monitorizare 8? Tratamentul Qn urgenRP al aritmiilor cu risc ital Ynceperea tratamentului, Qnaintea extinderii explorPrilorX
Wpiaceu (morfinP %-" mg i.. lent, diluatP) 7 dacP nu existP *oalP pulmonarP cronicP sau insuficienRP hepaticP asociatP :urosemid %$ 7 F$ mg i.. (funcRie de aloarea TA) 7 posi*il doze mai mari Qn caz de insuficienRP renalP cronicP asociatP EitroglicerinP s.l., %-& puffuri sau EitroglicerinP perfuzie i.. , " 7!-Z6min (ontraindicatP dacP TA sist J !$$ mmHg) ontinuarea anamnezei, examenului fizic, explorPrilor Agraare/ :urosemid $ 7F$ mg i.. (dacP TA permite), creterea de*itului perfuziei cu nitroglicerinP i6sau +WT cu entilaRie asistatP mecanic TA sist J !$$ mmHg L oc cardiogen Suport inotrop po)iti! 9 cateter Sannan)
TA sist C !$ mmHg suplimentare asodilatator Ce nu trebuie făcut: Temporizarea iniRierii mPsurilor de tratament pentru extinderea inestigaRiilor (cu excepRia electrocardiogramei, celelalte explorPri or fi efectuate dupP rezolarea urgenRei italeX) Eegli4area corecRiei factorilor faorizanRi sau precipitanRi asociaRi cauzei cardiace primare (tahisau *radiaritmii, ischemie miocardicP asociatP, anemie etc) Eegli4area tratamentului aritmiilor cardiace Eegli4area mPsurilor terapeutice [simple= (poziRia ezndP i oxigenoterapia) +ntroducerea digoxinului ca primP alternatiP terapeuticP la pacienRii aflaRi Qn ritm sinusal sau chiar la cei cu fi*rilaRie atrialP (oxigenoterapia, opiaceul, diureticul i nitroglicerina amelioreazP condiRia hemodinamicP i pot conduce la controlul frecenRei cardiace sau dispariRia tahiaritmiei supraentriculareX) @igoxinul este contraindicat Qn infarctul miocardic acut Tamponada Cardiaca Tamponada cardiaca compresia caitatilor cardiac prin presiunea acuta exercitata asupra
cordului de cresterea olumului si presiunii lichidului pericardic. - #e masura ce lichidul se acumuleaza, presiunea create afecteaza complianta peretelui cardiac si se transmite transmural, consecinta fiind cresterea presiunii intraentriculare. Aceasta conduce la scaderea presiunii de umplere entriculara si reduce de*itul cardiac prin reducerea olumului e4ectat. - ecanismele compensatorii in cazul tamponadei cardiace sunt/ cresterea rezistentei periferice, cresterea presiunii enoase centrale si cresterea frecentei cardiace. Toate aceste mecanisme au rolul de a creste disponi*ilitatea oxigenului miocardic atunci cand perfuzia cardiaca este limitata. - 3a anumiti pacienti, pulsul paradoxal si echili*rarea presiunilor poate lipsi - 3a pacientii cu presiunile diastolice ale entriculului stang crescute (precum in hipertensiunea cronica), rezistenta la umplere a entriculului stang este constanta. +n cursul ciclului cardiac, echili*rarea presiunilor la acesti pacienti poate fi prezenta numai la nielul caitatilor inimii drepte, iar presiunile VS sunt mai mari decat cele ale V@. - A*senta pulsului paradoxal si a semnelor hemodinamice clasice nu exclude tamponada. Semne si simptome/ - Triada lui ecK 7 zgomote cardiace asurzite, hipotensiune, distensia enelor 4ugulare - ele mai frecente acuze sunt intoleranta la eforturi minime si dispneea. +n stadiile aansate pot fi prezente agitatia, depresia SE, coma si stopul cardiac - Scaderea tensiunii arteriale sistolice - Scaderea presiunii pulsului - #uls paradoxal 7 scaderea cu mai mult de !"mmHg a tensiunii arteriale sistolice intre inspir si expir - Venele gatului pot fi destinse si eidentiaza o panta sistolica rapida si atenuarea sau a*senta pantei diastolice - Tahicardia 7 este un mecanism compensator pentru mentinerea de*itului cardiac
-
Sensi*ilitatea la nielul cadranului superior drept a*dominal datorita congestiei hepatice resterea ariei matitatii cardiace dincolo de zona impulsului apical maxim auze/ - :iziologia tamponadei depinde de dimensiunea si rapiditatea cu care se instaleaza - remia - Eeoplasm 7 de san, pulmonar, limfom, leucemie - #ost infarct miocardic (@ressler) - #ostoperatorie 7 pana la &$' dupa pericardotomie - +nfectia H+V simptomatica - Alte infectii irale 7 oxsacKie grup , irus gripal, echo, irus herpetic - +nfectii *acteriene 7 S. aureus, . tu*erculosis, S. pneumonia (rar) - +nfectii fungice 7 . capsulatum - 3upusul si *olile reumatologice - Traumatismele - #lasarea unui cateter pentru determinarea presiunii enoase centrale, dispozitie pacemaKer - Hipotiroidismul - +ndusa medicamentos :actori de risc/ Tamponada cardiaca tre*uie suspectata la pacientul insta*il hemodinamic/ - u pericardita cunoscuta - @upa traumatisme nepenetrante sau penetrante ale toracelui - onsecuti chirurgiei cardiace deschise sau cateterizarii cardiace - +n prezenta neoplasmului intratoracic cunoscut sau suspectat - Atunci cand se suspecteaza un anerism disecant de aorta - +n prezenta insuficientei renale tratata prin dializa Tratament 7 masuri generale/ - entinerea sta*ilitatii hemodinamice pana la corectarea definitia a tamponadei pericardice - onitorizarea pacientilor este o*ligatorie 7 determinarea la interal de !" minute a tensiunii arteriale, frecentei cardiac si cel putin o determinare a #V (presiune enoasa centrala). W atentie deose*ita tre*uie acordata plasarii unui cateter SIan-?anz daca timpul permite aceasta - 3ichidele pot furniza un *eneficiu temporar, dar cresterea presiunilor de umplere poate compromite in mod aditional perfuzia coronara Tratament 7 masuri chirurgicale/ #ericardocenteza (tratament chirurgical)/ - +ndicatii 7 cand functia hemodinamica se deterioreaza rapid, cand procedura chirurgicala pentru rearsatul traumatic este intarziata, sau in scop diagnostic - +n cazul in care este anticipate reacumularea rapida a fluidului (in procesele maligne), poate fi de a4utor insertia unui cateter pentru drena4 pe termen lung. @e asemenea se poate considera instilarea de agenti sclerozanti. - #rocedura chirurgicala tre*uie efectuata in cele mai *une conditii posi*ile raportat la conditia pacientului - #ericardocenteza [oar*a= tre*uie efectuata numai in cazul urgentelor care pun iata in pericol - +n mod ideal, ecocardiografia tre*uie efectuata la patul *olnaului pentru a asista plasarea acului si progresia inlaturarii lichidului - onitorizarea inazia este de asemenea de a4utor pentru a urmari scaderea presiunii pericardice - :luoroscopia poate fi utilizata - Wrientarea cu a4utorul 8? folosind deriatiile precordiale pentru a eita contactul cu epicardul poate fi utila - 3a %$' dintre pacientii cu tamponada punctia este negatie, deoarece sacul pericardic contine material coagulat. Dearsatele pericardice hemoragice in general nu coaguleaza. 8olutie6#rognostic/ prin aplicarea tratamentului adecat eolutia este faora*ila. •
