TUTORIAL
SINDROM NEFROTIK KEPANITERAAN KLINIK ILMU KEDOKTERAN KOMUNITAS I PUSKESMAS KECAMATAN JAGAKARSA
Penyusun : Aditya Jhenevel
2010730004
Andi M Iqbal
2010730010
Firdha Leonita
2006730038
Indah Dwi Mentari
2010730051
Raysha Ramadhani
2010730089
Retno Sui Fadhillah
2010730090
Risky Agviola
2010730094
Tessa Meiliassari
2010730104
Dokter Pembimbing : Dr.Asrie Rahayu
PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA 2014
KATA PENGANTAR
Assalamualaikum wr. wb Puji syukur kehadirat Allah SWT Penyusun ucapkan karena dengan rahmat dan hidayahNya penyusun dapat menyelesaikan laporan tutorial Sindrom Nefrotik tepat pada “
”
waktunya. Laporan tutorial ini disusun untuk meningkatkan pengetahuan dan memenuhi tugas pada kepaniteraan klinik Ilmu Kedokteran Komunitas I (IKAKOM I) di Puskesmas Kecamatan Jagakarsa. Terima kasih penyusun ucapkan kepada pihak-pihak yang telah membantu tersusunnya laporan ini khususnya: 1. dr. Asrie Rahayu sebagai pembimbing 2. Orangtua yang selalu memberikan motivasi dan dukungan 3. Teman-teman sejawat yang selalu kompak Penyusun menyadari bahwa dalam pembuatan laporan tutorial ini masih jauh dari sempurna dan memiliki banyak kekurangan. Penyusun mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun dari semua pihak yang membaca ini, agar penyusun dapat mengoreksi diri dan dapat membuat laporan kasus yang lebih se mpurna di lain kesempat an. Semoga laporan tutorial ini dapat bermanfaat bagi semua pihak, sekarang maupun masa yang akan datang. Wassalamualaikum wr.wb
Jakarta, Mei 2014
Penyusun
2
DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR ...............................................................................................
i
DAFTAR ISI ..............................................................................................................
iii
BAB I KASUS 1.1
Skenario ...................................................................................................
4
1.2
Klarifikasi Kalimat/kata sulit...................................................................
4
1.3
kalimat/ kata kunci ...................................................................................
4
1.4
Analisa .....................................................................................................
4
BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1
Definisi .....................................................................................................
7
2.2
Epidemiologi ............................................................................................
7
2.3
Etiologi.....................................................................................................
7
2.4
Patogenesis ...............................................................................................
9
2.5
Tanda dan Gejala .....................................................................................
9
2.6
Pemeriksaan penunjang ...........................................................................
10
2.7
Penatalaksanaan .......................................................................................
11
2.8
Komplikasi ...............................................................................................
12
2.9
Prognosis ..................................................................................................
12
BAB II. KESIMPULA DAN SARAN 3.1 Dasar Diagnosis ..........................................................................................
13
3.2 Alasan Rencana Penatalaksanaan ...............................................................
13
DAFTAR PUSTAKA ………………………………………………………………… 14
3
BAB I KASUS 1.1 Skenario
Seorang anak laki-laki, umur 8 tahun, datang ke Puskesmas karena edema generalisata keluhan ini sudah muncul sejak 4 hari yang lalu. Sebulan yang lalu kelopak mata anak tersebut mengalami pembengkakan semakin lama keluhan bengkak semakin bertambah. Anak tidak demam dan tanda infeksi yang lain. Anak mengeluhkan kecing menjadi jarang dan sedikit serta warna kencing yang keruh. Pada auskultasi terdapat penurunan suara paru dibagian basal. .
1.2 Klarifikasi Kalimat/kata sulit 1.3 Kalimat/kata kunci
-
Anak laki-laki 8 tahun
-
Edema genaralisata 4 hari
-
Bengkak pada kelopak mata satu bulan yang lalu
-
Bengkak semakin bertambah/berat
-
Tidak ada demam dan tanda infeksi yang lain
-
Urin jarang, sedikit dan keruh
- penurunan suara paru dibagian basal.
1.4 Analisa
4
Sebagian besar edema generalisata diderita oleh pasien dengan gangguan jantung, ginjal, hati, atau nutrisional tingkat lanjut.
JANTUNG
ANAMNESIS
HATI
GINJAL
Dispnea akibat
Dispnea jarang terjadi,
Biasanya kronis:
aktivitas fisik
kecuali bila disertai
dapat disertai dengan
(utama) -sering
dengan asites yang
tanda dan gejala
disertai dengan
signifikan; tersering
uremia. Dispnea
ortopnea – atau PND
ada riwayat
dapat terjadi tapi
penyalahgunaan
biasanya kurang
etanol.
menonjol dibandingkan pada gagal jantung.
PEMERIKSAAN Peningkatan JVP, S3
Sering disertai dengan
Tekanan darah
FISIK
gallop: kadangkala
asites; JVP normal
mungkin naik, edema
dengan denyut
atau rendah; tekanan
periorbital dapat
apikal diskinetik
darah lebih rendah
menonjol; pericardial
atau displaced;
daripada penyakit
frkction rub pada
sianosis perifer,
jantung atau ginjal;
kasus tingkat lanjut
ekstremitas dingin,
mungkin terdapat satu
dengan uremia.
tekanan nadi lemah
atau lebih tanda
bila berat
tambahan penyakit hati kronis
PEMERIKSAAN Sering terjadi
Apabila berat, terjadi
Albuminuria,
PENUNJANG
peningkatan urea
reduksi serum
hipoalbuminemia;
nitrogen terhadap
albumin, kolesterol,
kadangkala serum
rasio kreatinin;
dan protein hepatik
kreatinini dan urea
peningkatan asam
lainnya; enzim hati
nitrogen meningkat;
urat; natrium serum
meningkat tergantung
hiperkalemia,
sering menurun;
pada penyebab dan
asidosis metabolik,
enzim-enzim hati
akutnya kerusakan
hiperfosfatemia,
biasanya meningkat
hati; tendensi terhadap
hipokalsemia, anemia
dengan kongesti hati.
hipokalemia, alkalosis
(biasanya
5
respiratoir,
normositik).
makrositosis akibat defisiensi folat. Tabel 1. Diagnosis Banding Edema Generalisata
6
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Sindrom nefrotik adalah suatu kompleks klinis yang mencakup 1)proteinuria massif, dengan pengeluaran protein di dalam urin 3,5 g atau lebih per hari; 2)hipoalbuminemia, dengan akdar albumin plasma <3 g/dl; 3) edema generalisata, yaitu gambaran klinis yang paling mencolok; serta 4)hiperlipidemia dan lipiduria.
2.2 Epidemiologi
Sindrom nefrotik lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita (2:1) dan kebanyakan terjadi antara umur 2 dan 6 tahun. Telah dilaporkan terjadi paling muda pada anak umur 6 bulan dan paling tua pada masa dewasa. Angka kejadian sindrom nefrotik pada anak dibawah usia 18 tahun diperkirakan berkisar 2-7 kasus per 100.000 anak per tahun. Hampir 50% penderita mulai sakit saat berusia 1-4 tahun, 75% mempunyai onset sebelum berusia 10 tahun.
2.3 Etiologi
Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu : 1. Sindrom nefrotik primer faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital , yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun. Penyakit ini diturunkan secara resesif autosom atau karena reaksi fetomaternal. Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan menurut rekomendasi dari ISKDC ( International Study of Kidney Disease in Children). Tabel di bawah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi ISKDC (International Study of Kidney Diseases in Children, 1970):
7
Tabel 1. Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer
Kelainan minimal (KM) Glomerulosklerosis (GS) Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) Glomerulosklerosis fokal global (GSFG) Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD) Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif Glomerulonefritis kresentik (GNK) Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP) GNMP tipe I dengan deposit subendotelial GNMP tipe II dengan deposit intramembran GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial Glomerulopati membranosa (GM) Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL) Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom nefrotik tipe kelainan minimal. Pada dewasa prevalensi sindrom nefrotik tipe kelainan minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak. 2. Sindrom nefrotik sekunder timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang sering dijumpai adalah : a. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport, miksedema. b. Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS. c. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, racun serangga, bisa ular. d. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schönlein, sarkoidosis. e. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal.
8
1.4 Patogenesis
2.5 Tanda Dan Gejala
Edema merupakan gejala klinik yang menonjol, kadang-kadang mencapai 40% daripada berat badan dan didapatkan anasarka. Pasien sangat rentan terhadap infeksi sekunder. Selama beberapa minggu mungkin terdapat hematuria, azotemia dan hipertensi ringan. Terdapat proteinuria terutama albumin (85-95%) sebanyak 10-15 gr/hari. Ini dapat ditentukan dengan urin Esbach. Selama edema masih banyak biasanya produksi urin berkurang, berat jenis urin meninggi. Sedimen dapat normal atau berupa torak hialin, granula, lipoid, terdapat pula sel darah putih, dalam urin mungkin dapat pula ditemukan double reflatil bodies. Pada fase non nefritis uji fungsi ginjal tetap normal atau meninggi. Dengan perubahan yang progresif di glomerulus terdapat penurunan fungsi ginjal pada fase nekrotik. Kimia darah menunjukkan sehingga
terdapat
hipoalmuminemia. Kadar globulin normal atau meninggi
perbandingan
albumin:globulin
yang
terbalik.
Didapatkan
pula 9
hiperkolesterolemia, kadar fibrinogen meninggi sedangkan kadar ureum normal, anak dapat pula menderita anemia defisiensi besi karena transferin banyak keluar dengan urin. Kadangkadang didapatkan protein bound iodine rendah tanpa adanya hipotiroid. Pada 10% kasus terdapat defisiensi factor IX. Laju endap darah meninggi. Kadar kalsium dalam darah sering rendah. Pada keadaan lanjut kadang terdapat glukosuria tanpa hiperglikemia. Secara ringkas tanda dan gejala dari sindrom nefrotik adalah: 1. Edema (edema yang menambah berat badan edema periorbital, edema dependen, pembengkakan genetalia eksterna, edema fasial, asites hernia, inguinalisdan distensi abdomen, efusi pleural) 2. Oliguria (retensi cairan) 3. Anoreksia 4. Diare 5. Pucat 6. Tekanan Darah normal 7. Proteinuria sedang sampai berat 8. Hipoproteinemia dengan rasio albumin:globulin terbalik 9. Hiperkolesterolemia 10. Ureum/kreatinin darah normal atau meninggi 11. Beta 1C globulin (C3) normal
2.6 Pemeiksaan Penunjang
1. Uji Urin Protein urin (meningkat) Urinalisa (cast hialin dan granular, hematuria) Dipstik urin (positif untuk protein dan darah) Berat jenis urin (meningkat) 2. Uji Darah Albumin serum (menurun) Kolesterol serum (meningkat) Hemoglobin dan hematokrit (meningkat/hemokonsentrasi) Laju endap darah (LED) (meningkat) Elektrolit serum (bervariasi dengan keadaan penytakit perorangan) 3. Uji Diagnostik Biopsi ginjal yang tidak dilakukan secara rutin. 10
1.7 Penatalaksanaan
A. Non medikamentosa -
Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal. Batasi asupan natrium sampai ± 1 gram/hari, secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dalam makanan yang diasinkan. Diet protein 2-3 gram/kgBB/hari.
-
Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin konsentrat
-
Berantas infeksi
-
Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi
-
Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka.
B. Medikamentosa -
Kortikosteroid International Cooperative Studi of Kidney Disease in Children (ISKDC) mengajukan cara pengobatan sbb: Selama 28 hari prednisone diberikan peroral dengan dosis 60 mg/hr/luas permukaan badan (lbp) dengan dosis maksimum 80 mg/hr. Kemudian dilanjutkan dengan prednisone peroral selama 28 hari dengan dosis 40 mg/hr/lbp, setiap 3 hari dalam 1 minggu dengan dosis maksimal 60 mg/hari. Bila terdapat respon selama b, maka pengobatan ini dilanjutkan secara intermiten selama 4 minggu. Sekarang pengobatan dengan kortikosteroid tidak selalu seperti uraian pada a+b, tetapi melihat respon pasien apakah terjadi remisi/tidak dalam 4 minggu.
-
Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. biasanya furosemid 1 mg/kgBB/kali, bergantung pada beratnya edema dan r espons pengobatan. Bila edema refrakter, dapat digunakan hidroklortiazid (25-50 mg/hari). Selama pengobatan diuretic perlu dipantau kemungkinan hipokalemia, alkalosis metabolic, atau kehilangan cairan intravascular berat Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.
-
Antibiotik hanya diberikan bila ada infeksi
11
1.8 Komplikasi
Komplikasi yang sering muncul pada sindrom nefrotik adalah: 1. Infeksi sekunder, terutama infeksi kulit yang disebabkan Streptococcus, Staphylococcus, bronkopneumonia dan tuberculosis. 2. Penurunan volume intravaskular (syok hipovolemik). 3. Kemampuan koagulasi yang berlebihan (trombosis vena). 4. Perburukan pernapasan (berhubungan dengan retensi cairan). 5. Kerusakan kulit. 6. Peritonitis (berhubungan dengan asites). 7. Efek samping steroid yang tidak diinginkan.
1.9 Prognosis
Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut : 1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun. 2. Jenis kelamin laki-laki. 3. Disertai oleh hipertensi. 4. Disertai hematuria 5. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder 6. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal 7. Pengobatan yang terlambat, diberikan setelah 6 bulan dari timbulnyaa gambaran klinis Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.
12
BAB III KESIMPULAN DAN SARAN
3.1
Kesimpulan
Sindrom
nefrotik
merupakan
suatu
penyakit
dengan
kumpulan
gejala
edema,
hiperkolesterolemia, hipoalbuminemia dan proteinuria. Pada kasus ini di gejala-gejala dari anamnesis dan pemeriksaan fisik yang mengarah pada diagnosis sindroma nefrotik. Untuk mendukung diagnosis tersebut, dilakukan pemeriksaan penunjang berupa uji urin dan uji darah. Terapi yang dapat diberikan berupa terapi nonmedikamentosa seperti terapi suportif berupa tirah baring dan diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Terapi medikamentosa dengan prednisone dan diuretic. 3.2
Saran
Monitoring terhadap efek samping obat, dalam hal ini prednisone yang merupakan golongan kortikosteroid
perlu dilakukan dan monitoring tumbuh kembang juga perlu
dilakukan.
13
DAFTAR PUSTAKA
- Guyton dan hall. Buku ajar fisiologi kedokteran Edisi 11. Jakarta : RGC. 2006 - Robbins, dkk. Buku Ajar Patologi Edisi 7 . Jakarta : EGC. 2007 - Hull, David. 2008. Dasar-dasar pediatri edisi 3. Jakarta : EGC hlm 184-185 - Meadow, Roy dkk. 2002. Lecture notes pediatrika. Jakarta : Erlangga hlm208-209 - Kumar,dkk.2007.buku ajar patologi.jakarta: EGC - Price, Sylvia A. 2002. Patofisiologi. Jakarta : EGC - Buku patologi UI - Dasar – dasar pediatri edisi 3 - Dasar Patologis penyakit ed 7
14
