KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESE6ATAN ANAK RUMA6 SAKIT ISLAM 5AKARTA SUKAPURA FAKULT FAKULTAS KEDOKTERAN KEDOKTERA N UNI*ERSITAS MU6AMMADI7A6 5AKARTA %&')
1
KASUS
A. Sk Skeenario ario Seorang anak laki-laki usia 6 tahun dirawat di rumah sakit karena seluruh tubuhny tubuhnya a bengkak bengkak sejak sejak 2 hari SMRS. SMRS. Awalny Awalnya a bengkak bengkak pada kelopa kelopak k mata mata teruta terutama ma seap seap kali kali bangun bangun dur disusul bengkak bengkak pada perut yang semakin membesar. membesar. Sehari kemudian bengkak sudah menjalar sampai kaki dan kemaluan. kemaluan. yeri dirasakan terutama pada malam hari pada perut dan kaki. !eluhan sesak juga dirasakan dirasakan pasien terutama terutama setelah perut membesar membesar.. !eluhan demam" batuk" batuk" dan pilek# disangkal. $A! sedikit-sedikit namun sering. $A$ dak ada keluhan. %asien sudah berobat dan minum obat" namun belum ada perbaikan. %asie %asien n belum belum perna pernah h mender menderit ita a keluh keluhan an seper seper ini sebelu sebelumn mnya ya.. %ada %ada riway riwayat at penya penyakit kit keluarg keluarga" a" paman paman menderit menderita a penyak penyakit it ginjal. ginjal. Alergi Alergi obat obat dan makanan disangkal.
B. Kata Kata Ku Kunc ncii
Kata / kalimat kunci 1. 2. 3. . $. 6. '. *. ,.
Laki Laki-la -laki ki usia usia 6 tahu tahun n Bengka Bengkak k seluru seluruh h tubuh tubuh sejak sejak 2 hari hari SMRS SMRS Sesa Sesak k setela setelah h peru perutt membe membesar sar !"eri !"eri malam malam hari hari pa#a pa#a peru perutt #an #an kaki kaki B%K se#iki se#ikit-se t-se#ik #ikit it namun namun sering sering R&K paman men#erita pen"akit ginjal Su#ah Su#ah ber(ba ber(bat) t) minum minum (bat) (bat) belum belum a#a a#a perbaik perbaikan an Bengkak Bengkak #ia+ali #ia+ali #i kel(pak kel(pak mata) mata) menjalar menjalar ke perut) perut) tungk tungkai) ai) kemaluan kemaluan emam) emam) batuk) batuk) pilek pilek #isang #isangkal kal
C. Pert Pertan anya yaan an 1. %pa saja kemun kemungkina gkinan n pen"ebab pen"ebab e#ema pa#a pasien ini 2. Bagaim Bagaimana ana pat( pat(isi( isi(l(g l(gii terja#in terja#in"a "a e#ema e#ema 3. Bagaim Bagaimana ana mekani mekanisme smen"a n"a e#ema e#ema . %pa saja saja gejala gejala lain "ang "ang #apat #apat #itemuk #itemukan an pa#a pasien #engan #engan e#ema e#ema $. &enanganan &enanganan pertama pertama "ang #ilakukan #ilakukan untuk untuk pasien #engan #engan e#ema e#ema 6. iagn( iagn(sis sis ban# ban#ing ing e#ema e#ema pa#a pa#a anak anak a. %nam %namne nesis sis tamb tambah ahan an #an #an peme pemerik riksaa saan n isik isik apa "ang "ang #ipe #iperlu rluka kan n
untuk menegakkan #iagn(sis b. 0act(r resik() insi#en #an prealensi terja#in"a e#ema pa#a anak c. &eme &emeri riks ksaa aan n penu penunj njan ang g apa apa "ang "ang #ipe #iperl rluk ukan an untu untuk k memb memban antu tu menegakkan #iagn(sa 2
KASUS
A. Sk Skeenario ario Seorang anak laki-laki usia 6 tahun dirawat di rumah sakit karena seluruh tubuhny tubuhnya a bengkak bengkak sejak sejak 2 hari SMRS. SMRS. Awalny Awalnya a bengkak bengkak pada kelopa kelopak k mata mata teruta terutama ma seap seap kali kali bangun bangun dur disusul bengkak bengkak pada perut yang semakin membesar. membesar. Sehari kemudian bengkak sudah menjalar sampai kaki dan kemaluan. kemaluan. yeri dirasakan terutama pada malam hari pada perut dan kaki. !eluhan sesak juga dirasakan dirasakan pasien terutama terutama setelah perut membesar membesar.. !eluhan demam" batuk" batuk" dan pilek# disangkal. $A! sedikit-sedikit namun sering. $A$ dak ada keluhan. %asien sudah berobat dan minum obat" namun belum ada perbaikan. %asie %asien n belum belum perna pernah h mender menderit ita a keluh keluhan an seper seper ini sebelu sebelumn mnya ya.. %ada %ada riway riwayat at penya penyakit kit keluarg keluarga" a" paman paman menderit menderita a penyak penyakit it ginjal. ginjal. Alergi Alergi obat obat dan makanan disangkal.
B. Kata Kata Ku Kunc ncii
Kata / kalimat kunci 1. 2. 3. . $. 6. '. *. ,.
Laki Laki-la -laki ki usia usia 6 tahu tahun n Bengka Bengkak k seluru seluruh h tubuh tubuh sejak sejak 2 hari hari SMRS SMRS Sesa Sesak k setela setelah h peru perutt membe membesar sar !"eri !"eri malam malam hari hari pa#a pa#a peru perutt #an #an kaki kaki B%K se#iki se#ikit-se t-se#ik #ikit it namun namun sering sering R&K paman men#erita pen"akit ginjal Su#ah Su#ah ber(ba ber(bat) t) minum minum (bat) (bat) belum belum a#a a#a perbaik perbaikan an Bengkak Bengkak #ia+ali #ia+ali #i kel(pak kel(pak mata) mata) menjalar menjalar ke perut) perut) tungk tungkai) ai) kemaluan kemaluan emam) emam) batuk) batuk) pilek pilek #isang #isangkal kal
C. Pert Pertan anya yaan an 1. %pa saja kemun kemungkina gkinan n pen"ebab pen"ebab e#ema pa#a pasien ini 2. Bagaim Bagaimana ana pat( pat(isi( isi(l(g l(gii terja#in terja#in"a "a e#ema e#ema 3. Bagaim Bagaimana ana mekani mekanisme smen"a n"a e#ema e#ema . %pa saja saja gejala gejala lain "ang "ang #apat #apat #itemuk #itemukan an pa#a pasien #engan #engan e#ema e#ema $. &enanganan &enanganan pertama pertama "ang #ilakukan #ilakukan untuk untuk pasien #engan #engan e#ema e#ema 6. iagn( iagn(sis sis ban# ban#ing ing e#ema e#ema pa#a pa#a anak anak a. %nam %namne nesis sis tamb tambah ahan an #an #an peme pemerik riksaa saan n isik isik apa "ang "ang #ipe #iperlu rluka kan n
untuk menegakkan #iagn(sis b. 0act(r resik() insi#en #an prealensi terja#in"a e#ema pa#a anak c. &eme &emeri riks ksaa aan n penu penunj njan ang g apa apa "ang "ang #ipe #iperl rluk ukan an untu untuk k memb memban antu tu menegakkan #iagn(sa 2
#. Bagaim Bagaimana ana asuha asuhan n gii gii untuk untuk pasie pasien n e#ema e#ema e. Bagaim Bagaimana ana pr(gn( pr(gn(sis sis pa#a pa#a pasien pasien ini ini . %pa %pa saja saja k(m k(mpl plik ikas asii #ari #ari e#e e#ema ma g. Bagaim Bagaimana ana penata penatalak laksan sanaan aan pasien pasien #engan #engan e#ema e#ema '. Bagaim Bagaimana ana meka mekanis nisme me sesak sesak pa#a pa#a pasien pasien ini ini *. Kelainan Kelainan (rgan (rgan apa apa saja "ang "ang #apat #apat men"ebab men"ebabkan kan e#ema) e#ema) jelaskan jelaskan ,. Bagaimana Bagaimana mekanisme mekanisme n"eri n"eri pa#a perut #an tungkai tungkai "ang "ang terutam terutamaa terja#i terja#i #imalam hari 14. %pakah a#a hubungan hubungan ri+a"at pen"akit keluarga keluarga 5sakit ginjal pa#a pasien #engan k(n#isi pasien saat ini D. Jawaba Jawaban n Per Pertan tanya yaan an 1. Penyeb Penyebab ab (cau (causa) sa) ede edema ma adal adala! a!
7#ema a#alah timbunan cairan bebas secara men"eluruh. ikatakan piting e#ema jika ter#apat e#ema pa#a tungkai ba+ah #ikatakan generalisata jika #i#apat kenaikan berat ba#an itu melebihi 4)$
kg/minggu) 2 kg/bulan) atau 13 kg selama kehamilan. 7#ema bisa terkumpul pa#a beberapa l(kasi pa#a tubuh) tetapi biasan"a
ter#apat pa#a kaki #an pergelangan kaki. 7#ema menurut %rthur 8. 9u"t(n menunjukkan a#an"a cairan berlebihan pa#a jaringan tubuh. &a#a ban"ak kea#aan) e#ema terutama terja#i pa#a k(mpartemen cairan estraselular) tapi juga #apat melibatkan cairan intracelular. a. 7#ema :ntraseluler ;erja#in"a pembengkakan intraseluler) karena #ua k(n#isi) "aitu <
epresi sistem metab(lik jaringan
;i#ak a#an"a nutrisi sel "ang a#ekuat
Bila aliran #arah ke jaringan menurun) pengiriman (ksigen #an nutrisi berkurang. =ika aliran #arah menja#i sangat ren#ah untuk mempertahankan metab(lisme jaringan n(rmal) maka p(mpa i(n membran sel menja#i tertekan. Bila ini terja#i) i(n natrium "ang biasan"a masuk ke #alam sel ti#ak #apat lagi #i p(mpa keluar #ari sel) #an kelebihan natrium #alam sel menimbulkan (sm(sis air #alam sel) sehingga e#ema #apat terja#i pa#a jaringan "ang mera#ang.
a. 7#ema 7kstraseluler 7#ema ini terja#i bila a#a akumulasi cairan "ang berlebihan #alam ekstraseluler. ;erja#in"a pembengkakan ekstraseluler) karena #ua k(n#isi "aitu <
Keb(c(ran abn(rmal cairan #ari plasma ke ruang interstisial #engan melintasi kapiler.
Kegagalan limpatik untuk mengembalikan cairan #ari interstisiuim ke #alam #arah. &en"ebab klinis akumulasi cairan interstisial "ang paling sering a#alah iltrasi
cairan kapiler "ang berlebihan. Ketika terja#in"a e#ema pa#a jaringan subkutan "ang ber#ekatan #engan r(ngga p(tensial) cairan e#ema biasan"a juga akan terkumpul #i r(ngga p(tensial) "ang #isebut eusi. R(ngga ab#(minal merupakan '
tempat paling mu#ah untuk terja#in"a penggumpalan cairan eusi) #an pa#a kea#aan ini) eusi #isebut %S:;7S. R(ngga p(tensial lainn"a) seperti r(ngga pleura) r(ngga perikar#ial) #an r(ngga sen#i) #apat sangat membengk(k bila a#a e#ema bersiat negati sama seperti "ang #ijumpai pa#a jaringan subkutan jarang "ang juga bersiat negati 5subatm(serik. Contoh) tekanan hi#r(statik cairan interstisial besar '-* mm>g #alam r(ngga pleura) 3-$ mm>g #alam r(ngga sen#i) #an $-6 mm>g #alam r(ngga perikar#ial.
+. ,ekanisme
a. %#an"a k(ngesti &a#a k(n#isi ena "ang terben#ung 5k(ngesti) terja#i peningkatan tekanan hi#r(statik intra askula 5tekanan "ang men#(r(ng #arah mengalir #i #alam askula (leh kerja p(mpa jantung menimbulkan perembesan cairan plasma ke #alam ruang interstitium. 8airan plasma ini akan mengisi pa#a sela-sela jaringan ikat l(nggar #an r(ngga ba#an 5terja#i e#ema.
b. ?bstruksi limatik %pabila
terja#i
gangguan
aliran
lime
pa#a
suatu
#aerah
5(bstruksi/pen"umbatan) maka cairan tubuh "ang berasal #ari plasma #arah #an hasil metab(lisme "ang masuk ke #alam saluran lime akan tertimbun 5lime#ema. Lime#ema ini sering terja#i akibat mastek-t(mi ra#ikal untuk mengeluarkan tum(r ganas pa#a pa"u#ara atau akibat tum(r ganas menginiltrasi kelenjar #an saluran lime. Selain itu) saluran #an kelenjar inguinal "ang mera#ang akibat inestasi ilaria #apat juga men"ebabkan e#ema
pa#a
scr(tum
#an
tungkai
5pen"akit
ilariasis
atau
kaki
gajah/elephantiasis.
c. &ermeabilitas kapiler "ang bertambah 7n#(tel kapiler merupakan suatu membran semi permeabel "ang #apat #ilalui (leh air #an elektr(lit secara bebas) se#angkan pr(tein plasma han"a
(
#apat melaluin"a se#ikit atau terbatas. ;ekanan (sm(tic #arah lebih besar #ari pa#a lime. a"a permeabilitas ini bergantung kepa#a substansi "ang mengikat sel-sel en#(tel tersebut. &a#a kea#aan tertentu) misaln"a akibat pengaruh t(ksin "ang bekerja terha#ap en#(tel) permeabilitas kapiler #apat bertambah. %kibatn"a ialah pr(tein plasma keluar kapiler) sehingga tekanan (sm(tic k(l(i# #arah menurun #an sebalikn"a tekanan (sm(tic cairan interstitium bertambah. >al ini mengakibatkan makin ban"ak cairan "ang meninggalkan kapiler #an menimbulkan e#ema. Bertambahn"a permeabilitas kapiler #apat terja#i pa#a k(n#isi ineksi berat #an reaksi anailaktik.
#. >ip(pr(teinemia Menurunn"a jumlah pr(tein #arah 5hip(pr(teinemia menimbulkan ren#ahn"a #a"a ikat air pr(tein plasma "ang tersisa) sehingga cairan plasma merembes keluar askula sebagai cairan e#ema. K(n#isi hip(pr(teinemia #apat #iakibatkan kehilangan #arah secara kr(nis (leh cacing >aem(nchus c(nt(rtus "ang menghisap #arah #i #alam muk(sa lambung kelenjar 5ab(masum #an akibat kerusakan pa#a ginjal "ang menimbulkan gejala albuminuria 5pr(teinuria) pr(tein #arah albumin keluar bersama urin berkepanjangan. >ip(pr(teinemia ini biasan"a mengakibatkan e#ema umum.
e. ;ekanan (sm(tic k(l(i# ;ekanan (sm(tic k(l(i# #alam jaringan biasan"a han"a kecil sekali) sehingga ti#ak #apat mela+an tekanan (sm(tic "ang ter#apat #alam #arah. ;etapi pa#a kea#aan tertentu jumlah pr(tein #alam jaringan #apat meninggi) misaln"a jika permeabilitas kapiler bertambah. alam hal ini maka tekanan (sm(tic jaringan #apat men"ebabkan e#ema. 0iltrasi cairan plasma juga men#apat perla+anan #ari tekanan jaringan 5tissue tensi(n. ;ekanan ini berbe#a-be#a pa#a berbagai jaringan. &a#a jaringan subcutis "ang renggang seperti kel(pak mata) tekanan sangat ren#ah) (leh karena itu pa#a tempat tersebut mu#ah timbul e#ema. 6
. Retensi natrium #an air Retensi natrium terja#i bila eksresi natrium #alam kemih lebih kecil #ari pa#a "ang masuk 5intake. Karena k(nsentrasi natrium meninggi maka akan terja#i hipert(ni. >ipert(ni men"ebabkan air #itahan) sehingga jumlah cairan ekstraseluler #an ekstraaskuler 5cairan interstitium bertambah. %kibatn"a terja#i e#ema. Retensi natrium #an air #apat #iakibatkan (leh act(r h(rm(nal 5penigkatan al#(ster(n pa#a cirrh(sis hepatis #an sin#r(m ner(tik #an pa#a pen#erita "ang men#apat peng(batan #engan %8;>) test(ster(n) pr(gester(n atau estr(gen.
-. e&ala lain yan# da$at ditemukan $ada $asien edema Mengalami restriksi pernaasan) #engan k(mpensasi berupa tackipnea. %kibat sembab kulit) anak tampak lebih pucat. #iare atau hilangn"a nasu makan karena e#ema muk(sa usus. sehingga
A ?leh karena a#an"a #istensi ab#(men baik #isertai eusi pleura atau ti#ak) maka pernapasan sering terganggu) bahkan ka#ang-ka#ang menja#i ga+at A %nak-anak #engan asites akan mengalami restriksi pernaasan) #engan k(mpensasi berupa tach"pnea.
3. Kelainan or#an yan# da$at menimbulkan edema
&aru-paru
9injal
=antung
>ati
Kelainan metab(lisme
4. ,ekanisme nyeri $erut dan tun#kai
A !"eri perut "ang ka#ang-ka#ang berat) #apat terja#i pa#a sin#r(m ner(tik "ang se#ang kambuh karena sembab #in#ing perut atau pembengkakan hati
15. 6iwayat $enyakit keluar#a
&en"akit p(likistik +
Suatu pen"akit keturunan #iamana pa#a ke#ua ginjal #itemukan ban"ak kista) ginjal menja#i lebih besar tetapi memiliki lebih se#ikit jaringan ginjal "ang masih berungsi.
Keganasan !eritis here#iter Sin#r(ma %lp(rt 5!eritis here#iter a#alah suatu pen"akit keturunan) #imana ungsi ginjaln"a buruk #an ter#apat hematuria 5#arah #alam air kemih) ka#ang #isertai tuli #an kelainan pa#a mata.
S78D6*,A 896*:7K De%inisi
Sin#r(m ner(tik ialah sekumpulan gejala "ang ter#iri #ari pr(teinuria masih 5 $4 mg/kgBB/2 jam) hip(albuminemia 5C 2)$ gram/144 ml "ang #isertai atau ti#ak #engan e#ema #an hiperk(lester(lemia. &a#a anak kausa S! "ang ti#ak jelas #isebut Sin#r(m !er(tik :#i(patik 5S!:. Kelainan hist(l(gist S!: menunjukkan kelainan-kelainan "ang ti#ak jelas atau sangat se#ikit perubahan "ang terja#i #isebut Minimal 8hange !ephr(tic S"n#r(me atau Sin#r(m !er(tik Kelainan Minimal 5S!KM. $idemiolo#i
:nsi#ens #apat mengenai semua umur tetapi sebagaian besar 5'@ #ijumpai pa#a usia 2-' tahun. Rasi( laki-laki < perempuan D 2<1) se#angkan pa#a masa remaja #an #e+asa rasi( ini berkisar 1<1. %ngka keja#ian S! #i %merika #an :nggris berkisar antara 2-' per 144.444 anak berusia #i ba+ah 1* tahun per tahun) se#angkan #i :n#(nesia #ilap(rkan 6 per 144.444 anak per tahun pa#a usia anak kurang #ari 1 tahun tiolo#i
Keban"akan 5,4@ anak "ang men#erita ner(sis mempun"ai beberapa bentuk sin#r(m ner(tik i#i(patikE pen"akit lesi-minimal *$@) pr(lierasi mesangium $@) #an skler(sis setempat 14@. &a#a 14@ anak sisan"a men#erita ner(sis) sin#r(m ner(tik sebagian besar #iperantarai (leh beberapa bentuk ,
gl(merul(neritis
#an
"ang
tersering
a#alah
membran(sa
#an
membran(pr(lierati. Sebab pen"akit sin#r(m ner(tik "ang pasti belum #iketahui) akhir-akhir ini #ianggap sebagai suatu pen"akit aut(imun. =a#i merupakan suatu reaksi antigenantib(#i. Fmumn"a para ahli membagi eti(l(gin"a menja#i<
a. Sin#r(m ner(tik ba+aan iturunkan sebagai resesi aut(s(mal atau karena reaksi matern(etal. 9ejalan"a a#alah e#ema pa#a masa ne(natus. Sin#r(m ner(tik jenis ini resisten terha#ap semua peng(batan. Salah satu cara "ang bisa #ilakukan a#alah pencangk(kan ginjal pa#a masa ne(natus namun ti#ak berhasil. &r(gn(sis buruk #an biasan"a pen#erita meninggal #alam bulan-bulan pertama kehi#upann"a. b. Sin#r(m ner(tik sekun#er isebabkan (leh< Malaria kuartana atau parasit lain. &en"akit k(lagen seperti lupus
eritemat(sus
#iseminata)
purpura
anailakt(i#. 9lumer(neritis akut atau glumer(neritis kr(nis) tr(mbisis ena renalis. Bahan kimia seperti trimeta#i(n) para#i(n) penisilamin) garam emas)
&r(teinuria &r(teinuria umumn"a #iterima sebagai kelaian utama pa#a S!) se#angkan gejala klinis lainn"a #ianggap sebagai maniestasi sekun#er. &r(teinuria #in"atakan HberatI untuk membe#akan #engan pr(teinuria "ang lebih ringan pa#a 1
paien "ang bukan sin#r(m ner(tik. 7kskresi pr(tein sama atau lebih besar #ari 4 mg/jam/m2 luas permukaan ba#an) #ianggap pr(teinuria berat. Selektiitas pr(tein =enis pr(tein "ang keluar pa#a sin#r(m ner(tik berariasi bergantung pa#a kelainan #asar gl(merulus. &a#a S!KM 5sin#r(m ner(tik tipe kalian minimal pr(tein "ang keluar hamper seluruhn"a ter#iri atas albumin #an #isebut sebagai pr(teinuria selekti. &a#a S! #engan kelianan gl(merulus "ang lain) keluarn"a pr(tein ter#iri atas campuran albumin #an pr(tein #engan berat m(lekul besar) #an jenis pr(teinuria ini #isebut pr(teinuria n(n selekti. erajat selektiitas pr(teinuria #apat #itetapkan secara se#erhana #engan membagi rasi( :g9 urin terha#ap plasma 5BM 1$4.444 #engan rasi( urin plasma transerin 5BM **.444. rasi( "ang kurang #ari 4)2 menunjukkan a#an"a pr(teinuria selekti. &asien S! #engan rasi( rn#ah umumn"a berkaintan #engan kelainan minimal #an resp(nsie terha#ap ster(i#. !amun karena selektiitas pr(tein pa#a S! sangat berariasi maka agak sulit untuk membe#akan jenis KM 5kelainan minimal #an BKM 5bukan kelainan minimal #engan pemeriksaan ini sehingga pemeriksaan ini #ianggap ti#ak eisien. &erubahan pa#a ilter kapiler gl(merulus. Fmumn"a
karakteristik
perubahan
permeabilitas
membrane
basal
bergantung pa#a tipe kelainan gl(merulus pa#a S!. &a#a S!KM ter#apat penurunan klirens pr(tein netral #engan semua berat m(lekul) namun ter#apat peningkatan klirens pr(tein bermuatan negatie seperti albumin. Kea#aan ini menunjukkan bah+a kelainan utama pa#a S!KM a#alah hilangn"a sa+ar muatan negatie selekti. !amun pa#a S! #engan gl(merulusneritis pr(lieratie klirens m(lekul kecil menurun #an "ang berm(lekul besar meningkat. &r(te(glikan sulat heparan "ang menimbulkan muatan negatie pa#a lamina rara interna #an eksterna merupakan sa+ar utama penghambat keluarn"a m(lekul muatan negatie) seperti albumin. ihilangkann"a pr(te(glikan sulat heparan
#in#ing kapiler #ari ruang intraaskuler ke ruang interstisial "ang men"ebabkan terbentukn"a e#ema. Sebagai akibat #ari pergeseran cairan (lume plasma t(tal #an (lume #arah arteri #alam pere#aran menurun #iban#ingkan #engan (lume sirkulasi eekti. Menurunn"a (lume plasma atau (lume sirkulasi eekti merupakan stimulasi timbuln"a retensi air #an natrium renal. Retensi natrium #an air ini timbul sebagai usaha ba#an untuk menjaga (lume #an tekanan intraaskuler agar tetap n(rmal #an #apat sebagai peristi+a k(mpensasi sekun#er. Retensi cairan "ang secara terus-menerus menjaga (lume plasma) selanjutn"a akan mengencerkan pr(tein plasma #an #engan #emikian menurunkan tekanan (nk(tik plasma #an akhirn"a mempercepat gerak cairan masuk ke ruang interstisial. Sehingga #apat memperberat e#ema sampai ter#apat keseimbangan hingga e#ema stabil. Kelainan pat(genteik "ang men#asari ner(sis a#alah pr(teinuria) akibat #ari kenaikan permeabilitas #in#ing kapiler gl(merulus. Mekanisme #ari kenaikan permeabilitas ini belum #iketahui tetapi mungkin terkait) seti#ak-ti#akn"a #engan sebagian) #engan hilangn"a muatan negatie glik(pr(tein #alam #in#ing kapiler. &a#a status ner(sis pr(tein "ang hilang biasan"a melebihi 2 g/2jam #an terutama ter#iri #ari albuminE hip(pr(teinemian"a pa#a #asarn"a a#alah hip(albuminemia. Fmumn"a) e#ema muncul bila ka#ar albumin serum turun #i ba+ah 2)$ g/#L 52$ g/L. Mekanisme
pembentukan
e#ema
pa#a
ner(sis
ti#ak
#imengerti
sepenuhn"a. Kemungkinann"a a#alah bah+a e#ema #i#ahului (leh timbuln"a hip(albuminemia) akibat kehilangan pr(tein urin. >ip(albuminemia men"ebabkan penurunan tekanan (nk(tik plasma) "ang memungkinkan transu#asi cairan #ari ruang intraaskuler ke ruang interstisial. &enurunan (lume intraaskuler menurunkan tekanan perusi ginjalE mengaktikan s"stem rennin-angi(tensinal#(ster(n) "ang merangsang reabs(rpsi air #alam #uktus k(lektius. Karena tekanan (nk(tik plasma berkurang) natrium #an air "ang telah #ireabs(rpsi masuk ke ruang instertisial) memperberat e#ema. %#an"a akt(r-akt(r lain "ang juga memainkan peran pa#a pembentukan e#ema #apat #itunjukkan melalui (bserasi bah+a beberapa pen#erita sin#r(m ner(tik mempun"ai (lume intraaskuler 12
"ang n(rmal atau meningkat) #an ka#ar rennin serta al#(ster(n plasma n(rmal atau menurun. &enjelasan secara hip(tesis meliputi #eek intrarenal #alam ekskresi natrium #an air atau a#an"a agen #alam sirkulasi "ang menaikkan permeabilitas #in#ing kapiler #i seluruh tubuh) serta #alam ginjal. &a#a status ner(sis) hampir semua ka#ar lemak 5k(lester(l) trigliseri#a #an lip(pr(terin serum meningkat. Sekurang-kurangn"a a#a #ua akt(r "ang memberikan sebagian penjelasan< 1. >ip(pr(teinemia merangsang sintesis pr(tein) men"eluruh #alam hati) termasuk lip(pr(tein 2. Katab(lisme lemak menurun) karena penurunan ka#ar lip(pr(tein lipase plasma) s"stem enim utama "ang mengambil lemak #ari plasma. %pakah lip(pr(tein lipase keluar melalui urin belum jelas. ,ani%estasi Klinis
a.
7#ema 7#ema merupakan keluhan utama) ti#ak jarang merupakan keluhan satu-
satun"a #ari sin#r(m ner(tik. ;imbuln"a muncul terutama pa#a pagi hari #an hilang pa#a siang hari. 7#ema #apat menetap atau bertambah) baik lambat atau cepat atau hilang kemu#ian timbul kembali. L(kasi e#ema biasan"a mengenai mata. Kemu#ian e#ema menja#i men"eluruh) "aitu ke pinggang) perut) genitalia #an tungkai ba+ah. Sebelum mencapai kea#aan ini (rang tua pasien sering mengeluh berat ba#an anak ti#ak mau naik) namun kemu#ian men#a#ak berat ba#an bertambah #an terja#in"a pertambahan ini ti#ak #iikuti #engan nasu makan "ang meningkat. 7#ema berpin#ah #engan perubahan p(sisi #an akan lebih jelas #i kel(pak mata #an muka sesu#ah ti#ur se#angkan pa#a tungkai tampak selama #alam p(sisi ber#iri. 7#ema pa#a anak pa#a a+al perjalaan pen"akit S! umumn"a #in"atakan sebagai lembek #an pitting. &a#a e#ema ringan #apat #irasakan pa#a pemakaian baju #an ka(s kaki "ang men"empit. Ka#ang pa#a e#ema "ang massi terja#i r(bakan pa#a kulit secara sp(ntan #engan keluarn"a cairan. &a#a kea#aan ini) e#ema telah mengenai semua jaringan #an menimbulkan asites) pembengkakan skr(tum atau labia) bahkan eusi pleura. b.
9angguan 9astr(intestinal
1&
9angguan ini sering #itemukan #alam perjalanan pen"akit S!. iare sering #ialami pasien #alam kea#aan e#ema "ang massi #an kea#aan ini ti#ak berkaitan #engan ineksi namun #i#uga pen"ebabn"a a#alah e#ema pa#a muk(sa usus. >epat(megali #apat #itemukan pa#a pemeriksaan isik) "ang #isebabkan karena sistesis albumin "ang meningkat atau e#ema) atau ke#uan"a. ;er#apat n"eri perut "ang terka#ang berat "ang #irasakan terbatas pa#a kua#aran atas kanan saja) timbul mual #an muntah) serta #apat #irasakan #in#ing perut menja#i tegang. %n(reksia #an hilangn"a pr(tein #apat men"ebabkan timbuln"a tan#a-tan#a malnutrisi seperti perubahan rambut #an kulit) pembesaran kelenjar par(tis. %sites "ang hebat #apat men"ebabkan herniaumbilikalis #an pr(laps ani. c.
9angguan &ernaasan Karena a#an"a #istensi ab#(men #engan atau tanpa eusi pleura maka
saluran pernaasan sering terganggu) bahkan terka#ang kea#aan menja#i ga+at. Kea#aan ini #apat #iatasi #engan pemberian inuse albumin #an ur(semi#. #.
laksana sin#r(m ner(tik #ibe#akan atas peng(batan #engan
imun(supresi
#an
atau imun(m(#ulat(r)
#an
peng(batan sup(rti atau
simt(matik. 1. ;erapi K(rtik(ster(i# &eng(batan stan#ar menurut :SK8 ialah pemberian pre#nis(n #engan #(sis penuh 5ull #(se 64 mg/m/hari atau 2 mg/kg/hari 5maksimum *4 mg/hari #ibagi 3 #(sis) selama minggu berturut-turut. Kemu#ian #ilanjutkan #engan #(sis 4 mg/m/hari 52/3 #(sis a+al) maksimum 64 mg/hari satu kali sehari setelah sarapan pagi) secara intermiten atau alternating 53 kali #alam seminggu. engan peng(batan inisial stan#ar ini) #alam 2 minggu pertama telah terja#i remisi pa#a *4@ kasus) se#angkan setelah peng(batan pre#nis(n minggu pertama remisi #itemukan pa#a ,$@ kasus. Bila setelah minggu pemberian pre#nis(n #(sis penuh ti#ak juga terja#i remisi) maka pasien tersebut #ilabel sebagai S!RS. &eng(batan relaps menurut :SK8 ialah #engan pemberian pre#nis(n 64 mg/m/hari sampai terja#i remisi) kemu#ian #ilanjutkan #engan #(sis 4 mg/m/hari secara alternating selama t(tal 2* hari 51 #(sis. ;erapi n(n ster(i#
kal(ri "ang a#ekuat. Kebutuhan pr(tein anak ialah 1)$ G 2 g/kg) namun anak-anak #engan pr(teinuria persisten "ang seringkali mu#ah mengalami malnutrisi #iberikan pr(tein 2 G 2)2$ g/kg per hari. Maksimum 34@ kal(ri berasal #ari lemak. Karb(hi#rat #iberikan #alam bentuk k(mpleks seperti at tepung #an malt(#ekstrin. Restriksi garam ti#ak perlu #ilakukan pa#a S!SS) namun perlu #ilakukan pa#a S! #engan e#ema "ang n"ata. Pro#nosis
&r(gn(sis umumn"a baik) kecuali pa#a kea#aan-kea#aan sebagai berikut < 1. Men#erita untuk pertamakalin"a pa#a umur #i ba+ah 2 tahun atau #i atas 2. 3. . $.
6 tahun. isertai (leh hipertensi. isertai hematuria. ;ermasuk jenis sin#r(m ner(tik sekun#er. 9ambaran hist(pat(l(gik bukan kelainan minimal. &a#a umumn"a sebagian besar 5J *4@ sin#r(m ner(tik primer memberi
resp(ns "ang baik terha#ap peng(batan a+al #engan ster(i#) tetapi kira-kira $4@ #i antaran"a akan relapse berulang #an sekitar 14@ ti#ak memberi resp(ns lagi #engan peng(batan ster(i#
merupakan suatu sin#r(m klinis) jantung ti#ak mampu mem(mpakakn #arah #alam jumlah "ang cukup untuk memenuhi kebutuhan tubuh) memberiksan en(us return "ang cukup atau k(mbinasi ke#ua hala tersebut.
Klasi%ikasi!
Kelas : ti#ak a#a pembatasan aktiitas isik. %ktiitas biasa ti#ak menimbulkan kelelahan) #ispnea atau palpitasi Kelas :: a#a pembatasan ringan aktiitas< aktiitas biasa menimbulan #ipnea) palpitasi atau angina Kelas ::: pembatasan aktiitas isik +alaupun pasien n"aman saat istirahat) se#kiit melakukan aktiitas biasa saja #apat menimbulkkan gejala Kelas
:P
keti#ak
mampuan
untuk
melakukan
aktiitas
tanpa
keti#akn"amanan. 9ejala gagal jantung timbul saat istirahat
ologi
Fsia Saat lahir
#iagn(sis >"p(plastic let heart s"n#r(me 1,
Regurgitasi trikuspi# berat Regurgitasi pulm(nal berat %rteri(en(sus 5%P istula sistemik "ang besar ;ansp(sisi arteri besar
Minggu pertama
Ba"i prematur #engan %& "ang besar ;ital
an(mal"
pulm(nar"
ein
#rainage. Minggu 1-
Sten(sis a(rta berat Sten(sis pulm(nal berat
Minggu -6
K(artasi( a(rta berat Beberapa shunt #ari kiri ke kanan
Minggu 6- bulan
S%P SP "ang besar %& "ang besar %n(mali arteri k(r(naria kiri #ari a pulm(nal
Penyebab #a#al &antun# akibat $enyakit &antun# yan# di da$at o
9angguan metab(lik 5hip(ksia berat #an asi#(sis) hip(glikemia) hip(kalsemia
o
0ibr(elast(sis en#(kar#ial
o
Mi(kar#itis
o
Kar#itis pa#a #emam rematik akut
o
&en"akit katup pa#a pen"akit jantung rematik
o
Kar#i(mi(pati #ilatasi i#i(pati
o
Kar#i(mi(pati "ang berhubungan #engan #istr(i muskular #an ataksia
o
Kar#i(mi(pati #(ks(r(bisin
&en"ebab lain 2
o
Supraenticular tach"car#ia 5SP;
o
8(mplete heart bl(ck
o
%nemia berat
o
>ipertensi akut
o
isplasia br(nk(pulm(nal
o
K(r pulm(nale akut karena (bstruksi jalan napas
%enyebab gagal jantung pada neonatus yang bukan karena penyakit jantung bawaan
!(nkar#ial
:skeia mi(kar#ium sementara akibat asiksia. >ip(glikemia) hip(kalsemia %nemia berat ?er transusi atau (erhi#rasi
&en"akit mi(kar#ial primer 9angguan irama jantung
Sepsis ne(natal Mi(kar#itis
Pato%isiolo#i
;er#apat akt(r "ang #apat menerangkan terja#in"a gagal jantung
o
Beban (lume 5prel(a#
o
Bebab tekanan 5aterl(a#
o
9angguan ungsi jantung
o
en"ut jantung
Kriteria dia#nosis o
%namnesis Ba"i< ;i#ak kuat men"usu ;akipnea 21
9agal tumbuh Sering berkeringat #i #ahi %nak besar< Sesak napas terutama saat aktiitas Mu#ah lelah 7#ema palpebra atau tungkai o
Kar#i(megali ;i#ak a#an"a kar#i(megali hampir men"ingkirkan #iagn(sis gagal jantung. Kar#i(megali bukan berarti a#an"a gagal jantung karena beberapa anak "ang mempun"ia pirau kiri ke kanan "ang besar #apat menunjukkan kar#i(megali tanpa gagal jantung 22
7lektr(kar#i(grai o
Membantu menentukkan tipe #eek
o
;i#ak untuk menentukkan apakah ter#apat gagal jantung atau ti#ak
7k(kar#i(grai
o
Fntuk mengetahui pembesaran ruang jantung
o
7ti(l(gi
:era$i o
:stirahat
o
42 5pemberian (ksigen "ang tinggi
tahanan askuler paru
#an pirau kiri ke kanan
o
Se#asi
o
&embatasan cairan #an garam
o
&emantauan hem(#namik "ang ketat
o
>in#ari akt(r pencetus
o
%tasi pen"ebab #asar
o
Pentilasi mekanik
o
?bat gagal jantung
o
;in#akan interensi n(n be#ah #an k(reksi be#ah
?bat anti gagal jantung #iuretik o
Fntuk mengurangi prel(a#
o
Karena bersiat menahan kalium perlu #iperhatikan ka#ar kalium #arah
Kata Hk+arshi(rk(rI berasal #ari bahasa 9hana-%rika "ang berati Hanak "ang kekurangan kasih sa"ang ibuI. K+ashi(rk(r a#alah salah satu bentuk malnutrisi pr(tein berat "ang #isebabkan (leh intake pr(tein "ang ina#ekuat #engan intake karb(hi#rat "ang n(rmal atau tinggi. ibe#akan #engan Marasmus "ang #isebabkan (leh intake #engan kualitas "ang n(rmal namun kurang #alam jumlah. 2'
tiolo#i
&en"ebab terja#in"a k+ashi(rk(r a#alah ina#ekuatn"a intake pr(tein "ang berlansung kr(nis. 0akt(r "ang #apat men"ebabkan hal tersbut #iatas antara lain<
&(la makan &r(tein 5#an asam amin( a#alah at "ang sangat #ibutuhkan anak untuk
tumbuh #an berkembang. Meskipun intake makanan mengan#ung kal(ri "ang cukup) ti#ak semua makanan mengan#ung pr(tein/ asam amin( "ang mema#ai. Ba"i "ang masih men"usui umumn"a men#apatkan pr(tein #ari %S: "ang #iberikan ibun"a) namun bagi "ang ti#ak memper(leh %S: pr(tein a#ri sumbersumber lain 5susu) telur) keju) tahu #an lain-lain sangatlah #ibutuhkan. Kurangn"a pengetahuan ibu mengenai keseimbangan nutrisi anak berperan penting terha#ap terja#i k+ashi(rkh(r) terutama pa#a masa peralihan %S: ke makanan pengganti %S:.
0akt(r s(sial >i#up #i negara #engan tingkat kepa#atan pen#u#uk "ang tinggi) kea#aan
s(sial #an p(litik ti#ak stabil) ataupun a#an"a pantangan untuk menggunakan makanan tertentu #an su#ah berlansung turun-turun #apat menja#i hal "ang men"ebabkan terja#in"a k+ashi(rk(r.
Kasus ini sering #ijumpai #i #aerah miskin) perse#iaan makanan "ang terbatas) #an tingkat pen#i#ikan "ang ren#ah. &en"akit ini menja#i masalah #i negara-negara miskin #an berkembang #i %rika) %merika ;engah) %merika Selatan #an %sia Selatan. i negara maju sepeti %merika Serikat k+ashi(rk(r merupakan kasus "ang langka. Ber#asarkan SFS7!%S 52442) 26@ balita #i :n#(nesia men#erita gii kurang #an *@ balita men#erita gii buruk 5marasmus) k+ashi(rk(r) marasmusk+ashi(rk(r.
e&ala Klinis
;an#a atau gejala "ang #apat #ilihat pa#a anak #engan Malnutrisi pr(tein berat-K+ashi(rk(r) antara lain< G
%namesis Keluhan "anga sering #itemukan a#alah pertumbuhan anak "ang kurang)
seperti berat ba#an "ang kurang #iban#ingkan anak lain 5"ang sehat. Bisa juga #i#apatkan keluhan anak "ang ti#ak mau makan 5an(reksia) anak tampak lemas serta menja#i lebih pen#iam) #an sering men#erita sakit "ang berulang.
&emeriksaan 0isik ang #apat #ijumpai pa#a pemeriksaan isik antara lain<
&erubahan mental sampai apatis
7#ema 5terutama pa#a muka) punggung kaki #an perut
%nak #engan k+ashi(rk(r akan lebih mu#ah untuk terkena ineksi #ikarenakan lemahn"a sistem imun. ;inggi maksimal #an kemampuan p(tensial untuk tumbuh ti#ak akan pernah #apat #icapai (leh anak #engan ri+a"at k+ashi(rk(r. Bukti secara statistik mengemukakan bah+a k+ashi(rk(r "ang terja#i pa#a a+al kehi#upan 5ba"i #an anak-anak #apat menurunkan : secara permanen. 2*
Penatalaksanaan tera$i
&enatalaksanaan k+ashi(rk(r berariasi tergantung pa#a beratn"a k(n#isi anak. Kea#aan sh(ck memerlukan tin#akan secepat mungkin #engan rest(rasi (lume #arah #an mengk(ntr(l tekanan #arah. &a#a tahap a+al) kal(ri #iberikan #alam bentuk karb(hi#rat) gula se#erhana) #an lemak. &r(tein #iberikan setelah semua sumber kal(ri lain telah #apat menberikan tambahan energi. Pitamin #an mineral #apat juga #iberikan. ikarenan anak telah ti#ak men#apatkan makanan #alam jangka +aktu "ang lama) memberikan makanan per (ral #apat menimbulkan masalah) khususn"a apabila pemberian makanan #engan #ensitas kal(ri "ang tinggi. Makanan harus #iberikan secara bertahap/ perlahan. Ban"ak #ari anak pen#erita malnutrisi menja#i int(leran terha#ap susu 5lact(se int(lerance #an #iperlukan untuk memberikan suplemen "ang mengan#ung enim lactase. Pro#nosis
&enanganan #ini pa#a kasus-kasus k+ashi(rk(r umumn"a memberikan hasil "ang baik. &enanganan "ang terlambat 5late stages mungkin #apat memperbaiki status kesehatan anak secara umum) namun anak #apat mengalami gangguan isik "ang permanen #an gangguan intelektualn"a. Kasus-kasus k+ashi(rk(r "ang ti#ak
#ilakukan
penanganan
atau
penanganann"a
"ang
terlambat)
akanmemberikan akibat "ang atal.
AA; 78JA; AKU: PADA A8AK De%inisi
%#alah suatu kea#aan klinis) terja#i penurunan ungsi ginjal secara men#a#ak #engan akibat kemampuan ginjal untuk mempertahankan h(me(tasis tubuh hilang) #an #isertai gejala-gejala sebagai akibat < a. 9angguan keseimbangan air #an elektr(lit b. 9angguan keseimbangan asam-basa 2+
c. 9angguan eliminasi limbah metab(lisme misaln"a ureum) creatinin 9agal ginjal akut biasan"a #isertai anuria) (liguria) pr(#uksi urin n(rmal maupun p(liuria. tiolo#i
Berbagai akt(r pen"ebab 9agal 9injal %kut #apat #ikatag(rikan menja#i < 0akt(r &rarenal 5&rerenal 0ailure) 0akt(r Renal 5:ntrinsic Renal 0ailure #an 0akt(r &asca Renal 5&(strenal 0ailure. a. 9agal 9injal &rarenal &en"ebab utama terja#i &rarenal 0ailure a#alah hip(perusi ginjal "ang #isebabkan karena #ehi#rasi) hip(albuminemia) luka bakar) gagal jantung. b. 9agal 9injal Renal &a#a tipe ini 9agal 9injal %kut timbul akibat kerusakan jaringan ginjal. Kerusakan #apat terja#i pa#a gl(meruli atau tubuli sehingga aal ginjal langsung terganggu. apat pula terja#i karena hip(perusi prarenal "ang tak teratasi sehingga mengakibatkan iskemia) serta nekr(sis jaringan ginjal) seperti misaln"a gl(merul(neritis) gangguan askularisasi ginjal) nekr(sis tubular akut) piel(neritis. c. 9agal 9injal &ascarenal Semua akt(r pascarenal "ang men"ebabkan (bstruksi pa#a saluran kemih "ang bersiat bilateral) misaln"a < kristal) batu) tum(r) bekuan #arah) trauma) kelainan ba+aan. Pato%isiolo#i
99% a#alah suatu pr(ses multiakt(r "ang meliputi gangguan hem(#inamik renal) suseptibel ner(n "ang spesiik) (bstruksi tubulus renalis) gangguan sel #an metab(lik. Pas( k(nstriksi #i#uga merupakan akt(r utama "ang mengganggu hem(#inamik renal "ang #apat men"ebabkan terja#in"a 99%. 9angguan pa#a epitel tubulus ginjal #apat mengakibatkan pengeluaran k(mp(nen as(akti "ang #apat mengakibatkan peningkatan resistensi pembuluh #arah k(rtek. Kea#aan ini #apat men"ebabkan penurunan aliran #arah ke ginjal #an mengganggu tubulus ginjal. &enurunan laju iltrasi gl(merulus terja#i akibat as( k(nstriksi pembuluh #arah aeren #an eeren) sehingga #apat menurunkan pr(#uksi urin. K(mp(nen 2,
as(akti "ang #apat men"ebabkan iskemia #an t(ksik pa#a ginjal) meliputi angi(tensin) pr(staglan#in) en#(telin) nitric (Oi#e. Qalaupun as(k(nstriksi #i#uga sebagai pen"ebab utama 99%) namun pemberian as( #ilat(r ti#ak terbukti #apat memperbaiki ungsi ginjal.9angguan sel #an metab(lik pa#a ginjal melibatkan m(lekul (ksigen reakti "ang #apat #itemukan pa#a beberapa pen"akit ginjal. M(lekul (ksigen "ang paling reakti a#alah ra#ikal bebas meliputi hi#r(ksil ra#ikal #an ani(n super(ksi#. Metab(lit (ksigen reakti #apat men"ebabkan terja#i iskemia (leh karena terja#i reaksi #engan nitric (Oi#e sintetase. ;ubulus ginjal merupakan tempat utama penggunaan energi pa#a ginjal. Sehingga tubulus mu#ah mengalami kerusakan bila terja#i iskemia atau (leh (bat (bat ner(t(ksik. Struktur #an ungsi sel epitel mengalami kerusakan) sehingga terja#i peningkatan kalsium #alam sel) aktiasi (s(lipase) p(laritas menghilang) terja#i pengelupasan skelet(n #ari k(rtek. Kematian sel "ang terja#i setelah iskemia atau pr(ses t(ksik) sebagai akibat nekr(sis atau ap(pt(sis #an gangguan gene "ang men"ebabkan kerusakan !%. %p(pt(sis terja#i akibat a#a bahan "aitu tumor necrosis factor #an inhibit(r "aitu growth faktor ) +alaupun mekanisme "ang pasti belum #iketahui.99% pasca renal) #isebabkan (bstruksi aliran urin) #apat bersiat k(ngenital maupun #i#apat. Kelainan k(ngenital "ang sering men"ebabkan 99% a#alah (bstruksi katup uretra p(steri(r. ?bstruksi pasca renal "ang #imaksu# a#alah (bstruksi bagian #istal ner(n misaln"a ureter. !amun #emikian (bstruksi pa#a tubulus misaln"a akibat kristal jengk(l) juga #imasukkan (bstruksi pasca renal. ?bstruksi kristal jengk(l #apat terja#i mulai #ari uretra) ureter #an pelis. e&ala Klinis
Keluhan #an gejala 9agal 9injal %kut pa#a anak ti#ak khas. 9agal 9injal %kut hen#akn"a #ipertimbangkan pa#a anak-anak #engan gejala-gejala sebagai berikut < 1. 9ejala-gejala n(n-spesiik #ari uremia < mual) muntah) an(reksia) #r(+siness atau kejang. 2. ?liguria atau anuria 5C 344 ml/m2/hari atau C1 ml/kg BB/jam
&
3. >iperentilasi karena asi#(sis. . Sembab. $. >ipertensi. 6. Kelainan se#imen urine) misaln"a < hematuria) pr(teinuria. '. ;an#a-tan#a (bstruksi saluran kemih) misaln"a < pancaran urine "ang lemah) kencing menetes atau a#an"a masa pa#a palpasi ab#(men. *. Kea#aan-kea#aan "ang merupakan akt(r pre#isp(sisi 9agal 9injal %kut) misaln"a #iare #engan #ehi#rasi berat) penggunaan amin(glik(si#a) khem(terapi pa#a leukemia akut.
Pemeriksaan dan Dia#nosis
%pabila #icurigai terja#in"a 9agal 9injal %kut) segera lakukan pemeriksaan ka#ar ureum #an kreatinin serum. Kreatinin serum merupakan gambaran #ari Laju 0iltrasi 9l(merulus 5L09. Penatalaksanaan
1.
8airan 0akt(r-akt(r prarenal 5pen"ebab #ehi#rasi harus segera #ik(reksi #engan
pemberian cairan "ang sesuai #an a#ekuat. &emberian cairan pa#a 9agal 9injal %kut harus hati-hati untuk menghin#arkan terja#in"a (erl(a# cairan. apat #igunakan rumus) "aitu jumlah cairan "ang #iperlukan #iperhitungkan terha#ap jumlah kal(ri "ang #ikeluarkan< Kebutuhan cairan sehari D 2$ ml per 144 cal "ang #ikeluarkan J jumlah (lume urine. !ebutuhan !alori Sehari )
Berat Badan
Kebutuan Kalori Seari
&1
2.
3-14 kg
144 cal/kg BB
11-24 kg
1444 cal J $4 cal/kg BB #iatas 14 kg
24 kg
1$44 cal J 24 cal/kg BB #iatas 24 kg
%si#(sis metab(lik %si#(sis harus #ik(reksi apabila ka#ar >8?3 C 12 m7T/L #an p> #arah C
')2. =umlah Bikarb(nat "ang #iperlukan D 5>8? 3 i#eal G >8?3 aktual O berat ba#an 5kg O 4)3. Bila pemberian ini ti#ak #imungkinkan) #apat #iberi k(reksi buta 2-3 m7T/kg bb/hari setiap 12 jam. Bila #engan k(reksi tersebut ti#ak menunjukkan hasil) #ialisis merupakan in#ikasi. 3.
>iperkalemia Bila ter#apat tan#a-tan#a hiperkalemia berat 5a#a perubahan-perubahan pa#a
7K9 #an ka#ar K J serum ' m7T/L) perlu segera #iberikan < a.
9luk(nas kalsikus 14@) 4.$ ml/kgBB intraena #alam 14-1$ menit. ;ujuann"a untuk mengatasi eek t(ksik K J pa#a jantung.
b.
S(#ium Bicarb(nate ')$@) 2)$ m7T/kgBB intraena selama 14-1$ menit) untuk meningkatkan ph #arah sehingga terja#i intracellular shit sehingga ka#ar K J serum turun.
c.
9luc(sa 4.$ g/kg bb per inus selama 34 menit #itambah insulin 4)1 unit/kg bb atau 4)2 unit/g gluk(sa untuk menggerakkan K J bersama gluk(sa ke #alam sel masuk ke #alam pr(ses glik(lisis.
#.
:(n eOchange resin untuk mengeliminasi K J #ari tubuh.
. >iper(satemia #an >ip(kalsemia &a#a gagal ginjal pencegahan #ilakukan #engan mempertahankan ka#ar kalsium serum antara ,.4-14.4 mg/144 ml melalui pemberian suplemen kalsium "ang cukup. Bila timbul tetani akibat hip(kalsemia) perlu #iberi gluk(nas kalsikus 14@ i.. 4)$ ml/kgBB pelan pelan $-14 menit) #ilanjutkan #(sis rumatan kalsium (ral 1- gram/hari. Ka#ar (sat serum #ipertahankan antara .4-$.4 mg/144 ml #engan #iit ren#ah (sat. Pitamin perlu #isertakan #alam #iit #an sebaikn"a &2
#iberikan 1)2$ 5?> 2 ch(lecalcier(l sebagai itamin 3 akti #engan #(sis 4.$-1.4 micr(gram per hari. $.
%nemia %nemia ringan terja#i
karena pr(#uksi er"thr(p(etin
menurun
#an
er"thr(p(esis tak sempurna sehingga pr(#uksi sel #arah merah tak sempurna serta lie-span memen#ek. ;ransusi ti#ak #ianjurkan bila gejala-gejala klinis anemia tak terlihat atau >b masih #i atas 6 g/#l) karena transusi #apat memperberat hiperkalemia) hipertensi #an pa"ah jantung. Bila >b C 6 g/#l atau >t C 24@) tranusi #ilakukan #engan mempergunakan pack re# cell 514 ml/kgbb #engan tetesan lambat -6 jam 5lebih kurang 14 tetes/menit. &emberian er"thr(p(itin rek(mbinan perlu #ipertimbangkan bila >b U 14 g/#l) >t U 34@) #engan catatan ca#angan besi a#ekuat< 0eritin 144 mg/L) saturasi transerin 24@) serta ti#ak a#a ineksi berat. 6.
:neksi :neksi biasan"a men"erang saluran kemih) pernapasan #an pencernaan.
&eng(batan #engan antibi(tik "ang sesuai harus segera #iberikan. (sis harus #isesuaikan #engan turunn"a ungsi ginjal. Sebaikn"a pencegahan #ilakukan) antara lain #engan cara menghin#ari tin#akan-tin#akan "ang ti#ak perlu) penanganan secara aseptik #an steril. '.
!utrisi &rinsip nutrisi "ang harus #iberikan a#alah #iit tinggi kal(ri ren#ah pr(tein)
#engan jumlah kebutuhan kal(ri #isesuaikan #engan umur #an berat ba#an. =umlah kal(ri i#eal 64-144 cal/kg BB/hari #iberikan terutama #alam bentuk gluk(sa #an lemak. &r(tein #ibatasi antara 4.*$-1.4 gram/kg BB/hari #alam bentuk pr(tein he+ani "ang bernilai bi(l(gik tinggi. Sebaikn"a #isertakan pula itamin. *.
ialisis ilakukan apabila #engan terapi k(nserati ti#ak berhasil. :n#ikasi #ialisis
&en"ebab sir(sis hati biasan"a ti#ak #apat #iketahui han"a ber#asarkan pa#a klasiikasi m(r(l(gis hati "ang mengalami sir(sis. ua pen"ebab "ang sampai saat sekarang masih #ianggap paling sering men"ebabkan sir(sis ialah hepatitis irus #an alk(h(lisme. &en"ebab lain sir(sis hati akan #isebutkan secara singkat pa#a bab klasiikasi
Klasi%ikasi tiolo#is
1. Sir(sis "ang #iakibatkan pen"akit genetik apat #isebutkan #isini misaln"a galakt(semia) pen"akit glycogen storage) #eisiensi ala-1 antitripsin) pen"akit hem(kr(mat(sis) #an lain-lain. 2. Sir(sis karena bahan kimia Kerusakan karena bahan kimia a#a 2 macam < 1 kerusakan "ang hampir pasti terja#i (leh suatu macam (bat) dose dependent . 2 Kerusakan "ang ti#ak #apat #i #uga sebelumn"a) not-dose dependent . 3. Sir(sis alk(h(lik Secara m(r(l(gis) sir(sis alk(h(lik ini bisa mikr(n(#ular) makr(n(#ular atau campuran &'
. Sir(sis karena ineksi isebabkan (leh hepatitis irus B atau !%!B. M(r(l(gis bisa berupa mikr(n(#ular) makr(n(#ular atau incomplete septal $. Sir(sis karena gangguan nutrisi Secara m(r(l(gis ti#ak #apat #ibe#akan #engan sir(sis karena alk(h(l 6. Sir(sis bilier sekun#er iakibatkan (leh ikterus (bstrukti '. Sir(sis k(ngesti &a#a pen"akit jantung "ang #isertai ben#ungan *. Sir(sis kript(genik 7ti(l(gi sir(sis ti#ak #apat #itentukan. Sering #isertai maniestasi aut(imun) seperti #emam) artralgi) kemerahan pa#a kulit) gejala ginjal #an lain-lain. 9ambaran m(r(l(gis bisa mikr(n(#ular) makr(n(#ular atau campuran ,. Sir(sis bilier primer &en"ebab ti#ak #iketahui 14. Sir(sis Indian Childhood itemukan pa#a anak-anak #i :n#ia 11. Sir(sis sark(i# 5granul(mat(sis &en"ebab ti#ak #iketahui
Pato#enesis
1. &r(ses Sir(sis >epatis Karena Pirus Mekanisme terja#in"a pr(ses "ang berlangsung terus) mulai #ari hepatitis irus menja#i sir(si hati belum jelas. %#a 2 kemungkinan pat(genesis) "aitu < 51 mekanis) 52 imun(l(gis atau 53 k(mbinasi ke#uan"a. &a#a setiap te(ri) "ang penting harus terja#i pr(ses aktiasi ibr(blas #an pembentukan k(mp(nen jaringan ikat. 2. &r(ses sir(sis hepatis karena alk(h(l Sir(sis
!utrisi "ang buruk) "ang sering #ijumpai pa#a pecan#u alk(h(l) juga berperan men"ebabkan kerusakan hati) mungkin #engan merangsang hati secara berlebihan untuk melakukan lokuneogenesis atau metab(lisme pr(tein. Maniestasi Klinik 9ejala terja#i akibat perubahan m(r(l(gis #an lebih menggambarkan beratn"a kerusakan "ang terja#i #ari pa#a eti(l(gin"a. i#apatkan gejala #an tan#a sebagai berikut o
9ejala-gejala gastr(intestinal "ang ti#ak khas seperti an(reksia) mual) muntah #an #iare
o
emam) berat ba#an turun) lekas lelah
o
%cites) hi#r(th(rak #an e#ema
o
:kterus) ka#ang-ka#ang urin menja#i lebih tua +arnan"a atu kec(klatan
o
>epat(megali) bila telah lanjut hati #apat mengecil karena ibr(sis. Bila secara klinis#i#apati a#an"a #emam) iktrus) #an acites) #imana #emam bukan (leh sebab-sebab lain) #ikatan sir(sis #alam kea#aan akti. >ati-hati akan kemungkinan timbuln"a prek(ma #an k(ma hepatikum.
:stirahat #i tempat ti#ur sampai ter#apat perbaikan ikterus) acites #an #emam
b.
iet ren#ah pr(tein 5#iet hati ::: < pr(tein 1 g/kg BB) $$ g pr(tein) 2444 kal(ri. Bila a#a acites #iberikan ren#ah garam :: 5644-*44 mg atau ::: 51444-2444 mg. Bila pr(ses ti#ak akti) #iperlukan #iet tinggi kal(ri 524443444 kal(ri #an tinggi pr(tein 5*4-12$ g/hari. Bila a#a tan#a-tan#a pre k(ma hepatikum) jumlah pr(tein #alam makanan #ihentikan 5#iet hati : untuk kemu#ian #iberikan kembali se#ikit #emi se#ikit sesuai t(leransi #an kebutuhan tubuh. iet "ang baik #engan pr(tein "ang cukup perlu #iperhatikan.
