Síndrome de Shy-Drager: Falla Autonómica Central
Gerardo García tiene 54 años de edad, es ejecutivo y tiene una esposa de 32 años, dos hijos graduados de la universidad. Su vida era normal hasta que el señor García encontr, para su verg!en"a, que era ocasionalmente impotente. Su esposa lo molesta#a suavemente so#re su $envejecimiento$. Sin em#argo, su impotencia se%ual progres progres r&pidamente de $ocasional$ a $'recuente$ $'recuente$ y a $todo el tiempo.$ (dem&s, (dem&s, el Sr. García esta#a e%perimentando pro#lemas urinarios. Sentía una enorme urgencia de orinar, orinar, pero tuvo di'icultades di'icultades para producir un chorro de orina. Su verg!en"a verg!en"a )de#ido a la naturale"a de sus síntomas*, en com#inacin con su apretada agenda, le impidieron impidieron la #+squeda de atencin mdica. -o 'ue hasta que se levant de la cama una mañana y se desmay que l hi"o una cita con su mdico. n la visita al mdico, le cont que se ha#ía estado sintiendo mareado cada mañana durante un mes y tenía una variedad de síntomas, que lo convencieron de que algo esta#a mal. (dem&s de la impotencia, present presenta a di'icul di'icultade tades s urinaria urinarias s y mareos mareos cuando cuando se levanta levanta#a, #a, tenía tenía visin visin do#le, do#le, indigestin, diarrea e intolerancia al calor. l Sr. García 'ue a un neurlogo que, en #ase a la naturale"a de sus síntomas y los resultados de una prue#a ocular especí'ica, le diagnosticados de síndrome de Shy/ 0rager, una en'ermedad rara y progresiva del sistema nervioso central autnomo. l síndr ndrome de Shy/0 hy/0rrager ger se asocia con la degen generaci cin de las las neu neuron ronas prega pregang nglio liona nares res de la mdul mdula a espina espinal. l. 1omo 1omo resul resulta tado do,, tanto tanto el simp& simp&tic tico o y las divisi division ones es para parasim simp& p&tic ticas as del del siste sistema ma nervi nervios oso o aut autno nomo mo est&n est&n pro'u pro'und ndame amente nte deterioradas. 1omo parte de su tratamiento, el Sr. García se encarg de elevar la ca#e"a durante el sueño y usa#a medias especiales para evitar que la sangre se estanque en las venas. am#in tom un an&logo de aldosterona para aumentar su volumen de sangre. 1ada una de estas medidas 'ue un intento de mejorar los mareos y desmayos que l e%perimenta#a cuando se ponía de pie. l Sr. García y su 'amilia entendieron que los tratamientos eran paliativos y que no ha#ía cura para su en'ermedad degenerativa. uri en su casa en 5 años de edad, 4 años despus de la aparicin de sus síntomas.
Preguntas
. 67u sistemas de rganos o 'unciones corporales son a'ectados negativamente negativamente por la degeneracin del sistema nervioso autnomo central8 2. ( menudo el primer síntoma del síndrome de Shy/0rager es la impotencia se%ual. 0escri#ir 0escri#ir el control autonmico autonmico normal de la respuesta se%ual masculina y e%plicar por qu se altera en los pacientes que tienen insu'iciencia autonmica central.
3. 0escri#ir el control autonmico de la miccin, incluyendo las 'unciones del m+sculo detrusor y los es'ínteres de la vejiga. 69or qu el Sr. García e%perimentar urgencia para orinar8 4. :a prue#a ocular involucrado administrar metacolina )un agonista muscarínico colinrgico* en la conjuntiva. n el Sr. García, metacolina caus miosis e%agerada )constriccin de la pupila causado por la contraccin del m+sculo circular del iris*. 6;ay una e%plicacin de por qu su respuesta a la metacolina 'ue mayor que la de una persona sana8 5. l sello distintivo del síndrome de Shy/0rager es la hipotensin ortost&tica )disminucin de la presin arterial que se produce cuando una persona se pone de pie*. 1uando una persona sana se pone de pie, la hipotensin ortost&tica no se produce porque los re'lejos autonmicos operan para mantener una presin arterial constante. 67u son las respuestas re'lejas que impiden la hipotensin ortost&tica en individuos sanos, y por qu el señor García presenta una discapacidad en estas respuesta8 <. :as medias especiales se usan para evitar que la sangre se estanque en las venas de las piernas. 6;an sido de ayuda en el alivio de la hipotensin ortost&tica del señor García8 =. :a aldosterona y sus an&logos producen un aumento en el volumen de líquido e%tracelular. 61mo alivia el an&logo de la aldosterona la hipotensin ortost&tica del señor García8 . -om#re tres clases de medicamentos que estarían a#solutamente contraindicados en el caso del Sr. García.
