Síndrome de Guillain Barré INTRODUCCION Llamado también síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl, polineuropatía polineuropatía inflamatoria inflamatoria aguda, AIDP
El síndrome de Guillain-Barré Guillain-Barré (GBS es una !oliradi"uloneuro!atía a#uda$ %re"uentemente %re"uentemente #ra&e ' de e&olu"in %ulminante$ de ori#en autoinmunitario$ ' es la "ausa m)s %re"uente de !ar)lisis #enerali*ada a#uda o suba#uda$ desen"adenada "asi siem!re s iem!re des!ués de un !ro"eso in%e""ioso+ Se mani,esta m)s %re"uentemente "on !ar)lisis !ar) lisis motora simétri"a$ "on o sin !érdida de la sensibilidad$ ' en o"asiones "on altera"iones de ti!o autonmi"o+ Normalmente e&olu"iona a"ia la "ura"in sin de.ar se"uelas "líni"as e&identes$ aun/ue !ueden sur#ir "om!li"a"iones ries#osas !ara el en%ermo+ Se "onsidera una en%ermedad /ue no tiene "ura 'a /ue el 0ni"o ob.eti&o de las tera!ias a!li"adas se limitan a disminuir la #ra&edad del trastorno ' a a"elerar la re"u!era"in en la ma'or !arte de los !a"ientes+ El ries#o de !ade"er GBS !ara los &arones es 1+2 &e"es ma'or /ue !ara las mu.eres$ ' en los !aíses o""identales la en%ermedad a%e"ta a los adultos m)s a menudo /ue a los ni3os+ ETIOLOGI4 La a!ari"in de GBS est) "ondi"ionada "uando a!are"en "iertas "ir"unstan"ias es!e"í,"as5 %o"os in%e""iosos$ en%ermedades alér#i"as$ trastornos metabli"os$ ' mu' raramente into6i"a"in o neo!lasia+ En a3os re"ientes se a !odido obser&ar /ue el mi"roor#anismo mi"roor#anismo entéri"o Cam!'loba"ter .e.uni es el a#ente !at#eno /ue sur#e "on ma'or %re"uen"ia "omo ante"edente identi,"able$ !ero e6!li"a slo una !ro!or"in relati&amente relati&amente !e/ue3a de "asos+ Otros su"esos !re"edentes o en%ermedades a"om!a3antes son e6antemas &íri"os ' otras a%e""iones &íri"as ("itome#alo&irus$ &irus de E!stein-Barr$ &irus de la inmunode,"ien"ia umana$ in%e""iones ba"terianas distintas de Cam!'loba"ter (7'"o!lasma !neumoniae$ en%ermedad de L'me$ e6!osi"in a "iertos a#entes trombolíti"os ' lin%oma (en !arti"ular$ en%ermedad de 8od#9in+ Las &a"unas obsoletas "ontra la rabia ' la &a"una de la in:uen*a 4;Ne< =erse' (!or"ina$ /ue se administraron en 1>?@$ se a"om!a3aron de un in"remento modesto de la in"iden"ia del síndrome de Guillain-Barré Guillain-Barré ' al menos un !ro#rama de &a"una"in
subse"uente de la in:uen*a se &in"ula "on un aumento li#ero+ 4 !rin"i!ios de A? se noti," una alerta sobre la &a"una "uadri&alente "ontra el &irus de !a!iloma umano ' síndrome de Guillain-Barré+ El traumatismo ' las inter&en"iones /uir0r#i"as !ueden ante"eder a la neuro!atía$ !ero es in"ierto un &ín"ulo "ausal+ EIDE7IOLOGI4 Suele a%e"tar a !ersonas de "ual/uier edad ' se6o "on A !i"os de !resenta"in5 uno en la eta!a adulta .o&en ' otra en an"ianos$ es rara en ni3os menores de un a3o de edad+ El trastorno suele a!are"er unos días o semanas des!ués de /ue la !ersona a'a tenido síntomas de in%e""in &iral res!iratoria o intestinal$ en al#unas o"asiones$ el embara*o$ "iru#ías o las &a"unas !ueden desen"adenar el síndrome$ su in"iden"ia es ma'or en ombres$ a ra*n de A51 4TOGENI4 No se "ono"e "on e6a"titud la !ato#enia del síndrome$ se !iensa /ue el or#anismo in%e""ioso indu"e una res!uesta inmunol#i"a$ tanto de ori#en umoral "omo "elular$ /ue debido a /ue sus antí#enos son omlo#os a los del te.ido neuronal a ni&el mole"ular$ !rodu"iendo una rea""in "ru*ada "on "om!onente #an#lisidos de la su!er,"ie de los ner&ios !eri%éri"os+ La rea""in inmune "ontra el antí#eno blan"o en la su!er,"ie de la membrana de la "élula de S"
FISIO4TOLOGI4 En las %ormas desmielini*antes del GBS$ el me"anismo ,sio!atol#i"o de la !ar)lisis :)"ida ' de las altera"iones sensiti&as es el blo/ueo de la "ondu""in+ Esta obser&a"in (demostrable !or medios ele"tro,siol#i"os$ im!li"a /ue las "one6iones a6ni"as !ermane"en inta"tas+ or tanto$ la re"u!era"in !uede tener lu#ar tan !ronto "omo se !rodu*"a la desmielini*a"in+ En "asos #ra&es de GBS desmielini*ante se suele !rodu"ir de#enera"in a6ni"a se"undaria (su intensidad se demuestra ele"tro,siol#i"amente+ La ma'or intensidad de la de#enera"in a6ni"a se"undaria se rela"iona "on ma'or lentitud en la re"u!era"in ' "on un ma'or #rado de dis"a!a"idad residual+ Cuando el estudio ele"tro,siol#i"o indi"a un modelo a6ni"o !rimario$ se "ree /ue los a6ones an su%rido de#enera"in ' se an des"one"tado de sus ob.eti&os (es!e"í,"amente$ de las uniones neuromus"ulares '$ !or tanto$ deben re#enerarse !ara /ue o"urra la re"u!era"in+ En los "asos "on a%e""in a6ni"a motora en /ue la re"u!era"in es r)!ida$ se "onsidera /ue la lesin est) lo"ali*ada en ramas motoras !reterminales$ lo /ue !ermite /ue ten#an lu#ar r)!idamente la re#enera"in ' la reiner&a"in+ Otra !osibilidad en los "asos le&es es /ue los renue&os "olaterales ' la reiner&a"in a !artir de los a6ones motores su!er&i&ientes "er"anos a la unin neuromus"ular em!ie"en a restable"er la "ontinuidad ,siol#i"a "on las "élulas mus"ulares a lo lar#o de un !eriodo de &arios meses+ 74NIFEST4CIONES CLINIC4S La a!ari"in de los síntomas radi"a en el #rado de da3o a los ner&ios !eri%éri"os$ /ue altera la "ondu""in saltatoria normal a tra&és de los a6ones ' la re"u!era"in se aso"ia a redistribu"in de los "anales de sodio alrededor del se#mento da3ado+ Los síntomas %re"uentes ' tem!ranos son !arestesias ' adorme"imiento$ !ero en o"asiones no se obser&an durante toda la a%e""in+ La mani%esta"in "líni"a !rin"i!al es la debilidad /ue e&olu"iona de manera r)!ida$ m)s o menos simétri"a$ durante un !eriodo de &arios días a una semana o dos$ o rara &e* m)s tiem!o+ Se a%e"tan los m0s"ulos !ro6imales$ adem)s de los distales de las e6tremidades$ !or lo #eneral en las in%eriores antes /ue en las su!eriores ("ono"ido "omo !ar)lisis
as"endente de Landr' m)s tarde !ueden lesionarse los m0s"ulos del tron"o$ inter"ostales$ "er&i"ales ' "raneales+ En alrededor de 2 de los !a"ientes la debilidad a&an*a asta la !ar)lisis motora total$ "on muerte !or insu,"ien"ia res!iratoria en !la*o de unos "uantos días+ En "asos #ra&es se !arali*an los ner&ios o"ulomotores e in"luso !uede aber %alta de rea"ti&idad de las !u!ilas+ 7)s de la mitad de los !a"ientes re,ere dolor ' una molestia sorda de los m0s"ulos$ en !arti"ular de "aderas$ muslos ' dorso al#unas &e"es los síntomas se atribu'en de modo errneo a una dis"o!atía lumbar$ al#0n es#uin"e del dorso ' en%ermedades orto!édi"as+ Unos "uantos su.etos des"riben ardor en los dedos de la mano ' los !ies '$ si tal si#no es tem!rano$ !uede "onstituir un !roblema !ersistente en el tratamiento+ La i!ostesia sur#e en #rado &ariable en los !rimeros días ' a!enas si se la dete"ta+ 4l ,nali*ar la !rimera semana disminu'en "asi siem!re los sentidos de &ibra"in ' !osi"in arti"ular en dedos de !ies ' manos "uando a!are"e tal dé,"it a' una tenden"ia a /ue la sensibilidad !ro%unda (ta"to-!resin&ibra"in se altere m)s /ue la su!er,"ial (dolor-tem!eratura+ Los trastornos de la %un"in &e#etati&a (ta/ui"ardia sinusal '$ menos a menudo$ bradi"ardia$ bo"ornos$ i!ertensin e i!otensin :u"tuantes$ !érdida de la "a!a"idad !ara sudar o "risis dia%oréti"as !ro%usas son "omunes$ !ero rara &e* !ersisten estas anomalías durante m)s de una semana+ Se !rodu"e reten"in urinaria en "er"a de 12 de los !a"ientes$ !o"o des!ués del ata/ue de debilidad$ !ero slo de modo e&entual se ne"esita sondeo durante m)s de unos "uantos días
C!PLICACI"#S
Se re"ono"en innumerables "om!li"a"iones "omo "onse"uen"ia de la inmo&ili*a"in (es"aras de de"0bito en in%e""iones se"undarias ' la insu,"ien"ia res!iratoria$ la intensidad del re:e.o tusí#eno se redu"e ' la inmo&ili*a"in "ontribu'e a la a"umula"in de las se"re"iones bron/uiales+ Si la tera!ia inalatoria no es e,"iente$ se !resentan las "om!li"a"iones in%e""iosas a ni&el !ulmonar ' se !er!et0a la ne"esidad de &entila"in+ uede aber re"aídas ' remisiones de GBS en adultos o emorra#ias de tubo di#esti&o+ 4l "omen*ar la en%ermedad la tem!eratura es normal '$ en "aso de aber lin%adeno!atía ' es!lenome#alia$ éstas se deben a la in%e""in &íri"a !re&ia+ D4TOS DE L4BOR4TORIO Los au6iliares de laboratorio m)s im!ortantes !ara el dia#nsti"o son los estudios ele"trodia#nsti"os ' los e6)menes del lí/uido "e%alorra/uídeo (LCR+ LCR5 la 0ni"a anormalidad es la diso"ia"in albumino-"itol#i"a$ la "ual "onsiste en i!er!roteinorra/uia sin !leo"itosis en las !rimeras H oras el lí/uido !uede ser normal ' la m)6ima ele&a"in de !roteínas se al"an*a abitualmente en la se#unda semana$ siendo "om0n /ue !ersista durante mu"os meses ' en o"asiones a3os des!ués de la "om!leta re"u!era"in "líni"a+ 8a' ele&a"in !re%eren"ial de la I#G ' la &aria"in abitual est) entre 2 ' A m#;1 mi Estudios ele"trodia#nsti"os5 son le&es o ine6istentes durante las %ases ini"iales$ ' &an !or detr)s de la e&olu"in "líni"a+ En los "asos "on desmielini*a"in las "ara"terísti"as m)s abituales son laten"ias distales !rolon#adas$ des"enso de la &elo"idad de "ondu""in$ si#nos de blo/ueo de la "ondu""in ' dis!ersin tem!oral del !oten"ial de a""in "om!uesto+ En los "asos "on a%e""in a6ni"a !rimaria$ el !rin"i!al dato es el de"remento de la am!litud de los !oten"iales de a""in "om!uestos$ sin retraso de la "ondu""in ni !rolon#a"in de las laten"ias distales+ DI4GNOSTICO El dia#nsti"o se a"e al identi,"ar el !er,l de !ar)lisis de e&olu"in r)!ida .unto "on arre:e6ia$ ausen"ia de ,ebre u otros síntomas #enerali*ados ' los a"onte"imientos !re"ursores "ara"terísti"os5
DI4GNOSTICO DIFERENCI4L
DI4GNOSTICO DIFERENCI4L El !roblema inmediato es di%eren"iar el GBS de al#una mielo!atía es!inal a#uda "ara"teri*ada !or !ar)lisis sensomotora !or deba.o de un ni&el de,nido$ "on altera"in notable de es%ínteres+ Se di%eren"ia también "on !oliomielitis$ menin#itis "ar"inomatosa$ o%talmo!aresias$ &ariante de Fiser$ trombosis del tron"o basilar$ !ar)lisis !or #arra!atas$ entre otros+ Tienen utilidad di&ersas re#las b)si"as !ara distin#uir el GBS de una mielo!atía "er&i"al5 en el "aso del !rimero se da3an "on %re"uen"ia los m0s"ulos %a"iales ' res!iratorios si a' !ar)lisis #enerali*ada deben estar !arestési"as las !untas de los dedos de las manos una &e* /ue los síntomas sensiti&os an as"endido asta el ni&el de la !arte media de las !antorrillas !ueden o"urrir de manera tem!rana durante la en%ermedad las !érdidas sensiti&as notables !ro6imales de las manos o los !ies o slo del tron"o !or 0ltimo$ se !ierden "asi de manera in&ariable los re:e.os tendinosos en las e6tremidades /ue son demasiado débiles !ara resistir la %uer*a de #ra&edad+ TR4T47IENTO El re!oso !or las !aresias o !ar)lisis ' la &i#ilan"ia estre"a de la %un"in res!iratoria "onstitu'en las bases de la aten"in médi"a+ a /ue no a' res!uesta satis%a"toria a los anal#ési"os usuales es a"onse.able "ombinar$ en el adulto$ sedantes e i!nti"os !ara au6iliar al !a"iente en la %ase ini"ial$ !arti"ularmente en la eta!a de tera!ia intensi&a+
En los "asos le&es se re"omiendan dos sesiones de !lasma%éresis$ ' en "asos moderados ' #ra&es "uatro$ 'a /ue es el 0ni"o tratamiento /ue a demostrado e%e"ti&idad (es de ma'or utilidad "uando se reali*a dentro de los !rimeros ? días 'a /ue se "ree %uertemente /ue e6trae los %a"tores "ir"ulantes en el suero$ res!onsables del da3o a los ner&ios !eri%éri"os También se en"uentra dis!onible la inmuno#lobulina intra&enosa$ ésta$ "uando se administra en las !rimeras dos semanas del !ade"imiento es tan e,"a* "omo la !lasma%éresis$ aun/ue si se administran ambos tratamientos no !are"e obtenerse &enta.a+
NOTICI4 4TIENDEN 4 ? ENFER7OS CON SINDRO7E DE GUILL4IN B4RRJ =U4N 4+ RODRIGUEK A2;2;A12 Re'nosa+ La Se"retaria de Salud de Tamauli!as "on,rm /ue los "in"o ni3os ' dos adultos a%e"tados "on el síndrome de Guillain Barré en Re'nosa 'a se en"uentran %uera de !eli#ro+ Este lunes el titular de la de!enden"ia$ Norberto Tre&i3o Gar"ía 7an*o$ e6!li" /ue los siete "asos de esta en%ermedad /ue se "ara"teri*a !or una neuro!atía a#uda %ueron debidamente atendidos+ 43adi /ue en estos "asos las a%e"ta"iones &inieron a tra&és de al#una ba"teria$ ' detall /ue las !ersonas a%e"tadas "on la en%ermedad son abitantes del %ra""ionamiento Bu#ambilias de Re'nosa /ue !resentaron los síntomas desde a"e dos semanas+ El síndrome Guillain-Barré es un !roblema de salud /ue o"urre "uando el sistema de de%ensa del "uer!o ata"a !arte del sistema ner&ioso !or error$ esto lle&a a /ue se !resente in:ama"in de ner&ios /ue o"asiona debilidad mus"ular o !ar)lisis ' otros síntomas+
