Síndrome de Guillain-Barré

Síndrome de Guillain-Barré

Antecedentes históricos

   En1859, el neurólogo francés Jean-Baptiste Landry describió a diez pacientes quienes, en cuestión de días hasta dos semanas aproximadamente, desarrollaron debilidad y parálisis ascendentes de las piernas, los brazos, el cuello y los músculos respiratorios del tórax.    En ocasiones, la debilidad se veía precedida por sensaciones anormales (Hormigueo) en los dedos de las manos y de los pies    Los reflejos tendinosos profundos como el de la rodilla estaban ausentes y, supuestamente, se habían perdido.    Landry denominó el trastorno “parálisis ascendente aguda”    En 1916 los médicos Georges Guillain, Jean Alexander Barré y Andre Strohl reportaron mediante la extracción del líquido cefalorraquídeo la anomalía característica del SGB: concentración elevada de proteínas en el líquido cefalorraquídeo con un recuento celular normal. (Los neurólogos llamaron a esto disociación albuminocitológica) es decir encontraron que en el líquido cefalorraquídeo contenía una cantidad normal de células, pero la cantidad de proteínas o de la albumina era anormalmente elevada.    Los estudios han demostrado que el trastorno puede afectar cualquiera de los nervios periféricos ya mencionados: motores, sensitivos y autónomos.

Epidemiología:

   El síndrome de Guilliain- Barré (SGB) afecta a individuos de todas las edades. Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000 habitantes/año. La incidencia varía con la edad, siendo menor en pacientes jóvenes.    en Colombia se registran aprox 242 casos anuales    Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4 semanas antes de lo síntomas neurológicos: 1. Infección respiratoria aguda. 2. Enfermedades gastrointestinales

Introducción: 

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Desde la eliminación de la poliomielitis el síndrome de Guillain-Barré es la causa más frecuente de parálisis aguda arrefléctica en los países desarrollados. La mortalidad sigue siendo de un 5% y hasta un 16% quedan con algún grado de discapacidad. Fue descrito en 1916 por Guillain y barre. Con sus características de debilidad muscular, arreflexia, y disociación albumino-citológica.

Definición:

   El síndrome de Guillain-Barré es un trastorno poco común que hace que el sistema inmunitario ataque el sistema nervioso periférico.    Los nervios del sistema nervioso periférico conectan el cerebro y la médula espinal con el resto del cuerpo.    La lesión de estos nervios dificulta la transmisión de las señales. Como resultado, los músculos tienen problemas para responder a las señales del cerebro.    Su gravedad varía considerablemente    Es decir va desde casos de debilitamiento breve que podría pasar desapercibido ante el médico, hasta una enfermedad devastadora y potencialmente fatal con parálisis completa, insuficiencia respiratoria y la incapacidad de tragar.    Al SGB se le conoce por otros nombres, entre ellos -polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA). -polineuropatía inflamatoria aguda. -polineuritis idiopática aguda. - parálisis ascendente de Landry. -neuropatía post infección ¿Qué ocasiona el Síndrome de Guillain-Barré?

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nadie sabe qué exactamente desencadena la enfermedad. Lo que los científicos sí saben es que el sistema inmunológico comienza a atacar al propio cuerpo. lo que se conoce como una enfermedad autoinmunológica. Comúnmente, las células del sistema inmunológico atacan sólo a material extraño y a organismos invasores. Pero en el SGB el sistema inmunológico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios periféricos. El recubrimiento de mielina que rodea al axón acelera la transmisión de las señales nerviosas y permite la transmisión de señales a través de largas distancias. En enfermedades en las que los recubrimientos de mielina de los nervios periféricos son lesionados o quedan afectados, los nervios no pueden transmitir señales con eficiencia. A ello se debe el que los músculos comiencen a perder su capacidad de responder a los mandatos del cerebro.

Fisiopatologia 

Cuando el Síndrome de Guillain-Barré va precedido de una infección viral, es posible que el virus haya cambiado la naturaleza de las células en el sistema nervioso por lo que el sistema inmunológico la trata como células extrañas.

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También es posible que el virus haga que el propio sistema inmunológico sea menos discriminador acerca de qué células reconoce como propias, permitiendo a algunas de las células inmunológicas, tales como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina.  Los científicos están investigando éstas y otras posibilidades para determinar por qué el sistema inmunológico funciona mal o es perturbado en el Síndrome de Guillain-Barré y otras enfermedades inmunológicas. Signos y sintomas:    los síntomas del SGB que presenta el paciente pueden variar    los síntomas iniciales pueden ser sensaciones anormales denominadas parestesias, las cuales se manifiestan en formas diversas. Entre los ejemplos se hallan adormecimiento, hormigueo, sensación de una zona “dormida”, sensación de hormigas o de algo que camina debajo de la piel (formicación), electricidad o vibraciones.    El debilitamiento puede afectar cualquiera de las extremidades Sin embargo, puede ser tan leve al principio que uno lo pasa por alto hasta que avanza lo suficiente al punto de interferir con las funciones motoras que nos permiten caminar, respirar, hablar, etc (Ascendente)    La pérdida de sensibilidad en las zonas afectadas.    La pérdida de reflejos tendinosos profundos en áreas como tobillos o rodillas

DIAGNOSTICO

   El SGB no puede diagnosticarse mediante una sola prueba    Un examen neurológico ( reflejos tendinosos profundos )    un análisis de las proteínas y células en el líquido cefalorraquídeo.    pruebas electrofisiológicas de los nervios periféricos. (La técnica para evaluar la velocidad de conducción de los nervios)    puede determinar si el daño es desmielinizante, axonal o una combinación de ambos    cuando el axón es el blanco principal del daño, las pruebas electrodiagnósticas muestran la disminución del tamaño del potencial de acción. Tratamiento específico: terapia de modulación (modificación) del sistema inmunológico Intercambio plasmático (IP)    se utiliza para extraer parte de la sangre del paciente de modo para desechar la porción líquida o plasmática. El plasma contiene anticuerpos que la mayoría de pruebas sugiere que contribuyen decisivamente al ataque de las fibras nerviosas para dañarla.    Por lo general, el IP se administra en series de cinco a seis tratamientos a lo largo de 10 días a 3 semanas

   se extrajo el equivalente plasmático a 55 ml/kg de peso corporal y es reemplazado con una solución de cinco por ciento proteínas en una solución salina (albúmina en suero fisiológico).    este método se emplea para producir inmunoglobulina    Entre los efectos secundarios y riesgos se hallan: ritmo cardiaco irregular producto del desequilibrio de sales, nivel sérico de calcio bajo provocado por citratos, infección y coágulos sanguíneos en el punto de inserción del catéter a la vena, así como reacciones alérgicas que pueden ser fuertes, con obstrucción de las vías respiratorias y el colapso de la circulación (es decir, anafilaxia y la activación de la coagulación)

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Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) en dosis altas. Otro tratamiento para el SGB es la inmunoglobulina en dosis altas, es decir, la administración por vía intravenosa de concentraciones elevadas de anticuerpos normales purificados obtenidos del plasma de donantes sanos Se administra 0,4 gramos de inmunoglobulina/kg de peso corporal durante cinco días. Entre otros posibles efectos secundarios se encuentran: fiebre, hipertensión, mareos y rubor facial