Sindrom Nefrotik pada anak

Pembimbing : Dr. Sumardi Fransiskus, S., Sp.A, M. Biomed SMF ILMU KESEHATAN ANAK  RSUD DOKTER ABDUL AZIS FAKULT AKULTAS KEDOKTERAN KEDOK TERAN DAN ILMU ILM U KESEHAT KE SEHATAN AN UNIVERSITAS TANJUNGPURA 2016

PENDAHULUAN

DEFINISI Sindrom nefrotik (SN) adala keadaan klini! "an# ditandai den#an # e$ala % • Protein&ria ma!!if ('  m#*m+ LP,*$am ata& - m#*k#*ari ata & ra!io .rotein*kreatinin .ada &rin !e/akt& ' + m#*m# ata& di. !ti0k 1 2+) • Hi.oal3&minemia (4+5- #*dL) • Edema • Da.at di!ertai i.erkole!terolemia ' + m#*dl

ETIOLO6I Sindrom

• 7an# terma!&k #olon#an .rimer % • !indrom nefrotik le!i minimal (M8NS 9 minimal 0an#e ne.rot

i0 !"ndrome)5 :-; men"e3a3kan SN .ada anak • !indroma nefrotik den#an .olifera!i me!an#ial dif&! • !indroma nefrotik den#an #lomer&lo!klero!i! fokal • 6lomer&lonefriti! mem3rano.roliferatif (MP6N) ti.e I dan II • 6lomer&lo.ati mem3rano!a

PATOFISIOLO6I • SN ter$adi karena .er&3aan !tr&kt

&r #lomer&l&! • ker&!akan .erm&kaan endotel • ker&!akan mem3rana 3a!ali! • dan ata& ker&!akan .odo!it ol

e 3e3era.a faktor "an# mem .en#ar&i • Sat& ata& le3i mekani!me ini aka

n ter$adi .ada !ala !at& ti.e SN

MANIFESTASI KLINIS • ,en#kak (edema) adala #e$ala &tama< ,en#kak ter$adi .

ada % • =a$a dan !ekitar mata (3en#kak .ada /a$a) • Len#an dan kaki5 k&!&!n"a kaki dan t&mit • Area 3ell"  (.em3en#kakan a3domen) • 6e$ala lainn"a "ait&% • Urin 3er3&!a • Keilan#an naf!& makan • Penin#katan 3erat 3adan aki3at reten!i 0airan

PEMERIKSAAN • Pemerik!aan "an# dilak&ka

n meli.&ti • Al3&min dara

• Pemerik!aan lain "an# da.

at dilak&kan &nt&k men0ar i .en"e3a3 "ait&

• Ure&m

• Antin&0lear anti3od" (ANA)

• Kreatinin

• 8r"o#lo3&lin

• Kliren! kreatinin

• Kadar kom.lemen

• Urinali!i!

• Te! toleran!i #l&ko!a

• Kole!terol dan tri#li!erida d

• Anti3odi e.atiti! , dan 8

ara • ,io.!i #in$al

• Faktor re&matoid

DIA6NOSIS • Anamne!i! • Pemerik!aan fi!ik "an# dida.at • Pemerik!an la3oratori&m • Dikonfirma!i den#an renal 3io.!i &nt&k .emerik!aan i!to.atolo#i • Anak den#an a/itan !indrom nefrotik antara &!ia >?@ ta&n  .en"akit le!i minimal "an# re!.on!if terada.t kortiko!teroid • Pen"alit le!i minimal teta. laim .ada anak &!ia diata! @ ta&n5 teta.i # lomer&lonefriti! mem3rano!a dan mem3rano.loriferatif frek&en!in"a men$adi !emakin !erin# 

PENATALAKSANAAN • ,ila dia#no!i! !indrom nefrotik tela dite#akkan5 $an#an

ter#e!a?#e!a mem&lai tera.i kortiko!teroid5 karena remi !i !.ontan da.at ter$adi .ada -?>; ka!&! • Steroid dim&lai a.a3ila #e$ala meneta. ata& mem3&r&k dalam /akt& >?> ari

Penatalaksanaan • Se3el&m .en#o3atan !teroid dim&lai5 dilak&kan .emerik!aan?.eme

rik!aan 3erik&t% • Pen#&k&ran 3erat 3adan dan tin##i 3adan • Pen#&k&ran tekanan dara • Pemerik!aan fi!i! &nt&k men0ari tanda ata& #e$ala .en"akit !i!temik • Men0ari fok&! infek!i di #i#i?#eli#i5 telin#a5 ata&.&n ke0a0in#an • Melak&kan &$i Manto&B< ,ila a!iln"a .o!itif di3erikan .rofilak!i!< INH !

elama C 3&lan 3er!ama !teroid5 dan 3ila ditem&kan t&3erk&lo!i! di3eri kan o3at antit&3erk&lo!i! (OAT)

Unit Kerja Koordinasi Nefrologi. 2012. Konsensus tata laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi kedua. Jakarta: IkatanDokternak Indonesia.

Penatalaksanaan • Pera/atan di r&ma !akit .ada !indrom nefrotik rela.!

an"a dilak&kan 3ila % • edema ana!arka "an# 3erat ata& • di!ertai kom.lika!i m&nta5 infek!i 3erat5 #a#al #in$al5

ata& !"ok •  Tira 3arin# tidak .erl& di.ak!akan dan aktiita! fi!ik di! e!&aikan den#an kemam.&an .a!ien

Unit Kerja Koordinasi Nefrologi. 2012. Konsensus tata laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi kedua. Jakarta: IkatanDokternak Indonesia.

Unit Kerja Koordinasi Nefrologi. 2012. Konsensus tata laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi

Penatalak!anaan • Tera.i ini!ial

Unit Kerja Koordinasi Nefrologi. 2012. Konsensus tata laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi kedua. Jakarta: IkatanDokternak Indonesia.

Penatalak!anaan • • SN remi!i "an# men#alami .rotein&ria kem3ali 1 22 teta.i tan

.a edema5 !e3el&m .em3erian .redni!on5 di0ari le3i da&l& . emi0&n"a5 3ia!an"a infek!i • Infek!i % di3erikan anti3iotik -?: ari  .rotein&ria ilan# % tida k .erl& di3erikan .en#o3atan rela.! • ,ila !e$ak a/al .rotein&ria 1 22 di!ertai edema5 maka dia#no!i ! rela.! da.at dite#akkan5 dan .redni!on m&lai di3erikan< 

Penatalak!anaan • • • Pada anak "an# tela din"atakan rela.! !erin# ata& de.end

en !teroid • !etela remi!i den#an .redni!on do!i! .en&5 diter&!kan den

#an !teroid do!i! >5- m#*k#33 !e0ara alternatin#  • Do!i! dit&r&nkan .erlaan*3ertaa. 5+ m#*k#33 !etia. + min

##& • Pen&r&nan do!i! ter!e3&t dilak&kan !am.ai do!i! terke0il "an # tidak menim3&lkan rela.! "ait& antara 5>  5- m#*k#33 alt  ernatin# 

Penatalak!anaan • • Leami!ol ter3&kti efektif !e3a#ai !teroid !.arin# a#ent  • Leami!ol di3erikan den#an do!i! +5- m#*k#33 do!i! t&n##a

l5 !elan# !eari5 !elama ?>+ 3&lan<

Penatalak!anaan • • 7an# .alin# !erin# di#&nakan .ada SN anak adala !i

klofo!famid (8PA) ata& kloram3&!il • Siklofo!famid da.at di3erikan .eroral den#an do!i! +? m#*

k#33*ari dalam do!i! t&n##al ma&.&n !e0ara intraena at a& .&l! • 8PA .&l! di3erikan den#an do!i! -  :- m#*m+ LP,5 "an # dilar&tkan dalam +- ml lar&tan Na8L 5G;5 di3erikan !el ama + $am< : do!i! den#an interal > 3&lan • Kloram3&!il di3erikan den#an do!i! 5+  5 m#*k# 33*ari !elama @ min##& • Pen#o3atan kloram3&!il ter3ata! karena efek tok!ik 3er&.a ke$an# dan infek!i

Penatalak!anaan • • do!i! ?- m#*k#33*ari (>?>- m#*m+ LP,) • Do!i! ter!e3&t da.at mem.ertaankan kadar !iklo!.orin

dara 3erki!ar antara >-?+- n#*mL • Pada SN rela.! !erin# ata& de.enden !teroid5 8"A da.at menim3&lkan dan mem.ertaankan remi!i5 !ein##a .em 3erian !teroid da.at dik&ran#i ata& dientikan5 teta.i 3ila 8"A dientikan5 3ia!an"a akan rela.! kem3ali (de.enden ! iklo!.orin)

Penatalak!anaan • • !ito!tatik 8PA oral ma&.&n 8PA .&l! • Siklofo!famid .er oral den#an do!i! +? m#*k# 33*ari do!i!

t&n##al !elama @ min##& • 8PA .&l! di3erikan den#an do!i! -  :- m#*m+ LP,5 "an

# dilar&tkan dalam +- ml lar&tan Na8L 5G;5 di3erikan !el ama + $am • 8PA .&l! di3erikan !e3an"ak : do!i!5 den#an interal > 3&la n

Penatalak!anaan • • Pen#o3atan SN re!i!ten !teroid (SNRS) !am.ai !ekaran# 3el&m

mem&a!kan •  Pada .a!ien SNRS !e3el&m dim&lai .en#o3atan !e3aikn"a dilak &kan 3io.!i #in$al &nt&k meliat #am3aran .atolo#i anatomi5 ka rena #am3aran .atolo#i anatomi mem.en#ar&i .ro#no!i!

Penatalaksanaan • O3at im&no!&.re!if lain "an# dila.orkan tela di#&nakan .a

da SNRS adala inkri!tin5 takrolim&!5 dan mikofenolat mofe til • Karena la.oran dalam literat&r "an# ma!i !.oradik dan tida

k dilak&kan den#an !t&di kontrol5 maka o3at ini 3el&m direk omenda!i di Indone!ia<

KOMPLIKASI • • • • •

Infek!i Kelainan koa#&la!i dan trom3o!i! Pert&m3&an a3normal Per&3aan ormon dan mineral Anemia

PRO6NOSIS • Pro#no!i! &m&mn"a 3aik5 ke0&ali .ada keadaan?keadaan !e3a#ai 3

erik&t % • Menderita &nt&k .ertama kalin"a .ada &m&r di 3a/a + ta&n ata& di

ata! C ta&n • Di!ertai ole i.erten!i • Di!ertai emat&ria • Terma!&k $eni! !indrom nefrotik !ek&nder • 6am3aran i!to.atolo#ik 3&kan kelainan minimal

• ' @; !indrom nefrotik .rimer mem3eri re!.on! "an# 3aik terada

. .en#o3atan a/al den#an !teroid • -; di antaran"a akan rela.!e 3er&lan# dan !ekitar >; tidak me m3eri re!.on! la#i den#an .en#o3atan !teroid

TERIMA KASIH