TinjauanKepustakaan
HIPERTENSI PULMONAL
Diajukan Sebagai Salah Satu Syarat dalam Menjalankan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di Bagian Ilmu Penyakit Paru Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala/ Bpk RSU Dr. Zainoel Abidin Banda Aceh
Disusun Oleh: RIZKA MUNAWAR 0407101010125
Pembimbing:
Dr.Luthfi Helmi, Sp P,
BAGIAN ILMU PENYAKIT PARU FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA BPK RSU DR. ZAINOEL ABIDIN-BANDA ACEH 2009
1
HIPERTENSI PULMONAL I. Pendahuluan
Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang yang jarang didapat namun namun progresif oleh karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang menyebabkan menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan.1 Hipertensi pulmonal primer adalah penyakit langka yang tidak diketahui etiologi, sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah komplikasi dari berbagai penyakit paru, jantung dan kondisi extrathoracic. Penyakit paru obstruktif kronik, disfungsi ventrikel kiri dan gang ganggua guan n yang yang terk terkai aitt denga dengan n hypo hypoxe xemi miaa seri sering ng menga mengaki kiba batk tkan an hipe hipert rten ensi si pulmonal.2 Terlepas dari etiologi, hipertensi pulmonal tak henti-hentinya dapat mengarah pada sisi kanan gagal jantung. Tanda dan gejala hipertensi pulmonal seringkali halus dan spesif spesifik. ik. Diagno Diagnosis sis harus harus dicuri dicurigai gai pada pada pasien pasien dengan dengan peningk peningkata atan n dyspne dyspneaa saat saat aktiv aktivit itas as dan dan dike diketa tahu huii peny penyeb ebab ab hipe hipert rten ensi si paru paru.. DuaDua-di dime mens nsii deng dengan an Dopp Dopple ler r echocardiography studi aliran adalah modalitas pencitraan paling berguna pada pasien dengan hipertensi pulmonal diduga. Jika hipertensi pulmonal hadir, evaluasi lebih lanjut termasuk penilaian oksigenasi, pengujian fungsi paru, resolusi tinggi Pengobatan dengan infus intravena yang terus-mener terus-menerus us dari prostasikl prostasiklin in memperbaiki memperbaiki kapasitas latihan, latihan, kualita kualitass hidup, hidup, hemody hemodynam namics ics dan kelang kelangsun sungan gan hidup hidup jangka jangka panjan panjang g pada pasien pasien dengan hipertensi hipertensi paru primer. primer. Manajemen Manajemen hipertensi hipertensi pulmonal sekunder termasuk termasuk koreksi penyebab yang mendasarinya dan pembalikan hypoxemia. Transplantasi paru paru tetap dipilih salah satu pilihan untuk pasien dengan hipertensi pulmonal yang tidak merespon manajemen medis.2 Hiper Hiperte tens nsii pulmo pulmona nall prim primer er seri sering ng dida didapa patk tkan an pada pada usia usia muda muda dan usia usia pertengahan, lebih sering didapatkan pada perempuan dengan perbandingan 2:1, angka kejadian pertahun sekitar 2-3 kasus per 1 juta penduduk, dengan mean survival dari awitan penyakit sampai timbulnya gejala sekitar 2-3 tahun.1 Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal merujuk pada National Institute of Health; bila tekanan sistolik arteri pulmonalis lebih dari 35 mmHg atau “mean” tekanan
2
arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg pada saat istirahat atau lebih 30 mmHg pada aktifi aktifitas tas dan tidak tidak didapat didapatkan kan adanya adanya kelain kelainan an valvul valvular ar pada pada jantun jantung g kiri, kiri, penyak penyakit it myokardium, penyakit jantung kongenital dan tidak adanya kelainan paru.1 Hipertensi pulmonal (Pulmonary hypertension) atau selanjutnya disebut hipertensi paru, barangkali belum familiar di telinga. Padahal ini adalah jenis penyakit fatal yang menyer menyerang ang banyak banyak orang orang pada pada usia usia produkt produktifn ifnya. ya. Sedihn Sedihnya, ya, angka angka kejadi kejadian an pada pada perempuan dua setengah kali lipat dibanding laki-laki! Pada kasus hipertensi paru primer, penyakit ini diturunkan, atau terkait faktor genetik. Meski Meski diakui diakui,, meluas meluasnya nya penyaki penyakitt hipert hipertens ensii paru paru saat saat ini kurang kurang diketa diketahui hui,, namun diperkirakan sekitar 1-2 juta orang per tahun terdiagnosis menderita penyakit ini. Bahkan, angka yang sebenarnya diprediksi lebih tinggi mengingat diagnosis penyakit ini masih minim.(wanita ) Di Indonesia dan kawasan Asia Pasifik, hipertensi paru kurang terdiagnosis dan kurang pengobatan antara lain faktor kurangnya kesadaran mengenai penyakit penyakit ini. Mereka yang menderita menderita hipertensi hipertensi paru kebanyakan tidak terobati. terobati. Bahkan penderita tidak sadar bahwa mereka terkena penyakit berbahaya ini, tidak tahu tentang pengobatan yang dapat meningkatkan harapan hidup dan memberi kualitas hidup yang lebih baik.3 Kendala lain adalah banyak gejala yang dikaitkan dengan hipertensi paru ternyata tidak spesifik spesifik mengarah mengarah pada hipertensi hipertensi paru, sehingga tak heran diagnosis diagnosis penyakit penyakit ini kian sulit saja.Jika hipertensi paru dibiarkan tak diobati, harapan hidup penderita primer (hipertensi paru yang tak diketahui penyebabnya) hanya kurang dari tiga tahun.3 Namun Namun seirin seiring g kemaju kemajuan an teknol teknologi ogi,, kini kini terapi terapi hipert hipertens ensii paru paru menggun menggunakan akan pengobatan inhalasi dan diklaim sebagai satu-satunya yang selektif bekerja ke paru-paru (bekerja lokal) yang bermanfaat meningkatkan harapan hidup serta menghilangkan gejala serta efek samping terbatas.3
II. Definisi
Hipertensi Pulmonal Primer adalah kelainan paru yang jarang, dimana didapat peningkatan tekanan arteri pulmonalis jauh diatas normal tampa di dapatkan penyebab yang jelas. Tekanan pulmonal normal pada waktu istirahat adalah lebih kurang 14 mmhg, pada penderita hipertensi pulmonal tekanan arteri pulmonal akan lebih dari 25 mmhg saat
3
istirahat, dan 30 mmhg saat aktivitas, sehingga meningkatkan tahanan vaskular dari aliran darah darah paru. paru. Pening Peningkat katan an tahana tahanan n arteri arteri pulmon pulmonal al ini akan akan menimb menimbulk ulkan an beban beban pada ventrikel kanan sehingga harus bekerja lebih kuat untuk mememopakan darah ke paru.4 Hipertensi Hipertensi paru merupakan merupakan masalah masalah kompleks kompleks yang ditandai dengan tanda-tanda tanda-tanda dan gejala tidak spesifik dan memiliki banyak penyebab potensial. Ini dapat didefinisikan sebagai suatu tekanan sistolik arteri paru-paru yang lebih besar dari 30 mm Hg atau tekanan arteri paru-paru berarti lebih besar dari 2 0 mm Hg.2 Hipertensi Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang ditandai ditandai dengan peningkatan peningkatan tekanan darah pada pembuluh darah arteri paru-paru yang menyebabkan sesak nafas, pusing pusing dan pingsan pingsan pada saat melakukan melakukan aktivitas. aktivitas. Berdasar penyebabnya penyebabnya hipertensi hipertensi pulmonal dapat menjadi penyakit berat yang ditandai dengan penurunan toleransi dalam melakukan melakukan aktivitas aktivitas dan gagal jantung kanan. Penyakit Penyakit ini pertama pertama kali ditemukan ditemukan oleh Dr Ernst von Romberg pada tahun 1891.1 Hipert Hipertens ensii pulmon pulmonal al terbagi terbagi atas atas hipert hipertens ensii pulmon pulmonal al primer primer dan sekunde sekunder. r. Hipe Hipert rten ensi si pulm pulmon onal al prim primer er adal adalah ah hipe hipert rten ensi si pulm pulmon onal al yang yang tida tidak k
dike diketa tahu huii
penyebabnya penyebabnya sedangkan hipertensi hipertensi pulmonal sekunder sekunder adalah hipertensi hipertensi pulmonal pulmonal yang disebabkan oleh kondisi medis lain. Istilah ini saat ini menjadi kurang populer karena dapat dapat meny menyeba ebabk bkan an kesal kesalah ahan an dalam dalam penan penanga ganan nanny nyaa sehi sehing ngga ga isti istila lah h hipe hipert rten ensi si pulmonal primer saat ini diganti menjadi Hipertensi Arteri Pulmonal Idiopatik.1
Gambar 1: Patologi pada pasien yang meninggal dari hipertensi pulmonal sekunder berat patent ductus arteriosus persisten.6
4
III. Etiologi
Hipertensi Hipertensi pulmonal sebelumnya sebelumnya dibagi menjadi 2 kategori: kategori: hipertensi hipertensi pulmonal pulmonal primer dan hipertensi pulmonal sekunder, berdasarkan etiologi diidentifikasi. diidentifikasi. .6 •
Group 1, pulmonary arterial hypertension (PAH) dengan 2 sub-kelompok
o
Subg Subgro roup up 1 Pasi Pasien en denga dengan n spor sporadi adiss dan dan kelua keluarg rgaa hipe hipert rtens ensii arte arteri ri pulmonal idiopatik (IPAH)
o
Subgroup Subgroup 2 - Kondisi Kondisi yang diketahui diketahui lokalisasi lokalisasi lesi kecil arteriola arteriola paru, term termas asuk uk peny penyak akit it pembu pembulu luh h dara darah h kolag kolagen en (skl (skler erode oderm rmaa / Crest sindrom), kongenital kongenital kiri-ke-kan kiri-ke-kanan an shunts, shunts, portopulmo portopulmonary nary hipertensi, hipertensi, paru terkait HIV hipertensi, hipertensi paru-paru bayi baru lahir, dan obat diinduksi (mis. anorexigens) hipertensi pulmonal
•
Group 2, hipertensi hipertensi vena pulmonal: pulmonal: Kelompok ini terdiri terdiri dari infark infark sisi kiri dan penya penyakit kit katup katup dan ekstri ekstrinsi nsik k kompre kompresi si dari dari pembul pembuluh uh darah darah paru paru (misal (misalnya nya tumor) dan paru-paru penyakit veno-oklusi.
•
Group 3, hipertensi pulmonal yang terkait dengan penyakit paru-paru dan / atau hypoxemia: hypoxemia: Kelompok ini terdiri terdiri dari penyakit yang menyebabkan menyebabkan oksigenasi arteri tidak memadai. 3 kelompok utama adalah yang disebabkan oleh penyakit par paruu-pa paru ru
(mis (misal alny nya, a,
PPOK PPOK,,
peny penyak akit it
paru paru-p -par aru u
inte inters rsti tisi sial al), ),
gangg ganggua uan n
perna pernapas pasan an (misal (misalnya nya,, OSA, OSA, alveol alveolar ar hipoven hipoventi tilas lasii ganggua gangguan), n), dan jangka jangka panjang paparan ketinggian tinggi. •
Group 4, hipertensi hipertensi paru kronis akibat thrombotic thrombotic dan / atau penyakit penyakit emboli, dengan 2 sub-kelompok o
Subg Subgro roup up 1 - kron kronis is hipe hipert rten ensi si trom trombo boem embo boli li paru paru (CTE (CTEPH PH)) dari dari proksimal arteri
o
Subgro Subgroup up 2 - emboli embolisms sms paru paru paru distal distal dalam arteri arteri,, yang yang mungki mungkin n disebabkan oleh trombosis, tumor, parasit, in situ trombosis, atau penyakit atau penyakit sel sabit
•
Group Group 5, hiper hiperte tens nsii pulm pulmon onal al akib akibat at efek efek lang langsu sung ng pemb pembul uluh uh dara darah h paru paru:: Kelompok ini terdiri dari penyakit radang paru-paru mempengaruhi pembuluh
5
darah termasuk, termasuk, schistosomiasis, sarcoidosis, histocytos histocytosis is X, dan fibros fibrosing ing mediastinitis. 6 Kelas Kelas yang yang tercant tercantum um di bawah bawah ini berdas berdasark arkan an inform informasi asi diadap diadaptas tasii dari dari ringkas ringkasan an eksekutif eksekutif dari word simposium simposium on Primary Primary Pulmonary Hypertension Hypertension di Evian, Evian, Perancis Perancis pada tahun 1998. •
Class Class I: Kelas Kelas I: Ini adalah adalah pasien pasien dengan dengan hipert hipertens ensii pulmon pulmonal al tetapi tetapi tanpa tanpa meng mengak akib ibat atka kan n
pemb pembat atas asan an
akti aktivi vita tass
fisi fisik. k.
Akti Aktivi vita tass
fisi fisik k
bias biasaa
tida tidak k
menyebabkan dyspnea berlebihan atau kelelahan, sakit dada, atau dekat sinkop. •
Class II: Ini adalah pasien pasien dengan hipertensi hipertensi pulmonal pulmonal mengakibatka mengakibatkan n sedikit sedikit pembatasan aktivitas fisik. Aktivitas fisik biasa tidak semestinya menyebabkan dyspnea atau kelelahan, sakit dada, atau dekat sinkop.
•
Class Class III: III: Ini adalah adalah pasien pasien dengan dengan hipert hipertens ensii paru paru mengak mengakiba ibatka tkan n ditanda ditandaii pembatasan pembatasan aktivitas fisik.. Mereka merasa merasa nyaman nyaman beristira beristirahat. hat. Kurang dari kegiatan biasa yang tidak semestinya menyebabkan dyspnea atau kelelahan, sakit dada, atau dekat sinkop.
•
Class IV: Ini adalah pasien dengan hipertensi pulmonal dengan ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas fisik apapun tanpa gejala. Pasien ini tanda-tanda nyata sisi kanan gagal jantung. Dyspnea dan / atau kelelahan bahkan mungkin hadir diam. Ketidaknyamanan meningkat oleh aktivitas fisik apapun. 6
IV. Faktor Resiko
Dari klasifikasi yang telah digambarkan pada etiologi jelas bahwa berbagai faktor resiko dapat berkembang menjadi hipertensi pulmonal berat dan oleh karenanya dapat dianjurkan skrining dari bagian populasi terpilih untuk terjadinya hipertensi pulmonal atau penyakit vaskular pulmonal. Pada simposium WHO, level resiko disertai dengan masing-masing kondisi yang dinilai pada table 1.8
Tabel 1: Klasifikasi faktor resiko hipertensi pulmonal menurut WHO
6
A. Obat-ob Obat-obata atan n dan toksin toksin
1. Pasti
Aminorex
Fenfluramin
Toxic rapessed oil
2. Amat mu mungkin
Amfetamin
L-triptofan
3. Mungkin
Meta-amfetamin
Kokain
Agen kemoteurapetik
4. Tida Tidak k mung mungki kin n
Anti depresan
Kontasepsi oral
Terapi estrogen
Perokok sigaret
B. Demogra Demografi fi dan dan kond kondisi isi medis medis
1. Pasti
Jenis kelamin
7
2. Mungkin
Kehamilan
Hipertensi sistemik
3. Tida Tidak k mung mungki kin n
Obesitas
C. Peny Penyak akit it
1. Pasti
Infeksi
2. Amat mu mungkin
Hipertensi portal/penyakit hati
Penyakit vaskular kolagen
Shunt jantung sistemik-pulmonal kongenital
3. Mungkin
Kelainan tiroid
Riwayat keluarga
Genetik dari hipetensi pulmonal dibahas di bawah tetapi ini telah menjadi jelas untuk suatu waktu bahwa proporsi signifikan dari pasien (berkisar 6-10% dari kasus) adalah ada riwayat keluarga. Terdapt kemungkinan sekurangnya dua gen dari yang mana, yang pertama ditutupi oleh PPH1 oleh PPH1(lokus (lokus 2q31-32). Kondisi ini diturunkan secara dominan autoso autosom m dengan dengan penetr penetrasi asi tidak tidak sempur sempurna. na. Ini menunj menunjukka ukkan n bahwa bahwa skrini skrining ng pada pada sekurangnya anggota keluarga derajat pertama dapat bermanfaat.8
8
Penyakit jaringan konektif
Lebih dari 10% pasien dengan hipertensi hipertensi pulmonal pulmonal primer primer mengalami mengalami fenomena fenomena Raynaud’s. Raynaud’s. Diketahui pula bahwa pasien dengan penyakit jaringan konektif, khususnya varian ‘CREST’ dari sklerosis sistemik tetapi juga kondisi lain seperti artritis reumatoid dan sistemik lupus eritematous, rentan terkena hipertensi pulmonal. Tentu saja, lebih dari 40% pasien dengan CREST akan meninggal karena hipertensi pulmonal.8 Penekan nafsu makan
Simpo Simposiu sium m WHO WHO pertam pertamaa tahun tahun 1973 1973 diadaka diadakan n mengik mengikuti uti epidem epidemii hipete hipetensi nsi pulmonal di eropa bersamaan dengan agen penekan nafsu makan amionorex fumarat. Hubungan terkini lainnya antara obat penekan nafsu makan dan hipertensi pulmonal telah terjad terjadii karena karena pengguna penggunaan an luas luas dari dari fenfl fenflura uramin min dan dexflen dexflenflu fluram ramin. in. Untung Untungnya nya,, hubungan tersebut saat ini telah ditemukan cukup awal dan prevalensinya hampir tidak setinggi untuk aminorex. 8 Hipertensi portal
Pasi Pasien en denga dengan n penya penyaki kitt hati hati dapa dapatt berk berkem emban bang g menj menjad adii baik baik itu itu shunt shunt kanan kanan ke kiriataupun hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal terlihat hanya muncul ketika terjadi juga hipertensi portal, menunjukkan bahwa sirosi dengan sendirinya tidak cukup.8 Infeksi HIV
Hubungan antara hipertensi pulmonal dengan infeksi HIV HIV telah diketahui selama beberapa tahun. Karena pasien seperti ini mungkin memiliki beberapa alasan penting lainnya untuk sakit, tidak direkomendasikan agar mereka di skrining untuk hipertensi pulmonal pulmonal tetapi tetapi mereka mereka harus disarankan disarankan untuk echokardiografi echokardiografi apabila berkembang berkembang gejala yang sesuai. 8 Penggunaan obat
Tampaknya ada hubungan antara L-triptofan dan amfetamin dnegan hipertensi pulmonal. Mekanismenya belum dimengerti. 8 Penyakit tiroid
Terdapat hubungan antara hipotiroidisme h ipotiroidisme dan hipertensi pulmonal primer.8
9
V. Patogenesis
Hipertensi pulmonal dapat menyebabkan pengerasan pembuluh pada darah dan di dalam paru. Hal ini memperberat kerja jantung dalam memompa darah ke paru. Lamakelamaan pembuluh darah yang terkena akan menjadi kaku dan menebal hal ini akan menyebabkan tekanan dalam pembuluh darah meningkat dan aliran darah juga terganggu. Hal ini akan menyebabkan bilik jantung kanan membesar sehingga menyebabkan suplai darah dari jantung ke paru berkurang sehigga terjadi suatu keadaan yang disebut dengan gagal jantung kanan. Sejalan dengan hal tersebut maka aliran darah ke jantung kiri juga menurun sehingga darah membawa kandungan oksigen yang kurang dari normal untuk mencukupi kebutuhan tubuh terutama pada saat melakukan aktivitas.1
VI. Manifestasi Klinik Symptoms
Signs
Dyspnea saat aktivitas Kelelahan Sinkop Nyeri dada Anginal Hemoptisis Fenomena Raynaud
Distensi vena Jugular impuls ventrikel kanan yang cepat Menekankan komponen katup pulmonal (P 2) Terdengar su s uara jantung ketiga (S 3) murmur insufisiensi trikuspid Hepatomegali Peripheral edema
Hipertensi pulmonal sering muncul dengan gejala nonspesifik (Tabel). Gejalagejala ini seringkali sulit untuk memisahkan dari yang disebabkan oleh dikenal mendasari gangg gangguan uan paru paru-p -par aru u atau atau jant jantung ung.. Geja Gejala la yang yang pali paling ng umum umum-e -exe xert rtio ional nal dysp dyspne nea, a, kelela kelelahan han dan sinkopsinkop-men mencer cermi minkan nkan ketida ketidakma kmampu mpuan an untuk untuk mening meningkat katkan kan output output jantu jantung ng selama selama aktivi aktivitas tas.. Mekanis Mekanisme me tidak tidak jelas, jelas, tetapi tetapi nyeri nyeri dada angina anginall mungki mungkin n disebabkan oleh peregangan arteri paru-paru atau iskemia ventrikel kanan.2 Hemoptisis akibat pecahnya pembuluh paru buncit jarang tapi berpotensi event. Fenomena Raynaud terjadi di sekitar 2 persen pasien dengan hipertensi pulmonal primer tapi lebih sering terjadi pada pasien dengan hipertensi paru yang berhubungan dengan penyakit jaringan ikat. 4 gejala yang lebih spesifik mungkin mencerminkan penyebab hipertensi paru. 2
10
Kela Kelain inan an terd terdet etek eksi si pada pada peme pemeri riks ksaa aan n fisi fisik k cend cender erun ung g loka lokall ke sist sistem em kardiovaskul kardiovaskular. ar. Pemeriksaan Pemeriksaan yang seksama seksama sering sering mendeteksi mendeteksi tanda-tanda tanda-tanda hipertensi hipertensi pulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan. Temuan pada pemeriksaan paru-paru yang tidak spesif spesifik ik tetapi tetapi dapat dapat menunj menunjukka ukkan n penyeba penyebab b yang yang mendas mendasari ari hipert hipertens ensii pulmon pulmonal. al... Sebagai Sebagai contoh contoh,, mengi mengi dapat dapat mengak mengakibat ibatkan kan diagnos diagnosis is PPOK, PPOK, dan basila basilarr crackl crackles es mungkin menunjukkan adanya penyakit paru-paru interstisial.
VII. Diagnosa
Untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal, dokter dapat melakukan satu atau lebih tes untuk mengevaluasi kerja jantung dan paru-paru pasien. Hal ini termasuk X-ray di daerah dada untuk menunjukkan pembesaran dan ketidaknormalan pembuluh paru-paru, echocardiograms yang menunjukkan visualisasi jantung, mengukur besar ukuran jantung, fungsi dan aliran darah, dan mengadakan pengukuran tidak langsung terhadap tekanan di pembuluh paru-paru.1 Elektrokardiograf
Gambaran pada EKG brupa strain ventrikel kanan dan pergeseran aksis ke kanan dapat membantu menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal. 1
Gamb Gambar ar 2:Elekt Elektrok rokard ardiog iogram ram menun menunjuk jukkan kan perub perubaha ahan n hipert hipertrof rofii ventri ventrikel kel kanan kanan (panah (panah
panjang) dengan regangan pada pasien dengan hipertensi paru primer. Deviasi sumbu kanan (pendek (pendek panah), panah), peningkatan peningkatan amplitudo amplitudo gelombang gelombang P pada lead II (panah (panah hitam), hitam), dan tidak lengkap blok cabang berkas kanan (panah putih) yang sangat spesifik tetapi tidak memiliki kepekaan untuk mendeteksi hipertrofi ventrikel kanan.
11
Radiologi
Khas parenkim paru pada hipertensi pulmonal bersih. Foto torak dapat membantu diagnosis atau membantu menemukan penyakit lain yang mendasari hipertensi pulmonal. Gambar Gambaran an khas khas foto foto tora toraks ks pada pada hiper hiperte tens nsii pulm pulmona onall dite ditemu muka kan n baya bayang ngan an hila hilar, r, bayangan arteri pulmonalis dan pada foto toraks lateral pembesaran ventrikel kanan.1
Gambar 2: Gambaran Foto Thoraks pada pasien dengan hipertensi pulmonal. 9
MRI
Hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan serta pergeseran aliran dari kiri ke kanan juga terjadi. 1 Angiografi
Katete Kateteris risasi asi jantun jantung g merupa merupakan kan baku baku emas emas untuk untuk diagno diagnosis sis hipert hipertens ensii arteri arteri pulmonal. Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk dugaan prognostik pada pasien dengan hipertensi pulmonal. Tes vasodilator dengan obat kerja singkat (seperti adenosisn, inhalasi nitrit oxid atau epoprostenol) dapat dilakukan selama kateterisasi, respons respons vasodilatas vasodilatasii positif positif bila didapatkan penurunan tekanan tekanan arteri arteri pulmonalis pulmonalis dan resistensi vaskular paru sedikitnya 20% dari tekanan awal. Pasien dengan hipertensi arteri pulmonal yang berespon positif dengan vasodilator akut pada pemeriksaan kateterisasi, survivalnya akan meningkat dengan pengobatan blokade saluran kalsium jangka lama. Dengan katerisasi jantung juga dapat memberikan informasi mengenai saturasi oksigen pada vena sentral, atrium dan ventrikel kanan dan arteri pulmonal yang berguna dalam menilai prognostik hipertensi pulmonal. 1
12
VIII. Penatalaksanaan
Pengobatan hipertensi pulmonal bertujuan untuk mengoptimalkan fungsi jantung kiri dengan menggunakan obat-obatan seperti : diuretik, beta-bloker dan ACE inhibitor atau dengan cara memperbaiki katup jantung mitral atau katup aorta (pembuluh darah utama). Pada hipertensi pulmonal pengobatan dengan perubahan pola hidup, diuretik, antikoagulan dan terapi oksigen merupakan suatu terapi yang lazim dilakukan, tetapi berdas berdasar ar dari dari peneli penelitia tian n terapi terapi terseb tersebut ut belum belum pernah pernah dinyat dinyataka akan n berman bermanfaa faatt dalam dalam mengatasi penyakit tersebut. 1 Beberapa kemungkinan pengobatan untuk hipertensi pulmonal tercantum dalam Tabel. Pengobatan hipertensi pulmonal primer adalah rumit, kontroversial dan berpotensi berbahaya. 1 Pasien manfaat dari rujukan ke pusat-pusat yang mengkhususkan diri dalam pengelolaan masalah biasa ini.2 Calc Calciu ium m
chan channe nell
bloc blocke kers rs
dapa dapatt
meng mengur uran angi gi
vaso vasoko kons nstr trik iksi si
paru paru
dan dan
memperpanjang hidup pada sekitar 20 persen pasien dengan hipertensi pulmonal primer. Sayangnya, tidak ada cara untuk meramalkan mana pasien akan merespon vasodilators dikelo dikelola la secara secara lisan, lisan, dan obat-oba obat-obatan tan ini biasan biasanya ya memili memiliki ki efek efek yang yang signif signifika ikan. n. Akibat Akibatnya nya,, akan sangat sangat membant membantu u untuk untuk mengev mengevalua aluasi si paru paru vasore vasoreact activi ivity ty selama selama kateterisasi, sebelum jangka panjang terapi yang dipilih. Obat yang paling cocok untuk pengujian respon akut yang kuat, pendek bertindak dan titratable. Pada pasien yang menunj menunjukka ukkan n bukti bukti adanya adanya respon respon hemodi hemodinam namik ik akut, akut, pengoba pengobatan tan jangka jangka panjang panjang dengan dengan calciu calcium m channel channel blocker blockers, s, diberi diberikan kan secara secara lisan lisan dalam dalam dosis dosis tinggi tinggi,, dapat dapat menghasilkan respon hemodinamik yang berkelanjutan dan meningkatkan kelangsungan hidup. Epoprostenol (Flolan), atau prostasiklin, adalah satu kemajuan yang paling penting dalam pengobatan hipertensi paru primer. ini Ampuh bertindak pendek vasodilator dan penghambat agregasi trombosit yang dihasilkan oleh endotelium vaskularDalam sebuah penelitian, kontinu infus intravena epoprostenol latihan peningkatan kapasitas, kualitas hidup, hemodynamics dan kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien dengan kelas III atau IV fungsi. Meskipun sistem pengiriman infus kontinu adalah kompleks, sebagian besar pasien dapat belajar bagaimana mempersiapkan dan memasukkan obat. Antikoagulan dengan warfarin (Coumadin) disarankan untuk mencegah trombosis dan telah ditunjukkan untuk memperpanjang hidup pada pasien dengan hipertensi pulmonal
13
primer. Pasien dengan kondisi ini rentan terhadap tromboemboli paru lamban karena aliran darah, melebar bilik jantung kanan, vena kekurangan dan relatif aktivitas fisik. Mempertahankan dinormalkan Internasional Rasio 1,5-2,0 dianjurkan. Antikoagulan lain juga sedang dipelajari. Agen Inotropic seperti digoxin (Lanoxin) saat ini sedang diselidiki. Dalam sebuah penelitian, digoxin menghasilkan efek hemodinamik akut menguntungkan pada pasien dengan gagal ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal primer, namun jangka panjang akibat dari perawatan ini tidak diketahui. obat parenteral juga mungkin bermanfaat.
TABEL 2 Kemungkinan Perawatan untuk Pulmonary Hypertension
- Penyebabyang diketahui dengan pasti: •
Perawatan dengan bedah mitral stenosis, shunt
kiri ke kanan atau kronis k ronis dapat diakses Tromboemboli •
Afterload pengurangan, digoxin (Lanoxin) dan
diuretik untuk disfungsi ventrikular kiri •
Pencegahan dan pengobatan infeksi saluran
pernapasan •
Menghindari anorectic agen
- Menurunkan resistensi vaskular paru-paru: •
Vasodilators
•
Oksigen
•
Calcium channel blocker seperti diltiazem
(Cardizem) atau nifedipine (Procardia) •
Prostasiklin (epoprostenol [Flolan]) atau analog
prostasiklin •
•
Nitric oksida (penelitian) Antikoagulan untuk hipertensi paru primer dan
14
kronis tromboemboli
- Meningkatkan curah jantung:
-
•
Parenteral jangka pendek inotropik
•
Digoxin
•
Mengurangi volume overload:
•
Diet rendah garam
•
Diuretics
Transplantasi paru-paru atau atrium septosotomy (penelitian) 2
Pada pasien dengan hipertensi pulmonal sekunder, manajemen diarahkan pada pengenalan pengenalan dini dan pengobatan pengobatan penyakit penyakit yang mendasariny mendasarinyaa (saat itu masih berpotensi berpotensi reve revers rsib ibel el). ).
Seba Sebaga gaii
cont contoh oh,,
disf disfun ungs gsii
vent ventri rike kell
kiri kiri
haru haruss
dita ditang ngan anii
deng dengan an
afterl afterloadr oadreduc educing ing agen, agen, digoks digoksin in dan diuret diuretik. ik. Struk Struktur tural al operas operasii untuk untuk mengor mengoreks eksii anomali
jantung
dan
paru-paru
juga
dapat
efektif,
dan
dapat
diakses
thromboendar thromboendarterec terectomy tomy untuk Tromboembol Tromboembolii kronis kronis berpotensi berpotensi kuratif. kuratif. 11 Perbaikan Perbaikan atau resolusi hipertensi hipertensi paru dapat terjadi terjadi setelah setelah penghentian penghentian anorectic anorectic agen, meskipun meskipun resolusi yang tidak khas. paru hipertensi yang berhubungan dengan penyakit paru-paru interstisial dapat menanggapi kortikosteroid atau agen imunosupresif lainnya. Karena Karena hipoks hipoksia ia adalah adalah paru-pa paru-paru ru vasokon vasokonstr strikt iktor or kuat, kuat, sangat sangat penting penting untuk untuk mengidentif mengidentifikasi ikasi dan sebaliknya sebaliknya hypoxemia. hypoxemia. Aliran Aliran rendah terapi oksigen oksigen tambahan tambahan di hypoxemic memperpanjang kelangsungan hidup pasien. Kegagalan untuk mengakui dan bena benarr hypo hypoxem xemia ia mung mungki kin n meru merupa pakan kan kesa kesala laha han n palin paling g seri sering ng dila dilakuk kukan an dalam dalam perawatan pasien dengan hipertensi pulmonal. Sebuah diet rendah garam dan bijaksana penggunaan diuretik dapat membantu dalam dalam mengur mengurang angii beban beban volume volume pada pada pasien pasien dengan dengan hipert hipertens ensii paru paru dan kegagal kegagalan an ventrik ventrikel el kanan. kanan. Karena Karena hati hati yang yang tepat tepat tergan tergantun tung g pada preloa preload, d, perawa perawatan tan harus harus
15
dilakukan untuk menghindari diuresis berlebihan dan pengurangan lebih lanjut dari curah jantung. Pasien Pasien dengan dengan hipert hipertens ensii pulmon pulmonal al persis persisten ten meskip meskipun un pengelo pengelolaa laan n agresi agresif f pen penya yaki kitt yang yang mend mendas asar arii haru haruss diru diruju juk k untu untuk k eval evalua uasi si di sebu sebuah ah pusa pusatt yang yang mengkhususkan diri dalam pengelolaan kondisi ini. Unik epoprostenol protokol yang melibatkan 23 dan obat lainnya mungkin tersedia bagi pasien dengan hipertensi pulmonal sekunder yang belum menanggapi tindakan lebih konvensional. Terapi bedah
Pemb Pembed edaha ahan n seka sekatt antar antar sera seramb mbii jant jantun ung g (atr (atria iall sept septos osto tomy my)) yang yang dapa dapatt menghubungkan menghubungkan antara serambi kanan dan serambi kiri dapat mengurangi mengurangi tekanan pada jantung kanan tetapi kerugian dari terapi ini dapat mengurangi kadar oksigen dalam darah (hipoks (hipoksia) ia).. Transp Transplan lantas tasii paru paru dapat dapat menyem menyembuhk buhkan an hipert hipertens ensii pulmon pulmonal al namun namun komplikasi terapi ini cukup banyak dan angka harapan hidupnya kurang lebih selama 5 tahun.1 Transplantasi paru-paru
Hipertensi pulmonal primer biasanya progresif dan akhirnya berakibat fatal. Paru paru transplantasi adalah suatu pilihan pada beberapa pasien lebih muda dari 65 tahun yang memiliki hipertensi pulmonal yang tidak merespon manajemen medis. Menurut AS tahun 1997 transplantasi laporan registri, 24 penerima transplantasi paru-paru dengan hipertensi pulmonal primer memiliki tingkat ketahanan hidup dari 73 persen pada satu tahun, tahun, 55 persen persen di tiga tiga tahun tahun dan 45 persen persen pada lima lima tahun. tahun. Pengur Penguranga angan n langsu langsung ng tekana tekanan n arteri arteri paru-p paru-paru aru dikait dikaitkan kan dengan dengan perbai perbaikan kan dalam dalam fungsi fungsi ventrik ventrikel el kanan. kanan. Kambuh Kambuhny nyaa
hiper hiperte tens nsii
pulmo pulmona nall
prim primer er sete setela lah h
tran transp spla lant ntas asii
paruparu-pa paru ru belum belum
dilaporkan.2
IX. Prognosis
Durasi median kelangsungan hidup setelah diagnosis hipertensi pulmonal primer adalah 2,8 tahun, 25 tapi angka ini sangat bervariasi. Sebagai hasil dari pengobatan baru, pasien pasien tanpa bukti hemodinamik hemodinamik disfungsi disfungsi ventrikel ventrikel kanan dapat bertahan hidup selama selama lebih dari 10 tahun.4
16
Prognosis untuk pasien dengan hipertensi pulmonal sekunder tergantung pada penyakit yang mendasari, serta fungsi ventrikel kanan. Sebagai contoh, pasien dengan PPOK dan obstruksi aliran udara moderat memiliki tiga tahun angka kematian 50 persen setelah setelah onset kegagalan kegagalan ventrikule ventrikulerr kanan. 26 Survival Survival adalah juga dipengaruhi dipengaruhi pada pasien dengan penyakit paru-paru interstisial dan hipertensi pulmonal.2
X. Kesimpulan •
Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang yang jarang didapat namun namun progresif oleh oleh karen karenaa peni pening ngka kata tan n resi resist stens ensii vask vaskul uler er pulmo pulmona nall yang yang meny menyeb ebab abka kan n menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan.1
•
Hipertensi Hipertensi pulmonal merupakan masalah kompleks yang ditandai ditandai dengan tandatanda dan gejala tidak spesifik dan memiliki banyak penyebab potensial. Ini dapat didefinisikan sebagai suatu tekanan sistolik arteri paru-paru yang lebih besar dari 30 mm Hg atau tekanan arteri paru-paru berarti lebih besar dari 20 mm Hg.2
•
Klasifikasi diagnostik hipertensi pulmonal menurut Organisasi Kesehatn Dunia (WHO) 6 1. Hiper Hiperte tens nsii arter arterii pulmo pulmona nall 2. Hiper Hiperte tens nsii vena vena pul pulmo mona nall 3. Hiper Hiperte tens nsii Pulm Pulmon onal al yang yang dise disert rtai ai denga dengan n kela kelain inan an sist sistem em resp respir iras asii dan/atau hipoksemia 4. Hipertensi Hipertensi pulmon pulmonal al karena karena trombosis trombosis kronik dan/at dan/atau au penyakit penyakit emboli emboli 5.
Hipe Hiperreten etensi si
pul pulmonal onal
kar karena ena
kela kelaiinan nan
yang ang
seca secarra
langs angsun ung g
mempengaruhi vaskularisasi pulmonal.
17
•
Manifestasi Klinik Hipertensi pulmonal Symptoms
Signs
Dyspnea saat aktivitas Kelelahan Sinkop
Distensi vena Jugular impuls ventrikel kanan yang cepat Menekankan komponen katup pulmonal (P 2) Terd Terden enga garr suar suaraa jan jantu tung ng keti ketiga ga (S 3) murmur insufisiensi tr trikuspid Hepatomegali Peripheral edema
Nye Nyeri ri dada dada Angi Angina nall Hemoptisis Fenomena Raynaud
•
Menurunkan resistensi vaskular paru-paru:2
Kemungkinan Perawatan untuk Pulmonary Hypertension
Penyebabyang diketahui dengan pasti:
Meningkatkan curah jantung:
Transplantasi paru-paru atau atrium septosotomy (penelitian)
18
DAFTAR PUSTAKA 1. Idmgarut. Hipertensi pulmonal . Available at URL http//www.dpress.com/2009/02/01/ http//www.dpress.com/2009/02/01/ Accessed 8 des 2009 2. Tren Trento ton n D,Na D,Naus user er MD. MD. Diagnosis And Treatment Of Pulmonary Hypertesion. Hypertesion. physician.com.Accessed 8 des 2009 Available at URL http//www.American family physician.com.Accessed 3. Har Harmai maini Kali Kalim, m,P Prof dr SpJp. pJp. Harapa Harapan n Baru Untuk Untuk Penderi Penderita ta hipert hipertensi ensi Pulmonal. Available at URL http//www.hanyawanita.com. Accessed 9 des 2009 4. Sudoyo Aru Aru W DKK . Hipertensi Pulmonal Primer . Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Pusat Penerbit ilmu Penyakit Dalam FKUI. Jakarta. 2007 Primary. Available 5. Rona Ronald ld J aud audiz iz,, MD FAC FACP P FACC FACC.. Pulmonary Hypertension Primary. at URL http//www.emedicine.com. http//www.emedicine.com. Accessed 9 Des 2009 6. Nader Kamanger, MD FACP FCCP. Pulmonary Pulmonary Hypertension Hypertension Secondary. Secondary. http//www.emedicine.com.. Accessed 9 Des 2009 Available at URL http//www.emedicine.com 7. Peter Jerat. What What Causes Causes Pulmon Pulmonary ary Atrial Atrial hypert hypertensi ension on.. Avai Availa labl blee at URL http//www.healt information.com. information.com. Accessed 9 des 2009 Hypertension. Third Edition Respiratory 8. Gedd Geddes es Dunc Duncan an M,DK M,DKK K . Pulmonary Hypertension. Medicine Volume Two. Saunders.2003 9. Crapo Crapo James D,MD D,MD DKK. Baums Text Text Book Of Pulmo Pulmonar nary y Disease. Disease. Lippin Lippincott cott Williams & Wilkins.2004
19
