LEMBAR PENGESAHAN
Yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa:
Nama
: Vence Yusuf Cesario, S.Ked
Judul Referat
: Sindrom Horner
Telah menyelesaikan tugas referat dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Makassar.
Makassar,
Maret 2017
Pembimbing
dr. Debby Veranico, Sp.S
1
DAFTAR ISI
Halaman Sampul Lembar Pengesahan Daftar Isi………………………………………………………….......
i
PENDAHULUAN…………………………………………………..
1
DEFINISI……………………………………………………………
2
ETIOLOGI…………………………………………………………..
2
PATOFISIOLOGI………………………………………..................
4
GEJALA KLINIS…………………………………………………...
8
DIAGNOSIS…………………………………………………………
10
PENATALAKSANAAN…………………………………..……..…
12
DAFTAR PUSTAKA…………………………………………….....
14
2
BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR
REFERAT MARET 2017
SINDROME HORNER
OLEH :
VENCE YUSUF CESARIO, S.Ked
10542 0405 12
PEMBIMBING: dr. Debby Veranico, Sp.S
DIBAWAKAN DALAM RANGKA KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAF FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR
3
PENDAHULUAN
Sindroma Horner merupakan akibat dari terganggunya suplai persarafan simpatis ke mata dan bercirikan dengan trias klasik antara lain miosis, ptosis parsial dan anhidrosis hemifasial. Sindroma Horner merupakan pertanda dari masalah medis seperti tumor, cedera sumsum tulang belakang atau stroke yang merusak saraf di wajah. Terkadang kasus penyebab utamanya tidak dapat ditemukan karena sindroma Horner sebenarnya bukanlah penyakit. Sindrom Horner jarang terjadi, tidak berkaitan dengan usia, seks, atau ras. Prognosis dan komplikasi yang diharapkan tergantung pada penyebab yang mendasari sindrom, seperti halnya pengobatan. Orang pertama yang memperkenalkan sindroma ini adalah Johann Friedrich Horner, seorang ahli oftalmologi berkebangsaan Swiss (1831 – 1886). Dimana ia menemukan beberapa kelainan dari gejala klinis pada orang yang terpengaruhi sifilis. Kelainan pada sindrom horner yang didapatkan berupa miosis, ptosis, anhidrosis dan enopthalmus.
DEFINISI
Sindrom Horner merupakan gejala dari gangguan pasokan saraf simpatis ke mata dan ditandai oleh trias klasik miosis (terbatas pupil), ptosis parsial, dan hilangnya berkeringat (anhidrosis). Istilah sindrom Horner umumnya digunakan di negara-negara berbahasa Inggris, sedangkan istilah sindrom Bernard Horner umum di Perancis.
4
ETIOLOGI
Sindroma Horner terutama disebabkan oleh adanya kerusakan atau gangguan pada jalur saraf simpatis. Sindroma Horner dapat merupakan kongenital, didapat ataupun murni herediter (autosomal dominant). Gangguan serat simpatis dapat terjadi dipusat (yaitu, antara hipotalamus dan titik serat yang keluar dari sumsum tulang belakang C8 sampai T2) atau perifer (yaitu, dalam rantai simpatis servikal, di ganglion servikal superior, atau sepanjang arteri karotis). Penyebab sindrom Horner juga dapat diklasifikasikan sebagai melibatkan neuron pertama, neuron kedua, atau lesi neuron ketiga. a. Lesi pada neuron pertama (central order) yang dapat menimbulkan sindrom adalah sebagai berikut:
Arnold-Chiari malformasi
Basal meningitis (misalnya sifilis)
Tumor basal tengkorak
Kecelakaan Cerebral vaskular
(CVA) / sindrom Wallenberg (lateralis
sindrom meduler)
Penyakit demielinasi (misalnya, multiple sclerosis)
Lesi pada hipotalamus atau medulla
Perdarahan Intrapontine
5
Trauma Leher (misalnya, dislokasi traumatis dari tulang leher atau diseksi traumatis dari arteri vertebralis) - sindrom Horner terjadi dalam hubungan dengan trauma sumsum tulang belakang menunjukkan serviks kabel lesi tinggi karena tidak terjadi dengan lesi di bawah T2 atau T3
Tumor hipofisis
Syringomyelia
b. Lesi pada neuron kedua (preganglioner order) yang dapat menimbulkan sindrom Horner adalah sebagai berikut:
Pancoast tumor (tumor di apeks paru, paling sering karsinoma sel skuamosa)
Trauma lahir dengan cedera pleksus brachialis bawah
Cervical rib
Aneurisma atau diseksi aorta
Lesi subclavia atau arteri carotis
Trauma atau cedera bedah (misalnya, karena diseksi radikal leher, tiroidektomi, karotis angiography, radiofrequency ablation tonsil, manipulasi chiropractic, atau bypass arteri koroner)
Limfadenopati (misalnya, penyakit Hodgkin, leukemia, TBC, atau tumor mediastinum)
c. Lesi pada neuron ketiga (postganglioner order) yang dapat menimbulkan sindrom Horner adalah sebagai berikut:
6
Diseksi internal arteri karotis (terkait dengan wajah ipsilateral tiba-tiba atau nyeri leher).
Sindrom Raeder (sindrom paratrigeminal) - paresis Oculosympathetic dan nyeri wajah ipsilateral dengan keterlibatan variabel dari trigeminal dan saraf oculomotor
Carotid cavernous fistula Nyeri kepala Cluster atau migraine Herpes zoster
Tabel 1. Penyebab Sindrom Horner
7
PATOFISIOLOGI
Gambar 1. Diagram jalur saraf simpatis wajah dan mata
Serabut
saraf
pertama
(order
central)
timbul
dari
postero-lateral
hypothalamus, turun melalui batang otak menuju dan berakhir di medulla spinalis C8T2) gangguan dapat terjadi sepanjang persarafan tersebut. (contohnya : transeksi medulla spinalis) Serabut saraf kedua (preganglionic order ) keluar melalui T1 (thoracal 1) dan berjalan dekat dengan apeks paru melalui para vertebral simpatis dan ganglion stellata dan berakhir di bagian ganglion cervical superior. Tumor yang melibatkan lobus paru-paru dan saluran thoraks dapat menganggu struktur terdekatnya.
8
Serabut saraf ketiga (post-ganglionic order) merupakan serabut saraf simpatis yang berjalan melalui pleksus arteri carotis interna. Diseksi arteri karotis interna adalah penyebab terpenting yang dapat menyebabkan gangguan persaraan pada tingkat ini, atau tumor sinus cavernosus. Jika seseorang merasa terjadi gangguan berkeringat namun tidak terdapat tanda klinis dari syndrome horner yang jelas maka lesi tepat dibawah ganglia stellata dalam rantai simpatis.
Manifestasi klinis
Ptosis Ptosis adalah menurunnya palpebra superior, akibat pertumbuhan yang tidak baik atau paralisa dari muskulus levator palpebra. Ada bermacam-macam derajat ptosis. Bila hebat dan mengganggu penglihatan oleh karena palpebra superior menutupi pupil. Miosis Miosis adalah suatu keadaan dimana garis tengah pupil kurang dari 2 mm. Dimana ukuran normal garis tengah pupil tersebut adalah antara 4 – 5 mm pada penerangan sedang. Pupil sangat peka terhadap rangsangan caha ya dengan persarafan afferent nervus kranialis II sedangkan efferentnya nervus kranialis III. Sehingga mengecil bila cahaya datang (miosis) dam membesar bila tidak ada atau sangat
9
sedikit sekali cahaya (remang-remang), keadaan ini disebut dengan midriasis yaitu diameter pupil lebih dari 5 mm. Enoftalmus Enoftalmus, merupakan keadaan dimana bola mata letaknya lebih ke dalam, di dalam ruang orbita. Bisa terjadi oleh karena congenital, hilangnya lemak pada daerah orbita Anhidrosis Anhidrosis, di mana sisi ipsilateral dariwajah dan leher menjadi memerah dan kering, adalah tanda yang sering digambarkan dari Horner sindrom. DIFERENTIAL DIAGNOSIS
Ptosis : ocular myasthenia, congenital ptosis, aponeorotic ptosis. Miosis : Adie pupil (long-standing), Argyll-Robertson pupil, third nerve palsy DIAGNOSIS
Pengujian farmakologi : Lesi disetiap neuron jaras simpatis mungkin secara klinis susah dibedakan karena akan menunjukkan gejala yang sama, namun dengan pemeriksaan yang lebih teliti dan pemeriksaan penunjang kita akan dapat membedakan pada tingkatan neuron mana yang terjadigangguan. Untuk mendiagnosa dan membedakan letak lesi maka perlu dilakukan beberapa pemeriksaan penunjang. Dengan topikal cocaine 4-10%, pada mata normal terjadi dilatasi sedangkan pada
10
Sindrom
Horner
dilatasi
sangat
berkurang.
Cocaine
memblokir
reuptake
norepineparine yang dilepaskan oleh neuron simpatik ketiga. Lesi jaras simpatik menyebabkan berkurangnya epinephrine yang dilepaskan oleh neuron sehingga pupil sisi tersebut tidak akan berdilatasi Paredrin 1% (Hidoroxiamfetamin ) untuk menentukan lokasi lesi. Efek paredrine
melepaskan nor-epinephrine dari terminal pre-sinaptik. Pada lesi post ganglioner, saraf terminal mengalami degenerasi sehingga terjadi gangguan dilatasi pupil pada pemberian paredrin, sedangkan pada lesi preganglion, jaras post ganglion masih baik sehingga paredrin mengakibatkan dilatasi pupil. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan yang sesuai untuk sindroma Horner tergantung pada etiologi yang mendasarinya. Tujuan penatalaksanaan adalah untuk mengeradikasi proses penyakit yang mendasarinya. Pada banyak kasus, bagaimana pun juga, tatalaksana yang efektif tidak diketahui. Intervensi pembedahan diindikasikan dan dilakukan berdasarkan etiologi tertentu, termasuk diantaranya bedah saraf pada sindroma Horner yang terkait aneurisma, dan juga bedah vaskular untuk penyebab seperti diseksi arteri karotis atau aneurisma.
11
Daftar Pustaka
1. Lyrer PA, Brandt T, Metso TM, Metso AJ, Kloss M, Debette S, et al. Clinical import of Horner syndrome in internal carotid and vertebral artery dissection. Neurology. 2014 May 6. 82(18):1653-9. [Medline]. 2. Andrew S. Gurwood, OD, FAAO. “ Horners Syndrome” Optometry Today 4 june-1999. 3. Bates, A.T., Chamberlain, S., Champion, M. et al(1995) “Pholedrine- a substitute for hydroxyamphetamine as a diagnosis eye drop test in Horner’s syndrome”. J. Neurology ,Neurosugery and Psychiatry 58: 215-217 4. Kong, Wright, Pesudovs, O’Day, Wainer and Weisinger. Horner Syndrome. Clin Exp Optom Department of Neuro-ophthalmology. Royal Victorian Eye and Ear Hospital, East Melbourne, Victoria, Australia. 2007; 90: 5 : 336 – 344 5. http://eyewiki.org/Horner%27s_syndrome 6. http://emedicine.medscape.com/article/1220091-overview#a1 7. https://en.wikipedia.org/wiki/Horner%27s_syndrome#Signs_and_symptoms 8. https://www.scribd.com/document/269927003/Sindrom-Horner
12
13
