Referat Psoriasis Pustulosa

REFERAT PSORIASIS PUSTULOSA

Pembimbing :

dr. Retno Sawitri, Sp.KK

Disusun oleh :

 Nama : Aulia Aulia Ajrina  NIM : 1110103000065

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin RSUD Kota Bekasi Fakultas Kedokteran UIN Syarif Hidayatullah Hidayatullah Jakarta Periode 27 Januari-22 Februari 2014

LEMBAR PENGESAHAN

Yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa:

 Nama

:

Aulia Ajrina

 NIM

:

1110103000065 1110103000065

Judul Referat :

Psoriasis Pustulosa

Telah menyelesaikan tugas referat dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran UI N Syarif Hidayatullah Jakarta di RSUD Kota Bekasi periode 27 Januari-22 Februari 2014.

Bekasi, 9 Februari 2014 Mengetahui, Pembimbing

dr. Retno Sawitri,Sp.KK Sawitri,Sp.KK

ii

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Tuhan YME yang telah memberikan limpahan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan tugas referat ini mengenai “Psoriasis “Psoriasis Pustulosa” Pustulosa”  sebagai salah satu syarat Kepaniteraan Klinik Bidang Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran UIN Syarif Hidayatullah Jakarta di RSUD Kota Bekasi periode 27 Januari-22 Februari 2014. Referat ini dapat terselesaikan tepat pada waktunya karena adanya dukungan,  bantuan, dan bimbingan dari berbagai pihak. Oleh karena itu, penulis mengucapkan terima kasih kepada : 1. dr. Retno Sawitri, Sp.KK, selaku Ketua Program Studi dan Pembimbing Kepaniteraan Klinik Penyakit Penyakit Kulit dan Kelamin RSUD Kota Bekasi. 2. dr. Shinta, Sp.KK dan dr. Helena Dharsana, selaku Pembimbing Kepaniteraan Klinik Penyakit Kulit dan Kelamin RSUD Kota Bekasi. 3. Ibu Ida dan Ibu Muzaiyanah selaku perawat dibagian Poli Kulit dan Kelamin di RSUD Kota Bekasi. 4. Teman-teman sejawat kepaniteraan klinik stase kulit RSUD Bekasi Universitas Trisakti dan Universitas Kristen Indonesia (UKI). Penulis menyadari bahwa referat ini masih jauh dari kata sempurna. Penulis mengharapkan kritik dan saran sebagai masukan yang membangun untuk menjadi lebih baik dan semoga referat ini dapat bermanfaat dengan baik.

Bekasi, 9 Februari 2014

Penulis

iii

DAFTAR ISI HALAMAN JUDUL .............................................................................................i LEMBAR PENGESAHAN ..................................................................................ii KATA PENGANTAR........................................................................................ iii DAFTAR ISI ......................................................................................................i v BAB I PENDAHULUAN .................................................................................. 5 BAB II TINJAUAN PUSTAKA ......................................................................... 6 2.1.

Definisi ..................................................................................................6

2.2.

Epidemiologi .......................................................................................... 6

2.3.

Etiologi ..................................................................................................6

2.4.

Patogenesis ............................................................................................. 8

2.5.

Klasifikasi ............................................................................................ 10

2.6.

Manifestasi Klinis................................................................................. 11

2.7.

Diagnosis ............................................................................................. 14

2.8.

Diagnosis Banding ............................................................................... 18

2.9.

Penatalaksanaan ................................................................................... 21

2.10. Komplikasi ........................................................................................... 28 2.11. Prognosis.............................................................................................. 28 BAB III KESIMPULAN ................................................................................... 29 DAFTAR PUSTAKA ........................................................................................ 30

iv

BAB I PENDAHULUAN

Penyakit psoriasis termasuk dermatosis eritroskuamosa yaitu penyakit kulit yang terutama ditandai dengan adanya eritema dan skuama. Psoriasis ialah penyakit yang  penyebabnya autoimun, bersifat kronik dan residif, ditandai dengan adanya bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar, berlapis-lapis dan transparan, disertai fenomena tetesan lilin,  Auspitz , dan  Köbner . Insiden psoriasis pada orang kulit putih lebih tinggi daripada penduduk kulit berwarna. Di Eropa sebanyak 3-7%, di Amerika Serikat sebanyak 1-2% sedangkan di Jepang 0,6%. Insiden pada laki-laki agak lebih banyak dibandingkan perempuan. Psoriasis terdapat pada se mua usia umumnya pada orang dewasa. 1 Terdapat berbagai bentuk klinis psoriasis, salah satunya adalah psoriasis pustulosa. Psoriasis pustulosa mempunyai beberapa faktor pencetus terjadinya penyakit tersebut, yaitu  penghentian kortikosteroid yang mendadak, obat-obatan, banyak terpapar sinar UV, kehamilan, stres emosional, serta infeksi bakteri dan virus.2 Psorisasis pustulosa bentuk lokalisata contohnya psoriasis pustulosa palmoplantar ( Barber ). Penyakit ini mengenai telapak tangan atau telapak kaki atau keduanya.Kelainan kulit berupa kelompok-kelompok pustul kecil steril dan dalam, di atas kulit yang eritematosa disertai rasa gatal. Sedangkan bentuk generalisata contohnya psoriasis pustulosa generalisata akut (von Zumbusch). Gejala awalnya ialah kulit yang nyeri, hiperalgesia disertai gejala umum berupa demam, malaise, nausea, anoreksia. Plak psoriasis yang telah ada makin eritematosa dan eritematosa pada kulit normal. Dalam beberapa jam timbul banyak pustul miliar pada plak tersebut. Dalam sehari, pustul-pustul berkonfluensi membentuk "lake of pus" 1

 berukuran beberapa cm.

Tatalaksana psoriasis pustulosa dimulai dengan menghilangkan faktor pencetus. Pada  pasien psoriasis, semua fungsi imun pada kulit terganggu dan pasien rentan terhadap infeksi, kehilangan cairan, ketidakseimbangan elektrolit, kehilangan nutrisi melalui kulit dan hilangnya kontrol suhu. 3 Pasien dengan psoriasis pustulosa bentuk generalisata sering dirawat di rumah sakit untuk memastikan cairan yang adekuat, tirah baring, dan menghindari kehilangan panas yang berlebihan. 4

5

6 BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1.

Definisi

Psoriasis pustulosa adalah salah satu bentuk klinis dari psoriasis yang ditandai adanya erupsi pustul yang bersifat steril (non infectious pus) dengan dasar eritematosa.4 2.2.

Epidemiologi

Prevalensi psoriasis pustulosa di Jepang yaitu 7,46 kasus per 1 juta penduduk. Penyakit ini dapat mengenai semua ras. Perbandingan kejadian penyakit ini pada lakilaki dan perempuan dewasa adalah 1:1 dan pada anak-anak perbandingan kejadian  pada laki-laki dan perempuan adalah 3:2. Usia rata-rata kejadian penyakit ini pada dewasa yaitu usia 50 tahun. Pada anak-anak, penyakit ini terjadi rata-rata pada usia 610 tahun. 4 2.3.

Etiologi

Psoriasis pustulosa generalisata mempunyai beberapa faktor resiko yang dapat memicu terjadi penyakit tersebut, yaitu penghentian kortikosteroid yang mendadak, obat-obatan seperti antimalaria, salisilat, iodine, penisilin, β-blockers, IFN-α dan lithium. Faktor lain selain obat adalah kehamilan, sinar matahari, alkohol, merokok, hipokalsemia sekunder akibat hipoparatiroidisme, stress emosional, serta infeksi  bakteri dan virus.4,5 Faktor Genetik Jika orang tuanya tidak menderita psoriasis risiko mendapat psoriasis 12% sedangkan jika salah seorang orang tuanya menderita psoriasis risikonya mencapai 34-39%. Berdasarkan onset penyakit dikenal dua tipe. Psoriasis tipe I dengan onset dini bersifat famillial, psoriasis tipe II dengan onset lambat bersifat non familial. Psoriasis berkaitan dengan HLA. Psoriasis pustulosa berkorelasi dengan HLA-B27. 1 Faktor imunologik

7 Defek genetik pada psoriasis dapat diekspresikan pada salah satu dari tiga  jenis sel, yakni limfosit T, sel penyaji antigen (dermal) atau keratinosit. Keratinosit  psoriasis membutuhkan stimuli untuk aktivasinya. Lesi psoriasis matang umumnya  penuh dengan sebukan limfosit T pada dermis yang terutama terdiri atas limfosit T CD4 dengan sedikit sebukan limfositik dalam epidermis. Sedangkan pada lesi baru umumnya lebih banyak didominasi oleh limfosit T CD8.

1

Pada lesi psoriasis terdapat sekitar 17 sitokin yang produksinya bertambah.Sel Langerhans juga berperan pada imunopatogenesis psoriasis.Terjadinya proliferasi epidermis diawali dengan adanya pergerakan antigen, baik eksogen maupun endogen oleh sel Langerhans. Pada psoriasis pembentukan epidermis lebih cepat hanya 3-4 hari, sedangkan pada kulit normal lamanya 27 hari. Lebih dari 90% kasus dapat mengalami remisi setelah diobati dengan imunosupresif.1

Gambar 2.1

Perkembangan lesi psoriasis 8

8 Keterangan gambar perkembangan lesi psoriasis : 8

Faktor pencetus lainnya Stres psikis, infeksi lokal, trauma (fenomena  Köbner ), endokrin, gangguan metabolik, obat, alkohol dan merokok. Obat yang umumnya menyebablan residif ialah beta adrenergic blocking agent , litium, antimalaria dan penghentian mendadak kortikosteroid sistemik.1 2.4.

Patogenesis

Psoriasis pustulosa generalisata akut (Von Zumbusch) terjadi akibat proses autoimun dan faktor genetik. Psoriasis berkaitan dengan HLA. Untuk psoriasis  pustulosa berhubungan dengan psoriasis tipe 2 dengan HLA-B27.

1

Kerusakan sel target pada psoriasis terdiri dari beberapa sel, termasuk keratinosit, namun secara histopatologik menunjukkan tiga faktor patogenik utama, yaitu diferensiasi abnormalitas keratinosit, hiperproliferasi keratinosit, dan infiltrasi komponen sel radang. 6  Secara singkat terlihat adanya siklus sel yang memendek sekitar 1,5 hari pada proliferasi keratinosit psoriasis, fase maturasi, dan pelepasan keratinosit memerlukan waktu sekitar 4 hari sehingga keratinosit sel basal memperbanyak diri 10 kali lebih cepat dibandingkan orang normal. 7

9 Analisis HLA didapatkan kerentanan terhadap psoriasis terletak pada ujung distal kromosom 17, dan disebut sebagai  psoriasis susceptibility (Psor gene). Penemuan ini menunjukkan suatu lokus mayor Psor1 berdekatan dengan HLA-C pada kromosom 6p21, dan gen Psors lain seperti Psors2 pada kromosom 17q24-q25, dan Psors3 pada kromosom 4q. 6,7 Selain itu terdapat faktor pencetus yang berperan dalam menginduksi atau mengeksaserbasi psoriasis pada individu yang secara genetik memiliki predisposisi untuk psoriasis. Telah diketahui bahwa pertahanan sistem imun secara normal di kulit diperankan oleh limfosit T. Sel T yang teraktivasi dan berdiferensiasi menjadi sel T helper-1 akan menghasilkan berbagai jenis sitokin yang mampu merangsang berbagai sel di dekatnya, kemudian mensekresi sitokin tambahan yang mengakibatkan  positive  feed back  dalam mempertahankan keadaan peradangan menahun. 8 Hal ini melengkapi bukti bahwa sel T yang teraktivasi berperan dalam  psoriasis. Proinflamatori atau profil sitokin T helper-1 (IL-1, IL-2, IFNγ, TNFα) mendominasi respons psoriatik sel T. Terdapat peningkatan produksi IFNγ pada plak  psoriasis. Pelepasan IFNγ akan menginduksi TNFα dan sitokin lainnya untuk memproduksi protein inflamasi oleh keratinosit. Selain itu keratinosit yang teraktivasi tersebut juga akan melepaskan kemokin dan berbagai macam growth factor  yang akan menstimulasi influks netrofil, perubahan vaskular, dan hiperplasia keratinosit. 5,8 Peningkatan kemotaksis  polymorphonuclear (PMN) leukocyte  lebih banyak terdapat pada psoriasis pustulosa dibandingkan psoriasis vulgaris. Hal ini berkaitan dengan defek intrinsik PMN atau terdapatnya  chemoattractants  pada lapisan epidermis pasien psoriasis. Adanya faktor pencetus menyebabkan migrasi PMN dari  pembuluh darah ke epidermis dan pengaruh dari keratinosit yang melepaskan sitokin. Pemeriksaan

menggunakan

mikroskop

elektron

menunjukkan

adanya

basal

keratinocyte herniation. Hal ini karena adanya penonjolan sitoplasma ke dalam dermis melalui celah-celah di lamina basal pada lesi psoriasis pustulosa. Herniasi ini timbul karena terkumpulnya neutrofil di dalam dermis. Oleh karena itu, adanya  peningkatan produksi neutrophilicproteolytic enzyme di dalam dermis pasien psoriasis  pustulosa.  Homozygous missense

mutation  pada

gen

yang

mengkode

anti

10 inflammatory cytokine, IL-36 receptor antagonist,  berkaitan dengan psoriasis  pustulosa generalisata yang diturunkan secara autosomal resesif.4

Gambar 2.2 Interaksi sitokin pada lesi psoriasis 8 IL-23 mempertahankan CD4 T cell, dan Th 17 memproduksi IL-17 dan IL-22. Sitokin dihasilkan juga dari sel dendritik, CD4 T cell, CD8 T cell, & keratinosit. IFN gama & TNF alfa menginduksi keratinosist untuk memproduksi IL-7, IL-8, IL-12, IL15, IL-18. IL-12 dengan IL-18 bekerja pada sel dendritik untuk meningkatkan  produksi IFN gama, IL-7 & IL-15 yang penting untuk proliferasi & homeostatic maintenance sel CD8 T cell.8 2.5.

Klasifikasi

Terdapat 2 pendapat yang membahas mengenai psoriasis pustular, pertama dianggap sebagai penyakit tersendiri, kedua dianggap sebagai varian psoriasis. Terdapat 2 bentuk pustular psoriasis yaitu bentuk lokalisata dan generalisata. Bentuk lokalisata, contohnya psoriasis pustulosa palmo-plantar ( Barber ) sedangkan bentuk generalisata, contohnya psoriasis pustulosa generalisata akut (von Zumbusch).Pada

11 kasus psoriasis pustulosa generalisata dapat disertai dengan gejala konstitusional seperti sakit kepala, menggigil, demam, kelelahan dan malaise berat. 1

generalisata

 psoriasis pustulosa

 psoriasis pustulosa generalisata akut (von Zumbusch)

 psoriasis pustulosa  palmoplantar  lokalisata Acropustulosis (Acrodermatitis continua of Hallopeau)

2.6.

Manifestasi Klinis

Psoriasis pustulosa generalisata akut (Von Zumbusch) Psoriasis pustulosa generalisata akut (Von Zumbusch) merupakan penyakit kulit dengan gejala awalnya ialah kulit yang nyeri, kemerahan dan hiperalgesia dengan disertai gejala umum berupa demam, atralgia, malaise, nausea, dan anoreksia. Plak psoriasis yang telah ada makin eritematosa. Setelah beberapa jam timbul banyak  plak er itematosa dan er itematosa pada kulit yang normal. Kemudian dalam beberapa  jam timbul banyak pustul miliar pada plak tersebut, pustul superfisial berdiameter 2-3 mm. Dalam sehari pustul- pustul tersebut akan berkonfluensi membentuk “lake of pus”  berukuran beberapa cm.1,8 Tempat yang paling banyak terjadi psoriasis pustulosa adalah bagian fleksural dan anogenital sedangkan pada area wajah jarang terjadi. Pustul dapat terjadi pada lidah sehingga menyebabkan disfagia. Pustul juga terjadi pada kuku dan menghasilkan onikodistrofi, onikolisis dan defluvium unguim. Arthritis juga sering menyertai penyakit ini, baik secara akut maupun kronis, dan terjadi pada sepertiga kasus. Daerah interphalangeal distal, begitu juga pola  polyarthritic lainnya dan  bahkan sacroilitis, dapat terjadi pada episode penyakit ini. Episode pustul akan terjadi dalam harian atau minggu sehingga menyebabkan ketidaknyamanan dan kelelahan. 4,9 Telogen effluvium dapat terjadi dalam 2-3 bulan. Remisi dari psoriasis  pustulosa ditandai dengan hilangnya gejala sistemik kemudian menjadi eritroderma

12 atau menjadi lesi psoriasis vulgaris. Pada tipe ini akan menjadi subakut atau kronik dengan manifestasi klinis yang tidak berat. Penyakit ini dapat muncul pada orang yang sedang menderita psoriasis atau telah menderita psoriasis. Dapat pula muncul  pada penderita yang belum pernah menderita psoriasis.4,9

Gambar 2.3 Kelainan kulit pada psoriasis pustulosa generalisata

8

Psoriasis pustulosa palmoplantar ( Barber ) Psoriasis pustulosa palmoplantar ( Barber ) pada dasarnya adalah dermatosis  bilateral dan simetris. Predileksi tersering pada tenar atau hipotenar, bagian tengah telapak tangan dan telapak kaki. Lesi mulai sebagai daerah eritematosa dan timbul  pustul. Awalnya berukuran seperti jarum pentul, lalu membesar dan bergabung 9

membentuk lake of pus.  Kelainan kulit berupa kelompok-kelompok pustul kecil steri l dan dalam, di atas kulit yang eritematosa disertai rasa gatal.1 Acropustulosis (Acrodermatitis continua of Hallopeau) Penyakit ini merupakan tipe yang jarang pada psoriasis, yang ditandai adanya lesi kulit pada ujung jari tangan dan jari kaki. Kadang-kadang lesi kulit muncul setelah adanya trauma pada kulit atau infeksi. Lesi yang timbul dapat membuat cacat 2

dan deformitas pada kuku.  Penyakit ini bersifat kronik residif, terjadi pada nail folds, nail bed   dan ujung-ujung jari yang dapat menyebabkan hilangnya kuku. Penyakit ini dapat terjadi dengan atau tanpa psoriasis pustulosa generalisata. 11

13

Gambar 2.4 Kelainan kulit pada psoriasis pustulosa palmoplantar 8

Gambar 2.5 Kelainan kulit pada acrodermatitis8

14 Mekanisme Manifestasi Klinis 12

2.7.

Diagnosis Anamnesis

Psoriasis pustulosa generalisata (von Zumbusch) Psoriasis bentuk ini didominasi oleh erupsi pustula milier yang disertai dengan gejala sistemik seperti demam, malaise, anoreksia yang berlangsung beberapa hari. Pustulanya bersifat steril dengan ukuran 2 – 3 mm, tersebar pada tubuh dan ekstremitas, jarang mengenai muka. Kulit sekitar pustulosa biasanya eritematosa. Pada awalnya kelainan kulit berupa bercak dengan sejumlah pustula yang kemudian menyatu (konfluen) membentuk gambaran danau ( lake of pus). Psoriasis pustulosa von Zumbusch  biasanya sebagai komplikasi psoriasis setelah penghentian mendadak kortikosteroid topikal atau sistemik, dapat juga karena obat topikal yang iritatif, iodida, dan litium.

8

Psoriasis pustulosa lokalisata Pada bentuk ini, kelainan kulit berupa pustula yang terbatas pada jari tangan, telapak tangan, dan telapak kaki.Tidak didapatkan gejala sistemik. Terdapat dua  bentuk psoriasis pustulosa lokalisata, yaitu psoriasis pustulosa palmaris et plantaris dan akrodermatitis kontinua Hallopeau. 8

15 Pemeriksaan Fisik

 Psoriasis Area and Severity Index (PASI) Derajat keparahan psoriasis dinilai dari luas permukaan tubuh yang terkena lesi psoriasis.  Psoriasis Area and Severity Index (PASI) adalah metode yang digunakan untuk mengukur intensitas kuantitatif penderita berdasarkan gambaran klinis dan luas area yang terkena, cara ini digunakan ntuk mengevaluasi perbaikan klinis setelah pengobatan. Beberapa elemen yang diukur oleh PASI adalah eritema, skuama dan ketebalan lesi dari setiap lokasi di permukaan tubuh seperti kepala,  badan, lengan dan tungkai. Bagian permukaan tubuh dibagi menjadi 4 bagian antara lain: kepala (10%), abdomen, dada dan punggung (20%), lengan (30%) dan tungkai termasuk bokong (40%). 8,10 Karakteritis klinis yang dinilai adalah; eritema (E), skuama (S), dan ketebalan lesi/indurasi (T). Karakteristik klinis tersebut diberi skor sebagai berikut: tidak ada lesi =0, ringan=1, sedang=2, berat=3 dan sangat berat=4. 10

Gambar 2.6 Skor keparahan lesi psoriasis10  Nilai derajat keparahan diatas dikalikan dengan weighting factor   sesuai dengan area permukaan tubuh : kepala = 0,1, tangan/lengan = 0,2, badan = 0,3, tungkai/kaki = 0,4. Total nilai PASI diperoleh dengan cara menjumlahkan keempat

16 nilai yang diperoleh dari keempat bagian tubuh. Total nilai PASI kurang dari 10 dikatakan sebagai psoriasis ringan, nilai PASI antara 10-30 dikatakan sebagai  psoriasis sedang, dan nilai PASI lebih dari 30 dikatakan sebagai psoriasis berat.

8,10

Tabel 2.1 Psoriasis Area and Severity Index (PASI) 10

Pada pemeriksaan umum pasien psoriasis pustulosa generalisata akut dapat terlihat sangat ketakutan, takipneu, takikardia dan demam. Pada pemeriksaan mukosa 4

orofaringeal dapat terlihat hiperemis dan fisura lidah. Tabel 2.2 Psoriasis pustulosa lokalisata8

17 Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan laboratorium darah lengkap pada pasien psoriasis pustulosa generalisata akut dapat ditemukan adanya leukositosis (leukosit dapat mencapai 20.000/ul) dan peningkatan laju endap darah. Pada pemeriksaan kimia darah dapat ditemukan peningkatan plasma globulin dan penurunan albumin. Pada pemeriksaan elektrolit dapat ditemukan adanya penurunan kalsium dan zink. Jika pasien menderita oligemik, akan terjadi peningkatan BUN (blood urea nitrogen) dan kreatinin. Pada  pemeriksaan kultur dapat dilakukan untuk menyingkirkan adanya infeksi bakteri atau viral. 4,11 Pemeriksaan Histopatologi

Gambar 2.7 Histopatologi pada lesi psoriasis5 Perubahan histopatologi pada psoriasis yang dapat terjadi pada epidermis maupun dermis adalah sebagai berikut: 8 

Hiperkeratosis adalah penebalan lapisan korneum.



Parakeratosis adalah terdapatnya inti pada stratum korneum



Akanthosis adalah penebalan lapisan stratum spinosum dengan elongasi rete ridge epidermis.



Granulosit neutrofilik bermigrasi melewati epidermis membentuk  Munro microabses di bawah stratum korneum.



Peningkatan mitosis pada stratum basalis.



Edema pada dermis disertai infiltrasi sel-sel polimorfonuklear, limfosit, monosit dan neutrofil.



Pemanjangan dan pembesaran papila dermis.

18

Gambar 2.8 Histologi spongioform pustul 8 Pada pemeriksaan histopatologi salah satu kriteria diagnosis dari psoriasis  pustulosa generalisata adalah ditemukannya kogoj’s spongioform pustules, yaitu dengan

ditunjukkannya

akumulasi

neutrofil

dibawah

stratum

korneum

dan

 pembengkakan atau perusakan keratinosit yang dapat ditemui pada lesi kulit psoriasis termasuk parakeratotik hiperkeratosis,  Munro’s microabses, dilatasi kapiler pada dermis dan infiltrasi sel mononuklear di dermis.4 2.8.

Diagnosis Banding

Penyakit ini mempunyai diagnosis banding yaitu eritema yang luas dengan  pustul.Hal ini dapat dibedakan dengan psoriasis pustulosa generalisata dengan melihat onset yang cepat dan evolusi dari penyakit psoriasis pustulosa generalisata ini. Kultur  juga dilakukan untuk mengeksklusi dari infeksi bakteri. 8

Tabel 2.3 Diagnosis banding penyakit psoriasis pustulosa

8

19 Tabel 2.4 Diagnosis Banding Psoriasis Pustulosa 1,8

20 Pada psoriasis terdapat fenomena tetesan lilin,  Auspitz   dan  Köbner  (isomorfik). Fenomena tetesan lilin ialah skuama yang berubah warnanya menjadi  putih pada goresan seperti lilin yang digores, disebabkan oleh berubahnya indeks bias. Cara menggores dapat dengan pinggir gelas alas. Pada fenomena Auspitz tampak serum atau darah berbintik-bintik yang disebabkan oleh papilomatosis. Skuama yang  berlapis-lapis itu dikerok, misalnya dengan pinggir gelas alas. Setelah skuamanya habis, maka pengerokan harus dilakukan perlahan, jika terlalu dalam tidak akan tampak perdarahan yang berbintik-bintik melainkan perdarahan yang merata. Trauma  pada kulit penderita psoriasis, misalnya garukan dapat menyebabkan kelainan yang sama dengan kelainan psoriasis dan disebut fenomena Köebner   yang timbul setelah 3 minggu. 1

Gambar 2.9 Fenomena tetesan lilin, Auspitz  dan Köbner

8

21 2.9.

Penatalaksanaan Terapi Psoriasis Pustulosa

first line therapies

second line therapies

topical corticosteroids

topical calcipotriol

retinoids

etanercept

ciclosporin

6-Thioguanine

infliximab

hydroxyurea

adalimumab

mycophenolate mofetil

methotrexate

azathioprine

Gambar 2.10 Algoritma tatalaksana psoriasis pustulosa 3 Meskipun isotretinoin kurang efektif dibandingkan etretinate dalam pengobatan plak  psoriasis, namun 10 dari 11 pasien psoriasis pustulosa berespon baik pada pengobatan dengan isotretinoin. Dosis siklosporin 4-5 mg/kg per hari efektif dalam pengobatan psoriasis  pustulosa. Dosis etanercept 25-50 mg/kg dua kali seminggu selama 48 minggu efekt if karena kerja obat cepat dan dibutuhkan dalam pengobatan psoriasis pustulosa generalisata yang dapat mengancam nyawa. Adalimumab injeksi 40 mg subkutan sekali seminggu dapat mempercepat waktu penyembuhan psoriasis pustulosa. Methotrexate sangat efektif untuk  pengobatan psoriasis pustulosa dengan dosis awal 15 mg per minggu. 3

Gambar 2.11 Alur Diagnosis Psoriasis

22 Tabel 2.5 Macam-macam pengobatan pada psoriasis8

23

24

25

Pengobatan cara Goeckerman Pada tahun 1925, Goeckerman menggunakan pengobatan kombinasi ter berasal dari  batu bara dan sinar ultraviolet. Yang pertama digunakan ialah crude coal tar bersifat fotosensitif. Lama pengobatan 4-6 minggu, penyembuhan terjadi setelah 3 minggu. UVB lebuh efektif dibandingkan UVA. 1 1. Psoriasis Pustulosa Palmo-Plantar (Barber) Tetrasiklin diberikan selama 4 minggu, metotreksat untuk bentuk yang parah dengan dosis 15-25 mg per minggu, etretinat 25-50 mg sehari, kortikosteroid (prednison) dengan dosis 40-

26 50 mg sehari. Kolkisin juga dapat digunakan dengan dosis 0,5-1 mg sehari, diberikan dua kali. Setelah ada perbaikan, dosis diturunkan menjadi 0,2-0,5 mg sehari. Selain itu juga PUVA sebagai pengobatan topikal dengan kortikosteroid topikal secara oklusi.

1

2. Psoriasis Pustulosa Generalisata Akut (Von Zumbusch) Kortikosteroid topikal dapat dipakai sebagai pengobatan penyakit ini, dosis prednison sehari 40 mg. Setelah membaik dosis diturunkan perlahan-lahan. Obat lain yang dapat digunakan ialah asitretin dengan dosis 2x25 mg sehari. Kedua obat tersebut bila digabung lebih efektif.Jika menyembuh dosis keduanya diturunkan, kortikostero id lebih dahulu.1 Tabel 2.6 Pengobatan palmoplantar pustulosis dan acrodermatitis 8

Fototerapi Cara yang terbaik adalah dengan penyinaran secara alamiah, karena itu digunakan sinar ulraviolet artifisial, diantaranya sinar A yang dikenal sebagai UVA. Sinar tersebut dapat digunakan secara tersendiri atau berkombinasi dengan psoralen (8-metoksipsoralen, metoksalen) dan disebut PUVA, atau bersama-sama dengan preparat ter yang dikenal sebagai  pengobatan cara Goeckerman. Range penyinaran dengan UVA yaitu 100-245 J/cm 2. Kombinasi PUVA dengan acitretin (25-50 mg/hari) untuk pasien laki-laki, sedangkan kombinasi PUVA dengan isotretinoin (1 mg/kgBB) biasanya untuk pasien perempuan. 1,8 Psoralen bersifat fotoaktif sehingga akan terjadi efek sinergik dengan UVA. Dosis 1020 mg psoralen diberikan per oral, 2 jam kemudian dilakukan penyinaran. Dilakukan 4x seminggu. Penyembuhan mencapai 93% setelah 3-4 minggu, setelah itu dilakukan terapi  pemeliharaan seminggu sekali atau dijarangkan untuk mencegah rekuren.

1

27 Tabel 2.7 Tatalaksana psoriasis pustulosa8

Gambar 2.12 a) pengobatan psoriasis pustulosa dengan 13-cis retinoid acid 1 mg/kgBB,  perbaikan tampak setelah 10 hari. B) pengobatan psoriasis pustulosa generalisata (von Zumbusch) dengan kombinasi acitretin 1 mg/kgBB dengan PUVA. 11

28 2.10.

Komplikasi

Komplikasi

pada

psoriasis

pustulosa

generalisata

yaitu

hipokalsemia

yang

kemungkinan berhubungan dengan hipoparatiroidisme, dan dapat menyebabkan tetani, delirium, serta kejang. Komplikasi lain yang dapat terjadi pada psoriasis  pustulosa generalisata :

4



Secondary bacterial skin infections, hair loss (telogen effluvium), nail loss



Hypoalbuminemia secondary karena kehilangan protein plasama ke jaringan



Hypocalcemia, Malabsorption and malnutrition



Renal tubular necrosis akibat dari oligemia



Kerusakan hepar karena oligemia dan general toxicit y

2.11.

Prognosis

 Acute respiratory distress syndrome merupakan komplikasi pada penyakit generalized  pustular psoriasis.  Prognosis buruk pada  generalized pustular psoriasis  karena  penyakit ini dapat mengancam nyawa. Kematian pada penyakit ini sering disebabkan karena cardiorespiratory failure.4

29

BAB III KESIMPULAN Psoriasis pustulosa adalah salah satu bentuk klinis dari psoriasis yang ditandai adanya erupsi pustul yang bersifat steril (non infectious pus) dengan dasar eritematosa.4  Psoriasis  pustulosa mempunyai beberapa faktor pencetus terjadinya penyakit tersebut, yaitu  penghentian kortikosteroid yang mendadak, obat-obatan,banyak terpapar sinar UV, kehamilan, stress emosional, serta infeksi bakter ial dan virus.2 Psorisasis pustulosa bentuk lokalisata contohnya psoriasis pustulosa palmoplantar ( Barber ). Penyakit ini mengenai telapak tangan atau telapak kaki atau keduanya. Kelainan kulit berupa kelompok-kelompok pustul kecil steril dan dalam, di atas kulit yang eritematosa disertai rasa gatal.Sedangkan bentuk generalisata contohnya psoriasis pustulosa generalisata akut (von Zumbusch).Gejala awalnya ialah kulit yang nyeri, hiperalgesia disertai gejala umum berupa demam, malaise, nausea, anoreksia. Plak psoriasis yang telah ada makin eritematosa dan eritematosa pada kulit normal. Dalam beberapa jam timbul banyak pustul miliar pada plak tersebut. Dalam sehari, pustul-pustul berkonfluensi membentuk "lake of pus" 1

 berukuran beberapa cm.