PSORIASIS PUSTULOSA Diterjemahkan dari : Pustular : Pustular Psoriasis. Psoriasis. Dalam buku : Weedon’s Skin Pathology, Pathology , edisi-3, 2010, bagian 2, bab 4, halaman ha laman 81-83 Oleh : David Weedon
Oleh: Azhar Ramadan Nonci Pembimbing: dr. Herman Saputra, Sp.PA (K)
PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN FAKULTAS KEDOKTERAN UNUD/RSUP SANGLAH DENPASAR 2012
1
PSORIASIS PUSTULOSA
Psoriasis pustulosa adalah suatu bentuk akut dari dermatosis psoriasiformis yang jarang dan memiliki karakteristik berupa erupsi pustul-pustul steril yang menyebar luas pada dasar kulit eritema dan disertai dengan gejala konstitusional. Adanya nyeri pada kulit, leukositosis neutrofilik dan limfopeni yang absolut dapat terjadi sebelum munculnya lesi pustul. Kondisi ini selanjutnya dapat menjadi hilang timbul selama beberapa minggu atau lebih sebelum lesi mereda. Artritis, eritroderma generalisata, hipokalsemi dan lesi membran mukosa, termasuk lidah pecah-pecah dan benign migratory glossitis (lidah geografika) bisa terjadi dalam perjalanan penyakit ini. Amiloidosis, sindrom gangguan pernafasan akut dan penyakit bulosa merupakan komplikasi yang sangat jarang terjadi. Erythema gyratum repens terjadi pada fase perbaikan dari psoriasis pustulosa. Terdapat beberapa varian klinis dari psoriasis pustulosa. Tipe Von Zumbusch (psoriasis pustulosa generalisata) merupakan varian yang paling banyak terjadi. Tipe ini memiliki onset yang sangat cepat dan angka mortalitas sampai 30% pada beberapa seri penelitian terdahulu. Impetigo herpetiformis merupakan suatu entitas yang kontroversial ditandai oleh adanya beberapa pustul pada dasar dari area fleksura yang terkena dan menyebar secara sentripetal serta merupakan varian dari psoriasis pustulosa yang terjadi pada kehamilan. Dengan demikian, ini merupakan suatu dermatosis pruritus yang jarang terjadi pada kehamilan, kurang dari 150 kasus telah dilaporkan. Onset pada kehamilan biasanya pada trimester ketiga, namun dapat terjadi lebih awal pada kehamilan berikutnya. Keadaan ini biasanya mereda setelah melahirkan, tetapi dapat kambuh kembali saat menggunakan kontrasepsi oral. Angka kematian janin yang tinggi sebagai suatu akibat dari adanya infusiensi plasenta. Suatu keadaan terkait dengan hipoparatiroid yang disertai hipokalsemi kadang-kadang terdapat pada impetigo herpetiformis. Hiperparatiroid terdapat pada satu kasus. Impetigo herpetiformis telah diikuti oleh suatu psoriasis pustulosa generalisata, menunjukan bahwa ini merupakan bagian dari spektrum psoriasis pustulosa dan bukan merupakan suatu entitas yang berbeda. Psoriasis pustulosa varian akral timbul pada suatu keadaan akrodermatitis kronis, yang merupakan suatu erupsi pustulosa lokalisata pada satu
2
atau lebih jari dengan suatu malposisi dan distrofi kuku. Hal ini disebabkan oleh terbinafin oral. Psoriasis pustulosa generalisata pada akrodermatitis kronis memiliki prognosis buruk. Pada sekitar 20% kasus pustulosa palmo-plantar dikaitkan dengan plak psoriasis. Hal ini cukup berbeda pada gambaran biologis, genetik dan klinisnya yang dianggap sebagai suatu entitas yang terpisah, berbeda dari psoriasis. Varian lainnya adalah bentuk eksantematosa, psoriasis pustulosa popok, varian berbentuk anular yang memiliki kemiripan dengan dermatosis pustulosa sub-kornea, varian linear, dan suatu bentuk lokal yang terdiri dari psoriasis pustulosa yang terjadi pada plak psoriasis yang telah ada sebelumnya. Varian bentuk anular merupakan bentuk psoriasis pustulosa yang paling sering terjadi pada anak-anak. Beberapa kasus yang dilaporkan dahulu sebagai varian eksantematosa mungkin merupakan contoh dari pustulosis eksantema generalisata akut. Telah dilaporkan suatu kasus psoriasis pustulosa yang hanya tedapat pada penis. Tidak ada kondisi yang sebelumnya pernah dialami. Psoriasis pustulosa yang terjadi pada lesi keloid mungkin suatu contoh dari fenomena Koebner . Psoriasis pustulosa generalisata dapat terjadi pada tiga kondisi klinis utama. Pada kelompok pertama, terdapat riwayat psoriasis lama dengan onset dini. Pada kasus ini, psoriasis pustulosa sering dipicu oleh beberapa agen provokatif eksternal. Pada kelompok kedua, adanya riwayat psoriasis sebelumnya dari bentuk atipikal pada keadaan dimana onset relatif terlambat. Faktor pencetus biasanya tidak ada. Pada kelompok ketiga, psoriasis pustulosa muncul tanpa ada riwayat psoriasis sebelumnya. Psoriasis pustulosa jarang terjadi sebagai akibat dari suatu pustulosis telapak tangan dan telapak kaki yang menetap. Kasus-kasus mengenai keterlibatan keluarga dan onset pada anak-anak juga telah dilaporkan pada suatu penelitian. Pada anak-anak, psoriasis pustulosa dapat terjadi komplikasi berupa lesi yang steril dan lisis pada tulang. Gagal ginjal dan ikterus kolestasis yang terjadi pada seorang pasien mungkin merupakan suatu koinsiden. Banyak faktor yang telah terlibat dalam mencetuskan terjadinya suatu psoriasis pustulosa. Faktor pencetusnya antara lain adalah infeksi, sinar matahari, luka bakar, radiasi sinar ultra violet yang digunakan salon tanning , konsumsi alkohol, keganasan, faktor endokrin dan metabolik, kehamilan, stres emosional dan obat-obatan. Obat-obatan termasuk litium, iodida, klopidogrel, agen anti
3
inflamasi non steroid diantaranya fenilbutason, aseklofenak, beta-blockers, penisilin dan obat-obatan yang terkait, prokain, siklosporin juga yang diikuti penghentian pemberian setelah penggunaan jangka pendek, infliksimab dan penghambat
faktor
nekrosis
tumor
lainnya,
terbinafin
oral,
bupropion,
prednisolon, sulfonamid, doksorubisin, morfin, hidroksiklorokuin, progesteron, nistatin dan kalsipotriol topikal. Efek penghentian pemberian steroid merupakan faktor pemicu umum yang mungkin dapat dimasukkan dalam kategori ini. Beberapa agen yang dapat mencetuskan psoriasis pustulosa tercantum dalam tabel 4.3. Psoriasis pustulosa generalisata juga telah terjadi pada pasien dengan eritroderma bentuk iktiosis bulosa dan non bulosa. Salah satu gambaran yang paling mencolok dari psoriasis pustulosa adalah kemoktasis pada neutrofil yang bahkan lebih jelas daripada psoriasis. Faktorfaktor kemotaksis yang terdapat di daerah kulit yang terkena antara lain adalah leukotrien, produk-produk komplemen dan katepsin. Tabel 4.3.
Faktor-faktor/obat-obatan pencetus psoriasis pustulosa Aseklofenak
Litium
Alkohol
Penyakit keganasan
Beta-blockers
Morfin
Bupropion
NSAIDs
Luka bakar
Nistatin
Kalsipotriol
Penisilin dan turunannya
Klopidrogel
Fenilbutason
Penghentian pemberian kortikosteroid
Prednisolon
Siklosporin dan penghentian pemberiannya
Kehamilan
Doksorubisin
Prokain
Stres emosional
Progesteron
Faktor metabolik/endokrin
Sufonamida
Hidroksiklorokuin
Sinar matahari
Infeksi
Salon tanning
Infiksimab
Terbinafin
Iodida
TNF inhibitors
4
Pengobatan psoriasis pustulosa Pilihan terapi untuk psoriasis pustulosa diantaranya fototerapi, fotokemoterapi, retinoid dan terapi imunosupresif. Isotretinoin sebanding dengan etretinat dalam efektivitas. Asitretin dan fototerapi narrowband UVB juga telah digunakan dalam terapi. Retinoid harus diperhatikan karena merupakan kontraindikasi selama kehamilan dan memiliki efek teratogenik. Infiksimab dan etanersep dapat digunakan pada kasus yang sulit membaik. Pada impetigo herpetiformis, pemberian siklosporin telah memberikan hasil yang baik. Obat ini terkait dengan risiko tinggi terjadinya ruptur prematur pada membran, tetapi ini diduga tidak memiliki efek teratogenik. Penghentian pemberian siklosporin telah menyebabkan kekambuhan dari psoriasis tipe umum. Impetigo herpetiformis sering tidak berespon terhadap pemberian kortikosteroid oral. Fototerapi narrowband UVB dan PUVA, metotreksat dan retinoid oral semuanya juga telah digunakan. Akrodermatitis kronis biasanya sulit membaik. Pengobatan topikal diantaranya adalah kortikosteroid, preparat ter, ditranol, fluorourasil, kalsipotriol dan takrolimus 0,1% salep topikal. Terapi sistemik dengan atau tanpa terapi topikal anatara lain adalah retinoid, metotreksat, siklosporin, PUVA, kolsikin, dapson, kortikosteroid dan kombinasi propiltiourasil dengan metotreksat.
Histopatologi Gambaran diagnostik adalah adanya pustul intraepidermal pada tahap-tahap munculnya lesi (gambar 4.8). Pada lesi awal, epidermis biasanya hanya nampak sedikit akantotik, sementara hiperplasia psoariasiformis ditemukan hanya pada lesi yang lama dan menetap (gambar 4.9). Mitosis biasanya nampak pada epidermis. Migrasi neutrofil dari pembuluh darah yang mengalami vasodilatasi pada papila dermis ke dalam epidermis. Semuanya terdapat dibawah stratum korneum dan pada lapisan atas stratum malfigi antara keratin-keratin yang menipis dan berdegenerasi membentuk yang disebut ‘spongiform pustules of kogoj’ (gambar 4.10). Pada pustul subkorneal nampak atap yang tipis pada stratum korneum. Pada lesi yang lanjut, gambaran ini akan berubah menjadi krusta berskuama dengan kumpulan neutrofil yang terjebak diantara lapisan parakeratotik. Pada infiltrat mungkin bisa nampak sedikit sel eosinofil.
5
Gambar 4.8 Psoriasis pustulosa lesi awal. Terdapat suatu infiltrat neutrofil yang padat pada lapisan atas epidermis dan dibawah stratum korneum. (H & E)
Gambar 4.9 Psoriasis pustulosa (lesi lama). Terdapat hiperplasi psoriasiformis pada epidermis yang jelas dan pustul spongiform pada lapisan atas. (H & E)
6
Gambar 4.10 Psoriasis pustulosa. Tampak suatu spongiform pustule of Kogoj.(H & E)
Pada papila dermis, pembuluh darah biasanya mengalami vasodilatasi dan terdapat suatu infiltrat perivaskular dari limfosit dan sedikit sel neutrofil. Sel-sel mononuklear besar terdapat pada pustul dan dermis dalam satu laporan dari kasus impetigo herpetiformis. Gambaran itu dianggap khas untuk varian psoriasis pustulosa ini, meskipun kondisi ini juga diperkecualikan secara khusus dalam laporan berikutnya.
Mikroskop elektron Herniasi multipolipoid pada dasar keratin telah digambarkan menonjol ke dalam dermis melalui celah-celah besar pada lapisan dasar. Neutrofil proteases mungkin berperan pada perubahan ini. Dalam studi lain terdapat celah-celah antara sel-sel endotel pada pembuluh darah dermis.
7
