PRURIGO NODULARIS I. PENDAHULUAN
Prurigo nodularis ( PN ) adalah kondisi kulit yang terdapat benjolan yang kering dan keras terbentuk pada kulit yang terasa sangat gatal. PN terasa gatal terus-menerus, terutama pada malam. Pada umumnya gatal berakhir ketika PN digaruk sampai ke titik perdarahan atau nyeri. 1 Nodul picker, liken liken simpleks kronis, neurodermatitis sirkumskripta, sirkumskripta, liken corneus obtusus merupakan nama lain dari prurigo nodularis yang berbentuk
nodular atipik. Pada 1909, yde dan !ontgomery pertama kali menggambarkan menggambarkan prurigo nodularis sebagai nodul yang gatal di permukaan ekstensor ekstremitas ba"ah ba"ah pada pada "anita "anita usia perteng pertengaha ahan n . #da pula sumber yang menyebutkan menyebutkan prurigo nodularis merupakan merupakan penyakit penyakit kulit in$lamasi kronik, pada orang de"asa, ditanda ditandaii oleh oleh adanya adanya nodus kutan kutan yang yang sangat sangat gatal, gatal, terutam terutama a terdapa terdapatt di ekstermitas bagian ekstensor (lengan atau tungkai). %,& Penyakit PN tergolong penyakit yang sulit disembuhkan dan sering terdapat bekas luka yang ditemukan di dekat luka lama. PN cenderung berada di daera dae rah h ya yang ng paling paling mudah mudah di dicap capai ai seperti seperti
lenga len gan n , ba bahu, hu, leher leher dan ka kaki. ki.
!ungkin ditemukan hanya beberapa atau bisa juga mencapai puluhan. 1
'ebenarnya hasil akhir PN adalah luka yang dihasilkan karena proses mengg men ggaru aruk k ya yang ng men menye yeba babk bkan an sa sara ra$$ kul kulit it me meneb neba a saa saatt dir dirang angsa sang ng,, sar sara$ a$ mengirimkan sinyal gatal yang luar biasa ke otak. !enggaruk dapat diibaratkan seperti latihan untuk sara$ dan berlangsung bertahun-tahun.
1
II. EPIDEMIOLOGI
Prurig Prurigo o nodul nodulari aris s
ini muncul muncul pada pasie pasien n yang yang memili memiliki ki kondis kondisi-k i-kond ondis isii
terten tertentu tu sebag sebagai ai pemicu pemicu,, namun namun belum belum ada surei surei terha terhadap dap preal prealens ensii pada pada
1
populasi umum. *apat ditemukan pada semua ras, ditemukan dalam jumlah besar pada "anita dibandingkan dengan pria, "alau belum ada dokumentasi mengenai hal tersebut. +erutama pada usia pertengahan dan oarang yang lebih tua "alaupun dapat terjadi pada semua usia. 'ekitar 0 pasien memiliki
ri"ayat
personalkeluarga terhadap dermatitis atopi, asma, atau demam (prealensi hanya %/ pada populasi umum ).
%,&,,/
Prurigo nodularis bersi$at jinak dan tidak meningkatkan angka kematian, namun angka kesakitan tidak akan berkurang jika tidak diobati dengan, bahkan untuk yang sudah diobati sekalipun. atal yang sangat parah pada permukaan tubuh menyebabkan pasien tidak dapat bekerja secara maksimal dalam aktiitas sehari-harinya. *alam dokumentasi, Prurigo Nodularis dapat muncul pada populasi 23 atau kondisi imunokompromais lain. 4eberapa ditemukan dengan keganasan internal dan gangguan $ungsi ginjal yang parah. /
III. ETIOPATOLOGI
5ausa penyakit ini belum diketahui, "alaupun kondisi lain dapat menginduksi prurigo nodularis seperti kondisi pada 23 (berhubungan dengan jumlah 6* yang rendah) dan penyakit imunode$isiensi lain, kolestasis, penyakit tiroid, polisitemia rubra era, uremia, penyakit odgkin, keganasan, penyakit hati, gagal ginjal, anemia, gigitan serangga, memiliki kondisi alergi seperti asma, dermatitis, atau demam atau memiliki keluarga yang memiliki kondisi tersebut, dan penyakit psikiatri (serangan-serangan gatal timbul bila terdapat atau mengalami
ketegangan
emosional),
meski
beberapa
penelitian
terkini
menyangkal psikiatri sebagai penyebab dari prurigo nodularis. 'umber lain mengatakan
kaitan
terjadinya
prurigo
nodularis
dengan
hepatitis
6,
Mucobacteria, Helicobacter pylori , dan Strongyloides stercoralis . 1,,/,7
8ockshin et al menghubungkan prurigo nodularis dengan Neus 4ecker, +orchia et al mengubungkannya dengan penyakit yang berkaitan dengan 2g#, 2
kondisi autoimun, dan 'onkoly et al menghubungkannya dengan sel +. 'umber lain menyatakan $aktor pemicu prurigo nodularis dapat berasal dari penyakit kulit lain, seperti eksim, pem$igoid bulosa, dan dermatitis herpeti$ormis. 1, +rauma mekanis kronis terhadap kulit menyebabkan penebalan pada kulit. Penggarukan, penggosokan, dan penyentuhan yang berulang menghasilkan plak atau
likeni$ikasi
nodular
dan
hiperkeratosis
hingga
perubahan
pigmen
(hiperpigmentasi). ika tidak ditangani dengan baik, akan terjadi lesi ekskoriasi yang berskuama, krusta, atau membentuk keropeng. Penjelasan dari rasa gatal masih belum diketahui. / 'el mast dan netro$il ditemukan lebih banyak dibandingkan nilai normal pada prurigo nodularis, namun produk degranulasi tidak meningkat. :osino$il tidak meningkat, namun produk granula protein (seperti protein dasar besar, protein kation eosino$ilik,
dan
neuroto;in
deriat
eosino$il)
secara
signi$ikan
mengalami
peningkatan jumlah. Nerus papilar dermal dan sel !erkel merupakan nerus sensoris yang ditemukan pada dermis dan epidermis, keduanya mengalami peningkatan jumlah pada prurigo nodularis. 2ni merupakan reseptor neural terhadap rangsang sentuhan, temperatur, nyeri, dan gatal. en kalsitonin yang berhubungan dengan peptida dan nerus imunoreakti$ substansi P dinyatakan meningkat pada kulit dengan prurigo nodularis dibandingkan dengan kulit normal. Neuropeptida ini akan memediasi in$lamasi neurogenik kutaneus dan pruritus. 2nterleukin &1, a sel +deriat sitokin yang menyebabkan pruritus berat dan dermatitis juga mengalami peningkatan. / Penyebab prurigo nodular tidak diketahui. +idak pasti apakah menggaruk menyebabkan benjolan, atau benjolan muncul sebelum mereka tergores. #lasan untuk benjolan, peradangan dan peningkatan aktiitas dan ukuran sara$ di kulit sedang diselidiki tetapi masih belum diketahui. ingga 0 dari pasien memiliki ri"ayat pribadi atau keluarga dari dermatitis atopik, asma atau demam (dibandingkan dengan sekitar %/ dari populasi normal). Prurigo nodular dapat dimulai sebagai gigitan serangga atau reaksi bentuk lain dari
3
dermatitis. 2ni telah dikaitkan dengan penyakit internal yang termasuk anemia kekurangan
*alam beberapa kasus, prurigo nodular telah dikaitkan dengan pruritus brachioradial, yang karena kompresi atau traksi sara$ tulang belakang. +eori ini mungkin menjelaskan mengapa pengobatan lokal tidak selalu berhasil. #da pula spekulasi mengatakan bah"a prurigo nodularis luas juga dapat mengikuti sensitisasi dari sara$ tulang belakang dan bah"a nodul muncul karena menggaruk. = IV. GEJALA KLINIS
8esi yang ditemukan berupa nodus atau papul. 4iasanya simetris, bersisik, hiperpigmentasi atau purpura, dan keras. *apat tunggal atau multiple , lebih besar dari 0,/ cm dan kurang dari % cm (&-%0 mm), ukurannya menetap, jarang membesar atau mengecil, dan tidak spontan berubah. umlahnya semakin bertambah, bisa mencapai ratusan. 8esi ekskoriasi biasanya datar, mencekung, atau terdapat krusta diatasnya. 4ila perkembangannya sudah lengkap, maka lesi tersebut akan berubah menjadi erukosa atau mengalami $isurasi Nodus a"alnya dapat muncul di $olikel rambut.
Pola nodus dapat
berbentuk $olikular. Pada prurigo nodularis, nodus terbentuk sebelum rasa gatal muncul kemudian menjadi sangat gatal.
1,%,,/,,9
Gambar 2 Prurigo noduari! "ada #ngan sumber> http>""".danderm.dkatlas7-110-1.html 4
?asa gatal dapat membuat sulit tidur saat malam dan menganggu aktiitas saat siang. *apat berdarah, luka, dan terin$eksi sekunder jika terus menerus digaruk karena poses penyembuhan luka tidak terbentuk. @aktor pemicu prurigo nodularis mencakup kondisi sara$ dan mental , mencakup $ungsi hati dan ginjal, dan penyakit kulit seperti eksim , pem$igoid bulosa dan dermatitis herpeti$ormis. Pada banyak pasien , penyebab sebenarnya tidak pernah ditemukan. Prurigo nodularis dapat terjadi pada semua usia tetapi terutama pada orang
de"asa
berusia
%0-70
tahun.
enis
kelamin
perempuan
lebih
berpengaruh. 1
Prurigo nodularis pada biasanya berukuran 1-& cm, sering dengan permukaan berkutil yang meninggi. 8esi a"al mungkin mulai sebagai kecil merah gatal benjolan. Pengerasan kulit dapat menutupi lesi namun terjadi goresan lagi. 8esi yang lebih tua mungkin lebih gelap atau lebih pucat dari kulit di sekitarnya. 5ulit di antara nodul sering kering. atal sering sangat terasa terus menerus, sering selama berjam-jam, menyebabkan menggaruk kuat. 1
Gambar $ Prurigo noduari! "ada ba%a& bibir 'umber> http>""".aocd.orgApageBPrurigoNodularis
8esi prurigo nodularis biasanya berkelompok dan banyak tetapi dapat berariasi dalam jumlah %-%00. Prurigo nodulaisr cenderung didistribusikan secara simetris. !ereka biasanya mulai pada lengan ba"ah dan kaki, dan lebih buruk pada aspek bagian luar atau ekstensor. 4adan, "ajah dan bahkan telapak 5
tangan juga dapat dipengaruhi. 5adang-kadang nodul prurigo yang paling jelas pada daerah leher, bahu dan lengan atas. 1
Nodul baru muncul dari "aktu ke "aktu, tetapi nodul yang ada mungkin regresi spontan meninggalkan bekas luka. Prurigo nodularis sering berjalan terus panjang dan dapat menyebabkan stres dan depresi yang signi$ikan. +rauma mekanik kronis pada kulit menyebabkan penebalan kulit proporsional dengan trauma. !enggosok berulang, menggaruk, dan menyentuh (yang disebabkan oleh benda asing atau self-induced ) menghasilkan plak atau likeni$ikasi nodular dan hiperkeratosis. Perubahan pigmen sering hasil dari trauma berulang seperti pada kulit. 1
*engan prurigo nodularisis, seseorang merasa sangat gatal pada titiktitik tertentu dan tidak dapat mengendalikan dorongan untuk menggosok atau menggaruk pada tubuh tersebut. 5elainan atau penjelasan untuk pruritus tidak diketahui mengapa terjadi pada prurugo nodularis. asilnya krusta, nodular, hiperpigmentasi atau lesi purpura dengan permukaan yang bersisik, eksoriasi, dan mungkin berkulit. 1
'tudi imunohistokimia menunjukkan peningkatan jumlah serabut sara$ dermal di prurigo nodularis. 'ensasi gatal diciptakan terutama oleh sara$ epidermal yang tak bermielin. 8esi pada prurigo nodularis tidak begitu berpengaruh jika dilakukan biopsi kulit. asil cenderung menunjukkan penurunan kepadatan sara$ intraepidermal, menunjukkan adanya neuropati kecil pada prurigo nodularis. 'tudi lain menunjukkan bah"a sitokin +h% terkait dengan aktiasi '+#+7 bersama dengan beberapa stimulus lainyang belum diketahui yang mengakti$kan '+#+& bermain peran utama dalam patogenesis prurigo nodularis. 1
6
Gambar ' Prurigo noduari! "ada (angan sumber> http>""".idoj.inie"image.aspAimgB2ndian*ermatolCnlineD%01%D&D%D9D9779Du10.jpg
Gambar ) Prurigo noduari! "ada (ubg*ai sumber> http>""".huidarts.comhuidaandoeningenhuidaandoeningen-o-pprurigo-nodularis
V. PEMERIKSAAN PENUNJANG
a. Pemeriksaan penyaring darah (seperti @46, 6?P, iron, EF:s, 8@+s, +@+s, serum kalsium, dan glukosa) untuk membantu deteksi adanya penyakit penyerta pada ginjal, hepar atau penyakit metabolik dan in$eksi yang berhubungan & b. 4iopsi lesi disarankan untuk eksklusi penyakit seperti karsinoma sel 7
skuamosa, in$eksi mikrobakterial, in$eksi jamur dan lim$oma kutaneus. 4iopsi juga akan memperlihatkan peningkatan jumlah eosino$il untuk prurigo nodularis 1,&,9. Pada pemeriksaan histopatologi didapatkan, pertama dapat ditemukan penebalan epidermis, sehingga tampak hiperkeratosis, hipergranulosis, akantosis yang tak teratur atau disebut juga sebagai hiperplasi psoriasi$ormis yang tak teratur. ,/,9 5edua, ditemukan penebalan stratum papilaris dermis, yang terdiri atas kumpulan serat kolagen kasar, yang arahnya tegak lurus terhadap permukaan kulit (disebut sebagai collagen in vertical streaks). ,/,9 Penemuan terakhir akan ditemukan sebukan sel-sel radang sekitar pembuluh darah yang melebar di dermis bagian atas. 'el-sel tersebut terutama terdiri atas lim$osit dan histiosit. *apat muncul di seluruh bagian tubuh, namun yang terbanyak muncul pada e kstermitas bagian ekstensor (lengan atau tungkai), pada permukaan anterior paha, dan dapat pula timbul pada batang tubuhG seperti punggung, bokong, dada, dan bahu. ,/,9
c. 5ultur pada lesi akan mengekslusi in$eksi Staphylococcus10
VI. DIAGNOSIS
Nodularis prurigo dapat didiagnosis secara klinis dengan pemeriksaan isual, karena lesi yang ditemukan tergolong besar, nodul kurang lebih simetris dengan rasa gatal. #da beberapa kondisi yang menyerupai prurigo nodularis seperti liken planus , psoriasis , eksim. Pada pemeriksaan yang cermat, pengalaman klinis dan dukungan
dari
laporan biopsi akan membantu
menegakkan diagnosis yang tepat .
VII. DIAGNOSIS +ANDING 8
a. 8iken 'impleks 5ronik 8iken simpleks kronik merupakan kelainan kulit yang disebabkan garukan yang berlebihan pada kulit ditandai dengan adanya hiperpigmentasi, likeni$ikasi, dan penebalan plak. 8okasi tersering adalah tengkuk dan leher, daerah siku.
11,1&,1
Gambar ,. Li*#n !im"#*! *roni!'umber> http>enasaphenamagna.blogspot.com%01110neurodermatitis-sirkumskripta.html
b.5eratoakantoma Penyakit ini jarang pada badan, sering pada daerah yang terpapar sinar matahari, seperti "ajah, leher, ekstremitas superior bagian dorsal. 8esi ber"arna kulit sampai kemerahan, terdapat nodul yang pada bagian tengahnya yaitu keratin plug. %,1/
Gambar -. K#ra(oa*an(oma 'umber> http>kosmetolog--balakoo.rugoods5e?#+C#5#N+C!#-Edalenie-la
c. igitan serangga
9
igitan serangga biasanya berupa papul-papul pruritik, berkelompok pada daerah yang digigit, khas tampak pinpoint bleeding . 'ering terdapat esikel dan bula yang merupakan reaksi dari gigitan serangga. 17
Gambar . L#!i gigi(an !#rangga 'umber> http>kesehatan.kompasiana.commedis%01%0&%%tomcat-atau-paederus-sp-apa-danbagaimana-pengobatannya-&1.html
d. 8iken planus hipertro$i 8ichen planus adalah respon dari kekebalan tubuh yang dimediasi oleh sel yang asalnya belum diketahui. 2ni dapat ditemukan dengan adanya penyakit kekebalan tubuh lainnya, seperti kolitis ulseratia, alopecia areata, itiligo, dermatomiositis, morphea, lichen sclerosis, dan miastenia grais. 8iken planus juga ditemukan terkait dengan in$eksi irus hepatitis 6, hepatitis kronis akti$ dan primary biliary cirrhosis .1%
Gambar /. Li*#n "anu! &i"#r(ro0i 'umber> http>kesehatan.kompasiana.commedis%01%0&%%tomcat-atau-paederus-sp-apa-danbagaimana-pengobatannya-&1.html
VII. PENATALAKSANAAN 10
a. Promoti$ dan Preenti$ atal merupakan rasa yang paling dirasakan mengganggu pada kasus ini. Cleh karena itu, gatal harus dicegah dengan menggunakan sarung tangan atau memotong kuku agar garukan dapat dihindari atau berkurang. b. 5urati$ Pengobatan sulit karena intensitas gatal pasien menyebabkan pasien sering pergi dari dokter ke dokter untuk mencari bantuan. arang ditemukan satu pengobatan yang selalu e$ekti$ dan beberapa pera"atan mungkin perlu dicoba. +erapi 'istemik meliputi > #ntihistamin oral diambil pada malam hari untuk mengurangi gatal dan memungkinkan tidur . #ntihistamin standar biasanya tidak cukup membantu
untuk
kondisi
ini,
tapi
kadangn
pengobatan
dengan
amitriptyline dapat nerman$aat. #mitrityline biasanya digunakan sebagai antidepresan namun juga memiliki e$ek antihistamin. 'teroid oral juga diberikan sebagai anti in$lamasi seperti prednisolone. & Cpiat H reseptor antagonis, seperti naltre;one, terbukti e$ekti$ mengatasi gatal & #da juga retinoid sistemik, seperti acitretin, dapat menyusutkan nodus dan mengurangi gatal. Naltre;one, antagonis opiat (ini mela"an e$ek narkotika mor$in, heroin dan obat-obatan serupa), yang telah dilaporkan untuk mengurangi rasa gatal di beberapa mata pelajaran. =,9 #da beberapa jenis obat yang memberikan respon baik pada mani$estasi klinis berat, seperti makrolid, ro;ithromycin, dikombinasikan dengan anti-$ibroblas, tranilast. abapentin dapat digunakan namun bersi$at sedati$ bagi pasien. Pada kasus yang ditemukan in$eksi staphylococcus, pemberian antibiotik terbukti e$ekti$. oriuchi et al melaporkan perbaikan signi$ikan pada Prurogo Nodularis dengan terapi antibiotik.&,9,1=,1
11
Pengobatan topikal meliputi > :molien penggunaan secara berkala untuk mendinginkan dan menyejukkan kulit yang gatalG mentol atau $enol dapat ditambahkan. 5rim antihistaminG
seperti
Ionalon,
Pramo;ine.
5rim
capsaicin
menghentikan gatal. Pemberian diulang H 7 kali per hari
&,10
dapat
.
'teroid digunakan untuk meringankan in$lamasi dan gatal, dan untuk melembutkan nodus, biasanya topikal, namun dapat diberikan intralesi atau oral. ?esponnya berariasi
.
Eltrapotent steroid topikal krim dapat
pula diberikan untuk meningkatkan e$ek obat, menerapkan ba"ah teroklusi dan tertutup dengan plastik. 8esi kulit memberikan respons cepat terhadap penyuntikan kortikosteroid intralesi. 4iasanya dipakai suspensi triamsinolon asetonid %,/ sampai 1%,/ mg per ml. *osisnya 0,/, sampai 1 ml per cm% dengan maksimum / ml untuk sekali pengobatan. Cinment coal tar kadang digunakan sebagai alternati$ dari steroid, Cinment calcipotriol terkadang lebih e$ekti$ dibandingkan dengan steroid topikal
1,&,7,=
+erapi penyinaran> +erapi sinar E3# dengan psoralen (PE3#) terapi dilakukan % kali seminggu, selama beberapa minggu. +erapi sinar E34 *ilakukan % H & kali dalam seminggu selama beberapa minggu. 5rioterapiG membekukan luka dengan cairan nitrogen dapat menyusutkan nodus dan mengurangi gatal. 5asus yang parah dan resisten dapat dikontrol dengan krioterapi (pembekuan luka dengan semprotan nitrogen cair). *alam beberapa kasus mungkin diperlukan untuk mencari penyebab pasti PN, sayangnya ini adalah salah satu kondisi yang sulit dan butuh tenaga yang ahli untuk penanganannya.
1,&,9
I1. PROGNOSIS 12
PRURIGO NODULARIS I. PENDAHULUAN
Prurigo nodularis ( PN ) adalah kondisi kulit yang terdapat benjolan yang kering dan keras terbentuk pada kulit yang terasa sangat gatal. PN terasa gatal terus-menerus, terutama pada malam. Pada umumnya gatal berakhir ketika PN digaruk sampai ke titik perdarahan atau nyeri. 1 Nodul picker, liken liken simpleks kronis, neurodermatitis sirkumskripta, sirkumskripta, liken corneus obtusus merupakan nama lain dari prurigo nodularis yang berbentuk
nodular atipik. Pada 1909, yde dan !ontgomery pertama kali menggambarkan menggambarkan prurigo nodularis sebagai nodul yang gatal di permukaan ekstensor ekstremitas ba"ah ba"ah pada pada "anita "anita usia perteng pertengaha ahan n . #da pula sumber yang menyebutkan menyebutkan prurigo nodularis merupakan merupakan penyakit penyakit kulit in$lamasi kronik, pada orang de"asa, ditanda ditandaii oleh oleh adanya adanya nodus kutan kutan yang yang sangat sangat gatal, gatal, terutam terutama a terdapa terdapatt di ekstermitas bagian ekstensor (lengan atau tungkai). %,& Penyakit PN tergolong penyakit yang sulit disembuhkan dan sering terdapat bekas luka yang ditemukan di dekat luka lama. PN cenderung berada di daera dae rah h ya yang ng paling paling mudah mudah di dicap capai ai seperti seperti
lenga len gan n , ba bahu, hu, leher leher dan ka kaki. ki.
!ungkin ditemukan hanya beberapa atau bisa juga mencapai puluhan. 1
'ebenarnya hasil akhir PN adalah luka yang dihasilkan karena proses mengg men ggaru aruk k ya yang ng men menye yeba babk bkan an sa sara ra$$ kul kulit it me meneb neba a saa saatt dir dirang angsa sang ng,, sar sara$ a$ mengirimkan sinyal gatal yang luar biasa ke otak. !enggaruk dapat diibaratkan seperti latihan untuk sara$ dan berlangsung bertahun-tahun.
1
II. EPIDEMIOLOGI
Prurig Prurigo o nodul nodulari aris s
ini muncul muncul pada pasie pasien n yang yang memili memiliki ki kondis kondisi-k i-kond ondis isii
terten tertentu tu sebag sebagai ai pemicu pemicu,, namun namun belum belum ada surei surei terha terhadap dap preal prealens ensii pada pada
1
