1. PRURIGO SIMPLEKS
Nama lain dari prurigo simpleks adalah Prurigo Mitis. Jika warnanya lebih gelap, dapat disebut prurigo pigmentosa. 1
a. Epidemiologi Prurigo simpleks bisa mengenai anak-anak maupun dewasa. Prurigo papul tampak dalam macam-macam tingkat perkembangan dan ditemukan paling sering pada orang dengan usia pertengahan. 2,3 b. Predileksi Tempat yang sering terkena ialah badan dan bagian ekstensor ekstremitas, terbanyak pada tungkai dan bokong. Muka dan bagian kepala yang berambut juga dapat terkena tersendiri atau bersama-sama dengan tempat lainnya. 1 c. manifestasi klinis Gambaran klinis dapat bervariasi. Lesi biasanya muncul dalam kelompok-kelompok
sehingga
papul-papul,
vesikel-vesikel
dan
jaringan-jaringan parut parut sebagai tingkat perkembangan penyakit terakhir dapat terlihat pada saat yang bersamaan. Tampak terdistribusi simetris , kecil, gatal yang terus menerus, dan terlihat sebagai papul beratap seperti kubah dan kadang terdapat lepuh. Gatal yang parah dapat membuat pasien terus menggaruk sehingga memberikan gambaran papul yang ekskoriasi disertai likenifikasi atau penebalan pada kulit. Dapat menyebabkan stres karena rasa sangat gatal hingga sering membuat sulit tidur 1 Beberapa variasi prurigo pemah dilaporkan. Prurigo melanotik Pierini dan Borda terjadi pada wanita usia pertengahan berupa pruritus bersamaan dengan sirosis s irosis biliaris bili aris primer. Lesi berupa hiperpigmentasi retikular, sangat gatal, terutama mengenai badan. 1 Pengobatannya simtomatik, diberikan obat untuk mengurangi gatal seperti antihistamin, baik sistemik (sedativa) maupun topikal. 1 Lesi juga berespon terhadap pemberian kortikosteroid topikal, dan terapi UVA dan UVB untuk kasus tertentu. Terdapat penelitian pada kasus
prurigo simpleks subakut diterapi dengan ‘ foil bath PUVA’ pada konsentrasi 0.5 mg 8-methoxypsoralen/l. Terapi tersebut dinyatakan aman dan dapat ditoleransi dengan baik untuk prurigo simpleks subakut.9
Gambar 2.1 Prurigo Simplek
2. DERMATOSIS PRURIGINOSA
Pada kelompok penyakit ini prurigo papul terdapat bersama-sama dengan urtika, infeksi piogenik, tanda-tanda bekas garukan, likenifikasi dan eksematisasi. Termasuk dalam kelompok penyakit ini antara lain, ialah : strofulus, prurigo kronik multiformis Lutz, dan prurigo Hebra. 1,3 a. Strofulus Penyakit ini juga dikenal sebagai urtikaria papular, liken urtikatus dan strofulus pruri-ginosis, sering dijumpai pada bayi dan anak-anak. Papul papul kecil yang gatal tersebar di lengan dan tungkai, terutama mengenai bagian ekstensor. Lesi muia-mula berupa urticated papules yang kecil, akibat garukan menjadi ekskoriasi dan mengalami infeksi sekunder atau likenifikasi Lesi-lesi muncul kembali dalam kelompok, biasanya pada malam hari. Tetapi lesi dapat bertahan sampai 12 hari. Semua tingkatan perkembangan dan regresi papul-papul dapat dilihat pada saat yang bersamaan. Serangan dapat berlangsung bulanan sampai tahunan. Biasanya
tidak disertai pembesaran kelenjar getah bening maupun gejala konstitusi. 1,3
Urtikaria papular merupakan reaksi hipersensitivitas terhadap gigitan fleas *), gnats **), nyamuk, kutu dan yang tersering ialah kepinding. Gambaran histopatologiknya menyerupai reaksi gigitan artropod. Terdapat sebukan infiltrat perivaskular yang superfisial dan dalam, yang terdiri atas limfosit, histiosit dan eosinofil. 1,3 Pengobatan mencakup pemberantasan serangga yang mungkin dapat mengenai anak, terutama fleas (cat & dog fleas, dan kuman fleas), serta kutu busuk. Tempat-tempat tidur binatang peliharaan harus disemprot dengan insektisida. Juga lemari-lemari, sela-sela rumah, permadani dan perkakas rumah tangga disemprot dengan semprotan insektisida dua kali seminggu. Secara topikal penderita diberikan losio antipruritus. Krim kortikosteroid dapat dipakai. Antihistamin per oral dapat menghilangkan rasa gatal. 1,3, b. Prurigo kronik multiformis Lutz Kelainan kulitnya berupa papul prurigo, disertai likenifikasi dan eksematisasi. Di samping itu penderita juga mengalami pembesaran kelenjar getah bening (limfadenitis dermatopatik) dan eosinofilia. Pengobatan bersifat simtomatik. 1,3
3. PRURIGO HEBRA
Di antara berbagai bentuk, Prurigo Hebra merupakan bentuk yang tersering terdapat. a) Definisi Prurigo Hebra ialah penyakit kulit kronik dimulai sejak bayi atau anak. Kelainan kulit terdiri atas papul-papul miliar berbentuk kubah sangat
gatal, lebih mudah diraba daripada dilihat, terutama di daerah ekstremitas bagian ekstensor.1,3 b) Epidemiologi Penyakit ini sering terdapat pada keadaan sosial-ekonomi dan higiene yang rendah. Umumnya terdapat pada anak. Di Eropa dan Amerika Serikat penyakit ini jarang. 1,3 c) Etiologi Dan Patogenesis Penyebabnya yang pasti belum diketahui. Umumnya ada saudara yang juga menderita penyakit ini, karena itu ada yang menganggap penyakit ini herediter. Sebagian para ahli berpendapat bahwa kulit penderita peka terhadap gigitan serangga, misalnya nyamuk. Mungkin antigen atau toksin yang ada dalam ludah serangga menyebabkan alergi. Di samping itu juga terdapat beberapa faktor yang berperan, antara lain : suhu, investasi parasit (misalnya Ascaris atau Oxyruris). Juga infeksi fokal, misalnya tonsil atau saiuran cerna, endokrin, alergi makanan. Pendapat lain mengatakan penyakit ini didasari faktor atopi. 1 d) Gejala Klinis Sering dimulai pada anak berusia di atas satu tahun. Kelainan yang khas berupa papul-papul miliar tidak berwarna, berbentuk kubah, lebih mudah diraba daripada dilihat. Garukan yang terus menerus menimbulkan erosi, ekskoriasi, krusta, hiperpigmentasi dan likenifikasi. Tak jarang terja di infeksi sekunder. Jika telah kronik tampak kulit yang sakit menjadi lebih gelap kecoklatan dan berlikenifikasi.1 Tempat predileksi pada ekstremitas bagian ekstensor dan simetris, dapat meluas ke bokong dan perut, juga sampai ke wajah. Bagian distal biasanya lebih parah dibandingkan bagian proksimal, dan tungkai biasanya lebih parah daripada lengan. 1 Kelenjar getah bening regional biasanya tidak membesar meski disertai infeksi. Tidak nyeri, tidak bersupurasi, dan pada perabaan teraba lebih lunak. Pembesaran ini disebut bubo prurigo. Keadaan umum pasien biasanya pemurung atau pemarah akibat kurang tidur, nafsu makan kadang turun sehingga timbul anemia dan malnutrisi. 1
Berdasarkan berat ringannya, ada yang disebut prurigo mitis (ringan), biasanya timbul pada anak-anak dan dewasa muda. Lokalisasi pada ekstensor ekstremitas, dahi dan abdomen. Efloresensi berupa papul merah (urtikaria papular), selanjutnya papul menjadi runcing dan timbul vesikel, ekskoriasi dan likenifikasi. Efloresensi bersifat multiformis dan gatal, akibat garukan timbul jaringan parut dan penebalan kulit. Bentuk yang lain adalah prurigo feroks (berat), efloresensi lebih banyak, papul lebih besar, keras menonjol di atas kulit, hiperpigmentasi dan likenifikasi tampak lebih luas dan menonjol. Lokalisasi lebih luas sampai belakang telinga dan sekitar pusar. Selalu disertai adenopatia (prurigo bubo). 3
Gambar 2.2 Prurigo Hebra
e) Histopatologi Gambaran histopatologik tidak khas, sering ditemukan akantosis, hiperkeratosis, edema pada epidermis bagian bawah, dan dermis bagian atas. Pada papul yang masih baru terdapat pelebaran pembuluh darah, infiltrasi ringan sel radang seki-tar papul dan dermis bagian atas. Bila telah kronik infiltrat kronis ditemukan di sekitar pembuluh darah serta deposit pigmen di bagian basal. Reaksi limfohistiositik perivaskular terjadi pada
papilla dermis, yang menebal oleh karena serabut kasar kolagen yang tersusun secara vertical. 1 f) diagnosis banding Diagnosis prurigo Hebra terutama berdasarkan gambaran klinis ialah adanya papul-papul miliar, berbentuk kubah terutama terdapat di ekstremitas bagian ekstensor. Keluhannya ialah sangat gatai, biasanya pada anak. Sebagai diagnosis banding antara lain: 1. Skabies : sering ditemukan lesi papulo-vesikel pada sela-sela jari, pergelangan tangan disertai gatal pada malam hari. 2. Gigitan serangga : biasanya pada tengah lesi tampak ekskoriasi dikelilingi daerah yang oedema dan eritem. 3. Dermatitis herpetiformis : selalu disertai gatal, efloresensi berupa papul atau vesikel dan cenderung berkelompok. 3 g) Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan darah untuk mencari penyebab secara imunologik. 2. Pemeriksaan tinja untuk mencari infeksi cacing/parasit. 3. Pemeriksaan radiografi untuk mencari infeksi tuberkulosis paru. 4. Imunofluoresen darah untuk mencari proses alergi. 5. Tes tusuk berbagai alergen, parasit usus dan serangga. 3 h) pengobatan 1. Umum : Mencari penyebab, menghindari hal-hal yang berkaitan seperti gigitan serangga, mencari dan mengobati infeksi fokal, memperbaiki higiene. 2. Sistemik : Simptomatis untuk mengurangi gatal dan sedatif dengan antihistamin klorfeniramin dan siproheptadin. Antibiotik diberikan jika ada infeksi sekunder. 3. Topikal : Antipruritus dalam bentuk salep atau bedak. Dapat diberikan sulfur 5-10% dalam bentuk bedak kocok atau salep, mentol 0,25-1% atau kamper 2-3%. Antibiotik topikal juga dapat diberikan bila ada infeksi sekunder. Kortikosteroid krim atau salep dapat digunakan untuk menekan inflamasi bila kelainan tidak luas,
juga dapat membantu mengurangi atau mencegah cacat jaringan parut.1,3 i) prognosis Sebagian besar akan sembuh spontan pada usia dewasa muda. 1 4. PRURIGO NODULARIS
Hyde
prurigo
nodularis,
Nodul
Picker,
Liken
Simpleks
Kronis,
Neurodermatitis Sirkumskripta Bentuk Nodular Atipik, Liken Corneus Obtusus. 1) Definisi Prurigo nodularis merupakan penyakit kulit inflamasi kronik, pada orang dewasa, ditandai oleh adanya nodus kutan yang sangat gatal, terutama terdapat di ekstermitas bagian ekstensor (lengan atau tungkai).1,5,6 2) Etiologi Kausa penyakit ini belum diketahui, akan tetapi serangan-serangan gatal timbul bila terdapat atau mengalami ketegangan emosional 1 3) Epidemiologi Kondisi ini muncul pada pasien yang memiliki kondisi-kondisi tertentu sebagai pemicu. Dapat ditemukan pada semua ras. Prevalensi pria dan wanita sama. Terutama pada usia pertengahan 20-60 tahun, walaupun dapat terjadi pada semua usia.5 Pasien dengan riwayat dermatitis atopi ditemukan terkena dalam onset umur lebih muda disbanding dengan grup non-atopi. 5 4) Patofisiologi Trauma mekanis kronis terhadap kulit menyebabkan penebalan pada kulit. Penggarukan, penggosokan, dan penyentuhan yang berulang menghasilkan plak atau likenifikasi nodular dan hiperkeratosis hingga perubahan pigmen (hiperpigmentasi). Jika tidak ditangani dengan baik, akan terjadi lesi ekskoriasi yang berskuama, krusta, atau
membentuk keropeng. Penjelasan dari rasa gatal masih belum diketahui. Sel mast dan netrofil ditemukan lebih banyak dibandingkan nilai normal, namun produk degranulasi tidak meningkat. Eosinofil tidak meningkat, namun produk granula protein (seperti protein dasar besar, protein kation eosinofilik, dan neurotoxin derivat eosinofil) secara signifikan mengalami peningkatan jumlah. Nervus papilar dermal dan sel Merkel merupakan nervus sensoris yang ditemukan pada dermis dan epidermis, keduanya mengalami peningkatan jumlah pada Prurigo Nodularis. Ini merupakan reseptor neural terhadap rangsang sentuhan, temperatur, nyeri, dan gatal. Gen kalsitonin — berhubungan dengan peptida dan nervus imunoreaktif substansi P dinyatakan meningkat pada kulit dengan prurigo nodularis dibandingkan dengan kulit normal. Neuropeptida ini akan memediasi inflamas i meurogenik kutaneus dan pruritus. Interleukin 31, a sel T-derivat sitokin yang menyebabkan pruritus berat dan dermatitis juga mengalami peningkatan.5 5)
Predileksi Dapat muncul di seluruh bagian tubuh, namun yang terbanyak muncul pada kulit kepala,ekstermitas bagian ekstensor (lengan atau tungkai), pada permukaan anterior paha, tungkai bawah, regio
anogenital. Disusul dengan daerah abdomen dan sacrum setelahnya1, 5
6)
Gejala Klinis 1,3, 5 Lesi berupa nodus atau papul berwarna merah atau kecoklatan
Biasanya simetris, bersisik, hiperpigmentasi, dan keras
Dapat tunggal atau multiple
Lesi berukuran sebesar kacang polong atau kurang lebih 0,5-3 cm, ukurannya menetap, jarang membesar atau mengecil, dan tidak spontan berubah
Jumlahnya semakin bertambah, bisa mencapai >100
Lesi ekskoriasi biasanya datar, mencekung, atau terdapat krusta diatasnya
Bila perkembangannya sudah lengkap, maka lesi tersebut akan berubah menjadi verukosa atau mengalami fisurasi.
Nodul
dapat
sembuh
dengan
hiperpigmentasi
atau
hipopigmentasi pasca inflamasi, baik disertai skar ataupun tidak.
7)
Histopatologi 1 Gambaran histologik akan memperlihatkan: 1. Penebalan
epidermis,
sehingga
tampak
hiperkeratosis,
hipergranulosis, akantosis yang tak teratur atau disebut juga sebagai hiperplasi psoriasiformis yang tak teratur. 2. Penebalan stratum papilaris dermis, yang ter-diri atas kumpulan serat kolagen kasar, yang arahnya tegak lurus terhadap permukaan kulit (disebut sebagai collagen in vertical streaks). 3. Sebukan sel-sel radang sekitar pembuluh darah yang melebar di dermis bagian atas. Sel-sel tersebut terutama terdiri atas limfosit dan histiosit.
PEMERIKSAAN PENUNJANG 5,6,7 Pemeriksaan penyaring darah untuk membantu deteksi adanya
8)
penyakit penyerta pada ginjal, hepar, atau penyakit metabolik dan infeksi yang berhubungan
Foto thorax mungkin dapat diusulkan, untuk menyingkirkan diagnosis banding lymphoma
Biopsi lesi disarankan untuk eksklusi penyakit lain seperti, karsinoma sel skuamosa, infeksi mikrobakterial, infeksi jamur, dan limfoma kutaneus. Biopsi juga akan memperlihatkan peningkatan jumlah eosinofil untuk Prurigo Nodularis
Kultur pada lesi akan mengeksklusi infeksi staphylococcus
Tes patch untuk tes sensitivitas
Pengobatan 1,5, 6 Sebagian besar pengobatan tunggal memiliki hasil mengecewakan,
9)
sehingga dibutuhkan kombinasi terapi, diantaranya:
Emolien – penggunaan secara berkala untuk mendinginkan dan menyejukkan kulit yang gatal; mentol dapat ditambahkan sebagai antipruritik nonsteroidal.
Steroid digunakan untuk meringankan inflamasi dan gatal, biasanya topikal, namun dapat diberikan intralesi atau peroral.
Pemberian steroid intralesi seperti triamsinolon konsentrasinya tergantung dari ketebalan nodul. Biasanya dipakai suspense
triamsinolon asetonid 2,5-12,5 mg per ml. Dosisnya 0,5 s ampai 1ml per cm2 dengan maksimum 5ml untuk sekali pengobatan.
Antihistamin untuk mengkontrol rasa gatal, mencegah garukan yang akan ditimbulkan
Terkadang pengobatan dengan antidepresan trisiklik seperti amitriptyline dapat bermanfaat mengurangi gatal saat malam hari.
Thalidomide (dosis 2x100mg per hari) dan pengobatan dilanjutkan sampai 3 bulan
Capsaicin, calcipotriene, topical tacrolimus dan krioterapi dengan atau tanpa injeksi steroid intralesi juga mempunyai respon yang baik
10)
PROGNOSIS Lesi tidak dapat membaik secara spontan. Keparahan mungkin dapat
berkurang dengan terapi namun cenderung menetap untuk beberapa waktu. Penyakit ini bersifat kronis dan setelah sembuh dengan pengobatan biasanya residif.1 11)
KOMPLIKASI Prurigo Nodularis bersifat jinak. Namun, dalam beberapa kasus
dapat menyebabkan gangguan fungsional seperti gangguan siklus tidur pasien akibat gatal yang mengganggu pada kasus yang tidak ditangani
dengan baik.Beberapa lesi dapat menjadi hiperpigmentasi yang permanen dan meninggalkan jaringan parut. 5
DIFERENSIAL DIAGNOSIS
Prurigo aktinik
Liken Planus Hipertrofik
Pemfigoid nodularis
Scabies
Dermatitis herpetiformik
5
5. PRURIGO PIGMENTOSA
DEFINISI Prurigo pigmentosa adalah penyakit kulit inflamasi berulang yang langka dengan penyebab yang belum diketahui.. Lesi terdistribusi simetris dan biasanya muncul di punggung, dada, leher,dan regio lumbosacral. , Prurigo
pigmentosa adalah prurigo simpleks atau prurigo mitis dengan warna yang lebih gelap.1 Prevalensi frekuensi pada wanita dua kali lipat dibanding pria. 7,8 ETIOLOGI Beberapa penulis menduga bahwa kontak beberapa alergen dapat menjadi patogen atau faktor pemicu. Faktor lingkungan dan metabolic juga diduga sebagai agen kausatif. Akan tetapi patogenesisnya masih belum diketahui MANIFESTASI KLINIS Wujudnya dapat berupa papul, vesikel, dan papulovesikel dengan pola retikuler berwarna kemerahan yang sangat gatal, dan normalnya dalam beberapa hari akan berubah menjadi hiperpigmentasi retikular dan akan sembuh sendiri. Dalam kasus yang berat dapat berbentuk edema plak infiltrat, tanpa adanya vesikel atau bula. Dapat terjadi eksaserbasi dan rekurensi. 7,9,10
Prurigo Pigmentosa PENGOBATAN Beberapa terapi medikamentosa terbukti efektif mengatasi keluhan, seperti Dapson, Minosiklin dan Doksisiklin. Dapson dan Minosiklin dapat menghambat migrasi dan/atau fungsi dari netrofil. Akan tetapi pigmentasi yang ditimbulkan tidak berespon terhadap terapi diatas. Pemberian sulfamethoxazole disebutkan juga memberikan respon baik. Efek dari sulfamethoxazole pada produksi dari Oxygen Intermediates (Ois) dalam sistem mediasi sel dan sistem oksidase xanthine-xanthine. Ditemukan bahwa dosis terapeutik secara signifikan dapat menurunkan level hidroksil radikal, salah satu oksidan terkuat yang dapat menyebabkan kerusakan jaringan. Penemuan ini memberikan kemungkinan bahwa produksi OIs oleh sel-sel
infiltrat terlibat dalam proses inflamasi dari prurigo pigmentosa dan penggunaan sulfonamide sebagai anti-inflamasi berefek pada pembentukan Ois dimana hasilnya berupa proteksi melawan reaksi jaringan seperti bentuk liken. 11
