REFARAT
KEJANG NEONATUS
L I L Y SETYAWATI 07-148
DOSEN PEMBIMBING
dr. Heru Samudro, SpA (K)
KEPANITERAAN ILMU KESEHAT KESEHATAN AN ANAK ANA K PERIODE 23 SEPTEMBER 2013 – 16 NOVEMBER 2013 FAKULT FAKUL TAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
PENDAHULUAN •
•
•
•
•
•
•
Kejang merupakan gangguan neurologis pada kelompok umur pediatri dan terjadi dengan frekuensi 4-6 frekuensi 4-6 kasus/1000 anak . gangguan kejang bukan suatu diagnosis, tetapi gejala suatu gangguan sistem saraf sentral (SSS) yang memerlukan pengamatan menyeluruh dan rencana manajemen. Penyakit ini juga menjadi salah satu masalah sistem saraf pusat yang banyak terdapat pada neonatus. Kejang pada periode bayi(neonatus) merupakan keadaan darurat medis, karena kejang dapat mengakibatkan hipoksia otak yang cukup berbahaya bagi kelangsungan hidup bayi disamping itu kejang dapat merupakan tanda atau gejala dari satu masalah atau lebih. Kejang halus/subtle seizure adalah jenis yang paling umum kejang yang terjadi dalam periode neonatal. Ensefalopati iskemik Hipoksik adalah penyebab paling umum neonatal kejang.
PENDAHULUAN •
•
•
•
•
•
•
Kejang merupakan gangguan neurologis pada kelompok umur pediatri dan terjadi dengan frekuensi 4-6 frekuensi 4-6 kasus/1000 anak . gangguan kejang bukan suatu diagnosis, tetapi gejala suatu gangguan sistem saraf sentral (SSS) yang memerlukan pengamatan menyeluruh dan rencana manajemen. Penyakit ini juga menjadi salah satu masalah sistem saraf pusat yang banyak terdapat pada neonatus. Kejang pada periode bayi(neonatus) merupakan keadaan darurat medis, karena kejang dapat mengakibatkan hipoksia otak yang cukup berbahaya bagi kelangsungan hidup bayi disamping itu kejang dapat merupakan tanda atau gejala dari satu masalah atau lebih. Kejang halus/subtle seizure adalah jenis yang paling umum kejang yang terjadi dalam periode neonatal. Ensefalopati iskemik Hipoksik adalah penyebab paling umum neonatal kejang.
Tujuan Penulisan •
Penulisan referat ini bertujuan untuk mengetahui definisi, etiologi, patogenesis, diagnosis dan penatalaksanaan kejang pada neonatus.
TINJAUAN PUSTAKA DEFINISI Kejang (konvulsi) merupakan gangguan fungsi otak tanpa sengaja paroksismal yang dapat nampak sebagai gangguan atau kehilangan kesadaran, aktivitas motorik abnormal, kelainan perilaku, gangguan sensoris, atau disfungsi autonom.
KEJANG PADA NEONATUS Perubahan paroksismal fungsi neurologis (tingkah laku dan atau fungsi motorik) akibat aktifitas yang terus menerus dari neuron diotak dan terjadi dalam 28 hari pertama kehidupan pada bayi cukup bulan atau sampai usia konsepsi 44 minggu pada bayi kurang bulan
Intrakranial •
•
•
Perdarahan Subarachnoid robekan vena supervisial karena partus lama Perdarahan Subdural robekan tentorium di dekat falks serebri karena molase kepala yang berelebihan Perdarahan intraventrikuler
Ekstrakranial •
•
•
•
Gangguan metabolik - hipoglikemia - hipokalsemia - hipomagnesemia - hiponatremia dan hipernatermia Toksik - intoksikasi anestesi lokal - drug withdrawal Kelainan yang diturunkan - gangguan metabolisme asam amino - ketergantungan dan kekurangan piridoksin Kernikterus
Gangguan metabolik •
•
Terutama gangguan metabolisme glucose, kalsium, magnesium dan elektrolit 73 % pada bayi baru lahir kerusakan otak →
Hipoglikemia • •
•
•
Bersifat sementara Dapat terjadi pada bayi dari ibu yang menderita DM, BBLR, dismaturitas dan bayi dengan penyakit umum Berhubungan dengan adanya asfiksia perinatal dan perdarahan intrakranial Berhubungan dengan adanya asfiksia perinatal dan perdarahan intrakranial
Hipoglikemia •
•
Klinis :
apnea, sianosis,takipnea,jitteriness, tangis melengking, muntah, sukar minum, apatis,hipotonia, kejang dan koma Diagnosis : 3 hari pertama sesudah lahir kadar gula darah < 20 mg% pada bayi kurang bulan atau < 30 mg pada bayi cukup bulan pada pemeriksaan kadar gula darah 2 kali berturut-turut dan < 40 mg pada bayi berumur lebih dari 3 hari.
Hipokalsemia • •
•
Jarang bersifat tunggal Bersamaan dengan hipoglikemia, hipomagnesemia, hipofosfatemia Terjadi dalam 4 hari pertama pada gawat janin, perdarahan intrakranial
Hipokalsemia •
•
Ditemukan pada BBLR, ensefalopati hipoksik-iskemik, ibu DM, bayi lahir dengan komplikasi asfiksia Diagnosis : - bila kadar Ca darah < 7 mg% dan kadar P < 8 mg% - bila tidak memadai bisa ditentukan lewat EKG
Hipomagnesemia •
•
Sering terdapat bersamaan pada bayi baru lahir dengan asfiksia dan bayi dari ibu dengan DM. Bila kejang pada bayi berat lahir rendah disebabkan oleh hipokalsemia diberikan kalsium glukonat kejang masih belum berhenti harus dipikirkan adanya hipomagnesemia.
Gangguan keseimbangan elektrolit (Na dan K) •
Gangguan keseimbangan elektrolit terutama natrium menyebabkan hipo atau hipernatremia kejang Hiponatremia gangguan sekresi ADH Hipernatremia pemberian natrium bikarbonat berlebih pada koreksi asidosis dengan dehidrasi →
• •
→
→
Infeksi
• •
Akut virus, bakteri Kronik infeksi intrauterin : toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes (TORCH), treponema pallidum
Kernikterus/ensefalopati bilirubin •
•
Suatu keadaan ensefalopati akut dengan sekuele neurologis yang disertai meningkatkan kadar serum bilirubin dalam darah. Bilirubin indirek menyebabkan kerusakan otak pada BCB apabila melebihi 20mg/dl. Pada bayi prematur yang sakit, kadar 10mg/dl sudah berbahaya.Manifestasi klinis kernikterus terdiri dari hipotonia, letargi dan refleks menghisap lemah. Pada
kernikterus Manifestasi klinis : hipotonia, letargi dan refleks menghisap lemah. Pada hari kedua terdapat gejala demam, regiditas dan posisi dalam opistotonus. bulan pertama menunjukkan tonus otot meningkatkan progresif. Sindrom klinis yang tampak sesudah tahun pertama meliputi : 1) disfungsi ekstra piramidal 2)gangguan gerak bola mata vertikal, ke atas lebih dari pada ke bawah 3) kehilangan pendengaran 4) retardasi mental •
•
•
•
Kejang yang berhubungan dengan Obat 1. Pengaruh Pemberhentian Obat 2. Intoksikasi anetesi lokal
Penyebab Kejang lainnya yang jarang terjadi Gangguan perkembangan otak disgenesis korteks serebri (dismorfi, hidrosefalus, mikrosefalus) Kelainan yang diturunkan 1. Gangguan metabolisme asam amino 2. Ketergantungan dan kekurangan pridoksin •
•
Toksin •
•
Intoksikasi anestesi lokal - pemberian anestesi lokal mengenai kepala bayi → skor APGAR rendah, hipotoni, hipoventilasi, pupil tdk bereaksi, refleks okulovestibular menghilang - kejang terjadi pada waktu 6 jam pertama kelahiran. Drug withdrawal - pemakai obat narkotik selama hamil - gelisah, jitteriness, kejang
Idiopatik
•
• •
Benign Familial Neonatal Convulsions The fifth day fits Benign Neonatal Sleep Mioklonus
Awitan Kejang berdasarkan Etiologi Etiologi
Onset (hari) 0-3
Ensefalopati
>3
+
Kurang bulan
Cukup bulan
+++
+++
Iskemik hipoksik Perdarahan
+
+
++
+
J.Infeksi
+
+
++
++
Gangguan
+
+
++
++
+
+
+
+
intracranial
perkembangan otak Hipoglikemia
+
Hipokalsemi
+
+
Sindrom
+
+
+
Patogenesis
Patofisiologi
Depolarisasi berlebih (loncatan muatan listrik yang berlebihan dan sinkron pada otak)
Peningkatan Eksitasi dibanding inhibisi neurotransmitter
Gangguan pompa natrium dan kalium
Gangguan produksi energi
Hipoglikemia dan hipoksemia
KEJANG
Sel dan organ otak dikelilingi 2 lapis membran Membran dalam
Perbedaan potensial
Lipoid, K+ Na+
Membran luar Ionik, K+ , Na+
Perubahan keseimbangan dari membran sel neuron dlm waktu singkat
Difusi ion K+ dan Na+ Pelepasan muatan listrik yang besar Pelepasan neurotransmiter Meluas ke seluruh sel dan membran sel sekitarnya
Fenomena kejang BBL oleh Volpe : Anatomi susunan syaraf pusat perinatal : Susunan dendrit dan axon yang masih dalam proses pertumbuhan Sinaptogenesis belum sempurna Mielinisasi pada sistem efferent di cortikal belum lengkap
Keadaan fisiologis perinatal Sinaps eksitatori berkembang mendahului inhibisi Neuron kortikal dan hipokampal masih imatur Inhibisi kejang oleh sistem substansia nigra belum berkembang
Gejala klinis 1. Kejang tersamar (Subtle) Merupakan bentuk kejang yang hampir tidak terlihat dan meliputi tingkah laku 2. Kejang yang merupakan pergerakan abnormal atau perubahan tonus badan atau anggota gerak a. klonik b. tonik c. mioklonik setempat atau umum
Kejang subtle •
• •
• •
gerakan mata berkedip, berputar, juling yang berulang gerakan mulut dan lidah berulang gerakan tungkai tidak terkendali, gerakan seperti mengayuh sepeda apnu tetap sadar
Kejang tonik • Fokal : terdiri dari postur tubuh asimetris yang menetap dari badan atau ekstrimitas dengan atau tanpa adanya gerakan mata abnormal • Kejang tonik umum : ditandai dengan fleksi tonik atau eksitensi leher, badan, dan ekstrimitas, biasanya dengan ekstensi ekstrimitas bawah
Kejang klonik, biasanya tanpa penurunan kesadaran Fokal : gerakan bergetar dari satu atau dua ekstrimitas pada satu sisi unilateral dengan atau tanpa gerakan wajah. Gerakan ini pelan dan ritmik dengan frekuensi 1-4 kali perdetik Multifokal: kejang klonik dapat mempunyai lebih dari satu focus atau migrasi terdiri dari gerakan dari satu ekstrimitas yang kemudian secara acak pindah ke ektrimitas lainnya •
•
Kejang mioklonik. Tipe kejang ini cenderung terjadi pada otot fleksor, terdiri dari: •
•
•
Fokal: terdiri dari kontraksi cepat satu atau lebih otot fleksor ektrimitas atas Multifokal : gerakan yang tidak sinkron dari beberapa bagian tubuh Umum: terdiri dari satu atau lebih gerakan fleksi massif dari kepala dan badan dan adanya gerakan fleksi atau ekstensi dari ekstrimitas.
Manifestasi klinis kejang pada neonatus Kejang tersamar (subtl e)
Perubahan abnormal , perubahan tonus badan atau anggota gerak
Pergerakan muka, mulut atau lidah - Menyeringai, terkejat-kejat - Mengisap, menguap, menelan, mengunyah Pergerakan bola mata - Berkedip-kedip, deviasi bola mata horisontal - Gerakan cepat bola mata Pergerakan anggota gerak - Mengayuh, menelan
Klonik - Fokal, unilateral - Fokal, menjadi bilateral - Multifokal berpindah-pindah Tonik - Satu ekstremitas - Ekstensi lengan dan tungkai (deserebrasi) - Ekstensi tungkai, fleksi lengan (dekortikasi)
Manifestasi pernafasan - Apneu, hiperpneu
Mioklonik - Setempat, umum.
Gerakan yang menyerupai kejang 1. Apneu 2. Jitteriness atau menggigil hebat 3. Hiperpleksia
1. Apneu Pada BBLR biasanya pola pernapasan tidak teratur, diselingi dengan berhentinya pernapasan selama 3-6 detik dan sering diikuti hiperpnea 10-50 detik. Serangan apneu termasuk gejala kejang jika disertai bentuk serangan kejang yang lain dan tidak disertai bradikardia.
3. Jitterness Bentuk gerakan adalah tremor simetris dengan frekuensi cepat 5-6 kali per detik. Jitterness tidak termasuk wajah (seperti halnya subtle) merupakan akibat dari sensitifitas terhadap stimulus dan mereda jika anggota gerak ditahan.Gangguan sistem saraf otonom yang terjadi pada kejang seperti takikardi atau hipertensi, tidak pernah dijumpai pada jitternes.
Gemetar ( jitteriness ) vs kejang pada neonatus Manifestasi klinis
Jitterness
Kejang
a. Gerakan abnormal mata
-
+
b. Peka terhadap rangsang
+
-
c. Bentuk gerakan dominan
Tremor
Klonik
d. Gerakan dapat dihentikan
+
_
-
+
+
_
dengan fleksi pasif
e. Perubahan fungsi autonom f. Perubahan pada tanda vital dan penurunan saturasi oksigen
Diagnosis
Anamnesis • • • • • •
Manifestasi kejang Skor apgar 5 menit Riwayat kejang dalam keluarga Riwayat kehamilan/prenatal Riwayat persalinan Riwayat pascanatal
Pemeriksaan Fisik • • • •
• •
• • •
Usahakan lihat sendiri manifestasi kejang Tingkat kesadaran dan ritme pernapasan Kepala fraktur, moulase yang terlalu hebat Transluminasi penimbunan cairan di subdural setempat Stigmata berupa jarak mata yang lebar Funduskopi perdarahan retina perdarahan intrakranial, koriorenitis pada toxoplasmosis, infeksi cytomegalo virus/rubella Pemeriksaan kulit : ptekhie, sianosis, ikterus Px abdomen : hepatosplenomegali Px neurologis : bentuk kejang, hilangnya reflex moro
Pemeriksaan Laboratorium Darah rutin Kadar gula darah, elektrolit, kalsium dan magnesium, analisis gas darah, analisis dan kultur cairan serebrospinalis, kultur darah
Pemeriksaan Penunjang - Pungsi lumbal - EKG - Fundoskopi - Transiluminasi - Foto tengkorak - USG kepala untuk perdarahan dan luka parut - CT scan malformasi dan perdarahan otak - EEG
Penatalaksanaan 1.
Pertahankan homeostasis sistemik (pertahankan jalan napas, usaha nafas, sirkulasi) 2. Terapi etiologi spesifik : - Dextrose 10% 2 ml/kgBB intravena bolus pelan dalam 5 menit - Kalsium glukonas 10% 200 mg/kg BB intravena (2 ml/kg BB) diencerkan aquadest sama banyak diberikan iv dalam 5 menit (jika hipokalsemia) - Antibiotika jika sepsis/meningitis terapeutik trial defisiensi - Piridoksin 50 mg IV piridoksin, kejang akan berhenti dlm beberapa menit
PENATALAKSANAAN KEJANG Beberapa neonatologis berpendapat bahwa Kejang mulai diterapi jika telah mengalami kejang > 3 kali dalam satu jam, atau kejang tunggal yang berlangsung > 3 menit •
Manajemen Awal Pengawasan jalan napas agar tetap terbuka, pemberian oksigen pasang jalur infus IV beri cairan dosis rumatan koreksi hipoglikemia Injeksi fenobarbital 20 mg/kg IV diberikan pelan selama 5 menit atau dosis 20 mg/kg tunggal I.M atau ditingkatkan 10-15% dibanding IV • • • • •
Fenobarbital 10 mg/kgBB IV atau IM
Fenobarbital 10 mg/kgBB IV atau IM (dosis max 40mg/kgBB/hari
Injeksi fenobarbital 20 mg/kg IV diberikan pelan selama 5 10 menit atau dosis 20 mg/kg tunggal I.M atau ditingkatkan 10-15% dibanding IV –
Dosis rumat 3-5mg/kgBB : 2 dosis Masih kejang Fenobarbital 10 mg/kgBB IV atau IM
Masih kejang Fenobarbital 10 mg/kgBB IV atau IM (dosis max 40mg/kgBB/hari
Masih kejang Inj.fenitoin 20mg/kgBB IV oplos dalam 15ml NaCl fisiologis kecepatan 0.5ml/menit selama 30 menit, denyut jantung harus dimonitor (efek samping hipotensi, bradikardi, aritmia) •
•
•
Prognosis a. b. c.
Tergantung penyebab primer dan beratnya serangan. Akhir-akhir ini prognosis bayi kejang lebih baik Buruk bila - nilai apgar menit ke 5 dibawah 6 - resusitasi yang tidak berhasil - kejang yang berkepanjangan - kejang yang timbul <12 jam setelah lahir - BBLR - adanya kelainan neurologik sampai bayi berumur 10 hari - adanya problematika minum yang terus berlanjut d. Best prognosis : hipocalemia, defisiensi piridoksin, dan perdarahan subarachnoid e. Worse prognosis : hipoglikemia, anoxia, brain malformation
Kesimpulan •
•
•
•
Kejang merupakan gangguan neurologis yang lazim pada kelompok umur pediatri dan terjadi dengan frekuensi 4-6 kasus/1000 anak. Kejang ini merupakan penyebab yang paling lazim untuk rujukan pada praktek neurologi anak. Neonatus menghadapi risiko khusus terserang kejang karena penyakit metabolik, toksik, struktural, dan infeksi lebih mungkin menjadi nampak selama waktu selama waktu ini daripada pada periode kehidupan lain kapanpun. Kejang neonatus tidak sama dengan kejang pada anak atau orang dewasa karena konvulsi tonik klonik cenderung tidak terjadi selama umur bulan pertama. Proses pertumbuhan akson dan tonjolan dendrit juga mielinisasi tidak sempurna pada otak neonatus. Discharge kejang karenanya tidak dapat dengan mudah dijalarkan ke seluruh otak neonatus untuk menimbulkan kejang menyeluruh. Dengan perawatan yang baik dan benar diharapkan akan memperkecil angka kejadian kejang pada neonatus.
