BAB I PENDAHULUAN
Latar Belakang
Isti Istila lah h tumo tumorr seri sering ng digu digunak nakan an seba sebagai gai pengg penggant antii isti istila lah h neopl neoplas asma ma,, wala walaupu upun n sebenarnya kurang tepat, karena tumor hanya berarti benjolan. Sedangkan neoplasma adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif, dimana sel-sel tersebut tidak pernah menjadi dewasa. Insiden neoplasma tulang bila dibandingkan dengan neoplasma jaringan lain adalah jarang. Neoplasma dapat bersifat jinak atau ganas. Dikatakan ganas bila neoplasmanya mempunyai kemampuan untuk mengadakan anak sebar (metastase (metastase)) ke tempat atau organ lain dan disebut juga dengan istilah kanker. Neoplasma jinak tidak dapat mengadakan anak sebar ke tempat atau organ lain. Neoplasma tulang primer merupakan neoplasma yang berasal dari sel yang membentuk jaringan tulang sendiri, sedangkan neoplasma tulang sekunder merupakan anak sebar neoplasma ganas organ bukan tulang ke tulang. Dari seluruh tumor tulang primer, !," # bersifat jinak dan $%,& # bersifat ganas. Ini berarti dari setiap tiga tumor tulang terdapat satu yang bersifat ganas. 'erbandingan insidens tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama. umor jinak primer tulang yang paling sering ditemukan adalah osteoma ($,$#), osteokondroma ($&,!#), kondroma (,"#) dan sisanya oleh tumor tulang jinak yang lain. *steogenik sarkoma (%","#) merupakan tumor ganas primer tulang yang paling sering ditemukan, diikuti giant +ell tumor (,!#), kondrosarkoma (#) dan sisanya adalah tumor tulang ganas yang lain.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
umor tulang merupakan kelainan pada tulang yang bersifat neoplastik. neop lastik. umor umor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnormal disebut neoplasma. umor adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif, dimana sel-sel tersebut tidak pernah menjadi dewasa. Dengan istilah lain yang sering digunakan /umor ulang0, ulang0, yaitu pertumbuhan abnormal pada tulang yang bisa jinak atau ganas. umor dapat bersifat jinak atau ganas. umor ganas tulang dapat bersifat primer yang berasal dari unsur-unsur tulang sendiri atau sekunder dari metastasis (infiltrasi) tumor-tumor ganas organ lain ke dalam tulang. . umo umorr 1ina 1inak k (2e (2eni nign gn)) umor jinak (benign) tidak menyerang dan menghan+urkan tissue (sekumpulan sel terint terinterk erkonek oneksi si yang membent membentuk uk fungsi fungsi serupa serupa dalam dalam suatu suatu organi organisme sme)) yang yang berdekatan, tetapi mampu tumbuh membesar se+ara lokal. 2iasanya setelah dilakukan operasi pengangkatan (tumor jinak), tumor jenis ini tidak akan mun+ul lagi. &. umo umorr 3ana 3anass (4al (4alig ignan nant) t) umor jenis ini lebih dikenal dengan istilah 5anker, yang memiliki potensi untuk menyerang dan merusak tissue yang berdekatan, baik dengan pertumbuhan langsung di jaringan yang bersebelahan (in6asi) atau menyebabkan terjadinya metastasis (migrasi sel ke tempat yang jauh).
Epidemiologi
7ngka kejadian tumor tulang baik jinak maupun ganas bergantung pada jenis tumor. Se+ara garis besar, tumor tulang lebih banyak dijumpai pada laki-laki dibanding pada perempuan dengan perbandingan & 8. 'ada beberapa kasus, tumor tulang jinak seperti osteoid osteoma lebih banyak dijumpai pada laki-laki remaja atau dewasa muda, sedangkan osteoblastoma lebih banyak dijumpai pada laki-laki yang lebih tua. Namun demikian, insidensi dan pre6alensi terjadinya tumor tulang dapat dijumpai pada berbagai tingkatan usia. Tumor Jinak
Tumor anas
Jenis Insidens Jenis Insidens *steoma $,$# *steogenik sarkoma %","# *steokondroma $&,!# 3iant +ell tumor ,!# 5ondroma ," # 5ondrosarkoma # umor jinak ",%# umor ganas lainnya &$,# lainnya Ta!el "# Insidensi tumor jinak dan tumor ganas primer pada tulang Klasifikasi
No #
Lokasi in$asi
Jinak
anas
umor ulang . &. $. %. !. .
*ste *steoi oid d oste osteom omaa *st *steobl eoblas asto tom ma *st *steoko eokond ndro rom ma 9n+hond ondroma oma :hon :hondr drob obla last stom omaa NonNon-os ossi sify fyin ing g fibroma . ;ibr ;ibrou ouss dysp dyspla lasi siaa ".
. *steo steosa sarr+oma +oma &. :hon :hondr dros osar ar+o +oma ma $. 4ali 4align gnan antt fibro fibrous us histio+ytoma dan fibrosar+oma %. 9wing wing sar sar+om +oma !. 7dama damant ntiinoma noma
. &. $. %.
. &. $. %.
umor 1aringan Ikat
hab >habdo domy myos osar ar+o +oma ma 4ali 4align gnan antt fibro fibrous us histio+ytoma (4;=)
"# %steosarkoma&Sarkoma %steogenik Definisi
*steosarkoma merupakan suatu keganasan yang berasal dari sel primitif pada bagian metafise dari tulang panjang pada orang muda. 'embentukannya berasal dari seri osteoblas osteoblas dari sel mesenkim primitif primitif.. *steosarkom *steosarkomaa merupakan merupakan tumor ganas primer primer tulang yang paling sering dengan prognosis yang buruk. *steosarkoma merupakan tumor ganas primer tulang yang paling sering kedua sete setela lah h mult multip iple le myelo myeloma ma denga dengan n prog prognos nosis is yang yang buruk. buruk. *ste *steos osar arkom komaa banya banyak k menyerang remaja dan dewasa muda, dengan usia berkisar antara -&! tahun. 1umlah kasus meningkat meningkat lagi setelah setelah umur ! tahun yang disebabkan disebabkan oleh adanya degenerasi degenerasi maligna, terutama pada penyakit 'aget. 2agian tulang yang sering terkena terkena adalah bagian yang paling aktif pertumbuhan epifisenya, yaitu bagian distal femur, bagian proksimal tibia atau fibula, bagian proksimal humerus, dan bagian pel6is. etapi tidak menutup kemungkinan menyerang tulang-tulang lain seperti tulang-tulang pada tangan, kaki, dan tulang wajah. 'ada penderita yang lebih tua, osteosarkoma dapat berkembang sebagai komplikasi dari penyakit paget yang berprognosis b erprognosis buruk.
Etiologi
'enyebab 'enyebab osteosarkoma osteosarkoma belum diketahui diketahui se+ara pasti, pasti, tetapi tetapi ada beberapa beberapa fa+tor fa+tor predisposisi terjadinya osteosarkoma, yaitu8 -
'ertum 'ertumbuha buhan n tulang yang yang +epat sebagai sebagai fa+tor fa+tor predisp predisposi osisi si osteosa osteosarko rkoma, ma, dapat dapat dilihat dilihat dengan meningkatnya insidens pada anak yang sedang tumbuh.
-
panjang. ;aktor lingkungan8 lingkungan8 erpapar erpapar radiasi radiasi juga juga merupakan merupakan fa+tor fa+tor predisp predisposisi osisi 'red 'redis ispo posi sisi si genet geneti+ i+88 dysp dyspla lasi siaa tula tulang ng,, term termas asuk uk peny penyaki akitt 'aget 'aget,, fibr fibrous ous dysp dyspla lasi sia, a,
-
e+hondromatosis, dan hereditary multiple e?ostoses. >iwayat trauma
'anifestasi Klinis 5lasifikasi
5lasifikasi dari osteosarkoma merupakan hal yang kompleks, namun !# dari osteosarkoma masuk dalam kategori klasik atau kon6ensional, yang termasuk osteosarkoma osteoblastik, +hondroblasti+, dan fibroblasti+. Sedangkan sisanya sebesar &!# diklasifikasikan sebagai /6arian0 berdasarkan () karakteristik klinik seperti pada kasus osteosarkoma rahang, osteosarkoma postradisi, atau osteosarkoma paget (&) karakteristik morfologi, seperti pada osteosarkoma teleangie+tati+, osteosarkoma small +ell, atau osteosarkoma epitheloid, dan ($) lokasi seperti pada osteosarkoma parosteal dan periosteal.
3ejala 3ejala yang paling sering mun+ul berupa rasa sakit, yang pada awalnya ringan dan hilang timbul, tetapi se+ara +epat menjadi lebih berat dan menetap.'asien dapat mengeluhkan adanya pembengkakan, tergantung dari ukuran massa dan lokasinya. 'asien dengan dugaan tumor akan ditemukan penurunan berat badan dan gejala anemia. 5arena keganasan ini sering mun+ul di metafise dekat dengan persendian, maka hal ini dapat mempengaruhi fungsi persendian. Neoplasma yang agresif ini menimbulkan kemerahan dan rasa hangat di kulit.
'emeriksaan fisik 'emeriksaan fisik biasanya terbatas pada tumor primer. eraba massa yang lunak dan hangat. 4eningkatnya 6askularisasi kulit di daerah tumor, pulsasi atau bruit dapat ditemukan. 4enurunnya pergerakan sendi atau range of motion menunjukkan persendian ikut terkena. 3angguan pernafasan dapat ditemukan apabila telah terjadi penyebaran luas ke paru-paru.
am!ar "# 3ambaran klinis pasien dengan osteosarkoma
4etastase 2ukti radiologis dari deposit metastase pada paru dan tempat lainnya ditemukan pada # sampai &# pasien pada saat diagnosis, dengan "!# sampai # metastase berada pada paru-paru. empat metastase lainya yang paling sering adalah pada tulang, metastase pada tulang lainnya dapat soliter atau multipel. Sindrom dari osteosarkoma multipel ditunjukan pada adanya multipel tumor pada berbagai tulang, dengan keterlibatan metafisis yang simetris.
Patogenesis
umor ini biasanya terdapat pada metafise tulang panjang dimana tulang itu han+ur dan digantikan tulang baru. Daerah kerusakan tulang diikuti dengan abnormalitas tulang yang baru dibentuk. umor ini melewati medula sampai ke daerah epifiseal. 7da penyebaran ke jaringan lunak sekitar dengan osifikasi pada batas periosteal garis tulang melebar ke daerah ekstraoseus. *steosarkoma tumbuh se+ara +epat dan bersifat destruksi lo+al. 5eganasan ini akan terus merusak korteks dari metafise dan mema+u terjadinya fraktur patologis. *steosarkoma terlebih dahulu bermetastasis ke paru-paru dalam perjalanan pen yakitnya.
Pemeriksaan (adiologis a# (adiografi
'emeriksaan
@-ray merupakan
modalitas utama
yang digunakan
untuk
in6estigasi. 'emeriksaan radiologik merupakan pemeriksaan yang penting dalam usaha menegakan diagnosis tumor tulang. Diagnosis pasti dapat juga ditegakan dengan pemeriksaan radiologis. 5etika di+urigai adanya osteosarkoma, 4>I digunakan untuk menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya. : kurang sensitif apabila dibandingkan dengan 4>I untuk e6aluasi lokal dari tumor namun dapat digunakan untuk mendeteksi metastase pada tulang atau tumor syn+horonous, tetapi 4>I seluruh tubuh dapat menggantikan bone s+an. 2eberapa hal yang perlu diingat kembali dalam rangka menganalisis tumor tulang pada foto rontgen adalah 8 -
'ada anak-anak tulang panjang dibagi dalam epifisis, metafisis, dan diafisis. 7ntara metafisis dan epifisis terdapat lempeng epifisis.neonatus banyak epifisis tulang belum mengalami osifikasi sehingga belum dapat dilihat pada foto rontgen.
-
ulang terdiri atas $ komponen yaitu korteks, spongiosa, dan periost. 5orteks dan spongiosa dapat dilihat pada foto rontgen, tetapi periost tidak. 2ila karena suatu proses dalam tulang, misalnya radang atau neoplasma, periost mengalami iritasi
atau terangkat, maka periost akan membentuk tulang dibawahnya yang dikenal sebagai periosteal. -
3ambaran reaksi periosteal berma+am-ma+an •
2erupa garis-garis yang sejajar dengan korteks disebut lamelar
•
2erupa garis-garis yang tegal lurus pada korteks disebut sunray appe aran+e
•
2erupa seperti renda, dan sebagainya
'ada osteosarkoma terdapat $ gambaran radiologi, yaitu 8 . 3ambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama. tumor tumbuh dari ujung metaphisis kearah diaphisis dan sedikit reaksi periosteal dan terjadi destruksi korteks. 2entuk ini mempunyai batas tak tegas dengan gambaran spikula dan segitiga +odmann (+odmann triangle). 'ada +odmannAs triangle ini biasanya terjadi kalsifikasi dan pembengkakan &. 3ambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor tulang. 3ambaran tumor tampak lebih putih dengan batas irreguler. 'ada bentuk ini terjadi kalsifikasi jaringan lunak sehingga densitas meningkat, terdapat pula reaksi periosteal berupa sunray atau sun burst. Sunray terjadi sebelum metastase tumor, berupa garis- garis tipis (seperti sinar) yang tegak lurus dengan aksis tulang. 5ortek menuju ke jaringan lunak dan menyebabkan jaringan lunak bengkak. Sunburst merupakan gambaran seprti ledakan matahari. $. 3ambaran +ampuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor tulang
!# )*(a+
ampak tanda-tanda destruksi tulang yang berawal pada medula dan terlihat sebagai daerah yang radiolusen dengan batas yang tidak tegas. 'ada stadium yang masih dini terlihat reaksi periosteal yang gambarannya dapat lamelar atau seperti garis-garis tegak lurus pada tulang ( sunray appearance ). Dengan membesarnya tumor, selain korteks juga tulang subperiosteal akan dirusak oleh tumor yang meluas keluar tulang. Dari reaksi periosteal itu hanya sisanya yaitu pada tepi yang masih dapat dilihat, berbentuk segitiga dan dikenal sebagai segitiga :odman. 'ada kebanyakan tumor ini terjadi penulangan ( ossifikasi ) dalam jaringan tumor sehingga gambaran radiologiknya 6ariable bergantung pada banyak sedikitnya penulangan yang terjadi. 'ada stadium dini gambaran tumor ini sukar dibedakan dengan osteomielitis. 'emeriksaan @-ray didapat berma+am-ma+am gambaran, yaitu daerah berawan osteolitik yang disertai dengan daerah osteoblastik. 2atas endosteal kurang jelas. erkadang korteks terbuka dan tumor melebar ke jaringan sekitarnya, saat itulah terbentuk suatu garis tulang baru, melebar keluar dari korteks yang disebut efek sunrays. 5etika tumor keluar dari korteksnya terjadi reakti6asi pembentukan tulang baru yang menyebabkan peningkatan periosteum (segitiga :odman). 5edua gambaran itu merupakan tanda khas untuk osteosar+oma.
&
$
. ;oto polos dari osteosarkoma dengan gambaran :odman triangle (arrow) dan difus, mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak.
&. 'erubahan periosteal berupa :odman triangles (white arrow) dan masa jaringan lunak yang luas (bla+k arrow). $. >eaksi periosteal ketika tumor telah menembus kortek, sunburst appearan+e
,# -T S,an
: dapat berguna se+ara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan, terutama pada area dengan anatomi yang kompleks (+ontohnya pada perubahan di mandibula dan maksila pada osteosarkoma gnathi+ dan pada pel6is yang berhubungan dengan osteosarkoma sekunder). 3ambaran +ross-se+tional memberikan gambaran yang lebih jelas dari destruksi tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada foto polos. : dapat memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah ke+il yang tidak terlihat pada gambaran foto polos. : terutama sangat membantu ketika perubahan periosteal pada tulang pipih sulit untuk diinterpretasikan. : jarang digunakan untuk e6aluasi tumor pada tulang panjang, namun merupakan modalitas yang sangat berguna untuk menentukan metastasis pada paru. : sangat berguna dalam e6aluasi berbagai osteosarkoma 6arian. 'ada osteosarkoma telangie+tati+ dapat memperlihatkan fluid level , dan jika digunakan bersama kontras dapat membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone +yst dimana setelah kontras diberikan maka akan terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang kistik.
: s+an, a?ial 6iewB osteosar+oma of pro?imal tibia
: S+an8 elangie+tati+ *steosar+oma of 'ro?imal ibia
@ray8 elangie+tati+ *steosar+oma of 'ro?imal ibia
4>I8 elangie+tati+ *steosar+oma of 'ro?imal ibia 4ultiple ;luid-;luid
d# '(I
4>I merupakan modalitas untuk menge6aluasi penyebaran lokal dari tumor karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak. 4>I merupakan tehnik pen+itraan yang paling akurat untuk menentuan stadium dari osteosarkoma dan membantu dalam menentukan manajemen pembedahan yang tepat. Cntuk tujuan stadium dari tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan hal yang penting. ulang, sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fas+ia merupakan bagian dari kompartemen. 'enyebaran tumor intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. ;itur yang penting dari penyakit intraoseus adalah jarak longitudinal tulang yang mengandung tumor, keterlibatan epifisis, dan adanya skip metastase. 5eterlibatan epifisis oleh tumor telah diketahui sering terjadi daripada yang diperkirakan, dan sulit terlihat dengan gambaran foto polos. 5eterlibatan epifisis dapat didiagnosa ketika terlihat intensitas sinyal yang sama dengan tumor yang terlihat di metafisis yang berhubung an dengan destruksi fokal dari lempeng pertumbuhan. Skip metastase merupakan fokus synchronous dari tumor yang se+ara anatomis terpisah dari tumor primer namun masih berada pada tulang yang sama. Deposit sekunder pada sisi lain dari tulang dinamakan transarticular skip metastase. 'asien dengan skip metasase lebih sering mempunyai ke+enderungan adanya metastase jauh dan inter6al sur6i6al bebas tumor yang rendah. 'enilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan penentuan otot manakah yang terlibat dan
hubungan tumor dengan struktur neuro6as+ular dan sendi sekitarnya. =al ini penting untuk menghindari pasien mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen yang terlibat. 5eterlibatan sendi dapat didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat menyebar menuju tulang subartikular dan kartilago.
e# Ultrasound
Cltrasonography tidak se+ara rutin digunakan untuk menentukan stadium dari lesi. Cltrasonography berguna sebagai panduan dalam melakukan per+utaneous biopsi. 'ada pasien dengan implant prostetik, Cltrasonography mungkin merupakan modalitas pen+itraan satu satunya yang dapat menemukan rekurensi dini se+ara lokal, karena penggunaan : atau 4>I dapat menimbulkan artefak pada bahan metal. 4eskipun ultrasonography dapat memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan lunak, tetapi tidak bisa digunnakan untuk menge6aluasi komponen intermedula dari lesi. f# Nu,lear 'edi,ine
*steosar+oma se+ara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop pada bone s+an yang menggunakan te+hnetium-m methylene diphosphonate (4D'). 2one s+an sangat berguna untuk mengeksklusikan penyakit multifokal. skip lesion dan metastase paru-paru dapat juga dideteksi, namun skip lesion paling konsisten jika menggunakan 4>I. 5arena osteosarkoma menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop maka bone s+an bersifat sensitif namun tidak spesifik. Cntuk osteosar+oma low-grade gambaran rontgen menunjukkan gambaran radioopak pada masa tulang di permukaan atau mengelilingi tulang, korteks tidak rusak dan biasanya ada jarak antara korteks dan tumor. 'ada : s+an dan 4>I akan menunjukkan perbatasan antara tumor dengan jaringan lunak sekitarnya. Cntuk tumor dengan keganasan tinggi pada pemeriksaan rontgen akan menunjukkan defek superfi+ial dari korteks tetapi pada : s+an dan 4>I dapat melihat sebagai suatu masa jaringan lunak yang lebih besar.
STAIN %STE%SA(K%'A
Stadium kon6ensional yang biasa digunakan untuk tumor keras lainnya tidak tepat untuk digunakan pada tumor skeletal, karena tumor ini sangat jarang untuk bermetastase ke kelenjar limfa. 'ada tahun " 9nneking memperkenalkan sistem stadium berdasarkan derajat, penyebaran ekstrakompartemen, dan ada tidaknya metastase. Sistem ini dapat digunakan pada semua tumor muskuloskeletal (tumor tulang dan jaringan
lunak). 5omponen utama dari sistem stadium berdasarkan derajat histologi (derajat tinggi atau rendah), lokasi anatomi dari tumor (intrakompartemen dan ekstrakompartemen), dan adanya metastase. Cntuk menjadi intra kompartemen, osteosarkoma harus berada diantara periosteum.
Penatalaksanaan dan terapi
'reoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb sparing dan diikuti dengan
postoperatif
kemoterapi
merupakan
standar
manajemen.
*steosarkoma
merupakan tumor yang radioresisten, sehingga radioterapi tidak mempunyai peranan penting dalam manajemen rutin. a. 4edikamentosa Sebelum penggunaan kemoterapi osteosarkoma ditangani se+ara primer hanya dengan pembedahan (amputasi). 4eskipun dapat mengontrol tumor se+ara lokal dengan baik, lebih dari "# pasien menderita rekurensi tumor yang biasanya berada pada paru-paru. ingginya tingkat rekurensi mengindikasikan bahwa saat diagnosis pasien mempunyai mikrometastase. *leh karena hal tersebut maka penggunaan adju6ant terapi sangat penting pada penanganan pasien dengan
osteosarkoma. 'ada penelitian terlihat bahwa adju6ant kemoterapi efektif dalam men+egah rekurensi pada pasien dengan tumor primer lokal yang dapat diredeksi. 'enggunaan neoadju6ant kemoterapi terlihat tidak
hanya
mempermudah
pengangkatan tumor karena ukuran tumor telah menge+il, namun juga dapat memberikan parameter faktor prognosa. *bat yang efektif adalah De?orubi+in, Ifosfamide, :isplatin, dan 4ethrote?ate tinggi dosis tinggi dengan eseksi harus sampai batas bebas tumor. Semua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani pembedahan jika memungkinan reseksi dari tumor primer. ipe dari pembedahan yang diperlukan tergantung dari beberapa faktor yang harus di e6aluasi dari pasien se+ara indi6idual. 2atas radikal didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh kompartemen yang terlihat (tulang, sendi, otot) biasanya tidak diperlukan. =asil dari kombinasi kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan amputasi radikal tanpa terapi adju6ant, degan tingkat ! year sur6i6al rate sebesar !-# dan sebesar &# pada penanganan sengan hanya radikal amputasi. ;raktur patologis dengan kontaminasi semua kompartemen dapat mengekslusikan penggunaan terapi pembedahan limb sal6age, namun jika dapat dilakukan pembedahan dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahan limb sal6age dapat dilakukan. 'ada beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan pilihan terapi, namun lebih dari "# pasien dengan osteosarkoma pada ekstremitas dapat ditangani dengan pembedahan limb sal6age dan tidak membutuhkan amputasi. 1ika memungkinkan maka dapat dilakukan rekonstruksi limb sal6age yang harus dipilih berdasarkan konsiderasi indi6idual sebagai berikut 8 •
7utologus bone graft 8 hal ini dengan atau tanpa 6askularisasi. 'enolakan tidak mun+ul pada tipe graft ini dan tingkat infeksi rendah. 'ada pasien yang mempunyai lempeng pertumbuhan yang imatur mempunyai pilihan yang terbatas untuk fiksasi tulang yang syabil (osteosynthesis).
•
7llograft 8 penyembuhan graft dan infeksi dapat menjadi permasalahan terutama selama kemoterapi. Dapat pula mun+ul pe nolakan graft.
•
'rothesis8 rekonstruksi sendi dengan menggunakan protesis dapat soliter atau e?pandable, namun hal ini membutuhkan biaya yang besar. Durabilitas merupakan permasalahan tersendiri pada pemasangan implant untuk pasien remaja.
•
>otationplasty 8 teknik ini biasanya sesuai untuk pasien dengan tumor yang berada pada distal femur dan pro?imal tibia, terutama bila ukuran tumor yang besar sehingga alternatif pembedahan hanya amputasi. Selama reseksi tumor pembuluh darah diperbaiki dengan +ara end to end anastomosis untuk mempertahankan patensi dari pembuluh darah. 5emudian bagian distal dari kaki dirotasi " derajat dan disatukan dengan bagian proksimal dari reseksi. >otasi ini dapat membuat sendi ankle menjadi sendi knee yang fungsional.
•
>ese+tion of pulmonary nodul 8 nodul metastase pada paru-paru dapat disembuhkan se+ara total dengan reseksi pembedahan. >eseksi lobar atau pneumone+tomy biasanya siperlukan untuk mendapatkan batas bebas tumor. 'rosedur ini dilakukan pada saat yang sama dengan pembedahan tumor primer. 4eskipun nodul yang bilateral dapat di reseksi melalui media sternotomy, namun
lapangan
pembedahan
lebih
baik
jika
menggunakan
lateral
thora+otomy. *leh karena itu direkomendasikan untuk melakukan bilateral thora+otomy untuk metastase yang bilateral (masing masing dilakukan terpisah selama beberapa minggu).
.# Sarkoma E/ing Definisi
Sarkoma 9wing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, ke+il yang paling banyak terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan. Sarkoma 9wing merupakan tumor ganas primer yang paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering terkena adalah pel6is dan tulang iga. Sar+oma 9wing adalah neoplasma ganas yang tumbuh +epat dan berasal dari sel-sel primiti6e sumsum tulang pada dewasa muda.
Insidensi
umor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling sering adalah tulang-tulang panjang. 'ada anak-anak, sar+oma 9wing merupakan tumor tulang primer yang paling umum setelah osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari ,& kasus per . anak-anak di diagnosis sebagai sar+oma ewing, dan diperkirakan terdapat kasus baru yang terjadi pada tahun $. Di seluruh dunia, insidensinya ber6ariasi dari daerah dengan insidensi tinggi, misalnya 7merika Serikat dan 9ropa ke daerah dengan insidensi rendah, misalnya 7frika dan :ina. Sarkoma 9wing sering juga terjadi pada dekade kedua kehidupan. 1arang terjadi pada umur ! tahun dan sesudah $ tahun. Insidensinya sama antara pria dan wanita. 2iasanya sar+oma 9wing tidak berhubungan dengan sindroma +ongenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomaly skeletal, misalnya 8 en+hondroma, aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal 8 hipospadia. 7da beberapa faktor resiko yang mempengaruhi insidensi sar+oma 9wing, yaitu8 . ;aktor usia. Insidensi sarkoma 9wing meningkat dengan +epat dari mendekati pada umur ! tahun dan men+apai pun+aknya pada umur -" tahun. Sesudah umur & tahun insidensinya menurun kembali dan mendekati pada umur $ tahun. &. ;aktor jenis kelamin. >esiko pria sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita, tetapi setelah umur $ tahun insidensinya antara pria d an wanita hampir sama. $. ;aktor ras. 'enyakit ini jarang didapatkan pada orang kulit hitam. %. ;aktor genetik, yang dikenal meliputi 8 - >iwayat keluarga. ;aktor resiko pada garis keturunan pertama tidak meningkat. idak ada sindroma familia yang berhubungan dengan sar+oma 9wing. - 7nomali genetik, terdapatnya anomali pada kromosom &&, translokasi atau hilangnya kromosom ini terdeteksi pada "! # penderita sar+oma 9wing. - >iwayat penyakit tulang, anomali +ongenital tertentu dari skeletal, yaitu aneurisma kista tulang dan en+hondroma meningkatkan resiko sar+oma 9wing, juga anomali genitourinary seperti hipospadia dan duplikasinya juga berhubungan dengan sar+oma 9wing.
Patofisiologi dan Histologi a# Patofisiologi
4enurut 7+kermanAs 8 tipe dari system gradasi yang biasa dipergunakan tampaknya kurang begitu penting dari pada proto+ol peta regional dan e6aluasi histologis. Dengan mikroskop +ahaya, sar+oma 9wing tampak sebagai massa difuse dari sel tumor yang homogen. Seringkali terdapat populasi bifasik dengan sel yang besar, terang dan ke+il, gelap. anda 6askularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas merupakan gambaran yang khas. umor akan menginfiltrasi tulang dan membuat destruksi ke+il. epi tumor biasanya infiltratif dengan pola fili dan prosesus seperti jari yang kompak disertai adanya sel basofil yang biasanya berhubungan erat dengan sur6i6al penderita yang buruk. 4enurut =* (%) 8 sar+oma 9wing merupakan tumor maligna dengan gambaran histologis agak uniform terdiri atas sel ke+il padat, kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang prominen atau outline sitoplasma yang jelas. 1aringan tumor se+ara tipikal terbagi atas pita E pita ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa hubungan interseluler serabut retikulin yang merupakan gambaran limfoma maligna. 4itosis jarang didapatkan, namun perdarahan dan area nekrosi sering terjadi. !# Histologi Diagnosis adalah satu dari perke+ualian neoplasma sel bulat ke+il yang lain (small
+ell
osteosar+oma,
rhabdomyosar+oma,
neuroblastoma
dan
limfoma)
harus
disingkirkan. Faskularitas yang terhambat, nekrosis dan populasi bifasik dari sel besar dan sel ke+il gelap sangat khas pada sar+oma 9wing ini.
'anifestasi Klinis
4anifestasi klinis sarkoma 9wing dapat berupama manifestasi lo+al maupun sistemik. 4anifestasi lokal meliputi 8 nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pel6is, meskipun tulang lain dapat juga terlibat. 4asa tulang dan jaringan lunak didaerah sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam tumor. 4anifestasi sistemik biasanya meliputi 8 lesu, lemah serta berat badan menurun dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya masa paru yang merupakan metastase. Durasi dari mun+ulnya gejala bisa d iukur dalam minggu atau bulan dan seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang.
anda dan gejala yang khas adalah 8 nyeri,benjolan nyeri tekan,demam ($"-% o:), dan leukositosis (&. sampai %. leukositGmm$).
Diagnosis
>iwayat panyakit dan pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan pada semua pasien yang di+urigai sebagai sar+oma 9wing. 'erhatian khusus harus ditempatkan pada hal-hal berikut ini 8 5eadaan umum dan status giHi penderita. 'emeriksaan Nodus limfatikus, meliputi 8 jumlah, konsistensi, nyeri tekan dan distribusinya baik pada daerah ser6ikal, suprakla6ikula, a?illa serta inguinal harus di+atat.'ada pemeriksaan dada, mungkin didapatkan bukti adanya efusi pleura dan metastase paru, misal penurunan atau hilangnya suara napas, adanya bising gesek pleura pada pemeriksaan paru-paru. 'emeriksaan perut, adanya hepato-splenomegali, asites dan semua massa abdomen harus digambarkan dengan jelas. 'emeriksaan daerah pel6is, bisa dilakukan palpasi untuk mengetahui adanya massa, atau daerah yang nyeri bila ditekan. 'emeriksaan ekstremitas, meliputi pemeriksaan skeletal termasuk test ruang gerak sangat diperlukan. 'emeriksaan system saraf menyeluruh harus di+atat dengan baik. Diagnosis yang dipermasalahkan 8 klinisnya hal tersebut sangat penting se+epatnya untuk mengeluarkan tulang yang terinfeksi. 'ada biopsy tingkat esensialnya untuk mengenal keganasan sekitar sel tumor, kejelasan dari osteosar+oma. Sekitar sel tumor yang lain bisa menyerupai sarkoma 9wing yaitu sel reti+ulum sar+oma dan neuroblastoma metastatik.
Pemeriksaan Penun0ang
est dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang di+urigai sar+oma 9wing 8 . 'emeriksaan darah 8 a). 'emeriksaan darah rutin. b). ransaminase hati. +).
lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. 2ila ada gejala neorologis, : s+an kepala juga sebaiknya dilakukan. $. 'emeriksaan in6asif 8 a). 2iopsi dan aspirasi sumsum tulang. 7spirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase. b). 2iopsi. 2iopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis 9wingAs Sarkoma. 1ika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih dimungkinkan. (adiologi Diagnostik
3ambaran radiologis sar+oma 9wing 8 tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang berawal di medulla B pada foto terlihat sebagai daerah - daerah radiolusen. umor +epat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. 5adang E kadang reaksi periostealnya tampak sebagai garis E garis yang berlapis E lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai onion peel appearan+e. 3ambaran ini pernah dianggap patognomonis untuk tuimor ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulang lain.
Stadium Tumor
=ingga sekarang ini belum didapatkan keseragaman dalam penerapan system staging untuk sar+oma 9wing. Sistem yang berdasar pada konsep N4 dianggap lebih sesuai untuk penyakit dari pada system yang berdasar pada perluasan penyakit sesudah prosedur pembedahan, oleh karena itu maka pendekatan kontrol lo+al pada tumor ini jarang dengan pembedahan. 'engalaman menunjukan bahwa besar lesi sar+oma 9wing mempunyai prognosis yang +ukup penting. Delapan puluh tujuh persen pasien dengan tumor () pada tulang tetap hidup dalam lima tahun dibandingkan dengan & # pada pasien dengan komponen ekstraossea. Nodus limfatikus (N) jarang terlibat. 7danya penyakit metastase (4) akan menurunkan sur6i6al se+ara nyata. 5eterlibatan tulang atau sumsum tulang lebih sering didapat dari pada hanya metastase tumor ke paru E paru. Sarkoma 9wing adalah suatu sel tumor bulat tak terdiferensiasi yang tidak memiliki pertanda morfologis. Sarkoma 9wing ini didiagnosis setelah mengeksklusi tumor sel bulat, ke+il dan biru yang lain yang meliputi sar+oma tulang primer, sar+oma tulang primiti6e, rabdomiosarkoma, limfoma, neuroblastoma dan neuroepitelioma perifer.
Pen+e!aran metastase
:ara penyebarannya dapat se+ara 8
Penatalaksanaan
Semua pasien dengan sar+oma 9wing, meskipun sudah mengalami metastase harus diobati dengan sebaik E baiknya. Cntuk keberhasilan pengobatan diperlukan kerja sama yang erat diantara ahli bedah, kemoterapist dan radiotherapist untuk memastikan pendekatan yang efektif guna mengendalikan lesi primer dan penyebaran tumor. 'rotokol pengobatan sar+oma 9wing sekarang ini sering kali dimulai dengan $ hingga ! siklus kemoterapi sebelum radiasi. 'emberian radioterapi awal dipertimbangkan pada pasien dengan kompresi 6ertebra dan obtruksi jalan napas yang disebabkan oleh tumor. 'emakaian do?orubi+ine (adriamy+ine) dan da+tinomy+ine yang umumnya dipakai sebagai agen kemoterapi pada sar+oma 9wing, berinteraksi dengan radiasi, dan potensial menimbulkan toksisitas lokal dan memerlukan penghentian terapi, dengan konsekuensi negati6e untuk +ontrol lokal. 'roblem ini dapat dikurangi dengan melambatkan radiasi untuk beberapa hari sesudah pemberian obat dan diren+anakan pengobatan radiasi se+ara hati E hati. Dengan terapi pembedahan saja, long-term sur6i6al rate pasien pada kebanyakan seri awal adalah kurang dari #. 5egagalan umumnya disebabkan oleh adanya metastase jauh. erapi radiasi adju6ant -
>adioterapi preoperati6e8 5arena tingginya tingkat +ontrol lo+al dengan radiasi (sendiri
-
dan dengan kemoterapi), terapi ini tidak digunakan se+ara luas. erapi radiasi post operatif8 Setelah reseksi bedah yang sesuai untuk 9wingAs sar+oma, penanganan dapat dilanjutkan dengan terapi radiasi, hanya jika tetap ada sisa mikroskopik yang besar dan bermakna.
'enyebaran lo+al dan metastase sar+oma 9wing. erapi radiasi sering digunakan untuk pengobatan metastase, khususnya setelah kemoterapi sistemik. >adiasi paru bilateral profilaksis telah di+oba, tetapi kurang berhasil bila dibandingkan dengan kemoterapi sistemik dalam men+egah metastase pulmoner tumor.
1# Kondrosarkoma Definisi
5ondrosarkoma ialah tumor ganas dengan +iri khas pembentukan jaringan tulang rawan oleh sel-sel tumor dan merupakan tumor ganas tulang primer terbanyak kedua setelah osteosarkoma. 5ondrosarkoma merupakan tumor tulang yang terdiri dari sel-sel kartilago (tulang rawan) anaplastik yang berkembang menjadi ganas. 5ondrosarkoma biasanya ditemukan pada daerah tulang femur, humerus, kosta dan bagian permukaan pel6is. umor ini memiliki banyak +iri dan bentuk perkembangan. Dari pertumbuhan yang lambat hingga pertumbuhan metastasis yang agresif. 5ondrosarkoma dapat dibagi menjadi kondrosarkoma primer dan sekunder. Cntuk keganasan yang berasal dari kartilago itu sendiri disebut kondrosarkoma primer. Sedangkan apabila merupakan bentuk degenerasi keganasan dari penyakit lain seperti enkondroma, osteokondroma dan kondroblastoma disebut kondrosarkoma sekunder. 5ondrosarkoma
sekunder
kurang
ganas
dibandingkan
kondrosarkoma
primer.
5ondrosarkoma dapat diklasifikasi menjadi tumor sentral atau perifer berdasarkan lokasinya di tulang.
Epidemiologi
4enurut Spjut dkk. serta
sekunder banyak
ditemukan
berasal
dari tumor
jinak
seperti
osteokondroma atau enkondroma yang mengalami transformasi. 'asien dengan ollierAs disease (enkondromatosis multipel) atau maffu++iAs syndrome (enkondroma multipel J
hemangioma) memiliki resiko lebih tinggi untuk menjadi kondrosarkoma daripada orangorang normal dan sering sekali mun+ul pada dekade ketiga dan keempat. Di 7merika Serikat, kondrosarkoma merupakan tumor terbanyak kedua dari % jenis tulang ganas primer dengan jumlah kasus &!# dari seluruh keganasan tulang primer dan sekitar # dari seluruh keganasan tulang. Setiap tahun, terdapat kasus baru kondrosarkoma.
Predileksi
2erdasarkan bentuk tulang, kondrosarkoma dapat mengenai tulang pipih dan bagian epifisis tulang panjang. 5ondrosarkoma dapat terkena pada berbagai lokasi namun predileksi terbanyak pada lokasi proksimal seperti femur, pel6is, dan humerus. Selain itu dapat pula mengenai rusuk, tulang kraniofasial, sternum, skapula dan 6ertebra. umor ini jarang mengenai tangan dan biasanya merupakan bentuk keganasan atau komplikasi dari sindrom enkondromatosis multipel.
Etiologi
9tiologi kondrosarkoma masih belum diketahui se+ara pasti. Informasi etiologi kondrosarkoma masih sangat minimal. Namun berdasarkan penelitian yang terus berkembang didapatkan bahwa kondrosarkoma berhubungan dengan tumor-tumor tulang jinak seperti enkondroma atau osteokondroma sangat besar kemungkinannya untuk berkembang menjadi kondrosarkoma. umor ini dapat juga terjadi akibat efek samping dari terapi radiasi untuk terapi kanker selain bentuk kanker primer. Selain itu, pasien dengan sindrom enkondromatosis seperti *llier disease dan 4affu++i syndrome, beresiko tinggi untuk terkena kondrosarkoma.
Patofisiologi
'atofisiologi kondrosarkoma primer maupun sekunder adalah terbentuknya kartilago oleh sel-sel tumor tanpa disertai osteogenesis. Sel tumor hanya memproduksi kartilago hialin yang mengakibatkan abnormalitas pertumbuhan tulang dan kartilago. Se+ara fisiologis, kondrosit yang mati dibersihkan oleh osteoklas kemudian dareah yang kosong itu, diin6asi oleh osteoblas-osteoblas yang melakukan proses osifikasi. 'roses
osifikasi ini menyebabkan diafisis bertambah panjang dan lempeng epifisis kembali ke ketebalan semula. Seharusnya kartilago yang diganti oleh tulang di ujung diafisis lempeng memiliki ketebalan yang setara dengan pertumbuhan kartilago baru di ujung epifisis lempeng. Namun pada kondrosarkoma proses osteogenesis tidak terjadi, sel-sel kartilago menjadi ganas dan menyebabkan abnormalitas penonjolan tulang, dengan berbagai 6ariasi ukuran dan lokasi. 'roses keganasan kondrosit dapat berasal dari perifer atau sentral. 7pabila lesi awal dari kanalis intramedular, di dalam tulang itu sendiri dinamakan kondrosarkoma sentral sedangkan kondrosarkoma perifer apabila lesi dari permukaan tulang seperti kortikal dan periosteal. umor kemudian tumbuh membesar dan mengikis korteks sehingga menimbulkan reaksi periosteal pada formasi tulang baru dan soft tissue.
Diagnosis Klinis
4anifestasi klinis kondrosarkoma ini sangat beragam. 'ada umumnya penyakit ini memiliki perkembangan yang lambat, ke+uali saat menjadi agresif. 3ejala 5ondrosarkoma, berikut adalah gejala yang bisa ditemukan pada kondrosarkoma8 -
Nyeri8 Nyeri merupakan gejala yang paling banyak ditemukan. Sekitar !# pasien kondrosarkoma merasakan nyeri. 3ejala nyeri yang ditimbulkan tergantung pada predileksi serta ukuran tumor. 3ejala dini biasanya berupa nyeri yang bersifat tumpul akibat pembesaran tumor yang perlahan-lahan. Nyeri berlangsung lama dan memburuk pada malam hari. Saat istirahat nyeri tidak menghilang. Nyeri diperberat oleh adanya
-
fraktur patologis. 'embengkakan8 'embengkakan lokal biasa ditemukan. 4assa yang teraba8 eraba massa yang diakibatkan penonjolan tulang. ;rekuensi miksi meningkat 4anifestasi klinis ini ditemukan pada kondrosarkoma di pel6is. Namun semua manifestasi klinis ini tidak selalu ada di setiap kondrosarkoma. 3ejala yang ditimbulkan tergantung dari gradenya. 'ada grade tinggi, selain pertumbuhan tumor +epat juga disertai nyeri yang hebat. Sedangkan pada grade rendah, pertumbuhan tumor lambat dan biasanya disertai keluhan orang tua seperti nyeri pinggul dan pembengkakan. Penentuan rade dan Stage dari Kondrosarkoma
3rade(3) dilihat dari agresif tidaknya tumor tersebut. Disebut grade rendah (3) apabila jinak dan grade tinggi (3&) bila agresif. 'enilaian grade kondrosarkoma dapat juga melalui pemeriksaan mikroskopis 'ada grade rendah biasanya sel tumor masih mirip dengan sel normal dan pertumbuhannya lambat serta kemungkinan metastase sangat ke+il. 'ada grade tinggi, sel tumor tampak abnormal dengan pertumbuhan dan kemampuan metastase yang sangat +epat. 5ebanyakan kondrosarkoma itu berada pada grade rendah. 3rade tinggi kondrosarkoma lebih sering akibat rekurensi dan metastase ke bagian tubuh yang lain. Kang termasuk grade rendah adalah kondrosarkoma sekunder sedangkan yang termasuk grade tinggi adalah kondrosarkoma primer. ujuan penentuan stage ialah mendeskripsikan ukuran dan mengetahui apakah sel tumor ini telah bermetastase di luar lokasi aslinya. Cntuk lokasi anatomi, dituliskan () jika tumor tersebut berada di dalam tulang dan (&) jika diluar tulang. 2erikut ini adalah penentuan stage kondrosarkoma8 -
Stage 7 merupakan tumor grade rendah di dalam tulang Stage 2 merupakan tumor grade rendah di luar tulang yang meliputi soft tissue spa+es,
-
ner6us dan pembuluh darah. Stage &7 merupakan tumor grade tinggi di lapisan keras tulang. Stage &2 merupakan tumor grade tinggi di luar tulang yang meliputi soft tissue spa+es,
-
ner6us dan pembuluh darah. Stage $ merupakan tumor grade rendah-tinggi, bisa di dalam atau di luar tulang namun telah mengalami metastase. 7pabila didapatkan keterlibatan kelenjar limfa regional maka disebut N sedangkan N apabila tidak didapatkan keterlibatan kelenjar limfe regional. 1ika didapatkan metastase disebut sebagai 4 dan jika tidak didapatkan metastase disebut 4. 5ondrosarkoma biasa bermetastase pada paru-paru, namun dapat juga bermetastase pada tulang, li6er, ginjal, payudara atau otak.
Pemeriksaan (adiologi
'emeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan penting dalam usaha penegakan diagnosis tumor. 'ada kondrosarkoma, pemeriksaan radiologi yang dapat dilakukan meliputi foto kon6ensional, : s+an, dan 4>I. Selain itu, kondrosarkoma juga dapat diperiksa dengan CS3 dan Nuklear 4edi+ine.
a. ;oto kon6ensional ;oto kon6ensional merupakan pemeriksaan penting yang dilakukan untuk diagnosis awal kondrosarkoma. 2aik kondrosarkoma primer atau sentral memberikan gambaran radiolusen pada area dekstruksi korteks. 2entuk destruksi biasanya berupa pengikisan dan reaksi eksternal periosteal pada formasi tulang baru. 5arena ekspansi tumor, terjadi penipisan korteks di sekitar tumor yang dapat mengakibatkan fraktur patologis. S+allop erosion pada endosteal +orte? terjadi akibat pertumbuhan tumor yang lambat dan permukaan tumor yang li+in. 'ada kondrosarkoma, endosteal s+alloping kedalamannya lebih dari &G$ korteks, maka hal ini dapat membedakan kondrosarkoma dengan enkondroma. 3ambaran kondrosarkoma lebih agresif disertai destruksi tulang, erosi korteks dan reaksi periosteal, jika dibandingkan dengan enkondroma.
(adiografi frontal dari ,aput fi!ula sinistra menun0ukkan lesi lus,ent +ang mengandung kalsifikasi matri2 ,3ondroid tipikal# Tumor lo/ grade#
. (adiografi frontal dari a,eta!ulum kiri menun0ukkan lesi lus,ent e2pansil tanpa kalsifikasi matriks internal# Tumor lo/ grade sentral
am!aran dari daera3 metafisis# Kalsifikasi soft tissue pada osteo,3ondroma# Tumor perifer sekunder 3ig3*grade#
idak ada kriteria absolut untuk penentuan malignansi. 'ada lesi malignan, penetrasi korteks tampak jelas dan tampak massa soft tissue dengan kalsifikasi. Namun derajat bentuk kalsifikasi matriks ini dapat dijadikan patokan grade tumor. 'ada tumor yang agresif, dapat dilihat gambaran kalsifikasi matriks iregular. 2ahkan sering pula tampak area yang luas tanpa kalsifikasi sama sekali. Destruksi korteks dan soft tissue di sekitarnya juga menunjukkan tanda malignansi tumor. 1ika terjadi destruksi dari kalsifikasi matriks yang sebelumnya terlihat sebagai enkondroma, hal tersebut menunjukkan telah terjadi perubahan ke arah keganasan menjadi kondrosarkoma. b. : s+an Dari # kasus ditemukan gambaran radiolusen yang berisi kalsifikasi matriks kartilago. 'ada pemeriksaan : s+an didapatkan hasil lebih sensitif untuk penilaian distribusi kalsifikasi matriks dan integritas korteks. 9ndosteal +orti+al s+alloping pada
tumor intramedullar juga terlihat lebih jelas pada : s+an dibandingkan dengan foto kon6ensional. : s+an ini juga dapat digunakan untuk memandu biopsi perkutan dan menyelidiki adanya proses metastase di paru-paru.
-T s,an Bone*/indo/ dari a,eta!ulum menun0ukkan kalsifikasi matriks pada lesi
sinistra lus,ent ekspansil
di kolum anterior# Tumor lo/*grade sentral#
-T s,an pel$is menun0ukkan massa soft tissue !esar +ang mengandung kalsifikasi !erasal dari !road*!ased sessile osteo,3ondroma pada aspek posterior ilium# Tumor perifer sekunder 3ig3*grade#
Pemeriksaan Patologi Anatomi
3ambaran
makroskopis
pada
kebanyakan
tumor
memperlihatkan
sifat
kartilaginosaB besar dengan penampilan berkilau dan berwarna kebiru-biruan. Se+ara mikroskopis, beberapa tumor berdiferensiasi baik dan sulit dibedakan dengan enkondroma bila hanya berdasakan pada gambaran histologis saja. 5e+urigaan kearah keganasan apabila sel berinti besar, inti multipel dalam suatu sel tunggal atau adanya beberapa kondroblas dalam satu lakuna. Diantara sel tersebut terdapat matriks kartilaginosa yang mungkin disertai dengan kalsifikasi atau osifikasi. 5onfirmasi patologi anatomi diperlukan untuk diagnosis dan optimalisasi manajemen terapi. 2iopsi sering dilakukan sebagai langkah awal penanganan. 2iopsi perkutaneus dengan tuntunan imaging akan sangat membantu pada beberapa kasus tertentu. CS3 dilakukan sebagai penuntun biopsi jarum halus pada soft tissue, sedangkan : s+an digunakan sebagai penuntun untuk biopsi jarum halus pada tulang. 'erubahan patologis antara tumor jinak dan tumor ganas grade rendah sangat sulit dinilai. 2iopsi jarum halus kurang baik untuk memastikan diagnostik patologis dan biasanya sering dikonfirmasi dengan biopsi bedah terbuka. 5lasifikasi kondrosarkoma berdasarkan patologi anatomi8 .
:lear +ell +hondrosar+oma8 :lear +ell +hondrosar+oma termasuk grade rendah dengan pertumbuhan yang lambat dan se+ara khas terdapat di epifisis tulang-tulang tubular terutama pada femur dan humerus. Sesuai dengan namanya, biopsi dari tumor ini akan menunjukkan +lear +ell dengan banyak 6akuola besar. 7kan tampak pula lobular +artilaginous di dalam +lear +ells, multinu+leated giant +ells, mitosis sedikit, dan susunan matriks menjadi sedikit
&.
disertai kalsifikasi fokal. 4esen+hymal +hondrosar+oma8 Di bawah mikroskop, selnya berbentuk lingkaran ke+ilGo6al dari spindled neoplasti+ +ells dengan gumpalan ireguler kromatin dan
$.
nukleoli. erjadi peningkatan perubahan mitosis dan penipisan kartilago. Dedifferentiated +hondrosar+oma8 Dediffentiated +hondrosar+oma sekitar # dari seluruh tipe kondrosarkoma. Sifat khasnya adalah gabungan antara grade rendah kondrosarkoma dan proses keganasan degeneratif, di mana terjadi keganasan soft tissue yang utuh sehingga tidak dapat diidentifikasi lagi sebagai keganasan kartilago.
2iasanya pada pasien berusia tahun ke atas. 'ada gambaran patologi anatomi tampak ikatan antara sel kartilago dan nonkartilago, stroma kondroid, sel kondrosit %.
menge+il dan nukleus padat dengan disertai beberapa pembesaran. 1u?ta+orti+al +hondrosar+oma8 1u?ta+orti+al +hondrosar+oma merupakan &# dari seluruh kondrosarkoma.
utama
penatalaksanaan
kondrosarkoma
pembedahan
karena
kondrosarkoma kurang berespon terhadap terapi radiasi dan kemoterapi. Fariasi penatalaksanaan bedah dapat dilakukan dengan kuret intralesi untuk lesi grade rendah, eksisi radikal, bedah beku hingga amputasi radikal untuk lesi agresif grade tinggi. adioterapi 'rinsip radioterapi adalah membunuh sel kanker menggunakan sinar berenergi tinggi. >adioterapi diberikan apabila masih ada residu tumor, baik makro maupun mikroskopik. >adiasi diberikan dengan dosis per fraksi &,! 3y per hari dan total !!! 3y memberikan hasil bebas tumor sebanyak &!# ! tahun setelah pengobatan. 'ada kasus-kasus yang hanya menjalani operasi saja menunjukkan kekambuhan pada "!#. 9fek samping general radioterapi adalah nausea dan malasea. 9fek samping ini dapat diminimalkan dengan mengatur jarak dan dosis radioterapi.
Diagnosis
Cntuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu8 . 7namnesis 7namnesis penting artinya untuk mengetahui riwayat kelainan atau trauma sebelumnya. 'erlu pula ditanyakan riwayat keluarga apakah ada yang menderita penyakit yang sejenis misalnya diafisial aklasia yang bersifat herediter. 2eberapa hal yang perlu diperhatikan dalam anamnesis adalah8 a. Cmur8 Cmur penderita sangat penting untuk diketahui karena banyak tumor tulang yang mempunyai kekhasan dalam umur terjadinya, misalnya osteogenik sarkoma ditemukan pada anak sampai sebelum dewasa muda, kondrosarkoma pada umur % tahun, giant +ell tumor jarang ditemukan di bawah umur & tahun. b.
penderita
mengeluhkan
adanya
suatu
pembengkakan, yang timbul se+ara perlahan-lahan dalam jangka waktu yang lama atau se+ara tiba-tiba. &. 'emeriksaan 5linik
=al-hal yang penting pada pemeriksaan klinik adalah8 a. adiologis 4erupakan salah satu pemeriksaan yang sangat penting dalam menegakkan diagnosis tumor tulang. Dilakukan foto polos lokal pada lokasi lesi atau foto sur6ei seluruh tulang (bone survey) apabila di+urigai adanya tumor yang bersifat metastasis atau tumor primer yang dapat mengenai beberapa bagian tulang. ;oto polos tulang dapat memberikan gambaran tentang8 * * * * *
'emeriksaan radiologis lain yang dapat dilakukan, yaitu8 *
Radionukleida scanning , pemeriksaan ini biasanya dipergunakan pada lesi yang
*
ke+il seperti osteoma. : S+an, dapat memberikan informasi tentang keberadaan tumor apakah
*
intraoseus atau ekstraoseus. 4>I, dapat memberikan informasi apakah tumor berada dalam tulang atau tidak,
apakah tumor berekspansi ke dalam sendi atau ke jaringan lunak. !. 'emeriksaan
2iopsi tertutup, dengan menggunakan ;N72 (Fine Needle spiration Biopsy) untuk melakukan sitodiagnosis. 4erupakan salah satu +ara biopsi untuk melakukan diagnosa pada tumor. 5euntungan dari ;N72 adalah8 idak perlu perawatan. >isiko komplikasi ke+il. • 4en+egah penyebaran tumor. • :epat mendapatkan hasil. • 2iopsi terbuka, adalah metode biopsi melalui tindakan operatif. 5eunggulannya •
*
yaitu dapat diambil jaringan yang lebih besar untuk pemeriksaan histologik dan pemeriksaan ultramikroskopik, mengurangi kesalahan pengambilan jaringan dan mengurangi ke+enderungan perbedaan diagnostik tumor jinak dan tumor ganas seperti antara enkondroma dan kondrosarkoma, osteoblastoma dan osteosarkoma.
2iopsi terbuka tidak boleh dilakukan bila dapat menimbulkan kesulitan pada prosedur operasi berikutnya, misalnya pada reseksi en!bloc.
Diagnosis Banding
'erlu dilakukan dengan sangat hati-hati oleh karena kelainan-kelainan lain seperti infeksi, miositis osifikans, hematoma dapat memberikan gambaran klinis dan radiologik yang menyerupai gambaran suatu tumor ganas tulang. 5elainan-kelainan yang dapat memberikan gambaran klinis dan radiologik yang menyerupai tumor, antara lain8 . =ematoma subperiosteal atau pada jaringan lunak yang akan memberikan benjolan yang disertai nyeri. &. *steomielitis dapat memberikan gejala seperti tumor ganas osteosarkoma atau tumor ganas 9wing. $. ;raktur stressB ini akan memberikan gejala nyeri dan gambaran adanya fraktur. %. 4iositis osifikans. !. 7rtritis gout.
Penatalaksanaan
'ada tumor-tumor ganas diperlukan kerjasama dan konsultasi antara ahli bedah onkologi, ahli bedah ortopedi, ahli radiologi, ahli patologi serta ahli prostetik dan rehabilitasi. . :uriga akan tumor ganas 7pabila suatu lesi pada tumor primer di+urigai sebagai suatu keganasan maka penderita sebaiknya dirawat untuk pemeriksaan lengkap, pemeriksaan darah, foto paru-paru, pen+itraan baik dengan foto polos maupun :-s+an dan biopsi tumor. &. *perasi 9ksisi tumor dengan +ara operasi dapat dilakukan dengan beberapa teknik, yaitu8 a. Intralesional atau intrakapsuler8 eknik ini dilakukan dengan +ara eksisiGkuretase tumor, tidak dianjurkan pada tumor ganas dan biasanya dilakukan pada kelompok tumor lo" grade tumour , misalnya giant +ell tumor. b. 9ksisi marginal8 7dalah pengeluaran tumor di luar dari kapsulnya. eknik ini terutama dilakukan pada tumor jinak atau tumor ganas jenis lo" grade malignancy. +. 9ksisi luas (eksisi en!bloc)8 umor dikeluarkan se+ara utuh disertai jaringan disekitar tumor yang berupa pseudo-kapsul atau jaringan yang bereaksi di luar tumor. indakan eksisi luas dilakukan pada tumor ganas dan biasanya dikombinasi dengan pemberian kemoterapi atau radioterapi pada preGpas+a operasi.
d. *perasi radikal8 Dilakukan seperti pada eksisi luas dan ditambah dengan pengeluaran seluruh tulang serta sendi dan jaringan sebagai satu bagian yang utuh. :ara ini biasanya berupa amputasi anggota gerak di atasnya dan disertai pengeluaran sendi di atasnya. Dengan staging yang tepat serta pemberian kemoterapi untuk mengontrol penyebaran tumor, tindakan amputasi dapat dihindarkan dengan suatu teknik yang disebut limb!sparing surgery (limb saving procedure) yaitu berupa eksisi yang luas disertai dengan penggantian anggota gerak dengan mempergunakan bone graft atau protesis yang disesuaikan dengan anggota gerak tersebut yang dibuat khusus se+ara indi6idu. $. >adioterapi >adiasi dengan energi tinggi merupakan suatu +ara untuk eradikasi tumor-tumor ganas yang radiosensitif dan dapat juga sebagai pengobatan awal sebelum tindakan operasi dilakukan. 5ombinasi radioterapi dapat pula diberikan bersama-sama dengan kemoterapi. >adioterapi dilakukan pada keadaan-keadaan yang in!operable misalnya adanya metastasis atau keadaan lokal yang tidak memungkinkan untuk tindakan operasi. %. 5emoterapi 4erupakan suatu pengobatan tambahan pada tumor ganas tulang dan jaringan lunak. *bat-obatan yang dipergunakan adalah metotreksat, adriamisin, siklofosfamid, 6inkristin, sisplatinum. 'emberian kemoterapi biasanya dilakukan pada preGpas+a operasi.
Kesimpulan
umor tulang merupakan kelainan pada tulang yang bersifat neoplastik. Dengan istilah lain /umor ulang0 adalah pertumbuhan abnormal pada tulang yang bisa jinak atau ganas. Dari seluruh tumor tulang primerB !,"# bersifat jinak dan $%,&# bersifat ganas. Ini berarti dari setiap tiga tumor tulang terdapat satu yang bersifat ganas. 'erbandingan insidens tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama. 5lasifikasi neoplasma
tulang berdasarkan asal sel, yaitu8 primer (osteogenik,
kondrogenik, fibrogenik, mielogenik, tumor asal 6askuler, tumor tulang lainnya) dan sekunderGmetastatik (tumor yang berasal dari organ lain yang menyebar ke tulang). Cntuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu8 anamnesis, pemeriksaan klinik, pemeriksaan neurologis, pemeriksaan radiologis, pemeriksaan laboratorium, dan pemeriksaan biopsi.
4etode pengobatan pada neoplasma tulang antara lain dengan operasi, radioterapi, dan kemoterapi. 7da beberapa teknik operasi, yaitu8 intralesional atau intrakapsuler, eksisi marginal, eksisi luas, serta operasi radikal.
DA4TA( PUSTAKA
Sjamsuhidajat >, im de 1ong. &!. Buku #ar $lmu Bedah, edisi &. 1akarta8 93:
