REFERAT ILMU KESEHATAN ANAK ANEMIA DEFISIENSI BESI
Disusun oleh : Nita Rahmatunnisa
11020111 1102011196 96
Pembimbing : dr. Nurvita Nurvita Susanto, Sp.
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI RSUD SOREANG FEBRUARI 2016
BAB I TINJAUAN PUSTAKA 1. 1.1.
Anemi De!i"ien"i Be"i De!ini"i Anemi De!i"ien"i Be"i
nemia de!isiensi besi adalah anemia "ang disebab#an #arena #e#urangan besi "ang diguna#an untu# sintesis hemoglobin $%b&
1
Defsiensi besi merupakan defsiensi nutrisi umum di seluruh dunia dan meru merupa pak kan masa masala lah h keseh esehat atan an yang yang pent pentin ing g teru teruta tama ma di nega negara ra berkembang. Berdasarkan data WHO 2001, 30% anak usia 0! tahun dan !"% !"% anak anak usia usia #1! #1! tahu tahun n di nega negara ran neg egar ara a berk berkem emba bang ng mend mender erit ita a anemia.2 Di 'ndone 'ndonesia sia sendiri, sendiri, nemia de!isiensi besi $D(& masih merupa#an suatu masalah #esehatan. %asil survai rumah tangga tahun 199) ditemu#an *0,)+ ana# balita dan *,2+ ana# usia se#olah menderita D(. nemia de!isiensi besi dapat men"ebab#an ter-adin"a berbagai #ompli#asi antara lain berupa gangguan !ungsi #ogniti!, penurunan da"a tahan tubuh, tumbuh #embang "ang terlambat, penurunan a#tivitas, dan perubahan ting#ah la#u. 1.2.
E#i$%$&i
Pen"ebab paling umum dari D( diamati pada ana#/ana# termasu# #urangn"a asupan bersama dengan pertumbuhan "ang epat, berat badan lahir rendah serta gangguan penernaan a#ibat #onsumsi berlebihan susu sapi. Pada periode intrauterine, satu/satun"a sumber at besi adalah besi "ang dialir#an melalui plasenta. Pada periode a#hir #ehamilan, -umlah total besi pada -anin adalah ) mg #g. nemia !isiologis ter-adi pada periode postnatal dan simpanan besi "ang tersedia u#up untu# mela#u#an eritropoiesis dalam 6 bulan pertama #ehidupan -i#a tida# ada #ehilangan darah "ang signi!i#an. Pada ba"i berat lahir rendah dan pada ba"i dengan #ehilangan darah sebelum #elahiran, adangan besi habis lebih a3al, #arena adangan tersebut lebih #eil. 4umlah at besi dalam S' berada pada ting#a ting#att tertin tertinggi ggi pada pada bulan bulan pertam pertama, a, tetapi tetapi menuru menurunn seara seara bertah bertahap ap dalam dalam period periodee beri#utn"a dan ber#urang hingga 0, mg 5 #ira/#ira pada bulan #elima. Namun, -umlah ini bervariasi dari individu #e individu. elah elah terbu#ti bah3a diet ibu tida# mempengaruhi -umlah at besi dalam S'. 7es#ipun -umlah at besi "ang diterima dari S' biasan"a
rendah, pen"erapann"a u#up tinggi $)0+&. %al ini di#etahui bah3a ma#anan lain "ang diberi#an selama 6 bulan pertama selain S' mengganggu pen"erapan at besi dalam S'. 8leh #arena itu, ma#anan ini harus diberi#an pada 3a#tu ma#an "ang terpisah. Di#a"ini bah3a pen"erapann"a pen"erapann"a tinggi, tetapi lebih rendah dari -umlah "ang diperlu#an untu# pertumbuhan. Dengan demi#ian, ba"i mengguna#an mengguna#an besi dari adangan besi "ang ada dalam 6 bulan pertama sampai -umlah at besi "ang diterima dari ma#anan mening#at. 2 7a#anan padat "ang diberi#an setelah bulan #e/6 harus #a"a terutama at besi, in, !os!or, magnesium, #alsium dan vitamin (6. 7enurut data %8, 9+ dari #ebutuhan at besi pada ba"i berusia 6/2 bulan harus dipenuhi oleh ma#anan padat. 7a#anan padat harus mena#up produ# "ang #a"a seperti daging, i#an, telur dan vitamin ; untu# memenuhi #ebutuhan at besi ini.
Pen"ebab anemia de!isiensi besi -i#a dilahat dari umur, "aitu: 1. (a"i (a"i dib diba3 a3ah ah umur umur 1 tah tahun un • Persediaan besi "ang #urang #arena berat badan lahir rendah dan ba"i #embar. 2. na# na# umur umur 1/2 1/2 tahu tahunn • 7asu#an $inta#e& besi "ang #urang #arena tida# mendapat ma#anan tambahan $han"a minum susu& •
masa masa rema-a rema-a • de3 de3as asa. a. • Pada 3anita antara lain #arena menstruasi berlebihan. • •
Penget Pengetah ahuan uan menge mengenai nai #lasi! #lasi!i#a i#asi si pen"e pen"ebab bab menuru menurutt umur umur ini penti penting ng untu# untu# di#etahui, untu# menari pen"ebab berdasar#an s#ala prioritas dengan tu-uan menghemat bia"a dan 3a#tu. 3a#tu. 1.'.
P#$!i"i$%$&i
7etabolisme (esi 7etabolisme besi terutama ditu-u#an untu# pembentu#an hemoglobin. Sumber utama untu# reutilisasi terutama bersumber dari hemoglobin eritrosit tua "ang dihanur#an oleh ma#ro!ag sistem reti#uloendotelial. Pada #ondisi seimbang terdapat 2) ml eritrosit atau setara dengan 2) mg besi "ang di!agositosis oleh ma#ro!ag setiap hari, tetapi seban"a# itu pula eritrosit "ang a#an dibentu# dalam sumsum tulang atau besi "ang dilepas#an oleh ma#ro!ag #e dalam sir#ulasi darah setiap hari. * (esi dari sumber ma#anan "ang diserap duodenum ber#isar 1>2 mg, seban"a# itu pula "ang dapat hilang #arena des#uamasi des#uamasi #ulit, #eringat, urin dan tin-a. (esi plasma atau atau besi "ang beredar dalam sir#ulasi darah terutama teri#at oleh trans!erin sebagai protein pengang#ut besi.
Seara normal 2)>*)+ trans!erin teri#at dengan besi "ang diu#ur sebagai inde#s saturasi trans!erin. otal besi "ang teri#at trans!erin ialah * mg atau han"a 0,1+ dari total besi tubuh.* Seban"a# 6)+ besi diang#ut trans!erin #e pre#ursor eritrosit di sumsum tulang "ang memili# memili#ii ban" ban"a# a# resept reseptor or untu# untu# trans! trans!eri erin. n. Seban" Seban"a# a# *+ diguna diguna#an #an untu# untu# sintes sintesis is mioglobin di otot, 1+ untu# sintesis enim perna!asan seperti sito#rom ; dan #atalase. Sisan"a seban"a# 0+ disimpan dalam bentu# !eritin dan hemosiderin. 90+ mole#ul besi "ang masu# #e dalam pre#ursor eritrosit a#an dibebas#an dari endosom dan reseptor trans!erin a#an dipa#ai lagi, sedang#an trans!erin a#an #embali #e dalam sir#ulasi. (esi "ang telah dibebas#an dari endosom a#an masu# #e dalam mito#ondria untu# diproses men-adi hem setelah bergabung dengan dengan protopor!irin, sisan"a tersimpan dalam bentu# !eritin. Dalam #eadaan normal 0>)0+ pre#ursor eritrosit mengandung granula besi dan disebut sideroblast. Se-alan dengan maturasi eritrosit, bai# reseptor trans!erin maupun !eritin a#an dilepas #e dalam peredaran darah. darah. @eritin @eritin segera segera di!ago di!agosit sitosi osiss ma#ro ma#ro!ag !ag di sumsum sumsum tulang tulang dan setela setelahh proses proses hemoglobinisasi selesai eritrosit a#an memasu#i sir#ulasi darah.
*
Dalam #eadaan normal mole#ul besi "ang dibebas#an dari hem a#an diproses seara epat di dalam #umpulan labil $labile pool& melalui laluan epat pelepasan besi $the rapid path3a" o! iron release& release& di dalam ma#ro!ag ma#ro!ag pada !ase dini. dini. 7ole#ul besi ini dilepas#an dilepas#an #e dalam sir#ulasi, "ang selan-utn"a beri#atan dengan trans!erin bila tida# segera dilepas. 7a#a mole#ul besi a#an masu# -alur !ase lan-ut "ang a#an diproses untu# disimpan oleh apo!eritin sebagai adangan besi tubuh.
besi #e dalam sir#ulasi oleh ma#ro!ag lebih epat ter-adi pada pagi hari, sehingga #adar besi plasma menun-u##an menun-u##an variasi diurnal. diurnal. * nemia De!isiensi (esi
Didasari #eadaan adangan besi, a#an timbul de!isiensi besi "ang terdiri atas tiga tahap, dimulai dari tahap "ang paling ringan "aitu tahap pralaten $ iron depletion&, #emudian deficient erythropoesis& dan tahap anemia de!isiensi besi $ iron deficiency tahap laten $ iron deficient erythropoesis anemia).
Pada tahap pertama ter-adi penurunan !eritin serum #urang dari 12Bg5 dan besi di sumsum tulang #osong atau positi! satu, sedang#an #omponen #omponen "ang lain seperti #apasitas iron binding capacity capacity $'(;&, besi serum serum serum iron $S'&, saturasi i#at besi total total iron
trans!erin, RD, 7;A, hemoglobin dan mor!ologi sel darah masih dalam batas normal, dan disebut tahap deplesi besi. Pada tahap #edua ter-adi penurunan !eritin serum, besi serum, saturasi trans!erin dan besi di sumsum tulang "ang #osong, tetapi '(; mening#at C90 Bgdl.
*
Sumber gambar: 7uhammad, . . $200)&. PNN?N D@'S'NS' (S' N7' PNE<' PNE<' 1).
1.(.
Mni!e"#"i K%ini"
$eala dari keadaan deplesi besi maupun defsiensi besi tidak spesifk. Diagn iagn& &sis sis
bias iasany anya
diteg itega akkan kkan
ber berdasa dasarrkan
hasi hasill
pemer emerik ikssaan aan
lab&rat&rium yaitu penurunan kadar 'eritin(saturasi trans'erin serum dan kadar adar besi besi seru serum. m. )ada ada *DB *DB gea geala la klin klinis is ter terad adii se+a se+ara ra bert bertah ahap ap.. ekur ekurang angan an -at besi besi di dalam dalam &t&t &t&t antun antung g menyeb menyebabk abkan an terad teradiny inya a gan ganggua gguan n
k&ntr ntrakt aktilit ilita as
&t&t t&t
&rgan
ter terseb sebut. ut.
)asie asien n
*DB
akan akan
menunukkan peninggian ekskresi n&repine'rin biasanya disertai dengan gangguan k&n/ersi tir&ksin menadi tri&d&tir&ksin. )enemuan ini dapat menerangk menerangkan an teradinya teradinya iritabilitas, iritabilitas, daya persepsi persepsi dan perhatia perhatian n yang berkurang, sehingga menurunkan prestasi belaar kasus *DB. *nak yang menderita *DB lebih mudah terserang in'eksi karena defsiensi besi dapat menyebabkan gangguan 'ungsi neutr&fl dan berkurangnya sel lim'&sit yang yang pentin penting g untuk untuk pertah pertahana anan n tubuh tubuh terhad terhadap ap in'eks in'eksi. i. )eril )erilak aku u yang yang aneh berupa pika, yaitu gemar makan atau mengunyah benda tertentu antara lain kertas, k&t&ran, alat tulis, pasta gigi, es dan lain lain, timbul seba sebaga gaii akib akibat at adan adanya ya rasa rasa kuran urang g nyam nyaman an di mulu mulut. t. asa asa kuran urang g nyaman ini disebabkan karena en-im sit&kr&m &ksidase yang terdapat pad pada muk muk&sa mulu mulutt yang ang men mengand gandun ung g besi besi berk erkuran urang g. Dampa ampak k kekurangan besi tampak pula pada kuku berupa permukaan yang kasar, mudah terkelupas dan mudah patah. Bentuk kuku seperti send&k spoon-
shaped nails yang uga disebut sebagai k&l&nikia terdapat pada #,#%
kasu kasuss *DB. *DB. )ada ada salu salura ran n pen+ pen+er erna naan an,, kekur ekuran anga gan n -at -at besi besi dapa dapatt menyebabkan gangguan dalam pr&ses epitialisasi. )apil lidah mengalami atr&pi. )ada keadaan *DB berat, lidah akan memperlihatkan permukaan yang rata karena hilangnya papil lidah. 4ulut memperlihatkan st&matitis angularis dan ditemui gastritis pada 5#% kasus *DB.3 1.).
Di&n$"i"
Dalam peng&batan, anamnesa ri6ayat terperin+i dan pemeriksaan fsik sangat sangat pentin penting g dalam dalam mendiagn mendiagn&si &siss semua semua penyaki penyakitt se+ara se+ara
umum. umum.
7ebuah penelitian menunukkan bah6a anemia dapat didiagn&sis dengan ri6ayat terperin+i dengan sensiti/itas 51% dan spesifsitas 58%. erutama mengenai peri&de prenatal, gi-i, 6aktu memulai *79 dan makanan padat dan ri6aya ri6ayatt pendar pendaraha ahan n harus harus ditany ditanyak akan an se+ara se+ara rin+i. rin+i. andat andatand anda a anemia dan penyakit sistemik lainnya yang dapat menyertai harus di+ari.2 es es lab&rat&rium yang dapat digunakan dirangkum dalam abel diba6ah ini.
7umber gambar: ;-demir, <. 201#. 9r&n def+ien+y anemia 'r&m diagn&sis t& treatment treatment in +hildren. Turk Pediatri Arivi, 501, 11=8.
indakan indakan primer yaitu dengan melakukan melakukan pemeriksaan hitung darah lengkap dan apusan darah tepi. etika hitung darah lengkap dinilai baik, akan dapat memberikan banyak petunuk dalam mendiagn&sis berbagai
penyakit pada anakanak. Dalam hitung darah lengkap, harus diperiksa apakah kadar hem&gl&bin dan hemat&krit n&rmal untuk usia dan enis kelamin pasien ika anemia ada. Batas ba6ah n&rmal dengan usia dan enis kelamin yang ditentukan &leh WHO dapat digunakan, karena praktis dan nilai lebih rendah dari batasbatas ini dapat dianggap anemia abel 3. )ada bayi yang lebih muda dari > bulan, nilainilai yang lebih rendah diamati karena anemia fsi&l&gis, namun hem&gl&bin diperkirakan tidak lebih rendah dari 8 g ( d? pada anemia fsi&l&gis pada bayi ika tidak ada 'akt&r lain yang menyertainya.
7umber gambar: ;-demir, <. 201#. 9r&n def+ien+y anemia 'r&m diagn&sis t& treatment treatment in +hildren. Turk Pediatri Arivi, 501, 11=8.
@rit @ritrr&sit &sit tamp tampak ak pu+a pu+att dan dan lebi lebih h ke+il e+il dari dari n&r n&rmal mal ketik etika a uml umlah ah hem&gl&bin didalam berkurang. Hal ini ditunukan dengan berkurangnya mean mean erythr erythr&+y &+yte te /&lume /&lume 4A 4A dan berku berkuran rangny gnya a mean mean eryhtr eryhtr&+y &+yte te hem& hem&gl gl&b &bin in 4AH 4AH pada pada hitu hitung ng dara darah h leng lengka kap. p. )ada ada hapu hapusa san n dara darah h peri'er, eritr&sit nampak mikr&sitik dan hip&kr&mik. 4A dan 4AH seaar satu satu sama sama lain lain ini ini bera berart rtii bah6 bah6a a erit eritrr&sit &sit namp nampak ak mi mikr kr&s &sit itik ik dan dan hip&kr&mi mik k pada 6aktu yang sama. Cika 4AH di ba6a a6ah 25 pg, adalahrendah.
7umber gambar: ;-demir, <. 201#. 9r&n def+ien+y anemia 'r&m diagn&sis t& treatment treatment in +hildren. Turk Pediatri Arivi, 501, 11=8.
)ada anemia terkait dengan kekurangan gi-i, terdapat /&lume eritr&sit n&nh&m&gen yang berbeda dengan anemia ba6aan seperti thalassemia eritr&sit mungkin memiliki ukuran ber/ariasi menurut umlah hem&gl&bin. Hal ini ter+ermin dari anis&+yt&sis pada apusan darah tepi dan dengan peningkatan eryhtr&+yte distributi&n 6idth DW pada tes darah. )ada dasarnya, kekurangan gi-i harus dipertimbangkan, ika peningkatan DW bers bersam amaa aan n deng dengan an adan adanya ya anem anemia ia ika ika penu penuru runa nan n 4A 4A uga uga hadi hadir, r, kekurangan -at besi dapat dianggap dan ika peningkatan 4A hadir,
defsiensi /itamin B12 atau defsiensi asam '&lat dapat hadir.
hasil
dari
rumus
ini
yang
disebut
indeks
4et-ner,
thallasemia
dipert ertimbangkan ketika ika rasi& ini adalah di ba6ah 13 dan *DB dipertimbangkan ketika ketika rasi& ini adalah di atas 13. 7elain itu, tr&mb&sit&sis sehubungan dengan *DB dapat diamati di hitung darah lengkap. *lasan tr&mb&sit&sis adalah reaksi silang dari peningkatan eritr&p&ietin pada *DB dengan resept&r r&mb&p&ietin r&mb&p&ietin di megakary&+ytes megakary&+ytes yang yang meng mengar arah ah ke uml umlah ah tr&m tr&mb& b&si sitt meni mening ngka kat. t. 4esk 4eskip ipun un aran arang, g, thr thr&m&b &m&b&+ &+yt yt&p &pen enia ia uga uga dapa dapatt diam diamat atii pada pada *DB. *DB. Cuml Cumlah ah leuk leuk&s &sit it biasanya n&rmal, tetapi leuk&penia uga dapat diamati.
besi besi seru serum, m, hem& hem&gl gl&b &bin in dan dan hem hemat&k at&kri ritt n&r n&rmal. mal. )ada ada taha tahap p defsiensi -at besi ini ditunukan dengan pengurangan atau tidak adanya adanya +adang +adangan an besi besi sumsum sumsum tulang tulang dan berku berkuran rangny gnya a kadar kadar serum 'eritin. • ahap ahap laten: besi serum 79 dan saturasi tras'errin berkurang selain
berkurangnya +adangan besi. Hem&gl&bin dan hemat&krit berada dalam batas n&rmal. •
4arked *DB: 7elain menipisnya simpanan -at besi, serum besi dan kadar saturasi trans'erin hem&gl&bulin dan hemat&krit berkurang. berkurang.
7emua /ariabel tidak berubah pada saat yang sama karena pembangunan tahap ini pada anakanak dengan kekurangan -at besi. ita harus sangat berhat berhatih ihati ati ketika etika menge/ menge/alu aluasi asi /ariab /ariabel el besi. besi. ingka ingkatt serum serum 'eriti 'eritin n adalah indikat&r terbaik dari simpanan besi dalam tubuh dan /ariabel bi&kim bi&kimia ia pertam pertama a yang yang beruba berubah h dalam dalam defsie defsiensi nsi besi. besi. Batasa Batasan n kadar kadar serum 'eritin 1012 mg ( ? sangat mendukung defsiensi besi, tapi 'eritin meru merupa pak kan reakt eaktan an 'ase 'ase akut akut dan dan haru haruss diin diinga gatt bah6 bah6a a itu itu dapa dapatt meningkat pada in'eksi dan peradangan. adar besi plasma berkurang karena -at besi dalam tubuh habis. 7ampel harus diper&leh di pagi hari setelah puasa satu malam, karena nilainya menunukkan /arians selama sian siang g hari hari dan dan dipe dipeng ngar aruh uhii &leh &leh diet diet.. adar adar -at -at besi besi plas plasma ma tida tidak k membantu dalam diagn&sis di'erensial dari *DB karena uga berkurang pada anemia penyakit kr&nis. apasitas pengikatan besi t&tal ir&n binding +apa+ity 9BA meningkat ketika ketika serum besi menurun.
dan
tes
bi&kimia.
es
tambahan
termasuk
-in+
pr&t&p&rphyrine Fn)), 'ree erythr&+yte pr&t&p&rphyrine, serum s&luble trans' trans'er errin rin re+ep re+ept&r t&r s' s' dan k&nten &nten retik retikul& ul&sit sit hem&gl hem&gl&bi &bin n dapat dapat membantu. Diagn&sis akan tertunda bila kadar hem&gl&bin dari eritr&sit yang diukur, karena masa hidup eritr&sit yang n&rmal adalah 120 hari. adar adar hem&gl hem&gl&bi &bin n retik retikul& ul&sit sit berku berkuran rang g sebelu sebelumny mnya, a, kare karena na rentang entang hidup reti+ul&+yute adalah 2!!" am. Dalam beberapa penelitian, hal itu terb terbuk ukti ti /ari /ariab abel el yang yang pali paling ng sens sensit iti' i' dala dalam m diag diagn& n&si siss *DB, *DB, namu namun n keterbatasan paling penting bagi urki adalah 'akta bah6a kadarnya uga berkurang pada keadaan thalassemia +arrier. esept&r serum trans'erin dapat dapat diui diui dengan dengan met&de met&de imm immun& un&as assay say di bebera beberapa pa lab&ra lab&rat&r t&rium ium.. esept& esept&rr ini ditemu ditemuka kan n pada pada retik retikul& ul&sit sit dan pening peningka katan tan diamat diamatii di tras'err tras'errin in resept&r resept&r pada *DB. *DB. Fin+ pr&t&p&r pr&t&p&rphyri phyrine ne dipr&duk dipr&duksi si dengan dengan substitusi seng bukan besi ketika besi tidak ada dan dengan demikian
terad teradii pening peningka katan tan pada pada *DB. *DB. are arena na sumsum sumsum tulang tulang adalah adalah tempat tempat pertama di mana serum besi berkurang, aspirasi sumsum tulang adalah standar emas dalam *DB, tetapi tidak digunakan se+ara rutin. Dalam beberapa
kasus,
diagn&sis
pasti
dapa apat
dibuat
hanya
dengan
menggunakan gabungan dari beberapa tes. Cumlah retikul&sit mungkin n&rmal atau rendah. reum dan kreatinin nilai harus diperiksa dalam hal gaga gagall gin ginal al yang yang meny menyer erta tain inya ya teru teruta tama ma pada pada pasie asien n yang yang tida tidak k memadai menanggapi peng&batan.2 1.6.
Pen&$*#n
Bila Bil a diagn& diagn&sis sis defsie defsiensi nsi besi besi sudah sudah ditega ditegakk kkan, an, peng&b peng&bata atan n harus harus segera dimulai untuk men+egah berlanutnya keadaan ini. )eng&batan terdiri atas pemberian preparat besi se+ara &ral berupa garam 'er& sul'at, gluk gluk&nat, &nat, 'umara 'umaratt dan lainl lainlain ain, , peng&b peng&bata atan n ini terg&l terg&l&n &ng g murah murah dan mudah dibandingkan dengan +ara lain. )ada bayi dan anak, terapi besi elemental diberikan dengan d&sis 3> mg(kg bb(hari dibagi dalam dua d&sis, 30 menit sebelum sarapan pagi dan makan malam penyerapan akan lebih sempurna ika diberikan se6aktu perut k&s&ng. )enyerapan akan lebih sempurna lagi bila diberikan bersama asam ask&rbat atau asam asam suks suksin inat at.. Bila Bila dibe diberi rika kan n sete setela lah h mak makan atau atau se6a se6akt ktu u maka makan, n, penyer penyerapa apan n akan akan berku berkuran rang g hingga hingga !0#0% !0#0%." ."
sums sumsum um tula tulang ng ter terad adii dala dalam m 6akt 6aktu u 3>! 3>!" " am am yang yang dita ditand ndai ai &leh &leh retik etikul ul&s &sit it&s &sis is di dara darah h tepi tepi dala dalam m 6akt 6aktu u !"5 !"52 2 am, am, yang yang men+ men+ap apai ai pun+ak dalam #5 hari. Dalam !30 hari setelah peng&batan didapatkan peningkatan kadar hem&gl&bin dan +adangan besi terpenuhi 13 bulan setela setelah h peng&b peng&bata atan. n. ntuk ntuk menghi menghinda ndari ri adanya adanya kelebih elebihan an besi besi maka maka angka 6aktu terapi tidak b&leh lebih dari # bulan. rans'usi darah hanya diberi diberika kan n sebaga sebagaii peng&b peng&bata atan n tambah tambahan an bagi bagi pasien pasien *DB *DB dengan dengan Hb >g(dl atau kurang karena pada kadar Hb tersebut risik& untuk teradinya gagal antung besar dan dapat teradi gangguan fsi&l&gis. rans'usi rans'usi darah diindikasikan pula pada kasus *DB yang disertai in'eksi berat, dehidrasi berat atau akan menalani &perasi besar( nark&se. )ada keadaan *DB yang yang disert disertai ai dengan dengan ganggu gangguan( an(ke kelai lainan nan &rgan &rgan yang yang ber'un ber'ungsi gsi dalam dalam mekanisme k&mpensasi terhadap anemia yaitu antung penyakit arteria k&r&naria atau penyakit antung hipertensi' dan atau paru gangguan /ent /entil ilas asii dan dan di'u di'usi si gas gas anta antara ra al/e al/e&l &lii dan dan kapil apiler er paru paru, , maka maka perl perlu u diberikan trans'usi darah. &mp&nen darah berupa suspensi eritr&sit )A )A diberikan se+ara bertahap dengan tetesan lambat. elah elah dikemukakan dikemukakan di atas salah satu penyebab defsiensi besi ialah kurang gi-i. Besi di dalam makanan dapat berbentuk Fe-hem Fe-heme e dan nonheme. Besi non-heme yang antara lain terdapat di dalam beras, bayam,
agung, gandum, ka+ang kedelai berada dalam bentuk senya6a ferri yang harus diubah dulu di dalam lambung &leh HA? menadi bentuk ferro yang siap siap untu untuk k dise disera rap p di dala dalam m usus usus.. )enye enyera rapa pan n Fe-non Fe-non heme heme dapat dipeng dipengaru aruhi hi &leh &leh k&mp& k&mp&nen nen lain lain di dalam dalam makana makanan. n. rukt&s rukt&sa, a, asam asam ask ask&rba &rbatt /it /itam amin in A, A, asam asam kl&r kl&rid ida a dan dan asam asam amin amin& & memu memuda dahk hkan an abs&rbsi besi sedangkan tanin bahan di dalam teh, kalsium dan serat meng mengha hamb mbat at peny penyer erap apan an besi besi.. Berb Berbed eda a deng dengan an bent bentuk uk non-heme, abs&rpsi besi dalam bentuk heme yang antara lain terdapat di dalam ikan, hati, daging sapi, lebih mudah diserap. Disini tampak bah6a bukan hanya umlah yang penting tetapi dalam bentuk apa besi itu diberikan. *nak yang sudah menunukkan geala *DB telah masuk ke dalam lingkaran penyakit, yaitu *DB mempermudah teradinya in'eksi sedangkan in'eksi mempermudah teradinya *DB. Oleh karena itu antisipasi sudah harus
dilakukan pada 6aktu anak masih berada di dalam stadium 9 I 99. Bahkan di 9nggris, pada bayi dan anak yang berasal dari keluarga dengan s&sial ek&n&mi yang rendah dianurkan untuk diberikan suplementasi besi di dalam susu '&rmula.3 1.+.
Pen,e&-n
sah saha a sede sederrhana hana men+ men+eg egah ah *DB *DB adal adalah ah deng dengan an meng meng&n &nsu sums msii makanan yang kaya akan -at besi. sahakan bayi mendapat air susu ibu eksk eksklu lusi si''. 7ete 7etela lah h usia usia > bulan bulan apab apabil ila a tida tidak k mend mendap apat at air air susu susu ibu ibu seba sebaik ikny nya a diber diberii susu susu '&r '&rmula mula yang yang di'& di'&rt rtif ifka kasi si -at -at besi besi.. )embe emberi rian an tamb tambah ahan an -at -at besi besi dian dianu urk rkan an pula pula sea seak k bayi bayi samp sampai ai usia usia remaa emaa,, diberikan sebagai usaha pen+egahan terhadap anemis.# Banyak bahan makanan di sekitar kita yang kaya kandungan -at besi. 7ayuran berdaun hiau seperti selada air, kangkung, br&k&li, bayam hiau, bun+is dan ka+angka+angan kaya akan -at besi. Bahan makanan he6ani seperti daging merah dan kuning telur uga kaya -at besi dan lebih mudah dis diserap erap &leh &leh tubu tubuh h
diban ibandi ding ngk kan sumbe umberr
nabat abati. i.
Dalam alam pr&s pr&ses es
peng&lahan bahan makanan, sangat perlu diperhatikan peng&lahan yang baik dan benar sehingga kandungan -at makanan misalkan -at besi tidak berk berkur uran ang g dari dari bah bahan mak makanan anan ters terseb ebut ut.. sah sahak akan an anak anak bany banyak ak meng&nsumsi makanan yang kaya -at besi untuk men+egah *DB.# 7eti 7etiap ap kel&m el&mp& p&k k usia usia anak anak renta entan n ter terhada hadap p defs defsie iens nsii besi besi DB DB.. el&mp&k usia yang paling tinggi mengalami DB adalah usia balita 0# tahun tahun sehing sehingga ga kel&mp& el&mp&k k usia usia ini menad menadii pri&r pri&rita itass pen+eg pen+egaha ahan n DB. DB. ekurangan besi dengan atau tanpa anemia, terutama yang berlangsung lama lama dan dan ter terad adii pada pada usia usia 02 02 tahu tahun n dapa dapatt meng mengga gang nggu gu tumb tumbuh uh kemba embang ng anak anak,, anta antara ra lain lain meni menimb mbul ulk kan de'e de'ek k pada pada mek mekanis anisme me pert pertah ahan anan an tubu tubuh h dan dan gang ganggu guan an pada pada perk perkem emba bang ngan an &tak &tak yang yang berdampak negati' terhadap kualitas sumber daya manusia pada masa mendatang.>
ek&me ek&menda ndasi si suplem suplement entasi asi besi besi rek& rek&men mendas dasii 9kata 9katan n D&kte D&kterr *nak *nak 9nd&nesia
P., bdulsalam, 7., 5ubis, (., Soed-atmi#o, H %endarto, . $2011&. 7umber gambar: Fatot, D., 'd-radinata, P., Suplementasi (esi ?ntu# na#. I$atan Do$ter %na$ Indonesia.
1. Suplem Suplement entasi asi untuk untuk bayi bayi premat prematur/ ur/ba bayi yi berat berat lahir lahir rendah rendah (BBLR)
Bayi Bayi ber berat lahi lahirr renda endah h BB? BB? meru merupa pak kan kel&m el&mp& p&k k risi risik k& ting tinggi gi mengalami DB. 4enurut World World Health Health Organizat Organization ion WHO, suplementasi besi dapat diberikan se+ara massal, mulai usia 223 bulan dengan d&sis tunggal 2 mg(kgBB(hari. Bayi dengan berat lahir rendah memiliki risik& 10 kali lipat lebih tinggi mengalami DB. )ada dua tahun pert ertama kehidupannya, kehidupannya, saat teradi pa+u tumbuh, kebutuhan besi akan meningkat. Bayi prematur perlu mendapat suplementasi besi sekurangkurangnya 2 mg(kg(hari sampai usia 12 bulan. 7uplementasi sebaiknya dimulai seak usia 1 bulan dan diteruskan sampai bayi mendapat susu '&rmula yang di'&r di'&rtif tifka kasi si atau atau menda mendapat pat makana makanan n padat padat yang yang mengan mengandun dung g +ukup +ukup besi besi.1 .1# # enter ADA di *merik *merika a enters s for !iseas !isease e ont ontro roll and and Prev Preven enti tion on ADA merek&mendasikan bayibayi yang lahir prematur atau BB? diberikan
suplementasi besi 2! mg(kg(hari maksimum 1# mg(hari seak usia 1 bulan, diteruskan sampai usia 12 bulan.10 )ada bayi berat lahir sangat renda rendah h BB7? BB7?, , direk direk&me &menda ndasik sikan an suplem suplement entasi asi besi besi diberi diberika kan n lebih lebih a6al.> 2. Suplementasi untuk bayi cukup bulan
)ada bayi +ukup bulan dan anak usia di ba6ah 2 tahun, suplementasi besi diberikan ika pre/alens *DB tinggi di atas !0% atau tidak mendapat makanan dengan '&rtifkasi. 7uplementasi ini diberikan mulai usia >23 bulan bulan dengan dengan d&sis d&sis 2 mg(kgB mg(kgBB(h B(hari ari.. Hal terseb tersebut ut atas atas pertim pertimban bangan gan bah6a pre/alens DB pada bayi yang mendapat *79 usia 0> bulan hanya >%, namun meningkat pada usia 812 bulan yaitu sekitar >#%. Bayi yang mendapat *79 eksklusi' selama > bulan dan kemudian tidak mendapat besi se+ara adekuat dari makanan, dianurkan pemberian suplementasi besi dengan d&sis d&sis 1 mg(kg(har mg(kg(hari.10 i.10 ntuk ntuk men+egah men+egah teradinya teradinya defsiensi defsiensi besi pada tahun pertama kehidupan, pada bayi yang mendapatkan *79 perlu diberikan suplementasi besi seak usia ! atau > bulan. he *meri+an *+ademy &' )ediatri+s **) merek&mendasikan pemberian suplementasi besi pada bayi yang mendapat *79 eksklusi' mulai usia ! bulan dengan d&sis 1 mg(kg(hari dilanutkan sampai bayi mendapat makanan tambahan yang mengandung +ukup besi. Bayi yang mendapat *79 parsial E#0% asupannya adalah *79 atau tidak mendapat *79 serta tidak mendapatkan makana makanan n tambah tambahan an yang yang mengan mengandun dung g besi, besi, suplem suplement entasi asi besi besi uga uga diberikan mulai usia ! bulan dengan d&sis 1 mg(kg(hari.>
3. Suplementasi untuk balita dan anak usia sekolah
)ada anak usia balita dan usia sek&lah, suplementasi besi tanpa skrining diberikan ika pre/alens *DB lebih dari !0%. 7uplementasi besi dapat diberikan dengan d&sis 2mg(kgBB(hari dapat sampai 30 mg(hari selama 3 bulan.>
4. Suplementasi untuk remaa
7uplementasi besi pada remaa lelaki dan perempuan diberikan dengan d&sis >0 mg(hari selama 3 bulan. )emberian suplementasi besi dengan d&sis >0 mg(hari, se+ara intermiten 2 kali(minggu, selama 15 minggu, pada remaa remaa perempua perempuan n ternyata ternyata terbukti terbukti dapat meningka meningkatka tkan n 'eritin 'eritin ser serum dan free er"thro#"t @). . enters er"thro#"te e protoporph"rin @) enters for !isease !isease ontrol ontrol and Prevention Prevention ADA dan **) merek&mendasikan suplementasi
besi pada remaa lelaki hanya bila terdapat ri6ayat *DB sebelumnya, tetapi mengingat pre/alens DB yang masih tinggi di 9nd&nesia sebaiknya suplementasi besi pada remaa lelaki tetap diberikan. )enambahan asam '&la '&latt pada pada rema emaa a per perempu empuan an deng dengan an pert pertim imba bang ngan an pen+ pen+eg egah ahan an teradinya ne$ral t$%e defe#t pada bayi yang akan dilahirkan dikemudian hari.>
2.
!ia"nosis Bandin" #nemia
Berdasarkan gambaran m&r'&l&gik, anemia diklasifkasikan menadi tiga enis anemia: 2.1.
#nemia no normositik no normokrom.
*nemia n&rm&sitik n&rm&kr&m disebabkan &leh karena perdarahan akut, hem&li hem&lisis sis,, dan penyak penyakit itpen penyak yakit it infltr infltrati ati'' metast metastati atik k pada pada sumsum sumsum tulang. eradi eradi penurunan umlah eritr&sit tidak disertai dengan perubahan
k&nsentrasi hem&gl&bin 9ndeks eritr&sit n&rmal pada anak: 4A 53 = 101 J, 4AH 23 = 31 pg , 4AHA 2> = 3# %, bentuk dan ukuran eritr&sit.5 @ti&l&gi dan path&genesis : a. )emen )emendek dekan an usia usia eritr eritr&si &sitt kemungk emungkina inan n akiba akibatt pr&du pr&duksi ksi sit&ki sit&kin n yang berlebihan karena kerusakan aringan akibat adanya in'eksi, inJ inJamas amasi, i,
atau atau
kank anker. er.
makr&'ag
sehingga
7it& 7it&ki kin n
mengikat
meny menyeb ebab abk kan lebih
banyak
sek sekuest uestra rasi si -at
besi,
mening meningka katk tkan an destru destruksi ksi eritr eritr&si &sitt di lim lim'a, 'a, menek menekan an pr&du pr&duksi ksi erit& erit&p& p&ie ieti tin n &leh &leh gin ginal al,, sert serta a meny menyeb ebab abka kan n pera perang ngsa sang ngan an inadekuat pada eritr&p&iesis di sumsum tulang. b. )engh enghan an+u +urran
@rit @ritrr&sit &sit
akiba kibatt
adany danya a
peni penin ngkat gkatan an
daya aya
'ag&sit&sis makr&'ag &leh akti/asi sit&kin dan sebagai bagian dari flter
limpa
menadi
kurang
t&leran
terhadap
perubahan(kerusakan min&r dari eritr&sit. +. )r&du )r&duksi ksi eritr eritr&si &sitt tergan terganggu ggu &leh &leh adanya adanya ganggu gangguan an metab& metab&lis lism m -at besi, kadar -at besi yang rendah meskipun +adangan besi +ukup menunukkan adanya penurunan kemampuan e dalam sintesis Hb. d. )enur enurun unan an 'ung 'ungsi si sum sumsum sum tulan ulang, g, pada ada peny penyak akit it kr& kr&nis nis, k&mpe k&mpensa nsasi si yang yang terad teradii kuran kurang g dari dari yang yang dihara diharapk pkan an akibat akibat berkuran berkurangnya gnya penglepas penglepasan an atau menurunnya menurunnya resp&n resp&n terhadap terhadap eritr eritr&p& &p&iet ietin in yang yang kemungk emungkina inan n besar besar uga uga diseba disebabk bkan an &leh &leh adan adanya ya akti akti/a /asi si sit& sit&ki kin n 9?1 9?1 dan dan < <al alph pha a dari dari sel selse sell yang yang mengalami +edera. *nemia n&rm&kr&mik n&rm&kr&mik n&rm&siter biasanya dapat ditemukan pada : )enya )enyakit kit kr&ni kr&niss yang yang diseba disebabk bkan an &leh &leh adanya adanya inJama inJamasi, si, anemia anemia &leh &leh karen arena a
AD AD
sehi sehing ngga ga
erit erit&p &p&e &eti tin n
menu menuru run, n,
defs defsie iens nsii
end& end&+r +rin ine e
menyeb menyebabk abkan an hip&me hip&metab tab&li &lisme sme,, penuru penurunan nan kebutuh ebutuhan an &ksige &ksigen n &leh &leh karena karena penyakit kelenar tir&id, adrenal, hip&fse, dan paratir&id. emuan emuan lab&rat&rium : 4A 4A <&rmal <&rmal "0 J, DW n&rmal n&rmal
Diagn&sa : *danya penurunan serum e, penurunan 9BA disertai saturasi trans'errin yang n&rmal atau rendah, dan peningkatan 'erritin.
2.2.
#nemia makrositik hiperkrom
*nem *nemia ia deng dengan an ukur ukuran an erit eritrr&sit &sit yang yang lebi lebih h besa besarr dari dari n&r n&rmal mal dan dan hiperkr&m karena k&nsentrasi hem&gl&binnya lebih dari n&rmal. 9ndeks eritr&sit pada anak 4A E 53 J, 4AH K E 31 pg, 4AHA K E 3# %. Ditemu Ditemuka kan n pada pada anemia anemia megal& megal&bla blasti stik k defsi defsiens ensii /itami /itamin n B12, B12, asam asam '&lat '&lat,, serta serta anemia anemia makr& makr&sit sitik ik n&nme n&nmegal gal&bl &blast astik ik peny penyaki akitt hati, hati, dan myel&displasia
7umb 7umber er gamb gambar ar:: Oeha Oehadi dian an,, *. 201 2012 2.. )ende endeka kata tan n lin linis is dan dan Diag Diagn& n&si siss *nem *nemia ia.. ontin$ing &edi#al 'd$#ation, ()>, !05=!12.
a. *nemi *nemia a megal& megal&bla blasti stik k *nemia megal&blastik se+ara umum memiliki ukuran melebihi n&rmal dan mempun mempunyai yai kr&ma kr&matin tin inti inti l&ngga l&nggarr terseb tersebar ar halus halus dan asinkr asinkr&ni &ni antara antara mat matura urasi
int inti
dan
sit&p it&pla lasm sma. a.
*nem nemia
makr& kr&site siterr
meg megal&b al&bla last stik ik
disebabkan adanya gangguan terhadap sintesa D<* sehingga sit&plasma matu maturr lebi lebih h dahu dahulu lu diba diband ndin ing g deng dengan an nu+l nu+leu euss yang yang meng mengak akib ibat atka kan n timb timbul ulny nya a pr&s pr&ses es erit eritrr&p&i &p&ies esis is yang yang tida tidak k e'ek e'ekti ti'' dan dan makr makr&s &sit it&s &sis is.. Biasanya disebabkan &leh defsiensi asam '&lat dan /itamin B12. Defsiensi asam '&lat : *sam *sam '&lat '&lat terka terkandu ndung ng dalam dalam sayur sayursa sayur yuran an hiau hiau dan buahb buahbuah uahan. an. @ti& @ti&l& l&gi gi defs defsie iens nsii asam asam '&la '&latt adal adalah ah adan adanya ya maln malnut utri risi si,, penu penuru runa nan n abs&rb abs&rbsi si asam asam '&lat '&lat akibat akibat penggu penggunaa naan n beberp beberpa a &bat &bat antik antik&n/ &n/uls ulsan an seperti 'enit&in, phen&barbital, primid&ne, serta dapat disebabkan adanya
peningkatan kebutuhan akan asam '&lat akibat anemia hem&litik kr&nis, kehamilan, ne&plasma, dan dialysis. Defsiensi /itamin B12 : itamin B12 terdapat banyak pada sumber makanan he6ani, /itamin ini diserap dengan mengikatkan diri pada 'a+t&r intrinsi+ pada sel parietal di lambung, untuk kemudian diabs&rbsi pada ileum bagian terminal. @ti&l&gi &leh karena adanya malnutrisi, anemia perni+i&usa *ut&imun terhadap sel parietal pada lambung, penurunan abs&rbs &leh karena gastre+t&mi, maupun peningkatan k&mpetisi di dalam saluran pen+ernaan &leh bakteri dan mikr&&rganisme mikr&&rganisme lain di dalam tubuh. $emuan laboratorium
*nemia makr&sitik 4AE 100 J. Cumlah retikul&sit rendah, dan eritr&sit bernuklei dengan m&r'&l&gi megal&blastik sering tampak pada darah tepi.
#nemia mikrositik hipokrom
*nem *nemia ia deng dengan an ukur ukuran an erit eritrr&sit &sit yang yang lebi lebih h ke+il e+il dari dari n&r n&rmal mal dan dan mengandung k&nsentrasi hem&gl&bin yang kurang dari n&rmal. 9ndeks eritr&sit : 4A L 53 J, 4AH L 23 pg, 4AHA 2> 3# %. )enyebab anemia mikr&sitik hip&kr&m: 1) Berkurangnya Berkurangnya -at besi: *nemia Defsiensi Besi. 2) Berkurangnya Berkurangnya sintesis gl&bin: halasemia dan Hem&gl&bin&pati. 3) Berkurangnya Berkurangnya sintesis heme: *nemia 7ider&blastik.
halasemia 4erupakan suatu kel&mp&k anemia hem&litik k&ngenital herediter yang diturunkan se+ara aut&s&mal, disebabkan &leh kekurangan sintesis rantai p&lipeptid yang menyusun m&lekul gl&bin dalam hem&gl&bin. elainan pr&d pr&duk uksi si dapa dapatt ter terad adii pada pada rant rantai aiα αthalassem thalassemia, ia, rantai rantaiβ β thalassemia, rantaiγ γ thalassemia, thalassemia, rantaiδ δthalassemia •
Diagn&sis
*namnesis eluhan yang timbul karena anemia antara lain: pu+at, gangguan na'su makan, gangguan tumbuh kembang, perut membesar karena pembesaran lien dan hati, yang umumnya keluhankeluhan ini timbul pada usia > bulan )emeriksaan isik )u+at )u+at,, bentuk bentuk muka muka m&ng&l m&ng&l&id &id,, dapat dapat ditemu ditemuka kan n ikteru ikterus, s, ganggu gangguan an pertumbuhan, splen&megalu dan hepat&megali )emeriksaan )enunang
Darah tepi: Hb rendah dapat men+apai 23 gr%, gambaran m&r'&l&gi eritr&sit: hip&kr&m mikr&sitik, sel target, retikul&sit meningkat. 7umsum tulang: peningkatan eritr&p&iesis. eritr&p&iesis. )emeriksaan khusus: Hb meningkat 2080% Hb t&tal,pedigree: kedua &ran &rangt gtua ua pasi pasien en tala talase semi mia a may& may&rr meru merupa paka kan n +arr +arrie ierr deng dengan an Hb* Hb*2 meningkat E3.#% dari Hb t&tal. )eng&batan )ende enderi rita ta trai traitt thal thalas asse semi mia a tida tidak k meme memerl rluk ukan an tera terapi pi atau ataupu pun n pera6a pera6atan tan lanut lanut setela setelah h diagn& diagn&sis sis a6al a6al dibuat dibuat.. erapi erapi prepa preparat rat besi besi sebaiknya tidak diberikan ke+uali memang dipastikan terdapat defsiensi besi dan harus segera dihentikan apabila nilai Hb yang p&tensial pada pender penderita ita terseb tersebut ut telah telah ter+ap ter+apai. ai. Diperl Diperluk ukan an k&ns k&nselin eling g pada pada semua semua pender penderita ita dengan dengan kelaina elainan n geneti genetik, k, khusus khususny nya a merek mereka a yang yang memili memiliki ki angg&ta keluarga yang berisik& untuk terkena penyakit thalassemia berat. )ende enderi rita ta thal thalas asse semi mia a bera beratt memb membut utuh uhka kan n tera terapi pi medi medis, s, dan dan regimen trans'usi darah merupakan terapi a6al untuk memperpanang masa hidup. rans'usi darah harus dimulai pada usia dini ketika anak mulai mulai mengal mengalami ami geala geala dan setela setelah h peri&d peri&de e penga pengamat matan an a6al a6al untuk untuk menilai apakah anak dapat mempertahankan nilai Hb dalam batas n&rmal tanpa trans'usi a.rans'usi a.rans'usi Darah rans'usi darah bertuuan untuk mempertahankan nilai Hb tetap pada le/el 88.#gr(d? sepanang 6aktu. )ada ada pasi pasien en yang yang membu embutu tuhk hkan an tran trans' s'us usii dara darah h regul eguler er,, mak maka dibu dibutu tuh hkan
suat suatu u
studi tudi
leng lengk kap
untu untuk k
keper eperlu luan an
pret pretra ran ns'us s'usi. i.
)emer emerik iksa saan an ters terseb ebut ut meli melipu puti ti 'en& 'en&ti tip p sel sel dara darah h mera merah, h, /aks /aksin inas asii hepatitis B bila perlu, dan pemeriksaan hepatitis. Darah yang akan ditrans'usikan harus rendah leuk&sit 101# m?(kg )A dengan ke+epatan # m?(kg(am setiap 3# minggu biasanya merupakan regimen yang adekuat untuk mempertahankan mempertahankan nilai Hb yang diinginkan.
)ertimbangkan pemberikan asetamin&'en dan di'enhidramin sebelum trans'usi untuk men+egah demam dan reaksi alergi b.erapi helasi )engikat Besi *pabila diberikan sebagai k&mbinasi dengan trans'usi, terapi khelasi dapat menunda &nset dari kelainan antung dan, pada beberapa pasien, bahkan dapat men+egah kelainan antung tersebut. Ahel Ahelat atin ing g agen agentt yang yang bias biasa a dipa dipaka kaii adal adalah ah DO DO yang yang meru merupa pak kan k&mple &mpleks ks hidr hidr&k &ksi silam lamin in deng dengan an afni afnita tass ting tinggi gi ter terhada hadap p besi besi.. ute ute pemberiannya sangat penting untuk men+apai tuuan terapi, yaitu untuk men+apai keseimbangan besi negati' lebih banyak diekskresi dibanding yang diserap. arena DO tidak diserap di usus, maka rute pemberiannya harus melalui parenteral intra/ena,intramuskular, intra/ena,intramuskular, atau subkutan. subkutan. D&sis t&tal yang diberikan adalah 30!0mg(kg(hari diin'uskan selama " 12 am saat pasien tidur selama # hari(minggu.> +.ransplantasi 7el 7tem Hemat&p&etik 77H 77H merupakan satusatunya satusatunya yang terapi kurati' untuk thalassemia yang saat ini diketahui. )r&gn&sis )r&gn&sis yang buruk pas+a 77H berhubungan dengan adanya adanya hepat& hepat&meg megali ali,, fbr&si fbr&siss p&rtal p&rtal,, dan terapi terapi khelas khelasii yang yang ine'ek ine'ekti' ti' sebelum transplantasi dilakukan. )r&gn&sis bagi penderita yang memiliki ketiga karakteristikini adalah #8%, sedangkan pada penderita yang tidak memiliki ketiganya adalah 80%. 4eskipun trans'usi darah tidak diperlukan setela setelah h transp transplan lantas tasii sukses sukses dilak dilakuk ukan, an, indi/i indi/idu du terten tertentu tu perlu perlu terus terus mendapat terapi khelasi untuk menghilangkan -at besi yang berlebihan. Waktu yang &ptimal untuk memulai peng&batan tersebut adalah setahun setelah 77H. )r&gn&sis angka panang pas+a transplantasi , termasuk 'ertilitas, tidak diketahui. Biaya angka panang terapi standar diketahui lebih tinggi tinggi daripada daripada biaya transplan transplantasi tasi.. emungkinan emungkinan kanker kanker setelah setelah 77H uga harus dipertimbangkan. dipertimbangkan. d.erapi Bedah
7plenekt&mi merupakan pr&sedur pembedahan utama yang digunakan pada pasien dengan thalassemia. ?impa diketahui mengandung seumlah besar
besi
n&nt&ksik
yaitu,
'ungsi
penyimpanan.
?impa
uga
meningkatkan perusakan seldarah merah dan distribusi besi. akta'akta ini ini haru haruss sela selalu lu dipe dipert rtim imba bang ngka kan n sebe sebelu lum m memu memutu tusk skan an mela melak kukan ukan sple splene nekt kt&m &mi. i...
?imp ?impa a
ber' ber'un ungs gsii
seb sebagai agai
peny penyim impa pana nan n
untu untuk k
besi besi
n&nt n&nt&k &ksi sik, k, sehi sehing ngga ga meli melind ndun ungi gi selu seluru ruh h tubu tubuh h dari dari besi besi ters terseb ebut ut.. )engangkatan limpa yang terlalu dini dapat membahayakan. 7ebaliknya, splenekt&mi dibenarkan apabila limpa menadi hiperakti', menyebabkan penghan+uran sel darah merah yang berlebihan dan dengan demikian mening meningka katk tkan an kebut kebutuha uhan n trans' trans'usi usi darah, darah, mengha menghasil silka kan n lebih lebih banyak banyak akum akumul ulas asii besi besi.. 7ple 7plene nekt kt&m &mii dapa dapatt ber berman' man'aa aatt pada pada pasi pasien en yang yang mem membutu butuh hkan lebi lebih h dari ari 200 2002# 2#0 0 m? ( kg ) )A A per per tahu ahun untu ntuk memp memper erta tah hank ankan ting tingk kat Hb 10 gr ( d? karen arena a dapa dapatt menu menuru runk nkan an kebutuh ebutuhan an sel darah darah merah merah sampai sampai 30%. 30%. isik isik& & yang yang terka terkait it dengan dengan splenekt&mi minimal, dan banyak pr&sedur sekarang dilakukan dengan lapar&sk&pi. Biasanya, pr&sedur ditunda bila memungkinkan sampai anak berusia !# tahun atau lebih. )eng&batan agresi' dengan antibi&tik harus selalu selalu diberi diberika kan n untuk untuk setiap setiap keluhan eluhan demam demam sambil sambil menung menunggu gu hasil hasil kultur. D&sis rendah *spirinM setiap hari uga berman'aat ika platelet meningkat menadi lebih dari >00.000 ( N? pas+a splenekt&mi. e.ransplantasi sumsum tulang ransplanta ransplantasi si sumsum sumsum tulang tulang untuk untuk talasemia talasemia pertama pertama kali dilakuka dilakukan n tahun 18"2. ransplantasi sumsum tulang merupakan satusatunya terapi defniti/e untuk talasemia. Carang dilakukan karena mahal dan sulit. *nemia 7ider&blastik *nemia 7ider&belastik adalah suatu k&ndisi kurang darah di mana pengikatan -at besi saat pembentukan sel darah merah tidak teradi. @ritr&sit sel darah merah tidak terbentuk se+ara matang atau imatur dan banyak yang han+ur sehingga tidak terba6a saat sirkulasi darah berlangsung dan tidak tersedia di dalam sumsum tulang.
$eala *nemia 7ider&blastik etika etika sese&rang mengalami penyakit anemia sider&blastik, maka keadaan tubuhnya tampak kurang kurang sehat. $eala yang mun+ul biasanya di tandai &leh keadaan seperti berikut: •
uli memu+at
•
)enderita )enderita +epat mengalami lelah
•
7ering mengalami pusing
•
asa letih, dan nyeri sendi
• eradi eradi pembengkakan pembengkakan lim'a dan hati
)enyebab *nemia 7ider&blastik *da dua penyebab teradinya penyakit anemia sider&blastik. )enyebab )enyebab pertama adalah 'akt&r primer yaitu penyebab anemia sider&blastik se+ara sp&ntan yang biasanya dialami &leh ?ansia serta 'akt&r genetik, yaitu keadaan kr&m&s&m yang tidak n&rmal. Pang kedua adalah 'akt&r sekunder yaitu disebabkan karena pengaruh &bat&batan pada kem&terapi. kem&terapi.
Fangguan in#orporasi besi #e dalam protopor!irin $pembentu#an heme& (esi menumpu# dalam mito#ondria
gangguan pembentu#an hemoglobin
ring sideroblasti#
hipo#romi# mi#rositer
eritropeisis ine!e#ti! Sem /#$!i"i$%$&i nemi "ie$*%"#i "ie$*%"#i
Sumber gambar: re!erensisehat.om
erapi 1. erap erapii untu# untu# anemia anemia sidero siderobla blasti sti## berupa berupa terapi terapi simpto simptoma mati# ti# "aitu "aitu dengan dengan trans! trans!usi usi darah. 2. Pemb Pember eria iann vita vitami minn (6 dapa dapatt dio dioba ba #are #arena na pada pada seba sebagi gian an #ei #eill pend pender erit itaa bers bersi! i!at at responsi! terhadap pirido#sin. ?ntu# ana#/ana# diberi#an dalam dosis 200/)00 mg2* -am, #endatipun tida# di-umpai #elainan metabolisme tripto!an atau de!ensiensi vitamin (6 lainn"a. Aitamin Aitamin (6 merupa#an #o!a#tor enim 5/sintase.
*nemia )enyakit r&nis nemia sering di-umpai pada pasien dengan in!e#si atau in!lamasi #ronis maupun #eganasan. nemia nemia ini umumn"a ringan atau sedang, disertai oleh ol eh rasa lemah dan penurunan berat badan dan dan disebut anemia pada pen"a#it pen"a#it #ronis. nemia nemia ini sangat mirip dengan dengan anemia
de!isiensi besi tetapi pada anemia ini ter-adi se#uestrasi besi di dalam sistem RS #arena in!lamasi. Pada anemia -enis ini, ter-adi se#uestrasi besi di dalam ma#ro!ag. Se#uestrasi ini ber!ungsi untu# menghambat pertumbuhan mi#roorganisme mi#roorganisme dependen besi atau untu# memper#uat aspe# imunitas pe-amu. * '858F' DN P P8FNS'S 5apor 5aporan andat dataa pen"a pen"a#it #it tuber# tuber#ulo ulosis sis,, abses abses paru, paru, endo# endo#ard arditi itiss ba#ter ba#terii suba#u suba#ut, t, osteomielitis dan in!e#si -amur #ronis serta %'A membu#ti#an bah3a hampir semua in!e#si supurati! #ronis ber#aitan dengan anemia. Dera-at anemia sebanding dengan berat ringann"a ge-ala, seperti demam, penurunan berat badan dan debilitas umum. ?ntu# ter-adin"a anemia meme memerl rlu# u#an an 3a#t 3a#tuu 1/2 1/2 bula bulann sete setela lahh in!e in!e#s #sii ter-a ter-adi di dan dan mene meneta tap, p, sete setela lahh ter-a ter-adi di #eseimbangan #eseimbangan antara produ#si dan penghanuran eritrosit dan %b men-adi stabil. nemia pada in!lamasi #ronis seara !ungsional sama seperti pada in!e#si #ronis, tetapi lebih sulit #arena terapi "ang e!e#ti! lebih sedi#it. Pen"a#it #olagen dan artritis reumatoid merupa#an pen"ebab terban"a#. nteritis regional, #olitis ulserati! serta sindrom in!lamasi lainn"a -uga dapat disertai anemia pada pen"a#it #ronis. Pen"a#it lain "ang sering disertai anemia adalah #an#er, 3alaupun masih dalam stadium dini dan asimtomati#, seperti pada sar#oma dan lim!oma. nemia ini biasan"a disebut dengan anemia pada #an#er. Pemende#an 7asa %idup ritrosit nemia pada pen"a#it #ronis diduga merupa#an suatu sindrom stres hematologi#, "ang ter-adi #arena diprodu#sin"a sito#in seara berlebihan. Sito#in "ang berlebihan ini "ang a#an men"ebab#an se#uestrasi ma#ro!ag. Produ#si sito#in "ang berlebihan ter-adi #arena #erusa#an -aringan a#ibat in!e#si, in!lamasi, atau #an#er. Sindrom stres hematologi# ini terdiri dari pening#atan destru#si eritrosit di limpa, pening#atan ambilan besi oleh ma#ro!ag "ang terse#ues terse#uestrasi trasi,, penuruna penurunanan nan produ#si produ#si eritropoiet eritropoietin in di gin-al, gin-al, dan penuruna penurunann respon respon eritropoiesis di sumsum tulang. Selain men"ebab#an se#uestrasi ma#ro!ag, sito#in "ang berlebihan -uga a#an men"ebab#an men"ebab#an pening#atan a#tivitas !agositosis ma#ro!ag dan sebagai bagian dari !ilter limpa men-adi #urang toleran terhadap #erusa#an minor eritrosit. Pada #eadaan #eadaan malnutrisi malnutrisi,, ter-adi ter-adi penuruna penurunann trans!orma trans!ormasi si * men-ad men-adii "ang menga#ib menga#ibat#an at#an ter-adin"a hipotiroid !ungsional. %ipotiroid !ungsional men"ebab#an penurunan #ebutuhan terhadap hemoglobin "ang mengang#ut besi sehingga produ#si eritropoietin ber#urang.
Fangguan Produ#si ritrosit 1. Fanggu Fangguan an metab metaboli olisme sme besi. besi. Pada anemia -enis ini adangan besi normal tetapi #adar besi rendah. 4adi, anemia disebab#an oleh penurunan #emampuan @e dalam sintesis %b. Pada umumn"a terdapat gangguan absorpsi @e 3alaupun ringan. mbilan @e oleh sel >sel usus dan pengi#atan apo!eritin intrasel masih normal sehingga dapat diambil #esimpulan bah3a de!e# "ang ter-adi pada anemia ini "aitu gangguan pembebasan pembebasan @e dari ma#ro!ag dan sel/ sel hepar pada pasien. 2. Fanggu Fangguan an !ungsi !ungsi sumsum sumsum tulang tulang.. Eaitu respon eritropoietin terhadap anemia "ang inade#uat. %al ini ter#ait dengan sito#in/ sito#in "ang di#eluar#an oleh sel "ang edera "aitu '5/1, N@/I, dan '@N/gamma. I "ang "ang dihasi dihasil#a l#ann oleh oleh ma#ro! ma#ro!ag ag a#ti! a#ti! a#an a#an mene#a mene#ann eritro eritropoi poies esis is pada pada pembentu#an (@?/ dan ;@?/. '5/1 a#an mene#an ;@?/ pada #ultur sumsum tulang manusia. F54 <5'N'S
Demi#ian -uga pada pasien anemia a#ibat #an#er, sebai#n"a #adar %b dipertahan#an 10/11 gd5. b. Preparat (esi Pemberian preparat besi pada anemia pen"a#it #roni# masih terus dalam perdebatan. Sebagian Sebagian pa#ar masih memberi#an memberi#an preparat besi dengan alasan alasan besi dapat menegah pembentu#an N@/I. lasan lain, pada pen"a#it in!lamasi usus dan gagal gin-al, preparat besi terbu#ti dapat mening#at#an #adar hemoglobin. erlepas dari adan adan"a "a pro pro dan dan #ont #ontra ra,, samp sampai ai saat saat ini ini pemb pember eria iann prep prepar arat at besi besi masih masih belu belum m dire#omendasi#an dire#omendasi#an untu# diberi#an pada anemia pada pen"a#it #ronis. . ritr ritrop opoi oiet etin in Data penelitan menun-u##an bah3a pemberian eritropoietin berman!aat dan sudah disepa#ati untu# diberi#an pada pasien anemia a#ibat #an#er, gagal gin-al, mielom mielomaa multip multipel, el, artriti artritiss reumat reumatoid oid dan pasie pasienn %'A. %'A. Selain Selain dapat dapat menghi menghinda ndari ri trans!usi trans!usi beserta beserta e!e# sampingn" sampingn"a, a, pemberian pemberian eritropoie eritropoietin tin mempun"a mempun"aii beberapa beberapa #euntungan, "a#ni mempun"ai e!e# anti in!lamasi dengan ara mene#an produ#si N@/I dan '@N/J. Dilain piha#, pemberian eritropoietin a#an menambah proli!erasi sel/sel #an#er gin-al serta mening#at#an re#urensi pada #an#er #epala dan leher. Saat Saat ini terdap terdapat at -enis -enis eritro eritropoi poieti etin, n, "a#ni "a#ni eritro eritropoi poieti etinn al!a, al!a, beta beta dan darbopoietin. 7asing/masing berbeda stru#tur #imia3i, a!initas terhadap reseptor dan 3a#tu paruhn"a sehingga memung#in#an #ita memilih mana "ang lebih tepat untu# suatu #asus.
Diagn&sis Banding *nemia 4ikr&sitik Hip&kr&m
)ada talasemia min&r m&r'&l&gi darah tepi sama dengan *DB. 7alah satu +ara +ara seder sederhan hana a untuk untuk membed membedak akan an kedua edua penyak penyakit it terseb tersebut ut adalah adalah dengan melihat umlah sel darah merah yang meningkat meski sudah anemia ringan dan mikr&sit&sis, sebaliknya pada *DB umlah sel darah merah merah menuru menurun n seaa seaarr dengan dengan penur penuruna unan n kadar kadar Hb dan dan 4A. 4A. Aara Aara muda mudah h dapa dapatt memp memper er&l &leh eh deng dengan an +ara +ara memb membag agii nila nilaii 4A 4A deng dengan an umlah eritr&sit, bila nilainya L menunukkan talasemia min&r sedangkan bila E 13 merupakan *DB. )ada talasemia min&r terutama Q thalassemia didapatkan %asop dapatt dise disera rata taii peni pening ngka kata tan n kada kadarr asophi hili li# # stip stippl plin ing g* dapa bilirubin plasma dan peningkatan kadar Hb*2.21,3> $ambaran m&r'&l&gi darah tepi anemia karena penyakit kr&nis biasanya n&rm&kr&m mikr&sitik, tetapi bisa uga ditemukan hip&kr&m mikr&sitik. eradinya eradinya anemia pada penyakit kr&nis disebabkan terganggunya terganggunya m&bilisasi besi dan makr&'ag &leh trans'erin. adar e serum dan 9BA menurun meskipun +adangan besi n&rmal atau meningkat sehingga nilai satur saturasi asi trans trans'er 'erin in n&ral n&ral atau atau sediki sedikitt menuru menurun, n, kadar kadar @) mening meningka kat. t. )emer )emeriks iksaan aan kadar kadar resep resept&r t&r trans' trans'eri erin n re#e ' sangat sangat bergun berguna a re#ept ptor or ' dalam membedakan *DB dengan anemia karena penyakit kr&nis. )ada anemia karena penyakit kr&nis kadar ' n&rmal karena pada inJamasi kadarnya tidak terpengaruh, sedangkan pada *DB kadarnya menurun. )eningkatan )eningkatan rasi& '('eritin sensiti' dalam mendeteksi *DB. +ead +ead poison poisoning ing memberikan gambaran darah tepi yang serupa dengan *DB tetapi didapatkan %asophili# %asophili# stippling kasar yang sangat elas. )ada
keduanya kadar @) meningkat. Diagn&sis ditegakkan dengan memeriksa kadar lead dalam darah. *nemia sider&blastik merupakan kelainan yang disebabkan &leh gangguan sintesis heme, bisa didapat atau herediter.22 herediter.22 )ada keadaan eadaan ini didapa didapatk tkan an gambar gambaran an hip&kr hip&kr&m &m mikr& mikr&sit sitik ik dengan dengan peningkatan kadar DW yang disebabkan p&pulasi sel darah merah yang dim&rfk. adar e serum dan 7 biasanya meningkat, pada pemeriksaan apus sumsum tulang didapatkan sel darah merah berinti yang ang mengandung granula besi agregat besi dalam mit&k&ndria yang disebut ringed sidero%last, *nemia ini umumnya teradi pada de6asa.
7umber gambar: Rse+&n&pini&n9D
D@R P?S< 1. Panter 2. Kdemir, Kdemir, N. N. $201)&. $201)&. 'ron de!iien" de!iien" anemi anemiaa !rom diagnosis diagnosis to treatmen treatmentt in hildren. hildren. &'r$ !ediatri %r(ii, *+$1&, 11>9. 11>9. doi:10.)1)2tpa.201).2 doi:10.)1)2tpa.201).2 . bdulsala bdulsalam, m, 7., H Daniel, . . $2002&. Diagnos Diagnosis, is, Pengobat Pengobatan an dan Penegah Penegahan an nemia De!isiensi (esi. ,ari !ediatri, $2&, 2>). *. 7uhammad, 7uhammad, . . $200)&. PNN? PNN?N N D@'S'NS' D@'S'NS' (S' N7' N7' PNE PNE <' 1). ). ndang, . . $201&. $201&. 'D' / N7' N7' D@'S'NS' (S' PD PD (E' (E' DN N<. N<. Retrieved @ebruar" 2, 2016, !rom http:idai.or. http: idai.or.idarti#elseputar/#e idarti#elseputar/#esehatan/ sehatan/ ana#anemia/de!isiensi/besi/pada/ba"i/dan/ana# 6. Fatot, D., 'd-radinata, P., P., bdulsalam, bdulsalam, 7., 5ubis, (., Soed-atmi#o, H %endarto, . Indonesia. $2011&. Suplementasi (esi ?ntu# na#. I$atan Do$ter %na$ Indonesia . 8ehadian 8ehadian,, . $2012&. $2012&. Pende#a Pende#atan tan *12. . Fe-ala Fe-ala nemia nemia Sideroblas Sideroblasti#, ti#, Pen"ebab Pen"ebab Dan Penega Penegahann hann"a "a L Fe-ala Pen"ebab Pen"ebab Dan ;ara 7engatasi. $201*&. Retrieved @ebruar" 2, 2016, !rom http:333.re!erensisehat.om http:333.re!erensisehat.om201*12ge-ala/anemia 201*12ge-ala/anemia/sideroblasti#/pen"e /sideroblasti#/pen"ebab.html bab.html 9. 'ra3an, 'ra3an, %. $201&. $201&. Pende#atan Pende#atan Diagno Diagnosis sis nemia nemia pada pada na#. na#. CD1-#+*, +$6&, *22> *2). 10. 7edlinuG. $200&. nemia nemia Pada na# na# M Seputar
