PORTOFOLIO
IDIOPATHIC IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
Disusun oleh: dr. Made Ratna Dewi Setiawan
Pembimbing: dr. Anton R!a!"i
RSAD T# III ROBERT $OLTER MON%INSIDI TELIN%&MANADO '*
PORTOFOLIO #ASUS DISMENORE
No. ID dan Na!a Pe+erta , dr. MADE RATNA DE$I SETIA$AN No. ID dan Na!a $a-ana , RSAD T#.III R. $. MON%INSIDI MANADO Toi/, IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP) Tan00a1 (/a++), 07-07-2016
Penda!in0, dr. Anton R!a!"i
Tan00a1 re+enta+i , 26-09-2016 Te!at re+enta+i, RSAD TK. III R. W. M!"I!SIDI MA!AD O"2e/ti3 re+enta+i,
Keilmu#n
4 Ke$e%#m&il#n
4 Pen'eg#%#n
Di#gnos$i)
M#n#(emen
4 M#s#l#h
4 Is$ime*#
4 !eon#$us
4 +#'i
4 Rem#(#
4 De*#s#
An#)
Tin(#u#n Pus$#)#
4 ,#nsi#
4 +umil
4 Des)%i&si:
An W 10 $#hun l#)i-l#)i #$#ng )e /"D eng#n )eluh#n $imbul mem#% $ib#-$ib# #n gusi be%#%#h 4 Tu(u#n: Menge$#hui )l#sii)#si ITP Meneg#))#n i#gnosis ITP Pen#$#l#)s#n##n &## &#sien ITP Tin(#u#n Pus$#)# Ba-an "a-a+an, Cara !e!"a-a+,
P%esen$#si Dis)usi
Data a+ien,
!#m#: An. W
4 Rise$ 4 Dis)usi
K#sus 4 m#il
4 Aui$ 4 Pos
/mu%: 10 $#hun
Al#m#$ : M#ngg#ni$u s#ngihe 3enis )el#min : ,#)i-l#)i Na!a #1ini/, /"D RSAD TK III Wol$e% Mingisii Data ta!a nt/ "a-an di+/+i,
1. Di#gnosis4 "#mb#%#n Klinis: P#sien #$#ng eng#n )eluh#n u$#m# $imbul mem#% i $ubuh se5#%# $ib#-$ib# se(#) 6 h#%i SMRS. Mem#% $i#) n'e%i mul#n'# be%*#%n# bi%u l#lu men(#i )ehi$#m#n. Mem#% #*#ln'# $imbul i #e%#h leng#n &e%u$ )elo&#) m#$# )emui#n )e &#h# )#n#n #n &i&i. Ti#) ## %i*#'#$ (#$uh #$#u ben$u%#n sebelumn'#. P#sien (ug# mengeluh $imbul gusi be%#%#h se(#) 1 h#%i SMRS gusi be%#%#h seb#n'#) 2 )#li
#n $imbul $ib#-$ib# $i#) i&eng#%uhi oleh menggoso) gigi. P#sie (ug# mengeluh $e%#&#$ bin$i)-bin$i) me%#h i $ubuh &#sien bin$i)-bin$i) me%#h $#n&# ise%$#i %#s# g#$#l #n n'e%i. P#sien (ug# mengeluh b#$u) be%ingus '#ng i%#s#)#n se(#) 10 h#%i SMRS. Keluh#n mimis#n - Dem#m - !'e%i &e%u$ -. +u#ng #i% bes#% l#n5#% $i#) ## )eluh#n +A+ be%#%#h. +u#ng #i% )e5il (ug# $i#) ## )eluh#n. %#ng $u# &#sien meng#$#)#n s##$ ini &#sien $e%#s# lem#h se$# m#)#n #n minum sus#h. Penu%un#n be%#$ b##n -. 2. Ri*#'#$ Ale%gi : Dis#ng)#l 8. Ri*#'#$ Pengob#$#n : P#sien se#ng $i#) #l#m &engob#$#n #$#u meng)onsumsi ob#$-ob#$#n . Ri*#'#$ Keseh#$#n4 Pen'#)i$ : P#sien $i#) memili)i )eluh#n se%u&# sebelumn'# #sm# - hemo&hili# - . Ri*#'#$ Pen'#)i$ )elu#%g# : i)elu#%g# $i#) memili)i )eluh#n se%u&# 6. Ri*#'#$ Keh#mil#n #n Kel#hi%#n: Ti#) $e%#&#$ g#nggu#n )eh#mil#n &## s##$ ibu &#sien meng#nung P#sien l#hi% s&on$#n 5u)u& bul#n eng#n be%#$ b##n l#hi% sesu#i m#s# )eh#mil#n. 7. Ri*#'#$ imunis#si : &#sien imunis#si #s#% leng)#& Da3tar P+ta/a
1. +#)$# I M#e. 2006. Hematologi Klinik Ringkas. Pene%bi$ +u)u Keo)$e%#n ";. 3#)#%$#. h#l 21 < 28 2. M#%)um A.=. 2007. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak . 3ili 1. 3#)#%$#: >K/I. 8. Pu%*#n$o I. 2007. Pu%&u%# $%ombosi$o&eni) iio&#$i). D#l#m: Suo'o AW Se$i'oh#i + Al*i I Sim#ib%#$# M Se$i#$i S ei$o%. +u)u A(#% Ilmu Pen'#)i$ D#l#m. 3ili )e-2. isi )e-. 3#)#%$#: Pus#$ Pene%bi$#n De&#%$emen Ilmu Pen'#)i$ D#l#m >K/I. =#l. 669-7. . +3=.
"uielines
o%
$he
in?es$ig#$ion
#n
m#n#gemen$
o
iio&#$hi5
$h%ombo5'$o&eni5 &u%&u%# in #ul$s 5hil%en #n in &%egn#n5'. +%i$ish 3ou%n#l o =#em#$olog' 120: 7<96. . +eh%m#n R Kliegm#n RM.sensi Pei#$%i isi .3#)#%$#:"; 2010.
6. ;ines D+ +l#n5he$$e @S. Immune $h%ombo5'$o&eni# &u%&u%#. ! ngl 3 Me 2002 8618:99-100B Ha+i1 Pe!"e1a5aran
1. Kl#sii)#si ITP '. Di#gnosis ITP 6. Pen#$#l#)s#n##n ITP
RA!"K/MA! PM+,A3ARA! . S"5e/ti3 ,
P#sien #$#ng eng#n )eluh#n u$#m# $imbul mem#% i $ubuh se5#%# $ib#-$ib# se(#) 6 h#%i SMRS. Mem#% $i#) n'e%i mul#n'# be%*#%n# bi%u l#lu men(#i )ehi$#m#n. Mem#% #*#ln'# $imbul i #e%#h leng#n &e%u$ )elo&#) m#$# )emui#n )e &#h# )#n#n #n &i&i. Ti#) ## %i*#'#$ (#$uh #$#u ben$u%#n sebelumn'#. P#sien (ug# mengeluh $imbul gusi be%#%#h se(#) 1 h#%i SMRS gusi be%#%#h seb#n'#) 2 )#li #n $imbul $ib#-$ib# $i#) i&eng#%uhi oleh menggoso) gigi. P#sie (ug# mengeluh $e%#&#$ bin$i)-bin$i) me%#h i $ubuh &#sien bin$i)-bin$i) me%#h $#n&# ise%$#i %#s# g#$#l #n n'e%i. P#sien (ug# mengeluh b#$u) be%ingus '#ng i%#s#)#n se(#) 10 h#%i SMRS. Keluh#n mimis#n - Dem#m - !'e%i &e%u$ -. +u#ng #i% bes#% l#n5#% $i#) ## )eluh#n +A+ be%#%#h. +u#ng #i% )e5il (ug# $i#) ## )eluh#n. %#ng $u# &#sien meng#$#)#n s##$ ini &#sien $e%#s# lem#h se$# m#)#n #n minum sus#h. Penu%un#n be%#$ b##n -. 2. O"5e/ti3 : =#sil &eme%i)s##n isi): • Ke###n umum • Kes##%#n • +e%#$ b##n • !#i • Pe%n##s#n • Suhu S$#$us "ene%#lis
: b#i) : ;om&os Men$is : 2 )g : 96 C4meni$ : 20 C4meni$ : 86o;
•
Ke&#l# - +en$u) - M#$# -
• •
•
•
: !o%mose#li sime$%is : Kon(ung$i?# #nemis -4- s5le%# i)$e%i) -4- &u&il
iso)o% e/i!o+i+ ada daera- a1e"ra (78&) Teling# : $i#) ## )el#in#n =iung : ben$u) no%m#l se5%e$ -4- #%#h -4- Mulu$ : Mu)os# mulu$ #n bibi% )e%ing - si#nosis -
$onsil T1-T1 #%ing hi&e%emis - ,ehe% - Pembes#%#n K"+ - 3@P $i#) mening)#$ Tho%#C P#%u-&#%u - Ins&e)si : S$#$is #n in#mis sime$%is %e$%#)si - - P#l&#si : s$em%emi$us )i%i s#m# eng#n )#n#n - Pe%)usi : Sono% &## )eu# l#&#ng#n &#%u - Aus)ul$#si : @esi)ule% no%m#l %on)i - *heeEing -. 3#n$ung - Ins&e)si : I)$us )o%is $i#) $e%lih#$ - P#l&#si : Thrill $i#) $e%#b# - Pe%)usi : +#$#s (#n$ung #l#m b#$#s no%m#l - Aus)ul$#si : i%#m# %egule% +3 I-II no%m#l bising - Abomen - Ins&e)si : #$#% - P#l&#si : n'e%i $e)#n - he&#% $i#) $e%#b# 5ubi$#n )uli$ &e%u$ 5e&#$ )emb#li. - Pe%)usi : Tim&#ni - Aus)ul$#si : +ising usus no%m#l )s$%imi$#s - A)%#l ingin - si#nosis - eem# - Capillary refill time F 2 e$i)
S$#$us ,o)#lis )uli$ : • $e%#&#$ g#mb#%#n e)imosis &## %egion &#l&eb%#eC$%# %egion E'gom# %egion b%#5hii eC$%# e$ sinis$%# #bomen #n emu% eC$%#. Deng#n u)u%#n •
'#ng be%#g#m )u%#ng lebih be%i#me$e% 2- 5m. n'e%i - Te%#&#$ Pe$e5hi#e '#ng $e%seb#% i #e%#h #n$eb%#5hii eC$%# e$ sinis$%# m#nus eC$%# e$ sinis$%# #n 5%u%is eC$%# e$ sinis$%#
PMRIKSAA! P!/!3A!" =#sil l#b #%#h :
• • • • • • •
=b : 11 g4l W+; : 9B C 1084u, P,T : 00 u, =;T : 2G R+; : B C 1064u, M;@ : B9 , M;=; : 8 g4,
6. A++e++!ent,
Seo%#ng #n#) l#)i-l#)i be%umu% 10 $#hun #$#ng i#n$#% )elu#%g#n'# )e /"D RSAD TK III Wol$e% Monginsii eng#n )eluh#n u$#m# $imbul mem#% i $ubuh se5#%# $ib#-$ib# se(#) 6 h#%i SMRS. Mem#% $i#) n'e%i mul#n'# be%*#%n# bi%u l#lu men(#i )ehi$#m#n. Mem#% #*#ln'# $imbul i #e%#h leng#n &e%u$ )elo&#) m#$# )emui#n )e &#h# )#n#n #n &i&i. Ti#) ## %i*#'#$ (#$uh #$#u ben$u%#n sebelumn'#. P#sien (ug# mengeluh $imbul gusi be%#%#h se(#) 1 h#%i SMRS gusi be%#%#h seb#n'#) 2 )#li #n $imbul $ib#-$ib# $i#) i&eng#%uhi oleh menggoso) gigi. P#sie (ug# mengeluh $e%#&#$ bin$i)-bin$i) me%#h i $ubuh &#sien bin$i) bin$i) me%#h $#n&# ise%$#i %#s# g#$#l #n n'e%i. P#sien (ug# mengeluh b#$u) be%ingus '#ng i%#s#)#n se(#) 10 h#%i SMRS. Keluh#n mimis#n - Dem#m - !'e%i &e%u$ -. +u#ng #i% bes#% l#n5#% $i#) ## )eluh#n +A+ be%#%#h. +u#ng #i% )e5il (ug# $i#) ## )eluh#n. %#ng $u# &#sien meng#$#)#n s##$ ini &#sien $e%#s# lem#h se$# m#)#n #n minum sus#h. Penu%un#n be%#$ b##n -. D#%i h#sil &eme%i)s##n isi) $e%#&#$ &e$e)ie '#ng $e%seb#% i b#gi#n $#ng#n #n )#)i se%$# $e%#&#$ e)imosis &## #e%#h )elo&#) m#$# leng#n &e%u$ #n &#h#. D#%i h#sil &eme%i)s##n l#bo%#$o%ium i#&#$)#n b#h*# h#sil $%omosi$ &#sien menu%un 00 u,. Di#gnosis &#sien i$eg#)#n #%i h#sil #n#mnesis &eme%i)s##n isi) se%$# &eme%i)s##n &enun(#ng '#ng il#)u)#n. D#%i #n#mnesis bis# ilih#$ b#h*# un$u) g#nggu#n '#ng i#l#mi &#sien bis# meng#%#h )e#%#h ine)si '#i$u D=> #n g#nggu#n #%#h. Disini &#sien $i#) meng#l#mi em#m m#)# i#gnosis )e#%#h D=> #&#$ ising)i%)#n se)#ligus #&#$ ilih#$ #%i h#sil l#b '#ng ## im#n# mem#ng $e%#&#$ $%ombosi$ '#ng menu%un n#mun nil#i #%i hem#$%o)i$ m#sih no%m#l. +il# ilih#$ #%i h#sil &eme%i)s##n isi) '#ng i#&#$ se)#ligus eng#n h#sil l#bo%#$o%ium '#ng # )e###n &#sien meng#%#h &## )el#in#n #%#h.
9. P1an: Dia0no+i+ , ITP #)u$
Dia0no+i+ Bandin0 , D=> @on *illeb%#n s'n%ome =emoili# Penata1a/+anaan !edi/a!ento+a , • I>@D D H !S 00 10 $&m • P%enisone -8-8 $#b • T%#menE# s'% 8 C 1 ; • Amb%oCol s'% 8 C 1; • ;eiCime s'% 8C 1; • MRS b#ngs#l #n#) • ;e) D, se%i#l +T ;T h#&us#n #%#h $e&i Penata1a/+anaan non !edi/a!ento+a , • Is$i%#h#$ $o$#l #g#% menghin#%i $%#um#$e%lu)# • Mengin#%i &enggun##n ob#$ '#ng #&#$ mening)#$)#n %esi)o &e%#%#h#n
se&e%$i #s&i%in sulon#mie )uinin ll
TIN:AUAN PUSTA#A I. De3ini+i Iio&#$i) T%ombosi$o&eni# Pu%&u%# ITP ##l#h su#$u )e### &en#%#h#n '#ng i $#n#i
eng#n $imbuln'# &$e)i# #n e)imosis i )uli$ #$#u&un &## sel#&u$ leni% #)ib#$ $%ombosi$o&eni# '#ng $i#) i)e$#hui &en'eb#bn'# iio&#$i) $e$#&i $e%n'#$# i)e$#hui b#h*# seb#gi#n bes#% )el#in#n ini iseb#b)#n oleh &%oses imun )#%en# i$u isebu$ (ug# autoimmune thrombocytopenic purpura.12 ITP me%u&#)#n g#nggu#n #u$oimun '#ng i$#n#i eng#n $%ombosi$o&eni# '#ng mene$#& #ng)# $%ombosi$ #%#h &e%ie% )u%#ng #%i 10.0004µ, #)ib#$ #u$o#n$iboi '#ng mengi)#$ #n$igen $%ombosi$ men'eb#b)#n es$%u)si &%em#$u% $%ombosi$ #l#m sis$em %e$i)uloeno$el $e%u$#m# i lim&#.8 Kel#in#n ini #hulu i#ngg#& me%u&#)#n su#$u golong#n &en'#)i$ #n isebu$ eng#n be%b#g#i n#m# mis#ln'# mo%bus m#)ulosus We%lhoi sin%om hemogeni) &u%&u%# $%ombosi$oli$i). Disebu$ iio&#$i) i#l#h un$u) membe#)#n eng#n )el#in#n hem#$ologis l#in se&e%$i mis#ln'# #nemi# )el#in#n leu)osi$. P## ITP bi#s#n'# $i#) ise%$#i #nemi# #$#u )el#in#n l#inn'# )e5u#li bil# b#n'#) #%#h '#ng hil#ng )#%en# &e%#%#h#n.8 ITP lebih se%ing i(um&#i &## #n#) #n e*#s# mu#. P## #n#) '#ng $e%se%ing i#l#h i #n$#%# umu% 2-B $#hun. ,ebih se%ing $e%(#i &## *#ni$# #%i&## l#)i-l#)i &e%b#ning#n be%)is#% i #n$#%# :8 #n 2:1 se%$# #)#n men(#i lebih n'#$# se$el#h &ube%$#s. 8 II. Etio1o0i
$ilologi ITP belum i)e$#hui se5#%# &#s$i $e$#&i i$emu)#n be%b#g#i )emung)in#n i #n$#%#n'# i#l#h hi&e%s&lenisme ine)si ?i%us em#m be%#%#h mo%bili ?#%isel# #n seb#g#in'# in$o)si)#si m#)#n#n #$#u ob#$ #se$os#l PAS enilbu$#Eon i#moC )in#
seo%mi #$#u b#h#n )imi# &eng#%uh isis %#i#si &#n#s )e)u%#ng#n #)$o% &em#$#ng#n mis#ln'# m#lnu$%isi DI; mis#ln'# &## DSS leu)imi# ARDS &## b#'i. 8 =#l ini i)e$#hui eng#n i$emu)#nn'# E#$ #n$i $e%h##& $%ombosi$ #l#m #%#h &ene%i$#. P## neon#$es )##ng-)##ng i$emu)#n $%ombosi$o&eni# neon#$#l '#ng iseb#b)#n in)om&#$ibili$#s golong#n #%#h $%ombosi$ #n$#%# ibu #n b#'i isoimunisasi. P%insi& &#$ogenesisn'# s#m# eng#n in)om&#$ibili$#s %hesus #$#u A+. 8 3enis #n$iboi $%ombosi$ '#ng se%ing i$emu)#n &## )#sus '#ng mem&un'#i #s#% imunologis i#l#h #n$i P11 #n #n$i P12. Men5#%i )emung)in#n &en'eb#b ITP ini &en$ing un$u) menen$u)#n &engob#$#n &enil#i#n &engob#$#n #n &%ognosis. 8 D#l#m "uiline 2011 #%i Ame%i5#n So5ie$' o =em#$olog' isebu$)#n :
III.#1a+i3i/a+i Se5#%# )lini) ib#gi men(#i 2 )elom&o) be%#s#%)#n u%#si $%ombosi$o&eni# '#i$u 1: 1. ITP #)u$ ITP #)u$ (i)# $i#) lebih #%i en#m bul#n. ITP #)u$ lebih se%ing $e%(#i &## #n#) se$el#h
ine)si ?i%us #)u$ #$#u ?#)sin#si seb#gi#n bes#% sembuh s&on$#n $e$#&i -10 G be%)emb#ng men(#i )%oni) be%l#ngsung lebih #%i 6 bul#n. Di#gnosis seb#gi#n bes#% mel#lui e)slusi. 3i)# $%ombosi$ lebih #%i 20 C 1094l $i#) i&e%lu)#n $e%#&i )husus. 3i)# $%ombosi$ )u%#ng #%i 20 C 1094l #&#$ ibe%i)#n s$e%oi #$#u immunoglobulin in$%#?en#. 2. ITP )%oni) ITP )%oni) $e%u$#m# i(um&#i &## *#ni$# umu% 1-0 $#hun. Pe%(#l#n#n &en'#)i$ be%si#$ )%oni) hil#ng $imbul be%bul#n-bul#n #$#u be%$#hun-$#hun. 3#%#ng meng#l#mi )esembuh#n s&on$#n.
I;. Pato0ene+i+ Pu%&u%# $%ombosi$o&eni) #u$oimun m#s# )#n#)-)#n#) ITP m#s# )#n#)-)#n#)
me%u&#)#n )el#in#n '#ng l#Eim &## #n#) '#ng bi#s#n'# men'e%$#i ine)si ?i%us #)u$. ITP &## m#s# )#n#)-)#n#) iseb#b)#n oleh #n$iboi Ig" #$#u IgM '#ng mele)#$ &## memb%#n $%ombosi$. Ke###n
ini men'eb#b)#n es$%u)si $%ombosi$ '#ng iselubungi
#n$iboi #l#m lim&#. K##ng-)##ng ITP #&#$ me%u&#)#n ge(#l# '#ng mun5ul &## &en'#)i$ #u$oimun se&e%$i S,. Se)i$#% B0G #n#) meng#l#mi &en'embuh#n ITP se5#%# s&on$#n #l#m 6 bul#n sesu#h i#gnosis. An#) )e5il se5#%# )h#s menun(u))#n )e###n ini #l#m 1- minggu sesu#h &en'#)i$ ?i%us eng#n &e$e)ie &u%&u%# #n e&is$#)sis '#ng mul#i men##). T%ombosi$o&eni# bi#s#n'# be%#$. Aeno&#$i #$#u he&#$os&lenomeg#li '#ng be%m#)n# $i#) bi#s# $e%(#i #n (uml#h e%i$%osi$ se%$# leu)osi$ $e$#& no%m#l. Di#gnosis ITP bi#s#n'# $i#) meme%lu)#n &eme%i)s##n sumsum $ul#ng. !#mun (i)# $e%#&#$ $emu#n$emu#n #$i&i) &eme%i)s##n sumsum $ul#ng iini)#si)#n un$u) menges#m&ing)#n )el#in#n inil$%#$ mis#ln'# leu)emi# #$#u &%oses #&l#s$i) mis#ln'# #nemi# #&l#s$i). P## ITP &eme%i)s##n sumsum $ul#ng menun(u))#n &ening)#$#n meg#)#%iosi$ eng#n elemen e%i$%oi se%$# mieloi no%m#l. Pe%#%#h#n se%ius $e%u$#m# &e%#%#h#n in$%#5%#ni#l $e%(#i &## )u%#ng #%i 1G &#sien eng#n ITP. Te$#&i (#%#ng iini)#si)#n un$u) hi$ung $%ombosi$ i#$#s 80.0004mm8. Te$#&i $i#) memeng#%uhi )elu#%#n ITP (#ng)# &#n(#ng $e$#&i im#)su)#n un$u) mening)#$)#n (uml#h $%ombosi$ se5#%# 5e&#$. /n$u) &e%#%#h#n )linis #$#u $%ombosi$o&eni# be%#$ hi$ung $%ombosi$ F20.0004mm8 &ilih#n $e%#&eu$i) ##l#h &%enisone 2- mg4)g42 (#m sel#m# 2 minggu I@I" 1 g4)g42 (#m sel#m# 1-2 h#%i #$#u #n$i-D I@ WinRho-SD 0 g4)g4osis un$u) ini?iu Rh-&osi$i. Semu# &ene)#$#n ini $#m&#) be)e%(# eng#n mengu%#ngi l#(u &embe%sih#n $%ombosi$ '#ng $e%sensi$is#si bu)#nn'# &enu%un#n &%ou)si #n$iboi. Pilih#n $e%#&i '#ng o&$im#l ##l#h )on$%o?e%si#l. S&elene)$omi iini)#si)#n &## ITP #)u$ '#ng h#n'# un$u) &e%#%#h#n '#ng meng#n5#m (i*#. P## ITP (uml#h $%ombosi$ menu%un iseb#b)#n oleh $%ombosi$ ii)#$ oleh #n$iboi $e%u$#m# Ig". An$iboi $e%u$#m# i$u(u)#n $e%h##& g&IIb-III# #$#u Ib. T%ombosi$ '#ng iselimu$i #n$iboi )emui#n i#gosi$i% oleh m#)%o#g #l#m RS $e%u$#m# lien #)ib#$n'# #)#n $e%(#i $%ombosi$o&eni#. Ke###n ini men'eb#b)#n )om&ens#si #l#m ben$u) &ening)#$#n meg#)#%iosi$ #l#m sumsum $ul#ng.1
Anemi# hemoli$i) mi)%o#ngio&#$i microangiopathic hemolytic anemia JMA=A bi#s#n'# i)#i$)#n eng#n $%ombosi$o&eni# #nemi# se)une% #)ib#$ es$%u)si e%i$%osi$ in$%#?#s5ul#% #n &engosong#n #)$o% &embe)u#n. An#) eng#n MA=A bi#s#n'# 5u)u& &#%#h. P## #n#) eng#n DI; en#&#n ben#ng-ben#ng ib%in #l#m &embuluh #%#h #n #)$i?#si $h%ombin m#u&un &l#smin men'eb#b)#n )el#in#n hemos$#sis #l#m 5#)u&#n-lu#s ise%$#i #)$i?#si #n &embe%sih#n $%ombosi$. Sin%om hemoli$i)-u%emi) $e%(#i #)ib#$ &em#(#n#n $e%h##& $o)sin '#ng me%#ngs#ng $e%(#in'# (e(#s eno$el &engen#&#n ib%in #n #)$i?#si se%$# &embe%sih#n $%ombosi$. P## &u%&u%# $%ombosi$o&eni) $%ombo$i) )onsumsi $%ombosi$ '#ng i&e%5e&#$ #$#u i&e%be%#$ oleh #)$o% &l#sm# #$#u )e)u%#ng#n #)$o% &engh#mb#$ mun5ul seb#g#i &%oses &%ime% eng#n en#&#n ib%in se#ng #n es$%u)si e%i$%osi$. Tel#h l#m# iug# b#h*# ITP i&e%#n$#%#i oleh #u$o#n$iboi se(#) $%ombosi$o&eni# $%#nsien $e%(#i &## neon#$us mem&eng#%uhi *#ni$# )e5u%ig##n ini i)oni%m#si eng#n &e%)emb#n#gn #s#% $%ombosi$o&eni# $%#nsien &## %esi&ien seh#$ se$el#h $%#nse% &l#sm# &#si $e%m#su) %#)si )#'#-Ig" #%i &#sien eng#n ITP. T%ombosi$ iling)u&i eng#n #u$o#n$iboi Ig-" se&#n(#ng %ese&$o% >5 L '#ng ie)s&%esi)#n oleh (#%ing#n m#)%o#g umumn'# &#ling b#n'#) i h#$i #n lien. Seb#g#i )om&ens#si $e%(#i &ening)#$#n (uml#h $%ombosi$ '#ng $e%(#i &## seb#gi#n bes#% &#sien. P%ou)si $%ombosi$ mun5ul seb#g#i h#sil es$%u)si in$%#meulle% $%ombosi$ '#ng iling)u&i #n$iboi oleh m#)%o#g #$#u inhibisi meg#)#%iosi$&oesis. 3uml#h $%ombo&oe$in $i#) mening)#$ g#mb#%#n #%i meg#)#%iosi$ no%m#l.6 Me$oe '#ng igun#)#n sebelumn'# un$u) men$e%#&i ITP i$in(#u #%i
be%b#g#i #s&e)
be%be# &## si)lus &%ou)si #n$iboi #n sensi$is#si $%ombosi$ &emebe%sih#n #n &%ou)si. S)em# &#$ogenesis #n $i$i) $#ng)#& m#sing-m#sing $e%#&i &## ITP #&#$ ilih#$ &## s)em# be%i)u$.6
;. %e5a1a +e%#s#%)#n g#mb#%#n )lini) n'# $e%b#gi : #. ITP A)u$ • ITP #)u$ se%ing $e%(#i &## #n#)-#n#) (#%#ng &## e*#s# #*i$#n &en'#)i$ bi#s#n'#
• • •
men##) Ri*#'#$ ine)si se%ing meng#*#li $e%(#in'# &en#%#h#n be%ul#ng Se%ing i(um&#i e)s#n$em &## #n#)-#n#) %ubeol# #n %ubell# Pen'#)i$ s#lu%#n n##s '#ng iseb#b)#n oleh ?i%us me%u&#)#n 90G #%i )#sus &ei#$%i) $%ombosi$o&eni# imunologi). @i%us '#ng &#ling b#n'#) iien$ii)#si ##l#h
?#%isel# Eoos$e% #n bs$ein +#%%. M#nies$#si &en#%#h#n ITP #)u$ &## #n#) bi#s#n'# %ing#n &e%#%#h#n in$%#)%#ni#l $e%(#i )u%#ng #%i 1G &#sien. P## ITP e*#s# ben$u) #)u$ (#%#ng $e%(#i n#mun #&#$ meng#l#mi &e%#%#h#n #n &e%(#l#n#n &en'#)i$ lebih ulimin#n. ITP #)u$ &## #n#) bi#s#n'# sel limi$ing %emisi s&on$#n $e%(#i &## 90G &#sien 60G sembuh #l#m -6 minggu #n lebih #%i 90G sembuh #l#m 8-6 bul#n.8
b. ITP )%oni) A*i$#n ITP bi#s#n'# $i#) menen$u %i*#'#$ &e%#%#h#n se%ing #%i %ing#n s#m&#i se#ng ine)si #n &embes#%#n lien (#%#ng $e%(#i se%$# memili)i &e%(#l#n#n )linis '#ng lu)$u#$i. &isoe &e%#%#h#n #&#$ be%l#ngsung bebe%#&# h#%i s#m&#i minggu mung)in
in$e%mi$$en #$#u $e%us mene%us. Remisi s&on$#n (#%#ng $e%(#i #n $#m&#)n'# %emisi $i#) leng)#&. M#nies$#si &e%#%#h#n ITP be%u&# e)ismosis &e$e)i# &u%&u%# &## umumn'# be%#$ #n %e)uensi &e%#%#h#n be%)o%el#si eng#n (uml#h $%ombosi$. Se5#%# umum hubung#n eng#n (uml#h $%ombosi$ #n ge(#l# #n$#%# l#in bil# &#sien eng#n : #. AT 0.0004µ, m#)# bi#s#n'# #sim&$om#$i) b. AT 80.000-0.000 4µ, $e%#&#$ lu)# mem#%4hem#$om 5. AT 10.000-80.0004µ, $e%#&#$ &e%#%#h#n s&on$#n meno%#%h#gi# #n &e%#%#h#n mem#n(#ng . AT F 10.0004µ, $e%(#i &e%#%#h#n mu)os# e&is$#)sis &e%#%#h#n g#s$%oin$es$in#l #n geni$ou%in#%i# #n %esi)o &e%#%#h#n sis$em s#%# &us#$. e. Pe%#%#h#n gusi #n e&is$#)sis se%ing $e%(#i ini #&#$ be%#s#l #%i lesi &e$e)i# &## mu)os# n#s#l (ug# #&#$ i$emu)#n &## $enggo%o)#n #n mulu$. . T%#)$us geni$ou%in#%i# me%u&#)#n $em&#$ &e%#%#h#n '#ng
&#ling
se%ing
meno%#%h#gi# #&#$ me%u&#)#n ge(#l# s#$u-s#$un'# #%i ITP #n mung)in n#m&#) &e%$#m# )#li &## &ube%$#s. g. =em#$u%i# (ug# me%u&#)#n ge(#l# '#ng se%ing. h. Pe%#%#h#n g#s$%oin$es$in#l bi#s#n'# be%m#nies$#si melen# #n lebih (#%#ng l#gi i.
eng#n hem#$emesis. Pe%#%#h#n in$%#)%#ni#l me%u&#)#n )om&li)#si '#ng &#ling se%ius &## ITP. =#l ini mengen#i h#m&i% 1 G &#sien eng#n $%ombosi$&eni# be%#$. Pe%#%#h#n bi#s#n'# i sub#%#5hnoi se%ing mul$i&le #n u)u%#n be%?#%i#si #%i &e$e)i# s#m&#i e)s$%#?#s#si #%#h '#ng lu#s..8
;I.
Pe!eri/+aan 1a"oratori! 1. Peme%i)s##n #%#h %u$in P## &eme%i)s##n #%#h %u$in se%ing $e%(#i &enu%un#n (uml#h $%ombosi$
$%ombosi$o&eni# #n$#%# 10.000 < 0.0004mm) +#)$# 2006. N#ng )h#s i#l#h $%ombosi$o&eni#. 3uml#h $%ombosi$ #&#$ men5#&#i nol. Anemi# bi#s#n'# no%mosi$i) #n sesu#i eng#n (uml#h #%#h '#ng hil#ng. +il# $el#h be%l#ngsung l#m# m#)# #&#$ be%(enis mi)%osi$i) hi&o)%omi). +il# sebelumn'# $e%#&#$ &e%#%#h#n '#ng 5u)u& heb#$ #&#$ $e%(#i #nemi# mi)%osi$i). ,eu)osi$ bi#s#n'# no%m#l $e$#&i bil# $e%#&#$
&e%#%#h#n heb#$ #&#$ $e%(#i leu)osi$osis %ing#n eng#n &e%gese%#n )e )i%i. P## )e###n '#ng l#m# #&#$ i$emu)#n limosi$osis %el#$i #$#u b#h)#n leu5o&eni# %ing#n 2. Mo%ologi #%#h $e&i Peme%i)s##n &## #%#h $e&i se%ing i$emu)#n g#mb#%#n $%ombosi$ be%u)u%#n bes#% meg#$%ombosi$. 8. Peme%i)s##n sumsum $ul#ng P## sumsum $ul#ng i(um&#i &ening)#$#n (uml#h meg#)#%iosi$ im#$u% #n #g%#nule% '#ng $i#) meng#nung $%ombosi$. Si$o&l#sm# leb#% #n g%#nul#si sei)i$ meg#)#%iosi$ '#ng meng#nung $%ombosi$ (#%#ng i$emu)#n sehingg# $e%#&#$ maturation arrest &## s$#ium meg#)#%iosi$.8 . /(i &en#&is#n )o#gul#si P## u(i &en#&is#n )o#gul#si i$emu)#n m#s# &e%#%#h#n bleeing $ime mem#n(#ng $e$#&i m#s# &embe)u#n 5lo$$ing $ime #5$i?#$e &#%$i#l $h%ombo&l#s$in $ime APTT #n &l#sm# &%o$h%ombin $ime PPT no%m#l. . Peme%i)s##n imunologi P## &eme%i)s##n imunologi #&#$ &ul# i$emu)#n ##n'# #n$i&l#$ele$ Ig" &## &e%mu)##n $%ombosi$ #$#u #l#m se%um '#ng lebih s&esii) '#i$u #n$iboi $e%h##& "& IIb4III# #n "& Ib.1 ;II.
Dia0no+i+ Di#gnosis ITP i$eg#))#n bil# i(um&#i: . "#mb#%#n )lini) be%u&# &e%#%#h#n )uli$ #$#u mu)os# '. T%ombosi$o&eni 6. Sumsum $ul#ng: meg#)#%iosi$ no%m#l #$#u mening)#$ 9. An$iboi #n$i&l#$ele$ Ig" &osi$i <. Ti#) ## &en'eb#b $%ombosi$o&eni# se)une%.1
;III. Pen0o"atan Te%#&i ITP lebih i$u(u)#n un$u) men(#g# (uml#h $%ombosi$ #l#m )is#%#n #m#n
sehingg# men5eg#h $e%(#in'# &en#%#h#n m#'o%. Sel#in i$u $e%#&i ITP i#s#%)#n &## be%#&# b#n'#) #n sebe%#&# se%ing &#sien meng#l#mi &en#%#h#n #n (uml#h &l#$ele$. Te%#&i un$u) #n#)-#n#) #n e*#s# h#m&i% s#m#. Ko%$i)os$e%oi eC: &%enison se%ing igun#)#n un$u) $e%#&i ITP. )o%$i)os$e%oi mening)#$)#n (uml#h &l#$ele$ #l#m #%#h eng#n 5#%# menu%un)#n #)$i?i$#s sis$em imun. Imunoglobulin #n #n$i-Rh imunoglobulin D. P#sien '#ng meng#l#mi &en#%#h#n &#%#h membu$uh)#n $%#nsusi &l#$ele$ #n i%#*#$ i%um#h s#)i$. . ITP #)u$ 8 a. T#n&# &engob#$#n )#%en# #&#$ sembuh se5#%# s&on$#n.
". P## )e###n '#ng be%#$ #&#$ ibe%i)#n )o%$i)os$e%oi prednisone &e%o%#l
eng#n #$#u $#n&# $%#nsusi #%#h. +il# se$el#h 2 minggu $#n&# &engob#$#n belum $e%lih#$ $#n# )en#i)#n (uml#h $%ombosi$ #&#$ i#n(u%)#n &embe%i#n )o%$i)os$e%oi )#%en# bi#s#n'# &e%(#l#n#n &en'#)i$ su#h men(u%us )e&## ITP men#hun =. +il# )e###n s#ng#$ g#*#$ &e%#%#h#n o$#) hen#)n'# ibe%i)#n $%#nsuse sus&ense $%ombosi$. d. Imunoglobulin intraena !IgI"# Imunoglobulin in$%#?en# osis 1g4)g4h% sel#m 2-8 h#%i be%$u%u$-$u%u$nigun#)#n bil# $e%(#i &en#%#h#n in$e%n#l s##$ AT #n$iboi $%ombosi$ F0004ml mes)i&un $el#h men#&#$ $e%#&i )o%$i)os$e%oi #l#m bebe%#&# h#%i #$#u ##n'# &u%&u%# '#ng &%og%esi. 2. ITP men#hun 8 #. Ko%$i)os$e%oi ibe%i)#n sel#m# 6 bul#n. b. b#$ imunosu&%esi miss#l 6-me%)#&$o&u%in #E#$io&%in si)loos#mi. Pembe%i#n ob#$ golong#n ini i#s#%)#n #$#s ##n'# &e%#n#n &%oses imunologis &## ITP men#hun. 5. S&lene)$omi i#n(u%)#n bil# $i#) i&e%oleh h#sil eng#n &en#mb#h#n ob#$ imunosu&%esi sel#m# 2-8 bul#n. K#sus se&e%$i ini i#ngg#& $el#h %esis$en $e%h##& &%enison #n ob#$ imunosu&%esi seb#g#i #)ib#$ &%ou)si #n$iboi$e%h##& $%ombosi$ '#ng be%lebih#n oleh lim&#. S&lene)$omi seh#%usn'# i)e%(#)#n #l#m *#)$u 1 $#hun se(#) &e%mul##n $imbuln'# &en'#)i$ )#%en# #)#n membe%i)#n #ng)# %emisi sebes#% 60-B0G. S&lene)$omi '#ng il#)u)#n $e%l#mb#$ h#n'# membe%i)#n #ng)# %emisi sebes#% 0G 2. Ini)#si s&lene)$omi : - Resis$en se$el#h &embe%o#n )ombin#si )o%$i)os$e%oi #n ob#$ imunosu&%esi
-
sel#m# 2-8 bul#n. Remisis s&on$#n $i#) $e%(#i #l#m *#)$u 6 bul#n &embe%i#n )o%$i)os$e%oi
-
s#(# eng#n g#mb#%#n )linis se#ng s#m&#i be%#$. Pene%i$# '#ng menun(u))#n %es&on $e%h##&
)o%$i)os$e%oi
n#mun
meme%lu)#n osis '#ng $inggi un$u) mem&e%$#h#n)#n )e###n )linis '#ng b#i) $#n&# ##n'# &e%#%#h#n. Kon$%# ini)#si s&lene)$omi Seb#i)n'# s&lene)$omi il#)u)#n se$el#h #n#) be%umu% lebih #%i 2 $#hun )e%n# sebelum umu% 2 $#hun ungsi lim&# $e%h##& ine)si belum #&#$ i#mbil #lih oleh #l#$ $ubuh '#ng l#in h#$i )elen(#% ge$#h bening $imus. =#l ini
hen#)n'# i&e%h#$i)#n $e%u$#m# i nege%i '#ng se#ng be%)emb#ng )#%en# mo%$#li$#s #n mo%bii$#s #)ib#$ ine)si m#sih $inggi.8 Do+i+ o"at 2an0 dia/ai P%enison: 2- mg4)g++4h#%i &e%o%#l. =#$i-h#$i $e%h##& #)ib#$ s#m&ing )#%en# &embe%i#n
'#ng l#m# $ube%)ulosis &en#mb#h#n )#lium #n &engu%#ng#n n#$%ium #l#m ie$ &embe%i#n A;T= &## *#)$u $e%$en$u.8 -
Me%)#&$o&u%in: 2- mg4)g++4h#%i &e%o%#l AE#$io&%in imu%#n: 2- mg4)g++4h#%i &e%o%#l Si)loos#mi noC#n: 2 mg4)g++4h#%i &e%o%#l - =e&#%in: 1 mg4)g++ in$%#?en# il#n(u$)#n eng#n osis 1 mg4)g++ &e%inus se$i#& (#m s#m&#i $e%5#&#i m#s# &embe)u#n lebih #%i 80 meni$ 1 mg e)ui?#len eng#n 100 -
/. P%o$#min sul#$: osis s#m# b#n'#)n'# eng#n (uml#h mg he&#%in '#ng $el#h ibe%i)#n.
-
Pembe%i#nn'# se5#%# in$%#?en#. T%#nsusi #%#h: umumn'# 10-1ml4)g++4h#%i. D#&#$ ibe%i)#n lebih b#n'#) &## &e%#%#h#n '#ng m#ssi. +e%i)u$ ini %es&on &engob#$#n &## &#sien ITP :
I>.
#o!1i/a+i 1. Pe%#%#h#n in$%#)%#ni#l &## )e&#l#. Ini &en'eb#b u$#m# )em#$i#n &ene%i$# ITP. 2. Kehil#ng#n #%#h '#ng lu#% bi#s##%i s#lu%#n &en5e%n##n 8. e) s#m&ing #%i )o%$i)os$e%oi . ine)si &neumo5o55#l. Ine)si ini bi#s#n'# i#&#$ se$el#h &#sien men#&#$ $e%#&i
s&lene)$omi. umumn'# #)#n meng#l#mi em#m se)i$#% 8B.B0; >. Pro0no+i+ P## ITP #)u$ be%g#n$ung )e&## &en'#)i$ &%ime%n'#. +il# &en'#)i$ &%ime%n'# %ing#n
90G #)#n sembuh se5#%# s&on$#n. P%ognosis ITP men#hun )u%#ng b#i) $e%u$#m# bil# me%u&#)#n s$#ium &%#leu)emi# )#%en# #)#n be%#)ib#$ #$#l. P## ITP men#hun '#ng bu)#n me%u&#)#n s$#ium &%#leu)emi# bil# il#)u)#n s&lene)$omi &## *#)$un'# #)#n i#&#$)#n #ng)# %emisi se)i$#% 90G .8 >I.
DAFTAR PUSTA#A
1. +#)$# I M#e. 2006. Hematologi Klinik Ringkas. Pene%bi$ +u)u Keo)$e%#n ";. 3#)#%$#. h#l 21 < 28 2. M#%)um A.=. 2007. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak . 3ili 1. 3#)#%$#: >K/I. 8. Pu%*#n$o I. 2007. Pu%&u%# $%ombosi$o&eni) iio&#$i). D#l#m: Suo'o AW Se$i'oh#i + Al*i I Sim#ib%#$# M Se$i#$i S ei$o%. +u)u A(#% Ilmu Pen'#)i$ D#l#m. 3ili )e-2. isi )e-. 3#)#%$#: Pus#$ Pene%bi$#n De&#%$emen Ilmu Pen'#)i$ D #l#m >K/I. =#l. 669-7. . +3=. "uielines o% $he in?es$ig#$ion #n m#n#gemen$ o iio&#$hi5 $h%ombo5'$o&eni5 &u%&u%# in #ul$s 5hil%en #n in &%egn#n5'. +%i$ish 3ou%n#l o =#em#$olog' 120: 7< 96. . +eh%m#n R Kliegm#n RM.sensi Pei#$%i isi .3#)#%$#:"; 2010. 6. ;ines D+ +l#n5he$$e @S. Immune $h%ombo5'$o&eni# &u%&u%#. ! ngl 3 Me 2002 8618:99-100B
