Penyakit Arteri Perifer FIX

TUTORIAL JANTUNG PENYAKIT PENYAKIT ARTERI PERIFER 

Oleh : Muhammad Alfian

(H1A ! ""#

M$ Yadienu dienull A%&a' %&a'

(H1A (H 1A   )*# )*#

Fa'adi adila Kh Kh+i'u i'un Ni, Ni,a a Ha Ha%im %im

(H1A 1  -#

Pem&im&in. : d'$ Yu,'a Pin/anin.'um0 2$JP

3ALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK MA3YA 3I 4AGIAN ILMU PENYAKIT PENYAKIT 3ALAM 5 MF JANTUNG RUMAH AKIT UMUM PRO6INI NT4 FAKULTA KE3OKTERAN UNI6ERITA MATARAM TAHUN *1)

Pen7a%i/ A'/e'i Pe'ife'

0

3efini,i

Penyakit Penyakit arteri arteri perifer perifer ( Peripheral  Peripheral Artery Diseases/PA Diseases/PAD) merupakan merupakan semua penyakit penyakit yang yang terjad terjadii pada pembul pembuluh uh darah darah setela setelah h keluar keluar dari dari jantun jantung g dan aortai aortailia liaka. ka. Penyakit Penyakit ini melipu meliputi ti keempat keempat ekstre ekstremit mitas, as, arteri arteri karoti karotis, s, arteri arteri renali renalis, s, arteri arteri mesent mesenteri erika ka dan semua semua  percabangan setelah ke luar dari aortailiaka (Antono & Ismail, 00!).

E2idemi+l+.i ("ono#, 0$)

Pre%al Pre%alens ensii penyak penyakit it arteri arteri perif perifer er ber%ar ber%arias iasii tergan tergantun tung g pada popula populasi si studi, studi, metode metode diagnos diagnosti tik k yang yang digunak digunakan an dan gejala gejala yang yang terlih terlihat. at. etode etode diagno diagnosti stik k yang yang paling paling sering sering diguna digunakan kan adalah adalah ankle-brachi ankle-brachial al index (A"I). (A"I). Pre%alensi Pre%alensi PA' berdasarkan berdasarkan hasil A"I yang abnormal sebanyak  pada kisaran usia 0 tahun dan mencapai $*+0 pada usia diatas * tahun. -ejadian PA' lebih banyak ditemukan pada laki+laki dan ras berkulit hitam. tudi di / menyebutkan bah#a jumlah penduduk yang terkena PA' sebanyak +$0 juta orang. "erikut diagram pre%alensi PA' PA' berdasarkan usia1

Fa%/+' Re,i%+ ("ono#, 0$)

$

3efini,i

Penyakit Penyakit arteri arteri perifer perifer ( Peripheral  Peripheral Artery Diseases/PA Diseases/PAD) merupakan merupakan semua penyakit penyakit yang yang terjad terjadii pada pembul pembuluh uh darah darah setela setelah h keluar keluar dari dari jantun jantung g dan aortai aortailia liaka. ka. Penyakit Penyakit ini melipu meliputi ti keempat keempat ekstre ekstremit mitas, as, arteri arteri karoti karotis, s, arteri arteri renali renalis, s, arteri arteri mesent mesenteri erika ka dan semua semua  percabangan setelah ke luar dari aortailiaka (Antono & Ismail, 00!).

E2idemi+l+.i ("ono#, 0$)

Pre%al Pre%alens ensii penyak penyakit it arteri arteri perif perifer er ber%ar ber%arias iasii tergan tergantun tung g pada popula populasi si studi, studi, metode metode diagnos diagnosti tik k yang yang digunak digunakan an dan gejala gejala yang yang terlih terlihat. at. etode etode diagno diagnosti stik k yang yang paling paling sering sering diguna digunakan kan adalah adalah ankle-brachi ankle-brachial al index (A"I). (A"I). Pre%alensi Pre%alensi PA' berdasarkan berdasarkan hasil A"I yang abnormal sebanyak  pada kisaran usia 0 tahun dan mencapai $*+0 pada usia diatas * tahun. -ejadian PA' lebih banyak ditemukan pada laki+laki dan ras berkulit hitam. tudi di / menyebutkan bah#a jumlah penduduk yang terkena PA' sebanyak +$0 juta orang. "erikut diagram pre%alensi PA' PA' berdasarkan usia1

Fa%/+' Re,i%+ ("ono#, 0$)

$

2aktor resiko yang dapat dimodifikasi pada aterosklerosis koroner juga dapat menjadi faktor resiko terjadinya sclerosis pada sirkulasi perifer. +!0 pasien dengan klaudikasi adalah  perokok. Pada pasien PA' yang masih merokok didapatkan adanya perburukan yang jauh lebih cepat daripada pasien PA' yang berhenti atau tidak merokok sama sekali. Pasien PA' dengan diabetes melitus juga memiliki kemungkinan gejala yang lebih berat dan kalsifikasi arteri yang lebih nyata. "erikut faktor+faktor rasiko PA'1

"eriku "erikutt kategor kategorii indi%i indi%idu du yang yang beresi beresiko ko terken terkenaa penyak penyakit it arteri arteri perife periferr ekstre ekstremi mitas tas inferior (A3A, 0$$)1 a. /sia /sia 4*0 tahun, tahun, dengan dengan diabet diabetes es dan salah salah satu satu resiko resiko ateros ateroskle kleros rosis is (mero (merokok kok,, dyslipidemia, hipertensi, atau hiperhomosisteinemia) hiperhomosisteinemia) b. /sia *0+! tahun dengan ri#ayat merokok dan diabetes c. /sia 5 60 tahun d. 7ejala saat berakti%itas (merujuk pada klaudikasio) atau ischemic rest pain e. Pemeriksaan pulsasi ekstremitas inferior yang abnormal ab normal  f.

8i#ayat aterosklerosis koroner, carotid, atau penyakit arteri renalis

Pa/+fi,i+l+.i ("ono#, 0$)



-laudikasio intermiten terjadi ketika ketersediaan oksigen tidak mampu memenuhi kebutuhan oksigen otot skelet, sehingga terjadi akumulasi laktat dan hasil metabolik lain. Pada  pasien dengan PA' dapat ditemui lesi oklusif tunggal atau multipel pada arteri yang menyuplai daerah percabangan. Pasien dengan critical limb ischemia umumnya memiliki lesi oklusif  multipel yang berdampak pada percabangan proksimal dan distal arteri.

Tanda dan Ge8ala

9

7ejala yang seringkali dirasakan oleh penderita PA' adalah rasanya tidak nyaman pada  bokong, paha, atau betis yang memberat dengan akti%itas dan berkurang dengan istirahat. -ondisi meningkatnya rasa lelah, pegal dan nyeri pada tungkai yang dipicu oleh akti%itas disebut sebagai klaudikasio. :ika PA' sudah berat, nyeri bahkan dapat dirasakan pada saat istirahat. Aliran darah yang berkurang secara kronik dapat berdampak pada ulserasi, infeksi dan nekrosis kulit ekstremitas. ereka yang merokok serta memiliki diabetes mellitus lebih beresiko mengalami komplikasi tersebut. ;okasi nyeri berkaitan dengan arteri yang mengalami kelainan (;ily, 006). 7angguan aliran darah akan menyebabkan berkurang atau bahkan hilangnya pulsasi pada  bagian distal dari arteri yang mengalami stenosis. Pada stenosis pada arteri abdominal, femoral atau subkla%ia, dapat terdengar bruit. Pada pasien dengan iskemia berat yang terjadi secara kronis, dapat ditemukan otot+otot yang atropi, pucat, perubahan #arna sianotik, rambut+rambut halus hilang, bahkan gangren dan nekrosis pada kaki maupun jari (;ily, 006). "erikut tabel klasifikasi 2ontaine untuk penyakit arteri perifer ("ono#, 0$)1

ecara klinis penyakit arteri perifer dibagi menjadi (Antono & Ismail, 00!)1 $. Insufisiensi arteri akut Iskemia arterial akut disebabkan oleh emboli atau thrombosis akut mengikuti obstruksi  parsial kronik.
2ibrilasi atrium

+

Penyakit katup jantung (penyakit jantung rematik atau endokaditis)

+

Infark miokard (dengan atau tanpa aneurisma %entrikel)

+

-atup jantung prosthetik  

+

iksoma atrium kiri

+


+

-ardiomiopati kongestif 

+

-ardiomiopati hipertropik 

+ -alsifikasi annulus katup mitral Perifer1 +

;esi ulkus arteriosclerosis

+

Aneurisma (Aorta, iliaka, femoralis, popliteal, subcla%ia, a>illaris)

+ -omplikasi kateterisasi atrial =hrombosis1 +

Aterosklerosis pada segmen penyempitan (dengan atau tanpa gangguan aliran)

+

Perdarahan intraplak 

+ Penyalahgunaan obat "erdasarkan ukuran arteri yang tersumbat dapat diketahui asal emboli, berasal dari  jantung atau dari aorta atau dari arteri iliaka komunis.
*

akut disebabkan karena emboli kardiak dapat mengenai tempat lain, antara lain iskemia ekstremitas atas, iskemia serebral dan iskemia %isceral.

Ta&el Ka/e.+'i Klini, In,ufi,ien,i A'/e'i A%u/ (M+difi%a,i da'i Kla,ifi%a,i Ka/e.+'i

3e,%'i2,i5P'+.n+,i,

65I96# Klini, en,+'i% Lemah

?iabel

=idak terancam

normal

O/+/ +

=eracam

segera 'apat diselamatkan

/jung jari

+

marginal

 jika diobati segera

kaki

=erancam

'apat diselamatkan

minimal /jung jari

segera

 jika diobati segera

kaki

-ematian jaringan

minimal anestesia

Ire%ersibel

umum, kerusakan

in7al 3+2le' A'/e'i 6ena

 Audible

Audible

 Inaudible

 Audible

(sering) +

 Inaudible

 Audible

(selalu) Paralisis

 Inaudible

Inaudible

(rigor)

saraf permanen 7ejala klinis insufisiensi arteri akut ditandai dengan perubahan suhu yang mencolok pada distal ekstremitas yang tersumbat. :ika telapak kaki masih dapat bergerak dorsofleksi dan  plantarfleksi menandakan otot+otot masih hidup. :ika telapak kaki tak dapat bergerak  menandakan adanya ancaman nekrosis paling tidak pada beberapa bagian otot. =imbulnya kekakuan pada otot, mengeras, dibanding sisi yang normal menandakan nekrosis otot luas. Parastesi dan anestesi pada ekstremitas menandakan iskemia  persarafan. @a> (berlilin), kulit ber#arna putih merupakan tanda yang khas spasme  pembuluh darah dan masih ada arteriola yang mengaliri. "ercak+bercak sianosis yang tidak memudar dengan penekanan menandakan thrombosis pada kapiler subkutikular dan terjadi nekrosis kulit. 'ari pemeriksaan fisik dicari kelainan jantung yang dapat menyebabkan sumber emboli. Insufisiensi arteri akut biasanya ditandai dengan perubahan temperatur yang mencolok   pada distal obstruksi. -etidakmampuan telapak kaki untuk bergerak dorsofleksi dan  plantarfleksi menandakan aliran darah ke daerah betis terganggu dan terjadi ancaman 

nekrosis dari otot tersebut.jika betis menjadi mengeras, otot spasme dibandingkan dengan sebelahnya yang normal menandakan nekrosis lanjut pada otot.parestesia dan anesthesia menandakan iskemia pada saraf. -ulit seperti berlilin, kulit menjadi putih merupakan tanda dari spasme dan dapat dilihat ada arteriola yang mengalir ke kulit. Ta&el Ealua,i Pa,ien Ealua,i Jan/un.

Infark miokard

Ealua,i 6a,%ula' Anamne,i,

=ransient ischemic Attack 

Aritmia+inkop

Amaurosis fuga>

Angina

-laudikasi

Palpitasi

Impotensi

edikamentosa

ngins intestinal

7agal :antung kongestif 

8i#ayat operasi

perasi ganti katup jantung Peme'i%,aan Fi,i% 

 Badi dan irama

=idak ada pulsasi

urmur dan gallop

Aneurisma pembuluh darah

=ekanan darah

"ruit

-ardiomegali

Iskemia akut


Iskemia kronik 

Peningkatan :?P

'ehidrasi

. Insufisiensi arteri kronik  -laudikasio merupakan manifestasi yang paling sering terlihat pada insufisiensi arteri kronik. -laudikasio biasanya timbul setelah akti%itas fisik dan berkurang atau bahkan menghilang setelah istirahat beberapa saat. Byeri otot pada klaudikasio diperkirakan terjadi akibat aliran darah yang tidak adekuat. Penumpukan asam laktat dan metabolisme lain pada otot yang iskemia menyebabkan nyeri kram pada otot. 6

;okasi yang paling sering terkena adalah daerah betis, tetapi bisa juga pada daerah paha  jika lokasi obstruksi terdapat di arteri iliaka eksterna atau arteri komunis, atau pada daerah bokong akibat penyempitan aorta atau arteri iliaka komunis. edangkan, gejala klaudikasio atipikal dapat muncul berupa nyeri pada telapak kaki atau rasa terbakar. =abel Pemeriksaan 2isis Insufisiensi Arteri -ronik  Pemeriksaan anggota tubuh (dibandingkan dengan sebelahnya), antara lain1 a. "ulu rontok   b. Pertumbuhan kuku terganggu c. -ulit kering licin, atrofi d. 8ubor   e. -aki menjadi pucat setelah diangkat ele%asi setinggi 0 derajat selama $ menit, (#arna kembali normal dalam $0+$* detik. :ika kembali normal dalam #aktu lebih dari 0 detik, menandakan iskemik berat) f. /lkus pada jaringan iskemik (terkelupas, nyeri, perdarahan sedikit), gangrene g. Pulsasi a. femoralis atau a. dorsalis pedis tidak ada atau mengecil (terutama setelah  berjalan) h. "ruit arterial i.

Pemeriksaan tambahan dengan palpasi dan auskultasi untuk mencari kelainan aorta (aneurisma atau bruit)

Ta&el Ka/e.+'i Klini, I,%emi% Lim& K'+ni%  3e'a8a/ Ka/e.+'i Klini, 0 0 Asimptomatik   $ -laudikasio ringan

K'i/e'ia O&8e%/if   Treadmill stress test  normal Treadmill komplit , tekanan ankle

sebelahnya 4*0 mm3g =etapi5 * mm3g lebih rendah dari I

II

 9 

-laudikasio sedang -laudikasio berat

 brachial Antara kategori $ dan 9 =readmill tak selesai dan tekanan ankle

Byeri iskemik saat istirahat

sebelahnya 4 *0 mm3g =ekanan ankle sat istirahat 4 0 mm3gC nadi ankle dan metatarsal datar atau sangat lemah. 

III

*



-ematian jaringan minor,

=ekanan ankle saat istirahat 4 0 mm3gC

ulkus tak sembuh, gangren

nadi ankle dan metatarsal datar atau sangat

dengan iskemia pedal difus -ematian jaringan menjalar

lemah

ke atas transmetatarsal, fungsi kaki tak dapat diselamatkan

!

Pene.a%%an 3ia.n+,i,

"erikut algoritma penegakkan diagnosis penyakit arteri perifer (A3A, 0$$)1

* “Atypical le! pain is defined by lo"er extremity discomfort that is exertional# but that does not consistently resol$e "ith rest# consistently limit exercise at a reproducible distance# or meet  all “%ose &uestionnaire criteria. ' The fi$e “Ps are defined by the clinical symptoms and si!ns that su!!est potential limb  (eopardy) pain# pulselessness# pallor# paresthesias# and paralysis "ith polar bein! a sixth “P+.  PAD indicates peripheral arterial disease. Peme'i%,aan Penun8an. (2uster, et al, 0$$)

$0

elain anamnesis dan pemeriksaan fisik, untuk mendiagnosis penyakit arteri perifer  diperlukan pemeriksaan objektif. Pemeriksaan ultrasonografi 'oppler dengan menghitung ankle brachial index (A"I) sangat berguna untuk mengetahui adanya pen yakit arteri perifer. =ekanan

arteri

dapat

direkam

disepanjang

tungkai

dengan

memakai

manset

spygmomanometrik dan menggunakan alat 'oppler untuk auskultasi atau merekam aliran darah. =ekanan sistolik normal di semua tungkai adalah sama. =ekanan dipergelangan kaki sedikit lebih tinggi dibandingkan tangan. :ika terjadi stenosis yang signifikan, tekanan darah sistolik di kaki akan menurun. "erikut tabel daftar pemeriksaan penunjang yang di rekomendasikan berdasarkan manifestasi klinis pasien (A3A, 0$$)1

Pena/ala%,anaan

=erapi PA' terdiri dari terapi suportif, farmakologis, inter%ensi non operasi, dan operasi. =erapi suportif meliputi pera#atan kaki dengan menjaga tetap bersih dan lembab dengan memberikan krem pelembab. emakai sandal dan sepatu yang ukurannya pas dan dari bahan sintetis yang ber%entilasi. 3indari penggunaan bebat elastik karena mengurangi aliran darah ke kulit. Pengobatan terhadap semua faktor yang menyebabkan atersklerosis harus diberikan seperti  berhenti merokok, merubah gaya hidup, dan mengontrol hipertensi ("ono#, 0$). ;atihan fisik merupakan pengobatan yang paling efektif. ;atihan fisik dapat meningkatkan jarak tempuh sampai terjadinya gejala klaudikasio. etiap latihan fisik berupa $$

 jalan kaki kira+kira selama 90+* menit atau sampai terasa hampir mendekati nyeri maksimal. Program ini dapat dilakukan selama +$ bulan. 3al ini disebabkan karena peningkatan aliran darah kolateral, perbaikan fungsi %asodilator endotel, respons inflamasi, metabolisme muskuloskeletal dan oksigenasi jaringan lebih baik dengan %iskositas darah (Antono & Ismail, 00!). =erapi farmakologis yang dapat diberikan pada pasien PA' meliputi aspirin, klopidogrel,  pentoksifilin, cilostaDol, dan tiklopidin. bat terpilih adalah heparin, sebab kerjanya cepat dan cepat dimetabolisme. 'osis $00+00 unitEkg"" bolus, diikuti $*+90 unitEkg""Ejam, jika perlu 900 unitEkg"" bolus, diikuti 0+60 unitEkg""Ejam dengan infus kontinu. 'engan pemantauan AP== $,*+,* kontrol atau #aktu pembekuan darah. Penggunaan dosis tinggi bertujuan agar  distal penyumbatan pada daerah iskemia dan kolateral tidak terjadi pembekuan darah yang meluas (Antono & Ismail, 00!). =abel farmakoterapi untuk pasien dengan klaudikasi (Antono & Ismail, 00!)1 bat

'osis

Aspirin

$+9* mgEhari

'irekomendasi

oleh  American

,olle!e

of

,hest 

 Physicians untuk PA' -lopidogrel

6* mgEhari

< lebih ringan dibandingkan aspirin pada FAP8I< trial, resiko ==P lebih sedikit disbanding tiklopidin

Pento>ifylline

$, gEhari P


FilostaDol

$00 mg  kaliEhari

3ati+hati pada pasien gagal jantungC dosis dikurangi *0 mg  kaliEhari jika minum obat FF"C menyebabkan diare dan gangguan lambung

=iklodipin

*00 mgEhari

3arus dia#asi resiko ==P

:ika iskemia baru terjadi + jam dan masih %ital yang ditandai dengan nyeri, paralisis atau parastesia, merupakan indikasi yntuk tindakan inter%ensi re%askularisasi. :ika iskemia lebih dari  jam, tidak dilakukan re%askularisasi karena sudah terjadi nekrosis otot. 3al ini tergantung dari kolateral arteri distal dan obstruksi. Inter%ensi re%askularisasi dapat dilakukan dengan cara (Antono & Ismail, 00!)1 a. perasi $

perasi dilakukan dengan teknik embolektomi dengan balon or!aty  dengan anestesi lokal atau regional. /ntuk penyakit aortoiliaka dan femoral popliteal ditentukan oleh lokasi, lamanya sumbatan, dan kondisi pasien. :ika ditemukan tanda retrombosis dan emboli berulang harus dilakukan operasi segera. 3eparin diberikan sampai +6 jam dengan dosis tinggi yang direkombinasikan, kemudian dosis diturunkan sesuai kondisi  pasien selama 6 hari dan dilanjutkan dengan antikoagulan oral atau heparin dosis rendah suntik subkutan. :ika msih %ital setelah lebih dari  jam sejak gejala timbul, diperlakukan sebagai peyakit obstruksi kronik berat.  b. =rombolitik  =erapi trombolitik dengan kateter arterial selektif perkutan pada trombus yang menyumbat dapat mengurangi komplikasi perdarahan dibandingkan dengan cara  pemberian intra %ena. Tissue plasmino!en acti$ator dosis rendah atau streptokinase dosis rendah intra arteri *000+$0.000 I/Ejam selama $+ jam dengan monitor efek terapi baik  secara klinis atau serial arteriografi. 'apat juga diberikan urokinase 0.000 I/Ejam selama  jam, diikuti $0.000 I/Ejam sampai maksimum  jam, atau rekombinan tPA diinfus $ mgEjam atau 0,0* mgEkgEjam. 'ilanjutkan antikoagulan intra%ena heparin dan diikuti #arfarin per oral. c. Angioplasty transluminal perkutan =erapi angioplasty transluminal perkutan segera mengikuti terapi trombolitik intra arterial, pemasangan stent  dan aterektomi, memberikan hasil yang baik terhadap patensi arteri yang tersumbat.

$9

"erikut algoritma penatalaksanaan PA' ("ono#, 0$)1

$

"erikut algoritma penatalaksanaan  Asymptomatic PAD  dan  Atypical e! Pain  (A3A, 0$$)1

$*

"erikut algoritma penatalaksanaan klaudikasio dengan resiko sistemik (A3A, 0$$)1

$

$6

"erikut algoritma diagnosis dan penatalaksanaan ,ritical imb Ischemia (A3A, 0$$))

$

"erikut algoritma penegakkan diagnosis dan penatalaksanaan Acute imb Ischemia (A3A, 0$$))

$!

0

KOARKTAIO AORTA (jamsuhidajat, 0$0)

-oarktasio aorta merupakan stenosis atau penyempitan lokal atau segmen hipoplastik  yang panjang. -elainan ini terjadi karena konstriksi atau penyampitan lumen aorta, terutama di daerah distal arteri subkla%ia kiri, di dekat insersi dari ligamentum arteriosum. Pada orang de#asa, lokasi tersering koarktasio aorta ditemukan pada pertemuan arkus aorta dan aorta desendens, segera sesudah muara dari arteri subkla%ia kiri. "ahkan kadang arteri subkla%ia ini ikut menjadi stenosis juga. -ebanyakan lokasinya beberapa millimeter di ba#ah duktus arteriosus. Pada keadaan tertentu, tetapi jarang, dapat juga ditemukan pada aorta abdominalis. -oarktasio aorta dapat berupa kelainan tersendiri (koarktasio aorta simple), tanpa kelainan jantung lain. 'apat berupa koarktasio aorta kompleks yang disertai kelainan intra kardiak seperti katup aorta bikuspid, defek septum %entrikel, kelainan katup mitral, serta ekstra kardiak berupa aneurisma sirkulus dari @illisi atau sindrom =urner.

In,iden

Insiden koarktasio aorta adalah * G $0 dari semua kelainan jantung kongenital, dan sekitar 6 dari bayi G bayi dengan penyakit jantung yang kritis. Penyakit ini juga bisa ditemukan lebih sering pada bayi umur di ba#ah satu tahun.

E2idemi+l+.i

Pre%alensi dari koarktasio aorta di Begara+negara Asia mencapai  lebih rendah dibanding Begara+negara di
E/i+l+.i

ejumlah teori dikemukakan sebagai penyebab koarktasio aorta, dalam hal ini termasuk  konstriksi postnatal, translokasi jaringan duktus ke aorta, penurunan jumlah aliran darah intrauterin sehingga aliran ke arkus aorta berkurang d an membentuk koarktasio.

$


Pa/+fi,i+l+.i

ekanisme pasti terjadinya koarktasio aorta belum dapat dimengerti sepenuhnya. 3ipotesis yang paling sering dikaitkan dengan kelainan ini adalah teori hemodinamik dan  jaringan duktus ektopik. Pada teori hemodinamik, aliran preduktal yang abnormal atau sudut abnormal antara duktus dan aorta dengan peningkatan aliran duktus right to left dan penurunan aliran isthmus berpotensi dalam perkembangan koarktasio. Penutupan spontan duktus arteriosus  postnatal mendukung perkembangan obstruksi aorta. Insiden tinggi dari koarktasio aorta yang disertai kelainan jantung kongenital dan penurunan aliran aorta intrauterin juga termasuk dalam teori hemodinamik. Adanya perluasan abnormal dari jaringan duktus ke dalam aorta (jaringan duktal ektopik)  juga dihubungkan dengan pembentukan koarktasio aorta, juga yang disertai penutupan duktus. =eori ini tidak dapat menjelaskan derajat hipoplasia dari isthmus dan arkus aorta yang dikaitkan dengan koarktasio aorta. tenosis ini dapat sempit sekali sehingga menimbulkan gangguan sirkulasi pada aorta. Aorta dan juga sinus aorta melebar. 'i ba#ah stenosis terjadi juga pelebaran yang disebut sebagai dilatasi poststenostik. "endungan tidak saja terjadi di aorta asendens, melainkan juga di arteri subkla%ia, arteria mammaria, arteri %ertebralis, arteri aksilaris, dan juga arteri interkostalis. Pelebaran arteri interkostalis ini menyebabkan tekanan G tekanan pada tepi ba#ah dari kosta G  kosta, sehingga tepi ini tidak rata dan berubah sebagai gigi gergaji (rib knotching).



-oarktasio aorta menentukan afterload yang signifikan dari %entrikel kiri yang menyebabkan peningkatan tekanan dinding jantung dan hipertrofi %entrikuler kompensatoar. Furah jantung terbentuk secara tiba+tiba yang terjadi mengikuti penutupan duktus arteriosus pada neonatus dengan koarktasio berat. Pada bayi+bayi yang mengalami hal ini, congesti%e heart failura (F32) dan syok bisa terjadi. -onstriksi yang cepat dari duktus arteriosus menghasilkan obstruksi aorta berat secara tiba+tiba. elama duktus konstriksi, afterload %entrikel kiri meningkat dengan cepat yang menghasilkan peningkatan tekanan %entrikel kiri (sistolik dan diastolik). 3al ini menyebabkan peningkatan tekanan atrium kiri yang bisa membuka foramen o%ale sehingga terjadi left+to+right shunt dan dilatasi atrium kanan serta %entrikel kanan. Apabila foramen o%ale tidak terbuka, tekanan arteri dan %ena pulmonalis akan meningkat sehingga terjadi dilatasi %entrikel kanan. -ardiomegali dapat dilihat dari pemeriksaan foto thoraks dan hipertrofi %entrikel kanan dapat dilihat pada <-7 dan ekokardiografi. Afterload %entrikel kiri juga meningkat secara bertahap yang menyebabkan terbentuknya  pembuluh darah kolateral pada anak+anak dengan koarktasio berat. Pada anak+anak biasanya asimptomatik hingga gejala+gejala hipertensi dan komplikasi lain timbul. -elainan jantung kongenital lain juga berperan terhadap terjadinya koarktasio aorta, misalnya %entricular septal defect (?'), stenosis aorta yang bisa meningkatkan afterload %en trikel kiri.

Pena/ala%,anaan

=indakan operatif, dengan tujuan menghilangkan stenosis dan regangan pada dinding aorta, serta mempertahankan patensi dari aorta. 8eparasi segera sesudah diagnosis pada usia muda mempunyai risiko yang lebih kecil dibanding usia yang lebih lanjut. esudah 90+0 tahun mortalitas intraoperatif tinggi akibat adanya proses degenerasi pada dinding aorta. =indakan inter%ensi berupa angioplasti dengan atau tanpa implantasi stent merupakan pengobatan alternatif   baik pada anak+anak maupun de#asa. Pada kondisi rekoarktasio, terdapat kesepakatan bah#a  pilihan lebih kepada tindakan angioplasti baik dengan atau tanpa stent.

P'+.n+,i,

-oarktasio aorta adalah penyakit dengan prognosis yang kurang baik. emperbaiki obstruksi, mengontrol hipertensi, menga#asi terjadinya obstruksi rekuren, dan memantau kelainan lain yang berkaitan merupakan tindakan yang perlu dilakukan. Pasien dengan hipertensi 9

 persisten, obstruksi yang tidak ditangani, atau komplikasi lain memiliki prognosis sesuai derajat  penyakitnya. =ingkat mortalitas dikaitkan dengan rekoarktasio, aneurisma di daerah koarktasio, congesti%e heart failure, endokarditis bakterial, dan hipertensi.

6AKULITI ("ono#, 0$)

?askulitis adalah proses klinikopatologi yang ditandai dengan peradangan dan kerusakan  pembuluh darah. ?askulitis dapat disebabkan karena kelaainan primer dari suatu penyakit atau merupakan komponen sekunder dari penyakit rimer. ?askulitis dapat mengenai satu organ, seperti kulit atau dapat melibatkan beberapa system organ. ?askulitis umumnya lebih sering terjadi pada penyakit+penyakit rematik yang kemudian mengenai system kardio%askular. 7ambaran utama sindrom %askulitis dapat dibagi menjadi sindrom %askulitis primer atau sekunder. Penyakit+penyakit yang dapat menyerupai %askulitis sistemik adalah sepsis, khususnya endokarditis. -eracunan obat, koagulopatiEangiopati trombotik (sindrom antibody antifosfolipid dan thrombotic thrombositopenic purpura), keganasan, miksoma kardiak, sarkoidosis, sindrom 7oodpasture, amiyloidosis, migren dan emboli multifocal dai aneurisma pembuluh darah besar. 'iagnosis pasti tergantung dari lesi %askulitis yang timbul dengan biopsy pada lokasi kulit yang abnormal. :ika kelainan %askulitis mengenai organ+organ %isceral atau pembuluh darah besar, yang terbaik adalah angiografi. Ta&el ind'+m 6a,%uli/i, ind'+m 6a,%uli/i, P'ime' 7ranulomatosis @egenerHs

ind'+m 6a,%uli/i, e%unde' 'rug Induced ?asculitis

indrom Fhurg+trauss

erum sickness

Poliarteresis nodosa

?askulitis yang berhubungan dengan penyakit  primer 

Poliangitis mikroskopik 

Infeksi

7iant cell arteritis

-eganansan

Arteritis takayasu

Penyakit reumatik 

?askulitis cutaneus idiopatik  Purpura 3ench+chonlein 

Fryoglobulinemia esensial campuran inrom "ehcetHt idrom Fogan Penyakit -a#asaki

ARTERI TAKAYAU5AT ("ono#, 0$)

A= adalah %askulitis pada pembuluh darah besar yang penyebabnya idiopatik dan terjadi  pada usia muda. 'apat mengenai aorta dan cabang+cabang utamanya. ecara histologist A= khas  berupa infiltrasi lekosit mononuklir dan sel raksasa (7iant cell). ;ebih sering mengenai  perempuan, $0 kali disbanding laki+laki. -ematian biasanya karena stenosis arteri dan iskemi organ. =erjadi aneursima khususnya pada pembuluh darah aorta yang dapat terjadi regurgitasi aorta. Penyebab kematian tersering karena hipertensi atau jantung, ginjal dan mengenai system  pembuluh darah otak.. 7ejala dari ambormalnya pembuluh darah besar adalah hipertensi, khususnya bila dijumpai pada usia muda harus diperiksa secara teliti pada nadi dan tekanan darah seluruh ekstremitas dan dicari apakah ada bruit pada pembuluh darah. =anda jika penyakit tersebut masih aktif adalah perburukkan iskemia pada ekstremitas atau pada organ %isceral, malaise, mialgia, artralgia, keringat malam, dan demam. Pada darah dapat dijumpai peningkatan laju enda darah. 'iagnosis dapat dengan pemeriksaan angiografi atau dengan 8I. ekuele pada jantung  biasanya karena pengobatan yang tidak adekuat dari hipertensi, regurgitasi aorta dan asteritis yang mengenai pembuluh darah koroner. -ira+kira 0 pasien dengan A= respons terhadap terapi kortikosteroid prednisone $ mgEkgEhari, dan penatalaksanaan temuan kelaina pembuluh darah pada angiografi. :ika tiak  respon dengan kortikosteroid dapat diberikan siklofosfamid  mgEkg atau dapat diberikan methotre>ate sampai dosis 0 mg per minggu. -ira+kira 0 terapi dengan obat sitotoksik dan kortikosteroid dapat remisi. tenosis arteri subkla%ia sering terjadi dengan insiden mencapai !0 dari kasus. :ika pembuluh darah aorta terlibat dapat terjadi insufisiensi katup, agina dan gagal  jantung pada 0 kasus. Penatalaksanaannya dengan operasi reparasi atau ganti katup aorta.

FITULA ARETERI 6ENA ("ono#, 0$)

*

3ubungan abnormal antara arteri dan %ena, tanpa melalui pembuluh darah kapiler dapat disebabkan karena kongenital atau didapat. 2istula arterio%ena kongenital merupakan pembuluh darah embrionik persisten yang gagal berdiferensiasi menjadi arteri dan %ena. -elainan seperti ini dapat ditemukan pada bayi yang sering disebut tanda lahir. 'apat timbul pada seluruh organ tubuh dan sering timbul pada ekstremitas. 2istula arteri%ena didapat, seperti pada akses  pembuluh darah (cimino) pada pasien hemodialisis, pada luka tembak atau luka tusuk, komplikasi kateterisasi arteri, atau diseksi pada operasi. -asus yang lebih jarang adalah rupturnya aneurisma arteri ke %ena menjadi fistula arteri%ena. 7ambaran klinis tergantung dari lokasi dan ukuran dari fistula. ering kali terdapat masa yang berdenyut jika diraba dan dapat ditemukanthrill dan bruit terasa pada saat sistolik dan diastoli pada fistula. Pada fistula yang sudah berlangsung lama, manifestasi klinisnya seperti insufisiensi %ena kronik, yaitu edema  perifer, %arises %ena yang besar dan tourtous, dan pigmentasi statis muncul karena tekanan %ena yang tinggi. Iskemia dapat timbul pada distal ekstremitas. uhu kulit pada fistula arterio%ena leebih tinggi. 'iagnosis 'iagnosis lebih serig didapatkan dari pemeriksaan fisik. -ompresi pada fistula arterio%ena yang besar dapat menyebabkan refle> memperlambat denyut jantung, yang disebut tanda Bicoladoni+"ranham. Asrteriografi dapat membuktikan diagnosis dan menentukan  besarnya fistula arterio%ena. =erapi Penatalaksanaan fistula arterio%ena dapat dengan operasi, radioterapi, atau embolisasi. 2istula arterio%ena congenital sulit untuk diobati karena banyak dan saling berhubungan satu sama lain, sering kali terbentuk satu yang baru setelah dilakukan ligasi. =erapi terbaik adalah konser%atif dengan memberikan perban elastic. /ntuk mengempiskan fistula arterio%ena dapat dengan cara embolisasi dengan bahan dari tubuh sendiri contohnya seperti lemak dan otot atau dngan bahan hemostatik seperti gelatin spon atau silicon digunakan untuk mengerutkan fistula. 2istula arterio%ena yang didapat biasanya mudah untuk diobati dengan cara operasi eksisi pada fistula. -adang+kadang diperlukan graft autogenic atau sintetis untuk menyambung arteri dan %ena.

FENOMENA RAYNAU3 ("ono#, 0$)



2enomena 8aynaud ditandai dengan episode iskemia akral dengan manifestasi klinis  pucat, sianosis dan rubor pada jari+jari tangan dan kaki setelah terpapar dengan dingin an  penghangatan. tress emosi juga dapat mempresipitasi fenomena raynaud. Perubahan #arna bias any mudah terlihat pada jari tangan dan kaki. ang khas adalah satu atau lebih jari tampak pulih se#aktu terkena udara dingin atau menyentuh benda dingin.mpucatt menandakan fase iskemia dari fenomena tersebut, akibat spasme arteri jari. elama fase iskemia kapiler dan %enula dilatasi dan sianosis akibat dari darah yang miskin oksigen. 8asa dingin, baal dan kesemutan jari+jari  biasanya tibul bersamaan pada keadaan pucat dan sianosis. 'engan penghangatan megurangi spasme pembuluh darah dan aliran darah akan meningkat dengan dramatis ke arteriola dan kapiler yang dilatasi. 3yperemia reaktif ini memperlihatkan #arna merah terang dan jari+jari. Pada #aktu fase hyperemia biasanya timbul nyeri berdenyut. 8espon #arna trifasik ini merupakan tanda yang khas dari fenomena raynaud. -adang+kadang beberapa pasien hanya timbul pucat dan sianosis atau sianosis saja.

Pa/+fi,i+l+.i

simpatis. =eori ini didukung oleh obat penyekat adrenergic J jika diberikan akan menurunkan frekuensi simpatis dan beratnya fenomena raynaud pada beberapa pasien. 2enomena 8aynaud dibagi menjadi dua kategori yaitu iiopatik yang disebut penyakit raynaud dan sekunder yang berhubungan dengan penyakit lain atau penyebab yang dapat menyebabkan %asospasme.

PENYAKIT RAYNAU3 ("ono#, 0$)

Istilah ini digunakan jika penyebab sekunder fenomena 8aynaud sudah disingkirkan. ;ebih dari *0 pasie dengan fenomena 8aynaud adalah penyakit 8aynaud. engenai lima kali lebih banyak pada perempuan disbanding dengan laki+laki. =imbul pada umur 0+0 tahun. :ari tangan lebih sering terkena disbanding jari kaki. A#alnya hanya mengenai satu sampai dua ruas  jari, kemudian dapat menjalar menjadi satu jari, bahkan dapat seluruh jari. @alaupun jarang, daun telinga dan ujung hidung dapat terkena. 2enomena 8aynaud sering timbul pada pasien

6

dengan sakit kepala migren atau %arian angina. -elainan ini berhubungan dengan spasme  pembuluh darah. Pada pemeriksaan fisik biasanya normal tak ditemukan kelainan nadi radial, ulnar dan  pedis. Pada #aktu serangan, jari tangan dan kaki menjadi dingin. Pada $0 kasus dapat timbul  penebalan dan pemadatan jaringan ubkutan jari+jari, yang disebut sklerodaktili. Pemeriksaaan angiografi untuk diagnostic tidak anjurkan. Pada umumnya pasien dengan penyakit 8aynaud klinisnya ringan. -urang dari $  pasien kehilangan jarinya. =abel -lasifikasi 2enomena 8aynaud Primer satu fenomena 8aynaud idiopatik 1 Penyakit 8aynaud 2enomena 8aynaud sekunder  •

Penyakit %ascular kolagen 1 scleroderma, sistemik lupus eritematous, arthritis rheumatoid,

•

dermatomiositis, polimiositis Penyakit arterial oklusi 1 atherosclerosis ekstremitas, tromboangitis obliterans, oklusi

•

arterial akut, sindrom thoracic outlet 3ipertensi pulmonal 7angguan neurologist 1 penyakit discus inter%ertebralis, siringomielia, tumor medulla

•

spinalis, strok, poliomyelitis, sindrom tunnel carpal -elainan darah 1 cold agglutinin, kriglobulinemia, kriofibrinogenemia gangguan

•

mieloprliferatif, makroglobulinemia =rauma 1 luka %ibrasi, sindrom hammer hand, syok elektrik, sengatan dingin, mengetik,

•

main piano. bat+obatan 1 deri%at ergot, metisergid, reseptor penyekat K G adrenergic, bleomisin,

•

%inblastin, cisplatin.

Pen7e&a& e%unde' Fen+mena Ra7naud

2enomena 8aynaud timbul 0+!0  pasien dengan scleroderma dan bergejala 90. -elainan pembuluh darah jari+jari pada kasus ini akan menyebabkan timbulnya fenomena 8aynaud. 'apat terjadi ulkus di ujung+ujung jari+jari karena iskemia dan dapat terjadi gangrene dan auto amputasi. -ira+kira 0 pasien dengan ;< terdapat fenomena 8aynaud. -adang+ kadang dapat terjadi iskemia jari+jari persisten dan dapat terjadi ulkus dan ganggren. 2enomena 8aynaud dapat timbul pada dermatomiositis, polimiositis dan arthritis rematoid. 

Ateroskelrosis pada ekstremitas sering menjadi penyebab terjadinya fenomena 8aynaud  pada laki+laki diatas umur lebih dari *0 tahun. =romboagitis obliterans jarang terjadi fenomena 8aynaud, pada usia muda dapat terjadi terutama jika perokok. 'apat juga karena mengikuti oklusi akut pembuluh arteri besar atau sedang karena thrombus atau emboli. :ika emboli berupa derbis dapat menyebabkan distal iskemia dari jari+jari. 'apat timbul juga pada hipertensi  pulmonal primer.

4UERGER 3IEAE ("ono#, 0$)

Penyakit "uerger atau =romboangitis bliterans (=A) adalah penyakit oklusi kronis  pembuluh darah arteri dan %ena yang berukuran kecil dan sedang. =erutama mengenai pembuluh darah perifer ekstremitas inferior dan superior. Penyakit pembuluh darah arteri dan %ena ini  bersifat segmental pada anggota gerak. Penyakit =romboangitis bliterans merupakan kelainan yang menga#ali terjadinya obstruksi pada pembuluh darah tangan dan kaki. Pembuluh darah mengalami konstriksi atau obstruksi sebagian yang dikarenakan oleh inflamasi dan bekuan sehingga mengurangi aliran darah ke jaringan.

E/i+l+.i

Penyebabnya tidak jelas, tetapi biasanya tidak ada faktor familial serta tidak ada hubungannya dengan penyakit 'iabetes ellitus. Penderita penyakit ini umumnya perokok berat yang kebanyakan mulai merokok pada usia muda.

Pa/+.ene,i,

ekanisme penyebaran penyakit "uerger sebenarnya belum jelas, tetapi pada tahap a#al leukosit PB menginfiltrasi pembuluh darah arteri dan %ena. ;apisan elastika interna terkena dan terbentuk thrombus pada lumen pembuluh darah. Pada tahap lanjut neutrophil akan digantikan oleh sel mononuklir, fibroblas, dan sel  !iant . 'itandai dengan adanya fibrosis  peri%ascular dan rekanalisasi.

Manife,/a,i Klini,

!

7ambaran klinis tromboangitis olbiterans seringkali berupa trias klaudikasio yang melibatkan ekstremitas, fenomena 8aynaud, dan tromboplebitis %ena superfisial yang berpindah+  pindah. -laudikasio biasanya terjadi pada betis dan kaki atau pada lengan ba#ah dan tangan. -elaianan yang dapat ditemukan berupa iskemi digital yang berat, perubahan kuku, ulkus yang nyeri dan gangrene dapat timbul pada ujung jari atau tumit. Pada pemeriksaan klinis nadi arteri brakialis dan popliteal normal, tetapi nadi dapat  berkurang atau hilang pada arteri radialis, ulnaris, dan tibialis. Pemeriksaan /7 dulple> dan arteriografi sangat membantu untuk menegakkan diagnosis. 'iagnosis pasti dapat ditentukan dengan biopsy eksisi dan pemeriksaan histopatologi.

Te'a2i

=idak ada pengobatan yang spesifik, kecuali berhenti merokok. Prognosis memburuk jika tidak berhenti merokok. perasi pintas arteri dari pembuluh darah yang lebih besar mungkin ada gunanya pada keadaan tertentu. 'emikian juga dengan debridemen local, tergantung dari gejala dan beratnya iskemia. Antibiotika mungkin berguna, antikoagulan dan glukokortikoid tidak ada gunanya. :ika semua usaha gagal, pilihan terakhir adalah amputasi.

90