KEPERAWATAN ANAK : ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN THALASEMIA
Deskripsi lengkap
thalasemiaDeskripsi lengkap
Deskripsi lengkap
Full description
LP thalasemiaFull description
Deskripsi lengkap
woc + teori
thalasemiaDeskripsi lengkap
Penatalaksanaan Thalasemia β Mayor 1. Transfusi darah teratur untuk mempertahankan Hb di atas 10 gr/dl tiap saat. Hal ini biasanya membutuhkan 2-3 unit tiap 4-6 minggu. Pasien harus diperiksa genotipnya pada permulaan program transfusi untuk mengantisipasi bila timbul antibody eritrosit terhadap eritrosit yang ditransfusikan 2. Asam folat diberikan secara teratur (misal 5 mg/hari) jika asupan diet buruk 3. Terapi khelasi besi digunakan untuk mengatasi kelebihan besi. Desferioksamin dapat diberikan sebanyak 1-2 g untuk tiap unit darah yang ditransfusikan dan melalui infus subkutan 20-40 mg/kg dalam 8-12 jam, 5-7 hari seminggu. Hal ini dilakukan pada bayi setelah pemberian transfusi 10-15 unit darah. 4. Vitamin C (200 mg perhari) meningkatkan eksresi besi yang disebabkan oleh desferioksamin. 5. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah. 6. Splenektomi harus ditunda sampai pasien berusia >6 tahun karena tingginya resiko infeksi pasca splenektomi. 7. Terapi endokrin diberikan sebagai terapi pengganti akibat kegagalan organ akhir/untuk merangsang hipofisis bila pubertas terlambat 8. Imunisasi hepitis B harus dilakukan pada semua pasien non-imun. Pada hepatitis C jika ditemukan genom virus dalam plasma,dapat diobati dengan interferon-α dan ribavirin. 9. Transplantasi sum-sum tulang alogenik memberi prospek kesembuhan permanent. Tingkat kesuksesan lebih dari 80% pada pasien muda yang mendapat khelasi secara baik tanpa disertai adanya fibrosis hati atau hepatomegali. Thalasemia intermedia Penderita Thalasemia dewasa biasanya diawali dengan penentuan kadar hemoglobin & adanya pansitopenia (Hb <7g/dl, leukopeni <3000/ul, trombositopeni <80.000/ul) yang menunjukan adanya hipersplenisme. Berdasarkan kadar Hb, ditentukan langkah penatalaksananya: 1. A. Hb <7 gr/dl DIsertai Splenomegali Masif:
Imunoprofilaksi pra splenektomi merupakan keharusan yang tdd:
Vaksinasi anti meningococus
Vaksinasi anti hemophilus influenza. Pasca splenektomi diberikan antiboitika profilaksis antibiotic (penisilin oral)
B. Hipersplenisme Pada keadaan ini splenektomi adalah pilihan pengobatan C. Pasca Splenektomi jika Hb <7gr %: Pada keadaan ini penanganan komplikasi adalah keharusan,yang mencakup:
D. Pasca Splenektomi jika Hb >7 gt % Perlu transfuse darag merah pekat 2. Hb < 7 gr % tanpa splenektomi Pemantauan klinis & hematologi 3. Transfusi darah Dengan indikasi:
Gangguan pertumbuhan
Kondisi stress sementara: kehamilan,infeksi
Manifestasi klinis anemia
Gagal jantung kongestif
Ulkus tungkai
4. Pemantauan besi pada penderita Thalasemia intermedia
Tiap transfuse: rata-rata asupan besi
Setiap 3 bulan: dosis kelasi dan frekuensi, fungsi hati, ferritin serial
Setiap 6 bulan (pada anak): pertumbuhan & perkembangan seksual
Setiap tahun: muatan besi hati, fungsi jantung (ekokardiografi), MRI jantung
5. Pengobatan
muatan
berlebih
besi,ada
beberapa
pilihan
obat
yang
direkomendasikan:
Deferasirox (Exjade®): Dosis awal 20 mg/kg/hari pada pasien yang cukup sering mengalami transfuse 30 mg/kg/hari pada pasien dengan kadar kelebihan besi yang tinggi 10-15mg/kg/hari pada pasien dengan kadar kelebihan besi yang rendah
DFO (Desferal®): 20-40 mg/kg (anak-anak), 50-60mg/kg (dewasa) Pada pasien anak <3 tahun, direkomendasikan untuk mengurangi dosis dan melakukan pemantauan terhadap pertumbuhan & perkembangan tulang
Deferiprone (Ferriprox®): 75 mg/kg/hari Dapat dokomninasikan dengan DFO bila DFO kurang efektif
Referensi Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, et al.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, 5rd. Jakarta: Interna Publishing,2009. H. 1392-3 Hoffbrand A V, Pettit J.E , Moss P.A.H. Kapita Selekta Hematoogi, 4rd. Jakarta: EGC,2005. H. 72-4