Manual CTO
de Medicina y Cirugía 9.ª edición
Nefrolgía
Autores
Inés Aragoncilo Sauco Clauda Yuste Lozano M.ª Laura Bucalo Abraham Rincón Bello Alberto Tejedor Jorge Almudena Vega Marínez
Grupo CTO
• Edtorial
NOTA
La medcina es ua ciencia someda a cambio constate A medda que la investigación y la experiencia clínica ampan uestros coocimietos, son ecesaios cambos e os atamentos y a frmacoteapia Los edtoes de esta oba han contastado ss esulados con uentes cosderadas de coana en un esfuerzo por proporcona infmacó compea y geneal de acerdo con los criteros aceptados en el momento de a pubcacó Sin embargo, debido a la posibilidad de que exisa errores umanos o se produzcan cambos en las ciencias médcas, ni los editores i cuaquie otra fente implicada en la preparacón o la pubcació de esta ob ra garatian qe la inrmación coteida en la misma sea exaca y completa en todos los aspectos ni so responsables de os erroes omisiones ni de los esultados derivados del empleo de dcha inrmación. Por elo se recomieda a los ectoes que contraste dicha infmacón con oas fentes Por ejemplo y en parcuar se acosea revisar el prospecto frmavo que acompaña a cada medcamento que deseen adminisar, para asegurarse de que la información en este libro es corecta y de que no se han prodcido modicacones en la dosis recomendada conenidaen conenida o en las contaidicaciones para la adminstracó. Esta recomendació esula de particuar mportanca e elación con fármacos nevos o de uso poco frecuente. Los lecores tambi deben cosulta a su propio aboratoro paa conocer os valoes normales.
No está permiida la eproduccón total o parcial de ese ibro, s tatamiento nfomátco, la transmsió de ningún oro rmato o po caqie medio, ya sea eectrónico, eectrónico, mecánico por tocopia, por egisto y otros medos sin el permiso previo de los ttaes de copyright. © CTO DITORAL S. 2014 Dseño y maetación: TO Editorial / Facsco Svea 06; 800 Madrd To. (0034) 91 78 43 30 - ax 0034 9 78 43 43 Emal coedtorial@ctomediciacom Pgina Web wwwgrpoctoes SBN Nefroogía: 978-84-53-- ISBN Obra competa 978-84-153-008 epósio lega: M-4-04
NOTA
La medcina es ua ciencia someda a cambio constate A medda que la investigación y la experiencia clínica ampan uestros coocimietos, son ecesaios cambos e os atamentos y a frmacoteapia Los edtoes de esta oba han contastado ss esulados con uentes cosderadas de coana en un esfuerzo por proporcona infmacó compea y geneal de acerdo con los criteros aceptados en el momento de a pubcacó Sin embargo, debido a la posibilidad de que exisa errores umanos o se produzcan cambos en las ciencias médcas, ni los editores i cuaquie otra fente implicada en la preparacón o la pubcació de esta ob ra garatian qe la inrmación coteida en la misma sea exaca y completa en todos los aspectos ni so responsables de os erroes omisiones ni de los esultados derivados del empleo de dcha inrmación. Por elo se recomieda a los ectoes que contraste dicha infmacón con oas fentes Por ejemplo y en parcuar se acosea revisar el prospecto frmavo que acompaña a cada medcamento que deseen adminisar, para asegurarse de que la información en este libro es corecta y de que no se han prodcido modicacones en la dosis recomendada conenidaen conenida o en las contaidicaciones para la adminstracó. Esta recomendació esula de particuar mportanca e elación con fármacos nevos o de uso poco frecuente. Los lecores tambi deben cosulta a su propio aboratoro paa conocer os valoes normales.
No está permiida la eproduccón total o parcial de ese ibro, s tatamiento nfomátco, la transmsió de ningún oro rmato o po caqie medio, ya sea eectrónico, eectrónico, mecánico por tocopia, por egisto y otros medos sin el permiso previo de los ttaes de copyright. © CTO DITORAL S. 2014 Dseño y maetación: TO Editorial / Facsco Svea 06; 800 Madrd To. (0034) 91 78 43 30 - ax 0034 9 78 43 43 Emal coedtorial@ctomediciacom Pgina Web wwwgrpoctoes SBN Nefroogía: 978-84-53-- ISBN Obra competa 978-84-153-008 epósio lega: M-4-04
Nefrología
Manual CTO
de Medicina y Cirugía 9.ª edición
Grupo CTO
• Editoral
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04. Eferead ena rnca
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4 .1
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4 .3 4 .4
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32
Denicó ...... .. . .. . . . 2 tioogía de a emedad ea crónica. '"' 2 Clnca de a uemia. 2 ratamieto . ... .. .. .... . .. .. ...... .
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05 Sndome íto
01. Repaso anatompaoló gico.... 11 1 3 15 16 1
Reación estructraucón Vascuarzació de riñón ... Gloméruo . . . .. Túblo rea ........... Teoría geeal de l a nefroa ... .... . Reguació homonal de la nefona rastornos idroelectoíticos especícos
1
2 . . .
02 Síndromes en nefroo gía..... 1 3 5 6
2
51 5 53 5
38
Características generales. tiología . . . . .. ... Clínca . . . . . Tatamento . . ... .. .. .. ....... .. ....
8 ..... . .... 8 8 . 8
06. Srme nfrótc 61 6 63 6 65 66
40
Dencón y caacterísticas . . . ... . .. Etologa . . ........ ..... ... . Fisopatología... . Clínica . .. ... .. ... .. . ndicaciones de bopsa rena . . . . . . .. . . . Tratamento ....... . ... . .. .. .... ....
23
Sídome nerótco. . 2 Síndome nerítico... ... ... .... . . .. . . . .. . 2 sucencia eal agda. . ... ... ..... 24 Isucenca enal crónca . . . . 2 4 teraciones de sedmento ... .. 24 Deectos tbares 2 4
07. Ateracns n e sediento urro. 3
Hematria . . . .... Leucocturia Clndros.. . . .....
31 3 33 3 35 36 .
Deició .. .. . . . ..... . .. . .. toogía . . . . . . . . . sucenca eal agda prerena . . . . . . . . Isucenca enal aguda parenqumatosa (necross tubuar aguda) . . ..... ... nscieca rena aguda posea ..... . Anuria en la iscieca renal agda
26
2 2 2 2 30 0
1 3 5 6
45
4 ...... 4 .. ... . 4 5
08. Gleuoneits . 03 Insufcc rna gua...
4 4 42 42 4 4
Denición . .. Casicació ... ... . . . ... ... .. .. Patogena de las gomeruonefits .. Glomerlonefts y complemeto. . .. Enemedad de cambios mímos. . . Gomeruloesclerosis oca y segmentaria . ...... . Glomeruoeritis membranosa ·-. . .. . . Glomeruonefits membraoprolifeatva GNMP) o mesagiocapiar ·--··.. 9 Gomelonertis edocaplar aguda 10 Gomeruloeritis mesanga lg_, , 11 Glomeruonefts extracapla GNC o rápdamente progesva (GNRP
47
47 48 48 2 8
Nefrología
REPASO ANATOMOPATOLOGICO
Se trata de un tema importante. Aparecen tres apatados: 1. Relación estructura función se ha fusionado la u dl ión y la oo nl par a facilitar la comprensión integrada de la nefrona y poder localizar rápidamente la fisiopatología de los temas que vienen a continuación 2 Alteraciones idroelectrolíticas y acidobásicas La base fisiopatológica de mucas de estas alteraciones y la adaptación a las mismas se abrá visto en el apaado anterio En este aparado se insiste en la clínica, el diagnóstico y el tratamiento de cada una Es necesario r ecordar que algunas de estas alteraciones aparecerán de nuevo al estudiar algunas de las enfermedades renales que se verán en los capíulos siguientes 3 Descripción sindrómica En nefrología casi todas las enfermedades que se estudian generan espectros concretos de síntomas y se producen de modo repetido nuee síndromes concretos Estudiarlos juntos permite d espués ponelos en p erspectia con la s enfermed ades renal es concretas que se describen a continuación
1.1 Relación estrucua-función La estructra del riñón viee determinada o su fción Tiene ue: . Depura de la sangre todos los roductos de desecho poducidos por e orgaismo Esta fució es fudamenta para evtar a ntoxi-
peder y amente, ajusta as catidades resultantes de agua, sodio, potasio, calcio, magnesio, cloro . , a las ue se an ingerido paa manteer el balace. Estas funciones se allan reartdas a lo largo del bul o; po eso, al estudiar el
Túbulo proxima Rcación as va dl 80% dl ltad
o oecor cortica l Racó Na, ajt fal d K, ajt fal d H
cación por urea (ur emia). 2.
Asegurar ue la orina coniene la misma agua que se ha bebdo y e msmo sodio, otasio, calcio, magnesio y cloo que se ha ngerido. sta fució es fundamenal ara
201�
úbulo dta Racó d Na y CI, dlcó, ajut dl calc
mateer el b alance.
3. abrcar el bicarbonato qe se destrye cada da co la dieta ( mq de bicarboao/kg/día. 4 abrcar o actvar res hormoas eitropoyetia, rea y 25H3 (metaboio atvo de a vitamina D). Para llevar a cabo su fció, cada rón está or ganizado en u mlón de estructuras llamadas eoas 1 ) cada una de las caes cueta co un elemeno lante el gloméruo, que etrae de la sagre el 0% del plasma, segudo de un elemento de procesado, e úbuo, que añade a la oina lo que el glomrulo o haya odido lar, ecupera lo que se aya lado pero o se quiera
Túbuo coco Matint H ajust nal v y cctacó d la dss
Aa ació d la ctacit asción d Mg, asción d Na, I,
.
F squema fucioal de la nefrona
Manual CTO de Meicna y Crgía, 9.ª edcón tbulo se divide e seccioes paa eeer cóo caa segeto coib ye a la fncó global de iso.
1.2. Vascuarización de iñón La aea real prcpa se vie e dos amas picpaes: vetal y dosa de las qe sale aas lobaes, itelobaes, arcfoes sepaa la corea de a éa) e iterlobulaes. De éstas sale as arteioas afeees qe va al glo éulo ode an e capa r gomerula Sale el gloéo omao a ateriola efeee. De las eferees sale los v ue etra e a éa acompaano a las asas e Hele, y los capaes peitubulaes ue odea a os túbulos proxial y istal de a corteza Los capilaes peiubaes conluye e véulas poscaplares y ésas e venas e acaba mao a vea rea.
CockcofGat (a pa de la creata plasmátca e sexo el peso la eda) (MIR 12-13, 206) o la fórmua MDRD e cluye os isos pa ráeos qe Cockcof ás a raza peo o el peso). Ora sustancia til para er e FG es la cistatna Es a protea po ducida e odas as céluas cleadas que se degraa en el úbulo e a Cuado cae el FG la cist ata se acuula en s age por o que se ha esaollado ambién unas as para calcua el FG eiae su coceacó e sage ao que su deeriació es ás cara que la creaia, el cálclo de FG meiante cistatia se reseva para acaos niños y desutidos El plasa que sale po la a teiola eferete es de 600 10 480 l/i, eso es, que la sage e la arteioa efeete está ás concetada: tie e u eatocito etre un 50% ás alto que la sage en la aeiola afeete. Esta ayo cocetación acilta as troboss itrarreales e situacioes poombóticas (véase T v l en el S .
a vena ea zque rda ecbe el deae e a vea gonaa iqiea po o que ua tobosis d e a vea eal izquerda prouce u vaicocele querdo e el vaón, o ua cogestió pélvca e a mujer L a vea gonadal deeca deseboca drecaete e la cava.
U G de 120 l/ euvale a ama que se lta e tota 180 /día s deci, que la otalda del íqido plasátco (3 ) pasa uas 60 vees diarias po los tros de los iñoes.
1.3. Gloméuo
aa reglar y maeer costane esta lració os dos elemetos crticos so la pesión de ltació y la pereabidad de ovillo.
Esá costtuo por u elemeto vascla e ovllo capiar, y u eleeto epielial e fma e copa a cápsla de Bowma que cotee al ovllo capar recoge el ultaltado y lo dige acia el blo poa a función podial del gloméulo es levar a cabo el latao ulal tado= ltao si poenas ) del pasa Por las ateioas aferetes ea 1200 m de sangre por iuto flj o saguíneo rea 0% del gaso cadíaco= 1.00 m/i). El ujo plasmáco ea (FP) vee a se la ma e ljo saguíneo re al SR) 600 l/n e de mediane e aclaameto de paraamo pco (PA)
ECUERDA Esas magntudes Gaso ardaco: 4-5 l!min lujo sanguíneo renal 1200 ml/mn Flujo plasmátco renal 60 mlmin Fltrado glomerular 1 0 mlmin De los 600 /i de jo plasmáco rena el 20% se a costt yedo el ltao gloeruar G 10 /i; acción de lracó FG/FPR = 0%) El l paa ed el FG es e acaaieto de ilia pero dado que es ua ssacia exógea, e la práctica clíca se ide el G con e acaaieto de creatiia E aclaaieno de creatia equere eir a eliiación de creaii a e oria de oas. E aclaameto e ceatina tiee os valoes oales de 120 / i Paa este valor de acaraieto la concetació pasmátca de creatinia e sueo es e 06-2 g/d. Para cuano la cifra e crea ia plasmática supera los valoes orales el acaaiento puede habese recido ya a 50% El FG tabé se puee estimar a partir de la creatiia e sage sin teer que med la creaia e oria ediate fórmulas vaidadas e gades gupos e població. Las fórulas más usadas so la de
01 · Reaso anoroptológico
ECUERDA El aaramento se expresa en mliiros de plasma por minuo (mlmin).
ECUERDA l méodo habiual de esimación de la funcn renal es el aclara mieno de creatinina
Presión de ftracón (Figura 2) La pesió de lracó epee e la tesó ateia y de pesió oncóca. a pesión e ltració ebe aeerse constae ete a variacioes e la tesió aterial en el resto de cuepo autoeglació"). Se cosigue re gulando la latacó/concetración de las aeolas. Cuano a peusó eal es adecuada, la atorreglació depende de la aterioa aferee, y está coolaa por enotelna (vasocosicto) y pépo atrurético atal y óxio íico N) vasoiaaoes). Si au mena a pesió e a sagre e llega a ió, aea a ess eca aeene y a pesó e ltrado e el ovilo caplar es la isa Por e cotao si cae la pesión e la sage e lega al ñó, se ece las essencias aeetes y la pesó e ltrado sgue cosae. Peo s la pefusión eal sge cayedo, a ateiola afeee se coie a a colapsar al o poerse lea co la sage que llega Esta pédia e tesió parieta es deectaa por as células poctoras e reia localizadas e la paed de a areiola aferee. a eia tasfora el agiotesógeo e agoes a I iactiva y ésta se trasfa e agiotesa I por acció de la ECA ay CA tanto e a sage cr culae coo e el teio ea a aeriola efeee tiene receptores ato paa agoesia (vasocostricor) como paa prostaglaas vasodilatao la pefusó renal es aa, la reina pocedete de la arterola aeete aumena la sínesis de agotesia (y agiote sia I la de prostagladas e actúa sobre la ateioa eerete. El aumeo de esistecias e ésta aumeta la pesó ero de ' ovilo
-
Nefrología I O 1 e f ado c onstante . Las pr ostaglandnas ha- lo me ruIa, mante nie ndo . de re siste nc as o se e xt almt e , c ontr a r estado aumento l e que n . c o nstic to r d e ago te sa 1, y hac e do plme nte e e f e c to vaso _ c ias sea e l m1nmo 1mpe sc 1db e pa a man- que l aumento de r e siste n r ado . t ne c o nst ant e e l flt
ndo ha poperfusión ena e G depende del equiliio ere agonsa postagladinas sobe a ateioa eeree: la admnisración de hibdores de la enma covesora de angiotensina (ICA antagonisas os receptores de la aniotensina (ARA o aiiflamaorios no es roieos IN cuando hay ipopefusión enal rompe este equliio y ce bruscamente el ltrado glomeular
EC UERD A
No/Endotina
FG /' IÓ RR[ () .Si baja a . TA q
Sacó basa No
�
. La regulacón de la presión de lt ración depende fundamentalmente de la pr esión hidrostátca que var ía en f unción de la
tensón ar terial intraglomerular (gestionada por las ar ter- �
/as aferente y efer ene) en menor medida la presón oncóica
...Suacó oral TAq
�. _
r IÓ RRIL
(MIR 3 -1 4, 39).
Con presones de perfu sión normal es, la regulación del ltrado depende de la dlatación/contracción de la ar teriola aferente. on presones de perusión bajas la regulacón del ltrado depende de la contcciónilaación de la areriola eerente
c IÓ RL
Permeabiidad del ovi o
La presión dentro del ovillo gomela fera el paso de pate de ido del plasma hacia la cápsa de Bowma Auque se foman 180 de ltrado al da, éste esá pácticamete despoviso de poteas y cotee soamente agua ones y mocuas con n peso moeclar < 7.000 datons a.
Angotnna 11/Potaandina Suaó peeal
H l ultraltrado pimiivo tene una composció iónca N a , K , H ·, Mg PO/, SO, uea creatina, ácdo úico . . ) simiar a la del plasma +
3
Una parte de a circuferecia del capiar está rodeada por la membaa basal qe esá a su vez rodeada por las célas epieiaes pocedetes de la cápsua de Bowman, qe a este ivel iene na dfereciacón especial y adopta la mofología de podocitos (F 3) Los podocitos son culas epieiales (de mismo oigen que as cul as del tulo) co poogacoes e itedigacioes qe susteta y evelven (casi po competo a los caplaes (F 4 a pared del capila, a memrana basa, el epelio podoctos y los espacios que ay enre elos (suepieo enre membraa asal y epeo; suedoteo ete membraa asa Y endoeio capa costituyen la aea de pemeablidad qe ace que sólo se ltre eemeos de menos de 7 .000 Da de p eso moecuar y evtan qe se escapen proteías. S se lesioa la barera de pemeabildad se pro dciá poteiuria.
�
c IÓ IL
Angonina 11/Ptaandina Sacó peal
.aapacó mposbe s hay C
...aapaió posble s ay a parte de capla que o esá odeada por a membaa aa y os podo citos, eposa drectamente sobre as clas de mesagio (véase F 3 F 5 qe iene capacdad fagociara y coáct y segregan las poteías de a mai mesagal qe costiuye e "roco y las amas del glomruo. a esión del mesagio sele acompañase de hemat uria ya qe permie la fga de hemaíes que o tieen que aavesar a area de per meabidad. esímlo del mesangio ace polferar y sitetiar más maiz mesangal de a cuea Cuado la proifeació mesangal es muy ntensa, forma ódlos N mesagiocapa gomeuloesceross noda diabtca de KmmeselWilso.
F 2 Autorreglaión de Efectos de los AI y os A
, ª intecabiado apical Na x K (NE ) coo na boba de potones sin intemedo foslado. n pesencia de anhidrasa cabónica, los potones se cobia en la l con bicarbona to paa ar y H que son reabsobidos. ento de la cla, se foa de nuevo H·, expotado aca el capi la po el polo basolatea , y H , que pasan a se secetados por el NE Adeás, el túbulo poxial eabsorbe la ayo pate de la gucosa, aminoácidos y fosfato de la oa a ravés de un sistema de tanspote acoplado a la boba de sodio. L a sececión de H y po ta o, la eabsoción de bi cabonao sódico, son activadas po agotensna y caecolaina s, e inhibdas por PTH (véase F 8 al final de capítulo. Ota consecuencia de dci de anhdasa carbónca en el túbulo poxi mal es a pédida de citato po a oina, que protege al túbuo de la pre cpación de calcio, ya e e citato ma sales solubles con el calco e ipde la foación de sfato calcio u oxalato cálcico F Se caacteria po la pérdida siultánea de bicabonato, glcosa, amioácidos y fosfato po la ona. Se debe a un deeco en el ucioamento del transpoe de Na en la clua poxma que epecte en todos os sistemas de coanspote con a Suele asociarse a acidoss tubua poxial (tipo ), siendo por anto oa cau sa de acdosis "ara ipopoaséica 2
+
+
º
+
Asa de Henle
Sigue al túbulo poxial. Se hunde pofundamete e a dula inena, hace un go de 0° (hoqulla del asa) y velve a sbr aca la coteza Po tanto, existe el asa descendente y el asa ascendente, con caacterístcas muy distintas. Su tabajo consiste en hace ipeónico el intesticio, coseguido edante e ecanso contacorente e modo secundao este segento está mplicado en la eabsorción del g . Cando se aeca e asa de ele, puede asocase hipomagnesemia y ésta debe se coregda co spleentos.
Moviiento de sotos n el asa descendente es libeente pemeable a los sol os y al agua, po lo ue la concentación de soutos en ese segmento es siila a la del inersticio. n e asa ascendete existen dos transpoadoes mpotanes: ) l Na es aspotado acia el iteio de a célua, arastado consgo K y 2 En teoría, e tanspo te es electroneuto y no debeía modicase e poencial eéctco en la lz ubula Peo no es así. La u de túblo tiene carga (+) que eslta undaenal paa forar la saida del g desde la luz del tblo hacia e capilar pasando ente célas adyacetes. motivo po el que la del túbuo es ( se debe a que una parte de K que fe tansportado po e a :K :2, vuelve sobe sus pasos y sae a la lz del tblo a tavs de un cana de O R M E potencal ) de la luz del bo facilita la reabsocón de g a tavs de na potena (paracelna situada e a uón esrecha ente las culas del asa ascedente. s e siti o pici pa de reabsoción del g •.
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Aspectos clínicos: elevacia del túbu lo poxima en l cnica
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túbulo poxma fabica paa envalo al tblo colector cotica véase más adeante), paa que dicho segmento pueda excetar sus popios potones. l NH se obiene a pati de os gupos NH de la glutamina Cuando hay alcaosis metabóica el no se envía haca la ona, sno acia el capla, y acaba sendo destido en el hgado ciclo de la ea uando ay acidoss metabólica, el se enva al túbulo coector cortical donde ayuda a atapa los H que se eliinan en exceso, arasándolos a la ona
3
3
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Moviiento de agua
l asa descendente es beente pemeable al aga y los solutos y está en equilbio con e ntesticio. Peo a patir de la hoquilla el as a ascendente es impemeable al agua y posee tanspoadores que eabsoben solutos ( a , K , y g ) hacia el intesicio con o ue auentan la cocentación del interstico), entas que el agua se queda en a luz del túbulo, po lo que la ona de asa ascendente se duye según asciende o oto lado, la oina del asa descedente piede agua paa eqilibase osmócamente con a mda, po lo que la oina del asa descedente se concenta segn desciende, alcanando n máximo de concentación en la horqilla o obstante, una ve pasada la oquila, debido a a intensa eabsoción de soltos del asa ascendente, la ona se diluye según asciende hasta estar tes veces más diluida e e pasma. ste es el ecanismo conocdo como "cotacoente' ue tiene dos nalidades: genea la hipetocdad del intesticio ás h ipe tónico o concentado cuato ás ceca de la papila est, y 2 q e hace ue la ona e sale del asa ascendente acia e buo distal sea oia diluida.
La hdoxilasa se encuetra en el tú buo poxmal, lego el iñón ealia la segnda hidroxiación en el ainoáci do de la 25 (O) peviaente hdoxilada e hígado, oginando e metabolito activo de a vtamina : a ,2() (dhidocolecalcifeol Cuando el rión ha pedido el 0% de as efronas po aguna enfeedad cónica, a cantidad de vitamna D actva dsponible comiena a educrse y produce la oseomalacia (o raitismo en os niños que oa parte del cuadro óseo caacteístico de a insuciencia enal conocido coo osteodsoa ena i tansporte de osfao en el bo pox ma está eglado por PT. Cuando la P es alta (hpeparaioidismo), sta inibe la reabsocón de casado iposfremia y cuando la P es baja hpopaatiodismo), auena la eabsoción de sfato, y hay ipefsemia. 3
RECUEDA
+
Diréticos os diuticos del asa son la y la Los dos iniben e tanspotado Na :K :2 MR 34 79) pde la mación del gradiente (+) en la lu ubular, así que inhiben la eabsoción de g
+
a mayor reabsorción de todos los solutos ocurre en el túbulo proximal M 1 13 7 excepto el magneso y el yodo que se reabsorben en el asa de Henle Por lo que a medida que la orina se mueve hacia delante por la neona, cada vez van quedando menos electrolitos y las cantidades absolutas transport adas van sien do menores La disfunción del túbulo proimal produce el síndome de Fanconi.
01 · R e p a s o a n a t m o p a o ló g i c
mpiden el mecansmo contracoriente, po lo qe hacen ue la oina no se pueda diu n concena (véase más adeante, poduciéndose "isostenua" (Os = Osm/ sa popiedad es útl en el tatamiento de síndome de secreción nadecada de hoona anidiutica SIA Peo a mayo parte de los eectos secudarios de os diticos del asa se deben a la 0
-
Nefrología elimaón de gades atdades de Na haa os segmeos dstal y oletor coca, y alee aa la oa. Al eibir na gan arga de Na• y ü: t bo dsta auea algo su eabsocón de a y ü, educedo su eabsoó de calcio: se indce hecalcia que puede asa ass unaras). túbulo colector oial auenta algo su eabsoó de a , e abiádoo po K y +: a pédida de K• poduce hipopoasema y a de prodce alaloss meabólica. A su vez la hopotaseia gave estimula l a seceó de rena y pos agandas Po últo a pede más a , ü y aga po l a ora, se reduce ás la volema y ende a actvase el ee enaagotensnaadoseronaAD. +
I O1
Túbulo distal Sge al asa asedee de Henle y se ocaa de nuevo en la cortea s mpeeable al agu a y sge tansortando ü y Na•, así qe colaboa en la dilucó de la ora. Adeás de esa funcón, asta el balance al de calo, reguado po a T. Po últo es esposable del feed bak tubloglomelar qe es a regulacón del FG por la avdad de na ona del úbulo dsta onoda coo "mála desa qe ev a seaes al eso del aarato yxtaglomelar
+
+
Tubulopatías Síndrome de Batter s u onnto de tbloatías qe aean p ma
amente al raspote de Na , K• o ü en el asa ascedete. s efetos son silaes a los de la fosemda, peo matedos e e tempo véase más adelante) Puede causa: Hpotensión ateal po la pédda mateda de I , a y Hpopotasema stímuo del eje ennaangotensna aldosteronaA. stímulo de rosagladas Pérddas ra as de a y Mg• con resgo de efoalinoss +
Mo mento de so tos n ese segmeto se austa la concetraión de calo e la ora e fcón de a antdad de CIa que alaza el segento ay u tasportador aal qe eabsobe ü y Na , n ana apa qe eabsobe caco y aspoado basolateral que eaba a• po calcio Cotransportador apical Cl":Na•. Meve a• y ü desde la lz del túbu lo haca la célua. s eetoeuto. taspote de U y a a este ve es meo que el que se a esudado e el asa de ele, eo mayo qe el que se odce e los segenos sgetes. A edda que la ona se eve haca delae po la efoa, ada ve va qedando eos eleroltos y las cantdades absolutas transortadas va sendo eoes Canal apical de Ca• l calco se eabsobe desde a lz aca la élula a tavés de n aal apa que es atvado por PT y vama D aa qe el ao ee es eesaio que uncone la sada de ao de la célua or e oto extemo (atiortador basolaeral 2 Naa). Antiportador basolaeal 2 a x Ca tode a en la éua desde e caplar y a cabio saca Ca desde la céula hasta e capla. se aspotado també es activado po P y vtama . Esta dspos ó hae qe este tanspoado fnione menos s hay etada de Na po el Na•:ü apca si ena más Na aca, era meos Na• basolae a); y fnona ás s o hay etada de Na• po el Na• apal sto modca la eabsoó de alcio. Se pede oe dos eemplos: a) Auena la llegada de Na• y ü a túblo dstal: Se tansota más Na• y ü aca a éula (a ayo aoe, a yo traspote) No unoa la etrada de Na basolateral or el 2 Na• x a No se ede eabsobe calco desde a lz ubla aa la éua
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E C U ERDA La hipopotasemia a hpoalemia en pesenca de hipomagnesema no eponden adeuadamene a traameno haa que no se corgen las fra de magneso en plasma (MIR 13-1 4, 97).
Apectos clnicos: reevancia de asa de Hen e en la cnca Contracoriente a contaorete ea un ntestco peónco e
a médula y la ala q ue seá lado después po el túb uo coecto ara quitale aga" conentar) a a oina (véase la Fgua 8 más ade ante) Cuado la contaoente no fcona a oa no se puede on entar y se podce oua y ctura Las efeedades uológas que afecta al iñó po vía ascendee sere lesoa este mea so antes qe otos: en la eloeftis óa, neoata de efujo, opatía obstutva, necoss de papla . el pre sgno paológco es a incapadad paa conceta Vasa recta. on los vasos que ntren al asa de enle y tenen n ecorido lago en u medo pertóo, y con baa velocdad deben evta aasta osoles tesales que ntefería co la ontaorete); es la ona donde se sntea la eiropoyetina Las eneedades enales que destye esta oa eoopss o enferedad qístca med la) csan con ua anea despoporonada paa e grado de nsecia enal la sa ona se sntetza postaglandnas y ostaccas Las pmeas actúan como vasodlaadoas de los a a reca y as segdas atúa como anagreganes aquetaios, otegendo a os vasa rea de la toboss El uso óico de AI rodue lesó isqéia de a médula y la api la, co neitis intestcial ónca y necoss de papla
Cado el aente ingee uco CNa, o rebe nfsones de CINa o es taado con froseda (al n o reabsobe a y ü en e asa de Hele, llega más al úbulo dsta), o iee u síndome de Bartte, el túblo dsal eabsobe más Na y meos Ca , o lo que se odue healca b) se mpde e anspote apial de Na y ü con n duéto (véase Taida) o po ua macón del iso véase Síndroe +
de Gitelman):
o se eabsobe Na y ü, que se envía hacia delante Se aabará poducedo pédda de Na y ü (efeo duéco, efeo pe desal) con tedeca a la hpovolea. Auea la enada de a• basoateal, orqe o eta Na apcal A acvarse el 2 a x a basolateal, pasa más alo de la élula al caila y se pete que ente ás calco de la z ubula a la célula Cando el a:ü es inhbdo tacdas) o o fuoa (sndoe de Gtela), o se reabsobe Na n ü, pero se eabsorbe chso aco Co e uso de acidas y en el síndoe de Gtelan hay poaura
Nefrología I O 1
Na• CI K -70:1,Eq/;O ' aéprinlucal 1 •· .�_ H CO+ , élin'toer"lcaAa"lada �a· :. NA N;AT° -5200mmEqq//dd "azaotoes" 70mEq/d ial Túbuo coeto ort
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Aspectos cíncos: eevancia el túul o colecto cotical en a clnica
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Vaias de las odas las y una bena pae de las o se genean o imp lican a este segeto, po lo que es imp ortane en tenderlo ben. a acalosis etabólica que acompaña a uso de iacidas y urosemida se debe a que la inhibición de tansporte de Na qe dcos duréticos causan en s s segmentos diana, amea la carga dis al que alcaza a colector coica A recibr más Na , tanspora más Na y auque el auento en térmi nos de cantidad de Na tansportado es pequeo, e eecto sobre el p H y el • es muy imp otate, porque es el único segento que secreta y el i co que abrica CO·. l pasmático ene eecos difeenes sobre la enina y a aldoseoa a hpopotasemia estimla la ena y a iperpotasema la inbe a popotasea hi be la adosteroa y a pepotasema a estula. Túbulo coector
Diuréticos A ese ivel fncioa tres diréticos: esp ionoactoa, amloida y riamtereno, conocdos como como duréicos aoradoes de potasio" bloquea el eceptor de adosterona E esltado es que no se activa el cana de Na, ni el de •, n la bomba de ay pédida rinaia de Na , y se poduce hipepotase mia y acdos s meta bóica nben el canal de Na +, co lo que o se reabsorbe Na• n se cea el gadiente eléctico negaivo pa ra que saga el La sececión de H + resula ago educida Ambos diréticos producen hipepotaseia y acidosis metabóica leve.
y
Tubulopatías
A o argo del bulo colector persisten las fncones del coeco cotical: sgue abiedo algo (my poco de eabsocón de Na•, y sige habendo sececió de + paa maeer el p en ona ácido Pero e efecto más iportate es qe este segmeno regua el conte nido en aga de la orina nal, por o q ue va a deen a anto el volu men de duress como la conce tración na de orna. E voluen vaaá ete ,5 y 0 , y la concetracón entre 5 y 1. 5 müs/kg. Abos parámetos son ajustados aumentando o disminy endo la secrecón de a homona AD antidirética}, para adapta el voumen de a orina al íquido ingerido, y la concetracón de la misma al sóido ingedo (véase la F 8
Movmieno de solutos A este nvel s e producen es tubulopatías e sndrome de Lidde, y las acido ss ubulares distal ipopoasémica y dsal V (hpepotasémica). e poduce por una mtación en e ge que co dica por el cana de Na +, con lo que dico caal está costantemen te abieto. ay u gra aumeto e a reabsoción de Na• que casa expasión de volumen, ipertesió y supresión secudara de eje eninaangiotesinaaldoseonaADH. E gradene eléctico egaivo del tbulo está aumentado y aclita las pédidas de • y +, causando alcaoss e ipopotasemia e debe a una lesón adquiida ara nhalación de toeno, ateicna B o cogénita (más fecuente de a céula iecalada omo esultado o se segrega , o se fabica O, ay acidos is metabólca y e p H0 o se acdica l gradi ee eléc tric o negativo de tbulo se sgue produciendo peo, al no habe salda de H , ocasioa una salida exagerada de a la lu tubla, con o que esa acidosis tubular se acompaa de ipopotaseia es por tato na acidoss raa por ser hi popotasémica l I e prodce cado ni la célua intecaada n a célua prcipa unconan. Puede se debido a esió diecta de as mismas po neropaía tubuoiterscia de cualquie po, o por asecia de adosteroa (poaldosteronsmo, sndrome de Addso, bloqueos de eje einaagiotensina adosteronaAD) Como esu tado de a doble lesión se podce una sacón "piedesal acidoss meabólca e hpepoasema
Sigue habiedo reabsorció de Na a tavés de canales de Na +, y secreción de H + a través de a bomba de A medda que e blo coeco entra más profndamete en la médula y a papila, dsmnuy e e transpote de Na• y aumenta el de H
Movimeno de agua A nico del b lo coector llega cada da 20 iros de oi a diida con ua osmoardad de 5 mOsm/kg l ú buo colecto baja paraleo al asa de enle, donde a conacoriete ha ido ametado a osmolaridad interstcal hasta 1.2 mOsmkg. traspote de agua depende de a peme abiidad al agua de t ú bulo si es impemeabe, no se eabsobe aga y se elminan gandes volmenes de aga peo o osmoles; s es permeabe, se reabsorbe mcha agua, y se elmina una oina con un volumen menor pero con osmolaridades más altas a homoa iposoipoalámica AD es la que regla la permeabiidad al agua de este segmento. uado el sueto bebe mucha aga, se nib e la sececón de A, el blo colector permanece impemeable al agua, el aga no se eabsorbe y se elimina por oina ua cantdad simlar a la que se bebió, y my diluida.
Maal CTO Mdcina y Cirugía, 9.ª eción Cuando el sueto bebe poca agua, se estimula la secreción de A. La A DH se une a sus receptores V (V = vasopresia) de blo colecto, qe acti van a sercón de caales de agua o acuapoias tipo 1 e la membaa apical del túbulo. E tú buo colector leo de acuaporinas es muy pemeable a agua, y como el nesicio es ipertónic o, se reabsob e agua que pasa al torrente circuatoio. a orina cotiene poca agua pero mucos osmoles, y e sujeto oia poco, a cantidad simar a l a que bebió, y muy conceado F 8 a máxima cantidad de oa que se pede elimnar en u día es de 20 litros
Oa la: el asa boa Na (y K y CI) al nrstico sin aga creando un inscio hiperónico y nviando oina di lid a al coctor corical. En ausencia d DH el colecor es prmal al agua y la orina dilida se limina como al 20
7
efecto de AD son el litio y a demecocicina Se usab an e el tratamiento de la secrecón inadecuada de AD SIAD.
Tubulopatías y dsfunciones de úbu o coeco a AD deb e actvase cuado el sujeto ee necesidad de agua, y debe supr mise cuado ene exceso de agua. Si embago, puede abe u exceso de A si ingua necesidad de agua Se ve en dos siuacones: En as que hay nscec ia car díaca, ciross. E estas situacioe s se acva el eje eninaangoen sna adoserona Angoensna es capa de esmuar a sness de A ndepedentemee de agua ngeida por el sueto (sececió no osmoar de AD) casado poaremia. En las que ay a R 1 1 12, 106). a secreción nadecuada de AD H se puede producir en: Tumores pulmonare s: carcioma microctico. Oos tmore s duodeo, pósaa, páceas, imo. Oas enemedades pulmonaes: nemonía, tuberculosis, mcoss, abscesos R 10-1 1, 8 Patoogía del SC taumatismo, encealitis menigits, aneursmas, ombosis, tumores, sarcodoss, arteitis de la temporal ámacos: cabamacepia, benzodiacepas, clorpropamida, A , IMAO, aticonceptivos oales, antipsicótcos, costáticos, atidepresvos, aalgsicos y aestésicos Otras situacones: poria, respiración asisida, sídome de GillaiBarr, dolor, násea E el la hiponatemia cursa co eencó real de agua (Osm > 300 mOsm/kg) y nomovolemia [a J > 2 5 mq/1) S se tata nicamete con sero salo, se reene el agua del suero y s e elmina el a•, co lo que o se corge la iponatemia. n ambas situacioes, auque el sjeto aya bebido aga, el úbuo co lecto es atamete permea be por el eecto de ADH, e sujeto reabsor be aga y elimna a orina concentrada l aga que etee se eparte por su volumen corpoal: u cuaro va al voumen extraceular, dye el Na plasmáico y causa ipo atrema, y tes cuartos van al volumen itacellar, incluido e cerebo, donde casa edema celular, icluido edema cerebral, con somnoencia, convusiones y coma paciente puede mor de edema ceebal si se eria as amígdalas ceebelosas a ravés del oramen magno. 0
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Ona coca: n prncia de A colcor es peeal al aua el inersicio concentrado asorbe aga y e ina una orina escasa y concntrada
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:! F 8 Accones coordnadas ene e asa de enle y e túbulo co ector: omació d e oia dil uida y de oia conceada
Diurécos: acuaéticos En ese segmeto actúan los En España sólo se ecuentra comercalizado el tovapán, qe es n iib idor de los recepores V2 de túbulo colector Al iibi V2, AD o puede ejerce su efecto, el túbulo colecto permaece impermeable al agua y se elimia na orna abudae y di uida l tovapán es útil paa elmia r agua, peo no sirve para e imna sa a orma en qe se sabe que e organismo tene un exceso de agua es ve a cocentració de a en plasma Si ay exceso de agua, el a esá muy dildo y se conrma que existe ipoaema. l tolvaptá se usa en las condcioes que cursan co hiponatemia. Oto s fármacos que impde e
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por dabet es ispida ( D , qe pede se: Está lesioada la neuroipófsis o el potáamo o ambos Se ve e lesioes vascuares, umoale s, eigits de la base, sacodoss, caeoaringoma o pede ser aoimuitaio. Excepconalmete puede s er eeditaia (autosómica domnate. a sececó de A es or al, peo o prodce igú efeco sobe e iñón. Puede ser cogénta o adqirida: ami oidoss e na síndrome de Sjgren, meloma, efermedad qustica medula, ropaía obsrcva E ciertos embaraos se pede producir en el ercer trmestre ua vasopresiasa que degrada a la AD H, casado una DI. La i provoca a elmiació de grades cadades de ona muy dluida sueto pierde gran catdad de agua, lo que e genera sed y e mplsa a beber agua Si bebe sucete, se compensa la pdda de a gua y o se poducen cambos e e sodio. ero si por agn motvo o puede beber (pédida de coocmieo, anestesa
Nefrología general para crga lesó e cento de la sed . . ) enoces su ñó igue perdieno agua n at o e la que se piee viene e volme extaelua y se noa e que e [ a en plasa aeta, apaeeo hipernatema tes aos el ag ua qe se p ede vee de volme intracelular y se noa e que as cuas, iluyendo las éuas cee brales, se eshatan a desidatación e las glálas exonas produe alta de salva, boca sea, falta de lágias ismiuión de a presión ntaoclar. a desirataó e eebro pede asa e oragia eebral o melól ss entropotna. Cuao es ognita, la are puede presetar poliidanos uae e ebaao ebo a la poira del feto. as as aqi ras suelen aompaa a a hpopoaseia, ipecalema, efereda e Sjge, obsrión tubular competa
1.5. Teoría general de la nefrona Después e revisar caa segeto de ú blo, es onveniete estuialo en su conjto para enene el porq de esta oganizaió apaeeete tan opleja. La nefrona está organzaa coo un sistea de lrado selecivo que excl ye oo aquelo que iene más e .000 Da de peso molecla, segio de un largo tbo esinado a hae os areas prncpales: Recupera todos los elementos ltrados qe o se quere perer, deando en el ltrado urinaio los que deben se eimiados on a orna. Aseguar qe el aga, el Na y e qe se eliinan e 4 oras se orespode con los qe se ha ingerido en di ho peiodo e tempo Otros eemeos qe el rñón atiee en equibro son el alo el fósfro y el agesio Además e estas dos tareas, a nefona ebe lleva a cabo varas ás: Fabicar el biabonatoqeel oganismoosumeaadía ( q/kg/a) ediante la serecó de una antidad equivalene de en a orina. Aseguarse de que as nefronas yo blo poxa no funona, deja d e lta, eante e fdbk blogloerla abica, o activar vaias oronas: renna ,5 hidroxioleacifeol, ertopoyena prostaganinas enalasa. Coo el lrado debe ser exhas vo, se ultraltran a a 180 ltos e plasa Es ecir, qe la totaiad del plasa pasa 60 vcs arias por os tos del iñón. ado que algunas sustacias orgánias que eben eiase van nidas a proteínas y o pede atravesa los ltros goeruares, existen sistemas de sececió tbla que extraen chas sustacias de capilar pertbuar y las secretan activaene a la lz e tú buo proxial ay transpotadoes paa susanas anónias y para sustacias atióicas OAT (oi io tr port) y OCT org to trpor. l úblo poxial eabsorbe ás el 70% del rao ene transpotes espeíos para recupear odo e biaboao, glosa fsato y anoáos taos. osee sstemas e anspote po endotoss de goias qdas (pinoosis) paa repear peqeños pptios q ue se esapan por e ro gloera Una vez reducido el lrado gloerla a un voue de 20 ios al día, se ajusta el Na , el a••, e Mg , el y los excretados a los ingeios Y, por últio, se asta el voluen de diesis a agua e la igesta
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1.6. Regulaci ón hormona l de la nerona Caa segmeo e a neroa esá reglado por a e as horonas de eje eiaagiotesinaadoseonaAD Tú bulo proximal. La angiotesia II aciva la exeón e W a la l y, po tanto, auena a eabsoció e biaboat o De oo secunaio auenta a eabsoó e C ', Na , K, aga y ea úbulo colector corticl a aldosteona indce la síntess y amenta a ativdad del cana e a• y, por tano, auena a reabsorción del iso Túbulo colecto medu ar papilar La ADH ince la inserción e acuaporinas y por anto, auenta la reabsorción de aga. n stuacioes de povoleia o de hipopefusó rena, e eje ena angio tensnaaldosteroaADH aeta la reabsorció e C 3·, a y La oina tiene a ser escasa e vouen, con osolardad en orina auetaa y [Na• < q/ 0
Otas oronas que modian dversas fciones e rñó son: PTH La homoa paratiroea nhbe el taspoe de fósfro en e ú buo proxima y esima a reabsoció e alio en el istal. Ihibe, asismo, la reabsorción proxial de bicarboao. rosaglandinas. Estila a sítess de rena a ivel de a ar terola afeee a tiepo que reducen la actividad vasa de la angiotesina Tabn nteree con el efeo vasoonstrcto de la aenosina sobre a arteiola aferente, ecaso ipicado e e dbk tubuogomeula. Por úmo, amenta el ujo iaro medular y edue la efevia de la ontraorriente, favoecieno a elinaón enal e agua
1.7. Trastornos hi droeectroíticos especcos Hiponatremia (Figur 9) s la reucció del [a•J por ebajo de 13 mq/. Se debe a la eteción e agua por el ogaiso E agua eteia se eparte etre e volue ex raelula (VC) (2% de agua retenida) y el vouen ntaceular (VIC) (% el agua retenida) l aculo e aga en e VC causa iponatreia; el amulo de agua en el VC casa edea celar, sieno e edea erebra a prcipal maifestaó clia Causas
seudohiponatremia e pod cuando a conceracó de
Na P es baja, peo o ay hpotonicidad. Se observa e dos suaioes Dsmuió de Na ] o OsP oral. Se istnge en la h pepoteiema y en a iperlpi deia las potenas o los ípos ocpa u vole e el pasa, con lo que e vome de aga del pasa isinye La a P e esa agu a plasmátia es oal, pero da la ipesi ón de qe la aJP en e plasma total esá ea Disinción e a +P on Os elevada e observa e a hipe gucea y en as siuacones en las que hay un exeso de osoles
Nefrolgía I O 1 Traamieno estringr la igesta de agua a 800 /día vitar la inusión de sueros hpotónicos o sueros guosados Si hay hipovoleia, coregir a povoeia on sueo sano 09% y si hay edemas, sueen añadise d iétios. Si hay una situaón desenadeante, orregila o mejoala: traar a in siena adíaa o a desopesaió edeoasta tratar a eu oa o la neoplasia, sspender el/los áacos resposabes. niamente se usará sero salio hipertónco al 3% si ay oa o iesgo inente de ere. unca se oregrá a hpoarea ás de 0,5 mE/ cada hoa o > 2 Eq/día Si a naeia es eor de 20 Eq/ e prme día se debe legar a corgiedo el resto en las sguent es 48 oas. Coregi más rápido puede produ ieióisi s potia. éit e a = aga rporal x 0 a atual éit de 06 x peso e kg) x a atu) Si se trata de un SIA, el ataiento es Siuaciones agudas resrició de agua suero salio hipertónco y uroseda Si no hay espuesta se puede usar un vaptán Siuaiones cónias un vaptán otos n hbdores del recepor V del tblo coetor lteratvaee se puede utiiz a iio o de elocclia, pero son tóxios Los sueos sados en l a clnica diara so Suero siológo/isotóco 0,9% on onenració de Na• y osolaidad smilares a las del plasa, pero su nfusión intravenosa no modia la osoardad de pasma sólo aea el voue de íquido extracelular R 1 1 ) Suero hpotónio/hiposalio 049%: apoa anidades de Na y osoladad ieroes al plasa; útiles en hpernatreias R 11 17) Suero hipetóno % apota adades de Na y osolaridad in eioes al plasa úties e ipoareias
Gastroenteritis. Vóitos y diarreas on i ntoerania oral O Hiperhidrosis olpe de calor Toxioderia queadras extesas. Uso de biarboao M en aiobras de resucitaió Erro e a rmuación de bberones. lngesa de agua de mar u ora e náufragos.
Clíica a hpernatreia se produce poque exise n deeto de agua e e vole plasáto lo que eleva la oetaión de a eo si hay un deeto de aga extracel ar, entones es que existe un deeo aú mayor de agua intracella Esta deshidraación intraeluar ausa Meor secreón de las glánduas exocnas: seqedad de piel y uosas. Meor sereció por os uerpos liares gobos oculares depresbles, sigo del pliegue. Deshidaaión de las célas del eto de la sed sed ntesa. Deshdraaión del S: ebre vómito estpor onvlsones, oa uere.
Dagnóstc Véase el algorio dagóstio e a 1
peem Nap > 45 Eq/1
+
t Vouen extaea
ECUERDA No se debe subr a natremia > 10-12 mEq//fa, s no se puede producir menólsis ponina
Hipernatremia R 11 ¡ Es la eevación de la [Na J po ecia de 4 5 Eq/. Se debea la pérdida de aga ya sea porque sóo hay pédida de agua o poque se pierde más agua que sal I guamee se pede ocasionar si se igere o se inyecta sa s que el sjeo beba o reba el agua corespondiente +
if:l
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ootensión Globos oaes , érdia e eso
otensó Pege (+) Péa e eso
ierensó Veas yglares t Ganaa e eso
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Por décit e la activdad de AD H orona a drétia o vasopresna) (véase expcació previa.
Gaanas ias Na>>0
édas tas Na<<20
t [Na•J
[Na+0 5 /
E C E RDA
Causas
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id e g
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La reenión de agua ausa hiponarema; a pérdda de agua ausa hipernarema.
Mi+
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Dabetes nsía osa .�
Ansrar aga Se glcosao Desoresna en DC
Péas etaenaes
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t Pérdas enaes
Healosteonso gesta e aga aa rro beón Ifusó heónca
Ansta agua Seo sao o osalo
F Agoitmo dagnósico de la hipe rnatrema
+
Asra aga Drétios
Maual CTO de edcina y Crugía, 9.ª edció
Traamento
Onda U
l tmeno de la henarem es siemre l a reosció de agua Cálcuo del dcit de g: c Hp= 0,6 x peso copra kg x [sodio plasáico 140) / 40 Si además de hiperatre m y depeció del volme exracelular, aae de la reosición de gu se equiere expnsió de V con sueo salo o hiosalo 0,4% vse l F (M -2 7.
Hipopotasema Se hbl de hipoposemia cuado la K ] es inferior a 3 ,5 Eq/ Pero hy que recordr que e 8% del K coroa es intacelulr As qu e a ooasemia tene que ver con el 2% del K que es extcelulr, que es el qe se puede medir No obsante, pede ocurrir que, or lgú motvo, pare del K exracelul pase a interior de las cluls. este cso s e obsevará que hy hioosemi, peo no se hbrá rodcido édid ne de K ; no abrá deplecón de K•.
F . Taados electocadiográcos ípicos de pootsei tóxica onds U en ecordales
Causas [ ] Alcaoss meabóica o espiraoia), ifusó de bicaboo. Insli. Brocodladores �2 agoisas. Inhlacó de pegameo.
+
E hpooasems exes se odce rbdoióisis. S además de hipo potasema ay depeció de , se produce cbios e l fció cear de vaios ssteas endocinos: sul a secreción de enia. sul secreció de rostgds. Ihibe síess de ldosero. Ihibe síness de nsi. Resisenc rel l AD. Resisenc eriféric insulia Esiul l aoogéness y eleva el [p] Iduce alcalosis meabóica. +
0•
Dagnósco
Dlrium teme.
Vése el lgormo diagnósco en a F . ( Dirticos: ceomid, fuosemda, ticids (M 2- 38; M 5 97 Tubuloas: sídoe de ate, sídroe de Gitelman, sídome de Lddle Acdosis tblaes: acidosis tubula real dstal de tpo 1, acdosis tubula ena proxima de tipo 11. ierldoseroismos: estenoss de a areria real.
( Ueeosigmodoso. Vómitos y dre. loidorea. Adeno velloso Abuso de lxes
+
O Hiperi dosis: abdomióisis hpopoasic de eclu.
Clínica La hopotasemia, co o s n depleción de K , csa iperpolaiacón de las mebraas de cls excibles, fectándose la ució de mscuo lso, esqueltco y cadíco M esreñmieo, íleo pralíico M cambres, abilidd, práisis fácid Puede hber prálisis espiraoia. M lagmieno de l reorizción, co aaición de odas , traddepontes y bilció veticlar (F
01 · Repaso anatomopaológico
<pasem 3,5 ma + ntae la
Dlió d K édida � nga i A·malimoiéti o i Glcoa + inulia Idigente Anor xaa nvioa j Darga adreégia Gofagi [K'J < 5 mEq/ [) > 5 mEq/1 Piastas Pasteaes Alaloi + Acid� oi + Acidoi + Alaloi nió: atial TA TAt ttrma DrDiairveaia on Adnoma Vómito velloo ATr ermalaldiotr t el ATdioalimI a I iTAEtenoi g ARna Sd.Bar Sd.Gi rétio a rtoma eaje Sd Liddle iHiuomagnemi Shif
t
Oelirium temens
0
j
� -
j
F 2. Agoimo digósico de l hpoposem
·-
Nefrología I O 1 Tratamiento
seudohipoaldoseronismo. Dricos ahoradores de K :espiroolacona MIR 121323, amiloida, iamtereno.
Se basa en la adminsracón de K , ya sea por vía oal (dieta o suplementos) tavenosa
Déct en la fució de aldosteroa Hipoaldosteoismo primario enina ata) síndrome de Addson. Hipoadoseonismo hiporreinmico (eia baja) ICA MR 1 3 4 4-CD; MR 12-13,123; MR 04-05, 224) AA aisken. A, bloqueates
E dci de K depende del ivel de [K\ alcazado Por cada desceso de ,3 mq/ e la K J hay u décit de 00 mq aa cifras de K J ferioes a el dc es próximo a .000 mq
suero itravenoso más utliado es el clorro potásco, qe se emplea en ipopotasemas qe cusan co alcalosis. a reposicón debe ser siempre cauteosa y con moitoriacón esteca de os iveles de potaso. uca dee exceder de 0 mEq e de suero saino por vía peférca, mq C e 2 0 m de saio por vía centra a ua veocidad máxma de mEq hoa. n ciertas ocasoes pede ser necesaro rear la prdida renal de K co es piroolactoa, triamteeno o am orida. S embago, hay que teer cuidado siempe que se comien splemetos de K co diuétcos ahorradores de K , porque pueden casar hperpoasemia.
Administación itraveosa de e presencia de isuciencia enal o corecció rápda de hipopoasemia. Sal de gimen" KC. rasfusioes sagueas masivas.
Clínic
ECUERDA Los trastoos de K• aecan a músulo adíao, esriado y iso. · Los trstoos del Na afetan al SNC
La clínica undametal en la hiperpotasemia es la depoarización muscular qe casa pobemas a nvel cardíaco de músculo esqueltco. ondas T smétrcas picdas seguidas de esachamieo del seguidas de ensancamieno del QT, seguido de asistolia F 1 M paálsis ácida de pedomnio dista en extremidades y musculatua masicaora y degltoria.
Hiperpotasemia B
A
e
Se aba de hiperpotasema cuado el [• es superor a 4 mq/ Comen za a ser peigrosa por ecima de 5 o en los icremeos plasmáticos ápi dos y suele dar problemas por encima de 6. Las hiperpotasemas por enc ma de 7 mq/ so potecialmente letales. La excreción de po os riñoes está estrechamene eglada por adoseroa, por lo que es difcil ver hpepotasemias graves si el riñón fucioa be, si el eje eniaangoesiaaldosteroa A D está intaco Si em bargo, e cato hay fallo rena o la accón de la aldosteroa está interfeida (ármacos) enonces es ác qe sorecargas oraes o n travenosas de K o eseñimieto cause hiperpotasemas. raceular puede aadona el interor de la céula ajo cieras codcioes y causar e mintos algunas de as hperpotasemias agdas más graves
Cusas Acdosis (meabólca o respratora). a hiperpotasemia es más fáci de ver si hay insucienca ena acompaante y meos frecuene s la fnción rea es normal Desrucción tsuar Sndrome de isis tumoral, trasfusió icom patible rabdomólsis grandes quemaduras, sídomes lnfoproi feraivos agudos cirugías prologadas con aundate cauteia ción hemática. ármacos. bloqueates, relajaes musclares digoxna.
edcció de trado glomerlar sciencia eal agda o cróica Tuuopaías qe aeca a úbulo coector cortica Acidosstuuar distal de tipo IV
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F 1 raados eectrocardográcos de la iperpoasemia óxca: [J 6,8 mEq B [J 9, mq/; tras dálsis =
=
Otros efectos producidos por la hperpoasema so hibición de la aoniogéness no se forma amonio y abdan os H+ libres en la orina p] ácido, co diculad para excear todos los H que deen se excreados. a hipepotaseia es causa de acidosis meabólica. Natrresis frzada al estar dicultada la reabsocón de a e el túbulo colecor Estmula la secreció de aldosteroa MR 1 1 1 2, 223). Ihibe la secrecón de eia. stmula la secreció de glucagón e isulna. 0
+
Manual CTO e Mecina y Cirugía, 9.ª edición
Diagnóstco
Acdoss metabólica
Véase algotmo dagóstico en la F 4
Es e proceso po e qe se podce na édda, na destuccó o a abicació deectosa de bcarboato (HC3 bicarboato bajo) en el organsmo, qe condicona n ácido (acideia) El esce so en el H plasmáico baa el p de qido cefaloraqíeo (LCR), lo qe esimula el ceo resiratoio, poducéndose ua eveilacón (C baa).
I®lMni
1;=nma @ ,.M l·I!i·=@l·1-.,
K' > 0 m/ GTK >7
móisis en bo ranssión ea Lecoctoss Trombocosi
[K' < 40 mq/1 GTK <4
La compensacón resiatoia es or cada mq/ de descenso del bicabo nao a C baja mHg
FG > 5 m/mn? ¿Vo > 00 m/día t
Sí lngesta ecesia inaclula coss abdomióisis mólisis écit de nlna ·loqants
Paa la valoacón acdobsca, se consderan cuao dato: 7. pH (omal= 7,35 7,45. 2 pC normal · mmHg) Bicaboao (omal = 23 - 27 mq/1 Anón (omal= 0 ± 2 mE q/ 1
¿Mjoía tas minealocoticoide
nscenca ena Oliguria
Shif
ECUERDA
Sí
No
Hpoaldostonismo IA ANE Ploquans epana Neitis aguda Neitis cónca DM,ATV
Co odo se ecooce a acdosis metabó cao F ) ( 9- 1 17 Bcaboao es SIEMPE bao < 22 mEq/. p acidémico < 5; nnca lega a se euo a esa de qe se com pese respiatoiaente pC2 baa < 35 mmg.
No sudohpoaldostoismo de cloo (C y A) iticos ahoados d K Nfitis cónca Resticcón xcesia de sal
unt
[�} cdo mabóca iprclormica (anón noma) gap
l bicaonato se acompaña d agua catios
F 1 Algoitmo diagnóstco de a ipepotasemia GTK gadiente tastubula de K= K0 / K) x Os / Os)
,-� . . º [
Trmeo En la hipepoasemia agda el objetivo es triple: Poteger a coaón de la oxicdad de K con cacio intavenoso: Guconato cácico iv o clouo cálcico. Reducir la KJ despazádoa temoalente haca as céllas Sabtaol ( oto boncodiaado � agonsa. Suero gcosado + suna ej, 5 UI nslia e 5 00 de glco sao a 5%) icarbonato sódico / 6 M 3.
liinar K: étcos (fuoseida) esinas de ntecambio ióico (oa o ectal). iáisis.
n a iperpotasema crónica, e tatamieo incluye Dieta baja e K• sin os secos, con esticción de as y verduas) osemda o tiacidas Resinas de intecambio iónco oaes Bicabonato si asocian acdosis. 0 1 · R e p s a n a t mo a t o l ó g i c o
:
I
:
·
1
W
:....;
/ Apación AH-H+A de un nuevo ácido cdoss meabólca normoclormca (anón amenado
El caonato se voatiliza sn aga n caons
gap
F 1 Acidosis metabóica hecloréica anón omal) y acidoss metabólica nomoclorémica (aión gap a entado)
Caua E a intoxcació or alcooles, e acool eleva la osmolalidad plasmáica medida, que pasa a se mayor que la osolaidad caculada sm (Na ) x glu I 8 [rea/
Nefrología I O 1 sa dfeencia ee osmoaldad medda y calcu lada se conoce como Osmol gap, y suele indicar a pesencia de n alcool en la sangre.
E CU ERDA La Osmol a uele ndca intoxicacón por un a hol.
a aparición de un ido anomal hae que au mene el anión gap. l anión gap se calula omo la dfeenca ere argas posivas y egavas del plasma:
e éia e iaba aari de ev á eéia ai gap a émias ae el ai gap R 089 94; IR 4-5 96 édidas iesiales: darreas, smías, ndgeno deajes . - acaidss (hok sépi, emrrgi, Pérdidas renales: ardigé, isquemia, rabdmilisis, qemada) Aidsis blar prxima - eaidsis (diabéa ay) Aidosis bular disa y V emedad renal ria Aealamida nfermedades géias del meablism de ls amácids de s abhidras Diuréis ahradres de K• gen MS (aunqe iialmene prdue alalsis resparia Mermia rigina laaidsis) Al hes Alhl Áid Cla eta! rmi einpaía mbiage tal Aéi Hepapaía mbriauez ileil xli risalria, fllo real Deerir erolgio gave
Hpaldsernisms prmaris y sendais - Fármas qe inhbe el ee renina ang ioesinaaldserna, A, AA, AN -blqeanes
El valo orma de anión gap es mEq/1 IR 1 3-14 130; IR 10 1, 101 n as el bicarbonao arrasa consi go agua y caones, lo que hace q ue el cloro, cuya canidad oal no ha variado en e organismo, quede diselo en n meor vome de agua, por lo e su oncenraión aumea. sas acidoss meabólcas se onoe como aidosis hiperclorémias, pero omo o hay cidos nevos, e anió gap o varía anió gap noral)
T 1 . Eiologa de la aidoss meabólica
En las (inena euralia un cido uevo), ése es eimnado como , sin acopañase de ni de caioes or ao, a \ se manene nomal. En cabo, aparee n anión nuevo A·, qu e se suma al a nión gap noral. Esas acidosis eaból cas se conocen como acidosis ormocorémicas, con aió gap aumeado (> mq/1) IR 1 0 - 1 1 , 1 0 1 ) . 2
Clínica
dH;bi os metarbaonatbóoa ,\ baboao= p -No Traasstoorocnalaodoalr(oassisdaostorso Comnsaión siatora Anión NaC Barbonato G > 2 E/1 G 0± Eq CarCl"ga=ntNaauinKaia Cno hay (NNa'n K'or in) a ay >NHNan+orKina ddas rnas éddas I A.DitublrtiosarIV I K'J FíDlsaotrlaas ahoDératdoraldosstrona AA ttbubuaarr II sPostotmashoana Addson Atazolamida Cl(inofurosainddosisCI ¿Ct�: - GCtoosaa dabéta CtGoosaa ayno ¿iox aNo? Latoadosis - Insuna na '"7Osmªol:" Mttanoano f Sí
gap =
0
eco sobre la [• hipepoasemia eos sobre el meabosmo proeico: hpercaabolsmo o proeólsis. feos sobe e calco: ameno de a eabsorció ósea oseopoosis y eroalcioss fecos sobe el S: esupor, oma, auipnea, espJació de Kussmaul R 1-12 102 Efeco sobre siseas exorinos: dafesis, hpesecreción gásrca
Diagnóstico
+
K,t
í
Véase agoro diagnósico en la 6
-
Tratamieto La acdosis meabóica no es u dagnósico especíco con un raamieo únio. o dea de ser un sínoma de enfemedades cuya gravedad va des de la posblidad de uere en m inos u hoas, a la de condiona leves molesias or ano, en el abordae eapéuico de a acidos s meabólica se deben onsderar las siguenes esioes
4
Sí
Sí
gap
OG = Osm medda - Osm al _ Etilengco
6 Agoimo diagósio de la acidosis meabóica
�
Manual CTO de edina y rgía, 9.ª eición
¿s ecesaro soore va ediao? Qué oacia ene a acidosis y a qé veocidad se esá roduciedo e ácido o se ierde a ase ¿Cuá es a causa de a acidosis ¿Es everse ¿a rasoros ixos 4. Qé raaeno enea y esecíco aicar? Sp l m n caso de PCR, se neará coensar a roduccón de ácdo co C · iavenoso, a infusión de de C mp l l p Cuando se esá ane ua acdoss eaóica, uede ser de iidad saer cá a sido a aniud de a cara ácida ooro ado,coocer a o ao de raaeno a veocdad de oduccó ayuda a ajsar e raaieno y a recoocer erroes e e iso. [C ] exaceuar aona e % de una cara ácida E esto es aonado e e esacio inraceua y e e ueso. l Tb rasono ixo; es de a ayor ioan ca averiua a causa de a acidosis ara esaecer edidas eraéicas esecícas: insuina en a ceoacidosis diaéica, sooe eodináico y raaeo recoz de k en a acdosis ácica, diáisis e usión de eano e as inoxicaciones or eano! o eienico, enre oros
3
p mp Aii b A r r rri r t 1 H C 1 q/ C • 1 H C Audo 1 Eq/ C Crónca t q/ C Al Ali rirri ri 1 H C 1 q/ HC 7 H C Ado , q/ HC Crónica q/ HC Tbl Coensacón de os asoros acdoase M 3 40M M 89 5
2
2
2
deene a secreció de ede ardar inconveene ás seio es a sorecaa de vouen or a nusión de Na anea roeas seros en as siuacioes e as qe a acidosis rave coica na inscieca ena oiúica +
e dee ener en cena que a eveniació auda ende a disiuir a acdea eoraee, ero o eina a sorecara ácida. so es eseciaene ciero si hay anecedenes de roconeoaía cróica o nsciencia veaoria Tratamiento específco
u aaeno será e de cuadro que o orina ás sueroeraia y icaroao nravenoso. Ceoacidosis diaéica: con is ina áida, ás exansón de vou en co conro inensivo de a cosa i no se cooa con ra aieno conservado, ede esar ndcada a heodiásis reco. Ceoacdosis de ayuno se in cia efusió de ucosa %, con 1 U de isuna ráida en cada de seo. g eano! y eienico: se añade eano uo iaveoso y se ex ande con sueroeraia. Aas inoxcacones uede eqerr heodiásis eco ara dera e acoho Inoxicació or erina se reaiza exansión de voe, se adiisra icaronao raveoso, y si revse ravedad, se requerá heodiáisis
ECUERDA
Asiiso, es críico econocer a adecuacón de a coensació resirao ra aa saer s exise oro rasono asociado: Acaoss resraoia asocada (sesis or coorasos rane avos, oenos inciaes de a oxicació or sac iaos, esón de onco de encéao) Acdosis resiaora (ronconeuoaía cróica, osrucción de a vía aérea, aráiss iooaséica o ieroaséica) E acdosis eaóicas aves en as qe a coensació esaoia deseeña n ae orane a evia ades devacones de J de o noa; e uso de an siocos, hinócos o anesésicos ede casa a acideia rsca de resados faaes
Tratamiento geneal
ede resise en cuaro asos sucesivos: Deener a roducción de [ J, eso es raar a causa de a acdoss. Aear a roduccón de C edóeno/auear e caaoiso de os aones e exceso. Adinsra C exóeno . aneer a hoeosasis de K y de Ca +
En el mantenimiento del pH sanguíneo fisiolgico ontribuyen los sistemas tampón r hemoglobina (el principal), fosfato y bicarbonao. Se denomina acidemia a la exi stencia de un pH en sa ngre menor de 7,35y alcalemia cuando est por encima de 7,45 Por otro lado, se est á ante u na acidosis cuando exist e un exceso de ácidos y alcalosis cuando ex ise un ex ceso de bases
Acaosis metabólca
se oceso or e qe se rodce u n aueo e a concenración de [C \, que condcioa u acao acaea) A os uos, se eeva e de CR qe aa e cenro esiaoio, o que dere s acvdad e rodce ioveniacón aveoar coensaora. Por cada eevacón de 1 q/ en a CO desde 2 q/, a C se eeva 7 H desde H). 3
e econoce a a acaosis eaóica or véase a Fg ás adeane) Bicaronao IERE ao > Eq/ H acaéco > ; nunca ea a se neuro a esar de que se co ense resiraoriaee. C aa H.
3
+
m g La infusió de C · se eaia aa raa una acideia rave o aa anar ieo en siuaciones e as qe
Causas
a acaosis eaóca se oriia ed iane dos rocesos, que sueen ocrir siuáneaene m l plm bb Adinisració excesiva de icaonao durane una aada ca diorresaoria, con asfusoes excesivas (e crao de as osas
Nefrología de sang anfom e baroato, sobesi rck oana ae) spe m ls d iaonato. Saida e icabonato de as éllas l plama: depleión e K , cids resiraia. Péda inaia o ecal W ómt 78 94) uréios fuoseida, iai, apiaó naogta. edó del oluen aio o a ntil eal de , a y H, i ai e a anda de C a eració n aa amenta: aeoa vllo, diara o ler, ónc laant, n o e Btt, sdoe de Gittel man, dom de Lddle, fea ai
ss e p;
I O1
- No
Tatono iatoo aociado (acido o alcaloi)
+
Comación atoia
+
D l ayí de as condios as, e iñó at sml ato d [HC3 J sá caacitad aa deshaee pdm d C · e eeso i l a li tabóla se epeú e eg qe hay algú pblema e l exeó el e babonao: eión del ltdo glomla ioleia. ialosteoiso imario o en dario R 91 O 94) Adosi naella: delei de , ipomgnesemia, aidois espo.
> 30 ml/min
gta d alcali Vómio Lch aca
VEC
Contado
No cotado
+
Irinao
3
l
Muy bajo m/min
> 1 5 mM
Diuético n uo Sídom d Batt Dlcón d Mg-
< 1 5 mM
Pédida d jugo gático Uo ajado d diuético Caua aa
Clínica nna, aldotona
fect obe el K deslazamnto d K• aca a éla hootamia fetos obre alo anqe n aa e Rnina baja, Amba baja Amba alta lio total, ana la rai nida oAdotonmo a to enas y baja alo iio: teana, esmoia, nvioe. Efeo e e etaoi: ama la Haldotonimo Etnoi ata nal Mnalocoticoid roón e lao a alaloi aca imaio xógno umo cto d nina · Rgalz a glóli. Hitnión maligna · Fluoocotona ft sobe el múlo liso apao Aticogtivo naal onario, aonsticció itaan to ob l úsclo adíao: amena la ssilidad a la aitia inda p e F 7 Algorimo dagóti de la alalos mtablia K a aa eftaa e óo espode a la eió de a onentació d baboto pmá lmntos KC. posió d Mg i l ati o fnin. Dagnóstico Si e me plamtio s aumnado Véase el lgom digóico d a F 7 Ini biabonatia n azolaida o pironolatona.
!
!
l
+
Tratamento
de e eario Uti iibioe de a ba de pooes (caos p vómo róo). Usa nomtana n l ídom d atte.
Cogi poile defetos de , o Mg nsn de CIN 0,%.
+
•
an ual TO de Medcia y Ci rugía,
9.ª
edción
la se epe ls efects d e s dist its du étics sbe la e ceci de eectls
MIR 3- 4, 39 44 97, 30 1 40M MIR 12-3, 8, 23, 206, 207 MIR 1 1- 2, 02, 06, 107, 223 MIR 10 0, 228 ' MR 08-09 50 94 MR 09-10, 94, 67 2 9 M R 0708 94 M IR 05-06 97 M IR 04-05 96 97 224 !' M IR 03-04 79
La 8 (tastades fcies de ls seets del túbul e al) a 19 (eemedades d uécs) mue sta a md de esu me s c pales ccets estdiads e este capítu
Acezom
e K
tt
tt
T. poximal
H
(Bicaoata)
Acidosis metaólica hpopotasémica (sm ila AT poimal)
ttt
tt
tt
Alcalosis metabólic hipopotasémica (sil a a Sd de Bate
T disal
tt
t
Alcaloss metabólica ipopotasica (simila a Sd. de Gitelma)
Eoolco
colecto cotical
t
H
Acidosis metaólica hipepotasémica (smila a AT dstal
Amo y meeo
T colecto coical
t
.
.
Fosemd
Asa de Henle
iaci
Hpeptasemia co acidosis metabólica (simla a A distal IV)
fects de ls d u étics se la ececi de eleclts 60-80% l l y l g rrr q rr i l 1 00% l ir iái gl y lr
r 510% NCI gl l li ri l (feed-back l glrlr
lr r 1-5% NCI ri gl r lr
A
10 10
l r r 2 gl rAD
300
H0 50
700
,O
A r l 20-5% NI r l rrr r l 0% l g
sm
v 00·.00
sm/1
cda: acias al caso cotacori el estcio s ac hipernco a oa se le n el asa de enle �
18 Pciale s tasptades fucies de cada semet de túbul eal
01 · R e a s o a n t o r o p a t l ó g i c o
Nefrología I O 1
Síome e Fa co i Dfuón d todo os traoradors d tú bo roxia n
n
Síome de Gma cosis ar po IV Dfuión d otranortado Dfuón d o tanortadors Na/CI d tbuo sta dTCC coss ar po I o sa Dico aas ifunión d a boba Inib otranortado Na/dTD Drécos aoaos poaso Aiorida/riatro: ihin ana Na Eironoatona/ lrnona ot or rto d adotoa
1
coss la po I o promal Dsfunón d a ahdrasa arbóna
t
H,0
Déco acazoama Inb a anhdraa arbónia
Dabees �;! ica Difunión dV Dico vapans Inhbn rtor dV n
n
H2
Some e Ba Dfuón d otransortador Na/2(/K
rosma inb oraortado Na/(1·/• 100-1.20 mOs/1
gra 1 Enemeddes y diuio ue aean a o spaoe de úbulo eal
agua y al cuand etá actv, y a erdera cuand etá in hiid y r accón de l d u rétc
Ideas clave � " La divi ón de la nefrna en gléru y tu edece a a fra en a que e deura e laa: un ltrad nteniv de td el la a anguíne, 60 vece al día, egud de una reación electiva de td l que e dee recuea " Una vez recerad el 90% de l ltrad, en el % etante e aju tan l a cantidade de Na•, K , Ca , Mg y W qe e deen excretar en nción de l que e a inger d Pr ti, e ajuta e vluen de rina al vlue n de aga que el ujet eió
" n eta ituacine, la cncentacine nrale en rina de Na K• CI' y a ardad r eultan dicada +
" La atrregulación del FG la llevan a ca la aterila afere te (cuand la reie de eruión n nrae y eferete cuad la re ine de erfuió n aja)
" n rna n ay cncentracine nrae el Na\ K y C 0 y la lar dad varan en función de que e a ing erid y de cncentracne en laa. " te aance, ervale en ituacn e iógica, e altera r ac ción del ee renina-angtenina-adterna-ADH tende a retener
" aclaaent enal de una utancia e el vluen de laa que queda ii de ea utancia r undad d e tie " La acid etaóica ueden tene el a nión gap nral i e clréica auentad (rcléca) " L tratrn de Na reentan intatlga del SNC. " L tratrn del K• rducen itatgía ucu lar
Manual CTO de Mediia y Cirugía, 9. ª eición
C a s o s c l ín i c o s . Un aduto ano tene un oumen de qudo extaeua de 5 , oumen de qudo ntaeu de 25 agua opoa tota 40 , y a omoadad de o ompatmento qudo e de 300 mm/g de omoadad. Se nyeta po a ntaenoa 5 de ouo ódo on 340 mm/g de omoadad ¿u e una ez aan zado e equbo omóto a omoadad de qudo extaeua? 1) ) ) ) )
Os/kg HP Os/kg HP Os/kg HP Os/kg HP 81 Os/kg HP
) édi e icis el gr isi r l ) Hieclce ieriee ) Oslrie rri s, esés e rivc e g elevs R Un paente de 68 año peenta pogeo deteoo de ne de onena en a oa guente a abe do opeado de una enioaa ngu na o n anetea genea de a que depetó no mamente Su tuaón emodnma e etabe, no ay gno de nuena adaa no tene ebe n oadad neuoóga. E emogama y e etudo de oaguaón on nomae. La boqum a a mueta: uea 36 mg/d, gu 20 mg/d Na 8 mEq/, K 45 mEq/ úo 23 mg/d, omoadad unaa 500 mm/g Na unao 35 mEq/ Señae, de a guente a aua m pobabe de ete uado
+
RC En una paente on toa de toma óna de duto on e popóto de dm nu u peo ¿qu dato de a expoaón unona a pena en una depeón de potao? ) Recci rsc serir l % e l lrci glerlr ) O esiseeee lci
01 · R e p a s o a n a t m o p a t o l ó g i c
+
1) ) ) ) )
Iscieci eáic g esésics eshirc i ei ADHeeiee Tlí "ieres ess e fse icl
R
Nefrología ,
ÍNDROMES EN NEFROLOGIA
ORENTACIÓN
M I R
Aunque existn muchas enfermdads que pueden afectar al riñón por difrntes mecanismos y sobre difrentes structuras, el riñón tinde a presentar simpre una serie de "síntomas y signos tpicos': agrupados en síndroms. Conocer stos síndomes ayuda a identfcar el tipo de problema que está afectando al riñón
2 1 . Sínd rome nefrótco proeira de á s e 3 5 g/a, hopoeema, hovemia, edemas que ee ser desde edemas maeolares o apebal es a aasaca hogamagloblemia con aueto de infeccoes heroaguabilda on osbe tromboss veosa real, heliidema 0 ateació e a barera e pereab iad gomeular lesió e la membraa basa, deósitos subedotelales o subepieliaes, fusió ed elar de los odotos Si la lesó es leve, la roeuria es selectiva e los ambios mimos se piere albia as excsvamee a abúmia es la rotea más equeña Gloeruoefriis praias cabos mos, escleosate fal, membraosa y mesagiocapla Gloerloefitis seudai as eroata diabétia, ailoiosis, ciogo bieia upus for as o proliferativas o o agdas
2.2. S índ rome nefrítico recció agua o sbagda e a ució real (véase ás aelae Insufciencia rnal guda), oguia heara y proteiuia co cilidros emáticos, reeió de agua y sa co ipervoema, hieres ó areia y eemas e uede lega a a ugar a isueca caríaa y edema agdo e puló
F 20 Aspetos aractersticos del sdr oe eróo: ) eema apebal, B) edema eiférico, C) fóvea o a digitopesió, D) oria espumosa las gloeruoerts (GN rmaias rolieratvas (postifeiosas y ocasioalmee e mesagioapilares, prolferativas extacaiares ya sea de po 11 o 11 véase más adelate , o e las omas proliferaivas asociadas al upus o a a cioglobli emia. E esue, se ve fdamea mee e las GN poli erativas edoapilares y e las GN polf erativas exacapares.
ECUERDA la esió diecta o rec ta de a éla eoelia y/o eite lia odocto) del aila gomelar, co eseso agudo de G. Pede deberse a la legaa masiva de imuooplejos el ió , a la exis tecia de aueos aimembraa basa o a ua vasulitis de ovllo glomerula.
Elmtedemaca (hdelpopsíondteionmeemnea) qeótcopeespomte lbaja fgaa pedesiólnqoncdoótalc ainplteass- � · tqueico.sElbeedema del s n dr o me ne t i c o es por e t e nc ó n de aga y s a l , testco la pesión hdosttca, zando la fuga de /qido al n:� _
Ma l CTO de Medicn y Cirugí, 9.ª eición
ECUERDA En e l síndrome neótco la aldoerona est amentada; en e l síndrome nefíico, suprimida.
Los sídromes nefótco y neíico, po su especial importacia, se tratan más extensamete e los Capítulos y6.
2.3. I nsuciencia renal aguda emación de urea y ceanna disminuidas (iperaoemia) en un plao de oras, das o semanas (< 3 semanas) xste una variate conocida como insucienca enal subaguda o rápidamene pogresiva, en la que la urea y la creata se elevan e un periodo entre 3 semaas y 3 meses na reduccón aguda en el G. e ecoocen tres posibles ca sas: caída e la presión de lacón intraglomeul ar (isucenca prerenal} esión itíseca del glomérulo o del túbulo (nsciecia ena paenqui maosa) y obstucción del luo uiario e cualqer pu to de su trayeco (insuciencia real obstucva o postenal) rerrenal deshdratacón o hipovolema efectva ( nmunocomplejos crcuantes [ICJ, sídrome nefótco cirrosis . ) Rena esablecida o paenmatosa: necoss tblar agda lesión del túblo, lesión del gloméo vasciis agudas nefitis itesicia inm noalrgica Posreal: uropatía obsrucva. Los dsintos ipos de insuciencia real agda se dferencia ete sí segú los parámeros analtcos en sagre y orina (véase m ás adelane) La insuciecia renal es revesible si se corrige la causa a recuperación de la funcó rena puede tardar ente 720 días.
2.4. n sucencia rena crónca elevacó lenta de la ea y l a creaiia e meses (más d e meses) o aos. Es caacteístico e carácter evoutivo y progresivo de a misma. l avazando la enfermedad aumeta a , desciede el calcio y amenta el fósfro. La anemia suele aparecer cado el G baa de ml/min n esta dios nales ay tendencia a la acidoss metabóica y a la perpoasemia. a prdda lenta progesva e revesible de udades efronaes a prdda de glomérulos reduce el G gobal, al tempo qe sobrecarga a los glomros resduaes a pdida de las efronas corespondenes educe la snesis de viamia D eriopoyena y bicabonato, y aumenta la bross interstcial, educiedo e tamao de los roes La clnica esultane de acmo de prodctos tóxcos de la aemia la acdosis y la ateación de metabosmo scálcico se cooce como remi.
2.5. Ateraciones de sedmento cualqier alteración renal que, sn modicarnecesariamete e FG o a uncón de túbulo, causa ateacones en e sedimento ina io ematria Albumnuria, proteinria ( < 35 g/da) Clindruia Leucoctia Oras ateaciones (descamación celular, crisaluria .) multit ud de causas. Hemaura: suele indcar ua esión en e mesango otenuria: habitualmete idica una lesió e la barrea de permeabilidad lidria sele producse cuando se edce el jo de orina y preci pita as poteínas tubuares fomando moldes iternos de úbulo. S ay copscuos aormales en a orna se pede poduc los dsnos ipos de cildos iaios: sólo tieen el molde proteináceo con proteína de ammorsa (isucecia prere nal o eeccio neso). ranosos: tenen restos de culas ubares metas (ecross tbar aguda). emáicos: iene emaíes procedetes de u daño glomerula agudo (G agudas , síndrome nefrítco). Leucocitariosindicanpesenciade nltradosleucocitariosparenqimatosos (neis interscaes inmunoalérgcas, pieoneits agdas). Leucoctia: sele ndicar ua inflamación o una iección de la vía e fourológica. La coexistencia de b acteriuria ndica fección La ase cia de bacterias con rocvo negativo es na eucocitura asptica y suele idica inlamacón (lup us vasculitis) aune se ve en algas infeccones (tubecloss) i os eucocios esán en fase de autólisis (vacuolados con numeosas inclsiones) se conocen como oco, y se abla de piuia. La pura ambén puede ser bacerana o aséptica segú la presecia o ausencia de baceiuria . aectaciones enales glomerulares o t ub ulontesticales de ca qier ipo. Se reserva esta denomnació paa las sitacioes en as que el sedimeto alterado es el único paámeto patológico.
2.6. Defectos tu bu ares alteracioes doelectolíticas y acidobásicas especícas, deivadas de las alteraciones e la unció de los distitos segmetos tubu laes Algunas de estas modicaciones so más frecetes que otas cidoss tub ulares son acidosis metabólicas iperclomcas co aó gp norma. Hipopotasemas: ocasioadas por la lesión del túbulo proxima, o del asa de Henle o del úblo dsal pepoasemas debidas a esión del buo colecto corcal. Poiuras: poducidas por trasornos en el K en el Mg , o a dabetes nsípidas nefrogéicas. ipercalciuias: debidas a esiones en el túbu o distal. ipermagesiias: producidas por lesiones en e asa de enle y/o en el tú buo dista ipersfaturias: se deben a esiones en e úbuo proximal Glcosuias ocasonadas por lesiones e el úbulo poxma +
este sídrome es el puno al comú n de todas las efermeda des renales no agudas, qu e van lesioando progresvame te e iñón desde caluiera de sus estructuas Tanto las GN cócas como las afectacioes vasculares cróncas (hiperesión) como las tubulointerstciaes crónicas (peloefritis cónicas, cistiia, oxalura . .) acaba llevando a una situación de insucencia real crónica
· ír rl
Nefrología I O 2 cngénitas aquirias e a funcón e os distints Se ebe a: lesines Pueden ser a nia mafestacón o aompaña a segmetos del túbulo. tas eemeaes
esines aquias e to: fámas (iuéts txis (entami ia efets excess omnaes ipasenism hi peaosenismo IAH abetes insípia )
pos de patologías: Se ve e ds grandes gru pimaias: snme e anon sínome e Bartte sn ulopaas me e itelman síome e ile aioss tubulaes poximal
PEGUNTAS
M I R
istal hipomanese mias mliaes.
N ha peunas MR epesentativas
" eca ls tips e c i ins y óne se en
Ideas clave J " Difeencia bien ente sínme nefític y sínme neótic " Distinui ben ente insuciencia enal aua e insuciencia ena cónica
" Obsea as eencias ente a s intmatía e as lesines lmeulaes (hemata teinuia cilinuia sínme nefótic sínme neític) y las esines tubuintesticiaes pliuia, acisis h ipetasemia hipptasema)
La ea d d em e dm a ge
Ua mje de 28 añ ea d ma agda a m, ga ma maa T dma P 1 80/1 1 , ea 80 mg/d, ea d em a a Ea a ee
) Caulpata ) Sínme neótc ) Glmeunefitis aua ) elnefitis cónica. ) Facas ena au
) ) 3) 4) 5)
RC: 3
RC: 5
e a s o s í n i o s ', /
Snme neótc Nefitis lúica ielnefitis Necsis tubula aua Sínme neftic
1-
Nefrología NSUFICIENCIA RENAL AGUDA
3.2 Etiología
Lo más impoane es sabe diferenciar la frma prerrenal, renal y posrenal, según los parámeros analíticos y los mecanismos eiopaogénicos También se debe recordar las indicaciones de di álisis y el ratamieno especco de cada ipo de IRA.
La nsuienia ea aguda ede oedeer a stuaioes que condicionan u a redccón en la erusió ea (rerrenal), a paoogías ue aecan a cada no de los omponenes s ula res go mrulo, úlo o inersi co (pae nqimaoso o a diculades en la eliminación norma de a orina osuivo). os aarados sigu ienes se ofree una descrii ó de los mismos
31. Defnición
ECUERDA La insciencia renal aguda (IRA), fracaso rena agudo (FRA) o lesió renal aguda es u deeioo rso de la ución enal que ene omo fato omú la elevación de produos niogenados en sagre. Tiee lugar habiualmene en horas o días. i la i nsuiecia rena aaree en u n erodo ene semaas y meses se deomnará isuiena rena subaguda l RA es poenalmene everse. La deición de RA a sdo muy discda a lo lago de la úlima dcada y se ha opeso dos posibles lasiaciones aa denir s resencia en disios esados. Bajo el aónimo RFL (aba 4) orresondee a las alaras igesas resgo (k) daño o esión jy) fallo () érdda prolongada de l a fuó real () y n revesile de la fnó rena (E) se ha peendido uia os reros dagósticos a ascaón oseio AKIN Ky jy Nwk) sóo maniee a elevaión de la creatnia y a dim nuón de la di uresis, si ener en cuenta e desenso de F, por lo qe por el momento s a iaón esá menos mplanada RIFLE
Cr plasmátca
sk (riesgo)
Aumeno de r ,5
Deseso de FG > 5%
esin
Ameno e 2
Deenso de FG > 5%
Fa fallo)
Aumeo de r o > r 4 mg/dl o ameno rso > 0,5 mg/dl
Desenso de FG > 5%
Loss (rdida emoral de la uni real) � Fallo renal > 4 semas RD (rdida reverse de a funi real) � Fallo renal > 3 meses Taba . Cieros dagósios de RA. Clasaón RILE
Do línco de IRA prerrenl: olgonu, hpoensón rteril con descenso de l preión veno cenrl lo que eng nufcenc crdíc.
33. I nsufciencia enal aguda prerrenal (MIR 1 1-12, 02) Etiología s la causa más feene de FRA en la co mudad (70% Si se aa de ma adecuada y recoz es eversle. n ondiciones nomales, un desceso de lujo plasmáio renal FPR) no desenadea un RA debido a e el F se maniene gracias a la aoregaión ejerda or agioesna 1 y osaglanDiuress dinas ede apareer isuciencia ena aguda perena e dos sitaoes < 0,5 ml/kg/ X 6 h Cuado el deseso del PR es lo siene < 0,5 ml/kg/h 2 h mene gave como paa e os mec ansmos < 03 m/g/ X 24 h de auorregulaión o o ueda ompensar: o auria h Hipovoemia. Por dsmnón del vomen exraelar eecivo: deshidraacones, emoraga, siuaoes de eer esao (insuiencia ardíaa ci rosi s eáia, síndome neróio íleo maliión.
1-
Manual CTO de Mna y Cirugí, 9.ª có
Clínica Se reconocen tres estadios en a evolción ara de na TA F D e dación breve (13 días) es el peiodo en el qe la casa esá actando (tóica o isémica F De dacón vaia be semaas) Dependendo de agente etiológico y a gravedad del cadro a expesó clnica ambin es my variable ane pede desarolarse de forma asnomáica es a fase más grave y pede implcar iesgo vtal paa e paciene. a A pede crsa con dsmncó de a desis o no. Depen de de a gravedad de cado y de la cada del . Habitalmene a A tóca tiende a acompañarse de diesis consevada y la NTA isqémica de oigra Como consececa de a oligra pede aparecer sobecarga de vomen con edemas e ncso edema agdo de pmón MIR 78 9 omo resltado de dsmn ción de G apaeceá retencón de podctos niogenados y sgnos de remia Como con secencia de la ateracón en el medo nteno se ocasona acdoss metabólica, hiperpotasemia, hperrcema e hpermagesemia 3 F Se podce ameno de la diresis por ecperación parcial de la fnción renal. Sin embago, la orna todava no es capaz de eliminar prodctos ntogeados ni sstacias tóxicas y e túbo aún o maneja bie el aga, el sodio y el resto de os ioes Las casas de la poiria posfracaso real son: Drante e racaso enal, las clas perden la sensibildad a a A interaliación de acapornas. Drante el fracaso rena se acmlan ea y otros osmoles, que podcen diesis osmótica al recpease el paso bar Los tblos se desobstryen al regene arse e epteio. l mecanismo contacorrene pede tada semanas en volver a ncionar con nomalidad
Diagnóstico En n A q e no cmpla crerios bioqímicos de perrenal (a en orina < 0 mEq/ E Na' < 1%, osmoadad en oria > 500 müsm/kg es preciso investigar si se raa de n A paenqimatoso o n A posrenal F 2 F 22 +
diagnósico difeencia de A prerrena y A parenqimatoso se represena en a l método diagnóstco empeado para dieenciar
03 · In sufi ce nia real agda
F 2 Sedimento iaro de clidros alnos de A prerrena y granosos de a A alno, B galoso
ure y creainma)
Insufcieca renal no conocida
j
Có
iMI
/oes \
norales) ¿Na' on? Ada
< 20
Perrenal
j D1sn!� o (ed�:) Hdjratacón
¡seda Fu o (deshdratcones) (inssnidroeencinefa caródtcoca, cir oss) F 22 Agoitmo de manejo del A
•
(rñones Seguiiento - equeos) Sondaj e vesi c a / poeal nef o st o a ercutánea ví(dutnciróin) gu
> 2
ecosguds tublr ¿Cusa! Tóxc/� os Isquei i Rettóxticao snMae toátoco
)
Nefrología I O 3 u A parenimaoso de un A obsrucvo supravesca es la ecogafa renal donde es posible ver la casa de a obsrucció y la dialación de los uréeres y el sisea pelocalcial e as uopatías obstrucivas. na vez descaada s el fracaso es agudo, edrá un orige paenuiaoso. . b FRA
< 2 < Oliguria
i ii k ) • i ) i fn %) i l lii p V n 2
< 2 > < < Variabe
Cilinrs Cilinrs hialins granulss < l 2 < B (n u) a a x a x y I a x T 5 agósco dieenca ee A prereal y paenuiaoso MR 1 1 3 1 1 9; MR 9 91; MR 67 95; MR 45 98 iii
0
0
De la sa aera en un facaso ena o conocido es peciso diagos car si es agudo o cróco, a y como se represena en a T 6
vibili
enciale reversble
Irreversbl
r clí ni y i
ala
uena
ía)
al auea 2 cm)
smiuid (< c) exep erpaía iabica Ailoisis Pliqissis aul rbss ven renl abry e inltación nfasa
Pii u
K
P
Nrmal
levaa
u ai
Infeccia
arivscular
FR F ' y ' ncapilar psifeccsa Vasciis e peueñ vas efropaías pigearias abdmólisis (igbina) Hmólisis (heglbina) Clesasis (bilirrba) Cnrases yas T 7 A paeumaoso con E Na < Tratamiento
Al igual e e el A prerenal, e la NA es iporane ideifcar el agene eológic y aa la enemedad de base. seiormee, se realzaá un anejo sioáico S el pacene muesra sigos de deplecón de voluen se coenará co sueoerapia de ora cuidadosa y onoiando e volue infundo y su esado de hidraación Al igual e en e A prerenal, ienas ue no se anenga una presión de perfsión adecuada, no seá posibe establecer el G. na ve repueso e dcit hdric, si con la e dida aneior e paciente conúa en oigoaria, se ieará forzar a uesis co fuoseida iavenosa en oo a dosis eevadas 00 g. Si po el caro el A se acopaa de sobrecarga de volue es preciso reaiza resricción ídica y adinisa froseida iavenosa. La acidosis eabólica se coregirá con bicaboao sódico s el bicar bonao plasmáico pesena una cfa ieior a . a perpoa seia se ratará s la cira es supeio a E uando e paciente no responde al aamieno sinomáic y ci enza a presea sigos clíicos o aleacions aalcas ue puede coproee su vida, es preciso icia aamieno de spore co álisis aguda T 8 R isa secuaria a sbrecaga e volen fracaria a urics (siacón xrea: eda agu de plmón) Hiperpasea grave ue n ha spni a aien mico Acisis eabólica grave ue ha espn a aaien éic iacnes cicas grvs seunarias a la uremia: encefapaía pericariis cvsis T 8 Indcacones de raaieo co diálsis e u A
4
E C U ERDA
T 6 iagnósico dferecal enre A y crónico Una vez idenicada a necosis ubula agda es necesaro reaiar una bús eda exhaustiva del agene tóxico o isumico esulae del episodio. Si con odo elo no a sido posibe i a a causa del facaso parenimaoso puede esar indicada la reaiación de una bopsia rena s ipoane conoce ue, co excepción a la regla, exise u gup o de A pareuaosos ue se coporan en ocasones coo u A prerenal y ue pueden crsa con Na urinaio < 0 E/ y Na < % Se epresean en la T 7
Meddas terapéutas en la N: S hay deplecón de volumen repleconar cudadosamente S una vez repleconado el pacente persste olgúrco y muestra sgnos de sobrehdtacón, ntentar transrmar el acaso en polúrco durante 72 h, con 80 120 mg de urosemda. S no se loga recuper la duress y corregr los trastoos hdoelectroltcos valorar la necesdad de depuacón extrarrenal Tratamento precoz de las nfecco nes
EC U ERDA La dlss n o parece mejorar el pronóstco en el FRA; se debe hacer en caso necesaro y cuando las medidas conser vadoras allan
-1
Maal CTO e Medcina y Crugía, 9.ª eción
35. I nsufcien cia rena aguda posrena
qe el urtel ctú cm membrn semipermebe pr l ri re teid, permtiend q ue dc hs ccetces se equliben cn ls plsmátis
Etopatogena
Diagnóstico
Se prdue cund y u bstrcción rusc de l ví rri, que prvc un ument e l presió de ri de m d scedente Es cs del 0 % de s ss de RA e l cmuidd. L cs más fecente se debe ptlgí pstátc hiperplsi, dec inm) ds ls cuss de RA psrel se representn en l 9
,.,
iperplasia prostátia Adeoarioma prostáio Tmores iosis etropeitoeal ( eopasias metisergida) Malformaió ogita rió 'e errada� rter retoavo)
Vejig neurógen Dsfuión de la uó pieloeterl Reljo vesireteral
itiasis oágos Tuores
stenoss Tumores Malormaioes oéitas Malaoplaia
L ecfí es l prue más úti pr demst l diltción de ví urr
Tratamento El trtmient nsse en desmpresión pecz de l v urnri S l strcción se dee ptlgí prstáic, el ste nsistirá en sde urnri S l struccó es supvesic se reizrá miet etlógic y cccón de nefrstm peuáne en l pelvis ren
3.6. Anuria en la insufciencia ena aguda Exse ps stucines e ls qu e el pciete presete n situió de ur. Si el RA urs c uri diuresis 0 m/ h, e dg nóstic diferel qued restrind Urpí bsutv infrvesic ptlgí prstáic) rpt bs tructv lquie nvel sre riñó ú fncite. Urpí strctiv ierl ptgí tuml, sis retpeit nel) Upí strciv tur p dens ligers cci ád ic u xlt ecrsis cric CI, idente sttrc) bstucó vscur iterl dsecció órtic) nlel sre r ñón nic funcnte trmbemblism) GN ercplr rápdmete pgesiv c fetcón grve G dpsture upus, vsculitis. efitis itersci mulric gud c eccón grve muy pc hitul)
2 Etlgí de IA psren segú el ivel ue se ecuete bsuó
ECUERDA La caua más fecuene de obsccón unateal es la las. La caua má habual de obscción bilael e la hperplasa p ro s tca
Clínca El vume de diuresis es muy vrble. Puede her i si l bstució es cmplet d resis nml si es i ncmplet Ilus es fecuete que hy u fse de piuri nd se pde descmpresió s luccies mpis en l exceció dri de rn suee uoptí bstrciv itermitete
IR 2 102 IR 01 104 I R 080 6 IR 07 08 5 IR 06 07 5 IR 04 05 8 IR 03 04 88
Es típic q e l r i de ests pciees presente ccetces de sdi y pts cercns s cnentrcines plsátics, debd
Idea s clave P " xisten tres tipos de RA o RA prerren pare nquimtos y psenl " perrea se prode udo desen de el fluo pasmáto al ri ón tos típios: N• orin < 20 mq/ F orin < % Osm orn a 00 mOsm/kg l tratmieto es resturr la persón lmerlar, htlmete orrig endo la us del FRA 2
· r
" L pre qumtosa se produe por n lesón det tóxia o s qum ) o dret de túblo tos típios: ori n > 40 n que puede se onsder ado desde 20 mq / F oa % Osm oa 30 mOsm/kg H l trtme nto es sntomáto y sólo un do fal se emplea dás is " L posrenal se produe por obstruón dela vía riaria tos ípios Na• orin próxmo al plsmáti K orna próximo l plsmátio duresis vrible l trtmiento es l desompresión de la vía urnri.
·
-
Nefrología I O 3 C a s o s c l í n i c o s ., L fama re traen a Urgenca a un hombre de 80 año hperteno cnocd pr un cuad darrec coerfrme de 3 da de evoucón E enferm etá bnubad, dehdatad y ogúco La tenón atera tóca e de 80 mmg La urea en ange e de 450 mg/d y a creatnna de 4 mg/d a xcecón fraccona! de d e d 5% Uted pecha que e enfrmo tene: 1) ) ) ) )
Fraas al p plrs Glruiis aga asuliis aa isa al ra prral Nss l ar aga
acente de 65 año que acude a Ugenca por anua abouta de 25 ha de evoucón depu de a a dmntracón de una oa do de u n antnfamato ¿Qu expracón ea a m á aconeabe, ente a guen te, par a e d agnótc de a nefr pata? 1) ) ) )
Dina l ag sp psá (PA) Téias ispas paa valra la psi al Osrva l r lvai aii a plas a graa ral paa vala aa ra asp l si sa rr ) Bipsi a ral paa ar la lsi islga
R: 4
R 5
Varar a tuacón de a funcón rena en e guente ca: vaón de 49 año dagnotcado de mocardt ngrea con dnea bet vándoe u na tuacón de nucenca cardaca extrema La tenón artra era de 70/40 mmg a dure en a prmera 24 hra fue de 400 m e edmento era norma a cncentracón urnar a de od de 8 mm/ y u excrecón fraccna de 04 a urea en angre era de 90 mg/d y a creatnna 26 mg/d: 1) F ral ral. ) Iseia na prna pua p aj gas aa ) aas a paias (sis la) p aj gas a ía. ) Sgr lis a ) ss ra
mbe de 75 año que acud e a hpta pr ogura d e var da de evucón y dor en hpogatr dnde e papa una m aa En e examen de a angre e detecta una creatnna de 3 mg/d y un potao de 5,8 mEq/ ¿Qu m anobra de entre a guente condera a má recomendab e en ete cao? 1) ) ) ) )
Hiálsis aj iai. rgaía iavs a TC aal Csspa
R: 2
RC 2
1
Nefrología
NFERMEDAD RENAL CRÓNICA
4.2 Etiología de la enfermedad ena cónica
Se debe conocer bien los hios de la evolución de la enfemedad renal crónica, clínica (en especial, la anemia y las alteraciones del meabolismo oseomineral)
n la Figura 23 mustra a distibucón d l a ER por tiologas.
Eoogía
4.1 Denición La nfrmdad rnal crónica (ER) a pérdda lna, progrsiva irrvrbl d la función rnal, qu aconc n un piodo suprio a 3 s S caracriza por una lsión rnal, q pud sr Esrctural: cando xitn altracios tctaa por écnicas isto ógcas o d magn Fncioal: cuano ay altración Elminación d lo productos sco dl tabolmo nitrog nado po jmplo, cratinna, ura, ácido úrico, ntr oro s. gulación d quilbrio hidrolcolítco, u oigina altracions dl volmn plasmtico, la natmia los nivs d potasio, calco ófo agnesio. gulación dl qulibrio cidoba, pus s poduc normamn t acidoi con aunto l anión g. Función oona. El riñón intrvin n oació d ropoytna (EO po a células dl intri co mdula a acivación a vitamina D, ya qu la gnda hidoiación d la vitaina D ocur l bulo proxial Activación y tranión d sal dl SRAA (sista rninaangiotnsnaaldostrona) a convrsió prférca d T4 n T a dgadación d nsin a y corisol. Otras altracion: pérdida potínas y altracion n l di nto rinario
Q Il ll Vl M 0,00%
DM 24,90%
00%
,00%
10,00%
2000%
Vascua Gomeua Inerstial No fada 90%
2,83%
,30%
2 30%
5,00%
PQA Oas 690% 990%
: a a l al Fgua 23. Rgisto d a SE (Socidad s pañola d Nfrologa d dsrucón E por oogías n Espaa n mayors d 15 aos drant l año 201 (MIR 0-1 , 102
4.3. Cínica de la urema
-
(Tabla 1 0¡
Estadio de l EC
añ ral c G nral aenta > 90 /in Prsia e arars e a rnal aluria > 0 /a, suncin tblar, analas esrtrals pacte trasplanta eal
añ al cn G lvmn isiui: 6 089 l/in
1
G eraamente smui: 0 9 l/in · a: 94 l/mn � sns vmra 40 ml/in sces mra rave e G
IV
FG ravemente isini 1 9 /in
V
RC te inal < 1 l/i
Taba 1 O Esados la E (MIR 1 3-4, 1 28)
1
Nefrología I O 4 35 l/n
A N ndaentalente en patologas MIR 0809 102 A
· levación de PTH (toxia urica)
Cotro de Ca P y Vt D Calctcos n hiperpaatroidiso grave cinacacet) Paratiroidectoa ltima opción terapéutica
mento del P srico
Dieta baa en (desde estadios nicales evitar P presee e alietos envasados, bebdas carbonatadas, prodcos negraes . . manteniendo un aporte proteico adecado) Quelantes de clccos coo el carbonao de cacio o aceato cálcco agnesio carbonao, o o cálcicos como el carbonato de lantao o carbonato de seveamer tiles paa ii izar el riesgo de calcicaciones vascuares
Desceso del Ca srico y descenso de 1,25 dihidoxi it D 5 l/n
Qelantes ccicos (sólo s ipocacemia gave o sitoática) Vt D o anáogos aricalcito) sóo e auseca de hiperfosfoeia paa evitar calcicaciones
A - (pede se icocca-pocóica s predomina el dcit de ierro sobre el dcit de B y fóco)
PO huana recombiante Pede emeorar el conro de la P IR 09-1 9 Spleentos de ierro Control de los veles de PTH Otros supleentos segú neesdades: acido ólico, B' ácdo ascórbico, cantina
A Por acúo de aones (sobre todo fsfao), qe origa un amento de anión gap esión tubular Proxia dictad para reabsorber bicaonato - Dista dicultad para eminar protones
Bicarbonato oral para mantener cas de bicarbonato sérico de - 7 mq/ (evitar alcaloss por riesgo de calccaciones)
Desceso de atrapaproones tblares 14/n
anejo sintoátco y si o hay ejora, inicio de diál isis
< 1 l/n
A K•
ratamento fracológco y si no ay espesta nicio de dálsis
R N•
Diurtico de asa y s o hay respesta, inico de diálisis
1 tos de pogresió de la y traamiento conservador E la 1 1 se muestra la relación ue existe entre la caída del FG y las ateraciones iónicas que van paraleas smismo, se ex ponen as dstintas a ternativas para el traamento La rema o síndrome umico i cl ye signos y sntomas relacioados con odas a quellas alteraciones di gestivas, neuló gicas endocrinas, cardiovasculaes . que tienen ug ar a consecuencia del deterioro de la funcón enal y la acumlación d e productos ntrogeados en el orgasmo
Alteraciones cutáneas
Alteraciones digestivas
Ateraciones nutricionaes
s característico e mal sabo de boca y el fetor urico ma oo secundario de la degradación de la urea en saliva) así como anorexia alteración umica que meoa muy ápido con a emodiálisis), las náuseas y los vómitos de más, la uremia dism inuye la capacidad de absorcó de nutrienes y se ha ob sevado que existe mayor tendecia a úlcera ppca y a sanrado digesivo.
ctalmente, el sobrepeso es el índ ice de m asa corporal ms frecuente en los pacientes estables con E; sin embago, debido al estado inlamatorio cróico, la mayoría estn manutidos con auento de masa grasa y des censo de asa agra, lo que l es pedspone a nfeccones y enlenece a ccariacón de las eridas. a ngesta proteica debe esta en torno a ,- gkgdía en sitaciones de avanada.
Ateraciones neurológicas La clínica ípica incuye embotamiento somolencia cansancio, insonio, el sndrome de las piernas inqu ietas y la neuropatía perifrica (alteraciones primeramente sensitvas que pueden evoluciona a motoras) Los calambes tambin caacteísticos, puede ser secundaro s a a hipocacemia
La coloración caracteística es cetri na (por ane mia y reención de rocro os uy frecuentemente os pacienes reeren prurito secundario a i perfosforema, amento de PT y calcicacioes sbcutáneas) y si las cias de urea son muy altas se puede ver la escacha uri ca (povo no resultan te tras la evaporación de un sdor con alta urea).
Respuesta inmunitaria La orgina i nm nodeciencia fucional, con l o qe se considea a esos pacientes inm nodeprim idos y por ell o se incluyen en las campañas de va cunación estacional.
Manual TO de Medcn y Cirugí, 9.ª edcón
Alteraciones cardovasculares
Alteracones endocrnas
Laausa más euete de muere e EC es a adiovascar MR 070898 Las aeaones que se poduen se expoen en los siguiees apartados
Alteraciones del metabolismo oseomineral asociadas a ERC
Hipertensión s la ompiació ás reuene de la EC l trataieo se basaá e con tro de a voleia (con durticos y la restriión de sal MR 060 E antipertesivo de eleón será los antagoistas del (se a de se cuidadoso on el uso de iiidor es del porque tienen iesgo de pro dur iperpoaseia.
pertroa ventricu a izquerda Es secudaia a la HT proongada, la areioescerosis y a sobreaga de vouen
Insucienca cardíaca La alteració unoal más reuente es a dsunión diastólica qe i pide teer u aejo adecuado de a sorecarga de volumen y, p o tato tene ayo tendeia a a insuieia cardíaca
e denoina as a las ateaciones bo químcas, esquelticas y calcai nes extraesqeléticas seudaras a EC ( 4 Puede cursar o a o a cobinació de las sig ientes manesaiones: A ( Cuado el G disiuye por debajo de m/ m, el fsoro pasmáico aeta por dsmión del G y desceso de la satura (M R 1 1 10 La ipersreia ransioria esu a P que disiuye la reabsorcón poxima de ósro y per te man tene el ósoro srco dentro de la nomaidad asa esados naes de C aeto de oroa osarca G23) Po oro lado, la pdd de asa real uioante disiuye la aividad de -i droxasa ecesaria paa l a ativaió a nivel de túo poxia de vitaia D desenso de la viamna D dismiye a absoó ntesina de aco qe a s ve estula a podción de PH nive óseo, el exeso de PH estimula la resorció ósea que ext ae aio y ósfro de hueso En la C, os veles de ósoo y PT esá po tato ametados, y e cacio y la vtaia D dsmndos.
Enfermedad coonara y vas cula r periférica
Remodel •• bajoad •.¡:@ Minanearlimzacal ón Re� I · Minoealmiacial ón Remo elado
e deb e a que tato las aleracioes del eabolismo alioósfro coo a ipetesió, la iperoocisteiema y los trastonos lipídicos avoreen a arteioscleosis
M·+BH
Volme óseo aj me óseVoloma
o
o
o
Alteracones hematológcas
do
Anemia
o
V umen óseo alto
d
La anemia es u dato onstate en la EC, excepto e agas etiologías omo por ejeplo la poliqstoss D nre las asas de la isa desaan (EPO) La aeia de la EC es abitua ente ooítcaororóica Los objetv os de eoglobina en estos pacees está ere - 2 g/dl los nveles son eores o existe sintoaología, se admiistra EP O-recobnante sie pe te nedo en ueta que es necesaio repoe previaete el dc de ieo ya qe la EO es poco eaz e presecia de eopeia gave MR 1 1 1 0 teraioes que origa a PTH), que ac ta omo toxina uca boqueado etre oros, los eepores de EP. E este aso l a aneia seía icocíticaporoó ia. déit se edrá on los veles de hiero (rango ora etre -5 µg/d} eriina vel recoendado > g/dl en prediái sis y > 2 g/d e diáisis y e l índice de satuació de transerrina (dit si es < 2%) i existe déit de ídice de saturació de tanseria (IST) y/o eritia, d ee supleenarse ierr o MR 006 Décit de ái do lo vtaia 12 as coo de otros
a to l
l'P·nr
04 · Enfmedad rnal crónica
1'i
F Neva lasacó de las alteraones del etaos mo oseoineal popesa po a s gas KDG
E
Reteión de P 10,2.5 DiSnhtesidosxdeVit-D + intesti Absor al deialóncio
+ Hpocalemia
�. de Ca y SaP dedahues t
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j Poduct Ca x P
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Trastoros de la coagulaci ó Por u eecto direto de la rei a asociado disució paque ara (tro bopaa uréma) y edotelal u diagóso e s de exlusió o otras cau sas de aleraones de a coaglación.
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faciéotnescas _ extalaesquel t
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F isopatología de metaboliso alo-óso en a C
Nefrología I O 4 xisten dos tios de esioes óseas: Ato remodeado, donde la rma más caacterística es a secundaria al ipeparatirodismo sec udaio siendo las lesones adiológicas más caacteísticas la resorción subpe rióstica (desapaición de la porció erminal de a cara radia de las alages distales, el cráneo e "sal y pimienta' quistes óseos ardos y as étebras en "ersey de rugby' Bajo emodelado egún a tasa de mneralización i es orma será . Si es anormal, es en la que son caraceístcas las líneas de Looser por déct de tamina D. Estas alteracones pueden tene ugar con un oume óseo dsmiuido osteoporosis o más recee) normal o amentado osteoescerosis) Cás camete se a descrto que cuado e odco de las concentraciones de calcio y ósro séricos son > 55 ese riesg o de calccacón metastásica en pares landas F 26 en a actuaidad este enómeno paece depender también de otros actoes como el p plasmático o los neles de T.
4.4 Tratamiento
Maejo siomáto de os síomas uémicos. Permite manener na aclaramiento o ecima de O ml/, elminando prodctos nitogenados y el eceso de aga y sodio pero no resaece po competo las nciones que desempeña el riñón F 27 1 2
ECUERDA l ttamento de la ERC e baa en retrngir la ingeta e al, evtar la protenura y ontolar tanto la HTA como la alteraone el metabomo oseomneal.
F 27 Máqua de hemodálsis 2 Imagen de caciacón vascula e areia poplítea R R
Meabolsmo de la glucosa stas alteraciones se roducen en relació con n amento de la resistecia eriérica de la isuina y na disminció de su eimnacón a nie renal.
Ateraciones hormonales La uremia mpide la corecta utilación de las homonas ya qe asoca n dct de las proteínas transpotadoras abtales o qe en niños condiciona un eletecmieto del crecimento y disminción de la tala. Aleacioes que codcen a la esterilidad por amenorea y disución eréctil. ismuye la conesió periérica de 4 a 3
Idio r uiio rn
Hiperpoaemia que o responde a tataminto obrecaga de olmen u o responde a urtico líca de urei grae cefalopatía ericardii oaglopata Astenia aoreia con pérdida de eo Ac idosis qe no respoe a trataieno
12 Indicacones de ratamiento ssttutio real
FG < 0% FG < 15%
en diabtico
Nefrología I O 4 t
ntnn
Neoplasia activa o metastásica
Enfermedad con sustrato inmnitaio sin actividad en los útimos 6 meses ocal y segmentaa de ipo dopáco ue a recidivado en dos ocasones ncumpmieno eraptico Adicción activa Inección hepática con repicación activa
ual en el momeno act
VIH en estadio avanzado Calcifcaciones nsalvables en vasos
omorbilidad grave con elevado
riesgo qirúrgico Contraindicacón temporal porproceso agdo Patología psiquátrca
no controlada
1 ontra ndiaoes e taspante renal
n La qe recidva con más frecencia
eangocapiar II
La qe recdiva más rápdo
oca y segmenaa de tipo idopático
La qe aparece más de novo en trasplantados
embranosa
a más prevalente en tasplantados
esangial lgA
Asoiaón e las N y aspante ena ara evitar e rehao se trata a los paenes on inmnosupresores qe bloqean la respesa nmni taia po ello ante ua preunta R e la que se hable e lia ineiosa se dee sospeha na inein oporunisa
Proteinria o cilindos hemáticos
esón gomerlar
eterioro progresivo de función rena sn qe exista otra cni ca
Uropatía obsructiva (secundaria a na estenosis en a vía r inaria frecente en las - 2 semanas
olor y edema en la zona de injerto deterioo de función enal y ee
Sedmento urinaro con bacteriuria y pur ia
Soreinección del njerto (pieloneritis)
+ Biopsia compatible (inltrado nciario de célas Ten rechazo ceula y presencia de anticerpos Cd en rechazo humoral) M 1 1 1-
echazo (más frecuene en los 3 primeros meses)
Inestabilidad hemodnámca
Hipotensión (e n el postrasplante inmedidato
Dehiscencia de suturas con sangrado venoso o aerial
HTA (a argo plazo)
Esenoss de ateia enal
Clnica infecciosa EG o ebre
Infeccón opounista
E paciente deja de oinar y empieza con distensón adomnal o con abndante drenaje por los edones (haualmente en el postasplante inmediato)
Fístula urinara
1 ompicaiones e rasplane renal
MIR 1 3-4 28 29-R MIR 12- 3 20 MIR 1 1- 2 03 MI R 10-1 02 MI R 09- O 92
I d e a s c l a ve P " E la ERC la T y el están elevados mietas el caco y la vita min a D están descendidos. " medida ue empeora el lrado apaece hiperparatir odsmo se cundario anema acidosis y en estadios teminales ogu ria h iper potasemia e i nsucenca cardaca.
C a s o s I í n i o s :·, �/ n n n n n n e Reuere pese ncia persstente de ateracones estucturales o un cionaes de r iñón d urante al menos 2 meses Incluye ateraciones en orina como proteinura independiente mente de la tasa de ltración glomerular (TG)
MI R 08-09 102 M IR 07-08 98 MIR 06-07 23 M IR 0-06, 99
" La causa m ás recuente de ERC es la d ia betes melltus " ay tes indicaciones para niciar dilisis aguda a) clnca uémica b alteacones ónicas y electroltcas ue no espoden a trata mento conservado y c sobrecaga de volumen ue no esponde a tratamiento " Las cas recomendadas paa los parmetros de aemia e ERC son b 0- 2 g/dl, IT > 20% y eritia > 00 mg/dl
) I ncluye una TG menor 60 ml/min/1,73 m 2 de supercie corporal independentemete de la presencia o n o de otos marcadores de daño enal 4 e clasica en estadios segn a TFG 5 La preparacón para a terapia enal sustitutva se dee ace en el estadio 4 RC: ; M 1-1
Nefrolog ía ,
,
SIND ROME NEFRITICO
Lió goerr
Se debe conocer el concepto, la etiología y la clínica. Hay que estudia el síndome neítico a la vez que el síndome nefótico, y epasa las difeencias ente uno y oto
t
Ptl
IMir 4
Olgonu Azma l u Rtcó , sal Edm�TA ICC / cflptí HTA
5.1. Característcas g enerales
J FG .
t
y
l síndrome efíico se dene por la presecia de hemaur a, proenuia y edcción agda del con olgura nsucenca enal rápdamete pro gresva y retecó de agua y sal os edemas y la hipertensón son fecentes, pero no cosantes. ste síndrome se caracterza por: Está podcido por ua inlamacón aguda de os gloméruos (en me nor medda de los úbulos). s n proceso generalmente aoimtado, que ene endencia a l a curació e días o semanas. a emati a y a proteira se deben a n daño de a pared gomeular (mesango y barea de permeablidad) que perme ue los ematíes y las proteínas pasen a espacio urinaio, apaecendo en la oina a e matuia pede ser macoscópica o mcoscópca l sedmento pede contene cindros emátcos aago excusvo de las hematuras de oigen en la nerona. La proteina aparece, cas constanemente, en rango no neóico. En ocasiones iene carácte epidémco, dento de pequeas comuni dades. a enfemedad que típicamente cusa con este cuadro es a GN aguda postestreptocócca (causa más frecuente de sndrome nefríco en e n ño.
29 siopatología de sndrome nefítico
5.3. Clnca Se coresponde con la cnica d e N agda Puede n apaecer ciidros emácos en el sedmeto de oia MR 0506 95; M R 0304 85 e debe a la retenció hidrosalna volme dependiente eden apaecer maifestacones gaves de la HA como encefalopatía hipetensva e nscieca cardaca. e debe a la retención idosalina abituamente es infeio a g/da O
5.4. Tatamento Se ealizará atamiento etoógco y sitomáco de la sobrecarga hidrosalina y de la insuciencia rena i el paciene presenta sobrecaga de vomen e no respode a diurticos de asa, se deberá vaorar la necesdad de diáliss
5.2. Etiologa n la T 1 7 véase más adelate se recogen las pincpales caus as de sndome nefrtco n general, en iños y jóvees se asoca a G endocapilares y, e adltos y ancanos, se asocia a N etracapila res. a F 9 muesta a siopatología del síndrome nertico
PREGUNTAS
1
M I R
MI 00, MI 00 5
Nefrología I O 5
ndd
ndd n
N eoapilar GN eacapilar GN meaioaplar (excepcoa)
p eriemaoo iémio Púrpra e leieoch Criolobliemia Valii ecoae: Paareri ooa - Graomao o poliaei - írome e Ch-ra
Neii bloerial aa imoalérica eii poraiació Neopaía aoaa a írome e Gillai -Barré Tromboembolimo eal iao real
GN postinfecciosas
aera a Farngoamigdala/cutáea (S. pyogenes) Endoard itis (estaflocoo, s. rda ns) Shun irocea (ealococo, s. vrda ieoie)
Abeo viceale oeomieli (ealooo, Pseudomoas,
Srome e oopae rome emoico rémico Púrpra rombóia omboiopéca Microaiopaía rombóia
Proteu
Nemoía (emocoo Kebs/lapemoniae Myop/ama)
Meiii (meiooco, ealooo) ra ebe ifoea lepra, brela lepopira, li Via Hepaii 8 hepaii C VH, vir e pei-Barr omealovi variea, rbéoa, mooleoi, aavir, paroiii arampió, Cosacke
aaaa Malaria, eioomia oxoplamoiariai, riqi oi, ripaoomiai a Hoo (Candda aca occdodes mmtis) ickeia (Coxea) 7 as el íme eíti
" L aua m euene e a poifeoa
Ideas clave f
" o eem e ome eo o po eein e u y a deeia e lo eem del ndome eo que o o hi opoeiemia
" Oliu + hemui = lio hemáio " peei de i o hemái o uele eeae e e oneo de ío me nefíio.
Un n u n n dn d n u nu y nd u d gun ud g d?
C a s o s c l í n ic o s .· , Un d dg n ngd n dd n Dun u ndd n un ud d gun gud ¿u d u RR 2) 3) ) )
uele ebee a i muoomlejo o uele peea ia E omemeo eá eeio vee poue í ome efio uee evouoa avoablemee al ool i fei aríaa
1) ) 3) 4) )
ein omeu la Lei ubuloeiial Obui e vía uiaa I fe eal Neoaia enal
1 ; MI R 03-04, 85
C: 2
1
Nefrología ,
,
SINDROME NEFROTICO
'
1
OENTACIÓN
M I R 6.1.
Hay que estudiar las causas más frecuentes, en función de la edad. Es conveniente hacerse una lista de las asociaciones de esta patología con otras enemedades Hay que repasa las indicaciones de biopsia renal, las complicaciones del síndrome nefótico (sobe todo la tombosis y la PB po neumococo) y el tatamiento
Defn icón y caraterístcas
La poenuia oal e una pesoa saa es ifeio a 50 mg/2 h. a poea siológia oma es tubula y está opuesa po poea de TaHosfll (gobu lia y albú mia e pequeñas atidades < 30 mg/da)
a etiologa más feuee del SN e el io es a efemedad por abios íimos. a ausa más omún de SN bopsiado e el adlo es la efopaa embra osa MIR 006, 1 00). Es eesaio ee en osideaió que e a lia déada, la pevalenia de GN al y sege ara ha ameado de ma pogesva llegado e algunas series de sados Udos a iguala a pevaleia de GN membanosa
situaiones paológias la poteiuia puede se de dos tpos: Se debe a alteioes e la peeabilidad de a mem braa basa Pedoma la albúa Se deoia proeua "seleiv" uado más de 0% so poeas de bo peso oleular oo fudamenalete albúi y" o seetiv" uado el gloméulo peie el rado de oo ipo de poeas de ayor peso moleular adeás de a albia p ej, imuogobulinas. E este aso, la abúma ve e ser e 7% de las poteas totaes perdidas po la oia . stá poduda po la seeó de proenuria de orige bu a oo, po ejempo as miogobulas o la lisozima
a etologa más abua de SN globa e el adulo es la efopa a diabé tia que o see se bopsada, pesto qe se dagosia po el oex to lio de paie e (dabees ellus de largo iempo de evoó, evolió pogesiva de mioabumuia a poeuia, o eopatía y vasuopaa asoada
sdome eótio (SN es la oseuea líia de la pérdida de proeas de oige glomerula po a oia Se osidea poeuia e ango efróto uado es supeio a 33 ,5 g/ h en adlos y 0 mg/h/ 2 e ios.
ECUERDA
El SN se deoia iqíi asa que aparee ede as, eoes se a bla de SN íni El SN asoiado a HTA, sieia eal o heauia se deoia i.
La ausa más feuete de SN e el aiao (> 75 años es la amiloidoss. La GN pimara más oúmet e esponsable de u SN en el aduto es la GN membraosa.
Si un diabético sin rtinopatfa diabética ni altracons rinarias prvias prsnta un SN sdb pnsar n na GN mmbranosa, no n la nopatfa diabéa (MI R 05-06, 100)
6.2.
Etologa
l SN es l a ausa ás feuete de idiaó de biopsa real; u 36,4% del toal de biopsias eales e spaña as ausas más abiuales de SN se epeseta e a 18 (véase más adelate poetaje de disibuió de G N e el iño y e e aduto se pasma en a 1 9
N po abios mimos (%
N ebao (%
N c y ee (%)
N a y eeaa %)
N ebos (%
N por cao ios ( 4%
N eiocpila (%
O(5%
Oa (< %
N mesiopila (7%
1 9 oeaje aibuido a las GN piaas del toal de los asos de sdome eóio (Regi eñ gnei)
-1
Nefrología
I O6
Nefopatía po cambios míimos Glomeloscerosis segmetaa y fca membanosa N mesangiocapila GN pidamee ogesiva Otras glomeloatías (prolifeativas mesagiales endocapilaes co semilas) Ieccies
Bacteiaas posesteptocócicas endocaditis eitis po shunt, lepa sífis (cogénia y secdara) tubeclosis pieloefiis cóica co eljo vesicoeteal Víicas hepatits B citomegalovis moocleosis nfeccosa vis de sten-Bar) hepes etrovius V ooplasmosis. emedad de Faby Helmitos: esqistosomas tipaosomas filaias
ámas/txis
Peicilamia ecuio Oo Catop Heoía Probeecid Atilamatorios o esteoideos Liio ifmpicia
Clopropamida idaoías Paametadioa timetadioa olbutamida Pecloato Bismto iclooetileo Plata Reeletes de isectos
Aléeos, veeos e im uzaies vacas)
Tabla
Efemedadessiséi as
s ertemaoso sistémico Conjtvoata mia Dematomiositis Atitis eumatoide Púpa de SchleiHeoch Sdome de oodastue Vasctis (gaomatoss con poangeíis y otras) Ateitis de akayasu
Trastoos metablicos y tastos heeditaios
Diabetes meitus Hipotioidismo e hietioidismo Amloidosis (iebe meditenea familia) femedad de aby Sídrme de ua-ótula Depaocitosis Deiciencia de atipsia Distofia toácica asfiiate (sídome de WebeChistia) Sídome efrótico cogéito (tio ladés) Sídome efótico fmilia
Nelasias
moes sóidos pmó colo estómago mamas ovaio cév iñó tiodes melaoma eocomocitoma Leemias y liomas de Hodgkin ecemia nfca cónica mieoma múlip e
Misceláea
echao de trasplante ea Peeclampsia HA maga o aceleada HA enovascula ilateal nfagiectasia itesial Peicadits cosiciva allo cadaco congesvo Nefopaía po eujo vesicoueteral Insicienca ticuspídea Obesidad mórbida ecosis apila
18 ilí el síd me eic
Cioglobuliemia esecial mixta Liodisofia acal ídrome de Sjge Dematits eetiome Sacoidoss Coliis ulceosa Amiloidosis
Nefrología
I O6
disfucioates ante estímulos de mtógenos (tohea
sate del iso taes casos la biopsia enal (Figua 3) es aconsejable para evaar el poóstco peo o necesara.
a descrito u descenso del factor de la vía altera del compleeto. Adeás el edema de la paed itestinal vorece la traslocació bacteriana a dc o ive. Las ieccioes más frecetes so Peritoitis espotea por neumococo (caracterstica de S. eumoías. Megtis
a biopsa eal está idicada e los sgietes spestos: e S del adlto cado los datos aaíticos o evelan a causa clara del SN o ca do, coociedo la casa sea importate estabecer u proóstco. E el S del iño, cado ya ha sdo tratado co esteoides y a ostrado ser corticorresistete, co ecidivas frecuetes o cuando preseta hipocompementeia esto es cuando la evoución de s SN no se detica con a eemedad por cambio s nmos. la sospecha de ailodosis real con egativdad para ailoide e las biopsas de grasa y ectal n los casos de dabetes ellts cuya evolció de la eropata o sea típica: ausecia de etinopatía, deterioro rápido de la fucó renal, sedeto glomerla co hematíes o cili dos ente otos.
os lifoctos so utia. · )
Los érmees más habituaes en el S so: Streptococcu spp Haemophlu spp. Klebsiella spp En sdromes eróticos tratados co mospresores: CMV saram pió, herpes. Está ndicada la vacacó cotra neumococo y grpe estacioal
ECUERDA os ios con S hay que tene especal cuidado co las vacuas de vrs ateados y debe evtarse durate e bote de S. cualque caso, es ecesario tetar segur e calendaio vacal y que reciba todas las vacas
El SN de etoogía nerta en el aduo se debe bopsar sempre En e nño, se nia tratameno con esterodes.
Hiperlpdema y lpduia Se debe al aumeto de la sítesis de proteínas e el hígado desceso del cata bolso de apolipoproteía By dsmnucó de la lpopotelipasa Hay ae to del colestero y trglicridos con ncemeto de as D yVD y pede habe desceso de as D xiste ayor riesgo de ateoscerosis que, ido a sedetaso y a tedencia ametada a las trobosis pede codicoa a apació de inarto agdo de ocardio y accidetes cerebrovascares agdos La hiperipidemia condicioa la aparición de lpduia e fora de clidros grasos cerpos ovaes grasos y céllas epiteliales cargadas de lpdos ( crz de Mata
Alteacones cutáneas paece paldez ctáea por el edema y aeia asociados ay ragildad ctáea del peo y as uas; e stas se puede apreciar as badas de Muercke (blancas, de disposicó trasvesa.
Dsminucón de proteínas endógenas Mchas poteías que trasporta e s age ioes vitamias u hormoas se pierde por la oria, codcioado n décit de as sstacias tasportadas
Alteraciones hdroelectroltcas La ás importate es a hipoateia a menudo agavada por la retecó de aga (t D) (vase la Figura 30 y por el uso de diurticos y dietas excesvamente pobres e sodio.
65 I ndicaciones de biopsia renal a aproximación icial al S debe basarse e a evaluación de los datos cíicos y analtcos qe en chos casos idetca la eferedad ca
Figua 1. Realización de biopsa real
66. Tratamiento (MIR 1-14, 11) S e s posble se itetaá coregir la causa Idepedietemete del trataieto especíco, deben adoptarse na seie de edidas geeales destnadas a reduci os edeas s prodci dete ioo de la fució ea ni deseqilbios hidoeectrolíticos y prevenir las complicacioes del S l peso corpoa es n marcador úti de eteció dosalna y de ecacia de trataieto. Las medidas que se debe t oma so: Tatamiento de la ptenuia Se debe utiiza los I C o 1, exceptuado en el S e e niño en el qe a respuesta a corticoi des es tan buena qe no suee ser ecesaio ecrrir a so de bloque del SR Deta Hay qe hacer esticció de apot e de íqdos y de sal. os ác dos grasos ha de ser poiisat urados a deta debe se ormoproteica ( g/g/día.
1-
Maal CTO de Medica y Crugía, 9.ª edción D l s d dtics ha d star muy ctad ya qu a sa d ls dmas masvs rsnan u stad d dplci rlativa d vn. Hay vgilar s sigs d dplci d vlmn y miizar la spsta al tratamt mda a diurss y la f cin rna. Pud asciars ás d u d diuéic s fs csari. E prsncia d dmas gravs a ad itsina pd sar dmatsa dcind a dispidad al d s diurcs al cas sá ti camar la admstrac al d ls diuréics pr la administracn inavnsa S xis halmima grav s pd prdc na sistncia rlativa al ct d s dtics En dichas siacins s d utilidad la cmiaci d diurtcs c alúmia itravsa. C a i a a a l a S d cr ar la prsin aria paa disini a rs d lrad y disnr la pruia. Ls ármacs d lcci s l s quants d sis a ia agtsiaaldstra pr s fct atprnic y atipiatv admiistras c cuidad amtand a dsis d mara prgrsiva ya q si hay dplcn d vlmn,
pud casiar insufcinia ral agda Asimis, hay q irizar cidadsamt ls nivls d ptasi séric S l pacit lra pdn asciars ds fáacs d st gp Si a sar d s us la A n ctra, s dn ascia tr tip d antihiprtnsivs. Las statinas sn l s hplp ants d cci. ebe prhirs l taac. a Si l pacin stá asitmác s tiarán a taggats cm l ácid actlsalicc, diirdal t clpidna. S l acin stá camad pr al gú tiv s utiarán hparnas d aj s mlcla
PREGUNTAS
M I R
M 4 MI MI 009 8 MI 00 00 M 00 67
" ud pliars n un bbli pl nar (inia nr l 8%)
Ideas clave J " riuria > , /día (úni rri iprindi bl para l dia gnós d SN)
" S b bipsar l SN dl iñ i ririsn n rdiva uns pra hpplni a.
" Su aua ás uns n la ra d a bis íni l á s un n nñ) GN brana páia l á n n adu) GN lran y oal GN bapliaiva, GN diabéia y la aiid
" a prinuria s raa n IA AA 11 S uiliará duréi a di rada para di uir l das pr n uidad d n pruir n FRA prrrnal
Casos clínicos . a a a a a aa a l a a á a a a a a a a a:
06 · Síndome nefrótico
) 2) 3) 5
Un índ é líi Una bs d la va rnal na lrulfri ápan prrsa a auaión navasular dsia a Una bsión d vía urinaria
RC: 2
1
Nefrología LTERACIONES EN EL SEDIMENTO URINARIO
ORENTACI Ó N
M I R
Tema poco preguntado en el MIR. Merece la pena conocer la hematuria glomerular y distinguir los principales cilindros y en qué stuaciones aparecen
7 .1 Hematuria
Pede ser secudara a pato ogía gomerular o secdaria a patología uote lialCando la hematuria e s glomeular, e el sedimeno urnaio apaecerán ematíes dsmórcos y/o espiulados omo cosecueia de habe sido deformados a s paso por la mebraa basa, ta y omo se represea e la 32
F 33 Sedimento riaro que ida efriis iterstiia óia po AIN, on leucocir ia
F 32 Sedeto urnaio e idca emaura gloerla
F 34 Sedimeno inario de infeó de ora: eucoita y bacteias
7 .2. Leucocuia
7 .3. Cilindros
aitualmee apaee asoiada a neioes uiar ias. De fma aslada es poco freuete, auque pe de aparee en las nefrit is ite sticales róicas o e la efritis lúpia. n a 33 se uestra u ejempo de leoituia si aerias e el cotexto de na efopata itesiial róica y e la F 34 os leuocitos apaee unto con las baceias en na ifeción del tacto urinario
En geera, se o rman en situaiones de oligria e as qe la proteína de ser eón tubula (ammHorsfall) sae al eter ior o la morfología de túbulo en el qe se aya foado el lindro, qe atúa a odo de olde funión de la sitació cnia en la qe se for e el cilindro seá diferete Las aracterístas más importantes de los principales dros se repesentan en la T 21 a F 35 F 36 F 37 muestra os ilindos más representatvos
Manual CTO de Medicna y Cirugía, 9.ª edicó
i
D oteín de TmHosll en oui Tulos ntactos
da Frcso renl do prerenl Ejecicio ísico ntenso
Proteín de Tmors con rmenos de clls epteliles o estos de leucoctos
Necosis tur uda
Heáic
Proteín de Tmmosll con etíes loerures copletos o entdos
G d Síndome nerítco
eccit y eitll
renos de lecocitos o epitelio
rocesos inlmtorios cónicos Pieoneritis cónic ES echzo de tsplante Neritis por ipersensilidd
si
Siilres os lecocitrios peo con eosinólos. Selen copse de eosinoli
Nerits po hipersensiiidd
Céeo
El molde de proteín de morsll está desestcturdo po dermidd en el túulo en e ue se oiin
Neoptí intesicil cróic
so
s clus tulres se lenn de pdos ricos en colesteo (specto de ruz de Mlt con luz polrid)
Síndome neótco
ediet eescad
Sediento qe contiene vios tipos de los cilindos desctos previmente oexistiendo los popios de procesos udos con los de cónicos
LES
os
y lúin
ga ii ndo hilio
ga 6 ilino eático con pimenos de hemo oin e su ineo
aba 21 cteístics e os pi cipes indros R 005 95
U
M I R
ga 7 i indo epei co u lecocito y esos de clus epiei es en su ntero
" Cilndos de leucocitos y epiteliles: culuie poceso inlamtoo de l nefon Los lecocitios son típicos de pieloneitis LS o echzo de tsplntes
deas clave Á " Hemtuia lomeula: ccteida po l pesenc de hemtes di smócos pemiten seua e oie lomeuld e hemtui) Se pede comañ de otenui y/o ci indos hemáticos nu losos o ecociios sen eiolos
C a s o s I í n i o s .·, : ¿ g a aa g g a a aa?
" ilindos eosinólos: suieen neitis po hipesensiilidad. " Sedimento teescopdo: ciindos uesos y céeos + clindos ceu les, nulosos y hemáticos nd ic poceso cónico ípico de ES
) 3) 4) )
Pesenci de hemes di smócose el sedimeto en más del % Hemt n de a micción Hemtui en todas las ses de l micció Ausenci d e moestis micci onales
) Hemati inicia.
· lt l t
I 5 95
·
Nefrología GOMERULONEFRITIS
as goeuloatías efemedades de glomélo) inclyen enfdads géticas síndoe de Alpot) etablicas diabetes), d dpósito (ai oidosis) o nitaias N piaas o secdaas). Cado la lsión go ea s l sultado de a enfeedad coada n ga edda a gloméuo s e a goeulopaa ia ia G aa, si el canis o es imuológco). Cuando las lsos go uas fan pate de u cado más gnal, s hala d glomrloatía secudaia sec ndaia, s e ecaismo s n nológico)
Es uno d e los temas más peguntados y rentables. Es impotante tene clao el cuado clínico típico, si hay o no descenso de/ complemento y las caactesticas claves de la histología en cada una de las glomeulonefitis
8 . 1 . Defnición
S ace efeecia a lesn fcal cuado afecta a enos dl 50% d los goéulos y diusa cuado afecta a ás del 0%.
as glouons ) s de como auelos pocesos de eiooga inunitaia e los qu hay inlamacn de los gloméos.
Lsó sgtaa es cuando úcamene un sego dl goéo p sena sios, y globa cuado e gloéo nto stá acado (a 3
Snqas ( d tl vsa paal)
1 esón snarí
(A Halss slsat al glméuls yuxtadlas
2 esión lb
B) Nfata vasla
4. Lsons ocs
Figura 38 sios fcals, dfusas, globals y sgntaas
3. esón s
(C Nfata p lj ( su
Manua CTO de Medica y Ciugía, 9.ª edicó
8.2. Clasicación En fncó del evolució tempol, e puede ccr ls GN de l guiete me G agudas: G potifeccio (prolfertiv endocp. G subagudas: GN prolietiv extrcpilr tipo 1, 11 y 111 (ápidmene progreiv GN róicas No rolfeativas: G de cmbo mmos G eceronte cl y egmeri. G membrno
Proliferatvas: GN mengi de lgA. G mesgiocpil (memboprolifertiv) fución del tipo de greió inmunológic y tre tipo dferene de geerció de G pim r o ele be depóito inmnoógco e e gloméro Cmbio mínimos G eclerote fc y egmentri. G extcpr ipo 1 (pucinmne) omción ntrrel de complejo tgeonticerpo (AgAc. GN extrcpilr tpo 1 (fermedd de Goodpsture). G membrno. Apmieo glomerl de imuocomplejos cicle AgAc y/o de compemeno G edocpil. G extcpir tipo 1 G memb opolieiv tipo s I y 11 Gomerulop C3 G mesgi lgA G mesngil gG y/o g
8.3. Patogenia de la s gomeru lonefritis nmunopatogena g myo de enfermedde gomerures de mecimo inmunológico (G) e oci l depóito de n icuerpo denro del goméro Cundo l repuet inmunoógc e decd, o complejo AgAc e rmn co grn exceo de Ac o grnde e noluble y e eimin de circulcón por el sitem etculoendotei heptoeplico, in cu enfemed d ren Cundo el uo ntignico o gener pens repue imuológc, lo compleo AgAc e fomn con exceo de Ag, o pequeño my obe y ni o elmidos po el sitem reticuoedotell, i on rpdos po el ró peri tiendo e l circción in cur ene medd en (p e, rtriis eumoideero cundo lo complejo tieen mño ntermedo, peden e souble y ecpr l eticuoedotelio pero ucieemente grnde como pr er tpdo por el ió s cu de et iució peden ser:
08 · Gomrlofritis
epue inmunológic pobre por e el geo "poco tigi' edocdt po Sreptcocus vidan; piodemti; osteomiei có nic n e lpus deeco en e procedo de ls cé muet (poptótic) permte qe cetos determite ntigénico de úcleo (A de cde mple o doble ito e po gn e conct co l circulción icindo l pició de u "utonmuidd" c inmnocompleo circute (CC obe y efrognico. Repet inmunoógic pobe por e e tcerpo poco epecc : ocure con nfeccioes de tcto boq ui digeivo o ctáneo qe c un epue ± iepecc por lgA Tmo pequeo del determite nigico cnto meno e e n ígeo ce l poporcione má elevd de tcuerpo pr que el complejo e insobe espues mológc gud por imuo globuli ditits de lgM. lgG e lgA o má peque qe l g. Lo complejo frmdo en peeci de gM (e gds) uele er má ioube qe lo formdo por lgG o lgA. Defeco de iem etculoendotelil que no elimi decudmente lo complejo circulnte c roi, lfom Po to e evidente que e tipo de gomerulonefrit depende de inen idd del esímlo ngéco, de su gde o conicd d y de l cpcidd de repues inmuoógic del uéped do puede producie po l ctvció del complem eto y de l fago citosis por los imuocomp ejo por rectvdd crzd de os icerpo cont u tgeo propo, molecumee smilr o exto, po civcó de expeió de tígeo popos e ocu to o por pició de onticuerpo. cso igur de dño por utoicerpo o contuye enemedd imembr bl glomerulr u etidd ifecuente (meo del de od GN que e cctez po tc eecivmete ntígeo de l membn b glomerlr ddo lgr depóitos que metn o flogí liel e mu nofuoecenci U pequeñ proporcón de ls GN e oig por mecnmo diferene como l ctivción del complemento (glomerlopt C3) nmunidd celr prece g n ppel en quel G in depósto o e l que o depóito no e correlcion con l ieid d del dño
Prncpaes alteracones h stoógicas diferente glomerulonerts se pede econ r ls guetes eccione bác Depóstos. So compejo nmntio que por u crcteic coqumic qued tpdo e e glomrulo (Fgua 9 eden e Mesangales: loclizdo en e mego Subedotelales: loclidos etre l céul edoeil y l mem bn bl Subepteliales ocido ete clu epelil y l membn bs. lntramembranosos: deto de membn bsl microcopi eecróc pemte obetv l ocizcón de o depóto, y l inmnoluorecenci (IF ndirect u compoció (lgG, lgA, C3 .. ., como morfogí (ptró gur o liel) n pó gnul e comptible prácticmete co tod l s GN mies que pón lie e my ugetivo de do por utonicuepos n memb bl glomerl (ABG, como e el co de l enfermedd de Goodpture.
Nefrología
C UERDA
confundr el tp de prolferaó o la loalzaNua se debe stos. i de s depó
� ·
Proifeacón celua E e gloérulo uede prolirar cualqiea
e los tres eemetos vvos que lo cofora células edoteiales, éllas esagiales y céulas eitelales. Cada a de ellas puede comezar a dividise e respuesta a es tlos concretos y edomi a caactestcamete e a deteriada GN, e mucos casos justcado los alagos isológicos y cicos Así, la prolifeació edocapila (prolifeació de células mesangiaes y edoeliaes e e esacio edocala es e alago icoscópico principa de la G posinfecciosa, metas que la olieración epitelial o extracapilar (crece os odocitos) es y tica de la GN rápidamete ogresiva (GNP E esta G se observa cóo las céllas epiteliales parietales se divde y va ocuado e espacio de Bowa hasta oblterar lo Esta foma de proliferación se a de oado "semiua" por e asecto arecido qe ofrec e el glomélo al microscoo a hiperceladad del esango se obse rva sempre que ay dao depósto mesagial como e la G mesangia, membraop olie ativa ostinecciosa .
I O8
Intración lecoctaia. E alguas G agdas la roifeació cela se acompaña de ua iltracó por célas infamatoras (netóos y moocitos. Ésta puede ser muy macada e la GN osestreptocóci ca oivo or el cua se a deomado a esta forma glomerloefis exudativa Engosamiento de la membana basal glomerua (MBG) o mcroscopia ópica (MO, uede observarse u egrosamieto de as aredes caplaes, ero co icoscoia electóica (ME se distgue: gosamieno de la MBG propiamete dica (coo en el caso de a glomeroescleoss diabéica). epósito de mateia ao electrodeso e el ado epielial (G embranosa edotelial (GNMI o itramembranoso (eerme dad de depóstos desos o EDD) Hialinizacón escerosis osste e el acúmlo extracelua de u
materia homogéeo y eosinóo a microscopo óptico e apareca smilar a la MBG qe poduce la obliteració de los detalles estructurales del ovillo glomeular (esclerosis . Suele ser e esultado al de disitas formas de esió g oerula Es distnto de la brosis que cosiste e el acúmulo de colágeo I y 11 (p. ej. a cicatrizar una semla a presecia de brosis es un dato de revesibidad y mal roóstico e ua biopsa ea (Fgura 40 (MIR 1 2-3, 205)
Coreación cl nicopatológca en as gomeuonefitis Céula epitelial visceral o podocito
Existe una serie de cores que deteman la fma de presentació de a efemedad gloeruar Etre ellos gran las característcas secas del agee esivo (amaño, carga agresvidad adad as como su catidad su rapdez e intensidad de acción y los mecaisos defesivos qe se activa e su preseca.
lua esangial
Membana basal
Subendoteliaes "en asa de alambre" (sbendoteliales asivos) 2. Sbendoteiales
-- gua 39 ocalacó de os depóstos e as gomeuloerts
U deemate clave es la locaiacó del daño detro de la estuctura glomerular ya qe la esió de c ada componete de goméro tiede a dar as alteracioes mofológic as concretas y a rma de resetació clnica deteriada Existe, or tao ua buea correlació clinicoatoógica e as efemedades glomerlaes E daño del edoelio cailar y de la veriete subendotelia de la MBG tpicamete desecadena ua respesa de tio efrtco co flama ció y desceso acusado del FG, pudedo d ar lugar a una IA olgúica como e la GN poseseptocócica se añade u dao seveo de a MBG puede sal brnógeo al esaco de Bowman y ormarse semilas caracteríscas de las G R La lesó del esangio suele cursar co ematria (macroscóica o microscópica dependiendo de la tesidad del daño y alteració meos maesa del FG dando a lo suo isuciecia rea eve La lesión de la barea de ereabiidad se maiesta caractersti caee como aleració de la barera d e ltació gomerular, qe provoca la saida a a oina de moléclas que no debera hacero e codicoes noraes Este to de resesta se deoma efrói ca oque e ela aaece una proteuria que do ia e cuadro clco y o se acomaña ecesaraete de ltado iflaatorio proete. Esto arece deberse a que la localación extacalar del daño ii a la reodifusó de mediadoes iflamatorios a la u vascular, y adeás los asa de las células iflamatorias os depóstos cóicos de inmunocoleos tienden a roducir al cabo de meses o años, un engosamiento de la MBG y/o de la atri me sagia.
1
Manual CTO de Medica y Crugía, 9.ª edicó
Glomeloef s ápamete pesa
emea e cambos mmo s
Gmeloefs membasa
Dtos uitlial (NR tio 1 : A AMB)
Célula tlial vial (odoto
Célula tlal aital
Célla agial
Célla notlal Eaio d Bowman
ao ndoaila
c Eacio xtaala
Duin ndotal
Glomeefts membaopfeaat
Polmoonula
Poiai ndo ala
Ditos agial
Intosi d élula mangal ("ail•d tn"
/
Humps
Ditos dotlal
/
Gmeloefs pstesepoccca
Figura 40. Hología d la lomulonefritis
08 · Gomofits
Gmeloaía 3 efemea pr eósts ess
Manual CTO de Medci y Crugía, 9.ª edcón
Clnca y dagnóstico
Glomeruoeslerosis foca y segmentaa seunda r ia
El 8% de los casos se pesena como síndome neótico co sedmeto iaio bengo 05-06, 190). El esto pesea poeinuia no nefóica Es la casa más fecuente de sídome efóco en a nfanca. La poeinia suele se alamene seleciva pedoinio albúna), menas que en el adulto la selecivdad es meos pedecb e 06-07 1 OS) No suee asocia isucenca eal y n 030% peseta icoematia e el sedmeo uiao Como pae del sndoe nefó ico asocia dslpidea y mayo sucepibildad a las ineccioes. E complemeno es nomal
a glomeoesceoss es ua lesió isoógica iespecíca que pede se la manfesació al de iples p ocesos.
Tratamento y pronóstco El ataieno es empico con cotcoides las ecidvas tabi peden se benecosos, anqe ae na espuesa parcia o ecidvas mltples se debe valoa el tatameo co inmnosupesoes. S n o se obtiee espesta a eseoides se sospechaá una etiología disa de cambios mínos, como la glomeloescleosis o gloeloeiis fcal y segeaa GNyS) y estaá dicada la ealización de bopsa enal ue ncluya nefoas yuxamedua es po a ayo aecació de ésas en a GNy S pimaia. E os ad tos co sídome eótico esá idcada la ealización de biopsa ena desde n pme moenoÉstos sueen pesena menos ecidivas de la enemedad que el nio, siendo as emsioes meos frecentes.
Deno de a GNyS secudaia se peden dsng dos gandes gpo, las asocadas a ipelació e as que se encenan las asociadas a disincón de masa eal fncionae p. e. efecoma o o p e. obesdad y as asociadas a óxcos dectos paa el podocto 2) ab gupos en la ipelació po la albmia y en el eso po toxcidad dieca el esado a es a lesó letal de podocio con pdida del mis, dedacón de la MG, poseo sieia con a cápsla de Bowma y almene escleosis glomela sas aeaciones glomelaes dan luga a poeiua que suee se e ago nefóco. En el pceso de esceosis el papel de la abinuia es pincpal, siedo acualmente econocida no sóo como macado de daño enal sino coo n ve dadeo óxico paa a célla epielia. Asismo paicipa divesas sstancias como la angoensia , ciocias poinaaoias y factoes de cecimieno. a lesión típca de la diabetes y la HA iee caacteísicas comunes con esta GN poqe e ellas abi ay esoes de escleoss povocadas po la pédida de abúia en oina peo e esos casos as esoes suelen se globales y difsas (gloeoescleosis difusa diabtica y nefoangioescleosis)
ECUERDA
8.6. Glo meru oesclerosis focal y segmentaria
En el MIR han pregunao la asociacón e esa GN con obesa neopaías ubuloinersicale crónicas en nfeccón por VH y en adccón a herona
Etiopatogena ECUERDA einoógicamene se pede abla ano de goeuloescleosis focal y segenta ia coo de gloeoefiis cal y segenaa ( GNyS). Se distigue dos oas, la GyS pmaia y la G yS secndaa a deees pocesos.
Glomeuloesleosis oal y segmentaría pimaria Se cluye las oas idopáicas y geicas Su lesón caaceísca es a esc leosis de segmento de ovilo glomela con aecació fca de aguos go éuos < 5%) e nico en la ona yuxamedla Se a descio acioes de dfeenes gees ue codican poeías ipicadas e a nció y difeeciacó podocaia, ocaiadas e el da faga de edda. Uno de los ás impicados es el ge P2, qe codfca a poeía lamada podocia fdamea paa e l coeco f coaieo de a bae a de peeabi ldad podocitaa. s la GN que más ápido ecidiva as e tasplane ena pieos días postasplae) sugiendo en las fmas diopácas la pesecia de n "acto ciculane' qe esaía ipicado en su paogea aleando a capacidad aipoeinúica gomeula
· l l
La GNFyS puee verse como con secu encia e la hiperlracó n e cualquer eiologa ya que la albúmina en el espacio e Bowman es óxca pa las células epelales.
l ii a a l eal na nl efeía/ besidad ecmía 1 2 1 229 Hlasa, agenesia Aneia de élulas displasa enal facifes R de ualqie eilía SA Refj vesicueteal ienefits cnia
VIH Heía adum falcpaum chistma aemaum
T 2 ascacón de la GNyS secudai a 12 1 229
Anatomía patológica O: engosamieo del asa capia co depósio de ateial hialo AS posivo y eosiólo e segeo del ovillo gloear co aecación fcal de aguos Pesecia de oas de escleosis (cicatices qe e el epeo viscea y paeal sieqas) os glomélos yxaedulaes son los más afecados po ee ayo lado F 2 4 F 4) Puede asocia aoa tb a y bosis iescia pogesiva
·
1
Nefrología F egatva, peo cí cs.
puede pesena mínmos epóstos de lgM y C3 nespe-
: clapso fcal de las mebranas basaes y denuacón de las supeces eptelales. Boraento fso de las poyeccones eptelales poocítcas.
I O8
Un ato pecua es que a G yS asocada a obesdad no suele acompa ña se de hipoalbunea n edemas an con potenuias masvas
Tratamiento y pronóstico Tanto en la etooga pra a como secundara, es ipoante el tratamen to con bloqueanes de SRAA paa conto de a potena y tataeno geneal de sndrome neótco e condconan n a GyS pimaa, los esteroes en pauta descendente duante a menos 3 meses, pueden inucr eisón c ompleta de a poeinura en aproxa daente n 35% y parca asta en el 80%, otos nmuosupesoes coo la ccosporna A, porían se benecosos aunque se necestan ás estudios. Esa GN es a que s rápo recva en el as plante enal. La mayoa tene n crso leno, peo s no se consge contola a poeinria, evolucona a enfermeda ea temnal
8.7. Glomeulonefritis membran osa
Hialnoss
Fga 42 G yS con anoss
a glomelonefs embranosa (GNM) es l a que co ás fecuenca causa síndrome nefóco en el adulto, anue el porcentaje de snrome nefótco provocado po GNyS esá aumentano y en algnas se es de staos ndos supea a la GM (Figua 45)
igura 43 GyS
Figa 4 GM. a mebrana basal acaba englobando os depóstos
faos in stu. a I muesta lgG granula subepela
Etiopatogenia A deenca de la ayoía, se c aracterza por a fomacón i iu e complejos AgAc por la pesenca e u angeno en la MBG. Figa 44 Gy S en neccó po VH (colapsante)
Clínica y diagnóstico s esponsable del 1% de os casos e sndroe nefótco opátco en el niño. Se presenta ente los 163 0 aos. a poteinua, que pede lega a ango nefótco en el 60% de los casos, es la fma de pesentacón Pede asocar ema tua mcroscópca e .
Se derencan os gandes tpos de GM GNM pimaia. Antes enomnaa opát ca poque se desconoca a causa peo actalmente se sa be que en el 7080% de los casos se debe a la pesenca de n atoantcepo dgdo conta el receptor e a sfpasa A2 (PA 2) n antígeno podoctaro e está sao en a vetente subeptelal el podocto. Se tata, por tanto, de una enfemedad atoinntaa.
1-
Mnual TO de Medicn y Cr gí, 9.ª edicó En estos casos el atígeo puee ser n componete de la MBG modicado por fármac os o virs, o anígenos extrarenaes lantados"en e glomérlo, en reació co atologías umoales o in fecciones T 24
F eósitos subepteliales eectoensos peqeños. Correspo ne a los inmuocomlejos formaos n u en e ao subepielial de la M F es caraceístca a resenca de spes qe corresode a mate ral to MBG qe se eposita entre los imuocoeos F urane esta ase los deósitos esá ráccamente egob a dos por este maeral F V oable engosamieto e la MBG, co áreas e areccó y pédida de desida e os deósitos
ao e la pimaria como en la secundaria es a nvel de la vetiete subepi telia de a MBG doe se encenra el atgeo con el anticerpo (f ma ció del inmuocompejo in situ). La frmació de inmunocompleos n su idce la frmació e MBG or las células eteliales (spikes) y provoca ateración de la barera de permeabi idad y protei uria qe sel e ser en ago nefrótico Asociació con HA DR , 8 y DQA 1.
T
Pó, con, próstata,estómao, aa . . , malaria, esquistsiass, sís
aptopri (MI R 09-1 O, 96), sales e r penicaina
O
LES, EM, síroe e jgre, tiroiitis e Hasmo
Memrn bsal
T 24. Asociaciones de l a GM F I
Anatomía patológica
F 47 ases de la formacón e l a GNM
a mació de mocomplejos in s e la vetiete subepieia e la MBGic e aleració e las céulas etelales ue empea a f omar MBG, ue se va deposando enre os inmnocompleos y, al cabo e tiemo, e r ma or egobalos compleamete engosao e fma difsa a MBG F 46)
Cl ínica y diagnóstico
as fomas se cundaias ede habe hiperceularidad mesangial o depósitos nmutarios mesangales o subendoteliales.
La máxma incdecia se roduce etre los 40 añ os, sendo más fecuete e ombres 2:1) (MIR 05-06, 00. En la mayoría de los pacientes la rma de esenació es el sndrome nefrótico de comienzo insidoso. El esto resenta otenura asintoáica acopañada de eatuia o no. Lo más habitual es que se presente e rma de sídome nefrótico co funcó enal conservada y si HA, auque en un 3% asocia insucenca renal en el debut l deerioro aguo de la fnción enal ace pesar en el esarro llo de proifeación extracapia, erits intestica ndcda o fáacos o ro bosis de a vena renal R. La es ás frecente en os acientes co GM Es obligao ealizar bop sia ea debio a q e e sídrome nefóco e el aulto ede deberse a otras etologías, así c omo nvesgar la presecia de neolasias o ieccioes asocaas. os veles e complemeto son orma es
ECUERDA E a casa m s feuente de síndome nefótico en el adlto (responsable de 2535% de os casos).
F 46. GM stadio 1
Tratamiento y pronóstico
MO: egrosamiento difuso de a membraa basal qu e afecta a todos lo glo-
El pronósco en los nños es muy bueo, co a supevivecia a os 5 años mayor del 90% La mayoía presetan remsión esponánea completa de ro de os 5 prmero s años de desarolo de la enfemeda.
mérulos de rma glo ba co mateia A positivo F eósitos granares e lgG y 3 e el lao subepielia e a MBG ME: ermie clasicarla en cuaro fases. Las fases I y son reversbles F 47
· r l t
os adtos, as remsioes espontáeas sucede e u 20% trata mieto incial co corticoies e imuospresores no se aplca a todos los
1
M O M 9 ª
Etiopatogenia La acvación se roduce o a vía alterna del compemeto, o o que sólo desciende 3. Exse ua nmnog loui na capa de acivar 3 denomada 3 i (C3N). Este es un autoanticuerpo tpo lg frente a l a C3 convertasa de la vía aena.
Anatomía patológia Se uede observar la presencia de deósitos ntrame mranosos deósitos densos itramemranosos de C3 a o lago de la BG ( 4 Fi Fi )
F Enfemedad o deósitos densos (11)
F: deósio aisad o de C3 con patón gr anul ar.
Pronóstico y trataminto
Pede asociarse a podistoa acia (D, anemia hemoltca y a retinoatía co aarción de drusas, degeneacó mac la y édida de la visi ón
En la EDD el tratamieto se ealizará en fució de la esenca de C3 (lo más frecente; en e qe está dicada la realizacón de lasmaféresis o la ausencia o decencia de factor H e el que s se debe a mutación del gen del factor se emlea asmafesis, y s se debe a un autoanticuerpo conra e factor se sa plasmafesis y rituximab. Se estn desarollando estdios expeimentales co eclima (inhi bido de a cascada del complemeo con buenos esultados en los pac ientes con EDD.
Clnca y diagnóstco Gan arte de los casos se resean en foma de síndome nerótico El diagn ósico se basa en los h alagos histoógicos y en el estudio de alteraciones de la vía atena de comlemeno (la mayoía presentan 3N y en ag u os casos hay autoacuerpos contra el facor o mutaciones d el mismo)
La G po es na G de my mal pronósco, qe recidiva co mucha frecencia tras e traspante renal (> 0% de recidivas, siedo la GN con mayor tasa de ecidva as el taslante enal) R 7 4
8.9. Gomeulonefrts endocapila aguda Se roduce después de la feccón o ciertas bacteias co anígenos nefiogicos en s esuctua. La ms imporane es la gomeroefrs aguda postesreptocócica (NAE.
CUERDA F 4 Enfermedad po depósitos densos (1). Se obseva los deósios densos (h)
La complcaciones no supurativa de la infeccón eteptocócca son: Glomerulonet depué d e farngtis, impétgo o eriipela. Fiebe reumáica ólo después de aingts ·
G lomeru lonefr it is aguda postestreptocóc ica Eopatogenia E e caso acular de a GAPE, esta enermedad se asocia a la inección po estretococo emolítico de grupo A R 4 (cepas , , , 8, 2, , 55, 5 y 6), que son los que en su esuctura pesentan diversos anígenos que peden induc a mación de ICC de todos los tamaños qe al deostarse en diferentes zonas de gomér ulo roducen lesión del miso o oléclas como la protea NAlr (recepto de plasmina asocado a neitis) que parecen actuar como superantígeos inducedo prolifeación y activa ción de las células T auoreactivas con liberación de medadores nflamaorios.
F Enfermedad po depóstos densos (11) Se observan los deósios densos h)
· l l t
Desde el incio de la nfeccón hasa a frmación de una cantidad mpo ante de CC qe sean capaces de lesionar al glomérlo y ma nifestase clínicamente (ematuia, poteiuria, oligra e TA) suele existi un perodo de latencia que es caracerístico de esa GN
1-
-
Nefrología lemento. E compemeo ega pape muy mporate GN APE comp gomérlo. La activació suele se por la vía altera del comen a lesión de so y depósito glomerula de C3. peeno co desce
Depstos sbeptelales
estos subendoelales
I O8
Céula edotelial (feestras aplares)
Podocto
Anaomí p tológic E geer al o está ndcada la ealzacó de opsa real a meos que la clnca haga sosechar oa etologa o la reseca de roferacó extraca plar por la resenca de sceca ea rápdamee progresva MO: el gloméulo esá hicado co s e su iteror. Hipecelardad del
glomérulo co ameto de mero de célas edotelales y mesagaes e ltr acó o e ólos (G edatva) co diferetes gados de edema e lado foctario e esco (gua 2 IF: depósto de C3 lgG y ocasoal de lgM co patró de "celo esellado" dstr-
udos e mesago suedotelo y sueptelo acompañados de properda : depósos eectrodesos e la oa subeteal co forma de jorobas (humps) que auqe so caracestcas, peden vere en oras glomeruoefrs (glomerloatas C3 ES crogouliema) Fgura 53).
CUERDA Lo n crcterfstics d e la GNAPE.
Clínica y diagnóstco e preseta como sdrome efrtco de co súo co aecedete de a feccó e el caso de GAPE faígea o cuánea Entre el co de a neccó y el co de la cca exse perodo de latenca de 13 semaas para ifeccones frgeas y de 3 6 semaas para nfeccoes ctáeas Esto permie dfeencarla de la G mesagal lgA e la que la hematua cocde co la eccó
lla edotelal (úcleo)
Hump
gura 53 Mcroscopa electróca de GN edocaar dusa
ede desaroar dferetes gados de suceca cadaca a cosecueca de la ogria La proe a suele ser s uberótca, peo e u equeño oceaje uede acaar ago erótco. Meos de % desarola prolie acó extracaplar co nsceca real rádam ete rogresva resenta pocomplemetema rastora (desceso de C3 que suee omalzarse e 68 semaas, y alteracoes del sedmeto ura ro tales como hematura e suele desaaecer e 6 meses, aque e acetes acaos uede ersst más tempo (MIR 04-05, 99) Para s d agóstco es necesaro al meos dos de estos tres crteros Cultvo de estetococo �hemolíco grupo A de a cepa erógea e u fco fargeo o cutáeo
C3
•
, . ,
. ,
.
4
�·
•
'
.
Prolfaión endcpia · Se ven PM Más de 3 leos/área mesaa No se ve luces caplaes I F e celo estrellado", lgG y
-
Podoctos
igura 5 Mcroscopa óptca e mooresceca e la GA E
1
�
epóstos subendotelales
Maal TO d Mic y Cgía, 9.ª dicón espuesa imuitaria frente a exoenzimas de esreptococos (ALO elevado). Desceso transtoio de compemeto 3 co ormalación a las 6 8 semanas tras la aparició de la cnica real.
CUERDA Ante un índrome neítico con deceno de C3 ue aparece tras una faringiti aguda y con un periodo de latencia de 1 2 emana, se debe penar en una GNAPE
Tatamiento y proóstico No exste un tratamieto especco para esta G N má s e utilzar anibióticos como si fea na ifecció activa y t ratamieo geera del sndome nefrítico No está indicado el so d e medicacó inmnosupresoa excepto que se desarrolle proiferació exracapila ( < % e poduce curacón co esttucón completa e el 9% de los casos. l proóstco adío es peo e adultos que e nños.
CUERDA Se produce curación con retitución m anaomofunional en el 95% de los casos
ospecha inicia de otra GN ipocompemenémica que debua co síndome nefítco como E o cioglobuinemia. Complemento persistenemente ajo (> 68 semanas Microhematuria que dura más de 6 meses Oligria que dra más de 3 semanas
4 () lmuofluorescecia de GN mesaga gA () Micoscopa óptica co ematoxliaeosna
Clínica y diagnóstico
81 O. Gom eulo nefritis mesangi a gA ambié se conoce como efermedad de Beger Es la glomeruonerits más prevalente en todo el mudo Existe casos famiaes y asociació con HLABW35.
Etiopatogenia n su patogenia se describen varos fcores mplcados: l ameo de snesis de lgA por esmuacón de diversos anígeos. Ateació del aclarameto epáco de gA en pesonas susceptibes e prodce una lgA aorma (gA menos glicosilada qe la lgA2) o e cirróticos. Depósio de lgA y complemeto (actvación por vía alera del comple mento, C3 a nivel gomerlar co prolieració mesangial y activa cón de diversos mediadores de inflamac ón.
Es más recuente e varones en l a tercera década de a vida La cíca caracterstca es hemauia macroscópca recidivante La ematuria sele coicidr con la ifecció en as primeras 2 horas (R 1 1 1 7 uelen desencadenar los brotes las ifeccoes de vas respiraoias y e ejercicio También pede maifesarse como alteraciones asomáicas del sedmento uriaio, como proteiuria y/o ematuria o como síd rome efítco o neróico. uado tiee gar e e nio pede aer dao por ICC de lgA a difeetes vees, con daño articar afectación de tracto gastroestinal y prpua e a pel, además de depósio e e mesango gomear Esta etdad rece e omrede síndrome de Schleeoc véase (R 1· Entre el 500% de los pacientes presenta aumeo de lgA en pasma, abituamente con defecto en la gicosilació (R 1 1 4 1 os iveles de complemeno sueen mateese ormales pore l a activació es leve y e cosumo o excede a a síntesis hepática.
Anatomía patológica proferación mesagial cal o diusa
CUERDA F es lo que dene a efermedad depóstos difsos de lgA en mesagio acompañado de C3 y popedia (F 4
Ane n paciente que preenta hematuriamacroscópica recidivante en brote, en elcont extode faringitis sinlatencia y con complemeno normal se debe penar en una N meangial lgA.
depósios electrodensos mesag iaes.
08 · Glomeruoefrts
1-
Nefrología
Tratamiento y poóstico exste raaie o qe pueda impedr e depóso de gA e e mesago eco meda conto estto de la PA con cfras nferio res a 3080 g n acentes con proenria Para el otrol de la poteia se ilizan fá ac s boqeanes del ssea reniaangoensna BSRA) a a doss áxa oleada, ya sea e onoterapia o dole bloqeo.
Las senas puede se epitelales o bosas y pueden afectar a gloméo de ma segmentara o cicuferencia l eiieno de as sas puede opir e ovllo apa (Fgura 7 Existen tes tipos ben dendos de GC, en donde la lesió oún es a pesecia de semiluna. Se diferenian etre sí po e esílo qe mova la fomaión de la selna y macadoes peiféos pesecia de atoanticerpos, ICC, descenso de omplemento )
sgiee qe los esteoides pede ser beeosos, sin embargo, en a ac tal dad se mtan a paienes en los qe os BSA o redcen a poeinia se mantienen po enia de 1 g/día o eiste deteioo de a fnción rena. a amgdalectoía ped e ser benecosa e paees on aringiis de epetcó Fatoes de al ponósico: Poenia ayor de ,5 g/da. HT. Asencia de boes de heatuia maoscópi ca nsuienca enal e e moeto del diagnósio Diagnósio a edad adlta y varones Sndroe etabóio asociado. Poliosmo del gen de enzma convesoa de agiotesia (CA ) genotipo DD). gura SS GR Semila
8 . 1 1 . Gomerulonefritis extacapilar (GN EC) o rápidamente progresiva (G N RP) Se aactean po prolifeacón de a céla eptea e el espao extaapar on foació de semuas en el gloélo igua (MIR 10-11 217).
Etiopatogeia MR 11-12, 21¡ Se prode na agresión a la MBG e qeda gaveente afectada, ocasoado paso de binógeno al ineo de la cápsua de Bowma l nógeo poda sevi de esmuo iógeo a as céllas epieaes qe poean dado uga a a foación de semuas epiteliales qe on e epo pede evoucoar aca seilnas bosas, de peo pronóstico ga 56)
El ovilo contee una GN esangioaplar: Proliferain mesagial ormes depsitos sbedoteiaes
Fgua 56 Polfeación exacapa soe GN mensagoapa
I O8
igua 57 GR Sena
ste glomrulo está iiiand o la roliferaió extracapiar
ste gloérlo ti ene proliferain exraapila co un a semilla que rodea todo el ovillo
Ma ua CTO de Medic a y Cigía, 9.ª edció n
Tipo I e araeiza p la presenia de aners animembaa asal gl mera La eía más aepada para a frmaión de ess aieps rea ia la aparió de ls msms n la exsiión a óxs plmnares m hidrabrs R 08-09 92 vs e mdan el láge ip IV de la membaa basal alvelar generand aners espeís na se (AMBG) Pr reaión ada, ls AMBG se di rigen ra el ágen ip IV de a MG n lesión de la misma y sada de bróge a esai sbepie a dend la plfeaó de la lla epiea n frmaó de semil nas. Pede presearse asada asada a hemragia plma and se asia a emragia avelar se denmna u (R 08-09 0) : se milnas : imflresenia lieal para lg a nivel de la MBG a vees se ampañ R 008 232 é aniers AMG l mlemen es nrmal
po II Pede rri r m mpliaión de na G primaria (endaplar, mesa giapilar mesagial lgA) sedaria a na efermedad sisma ( riglinemia mx esenal) : depede de la enfemedad a la qe se asie el as de ser mplaió de G endapar see asia exensa prlfera ión endapiar. : aró granar n depósis de lgG/lgM y +/ e asas apila es y mesangi (en el ay d p de nmg bl nas. é: deses de mleme n (en y ri glbl nemi deses pr la vía lása) y presena de i nm plejs r anes; en e as de asiarse a efemedades si s mias se erará ambi ls maradres pris de esas enermedades.
R 1 1 1 2 2 : : es a G neriane sin depósis i nm iars ay depósi de inmnglblias ni mplemen ól se deea brinóge é: presenia de anierps aniplasma de eóls (p-ANA AA) mpleme e n sange rmal.
Clínica Aea más a vanes n amla dis ribión de edades. Asia nsienia renal ápidamee pgesiva (P y síndre nsiinal. s araerísia la peseia de lig ia emaria y preinria alie ra de ls res ips pede asiarse a hemrragia mnar alvelar difsa nsiyend síndrme replmar (T 26)
Tratamiento y pronóstico l prnósi es desfavrabe, priipalmee s las semilnas sn rsas exise na exensa afeaión glmerla l raamien dee ser, desde n prime mme, agresiv, n eserides e imnspresres a plas mafress se iliza e ls ass graves prinipalmee ls qe asian em rragia plmna insienia renal grave. n el as de la enfermedad de Gdpasre, a plasmafresis es impresindible en el raamien del bre R 13-14 132) l 0% de ls paienes n esa enfermedad ha de ser smeds a diálisis en la de meses desde el inii de s enfermedad. A md de esme de d l esdiad e ese apíl se expe la 27 T 28 T 29 y la u 8
MR 3-1 13 132 R -1 3 1 1 7 05 229 R -1 1 M R 01 103 1052 7 R 09-1 O 96 R 08-09 9 0 10 23 R 07-08 32 MR 0607 10 105 R 05·06 1 00 1 2 90 R 005 99
ipo 1 s sendaria a na vaslii s sismia AN
N I N I
fdd d dpst L glla N edpila
lg li en M Depsis de gG lgM, C y C en LES d p de lg)
N II
s
Ngava n ay dpóss)
AMB IC Deses del mplemen ANCA
Nrmal Dsns d C3 y C LES y riglb emia) Nrmal
T 26 agnósi dferenal de las G
N pr iai
Edapila rpilar ip II Msangiapilar ip I y I I DD
Endapilar par p y I II
Cabis míis Eslersane SF Membransa Msangiapilr
Mesangal de lgA docapila Eraapilar ip y Msagiapila
N sdras
Crgbmi ES
Crgllia LES ANCA vasis
Nfrpaa dia Amlidss
Alpr Haria mar benga EPQA
T 2 iagnósi dferenal enre G primarias y GN sendaras 08 · Glomofritis
Nefrología Infeccis agudas (escarlaina impétig edcarditis aguda faigiis) Infccis subagdas y crónicas (ndcarditis sbaguda nefrits dl shunt Sílis
GN edcapilar GN msagicapila tip I GN membansa
VHB VHC VIH
G membransa G mesangicapila tip I G sclrsat SF
Malaria P iax y ove Maaria (P flciparum) sqistsmiasis S. hemtobum)
G mmbransa G escersate SF G scrsat SF msangicapar I
spdilartrpatías Lipdistra parcia Criglblinmia LS Vasclits
G msangal lgA G msangcapilar tp II G msangcapilar , exacaplar II das a sGN GN extracapila
Sólids (tmrs epiteiales maligns) ematógics (lcmas LH) Linfma d Hdgkin Micsis fugid
GN membrasa GN msangicapilar tip I GN cambis mínims GN mesangial gA, mesagicapilar I
Herína Capp Penicamna Saes de r AN
GN sclrsante S GN membransa GN membransa GN mmbransa GN cambis mínims
I O8
8 nrmdads asoidas a l GN
M
I (frm y ti psit) ME (lclia it) lí
Asiai
Prifración XTRACAPIAR (Prgrsión rápida) > 50% semunas
lineals lgG y C3 granares lgG C3y C4 n dpósis sbepite das las lcaizacies Iuici rn rpt rresiv
síndrm d Gdpastr (R) desembcadra de mucs prcss GN pacinn (Wgenr PA micrscópica)
Prlfració NOCAILAR
1
11
ngrsamint d MBG (engrsamient de las asas capilares)
I y prlifración de mesagi y desdblamiet d la MBG (imagn "en ra de tren) engrsamit d la MBG pr depósits denss
Prlifración Mesangi
sclrsis ialnsis ca y sgmntaia de glmuls yuxtamedlares
Pifracó endtelal y mesangial disa Iltracó p tróls (exdativa) lgG y C3 graulares
hay depósis
lgG y C3 granulars
lgG C3 y C4 : C3 ± lgG granlars
Habitalmte lgA = Begr Otas lgG, gM ± C3 (ncsari para Dx)
Asencia d depósits
Subpiliales ( rbas), subendtelias y msangiales
Fsió pedicela
Subpilias ke spigas qu glba s inmncmplejs)
: sbndtias y mesangiales itramembass
Mesangials
Fcón pdicela y zas d scrsis segnta ria
Asciad a rasgs efríics vaiabls (hematuria . ) Tip G d per prnóstic
Brgr geea xclusvamet matria recidivant
A vcs prteinria qu n lega a rag nefótic
P angnmia cróca VHC lecemias lipdsta hmólisis rcidiva en el trasplant C3NF (+)
Brgr smlna a a infección
Sírm ríti ag
Infección p strptcc-A (latenca 1- sm) Rara ve S criglbulinema, Scnlin-c
Sí e efóti ñ 8) xcelent prnóstic AN dg Atpia
() S db bipsia Cpicacón trmbsis d la vna rna RW3 Carcinmas S y autimntaias Pcilina, sals de r, captpril Ifeccines hpatis B y C esquistsmiasis paludism lepra
29 Diagnsic dierenia clnicpa ógo d las GN pr marias
1
SDA ADVP Nerpatías pr rflu bsrctiva NTI cónica rechaz a trasplant
Maal CTO de Medicna y Cirugía, 9.ª edicón
Glomeulones Con depósos ccuanes o ms ecuene
Con depósios peo no canes
No ay depósos - t
GNcambios mnimos
MO neoss poidea M:usón de podocos
1
SN % emaua proena selecva
Aopia (LA-82) Hodgkn 30% remisiones esponáneas 50 60% recdvan Bena espuesa a oticodes
GEFS
GN exracapi a i 111 paucnmune
GN eracapar ipo
GN aguda o endocapila•
GN eacapla ipo 1•
GN mesangal
GN mesangocapila lg linea nf. de o membanopoleava (conra Prolferaión Goodpasure Esleross col I V ) (ac's AMBG MO proleacón glomea EXTRACAPILAR NDOCALAR Smi/as (gomérulos LA DRW eudava dfusa >0%) yuamedulares) Tpo F: depósios maeral ialno Daño direco MO polif mesangio subepeliaes, GN sobe endoeo AS+ (magen en al de en") subendoelales membranosa F: l g G, l g M, C3, c,. y mesangales M dep. sbendoel ales delgGyC3 I R RP y mesangal e s SN M Humps orobas I depósios subepelaes ±hemaura po I > 2/3 lgGyC3 /poenuri a MO: engrosameno de M 30%A ME: spikes (espgas) � (enf por depósos densos) dep densos inramembranosos SN (la causa e. en aduo) C3C3N Tromboss vena enal SN Tumores sóldos Hasimoo, epais B, AR, LES, LA RW3 Oesidad MO: poliferacón MO poeacón peniclamna, capopr Reazoaspane SN exracapilar mesangal dfsa masa ena 0-30% IR progesva Semilunas : dep MESANGI A LS Relujo 20-30% remsón esponnea I: dep granulaes (S gA = Berge eroína lgMyC3 V nfección esrep grpo A cuánea o farngea (laenca -3 sem, virs, proozoos)
Vasuiis (langeís microscópia granulomaosis con poliangeís, Cug-Sauss,vas. por hpersensibidad) p ANCA -ACA 20-40% emsión on glcooricodes Raras remisiones esponáneas
emaura macroscópa edivane 30%TA SN/SN M %; peor en adlos ipocomplemenema ransora sem) To dirios anihpertensivos
Pronóscodepende del (%) de semilnas y la presencia de osis SN sndrome nefóico SN síndrome nefríco IRRP nsuiena enal rápidamene progresiva GS glomeruloeslerosis focal y segmenaa R insucenca renal ermnal *Cursan con hipoomplemenemia Anaomía paolgca
Clnca
Asoiaiones
Evolcón
Figura 58. Glomeruonefrtis
08 · Goof ts
l:VHC,LC 1 Lpodisoa parcal emólisis: anema nensa Acanoss ngrcns IRRP DM
- 1
Crogobulnemia Infeiones S
Tpo 1 > n de recaídas peor pronósio 6%RTHTA 0% emsión esponánea Recdiva en ransplane
Resp: farngs/larngs lnes EII, Wipple espondloatrop, celaquía. ·Dérma mcosis fungoide, podemias sferzofsco BW35 Cirss 70% uena evolcón
0
ª E la adiorafía d tóax s pud nonra nonrarr ódulos os a vs aviados Fg 60)
os ANCA so uy sp íos y ssbs (95%) y aunq o son lusvos r l daósto daó sto y suiio suii o d sta rdad l ataito ataito s basa n ortioids asoiados a os osprsor prsors s iloilofosada o rixiab os asos o aftaó pmoa o ipotan antt dti dt ioo oo d a fuió ral stá indiada la plasmafrsis A odo d sn sn s inlyn la T 31 y la Fg 61 paa l diantio diria diriall d las vaslitis vaslit is o GN xtaapilar xtaapi lar 11.
liage iia
Fg 60 Rx d tóax d pan o ralomatoss o pola s o ranuoaosis d W La anfstaió anfsta ió na ás rut s a hauria y la protiria n ran o variabl; os asos ás ravs pudn ursa on olioanuria por aparión d una GN xtraapilar on siluas. A ivl irosópio irosópio produ una GN xtraapiar po 1 y s araríst ararístia, ia, a difria d las oras vasliis la apaiió apa iió d ranul ranuloas oas pilorulas y a iv dl irstio. S ha dsrto asos as os d uopatía obstutiva obst utiva po aftaón d la pad dl urétr
e Prdoa lína stiucional
AA Atai O adoaa tóa: ódlo jos/avitados
aoa eifli liage gra)
Aa, rinitis alra adiorafía de rax ndos ratoros
Dolor abdomial Dolor Náseas/vóitos
ee Inlados luoiari
p AA
aai liageíi gee)
Granoas Gran piorulars y n l intrsio
pA AA o ativo Ped habr l/ osioa
nltrados oinlos intrsiial
T T 3 Daóstio dfria d vasliis o o GN xtaapila xtaapila
anlmai efíl n plineíi Chr-Ss)
PAM (ACA)
Eosiolia, lg
anlai n ineí (Weenr [-AA])
fetació
ctacó Cojtiitis ltrados
Iltraos cavitad cavitados os
Hmoptisis Glmeruoefritis co siluas (GR III) (GR
Lvedo Lve do etcularis/
púrpra palpabl
rtralias Nuopaía periférica (ooneuritis mltiple)
Sínrme n nin in > 60
Cardiomiopata Glomrlonefritis co smilas (GN (GN II) 9=40-0 añ
Fg Fg 6 Maifs Maifstaions taions ínias aratístas d las distitas vas liis · l ñ a tia
1
G con emils GR G R III)
4-50 ñ
Nefrología I O 9 Síome de cnlein-Henoch aractriza por púrpra o romopéica ( 62), artralgias dolor oinal y afecació ena ( R 1 1 ) Se puede puede ver en la ifancia adulto adulto aunue es más ípica de la prime ra. La afecació renal es frecete y superponile a la de la GN mesagial lgA maiene ue a G mesagial lgA seía tal foma ue ay auores ue maiene moosinomática moosinomát ica de esta efermeda d R 78 96) efermedad una foma
patiti pat itiss o a otras ifeccioes po ongos, acteras o virus ( R R 67 ) ursa con púrpua ctánea tomopéica y necrotizate ere arralgias hepatoespenomegaia y lesioes ecrótcas en áreas expestas a fío; a ve ces hay polineuropatía. El riñó se afecta e la l a mitad de los casos rsa con hematria y/o poteipoteiuria a veces e rango nerótico amié puede deutar como síndrome efrítico Hisológicamete pede apreciarse ua GN mesagia o mesangocaplar tipo l. Si hay semlunas correspodería a ua de GN etracapilar po . E tratamieto se ealiza co corticoides e muos pesores, y durante os oes o es de a efemedad está id cada la pasmaféesis pasmaféesis Es importante imp ortante ade más, el tratamiento del proceso de ase lo más aitual es e tratamiento de la infecció por V
9.2 Lupus El lp s o l pus eritematos eritematoso o sistémico (LS) es na enfermedad enfermedad autoinmuautoinmutaria qe aec aeca a predomatemente a la muer co una máxima incidecia ete los los 250 años
F 62. Púrpr a cutáea Preseta ematura y poteia. aamee hay evoci evoció ó a sdro sdrome me efró tico y a eermedad renal rápdamene pogresiva. E complemento sérico es nomal y los veles de lgA circlate están elevados en más del 50% de los pacietes, paciete s, pero prácticamene el 00% tiee depósto mesagal mesagal de lgA. A ivel microscópico, microscópico, al igua ue e a G mesagial lgA lgA pede vese ua prolieracó proli eracó mesagial mesagia l difusa o fcal E cadros ca dros clicos más agresivos se puede econtrar na G con frmación de semiluas. Es caacterístico el depóso depós o mesagal de lgA y copemeto R R 78 96) La evoución sele ser enigna. El tratamiento es sintomáico aunue e casos graves con insuciecia renal progresiva o hemorragia digestiva s o úties os corticoides
A ivel analtico se ojetiva hipocomplemetemia ( y C4) y positividad de distitos autoanticuerpos (atADN prncipamee). as mafestaciones clíicas so my variadas y se suelen corelaconar corelaconar con los títulos títulos de anti cuerpos cuer pos atA y co el descenso marcado de las fraccioes y del complemento complemen to ( R R 78 97) 97) La prevaenca de a afectacón real clí ica e el LES se oeiva oeiva en el 50 s presencia esomrece el proóstico. El LES secudaio a fámacos no sele afecta a riñó
y
En e glomulo p ede aecar aecar a las la s céluas de distnta orma orma seg seg e grado de actvidad por lo e tato l a cínica como como la istología so variales. Lo asocada más frecuee es la proteiria e puede lega a ago efrótco asocada a cierto grado de deteroro de la fnció renal y a H. E n rote grave de LES LES e el sedmeto sedmet o de de orna es ípico el llamado "sedimeno telescopado"(todo tpo d e cilidros).
Anatomía patológica RECUEDA Pede aer aecación iterscia, pero o caacteístico es a aectació glomeular.
En el ndome de Schnlen-Hench la afectación renal es igual qe la GN mesangial lgA.
Crioglobulinemia Crioglobu linemia mixta esencal E la criogouliema mita aparece ua criogoulia nmunoglouina ue precipita co el frío) haituamete de tipo lgM co activdad antilgG Esta actvidad antiglouna determia la estecia de factor reumatoide (presecia de imuogloulias antilg) y de inmunocom inmunocompejos pejos circuantes ue activan complemeto por la vía cásica Por tato cursa con hipocomplementema s ua efermedad ue afecta más a la mujer alrededor alrededor de l a inta década de la vida Geeralm Geeralmete ete aparece asociada asociada a ifecció por el virus de la he
Las mas hstopatoógcas de la GN lpica se clasca e seis tipos segú la OMS (las (lasee IV, V y VI) Tb 3) Los distintos tpos no está odeados por s grado de gavedad y es frecente la evolucón de una forma a otra E todas elas la nmuofl oesce oesceca ca directa muestra depósitos compestos por a comiacón vaiale de imnoglouias complemento mento ( y 4) co u paró (gG lgM, lgA lgD e lgE) y comple graular Las lesioes reales ue se presean en e LES pueden dividirse en activas o nflamaorias (lesiones ue son p oteciamente reversiles co tatamien to inmuosupresor) e irreversiles (lesioes que no esponden al mismo Tb Tb 33)
1-
Maual CTO de Medcina y Crugía, 9.ª edición
C 11:
C 1 MO
Nrmal
Proifeación mesangial
+M
Depósitos mesagiaes Depósts granulaes mesangiales (escass
unción enal nmal
C 11
C IV:
Pliferación el lar mesangia y subendotelial en < 0%de ls glmruls
Proferación cellar mesangial y endoelia difsa (a veces también eptelia n semunas)
Depósios sbendoteliales, subepteliales y mesangiales
Depósitos sbendteiales, sbepiteiales y mesangiaes
rma ms freente en pacientes asntomátics
1
C V ngosamient dfso de a pared capila Polifeación mesangial
C VI sclersis de más de 90% de ls glomérs
Depósts sbepiteiales (spikes)
rma más frecene en pacientes sntmátics
Insuciencia renal terminal
Fnción enal nomal
Función renal nrmal (7%)
Inscencia renal
unción enal nomal inical
Prteinuia rar SN
Pteinra SN 0%)
Proteinria (SN 90%)
Proteinuria (S 0%
T 32 omas de nefopatía lpia
Prliferación endcapar
Glomeruloesclersis
nltrad lecocitario
Semilnas osas
Depósits 'en asa de alambre (depósitos subendoteliaes masivs
Aoa tublar
Semunas epiteales
Fibsis intesicia
e sevan depósios sbedoteiaes sbepteliaes y mesagales. Los paienes peseta u s edimeo uiaio ativo poteiuia impoate peesión y alteaió de a uión ena e el moment del diagnósio. El poósio es malo, on evoluió a isu ieia e nal teminal en u % de los paenes a pesa del tataeto.
Inlamacón del intesici 33 ipos de lesioes de E GN ú Hay depósitos de todo po de imu ogoulnas y ompemeto en el mesagio auqe la mrosopia ópia es nomal E ltrado gomeula es omal; pede ae ematia potein ia e rago varale 1 GN ú: La afeaió se imta a esang i, o poifeaió esang ial difusa o esleosis mesangia l y depósitos mesangiales de todo tpo de im ogloulnas y ompleento. amene see apaee hematua y poeuia modeada aa vez podue síndome erótio) l ado gomeu a genealmente es omal
63 E uerpos ematoinólos (echa)
111 . GN ú: e apreia polifeaió endoapilar y, e oasones exraapla on depósios a todos los nveles en meos del 5% de los glomlos. eealmete ay poenua sndome erótio e un terio de elos) ematia y ateaón de ltado gloerua s feuete s evoluón a N pofeatva dusa IV. G Es la ma ms grave a ms reee e paientes somtos biopsiados ás del 5% de los glomulos pesetan polifeacón elular segmetara o gloal) Además puede hae erosis rnode, erpos hemaoxóos 63) "asas de alame" 64) (apiaes engosados po el aum eto de a emrana basa y la iteposión de esango y polieaión extraapilar on semilu as · l ñ l
6LE ofeaió edoapila
1
Nefrología en un perodo de 36 meses L a mroalb umnr a es el mejo marcador arovaspecoz de efropata, además e un marcador e morala arovascular en dabétcos. Estadio IV o nefropatía nefropatía establecda establec da aracterzada por na poeua superor a 500 mg/2 h o albúmna > 30 mg/día A pat e este omeno, se pode n descenso progresvo de la tasa de ltracón glomerla a aparó e perensón see r paralela a la proteur a acelera ra la evoluón evoluón e la efermedad ea . y acele Se caraer caraerza za po ns fceca enal grave. Estado Estado
I O9
qe a educr la PA van a dismnr a hpertesón ntraglomerlar y a protenra y van a mejoar a spervvena real. Sn emargo, os que ata dlatando la ateola efeente nhbores e a enma de oversó, atagostas e los recepores e a angoesna ) son los más eectvospes eectvos pes asoa al orol de a A sstémca mayor smución de de presón raglomerular raglomerular y la prote na (MIR 07 0708, 99; MIR 0607, 258 M I R 03-04 03-04,, 86). Se debe sar IEARA en too paente co proteua, aunqe no tenga TA, para el control e a poteua, sempe sempe que o permtan as cfa s e PA. Exisen oos fármacos además de los antpete sivos, qe qe puee ayar e el contro e la poenua omo la espionoactona, peo es mporante reordar e resgo e hpepoasema y a s cotadaó n cuano e e FG baa de 30 ml/min. Es críco leva leva a cao n bue cotol meab meabólco ólco e a diaees para pre venr la progresón de la afectaó enoret ana El aecuado cotol e a PA ecomendado po debao de 1 30/8 30/800 mmHg) y de as cfras de glema mejoa la evoucón (recomedada ac por eajo de %) y, los cambos emodámcos, em odámcos, amén pede n meoar la mcroabumnura/protei mcroabumnura/protei ura, anqe o cor gen esones stoógas
Viglancia de la hipepotasemia Fgua 66 Image e glomeroeseross dabéca fsa a eopaía aétca pede permanec er slente dese el punto de vs vs coal u urante rante mo tempo (10 aos) Cao se esta estaece ece la ta nefropata, se pee lega a a nscenca ena emal e n pao e 7 aos. A vel vel el blo e na, se dentca as céllas de ArmaEbst ArmaEbste e (paogomócas de neropatía aéca). orresponen a célas PAS (+) caga das de glucógeno, staas e el blo contoneado dsal y en la porcón eca el tblo cooeado proxima En esaos nales see asoar a doss tuuar tpo IV co hpoaloseonsmo porenémco por alna có de a aterola aeene MIR 0607, 98 amé es astante feete la presenca de alnaó de a aterola eerete, qe pee prodcr año real por alteraó emonámca. Oas mafestacoes clncas de a DM so a mayor ncdeca de fecco nes uraras y la ecross de papla. E la prmera, ay que tene en ons eacón qe la orna rca en glucosa es un bue cado e ltvo, y que la smnucón de as defensas y a vega neógena favoecen a aparó e nfeccones
Tratamiento
Contol de la pote Contol poteinuria inuria,, la hipertenión aeria y la glucem glucem a Son los prcpaes acores de esgo e pogesón de la efopatía abétca. a reuccón de la proteura es el factor más efecvo paa redcr a progresó de la enfeme ad Todos los a pe ensvos son útes, po
o s pacenes os pacenes abétcos tene alto resgo de iperpotasema por e hpoaldoseonsmo hporenémo acoss t ar IV) y el so abtal e IEA como anhpertensvos MIR 0607, 8 E resgo aumena cuado es ne cesao restrngr a sal edemas, HTA), pues se ece an más el ntera o stal de Na po K•. Es recomendae s mnu el K• de a ea (fuas evta AINE, ¡bloqueantes y urécos ahoraores de (a fos seos), evta oa, o a, tramtereo, esproolactoa) Puede ser necesaro el so cóo de resnas e teamo ónco para ontroar la hpepoasema
Inci o pecoz pecoz de la diál i El nco e l a álss se suele platear ante antess que e n el reso e pacen pacentes tes paa alarametos de creatna < 5 ml/mn, pues se rata de pacenes o alarametos plupatología y ato resgo carovascla
9.8. Síndrome d e Alpo t a patogena estrba en n defeco el gen que o fca e colágeo V, co ponente de las membranas asales de gomérlo, túulo, aparato coea y epeo de crisalno. Esta enfemeda tene varos pos de herenc a, autosómca domnante, aosómca recesva o lgada al omosoma X (lo más recuente) y se engloba entro de as llamaas e nfermedades del colágeno tp o E colá geo po IV se frma a partr e vaa vaass subunaes 3, 4 y , que se localza e dsttos cromosomas, de a í la eenca auosómca o lgada a comosoma X. líncamene hay sordera neuosesora para frecuencas altas asocada a nerts heedtara. Afecta más a los varones y debuta en a adolesceca. o caacterístco es la hematura (cas osante) asocada a potenura, qe puede llegar a rango efrótco y la evolucón aca la nsucenca renal
Maual CTO de edca y Crugía, 9. ª edción vnd en l segd o tercer décd de vid A nivel oculr pede exisir eserofi, iopí ctrts o enicoo siedo lo más cctersti co e leicoo nterior A microscopo electróco l mebr bs está deld e "cps de holde y se ve célls espmoss en el itersticio No tiee trtmieto especco, tetdo el control de los distintos fctoes de pogesón como tod iscienc el (PA ípidos . . . No ecidiv e el rsplte.
9.9. Amioidosis Hst 0% de os pciees con mloidosis tene fectció en El depósito pede fecr nto los gloéros como testicio F 6 68 milodoss pm que iclye l idiopátc y socid elom se depost lode A y e l mlodosis sec d ebe edene fmili miode AA. A ivel glomelr el mteril mor e h no (miode) se depos en el esngo y pred cplr si prolferció cell socid miode es positvo pr icón del rojo ogo y e l inuofoescenc pese tpicmete brrefrgec vede mn Fi 67 L poteni es l mifestció ms comú MIR 8·9 1 l síndro me efóico es ms recete en moidosis secndri. Otrs festciones so l cidosis ubul el e síndome de co y dibetes isípid nerogénic. TA es poco fecente y l scienci renl oc rre rdmee l dgóstico se conm por biopsi icilete se reiz biopsi de l gs bdomil por ser n prueb eos invsiv (M IR 1 1 3 122 ; en segndo émino se recre l biopsi rect (y rentble, 0% y sólo en cso de no hbese dgosticdo po ls teioes se procede l biopsi en os iones suele estr metdos de tmño po r el depósito de poeín iloide. l ttmieto v depender del tipo de miode. s iloidosis AL el trtmiento es siilr l del mieo (meflá prednison tldomid . En l miloidosis AA el rtmento del proceso iflmtoo de bse sí es coocido. En clqie cso y coo en clqier fectció rel o se puede ovd el mnejo de fctores de progresión (TA potenuri dislpidemi . . .
9. 1 O. Gl omeru onefrtis inm unotactoide feredd por depósito de teril bilr n o mloide. s proceso de etiolog dioptic qe se crcterz por frcso el cróico pogesvo y prició de proeini ric e búm. E stopolog se encetr depósito de mtei proteico o moideo roo Congo ( . No existe trtmieto ecz.
9 . 1 1 . Me oma y gammapatías monoclonales E n ls polieciones moocloles de céls plsátics (mielo ml ple gmmpt ooclol de sgnicdo cierto existe pli v iedd de fectcones potencles del ió (M IR 1 • 12 14 Lesón glomerul: se prodce por depóstos gomerres de ls distints cde ns posibles. Ailoidosis: depósio brl de cdens ligers e el esngio. Sele ser cdes mioidoss es de tipo A (pimi y crs con sdome nefrótico Se ve en el 0% de los meloms Eeredd por depósto de cdens lgers depósito gu r de cdens ligers e e áe mesngi rdo ódos y engosieto de meb b sl Suele ser cdens K pero tmbé puede ser ecerd l glomeroescleosis difs dbétic MIR 9 95 nfemedd por depósto de cdens pesds: simr l neio ne e depósio es de cdes pesds s bste infecete. esi tubul se lm proteini de Benceoes l pición de cdes iges (K o en orn sele se ' Pr qe se e sione e tblo es ecesrio qe ls cdes se lre po lo qe sóo mielo con potenri de Bence Joes podr poducirlo MIR 131 4 13 ñón de ielo: precpitción de proteíns de BenceJones (cdens lgers K o ' e os tbos dstles y colectores obstryédoos y csndo frcso rel gdo F 69 MIR 34 255
F 67 Ailoidoss Birefingenc vede
r i l a f r i
F 68 Amloidoss Depósitos iloides (echas)
-
Nefrología I O 9 íne e Faci inxcacn e a célula de u pxal p peína e BenceJne in pecipiacin de la a.allan anpe e gl uca, aináci y . Puee hae aién adis ua pxa
ga 69 Ri e iela naón ena o a amta eve e el % e l ela A dferea e la inl ai linfiaia e uele e difua a inla ena del ea ue pedia neene e e en el . ta a a e aetaón ena en el iea iluye aa enal p hpealeia, endaia a eain ea ndua p neleuia . íde de hpevicia aua en l ela p uce e lg (,% de l ea) y en la agline a e Walen. enealene puce clínic a e h peiidad (cealea aipiquia . i a eacin de la funcin ena. ay en iia a cae ydad ay pedipicn paa la ineccine puiend apaece icae inaenale
Eneea a PAN
HA envacula
Pangeí iópia
GN exaapila I
Ganla n pliangeíi (Wegene
GN exaapila , ganua pegleulae
anai einfla n plange (gSau)
N exaapla (aa la afeain eal)
gllnea ixa eenial
GN eangiapla ip , a vecs n peud apilae Pede aina GN exaapila II
Aii euaide
Ailidi GN eana p aaien n ale de /peniaina
Sínde de Sgen
Nefii ulineiial GN eana eanplifeaia (a)
nfedad ixa
GN G
Deapl
GN eangial lgG GN
Depanii
GNGNP
Sínde de Alp
ngaien de eana aal en ·apa de hjalde•
Taba 5 ip de leie enae en la efereade éica
MR 1 34 0 1 2 MR 1 2 2 2 MIR 1 12 22 04 MIR 1 01 1 1 0 MI R 091 82 9 MI R 0809 92 00 MIR 0708 96 97 99 MR 0607 98 99RM 1 00 28 MR 040 00 101 M R 0304 8 86 2
A d e een, en la aba 5 e ege da la nracin eaiva a l ip de eine enale e la enfeeae iéia
1
en ena
úpia GN lúpia eana y GN úpia eeane einal Apaee IR einal en el 1 2% de l a
Id eas clave f
" Púpua de Shnleinenh nñ n ppa de pedni en ie nfeie aalgia dl ad inal y GN eangia l de lgA " Ganulai n pliangeí (Wegene): vauii nezane ue afa al áea ORL (ga nula) y al iñn en el 70% de l a eauia y peinui a L ANCA n uy epeí y enile (% y peien el dia gn y egui ien de la enfedad " Lupu enfeedad auinuniaia afea á a ujee vene. ippleeneia Sedien elepad d ip de ilind) Se puede enna GN de ai íni lúpia GN eangial lúpa GN fal lúpia GN plifeaiva difua
" Nefpaía daéia: la aleain á pez e a ialunuia Puede hae gleuelei difua ndua (len de Ki elielWiln) l aaen á efeiv paa edui la pgen de a enfeedad e el nl d e la P A y peinua n ICA ARA jun n u n ei nl de la glu ea " Sínde de Alp dea + nefii heedaia (hea uia y peinua) ue puede evluina a enfeedad enal avanzada en la egunda eea déada de l a vida Puede ha e effauia lenn a nivel ua " Rin de iela peipiain de peína de enene (a dena ligea X en l úu dae auand RA
-
Manua l CTO de Meda y Cirugía, 9.ª ecó
Casos clínicos Un pacente e 62 años, con atts eumatoe seopostva e 23 años e evoucón en tatamento excusvamente con pensona y poxcam, consuta po apacón e eemas en membos neoes La anatca muesta VS e 1 0 mm, poabumnema e 2,4 / cea tnna en sane e 2, m/ y potenua e 6 en 2 oas, sn otos aazos patoócos en e semento unao. ¿Cuá e as suentes entaes cncas es a c ausa más pobabe e cuao que pesenta e pacente?
Vaón e 45 aos con stoa e noea puueta, ebe, ataas, ntaos pumonaes nouaes y omeuonets ápamente poesva. ¿Cuá e os suentes a azos es más pobabe econta? 4 5
Aties a nti leaes Aters antiitla sa de el Nvees desendd s de Atiers ateana basal glera iinmglnas
C 2
) ) 4 5
Nefaa r anilaas n esteideos asliti s emaide Glerlefriis erasa Nersis lar agda Aildsis sendaa
R 5
Una mue e 2 años acue a Uencas emta po su mco e atencón pmaa poque a eazae una anatica po astena ataas, ebcua y apacón e eemas maeoaes objetva anema nomoctca nomocómca (emoobna e 9 / ceatinn a sca e 2 m/ semento con mcoematua y potenua en ta eactva e 500 m/. ¿Cuá o cuáes sean as expoacones compementaas que uste soctaa en pme ua ao e anóstco e pesuncón? aniaió de tenria en ra de hras alaae de eatia Tgrafa aia mariada ea ) Tes de bs hatgia, ferriéa 4) , ANA AnADN 5 Bsa eal
Una muje e 68 años acue a sevco e Uenc as po maes ta enea que a o poesano en os tmos 5 as, a pa t e un epsoo pa Ha otao smucó poesva e voume e uess eemas maeoa es y cuta espatoa. Es petensa En a anatca estaca una ceatnna pasmátca e 5 m/ uea 80 m/, a 38 mEq/, K 49 mEq/. La s cas e compemento son nomaes. Los antcuepos antmembana basa son neatvos En a oa pesenta cnos emátcos potenua e 1 / y mcoematu a. pota un a ana ítca e un me s antes s ateacones. ¿Cuá e os su entes anóstcos es más pobabe? ) ) ) 4 )
R: MI R 005 00
R: ; MIR 07-08 97
0 9 · r l r
PAN m irosa re ú Ger lnefritis a gda snfesa iglnemia nfeedad de Gdastre
1
>
Nefrología TRASORNOS UBULOINERSICIALES
,
DEL RINON ORIENTACÓN
M I R
Lo más importnte es conocer la nefritis por hipersensibilidad concepto, etiología y clnica) y la nefritis agda por fármacos (fármacos implicados). Hay que estdiar los efectos de los A/NE sobre el riñón
Los trasoos tlonesticiles so efereddes renales en as que existen ao lías funcionles e istológicas q ue ecn a túulos e nerstico. anto clnicente coo istológicaente, y que distngir dos ras: agud y crónica.
m Firosis intesticia Inltrados de ononuc leres. Atroa y dilacin tuuar
10.1. Etiología
103. Clínica
Ls cusas ás fecuetes se deen a esiones inecciosas y a toxins. etioogí de ese gupo se expone en la Tb 36
E sínto s frecente es la polura con nicti y poldpsia deido a tastono de cocenración de la oi (isostenuia
10.2. Anatomía patológca Hay que destacr: m Ede inesticil ecocitos polorfnuceares en cortical y edul r Necross de cluls tuares Lesioes infecciosas
Pelnefritis gd Pelnefitis cnc
Agetes tóxios
Neoplasias
xgens - Algsics Plo Nefrtxins (contrstes ydds ntiiticos
Lnf eucei Mela tiple
ndgens: Herclcei Hpoptaseia Ácid ric (depsit gdo o crnic) Tb 36 Etiooga de los stornos uulonerstcales del riñón
A enudo, aprece na ateracin uular en la acdicación de oina, pu dindose dar odos los tpos de acidosis lar real, no ostante, la ás recene es la cidosi s la tpo IV Esto es deido a la reducción de l a as rena con ncapacidd p gen erar y secret aoníaco Hy pérdd de sa po diclad de reasoció de sodo nivel tulr siedo po ello excepciol la hiperensn reil La disncn del úulo proxa se aiesta coo defeco seectvo de la reasorció, pdiedo dar lugar a aiociduria, gcosuia fsfaria Enfermedades inmitaas
Nefrptí pr hipersensilidd Síndre de Sgren Ailidosis ecz de trsplante
Trastoos vasculaes
Neresclersis arterir Aeriesclersis Nefrptí de cluls fcires Necsis tulr gd
1
Efermedades reales heedtaias
neredd quísic edlar Rin espjs edlr nferedd piquístic del dto
Nefrología
Nefropatía por analgésicos Los eecos de los nlmoros sobre e r co uinario iclue seis s n domes qe se reresen en l 38 e elos, la nefriis nersicl crónic es más morae.
1 1 O
s morne recodr l myo incidenc i de crcinom de cé ua s sicionles e elvis o urée e es ología or elo es reciso eir ciooí (x) de ori e las revsoes. e debe isisi r e l reirda de ármco. La 39 mesr e dignósico ieecil enre enermedad ubu lonersicial gd y crónic.
op po oo 1 Síndroe neróico secdio eeedd or cbos nios Necrosis ubular auda óxica R 07-08 54 Neris iersicil uda i unolric racso rel udo rerel o erción de uorreulció or rosndins eriis ersicl crónic. Necrosis de 6. Uroelios
10.6 Nefropatía por á do úrico Exisen dos oms dieenes: gu crónic.
Aguda
38 orms e ecación e secndrias a coso de ninflmoios e ebe l cosumo roongdo de agéscos en gr canid. Es más frecuee en la mujer e soci ciees c o hisoi de oloes mscu res, óseos o cele d e lr evolucón l d ño el es dosis deedene nicmee exise u inscieci rel cróic de en evolución e eioloí iesicl, co ncr (inccidd a r concenr oi) Es fecee rició e ecoss cóica e las ais. E "sgo del no" es ognomóc de ecross air en ieog nraveos. erese a l ail rdioúcid a uda odea or e m aeia e co rase radoenso e e cáiz. rceísicm ene exise ur con culivos egvos uede asocise gsri s o úce (r oducd or los lgéscos) y édi s hemáicas secndrs. s recuee la resenca de em deso orciod l go de nsciec en.
op o toloa
o li
e ebe sueoducció guda e áci o úrico ele observse e cienes con ) umores heoógcos que origin sírome de lsis umo (desucció ceul msiv) co deósio masvo e ácido úrico e os ú blos inesco, y ) en hie rrice mis o aleracoes enzimá ics (sídome e Lesc-yh) s orma e necrosis ubur agd líicm ene curs co oligu y es ecuee l hem au u eveció se reliz con aore buda ne e q uidos ao rnol ca i nizció de oi evr que eciie ive inrubul y sur cs (ricas recombna ne), eso es, u ee uricoíco que rsfrm el ácdo úrco. En ocsones uede ser necesro el ramieno co emo iálsis
Crónica (neropatía intersticial crónica gotosa) ese o de eoí hy eósio de cis es de ácdo úco ro oosódico e el arénuim enal
1 Medicenos - Quinoloas, riici ANE
Medicamenos Anlsic os - Liio
. Ieccones Mebólics nereddes sisics ldioáic
2 . .
Meles Mielo oaí obsuciva Mebóc
Doss-INDEPENDIENTE
DosisDPNI
Fiebre
Eosino
Pouri nicri · Anemi · Leucociuri eséril
Diaótio
Eosoli, FA
EC de roesió en
oraí
iñoes dscreee nddos
iñones eeos
Htoloa
In rado inloio iersicil (lE, eosino)
· ibrosis bula · Necrosis ilr (sio del nillo)
Tataito
·
ses de
Rash
eirad de areno Soore Coricoeri
Soore de EC
oaio
ieso de crcno de cls rsicionles
39 gósico ierecil enre l enemedad boesicial gda
y cónc
-1
Maual CTO de Medcina y Cirugía, 9.ª ediión líncamente podce nscienca rena de crso leo y, a diferenca de eso de trastornos esticiales, es muy frecente a .
as toxas rémicas compien co os fámacos por s u unión a poeas aumeando a proporcón de fármaco libe y s efec tivdad ste eeco es especialmee otable con los antibóticos y los sedanes la amiodaoa os A , a cicosporina y el melfa n la enfemedad ena los edemas, a etencón de líquidos y la asciis ametan e volmen de dsibución de amogcósdos y lactámicos, cuyas conceracones pasmácas son más bajas n cambo se redce el volmen de distibcó de la digoxa, qe puede se ápdamee tóxica y eqere auste de dosis.
Hsoógicamente existe gan bross interst cia e ltrados de lifcitos y céulas gigaes de cuerpo exaño. Suee aber cambios degeneaivos de las arteiolas reale s secundaias a la TA.
1 0.7
Nefropatía hipercalcémica 3.
rodcida tanto por ipercacemia agu da o cróica por depósio iterscia de cacio. a percacema es cambio degeeratvo ca de os epie lios eaes, fndamenalmente e los túbulos coecores úbulos contoreados disales y asa de ele a ecosis de las clas bla es da lugar a obstrucc ón de a nefona favoeciendo la precipitacón d e sales de cac io y la inecció. ay efocalcnoss y gan bosis esicial Clínicamee el prime síoma real de percalcemia es la dabetes insí pida nerognca. i a hpecalcema persse, i nduce vasoconstricció intra rrena y fracaso renal emodinámico aglom eruar
1 0.8.
Nefropatía de l os B acan es
y En la insuciencia eal tieden a acmu larse os fármacos de eimnacón renal ( 7 sn que varen os fámacos de elimnacón hepáti ca Vancomicina, etamb uol fscarne gancclovir Amiogucósidos cefalosporinas nslina Digoxina.
No obstante a isuc encia enal crónica redu ce en n 5% la expresión de los citocromos CyP 2c y CyP3 A4, dsminyendo el metaboismo he pátco esperado de algunos ármacos como aciclovr capopril, cefalos porinas, quiolonas, c arbapenems soniacida, anicálcicos macróldos y A
ertis tersca crónica con brosis, que progresa a enfemedad cróca e r mina enre los 3 0 0 años De eevada incidencia en los Balcaes s etiología sge siedo ceta aunqe podría estar debida a un agete ambental. s mporante ecoda la mayo incidecia de neopasia del tracto uinar o roeliomas) qe padece estos paciees
1 09.
En insufcenca renal
Fármacos y riñón
Cambi os farmacocinéticos asociados a la enfermedad renal Doi1
La enrmedad ena puede intereir a varios niveles con la farmacoci néica ormal de n elevado nmero de fármacos (I R 1 1 1 1 98; IR 11 1 6 En la acidoss meaból ca vara el pH gastroesna y la absorción de ámacos. n la diabees, la gastropaesia puede retras a la absorción. el síndrome nerótico, el edema de la pared intestinal pede retasar la absorción. l uso de quelantes del ósro educe la absorció de ármacos aióicos y pe de amenta la absorción de Al• a o Mg+. Los vómitos o la diarrea habtales del esado rm co retrasan a absorció iesna ++
En el sídome nerótico al recperarse a concentración de pro eínas amea la propoció de ármaco lbe, aumentando su efecto. So ejemplos c áscos a fenoína bratos y esta tas. statas y batos pede egar a causar rabdomólsis
10 · Tr a s o o s t u b l o i n t e s t i c a l e s d e l i ñ ó n
Di2
D3
Di4
F veles de u ármaco de excreció ea Acmlacó progresiva durane la isuciecia renal
Ajuste de dosica ión de fármacos en la insuiencia renal En pincpo, necesian ajuse de dosis en sucenc a renal todos aqellos ármacos que: Tiene una excrecón ena > 0% ienen una vda media en insucenca eal mucho más larga qe en condicones normales. Actualmente, na vez esimado el G mediante las órmulas vase Capítulo 1) se ajusta el medicamento al grado de enfermedad renal Exsten muchas guías qe ayudan al profesioal a ajust ar los fármacos la qe más se utila es el Vaemecm• o el Renal Handbook. Existen oros fármacos como la vacomcina gentamicina y tacrolimus , en los que s e deben monitoriza los niveles a pesar de haber sido ajusados
Nefrología ,
RASTORNOS TUBULARES Y QUISTICOS
Hay que retener los datos que permitan realizar el diagnóstico diferencial, pues suelen preguntar en forma de caso clínico Se debe saber distinguir entre el síndrome de Bartte Gitelman y Liddle Hay que estudiar las acidosis tubulares renales (sobre todo la I y la 11) Es necesario conocer las caractersticas generales del tratamiento en cada caso Por último, se debe reconocer las enfermedades quísticas, su herencia y clínica acompañante Es de capital importancia dominar la poliquistosis renal del adulto.
as enfeedades renaes quístcas se prodcen o ateracón en los cos paos, po lo que se as denomina
1 1 . 1 . Enfermedad poiqu ística de a du lto
D Paa el so se utlzan las sguentes tccas (MIR 1 1 3 12 : en la que se obseva a peseca de últples qustes po odo el parnqa e rñones gandes asmtcos ( F 71 ) s fecete que se evdencien quises en oos óganos espeal ete gado y páceas
La enermedad polqusca de aduto (EQA) es u tasoo mutsstémio en el qe se desaollan qstes e e tejdo real y/o epá co, que pogresvamete ocuan el anquma oal /400000 de cada ecé acdos vvos a heenca es auosómca dominane C 6 y C 4) en ge nes que codcan la polqustina Se ede estdar en la 40
R vlin lenta a l 5% pesenta T a ls 6 as. l det n se pde ete s 5 as Nta (p alteanes en la apadad de netan de la a eata aspa spa H llua (aatestaete el ad de aea se espnde el ad de ies y randes y s stes tasis eales, enes de s stes
stes en tas laaes epáts a páeas ) laanes anersátas raaeales Henas nnales vetls en ln aps de válvla tal e nsea tspídea y ata
40. Caactestcas cíncas de a enfeedad oqsca eal de adulto
7 1 . cogaía eal de n acete o polqusoss
Nefrología Estudo genéti: acualen e a ayoía de lo pacine con PA e dianoica en la edad pdáica po l ciado qu e dee eala a odo o faila d lo paciene I 0304 87)
Dgs ic
st E ao daollando ER einal () n a edad adula Lo faco lacionado con n po ponóco volucionan á ádo a ER) on: efoeaia ion y and po lo ie) eco. Apaicón de á d 1 O qu a d o 1 ao oein a lvada
Lna
Ráida
Hiia aa
Ancdn failia d poliqioi
ancdn
Acación xanal
1 1 . 2 . Poliquistosis renal a utosómca recesva
Ttmt E d oo d ER ena y o epá ica. a iipeivo d cción o lo A. n l cao d qe ea caio, e ha d valoa aplan hpaoa. st nd de la avdad de peación n el eiodo nonaal, y d la coplicacion iéica qu aoci E 5% de o nio oevive aa lo 1 5 ao. El onóco nal de o nño qu ea e pie e d vda eno co annii eno d a uncón nal e l 5% d lo cao a lo 1 ao (Tb 4 )
1 1 . 3 . Nefronoptosis Enfermedad quística medular S aa de do enfdade diina, po clín can iopaolócan e ioóicane la. Aa o eopaía ieiciale crónica eediaia que evolciona a ER Tb 42)
naal Pión áda
Prón a R
c
Dgst Prenatal: e ud aiza edan udio coáco (ene a ana) y do enico d lccón) Ponatal dianóic o e aliza dan e eudio ecoáco clíico y co
sss sm s
Pnación 6 añ
Ttmt E l poio d la y aa evia a coplcacion d lo qi (ineccioe, anado
Se aa de a coinació vaia d qui úlile en ao iñon y oi páica conén a mg / d lo cén acdo vivo. tg Aoóica cva La leó e ocaliza n l coooa C E la ayoía d o cao e evidnca n l oo dl acieno. Renal: e á av cano eno la dad d penació, y evolcioa a nfedad ena cónica ial (ER en poco iepo i la pación inaal, cao deaollo de lo ion dido a lo icoqu condicioa olioano qu pud dncadena la cnca de Poe. Hpóca á av cano á adía e la dad d na cón odce clínca c undaia a o páica
1 1 1
Qi xanal Anuia cal
Haolnalia Hnió poal y vaic fáica
n no iñón nl Macui Rñon aiéic Suci oa d iñón aación vía ilia y o pi al
falia ilaa Micui Rñn iéic Suci lia dl iñón Fi áica cénia y ocainal, dilaación no civa d l cndc a inapáico nfdad d ai)
Tb 4 aóico dfeenca la EPA y a enfdad poliquíica a oóca reciva
Ntss
m s m A vlucia R n adulo
1 / cin nacid viv AR vlucina a R n inanca
Tb 42 aacíca dfncial ene a nefonopi y a fdad íica dula
Enfermedad quístca medular mg eu caaceíico oo a l o año. vouciona a n lo año. Ea fdad pna fnóeno de anicpació (en con ecva nacio la dad d apaición e cada vz á eco) y a vaialidad ii la iafalia. a peenacó caacíca e a de foaía poeiva icial. cuene e aocien ipeceia o oa Ttmt e popo de la R. poae ena n ao aoe de aa.
Nefronoptsis E caa d n 1 % d R la p olacón ifanil E opa, iedo a eiooía nica á cu La ayoía d lo acne poa a ER caaceicaene e a adoccia C viaene a la poeió a R o aciene uln pn a cao oa e lo qu pueden ova un ao l ccio, aneia, oiu ia d aocia:
Manal CTO d Md na y Cirugía, 9.ª edción Anei desprprcind fnci n ren y c etblis del her nrml Anmls en ls js (reinitis pigmeti). Altecines e el siste ervis centr (rers enl, i ceebes) Atecnes en e esquelet epsis en cns en s fnges Atecnes en el hgd (brss hepátic cngénit) Dó Ecogrf: tmñ rm pequeñ de s rñnes (l qe hce sipe el dignsic dferenci cn QA cys iñnes sn gndes). Quise s enles pequeñs iregures nqe ests qistes pueden n est presentes hs esds vnds de l eneredd. Esudi genéti ctlente es el ás uilizd c e ds ests enfeeddes cn sustrt genétic. Bipia al ctulene en desus, dd que el estdi genétc prt ism nrmcin y es ens invsv s el prpi de l RC. s mptnte omer u lt prte de g
1 1 5. Síndrome de Giteman nferedd csd pr un deect cngénit usmc recesiv qe rigin un mutci en e ctrnsprtdr de sdicr de úbul distl que l hce L qe prduce ó prqe l n resrese sdi e cc i n tene c qién necirse ste dt es e qe perite dierencir este s dme de de Brtter qe cus c hiperclciui. que unqe es enr que en el sndre de Btter, se prduce pr ism cs línicmente s pcienes están snátcs c fecuenci cn l ex cepcin de episdis recrentes de delidd usclr y tetn p pptsei) que se pueden cp de d bdil vmts y ere Vése l 3 pr cpler e cncien de l epesin c nic y el trmien.
1 1 6. Síndrome de Liddle
1 1 4 Snd rome de Bartter heenci d e es eneredd es sc recesiv s ás grve qe ls síndres e iteln y de iddle Est tecin genéic cndcn un deect cngéi t de tr spdr sdi2clrsps de prcin scendente gues de s de Henle qe l hce (vése el Cpítuo 1), l que cndcin un pérdid excesiv de sd que prdce: Pédid slin urinr, p lesin del mecns cntrcriete que csi deplecin de vlme n túbu clecr cticl que puede iginr defecs en l gegcn pqueti p estiul ls prstglndns (G. hipptsei grve induce dibetes inspid ó
neredd heredir (tsic dminnte) que prduce un ut cin en e cnl de sd e el tbl clec cricl que l qednd perneneente biet tenci prque ése es el nic de s síndmes tubulres en qe el cnl qued e r en ls sndrmes de iteln y Brte el cnl qed cerrd cnl hiperctiv de sd cndicin: Aent de l re srci de sdi y pr n uent de l e scin de gu que cndcin ó pr increment del v len psáic) y ls (ncement del ven inerscil ó L presentcin clnic sucede en el dul y es l is que l del hperl dsternis, que le v e nre de pseudhiperldsterns unque e reldd ls niveles de ldstern y de reni están bs (hipdsteism hiprennéic) p intentr renr l rebsrcn de sd.
el úbul dsl que puede legr ncls pdcir nefrclcinss Lddie prque el gnes nicente se rebsrbe en e s de enle. resen Adul s fecuene bsev hipeplsi del pr nia yxgle p hperldstenis edperadternim perreniéic cn peensin rteil nr
-
bj secdri l stucn de péd d ecesiv de sd en tbu. L epresin clnic de ests lercines nics qued plsd en l 43 n el tmient se us ndetcn prqe inhibe ls revete hiperclciur y previee el deterir de l funcin renl us de diuétics hrdres de psi es útil pr frenr l pédid de este in y crregr l lclsis e tlic rest del trten se esud e l 43
11 · T,a '" 1 " b , l a e s
v
q , i stico
nós ri
Bue Trimtere iet sin s
Adt Asintátic pidi recurrentes de debidd uculr yteania lr abdminal vmity ebe e lemets de i rétics ahrde de ai Suplements agnesi ventulmente clci
Net infnci eshiatci Irrtbilidd ananci Ltiasi renl y ecalcinsi Reta en creciment nciert lndmetacin rétics hrrdres de ti idtcin abndante uements de tsi cl y mgnesi
43 Tups lcltics hippséics
1 -
•
1
4
Ml M 9ª debido a l a incapacidad de eliinar hidrogeniones en orina po lo que el p en orina es alcaino. Éste persistrá alcalno incuso ras la sobrecarga oal de ácido co coro amónico a reabsorción de sodio es noal lego e gradente egatvo intabla por e exceso de coro ibre ue se geea, sóo es neralado edate la secreción de potaso lo qe prodce ay e ecorda qe se taa de na acdosis insal poqe es popoasmica omo e todas as acdosis crónicas, se poduce debda a la salda de carbonato cálcco del hueso paa nenar quelar a acidosis a hipercalciuria y os niveles bajos de citato favorece a aparición de ltasis ena.
.
• •
•
�
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Aleción excreción H
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Rqtism/ teci lir álcl Hipercalci
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úbul xal álcls rars Hiprclcii dera
Hiplosterni prreniic
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Bj
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p n rn ts sbrer áia
> 55
< 55
Neesia ir e brbnt
< ml/k
ajo
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44 Acidoss tbares reales
ECUERDA
ECUERDA
La acdoss tubular dital po I y la promal tpo /, on acidoi inuuale poque on hipopotamica (al igual que la darrea).
Todas las tubulopatfas son hipopotasémca a excepción de la acdois tubular di tal tipo IV
n os niños el desarolo está enlenecido co pobemas de cecimento y aiiso ressene a vitamina D. En adultos tabié se produce enfemedad ósea generada por la pérdda de calco óseo secudaio a la acidosis La ipercaciuria es capaz de produc litiasis cálcica ena e incuso efrocalcinosis. Se puede realiar po estudio gentico en as de causa erediara, y en las oras será mediane sospecha acidoss metabólica perclorémca grave y oria acaina) La prueba qe se reaizaba hace aos co la sobrecarga ora de ácido se a deado de tlizar por el riesgo vital ue poducía a esos pacentes o fudaental es la corección de la acdosis con citrao sódco y bicaboao sódico Además serán necesarios os supleentos vtamnicos.
Acidoss tubular dsta tipo IV Se produce por disfuncó de túbulo colector corical Puede se prmai a odeberse a un caqer tipo de patología qe origine un hipoaldoseronismo (más recuente o resisencia a a oroa, como sucede pcaene en la nefropatía diabtica y en las nefropatías ntersticaes crónicas Es enos grave qe la ipo l xise alteración tanto en la clula intercaada coo en la pincipal, lo qe origina: en orina al no se reabsobido en e tblo coecto corica () al no unconar el cana de potasio en el TCC; se trata pes, de una acidosis usal iperpotasmica), peo de a nica tubuopata iperpotasémca prodcida al o poder eliar los idogenoes.
· r t r t l r t
ifción neoa dil +
E referecia al se debeá eaizarse con na deta baja en potasio y asocia n dirt co del asa. S la acdosis es grave, será ecesaro añadi bicabonato.
Acdoss tubuar proxmal I I uede ser prmaia (esporádica o eedtaria peo o más ecuente e s que sea secndaia (son mchas las causas, pero o ás abitual es que se deba a fámacos, e e contexto de síndrome de Fanconi o as intoxcacón po pomo). Origna una alteracón e la función de la andr asa carbónica miocodra en el bo poal, po o que no se podá eabsorber bicabonao y se poducirá porqe o se eabsorbe bicarbonao ia alcalina poque va cargada del bicarbonao, qe o se pede reabsober Tambin se produce como e todas as acdosis crónicas, pero o orgia cálclos enaes, pore la esión itocondial hace que se ibere ctato a la lu ubular, frmado unos complejos solubles co el calco eviando los cáculos. secndara a la pérdida de sodio (hay que ecorda que se taa de na acdosis insua poque es hipopotasémica l se u daenta en la correcció de la acdoss y a administración de tiacidas
PREGUNTAS
M I R
1-
I 13 21 34 87 73
Nefrología
Id ea s cl ave 6
1 1 1
" Síroe e Ldle utain hiperativa e ana de soio el úulo oletor orial ue oniiona alalosis hiooaséia y HTA
" Poliustosis real e adulo auosia oiante Poiuria heauia HTA asa en fao y oliloulia Se asoia o aneuisas eeales, uistes eáios ivertiuosis ola Se ianostia por eoafía El raaieto es el onrol de la HTA infeioes y álulo s renales
" iaees insípia neoéia our osoaidad urari uy aja ue en pesonas ue n o tiene aeso re al a ua lates aaos inaitaos), oia eshi raain hiperaréi a
" oliusoss renal infanil es autosia reesiva y asoia rosis eátia
" Aiosis uular isal ios on retrao e el reieno aosis hpopotaséia efroaiosis y orins pesiseteee aalias
" Síndroe e Barer las aleaioes inias so euivalees l aaieto o fuoseda (aalosis hiooaséi) hioe sin ave o iorte atvain e SAA El ao en orin esá eevao y hay hipoaeseia.
" Aiosis uular oial suee ser aduiria roue aiosis hiooaséa, sin efroalinosis Puede asoiase al sroe e noni " Aioss tuu istal IV hpoalosteroso hi oreninéio
" Sínroe de Gielan ls ateraiones ias son euivaenes al aaieo on taias (alaosis hiooaséa) ioesin on atvai el SAA El a lio e ora está ao
C a s o s c í n i c o s ,·/ U pcee de 1 5 ñ de edd c p p y c cc ác y e ee dc m dede ce ñ, y ede ece de e my c e qe e c mge g y pebc E expcó c, ó dec eó de 00/50 mm g E gm me N 135 mEq/, K 2 mEq/ C 1 05 mEq/, p 745 bcb 30 mEq/ deemcó de e y de me c eed be cm em De pce qe ge cá e cmpbe c e cd cc dec? ) ) )
io aloseoso ao Eeosi e a area enal Síndroe e Lile Eerea de Ason. Sdoe e Bare
R U ñ de 4 ñ de edd me mpe e de cecme ee de qm eee me c d be de m D y p ¿Cá de gee cc e cde qe peme e dgóc de dme de Fc? 1 ) Gluoua + h ieaoaiuria + aaosis h iefosreia 2) Gluosua + pouei + idosis etaa + iofosfrea ) Guosuria + hpeinoaiua + aidosis ealia + posea Guosura + hieranoaiuria alalosis eta + hipofsfoeia ) Hiolueia herinouria + laosis etaa hio fosfoeia R M 03-04 1 73
e de ñ de 7 ñ, c e epde, qe pee g dógc de qm y ecgác de ecc á deme cd mebóc c p e 732 y bcb pmác e 7 mEq/ E p de e 3 deemce e empe pe 5,5. O ece mebóc ce e pecc, pc y dce dmcó de ecó de ó N e deec gc mcd e gee pbdde eñe e dgóc cec 1) 2) ) ) )
Sroe de Bater Adoss uua i sal (tpo ) Adosis uua roia io ) Sdroe oleto e aoni Enferea e Harup
R U ce de 6 mee pee dedcó de 0% c gee c e ge N 1 59 mEq/; K 45 mEq/; C 1 1 6 mEq/; p 734; C0 20 mEq/; pC0 38 mEq/ y e N 25 mEq/ K 33 mEq/ Om 90 mOm/; p 5 ¿Cá de gee e e dgóc má pbbe? 2
1 2 ) ) )
Aidosis tuuar roia Aiosis tuul a isal Sínoe e anoni ietes nsípia Sínoe e are
R:
Nefrología Con coscopa elecónca se apeca e engosaeo de la ebana basal y aeccoes subendoelales fecuenes. A veces puede vese un doble cotoo de la paed capla
I
Con nunofloescenca se obseva bnógeno en las paedes y lces culaes Asiso, pueden encoase depósos de copleeno
a A
AA +
n a anfflp
Aialane lpc
s caaceísca a pesencia de olgoa uia, sendo geneaene ás gave en e U A vees eqie e dáss. el sedeo unaio pede apecase la peseca de eaa y poena de asa 3 g/da y a vees, cndos ganulosos ialinos y eácos s ecuene la ipeesó atea gave y e ocasones aceleada po la acvación del sstea enaangoensina puede abe facaso cadíaco secundao. Puede ocasonase e abos cuados ás frecuene en la Puede pesenase coo desoenacón confsó, convulsoes y coa. A vece puede abe focaldad F n la PT puede coes ebe sendo ás ao en el U Puede abe un poceso ifeccioso espaoo o un c ado de gas oenets aguda, sobe odo en ños unos días aes de coenza el poceso La pesencia de oboctopea po consuo peco exse en abos pocesos. s ás gave en a . Las aesacones cncas de la obocopenia so: ppua cuánea, eoagas enianas, epsas, eaia, peeqas euoss eoagas, eleas. l estudo de coagulacó suele se oal, salvo un leve a eno de los poducos de degadacó de la ba (). e poduce po el auaso de los glóbos oos al cca po los vasos ocludos po bina. on caaceíscos los esqisocos y as céulas en casco Hay eculocoss, aueno de bliubina indeca y L, con dsucó de la apoglobna
2.5 Diagnóstco dferencial
J be
TA, P aes V y V
va-
1 2.4. Clínca
F 7 46)
1 1 2
la
a e escledeia Aacenme Acl0 AAR pleasa
I
asa aea eolíca obs de psv s asa elss
pa e nnn
euen plauea nal As n esva Ppua ae
46 Dagósco dfeeca de as MA con oas edades l diagósco difeencial se debe ace básicaee con PTI, CI, púpa de Scnleineoc vascls ANCA ciss de escleodeia y sndoe caasóco anosfopídco Oos pocesos que pueden plaea dudas dagnóscas son la eclapsia as vascus y la necosis coica Mencón especal eece algnas as de peensón aceleada pevaene conocda coo aga), sobe odo cado se asocan anea eolíca coagopáca y la csis esceodéca, aque abas o suele c sa co o bocopena.
1 2.6. Tratamiento aaeno es e de sopote y a p lasaess s e bago, ay dos ecepcones: a S en niños as daea b) el ocasonado po quoteapa o asplae. Es posibe asoca cocodes en / dopáco sn casa evdene) o con espuesa escasa nical a plas aféess.
Dgesas iarea Vóm l abdmna
Ree FA Hematra Ptera
Nergs Cnfuión bnubacó cvulse, cma
Scta opr + acvdad e M 3 Cprcutv Shiga xna/E. 0 7:7
Actvidad de ADAMS1 > 5% (es decr, nmal)
Acvdad d ADAMTS < 5%
SHU típc
atpc
PT
agósco difeencial de las causas ás fecuenes de MAT
No so efecivos n los aagegaes paqueaos ácdo acelsalcílco, dpidao , la esplenecoía y las tasfsones plaqeaas se debe eva a no se que esta esgo vial l uso de uab esá ndicado e caso de no abe espuesa al aaieno o peseacó cínca, o aleacones neológcas y gaves n el caso del U apico el aaeo de eleccón es eculiab; ancuepo oocona que nhbe e aco copeeno C boqeando la actvación del coplejo de aaque de ebaa l U aípco puede ecu especialene cuado se debe a ateacones de aco y faco 1), po o qe ecuiuab est á n dcado peiasplane.
Manual CTO de Medcia y Crgí a, 9 .ª edcó o
nd el enfer desr inscienci ren, reqiere diálii plnte. L rlidd cl e de % en los nios y del 3% en dlt s fcre de l rnóc n edd > 0 ñ, e re > 38, °C y heglbin < mg/dl d de een se exe td lo exlc do nterrete en l aa 7
I -1 27
a
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Adlos
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Ví l colno
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" SHU tpco: dlt con leción d l ví trn de copleen to recre en rspnt y está ind icdo el rtient con cz b
Ideas clave 1 " SHU pco: n i o e trs di ra presn ni icrongipái c inscnci ren gd E coli 57H7 s n tioog y frcne de SHU (R 9- 1 O 7)
" P dlt con púrpr, fectción del SC y nei icnio páic
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Goeronefriis d rcso rn gdo séico obs is d ls vns rnles Síndroe eolíic réico nscinci nl hegobinúric
C u ua aa ua u a a a coli 1 77 ¿u a a u ua a a a a ? ) Síndroe hoítc rico ) Shock irrversibl.
12 · Microngopatías tobóticas
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I ncrento de ni cido is con hi popotsei I nscinc crdíc cngesiv. Hiprnsin Uei.
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Nefrología ,
,
HIPERTENSION Y RINON
Hay que centrarse fundamentalmente en la cnica paa sospecha HTA seundaia, alteativas paa el diagnóstico y taamiento, así como en el manejo diagnóstico y teapéutico de la estenosis de la ateia enal.
13.1. Relaci ón entre hipertensió n y riñón l iñón juega u pape cental e a mayoía de as omas de hipetensión y es, a su vez, dañado po la misma "vícma y vedugo" La TA es u alla go com e todas las mas de enemed ades eales Asmsmo, la TA es causa y aco de pogesión de la efemedad enal cóica (ERC ay RC en el de todas as hipe ensioes La efemedad enal y vasculoeal es a su ve, la picip al causa de TA secundaia, esponsab le de 5% de las TA secundaas a gness de la TA suele se mltifactoial po: Alteación de a excecó de sodio. ocesos cotáctiles de a vasclatua. Alteaciones del sist ema evioso cena y simpátco Causas iamaoias y autoinmunitaas. Dieta y actoes ambie ntales Facoes genéticos ue explica po qué la Reteción de sodio TA es más frecete y gave en individos y expansió aoameicanos. d volumn La hpetesión se puede clasica como HTA esecal. b) HTA secudaria (55%) a causas Renaes 2. Vasculoenales 3. umoes podctoes de ea 4. Asocadas al emba ao. 5. Medicametosas 6 oatacó de aota.
Aumeno del facto atuico oubain-like
Según las guías actuales e objetivo de A es de 40/9 mmg pa a los indvduos no diabticos y 13/8 mmg paa os dabticos.
13.2. H ipertensión en enfermedades renales Pueden clascase como debdas a as siguenes casas: aenquimatosas (glomeloneriis, efopatías ntesiciaes poliqsosis). Sistémicas dabees ES vascultis aenqumatosauilaeal:uopatías La mayoía de pacientes con RC, idepedietemente de la causa de a misma, va a pe sena TA y es más fecuente cuato men o sea el FG l mecanismo pncipa es el aumeto de la volemia aunque existe oto s actoes impicados como se puede apeca e la Tabla 48 a TA está muy ligada a la poteinuia, uo de los picipales facoes de pogresión de la ERC y, po tanto, es muy impotate su cool y taamiento Los fámacos de eleccón si existe potenuia, so los bloqueantes de SRAA (ICA ARA , inhibdoes dectos de la eina [aliske o atagostas de la aldosteona esponoactoa) Además, debido a abtual aumento de volema esá ecomendada la adició de u diuéico paa el cotol de la A e pacientes con ERC.
Mayor prodcción de sstacas vasoconstrctoras
Reinaaniotesinaaldoseona ndoelia
Meno prodccón 1 de vasodilatadores
edlipina Qininas ostalandias
Aumeto de la acció miealocoticoide
Tabla 48. acoes implcados e a A e la eemedad ea l
Otros
Taamiento con eiopoyeta (MIR 09 -10, 92) xceso de TH Fstla ateiovenosa ambos ateioscleóticos de as ateias eales
Manua l CTO de Medicna y Cirugía, 9.ª edicó
Habiualmete asociado a odisplasa de la media Únicamene requee a ació si es > 2 cm. Paarteritis odosa. Vasculs que afecta a a are ra real po ducendo aneuismas
RECUEDA El mecansmo prncpal de HTA en la enfermedad enal es el aumeno de la o lema por retencn de sodo
Manifestaciones cl ínicas
133. Hipetensión ateal asociada a enfemedad vascula renal (HTA renovasca) Se debe a la edcció del calbe de ua o vaias de a s artera s renales que consgue reducr e ljo ena esto es, que a esenoss debe ser > 0% del diámetro del vaso a edcció de a pesión de perusón renal esima el apaao yuxtaglomeula, que le a reina y sa, a su vez a a agiotesia, lo que produce 1) vasocosiccón de l a areriola eferete, 2) retencón de sodo y agua medada po r la aldosterona, 3) incremea la concetación de prosaglandias itar enaes y óxido írico
Ee os datos que dee ace r sospecar ua hipetensó eovascula se encuentra los siguietes HTA de comieo rusco, s istoia famiia de TA. Mjeres menores de 35 años e displasia brointima o supeio a 50 años en varoes con clíica de vasculopatía claudicacó ACVA, cardopaía squmca. eeioo de a función enal o caída de más de 5 0 mmHg de la PA sistólca con ICA R 10- 1, 107) o AA Soplos abdomiales otros soplos oculaes caodeos, femorales peraldoseonismo hiperennémico: acaosis, h popoasemia. Asmería e e tamaño o fncionamiento real dema súbto pulmonar de repetición.
E ameto de la reabsorcón de Na proxma y dista contrarresta la aruresis de presió que la propia hpertesió aterial ende a produci, e impde la normalación d e la esión areial +
La scienca rena qe pede acompañar a ese proceso po hpoperfsó real maeida se denomia efopaa isquémca
Epidemiología La hipertensió eovascar represea e 1% de odos os hpe tesos. nre os pacietes hipertensos co sítomas sgesvos, iee A eovas clar el 15 18% de elos
Etiología Las causas de hipertensió renovascula son as sguenes Poceso no infamatoro qe origia este osis de arteias (renales, carotídeas . . s ua efermedad más recuente en mujeres meoes de 3 0 años (5% y e poación caucásca En l a mad d e os casos esá afectadas otas aerias además de las renales carótidas, roco celíaco. Se asoca al HLA DW6. a odsplasia y la hi petoa pede afectar a as disias capas arteiales (siendo a afectación de la capa media a más recuete as va redades menos comues son tambié las más agresivas (progresió, dsección rombosis habituales. n la más habita hay progesión a insucencia real e el 3 3% de los casos La tombosis o disección so excepcoales Puede asociarse raramee a a neuobromaosis de vo ecklighause ! predomia en iños menores de 6 años Se pede acompañar de coartación aórtica o aeurisma de la aeria enal Es la causa más frecuee deipertesió renovascula, aumeando la ici dencia con la edad > 50 años y con la diaetes mellts; más habiua en varones (66%) Sele asoca r otros datos de vasculopaa. Aededo de 50% de las eseosis aterosceróicas evouciona a la ocusón en 3 años. Afecta res veces más a mueres que a hom bes Es muy poco abiua e uesro medio, pero es una causa my frecuee de hpertensón renovascula e Asia y frica l % de los casos de disecció aótica que sobreviven desarollan HA reovascular Por otro lado, la existecia primara de HTA puede predispoe a la disecció
· rti
RECUEDA Hay que sospecha HTA enovascular ane HTA en paciene joven, de dfícl control, y cuando exste deeoo de la funcón renal o caída de más de 50 mmHg de la PAssólca as nicar amento con IEC.
Diagnóstico Dada su baja incdecia dee se estudiados únicamete aquellos pace es hpetensos co sospeca clica o aalítica de TA reovascla desc tos e el aparado aeror Existe determiadas alterativas diagósticas Aporta datos oflógicos y hemodi ácos de a oda de plso la pesecia d e aas velocidades en la artea rena son sgesivas de eseoss a ese ivel). Pemite obsevar aié n a repercusió e la pefusió real. S emago es ua tcica muy dependete del obsevador y de as caracterísicas aatóicas del pacee. s el patró de referecia y, además, permie e trata miento mediae angiopasta Sin embargo o debe realiase como criado debdo a que es a prueba ivasiva y a los iesgos que pesea e so de conrase yodado en los pacientes co deterioo de fnción renal o ateroembolia icamete se solictará con muy alta sospecha y orenada a a revascularacón con angiopasia/ F 74) Presea uea sesibildad pero reqere utilzación de coastes yodados y adiación. R Presenta ea sesibldad y especcdad n e riñó poperudido se atene a presó de rado a expesas de la vasocosiccó eeente por agotensa ras e capopri (CA se prodce ua aeación de a unción de ñón aecado
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Maual TO de Medca y Cigía, 9.ª eión
Casos clínicos : Un paente astomáto petenso e 65 aos, en tratamento armaoógo ae a s méo qe e eneta e a aaíta os sgentes parámetros Hb 14, 1 g/, VCM 88 ea 75 mg/ Creatnna ,4 mg/ Soo séro 128 mEq/ Potaso séro 2,8 mEq/ Coo 89 mEq/ o más pobabe sería 1 ) Que ega una a ala e la aci de cl i Bae ) Que a hieei ea ecudaia a ua uuaa ededa de ai ) Que e el aae ue ecia exia di uéic de aa. 4) Que e el aae e iclua u i ibi d de la eia cve a de a ageia 5) Que e fua e la d iea
eeaas En ss anteeetes estaa a a betes me ts tpo 2 S PA es e 1 80/105 mmHg en e bazo ereo y 1 50/90 mmHg e e zqero Se pa an ma os psos peos y e esto e a eoraón es anona E emograma es norma y en a boqíma séra estaa gosa basa 188 mg/, ea 68 mg/ y reatnna 1,5 mg/ E ECG y a R e tóa son normaes Se e nó namente tatamento on O mg e ea ar/ía Una semana espés e pa ete presenta na A e 1 20/70 mmHg, y a an aíta mestra na reatnna e 28 mg/ a asa más probabe e esta staón es: 1) ) 3) )
Ua di i uc i eceiva de la Ua efaa eicial edicaea ge evacul a de la heei La evuci da de ua efaa diaéica c diciada e aaie hie ) hieadei ieenéic de diaéic cn euea eceiva al ea ail
RC: 3 3
Un paente e 65 años on aaón ntermtente onsta por qe en na esón asa se e an objetao as tensonaes
13 · H p r t s i r i ñ
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Nefrología NFERMEDADES VASCULARES RENALES
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Tema poco preguntado aunque muy susceptible de sero Lo más importante es saber diferenciar un caso cnico de embolismo de colesterol (enfermedad ateroembólica), tromboembolismo renal e hipertensión acelerada.
1 4. 1 . Tomboembolismo arterial enal
( M IR - 2, 1 i
Es el cuado clíico poducdo por la obstrucción aguda de ua o más de las ateias renales pcipaes.
Etiología Suele se el episoo al de na esenosis pogresiva e la ateia eal por ateioescleosis. l proceso qe desecadena la tomosis popiamete cha puede se ua ipotensión polongada, n epsodio e bajo gasto Puede vese tambié en sjetos sanos como cosecuecia de u taumaismo de citurón de seguridad o manipulació vascula sobe a aeria eal (aspante re nal agioplastia paa e tatamieto de la TA vasculoeal . . . . Pocedee casi siempe e as cavdades cadíacas izquierdas. a pesecia de A (especialmene e paciees co ipetensió diaetes melitus o co disfució de ventíclo iquierdo modeadagave), a valvlopatía eumáica la presenca de pótess vavuaes, endocais, la dilatación de la auríca izqiea y la edad superior a 6 años son acoes de iesgo paa la embolia cao gnca. ambién las crugas vasculaes supoen un esgo de embolia
pede se bilateal o ua catástrofe a ivel de aoa abdomnal (dseccó aótica) Con fecenca e la emoia se poduce una fagmetacón se cudaria de émbolo, con isquemia paceaa más sal.
Diagnóstico tomboemoismo ateal se sospeca ate u cuado de olor lmbar o e laco, qe puee smula n cólico nefítico, y qe se acompaña e elevació de LD 49
H
Nomal
levada
R amen
n fececa imgee radioopaca
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Andi
Fecete FA paxíca
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Nomal
Valvlopatía mitoatica
Ateeente e eml enal
No
Hasta en e % de os casos
omal caionamente edema eal
Clínica (MIR o4-os, 02 )
49 Diagóstio ifeecia ete cóico neftco y emolsmo enal
e poduce doo uma iteso que pede semejar n cólico eal, ele vación e a D (lo más recente) y GO. Pede ae ipetesó sca po lieacó de enna dese el eoro isqmico o por el dolo y ebe po a eesó del a o isla
La ecogafía Dopple pede apota inomació sobre la perfusió enal; raa ve se eqiee la realizació de ua ateiogafa seleci va eal o una angiografaC
E el sedimeo puede ae hemaua y proeiia l FG pede edcise pacialmete, peo a uncón rena y a iuesis se matene po e ñó contaateal (excepto qe sea ilatera o en el paci ete ooreno. a esión iatea ecepcioalmene se dee a trombosis, y s eistencia dee hace sospeca ua emola (en un 1530% de los casos la emolia
Tratamiento l tatamieto es la emación del tombo o de coágulo mediate c ugía o biólisis local aunque e geneal se elige este segundo método po se menos agesvo anscrdas as 6 pimeas horas e esao uncioa es caa ve peor po lo que pasado este tiempo se el je tatamieno consevao.
Maual CTO de Medicna y Crugía, 9.ª edicón
1 42 Esenosis de l a arteria rena
A nive gasrointesinal a enfermedad ateoebóla ausa aorea ásea, vóito dolo abdomna vago, paneaits on elevaón de amiasa i nfaos espléios doorosos, isqueia e nfaos itestiaes Peden egar a pesetar sangado digesivo.
L a descipción detalada de la eseoss d e la arteia renal se puede estdia e e Capíul 13. Hirtensión y iñn, eaivo a HA sedaria a enferme dades vascloreales.
L a aetacón varía desde una isuiencia real leve a na insuieia renal rápda ente progresiva La pérda de fnión enal es progesiva y asntoáta. El dolo loa y la hea tria son raros Suee haber potenuia l paiente o aeoebolia suele ener hipercolesteroleia e iperesió
143. Enfermedad ateroemb óica o embolia de col esterol a ateroemboia es ua enfermedad sistémia producida po la roura de una placa de ateroa habtalene a nive de la aorta ascendente, e a yado o la aora descendente, con f aión de un spray de colestero (i ogotas de gasa dspersas en la sange qe se dsibuye en ua o ás regones del uepo
Etiooga y epidemiología
Diagnóstio as laves para e diagnósco de ateroembola son: Areiosleosis gave (antecedentes de IAM, ACVA ladicació) Cateterso prevo eiente. Uso de anticoagulates o brinóliss dad speio a 0 aos
s ás feuee en los varoes ayores de 60 aos, co hipertensión obe sdad y efemedad arterioscleóca grave ( storia de ACVA, IAM, claudica ción eiente
Cando tras un cateteismo on uso de ontraste se pode fallo renal, hay qe difeenciar entre eneredad at eroebólia rena y nefooidad po ontraste T F 77
Geneamete se prode tras anplacones vasculares irugía ardíaca aórtica o ateeismos o e eaión on e s o de anticoagulanes orales ónicos o tromboltos
Patología as gotas irosópias de olesero viaan desde la plaa de aeoma ota asta quedar enavadas ateroebo/a a nve de pequeñas areiolas o a pilaes dsales. A nive renal se loaian piamente en las aterias aratas interlobulares y en los vasos de diáetro de 0200 m, e os que son visi bles os ristales de colesterol stos ristales provoan ganomas por rea ción a cuepo extraño con céllas gigantes, polmorfoleares y eosinólos
Clnica R 1 1J Las manifestaioes líias de la ateroembolia dependen de los óganos y tejidos aectados R 4 9 os émbolos de olesteol pueden loalizarse, además de en el ión, en el SNC retina bazo, pácreas gado, estóago, intestino, gládlas sprarenales, tioides, vesíula veiga, mocadio esículos y piel a afetaión etrarenal más freuente es a ánea 3035% de los asos) y tende a afeta a los dedos de maos y pies, donde puede verse: Lived eiculais: %. Gangrena: 3%. Cianosis ara 8%. erosis uánea y lceració %. ódos táeos granomas de éulas gigates alrededor de os éboos de olesteol: 0%. Púpura dista y emoragias táneas e asilla: %. s recente qe dhas lesones ouran en pesenia de pulsos distaes onservados. n el ndo de oo son tpios los ébolos de colestero amailos) eavados e la biurcaón de arterolas (placas de ollehost
1 4 · Enfermedades vascuares renales
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F 77 Ateroebolismo sobre areia aruata
1
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Nefrología
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Datos de la exploracón: Maniesaiones cuáneas y oulares es diagnósia la evidenia de émboos de oesterol en e ndo de ojo y lesiones ianótias en el plpejo de los dedos
En los ios pequeos ay desceso brso de a fnón ena ebre esaloros, dolor mba amento de amao renal euocitosis y ematura Pede abe trombociopenia
Datos de la boratorio Eevaió de la veloidad de sedimentaón Leuocitoss y rombociopenia Eosnoia y eosiolria ipocomplementemia Protenuia
R E C U E DA
Bopsia de las lesiones cutáneas o del músclo: se pede observar ristaes de coesterol rodeados de grauomas de erpo exrao. Con la aón sológia el crstal d e colesteol puede desapaecer sendo vsible úicamee el mode deado po e mismo e e tejdo.
E jóvees y adtos aparee deeioo suba gudo de a fnión rena on proteinuia a meudo en ango nerótico y ematuia maoscópia. En anianos puede se más gradua y maifestarse iamete por las ompicaciones embolgenas de la ombosis.
La tombosis venosa enal se ocasiona en pacientes con hpecoagulabildad, y poduce un s índrome neótico en aquellos pacenes con ots causas de omboss de la vena enal a dfeencia del embolismo ateial, en que no es habual encontalo
Tratamiento l taamento más efecivo es s pevenión con modiación de los factoes de riesgo e polipemiantes na ve estabeida la ateroembolia, el taamento es niamente de soporte. ebe evitarse el tab ao y oregirse la disipdemia y la HT. i es posible, es conveiente oninar el ratamiento aticoaguante ora o sstiui rlo por una pata de hepaina de bajo peso molela iermtente.
14.4. Trombos s venosa enal
La pinipal complicación es la pogresió de a tromboss venosa aia la cava, on trombosis de a misma o con suelta de mbolos en la irlai ón veosa, que acaban condiioando tromboembolismos plmonares de re peiión. U sgno ineresante se prode duran te a trombosis venosa renal i qieda. Di ha vena reoge e denae venoso de los pexos goadaes peurerales y puede prodci vacosdades de los mismos, visbles en na ografía ntravenosa po r mesas en el urt er y varoele del testículo izquierdo, como esltado de establecimiento de cicaiones olaterales
Diagnóstico
Etiología a tromboss de la vena renal es poo abta l en el ado y algo más fecuente en el io Síndromes de hipercoagulabilidad índrome efrótico (prdda renal de antitrombina lleooltis (frecuente en iños Antioneptivos oales Síndrome antiosfípido. Complcacones obstias Trombosis venosa renal asocada a tromboss primaria de cava Neoplasias etroperioneaes. Esleosis retroperionea. rombosis venosa renal por afectación directa de la vena ren al: Adenocacinoma rena. umores de ola del pánreas psedoqses pareáticos. umores gástricos ramatsmo directo (itrón de seguridad).
ara el diagnóstico es útil la eografa Dopper y la angiografía /agiografíaRM, estas últimas con meor resoluón. a RM tiee la ventaja de o neesiar contrases yodados, o e riesgo de nefrotoxicidad que presen tan Los rñones están aumenados de tamao, on adelgaamiento de os cuelos por e edema
Tratamiento El tratamieto de eleón es a antioagulación. En aso de tomboembo lsmos de repeició, puede ser eesario coloar n to en la ava inferio po va perctáea desde la vena ygular
R E C U E DA La tombosis de la ena enal se antcoagula mienas que en el omboembolismo ateial se puede elmina el trombo o cogulo.
14.S. Nefroangioescleoss
Cínica a tombosis de a ven a rena oasona n aumento retrógrado de la presón venosa que povoca una trombosis rena y, nalmene deseso en el ujo y ltado ena. a clínica depende de la veloidad de instaacón de adro, siedo tanto más llamava uano más agda sea l a rombosis
Tema yatratado en e apílo de Hipertensóny ñ. Por tanto, úniamente queda maiar qe la A casa esión en varios órgaos diana etina ausa retinopaa hipertensva. Coaó: ocasona cardiomopata ipertesiva, así omo amento de la icdecia de adopaía isqmia en calqiera de sus frmas de pesetaón. ón: casa neroangoesleross
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Manual CTO de Medica y Crugía, 9.ª edicó As ues l nefrongioescleross es el cudro histoógco y clínico condiciondo o l TA nivel renl. Aect undmentmente l micovscul t reglomerl (reis y terols evis goméulo. En l rteiol ferente en l c musculr, ece un meril omogneo A(+ (hi inosis de l teio erente. E s teriols intelobuilres y rcuts demás de l iinosis, y brosis de nim, dicción de lámin elásic intern e hiertro de ls célus musculres liss. Ls lesiones glomeules son secndrs isquemi ovilos rgdos con membrns bses "fruncids" y engosds umeno de l mtiz mesngil sin olifeción celr escleosis segmenr de ls ss cles más róims l olo vscur de gomrulo y evoución de l lesión hci l esclerosis glob
observ micongio robótc (vése Capítulo con nemi hemoltc micongioáic (esqu socitos y trombocioeni. Además de estos cudros dunte el eisodo gudo de cisis iertensiv, s uede oducir deteroro de función renl o mecnismos hemodinámicos que son evesibles conrolr l ensón rterl l es el contro de l ensón t eril y de los ctores de roge sió de enfermedd ren.
Exse n cudro de lsió glomerur gud or n cudro ertesivo, hitensión celed (evimente conocd como A mlign deb ido tensiones rteiles distóics sueriores mmHg, ue soci retioí hietensiv grdo V (hemorgis "en llm" y euddos o edem de i en el ndo de ojo. uele soci lesón de otos echos vsculres (ceebro corón y rñón) y resentse cínicmene unto con inscienci crdc enl o deterioro cognitivo. Pede ecer de novo o sobe n nefongioescleosis bengn Además de tods ls l esiones istológics de l nefrongioesclerosis eisen dos lesiones ntomotólogics tíics Necosis binoide de ls terols co oblecón de u o end eitis (inlrcón lecociti MR 006 96 Engosmieno intiml enss d e l rolferció de célus mioinmes, ue dotn l disosición en cs de ceboll" F 8
F 8 Ateriols n cs de cbol"
I 1 2 8 I 11 2 1 1 006 6 0 0 02 R 004 0
HTA celerd ect % de los cientes con A esecil, sobe todo uélos con un m cumlmieno etico. ele comse de rcso enl gudo roteinri micoemur, hieldosteroismo iereinmico y lcloss metbóic ioosémic Ocsolmne se
Ideas clave J mbli en l r ei rnl in ftres d rie sg rdiovs ulr (FA AVA c dlr l fs nl hiernsón su cie nl lvón d l H
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Nefrología ngiosti ooni he un mes Exoión si P 90/ 00 mmg, ivedo reticulais e musos vos eos zus n mbos is; usos eos onsevos ti eatini 6,6 mg/, eu oitoss on eosinoi mioemtui en simnto uio E ignóstio e sosh má s obabe, et os siguientes, s 1) Grfrt prlfratva rlac a dcard actraa tra trvc travaclar 2) Tr d artra ral prcpal ) Ncr tlar aua, cdara a cra ydad 4) Fraca ra aud, cudar arl d clrl ) Hprt arral ala.
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Un iente e 65 ños, on uió itmitente extemies ineioes, esnt nsuini en ogesiv he tensión simento uinio oo to otinui ess Se eb onsie e ignóstio e: 1) 2) 3) 4) )
Grlfr rápd prrva Nrpatía tcal pr alé Nrpatía qéca rcrca Vacl d arra da Atrl ral.
RC: 3
RC:4
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Bibliografía Ne Vela Navarete R El riñón dlatado Madrid Masson, 004
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