MANUAL BÁSICO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA ZZZIEFRPIRURULQFRQPHGLFR
SERGIO A. DEL RÍO GONZÁLEZ
CIRUJANO PEDIATRA
RAFAEL E. GARCÍA GUTIÉRREZ
CIRUJANO PEDIATRA
MANUAL BÁSICO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA ZZZIEFRPIRURULQFRQPHGLFR
SERGIO A. DEL RÍO GONZÁLEZ
CIRUJANO PEDIATRA
RAFAEL E. GARCÍA GUTIÉRREZ
CIRUJANO PEDIATRA
Este compendio de cirugía pediátrica ha sido realizado con la experiencia de los autores durante su formación en el pos grado de cirugía pediátrica en el Hospital de La Raza en el D.F. de México y en Instituto da Crianca del Hospital de las clínicas de la universidad de Sao Paulo, Brasil y ahora en sus labores docente asistenciales en nuestro país. Deseamos dejar esta obra medica para ser la guía de consulta rápida y sencilla para ser utilizar en el día a día del medico general y del pediatra, quienes lidian constantemente con niños enfermos poseedores de patologías quirúrgicas en ocasiones complejas. Queremos con esta guía dar una orientación básica, compañía constante constante de los colegas en sus quehaceres diarios en la atención de los niños con patología de manejo quirúrgico.
Los autores
DEDICADO A:
DIOS Quien nos dio razón para diagnosticar las enfermedades, ojos para identificarlas y manos para curarlas; y cuando no es posible médicamente su tratamiento, voz para poder calmar el dolor de nuestros pacienticos y sus familias. Y A nuestras familias, quienes con su apoyo y sacrificio personal por nuestras innúmeras ausencias en el hogar, han ayudado a desempeñar nuestra labor profesional con el apoyo, mística y gran amor, para poder así, auxiliar a los pequeños pacientes durante su enfermedad.
AGRADECIMIENTOS A TODOS NUESTROS PEQUEÑOS PACIENTES PAC IENTES Quienes con su dolor nos ayudaron a aprender a sanarlos A los Drs. Drs. MARTIN A. LAROTTA LAROTTA y CARLOS CARLOS MELO Cirujanos Pediátricos por algunas de sus imágenes personales
ZZZIEFRPIRURULQFRQPHGLFR CONTENIDO TRAUMA PEDIÁTRICO ..................................................................................... 9 GENERALIDADES...................................................................................................... 9 TRAUMA DE TORAX................................................................................................ 10 TRAUMA CARDÍACO Y DE GRANDES VASOS...................................................... 20 TRAUMA ABDOMINAL ............................................................................................. 22 TRAUMA URINARIO................................................................................................. 27
CIRUGÍA DE TORAX....................................................................................... 31 ENFISEMA LOBAR................................................................................................... 31 ENFERMEDAD ADENOMATOIDEA QUÍSTICA....................................................... 32 QUISTE BRONCOGÉNICO...................................................................................... 34 SECUESTRO PULMONAR....................................................................................... 36 DEFORMIDADES DE LA PARED TORACICA ......................................................... 37 TUMORES MEDIASTINALES................................................................................... 40
CIRUGÍA DE ABDOMEN ................................................................................. 43 ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFÁGICO.......................................... 43 APENDICITIS AGUDA.............................................................................................. 47 QUEMADURA ESOFÁGICA POR CAUSTICOS ...................................................... 49 INVAGINACIÓN INTESTINAL .................................................................................. 52 DIVERTÍCULO DE MECKEL .................................................................................... 55 ATRESIA DE VIAS BILIARES (AVBEH) ................................................................... 57 QUISTE DE COLEDOCO ......................................................................................... 61 HIPERTENSIÓN PORTAL ........................................................................................ 63 ÚLCERA PÉPTICA ................................................................................................... 66 HIPERTROFIA PILÓRICA ........................................................................................ 66 PANCREATITIS ........................................................................................................ 69 PATOLOGÍA DE BAZO............................................................................................. 73
CIRUGIA DE MÍNIMAMENTE INVASIVA......................................................... 76 GENERALIDADES.................................................................................................... 76 COLECISTECTOMIA................................................................................................ 76 COLANGIO TRANS OPERATORIA.......................................................................... 77 APENDICECTOMÍA .................................................................................................. 77 HERNIA INGUINAL................................................................................................... 78 HIATO ESOFÁGICO ................................................................................................. 78
NEONATO QUIRÚRGICO ............................................................................... 79
ONFALOCELE Y GASTROSQUISIS ........................................................................ 79 HERNIA DIAFRAGMÁTICA ...................................................................................... 83 ATRESIA DUODENAL Y PANCREAS ANULAR ...................................................... 88 ATRESIA YEYUNO ILEAL ........................................................................................ 90 ENTERCOLITIS NECROSANTE .............................................................................. 95 ENFERMEDAD MECONEAL.................................................................................. 101 DUPLICACIÓN INTESTINAL .................................................................................. 103 SANGRADO GASTRO INTESTINAL...................................................................... 106 MALFORMACIÓN ANO RECTAL ........................................................................... 107 ATRESIA DE ESÓFAGO ........................................................................................ 114 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG ................................................................... 120 MALROTACIÓN INTESTINAL ................................................................................ 131
CIRUGÍA UROLÓGICA.................................................................................. 133 VALVAS URETRALES POSTERIORES................................................................. 136 ESTENOSIS URETERO PIELICA .......................................................................... 137 REFLUJO VESICO URETERAL-RVU..................................................................... 142 HIPOSPADIAS........................................................................................................ 146 EXTROFIA VESICAL .............................................................................................. 148 EXTROFIA DE CLOACA......................................................................................... 150 ANORMALIDADES QUÍSTICAS RENALES ........................................................... 151 PATOLOGÍA URETERAL ....................................................................................... 152 ANORMALIDADES INTERSEXUALES .................................................................. 155 VEJIGA NEUROGÉNICA........................................................................................ 157
CIRUGIA DE CANAL INGUINAL.................................................................... 159 ESCROTO AGUDO. TORSIÓN DEL TESTICULO................................................. 159 HERNIA INGUINAL................................................................................................. 163 TESTICULOS NO DESCENDIDOS........................................................................ 165 VARICOCELE ......................................................................................................... 166
CIRUGÍA ONCOLÓGICA - ONCOLOGÍ A QUIRÚRGICA .............................. 168 LINFOMAS .............................................................................................................. 168 ENFERMEDAD DE HODGKIN ............................................................................... 168 LINFOMA NO HODGKIN ........................................................................................ 170 NEUROBLASTOMA................................................................................................ 171 MASAS ABDOMINALES......................................................................................... 173 TUMOR DE WILMS ................................................................................................ 174 FEOCROMOCITOMA ............................................................................................. 178
TUMOR TESTICULAR............................................................................................ 179 LESIONES HEPÁTICAS ......................................................................................... 181 RABDOMIOSARCOMA........................................................................................... 183 TERATOMAS .......................................................................................................... 184 TUMORES DE OVARIO ......................................................................................... 186
CIRUGÍA CARDIOVASCULAR ...................................................................... 189 PERSISTENCIA DE CONDUCTO ARTERIOSO .................................................... 189 COARTACIÓN AÓRTICA........................................... ............................................. 190 COMUNICACIÓN INTER AURICULAR .................................................................. 191 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR............................................................... 191 ANOMALÍAS DEL ARCO AÓRTICO....................................................................... 192
CIRUGÍA PLÁSTICA RECONSTRUCTIVA.................................................... 193 LABIO Y PALADAR HENDIDO ............................................................................... 193 LABIO FISURADO .................................................................................................. 193 PALADAR HENDIDO. ............................................................................................. 194 INJERTOS Y COLGAJOS....................................................................................... 196 QUEMADURAS..................................... .................................................................. 197
BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA..................................................................... 202
TRAUMA PEDIÁTRICO GENERALIDADES El trauma es una de las principales causas de mortalidad infantil en el mundo, en Colombia es unas de las tres principales causas de muerte infantil en las diferentes etapas de la vida, podríamos decir que en nuestro país existe mayor probabilidad de morir por una lesión traumática que por una neumonía. El trauma se considera un problema de salud pública y el primer atendimiento me jora los índices de sobrevida y disminuye la probabilidad de secuelas cuando se realizan de manera acertada. A continuación daremos unas bases simples para el manejo del trauma en general, si se desea profundizar sugerimos la revisión de textos especializados como el ATLS y/o el PALTS. Valoración inicial de todo paciente politrumatizdo: 1. A. Vía aérea permeable y control de columna cervical. La lengua en los niños puede obstruir la vía aérea, por tal razón de manera gentil se debe luxar anteriormente la mandíbula, sin movilizar la columna cervical. 2. B. Respiración. Valorar ritmo y frecuencia así como la expansibilidad torácica, verificar que no exista cianosis. Administrar oxigeno según el caso. Oximetría de pulso 3. C. Circulatorio. Valorar ritmo y fuerza del pulso, así como llenado capilar. Accesos venosos calibrosos en No. de 2 por punción de venas en dorso de mano, en casos de difícil canalización de venas la disección venosa se debe realizar o la punción de la medula ósea. Administrar los líquidos y hemoderivados tibios. No recomendamos la punción de venas centrales en pacientes con choque hipovolemico por la posibilidad de iatrogenia. 4. D. Neurológico. Valorar rápidamente déficit neurológico, pupilas, realizar escala de Glasgow infantil. 5. E. Exposición: desvestir por completo al paciente para evaluar otras posibles lesiones. Se debe evitar la perdida de temperatura, la hipotermia ocasiona aumento del consumo de oxigeno y vasoconstricción. 6. F. Sonda de foley para monitorizar diuresis. En caso de lesión de uretra evaluar la realización de una cistotomía. 7. G. Sonda gástrica de descompresión. El niño con angustia y dolor se esita y llora deglutiendo gran cantidad de aire que ocasiona distensión abdominal, esto incrementa la dificultad respiratoria por la elevación del diafragma (excepto en lesiones de lamina cribosa). 8. H. Historia. Realizar de manera rápida el interrogatorio del local del accidente, tipo de trauma, perdidas de conocimiento, tiempo transcurrido, atención inicial etc.
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Paciente se maneja con bolo de solución cristaloide tipo Hartman o Salina a razón de 20 mililitros por kilo de peso, repetir un bolo con el mismo volumen si no existe estabilidad hemodinámica se indica cirugía de urgencia. Después de las medidas iniciales si el paciente se estabiliza se continuara con la evaluación imaginológica y laboratorial. Valoración radiológica en el examen primario: Tres radiografías son esenciales: 1. Lateral de columna cervical 2. Tórax 3. Abdomen Laboratorio Clínico de Urgencias: a. Hemograma completo con control de Hb y Hcto frecuente según el caso. b. Amilasa Sérica lesión pancreática, visceral c. Hemoclasificasión d. Examen general de orina e. Ultrasonido abdominal f. TAC
TRAUMA DE TORAX La frecuencia en la edad Pediátrica varía del 6 al 25%. A pesar de los avances actuales en resucitación cardio pulmonar todavía el 50% de los pacientes mueren en el sitio del accidente por la magnitud de la lesión. La elasticidad de la caja torácica permite el paso de la energía hacia estructuras internas ocasionando lesiones graves sin evidencia de trauma externo. La presencia de lesión torácica grave nos sugiere siempre lesión en otros órganos por la magnitud del trauma. Solo en 15% de las lesiones torácicas requieren intervención quirúrgica mayor. La lesión supraclavicular se asocia en gran porcentaje a trauma cráneo- encefálico. La causa más frecuente es el trauma cerrado en un 80-90% de los casos, siendo ocasionados por: accidente de tránsito, caídas o compresiones traumáticas por objetos externos. Las lesiones penetrantes por objetos cortos punzantes y armas de fuego son muy poco frecuentes en niños, aunque la violencia urbana esta variando este concepto en la última década. Sintomatología general: es fundamental mencionar que el niño inicialmente puede no presentar síntomas o signos al examen físico inicial y con el transcurrir del tiempo puede presentarse dolor torácico, signos de dificultad respiratoria y enfisema subcutáneo. Al examen físico podemos encontrar desde laceraciones y contusiones hasta deformidades y pérdida de tejido. La Radiografía de tórax inicialmente puede ser normal. Tipos de Trauma torácico:
A. Contusión pulmonar es la lesión más frecuente, se presenta en un 40 a 60%. El mecanismo de la Lesión es secundario a:
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1. Fuerza compresivas en la pared torácica. 2. Ondas expansivas 3. Proyectiles de alta velocidad con lesión local de contigüidad. Cuadro clínico: Taquipnea, polipnea, tos, hemoptisis, hipoxemia, hipercapnia y acidosis. Rayos X: Puede presentar infiltrados difusos, lesiones con consolidación, se puede o no acompañarse de derrame pleural. Tratamiento y seguimiento: 1. Oxigenoterapia 2. Control radiológico secuencial según la gravedad. 3. Ventilación asistida cuando hay gran compromiso parenquimatoso 4. Controles gasométricos.
CONTUSIÓN PULMONRA Y HEMOTÓRAX DERECHO.
B. Fracturas costales: la presencia indica mayor intensidad en el trauma y se le considera como un índice de gravedad. La lesión de las últimas costillas nos sugieren lesiones de vísceras abdominales como bazo o hígado. Las fracturas de la clavícula y las primeras costillas sugieren lesiones de medula, del pulmón o de grandes vasos Diagnóstico: Por lo general es clínico, ya que más del 50% de las fracturas costales no son vistas a los Rayos X iniciales. Tratamiento y seguimiento:
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1. 2. 3. 4.
Radiografía tórax inicial y de control PA, lateral y oblicua. Bloqueo intercostal con analgesia y manejo por clínica del dolor Gasometrías dinámicas. Asistencia ventilatoria según el caso.
FRACTURAS COSTALES IZQUIERDAS Y CONTUSIÓN PULMONAR ASOCIADA.
C. Tórax inestable es la pérdida de la integridad ósea en dos o más puntos de anclaje en la caja torácica por fractura o dislocación de las articulaciones costo vertebral o esternal. Tiene alta mortalidad por alterar la mecánica ventilatoria. Cuadro Clínico: Lo clásico es la hiperventilación en el niño con respiración paradójica, la gasometría nos demuestra hipoxemia y retención de CO2. Tratamiento y seguimiento: 1. Ventilación asistida 2. Manejo del dolor. 3. Gasometrías periódicas
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TORAX INESTABLE
D. Neumotórax, puede ser causado por el trauma mismo, durante una enérgica reanimación por la lesión de la reja costal o por barotrauma. Puede ser abierto, cerrado y a tensión. Este último lleva un compromiso ventilatorio y hemodinámica importante basculando el mediastino y colapsando el pulmón. Cuadro clínico: Dificultad respiratorio progresiva. Cuando es neumotórax hipertensivo la dificultad respiratoria es intensa. Se observa asimetría de los movimientos del tórax, timpanismo del lado afectado con hipoventilación a la auscultación, desviación de los ruidos cardíacos y puede llevar a producir hipotensión y desviación traqueal. Cabe mencionar que el diagnóstico del neumotórax a tensión generalmente es clínico y su manejo debe ser inmediato, no esperando a corroborarlo con los Rx. ya que costaría la vida del paciente. Tratamiento: 1. Drenaje pleural a sello de agua en neumotórax mayores del 20% por la alteración de la hematosis. 2. Neumotórax menores del 20% con paciente sintomático respiratorio. 3. Cualquier tipo de neumotórax en pacientes que van a ser sometidos a ventilación mecánica. 4. En neumotórax a tensión se maneja inmediatamente puncionando con un trocar o yelco a nivel del segundo espacio intercostal línea media clavicular para convertirlo a neumotórax no hipertensivo y continuar manejo establecido en puntos anteriores.
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PNEUMOTORAX IZQUIERDAO-ESQUEMA.
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Hrs. PNEUMOTORAX DERECHO
E. Hemotórax, acumulación de sangre en el espacio pleural cuando hay lesiones vasculares puede llegar a ser masivo. La causa puede ser una laceración pulmonar, la lesión de vasos intercostales o por lesión de grandes vasos. Cuadro clínico: Hipoventilación del lado comprometido, asimetría en los movimientos de excursión respiratoria , palidez y en caso de ser masivo choque hipovolémico. Tratamiento: 1. Acceso venoso 2. Reposición de volumen 3. Drenaje pleural a sello de agua, se debe valorar el gasto inicial y subsecuente. Si el debito es cercano al 50% de la volemia en el momento de colocar el tubo de tórax se indica Toracotomía inmediata, si después de la
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reanimición el drenaje esta entre 1 a 2 mililitros kilo hora, él manejo será también quirúrgico.
HEMOTÓRAX DERECHO- ESQUEMA
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HEMOTÓRAX IZQUIERDO Y CONTUSIÓN PULMONAR.
F. Quilotórax, debido a la ruptura del conducto torácico por hiperextensión del torso o lesión directa de este. La pérdida crónica del kilo lleva a mal nutrición y disminución de la inmunidad por depresión linfocítica. Estos pacientes están sujetos a infecciones oportunistas, siendo la más frecuente la Cándida Albicans. Diagnóstico: Se evidencia por la presencia de kilo (líquido amarillo lechoso) por la toracentesis o sonda pleural confirmado en el laboratorio por el alto contenido de lípidos del liquido. Tratamiento medico: Su manejo es basado en el ayuno o en la dieta pobre en lípidos por 4 semanas, drenaje pleural, y con triglicéridos orales de cadena media además de la nutrición parenteral total. Tratamiento Quirúrgico: Si el manejo médico no tiene éxito. Ligadura inmediatamente por arriba del diafragma del lado derecho del tórax por toracotomía posterolateral derecha. G. Lesión de esófago. Es poco usual la lesión de este órgano se presenta en los casos en que el contenido gástrico es empujado de manera brusca al esófago por traumas en la zona superior del abdomen, traumas intensos en la región esternal, por lesiones penetrantes o iatrogénicas. Diagnostico: Pneumo o hidrotórax en lesiones de la zona superior del abdomen, salida de saliva por dren toráxico, dolor intenso o choque que no concuerda con la magnitud del trauma, enfisema subcutáneo o mediastinal. 17
Tratamiento: 1. Drenaje de la lesión y sutura de de ser posible. 2. Antibiótico de amplio espectro 3. Según la gravedad y el compromiso sistémico (mediastinitis) esofagostomá derivativa y gastrostomía para alimentación.
PNEUMOMEDIASTINO
H. Lesión Traqueobronquial, el 80% ocurren cerca de la Carina. Diagnóstico: se debe sospechar cuando hay: a. Ronquera b. Respiración ruidosa c. Salida masiva de aire en los drenes toráxicos d. Falta de reexpansión pulmonar a pesar del drenaje pleural adecuado e. Atelectasia masiva f. Insuficiencia respiratoria masiva Tratamiento: 1. Intubación de preferencia selectiva 2. Broncoscopia previa intubación en quirófano 3. Taqueostomía de no ser posible la intubación 4. Reparación quirúrgica
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SECCION DEL BRONQUIO DERECHO.
I. Ruptura diafragma traumática, se asocia a trauma múltiple toraco-abdominal o lesiones en la región mesogástrica más frecuente del lado izquierdo. Puede presentarse tardíamente. Cuadro clínico: a. Asintomático en ocasiones, se descubre de manera incidental por Hrs. de tórax. b. Disnea progresiva c. Dolor torácico d. Cianosis e. Sensación de plenitud pos pandrial en el tórax. Puede encontrarse abdomen excavado por paso de vísceras hacia el tórax, desviación de los ruidos cardíacos, peristalsis en tórax o matidez de acuerdo al órgano involucrado. Diagnóstico: Radiografía de tórax PA y lateral. Tratamiento: 1. Plastía diafragmática en la zona del defecto.
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HERNIA DIAFRAGMATICA TRAUMATICA
TRAUMA CARDÍ ACO Y DE GRANDES VASOS El 90% mueren en el sitio del accidente, otras son potencialmente letales en después del examen medico inicial las lesiones que se presentan son: A) Taponamiento cardíaco, la tríada de Beck (ruidos cardíacos velados o apagados, ingurgitación yugular por aumento de la presión venosa y pulso paradójico con hipotensión) se presenta en un 30% de los niños. Se acompaña de hipotensión, taquicardia, presión venosa central elevada e hipovolemia. Diagnóstico: Es clínico se sospecha por inestabilidad hemodinámica, pese a las maniobras de reanimación Tratamiento: 1. Pericardiocentesis o pericardiectomía (ventana pericárdica subxifoidea)
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PROYECTIL INTRACARDIACO.
B. Contusión miocárdica Diagnóstico: 1. Huella del trauma sobre la región precordial 2. Diferencia de presión arterial 3. Electrocardiograma con presencia de taquicardia sinusal inexplicable, ondas Q cambios del ST, bloqueo A-V y fibrilación auricular, 4. Ecocardiograma bidimensional 5. A nivel radiológico medir el ancho mediastinal y diámetro torácico a nivel de la carina 6. Alteraciones a nivel de CPK MB 7. Gamagrama cardíaco Tratamiento: 1. Observación en unidad de terapia intensiva con monitoreo cardiológico y hemodinámica constante por lo menos 72 horas. 2. Cirugía dependiendo de la lesión, esternotomía media
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RAFIA MIOCARDICA
C. Trauma de Grandes Vasos Generalmente la lesión de los grandes vasos ocasiona muerte en el local del accidente puede ser por de la aorta cerca del ligamento arterioso o por la presencia de un hematoma contenido por la adventicia de la arteria. Cuando sobreviven presenta a los Rx: a. Ensanchamiento de mediastino superior b. Fractura de primeras costillas o de la clavícula c. Borramiento del botón aórtico d. Desviación traqueal a derecha e. Depresión del bronquio fuente izquierdo f. Desviación a derecha del bronquio fuente derecho g. Desviación del esófago h. Hemotórax Diagnóstico: arteriografía o TAC Tratamiento: cirugía
TRAUMA ABDOMINAL Acompaña entre el 10 y 30% de los pacientes pediátricos poli traumatizados. Las características anatómicas la pared muscular poco desarrollada, la reja costal más alta y flexible facilita la posibilidad de lesiones viscerales en una proporción mayor que los adultos. Es más frecuente el trauma abdominal cerrado, su causa más frecuente es el 22
accidente automotor, ya sea dentro o fuera de este; caídas de altura, deportes y por ultimo el maltrato infantil que se ha incrementado su frecuencia en los últimos tiempos. Fisiopatología. La lesión se produce por la compresión del agente causante contra la columna vertebral quedando en el medio de las presiones las asas intestinales y/o por desaceleración brusca. Predomina la lesión de las vísceras sólidas por el gran tamaño de estas con relación al tamaño del abdomen infantil. La fractura de pelvis se asocia con lesiones intra abdominales. Indicaciones del lavado peritoneal y/o punción a. Paciente con duda diagnóstica: alteración neurológica, inconsciente, anestesiado. b. Paciente con fracturas de costillas inferiores o de la pelvis c. Hipotensión persistente o sangrado oculto inexplicable Interpretación: la punción es positiva si hay presencia de sangre franca, bilis, materia fecal u orina. Al estudio microscópico del lavado es positivo si hay más de 100000 eritrocitos por mililitro, amilasa elevada. Negativo: NO descarta la presencia de lesión intra abdominal. Las lesiones que presenta el trauma abdominal son a saber:
A. Trauma esplénico: este órgano es frecuentemente lesionado, la cobertura costal y los medios de fijación permiten desgarrarlo. Cuadro clínico: 1. Dolor en cuadrante superior izquierdo 2. Dolor referido al hombro izquierdo (signo de Kehr) 3. Huella de trauma en cuadrante superior izquierdo 4. Puede haber distensión abdominal, masa y signos de irritación peritoneal. Diagnóstico: Puede existir historia de trauma en el hemiabdomen izquierdo, fracturas costales bajas. Rayos X : son inespecíficos puede mostrar elevación del hemidiafragma izquierdo, desviación de la cámara gástrica anterior y superiormente y rechazo del colon izquierdo hacia abajo. Ultrasonido: hematoma periesplénico, lesiones propias del parénquima, líquido en cavidad abdominal. TAC: ayuda a verificar lesiones en otros órganos de la economía y clasifica las lesiones según el grado de afectación visceral : Grado I: laceración superficial o hematoma sub capsular. Grado II: laceración hasta 3 cm. O hematoma de igual tamaño. Grado III: laceración o hematoma mayor de 3 cm. Grado IV: fragmentación esplénica o lesión del hilio. Tratamiento medico: Su manejo es conservador con vigilancia de la estabilidad hemodinámica (signos vitales) y control seriado de Hb y Hto en una unidad de cuidados intensivos, se debe
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considerar la posibilidad de la ruptura esplénica en dos tiempos hasta 21 días después del trauma. Tratamiento quirúrgico: 1. Hemorragia masiva sin respuesta a la reanimación. 2. Necesidad de transfusión de sangre mayor de 40 cc por kilo en las primeras 24 horas 3. Devascularización del bazo 4. Datos de irritación peritoneal 5. Compromiso de otros órganos. Siempre el manejo quirúrgico debe buscar la preservación esplénica de ser posible.
TRAUMA ESPLENICO.
B. Trauma hepático: por su tamaño y relación con la vena cava inferior y las venas supra hepáticas la lesión de este órgano pueden ser supremamente grave por que el compromiso parenquimatoso y vascular ocasiona sangrado intenso. Diagnóstico: Al examen físico se puede evidenciar huellas de trauma en cuadrante superior derecho, flanco y región lumbar ipsilateral. Dolor a estos niveles, dolor referido al hombro derecho, masa en cuadrante superior derecho o datos de irritación peritoneal. En casos graves choque hipovolemico. Los Rayos X muestran aumento de la silueta hepática y desplazamiento del colon transverso hacia abajo. 24
Ultrasonido: rápido de hacer, muestra fragmentación hepática, hematoma intraparenquimatoso o sub capsular, líquido subdiafragmático, subhepático o libre en la cavidad peritoneal. TAC: examen ideal cuando el paciente esta estable hemodinámicamente muestra perfusión de tejido hepático, hematoma subhepático, intraparenquimatoso, sub capsular, presencia de líquido libre en cavidad. Tratamiento médico: Igual al detallado en bazo en unidad de terapia intensiva. Tratamiento quirúrgico: 1. Hemorragia masiva sin respuesta a reanimación 2. Transfusión mayor de 40 cc por kilo de sangre total en las primeras 24 horas. 3. Trauma de venas suprahepáticas 4. Trauma de vena cava inferior 5. Compromiso del porta hepatis 6. Fractura masiva del parénquima hepático.
TAC DE TRAUMA HEPATICO
C. Trauma pancreato duodenal, se ocasiona por la compresión directa del órgano contra la columna por una agente causal que puede ser el manubrio de una bicicleta, el cinturón de seguridad, caídas en tanques o el niño maltratado. Las lesiones de la cabeza del páncreas son las que más se asocian con injuria duodenal. En este último lo más frecuente es el hematoma intraduodenal. Las rupturas del duodeno se presentan en los traumas por compresión cuando el píloro es continente y el ángulo de Treitz funciona como esfínter ocasionando una asa ciega. La sutura siempre esta indicada ya que la vascularización del arco dudenal al parecer es mejor en los niños que en los adultos.
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Cuadro clínico: Huella de trauma a nivel del epigástrico o de la zona umbilical, vómito biliar y masa a nivel epigástrico. Diagnóstico: Frecuentemente los signos y síntomas son escasos y el diagnóstico es retardado. Puede haber dolor periumbilical o epigástrico, se observa elevación de la amilasa. A los Rayos X hay cambios inespecíficos. Puede observarse cámara gástrica dilatada. Al estudio contrastado de tubo digestivo superior mostrando imagen en sacacorchos a nivel duodenal y datos de obstrucción a este nivel en los hematomas duodenales. Aire en el retroperitoneo. Ultrasonido inicialmente puede ser normal, puede mostrar edema de la glándula o el hematoma. TAC muestra edema, hematoma o fracturas . Tratamiento medico: 1. Sonda gástrica con aspiración continua. 2. Bloqueador H2 3. Nutrición parenteral total 4. Somatostatina subcutánea u ocréotide.
Por lo general curan sin manejo quirúrgico en promedio 2 semanas de reposo. Tratamiento quirúrgico: 1. En las explosiones duodenales. 2. En fracturas pancreáticas. Siempre se debe preservar el bazo.
LESION PANCRÁTICA EN LA TAC.
D. Víscera hueca, la lesión más común es a nivel del yeyuno proximal cercana al ligamento de Treitz en la desaceleración. Puede existir ruptura de intestino delgado se repara primariamente, si es de colon dependiendo del grado de contaminación lo me jor es derivar. Catástrofe abdominal múltiples rupturas derivación intestinal 26
LESIONES MULTIPLES DE INTESTINO.
TRAUMA URINARIO A. Trauma renal, ocurre en el 5 a 10% de los politraumatizados y en el 10% de los niños con trauma cerrado de abdomen. En la etapa infantil se lesiona más fácilmente el riñón que en el adulto por la falta de desarrollo de la cápsula de Gerota, las costillas no están calcificadas, su tamaño es relativamente grande con relación al abdomen y la presencia de malformaciones permite que se produzca más fácilmente ruptura del parénquima. Su lesión se produce por la compresión del órgano contra las estructuras músculo esquelético, lesión por esquirlas óseas de las costillas o de las vértebras, en ocasiones por desaceleración. Cuadro clínico: Huella de trauma en región lumbar, dolor local, masa en fosa renal, hematuria. Esta última se encuentra presente en el 80% pero la magnitud de esta no se relaciona con el grado de lesión renal. Un 10 a 20% no presentan hematuria microscópica. Diagnóstico: La placa de abdomen es son normal en el 80% de los pacientes. Puede presentarse borramiento de la sombra del psoas, fracturas, escoliosis y efecto de masa en región lumbar. Ultrasonido: lesión del parénquima, colección perirenal lesión del pedículo.
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TAC: valora la perfusión renal, hematomas, extravasación de orina y lesiones parenquimatosas. Las lesiones nos permiten definir el manejo medico o quirúrgico Grado I: Lesión parenquimatosa pequeña Grado II: Lesión renal incompleta o pequeña cantidad de líquido subcapsular o perirenal. Grado III: Laceración extensa, fractura y gran colección de líquido perirenal. Grado IV: Riñón destrozado Grado V: Cualquier lesión vascular. Tratamiento médico: control hemodinámico y hematimétrico. Ultrasonido o TAC de control según la evolución. Tratamiento Quirúrgico: d. Grados IV y V e. Falta de Perfusión renal f. Drenaje de urinoma
LESION RENAL INTRAOPERATORIA.
B. Trauma Ureteral, muy raro en niños. Más frecuente en la unión uretero piélica. Cuando hay fracturas pélvicas la región más afectada es la unión uretero vesical. Cuadro Clínico: Suele manifestarse varios días después del accidente, con dolor y fiebre, la hematuria no es frecuente. Diagnóstico: 28
Los rayos X muestran borramiento de la sombra del psoas, la urografía determina la extravasación del medio de contraste. Tratamiento: Cirugía. C. Trauma de vejiga, el 70 % de las lesiones de vejiga acompañan las fracturas de la pelvis. El mecanismo Más frecuente es el mecanismo cerrado causando ruptura intra o extra peritoneal, siendo esta última la más frecuente en el 80% de los pacientes. Cuadro clínico: Hematuria, dolor suprapúbico o pélvico, disuria, presencia de hematoma en periné. Diagnóstico: Cistografía muestra extravasación del medio de contraste. En el paciente varón debe descartarse previamente ruptura de uretra por medio de uretrografía retrógrada, antes de pasar la sonda a la vejiga. Tratamiento: Las lesiones extraperitoneales se manejan solo con descompresión con sonda vesical. Las lesiones intraperitoneales e manejan quirúrgicamente, se realiza plastía vesical y una cistostomía.
TRAUMA DE VEIJIGA. SE EVIDENCIA LA PUNTA DE LA SONDA DE FOLEY FUERA DE LA VEJIGA.
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D. Trauma de Uretra, en el hombre la uretra posterior en las porciones membranosa y prostática es lo más comúnmente lesionado. Por lo general por caída a horcajadas. Cuadro clínico: Uretrorragia, hematoma perineal o escrotal, dificultad para la micción, globo vesical y al tacto rectal próstata móvil y elevada. Diagnóstico: Uretrografía retrógrada, extravasación del medio de contraste. Tratamiento: 1. Realizar uretrografía retrógrada, antes de pasar sonda vesical. 2. Derivación vesical, cistostomía. 3. Reparación de estenosis o lesión por abordaje sagital posterior a las 6 semanas y molde con foley por 4-6 meses.
TRAUMA DE PENE CON ESFACELACION Y LESION DE LA URETRA.
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CIRUGÍA DE TORAX MALFORMACIONES BRONCO PULMONARES ENFISEMA LOBAR Es la hiperdistensión postnatal de uno o más lóbulos pulmonares por la deficiencia cartilaginosa del árbol traqueo bronquial que ocasiona retención de aire en los alvéolos con la consecuente sobre distensión del parénquima pulmonar. Es causa del 4% de las anomalías pulmonares en los niños. Es mas frecuente en hombres 3:1. Causas de Enfisema: Obstrucción bronquial intrínseca (35%) Compresión bronquial extrínseca (15%) Fibrosis alveolar Hipoplasia pulmonar focal Barotrauma Cuadro Clínico: Al nacer el paciente se encuentra asintomático pero con el pasar de las horas y de los días hay taquipnea, cianosis en general en la mitad de los casos la sintomatología se presenta al mes de vida. Hay desviación de los ruidos cardíacos, hipersonoridad del hemitórax comprometido y ausencia o disminución de ruidos respiratorios. Diagnóstico: Los Rx muestran imagen hiperlúcida con disminución de la trama bronco pulmonar del campo comprometido, compresión de los lóbulos adyacentes y desviación del mediastino. El lóbulo más afectado es el superior izquierdo (42%). Diagnóstico Diferencial: a. Neumotórax b. Malformación adenomatoidea quística gigante c. Neumatocele Enfermedades asociadas: Tiene una asociación con anomalías cardíacas hasta en el 14%, por lo cual se debe realizar ecocardiograma. Tratamiento: Indicaciones de cirugía 1. Progresión de la insuficiencia respiratoria 2. Compresión e infección
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ENFISEMA LOBAR CONGENITO.
ENFERMEDAD ADENOMATOIDEA QU ÍSTICA Es una displasia pulmonar focal donde puede existir tejido esquelético. Para algunos autores es una lesión hamartomatosa unilateral. Generalmente afecta todo un lóbulo. Abarca el 25% de todas las malformaciones congénitas del Pulmón. Se ha utilizado la clasificación de Stocker (1977) para determinar el tipo de lesión: Tipo I. Múltiples quistes (3 a 7centímetros) o quiste único y grande con múltiples pequeños quistes. La mucosa es epitelio columnar o cilíndrico pseudo estratificado. Por lo general ocupa un lóbulo, pero puede abarcar varios. A los rayos X es una imagen con densidad homogénea. II. Múltiples quistes, raramente exceden 1 a 2centímetros de diámetro, por lo general < 1 cm. La lateralización del mediastino es inusual (12%), su epitelio es cilíndrico ciliado. Alta incidencia de anomalías asociadas, muchos mortinatos. III. Masa firme. Son quistes menores de 0.5 cms de diámetro, produce desviación mediastinal. El pronóstico es pobre. El tipo II y III a los rayos X es una masa no homogénea. El 25% afecta el lóbulo basal izquierdo, el superior izquierdo 20%, el 19% el basal derecho, el superior derecho 10% y 2% bilateral. Enfermedades Asociadas:
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Se observa en el 20 % de los casos, entre estas tenemos: agenesia renal, atresia intestinal, anomalías cardíacas, hernia diafragmáticas y ano imperforado. Cuadro clínico: Puede desarrollarse al nacimiento pero por lo general se manifiesta en el primer mes de edad en 60% de los casos, entre 1 y 6 meses de edad en el 10% de los casos, y entre los 6 meses a 14 años el 15%. Por lo general hay antecedentes de polihidramnios materno. Básicamente hay dificultad respiratoria en los tipos II y III. Por lo general son detectados como cuadros de neumonía o como hallazgo radiológico. Diagnóstico: Durante el periodo neonatal por medio de la Ultrasonografía se puede realizar el diagnostico. Los Rx de tórax PA y lateral muestran masas homogéneas. La hernia diafragmática radiológicamente puede mostrarse similar a la MAQ para diferenciarla se indicará un colon por enema el cual mostrara el colon transverso a nivel torácico. Con la TAC valoramos la compromiso lobar de la enfermedad, el tamaño de los quistes y anomalías asociadas.
TAC DE MALFORMACIÓN ADENOMATOPCIDE QUISTICA
Tratamiento: En caso de recién nacido con dificultad respiratoria se valorará parámetros para ventilación mecánica, se estabilizará en UCIN, para posteriormente ser sometido a cirugía.
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Indicación de Cirugía: 1. Infección y/o dificultad respiratoria. 2. Malignización, se ha demostrado presencia de rabdomiosarcoma y carcinoma Es importante hacer mención que a pesar de que el paciente sea asintomático la cirugía es obligada.
INTRAOPERATORIO DE MALFORMACIÓN ADENOMATOCIDE QUISTICA.
QUISTE BRONCOGÉNICO Son las manifestaciones mas comunes es tejido no funcional y esta en intima relación con el árbol bronquial... Los hay centrales y periféricos. Centrales: Están cerca del hilio o mediastino, son solitarios y asintomáticos hasta que se infectan. Suelen ser esféricos y con mayor frecuencia están del lado derecho. Mayer (1948) los clasifica en: I. Paratraqueal (generalmente derechos) II. Carinal III. Hilial IV. Paraesofágico: Sin compromiso bronquial pero con posibilidad de comunicarse con el Esófago
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Periféricos: Más frecuente en niños menores de un año, suelen ser unilaterales e involucran un solo lóbulo, más frecuente en hombres. Los lóbulos inferiores son los más afectados. Suelen ser múltiples y extensos. Diagnóstico diferencial: Centrales, el más común con duplicación esofágica, y quiste neuroenterico (mediastino posterior). Aneurisma aórtico neonatal. Periféricos: hay que hacer el diagnóstico diferencial con malformación adenomatoidea y hernia diafragmática, así como los neumatocéles producidos por estafilococo estos son múltiples existe antecedente de neumonía de larga evolución. Fibrosis quística que produce más frecuentemente quistes múltiples. Cuadro Clínico: Centrales por lo general son asintomáticos, se diagnostican como hallazgo de radiografía torácica, en forma incidental. Los periféricos producen signos de dificultad respiratoria como disnea, cianosis o infección, fiebre y sepsis. Diagnóstico: Central, los Rx muestran una masa quística homogénea, con bordes bien delineados, la broncografía da el diagnóstico. Los estudios baritados (esofagograma) son útiles para ver comunicación y diagnóstico diferencial con patología del mediastino posterior, como por ejemplo duplicación esofágica. La TAC nos es útil para diferenciar otras lesiones.
QUISTE BRONCOGENICO CENTRAL. 35
Periférico, Radiografía de tórax, donde podemos hacer diagnóstico diferencial con neumotórax y patologías arriba mencionadas. Tratamiento: Los centrales por lo general escisión simple. Los periféricos con lobectomía difícil el plano de clivaje entre la lesión y el parénquima pulmonar. La indicación de la cirugía es por: 1. Metaplasia (tienen tendencia fibrosarcoma) 2. Infección
SECUESTRO PULMONAR Son masas sólidas de tejido pulmonar no funcionante no comunicados con el árbol traqueo bronquial y nutridos por una arteria sistémica, mas común en hombres 3:1 y se clasifican según la relación con el pulmón en intralobar cundo están dentro del parénquima pulmonar y extralobar cuando no tienen conexión con el pulmón. Su localización mas frecuénteme es el lóbulo inferior izquierdo y se puede asociar a hernia diafragmática y duplicación de estomago y del colon. Intralobar : Incidencia, 0.15 a 1.7 % de todas las malformaciones congénitas. Más frecuente en hombres y el lado izquierdo es él mas comprometido, sobre todo en lóbulo inferior en el segmento medial y posterior. Tiene una comunicación anómala con arteria sistémica más frecuentemente aorta torácica (74%). Puede ser de la aorta abdominal (18.7%), o de las intercostales (3.2%) y por múltiples arterias en el 20%. Histológicamente hay fibrosis, inflamación crónica y esclerosis vascular. Las enfermedades asociadas son raras. Por lo general se manifiesta a partir de los 2 años edad con datos de neumonías de repetición. Hay reportes de infección por Tuberculosis y se puede malignizar como carcinoma de células escamosas. Extralobar: Por fuera de la pleura visceral, se manifiesta en la etapa neonatal, se asocia a enfermedades congénitas en un 50%. De éstas la hernia de Bochdalek ocupa un 30%. Puede haber malformaciones cardíacas y pectus excavatum. El Lóbulo izquierdo es el más comprometido. Sin comunicación bronquial y tiene arteria sistémica nutricia. Siendo esta más frecuente rama directa de la aorta torácica o abdominal, o de la arteria Pulmonar en un 5.5%.
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SECUESTRO PULMONAR.
Diagnóstico: A los rayos X se visualiza una masa radio opaca por lo general triangular a nivel pulmonar basal izquierdo, la TAC nos ayuda a evidenciar la lesión y descartar otras patologías. La angiografía pulmonar o aórtica establece el diagnóstico definitivo. Tratamiento: Intralobar, ligadura del vaso aberrante y resección de la lesión con el lóbulo pulmonar (lobectomía). Extralobar, resección de la lesión y ligadura del vaso.
DEFORMIDADES DE LA PARED TOR ÁCICA PECTUS EXCAVATUM Tórax en embudo. Es el más común y el 86 % se detecta entre el nacimiento y el primer año de vida. Es más frecuente en hombres 3:1. Etiología: Desconocida. Hay factores genéticos, antecedentes familiares y en un 15% escoliosis. Cuando se asocia al síndrome de Marfan es mucho más grave, en un 2% se asocia con enfermedades congénitas cardíacas. Cuadro clínico:
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Depresión evidente en la línea media esternal. Por lo general es bien tolerado por el niño, aunque algunos pueden presentar dolor a nivel precordial o dispnea después de realizar ejercicio. Pocos pacientes pueden presentar arritmia, las cuales se asocian a prolapso de la válvula mitral en pacientes con síndrome de Marfan. El grado de depresión puede disminuir la capacidad vital pulmonar, además, tener un impacto a nivel psicológico en el paciente en el niño adolescente.
PECTUM EXCAVATUM
Diagnóstico: El diagnostico es clínico, se evalúa la capacidad vital por espirometría. Radiografías de tórax lateral para determinar el índice de Welch. Este utiliza la distancia medida entre la superficie anterior de la columna vertebral a nivel de T9 hasta la superficie posterior del esternón, entre la distancia entre las apófisis espinosas de T3 hasta en ángulo de Louis, el grado de deformidad es igual a 1 (es una constante) menos el porcentaje anterior, todo esto multiplicado por 10 (es una constante). A este valor final se le suma 0.5 si el ángulo costal es mayor de 25 grados, o si la proporción cardiotorácica es > 50%. Se debe valorar ecocardiográficamente por la incidencia de prolapso de la válvula mitral. En caso de síndrome de Marfan se debe mandar a oftalmología (sub luxación del cristalino). La TAC sirve para ver enfermedades asociadas, además nos da en índice tomográfico propuesto por Lietman.
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TAC DE PECHO EXCAVADO. VER LA PEQUEÑA DISTANCIA ESTERNO-VERTEBRAL
Tratamiento: Está indicada la cirugía para mejorar la capacidad vital pulmonar del paciente, me jorar e la tolerancia al ejercicio y evitar deformaciones como la escoliosis. Es básico prevenir el trauma psicológico del paciente. La técnica utilizada con éxito es la resección de los cartílagos en la unión esterno condral. Actualmente se utiliza por técnica de video endoscopia la barra de Nuss que se deja de molde durante algunos años. Manejo del dolor estricto.
PECTUS CARINATUM Denominado pecho de paloma o pecho en quilla. Es una afectación uni o bilateral de los cartílagos costales, con protrusión superior o inferior del esternón. La forma más común es la condrogladiolar (protrusión del cuerpo esternal más protrusión simétrica de los cartílagos costales inferiores). Es más frecuente en niños 4:1. Etiología desconocida. Existe hipersensibilidad del área. Tratamiento es con resección costal.
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PECHO EN QUILLA.
SINDROME DE POLLAND Se caracteriza por la ausencia de pectoral mayor y menor; sindactilia, braquidactilia y atrofia de la región tenar, atelia, amastia; costillas deformes o ausentes; ausencia de pelo axilar; grasa subcutánea limitada. Indicaciones quirúrgicas: 1) aplasia de costillas; 2) deformidad importante por depresión.
TUMORES MEDIASTINALES La mayoría de las masas torácicas en niños se originan en el mediastino. Incidencia de malignidad: 57% incluyendo Linfomas. La tercera parte se detecta en menores de 2 años. Anatomía: Mediastino Anterior: comprende desde el esternón al margen anterior del corazón. Medio: entre el mediastino anterior y el margen anterior de los cuerpos vertebrales Posterior: corresponde al surco paravertebral.
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Las masas más frecuentes a nivel mediastinal son según su topografía: Anterior: tiroides aberrante aberrante timoma teratoma linfoma Medio: quiste pericárdico linfoma quiste broncogénico broncogénico Posterior: quiste neuroenterico neuroenterico tumores de la cadena simpática (neuroblastoma) duplicación Esofágica Diagnóstico: Además de la historia clínica y el examen físico fí sico completo, la radiografía PA y lateral son de gran ayuda para diferenciar las lesiones pulmonares de las mediastinales. El esofagograma es útil para evaluar duplicaciones esofágicas y patología del mediastino posterior. La gamagrafia se utiliza para búsqueda de mucosa ectopia es de interés en las duplicaciones y para los bocios intra toráxicos. La TAC nos ayuda a identificar la localización de la masa, el contenido, su extensión y compromiso a órganos adyacentes. Según su localización la manifestación clínica puede variar, según su localización se puede presentar Mediastino anterior: Los linfomas son la lesión más común, presenta síntomas tales como dolor torácico, tos, disnea, disfagia, disfonía y hemoptisis. El 80% de los síntomas son por compresión traqueal. El 75% se presentan en lactantes. Para diferenciar un timo normal de una tumoración se puede hacer la prueba con la administración de 1.5mgs/ kilo día de prednisona por 5 días, esto ocasiona disminución del tamaño del timo normal. En el teratoma predomina el derivado ectodérmico y es común que presente calcificaciones. Presenta respiración ruidosa parecida a la laringomalacia. Taquipnea. Mediastino medio: La lesión más común es el quiste broncogénico, sobre todo en menores de 2 años. Comprenden el 6.3% de las masas mediastinales y el 34% de todas las quísticas. Mediastino posterior: Los tumores neurogénicos (neuroblastoma) son los más comunes. El quiste neuroenterico se manifiesta como una masa quística conectada al sistema nervioso central y al sistema digestivo con presencia de mucosa gástrica ectopia, e incluyen lesiones espinales, como espina bífida y hemivertebras. Las duplicaciones esofágicas rara vez se comunican, corresponden al 15% de las duplicaciones duplicaciones del aparato digestivo.
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SINDROMES SISTEMICOS CAUSADOS POR PRODUCCION HORMONAL DEBIDA A NEOPLASIA MEDIASTINAL. MEDIASTINAL. Hipertensión Hipercalcemia Hipoglicemia Tirotoxicosis Cushing Diarrea Ginecomastia
Neuroblastoma Feocromocitoma Paratiroides Enfermedad de Hodgkin Fibrosarcoma Neurosarcoma Teratoma Tiroides Tumor Carcinoide Neuroblastoma Neurofibroma Tumor de células germinales
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CIRUGÍA DE ABDOMEN ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOF ÁGICO El reflujo gastroesofágico es un evento fisiológico que consiste en el regreso de material gástrico al esófago, sin condicionar daño alguno. En contraste, cuando hay un incremento en la frecuencia y duración, o cuando de manera fácil, masiva y/o persistente se vuelve este reflujo en patológico afectando la salud del niño. Incidencia: 1 en 300 a 1100 nacidos vivos. En la población negra africana la incidencia es muy baja. Etiología: Se considera multifactorial. Se consideran en inmadurez en la función del esfínter esofágico inferior, mala limpieza esofágica, alteración anatómica, aumento en la presión positiva abdominal, disminución de la presión negativa del tórax que ocasiona succión del contenido gástrico al esófago, encortamiento del esófago abdominal, perdida del ángulo de Hiss, etc. El esfínter esofágico inferior no es una estructura anatómica como tal está formado por el hiato esofágico, el ángulo de Hiss y por la presión del esófago distal. La presión de este esfínter fluctúa entre 10 y 80 mmHg, en estado de contracción. Se relaja normalmente de 6 a 10 mmHg. Esta presión depende principalmente del tono neuro colinérgico. La atropina reduce la presión en un 40 a 80%. Existen varios factores que alteran la competencia del esfínter esofágico inferior a saber: Las gastrostomía, la distensión gástrica intensa, la hernia hiatal, retardo mental, encefalopatías de variadas causas, la esofagitis y la dismotilidad que acompaña con frecuencia al síndrome de Down, la microcefalia, microcefalia, el síndrome de Pierre Robin, la hidrocefalia, la atresia esofágica operada, las malformaciones duodenales, la mal rotación, estenosis de píloro, coartación de aorta y los anillos vasculares, estenosis válvula mitral y pectus excavatum entre otras Cuadro Clínico: La sintomatología es bastante variada y depende del sistema afectado así: Digestivos: El más frecuente es el vomito, mas que vomito es la regurgitación pasiva, la cual se presenta con mayor frecuencia en el lactante y niños pequeños. Es pos prandial tardío y no progresivo. Cuando la regurgitación es intensa se disminuye las calorías ingeridas provocando pérdida de peso y falla en el crecimiento. Llanto ocasionado por la epigastralgia constante, hiporexia secundaria a la esofagitis además puede ocasionar disfagia que es un síntoma común y puede estar condicionada por estenosis o alteraciones en la motilidad esofágica como el espasmo esofágico Respiratorios: La aspiración recurrente ocasiona neumonías de repetición, las cuales suelen ser típicamente de diferentes lóbulos pulmonares. Puede haber apnea crónica y recurren-
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te, llevando al cuadro de muerte súbita del lactante. Puede existir laringo espasmo, cuadro de hiperreactividad hiperreactividad bronquial, otitis media. Misceláneos: Anemia, debido a sangrado por esofagitis, esofagitis, este sangrado puede ser de microscópico a masivo o carencial por déficit en la ingesta. El síndrome de Sandifer es la hiperextensión del cuello con rotación externa durante la deglución para ayudar a descender el bolo alimenticio y facies de angustia. Hipotonía, irritabilidad, irritabilidad, arritmias cardíacas. Diagnóstico diferencial : Mala técnica alimenticia, hipertrofia del píloro, hipertensión intra craneana, intoxicación por drogas, vómito psicógeno, hiperplasia congénita de suprarrenal, suprarrenal, meningitis, enfermedad vestibular, compresión extrínseca del esófago (tumor, anillo vascular) y compresión intrínseca (cuerpo extraño, tumor, t umor, malformación esofágicas). Diagnóstico: El esófago estomago y duodeno con bario (EED) nos muestra la anatomía esofágica, algunas alteraciones anatómicas como las compresiones externas, estenosis distales, deslizamiento gástrico hacia el tórax (hernia hiatal), pérdida del ángulo de Hiss (no debe ser >60 grados). La persistencia de la columna de bario en el esófago cuando el medio de contraste se encuentra en el intestino delgado en la serie baritada nos permite en las placas aducir que existe reflujo gastroesofágico, La serie tiene una sensibilidad hasta del 86%, pero según algunos autores no sobrepasa el 60%. No es muy confiable porque el estudio se realiza por un pequeño espacio de tiempo y en condiciones no muy fisiológicas.
ASPIRACIÓN TRAQUEAL TRAQUEAL
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Darling McCauley tienen la siguiente clasificación radiológica en relación a la columna de bario (EED): I. Esófago distal debajo de carina (trompa de elefante). II. Esófago torácico, por debajo de clavículas. III. Esófago cervical. IV. Reflujo continúo a nivel del cuello. V. Aspiración al árbol traqueo bronquial. VI. Retardo del reflujo visto en rayos x 30 minutos después de completado el estudio.
Gamagrafia con rastreo pulmonar Tardío (Tc99). Tiene una sensibilidad del 57 al 80%, evalúa la presencia del radio trazador en el ámbito pulmonar buscando microaspiraciones. Gamagrafía de vaciamiento gástrico: valora la evacuación gástrica a través del píloro, esto con el fin de ver si le proporcionamos o no al paciente un procedimiento de vaciamiento gástrico en caso de estar lento. Esto se soluciona con la seromiotomía antropilórica. Con esto se evita la “burbuja atrapada”. Una ventaja de este procedimiento contra la píloro plastia es que no tiene como efecto adverso, el síndrome de Dumping. Manometría del esfínter esofágico inferior: Sensibilidad del 61%. Presiones > de 15mmHg no se asocian con reflujo. Endoscopía de vías digestivas altas: Muestra esofagitis, estenosis, hernia hiatal y esófago de Barrett. Permite tomar biopsias a nivel de esófago, estómago y del duodeno. Suele acompañarse en ocasiones de una broncoscopía para estudio citológico del aspirado bronquial en búsqueda de macrófagos que engloban grasas (lipófagos). Medición del pH o Ph metría: Estudio ideal con una sensibilidad del 92 al 98%, es continuo de manera ambulatoria pudiéndose realizar entre 18 a 24 horas, durante este tiempo el paciente realiza su actividad cotidiana, permite cuantificar la intensidad, duración y número de eventos de reflujo ácido. Se coloca un catéter con un censor para pH en el tercio inferior del esófago, conectado a un registrados portátil. Muestra un registro fiel de la gravedad de la enfermedad. Los parámetros para el diagnóstico son: Número de eventos de reflujo con pH >4 Tiempo total que el ácido permanece en el esófago Número de eventos ácidos con duración mayor a 5 minutos. Duración del evento más largo. Tratamiento del reflujo gastroesofágico patológico: Médico: Cabecera de la cama elevada a 30 grados, evitar la obesidad y ropa apretada. Indicar alimento espesado con cereal (una cucharadita por cada 2 onzas de leche), evitar las comidas grasosas y condimentadas en exceso. Procinético: metoclopramida- Aumenta el tono del esfínter y acelera el vaciamiento gástrico, es un antagonista dopaminérgico. Dosis de 0.25-1mgs/kg/ día 20 min. antes
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alimentos, cada 6 a 8 hrs. Cisaprida aumenta la disponibilidad de la acetilcolina de los nervios posganglionares del plexo mientérico estimulando peristalsis esofágica, aumenta el tono del esfínter y acelera el vaciamiento gástrico. Ranitidina: antagonista de los receptores H2, a dosis de 4 a 8 mgs kilo día cada 12 horas. Omeprazol: bloqueador de la bomba de protones, la dosis es de 40mgs/día/1.73mt2 sct. Los antiácidos del tipo hidróxido de aluminio y magnesio neutralizan el reflujo ácido y disminuyen la irritación esofágica, los alginatos se han utilizado recientemente, incrementan la tensión superficial y protegen la mucosa. El manejo medico se mantiene por 8-10 semanas en mejora del cuadro clínico general, si la respuesta al tratamiento es pobre o nula se indica el manejo quirúrgico. Quirúrgico: Indicaciones quirúrgicas Absolutas: a. Amenaza de muerte súbita b. Neumonitis recurrente c. Hernia hiatal > 20% d. Broncoaspiración (lipófagos positivos) e. Tratamiento fallido por 8-10 semanas f. Esofagitis de difícil control o esófago de Barrett g. Sangrado masivo Relativas: a. Episodios de vómito crónico. b. Tos nocturna. c. Alteración en crecimiento y desarrollo. Recomendamos la funduplicatura tipo Nissen de 360 grados por abordaje abdominal. En promedio la dimensión de la fundoplicación es de 3 cms de longitud, fijando ésta al esófago y al diafragma. DECALOGO DEL NISSEN a. Movilización esofágica suficiente (3 a 6 cms) b. Movilización gástrica adecuada c. Peritonización de los pilares d. Preservación de vasos gástricos izquierdos e. Identificación de los vagos f. Alineación de la fundoplicación g. Holgura de la fundoplicación h. Marcaje inferior de la fundoplicación i. Dimensiones de la fundoplicación j. Unión estómago-esófago-estómago Cirugia de mínima invasión Cuando se utiliza la cirugía de mínima invasión, esta se lleva a cabo por 5 puertos, el primero a nivel umbilical para la óptica, uno sub xifoideo para separar hígado y tomar hiato, y tres puertos de trabajo, uno a la derecha a nivel línea media clavicular, otro en esta misma línea del lado izquierdo y un tercero a nivel de línea axilar anterior, este último servirá para tracción gástrica. El cirujano se coloca en medio de las piernas
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del paciente para mejor maniobrabilidad. El paciente ser sometido a limpieza del colon previo a la cirugía, se darán micronebulizaciones. El dolor se manejará con analgésico tipo dipirona, así como bloqueadores H2 tipo ranitidina el cual se continuará por mínimo 3 meses. En caso de ser cirugía abierta la sonda nasogástrica se retirará a las 24 horas de no haber complicaciones. De ser de mínima invasión la tendencia es que el paciente salga de quirófano sin sondas, e iniciar la vía oral en 24 hrs. Se tomará gasometría arterial como en todos estos procedimientos. Se citará al paciente al mes en la consulta, para valoración, con serie esófago gastro duodenal y a los 3 meses se realizará endoscopía de control.
APENDICITIS AGUDA Inflamación de la apéndice cecal dada por la oclusión de su luz con el consecuente aumento de la presión intraluminal ocasionando oclusión linfática, venosa y arterial con la isquemia y perforación. Es más frecuente en la edad escolar. En los neonatos la incidencia es de 0.2%, con una mortalidad cercana al 80%, se presenta con datos de enterocolitis, indistinguible de un cuadro de oclusión intestinal. Cuadro clínico: Dolor abdominal, síntoma guía. Este dolor es de localización peri umbilical o difuso (dolor visceral décimo dermatoma) en su inicio, el cual posteriormente se localiza clásicamente en fosa ilíaca derecha (somático por irritación peritoneal). Se acompaña generalmente de vómitos y de fiebre, esta última no suele sobrepasar los 38 Centígrados. En casos avanzados (peritonitis) puede presentarse como cuadro diarreico ocasionado por la acumulación de liquido cerca del recto lo que acelera el transito intestinal. Al examen encontramos hipersensibilidad con rebote en el punto de McBurney nos da el signo de Blumberg. El dolor al percutir el sitio de McBurney (Signo de Baldwin). Desviación del ombligo a la derecha (signo de Chautreau). La palpación en la fosa ilíaca izquierda retrocediendo el gas hacia el ciego y distendiéndolo ocasiona dolor en la fosa iliaca derecha, signo de Rovsing. La hiperextensión del miembro inferior derecho nos da signo del psoas positivo. Al tacto rectal se puede identificar dolor exquisito en la fosa iliaca derecha (Signo de San Marino), incremento en la temperatura y absceso pélvico. Cuando el cuadro está complicado existe fiebre alta, ruidos intestinales ausentes, deterioro clínico intenso y alteraciones hidroelectrolíticas, pudiéndose acompañar de SIRS. Diagnóstico: Exclusivamente clínico, el hemograma muestra incremento de los leucocitos con desviación a la izquierda. La radiografía de abdomen nos muestra signos indirectos como la escoliosis antálgica, borramiento del psoas, disminución de la grasa pre peritoneal, niveles de aire y líquido en la zona apendicular y fecalito hasta en 20%. Este último es el único dato radiológico certero de apendicitis. Una vez hecho el diagnóstico clínico de apendicitis se indica el tratamiento quirúrgico y se inicia profilaxis antibiótica. Diagnóstico diferencia en su cuadro clínico: Gastroenteritis el vómito precede al dolor, cetoacidósis diabética, síndrome de Mittelschmerz (dolor a la mitad del ciclo menstrual), quiste de ovario torcido, enfermedad 47
pélvica inflamatoria (valorar flujo vaginal), embarazo ectópico, adenitis mesentérica (antecedente de infección vías aéreas o cuadro enteral), infección de vías urinarias (estudiar parcial de orina), fiebre tifoidea. Diagnostico diferencial cuando hay masa: Linfoma, tuberculosis intestinal, actinomicosis. La bacteriología: el patógeno más implicado es el Bacteroides Fragilis, siguiéndole la E. Coli. Clasificación quirúrgica y patológica: Edematosa. Fibrino purulenta Gangrenosa. Perforada. • • • •
APENDICITIS INTRAOPERATORIO.
Las dos primeras son consideradas no complicadas. Dos terceras partes de las apendicitis son retro cecales, y una tercera parte cuelga sobre el borde pélvico. Tratamiento: Apendicitis no complicada: incisión McBurney o Rockey Davis, apendicetomía con ligadura de la base exclusivamente o con jareta tipo bolsa de tabaco, el antibióticos es solo profiláctico sin drenajes. Cierre primario de la herida con intradérmica. Apendicitis complicada: se divide en peritonitis localizada y generalizada. Esto de acuerdo a la presencia de material purulento localizado al cuadrante inferior derecho o generalizado en los cuatro cuadrantes del abdomen. Se dará terapéutica con antibiótico tipo metronidazol de 7.5 mgs kilo cada 8 horas (anaerobios), amikacina a razón de 48
7.5mgs kilo 2 veces al día (gram negativos), en los casos de máxima contaminación se indicara ampicilina 100 mg/kg/día en 4 dosis para cubrir los enterococos fecalis, el uso de antibióticos no debe ser menor a 7 días. Si la peritonitis es generalizada y existió gran movilización de asas durante el acto operatorio se colocará sonda naso gástrica a drenaje la cual se retirará según se restablezca tránsito intestinal. Se hará uso del cateterismo vesical según se requiera. En caso de no existir patología apendicular en el acto quirúrgico (“blanca”) se evaluara la existencia del divertículo de Meckel en el último metro y medio del intestino, en las niñas evaluar perfectamente los órganos genitales internos, evaluar posible mal rotación, ileítis por tifoidea y descartar patología de hígado y vías biliares Post quirúrgico: De ambulación en las primeras 12 horas. En las no complicadas se iniciará la vía oral con la posibilidad de dar la alta hospitalaria al tolerar la dieta. Complicaciones: La más común es la infección del sitio operatorio ISO (herida quirúrgica, absceso pélvico o subdiafragmático). Su manejo se limita en casos de infección del sitio superficial sola al drenaje amplio de la herida quirúrgica y limpieza local, NO se requiere de antibióticos. En casos de infección profunda la terapia esta indicada. Le sigue íleo paralítico (puede indicar la presencia de un absceso) Oclusión intestinal por bridas. Dehiscencia del muñón se manifiesta con abdomen agudo por peritonitis. Esterilidad (niñas) ocasionada por adherencias en las trompas.
QUEMADURA ESOFAGICA POR CAUSTICOS Incidencia: Más frecuente en preescolares. En niños pequeños suele ser accidental al guardar la sustancia en recipiente de fácil abertura, en adolescentes principalmente en el sexo femenino usualmente intencional, lo que agrava el pronóstico. Sólo el 20% de las ingesta cáusticas lesionan el esófago. Etiología: Sustancias ácidas: las más comunes son el sulfúrico, oxálico e hidroxiclorhídrico. Sustancias alcalinas: fosfóricas, hidróxido de sodio (soda), de potasio y carbonato de sodio. Fisiopatología: Las sustancias ácidas producen lesiones del tipo coagulación llevando a alteraciones por necrosis de la mucosa esofágica y/o gástrica, el lugar más afectado es el antro gástrico. Este tipo de lesión es más común en los países del hemisferio norte. Los álcalis producen necrosis por licuefacción con destrucción progresiva del epitelio, la sub mucosa pudiéndose extender en horas posteriores hasta el músculo y perforar el órgano afectado. Su lesión se desencadena por la acción química que produce calor como en las quemaduras de piel. Sus lesiones son en general muy extensas y poco profundas. Al cicatrizar las lesiones en el esófago se presentan cicatrices concéntricas que ocasiona la estenosis característica de este tipo de quemaduras esofágicas.
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Cronológicamente podemos definir tres fases de la evolución: 1. Fase aguda que corresponde al día de la ingesta. 2. Fase intermediaria es la época entre la primera a la tercera semana, algunos autores la llaman “traicionera” debido a que en esta época generalmente hay una tendencia a la mejoría discreta por disminución del edema y muchos pacientes desaparecen del control medico. 3. Fase crónica en la cual se comienza a establecer las lesiones definitivas. Cuadro Clínico: Antecedentes de ingesta se sustancias corrosivas, lesiones en piel peri oral, en la boca y en la lengua, llanto súbito, sialorrea, dificultad respiratoria en incremento. Diagnóstico: Por el antecedente de ingesta y examen medico inicial de la boca. Rx. de tórax para descartar la mediastinitis: el neumotórax puede ser la primera manifestación. La taquicardia, la fiebre y mal estado general, además de ruidos agregados en la zona precordial son parte de la sintomatología de la mediastinitis. La endoscopía confirma el diagnóstico. Endoscópicamente se clasifica: 0. Normal 1. Edema e hiperemia de mucosa. 2. A. Friabilidad, hemorragia, exudado blanquecino y membranosos B. Ulceración circunferencial 3. A. Pequeñas áreas de necrosis B. Extensiva necrosis Esofagograma: valora complicaciones y se usa como control. • •
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Tratamiento: La base fundamental del tratamiento es evitar la estenosis. Se inicia el manejo con líquidos IV, 1800mt2 sct, o 180 mls kilo día, la reanimación debe ser adecuada mas no exagerada. Penicilina cristalina a 100 000 UI kilo día. Ayuno absoluto, dexametazona a 0.5mgs kilo día cada 8 hrs. Está contraindicado inducir vómito o introducir sonda naso u oro gástrico. El estudio endoscópico es básico para diagnóstico exacto y manejo adecuado; se puede realizar hasta 48 hrs. después de la quemadura, si no hay lesión grave se inicia vía oral y se programa la alta hospitalaria con control por la consulta ambulatoria. Si hay lesión mayor se da el manejo médico arriba mencionado, después de 72 hrs. de la lesión se podrá dar inicio a la vía oral y se manejará de manera ambulatoria según la evolución con el uso de prednisona 5mgs kilo día, cada 8 hrs. Según la gravedad de la lesión se colocara curda sin fin y se realizara gastrostomía para asegurar así la posibilidad de la dilatación esofágica. De existir mediastinitis o catástrofe abdominal lo indicado será realizar esofagectomía, derivando con esofagostomía proximal, la derivación con gastrostomía en un lugar sano del estomago, recordando que el álcali continúa lesionando en días posteriores. El esofagograma se solicita a las 4 semanas en todo paciente quemado, si el calibre es normal se controlara cada 3 meses. Si hay estenosis de menos de 3 cuerpos vertebrales se debe realizar dilataciones con bujías neumáticas por 12 meses.
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Si es mayor de 3 cuerpos vertebrales y/o el programa de dilataciones fracasa se realizará la interposición del colon por vía retroesternal asociándolo con un mecanismo anti reflujo (válvula neumática) entre el estómago y el colon interpuesto y esofagectomía por el riesgo de cáncer de esófago en el órgano residual
ESTENOSIS CAUSTICA DEL ESOFAGO
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INVAGINACIÓN INTESTINAL Es la introducción de una porción de intestino sobre sí mismo. Incidencia: 1.5 a 4 casos por mil. Más común en hombres 3:2, blancos. Entre los 4 a 9 meses edad. Puede presentarse a cualquier edad, sin embargo solo el 15 al 25% de los casos se presenta después de los dos años. Su pico máximo de incidencia esta entre 5 y 10 mes de vida. En el feto se considera causa de atresia. Etiología: Es desconocida, pero existen las siguientes teorías: Incoordinación nerviosa. Debido a que el ciego y colon ascendente son inervados por el simpático y el Ileon además por el parasimpático. Presencia de ciego móvil al tener mal rotación 15% se facilitaría. Las placas de Peyer como cabezas de invaginación. Antecedente infección viral, adenovirus. La traslocación bacteriana para algunos autores. El 5% tiene una etiología orgánica clara: divertículo de Meckel, pólipos, cuerpos extraños, duplicaciones, linfomas, hematomas y púrpura de Henoch. El 12 % pueden deberse a cirugías previas del riñón, de coartación de aorta, resección de tumor Wilms, neuroblastoma, megacolon, entre otras. Clasificación: Ileocecocolica 80% Íleo ileal 8% Cecocólica 5% Yeyuno-yeyunal 1% Ileocecocolica 3% Cuadro clínico: Suele ser un lactante robusto y sano, con dolor abdominal tipo cólico, con periodos de normalidad, palidez y sudoración acompañando los dolores y letargia posterior a los cólicos. Presenta vómito biliar hasta en un 44% de los casos, sangre rectal hasta 95% (jalea de Grosella). Ausencia de asas palpables a nivel de fosa ilíaca derecha (Signo de Dance). Presencia de masa abdominal en un 85% (morcilla) en pocas ocasiones hocico de Tenca que es la presencia de la invaginación a nivel rectal. Puede haber el antecedente de cuadro de vías respiratorios superiores o intestinal. Diagnóstico: Los Rx. puede parecer desde una placa normal, hasta un cuadro de oclusión intestinal mecánico. Es poco sensible a nuestro ver. Ultrasonido: es el examen de oro ya que es rápido, fácil de realizar y no invasivo da imagen de tiro al blanco en corte transversal. En corte longitudinal pseudo riñón. Sensibilidad de 98%, y especificidad del 100%. Tratamiento: Se puede reducir por enema de bario, hidrostático o neumático. Resección intestinal si no hay éxito en la reducción neumática o sospecha de complicación El enema de bario tiene un porcentaje de éxito entre el 70-80% y seguir las siguientes recomendaciones para su uso:
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a. Ausencia de signos de irritación peritoneal b. Ausencia de fiebre c. Descartar otros tipos de oclusión intestinal d. Descartar sepsis e. Ausencia de rectorragia importante f. Recuento de leucocitosis no mayor de 20,000 Los anteriores datos denotan sufrimiento del asa invaginada y traslocación bacteriana por lo tanto son indicaciones del abordaje quirúrgico. Es importante mencionar que el tiempo de evolución del padecimiento no es un criterio que contraindique la reducción hidrostática. Principios para el uso de enema de bario: a. Debe ser supervisado o realizado por el cirujano pediatra tratante. b. Tener quirófano disponible y hojas de consentimiento quirúrgico firmadas de existir complicaciones. c. Paciente con canalización intravenosa, cubierto con antibióticos y sonda oro gástrica a derivación d. Sonda de foley en recto. e. Miembros pélvicos elevados con glúteos afrontados con cinta adhesiva. f. La altura a la columna de bario es de 105 cms (para otros autores la altura debe ser de 30cms arriba del nivel glúteo) arriba del nivel del paciente. g. Se debe valorar por fluoroscopia. Criterios de abandono del estudio: a. Si después de 3 intentos cada uno de 10 minutos el bario sigue estacionado. b. Salida de bario a la cavidad abdominal. Reducción positiva: a. Presencia de bario en intestino delgado b. Expulsión de heces fecales con bario c. Desaparición de la masa abdominal d. Mejoría del paciente Algunos autores tienen objeciones a la realización del enema de bario por lo siguiente: a. El diagnóstico original puede no ser cierto b. La presencia de pólipo y tumores que no son detectados y manejados con este procedimiento. c. Perforación intestinal. d. Intestino no viable puede ser reducido Al usar enema neumático las presiones son en lactantes 80mmHg, y niños mayores hasta 120mmHg. Con tasa de éxito del 90%. Últimamente se ha descrito asistencia laparoscópica en este procedimiento.
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ENEMA DEL COLON PARA REDUCCION
Para la des invaginación por cirugía abordar por incisión transversa derecha supra umbilical y manejar gentilmente las asas de manera retrograda, nunca traccionando el intussusceptum. Se debe valorar además la viabilidad de las asas, de estar comprometida se vigilará por espacio de 20 minutos posterior a la des invaginación y en cavidad. En caso de estar complicada (sufrimiento de asa no recuperable) se realizará resección intestinal con anastomosis termino terminal o ileostomia. Posquirúrgico: en la resección intestinal, la sonda oro gástrico se retirará al haber tránsito intestinal establecido. En caso de resección seguir criterios de toda anastomosis intestinal. Recurrencia 9 % post reducción neumática Recurrencia hasta 18% post reducción hidrostática (bario) Recurrencia 3-4% post taxis. La mayoría de la recurrencias son en los primeros 5 meses post invaginación se debe buscar la causa pólipo o linfoma. La invaginación post quirúrgica es más frecuente en íleon y yeyuno, el enema de bario no es de utilidad en la recurrencia por lo que la indicación ya es quirúrgica.
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REDUCCIÓN DE INVAGINACION.
DIVERTÍCULO DE MECKEL Es un remanente del conducto onfalomesentérico localizado en ileon terminal y suele contener mucosa gástrica ectópica. Incidencia: En el 2% de la población por lo general y se presenta en niños de 2 años edad. Se asocia algunas enfermedades como el Onfalocele, la atresia esofágica, la anomalía ano rectal, anormalidades del sistema nervioso central y cardíacas. Anatomía e histología patológica Se localiza comúnmente en los últimos 40 a 100 cms del ileon. El 44% presenta mucosa gástrica ectópica y 5% tejido pancreático. Su longitud de entre 1 a 5cms una base ancha de 0.5 a 1.3cms. Siempre localizado en el borde anti mesentérico. Presentaciones clínicas: Puede ser silencioso, sin embargo el 45% presentan sintomatología al rededor de los 2 años. El cuadro clínico puede manifestarse de tres maneras: 1) sangrado digestivo bajo (25 a 56%) presentando melena o hematoquezia indolora generalmente ocasiona hipotensión intensa debida a la ulceración péptica por la mucosa ectópica, se presenta en pre escolares. 2) cuadro de obstrucción intestinal (30 a 35%) debida a invaginación, vólvulo o hernia interna por banda meso diverticular, generalmente en los lactantes menores. 3) cuadro inflamatorio abdominal con dolor abdominal (25%) en forma de diverticulitis donde el dolor es peri umbilical, es más frecuente en niños ma-
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yores y la sintomatología es indistinguible de la apendicitis aguda. Por ultimo, las anormalidades umbilicales (2 a 10%) entre estas tenemos quistes, pólipos, senos, o fístulas es la manifestación del ombligo húmedo. Diagnóstico: a. Sospechar la enfermedad de acuerdo a grupo etario y al cuadro clínico. b. Gamagrafia con tecnecio 99 tiene sensibilidad del 50 al 92%, es importante hacer mención que sí este es negativo pero persiste el sangrado es indicación de cirugía. En ocasiones cuando no hay sangrado activo la gamagrafía con el uso de Indio 121 que tiene gran afinidad por las plaquetas por ende nos muestra la agregación plaquetaria a estos y nos muestra posible local del sangrado. c. Exploración directa quirúrgica. Tratamiento: Resección y anastomosis termino terminal, tomando aproximadamente 5 cms de margen a cada lado del divertículo por la presencia probable de mucosa ectópica adyacente, no recomendamos la diverticulectomía. En caso de pacientes con cuadro doloroso abdominal que sugiera apendicitis y en el acto quirúrgico no se confirme la inflamación del apéndice se debe revisar el ileon terminal para descartar divertículo de Meckel.
DIVERTICULO DE MECKEL.
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ATRESIA DE VIAS BILIARES (AVBEH) Enfermedad colestásica neonatal causada por obstrucción progresiva del sistema biliar extra hepático. El sistema biliar intra hepático es afectado ulteriormente manifestándose fibrosis peri portal la cual es secundaria al mal drenaje de las vías biliares extra hepáticas. Etiología: Hasta el momento desconocida, existen varias teorías como la isquemia in útero, lesión tóxica, reflujo pancreatobiliar, fenómenos auto inmunes, persistencia de los conductos fetales extra hepáticos que por ser inestables permiten escapar la bilis a su alrededor y esto ocasionaría la fibrosis con la consecuente obliteración ductal y la infección viral por citomegalovirus o el reo virus tipo III. Siendo esta última la de mayor auge. Incidencia: 1 en 1.000 a 20.000 nacidos vivos. Más frecuente en el sexo femenino. Enfermedades asociadas: En un 12 a 15% se asocia a poliesplenia, mal rotación, vena porta pre duodenal, vena cava inferior ausente y situs inversus. Clasificación: Hay diversas clasificaciones, la más usada es la japonesa, que tiene 3 tipos principales: a. Atresia del colédoco... b. Atresia del conducto hepático. c. Atresia del conducto biliar a nivel del porta hepatis Otra clasificación: Tipo A: Obliteración completa extra hepática. Es la más común. Tipo B: Obliteración proximal. Tipo C: Obliteración distal con quistes biliares proximales.
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CLASIFICACION.
Cuadro Clínico: La ictericia comienza a manifestarse después de la 2-3 semana de vida, característicamente los recién nacidos con AVBEH son de buen peso al nacer a diferencia de los infectados (TORCHS) que son de bajo peso, en la AVBEH solo se presenta la hepatomegalia de bordes romos en las fases iniciales cuando no existe aun la hipertensión portal, en las infecciones neonatales existe hepatoesplenomegalia.
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Diagnóstico Diferencial: OBSTRUCCION BILIAR EXTRAHEPATICA METABOLICAS/GENETICAS
IDIOPATICAS BACTERIANA
VIRAL
QUISTE DE COLEDOCO LITIASIS VESICULAR DEFICIENCIA ALFA 1 ANTITRIPSINA INTOLERANCIA A LA FRUCTUOSA GALACTOSEMIA FIBROSIS QUISTICA ENFERMEDAD NIEMAN PICK ENFERMEDAD DE GAUCHER TRISOMIA 17 Y 18 SINDROME DE ALAGILLE ENFERMEDAD POLIQUISTICA INFANTIL SEPSIS INFECCION TRACTO URINARIO LISTERIA CHAGAS SIFILIS HEPATIIS CITOMEGALOVIRUS RUBEOLA HERPES
Diagnóstico: Todo paciente recién nacido con bilirrubina directa aumentada por dos semanas entra a protocolo de estudio de paciente ictérico el cual debe realizarse máximo en una semana a. Recomendamos el manejo por parte cirugía hasta confirmar el diagnostico. b. Prueba de TORSCH c. Prueba de Green la cual es positiva cuando no hay presencia de bilis en este aspirado duodenal. (Negativa a bilis = positiva a atresia de vías biliares) d. Gamagrafia con Tc99 en donde se denotara que la excreción de radioisótopo al duodeno está ausente con una buena captación hepática. Su sensibilidad es del 93% con especificidad del 65%. e. Ultrasonido de hígado y vías biliares muestra vesícula pequeña o ausente en el 88%, además la ecogenicidad aumentada del hígado. Ayuda para descartar la presencia de un quiste del colédoco. f. Pruebas de función hepáticas completas NO ayudan para el diagnostico. Solo para estadiamiento inicial y el seguimiento. g. La colangigrafía tranvesicular por punción de la vesícula guiada por ecografía o por TAC h. Biopsia hepática percutánea prueba reina para el diagnostico de AVBEH en 96% muestra la fibrosis peri portal, el aumento de los espacios porta y la presencia de trombos dentro de los canalículos biliares. i. En casos de duda o de no ser posible los estudios discriminados anteriormente la colangiografía intra operatoria es mandatoria y mostrara paso del contraste al duodeno y ausencia de este en las vías biliares intra hepaticas. El diagnóstico de estos pacientes se requiere hacer antes de los dos meses de edad (8 semanas) ya que la posibilidad de encontrar un daño hepático irreversible es directamente proporcional a la edad del diagnóstico. Factores de mal pronóstico:
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a. Presencia de cirrosis b. Edad mayor a dos meses al momento de la cirugía c. Colangitis Tratamiento: Incisión subcostal derecha tipo Chevron, pequeña, cuando se considera inicialmente el diagnostico de hipoplasia de vías biliares, en este caso solamente se toma biopsia hepática. Cuando es confirmado el diagnóstico AVBEH e hace una incisión generosa con luxación externa del hígado para buena maniobrabilidad del porta hepatis. Actualmente algunos centros realizan el abordaje por video laparoscopia. En caso de atresia de vías biliares la técnica utilizada es la porto entero anastomosis en Y de Roux tipo Kasaii, el segmento intestinal que se dejará para la formación de la Y de Roux será de entre 40 y 60 cms, y el asa proximal yeyunal será de 15 cms longitud, siempre pre cólica.
PORTOENTEROANASTOMOSIS.
Posquirúrgico: vigilar la presencia de colangitis la cual se corrobora por fiebre, aumento de la ictericia, perdida del apetito, leucocitosis y acolia. Se trata con cefotaxime intra venosa se podrá asociar amikacina o imipenem si no hay respuesta inicial. Se puede utilizar corticoides del tipo de la metil prednisolona a dosis de 10mgs mgs kilo cada 8 hrs. De preferencia se requiere realizar nueva biopsia percutánea la cual confirma la colonangitis, si es posible realizar cultivo del tejido hepático, posteriormente al manejo agudo se dejara de mantenimiento como profilaxis trimetropim sulfametoxazol. Los valores de bilirrubinas usualmente disminuyen en el primer mes posquirúrgico. Después de iniciar la vía oral la cual se recomienda lo antes posible, se darán vitami60
nas liposolubles tipo A, D, E, K, como suplemento. Se asociara el uso del ácido ursa dexocicolico oral. Los factores de buen pronóstico incluyen heces cólicas, disminución de la ictericia confirmada con valores séricos de bilirrubinas y la ausencia de colangitis temprana. La curación con la porto entero anastomosis es de 15-20% de los casos. Sin embargo el éxito del drenaje depende de la edad de la cirugía así para los operados en las primeras 8 semanas es del 80%, hasta 12 semanas 60% y después de las 12 semanas la posibilidad del drenaje biliar es tan solo del 30-40%. La no curación con la porto entero anastomosis llevara al paciente a un programa de trasplante hepático. La cirugía de Kasaii ayuda a que los niños puedan crecer un poco y sea más probable conseguir órganos adecuados para su peso en el momento del transplante de hígado. Se deben vigilar niveles de bilirrubinas y transaminasas mensualmente. Indicaciones de transplante Hepático: a. Falla del Kasaii b. Hipertensión portal por la evolución de la enfermedad.
QUISTE DE COLEDOCO Enfermedad de origen congénito que se caracterizada por la dilatación de los conductos extra hepáticos. Puede involucrar el sistema biliar intra hepático en algunos pacientes. Incidencia: 1 en 13000. La mayoría de los casos reportados en la literatura japonesa. Más frecuente en mujeres 3:1. Ha sido reportada la predisposición familiar. Solamente un cuarto de los pacientes son diagnosticados antes del año de edad y más del 50% antes de los dos años. Etiología: Hay varias teorías, entre estas: a. Reflujo de enzimas pancreáticas al árbol biliar b. Conducto bilio pancreático común largo. c. Obstrucción por proliferación de epitelio dentro del conducto d. Infección viral Clasificación de Alonso Lej, Rebor y Pessagno: Describió originalmente 3 tipos, a. Dilatación quÍstica del conducto biliar común, es la más frecuente, 90% b. Dilatación fusiforme c. Divertícular d. Coledococele Todani y Cols. Agregaron dos tipos más: a. Quistes intra hepáticos y del colédoco, es la segunda en frecuencia. b. Intra hepática la cual es llamada enfermedad de Caroli cuando se asocia con fibrosis hepática. c. Dilatación intra hepática.
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CLASIFICACION.
Cuadro Clínico: Se describe la tríada clásica de ictericia, dolor abdominal y masa sólo presente en el 12% de los pacientes. Las manifestaciones clínicas aparecen en promedio a los de 2 años edad. La ictericia sola es intermitente y ligera se ha presenta en 69% de los pacientes, el dolor abdominal y la masa hasta en 47%. Este dolor suele ser recurrente, hay presencia de hepatomegalia y heces acólicas. En algunos pacientes puede existir distensión abdominal, dolor y vómito, signos estos de perforación espontánea del quiste. Puede manifestarse con cuadro de pancreatitis cuando la afección del páncreas es inexplicada se debe pensar en quiste de Colédoco. Diagnóstico: El ultrasonido nos muestra la característica quística de la lesión. Este inclusive nos puede hacer el diagnóstico en la etapa prenatal. La gamagrafia con DISIDA por ser un agente lipofílico se adhiere menos a la bilirrubina, es útil para excreción por la vía biliar. En niños mayores la colangio-pancreato-grafía retrógrada endoscópica define la extensión de la enfermedad intra y extra hepática. El examen de oro hoy día es la colangio resonancia, este examen nos permite ver el tamaño, la extensión de la del quiste y el compromiso parenquimatoso de estar presente. Manejo quirúrgico: Hepato yeyuno anastomosis en Y de Roux termino lateral se puede realizar por laparotomía trasversa u oblicua en el hipocondrio derecho, en los últimos años se viene realizando por laparoscopia.
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El quiste se debe destechar y resecar la mucosa, debido a que la incidencia de carcinoma biliar abarca de 2.5 a 4.7% en los casos de quedar mucosa del quiste.
QUISTE DE COLEDOCO DIVERTICULAR
HIPERTENSIÓN PORTAL Aumento de la presión del sistema venosos portal por un incremento en la resistencia al flujo venoso hacia al hígado. La porta se forma de la unión de la mesentérica superior y de la esplénica quien recibe la mesentérica inferior de tal manera que parte el drenaje venoso del abdomen pasa por el hígado. La presión normal del sistema porta es de 10 mmHg. El aumento de estos niveles desencadena un flujo retrogrado sanguíneo hacia otros vasos para poder así retomar la circulación central. Esto fue base para que en 1877 Eck fuera el primero en crear un cortocircuito porto sistémico en un modelo canino. La hipertensión portal se clasifica en: a) Pre sinusoidal (antes del parénquima hepático): la causa más común es la degeneración cavernomatosa de la porta la cual suele ser secundaria al cateterismo venoso umbilical en la etapa neonatal, a onfalitis perinatal, a sepsis intra abdominales, a la deshidratación intensa o de manera idiopática. b) Sinusoidal (lesión del parénquima hepático): cirrosis hepática, fibrosis hepática congénita, AVBEH entre otras
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c) Posthepática (después del parénquima hepático) síndrome de Budd Chiari Las principales Manifestaciones: a. Ascitis. b. Hepatomegalia. c. Hiperesplenismo d. Gastritis hipertensiva. e. Sangrado de tubo digestivo (varices esofágicas) Diagnóstico: a. Esofagograma (poco utilizado actualmente solo valora varices esofágicas) b. Ultrasonografía con doppler color, es el estudio inicial actualmente, determina tamaño de hígado y el bazo así como la dirección del flujo en el circuito porta y venas hepáticas. c. Endoscopía vías digestivas altas. d. Exámenes de perfil hepático para evaluar el grado del compromiso hepático y clasificar el paciente en la escala de Child la cual sirve de factor pronóstico. e. Biopsia hepática. Tratamiento: En la fase NO aguda se recomienda: a. Dieta hipo grasa con control proteico. b. Diuréticos para el control de la ascitis. c. Paracentesis evacuadora para mejorar el distress respiratorio en los casos de ascitis inmanejable, asociado a la aplicación de albúmina humana a dosis de 5 ml/kg. d. Beta bloqueadores tipo propranolol que disminuye el flujo esplácnico. Solo se usa en manejo ambulatorio NUNCA en fases de sangrado. e. Escleroterapia profiláctica para las varices de esófago. Cuando existe sangrado activo el manejo es diferente, teniéndose la sospecha clínica de sangrado por varices esofágicas sangrantes se debe seguir el siguiente algoritmo:
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VARICES SANGRANTES
UCI
TRANSFUSION Vit K VENTILACIÓN SEDACION ANTIBIÓTICO BLOQUEADOR ENEMAS LACTULOSE VASOPRESINA
ENDOSCOPIA ULTRASONOGRAFIA
SOMASTOSTATINA
SANGRA PARA DE SANGRAR
ENDOSCOPIA ESCLEROSIS
BALON SENGSTAKEN BLAKEMORE
PARA
SANGRA
CIRUGÍA TRANSECCION DE VARICES
Cuando esta controlado la fase aguda del sangrado se seguirá lo siguiente: a. Ligadura quirúrgica de las varices en sangrados masivos que no son plausibles de control con endoscopia. Esta última controla el sangrado agudo de las varices pero agrava la gastropatía hipertensiva y el hiperesplenismo. b. Procedimientos derivativos porto sistémico bajan rápidamente la presión del sistema portal, entre los más comunes: 1. Shunt espleno renal distal (Warren) 2. Shunt mesentérico cava 3. Shunt porto cava. Estas derivaciones producen encefalopatía y con frecuencia presentan trombosis de la anastomosis. c. Procedimientos no derivativos, preservan el flujo hepático y el índice de encefalopatía postoperatoria es bajo: 1. Sugiura Futagawa transección esofágica 2. Interrupción ácigos portal radical. Esqueletisación gástrica.
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Sugiura Futagawa: consta de dos tiempos, el primero torácico: desvascularización paraesofágica y transección del órgano. El segundo, abdominal: esplenectomía, devascularización de la mitad superior del estómago, vagotomía troncular y procedimiento de vaciamiento gástrico tipo piloroplastia. Se ha modificado agregándole fundoplitura de Nissen y devascularizaciones gástricas más extensas. Una complicación temida de la transección del órgano es la presencia fístulas del esófago, cuando se presentan son de difícil manejo, otro inconveniente es los dos tiempos quirúrgicos aumentando así la morbi mortalidad. Interrupción ácigos portal radical : es utilizada por nosotros, el abordaje es solo abdominal, con una devascularización gástrica extensa hasta el antro, esplenectomía, vagotomía troncular, piloroplastia y fundoplicatura de Nissen. Con esto se interrumpen los vasos hepato fugales del sistema portal, preservando las ramas mesentéricas que drenan el sistema portal manteniendo el flujo hepático (hepato petales). Además disminuye la morbi-mortalidad pues se ahorra un tiempo quirúrgico y se evita la transección esofágica así como la eventual fístula. El manejo para los problemas sinusoidales es el transplante hepático. Para la trombosis de la vena esplénica es la esplenectomía.
ÚLCERA PÉPTICA La enfermedad ulcero péptica es causada por la acción combinada del ácido clorhídrico y la pepsina sobre la mucosa gastrointestinal. Incidencia: 5.4 casos por 100,000, por año. 3 :1 más frecuente en niños. Existe ulcera péptica primaria y secundaria . Esta última es propiciada por otras patologías. Primarias: Son crónicas generalmente pre pilóricas o duodenales, los niveles de ácido clorhídrico están aumentados, con frecuencia en pacientes con grupo sanguíneo 0+ y A+., afecta con mayor frecuencia los niños mayores de 6 años y existe una franca tendencia familiar. El manejo es con bloqueadores H2 tipo ranitidina (4-6mgs kilo día) o bloqueadores de la bomba de protones Omeprazol, (20-40mgs día); además de antiácidos una hora antes y tres horas después de la ingesta y al acostarse. Solo se indica el manejo quirúrgico cuando se complicada con: perforación, sangrado masivo, obstrucción, dolor intratable. Secundarias: Su presentación generalmente es aguda, secundarias a estrés (Curling), no se presenta por hipersecreción gástrica sino por desbalance de los factores protectores, suele ser duodenal y única y se presenta con mayor frecuencia en menores de 6 años. En caso de sangrado masivo el manejo es la plicatura del vaso sangrante, vagotomía y piloroplastia.
HIPERTROFIA PILÓRICA Es la hipertrofia de las fibras musculares circulares del píloro con la consecuente compresión de la mucosa y oclusión de la luz. Incidencia:
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Para algunas series es 3 x 1000, otros 1 en 300 nacidos vivos. Es más frecuente en blancos, primogénitos y hombres relación de 4:1. Etiología existe varias teorías: 1. Según Belding, es por una serie de cambios degenerativos de las células ganglionares del píloro. 2. Para Friesen estas células ganglionares se encuentran inmaduras a este nivel. 3. Predisposición familiar . 4. Para Lynn la leche materna (nata) produce píloro espasmo y edema 5. Por exceso de gástrica presente en la leche materna. Cuadro clínico: Generalmente en un barón producto de la primera gesta, quien en la tercera semana de vida extrauterina (20%) inicia con vómito pos prandial en proyectil el cual es cada vez más frecuente e intenso, no biliar y presenta restos de leche y/o pozos de restos sanguinolentos. Existen dos patrones de presentación, uno en el que el vómito inicia en los primeros días de vida, incrementando su frecuencia y fuerza hasta la oclusión total, y otro en el que el vómito inicia en forma abrupta después de la primera semana de vida, instalándose completa obstrucción dentro de 24 a 48 horas de iniciado el cuadro. Además el 10% presentan ictericia, a expensas de la fracción indirecta, por disminución de la enzima glucoronil transferasa. Hay desnutrición y deshidratación, esta última por desequilibrio hidroelectrolítico con alcalosis hipoclorémica y acidúria paradoxal. Es de hacer mención que se describe la asociación de reflujo gastro esofágico con hipertrofia congénita de píloro, lo que se conoce como síndrome de Roviralta. Diagnóstico diferencial: Reflujo gastroesofágico, obstrucciones duodenales, mala técnica de alimentación, píloro espasmo, mal rotación intestinal, duplicación gástrica, meningitis y la hiperplasia congénita de suprarrenal. Diagnóstico: Se basa en la clínica, la presencia de ondas peristálticas gástricas visibles de izquierda a derecha y de arriba a bajo (ondas de Kussmaul) aunada a una gasometría con alcalosis metabólica con hipoclorémia nos hacen sospechar diagnóstico, el cual es confirmado con la palpación por el cirujano de la oliva pilórica, la cual se palpará en 70 a 90% de los casos. Se recomienda para el éxito de la palpación evacuar el estomago con sonda gástrica, manos tibias, tranquilizar el paciente sedándolo y entretenerle su apetito voraz con un chupete embebido con glucosa. La palpación se hace en el hipocondrio derecho siguiendo el borde externo del recto anterior derecho del abdomen y realizando una compresión de la pared abdominal en dirección caudo craneal (abajoarriba). El ultrasonido es extremadamente útil cuando es realizado por personal experimentado, permite evaluar el diámetro externo de la oliva que debe ser de 13 mm o más, la longitud del píloro mayor de 19 mm y por ultimo el espesor de su pared mayor de 4 mm. Los Rx de abdomen muestran distensión gástrica con escaso aire en el intestino distal. Las vías digestivas altas en caso de duda diagnóstica mostrará los signos del
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“pico de pájaro” en caso de haber obstrucción total, si es parcial y existe mínimo paso del bario se verá la imagen del signo de la “cuerda” o “cola de ratón” que traduce una elongación del canal pilórico, estas imágenes se logran ver en las proyecciones laterales.
SIGNO RADIOLÓGICO DE EHP.
Tratamiento: Todo paciente con esta patología debe tener gasometría pre operatoria la cual de tener desequilibrio ácido base, se debe corregir en las primeras 6 horas, con fluidos intravenosos, del tipo de solución salina 1:1 con dextrosa al 5%, o en casos severos solución salina al 0.9%. Así mismo las soluciones coloides del tipo plasma fresco ayudan para controlar el desequilibrio ácido base. Se deben tomar bilirrubinas séricas. Previo a su intervención se debe corroborar el adecuado estado ácido base e hidroelectrolítico. La cirugía realizada él la Piloromiotomía según la Técnica de Fredet Ramstedt Weber. En caso de perforación pilórica se debe sellar esta con epiplón, rotar el píloro 45 grados y realizar nueva Piloromiotomía en otro local. Dejar sonda oro gástrica por 48 hrs. mínimo. En caso de no existir hipertrofia pilórica, se pasará una sonda de Foley 10 a 12fr de estómago a duodeno la cual se debe palpar a través del canal pilórico, inflando el globo y retirando proximalmente en búsqueda de membrana duodenal fenestrada.
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Posquirúrgico. Se inicia la toma de la vía oral de no haber otra contraindicación, a las 12 a 18 horas de operado, con solución glucosada al 5% dos tomas, posteriormente seno materno o leche maternizada 13%. En algunas ocasiones la incoordinación en la contracción del estomago después de la cirugía y el edema de la mucosa ocasionan intolerancia a la vía oral de 3 hasta 5 días post quirúrgicos, tiempo durante el cual se maneja el paciente en ayuno, soluciones y un pro cinético como la metoclopramida.
PILOROMIOTOMIA FWR.
PANCREATITIS PANCREATITIS AGUDA Es la auto digestión del páncreas ocasionada por la activación de enzimas pancreáticas que ocasiona un gran desbalance en la economía del niño. Con el advenimiento de nuevos métodos diagnósticos cada ves se diagnostica más la lesión del páncreas en la edad infantil. Etiología: La más frecuente es idiopática 50%, en niños mayores el trauma abdominal aumenta su incidencia ocasionado la tercera parte de las pancreatitis. Otras posibles causas son: alteraciones anatómicas como es el canal común, quistes del colédoco, patología biliar por migración de cálculos biliares a través de la ampolla de Vater, parasitaria, hiperlipidemias, enfermedades del colágeno, quimioterápicos, anticonvulsi69
vantes, diuréticos, antinflamatorios, antineoplásicos, antibióticos, corticoides y la alcohólica la cual es poco usual en la edad pediátrica. Cuadro clínico: Se manifiesta como único o recurrente episodio de dolor abdominal asociado con un incremento de los niveles séricos de las enzimas pancreáticas. El dolor inicia de forma súbita, a menudo localizado en parte media de epigastrio y clásicamente se irradia hacia la espalda (dolor en cinturón), su carácter e intensidad es muy variable, va desde un malestar, hasta el cólico intermitente, suele hacer adoptar al paciente la posición en gatillo (antálgica), y la presencia de vómito en incremento es de notarse. Puede coexistir fiebre. Patología: a. Necrosis Grasa b. Necrosis hemorrágica (mortalidad 20 al 40%) c. Edema vítreo Diagnóstico: Se debe hacer siempre la consideración de pancreatitis en pacientes con dolor abdominal de fuerte intensidad asociado a vomito incontrolable o en los casos que exista antecedentes de importancia en la ingesta de medicamentos o de trauma. Los exámenes de laboratorio: los niveles séricos de amilasa aparecen desde las 8 a 12 horas de iniciado el cuadro y comienzan a disminuir después de las 24 horas, cerca de 1/3 de pacientes tienen valores de 200 Unidades Somogyi, otro tercio entre 200 y 500 U, y un tercio más, arriba de 500 U. La lipasa sérica es una enzima aún más sensible que la amilasa, pero es de difícil determinación y esta presente hasta 5 días después de iniciado el cuadro abdominal. En caso de sospecharse pancreatitis y no haber elevación de la amilasa, esta indicado la depuración renal de amilasa con base a la creatinina, para aumentar la sensibilidad, la fórmula es: amilasa urinaria/amilasa sérica x creatinina sérica/creatinina urinaria x 100. Los niveles entre 7 y 14 son susceptibles de pancreatitis. El calcio sérico menor de 7.5mgs Dl indica mal pronóstico, generalmente existe hiperglicemia. La LDH y la TGO aumentadas indican necrosis tisular. Acidosis metabólica persistente, urea y nitrógeno aumentado con hipoxemia indican mal pronóstico. La radiografía simple de abdomen nos muestra signos indirectos como: a. Íleo reflejo (signo frecuente) b. Aumento del espacio gastro cólico c. Asa fija en epigastrio (centinela) d. Colon cortado El ultrasonido es útil para ver edema del páncreas, es una técnica para diagnosticar complicaciones. (80% de sensibilidad) nos preemitirá ver a. Disminución ecogenicidad b. Aumento de tamaño c. Colecciones de líquido peri pancreático d. Complicaciones como pseudo quiste, abscesos. El examen más útil y sensible estudio es la pancreatografía dinámica, la cual tiene en cuenta los criterios de Balthazar (Criterios de gravedad) los cuales se establecen en las primeras 48 hrs.
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Valora la extensión de la lesión. a. Páncreas normal 0 puntos b. Crecimiento focal y difuso 1 punto c. Cambios inflamatorios 2 puntos d. Colección de liquido mal definido 3 puntos Flemón e. Dos o más colecciones líquidas 4 puntos Presencia gas adyacente al Páncreas Además valora el porcentaje de de necrosis: a. Ausencia de necrosis 0 puntos b. < 30 % 2 puntos c. 30 a 50% 4 puntos d. > 50% 6 puntos Tratamiento: Reposo intestinal absoluto y sonda nasogástrica a drenaje, líquidos endovenosos entre 1800 a 2000ml por m2 de sct, acceso central. Suspender medicamentos posiblemente involucrados en la etiología. Nutrición parenteral total, Somatostatina a 60mcgrs por m2 sct subcutáneo, anti H2. En caso de existir pancreatitis necrótico hemorrágica el uso de antibióticos profilácticos esta aun en discusión. Analgésico no opioide, éstos estimulan esfínter de Oddi. La sonda de derivación gástrica se dejará de acuerdo a la disminución del vomito y de los niveles séricos de amilasa, y a la mejoría clínica del paciente. Al iniciar la vía oral esta se iniciará con líquidos claros y dieta libre de colecistoquinéticos. colecistoquinéticos. El manejo medico se efectuar según la gravedad del paciente en una unidad de terapia intensiva con soporte inotrópico, ventilatorio, nutricional nutricional e infeccioso. Tratamiento quirúrgico: En la duda diagnostica sin posibilidad de diagnostico con imágenes, en caso de colecciones con infección y en casos de sangrado. Complicaciones: Pseudo quiste pancreático: se diagnostica por la persistencia o recurrencia de dolor abdominal (90%), y presencia de masa entre 25 a 45% de los casos, así mismo, con incremento de amilasa en la tercera semana de evolución. A los Rx se pueden visualizar calcificaciones. calcificaciones. El ultrasonografía tiene una fiabilidad diagnóstica del 96 al 100%, con la TAC se logra medir el grosor de la pared con gran exactitud. Este pseudo quiste está desprovisto de epitelio, está formado de tejido inflamatorio. El tratamiento, es médicamente “enfriándolo” por hasta 6 semanas, resolviéndose hasta el 40% de manera espontánea. Posterior a 6 semanas de manejo médico y de persistir la lesión, se decidirá manejo quirúrgico. Si el pseudo quiste es solitario y periférico, se podría manejar con pancreatectomía distal. Si es central lo ideal es el drenaje interno, para lo cual deberá tener un grosor adecuado para la anastomosis, el cual será de por lo menos 4 mm de la pared. Las derivaciones más frecuentes en nuestro servicio son a estómago y yeyuno. Las complicaciones infecciosas son temibles puede ser: tempranas manifestando cuadro de SIRS o tardías con abscesos. La mayoría de estos son por gérmenes del
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tipo E. Coli, aparecen entre la 2 y 4 semana de evolución de la enfermedad. Puede encontrarse gas peri pancreático en un 25 y 58% de los pacientes. Da una imagen típica en migaja de pan. El ultrasonido no es específico pero nos muestra colección conteniendo ecos. La TAC es la ideal para estas lesiones, por lo general la densidad es superior a la de los pseudo quistes. Tiene una mejor definición de su pared la cual es más gruesa, y se realza con el contraste. El tratamiento t ratamiento de elección es el drenaje. drenaje. Las complicaciones vasculares: puede presentar hemorragia masiva por erosión de un vaso pancreático y se ve una incidencia de entre el 3 y 30%. Complicaciones biliares: puede obstruir la vía biliar temporalmente en el 10% de los pacientes. Siendo la ictericia la más frecuente manifestación. manifestación. Complicaciones respiratorias como el derrame pleural, presente en un 10 a 30 % de los casos. Las complicaciones metabólicas pueden ser tempranas como hipocalcemia con calcio menor de 7.5 mgs dl o la hiperglicemia. Tardías como la insuficiencia pancreática endocrina y exocrina.
EDEMA PANCREATICO
PANCREATITIS CRÓNICA Esta caracterizada por dolor recurrente abdominal, asociado a varios grados de disfunción pancreática exócrina y endócrina. Frecuentemente existe una enfermedad de base como: el páncreas divisum, páncreas anular, colédoco litiasis, trauma, hiper
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lipoproteinemia tipo I o V, amino aciduria, hiper paratiroidismo, fibrosis quística entre otras. Diagnóstico: Debido a que el daño pancreático está en avanzado grado de destrucción, la producción de sus enzimas es mínima y por esta razón los laboratorios laboratorios no son de utilidad. Los rayos X presentan en un 30 a 50% calcificaciones. El ultrasonido muestra dilatación del páncreas o del tracto biliar y pueden visualizar calcificaciones así como eventuales complicaciones (pseudo quiste, absceso, ascitis). La TAC es excelente para mostrar el tamaño del páncreas y sus ductos. La pancreatografía retrógrada endoscópica es una técnica útil para ver sobre todo malformaciones a nivel pancreático. Tratamiento: Ideal “enfriar la glándula” con tratamiento médico y controlar sus alteraciones en la funciones endo y exocrinas. El abordaje quirúrgico se basa en la realización de esfinteroplastía, drenaje pancreático cuando existen estenosis ductales del conducto principal con procedimiento de Puestow (pancreático yeyunostomía longitudinal) o tipo Duval anastomosis pancreato yeyunal distal.
PATOLOGÍA DE BAZO El bazo tiene funciones hematológicas e inmunológicas como son la filtración de partículas extrañas de la sangre, fagocitosis y la producción de anticuerpos. Es parte del sistema retículo endotelial constituyendo el 25% de este sistema. Su función de remoción permite que cada 20 a 25 minutos la sangre del organismo haya sido filtrada de bacterias. Ayuda a la formación de anticuerpos tipo Inmunoglobulina M que auxilia a combatir los gérmenes encapsulados. Además, es la única fuente de la tuftsina, la cual es una fracción específica de la gammaglobulina leucofílica esencial en la estimulación de la actividad de fagocitosis de los neutrófilos del hombre. Dentro de las afecciones del bazo existe la asplenia o hipoesplenia, enfermedades muy poco frecuentes, sin embargo asociada a problemas cardiológicos graves, su pronóstico es malo, ya que terminan falleciendo los niños antes del año de edad por problemas de sepsis . La poliesplenia poliesplenia (síndrome de Ivenmark) es mas común y se asocia a situs inversus, cardiopatía, AVBEH. Otra alteración también poco común se presenta por mala fijación de bazo, siendo que este órgano solo se mantiene por su pedículo y una pequeña formación de tejido fibroso que es el ligamento gastro eslenico. Existen enfermedades hematológicas que requieren para su control la esplenectomía, se comentaran a seguir. Esferocitosis Hereditaria Es la más común de las anemias hemolíticas, se transmite como rasgo autosómico dominante. El trastorno es a nivel de la membrana celular la cual tiene aspecto esférico y es osmóticamente frágil. Las manifestaciones clínicas son anemia, reticulocitosis, ictericia y esplenomegalia. Por lo general, la anemia y la ictericia no son muy graves. La colelitiásis debida a cálculos biliares pigmentados es infrecuente en menores de 10 años edad, pero se han visto incidencias de un 30 a 60%.
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Diagnóstico:
El frotis de sangre periférica se observan esferocitos aumentados, hay reticulocitos elevados, aumento de fragilidad mecánica, aumento de fragilidad osmótica con solución salina hipotónica y el coombs es negativo. La ultrasonografía nos preemitirá evaluar la presencia de litiasis biliar. Tratamiento. En el neonato es a base de sanguíneo transfusión. Se debe investigar a toda la familia. Por lo general se debe realizar esplenectomía cuando hay necesidad de transfusiones constantemente, en lo posible por encima de los 5 años. Se debe preparar el niño para la cirugía con vacuna para gérmenes encapsulados (neumococo y haemophilus influenzae) mínimo 4 semanas antes de la cirugía. Se realiza la esplenectomía ya sea convencional o laparoscópica, con valoración intencional de bazos accesorios. Se debe realizar profilaxis cada 21 días con benzatínica o eritromicina para los niños alérgicos. Púrpura Trombocitopénica Idiopática Es un trastorno adquirido que ocasiona la destrucción de plaquetas expuestas a los factores anti plaquetarios IgG, originados en el bazo. Este también es el principal sitio para el secuestro de plaquetas sensibilizadas. Es más frecuente en mujeres 3:1. Cuadro clínico: Lo mas común son las petequias y equimosis, las hemorragias nasal o vaginal, gastrointestinal o la hematuria. La frecuencia de hemorragia del sistema nervioso central va del 2 al 45%. Las manifestaciones dependen del recuento plaquetario. Rara vez es palpable el Bazo. Diagnóstico: La médula ósea muestra megacariocitos normales o aumentados en número. El recuento plaquetario generalmente esta por debajo de 50 000. Un cuadro clínico sugestivo debe hacer pensar en la enfermedad. Indicaciones de esplenectomía: a. Afección del sistema nervioso central. b. Plaquetopenia Plaquetopeni a debajo de 10 000. c. Episodio agudo de hemorragia d. Falta de respuesta de esteroides de 6 semanas a 2 meses. e. Enfermedad crónica f. Manifestaciones Manifestaciones Cushingoides Cushingoides Anemia falciforme. falciforme. Es una hemoglobinopatía que se caracteriza por tener altos niveles de hemoglobina S e baja la hemoglobina A. Es una enfermedad de afección preferencial de la raza negra. Las infecciones virales o bacterianas, la hipoxia, la deshidratación, el estrés o en contadas ocasiones de manera espontánea se desencadena la crisis de falcización que consiste en anemia que puede ser intensa asociado a dolor de fuerte intensidad en el abdomen desencadenado por el aumento súbito del bazo al retener o secuestrar en su interior las hemacias, la disminución del flujo en el interior de la pulpa esplénica desencadena la esplenomegalia, en algunos casos se acompaña de dolores articulares. El manejo de los pacientes con anemia falciforme se basa en la hidratación adecuada, analgesia y transfusiones de sangre para disminuir los niveles de hemoglobina 74
S y aumentar los niveles de hemoglobina A para mejorar la oxigenación tisular. Con el transcurrir de los años los niños afectados con esta enfermedad van presentando infartos eplénicos que llevan a la perdida de la función del baso comportándose como individuos aesplénicos.
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CIRUGÍA DE MÍNIMAMAMENTE INVASIVA GENERALIDADES El objetivo de este tipo de abordaje es darle al paciente un tratamiento completo con mínima lesión tisular. Además de una rápida integración a la sociedad. El equipo que se requiere es: 1. Videocámara de tres Chips, cada uno aporta 450 líneas horizontales/pulgada, esto sirve para una mejor visibilidad. 2. Monitor a color 3. Fuente de luz fría 4. Insuflador de CO2 con regulador para evitar presiones mayores de 15 mm HG, y el flujo máximo debe ser 6 litros x minuto 5. Electro bisturí 6. Aspirador e irrigador 7. Equipo accesorio: videograbadora. La cirugía laparoscópica tiene las siguientes contraindicaciones: 1. Imposibilidad para dar anestesia general 2. Falta de adiestramiento del cirujano 3. Íleo 4. Discrasia sanguínea grave 5. Deterioro cardiorrespiratorio 6. Infección de pared abdominal 7. Hernia hiatal gigante 8. Obesidad mórbida 9. Embarazo (más frecuente en tercer trimestre) Tampoco está exenta de complicaciones y entre estas tenemos: 1. Enfisema subcutáneo: Sobre todo al manejar hiato esofágico y hernia inguinal 2. Lesiones vasculares 3. Lesión de vísceras: El órgano más afectado el Colon transverso. 4. Cardiovasculares: Entre estas arritmias, ruidos cardíacos anormales, hipotensión e hipertensión.
COLECISTECTOMÍA Indicaciones: a. Litiasis biliar (cálculos mayores de 3mm por US) b. colédoco no mayor de 6 mm c. Sin obesidad mórbida ni patología agregada Contraindicaciones: 76
a. Carencia de instrumental b. Masa abdominal gigante Complicaciones: a. Barotrauma b. Lesión visceral c. Hemorragia d. Fuga biliar e. Lesión por energía eléctrica (electro bisturí) f. Embolia pulmonar g. Infección del sitio operatorio y hernias de pared Causas de Conversión a. Problemas técnicos b. Sangrado incoercible c. Lesión de vía biliar d. Colangitis e. Neoplasia
COLANGIO TRANS OPERATORIA Indicaciones: 1. Antecedente o sospecha de ictericia 2. Cuadro previo de pancreatitis 3. Cálculos pequeños por ultrasonido. Cálculo único facetado. 4. colédoco mayor de 1 centímetro 5. Cálculo encontrado en la disección del Cístico 6. Cálculo a nivel del colédoco Complicaciones: 7. Sangrado 8. Fístula Biliar 9. Perforación del Cístico o colédoco 10. Mala interpretación El manejo del dren de Kehr o tubo en T. Se deja drenaje por dos semanas en espera de la formación de un trayecto fistuloso. Si hay colangitis por 4 semanas para el adecuado drenaje. Para el retiro del dren de Kehr se realiza el siguiente cronograma: 1. Pinzar una hora antes y hasta una hora después de cada comida. 2. Pinzar dos horas antes y hasta dos horas después de cada comida 3. Pinzar por 12 horas 4. Pinzar 24 horas 5. Practicar colangiografía por el tubo en T, si la prueba de pinzamiento y la colangiografía son negativas, es decir normales (sin dolor ni ictericia) retirar el tubo.
APENDICECTOMÍA Indicaciones: 1. Apéndice edematosa o fibrino purulenta. Pelvi peritonitis 77
2. Duda de apendicitis principalmente en las niñas 3. Patología pélvica 4. Abdomen agudo inflamatorio de causa no clara. Diagnostica. Complicaciones: 1. Ruptura del apéndice 2. Sangrado 3. Abscesos 4. Fístula cecal Causas de conversión: 1. Adherencias de difícil disección 2. Sangrado intenso 3. Perforación intestinal 4. Posición anatómica difícil del apéndice.
HERNIA INGUINAL Indicaciones: 1. Recidivante 2. Bilateralidad 3. Paciente que ejercitan la pared abdominal
HIATO ESOFÁGICO Indicaciones: Las indicaciones para la realización de la cirugía antireflujo por laparoscopia son las mismas del procedimiento a cielo abierto. Complicaciones: 1. Perforación esofágica 2. Sangrado por mal pinzamiento vascular. 3. Estenosis de la plastía. Hipercorrección del hiato. 4. Neumomediastino 5. Disfagia por la estenosis.
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NEONATO QUIRÚRGICO ONFALOCELE Y GASTROSQUISIS El primero deriva del griego onfalos (ombligo) y cele (exposición), y el segundo de gaster (vientre) y squisis (hendidura). Ambas patologías han mejorado en su sobre vida con los adelantos anestésicos, quirúrgicos y terapias intensivas neonatales, siendo su mayor ayuda el manejo rutinario de la hiperalimentación parenteral. Onfalocele: El defecto es a nivel de la somatopleura es decir siempre estará localizado el defecto sobre la zona umbilical y este se da al 48 día de vida intrauterina. La incidencia es aproximadamente de 1 en 3000 recién nacidos. El tamaño mayor de 4 cms determinara que se llame onfalocele, si es menor de 4 cm. se llama hernia de cordón.
ONFALOCELE INTEGRO
Características: Protusión de las vísceras abdominales a nivel del cordón umbilical, suelen estar cubiertas por un saco a vascular y transparente que corresponde al peritoneo y la
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alantoides conjuntamente a la gelatina de Warthon conteniendo asas de intestino medio, estómago e hígado. Se ve en prematuros hasta en un 10%. Las malformaciones asociadas en 40% siendo las más frecuentes las cardíacas, entre las que predomina la tetralogía de Fallot y los defectos atrio-septales. El onfalocele se observa como parte de algunos síndromes de la línea media y otros, como son: pentalogía de Cantrell cuando es el defecto en la línea media superior presentando: defectos esternales, diafragmáticos, pericárdicos y cardíacos; defectos de la línea media inferior que presenta extrofia de cloaca, micro colón, anomalía ano rectal y anomalía vertebrales. Además se asocia con el síndrome de BeckwithWiedemann que presenta hipoglucemia por hiperinsulinismo, gigantismo y macroglosia; se puede presentar en las trisomias 13 y 18. Gastrosquisis: De predominio en prematuros, con una incidencia de 1 en 10000. El defecto embrionario es por falta de formación del mesénquima. Sus características son: cordón umbilical bien implantado, defecto a la derecha del cordón, suele ser menor de 5 centímetros. No tiene saco, el hígado pocas veces protruye, el intestino siempre herniado esta edematoso, semi rígido y reducido. La anomalía mas asociada es la criptorquídia además hay mal rotación, divertículo de Meckel y atresias intestinales, 75% de las cuales son íleo-yeyunales. La prematuréz es frecuente.
GASTROSQUISIS. ORIFICIO PARAUMBILICAL DERECHO.
Metodología diagnóstica para ambos defectos: Se puede efectuar prenatalmente por medio de ultrasonido materno. En el período neonatal el diagnóstico es clínico, es
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importante no descuidar las anomalías acompañantes, las cuales son más frecuentes en el onfalocele. Se debe solicitar radiografías de tórax, y de acuerdo a la presencia o no de soplos cardiacos o inestabilidad hemodinámica solicitar un ecocardiograma. En estos pacientes existe una gran tendencia a la infección por deficiencia de IgG y transferrina, por lo cual es imperioso una biometría hemática completa con recuento plaquetario, así mismo electrólitos séricos por la gran pérdida de líquidos por la exposición. Tiempos de coagulación. Es fundamental monitorizar los niveles de glucemia por la posibilidad del hiperinsulinismo. Es importante asesoría genética ya que se asocian a alteraciones cromosómicas, siendo la más común la trisomía 21, aunque también están la 13 y 18. Tratamiento: Onfalocele íntegro, no se considera una urgencia quirúrgica, debe ingresarse a la unidad de terapia intensiva neonatal para estudio integral. En el lapso de estudio se debe tener asilado el paciente y con manipulación mínima para evitar romper el onfalocele Gastrosquisis u onfalocele roto: Se consideran urgencias quirúrgicas siempre y cuando se halla realizado la reanimación hídrica adecuada inicialmente.
ONFALOCELE ROTO
A la llegada del paciente se debe cubrir el defecto con gasas húmedas de aceite mineral y un silo provisional. Se realiza venodisección, para medición de presión venosa central. Evitar angulaciones del mesenterio, dejar líquidos altos de 100 a 120 cc kilo
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día. Mantener al paciente en incubadora para eutermia, toma de dextrostix por turno y vigilancia de signos vitales cada 4 horas. Sonda oro gástrica, ranitidina a 1mg kilo día, nutrición parenteral, vitamina k y plasma de acuerdo a valores de tiempos de coagulación. Antibioticoterapia con PGSC a razón de 100000 UI Kilo día más amikacina a razón de 15mgs kilo día. En cuanto el paciente esta estable se somete a cirugía ya sea para: 1. cierre primario del defecto 2. colocación de silo Si se decide el cierre primario, se deberá monitorizar estrechamente el llenado capilar, PVC y presiones de ventilación. En las primeras 24 a 48 hrs deberá mantenerse el paciente bajo sedación y relajación. Se debe medir la presión intra abdominal sea por sonda vesical o sonda gástrica, si la presión es mayo de 15 cm. de H2O no se podrá realizar el cierre primario.
CIERRE PRIMARIO
Si el manejo es a base de silo, se deberá iniciar la primera reducción a las primeras 24 hrs, y continuar las reducciones cada 12 hrs, con estricta vigilancia de la PVC, y gasometría. Ésta siempre previa sedación y/o relajación con Vecuronio y analgesia con fentanylo a 1-2 mcg/kg.
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SILO
Ventilación mecánica intermitente según datos de gasometrías. Se debe realizar fisioterapia pulmonar y aspirado de secreciones constantes y sutiles. El cierre de la pared se realizará en cuanto las vísceras estén dentro de la cavidad abdominal. Nunca realizar tratamiento de la atresia intestinal en caso de coexistir, en el primer tiempo quirúrgico. Después de establecerse un tránsito intestinal adecuado y el gasto de la sonda oro gástrica sea gástrico se iniciará vía oral, con solución glucosada 5% dos tomas, seguido de leche modificada en proteínas o soya al 8%. Este lapso para el inicio de la vía oral en la gastrosquisis puede ser de hasta 4 semanas en forma esperada. El retiro de puntos a los 7 días, cita a consulta externa en un mes con tránsito intestinal.
HERNIA DIAFRAGMÁTICA Incidencia: 1 en 2200 a 1 en 4800 recién nacidos. Más frecuente en mujeres, se ha visto en gemelos idénticos, hermanos, tíos y primos. De un 70 a 90 % de los casos son izquierdas, 12 % derechas y 3 % bilateral. La mortalidad va de un 72 a 89% variando en cada centro. El hígado protege el hemi diafragma derecho por tal razón es menos común la lesión del diafragma derecho. Hasta un 40% presentan saco herniario. Se asocia en 15% a mal rotación intestinal. La persistencia del conducto arterioso es un even-
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to muy frecuente. Coexisten a veces alteraciones pulmonares como el secuestro pulmonar. Etiología: Falta de fusión de la membrana pleuro peritoneal a la 6 semana de gestación. Factores de mal pronóstico: poli hidramnios (por torsión de la unión gastroesofágica, del píloro o ambas), prematuréz, peso menor de 1500 gramos, acidosis persistente, estómago herniado, anomalías asociadas graves. Presenta enfermedades asociadas como la anencefalea, el mielomeningocele, la hidrocefalia y las trisomías 13 y 18. Fisiopatología: Durante el desarrollo fetal la presencia de órganos intra abdominales en la cavidad torácica ocasiona alteraciones en la embriogénesis del pulmón en las diferentes fases del desarrollo pulmonar, con la consecuente hipoplasia y disminución del número de alvéolos e hipertrofia de l muscular de los vasos pulmonares lo cual desencadena hipertensión pulmonar. La disminución del diámetro arterial y el aumento de la pared muscular de las arterias generan hipoxia, hipercapnia y acidosis, dando como resultado hipertensión pulmonar e insuficiencia ventricular derecha. La persistencia de las alteraciones genera un cortocircuito derecha a izquierda a través del conducto arterioso y el agujero oval manteniendo el patrón circulatorio fetal llevando a más vasoconstricción pulmonar y así sucesivamente. En el hemitórax afectado se encuentran órganos abdominales que comprimen y llevan a un colapso pulmonar, rechazo del corazón al hemitórax contra lateral y desplazamiento del mediastino. Por encontrarse las asas intestinales en el tórax no se desarrolla la cavidad abdominal adecuadamente generándose la perdida del domicilio abdominal. Los siguientes eventos ocasionan vasoconstricción: PaO2 disminuida, PaCO2 aumentada, Ph disminuido, tromboxano, serotonina, noradrenalina e hipotermia. Se produce vaso dilatación cuando la PaO2 esta aumentada, la PaCO2 disminuida, el Ph aumentado, además genera dilatación arteriolar, el oxido nítrico, tolazolina, acetilcolina, curare, histamina, Pg D, E, F, I. Sulfato de Magnesio. Diagnóstico: La ultrasonografía prenatal. Al nacer encontramos un paciente cuya cianosis es progresiva, puede haber taquicardia, taquipnea, a la visualización el tórax afectado poca movilidad o restricción de movimientos, a la auscultación hay ausencia de murmullo vesicular, se puede escuchar peristalsis. A la percusión podemos escuchar timpanismo o sonido mate de acuerdo al órgano herniado. Se debe pedir una radiografía de tórax AP y lateral en donde podemos visualizar las asas intestinales y la presencia de órganos sólidos. Podemos confundirnos con enfermedades pleuro pulmonares en especial la adenomatoidea quística, para lo cual nos es útil el colon por enema, debido a que el órgano más frecuentemente herniado es el colon transverso. El ultrasonido detecta la ausencia de hemi diafragma del lado afectado.
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HERNIA DIAFRAGMATICA IZQUIERDA
HERNI DIAFRAGMATICA DERECHA
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Tratamiento: Idealmente el cirujano pediatra deberá acompañar el nacimiento del neonato con este diagnóstico, el paciente debe manejarse con incubación orotraqueal, SIN ventilación con presión positiva y con ventilación mecánica debidamente sedado con flunitracepam a razón de 100 microgramos por kilo por dosis cada 6 a 8 horas, y o relajación con pancuronio o vecuronio a razón de 100 microgramos kilo dosis. Se debe colocar de inmediato sonda oro gástrica a bocal y asegurar un catéter central. Manejarse con ventilación mecánica con FiO2 al 100%, ciclos altos y presiones ba jas. Los parámetros ideales gasométricos serán Ph mayor de 7.5, PaO2 post ductal mayor de 40, la pACo2 entre 30 y 25. Soluciones intravenosas para el primer día de vida a 100 mililitros kilo día. En caso de contar con tolazolina se da un bolo de 1 a 5 miligramos kilo dosis y posteriormente infusión de 1 a 5 miligramos kilo hora. Este medicamento ayuda a disminuir la presión de la arteria pulmonar. Lo ideal es colocar una línea arterial radial derecha y una arterial umbilical con el fin de medir presiones pre y post ductales. Verificar con radiografía posición de catéteres. Eutermia en cuna radiante, dextrostix cada 6 horas. Reposición de pérdidas por sonda oro gástrica cada 6 horas. Una vez estabilizado el paciente por lo menos 72 horas y se tenga las condiciones se someterá a cirugía vía abdominal utilizando abordaje subcostal izquierda con resección del saco herniario. Cuando el diagnóstico es incidental (5 al 25%), esto en niños mayores, el cierre se hará en forma electiva.
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ORIFICO EN EL DIAFRAGMA
Post Quirúrgico: En el período de “luna de miel” (3 días) se debe dejar el paciente con los parámetros gasométricos mencionados. Para posteriormente bajar paulatinamente en primer lugar el ciclado, seguido de la FiO2. Se iniciara nutrición parenteral. Oxigenación por Membrana Extracorpórea: Se indica el ECMO (Circulación Extracorpórea) en las siguientes condiciones: PaO2 < 40 por 4 horas con FiO2 al 100% PO2 < 40 que requiera PIP > 45cms con FiO2 100% Acidosis metabólica o sepsis intratable Siempre y cuando se cumpla lo siguiente: edad gestacional > semanas, peso al nacer mínimo de dos kilos y exclusión de hemorragia intracraneal. Complicaciones del ECMO: Hemorragia intracraneal, Embolo gaseoso Hemólisis la cual se ve en un 74.4% Convulsiones que ocupan 2do lugar en frecuencia, 67% Arritmias Salida accidental de la cánula cervical
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ATRESIA DUODENAL Y PANCREAS ANULAR Incidencia: 1 en 2700 a 10000 según diferentes series. El 95% es debido a atresia y 5% a estenosis. Etiología: Accidente vascular intrauterino que ocasión falla en la recanalización del tubo digestivo (Teoría de Tandler ). La teoría de Lecco explica que se desarrolla la atresia por la fusión de la punta ventral del páncreas a la pared duodenal, y una vez la rotación terminada se fusiona así mismo con el páncreas dorsal. Pueden ser pre o post Vaterianas, esta ultima siendo la más frecuente, ocupando el 80%. La segunda porción del duodeno es la más afectada. El 60% de las pacientes son prematuros. Se presenta con algunas anomalías asociadas: en 30 % con el síndrome de Down, 20 % con malformaciones cardíacas, y puede coexistir mal rotación, anomalía ano rectal, criptorquídia, divertículo de Meckel, vena porta pre duodenal se ven relacionadas cuando la entidad patológica es el páncreas anular. Clasificación: Tipo I Diafragma Tipo II Cordón fibroso que una ambos cabos duodenales Tipo III Defecto en V del mesenterio. Este tipo se ha visto asociada con patología biliar. Cuadro Clínico: El signo más frecuente es el vómito de contenido biliar, aunque cuando es pre vateriana puede ser gástrico. El abdomen es escafoide y por lo general son prematuros. Ictericia en el 40%. La evacuación se presenta hasta en 30% de los pacientes. Diagnóstico: La ultrasonografía prenatal en el tercer trimestre del embarazo puede mostrar polihidramnios en más del 50% de los casos. La radiografía simple de abdomen nos demuestra el clásico signo de doble burbuja. El aspirado gástrico al nacer mayor de 40 mls es sugestivo.
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DOBLE BURBUJA Tratamiento: Colocar sonda oro gástrica y reponer pérdidas por ésta. Realizar venodisección como en todo neonato quirúrgico para la adecuada hidratación. Toma de productos hemáticos para determinación de biometría hemática, bilirrubinas, electrolitos séricos, tiempos de coagulación. Una vez estabilizado el paciente se puede realizar en la intervención una plastía duodenal en diamante tipo Ken Kimura o una duodenoduodenostomía latero lateral. Cuando la membrana duodenal está anatómicamente comprometida con la vía biliar, no debe tocarse. En caso contrario se puede resecar esta, circuncidándola y cierre en diamante. En el post quirúrgico por lo general empieza a funcionar la plastía en los primeros 5 días de operados, no hay que esperar que la sonda oro gástrica drene liquido claro, pero sí es recomendable verificar con radiografía de abdomen antes de iniciar la vía oral. Se inicia con dos tomas de SG5%. Antes de egresar se recomienda la valoración por genética de tener algún estigma cromosómico.
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MEMBRANA DUODENAL
ATRESIA YEYUNO ILEAL Incidencia: 1 en 5000 a 10000 recién nacidos vivos. El 90% son únicas, de un 6 a 20% múltiples y. La estenosis se presenta en un 5%. Etiología: Falla en la recanalización del tubo digestivo, accidente vascular in útero. Enfermedades asociadas: mal rotación intestinal en 10%, gastrosquisis en 2% y enfermedad meconeal. El segmento más afectado es el íleon distal, siguiéndole en frecuencia el yeyuno proximal. Clasificación: Tipo I Diafragma Tipo II Cordón fibroso Tipo IIIa Defecto en V del mesenterio (la más frecuente) Tipo IIIb Defecto en cáscara de manzana (suele tener bajo peso y anomalías asociadas) Tipo IV Múltiples Las dos últimas se asocian a síndrome de intestino corto. La IIIb se ha visto más con enterocolitis.
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TIPOS DE ATRESIA
Diagnóstico diferencial : Mal rotación intestinal, Íleo meconeal, duplicación intestinal, atresia colon, sepsis, aganglionosis colónica. Cuadro Clínico: Vómito biliar hasta 84% de los casos, distensión abdominal entre mas distal sea la obstrucción mayor será la distensión, la ictericia acompaña el 30%. El 20 % de los pacientes pueden presentar evacuación por la salida del contenido distal a la estenosis.
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DISTENSIÓN ABDOMINAL POR OBSTRUCCION
Diagnóstico: Puede haber poli hidramnios en el 24% de los casos. Las radiografías e abdomen mostraran la imagen de triple burbuja en caso de atresia yeyunal, o múltiplas niveles hidro aéreos si son ileales.
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NIVELES HIDROAREOS
Tratamiento: Preparación pre operatoria con venodisección, toma de productos, NPT, estabilización de paciente para cirugía, con sonda oro gástrica, vitamina k y plasma según requerido por tiempos de coagulación. Si la lesión se encuentra a nivel de yeyuno proximal lo más recomendable es evitar resecciones intestinales, preservando con procedimientos tipo Lorimier y Thomas. Siempre evitando realizar procedimientos en duodeno. Si la lesión es en yeyuno distal o íleon se debe realizar resección del segmento dilatado y anastomosis termino terminal ayudándonos de técnicas tipo Benson o Nixon, las cuales auxilian para igualar los cabos. La resección es recomendada ya que este segmento dilatado muestra una deficiencia motriz de la peristalsis, dada a hiperplasia ganglionar. Así mismo es importante recordar que la actividad de la acetilcolinesterasa esta ausente en ambos cabos atrésicos, lo mismo las capas musculares están reemplazadas por tejido de cicatrización.
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DISTENSIÓN DE ASA ATRESICA
Post quirúrgico: es importante en estos pacientes evitar la infección, causa principal de morbimortalidad. Se debe mantener al paciente con NPT, hasta observar tránsito intestinal, tiempo en el cual empezaríamos la vía oral. Así mismo debemos tener en mente que mientras más alta es la atresia, mas tarde en iniciar sus funciones normales. Complicaciones: Obstrucción de la anastomosis, fuga de esta (15%). Atresia de Colon
Incidencia 1 en 20000. Anomalías asociadas son las esqueléticas, cardíacas, oculares y aganglionosis. Clasificación: Tipo I diafragma; Tipo II cordón fibroso; Tipo III defecto en V del mesenterio. Cuadro clínico: vómito biliar, gran distensión abdominal, peristaltismo visible, existe gran riesgo de ruptura intestinal. Diagnóstico: los Rx muestra múltiples niveles hidro aéreos. Tratamiento: colostomía. Posterior estimulación del estoma distal con enemas con Psillium Plantago para distender la parte del colon hipoplásica y luego reconstrucción del transito intestinal.
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ENTERCOLITIS NECROSANTE Es la emergencia quirúrgica más común del recién nacido, con una incidencia de 2.4 por 1000. Es más frecuente en niños de bajo peso, prematuros, sometidos a estrés, alcanzando hasta un 30% de mortalidad. El promedio de inicio es en las primeras 2 semanas de vida extrauterina. Factores condicionantes: hipoxia, enfermedad pulmonar, choque, parto pélvico, gemelar, ictericia, persistencia de conducto arterioso, sepsis, exanguíneo transfusiones, catéteres umbilicales, NPT, inicio temprano de la vía oral, fórmulas hiperosmolares (con llevan a contracción esplácnica ocasionando a disminución de flujo sanguíneo a nivel intestinal). Agentes farmacológicos como xantinas llevando a alteraciones en el metabolismo del ácido úrico a incrementando liberación de radicales libres de oxígeno. La vitamina E también ha sido documentada. Indometacina que bloquea la prostaglandina sintetasa llevando a vasoconstricción. El uso de cocaína también ha sido informado. Etiología: La causa aún no es bien entendida, pero gira alrededor de la isquemia intestinal debida a espasmo, trombosis y flujo esplácnico insuficiente. Papel de agentes infecciosos: se ha demostrado una gran implicación de la E. Coli y la K. Pneumonie. En los casos donde se encontró clostridium siempre fueron quirúrgicos. Algunos virus implicados son el rotavirus y el coxsackie B2. Este último causante de brotes epidémicos y en muchas ocasiones mortal. Patogenia: hay una lesión de la mucosa llevando a áreas salteadas donde el sitio más común es el íleon y colon proximal. Suelen ser perforaciones únicas o múltiples en el área anti mesentérica. Cuadro Clínico: Suele haber el antecedente de algunos de los factores condicionantes. Casi siempre es un prematuro con súbita distensión abdominal (90%), con presencia de residuo gástrico (81%), deterioro clínico, letargia (84%) distermias (81%). Hemorragia gastrointestinal y oliguria. A nivel abdominal signos de Gray Turner (coloración equimótica en los flancos) o Cullens (equimosis peri umbilical), edema de pared, dibujo de asas, presencia de plastrón.
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DISTENSIÓN E HIPEREMIA DE LA PARED ABDOMINAL
Diagnóstico: Laboratorial: leucopenia cuando muy acentuada indica mal pronóstico, plaquetopenia por consumo esto es compatible con septicemia por gram negativos, acidosis con Ph menor de 7.2 por más de 4 horas lo cual indica deterioro importante e hiponatremia que se observa cuando existe necrosis intestinal. A nivel radiológico hay dilatación de asas, neumatosis intestinal 80% que es la presencia de aire intra mural el cual puede ser lineal o en burbujas, asa fija (indica isquemia intestinal), asimetría de asas, ascitis que se manifiesta con opacificación periférica en el abdomen y las asas se localizan en la zona central esto sugiere afección grave, neumatosis porta (25%), neumoperitoneo y distensión gástrica. Nunca realizar estudios contrastados en la sospecha de enterocolitis. Lo más importante es la radiografía de abdomen simple seriada cada 4 hrs.
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OBSTRUCCIÓN Y NIVELES
Indicaciones de cirugía: a. Deterioro clínico del paciente b. Presencia de plastrón con abdomen agudo concomitante. c. Signo de Gray Turner o Cullens. d. Edema de pared e. Plaquetopenia persistente e hiponatremia grave. f. Acidosis metabólica a no reversible. g. Asa fija a los Rx o asa palpable. h. Aire libre en cavidad i. Ascitis líquido sanguinolento obtenido en la paracentesis.
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PNEUMOPORTOGRAMA
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PNEUMOPERITONEO
Tratamiento: Realizar venodisección, toma de productos hemáticos, ayuno estricto, sonda oro gástrica, reposición de pérdidas de esta, NPT, cubrir con penicilina-amikacina, estabilización hemodinámica y laparotomía exploradora, derivando la porción del intestino afectado. No se debe hacer resecciones intestinales con anastomosis primaria ni manejar colon en la primera intervención. En ocasiones en la primera intervención NO se evidencia signos francos de necrosis, en estos casos se debe realizar una segunda cirugía para estadiamiento de la necrosis intestinal (second look). En caso de sospecharse catástrofe abdominal y que las condiciones del paciente sean críticas solamente se colocara drenaje temporal tipo Pen Rouse en la fosa iliaca izquierda y posteriormente se realizara la laparotomía exploradora. Se inicia la vía oral en promedio a los 14 días del posquirúrgico, vigilando estrictamente esté establecido el tránsito intestinal y las determinaciones seriadas de sangre en heces sean negativas. Esta se iniciará con solución glucosada dos tomas al 5%, posteriormente leche maternizada o soya a media dilución, siempre con determinaciones de sangre en heces (labstix en evacuaciones). Se deberá cerrar la ileostomía en promedio al mes de la cirugía, esto previo ileocolograma distal para descartar posibles estenosis cicatrízales. Secuelas: estenosis intestinales, siendo más frecuente a nivel del ángulo esplénico (21%) y a nivel del ileon terminal (15%). Fístula interna, mala absorción y síndrome de intestino corto.
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ASPECTO QUIRÚRGICO DE ASAS INTESTINALES
NECROSIS DE ASA
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ENFERMEDAD MECONEAL El íleo meconeal es la manifestación abdominal mas temprana de fibrosis quística, se presenta la alteración intestinal en el 10 al 20% de los pacientes con mucovisidosis, sin ser exclusiva de esta enfermedad. La Fibrosis quística es una enfermedad autosómica recesiva común en la raza blanca, con una incidencia de 1 en 2000. Afecta el pulmón, páncreas e intestino. A nivel intestinal ocasiona en el meconio una disminución del agua y carbohidratos con aumento de la albúmina lo cual ocasiona que el contenido intestinal sea cauchoso y de difícil propulsión por parte del intestino. El sodio, potasio, magnesio, cobre y manganeso están disminuidos. El íleo meconeal suele asociarse con atresia intestinal yeyuno ileal. Patología: hay dilatación y engrosamiento del ileon proximal y en un 50% puede presentar perforación a este nivel. Encontramos micro colón por falta de estimulo intestinal. Cuadro clínico: Lo podemos dividir en simple 40 al 65% y complicado. Son pequeños los recién nacidos para la edad gestacional, pero a término. Existe historia familiar de fibrosis quística en 10 a 30%. Simple: se presenta distensión abdominal, desde las 24 a 48 horas de vida extrauterina, se asocia vómito biliar y se logra visualizar y hasta palpar las asas intestinales tumefactas. El recto y el ano son pequeños. Complicado: el paciente se ve gravemente enfermo, se manifiesta en las primeras horas de vida debido a que in útero se inicia la enfermedad presentándose con distensión abdominal progresiva, signos de abdomen agudo e insuficiencia respiratoria inclusive datos de choque o sepsis. Diagnóstico diferencial . Aganglionosis colónica total, hipotiroidismo, síndrome de colon izquierdo pequeño, atresia de colon, atresia ileal.
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TAPON MECONIAL
Diagnóstico: De la fibrosis quística se hace cuando se tiene valores mayores de 60mEq por litro de sodio y cloro en sudor. Valores aumentados de albúmina en el meconio es sugestivo de la enfermedad. Ausencia de tripsina, lipasa y amilasa en aspirado duodenal es sospechoso. En el íleo meconeal además del cuadro clínico la radiografía simple de abdomen da patrón oclusivo medio, con imagen de “pompas de jabón” debido a la mezcla de aire dentro del meconio espeso. Puede haber imagen de vidrio despulido (signo de Neuhauser). En la proyección de pie se encuentra el signo de White el cual consiste en la ausencia de niveles hidro aéreos. Si es complicado podemos encontrar en los Rx desde calcificaciones hasta imágenes de atresia, perforación o vólvulo, en este es más frecuente el polihidramnios (19%). Manejo médico: Se utiliza enemas con gastrografin y N-acetilcisteína se debe hidratar al paciente durante y después del procedimiento con soluciones al 150ml kilo día de manera endovenosa, así mismo reponer pérdidas por los enemas con solución tipo Hartman y tener quirófano disponible si se presentan signos de perforación intestinal. Vigilancia estrecha en la UCIN y excluir otros tipos de exclusión, cubrir con antibióticos profilácticos y valorarse por fluoroscopia. Se deben tomar radiografías tardías para evaluar el progreso del gastrografin y sus complicaciones. Adicionalmente se administrará N-
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acetilcisteína al 10% a través de sonda oro gástrica a dosis de 5ml cada 6 hrs durante una semana. La efectividad de este manejo es cercana al 50 % pero varía, pero tiene hasta un 3 a 10% de complicaciones, entre estas tenemos: perforación intestinal, desequilibrio hidroelectrolítico y sepsis. Sólo es quirúrgico cuando el íleo meconial se complica cuando no mejora con el tratamiento anterior. El manejo consiste en ileostomía, que puede ser tipo Mikulicz, Bishop Koop (derivación distal), Santulli y Blanc (derivación proximal) esto busca la realización de lavados con gastrografina. Además de expulsión manual del meconio obstructivo durante el procedimiento quirúrgico. Cuando se asocia a atresias, vólvulos, perforación y peritonitis generalmente será necesaria la resección intestinal del segmento necrozado. Posquirúrgico: se inician instilaciones de N-acetilcisteína por los estomas además de suministrar enzimas pancreáticas por vía oral y suplementos vitamínicos. Terapia pulmonar intensiva en la UCIN una causa de morbimortalidad de estos pacientes es la pulmonar. El cierre de la ileostomía se realiza 2 a 4 semanas posteriores a la derivación. El paciente será manejado por consulta externa en donde se investigará el posible diagnóstico de fibrosis quística dado que este sólo es posible a partir de las 4 a 6 semanas de nacido. Equivalente de íleo meconeal : es una complicación de la fibrosis quística, se da en niños mayores. Ocasiona signos y síntomas de oclusión intestinal, el manejo es a base de gastrografin y rara vez es quirúrgico. Síndrome de tapón meconeal : son recién nacidos que no emiten su primera defecación espontáneamente, esto les ocasiona un cuadro de oclusión intestinal, después de tener la primera evacuación sanan de la oclusión y tienen una función intestinal normal, su incidencia es de 1 en 200 a 500. Cuadro clínico: el 75% presenta vómito biliar, acompañado de distensión abdominal moderada y ausencia de la primera evacuación. Diagnóstico y manejo: el bebé suele expulsar el tapón meconial posterior a la exploración digital con longitudes variables de entre 6 a 24cms, el color es verde pero con adherencias blancas. En la radiografía simple de abdomen de pie hay datos de oclusión intestinal baja con imagen en escalera. Se ha relacionado con enfermedad de Hirschsprung en a 6 %, hiper magnesemia, así mismo fibrosis quística, síndrome de colon izquierdo hipoplásico, displasia neuronal intestinal, otras causas son el hipotiroidismo, prematuréz y adicción a narcóticos por la madre. Por lo anterior es importante sean valorados por consulta externa hasta descartarse enfermedades asociadas como la de Hirschsprung.
DUPLICACIÓN INTESTINAL Consideramos la duplicación intestinal como la presencia de una masa quística o tubular que puede localizarse en cualquier parte del aparato digestivo desde el esófago al ano, compartiendo con el órgano la pared muscular y riego sanguíneo. Se localizan generalmente en el lado mesentérico y suelen tener mucosa gástrica heterotópica. Etiología: Se presenta por el efecto de notocorda hendida. Se localiza con más frecuencia en yeyuno-ileon, luego en el mediastino posterior y por ultimo en el colon. Se asocia a malformaciones vertebrales (hemivertebras), espina bífida, útero y vagina tabicada. 103
Cuadro Clínico: Suele presentarse como una masa palpable con distensión abdominal, se asocia el vómito y puede manifestarse como una oclusión intestinal. En algunos casos se presenta con sangrado digestivo indoloro o melena pudiendo llevar al paciente a un cuadro de anemia debido al sangrado persistente de la ulceración de la mucosa gástrica ectópica. Cuándo existe cuadro súbito de irritación peritoneal es por compilación tipo perforación o volvulación de l duplicación. Complicaciones: Hemorragia, perforación, obstrucción, vólvulo e invaginación. Diagnóstico: Se sospecha por su cuadro clínico. El ultrasonido nos demuestra la presencia de una masa y la gamagrafía con bloqueador H2 nos detecta mucosa ectópica. El diagnostico definitivo se lleva acabo en el acto operatorio. La duplicación gástrica es más frecuente en la curvatura mayor, suele ser no comunicante. La duplicación duodenal generalmente da un cuadro obstructivo a este nivel lo común es que no se comunique con su luz. La duplicación yeyuno-ileon se presenta con mayor frecuencia a nivel ileal generalmente son quísticas. La duplicación en el colon y recto se acompaña de malformaciones genitales y puede presentarse además vejiga tabicada. Las duplicaciones torácicas son en el mediastino posterior, generalmente del lado derecho. Es poco usual que se comunique con el esófago. Suele acompañarse de anormalidades vertebrales y mielomeningocele. Tratamiento: Formas quístico extirpación en bloque. Las formas tubulares extensas se pueden realizar derivación interna además de resección de la mucosa. Esto último con el fin de evitar la malignización de la mucosa la cual se ha visto en la niñez tardía o adolescencia, del tipo de adenocarcinoma.
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QUISTE DE MESENTERIO
DUPLICACIÓN INTESTINAL QUISTICA Y TUBULAR.
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DUPLICACIÓN DEL COLON
SANGRADO GASTRO INTESTINAL El sangrado gastrointestinal alto y bajo en la infancia se puede presuponer o iniciar su diagnostico según la etapa de la niñez en que se presente: Neonato Enfermedad hemolítica del recién nacido Fisuras anales Enterocolitis Mal rotación intestinal Vólvulo de intestino medio Menores de 1 año edad
Esofagitis Gastritis Invaginación
De 1 a 2 años edad
Enfermedad ácido péptica Pólipos Divertículo de Meckel
Mayor de 2 años
Varices Esofágicas Pólipos Enfermedad inflamatoria intestinal Trauma por abuso sexual.
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MALFORMACIÓN ANO RECTAL Incidencia: La frecuencia es aproximadamente 1 en 4000 a 5000 recién nacidos vivos. Más frecuente en el sexo masculino. Se asocia a otras e nfermedades: genitourinarias, vertebrales, cardiacas, gastrointestinales, y del sistema nervioso central. En los hombres es más común la fístula recto uretral, la fístula cutánea, la estenosis anales y la membrana anal que son las malformaciones bajas, no requieren colostomía derivativa. El simple examen físico de la región perineal y en algunas ocasiones el examen general de orina para la búsqueda células epiteliales ponen de manifiesto hasta en 90% de los casos la presencia de fístula y determinaremos el empleo o no de la colostomía.
FÍSTULA RECTO URETRAL
El invertograma denominada placa de Wangesteen Rice se indica en los pacientes en los cuales no se evidencia una fístula al examen físico y no es posible evidenciar la localización del recto.
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INVERTOGRAMA
En las niñas es más común la presencia de fístulas y se realiza en general la colostomía, NO se deriva el intestino en las fístulas recto vestibulares.
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FÍSTULA PERINEAL
La cloaca que se define como un orificio único perineal donde desembocan conjuntamente la vagina, la uretra y el recto, se presenta en un 10% de los casos de malformaciones ano rectales.
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MALFORMCION TIPO CLOACA UNICO ORIFICIO PERINEAL.
Diagnóstico: Se hace al nacimiento durante el examen físico del neonato en la sala de parto, todo recién nacido debe presentar un orificio anal, en el caso de las niñas tres orificios naturales que son de adelante atrás en la región vulvar: la uretra, la vagina y detrás de ellas a 1.5 cm. aproximadamente el ano; en el caso de los niños siempre debe estar el falo con su uretra y el ano a 2 cm. de las bolsas escrotales. La ausencia de alguno de los orificios debe determinar en el examinador la sospecha clínica de anomalía ano rectal. Después del nacimiento al no evidenciarse la presencia de ano se debe observar la salida del meconio sea la por uretra, la región vestibular, vaginal o por una fístula cutánea en la región perineal. Al inspeccionar al paciente cuando no evidenciamos fístula se coloca una gasa a nivel del pene o se puede colocar una bolsa recolectora de orina para la búsqueda de células epiteliales, dato que confirma la presencia de una malformación ano rectal alta. En la mujer la solo inspección perineal nos determina si el paciente tiene o no fístula. Presentándose la fístula entre el 80 y 90% de los casos. La cual puede ser exterioriza al periné, a la vaginal o al vestíbulo. En la cloaca se visualiza genitales pequeños y orificio perineal único. Suele acompañarse de mega uréter, debido que el 40% cursa con hidro colpos que por efecto de masa llega a obstruir el uréter. Ambos sexos: en los casos que no se evidencie fístula se debe esperar hasta las 18 horas de vida y realizar un invertograma lo cual se realiza con el paciente sostenido por los muslos, con la cabeza colgante hacia abajo, haciendo los muslos 90 grados
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con el cuerpo y tomándose la placa lateral previa colocación de un marcador radio opaco en la foseta anal. Esto se realiza con el fin de determinar la altura del saco ciego rectal. Hay que recordar que previa toma de esta placa, el bebé debe haber estado al menos 10 minutos en decúbito prono, con un bulto debajo de la pelvis dando así una elevación de 20 a 30grados para dejar que el espeso meconio baje y el aire que funciona como medio contraste suba y delimite el fondo de saco ciego. Todos los pacientes deberán tener ultrasonografía renal, eco cardiografía y Rx de columna lumbo sacra para descartar patologías asociadas como es el VACTER. Tratamiento: Se basa en la corrección descrita por Alberto Peña, la ano recto plastia sagital posterior (ARPSP), cuyo principio es buscar el saco rectal por la línea media sin destruir la musculatura y ubicarlo posteriormente en el local anatómico que se determina por la electroestimulación muscular. En los pacientes con malformaciones rectales bajas se hace la ARPSP en el periodo neonatal, En los niños al presentarse fístula al tracto urinario se requiere la realización una Colostomía derivativa para evitar el paso de materia fecal a las vías urinarias lo que desencadenaría infecciones urinarias. En las niñas la realización o no de la Colostomía depende de la altura de la malformación. En caso de cloaca y malformaciones complejas se realiza colostomía en sigmoide de ser posible o en el transverso y la derivación urinaria al mismo tiempo. A los seis meses edad se prepara para anorectouretrovaginoplastía sagital posterior. La Colostomía se realiza en el colon sigmoide a nivel de la fosa iliaca izquierda en bocas separas y con un puente de piel separando la boca proximal que es craneal y la distal colocada en la parte inferior de la incisión.
COLOSTOMIA EN DOS BOCAS 111
En caso de encontrarnos con una fístula recto perineal competente, denominada ano anterior y que permita la salida de meconio libremente, se puede manejar el paciente con dilataciones de la fístula y posteriormente a los 4 meses realizar una colostomía derivativa un mes previo a su procedimiento sagital posterior. Algunos autores consideran que esta patología se puede manejar sin la colostomía previa, haciendo énfasis en una buena preparación intestinal pre operatoria y sobre todo, adiestrando a la madre para una buena limpieza de la región en el PO, con el fin de evitar infecciones post quirúrgicas de la región perineal con la consecuente fibrosis y resultados funcionales no óptimos. Después de la sigmoidostomía neonatal se dará de alta al paciente el cual deberá acudir a la consulta externa en un mes con los un nuevo ultrasonograma renal y una cistografía miccional por la alta incidencia 60% de malformaciones del aparato urinario sobre todo cuando la malformación es alta. Entre estas las más frecuentes son la agenesia renal y el reflujo vesico ureteral. Se debe solicitar colograma distal para determinar exactamente la altura del cabo distal antes del procedimiento quirúrgico. A los seis meses se ingresará el paciente para preparación de colon con enemas a base de solución salina a 20 mililitros por kilo por el estoma distal, para realizar descenso sagital posterior. Previo al acto quirúrgico se debe colocar sonda uretral con el fin de ferular ésta para evitar al máximo lesiones en el intraoperatorio.
NEOANO IMPLANTADO.
Posterior al descenso se somete al paciente a un programa de dilataciones el cual inicia a su egreso después de los primeros 10 días con la calibración y posteriormente se seguirá el siguiente esquema por consulta externa todos los días con dilataciones 112
que inician con el dilatador Heggar de la calibración y con incrementos semanales hasta llegar al número ideal para la edad, momento en el cual se decidirá el cierre de la colostomía. Edad 1-4m 4-12m 8-12m 1-3años 3-12años > 12años
Heggar 12 13 14 15 16 17
DILATACIÓN ANAL PACIENTE CORREGIDA DE CLOACA.
Breviario Anatómico y Fisiológico: Elevador del ano formado por puborectalis, pubococcígeo isquiococcígeo. Complejo muscular formado por elevador del ano, fibras longitudinales y circulares del esfínter anal externo. Componentes para el control fecal: buena integridad sacra (S1.S2, S3, S4), buen elevador del ano, buen esfínter externo, intacta propiocepción.
Complicaciones de la ano rectoplastia sagital posterior: Devascularización del segmento descendido Lesión uretral
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Divertículo uretral Infección Prolapso La principal forma de evolución posquirúrgica es la constipación, motivo por el cual todo paciente operado de malformación ano rectal deberá llevar una dieta especial alta en fibra y manejo con psillium plántago. Algoritmo de la AAR. .
HOMBRE
SIN FÍSTULA DISTANCIA MAYOR DE 1 cm
CON FÍSTULA CUTANEA
MUJER
SIN FÍSTULA DISTANCIA MAYOR DE 1 cm
CON FISTULA
COLOSTOCOLOSTOMIA
COLOSTOMIA
ARPSP
ARPSP
ANRPSP MAYOR 6 m
ANRPSP MAYOR 6 m
Dilataciones
ATRESIA DE ESÓFAGO Durante la fase embriológica la vía respiratoria y disgetiva comparten el mismo origen, por razones aun no claras la continuidad del esófago no se desarrolla adecuadamente pudiéndose comunicar este con la vía aérea. La atresia de esófago conjuntamente con la malformación ano rectal son las patologías reinas de la cirugía pediátrica. Incidencia: Afecta a 1 en 2.500, más frecuente en hombres y en prematuros de bajo peso. Se asocia a enfermedades como la malformación ano rectal, la atresia duodenal, comple jo VACTERL que representa las alteraciones de la columna, anomalía ano rectal, cardiopatías, atresia de esófago, alteraciones en el riñón y en los miembros, con frecuencia acompaña a los niños con síndrome de Down y con trisomías 13 y 18. Dentro de
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las malformaciones más comunes que acompañan la atresia de esófago son las alteraciones cardíacas. Cuadro clínico: Suele haber antecedente materno de polihidramnios. Al nacer se puede manifestar datos de dificultad respiratoria, los cuales se incrementan al querer iniciar la vía oral. Hay salivación e imposibilidad para el paso de sonda oro gástrica, se detiene al pasarla. Diagnóstico: Se debe sospechar en todo niño que durante la gestación halla presentado poli hidramnios, por la salivación y la imposibilidad del paso de sonda oro gástrica No 1214 Fr. Se confirma por medio de radiografía de tórax previa colocación de sonda Nelaton número 12 con marca radio opaca en la punta. Donde localizamos un saco ciego que por lo general termina a nivel de la tercera vértebra torácica. NO se debe administrar bario para contrastar el extremo proximal.
SONDA NO PROGRESA
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TRAGO DE BARIO
Clasificación de Vogh: Tipo I Atresia esofágica sin fístula: 5 al 8% Tipo II Fístula Proximal: 2% Tipo III Fístula Distal: 86% Tipo IV fístula proximal y distal 0.5 –1 % Tipo V Fístula en H Tipo VI Estenosis Esofágica 6%
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CLASIFICACION ANATOMICA
Se manejo por varios años la Clasificación de Waterston para predecir el pronóstico de estos bebes: Grupo A Mayor de 2500 gramos, sin asociarse a malformación grave o neumonitis. Sobrevida del 90 al 100% Grupo B Peso entre 1800 y 2500 gramos, neumonía leve y/o malformaciones que NO ponen en peligro la vida. Sobrevida del 60 al 80%. Grupo C Menor de 1800 gramos con malformaciones graves que comprometen la vida y neumonía grave. Sobrevida entre 30 y 50% Sin embargo la sobrevida de esta patología aumento notablemente con la evolución del cuidado intensivo neonatal. Tratamiento: A su ingreso valorar peso, neumonitis y enfermedades asociadas. Controlar temperatura y mantener la eutermia. Descartar malformación cardiaca con ecocardiograma y la localización del arco aórtico. Colocar sonda de doble Lumen de aspiración continua oro esofágica para retirar la saliva y evitar la aspiración de esta al pulmón. Realizar venodisección en vena yugular derecha y toma de exámenes. Inicia penicilina y amikacina. Soluciones intravenosa de glucosa 10% a 80mililitros kilo día. Vitamina k y plasma según requerimientos. Nutrición parenteral total según el tiempo de nacido 117
para suplir las necesidades de aporte calórico. Ventilación mecánica en los casos de grave compromiso respiratorio. Al estabilizarse el paciente y estar en condiciones optimas y de acuerdo a la clasificación de Vogh se realizará: Tipo I. Esofagostomía y gastrostomía en etapa neonatal. Sustitución esofágica cuando el niño pueda sentarse o colocarse de pie, en promedio 10 meses, 10 kilos. Actualmente estamos realizando el asenso gástrico neonatal con buenos resultados de sobrevida, pero aun no con seguimiento a largo plazo de estos niños.
VIAS DIGESTIVAS MUESTRAN COLON RESTROSESTERNAL
Tipo III. Lo ideal es la plastía esofágica de primera intención por toracotomía derecha vía extra pleural a menos que exista arco aórtico derecho, razón por la cual se realizaría por abordaje izquierdo.
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CABO PROXIMAL TRACCIONADO CON SEDA A IZQUIERDA DE LA FOTO. FÍSTULA REPARADA CON CADARSO A LA DERECHA DEL RECUADRO.
Tipo V: abordaje cervical derecho (para evitar lesión del conducto torácico, hasta 30% abordaje torácico si la fístula de detecta debajo de T3, con resección de la fístula y cierre traqueal y esofágico. Tipo VI: resección de la estenosis y anastomosis termino terminalLos demás tipos se manejarán de acuerdo a la distancia de los cabos y en cada caso en particular. Solamente en caso de complicaciones transquirúrgicas se colocará sonda pleural. Manejo Post Quirúrgico: El paciente será sometido a terapia respiratoria sin percusión y micronebulizaciones. Se observara el drenaje pleural dejado en el acto quirúrgico y colocado en la zona de la anastomosis, paciente en posición semi fowler y radiografía de tórax de control en el post quirúrgico inmediato. Se realizaran otras radiografías según la evolución se verificara la buena expansibilidad pulmonar, si existe el pulmón caído en los Rx. de control se asumirá que hay dehiscencia, este se confirma con la salida de saliva a través del tubo pleural, corroborándose de manera más exacta con administración de azul de metileno vía oral y la subsiguiente salida de éste por la sonda. La aspiración de las secreciones de estos pacientes deberá ser gentil y por ningún motivo introducir la sonda al esófago. En caso de no haber complicaciones al quinto día se iniciara la vía oral y se retirara la sonda pleural. Se da alta hospitalaria y al mes se realizará esofagograma para evaluar el calibre de la luz esofágica. Se agregará metoclopramida a dosis de 0.5 a 1mgs
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kilo día cada 8 hrs y se asociara bloqueador H2 tipo ranitidina para el control del reflujo gastroesofágico presente en estos pacientes. Los niños a quienes se les realizo gastrostomía se mantendrán hasta estar seguros del buen calibre del esófago. En caso tener el paciente Esofagostomía y gastrostomía se mantendrá hasta los 10 kg de peso o que el niño soporte a estación bípeda para realizar el reemplazo del esófago con colon. En caso de existir reflujo gastroesofágico que puede llegar estar presente en el 72% de los casos y cuyas manifestaciones son persistencia de la estenosis, vómito, apneas, aspiración, falta de crecimiento y esofagitis se programará funduplicatura tipo Nissen evitando dilataciones. Complicaciones: inmediatas la más temida es la fuga de la anastomosis y la presencia de traqueomalacia. Tardías la presencia estenosis de la plastía, reflujo gastro esofágico, infecciones, deformidades de la pared torácica y la recanalización de la fístula traqueoesofágica.
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG Descrita por Arnold Hirschsprung en 1886 cuando realizo necropsias de dos niños que fallecieron por estreñimiento y noto que se encontraba distendido el colon de manera notoria con un estrechamiento en su porción distal. Se sabe hoy día que la enfermedad se produce por una alteración en la migración de los plexos neuronales cráneo caudalmente ocasionando un segmento del intestino sin células ganglionares lo que ocasiona imposibilidad de sinapsis nerviosa. Incidencia: 1 en 5000, más frecuente en hombres 4:1. Se asocia algunas enfermedades como el síndrome de Down, enfermedad cardiaca congénita, neurofibromatosis, neuroblastoma. Se encontró una anormalidad cromosómica del brazo largo del cromosoma 13 y 21. Etiología: Se produce por la ausencia congénita de células ganglionares. Puede haber destrucción inmunológica de los elementos neuronales por medio de antígenos HLA 2. Los cuales están aumentados en los segmentos aganglionares y en la displasia intestinal neuronal. Embriología y anatomía: Las células ganglionares a nivel del tracto digestivo aparecen desde la 5 semana de gestación y van migrando al intestino de manera cráneo-caudal, en la semana 6 se localizan a nivel del esófago, en la semana 7 en intestino delgado, hacia la semana 8 se localizan en el colon transverso y a la 12 semana colonizan el intestino grueso distal. La maduración de estas células continúa hasta los 2 años de vida. En cuanto a la anatomía se encuentran filetes nervioso como el plexo mientérico de Auerbach el cual se localiza a nivel intermuscular entre las capas circular y longitudinal. El plexo de Henle (submucoso) se encuentra en el margen del músculo circular y por ultimo el plexo de Meissner que está a nivel de la muscularis mucosae.
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Fisiología: Las neuronas inhibitorias adrenérgicas son las encargadas de la relajación del esfínter anal interno además de la coordinación de la peristalsis intestinal, estas fibras se encuentran a nivel del plexo de Auerbach. Fisiopatología: Al haber ausencia del plexo de Auerbach no habrá neuronas inhibitorias adrenérgicas, interfiriendo con la normal relajación del esfínter anal interno y la peristalsis, por consiguiente hay un incremento en la actividad colinérgica exitatoria llevando a una contracción sostenida del intestino afectado y la consecuente peristalsis ineficaz del intestino sano intentando propulsar su contenido al intestino enfermo que se encuentra espástico, ocasionándole posteriormente la dilatación exagerada del intestino sano y una zona de transición que corresponde al intestino aganglionar. Cuadro clínico: Depende de la edad de presentación de la enfermedad, en periodo neonatal en general suele manifestarse como un cuadro de enterocolitis con distensión abdominal, vómito entérico y afección del estado general o más dramáticamente con un cuadro de perforación intestinal neonatal la cual es una emergencia quirúrgica. Suele haber historia de retardo de la primera evacuación de meconio mayor de 24 a 48 horas. Al tacto rectal se presenta en ocasiones evacuación explosiva ocasionada por la dilatación del intestino afectado y salida a presión del material intestinal retenido en el colon sano.
CUADRO DE DISTENSIÓN ABDOMINAL, DRENAJE ENTERICO POR LA SONDA
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En niños mayores el cuadro es de estreñimiento el cual puede en ocasiones cursar con diarrea de rebosamiento, en general estos niños son desnutridos. Al examen fí sico se puede encontrar a nivel del abdomen fecalomas y al tacto rectal ausencia de heces en la ampolla rectal y un fecaloma alto.
GRAN DISTENSIÓN ABDOMINAL POR FECALOMA Y MAL NUTRICION
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Diagnóstico: A la radiografía de abdomen nos da un cuadro de oclusión intestinal baja.
DISTENSIÓN ABDOMINAL BAJA
El colon por enema nos puede determinar la zona de transición, siendo en ocasiones difícil de detectar en la etapa neonatal debido a que por el poco tiempo de vida a veces no se distiende lo suficiente el colon sano y no se muestra la zona de transición, el enema del colon con bario tiene una sensibilidad del 80%. Se requiere realizar siempre radiografías de frente y un perfil de la zona pélvica para localizar la posible zona de transición, siempre se requiere una radiografía tardía a las 24 horas de hecho el enema baritado, para evaluar la salida completa del medio. NUNCA se debe realizar enemas de bario en niños con sospecha de ECN por riesgo de perforación intestinal.
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ZONA DE TRANSICION
En los pacientes con megacolon universal se evidencia en el enema baritado rectificación de los ángulos esplénico y hepático con aredondamiento de estos, acortamiento del colon, perdida de las austraciones e se da la imagen de tubo rígido.
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ENEMA OPAC DE AGANGLIONOSIS TOTAL.
El estudio ideal para descartar estreñimiento funcional del megacolon congénito es la manometría ano rectal con una sensibilidad hasta del 100%, la presencia de reflejo de relajación anal descarta la enfermedad de Hirschsprung, NO así la ausencia de respuesta que podría ser causada por una aganglionosis o una neurocristopatia.
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MANOMETRIA AUSENCIA DE RELAJACIÓN.
El diagnóstico definitivo es por estudio histopatológico. En donde encontramos ausencia de células ganglionares con hipertrofia de troncos nerviosos en la prueba de acetilcolinesterasa, este estudio se basa en una cualidad de la enfermedad, el aumento de los troncos nerviosos que buscan hacer sinapsis con células ganglionares ausentes, al no encontrar las células para la sinapsis los troncos se hipertrofian y por la acción de la acetilcolinesterasa se colorean los axones que están henchidos de acetil colina. Ayuda en un 95% al diagnostico. Tiene como falso positivo la neurodisplasia intestinal la hiperganglionosis. En estos casos se hace uso de otras pruebas de inmuno histoquímica para confirmar el diagnostico. La histología convencional busca LA AUSENCIA de las células ganglionares, esto en manos inexpertas en la histología podría tener errores diagnósticos frecuentes.
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ACETILCOLINESTERASA. PIGMENTACION DE LOS TRONCOS HIPERTROFICOS
Clasificación: a. Segmento ultracorto: acalasia del esfínter interno b. Corto: Recto c. Clásico: Recto Sigmoides 80% d. Largo: Hasta ángulo esplénico 15 a 25% e. Total: Todo colon hasta 10cms de íleon terminal 10% f. Universal: Puede abarcar hasta el esófago. Diagnóstico Diferencial: Síndrome del colon izquierdo hipoplásico. Íleo meconeal. Sepsis Neonatal. Insuficiencia adrenal. Hipotiroidismo. Atresia de Colon. Daño cerebral grave. Enterocolitis. Estreñimiento funcional. Pseudo oclusión intestinal. Tratamiento: Depende de la edad de la presentación clínica, en los neonatos se realiza laparotomía exploradora se busca la zona de transición y de ser fácilmente identificable se realiza la sigmoidectomía con Colostomía tipo Hartmann, posteriormente se realiza el
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descenso de Duhamel con grapadora lineal aproximadamente al llegar el paciente a los 10 kgs de peso. Siempre se tomara biopsia endo anal y del estoma antes de la cirugía definitiva.
DISTENSIÓN COLONICA PROXIMAL DEL INTESTINO SANO. ZONA DE TRANSICION
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PIEZA QUIRUGICA CON ZONA DE TRANSICIÓN.
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COLOSTOMIA NOTESE LA GRAN DISTENSIÓN DEL INTESTINO SANO.
En los casos en que no se evidencie zona de transición se realizara Colostomía en el transverso y toma de muestras del colon ascendente, transverso, descenderte y sigmoide para definir la extensión de la enfermedad. El niño mayor por lo general llega constipado y con manejo previo con laxantes y dieta laxante. Siempre de ser posible se realizara manometría ano rectal, si no es factible se ordenara realizar colon por enema SIN PREPARO. De resultar este sugestivo se realizará biopsia endo rectal. Si el paciente no presenta células a este nivel se prepara para ser intervenido quirúrgicamente con resección del sigmoide y descenso tipo Duhamel. En la enfermedad de segmento ultracorto la miectomía (biopsia endo rectal amplia) es suficiente para su manejo. Para el tratamiento del megacolon total se indica la técnica de Lester Martín que anastomosa latero lateralmente el colon derecho con el ileon distal descendido por arriba de la reflexión peritoneal para ayudar la absorción intestinal de líquidos y nutrientes. El universal se maneja con la única técnica que ha dado resultado, siendo esta la miectomía miotomía longitudinal de Ziegler , con enterostomía a 40-50cms de la zona de transición. Para el megacolon de segmentos corto, clásico y largo recomendamos técnica de Duhamel esta es la anastomosis del segmento ganglionar con el recto distal a 1 centímetro del borde anal por encima de la línea pectínea con grapadora lineal por vía abdominal con descenso pre sacral. Existen otras técnicas como la de Swenson (anastomosis del colon distal agangliónico oblicuamente al segmento proximal gan-
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glionico a 1 centímetro del borde anal), la técnica de Soave-Boley (descenso endo rectal en telescopio ), Roviralta, Rehbein y State. El Swenson tiene mayor incidencia de enterocolitis y el Duhamel de fecalomas. Todas tienen el inconveniente de oclusión intestinal por adherencias, invaginación, vólvulo, fístulas, sepsis y abscesos. Las ventajas del Duhamel a nuestro criterio son la preservación de la porción sensitiva del arco reflejo para la defecación, la mínima disección pélvica que permite la preservación de la inervación para la micción y eyaculación en el hombre y la mínima la pérdida sanguínea. Complicaciones P.O. La principal complicación es la enterocolitis en la época neonatal es más grave y cuando cursa con enterocolitis isquémica se manifiesta como cuadro grave con una mortalidad 25 a 30% presentando diarrea explosiva fétida, fiebre, postración, choque hipovolémico y muerte en 24 hrs. Dicha enterocolitis se puede presentar antes del descenso, posterior a este después del cierre de la Colostomía por un defecto en la función de la Inmunoglobulina A de las mucosas, generalmente se coloniza con Clostridium Dificile.
MALROTACIÓN INTESTINAL Alrededor de la semana 12 intrauterina todo el tubo digestivo se encuentra fijo en la cavidad abdominal. Una falla de esta fijación o de la implantación del mesenterio, condiciona la patología a tratar. Es componente intrínseco de la Hernia Diafragmática, del onfalocele y Gastrosquisis. Enfermedades asociadas: a. b. c. d. e. f.
Atresia duodenal (13%) Atresia yeyuno ileal Invaginación intestinal Atresia Esofágica Enfermedad de Hirschsprung Síndrome de Prune Belly
Clasificación: Tipo I Tipo II
A A B C
Tipo III
A B C D
No Rota nada Falta de rotación Duodenal Rotación inversa Duodenal Rotación inversa Duodenal y Colon normal Rotación normal Duodenal con falta de rotación del Colon Fijación incompleta del ángulo hepático por bandas de Ladd Fijación incompleta del ciego y del mesenterio Hernias Para duodenales
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Cuadro clínico: Mal rotación con vólvulo (forma aguda): se presenta vómito biliar, distensión abdominal, datos de irritación peritoneal y expulsión de sangre pro recto y hematemesis. El vólvulo crónico es menos común, el paciente suele presentar un dolor abdominal intermitente, vómito, mala absorción y es clásico la deficiencia del crecimiento. Obstrucción duodenal: causada por inserciones peritoneales anormales (Bandas de Ladd). El 50% presenta vólvulo asociado de intestino medio. Presentan vómitos explosivos biliares, dado que la obstrucción es en la tercera porción del duodeno. Comúnmente se manifiesta en la etapa neonatal. La obstrucción duodenal crónica se presenta a cualquier edad, puede haber diarrea crónica, síndrome de mala absorción, vómito recurrente y puede o no haber dolor abdominal. Hernias meso cólicas: cursan con vómito crónico y dolor abdominal vago. Diagnostico: La radiografía de abdomen simple puede ser una placa aparentemente normal, o radio opacidad completa del abdomen, e imagen en Reguilete. La serie esófago gastro duodenal es más específica, mostrando ya sea un duodeno en sacacorchos o que el duodeno caiga recto o yeyuno en cuadrante superior derecho. El colon por enema solo sugestivo muestra vólvulo. Ciego anormalmente localizado. Alteraciones en la C invertidas del marco cólico. Tratamiento: El paciente con hallazgo de abdomen agudo se debe reanimar con líquidos intravenosos altos, sonda nasogástrica a derivación y cubrir con antibióticos. Paciente que presenta en el acto operatorio bandas de Ladd se seccionan estas. En los pacientes mal rotados abrir el mesenterio común del duodeno y el ciego se coloca el colon del lado izquierdo y el intestino delgado del lado derecho (imagen en espejo), apendicetomía profiláctica (de preferencia invaginante). Determinar que no exista obstrucción de la luz a otros niveles (por ejemplo duodenal, por medio de la introducción de una sonda Foley No. 12 pasándola a través del duodeno hasta yeyuno, inflando el globo y retirándolo hasta estómago). Revisar siempre la implantación del mesenterio y defectos de fijación. El paciente con vólvulo de intestino medio patología catastrófica cuando se presenta y ocasiona tener al frente un paciente critico y que requiere de rapidez diagnostica y terapéutica quirúrgica se deshace el vólvulo se en el intraoperatorio se valora vitalidad intestinal de estar afectada se dejará para un “second look” para determinar si hay focos de necrosis. El paciente debe pasar a terapia con dopamina a dosis de 3 microgramos kilo minuto. Y se debe reexplorar a las 48 hrs. Calcular nutrición parenteral total.
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CIRUGÍA UROLÓGICA FIMOSIS La fimosis es la imposibilidad de exponer el glande por un anillo fibroso lo que ocasiona una firme adherencia del glande al prepucio con la imposibilidad de exponer el glande. Todos los niños presentan un grado de fimosis, solo 4% del recién nacidos tienen completamente retraible, a los seis meses solo se puede exponer el glande en un 20%, al año un 50% y se considera que a los 3-4 años solamente un 10 % de los niños aun tiene fimosis. Durante este tiempo no debe haber sintomatología de ningún tipo. Al ir creciendo el niño, las erecciones matinales y la micción van dilatando el anillo hasta permitir la exposición total del glande sin ninguna alteración. Cuadro clínico NO debe existir manifestación clínica alguna, excepto la imposibilidad de liberar el glande por un anillo fimótico al examinar el niño o de retención urinaria cuando existe un orificio prepucial puntiforme. En ocasiones es factible identificar quistes de esmegma a nivel del surco balanoprepucial, NO se debe confundir con pus.
FIMOSIS PUNTIFORME
Diagnostico Exclusivamente clínico, NO se requiere de ningún tipo de examen para confirmar el diagnostico
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QUISTE DE ESMEGMA
Complicaciones La balano postitis que generalmente es secundaria a la manipulación del pene cursa con hiperemia, edema prepucial y/o del glande, dolor y en ocasiones secreción purulenta. Ocasionalmente infección urinaria. La parafimosis es el estrangulamiento del glande por el anillo fimótico al intentar retraerlo para descubrirlo lo que ocasiona trastorno circulatorio.
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PARAFIMOSIS
Tratamiento Las adherencias balano prepuciales y la fimosis fisiológica no requieren de ningún tipo de tratamiento, se debe esperar a que el crecimiento del niño las vaya liberando. NO se debe hacer liberación brusca de estas adherencias, esto predispone a la infección, a la parafimosis o ala aparición de tejido fibrótico cicatrizal secundario al sangrado. La postectomía o circuncisión (termino religioso) se debe realizar después de los 4 años de edad, o en aquellos pacientes que presentan sintomatología como infección local o de orina. Todo paciente con antecedente de parafimosis se debe llevara a cirugía. Algunas culturas como la judía y la musulmana realizan de rutina la circuncisión como parte de su integración religiosa. La postectomía NO es una cirugía exenta de complicaciones, puede presentarse hemorragia, meatitis, fístulas uretrales, sangrado e infecciones que pueden ser mínimas o llegar a comprometer la vida.
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HEMATOMA POSTOPERATORIO.
VALVAS URETRALES POSTERIORES Es la causa más común de uropatía obstructiva inferior en niños, se ha encontrado asociado displasia renal y reflujo unilateral en 15 a 20% de los niños con valvas uretrales. Cuadro clínico Los síntomas se manifiestan según la edad y el compromiso obstructivo desde el lactante donde se puede encontrar globo vesical hasta hidronefrosis palpable, hasta de falla en el crecimiento, infección de vías urinarias e insuficiencia renal, en pocos casos hipertensión arterial. En los preescolares la infección de vías urinarias es la que marca la pauta, encontrando un paciente con disuria, hematuria y hasta prolapso uretral por el esfuerzo a la micción. En niños mayores la enuresis debido a incontinencia urinaria es el síntoma más comúnmente encontrado hasta en un 15 a 30%. Clasificación: Valvas tipo I las más comunes son distales el Vero Montanum. Forma en vela de barco. Valvas tipo II se encuentran localizadas entre el Vero Montanum y el cuello vesical Valvas tipo III están a nivel del Vero Montanum Diagnostico: En algunos casos se han detectado en la etapa prenatal por ultrasonografía. El 50% se diagnostican en el primer año de vida, y se pueden valorar por cistouretrograma miccional, donde se logra ver la obstrucción valvar asociada en un 40% con reflujo
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vesico ureteral el cual es mas frecuente unilateral. Los hallazgos radiológicos típicos de valvas uretrales posteriores son la dilatación de la uretra prostática, disminución del calibre distal, defecto de llenado longitudinal o circular en la porción próstata membranosa de la uretra. La endoscopia urológica evidencia el tipo y lugar de la obstrucción.
DILATACIÓN URETRAL.
Tratamiento: El manejo ideal es la resección endourológica, en caso de no contar con camisas endoscópicas para la etapa neonatal el manejo seria vesicostomía derivativa provisional tipo Blocksom. Algunos realizan uretrocistograma transoperatorio como medida de seguridad de que las valvas han sido resecadas exitosamente.
ESTENOSIS URETERO PIELICA La uropatía fetal ocurre en 1 en 600 a 800 embarazos, siendo de estos él más común la estenosis uretero piélica. Suele ocurrir esporádicamente, pero se han reportado casos familiares. El resultado final de esta patología es la hidronefrosis. Incidencia: ES mas frecuente en hombres 2:1. El lado izquierdo es él mas afectado y el porcentaje de bilateralidad llega hasta el 40%. Causas: intrínsecas la más común. Se ocasiona por estenosis debido a sustitución del músculo liso ureteral por colágeno o por las valvas ureterales. Las extrínsecas incluyen bandas, acodamientos, vasos aberrantes entre otras. El reflujo vesico ureteral 137
también puede ocasionar estenosis uretero piélica debido a torsión de la unión. Esto es más visto en reflujos de baja presión. Cuadro clínico: En el 50% se palpa masa generalmente asintomática localizada en la fosa renal. Puede haber retardo en el crecimiento, infecciones de urinarias de repetición, hipertensión sistémica secundaria a displasia renal. La hematuria es un raro síntoma, cuando se encuentra se ve en niños mayores o adolescentes. Diagnostico: Los Rx simples indica el origen retro peritoneal cuando hay bolsa hidronefrótica. El segundo estudio a pedir es el ultrasonido donde se detecta la naturaleza de la lesión, el cistograma miccional ayuda a descartar reflujo vesico ureteral el cual puede ser causa de esta patología.
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MASA EN HEMIABDOMEN IZQUIERDO
La urografía excretora con diurético es la primera línea de investigación en algunos lugares, en ella se puede evaluar tres signos: 1. retraso en la excreción del contraste 2. distensión pélvica y de los cálices
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3. retardo en el paso del medio de contraste por la unión uretero piélica mayor de 20 minutos
ESTENOSIS PIELO URETERAL IZQUIERDA
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El estudio ideal para diagnosticar esta patología es el gamagrafía renal con diurético con Tc99 m DTPA. Con administración de furosemida a los 30 minutos. Este estudio permite evaluar la función renal y la comprobación de la obstrucción.
RENOGRAMA
Tratamiento quirúrgico: Depende la función renal si es menor del 10% se indica la nefrectomía, a excepción de la etapa neonatal, donde se realiza nefrostomía. Por arriba del 10 % de la función renal y en cualquier edad el manejo es píelo plastia, siendo la mas usada la desmembrada tipo Anderson Hynes por vía extra peritoneal con abordaje por lumbotomía dorsal. En caso de obstrucciones muy largas se puede utilizar la píelo plastia intubada de Davis. Si la estenosis es muy proximal podemos llegar a realizar uretero calicostomía. En caso de que un vaso aberrante sea la causa de la obstrucción el manejo es resección y anastomosis del uréter por delante del vaso. Posquirúrgico: en el segundo día se moviliza el dren de Pen Rose y se retira en días posteriores de acuerdo al gasto. Al séptimo día se realiza una pielografía descendente por el tubo de nefrostomía, si hay permeabilidad de la plastía se retira éste y se manejo con antibioticoterapia profiláctica. A los 3 meses se realiza urografía excretora. La gamagrafia con diurético solo si hay duda de re estenosis. El edema Posquirúrgico se maneja con ferulación del uréter con catéter doble J. Complicaciones: Las más comunes son estenosis de la anastomosis y fuga trans anastomótica.
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ESTENOSIS URETEROPIELICA
REFLUJO VESICO URETERAL-RVU Retorno de orina desde la vejiga a través de los meatos ureterales incompetentes hacia el uréter por causas congénitas, iatrogénicas o traumáticas. La incidencia promedio para esta enfermedad es del 1% pero llega a ser hasta el 21% cuando se asocia a infecciones de vías urinarias. Esta incidencia disminuye con la edad. El 25% de los pacientes son menores 3 meses. Causas: Se considera varias posibilidades como desencadenantes del RVU: un túnel submucoso corto del uréter al entrar en la vejiga, presiones vesicales altas que dispararían de nuevo la orina a los uréteres, alteraciones funcionales de la vejiga como un techo no distensible o un piso vesical débil. Clasificación radiológica: Grado I se visualiza solamente el uréter Grado II visualización del uréter y puede llegar hasta el sistema calicial Grado III tortuosidad del uréter Grado IV perdida del fórmix Grado V perdida de las impresiones papilares (papilas abombadas) Clasificación de acuerdo a la Presión: De baja presión o pasivo si existe al llenado vesical, este es el más grave debido al tiempo de duración del llenado.
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De alta presión o activo, sucede durante la micción por la contracción de la vejiga. En algunas ocasiones el reflujo puede ser simple y complejo el que se asocia a otras malformaciones como ureterocele, divertículos vesicales etc. Cuadro Clínico: Se manifiesta principalmente por infección urinarias de repetición, retardo en el crecimiento. En última instancia insuficiencia renal crónica. Diagnóstico: Se logra por medio de cisto-uretro-grafía miccional. (ver clasificación). El ultrasonido y la urografía deben ser parte integral del estudio para descartar anomalías renales asociadas y ver crecimiento o atrofia renal. La cistoscopia ayuda para evaluar la forma del meato ureteral en forma de hoyo de golf o en herradura, estos hallazgos endoscópicos representan entre 90 y 100% de reflujos.
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RVU BILATERAL
Tratamiento: A excepción del reflujo grado V todos los demás se deben manejar inicialmente con tratamiento médico, es basado en medidas higiénicas y dosis supresoras de antibióticos, el más utilizados trimetroprim sulfametoxazol a razón de 2mgs/10mgs kg día
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cada 24hrs. Además de vigilancia con ultrasonografía y urocultivo cada 3 meses. De no existir mejoraría, persistir las infecciones de urinarias recurrentes, progresión de la lesión renal o incumplimiento al manejo médico el tratamiento es quirúrgico. La corrección quirúrgica puede trans vesical o extravesical. La técnica quirúrgica más utilizada trans vesical es el cruzamiento e implantación del uréter transtrigonal submucoso tipo Cohen .La técnica psoas Hitch se utiliza en uréteres cortos o estenóticos, se realiza una elevación de la vejiga con fijación al músculo Psoas. El Politano reimplanta los uréteres de manera vertical y más alto. De los extravesicales el Lich Gregoir es el mas utilizado, abordándose el uréter por la pared externa de la vejiga, el Paquin se utiliza en cirugías complejas (como transplantes) donde en abordaje es mixto, tanto intra como extra vesical.
TÉCNICA DE COHEN.
Manejo post quirúrgico: en las primeras 24 a 48 hrs se presenta dolor intenso por espasmos vesicales y se indica analgesia adecuada, antiespasmódicos en inclusive sedar el niño utilizando benzodiacepinas. Así mismo en los primeros días post quirúrgicos se debe valorar constantemente la permeabilidad de sondas de cistostomía en niños y trans uretral en niñas. La urografía excretora al 7 día del post quirúrgico evalúa la exclusión renal y la presencia de posibles fístulas. Los líquidos para niños menores de 10 kgs se administraran a razón de 180 a 200 cc kg día. en mayores de 10 kgs a 1800 por metro cuadrado de superficie corporal por día. Se requiere mantener buena diuresis. El antibiótico utilizado es cefotaxime.
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Complicaciones La más temida es la constricción anastomótica del neo hiato. Otras serían reflujo persistente, divertículo e infección.
HIPOSPADIAS Es la presencia del meato uretral en la cara ventral del pene, pudiendo presentarse cerca del local de implantación del meato uretral en el glande o en la base del escroto. Incidencia: La frecuencia es bastante alta llegando a ser de 8.2 por 1000 ó 1 en 300 nacidos vivos. Etiología: Existen varias teorías que explicarían la no implantación del meato por falla en la estimulación androgénica, receptores androgénicos deficientes, exceso de conversión de la testosterona a dehidrotestosterona por la enzima 5 alfa reductasa. Se asocia con frecuencia a otras alteraciones como la hernia inguinal, criptorquídia, utrículo prostático, mielomeningocele entre otras. Diagnóstico: Básicamente se detecta con la sola inspección del examen medico sea en la sala de partos en el consultorio. En los casos de criptorquidia bilateral conjuntamente con hipospadias perineal se requiere excluir un estado intersexual realizando para esto un frotis bucal y de ser posible el cariotipo. En los casos de hipospadias perineo escrotales se indicada la urografía excretora y la cistografía miccional para descartar otras anormalidades urinarias.
HIPOSPADIA DISTAL 146
Clasificación de Barcat determina la localización del meato hipospádico: Anterior: el cual incluye glandular y coronal 70%. Media: abarca en cuerpo del pene 15% de los casos Posterior: peno escrotal, escrotal y perineal 20%
HIPOSPADIA ESCROTAL
Tratamiento: La edad ideal es entre 6 meses y 15 meses. Suele haber cuerda fibrosa (chordiee) en un 25% de los casos. Siempre esta contraindicada la circuncisión en los niños con hipospadia. Para el tipo glandular la cirugía de elección es la glanduloplastia con avance meatal (MAGPI ) Para el tipo coronal sin cuerda esta indicada la reparación con colgajo de base parameatal tipo Mathieu Para las medio peneanas utilizamos la plastía tipo doble cara. Para las posteriores el mismo doble cara asociado con procedimiento de Thiersch Duplay o Horton Devine. ( Injerto con mucosa oral). Últimamente se ha utilizado con éxito el colgajo de tejido fibro graso para evitar la principal complicación de plastía de hipospadias que es la fístula uretrocutánea. Otras técnicas descritas son: Reconstrucciones en un tiempo: Duckett, Hodgson e injertos libres Reconstrucciones en dos tiempos : Belt, Fukua, Byars Manejo Posquirúrgico:
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En casos de hipospadias severa, recomendamos la técnica de los 7. Al séptimo día de post operatorio retiramos el parche, a los 14 días la sonda trans uretral (férula) y a los 21 días la cistostomía. Todos los pacientes se manejan con cefotaxime y fenazo piridina. Así mismo es importante evitar el estreñimiento en estos pacientes para lo cual se da dieta laxante y / o psillium plantago. Previo a su egreso se les realiza una dilatación meatal. Complicaciones: Fístula uretro cutánea, persistencia de cuerda, retracción del meato, divertículo uretral y estenosis. Esta última más frecuente a nivel del meato y anastomosis proximal.
EXTROFIA VESICAL Incidencia: Patología poco frecuente 1 en 10000 a 1 en 50000 nacidos vivos es mas frecuente en hombres 2.3 a 1. Embriología: Entre las teorías más difundidas esta la de Marshall y Muecke quienes consideran que se presenta un defecto en el desarrollo de la membrana cloacal con una falla en la migración del tejido mesenquimatoso sobre la pared abdominal inferior. La posición y el tiempo de ruptura de la membrana cloacal determinarían las variantes asociadas como epispadias y las extrofias vesicales complejas. Cuadro clínico: El paciente aparece con la mucosa de la vejiga expuesta, diastásis de pubis, el ano suele ser anterior y se presenta hernia inguinal indirecta además de reflujo vesico ureteral, este ultimo por no haber un túnel submucoso adecuado. El falo en los niños se ve corto por la misma separación púbica y en las niñas podemos encontrar hemi clítoris y útero bicorne. La inflamación crónica de la mucosa vesical puede llegar desencadenar una metaplasia escamosa. Puede haber criptorquídia y prolapso rectal en un 10 a 20%.
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EXTROFIA DE VEJIGA
Diagnóstico: Desde la semana 15 de gestación se puede detectar por ultrasonografía al nacimiento el diagnóstico es por la evidencia clínica. Se debe pedir ultrasonografía renal para determinar presencia de ambos riñones o hidronefrosis. Es clásico que no existan muchas malformaciones del tracto urinario superior en esta patología. Se pide exámenes de niveles séricos de creatinina y urea. En etapas posteriores y con fines quirúrgicos son indispensables un cistouretrograma, estudios gamagráficos y de urodinámia durante su reconstrucción. Tratamiento: suele ser en etapas En las primeras 24 a 48 hrs de vida extrauterina se realiza el cierre de la placa vesical con el afrontamiento de la sínfisis del pubis. Al año de edad se repara el epispadias (período incontinente) A los 4 años edad (período continente) previa realización de ultrasonografía renal, cistograma miccional y estudio urodinámico, realizamos plastía del cuello vesical y reimplante ureteral. Esta plastía del cuello vesical se realiza siempre y cuando la vejiga tenga una capacidad mayor a 60 mls y el niño tenga la necesidad de mantenerse seco y no contamos con una adecuada capacidad vesical lo ideal es hacer una plastia de aumento vesical con ileon. Muchos procedimientos han sido usados para la reconstrucción del cuello de la vejiga, pero la técnica que da mejores resultados es la de Young Dees-LeadBetter .
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EXTROFIA DE CLOACA Incidencia: Felizmente esta patología no es común se presenta en 1 de cada 200000 a 400000 nacidos vivos. Es más frecuente en hombres 2:1. Cuadro clínico: La forma clásica consta de onfalocele, exposición vesical e intestinal, hay dos hemi vejigas, divididas por mucosa intestinal, dando así la forma de una trompa de elefante, y correspondiendo al área ileocecal. Cada hemi vejiga contiene un orificio ureteral. La mucosa intestinal contiene 4 orificios siendo el superior el intestino proximal, el inferior el intestino distal, el cual termina en saco ciego y se asocia a ano imperforado, hay además uno o dos orificios apendiculares. Suele presentarse testículos no descendidos, pene bífido, clítoris dividido, vagina doble y útero bicorne. Las anormalidades espinales son muy comunes e incluyen alteraciones sacras y anormalidades de otras vértebras. Puede haber mielomeningocele en la mitad de los casos, deficiencias en la musculatura del piso pélvico. A nivel renal puede haber agenesia, ectopia o fusión. A nivel digestivo son comunes la mal rotación, la atresia duodenal, duplicaciones, divertículo de Meckel, intestino corto y apéndice ausente o doble. Teorías: Desplazamiento caudal. Efecto de cuña. En esta una membrana cloacal muy grande o persistente actúa como cuña para las estructuras en desarrollo de la pared abdominal. Valoración preoperatorio: NO esta indicada la cirugía de urgencia, se debe determinar el sexo con frotis bucal y cariotipo. Realizar estudios del sistema urinario, del sistema nervioso central y valorar malformaciones músculo esqueléticas.
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EXTROFIA
Tratamiento: El tamaño del falo es una de las directrices importantes para la asignación del sexo. En la primera etapa se cierra el onfalocele, se realiza tubularización intestinal y colostomía, se aproximan las mitades vesicales y en caso de asignación del sexo femenino se realiza orquidectomía. En caso de meningocele o hidrocefalia se debe manejar en esta primera etapa. La segunda etapa debe realizarse al año de edad al tener un peso de 10kgs consta de reconstrucción vesical (aumento) uretral y de genitales externos. Se debe conservar el apéndice cecal lo mismo que las duplicaciones de colon ya que nos pueden ayudar en la derivación o reconstrucción vesical.
ANORMALIDADES QUÍSTICAS RENALES Enfermedad Renal Poliquística Autosómica Recesiva (tipo infantil): Tiene una incidencia de 1 de cada 10000 a 40000. Hay quistes hepáticos y renales. El cuadro clínico se caracteriza por un paciente con masa palpable bilateral, dura y aparece desde el nacimiento. Diagnóstico diferencial : hidronefrosis, trombosis de la vena renal y tumores. Diagnóstico: el ultrasonido es el método de elección y muestra una imagen hiperecogénica formada por quistes pequeños. La urografía excretora muestra la clásica imagen en rayo de sol. Hay fibrosis hepática congénita y la complicación más común
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es la hipertensión portal. Fallecen entre los dos y tres meses de edad por insuficiencia respiratoria o renal. Enfermedad Renal Poliquística Autosómica Dominante: Más común en el adulto. En los niños es menos del 10%. La lesión hepática no lleva a fibrosis ni a hipertensión portal. La etapa terminal se ve en la edad adulta. Displasia Renal : Caracterizada por un desarrollo anormal del parénquima. Se divide en anaplásico y multiquístico. El primero son masas renales no funcionales no quísticas se asocian con hipertensión arterial. La segunda es la enfermedad quística renal más común en el recién nacido. Es unilateral, de predominio izquierdo y en el sexo masculino, presentándose como una masa en flanco. A la observación es como un racimo de uvas. El diagnóstico es por US y el tratamiento es con nefrectomía.
DISPLASIA RENAL.
PATOLOGÍA URETERAL Generalmente las anomalías congénitas del uréter son mas frecuente en el sexo femenino. Atresia Ureteral: Suele acompañar la displasia renal en forma de riñón multiquístico, su terminación ciega puede actuar como un divertículo. Estenosis Ureteral: Es más frecuente en el tercio distal muy cerca de la unión uretero-vesical. El mane jo es de acuerdo a la función renal determinada por la gamagrafía si es menor del 10% nefrectomía, si es mayor resección y anastomosis. 152
Divertículo Ureteral : La mayoría es por uréteres bífidos en terminación ciega. El tratamiento es nefrectomía o diverticulectomía simple, esto en base a la función renal. Uréter Retrocaval : Siempre es del lado derecho. Lo común es el que se encuentre entre la vena cava y el músculo psoas ilíaco. Suele presentar una gran hidronefrosis. Otra localización es entre la vena cava y la columna. El diagnóstico es por pielografía. Aunque comúnmencomúnmente el diagnóstico es un hallazgo quirúrgico. quirúrgico. Tratamiento: sólo se opera si es sintomático, el manejo es resección con anastomosis del uréter por delante de la vena cava. Duplicación Ureteral : anormalidad congénita más frecuente del sistema urinario. El uréter más caudal se le considera ortotópico, el del polo superior se le llama ectópico. El superior drena distal mente en la vejiga y el caudal drena proximalmente, este último generalmente refluye debido a que tiene un túnel submucoso muy corto. Diagnóstico: la ultrasonografía y la cistografía miccional para documentar reflujo vesico ureteral, urografía excretora para revelar el doble sistema y la gamagrafía para evaluar el porcentaje de funcionalidad renal, factor determinante para la resección, si es menor del 10% en alguno de los polos son indicativos de hemi nefrectomía. El tratamiento es la reimplantación como unidad única ( cañón de escopeta) en caso de función renal normal, o hemi nefrectomía superior por asociarse con displasia renal a este nivel o inferior en caso de asociarse a reflujo y función renal <10%, con reimplante vesico ureteral del uréter del polo funcional.
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DOBLE SISTEMA URETERAL
Ureterocele: Es la dilatación quística del uréter distal en su porción intra mural a nivel de la vejiga, existe dos tipos el simple u ortotópico y el ectópico que se asocia a doble sistema colector. Este último es más frecuente en la niñez. Su incidencia es de 1 en 500, con bilateralidad en 15% de los casos. El defecto embriológico consiste en la persistencia de la membrana de Chwala que es un remanente de los conductos de Wolff. Cuadro clínico. Los síntomas suelen ser inespecíficos casi siempre debidos a oclusión del drenaje ureteral o infección urinaria. En algunas ocasiones puede manifestarse con incontinencia o por el prolapso del ureterocele a través de la uretra en las niñas.
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Diagnóstico: La urografía excretora muestra la imagen de flor marchita por compresión al grupo colector inferior y el defecto de llenado suele ser una imagen radio lúcida dada la pobre función del ureterocele que no excreta el medio de contraste. El cistograma miccional nos demuestra el reflujo hacia el polo inferior y el defecto de llenado intra vesical. Habitualmente redondeada de contornos lisos y regulares. Tratamiento. El manejo es similar al doble sistema colector, con destechamiento del ureterocele.
URETEROCELE
ANORMALIDADES INTERSEXUALES Para orientar el paciente con estado intersexual es fundamental clasificarlo y para poder así determinar su patología y manejo, proponemos la siguiente clasificación: clasificación: Hermafrodita Verdadero:
46xx Coexiste ovario y testículo Cromatina Cromatina positiva Gónadas asimétricas
Disgenesia Gonadal:
46xy- 45 xo Desarrollo anormal gonadal (estrías gonadales) Cromatina negativa
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Gónadas asimétricas Pseudohermafrodita Pseudohermafrodit a Femenino: 46xx Síndrome adrenogenital Cromatina positiva Gónadas simétricas Pseudohermafrodita Masculino: 46xy Masculinizacion inadecuada o deficiente Cromatina negativa Gónadas simétricas Diagnóstico:
Ambigüedad de genitales Frotis bucal y cariotipo c ariotipo Electrólitos séricos Esteroides séricos y urinarios Testosterona con estímulo de HGC
Tratamiento
Valoración por Clínica de inter sexo para asignación de sexo Este va de la mano con el tamaño del falo (uretra), ya que si es rudimentario se asignara femenino. En el seudohermafroditismo masculino si el falo es muy pequeño se maneja como mujer realizando resección del falo, reducción labio escrotal, gonadectomía Esto a los 6 meses de edad, y reconstrucción vaginal en la adolescencia. Si el falo es adecuado se indica manejo manejo con testosterona. Y la cirugía se realiza al año de edad rectificando la curvatura peniana. En el seudohermafroditismo femenino la hiperplasia adrenal congénita es la causa más común y esta dada por deficiencia de dos enzimas enzimas terminales de de la síntesis De glucocorticoides: 21 hidroxilasa y 11 hidroxilasa. Todos deben educarse como mujeres. El manejo es resección del falo, reducción labio escrotal y vaginoplastia. Esta se puede realizar entre los 3 y 6 meses edad cuando la vagina entra a la uretra En la parte distal al esfínter uretral, si entrase proximal al esfínter se realiza enetapas tardías. Disgenesia gonadal: se educan como mujeres, se realiza remoción de la gónada Disgenética, resección del falo, reducción labio escrotal y exteriorización de la vagina.
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VEJIGA NEUROGÉNICA Es la disfunción vesical debida a interrupción en las vías nerviosas de la vejiga, de múltiples causas. Etiología: Congénita: son ocasionadas por alteraciones de la columna y sus coberturas como la agenesia de sacro, disrafia espinal y el mielomeningocele causa más frecuente, con una incidencia de 1.1 a 4.2 por 1000 nacidos vivos. Adquirida: generalmente por causas infecciosas como la encefalitis, osteomielitis entre otras. Daño de la inervación intrínseca vesical. Clasificación 1. Hiperrefléxica 2. Hiporrefléxica 3. Arrefléxica La primera presenta bajos volúmenes de orina, y altas presiones intra vesicales. Suele tener contracciones involuntarias y se asocia a lesiones supra-sacras. La segunda cursa con orina residual abundante y hay deficiencia para vaciar la ve jiga. Se ve más en el mielomeningocele. La mielo displasia ocasiona el 90% de las vejigas neurogénicas, siendo la principal causante el mielomeningocele, este se localiza más frecuentemente a nivel lumbar o lumbosacro. Suele ocasionar polaquiuria, reflujo vesico ureteral e infección de vías urinarias. Diagnóstico: Historia clínica neurológica completa. Antecedentes de enuresis. Antecedentes de infecciones del tracto urinario, de litiasis o quirúrgicos. Determinación del tono del esfínter anal interno para evaluar inervación perineal. Urografía excretora, cistograma miccional, Rayos X de columna vertebral y estudio Urodinámico. Este último valora la presión abdominal, la presión vesical, la del detrusor de la vejiga, (diferencial entre la abdominal y vesical), además valora el esfínter uretral y la instilación de líquido a nivel vesical midiendo la capacidad total de la vejiga. Para todo lo anterior se coloca una sonda rectal, uretral y electrodos cutáneos. Esto con el fin de valorar 1) la fase de llenado, donde se ven las contracciones vesicales, la “compliance” (acomodación de la vejiga) y valora el detrusor. 2) Esta es la fase de vaciamiento, donde se tiene en cuenta el primer deseo miccional, el deseo imperioso o urgente y la capacidad vesical. 3) Valora el esfínter vs. detrusor (disinergia). Tratamiento: Manejo no quirúrgico. Cateterismo limpio intermitente se realiza cada 4 horas. La indicación del manejo medico es: 1. Lactante 2. Reflujo leve o moderado 3. Que sea capaz de mantenerse estéril la orina 4. Presiones intra vesicales bajas 5. Cooperación por parte del paciente y familiares. 157
Se maneja con antibióticos profilácticos tipo Trimetroprim con Sulfametoxazol, se mantiene vigilancia con urocultivo de control cada 3 meses y estudios dinámicos. Psicoterapia de apoyo. Tratamiento quirúrgico: En la etapa neonatal se maneja con vesicostomía y las vejigas hiperrefléxicas con agentes anticolinérgicos como el bromuro de propantelina y la oxibutinina. Si hay daño de la función renal lo ideal es realizar aumentos vesicales y la técnica utilizada íleo cistoplastía de aumento, existen otros métodos como la gastrocistoplastia y la bolsa de Indiana, esta última se realiza con 25cms de ciego y colon ascendente y de 15 a 18 cms de íleon terminal aproximadamente, se le implantan los uréteres en las tenias y sale el íleon terminal como estoma en el cuadrante inferior derecho a nivel umbilical. Se puede utilizar el mecanismo de Mitrofanoff como válvula de presión para lograr la continencia. Los reservorios urinarios cumplen dos funciones, evitar los picos de presión, y el tener una capacidad no inferior a 400 centímetros cúbicos. En caso de haber reflujo las indicaciones quirúrgicas para este son: 1. Infecciones urinarias de repetición. 2. Hidronefrosis persistente. 3. Reflujo grados IV o V 4. Persistencia post puberal Nunca se debe realizar reimplante vesico ureteral en vejigas que generen presiones altas, primero se debe disminuir la presión farmacológicamente o bien por medio de aumento vesical. Complicaciones de los reservorios urinarios: El más común es la litiasis, y el 100% de estos litos son de estruvita. Otros son la oclusión intestinal, el reflujo, la perforación espontánea del reservorio, el carcinoma, siendo más frecuente el adenocarcinoma.
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CIRUGÍA DE CANAL INGUINAL ESCROTO AGUDO. TORSIÓN DEL TESTÍCULO. El escroto agudo se define como la afección de la región inguino escrotal de manera súbita acompañada de edema, hiperemia y calor en algunas ocasiones. Incidencia: La edad de afección es en picos en el período neonatal por la torsión extra vaginal y en la adolescencia la torsión intra vaginal, más frecuente entre los 10 y 13 años de edad. Causas dolor escrotal agudo: La más frecuente es la torsión testicular que corresponde aproximadamente 60% de los casos, es la afección que amerita mayor urgencia en la atención por el riesgo de perdida del testículo Otras afecciones son las torsión de los apéndices testiculares, el trauma escrotal, el hidrocele agudo pos traumático, los tumores y las infecciosas que corresponde al 15-20 %. Cuadro clínico: Paciente en su adolescencia temprana previamente sano con dolor súbito a nivel escrotal con hiperemia y calor inclusive con edema y puede asociarse a vómitos y nauseas. Al examen físico el dato más llamativo es la hiperemia, hipertermia, edema escrotal y con dolor exquisito a la exploración física del testículo. En ocasiones se presenta el signo de Prenn, que consiste en la disminución del dolor al elevar el testículo cuidadosamente con la mano; el dolor en la epididimitis usualmente aumenta. Puede coexistir hidrocele. Se presenta ausencia del reflejo cremasteriano, el testículo pierde su eje localizándose transversalmente en la bolsa escrotal encontrándose el epidídimo anterior. Se puede palpar engrosamiento de los elementos.
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HIPEREMIA ESCROTAL IZQUIERDA
Diagnóstico: Básicamente es clínico, ningún examen de laboratorio deberá retardar la cirugía. Se menciona la utilidad del ultrasonido con Doppler y la gamagrafía de perfusión testicular para valorar el flujo sanguíneo a nivel testicular solo si son de rápida consecución. Diagnóstico diferencial: Orquitis suele haber un antecedente de una infección viral, más frecuente la parotiditis. Epididimitis por lo general debido a infección bacteriana, se debe investigar urológicamente al paciente. Torsión apéndice testicular, el dolor es menos intenso y gradual, la edad de presentación es aproximadamente a los 10 años generalmente, al examen físico en la transiluminación del escroto se detecta el signo de punto azul. Trauma local y tumores testiculares. Tratamiento: En caso de duda siempre se debe explorar el canal inguinal. La torsión testicular debe resolverse en las primeras 4 a 6 horas de iniciado el cuadro. Antes de la intervención explicar a los familiares la posibilidad de la extirpación de la gónada. SIEMPRE es una urgencia médica. La vía de acceso recomendada es la inguinal en caso de duda de la viabilidad del testículo se cubre la gónada con compresas tibias por 10 a 20 minutos previa destorsión. Si la coloración mejora y se corrobora buen riego arterial
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se procede a la pexia a nivel escrotal del testículo afectado y se recomienda contra lateralmente la fijación y la resección de las hidátides en este acto operatorio.
HIDATIDE NECROSADA.
En caso de no haber viabilidad de la gónada se realizará orquidectomía del testículo necrozado y la pexia contra lateral con resección de hidátides.
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NECROSIS TESTICULAR.
Si el diagnóstico resulta epididimitis se manejará con antibiótico tipo cefotaxime y se solicitará ultrasonografía renal y cistograma miccional por la alta asociación con malformaciones congénitas que hayan sido las causales de la infección. Sugerimos posteriormente en los casos de orquidectomía la colocación de prótesis testiculares.
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COLOCACIÓN DE PRÓTESIS TESTICULAR POR INGUINOTOMIA.
HERNIA INGUINAL Se define la hernia como el paso de una estructura de un espacio a otro a través de un orificio natural o adquirido, la hernia inguinal puede ser indirecta u oblicua externa ya que el saco herniario (conducto peritoneo vaginal) cruza oblicua y externamente los vasos epigástricos que son el punto de reparo anatómico para determinar la hernia indirecta y la directa. Por el saco se puede presentar salida anormal de órganos abdominales. Las hernias pueden ser congénitas o adquiridas. Etiología: Falta de cierre del proceso vaginal y se mantiene la comunicación entre la cavidad abdominal y la región escrotal, normalmente se oblitera hacia los 3 meses edad. Incidencia: Afecta al 0.8 a 4.4 % de la población general, una tercera parte se presenta en menores de 6 meses edad, la incidencia en prematuros aumenta hasta en un 16 a 25%. El sexo más comprometido es el masculino, el lado predominante es el derecho en un 60%, a izquierda en un 30% y 10 a 15% son bilaterales. Hay antecedente familiar hasta en 11.5% de los pacientes. Clasificación: Las hernias se clasifican según la posición del saco herniario con relación a los vasos epigástricos, por el local anatómico por donde emerjan, según la posibilidad o no de reducción y algunas con nombres propios homenajeando a los médicos que las describieron. 163
Indirecta: u oblicua externa es congénita y la más frecuente en niños. El saco herniario sale a través del anillo inguinal profundo cruzando oblicuamente y externamente vasos epigástricos. Directa: mas común en adultos generalmente es adquirida. El defecto es en la fascia transversalis (pared posterior del canal inguinal) el saco herniario emerge por dentro de los vasos epigástricos. Incarcerada: el contenido herniario no se reduce espontáneamente, provoca dolor local. Estrangulada: además de no ser reductible el contenido se presenta alteraciones en el retorno venoso luego arterial con la consecuente isquemia, necrosis y por ultimo perforación. Es una causa común de obstrucción intestinal en la edad pediátrica. Crural : el contenido herniario protuye a través del anillo crural. Poco frecuente en niños menos del 1% de las hernias. Hernia en pantalón: es cuando a una hernia inguinal indirecta la acompaña un defecto de la pared posterior del canal inguinal. El contenido del saco puede ser cualquier órgano intra abdominal, generalmente es el intestino delgado, el epiplón, el ovario y/o las tropas en las niñas. Existe siempre el riesgo de compromiso vascular en un 30%. Hernia de Littré: divertículo de Meckel dentro del saco herniario. Hernia de Richter : encarcelación o pelliscamiento de la pared intestinal anti mesentérica en un anillo herniario. Cuadro clínico: Suele ser un lactante con protrusión de una masa a nivel inguinal la cual generalmente es reductible. El niño se presenta con gran irritabilidad. Suele existir al examen de la región inguinal comprometida engrosamiento de los elementos del cordón al ser palpada con el dedo (signo del guante de seda) si es mujer puede haber la protuberancia en labios mayores y en hombres a nivel escrotal. En niños mayores lo ideal es examinar en bipedestación. Nos podemos ayudar con la maniobra de valsalva. NO se recomienda la introducción digital en el anillo superficial, esta maniobra NO ayuda al examen de la hernia en niños. Diagnóstico: Básicamente es clínico. Tratamiento: Siempre es quirúrgico. Hernia diagnosticada, hernia operada. a. Pacientes menores de 1 año con hernia izquierda, siempre se explorará el canal contra lateral. b. El momento de la cirugía es después del diagnóstico Hernia no complicada: son cirugías que se realizan de manera ambulatoria, excepto en los niños con antecedente de prematuras quienes quedaran hospitalizados por un periodo de 24 horas para monitorización y control de apneas. Se requiere ayuno pre operatorio de 3 a 6 hrs según la edad, se egresan el mismo día con analgésico tipo acetaminofén, se inicia la vía oral a las 4 horas post quirúrgico. Hernia complicada: NUNCA reducir hernia en un paciente que se encuentre en estado crítico por una obstrucción intestinal secundaria. Si se reduce manualmente una
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hernia encarcelada se debe hospitalizar el paciente e intervenir a las 48 horas siguientes. Si se sospecha compromiso visceral (líquido serosanguinolento proveniente de cavidad abdominal a la exploración inguinal) se deberá explorar abdomen por la misma inguinotomia, de no ser suficiente se podrá abordar por laparotomía. Todo paciente con sospecha de cuadro oclusivo intestinal por hernia encarcelada se deberá tomar radiografía de abdomen y colocar sonda gástrica previa al manejo quirúrgico, iniciar antibioticoterapia de oclusión intestinal. Solicitar productos hemáticos, biometría hemática completa, tiempos de coagulación. Complicaciones post quirúrgicas: Son extremadamanete infrecuentes, en ocasiones se presenta hematoma inguinoescrotal. Sección de elementos del cordón. Infección de herida quirúrgica. Hernia recidivante.
TESTÍCULOS NO DESCENDIDOS Ausencia de testículos en la bolsa escrotal. Puede estar alojado desde polo renal hasta el anillo inguinal externo, es decir en el trayecto normal de descenso. Por definición en la criptorquidia nunca el testículo esta en el escroto. El descenso normal de las gónadas se inicia en la semana 32 y se completa en la semana 40 de gestación. Cuando se presenta la ausencia del testículo en la bolsa escrotal se debe considerar cuatro posibilidades: criptorquidia, testículo retráctil, testículos ectópicos y por ultimo la anorquia. Incidencia: Es de 2% en la población general, para otras series 1%. En el prematuro menor de 500 gramos aumenta la incidencia a 60 a 70%. Cerca del 90% de los lactantes tienen testículos en posición normal al nacimiento. El 90% de las criptorquidias se asocian a hernia inguinal indirecta. El 50% de las criptorquidias son derechas, 25% izquierdas y 25% bilaterales. Enfermedades asociadas Gastrosquisis 15%, onfalocele y extrofia de vejiga. Además en el mielomeningocele. Forma parte de los criterios diagnósticos del síndrome de Prune Belly. En las criptorquidias bilaterales con hipospadia perineales considerar la posibilidad de estado intersexual. Testículo retráctil : el testículo desciende a la bolsa escrotal de manera espontánea en ocasiones o por maniobras suaves y de manera fácil al escroto y retrayéndose de nuevo al canal inguinal, no requiere tratamiento medico con hormonas ni quirúrgico; la madures hormonal del niño con el crecimiento va disminuyendo la excitabilidad del músculo cremastérico quien es el responsable de la retracción testicular. Diagnóstico: Básicamente es clínico, observándose la ausencia de uno o de los dos testículos en el escroto, en ocasiones pueden encontrarse poco desarrollados o hipoplasicos. Si a la palpación no se logra encontrar en el canal inguinal la gónada se deberá realizar la exploración inguinal y/o abdominal dependiendo del caso. Los exámenes complementarios como la ultrasonografía y la TAC son dispensables. En algunas ocasiones cuando hay ausencia bilateral o el testículo pareciera muy alto se indica la laparoscopia. 165
La anorquia se diagnostica en el acto operatorio encontrándose un epidídimo que termina en fondo ciego sin conexión a tejido gonadal no hay ningún examen laboratorial o imaginológico que ayude al diagnostico. La ectopia testicular se confirma con la ausencia del testículo en la bolsa escrotal y palpando una estructura similar a una gónada en otro local sea en el pubis, cara interna del muslo o en el escroto contra lateral. Tratamiento: Es la Orquidopexia y se realiza al año y medio de edad, antes de este tiempo no se requiere ningún tipo de manejo. Las razones por las que se lleva a cabo la Orquidopexia son: a. Disminución de la espermatogénesis por fibrosis alrededor de las células de Sertoli en los testículos que están a mayor temperatura. b. Degeneración maligna más común en gónadas abdominales. c. Mayor susceptibilidad a traumatismos. d. Mayor frecuencia de torsión por mala fijación de la gónada. Los testículo ectópicos se colocaran en la bolsa escrotal correspondiente si tienen buen aspecto, de lo contrario se biopsean y se espera el resultado para definir si se deja o se retira quirúrgicamente. Se realiza la cirugía de manera ambulatoria con un ayuno prequirúrgico de 4 a 8 horas dependiendo de la edad del niño. Se egresa el mismo día. Se prescribe analgésicos tipo acetaminofén y control a los 7 días, en general manejamos suturas absorbibles por lo tanto no se requiere el retiro de puntos. El abordaje es inguinal, con fijación del testículo sub dartos generalmente por encima de los vasos espermáticos. En caso de encontrarse el testículo hipoplásico se toma una biopsia para evaluar la lesión testicular si esta atrófico se debe resecar y pexiar el contra lateral. En todos los casos de resección se debe informar al familiar de esta eventualidad con anticipación. Complicaciones: Lesión vascular en el acto operatorio, esterilidad, malignización (mayores de 15 años).
VARICOCELE Dilatación de las venas testiculares del plexo venoso Pampiniforme. La lentitud en el retorno venoso y la alta temperatura vascular ocasiona disfunción progresiva del testículo y del epidídimo con la subsiguiente atrofia testicular e infertilidad. Incidencia: Afecta a 15% de los hombres en general. La incidencia se eleva de 20 a 40% en los pacientes en quienes se realiza estudios por infertilidad clínica. El lado izquierdo es más frecuente afectado en el 90%, el derecho 7%, cuando este esta presente se deberá descartar de tumoración retro peritoneal que ocasione congestión. Vascular, la bilateralidad se presenta en el 15%. Enfermedades asociadas: tumor de Wilms, neuroblastoma, riñón hidronefrótico estas ocasionan obstrucción del retorno venoso del testículo. Cuadro clínico:
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Se manifiesta como una masa distensible en el escroto y se observan dilataciones varicosas en el escroto. Mejor visto en la posición supina. Por lo general no es dolorosa, pero da la sensación de “cansancio”. Clasificación clínica: Grado I: Es evidente solo con la maniobra de valsalva Grado II: Son palpables sin maniobra de valsalva Grado III: Lesión visible en el escroto. Indicaciones para manejo quirúrgico: a. Dolor crónico b. Atrofia testicular en adolescentes c. Infertilidad en adultos Tratamiento: Por abordaje inguinoescrotal con ligadura cuidadosa de todos los vasos venosos, preservando la grasa peri vascular donde se encuentra los linfáticos para evitar de esta manera la presencia de hidrocele en el posopertorio. El abordaje lapaposcópico permite la ligadura de la vena testicular proximal al anillo inguinal interno o ligadura masiva de vasos (incluyendo la arteria) testiculares ( Palomo). Abordaje abierto a nivel de fosa ilíaca antero superior con disección retro peritoneal con ligadura masiva de vasos ( Palomo). Complicaciones post quirúrgicas: a. Recurrencia b. Hidrocele reactivo c. Atrofia testicular d. Daño del deferente e. Daño del nervio ílio inguinal y genito femoral Con la técnica de Palomo se ha visto una importante reducción de las complicaciones ya que el bordaje es retro peritoneal alto.
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CIRUGÍA ONCOLÓGICA ONCOLOGÍA QUIRÚRGICA LINFOMAS Representan el 20% de las neoplasias malignas en la edad pediátrica. Constituyen una de las entidades patológicas del sistema linforeticuloendotelial. Existen dos grandes tipos de linfoma: 1) Enfermedad de Hodgkin, (EH) 2) Linfoma no Hodgkin. (LNH) Ambas enfermedades son más comunes en el sexo masculino y en términos generales la EH se presenta en niños mayores.
ENFERMEDAD DE HODGKIN: La célula patognomónica de esta enfermedad es una célula mononuclear en imagen de espejo, llamada de Reed Sternberg , aunque hay pseudo células en pacientes con mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, e ingesta de difenil hidantoina. Incidencia: El 15% ocurre en menores de 16 años, es rara en menores de 5 años. Etiología: La más probable es viral ( Virus Epstein Barr ). Cuadro clínico: Suele ser una masa firme e indolora. En el 90% de los casos afecta los nódulos cervicales inferiores derechos. A veces afecta el mediastino, ocasionando obstrucción de la vena cava superior y síntomas respiratorios. Un mínimo número afecta región inguinal y bazo. El niño suele tener malestar general, anorexia, astenia y adinamia. Están descritos los síntomas B que indican peor pronóstico y estos son: fiebre mayor de 38 C, perdida de peso mayor del 10% en un periodo de seis meses y sudoración nocturna profusa. La fiebre arriba descrita recibe el nombre de Pel-Ebstein. Suelen tener prurito generalizado sin que este tenga valor pronóstico.
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LINFOMA DE CUELLO
Diseminación: Se hace por vía linfática, raro el compromiso hepático. La diseminación a medula ósea es tardía, no es usual el compromiso a sistema nerviosos central. (SNC) Clasificación histopatológica: 1. Predominio linfocítico, es el de mejor pronóstico 2. Esclerosis nodular, es el más común. 3. Celularidad mixta 4. Depleción linfocítica, de mal pronóstico y suele iniciar como etapa avanzada. Evaluación y diagnóstico Historia clínica completa con un completo examen físico. Radiografía de tórax postero anterior y lateral. Biometría hemática, incluyendo plaquetas, velocidad de eritrosedimentación globular y cobre sérico. Pruebas de función hepática y renal. Biopsia del área afectada. TAC de abdomen y/o mediastino. Extensión de medula ósea. Sistema de estatificación de Ann Arbor Estadio I: Compromiso de una sola cadena ganglionar, o de un solo sitio extralinfático. (IE) Estadio II: Compromiso de dos o más cadenas ganglionares, o dos o más regiones extralinfáticas (IIE), pero de un solo lado del diafragma. 169
Estadio III: Compromiso a ambos lados del diafragma incluyendo el bazo (IIIS) o compromiso de un órgano extralinfático (IIIE). Estadio IV: Enfermedad diseminada. (hígado, medula ósea, etc.) Tratamiento: Para el estadio I, radioterapia. Para los estadios II, III y IV quimioterapia, se utiliza: ciclofosfamida, oncovin, procarbacina y prednisona. El estadio I, II y III ameritan TAC de abdomen estadificador para determinar la extensión infradiafragmatica. Si se va a manejar con irradiación y es un paciente de sexo femenino se requiere realizar antes la oforopexia.
LINFOMA NO HODGKIN Suele ser similar a una leucemia linfocítica aguda su diseminación es sistémica, en especial a medula ósea y al SNC. Se presenta con instalación aguda de características mortales si no hay un oportuno diagnostico y tratamiento. La localización más frecuente y es a nivel abdominal (válvula ileocecal) y otra es en el mediastino produciendo un síndrome de vena cava superior. En un 25% invade la medula ósea condicionando el síndrome de Leucemia-Linfoma. En cuanto a su principal presentación suele ser un cuadro de obstrucción intestinal con dolor abdominal tipo cólico, nauseas, vomito y presencia de masa al examen abdominal. El sexo mas afectado es el masculino y suele darse en niños pequeños. Cuadro clínico: Presentan sintomatología aguda, con fiebre, perdida de peso, masa mediastinal, con derrame pleural o masa abdominal con datos de oclusión intestinal en ocasiones la presentación es una invaginación ileocecal. Clasificación histopatológica: Linfoma de células grandes. Se presenta en la cabeza y el cuello a partir de los Linfocitos B Linfoma linfoblástico: suele afectar mediastino y su celularidad es T. Indiferenciado de células pequeñas: afecta la válvula ileocecal en 30 a 40% de los casos. Se incluye en esta variedad el Linfoma de Burkitt. Es de linfocitos B. Linfoma T periférico: poco frecuente. •
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Evaluación y diagnostico: La historia clínica y el examen físico son claves. Se hace hemograma con recuento de plaquetas. Aspirado de medula ósea. Toma de líquido cefalorraquídeo. Pruebas de función hepática y renal. Deshidrogenasa láctica y ácido úrico. Radiografía de tórax posteroanterior y lateral. Ultrasonido abdominal. Tomografía computada de abdomen. Gamagrafia ósea. Tratamiento: El manejo es a base de quimioterapia combinada, se utiliza ciclofosfamida, vincristina, epirrubicina y prednisona. 170
A nivel intra abdominal solo se realiza resección intestinal si hay datos compromiso vascular intestinal. Si es encontrado como hallazgo en una laparotomía o en caso de no ser resecable solo está indicado la toma de biopsia.
NEUROBLASTOMA Es el segundo tumor sólido más común en la infancia. Es la neoplasia mas frecuente en niños menores de un año. Incidencia: A nivel mundial es del 8 al 10 por ciento. En Estados Unidos es de 10.5 por millón cada año, en niños blancos. En la raza negra alcanza valores de 8.8 por millón por año. El predominio masculino es escasamente superior, 1.1 a 1. Aproximadamente una tercera parte de los casos es diagnosticado en el primer año de vida y una cuarta parte entre el primer y segundo año de edad. Enfermedades asociadas: Neurofibromatosis, enfermedad de Hirschsprung, síndrome Beckwith Wiedeman, síndrome de Klieppel Feil, síndrome alcohólico fetal y síndrome fetal hidantoinico. Etiología: Se origina en el tejido nervioso simpático en todo su trayecto desde el cerebro hasta la pelvis. El 50% se origina a nivel de la glándula suprarrenal, 25% ganglios para espinales, 20% mediastino posterior y 5% cuello o pelvis. Deben operar dos factores para que una célula de neuroblastoma en reposo pase a una fase activa, a esto se le denomine teoría de los dos golpes. Patología: Suele ser una tumoración por lo general grande de color purpúreo o violáceo, lobular sin cápsula. A nivel microscópico presenta células pequeñas obscuras y redondas. Según la madurez celular el tumor se clasifica en neuroblastoma, ganglioneuroblastoma o ganglioneoroma, este ultimo benigno. Su peso es variable y su localización, presenta áreas de hemorragia con necrosis, y además áreas de calcificación las cuales ayudan a la localización radiológica. Bioquímica del tumor: El 92% presenta actividad bioquímica, dada por las siguientes substancias: ácido vaniloilmandelico ( AVM) y ácido homovanilico (AHV ). La proporción de estas dos substancias es de valor pronóstico. También hay producción de acetilcolina hasta en un 10%, esto es desfavorable para el pronóstico. La deshidrogenasa láctica se aumenta cuando la enfermedad esta diseminada, así como otros marcadores como la enolasa especifica neuronal, ferritina sérica, y los gangliosidos. Biología molecular: este tumor tiene en un 80% anormalidades genéticas y se caracteriza citogenéticamente por deleción del brazo corto del cromosoma 1 (entre 70 a 80%), además, hay amplificación del oncogén N myc en el cromosoma 2 lo que indica un pobre pronostico. La amplificación del oncogén ocurre en un 25 a 30% e indica enfermedad avanzada. Estudios recientes han asociado la N myc y su amplificación con un rápido y progresivo crecimiento tumoral y por ende un pronóstico funesto. El índice DNA de 1 indica mal pronóstico, al igual que la celularidad haploide. Cuadro clínico: El 65% de los casos se presenta como masa a nivel abdominal, otros infantes tienen masas torácicas o cervicales que presentan signos por compresión. A nivel abdominal el tumor es asimétrico, palpándose en la región supra umbilical, en el hipocon171
drio o flancos, casi siempre extendiéndose a través de la línea media al lado contra lateral. Generalmente es un niño con bajo peso el cual se ve crónicamente enfermo, anémico, y puede presentar los siguientes padecimientos: dolor articular, síntomas neurológicos por afección intra medular. Podemos ver síndrome de Horner, y síndrome mioclono-opsoclono (polimioclonia, ataxia cerebelosa, trastornos de la marcha y opsoclonos). Este síndrome suele verse cuando el tumor se encuentra localizado en el tórax. Puede presentarse dolor óseo y proptosis, además de cuadro diarreico dado por producción inadecuada de péptido intestinal vaso activo. En un 25 % de los pacientes pueden presentar hipertensión arterial. Es clásico los ojos de mapache ( ojos de Panda) y nódulos subcutáneos. Diagnóstico: Se debe recolectar orina de 24 horas para valorar catecolaminas. Debemos contar con hemograma completo, pruebas de función hepática y renal, Rx de tórax PA y lateral, los Rx de abdomen, decúbito y lateral pueden demostrar el origen retro peritoneal de la masa, así como la presencia de calcificaciones finas y puntiformes en su interior. El ultrasonido abdominal valora el estado sólido del tumor y las posibles áreas de necrosis. La tomografía axial computarizada nos demuestra el nivel de metástasis y la extensión de la enfermedad. En la TAC podemos ver calcificaciones en un 85% de los casos. La resonancia magnética provee una gran sensibilidad pero no siempre es necesaria. Esta indicado un rastreo óseo por medio de gamagrafia y el aspirado de medula ósea para valorar extensión de la enfermedad.
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Clasificación de Evans: Etapa I: tumor limitado al órgano, con completa escisión quirúrgica. Etapa II: va mas allá del órgano, pero sin cruzar la línea media. Pueden afectarse los nódulos regionales ipsilaterales Etapa III: tumor que va mas allá de la línea media, e incluye nódulos contra laterales. Etapa IV: metástasis dístales (esqueléticas, tejidos blandos, nódulos distales) Etapa V: tejido celular subcutáneo, hígado, medula ósea sin compromiso de corteza. Clasificación de Shimada: lo divide en favorable cuando el tumor histopatológicamente es rico en estroma y bien diferenciado. En desfavorable cuando es pobre en estroma y tiene un índice de mitosis y cariorrexis elevado. Tratamiento: La completa remoción del tumor ayuda mucho en la terapia, mas no es una condición fundamental para el tratamiento. NO se debe realizar cirugías mutilantes. Se recomienda como rutina la biopsia hepática en ausencia de estudios clínicos o de imágenes en lactantes menores de un año, en quienes es probable la enfermedad IVS. Para esta etapa algunos recomiendan solo quimioterapia y abreviación. La quimioterapia utilizada en se basa en la vincristina, ciclofosfamida y epirrubicina. La radioterapia es paliativa y solo se utiliza cuando hay metástasis óseas y en preparación para el transplante de medula ósea. La dosis de radioterapia es entre 7.5 hasta 12 Gy. Como consideraciones futuras lo ideal seria identificar los individuos que pudieran estar predispuestos a desarrollar este tipo de tumor por medio de estudios citogenéticos, como cuando podemos demostrar alteraciones del cromosoma 1p el cual esta afectado y que repercute en otros tipos de cánceres, incluyendo el de colon, carcinoma ductal de mama, rabdomiosarcoma alveolar y el hepatoblastoma. La evaluación de los metabolitos de las catecolaminas a nivel urinario es otra buena opción.
MASAS ABDOMINALES El 50 % de las masas abdominales son de origen retro peritoneal y de estas la mitad tiene su asiento en el riñón, el otro 50 % son extra renales. En los recién nacidos el 80% de las masas son hidronefrosis. Las neoplasias en índice de frecuencia en la infancia son: la leucemia, los tumores del SNC, los linfomas y por ultimo los tumores sólidos, dentro de estos últimos, los más comunes son en frecuencia el tumor de Wilms, el neuroblastoma, el rabdomiosarcoma y el teratoma. Para el estudio de las masas abdominales, el paso inicial puede ser una Rx lateral de abdomen con el fin de visualizar su origen intra o extra peritoneal. La placa de decúbito simple de abdomen nos muestra si la masa es intra peritoneal por borramiento del psoas. Los signos radiológicos que nos sugieren que la masa esta dentro de la cavidad peritoneal es lateralización o desplazamiento de las asas, con imagen radio opaca en medio de estas, si vemos las asas rechazadas hacia adelante se puede deducir que la masa tiene origen retro peritoneal.
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Si la masa es retro peritoneal se debe pensar por orden de frecuencia primero en hidronefrosis, segundo tumor de Wilms y tercero neuroblastoma. Si es de origen intra peritoneal en el hemiabdomen superior pensar en patología del estomago, duodeno, yeyuno, páncreas, hígado y vías biliares, si es de hemiabdomen inferior pensar en patología del íleon, colon, recto y aparato genital. A seguir la ultrasonografía para determinar la naturaleza sólida o quística de la masa. El tercer paso es una TAC de abdomen para valorar extensión, metástasis, compromiso vascular y función renal. Para la masa en la región inferior del abdomen colon por enema puede de ser necesario. PATOLOGIAS MÁS COMUNES DE ACUERDO A LOCALIZACION ABDOMINAL: Lateral: Hidronefrosis. Riñón multiquístico. Tumor de Wilms. Neuroblastoma. Nefroma mesoblástico. Trombosis de vena Renal. Hemorragia suprarrenal. Medio: Quiste de mesenterio, quiste de epiplón, quiste de ovario, duplicación intestinal, íleo meconial. Superior: Tumor de hígado, hematoma subcapsular del hígado, quiste de colédoco, quiste esplénico, hematoma Esplénico. Inferior: Retención aguda orina, hidrometrocolpos, quiste de uraco, teratoma sacro coccígeo, meningocele anterior.
TUMOR DE WILMS También llamado nefroblastoma o tumor del internista. Es una anormalidad en el desarrollo del blastema metanéfrico. Tiene la unión de blastema, estroma y tejido epitelial en su interior. Modelo Mutacional: el componente hereditario determina un rasgo autosómico dominante con penetrancia incompleta, productor del tumor de Wilms bilateral. El modelo esporádico se asocia a hemi hipertrofia y es el responsable de los casos unilaterales. Incidencia: Es aproximadamente de 8 por 100 000. El 80% se presenta entre los 0 y 14 años. Teniendo su pico mayor de mayor incidencia por debajo de los 5 años. Con media de 3.3 años. Muy poco frecuente en niños mayores de 15 años. Mas común su presencia en la población negra y en hombres. 1.3:1 Enfermedades asociadas: Anhiridia, hemi hipertrofia, síndrome de Beckwith Wiedeman, síndrome de Drash, criptorquidia e hipospadias. Cuando se asocia a estas enfermedades su presentación generalmente es bilateral. Alteraciones cromosómicas: el daño cromosómico esta ubicado en el locus 11p13 y se ha demostrado un gen supresor denominado WT1. Hay otros cánceres asociados, como son los sarcomas de hueso, de tejidos blandos, el cáncer de mama, la leucemia y el melanoma. Histología
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El predominio trifásico (blastemal, estromal y epitelial) es él mas frecuente, con un 41. Le sigue el predominio blastemal puro en un 39%, predominio epitelial en 18% y por ultimo el estromal en un 1%. Las anaplasias se asocian a un alto grado de resistencia para quimioterapia. Lo mismo que la pérdida de heterozigocidad en el locus 16q y 1p con una resistencia a la terapéutica. Los anaplásicos y sarcomatosos son desfavorables. Los niños con histología anaplásica suelen ser mayores, la recurrencia indica pronóstico pobre y esta es más común con la presencia de metástasis a pulmón. El patrón blastemal indica mal pronóstico. La etapa de la enfermedad y la histología son los únicos factores pronósticos. Cuadro clínico: Suele ser un preescolar saludable, con una masa abdominal asintomático, poco cruza la línea media. Puede haber hipertensión en un 10 a 15% de los casos y hematuria en un 25%. La masa es bien definida e indolora, fija a planos profundos. El 20% presenta metástasis pulmonares. Cuando se presenta necrosis se manifiesta dolor, fiebre y anemia. Diagnostico: La radiografía de abdomen ayuda a demuestra el origen retro peritoneal y se pueden visualizar calcificaciones lineales. La Rx de tórax demuestran metástasis. El ultrasonido muestra la consistencia sólida de la masa, compromiso de infiltración vascular y la TAC la extensión, la funcionalidad contra lateral y la posibilidad de compromiso bilateral así como de metástasis. Se requiere un estudio con doppler para evaluar la permeabilidad de la vena renal y de la cava inferior. Al evidenciarse infiltración vascular se requiere el abordaje quirúrgico con circulación extracorpórea.
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Bilateralidad: representa el 7%. Es mas frecuente la afección en las mujeres. Suele asociarse con hemi hipertrofia y anomalías genitourinarias. Es mas frecuente multicéntrico hasta en un 61% de los casos y suele tener patología discordante (favorable de un lado y desfavorable del otro). Los pacientes con lesiones metacrómicas son de pronostico malo, por lo que se fomentan cirugías agresivas. Nefroblastomatosis: Es tejido metanéfrico persistente después de la semana 36 de gestación. De características pre malignas y se asocia a mayor riesgo de bilateralidad. Neoplasias malignas secundarias: leucemia, linfoma, sarcoma de tejidos blandos Clasificación por Fases: ENTW IV Etapa I: limitado al riñón Etapa II: afecta el tejido al rededor del riñón, se extrae por completo. Puede existir extensión residual. Etapa III: tumor residual, no hematógeno en el abdomen. Metástasis a nódulos linfáticos. Contaminación peritoneal difusa por ruptura del tumor. Etapa IV: metástasis hematógena Etapa V: bilateralidad Tratamiento: El objetivo de la cirugía es resecar por completo el tumor sin lesión de la cápsula evitándose la contaminación de la cavidad con células malignas y la estatificación de la lesión. Lo ideal es una nefroureterectomía radical unilateral. Posteriormente radia-
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ción y quimioterapia según el estadio, a excepción de la etapa I donde se omite la radioterapia de la V que requiere en ocasiones heminefrectomías.
PIEZA QUIRÚRGICA.
Opciones para el manejo del tumor bilateral :
1. Toma de biopsia de los dos riñones. Posteriormente tres a 4 ciclos de quimioterapia y resección del más comprometido. 2. Resección del más comprometido y heminefrectomía contra lateral. 3. Nefrectomía bilateral y manejo con hemodiálisis. La biopsia de ambos riñones se puede realizar vía laparoscópica con aguja fina. Técnica quirúrgica: DECALOGO Los pacientes con nefroblastoma requiere para su manejo de personal entrenado en oncología pediátrica clínica y quirúrgica además de un equipo multidisciplinario, es recomendable seguir las indicaciones iniciando por la colocación de un catéter permanente para la administración de agentes quimioterápicos y toma de muestras para exámenes, dando así un gran confort al niño al no tener que ser puncionado constantemente en su venas periféricas. Todo paciente con nefroblastoma llegara al acto quirúrgico con preparación del colon. 1. Incisión amplia subcostal bilateral tipo Chevron 2. Toma de líquido peritoneal para estudio citológico.
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3. 4. 5. 6. 7.
Liberación del colon Abordaje primero del íleo renal Evaluar polo inferior Evaluar polo superior En el lecho tumoral hay 4 aspectos importantes para respeta a- hemostasia, debe realizarse con ligadura. b- toma de ganglio representativo c- marcación del lecho con clips de plata para futura irradiación del local. d- visualizar el residuo de suprarrenal que se dejó 8. Proscrito cualquier tipo de drenaje. 9. Siempre se realiza exploración bilateral 10. Cierre hermético de la herida Tumor de células claras renales: antes pertenecía a la clasificación de tumor de Wilms, hoy día se estudia como un ente aparte. Tiene propensión a la lesión ósea, es mas frecuente en hombres y con riesgo mayor de metástasis cerebral. Suele recaer tardíamente. Sus células son poligonales, de bordes nítidos, con citoplasma acuoso claro, con núcleos vesiculares ovoides o redondos. El manejo es a base de nefrectomía, radiación y quimioterapia. Tumor rabdoide: es el tumor renal más letal. Su presentación es más común en hombres. Suele haber hipercalcemia. Produce lesiones satélites. Nefroma mesoblastico congénito: el 60% de estas lesiones se diagnostica en los tres primeros meses de vida y 90% en el primer año de vida. Es benigno y el manejo es a base de nefrectomía únicamente. La quimioterapia utilizada en el tumor de Wilms esta basada en el uso de vincristina, actinomicina, epirrubicina y ciclofosfamida La radioterapia solo está indicada en los estadios III.
FEOCROMOCITOMA Incidencia: En la población general es de 2 por 100.000 y de estos el 10% son niños. Existe preponderancia familiar hasta un 10%. Enfermedades asociadas: Von Recklinghausen, Síndrome de Sturge Weber Dimitri, Síndrome IIA y IIB de neoplasia endocrina múltiple (MEA) Patología: Es originario de células cromafines, las cuales se derivan de la cresta neural y son productoras de catecolaminas. El 70% se localiza a nivel de la medula suprarrenal y el resto a nivel peri aórtico. Es más frecuente en la glándula derecha y en la población infantil hasta un 24% es bilateral. El 3 a 6% de los feocromocitomas pueden ser malignos. Características de la masa: Su diámetro es aproximadamente de seis centímetros, no suele pesar más de 50grs. y la coloración es amarilla pardosa. Cuadro clínico:
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Generalmente es un paciente de sexo masculino en etapa escolar no mayor de 10 años. El signo más importante es la hipertensión arterial demostrada hasta en un 90% de los casos, suele asociarse taquicardia, cefalea, sudoración y nauseas. Estudios diagnósticos: Catecolaminas en orina de 24 hrs, análisis de orina y pruebas de función renal. El valor normal del ácido vaniloilmandelico es menor de 7mgs por día, La TAC es de mucho valor para la localización del tumor en un 95% de los casos. Tratamiento quirúrgico: Lo más importante en el manejo de estos niños es la preparación preoperatoria ya que estos pacientes se desestabilizan hemodinámicamente en el acto quirúrgico. Ante lo anterior se debe tener cama reservada en terapia intensiva y de ideal ser ingresado a ésta unidad 24 horas antes de la intervención, ser manejado por personal experto con bloqueador adrenérgico tipo fenoxibenzamina dos semanas antes de la cirugía. Vigilar la tensión arterial y controlarla con nitroprusiato de sodio. El halotano esta contraindicado. Estabilizado el paciente y con el personal de anestesia preparado podemos hacer la resección tumoral ya sea vía laparoscópica o a cielo abierto.
TUMOR TESTICULAR La tercera parte de los tumores de los testículos son malignos. Tienen una incidencia de 1 x 100.000. El 77% de estas lesiones son derivadas de células germinales y el 23% no germinales. El tumor de saco vitelino es él más común en niños y le sigue en frecuencia el teratoma con 14%. Clasificación histológica: Tumor de células germinales- Tumor de saco vitelino Teratoma Seminoma Tumor de estroma gonadalCélulas de Leydig Células de Sertoli Tumor de soporte de tejidos- Fibroma Leiomioma Tumores secundariosLinfoma Leucemia Tumor de saco vitelino: es él más común también llamado de seno endodérmico. Eleva la alfa feto proteína En un 90%. Su elevación persistente después de la cirugía indica tumor residual o metástasis. La principal manifestación es una masa indolora que se puede acompañar de hidrocele reaccional. La edad promedio de aparición es de 3 años. La vía de diseminación es linfática y hematógena. Los órganos más implicados son el pulmón, retroperitoneo, hígado y hueso. Estudios preoperatorios: Alfa fetoproteína, Rx de tórax, ultrasonografía de retro peritoneal, TAC abdomen y pelvis.
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Clasificación CCG-POG: Estadio I limitado al testículo Estadio II enfermedad residual microscópica con nódulos retro peritoneales <2cms Estadio III nódulos retro peritoneales > 2cms. Sin lesión visceral o extra abdominal Estadio IV metástasis distales incluyendo hígado Tratamiento: Orquiectomía con ligadura alta del cordón espermático siempre con aislamiento vascular al abrir el canal inguinal para evitar diseminación hematógena. En los estadios III y IV deben realizarse además vaciamiento ganglionar retro peritoneal.
TUMNOR TESTICULAR. PIEZA QUIRURGICA
Teratoma: suele manifestarse como una masa heterogénea con imágenes sólidas y quísticas. Puede tener tejido maduro e inmaduro. La edad promedio de aparición es a los 18 meses de edad. Tumor de estroma gonadal : representa el 8% de los tumores testiculares. Pero se eleva hasta 27% en el periodo neonatal. Suele presentar actividad hormonal llevando a pubertad precoz. Suele ser considerado benigno y la orquiectomía es su manejo.
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LESIONES HEPÁTICAS BENIGNA:
1) Hemangioma y hemangio endotelioma: Constituyen más del 50% de los tumores hepáticos benignos. Se manifiestan por insuficiencia cardiaca a veces refractaria a cualquier tratamiento, debido a la existencia de grandes fístulas arterio venosas. Ocasionalmente puede sufrir hemorragia, necrosis, o coagulopatía de consumo lo que le da un pronóstico ominoso. La trombocitopenia y la anemia angiopática son indicativos de cirugía. En caso de insuficiencia cardiaca el manejo es a base de digital, diuréticos de conseguirse respuesta es muy probable que no amerite cirugía. Esta enfermedad suele manifestarse en los primeros seis meses de vida y la mayoría revierte hacia los 12 meses de edad. 2) Tumores secundarios a manejo con andrógenos: Casi siempre por manejo prolongado en pacientes con anemia de Fanconi o aplástica, pueden ser únicos o múltiples y tienen tapones biliares canaliculares. A primera vista parecen malignos. 3) Hamartoma mesenquimatoso: Su localización más común es en el lóbulo hepático derecho en su cara anterior. El tratamiento puede ser resección o drenaje externo o interno. MALIGNAS.
1) Hepatoblastoma: Suele diagnosticarse en el primer año de vida, es mas frecuente en hombres 3:2 y se puede asociar al síndrome de Beckwith Wiedemann, de hemi hipertrofia y al síndrome alcohólico fetal. Las madres de estos niños suelen tener el antecedente de uso de gonadotrofinas. Es la neoplasia maligna del hígado más frecuente. Son lesiones que presentan un gran tamaño. Histología Se presenta 4 subtipos histológicos a saber: fetal, embrionario, macrotrabecular y de células pequeñas indiferenciadas. Suelen ser muy vascularizados y con áreas de necrosis focal que pueden producir cuadros de anemia . Cuadro clínico: Suele ser un niño de un año edad con una gran masa en cuadrante superior derecho o hasta la línea media, más común sintomático, con perdida de peso, anorexia, vomito y ocasionalmente dolor abdominal y anemia. La ictericia se ve en menos del 5% de los casos. En ocasiones encontramos esplenomegalia, dedos en palillo de tambor y precocidad sexual. Diagnostico: La alfa fetoproteína esta aumentada en el 90% de los casos, el ultrasonido nos muestra una masa sólida dentro del parénquima hepático y la TAC determina el origen hepático de la masa característicamente con zonas de necrosis, si esta el tumor pedículado, la extensión de la lesión dentro del parénquima hepático a uno o a los dos lóbulos derecho e izquierdo y el compromiso o extensión a otros órganos.
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HEPATOBLASTOMA AFECTA LOS DOS LÓBULOS Y SE VE LAS ZONAS CARATERISTICAS DE NECROSIS.
2) Carcinoma hepatocelular: Tumor se presenta en niños mayores en promedio a los 10 años. Es invasivo y multicéntrico. Suele teñirse de Bilis. Histología: Son células grandes con trabéculas amplias y nucleolo prominente. Ocasiona metástasis a nódulos regionales, pulmón y hueso. Enfermedades asociadas: Hepatitis B, tirosinemia, deficiencia de alfa 1 antitripsina, hepatitis neonatal, atresia de vías biliares, enfermedad glucógeno tipo 1, poliposis familiar, ataxia telangiectasia y neurofibromatosis. Cuadro clínico: Paciente en edad escolar con masas abdominales, dolor abdominal, sensación de plenitud, anorexia y pérdida de peso e ictericia en un 20% de los pacientes. La anemia y trombocitopenia son comunes. Diagnostico: La alfa feto proteína también se eleva pero sin llegar a niveles tan altos como en el hepatoblastoma. Hay aumento de la LDH y fosfatasa alcalina. Los estudios de imaginología son similares al anterior ,sin embargo las lesiones son multifocales
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ESTADIOS. I Tumor confinado al hígado y es resecado en su totalidad. II Igual pero con enfermedad residual microscópica en los márgenes quirúrgicos. III No resecable o parcialmente resecable. Este estadio incluye ruptura de la cápsula hepática. IV Metástasis a distancia más comunes a pulmón y cerebro, las metástasis a hueso son poco comunes.
TRATAMIENTO PARA TUMORES MALIGNOS: El tratamiento se basa en la resección hepática se puede hacer hasta trisegmentectomías, siempre se requiere procurar la resección total y dejar bordes libres de tumor. Son criterios de irresecabilidad la afección del íleo hepático, el compromiso bilateral, y los estadios III y IV. En estos casos se indica la biopsia de la masa y la terapéutica a seguir es quimioterapia. El ultrasonido intraoperatorio nos clarifica la extensión del tumor al lóbulo contra lateral, la permeabilidad vascular y el compromiso de estructuras biliares. Para los estadios III y IV la quimioterapia preoperatoria a base de cisplatino nos ayuda a disminuir ostensiblemente el tamaño de la masa y para que en un segundo tiempo se pueda hacer la resección del tumor en más del 80% de los pacientes.
RABDOMIOSARCOMA Es él sarcoma más común de tejidos blandos en niños. Incidencia: Abarca del 4 al 8% de todas las enfermedades malignas en la población general y el 5 al 15 % de todos los tumores malignos de la infancia. Es más común en hombres 3:2 su frecuencia aumenta en los caucásicos. Tiene dos picos de presentación, el primero entre los 2 y 5 años y el segundo entre los 15 y 19 años. Los niños menores de un año no tienen mejor pronóstico. Enfermedades asociadas: Neurofibromatosis tipo I, Beckwith- Wiedemann, síndrome de nevo celular basal. La neoplasia secundaria más frecuente es a nivel óseo. Alteraciones genéticas: Hay una pérdida de heterozigocidad en el brazo corto del cromosoma 11 en el rabdomiosarcoma embrionario. En el alveolar hay una traslocación entre el brazo largo del cromosoma 2 y el brazo largo del cromosoma 13. La histología, extensión y localización del tumor son los únicos factores pronósticos. Histología: Se consideran cuatro tipos histológicos y del tipo histológico depende el pronóstico de sobrevida, es mejor el embrionario y el botroides, el alveolar y el anaplásico son desfavorables.
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Tumor embrionario: afecta más frecuentemente el tracto genitourinario, cabeza y cuello. Es más frecuente en niños y es el de mejor pronóstico. Tumor botroides: recibe este nombre por que asemeja la forma de un racimo de uvas; afecta vagina, vejiga, útero, nasofaringe, tracto biliar y la zona perineal. Tumor alveolar : Es el de peor pronostico, suele afectar extremidades inferiores. Clasificación: Grupo I Enfermedad localizada y resecada quirúrgicamente por completo. Grupo II El tumor se reseca casi en su totalidad podrá quedar: a. enfermedad residual microscópica y nódulos negativos b. enfermedad que se reseco por completo pero nódulos positivos. c. enfermedad con nódulos positivos que se resecaron microscópicamente, pero con enfermedad microscópica residual Grupo III Resección incompleta del tumor o biopsia. Grupo IV Metástasis (nódulos a distancia) a pulmón, hígado, médula. Cuadro clínico: Las manifestaciones son dadas de acuerdo al sitio de origen del tumor primario, de la edad del paciente y a la presencia o no de enfermedad metastásica. La mayoría de los síntomas son debidos a compresión de órganos adyacentes. La presentación más común es a nivel de cabeza y cuello en 35% de los casos. La frecuencia en la región de cabeza y cuello se pret en la órbita 10%, región parameníngea incluye cavidad nasal, paranasal, naso faringe fosa infra temporal y oído medio en 15% y la región no parameníngea que corresponde al cuello, hipo faringe, oro faringe, cavidad oral y cara 10%. Diagnóstico: Al momento de encontrar el tumor primario generalmente la enfermedad esta avanzada, el pronóstico determina la variedad histológica. La TAC esta indicada para tumoraciones intra cavitárias. El sitio más común de metástasis es el pulmón, siguiendole el sistema músculo esquelético para evaluar estas lesiones mestastásicas se realiza una TAC, la gamagrafía ósea evalúa para rastreo, aspirado de médula ósea o biopsia. Manejo quirúrgico: El ideal es la resección completa sin mutilación, hoy día se hacen resecciones parciales. En caso de tumor irresecable, el manejo es biopsia diagnóstica. Posteriormente quimioterapia y radioterapia.
TERATOMAS Se trata de una neoplasia verdadera formada por tejidos de origen múltiple, pero característicamente extraños al sitio de donde emerge. Suelen originarse de alteraciones de la división celular en las primeras fases de gestación y suelen estar formados de piel inmadura, dientes, tejidos del sistema nervioso central, tubo digestivo y respiratorio. Etimológicamente la palabra teratoma deriva del griego teratos que significa tumefacción monstruosa. Los sitios más frecuentes de afectación son el ovario en las mujeres y la zona sacro coccígea en los recién nacidos. Estos tumores pueden producir insulina, gonadotrofina coriónica. La alfa feto proteína se aumenta en tumores que
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tengan saco vitelino... El factor más importante relacionado con la sobrevida es la histología. Para considerar la inmadurez del teratoma debe existir tejido neuroectodermico. El teratoma benigno contiene únicamente tejidos maduros como el epitelio, hueso y cartílago. El teratoma maligno contiene germinomas, coriocarcinoma, carcinoma embrionario, tumores de saco vitelino o una mezcla de células malignas. Teratoma sacro coccígeo: es el lugar extra gonadal más frecuente y constituye la neoplasia más común del recién nacido protuyendo entre el conducto ano rectal y el sacro. Es más frecuente en el sexo femenino 4:1. Por su localización puede generar confusión con lesiones del canal medular el teratoma se diferencia del mielomeningocele por estar cubierto por piel normal y estar menos alto a nivel de la columna, además el teratoma no presenta alteraciones en la motilidad muscular de extremidades inferiores. Diagnóstico: Se basa en el examen clínico y se la cuantificación de alfa fetoproteína esta elevada y ayuda en el seguimiento pos operatorio como factor de recidiva. La TAC y el ultrasonido permiten la evaluación de la región pélvica e intra abdominal para determinar el desplazamiento de la masa o la compresión de órganos vecinos. Clasificación de Altman: Tipo I completamente extra abdominal Tipo II parcialmente intra abdominal Tipo III predominio intra abdominal Tipo IV pre sacro Tratamiento: Si por histología del tejido tumoral es benigno, pero acompañado de niveles altos de alfa fetoproteína lo mejor manejarlo como si fuese maligno por medio de cirugía más quimioterapia P.O. En los de histología benigna con niveles de alfa feto normales el manejo es quirúrgico se basa en la resección de la lesión con coccigectomía para evitar la recidiva local. La incisión en piel a nivel glúteo es tipo V invertida con vértice en el cóccix, ferulándo el ano con sonda tipo Nelaton o una vela de Hegar cuyo tamaño dependerá del tamaño del niño con el fin de tener reparado el recto en su localización durante la disección del tumor y evitar lesionarlo. En los casos en que se tenga extensión del tumor al abdomen se debe abordar además trans peritonealmente para su resección completa y control vascular temprano dada su irrigación por la sacra media. El control posquirúrgico debe basarse en un examen físico de la región perineal y el tacto rectal para evaluar recidiva local por lo menos dos veces al año durante 3 a 5 años. Teratoma Abdominal : los gástricos son benignos, se presentan generalmente en el sexo masculino y el pronóstico es excelente con la sola resección. Los retro peritoneales son más frecuentes del lado izquierdo y respetan el riñón y páncreas.
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TERATOMA SACROCOCCIGEO
TUMORES DE OVARIO El ovario ocupa el segundo lugar en cuanto a localización de tumores germinales después de la región sacro coccígea en niños. Histológicamente el 71% son derivados de células germinales, 17% epitelial y 12% estromal. Dentro de los tumores de células germinales el teratoma es el más común, la mayoría de estos son de naturaleza madura. Incidencia: 2.5 casos por millón. La edad promedio esta entre los 10 y 14 años. Se debe considerar siempre que la gran mayoría los tumores ováricos en adolescentes son benignos. De las lesiones quísticas la más frecuente es el quiste folicular, suele ser asintomático y se presentar en la etapa neonatal. Se resuelven espontáneamente, los grandes quistes se asocian a precocidad sexual. Los quistes de ovario palpables en la etapa neonatal por su gran tamaño o que por ultrasonografía pélvica se evidencie detritus en su interior se llevaran a cirugía. Los quistes del cuerpo lúteo generalmente son hemorrágicos y aparecen después de la menarquia. Ocasionan en la niña amenorrea, dismenorrea y hemorragia uterina disfuncional. Tumoraciones Benignas: el teratoma maduro representa el 50% de las lesiones benignas y es el más frecuente de los germinales . Tumoraciones malignas: los tutores de tipo germinal son los más frecuentes, el más representativo es el teratoma. La edad de aparición es a los 13 años en promedio. Los dermoides tienden a ser grandes y uni loculares. Los tumores malignos más frecuentes son el teratomas inmaduros que representa el 12%, el disgerminoma el 5% y el tumor de seno endodérmicos el 10%.
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Tumoraciones no germinales: Tumor epitelial 15%, él más común es el cistadenoma, se considera benigno excepto cuando se rompe. Tumor del cordón sexual y del estroma 10%, se asocia con el síndrome de PeutzJehgers. Él más común de estos tumores es el de la teca y granulosa, se asocia a madurez sexual precoz secundaria a la por producción estrogénica elevada por parte del tumor, otros menos comunes son el tecoma-fibroma, tumores de células de Sertoli y Leydig. Cuadro clínico: El síntoma más frecuente es el dolor abdominal seguido de la presencia de una masa abdominal, se puede acompañar de síntomas intestinales como nausea y vómito. En ocasiones puede haber síntomas por compresión a nivel del tracto urinario o dolor de fuerte intensidad por la torsión. Diagnóstico: La radiografía de abdomen nos orienta hacia patología pélvica, sin embargo es un examen hoy día dispensable, no así el ultrasonido que indica la naturaleza quística o sólida de la lesión y topográficamente la puede orientar como dependiente de los anexos. La TAC sólo si hay sospecha de malignización. Se debe pedir hormona gonadotrofina coriónica y alfa fetoproteína prequirúrgica para seguimiento P.O. Tratamiento quirúrgico: Los quistes malignos no se aspiran como medidas terapéutica. La cirugía consiste en toma de liquido peritoneal para Papanicolau como paso inicial luego biopsia de peritoneo pélvico, omentectomía, exploración del hígado con toma de biopsia en caso de lesiones sospechosas, toma de nódulos linfáticos retro peritoneales en caso de existir, toma con escobillón de las cúpulas frénicas, ooforectomía del lado afectado y biopsia en cuña del ovario contra lateral. En caso de malignidad esta indicada la quimioterapia. Siempre el abordaje en caso de sospecha de malignidad debe ser por línea media.
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QUISTE DE OVARIO
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CIRUGÍA CARDIOVASCULAR PERSISTENCIA DE CONDUCTO ARTERIOSO Embriológicamente el conducto arterioso deriva del sexto arco aórtico, es un vaso que une la cara anterior del istmo de la aorta con la porción inicial de la arteria pulmonar izquierda y inmediatamente después del nacimiento se ocluye constituyendo un estructura fibrótica sin luz. Cuando esta estructura permanece permeable produce un cortocircuito de izquierda a derecha no cianozante es más frecuente en mujeres. Variantes morfológicas del conducto: a. Largo y amplio b. Largo y estrecho c. Cilíndrico d. Cónico con base mayor Aortica e. Forma de diábolo Cuadro clínico: Por lo general la persistencia persistenci a se presenta en los recién nacidos prematuros, prematuros , se presenta un soplo continuo en sístole y diástole denominado en máquina de vapor más audible en el segundo espacio intercostal izquierdo. Los pulsos son amplios, cuando no hay hipertensión arterial pulmonar. El pulso saltón se detecta hasta el primer año de edad en las extremidades inferiores. Diagnóstico: Los rayos X generalmente presenta la silueta cardiaca normal, el botón aórtico es prominente, hay un aumento en la vasculatura pulmonar. Si se presenta hipertensión pulmonar el ventrículo derecho se aumenta de tamaño. El ecocardiograma ecocardiograma con doppler tiene un 100% de sensibilidad, la relación aorta sobre aurícula izquierda es mayor de 1.6:1. Hemodinámica: complejo QP sobre QS 2:1. Electrocardiograma: el eje eléctrico se presenta a la izquierda, hay presencia de Q en V5 y V6. Es básico recordar los valores normales de la presión pulmonar son de 25mmHg de sistólica y la diastólica 10mmHg. Con presión media de 18mmHg. Los valores de presión normal en la aorta son en promedio entre 100 a 120mmHg. La hipertensión arterial pulmonar se clasifica en: Leve 30 a 40mmHg Moderada 40 a 50mmHg Severa >50mmHg Se tiene indicaciones quirúrgicas básicas en los recién nacidos: 1. Descompensación Descompensac ión hemodinámica 2. Precordio hiperdinámico 3. Falla al destete del ventilador 4. Insuficiencia cardiaca refractaria al tratamiento tratamiento médico médico 189
5. Bajo peso peso o dificultad en mejoría mejoría nutricional. nutricional. 6. Falla al tratamiento médico con 3 dosis de Indometacina Indometacina En los lactantes y mayores: 1. Suprimir el shunt izquierda derecha que es responsable de hipertensión hipertensi ón pulmonar. 2. Evitar la presencia de de infección bacteriana bacteriana a nivel del conducto conducto arterioso, enfermedad de Ossler es endarteritis. Tratamiento quirúrgico: En los neonatos se realiza una toracotomía postero lateral izquierda la cuales puede realizar a nivel de la escápula haciéndose una disección extrapleural con doble ligadura en sutura no absorbible. En los pacientes mayores se efectúa el mismo abordaje extrapleural con sección y sutura del conducto con mono filamento.
COARTACION AÓRTICA Es más frecuente en hombres. Es una lesión caracterizada por una estenosis comprendida entre el nacimiento de la arteria subclavia izquierda y la región donde nacen las primeras arterias intercostales aórticas. Se divide en: a. Preductal o infantil, infantil, clínicamente clínicamente se presenta el el tronco de coloración coloración rosado rosado y se manifiesta hipertensión en los miembros superiores. Los miembros inferiores están cianóticos y presentan hipotensión esta característica clínica se denomina cianosis diferencial. Es difícil auscultar soplos al examen medico. Esta presentación presentación es grave. Se asocia con hipoplasia del istmo aórtico. b. Yuxta ductal, ductal, es la mas frecuente a nivel infantil, está está adyacente adyacente al conducto arterioso. c. Pos ductal del adulto, el paciente presenta en la región torácica una coloración normal y uniforme esto en virtud a la presencia de circulación colateral, la tensión arterial es elevada en los miembros superiores y disminuida en los inferio-
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res. Suele tener escotaduras costales por circulación colateral. Se asocia al síndrome de Turner. Tratamiento quirúrgico: Las dos primeras se requieren tratamiento quirúrgico en la etapa neonatal. No necesita de bomba de circulación extracorpórea. La cirugía utilizada actualmente es la resección y anastomosis término terminal del segmento estenosado. Suele realizarse con un tiempo de isquemia aórtico de aproximadamente 20 minutos. La afección en el adulto se opera entre los 8 y 10 años.
COMUNICACIÓN INTER AURICULAR Es más frecuente en mujeres. Se presentan cuatro tipos: a. Superior, en el tabique ínter ínter auricular. auricular. Llamada Llamada seno venoso. b. Múltiples fenestraciones fenestraciones es la llamada red de Chiari c. Única y central, es la denominada ostium secundum d. Inferior, llamada ostium primum, esta última última se asocia a insuficiencia insuficiencia de de la válvula mitral, compromete crecimiento del paciente e genera insuficiencia cardiaca congestiva. Cuadro clínico: Se manifiesta en una niña asintomática pero con déficit en su crecimiento y desarrollo. El tórax es prominente al lado izquierdo, suele haber un soplo sistólico de eyección en el segundo espacio intercostal izquierdo. A los rayos X hay crecimiento de cavidades derechas y flujo pulmonar aumentado. El electrocardiograma muestra eje con desviación a la derecha, bloqueo incompleto de rama derecha en V1 y V2. Tratamiento quirúrgico: Siempre se realiza con el uso de bomba extracorpórea, se realiza cierre del defecto en caso de ser sintomático, entre los 4 y 6 años.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR INTERVENTRICULAR Es más común en el sexo masculino. En el recién nacido el cuadro es indistinguible indistinguible de la persistencia del conducto arterioso, en niños mayores presenta un soplo holosistólico en el 4to espacio intercostal izquierdo. izquierdo. Diagnóstico: A los rayos X hay crecimiento bi ventricular, el botón de la pulmonar se encuentra abombado y flujo de redistribución pulmonar aumentado. En el ecocardiograma se demuestra el defecto del septum. El electrocardiograma muestra isodifasismo amplio en una o más precordiales. El eje a +90grados. Tratamiento quirúrgico. Se efectúa con bomba extracorpórea cierre del defecto y por lo general la cirugía se realiza en la edad escolar.
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ANOMALÍAS DEL ARCO ARCO AÓRTICO Las anormalidades del arco aórtico se manifiestan por compresión esofágica desencadenando la disfagia ilusoria o por compresión traqueal con problemas respiratorios. Se denominan anillos vasculares aunque la lesión no sea completa. El defecto se desencadena durante el primer mes de vida cuando se desarrollan los grandes vasos los cuales se desenvuelven desde las raíces aórticas dorsal y ventral. La lesión más frecuente es la subclavia anómala derecha, la cual sale de la aorta descendente como última rama y pasa por detrás del esófago ocasionando la compresión posterior del esófago. Otras lesiones como el doble arco aórtico, el arco aórtico derecho con la pesistensia del ductus arterioso, el anillo de la arteria pulmonar y la arteria innominada derechas son menos frecuentes. El diagnostico se realiza con un esofagograma con bario que muestra la compresión posterior del esófago en los casos de subclavia anómala derecha o la compresión en forma de reloj de arena en los casos del doble arco aórtico. El tratamiento es quirúrgico y consiste en la sección del vaso sin necesidad de reimplantarlo.
COMPRESIÓN ESOFÁGICA POSTERIOR POR SUBCLAVIA ANOMALA DERECHA
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CIRUGÍA PLÁSTICA RECONSTRUCTIVA LABIO Y PALADAR HENDIDO Clasificación de las malformaciones congénitas:
1. Malformación: defecto intrínseco, ejemplo- Sindactilia 2. Deformación: extrínseco 3. Disrupción: falla en la continuidad de tejidos- ejemplo Labio Hendido Embriología: El centro del desarrollo facial es el etmoideo a la 5ta semana se forma el proceso nasal, medial y lateral, a la 6ta semana los procesos maxilares crecen hacia la línea media y a la 7ma semana se forma el tabique palatino. Las hendiduras faciales: teoría clásica- es la falla de fusión de los extremos libres de los procesos. El mesodermo no puede fusionarse por lo cual se da el paladar hendido. Teoría de la penetración Mesodérmica- por el interior de la capa bilamelar de ectodermo migra el mesodermo, cuando esta migración no se completa, se produce la hendidura. Etiología: Multifactorial. Consideramos de suprema importancia el abordaje adecuado de esta patología debido al gran impacto psicológico que presentan los padres después de ver su hijo. El medico debe tranquilizar los padres, explicar de manera sencilla la enfermedad el manejo medico y sobre todo el apoyo psicológico para poder asimilar de manera mas rápida la fisonomía del niño y brindarle así todo el cariño necesario al bebe y ofrecerle los medios terapéuticos para su tratamiento.
LABIO FISURADO Frecuencia: Afecta con mayor frecuencia a los hombres en una proporción de 7:3. El la lesión en el lado izquierdo es mas común, la incidencia mundial es aproximadamente 0.8 a 1.6 por 1000. En nuestro medio es uno cada 800 y afecta con más frecuencia las personas de las regiones rurales. Para entender mejor la lesión del labio y del paladar hendido recordemos lo siguiente: El paladar primario comprende la pre maxila, el labio, tabique anterior y la punta nasal y el paladar secundario abarca desde el agujero incisivo hasta la úvula.
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Tratamiento: Orientamos la corrección del labio a la edad de los 3 meses. Existe nemotecnias para determinar la época quirúrgica como el criterio de los “10” que consiste en: 1. paciente pese más de 10 libras(4,5kgs) 2. Más de 10 gramos de hemoglobina 3. Paciente a termino con más de 10 semanas de vida La reparación realizada a esta edad consiste en el cierre labial, reparar el colgajo vomeriano y la plastía de punta nasal. Posteriormente al año de edad se repara el paladar secundario en caso de coexistir malformación de paladar; otros autores recomiendan la corrección después de los 2 años edad Recomendamos la técnica la de Millard I (rotación y avance) en los casos que se requiere elongar la columnela se utiliza el Millard II. ( ver textos especializados)
PALADAR HENDIDO Se opera al año de edad y se asocia con cirugía para evitar la insuficiencia velo faríngea. El objetivo de la cirugía palatina consiste en: a. Ocluir fisura palatina para separar la cavidad oral de la nasal b. Elongar el paladar blando para prevenir la insuficiencia velo faríngea. c. Proporcionar una unión muscular al paladar blando. d. Coadyuvar al equilibrio psicoemocional del afectado para su desarrollo fonético adecuado. Recomendamos la técnica de reproposición palatina o técnica de Veau Wardill Killner la cual asocia la faringoplastía tipo Sanvenero Roselli .
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Valoración clínica de la insuficiencia velo faríngea: La endoscopía nasal determina el grado de oclusión del esfínter durante la fonación, se utiliza en ocasiona con Rx, estudios aerodinámicos y acústicos. Tratamiento de la insuficiencia velo faríngea: a. Fisiátricos con terapia del lenguaje. b. Quirúrgicos (plastía faríngea, injertos, colgajos) c. Protésicos Secuelas de labio fisurado y del paladar hendido El labio y paladar fisurado para obtener buenos resultados estéticos y funcionales requiere para el manejo un equipo multidisciplinarlo con experiencia basta experiencia en el manejo de esta patología, incluye para tal fin el concurso de cirujano plástico o pediátrico experimentado, otorrinolaringólogo, genetista, odontopédiatra, psicóloga, enfermería, fonoaudióloga y trabajadora social. Aunque se tenga gran experiencia en el manejo de esta patología existen varias secuelas como son: 1. Deformidad nasal 2. Cicatriz labial 3. Labios cortos, alargados o tensos 4. Deformidad labial en silbido: Por falta de unión del músculo Orbicular de los Labios 195
5. Dehiscencia de sutura 6. Mal posición de piezas dentales 7. Colapso de los segmentos maxilares 8. Fístula palatina 9. Defecto auditivo por lesión de la trompa de Eustaquio 10. Insuficiencia velo faríngea 11. Alteración psicoemocional y baja autoestima.
INJERTOS Y COLGAJOS Recordemos las tres capas de la piel para así entender su manejo, existen tres capas que son a saber: a. Epidermis, superficial b. Dermis c. Hipodermis o capa profunda. Injerto se conoce como un segmento de dermis y epidermis privado de su circulación retirado de una zona corporal cualquiera llamada zona donadora y es colocado a un lecho llamado receptor. Los injertos se clasifican según su origen: A) Auto injerto: del mismo individuo B) Alo injerto: entre miembros de la misma especie C) Xeno injerto: entre diferentes especies Según su profundidad en: Totales: que incluyen epidermis y dermis Parciales: epidermis y ciertas porciones de dermis Para la toma de estos injertos parciales se utiliza elementos cortantes como el bisturí y navajas tipo dermátomo. Después de tomados e injertados los fragmentos de piel la cicatrización dependerá de la profundidad y podremos esperar lo siguiente: in jertos parciales curan espontáneamente en 10 días, por reepitelización, los injertos medios curan en 21 días y los injertos totales cicatrizan de 21 a 56 días. Al retirar el injerto se presenta dos tipos de contracciones en este: la primaria se presenta durante la toma de estos, principalmente en los totales, puede ser hasta 40% de su tamaño y en los parciales hasta un 10%. Esto debe ser tomado en cuenta en el momento de la toma para calcular adecuadamente el tamaño de la lesión que se requiere cubrir; el secundario se presenta después del décimo día a los 6 meses (retracción cicatrizal) esto se puede evitar con el uso de férulas. Colgajos: incluyen tejido celular subcutáneo y piel, se trasladan de una local a otra zona cercana, esta provisto de un pedículo vascular.
Los colgajos se clasifican según el movimiento o el pedicuro que asegura su viabilidad de la siguiente manera:
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A) Movimiento:
Local: avance, rotación e interpolación. Distal: directo B) Aporte Sanguíneo: Musculocutáneo- Random Axial Septocutáneo
Las complicaciones posteriores a los colgajos son: Extrínsecas: exceso de presión, infección, trombosis vascular, hematomas Intrínsecas: isquemia distal. Para asegurar la vitalidad de los colgajos sugerimos: cambios de postura, sangui juelas, presión alterna, oxígeno hiperbárico, enfriar el colgajo, drenaje con succión negativa, o el uso de esteroides. Los injertos se nutren por inhibición e inoculación. La cicatrización en las heridas de piel independiente si son provocadas médicamente o accidentales pueden presentar una cicatriz hipertrófica que se caracteriza por una lesión circunscrita o una elevación de la cicatriz; cicatriz queloideana la cual invade tejidos circunvecimnos presenta dolor y/o prurito. Histológicamente son iguales.
QUEMADURAS Las quemaduras las consideramos como el conjunto de fenómenos locales y sistémicos que se producen en el organismo como consecuencia de la acción lesiva del calor intenso, de agentes químicos o de agentes eléctricos al entrar en contacto con la dermis. La gravedad en general de las quemaduras se relaciona más con la extensión que con la profundidad. Sin embargo, la gravedad del local afectado está determinada por la profundidad de la lesión. Las quemaduras en la edad pediátrica son responsables de un gran número de muertes. Su mecanismo más frecuente es el escaldamiento con líquidos y el local generalmente es en la propia casa de manera accidental en la cocina y generalmente aumenta el numero de lesionados en las épocas de vacaciones cundo los niños están mas tiempo en la casa. Existe quemaduras que nos hacen pensar en maltrato infantil, la lesión en la región glútea, el perine y de los pies, infelizmente ha ido incrementando en nuestros días este tipo de maltrato Clasificación: Quemadura superficial (primer grado): lesiona el epitelio, la capa cornea de la piel. Cicatriza espontáneamente sin dejar lesiones. Quemadura de espesor parcial (segundo grado): afecta la epidermis sin lesionar los estratos germinativos no lo anexos cutáneos, se caracteriza por la formación de vesículas, se conserva la sensibilidad táctil y dolorosa. Quemadura de espesor total (tercer grado): lesiona todas las capas de la piel comprometiendo inclusive aponeurosis, músculo inclusive el hueso, se pierde la sensibilidad dolorosa y táctil por completo.
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Existen aspectos esenciales en el tratamiento general de los niños quema- dos: 1. Despojar por completo al niño de sus vestimentas; indagar de manera rápida edad del niño y antecedentes mórbidos previos, la causa (agente) tiempo transcurrido desde la lesión a la atención médica y la duración de la misma. Evaluar la extensión y porcentaje del área quemada. Lavar exhaustivamente las lesiones con solución salina. NO utilizar soluciones frías o hielo. Para definir el porcentaje de superficie quemada recomendamos la técnica de Laund Brauder, en nuestro concepto la más exacta, pero tiene el inconveniente de necesitar tablas de cálculo para definir la superficie. Un procedimiento fácil y rápido de usar en el pequeño paciente es midiendo la superficie corporal colocando la palma de la mano del mismo paciente y tomando esta como el 1% de la superficie. 2. Canalizar al menos dos venas periféricas con catéteres gruesos para la reposición hídrica adecuada del niño, la sedación y la analgesia se debe realizar de manera inicial salvo que existan factores más urgentes. 3. Medidas generales: historia clínica de urgencias, evaluar signos vitales, gasometría, sonda de Foley, toma de paraclínicos, evitar siempre el enfriamiento excesivo o calor del paciente, asegurar una oxigenación adecuada en caso de evidencia de quemadura de la vía aérea se debe proceder a intubar oro o naso traqueal según el caso, electrocardiograma en los niños con quemadura eléctrica, sonda nasogástrica. Esta última solo se coloca cuando él porcentaje afec-
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tado supera el 20%. Administrar bloqueado res H2 para evitar las ulceras de Curling. 1. Terapéutica humoral: administración de sustancias coloides (sangre, plasma, proteínas) y soluciones electrolíticas acorde con los requerimientos básicos y las perdidas calculadas, el objetivo es conservar siempre la volemia, la mala reposición hídrica es la principal complicación del paciente quemado grave por el desarrollo de choque hipovolémico. Recomendamos el uso de la Ley de Parkland para la administración de soluciones electrolíticas, se administra 4 mililitros por kilo de peso de la superficie corporal afectada, la mitad del volumen se administra en las primeras 8 horas post quemadura y la segunda mitad en las 16 horas subsecuentes. La solución de elección siempre es el lacto de Hartman, está contraindicado el uso de soluciones glucosadas en las primeras 24 horas. Después de 12 horas del trauma se pueden administran proteínas tipo albúmina. En las quemaduras de espesor parcial o segundo grado, el plasma se pasa a razón de 2 cc por kilo por porcentaje de superficie quemada, colocándose el 60% en las primeras 24 horas, y el 30 % en las primeras 8 horas. Tratamiento del choque crónico. Se requiere el inicio de soporte nutricional adecuado. debe aumentar el balance positivo nitrogenado, eliminar precozmente las escaras y realizar injertos precoces. En la quemadura de espesor total o de tercer grado se usa plasma y sangre (paciente en choque intenso manejar sangre total de ser necesario) se puede utilizar expansores plasmáticos tipo Haemacel (debido a que no aumenta los azoados). Los primeros días hay hiperpotasemia por la destrucción de tejidos y cerca del séptimo día se presenta hipopotasemia, llevando al paciente a una poliuria compensadora. 2. Prevención y manejo de infección: el niño quemado se considera inmunocomprometido y por lo cual es necesario mantenerlo aislado en una unidad especial para su manejo. Al inicio no es recomendable colocar antibióticos y se debe esperar a siempre al resultado de los cultivos es básica la colocación de la vacuna tetánica: Tetanol (antitoxina Tetánica) 3. La anestesia en el paciente quemado es básica en el manejo de las curaciones, desbridamientos e injertos para su tratamiento. Aspectos localesen el tratamiento de los quemados
Realizar limpieza local de la zona afectada, irrigación con solución fisiológica. Si hay flictenas solo se puncionan y no se quitan, ya que nos sirven de cubierta o apósito biológico. Eliminar cuerpos extraños. Si la flictena está infectada hay que retirarla. Se le coloca abundante Furacin y un vendaje compresivo. Si no hay indicaciones para hospitalización, se puede egresar con cita en 24 a 48 horas. Indicaciones para Hospitalizar: a. Quemadura por electricidad en cualquier porcentaje b. Quemadura por inhalación. Sospecha de lesión de la vía aérea. c. Quemadura con trauma asociado (fracturas, trauma cráneo encefálico, de tórax o abdomen) d. Quemaduras oculares e. Quemadura de espesor parcial mayor del 10% 199
f. Quemadura espesor total mayor del 2% g. Cualquier quemadura en cara, cuello, pliegues corporales, manos, pies y región del periné h. Quemadura química. i. Cualquier sospecha de maltrato infantil
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El paciente hospitalizado se debe mantener en aislamiento absoluto se debe evitar la úlcera por decúbito con la movilización frecuente del paciente y utilizara de ser posible cama de agua, algunos utilizan la cama de Striker. Las rodillas se movilizan en extensión, para evitar retracciones en flexión. Si las axilas están quemadas el brazo debe inmovilizarse en abducción, de 90 grados con respecto al tronco. Las manos se colocan en posición funcional. Se separan los dedos con gasa furacinada y se pueden utilizar membranas amnióticas para cubrir defectos grandes, no son injertos. Tratamiento específico de algunas quemaduras:
Radiación: ideal el auto injerto, ya que la epidermización espontánea es muy prolongada y suele ser atrófica. Eléctrica: en las de 1er grado es suficiente la aplicación de alguna pomada de cortisona, las de 2do grado con nitrofuranos locales y las de 3er grado extirpación inmediata del área necrótica seguida de auto injerto precoz. La lesión se puede dejar expuesta solo cubierta con pomada de nitrofurano. Se debe vigilar el paciente electrocardiográficamente. Química: en las lesiones con ácido de inmediato se debe retirar este con solución de bicarbonato de sodio al 5% en forma de lavado, posteriormente manejarse como quemadura térmica. Las lesiones ocasionadas por álcalis lavados con ácido acético diluido (vinagre) como irrigación después el manejo es como la lesión la quemadura térmica. Frío: no se considera propiamente una quemadura, ya que por definición esta es una alza térmica, lo que ocurre es que histopatologicamente la lesión tisular es similar. Se debe manejar con fisioterapia activa, electroterapia. Secuelas: pueden ser una alteración estética y funcional. La estética es la cicatriz queloide, las funcional es cuando se altera la función o el movimiento de una extremidad. Para evitar las secuelas se usan prendas de compresión, y si ya existen, se debe realizar rotación de colgajos, Z plastías, etc.
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