LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA DI RUANG 27 RSU Dr. SAIFUL ANWAR MALANG
DEPARTEMEN DEPARTEMEN KEPERAWATAN KEPERAWATAN MEDIKAL MED IKAL
Disusun oleh A!"ul F#$i F#$i 2%&'2%'(&%&&%)%
PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI NERS FAKULTAS ILMU KESEHATAN UNI*ERSITAS MUHAMMADI+AH MALANG 2%&, -A- I
PEM-AHASAN
A. Defnisi Thalasemia
adalah
kelainan
kongenital,
anomali
pada
eritropoeisis yang diturunkan dimana hemoglobin dalam eritrosit sangat berkuarang, oleh karenanya akan terbentuk eritrosit yang relati mempunyai ungsi yangsedikit berkurang (Supardiman, 2002). Thalasemia merupakan kelompok kelainan genetik heterogen yang timbul akibat berkurangnya keepatan sintesis rantai alpha atau beta (!o"brand, 200#). $enurut Setianingsih (200%), Talasemia merupakan penyakit genetik
yang menyebabkan
gangguan sintesis rantai globin,
komponen utama molekul hemoglobin (!b). Thalasemia adalah gangguan pembuatan
hemoglobin
yang
diturunkan. &ertama kali ditemukan seara bersamaan di Amerika Serikat dan 'tali antara 2#*2+. ata Talasemia dimaksudkan untuk
mengaitkan
penyakit
tersebut
dengan
penduduk
$editerania, dalam bahasa -unani Thalasa berarti laut. (&ermono, /grasena, 200) 1. tiologi $enurut Suriadi (200), penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel 3 selnya4 5aktor genetik. 6ika kedua orang
tua
tidak
menderita
Thalassaemia
trait4pemba7asiat Thalassaemia, maka tidak mungkin mereka menurunkan Thalassaemia trait4pemba7a siat Thalassaemia atau
Thalassaemia mayor kepada anak*anak mereka. Semua anak*anak mereka akan mempunyai darah yang normal. Apabila salah seorang dari orang tua menderita Thalassaemia trait4pemba7a siat Thalassaemia sedangkan yang lainnya tidak, maka satu dibanding dua (#08) kemungkinannya bah7a setiap anak*anak mereka akan menderita Thalassaemia trait4pemba7a siat Thalassaemia, tidak seorang diantara anak*anak mereka akan menderita
Thalassaemia
mayor.
9rang
dengan
Thalassaemia
trait4pemba7a siat Thalassaemia adalah sehat, mereka dapat menurunkan siat*siat ba7aan tersebut kepada anak*anaknya tanpa ada yang mengetahui bah7a siat*siat tersebut ada di kalangan keluarga mereka. Apabila kedua orang tua menderita Thalassaemia trait4pemba7a siat
Thalassaemia,
maka
anak*anak
mereka
mungkin
akan
menderita Thalassaemia trait4pemba7a siat Thalassaemia atau mungkin :uga memiliki darah yang normal, atau mereka mungkin :uga menderita Thalassaemia mayor.
;. lasifkasi Seara klinik talasemia di bagi men:adi 2 golongan sebagai berikut< . Talasemia mayor, memberikan ge:ala klinik yang :elas 2. Talasemia minor, biasanya memberikan ge:ala klinik yang tidak :elas. &ada talasemia ter:adi kelainan pada gen*gen yang mengatur pembentukan dari rantai globin sehingga produksinya terganggu. =angguan dari pembentukan rantai globin ini akan mengakibatkan kerusakan pada sel darah merah yang pada akhirnya akan menimbulkan peahnya sel darah tersebut. 1erdasarkan dasar klasifkasi tersebut, maka terdapat beberapa :enis talasemia, yaitu talasemia ala, beta, dan delta. . Talasemia ala &ada talasemia ala, ter:adi penurunan sintesis dari rantai ala globulin. Dan kelainan ini berkaitan dengan delesi pada kromosom . Akibat dari kurangnya sintesis rantai ala, maka akan banyak
terdapat rantai beta dan gamma yang tidak berpasangan dengan rantai ala. $aka dapat terbentuk tetramer dari rantai beta yang disebut !b! dan tetramer dari rantai gamma yang disebut !b 1arts. Talasemia ala sendiri memiliki beberapa :enis a. Delesi pada empat rantai ala b. Delesi pada tiga rantai ala . Delesi pada dua rantai ala d. Delesi pada satu rantai ala 2. Talasemia beta Disebabkan karena penurunan sintesis rantai beta. Dapat dibagi berdasarkan
tingkat
keparahannya,
yaitu
talasemia
mayor,
intermedia, dan karier. &ada kasus talasemia mayor !b sama sekali tidak diproduksi. $ungkin sa:a pada a7al kelahirannya,anak*anak talasemia mayor tampak normal tetapi penderita akan mengalami anemia berat mulai usia >*% bulan. 6ika tidak diobati, bentuk tulang 7a:ah berubah dan 7arna kulit men:adi hitam. Selama hidupnya penderita akan tergantung pada transusi darah. 'ni dapat berakibat atal, karena eek sampingan transusi darah terus menerus yang berupa kelebihan ?at besi (5e) Salah satu iri fsik dari penderita talasemia adalah kelainan tulang yang berupa tulang pipi masuk ke dalam dan batang hidung menon:ol (disebut gaies ooley), penon:olan dahi dan :arak kedua mata men:adi lebih :auh, serta tulang men:adi lemah dan keropos. D. Tanda dan =e:ala . Thalasemia $ayor< a. &uat b. @emah . Anoreksia d. Sesak napas e. &eka rangsang . Tebalnya tulang kranial g. &embesaran hati dan limpa 4 hepatosplenomegali
h. $enipisnya tulang kartilago, nyeri tulang i. Disritmia :. pistaksis k. Sel darah merah mikrositik dan hipokromik l. adar !b kurang dari #gram400 ml m. adar besi serum tinggi n. 'kterik o. &eningkatan pertumbuhan asial mandibular mata sipit, dasar hidung lebar dan datar. 2. Thalasemia $inor a. &uat b. !itung sel darah merah normal . adar konsentrasi hemoglobin menurun 2 sampai > gram4 00ml di ba7ah kadar normal Sel darah merah mikrositik dan hipokromik sedang . $aniestasi linis . @etargi 2. &uat >. elemahan B. AnoreCia #. Diare . Sesak naas +. &embesaran lima dan hepar %. 'kterik ringan . &enipisan korteC tulang pan:ang, tangan dan kaki. 0. &enebalan tulang kranial 5. &emeriksaan Diagnostik . &emeriksaan laboratorium darah < * !b < adar !b > 3 g8 * &e7arnaan SD$ < Anisositosis, poikilositosis, hipokromia berat,target ell, tear drop ell. 2. =ambaran sumsum tulang eritripoesis hiperakti >. lektrooresis !b < * Thalasemia ala < ditemukan !b 1arts dan !b ! * Thalasemia beta < kadar !b 5 berEariasi antara 0 3 0 8 ( F < GH 8 ) =. &enatalaksanaan
$enurut (Suriadi, 200) &enatalaksaan $edis Thalasemia antara lain < * &emberian transusi hingga !b menapai *0g4dl. omplikasi dari
pemberian
transusi
darah
yang
berlebihan
akan
menyebabkan ter:adinya penumpukan ?at besi yang disebut hemosiderosis. pemberian
!emosiderosis
deeroCamine
ini
(Deseral),
dapat yang
diegah
dengan
berungsi
untuk
mengeluarkan besi dari dalam tubuh (iron helating agent). DeeroCamine diberikan sear intraEena, namun untuk menegah hospitalisasi yang lama dapat :uga diberikan seara
subkutan
dalam 7aktu lebih dari 2 :am. * Splenetomy < dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen (transusi). * &ada thalasemia yang berat diperlukan transusi darah rutin dan pemberian tambahan asam olat. &enderita yang men:alani transusi, harus menghindari tambahan ?at besi dan obat*obat yang bersiat oksidati (misalnya sulonamid), karena ?at besi yang berlebihan bisa menyebabkan keraunan.
&ada bentuk
yang sangat berat, mungkin diperlukan penangkokan sumsum tulang. Terapi genetik masih dalam tahap penelitian. &enatalaksaan $edis Thalasemia antara lain< . $edikamentosa * &emberian iron helating agent (deseroCamine)< diberikan setelah kadar eritin serum sudah menapai 000 mg4l atau saturasi transerin lebih #08, atau sekitar 0*20 kali transusi darah. DeseroCamine, dosis 2#*#0 mg4kg berat badan4hari subkutan
melalui pompa inus dalam 7aktu %*2 :am dengan minimal selama # hari berturut setiap selesai transusi darah. * Iitamin ; 00*2#0 mg4hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan eek kelasi besi. * Asam olat 2*# mg4hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat. * Iitamin 200*B00 '/ setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpan:ang umur sel darah merah 2. 1edah Splenektomi, dengan indikasi< * limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya ter:adinya ruptur * hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (&J;) melebihi 2#0 ml4kg berat badan dalam satu tahun. Transplantasi sumsum tulang telah memberi harapan baru bagi penderita thalasemia dengan lebih dari seribu penderita thalasemia mayor
berhasil
tersembuhkan
dengan
tanpa
ditemukannya
akumulasi besi dan hepatosplenomegali. eberhasilannya lebih berarti pada anak usia diba7ah # tahun. Seluruh anak anak yang memiliki !@A*spesifk dan ook dengan saudara kandungnya di an:urkan untuk melakukan transplantasi ini. >. Suporti * Tranusi Darah !b penderita dipertahankan antara % g4dl sampai ,# g4dl. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. &emberian darah
dalam bentuk &J; (paked red ell), > ml4kg 11 untuk setiap kenaikan !b g4dl. !. omplikasi
Akibat anemia yang berat dan lama, sering ter:adi gagal :antung. Tranusi darah yang berulang ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga di timbun dalam berbagai :arigan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, :antung dan lain lain. !al ini menyebabkan
gangguan
ungsi
alat
tersebut
(hemokromatosis). @impa yang besar mudah ruptur akibat trauma ringan. adang kadang thalasemia disertai tanda hiperspleenisme seperti leukopenia dan trompositopenia. ematian terutama disebabkan oleh ineksi dan gagal :antung (!assan dan Alatas, 2002).
DAFTAR PUSTAKA !erdman, T.!. amitsuru, S. 20B. NANDA International Nursing Diagnosis: Defnitions & Clasifcation, 2015-2017. 9Cord< Kiley 1lak7ell Furari, Amin !uda dan usuma, !ardhi. 20#. Aplikasi Asuan !epera"atan #er$asarkan Diagnosa %e$is $an Nan$a NIC-NC '$isi (e)isi *ili$ 2. 6og:akarta< $ediation. Smelt?er, Su?anne ; dan 1renda = 1are. 200. #uku A+ar !epera"atan %e$ikal #e$a #runner & u$$art. disi %. 6akarta <=; Suyono, Slamet. 200. #uku A+ar Ilu en/akit Dala. '$isi . *ili$ I II. 6akarta.< 1alai &enerbit 5/' Tambayong, 6an, dr. 2000. atofsiologi untuk !epera"atan. 6akarta< =;
