BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang Amiloidosis Amiloidosis adalah sebutan sebutan untuk berbagai macam kelompok kelompok penyakit dengan dengan adanya adanya penump penumpuka ukan n protein protein amiloi amiloid d pada pada organ organ dan/ata dan/atau u jaringa jaringan, n, sehingga mengakibatkan timbulnya penyakit. Organ yang biasa terkena meliputi jantung, ginjal, saluran cerna, sistem saraf dan kulit. Dalam kondisi ini, protein amiloi amiloid d terdep terdeposi ositt pada pada lapisan lapisan dermis dermis kulit. kulit. Sebuah Sebuah protei protein n amiloi amiloid d memilik memilikii bentuk tak larut yang khas yang disebabkan oleh perubahan struktur sekunder protein.1 Amiloidosis Amiloidosis menandakan menandakan pengendapan pengendapan jaringan jaringan abnormal abnormal ekstraselular ekstraselular dari dari salah salah satu keluar keluarga ga protei protein n yang yang tidak tidak berhub berhubung ungan an secara secara biokim biokimia ia yang yang memberikan karakteristik pewarnaan tertentu, termasuk apple-green birefringence dari dari preparat preparat congo red-stain red-stained ed yang dilihat dilihat di bawah cahaya berpolarisasi. berpolarisasi. Di bawah mikroskop elektron, deposit amiloid terdiri dari fibril linear, tidak bercabang, yang tersusun memanjang dengan ketebalan ,!"1# nm dalam jaringan ikat longgar. $ Dep Deposit osito o amil amilo oid beris erisii %sel %selai ain n kom komponen onen fib fibril& ril& sebu sebuah ah prote rotein in nonfibrillar yang disebut amiloid"' %Am"'&. protein ini identik dengan plasma globulin normal, dikenal sebagai serum amiloid"' %SA'&. Am"' merupakan 1() dari berat kering kering amiloid. amiloid. protein protein ini juga ditemukan ditemukan dalam lapisan microfibrillar microfibrillar serat elastis. SA' berkaitan erat dengan reaktan fase akut protein *"reaktif %*+'& dan telah terbukti terbukti sebagai inhibitor inhibitor elastase. SA' dan konfigurasi konfigurasi lapisan beta dipe diperk rkira iraka kan n melin melindu dung ngii depo deposi sitt amilo amiloid id dari dari degr degrad adasi asi dan dan fago fagosit sitos osis is,, mengarahkan ke persistensi deposit.$ iken iken Amilo Amiloido idosis sis merupa merupakan kan penya penyakit kit kulit kulit yang yang termasu termasuk k di dalam dalam penyakit Amiloidosis kulit lokal primer. Amiloidosis kulit lokal primer ialah kelainan kulit berupa makula, papula atau nodulus yang berwarna seperti warna kulit sampai coklat.1
1
1.2 Tujuan Penulisan -ujuan dari penulisan makalah ini adalah untuk menegtahui lebih dalm mengenai definisi, etiologi, faktor predisposisi, gejala klinis, histopatologi dan pengobatan iken Amiloidosis.
$
BAB II LIKEN AMILOIDOSIS
2.1 Deinisi
iken Amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai dengan timbulnya papula likenoid hyperkeratotik yang diskret, pruritik, yang dapat bergabung menjadi plak abu"abu kecoklatan. mumnya lesi berlokasi di permukaan ekstensor ekstremitas bawah dan ekstremitas atas. esi disebabkan oleh adanya tumpukan amiloid di dalam kulit sebagai akibat kelainan metabolisme, tanpa disertai amiloidosis sistemik dan penyakit kulit lainnya.
, (
2.2 E!i"e#i$l$gi Amiloidosis kulit lokal primer termasuk penyakit kulit yang agak jarang dijumpai dan bentuk iken Amiloidosis merupakan kasus terbanyak. -erdapat di Amerika Selatan dan Asia. 'enyakit ini terlihat pada umur pertengahan %!#"0# tahun&, sporadik. Sering terjadi pada keturunan *ina dan lebih sering terjadi pada laki"laki.1
2.% Klasiikasi A#il$i"$sis 2.%.1 A#il$i"$sis siste#ik !ri#er • •
Lokalisasi mata, hidung, mulut, dan mukokutan. Efloresensi papula licin berkilat dengan puncak rata. 2ika lesi berbentuk plakat mirip gambaran pita. esi purpura dan ekimosis
•
terutama terdapat di kelopak mata, tungkai dan mulut. Gambaran histopatologi pada dermis terdapat deposit amiloid, dan pada bagian atas dermis terdapat sebukan lemak dengan ukuran plakat. 3odula dapat mencapai lapisan dalam dermis. 'ada epidermis terdapat hiperkeratosis.!,0
2.%.2 A#il$i"$sis siste#ik sekun"er
-idak ada lesi kulit, mukokutan atau subkutan.
2.%.% A#il$i"$sis kulit l$kal
a. Amiloidosis Makular keluhan gatal sedang, distribusi lesi simetrik berupa makula coklat dengan papula"papula. 4enyerang umur pertengahan5 banyak menyerang suku"suku berkulit gelap. b. Liken Amiloidosis merupakan kasus terbanyak. 6anya menyerang kulit. 7eluhan gatal paroksisimal, gatal pada betis lebih hebat. c. Amiloidosis Nodular jarang dijumpai, lesi dapat berupa nodular tunggal atau multipel.
2.& Eti$l$gi Konsep Saltzer semua kasus amiloidosis disebabkan oleh proliferasi sel" sel yang mensintesis protein. 6asil sintesis berupa protein akan ikut sirkulasi darah kemudian bertumpuk di daerah"daerah yang diserang. !
2.' (rekuensi •
Ras iken amiloidosis cenderung terjadi pada keturunan cina
•
daripada ras lain.$ enis kelamin iken amiloidosis cenderung lebih banyak terjadi pada
•
laki"laki daripada pada perempuan. $ !mur iken amiloidosis cenderung terjadi pada umur !# 8 0# tahun. $
2.) Pat$isi$l$gi Deposito amiloid di amiloidosis makula dan amiloidosis mengikat lumut untuk antikeratin antibodi. Deposit tersebut mengandung kelompok sulfhidril, merujuk kepada keratin sebagai sumber deposit ini. -idak ditemukan perbedaan dalam karakteristik pewarnaan c"tokeratins antara Makula Amiloidosis dan Liken Amiloidosis. 4enariknya, dalam penelitian, semua c"tokeratins yang terdeteksi dalam deposito amiloid adalah tipe dasar %tipe 99&. 9ni mungkin karena, di am"loidogenesis, c"tokeratins asam seperti c"tokeratin terdegradasi lebih cepat dari tipe dasar. $
(
-erdapat argumen yang meyakinkan bahwa deposisi amiloid pada liken amiloidosis bukan penyebab namun merupakan hasil dari gatal dan garukan. Argumen ini didasarkan pada beberapa bukti. Deposisi amiloid per se tidak menyebabkan gatal. Amiloidosis sistemik tidak berhubungan dengan pruritus. iken amiloidosis nonpruritik juga telah dijelaskan. 'ruritus biasanya mendahului perkembangan liken amiloidosis pada beberapa tahun sebelumnya. Amiloid tidak dapat dideteksi dalam kulit pasien dengan liken amiloidosis yang sehat secara klinis. -erdapat
kesamaan
yang
mencolok,
baik
secara
klinis
maupun
histopatologis, antara Liken Amiloidosis dan Liken Simpleks #hronicus.
2.* +ejala Klinis iken Amiloidosis khas dengan adanya papula seperti kubah, berwarna seperti kulit sampai coklat, kecil, diskret, sisik halus dapat likenoid, sebagian bergerombol seperti plak moniliformis, dan jika berkelompok mirip seperti liken simpleks kronikus. Disertai dengan keluhan gatal paroksisimal, gatal pada betis lebih hebat.! 'apula likenoid ini kemungkinan merupakan hasil dari rasa gatal dan garukan yang dilakukan oleh penderita. 'apula ini terutama dijumpai di daerah tulang kering. Selain itu, dapat juga dijumpai di daerah paha, pergelangan tangan, lengan bawah ekstensor dan bagian belakang punggung. 1,$,!
2., Diagn$sis Diagnosis iken Amiloidosis ditegakkan dengan gambaran klinik yang khas
dengan adanya papula yang terdapat di daerah ekstensor anggota gerak
bawah yang disertai rasa gatal dengan atau tanpa penyakit lain sebagai penyakit dasar dan tidak ada hubungannya dengan penyakit lainnya. !
2.,.1 Pe#eriksaan kulit
a. okalisasi paha, pergelangan tangan, bagian belakang punggung.
!
b. :floresensi 'apula coklat, kecil, diskrit, sisik halus atau berupa likenoid, sebagian bergerombol sebagai plak. !
%iken Amiloidosis pada cruris&
%iken Amiloidosis pada punggung&
0
%iken amiloidosis pada cruris&
2.,.2 +a#-aran ist$!at$l$gi
;ambaran histopatologi akan tampak massa amiloid pada papila dermis5 epidermis akantosis, hiperkeratosis, dan hiperpigmentasi pada bagian basal.! 4elalui pemeriksaan histologi pada jaringan yang terkena, penumpukan amiloid diidentifikasikan dengan pewarnaan kongo merah %red-congo staining & dan dilihat melalui cahaya terpolarisasi, dimana penumpukan tersebut dikenal dengan
%;ambaran histopatologi liken amiloid tampak deposit amiloid&
2./ Diagn$sa Ban"ing iken Amiloidosis dapat didiagnosis banding dengan iken Simpleks 7ronis. 'ada liken simpleks kronis merupakan peradangan kulit kronis, gatal sekali, sirkumskrip, ditandai dengan kulit tebal dan garis kulit tampak lebih menonjol menyerupai kulit batang kayu, akibat garukan atau gosokan yang berulang"ulang. Dengan daerah predileksi pada tengkuk, leher, tungkai bawah, pergelangan kaki, skalp, paha bagian medial, lengan bagian ekstensor, skrotum, dan >ul>a. Secara
histopatologi
pada
liken
simpleks
kronikus
tampak
epidermis hiperkeratosis, akantosis, dermis bagian papil dan subepidermal mengalami fibrosis.!,
2.10 Penatalaksanaan mum • •
4enghindari garukan dan menggososk kulit yang terkena ? Diet rendah protein
7husus
?
1. -opical Steroid topical intralesi bermanfaat jika digabungkan dengan • modalitas pengobatan lainnya. Dilaporkan perbaikan pada liken amiloidosis menggunakan pengobatan dengan salep tacrolimus •
#,1) topical. 4enthol dalam kombinasi dengan agen lainnya %misalnya antihistamin& telah digunakan dengan sukses untuk meringankan
•
pruritus yang terkait dengan liken amiloidosis. Anti inflamasi topikal, Dimethyl"sulfoksida
membantu
meringankan gejala, namun tidak banyak berefek terhadap ruam yang sudah berupa papul. $, ( *ampuran !#) dalam air, diberikan secara topikal pada area yang terkena dan subepidermal mengalami fibrosis.
$. Sistemik -ujuan
pengobatan
sistemik
dari
liken
amiloidosis
untuk
mengurangi morbiditas. Oleh karena timbul gatal sebagai pemicu untuk terjadinya amiloid, modalitas pengobatan diarahkan untuk meredakan pruritus. Antihistamin yang menenangkan telah ditemukan dan menjadi cukup efektif @. *ontoh antihistamin
l$r!enira#ine #aleat 3l$r4tri#et$n5 7ompetitor reseptor 61 pada sel efektor pada pembuluh darah dan
saluran nafas. Dosis dewasa ( mg per oral/("0 jam 5 tidak melebihi $( mg/hari Anak"anak tidak direkomendasikan pada usia kurang dari 0 tahun sia 0"1$ tahun $ mg per oral setiap ("0 jam5 tidak melebihi 1$ mg/hari
Di!en"6"ra#ine Bena"r6l5 ntuk menghilangkan gejala simtomatis disebabkan pelepasan
histamin pada reaksi alergi. Dosis dewasa $!"!# mg per oral "( kali perhari @
Anak"anak " "
7urang dari 1# kg tidak dianjurkan ebih dari 1# kg 1$,!"$! mg per oral "( kali sehari atau ! mg/kg/hari per oral dibagi dalam "( dosis, tidak melebihi ## mg/hari?.
2.10.1 Penanganan Be"a
'embedahan dilakukan untuk pemindahan deposit amiloid, termasuk diantaranya melalui laser $aporization, dermabrasi, dan eksisi pada lesi indi>idual. agaimanapun, baik lesi dan pruritus biasanya kembali kambuh setelah terapi ini.$ #"rosurger" adalah teknik pembedahan yang sudah dikenal untuk memproduksi efek destruksi pada jaringan kulit, menurut kedalaman beku, sehingga menghasilkan destruksi deposit amiloid pada dermis superfisial pada iken amiloidosis. c"rosurger" dengan teknik penyemprotan terbuka nitrogen cair selama $ sesi, masing"masing 1! detik, efek beku yang dihasilkan membuat resolusi komplit dari pruritus dan juga pembersihan deposit amiloid pada papil dermis. Satu"satunya efek samping adalah post-inflammator" h"popigmentation %'96& pada lokasi terapi. (
2.11 Pr$gn$sis aik jika dilakukan pengobatan secara dini dan cepat.
BAB III KESIMPULAN
1#
iken amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai dengan timbulnya papula likenoid hyperkeratotik yang diskret, pruritik yang dapat bergabung menjadi plak abu"abu kecoklatan. ntuk penyebabnya belum diketahui pasti, namun menurut konsep SaltBer semua kasus amiloidosis disebabkan oleh proliferasi sel"sel yang mensintesis protein. 6asil sintesis berupa protein akan ikut sirkulasi darah kemudian bertumpuk di daerah"daerah yang diserang. iken amiloidosis khas dengan adanya papula seperti kubah, berwarna seperti kulut sampai cokelat, kecil, diskret, sisik halus dapat likenoid, sebagian bergerombol seperti plak moniliformis dan jika berkelompok mirip seperti like simplek kronikus. Disertai dengan keluhan gatal paroksimal, gatal pada betis lebih hebat, papula likenoid kemungkinan merupakan hasil dari rasa gatal dan garukan. 'apula terutama dijumpai di daerah tulang kering. ntuk pengobatan nya secara umum adalah edukasi penyakit kepada pasien dan keluarga, menghindari menggaruk kulit, menjaga kulit tetap lembab, menghindari pencetus gatal bila diketahui. Secara khusus nya pemberian kortikosteroid secara topikal maupun oral dan juga antihistamin.
DA(TA7 PUSTAKA
11
1. Amyloidosis,
dalam
http//dermnetnB.org/systemic/amyloidosis.html
CAccessed $ 2uni $#1! $. 7heneiBan S. ichen
Amyloidosis.
dalam
http//emedicine.medscape.com/article/11#$0$"o>er>iew CAccessed $ 2uni $#1! . Ardt, 7.A. ichen Amyloidosis5 dalam EitBpatrick, -..5 :isen A.F.5 Golff, 7.5 Ereedberg, 9.4. dan Austen, 7.E., Dermatology in ;eneral 4edicine, rd ed., 3ew york 4c ;raw 6ill. 1@? p.@0"@ (. SeBer et al. Succesful -reatment of ichen Amyloidosis Gith *yrosurgery. Dalam ;ulhane -yp Dergisi $##05 (? 11$"( !. Siregar, +.S. Amiloidosis 7utis. Saripati 'enyakit 7ulit. :;*. 2akarta. $##$ $1?"$$#. 0. 2ingan et al. ichen Amyloidosis 9n An nusual ocation. Singapore 4ed 2 $##5 (?%0& e10!"e10 . Djuanda A, 6amBah 4, Aisah S %ed&. Dermatitis iken Simpleks 7ronis. 9lmu 'enyakit 7ulit Dan 7elamin. alai 'enerbit E79. 2akarta. %&, $## 1!"10. ?. 6arahap 4. 7elainan 7ulit Oleh ;angguan 4etabolisme Amiloidosis okal. 9lmu 'enyakit 7ulit 6ipokrates. 2akarta 1@@? $!!"$!0 @. EitBpatrick -, 2ohnson +A. Golff 7, 'olano 47, Suumons D. *olor Atlas and Synopsis of *linical Dermatology *ommon and Serious Disease. Section 1! Skin Signs of 9mmune, Autoimmune, and +heumatic Diseases"systemic Amyloidosis. 3ew Hork 4c;raw"6ill. :d . 'age 1#" 1
1$
