LIKEN PLANUS I.
PENDAHULUAN
Liken planus adalah penyakit mukokutan kronis yang mempengaruhi kulit, lidah, dan mukosa mukosa mulut, kuku dan rambut rambut . Penyakit ini ditandai ditandai dengan lesi atau ruam , papula yang berwarna dan memiliki konfigurasi yang khas. Papul berwarna merah biru, berskuama berskuama dan berbentuk berbentuk siku-siku. siku-siku.Lokasi Lokasinya nya di ekstremita ekstremitass bagian flekso fleksor, r, selapo selapout ut lendir lendir dan alat alat kelamin kelamin.. Liken Liken planus planus tidak tidak meliba melibatka tkan n lumut, lumut, jamur / lumut yang sering tumbuh di batang pohon. Hal ini kadang-kadang kadang-kadan g dikaitkan dengan stres oksidatif,obatoksidatif,obat-obatan obatan (drug eruption eruption)) dan penyaki penyakitt terten tertentu, tu, namun namun patologi yang mendasari saat ini tidak diketahui.iasanya sembuh setelah !-" tahun.#erdapat istilah likhen planus ruber (Latin ruber, $merah$ atau $kemerahan$) telah telah diguna digunakan kan untuk untuk menunj menunjukka ukkan n warna warna khas khas dari dari lesi, lesi, tetapi tetapi termin terminolo ologi gi ini sebagian besar telah ditinggalkan. %mpat P (purple, poligonal, pruritus, papul) adalah singkatan yang sering digunakan untuk mengingat konstelasi gejala dan temuan kulit yang menjadi &iri liken planus.(!-') Liken planus planus merupakan merupakan respon respon kekebalan kekebalan yang dimediasi dimediasi sel yang yang tidak diketahui asalnya. apat ditemukan dengan penyakit lain dengan keadaan imunitas yang menurun, seperti ul&eratie &olitis, alope&ia areata, itiligo, dermatomiositis, morfea, li&hen s&lerosis, dan myasthenia grais. Liken planus telah ditemukan terkait dengan infeksi irus hepatitis *, hepatitis kronis aktif, dan primary dan primary biliary cirrhosis cirrhosis.(+) Liken Liken planus planus oral oral adalah adalah penyakit penyakit siste sistem m imun imun inflam inflamasi asi terkai terkaitt dengan dengan disfun disfungsi gsi kekebal kekebalan an sel-di sel-dimed medias iasi. i. gen gen infeks infeksius ius diduga diduga menjadi menjadi salah salah satu satu penyeban liken planus oral. Liken planus oral jarang terjadi pada populasi anak-anak. Paling sering lesi mukosa pada pasien anak salah didiagnosa oleh para praktisi. Pemahaman yang lebih baik dari bentuk klinis pada anak-anak akan membantu dokter gigi anak untuk membuat diagnosis dini dan manajemen lesi.(')
1
Liken planus dapat dibagi ke dalam jenis berikut() !. onfigurasinnular,Linear ".0orfologi lesi Hipertropik liken planus,tropi, liken planus esikobulosa, liken planusulseratif, liken planus folikuler, ktinik liken planus, liken planus pigmentosus '. Lokasi Liken planus pada telapak tangan dan telapak (palmoplantar li&hen planus), mukosa li&hen planus, liken planus pada kuku, liken planus pada kulit kepala (yang mengarah ke sikatrikal alope&ia),1nerse li&hen planus +. entuk khusus Liken planus karena induksi obat, liken planus pempigoid, eratosis li&henoides kronika.
II.
ETIOLOGI
Liken planus tidak menular dan tidak melibatkan patogen. eberapa jenis ruam liken planus(dikenal sebagai reaksi li&henoid) terjadi sebagai reaksi alergi terhadap obat untuk tekanan darah tinggi, penyakit jantung dan arthritis, dalam kasus seperti disebut reaksi li&henoid obat-indu&ed. 2eaksi-reaksi likenoid disebut sebagai mukositis likenoid (dari mukosa) atau dermatitis (kulit). Liken planus telah dilaporkan sebagai komplikasi dari infeksi irus hepatitis * kronis. #elah dikemukakan bahwa liken planus dapat merespon stres, di mana lesi mungkin hadir pada mukosa atau kulit selama masa stres pada mereka dengan penyakit. Liken planus mempengaruhi perempuan lebih dari laki-laki (pada rasio '"), dan terjadi paling sering pada orang dewasa paruh baya. eterlibatan membran mukosa terlihat sering dan biasanya tanpa gejala, tetapi kadang-kadang, Liken planus dapat menjadi rumit oleh erosi yang luas. Liken planus pada anak-anak jarang terjadi.(',+) 2eaksi terhadap tambalan amalgam dapat berkontribusi pada lesi oral yang sangat mirip dengan liken planus, dan tinjauan sistematis menemukan bahwa banyak dari lesi diselesaikan setelah tambalan digantikan dengan bahan lain. Hal ini terbukti bahwa mekanisme imunologi hampir pasti memediasi perkembangan liken planus 2
dan kekebalanhumoralpalingmungkinadalahrespon sekunder dalam imunopatogenesis tersebut.#erdapat kelainan pada urat saraf, misalnya siringomoeli, paralisis bulbar, neuritis perifer.3ang diterima sebagai pen&etus adalah trauma psikis. ugaan lain adalah didasarkan kelainan imunologik ,gangguan neurologik dan stress emosional. (!,")
%tiologinya belum diketahui ada hipotesis yang mengatakan oleh irus berdasarkan(!,") a) danya initial li&henoma mendahului meluasnya penyakit setelah beberapa bulan b) #rauma merupakan pen&etus timbulnya penyakit oleh karena merupakan faktor pen&etus pada infeksi irus laten &) Penyembuhan setelah eksinasi atau pemberian antibioti& d) 4o&us endemi& atau timbulnya pada keluarga III.
PATOGENESIS
Liken planus adalah respon kekebalan yang dimediasi sel yang tidak diketahui asalnya. 1ni dapat ditemukan dengan penyakit lain kekebalan diubah, kondisi ini termasuk ul&eratie &olitis, alope&ia areata, itiligo, dermatomiositis, morfea, liken sklerosis, dan mistenia grais. 5nset atau eksaserbasi liken planus juga telah dikaitkan dengan peristiwa stres.(!,') 1munitas *ell-mediated, di sisi lain, memainkan peran utama dalam memi&u ekspresi klinis penyakit. edua*+ 6 dan *7 6 sel # ditemukan dalam lesi kulit dari liken planus. Perkembangan penyakit dapat menyebabkanakumulasi sel *7 6. 8ebagian besar limfosit dalam liken planus dalah *7 6 dan *+25 (0emori) sel positif dan mengekspresikan # reseptor sel, dan reseptor.8el ini tidak ditemukan pada kulit yang sehat.8el-sel ini dianggap bertanggung jawab untuk pengembangan y reaksi li&henoid, yaitu apoptosis. Proses inflamasi yang mengarah ke apoptosis sangat kompleks dan tidak sepenuhnya dipahami. 1nteraksi epitel-limfosit dapat dibagi menjadi tiga tahap utama paparan antigen, aktiasi limfosit, dan apoptosis keratinosit.(!,')
3
!. Li&hen Planus-8pe&ifi& ntigen Hal ini terbukti bahwa sebagian besar sel # dalam liken planus, baik di dalam epitel dan berdekatan dengan keratinosit sel basal yang rusak, mengaktifkan limfosit *7 6 sitotoksik. ukti dari liken planus oral menunjukkan bahwa *7 6 sel # mengenali antigen-spesifik planus lumut terkait dengan 0H* kelas 1 pada keratinosit lesi.8ifat antigen ini tidak diketahui. 8e&ara teoritis, antigen mungkin merupakan peptida autoreaktif, sehingga likenplanus dikelompokkan sebagai penyakit autoimun. tau, mungkin mewakili suatu antigen eksogen seperti protein, obat, paparan alergen, agen irus atau infeksi.(!) Peran pembantu (*+) sel # dalam patogenesis liken planus tidak sepenuhnya didefinisikan. 8el # mungkin menjadi sel aktif melalui antigen-presenting seperti selsel
Langerhans
atau
sel
aksesori
seperti
keratinosit
epidermis
dengan
histo&ompatibility kompleks 11 dan sitokin tertentu.Limfosit # helper juga dapat menyebarkann *7 6 limfosit sitotoksik melalui tingkat selular dan pelepasan sitokin.8ifat stimulasi antigenik tidak diketahui.8ensiti9er ontak seperti logam dapat bertindak sebagai haptens dan menimbulkan suatu tanggapan kekebalan. Paparan kronis merkuri, dan mungkin untuk logam lain seperti seperti emas, dapat merangsang reaksi limfositik yang bermanifestasi sebagai liken planus.. Peran infeksi dalam pengembangan liken planus telah seing dibi&arakan. 0eskipun prookatif, tidak ada bukti konklusif tterkait li&hen planus pada salah satu infeksi atau mikroorganisme berikut sifilis, herpes simple: irus ", H1;, amebiasis, kandung kemih kronisb infeksi, irus hepatitis *, Heli&oba&ter pylori, dan human papillomairus.(!) ". ktiasi Limfosit sitotoksik Paparan antigen mengaktifkan *7 6 sel #. &tiated limfosit sitotoksik kemudian mengalami ekspansi ke jaringan, mengarah ke oligo&lonal dan kadangkadang proliferasi monoklonal yang dideteksi oleh analisis dari sel # reseptor (#*2) -Limfosit diaktifkan, baik oleh helper subset (# H! dan H" #) dan sel sitotoksik penekan, melepaskan mediator larut (sitokin dan kemokin), seperti interleukin (1L) -", 4
1L-+, 1L-!<, interferon (14=), tumor ne&rosis fa&tor (#=4)-a, dan transformasi faktor>! pertumbuhan, yang menarik limfosit dan mengatur aktiitas
dalam dan
berdekatan dengan epitel. aik pro-dan anti-inflamasi sitokin, yaitu, &uran # H! dan H" # produk sitokin, yang dihasilkan se&ara bersamaan.eseimbangan antara aktiasi limfositik dan downregulation menentukan gejala klinis penyakit ini.14= diproduksi oleh sel # helper selama tahap pengenalan antigen, menyebabkan keratinosit untuk memproduksilimfotoksin-dan #=4-a, dan 0H* kelas 11, sehingga meningkatkan interaksi dengan sel # helper.(!) 1nteraksi yang erat antara limfosit dan membran basaltarget metaloproteinase diproduksi oleh limfosit untuk mengubah protein matriks ekstraseluler dan integrin, dan proses eentuates dalam apoptosis, gangguan membran basement, reduplikasi, dan pembentukan &elah subepidermal (lihat di bawah). #=4-a upregulates ekspresi matriks metaloproteinase (00P) -? m2= dalam limfosit # lesi, dengan demikian semakin meningkatkan gangguan membran basement .(!) '. poptosis keratinosit 0ekanisme pasti yang digunakan oleh sel # sitotoksik untuk memi&u apoptosis keratinosit tidak sepenuhnya diketahui.0ekanisme yang mungkin meliputi (!) sel # disekresikan #=4-a mengikat #=4-2! reseptor pada permukaan keratinosit@ (") # sel permukaan *?L (4as ligan) yang mengikat *? (4as) pada keratinosit, dan (') sel # disekresikan gran9im memasuki keratinosit melalui perforin-indu&ed pori-pori
membran.
8emua
mekanisme
ini
dapat
mengaktifkan
keratinosit
mengakibatkan apoptosis keratinosit.(!) Limfosit yang diperoleh se&ara lanjut dapat menyebabkan apoptosis melalui mekanisme yang berbeda, hilangnya dasar membran yang diturunkan. 5leh karena itu, gangguan membran basaldapat memi&u apoptosis.(!) erbagai lingkungan, perilaku, atau infeksi faktor lain telah diamati untuk dihubungkan denganpengembangan atau eksaserbasi liken planus. =amun, tidak ada hubungan yang signifikan antarastres emosional, penggunaan tembakau, kandidiasis oral atau gastrointestinal, dan pengembangan liken planus.(!,') 5
IV.
DIAGNOSIS
!) namnesis erikut ini gejala yang sering didapatkan dari anamnesis dengan pasien(',+) a) Lesi awalnya berkembang pada permukaan lentur pada tungkai setelah seminggu atau lebih dan maksimal dalam "-!A pekan b) Pruritus dari berbagai tingkat keparahan, tergantung pada jenis lesi dan daerah yang menderita &) Lesi oral yang mungkin asimtomatik, rasa nyeri atau seperti rasa terbakar d) Pada penyakit kulit, lesi biasanya dalam waktu A bulan (B
6
entuk 0orfologik (!,") a. Hipertrofik #erdiri atas plak yang erukosa berwarna &okelat atau ungu, terletak pada daerah tulang kering. b. 4olikular elainan terdiri atas papul seperti duri pada kulit, selaput lendir dan kulit kepala merupakan trias pada liken planopiliaris. elainan pada kulit kepala sangat sulit dibedakan dengan pseudopelade. Liken planus biasanya didiagnosis se&ara klinis. Eika pasien memiliki liken planus terjadi se&ara keseluruhan, dokter harus memeriksa semua daerah yang berpotensi, seperti mukosa, kulit, dan pelengkap kulit (kuku dan rambut.
Otorhinolaryngologic
khusus
dan
pemeriksaan
endoskopi
harus
dipertimbangkan ketika gejala terkait seperti odynophagia atau disfagia. &. ;esikular dan bulosa elainan kulit sedikit terdiri atas esikel dan bula pada tempat-tempat bekas atau sedang terdapat liken planus entuk yang jarang terjadi.ula yang luas tiba-tiba timbul pada kulit yang normal atau bekas lesi, diikuti oleh gejala-gejala konstitusi.da bentuk bula dengan gejala ulserasi pada kaki, menyebabkan alopesia bersikatriks dan hilangnya kuku. d. %rosif dan ulseratif apat terjadi pada mukosa yang didahului oleh liken planus e. trofi egenerasi maligna dapat terjadi, berupa karsinoma epidermoid pada mukosa karena iritasi yang menahun, trauma lokal, dan dengan pengobatan dengan arsen atau sinar F. %rupsi obat li&henoid, jarang dan dapat dibedakan dari liken planus idiopatik.Penggunaan obat hati perlu diealuasi, sebab pengguanaan obat selama " tahun dapat menyebabkan lesi.
7
a.
b.
Dambar !.et!.a.4oto klinis yang menunjukkan liken erosif mukosa bukal tepat pada anak laki-laki berusia ? tahun(+) !.b.4oto klinis yang menunjukkan reti&ular li&hen planus mukosa bukal tepat pada pasien laki-laki berusia !+ tahun(+)
Dambar ".Li&hen planus menunjukkan Gi&kham striae (putih, halus, skala reti&ular).(+)
'. Histopatologis
Dambar '.Dambaran histopatologi pada pasien dengan liken planus()
Pemeriksaan histologi kulit atau biopsy spe&imen mukosa berguna untuk mengkonfirmasi diagnosis dalam kasus atipikal, serta untuk menghindari pengobatan yang tidak tepat dalam kasus-kasus penyakit yang berat. #emuan histologis yang 8
sama, terlepas dari daerah yang terlibat . ntuk lesi persisten yang tidak hilang dengan pengobatan, biopsi harus dilakukan untuk menyingkirkan displasia awal atau karsinoma sel skuamosa.() Dambaran
histopatologis membedakan
li&hen
planus
adalah
sebagai
berikut(+,) a) %pidermis hiperkeratotik dengan a&anthosis tidak beraturan dan penebalan fokus pada lapisan granular b) eratinosit degeneratif (koloid atau badan *iatte) pada epidermis bawah, di samping keratinosit apoptosis, badan koloid terdiri dari deposito globular dari 1g0 (kadang-kadang imunoglobulin D I1gDJ atau immunoglobulin I1gJ) alam dermis atas, yang mirip pita infiltrat limfositik (terutama # helper) dan sel histio&yti& dengan banyak sel Langerhans
9
Dambar +.Histopatologi biopsi jaringan pada liken planus oral. (a) Pembesaran K !<< menunjukkan hiperkeratosis, mirip pita dari limfosit di lamina propria dan (b) perbesaran K "<< menunjukkan degenerasi basal (+)
V.
DIAGNOSIS BANDING
!. Psoriasis Psoriasis ialah penyakit yang penyebabnya autoimin,bersifat kronik dan residif,ditandai dengan adanya ber&ak-ber&ak eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar,nerlapis-lapis dan transparan disertai fenomena tetesan lilin,uspit9 dan obner.eritema sirkumsrip dan merata,tetapi pada stadium penyembuhan sering eritema yang di tenga menghilang dan hanya terdapat di pinggir. 8kuama berlapis-lapis,kasardan warna putih seperti mika, serta transparan. esar kelainan berariasi lentikular, nummular atau plakat, dapat berkonfluensi. Eika seluruhnya atu sebagian besar lentikular disebut psoriasis gutata, biasanya pada anak-anak dan dewasa muda dan terjadi setelah infeksi akut oleh strepto&o&&us. Psoriasis juga dapat menyebabkan kelainan kuku sebanyak kira-kira
() Gambar 5. Lengan pasien dengan plak psoriasis
". andidosis andidisis adalah penyakit jamur, yang bersifat akut atau subakut disebabkan oleh spesies *andida, biasanya oleh spesies Candida albicans dan dapat mengenai
10
mulut, agina, kulit, kuku, bronki atau paru, kadang-kadang dapat menyebabkan septi&emia, endokarditis atau meningitis.8e&ara klinis kandida terdiri dari kandidosis selaput lendir,kandidosis kutis dan kandidosis sistemik.iagnosis andidosis dapat ditegakkan dengan adanya kerokan kulit atau usapan mukokutan diperiksa dengan larutan 5H !
Dambar A.Dambar andidosis oral () VI.
PENATALAKSANAAN
#erapi farmakologi meliputi(!,",') !. #erapi #opikal a) Cutaneous
lichen
planus
steroid
topikal,
,steroidsistemik,
metronida9ol oral, a&itretin oral , pengobatan lain terbukti manjur (misalnya, my&ophenolate mofetil dan sulfasala9ine . 5ral retinoidobat immunosuppressant hydro:y&hlorouine, ta&rolimus dan dapson b) Oral lichen planus steroid topikal, inhibitor kalsineurin topikal, retinoid oral atau topikal (dengan pemantauan ketat tingkat lipid). &) Pasien dengan
li&hen planus
yang meluas dapat diterapi sebagai
berikut #erapi =arrow-band atau broadband ;-, Psoralen dengan ;- (P;) terapi, penggunaan salep topikal pada saat ;- pengobatan
mungkin
menurunkan 11
efektiitas
P;,
tindakan
pen&egahan harus diambil untuk pasien dengan riwayat kanker kulit atau insufisiensi hati. d) Dlukokortikoid topikal biasanya digunakan untuk penyakit kulit yang terbatas.
Potensiglukokortikoid
topikal,
dengan
atau
tanpa
oklusi,triam&inolone a&etonide ( sampai !< mg / mL) efektif dalam mengobati li&hen planus oral dan kulit. Euga pada liken planus kuku dengan injeksi kuku proksimal setiap + minggu. 2egresi lesi terjadi dalam waktu ' sampai+ bulan. ntuk hipertrofik lichen planus, konsentrasi yang lebih tinggi dari glukokortikoid intralesi (!< sampai "< mg / mL) mungkin diperlukan ". #erapi 8istemik a) Dlukokortikoid sistemik sering berguna dan efektif dalam dosis lebih besar dari "< mg / hari (misalnya, '< sampai 7 < mg prednisone)selama + sampai A minggu dan berikutnya selama + sampai A minggu. 2ejimen lainnya termasuk prednison sampai !< mg / hari selama ' sampai minggu. Dejala sering berkurang, dan pasien pada tahap awal eolusi atau mengalami flare telah terbukti bermanfaat dalam mengobati penyakit. =amun, tingkat kekambuhan setelah penghentian terapi tidak diketahui. b) 2etinoid sistemik menunjukkan aktiitas anti-inflamasi dan telah digunakan dalam pengobatan likenplanus.2emisi di&apai dengan '< mg / hari a&itretin selama 7 minggu. %fek samping dari retinoid berhubungan dengan dosis dan dapat membatasi penggunaan regimen dosis terapi yang lebih tinggi. ombinasi retinoid dan terapi P; belum diealuasi. P;, photochemotherapy biasanya berhasil dalam
12
mengibati liken planus yang umum. Hal ini telah digunakan dengan glukokortikoid oral untuk memper&epat respon. &) #halidomide menyebabkan penyembuhan dalam kasus
akralerosif
lichen planus yang parah dan tidak responsif terhadap terapi lain. d) 0etronida9ol oral << mg dua kali sehari selama ! sampai " bulan juga dilaporkan dapat menyembuhkan liken planus umum e) erdasarkan manfaat dalam bulosapemfigoid, terapi kombinasi dengan tetrasiklin atau doksisiklin dan ni&otinamide telah dilaporkan sebagai berguna dalam pengobatan liken planus pemphigoides. f) Pada dosis ' mg per minggu, suntikan heparin telah dilaporkan se&ara signifikanmeningkatkan gejala pruritus dan aktiitas penyakit. %mpat sampai enam suntikan heparin diinduksi lengkapregresi lesi dalam waktu + sampai !< minggu.
VII.
PROGNOSIS
Liken planus adalah penyakit tak terduga yang biasanya berlangsung selama ! sampai " tahun, tetapi yang dapat menjadi kronis,kambuh selama bertahun-tahun. Lamanya berariasi sesuai dengan tingkat dan predileksi dan morfologilesi. #ompkins melaporkan durasi rata-rata ! tahun untuk pasien dengan penyakit kulit saja, !M bulan untuk kulitdan penyakit selaput lendir, sekitar tahun untuk pasien dengan keterlibatan mulut saja, dan lebih dari 7 tahun untuk hipertrofiklichen planus. Li&hen planopilaris adalah salah satu arian penyakit yang paling kronis dan sering progresif dengansedikit potensi untuk residif kembali. Hypertrophic lichen planus biasanya berlangsung lama.2egresi spontan juga merupakan fitur umum dari liken planus
13
oral.urasi rata-rata untuk liken planus oral adalah tahun.;arian reti&ular memiliki prognosis
yang
lebih
baik
daripada
penyakit
erosi
yang
tidak
sembuh
spontan..ekambuhan penyakit terjadi pada ! sampai "< persen dan &enderung terjadi di daerah yang sama dengan episode awal.2ekurensi lebih sering terjadi pada liken planus umum dan biasanya durasi pendek.(",')
Penyakit ini dapat sembuh sendiri.Prognosisnya bergantung pada luasnya dan bentuknya,yang mempengaruhi waktu penyembuhan.Hasil penngamatan Tropkins menunjukkan bhwa kelainan kulit sembuh dalam 11 bulan,bila kulit dan selaput lendir 17 bulan,selaput lendir mulut ½ tahun, dan lesi yang hipertrofk 8 tahun 7 bulan.ekambuhan yang terjadi sejumlah 1!"!#$.%1&
14
