Sinonimia
plano,u ocuneen é1,peroen tal casoel infiltradoinflamatorioeliminaríaestematerialy evitaríasu depósito. Definición Amiloidosis es un término genérico Se ha encontradoreacciónhistoquímicarecíproca que significa acumulación extracelular de amiloi- conqueratina, y variosautoreshandemostrado suorigen de, material homogéneoy acidófilo. La amiloidosis epidérmico,queseconfirmapor la presencia de epitopos puede ser sistémica (primaria o consecutivaa otras dequeratinay anticuerpos quereaccionan contralasqueenfermedades)o local (macular, liquen, maculopa- ratinas Kl, K5, K14,Kl5 y Kl6. pular y nodular).La evoluciónes crónicay prurigiLos depósitosde amiloideconsistenen fibrillas finosa, y el tratamiento, difícil. nas,constituidas por casi todoslos aminoácidos. Hay cantidades variablesdeIgG, IgM e IgE; componentes del Datos epidemiológicos Predomina en países si- complemento comoC1,Czy Cq;fibrinógeno,y proteínas tuados a lo largo de la línea ecuatorial.En Sudamé- hísticas.Existeun polisacáridoprobablemente neutro,y rica: Ecuador,Brasil, Colombia y Venezuela;en el un disac¡íridoácido.Segúnlanaturalezabioquímicade sur y estede Asia: Indonesia,Singapur,Tailandia, las proteínasfibrilaresdel amiloide,éstese ha clasificaIndia, Hong-Kong y Taiwán; y en África: Zaire. El do en: A (AA), L (AL), amiloidede proteínade placa clima en estaszonases calientey húmedo;en algu- central(APCP),senilcardiaco(AScl)y séricoA (SAA). Sepiensaque,unavezproducido, nos sitios es de tipo sabanao incluso desértico. el amiloidepennaneEl trastorno es mucho más frecuente en Derso- ce inerteen los tejidos. nas de estratosocioeconómicobajo, con diéta hipercalórica e hipoproteínica. Respecto a grupos Clasificación étnicospredominaen mestizosy mongoloides;no I. Local se ha observadoen personasde raza negra. a. Amiloidosis macular La frecuencia en la consulta dermatológica es b. Liquen amiloide de apenas0.57o;predominaen mujeres, arazón de c. Amiloidosis bifásica o maculopapular 2 a 5:1. Se ha observadoa partir de los 14 ai2 airos d. Amiloidosis nodular o tumefacta de edad, y es más frecuente entre el segundo y IL Sistémica quinto deceniosde la vida. a. Primaria b. Relacionadacon mieloma múltiple Etiopatogenia La presenciade casosfamiliaressuc. Secundaria gierefactoresgenéticos.Siguesin dilucidarsela participacióndel sistemainmunitario.La forma sistémicaesel III. Síndromesheredofamilia¡es resultadode depósitosde unainmunoglobulina de cadenasligerasderivadade unaparaproteína circulante,y las Cuadro clínico Las manifestacionescutáneasde formascutáneascircunscritasse debena depósitosdér- los depósitos de amiloide son expresión de enfermicosmuy escasos de amiloideque se producecomo medad local o sistémica,ya seaprimaria o secunfenómenosecundario. La forma nodularpuedeconside- daria. A veces no hay datos clínicos en la piel. Las rarsecomoun plasmacitoma extramedular, con depósito lesiones son muy variadas: seudopápulas,petede amiloidede tipo L (inmunoglobulina de cadenalige- quias,"nódulos", ampollasy alopecia.Predominan ra), producidopor las célulasplasmáticas. En el liquen las formas locales,con cercade 70 por ciento. amiloidey la amiloidosismacularsedesconoce el origen Amiloidosis macular Se observaen 12 a 50 del amiloide;se ha sugeridosu formacióna consecuen- por ciento. Se ubica principalmenteen la parte sucia de dañoepidérmicofocal, con degeneración de que- perior del dorso, pero a veces también en zonas ratinocitosy formaciónsubsecuente decuerposcoloides; pretibiales,muslos,brazosy nalgas.Estáconstituies probablequela tolerancia inmunita¡ia a estascélulas da por manchas hiperpigmentadas de color gris epidérmicas necróticas en la demis papilardeterminesu apizarrado o castaño, con un patrón reticulado y transformación en amiloidepor partede macrófagos y fi- pequeñosmoteadosperifoliculares de I a 3 mm, hibroblastos; estefenómenoseía muy parecidoal liquen pocrómicoso acrómicos(fig. 47-l). La evolución Liquen amiloide.
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Ami l o i dos cisut ánea es crónica y asintomática.Se ha señaladorelación con notalgiaparestésica. Liquen amiloide Es la variedad más frecuente; ocurre en 25 a 60 por ciento.Predominaen los tercios medio e inferior de la cara anterior de las piernas; naravez se extiende a otros sitios, como caras externasde brazos, muslos, espalda,abdomen, parte anterior del tórax, y genitales;puede ser uni o bilateral. Está constituida por lesiones semiesféricasde I a 5 mm, duras,que se confunden con pápulas.Aparecenaisladaso confluyenen placas; están dispuestasen desorden,y cubiertasde escamasfinas. En lesionesantiguaspuedehaberliquenificación,formacioneshipertróficas,alopecia y manchasacrómicasde aspectoreticular (fig. 472). La evolución es crónica y estable;el prurito es intensoy constante. Amiloidosis bifiisica o maculopapular Hay combinaciónde manchasy pápulas;predominaen extremidades,pero puede observarseen otros sitios; se desconocesi estavariedades una forma clínica no evolutiva o una fase inicial de otras variedadesclínicas(fig. 47-3). Amiloidosis nodular o tumefacta Se locahza en cara, donde se pierden los plieguesfaciales;en tronco y manosda aspectosuculentoo edematoso; se caracterizapor endurecimientode Ia piel y lesiones semiesféricasseudonodulares que en la bibliografía se señalancomo nódulos. En ocasionesse acompañade lesionesen las mucosasbucal y anal. Puedehaber formas esclerodermiformes.anetodérmicas y atróficas. Amiloidosis sistémica Afecta principalmente órganosinternos; las manifestacionesdependen del órganoafectado;hay lesionescutáneasen40Vo, y es el resultadode una discrasiade célulasplasmáticas no manifiesta.Puedeacompañaral mieloma múltiple o serconsecutivaa diversasenfermedades crónicas;el pronósticoes malo. Amiloidosis relacionada con síndromesheredofamiliares Puedeser sistémica,como en la fiebre familiar del Meditenáneo, el síndrome de Muckle-Wells o la polineuropatíafamiliar amiloide, o bien, circunscribirsea diferentesórganos. Datos histopatológicos En la epidermis se observanhiperqueratosisortoqueratósicay acantosis, o atrofia, y en la dermis, infiltrado inflamatorio crónico e incontinenciadel pigmento;las alteraciones dependende las diferentesformas clínicas. Con hematoxilina y eosina los depósitos de amiloide aparecencomo un material amorfo, homogéneoy eosinófilocon un tinte rosado;con rojo congo y bajo luz polarizadase observabirrefnngenciaverde;el cristalvioleta (violetade genciana)
capi rul o47 187 revela metacromasiaque va del violeta al rojo; también se tiñe con tioflavina T. En el liquen amiloide y la amiloidosismacular los depósitosse limitan a la dermispapilar (fig. 475); en el primero son mayoresy se acompañande acantosise hiperqueratosis.La forma nodular es semejantea la sistémica;los depósitosson abundantesy se extiendenhastatejido celular subcutáneo, vasos y anexos; en la nodular hay células plasmáticas,y en la sistémicano se observainfiltrado inflamatorio. Esta última se confirma con biopsiarectal que es positiva en 80 por ciento. Microscopia electrónica Es patognomónica e idéntica en todas las variedades;muestralas fibrillas de amiloide como filamentosríeidos no ramificados. Diagnóstico diferencial Las formas maculares: dermatosiscenicienta(fig. 26-I), eritemapigmentado fijo (fig. 9-1), pigmentaciónpor mercuriales, enfermedad de Addison (fig. 27-l), morfea (figs. 34-l y 34-2) y melanosispor fricción (ftgs. 47-4 y 41-5). El liquen amiloide: dermatitisatópica(figs. 14-2y l4-3), enfermedadde Darier (fig. 65-l), mlium coloide,liquen plano hipertrófico, prurigo nodular de Hyde (fig. 11-2),papllomatosisconfluente y reticulada (fig. 115-l). Las formas tumefactas: mixedemapretibial, esclerosissistémicaprogresiva (fig. 35-l) y lupus eritematoso(fig. 31-1),más otras colagenopatías.
l ' l el ano¡i s por f ri cci ón Sinonimia Amiloidosis por fricción, amiloidosis macular secundaria al uso de cepillos de nailon. Definicién Melanodermia, en personas de piel morena, ocasionadapor irritación mecánica repetida de salientesóseas,como las regiones clavicular, dorsal y vertebral; se carucieiza por pigmentación oscura de aspecto reticular. Datos epidemiológicos Es de distribución mundial, con predominio manifiesto en asiáticos y latinoamericanosde piel oscura(fenotipos III y IV); es más frecuenteentre los 15 y 35 años de edad, principalmente mujeres. Etiopatogenia Hay factores genéticos y raciales predisponentes.Siempre hay antecedentesde uso de algún material para frotarse duranteel baño, como toallas, cepillos, manoplas o esponjasde nailon, o fibras vegeta-
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les (estropajos);la mayoría de quienes los usan experimenta inicialmente hormigueo, pero despuésde uso repetido se acostumbra a la sensación,y se restriegacon más fierza. La iritación es más intensadondehay tejido sólido subyacente,particularmenteen personas delgadas.Se piensaque la fricción vigorosa y repetidadaña la capa basal, y como consecuenciahay incontinenciadel pigmento. Este daño epidérmico parececonducir a la formación de amiloide K (de tipo queratina) en la dermispapilar,lo que origina amiloidosis cutánea. En personasque oran en la iglesia por tiempo prolongadose ha observadouna variante en la espalda,por la fricción con respaldosrígidos. No se ha precisadosi la melanosispor fricción es una variantede amiloidosiscutánea o un factor causalde ella. Clasificación Clavicular,costovertebral. Cuadro clínico La pigmentación puede apareceren cualquiermomento desdeuno a tres meseso hastaonce añosdespuésde iniciadala fricción. Las lesionestienendistribución característicaen las salientes óseas: predomina en regiones clavicularesy en la fosetasupraclavicular("en olas") (fig. a7-4); a vecesse extiendehastael cartílagotiroides y la región esternal; puede afectar la región escapular,donde adopta aspectolineal, así como las regiones vertebrales ("en sellos postales") y costales ("en manchas de cebra"); es más rara en brazosy axilas. Se caracteriza por manchas hipercrómicas de color café oscuroo negras,de aspecto reticular ("en mar pigmentada"),sin afectar las regionesperifoliculares ("en archipiélago"): los límitessonpoco precisos. El principio es insidioso,y la evolución, crónica.No hay eritemani prurito.tampoco alteracióndel estadogeneral,las mucosasni los anexos. Datos histopatológicos Epidermisnormal, capa córnea engrosada,pigmentación de la capa basal, y puede haber eliminación transepidérmicadel pigmento; en la dermis su p e rfi c ial hay pigm e n to me l á n i c o l i b re o englobadoen macrófagos;en la dermispapilar puedehaberdepósitode amiloide (20 a 30Vo),que se observacomo un materialeosinófilo homogéneo(fig. 47 -6).
E nfermedades del metabol i smo v de deoósi to
Diagnóstico diferencial Amiloidosis macular (fig. 47-1), papilomatosisreticuladay confluente(fig. 115-l), dermatosiscenicienta (figs.26-l y 26-2),liquenplanopigmentado (figs. 93-3 y 93-4). Tratamiento No hay uno eficaz; se recomienda no friccionar la piel. Se observamejoría con la aplicaciónde dimetilsulfóxido a 1O7oen soluciónacuosa.
Tratamiento Se han usadomuchos,pero con resultadospoco satisfactorios;entre los más utilizados en la forma sistémica se señalancolquicina (colchicina),melfalán,glucocorticoides, azatioprina y dimetilsulfóxido. En las formaslocalizadasse empleannieve carbónica, ácido tricloroacético,podofilina, vitamrna A ácida,ureaa40Vc,radioterapia,criocirugía,láser de COz, etretinatoo extirpaciónquirúrgica;lo más usadoes la combinaciónde un glucocorticoidetópico, incluso bajo oclusión,y un antihistamínico oral: se ha usadocon buenosresultadosel dimetilsulfóxido a I0% en solución acuosapara aplicación local. o la combinaciónde este último con acetónidode triamcinolona;a partir de la terceraa cuartasemanasde tratamientose obtienedisminuy el pruri to. c i ó n d e l as l esi ones
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A miloido siscutá ne a
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Fig. 47-1. Amiloidosismacularen la cara poster¡ordel tórax.
Fig. 47-2. Liquenamiloide.
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Cap ítulo47
E n f e r m e d a d eds e l m e t a b o l i s m oy d e d e o ó s i t o
Fig. 47 -3. Amiloidosisbifásica.
Fig. 47-4. Melanosispor fricción.
A miloido siscutá ne a
Fig. 47-5. Depósito de amiloideen dermis papilar
( HE ,4 0 x ).
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Fig. 47'6. Melanosispor fricción, pigmentación de la basal,incontinenciadel pigmento,y melanófagos (HE,40x),
