LAPORAN KASUS GBS

LAPORAN KASUS

GUILLAI N BARRE SYNDRO SYNDROME ME ( GBS GBS ) Diajukan Sebagai Salah Satu Tugas Dalam Menjalani Kepaniteraan Klinik Senior Pada Bagian/SMF Ilmu Neurologi Fakultas Kedokteran Abulyatama Rumah Sakit Datu Beru Takengon

DEASSY BUSTAMI NIM : 16174001

Pembimbing : dr. Maulida, Sp.S

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU KESEHATAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ABULYATAMA ACEH 2017

LEMBAR PENGESAHAN LAPORAN KASUS

GUILLAI N BARRE SYNDRO SYNDROME ME (GBS)

Deassy Bustami NIM : 16174001

PEMBIMBING :

dr. Maulida, Sp.S

1

KATA PENGANTAR Dengan mengucapkan puji syukur kehadirat Tuhan Yang Maha Esa atas berkat dan rahmat-Nya sehingga s ehingga saya sa ya dapat menyelesaikan laporan kasus dengan

G UILLAI N BARRE SYNDRO SYNDROME ME ( GBS) GBS)”. judul “ GUILLAI Dengan rasa hormat, saya juga menyampaikan rasa terima kasih atas bantuan dari semua pihak, terutama kepada: dr. Maulida, Sp.S selaku dosen pengajar di SMF bagian Neurologi dan dokter pembimbing referat kami .

Saya menyadari sepenuhnya laporan kasus ini masih jauh dari sempurna, oleh karena itu saya menerima saran dan kritik yang membangun untuk menyempurnakan laporan kasus ini agar lebih baik. Harapan saya semoga laporan kasus ini dapat bermanfaat bagi kita bersama.

Takengon, 4 Agustus 2017 Penulis

2

DAFTAR ISI PRAKATA ........................................... ................................................................. ............................................ ............................................ ...................... 2 DAFTAR ISI ........................................ .............................................................. ............................................ ............................................ ...................... 3 BAB 1. PENDAHULUAN..... PENDAHULUAN........................... ............................................... ............................................... ................................ .......... 4 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA 2.1

Definisi .......................................... ................................................................. ............................................. .................................... .............. 7

2.2

Epidemiologi ............................................ .................................................................. ............................................ ......................... ... 8

2.3

Etiologi .......................................... ................................................................. ............................................. .................................... .............. 8

2.4

Klasifikasi ......................................... ............................................................... ............................................ ................................. ........... 9

2.5

Patofisiologi .......................................... ................................................................ ............................................ ........................... ..... 11

2.6

Manifestasi Klinis ........................................... .................................................................. ...................................... ............... 12

2.7

Diagnosis........................................... ................................................................. ............................................ ............................... ......... 13

2.8

Diagnosis Banding .......................................... ................................................................. ...................................... ............... 17

2.9

Penatalaksanaan Penatalaksanaan ......................................... ............................................................... .......................................... .................... 18

2.10

Komplikasi ........................................... ................................................................. ............................................ ........................... ..... 19

2.11

Prognosis .......................................... ................................................................ ............................................ ............................... ......... 20

BAB III. KESIMPULAN KESIMPULAN ........................... .................................................. ............................................. .................................. ............ 21 BAB IV. LAPORAN KASUS ........................................... .................................................................. .................................. ........... 22 BAB V. DAFTAR PUSTAKA .......................................... ................................................................. .................................. ........... 37

3

BAB I PENDAHULUAN

Menurut Centers of Disease Control and Prevention / CDC (2012), Guillain Barre Syndrom (GBS) Syndrom (GBS) adalah penyakit langka di mana sistem kekebalan seseorang menyerang sistem syaraf tepi dan menyebabkan kelemahan otot bahkan apabila parah bisa terjadi kelumpuhan. Hal ini terjadi karena susunan syaraf tepi yang menghubungkan otak dan sumsum belakang dengan seluruh bagian tubuh kita rusak. Kerusakan sistem syaraf tepi menyebabkan sistem ini sulit menghantarkan rangsang sehingga ada penurunan respon sistem otot terhadap kerja sistem syaraf.1 Guillain Barre Syndrome (GBS) adalah sekelompok gangguan yang diperantarai sistem imun yang secara umum dicirikan dengan disfungsi motorik, sensorik dan otonom. Dalam bentuknya yang klasik, GBS adalah suatu acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP), yang dicirikan dengan kelemahan otot simetris ascending progresif, dan hiporefleks dengan atau tanpa gejala sensorik atau otonom; walapun begitu varian yang melibatkan saraf kranialis atau keterlibatan motorik murni dapat juga dijumpai. Selain AIDP, bentuk yang paling umum dikenali, varian lainnya mencakup acute motor axonal neuropathy (AMAN) dan acute motor-sensory axonal neuropathy (AMSAN). Pada kasus yang berat, kelemahan otot dapat menyebabkan gagal nafas, dan disfungsi otonom dapat memperumit penggunaan obat sedatif dan vasoaktif. 2 Dengan terkendalinya poliomyelitis, GBS menjadi penyebab paling penting dari acute flaccid paralysis. Penyakit ini terjadi di seluruh dunia dan

4

mengenai anak-anak maupun orang dewasa. Guillain Barre Syndrome adalah diagnosis yang secara utama dibuat dengan riwayat penyakit dan gejala klinis.2 Infeksi gastrointestinal atau pernafasan ringan mendahului gejala neuropatik pada 1 hingga 3 minggu sebelumnya (kadang-kadang lebih lama) pada sekitar 60% kasus.2 Penelitian kini menunjukkan bahwa Campylobacter jejuni adalah organisme penginfeksi yang paling sering dijumpai namun hanya dijumpai pada proporsi kecil kasus. Kejadian sebelumnya atau penyakit yang berhubungan lainnya mencakup viral exanthems dan penyakit virus lainnya [cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr virus (EBV), infeksi bakteri selain Campylobacter (Mycoplasma pneumoniae, Lyme disease), paparan terhadap agen trombolitik, dan limfoma (terutama Hodgkin disease). 2 Guillain Barre Syndrome adalah suatu penyebab disabilitas jangka panjang yang penting untuk sedikitnya 1,000 orang tiap tahun di Amerika Serikat. Karena GBS terjadi pada umur yang relatif muda dan harapanhidup yang masih panjang setelah GBS,setidaknya 50.000 orang di Amerika Serikat mengalami efek residual dari GBS. Lebih kurang 40% pasien yang diopname dengan GBS akan memerlukan rehabilitasi saat dirawat. Untuk pasien GBS yang memerlukan opname untuk rehabilitasi,perlunya penggunaan ventilator memberikan dugaan yang kuat akan panjangnya masa rawat inap untuk rehabilitasi. 2 Hal lainnya yang mempengaruhi rehabilitasi adalah disautonomia, keterlibatan

saraf

kranial,

dan

berbagaikomplikasi

medis

lainnya

yang

berhubungan dengan GBS. Sindroma nyeri deaferentasi merupakan hal yang

5

sering dijumpai pada tahap awal penyembuhan. Berbagai Universitas Sumatera Utara komplikasi medis seperti trombosis vena dalam, kontraktur sendi, hiperkalsemia akibat immobilisasi dan dekubitus juga dapat dijumpau pada tahap awal penyembuhan dan dapat mempengaruhi program rehabilitasi . Anemia adalah hal yang sering pada beberapa bulan awal penyakit namun tampaknya tidak mempengaruhi pemulihan fungsional. Terapi harusnya tidak membebani unit motorik, yang berhubungan dengan kelemahan paradoksikal. 2

6

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1

DEFINISI

Guillain Barre syndrome syndrome ( GBS ) adalah suatu kelainan sistem kekebalan tubuh manusia yang menyerang bagian dari susunan saraf tepi dirinya sendiri 3) 3)

dengan karekterisasi berupa kelemahan atau arefleksia dari saraf

motorik yang yang sifatnya progresif. Kelainan ini kadang kadang juga menyerang saraf sensoris, otonom, maupun susunan saraf pusat. 3 Otot-otot wajah mungkin lumpuh juga, sehingga sulit untuk menelan normal. Pada kasus yang berat, kelumpuhan otot pernafasan membutuhkan ventilasi buatan (respirator). Dengan perawatan medis yang intensif dan dukungan, mayoritas pasien sembuh,sepenuhnya. Namun sekitar 10% - 20% sisanya dengan beberapa sisa kelemahan. Penyakit adalah akibat dari peradangan dan kerusakan mielin (material lemak, terdiri dari lemak dan protein yang membentuk selubung pelindung di sekitar beberapa jenis serat saraf) yang mirip dengan yang terlihat pada multiple sclerosis. Perbedaan utama, bagaimanapun, adalah bahwa multiple sclerosis menyerang sistem saraf pusat, sedangkan pada sindrom Guillain-Barre, Guillain-Barre, itu adalah saraf perifer yang terpengaruh. Kerusakan saraf ini dianggap sebagai hasil dari reaksi kekebalan yang abnormal terhadap mielin sistem saraf perifer. Perbedaan lain adalah bahwa sindrom Guillain-Barre tidak terulang kecuali dalam kasus yang jarang terj adi.4 2.2

EPIDEMIOLOGI

7

Di Amerika Serikat, insiden terjadinya GBS berkisar antara 0,4 – 2,0 2,0 per 100.000 penduduk. GBS merupakan a non sesasonal disesae dimana resiko terjadinya adalah sama di seluruh dunia pada pada semua iklim. Perkecualiannya adalah di Cina, dimana predileksi GBS berhubungan dengan Campylobacter Jejuni, cenderung terjadi pada musim panas. 3 GBS dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia maupun ras. Insiden kejadian di seluruh dunia berkisar antara 0,6

–

1,9 per 100.000

penduduk. Insiden ini meningkat sejalan dengan bertambahnya usia. GBS merupakan penyebab paralisa akut yang tersering di negara barat. 3,2 Angka kematian berkisar antara 5

–

10 %. Penyebab kematian

tersering adalah gagal jantung dan gagal napas. Kesembuhan total terjadi pada 90%

–

95%

penderita GBS. Antara 5%

–

10 % sembuh dengan cacat yang

permanen.3 2.3

ETIOLOGI

Kelemahan dan paralisis yang terjadi pada GBS disebabkan karena hilangnya myelin, material yang membungkus saraf. Hilangnya myelin ini disebut demyelinisasi. Demyelinisasi menyebabkan penghantaran impuls oleh saraf tersebut menjadi lambat atau berhenti sama sekali. GBS menyebabkan inflamasi dan destruksi dari myelin dan menyerang beberapa saraf. Oleh karena itu GBS disebut

juga

Acute

Inflammatory

Demyelinating

(AIDP).3,4

8

Polyradiculoneuropathy

Penyebab terjadinya inflamasi dan destruksi pada GBS sampai saat ini belum diketahui. Ada yang menyebutkan kerusakan tersebut disebabkan oleh penyakit autoimun.3 GBS dapat mempengaruhi semua kelompok usia, tetapi Anda berada di risiko yang lebih besar jika: 4

 Anda seorang dewasa muda  Anda seorang dewasa yang lebih tua Guillain-Barre mungkin dipicu oleh: 4

 Paling sering, infeksi dengan campylobacter, jenis bakteri yang sering ditemukan dalam makanan matang, khususnya unggas.

 Operasi  Virus Epstein-Barr  Penyakit Hodgkin  Mononucleosis  HIV, virus penyebab AIDS  Rabies atau imunisasi influenza (tetapi jarang terjadi) 2.4

KLASIFIKASI

Guillain Barre Syndrome diklasifikasikan sebagai berikut:

a. Acu A cutte I nflam nflammatory D emyelinat linating Poly Polyrr adi culo culone neuro urop pathy (AIDP) Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy polyradiculoneuropathy (AIDP) adalah jenis paling umum ditemukan pada GBS, yang juga cocok dengan gejala asli dari sindrom

tersebut.

Manifestasi 9

klinis

paling

sering

adalah

kelemahan anggota gerak proksimal dibanding distal. Saraf kranialis yang paling

umum

terlibat adalah nervus facialis. Penelitian telah menunjukkan

bahwa pada AIDP terdapat infiltrasi limfositik saraf perifer dan demielinasi segmental makrofag.5

A cutte motor axo axona nall neuro neurop pathy (AMAN) b. Acu Acute motor axonal neuropathy neuropathy (AMAN) dilaporkan selama musim panas SGB epidemik pada tahun 1991 dan 1992 di Cina Utara dan 55% hingga 65% dari pasien SGB merupakan jenis ini. Jenis ini lebih menonjol pada kelompok anak-anak, dengan ciri khas degenerasi motor axon. Klinisnya, ditandai dengan kelemahan yang berkembang cepat dan sering dikaitkan dengan

kegagalan pernapasan, meskipun pasien biasanya memiliki prognosis

yang baik. Sepertiga dari pasien dengan AMAN dapat hiperrefleks, tetapi mekanisme belum jelas. Disfungsi sistem penghambatan melalui interneuron spinal dapat meningkatkan rangsangan neuron motorik. 5

c. Acu A cutte M otor Sens Senso ory A xo xona nall N europ uropathy (AMSAN) Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) adalah penyakit akut yang

berbeda

dari

AMAN, AMSAN

juga

mempengaruhi saraf

sensorik dan motorik. Pasien biasanya usia dewasa, dengan karakteristik atrofi otot. Dan pemulihan lebih buruk dari AMAN. 5

d. Mille M illerr F i she sher Synd Syndr ome Miller Fisher Syndrome adalah karakteristik dari triad ataxia, arefleksia, dan oftalmoplegia. Kelemahan pada ekstremitas, ptosis, facial palsy,

10

dan bulbar palsy mungkin terjadi pada beberapa pasien. Hampir semua menunjukkan IgG auto antibodi imunitas

tampak

terjadi

terhadap

ganglioside GQ1b.

Kerusakan

di daerah paranodal pada saraf kranialis III, IV, VI,

dan dorsal root ganglia.5 2.5

PATOFISIOLOGI

Infeksi, baik yang disebabkan oleh bakteri maupun virus, dan antigen lain memasuki sel Schwann dari saraf dan kemudian mereplikasi diri. Antigen tersebut mengaktivasi sel limfosit T. Sel limfosit T ini mengaktivasi proses pematangan limfosit B dan memproduksi autoantibodi spesifik. Ada beberapa teori mengenai pembentukan autoantibodi , yang pertama adalah virus dan bakteri mengubah susunan sel sel saraf sehingga sistem imun tubuh mengenalinya sebagai benda asing. Teori yang kedua mengatakan bahwa infeksi tersebut menyebabkan kemampuan sistem imun untuk mengenali dirinya sendiri berkurang. Autoantibodi ini yang kemudian menyebabkan destruksi myelin bahkan kadang kadang kadang juga dapat terjadi destruksi pada axon. 3 Teori lain mengatakan bahwa respon imun yang menyerang myelin disebabkan oleh karena antigen yang ada memiliki sifat yang sama dengan myelin. Hal ini menyebabkan terjadinya respon imun terhadap myelin yang di invasi oleh antigen tersebut. Destruksi pada myelin tersebut menyebabkan sel sel saraf tidak dapat mengirimkan signal secara efisien, sehingga otot kehilangan kemampuannya untuk merespon perintah dari otak dan otak menerima lebih sedikit impuls sensoris dari seluruh bagian tubuh. 3

11

2.6

MANIFESTASI KLINIS

GBS merupakan penyebab paralisa akut yang dimulai dengan rasa baal, parestesia pada bagian distal dan diikuti secara cepat oleh paralisa paralis a ke empat ekstremitas yang bersifat asendens. Parestesia ini biasanya bersifat bilateral. Refelks fisiologis akan menurun dan kemudian menghilang sama sekali. Kerusakan saraf motorik biasanya dimulai dari ekstremitas bawah dan menyebar secara progresif, dalam hitungan jam, hari maupun minggu, ke ekstremitas atas, tubuh dan saraf pusat. Kerusakan saraf motoris ini bervariasi mulai dari kelemahan sampai pada yang menimbulkan quadriplegia flacid. Keterlibatan saraf pusat , muncul pada 50 % kasus, biasanya berupa facial diplegia. Kelemahan otot pernapasan dapat timbul secara signifikan dan bahkan 20% pasien memerlukan bantuan ventilator dalam bernafas. Anak anak biasanya menjadi mudah terangsang dan progersivitas kelemahan dimulai dari menolak untuk berjalan, tidak mampu untuk berjalan, dan akhirnya menjadi tetraplegia. Kerusakan saraf sensoris yang terjadi kurang signifikan dibandingkan dengan kelemahan pada otot. Saraf yang diserang biasanya proprioseptif dan sensasi getar. Gejala yang dirasakan penderita biasanya berupa parestesia dan disestesia pada extremitas distal. Rasa sakit dan kram juga dapat menyertai kelemahan otot yang terjadi terutama pada anak anak. Rasa sakit ini biasanya merupakan manifestasi awal pada lebih dari 50% anak anak yang dapat menyebabkan kesalahan dalam mendiagnosis. Kelainan saraf otonom tidak jarang terjadi dan dapat menimbulkan kematian. Kelainan ini dapat menimbulkan takikardi, hipotensi atau hipertensi,

12

aritmia bahkan cardiac arrest , facial flushing, sfincter yang tidak terkontrol, dan kelainan dalam berkeringat. Hipertensi terjadi pada 10 – 30 % pasien sedangkan aritmia terjadi pada 30 % dari pasien. Kerusakan pada susunan saraf pusat dapat menimbulkan gejala berupa disfagia, kesulitan dalam berbicara, dan yang paling sering ( 50% ) adalah bilateral facial palsy. Gejala gejala tambahan yang biasanya menyertai GBS adalah kesulitan untuk mulai BAK, inkontinensia urin dan alvi, konstipasi, kesulitan menelan dan bernapas, perasaan tidak dapat menarik napas dalam, dan penglihatan kabur (blurred visions). 2.7

DIAGNOSIS

a. Klinis Diagnosa GBS terutama ditegakkan secara klinis. GBS ditandai dengan timbulnya suatu kelumpuhan akut hilangnya refleks-refleks minggu likuor

tendon

setelah mengalami dan

dan

demam

gangguan otonom,

yang bersifat ascending disertai

didahului disertai

sensorik

diagnosa yang umum dipakai adalah

kriteria

parestesi

dua

atau

disosiasi sitoalbumin

dan motorik dari

tiga pada

perifer. Kriteria

N ational tional I nstitute nstitute of of

N eurolo ur ologgi cal cal and C ommunica uni cati tive ve D i sorder sorder and S tro trok e (NINCDS), yaitu :5 Gejala utama

1. Kelemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa disertai ataxia 2. Arefleksia atau hiporefleksia yang bersifat general 13

Gejala tambahan

1. Progresivitas dalam waktu sekitar 4 minggu 2. Biasanya simetris 3. Adanya gejala sensoris yang ringan 4. Terkenanya SSP, biasanya berupa kelemahan saraf facialis bilateral 5. Disfungsi saraf otonom 6. Tidak disertai demam 7. Penyembuhan dimulai antara minggu ke 2 sampai ke 4 Pemeriksaan LCS

1. Peningkatan protein 2. Sel MN < 10 /ul Pemeriksaan elektrodiagnostik elektrodiagnostik

1. Terlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls saraf Gejala yang menyingkirkan diagnosis

1. Kelemahan yang sifatnya asimetri 2. Disfungsi vesica urinaria yang sifatnya persisten 3. Sel PMN atau MN di dalam LCS > 50/ul 4. Gejala sensoris yang nyata

b. Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan neurologis ditemukan adanya kelemahan otot yang bersifat difus dan paralisis. Refleks tendon akan menurun atau bahkan menghilang. Batuk yang lemah dan aspirasi mengindikasikan adanya kelemahan

14

pada otot otot intercostal. Tanda rangsang meningeal seperti perasat kernig dan kaku kuduk mungkin ditemukan. Refleks patologis seperti refleks Babinsky tidak ditemukan.3 c. Pemeriksaan Penunjang Sebuah tekan tulang belakang (tusuk lumbal) dan tes fungsi saraf umumnya digunakan untuk mengkonfirmasikan diagnosis sindrom Guillain Barre: Barre: 1. Spinal tap (tusuk lumbalis) = (lumbar ( lumbar puncture) puncture ) Prosedur ini melibatkan menarik sejumlah kecil cairan dari kanal tulang belakang di daerah (lumbar. Cairan cerebrospinal kemudian diuji untuk jenis tertentu perubahan yang biasanya terjadi pada orang yang memiliki sindrom Guillain-Barre. Guillain-Barre. Jika Anda memiliki GBS, tes ini dapat menunjukkan peningkatan jumlah protein ( 1

– 1,5

g / dl ) dalam cairan

tulang belakang tanpa diikuti kenaikan jumlah sel lain sebagai tanda infeksi lain.3,4 Pemeriksaan cairan cerebrospinal pada 48 jam pertama penyakit tidak memberikan hasil apapun juga. Kenaikan kadar protein biasanya terjadi pada minggu pertama atau kedua. Kebanyakan pemeriksaan LCS pada pasien akan menunjukkan jumlah sel yang kurang dari 10 / mm3 pada kultur LCS tidak ditemukan adanya virus ataupun bakteri. 3 2. Tes fungsi saraf

15

- Elektromiografi membaca aktivitas listrik dalam otot Anda untuk menentukan apakah kelemahan Anda disebabkan oleh kerusakan otot atau kerusakan saraf.4 Gambaran elektromiografi pada awal penyakit masih dalam batas normal, kelumpuhan terjadi pada minggu pertama dan puncaknya pada akhir minggu kedua dan pada akhir minggu ke tiga mulai menunjukkan adanya perbaikan. Pada pemeriksaan EMG minggu pertama dapat dilihat adanya keterlambatan atau bahkan blok dalam penghantaran impuls , gelombang F yang memanjang dan latensi distal yang memanjang. Bila pemeriksaan dilakukan pada minggu ke 2, akan terlihat adanya penurunan potensial aksi (CMAP) dari beberapa otot, dan menurunnya kecepatan konduksi saraf motorik. 3 - Studi konduksi saraf menilai bagaimana saraf dan otot menanggapi rangsangan listrik kecil. Jika Anda memiliki GBS, hasilnya mungkin menunjukkan melambatnya fungsi saraf, yang biasanya menunjukkan bahwa kerusakan meliputi selubung mielin dari saraf perifer. 3. MRI Pemeriksaan MRI akan memberikan hasil yang bermakna jika dilakukan kira kira pada hari ke 13 setelah timbulnya gejala. MRI akan memperlihatkan gambaran cauda equina yang bertambah besar. Hal ini dapat terlihat pada 95% kasus GBS. 3 4. Pemeriksaan Serum CK

16

Pemeriksaan serum CK biasanya normal atau meningkat sedikit. Biopsi otot tidak diperlukan dan biasanya normal pada stadium awal. Pada stadium lanjut terlihat adanya denervation atrophy. atrophy .3 2.8

DIAGNOSIS BANDING

GBS harus dibedakan dengan beberapa kelainan susunan saraf pusat seperti myelopathy, dan poliomyelitis. Pada myelopathy ditemukan adanya spinal cord syndrome dan pada poliomyelitis kelumpuhan yang terjadi biasanya asimetris, dan disertai demam.3 GBS juga harus dibedakan dengan neuropati akut lainnya seperti porphyria, diphteria, dan neuropati toxic yang disebabkan karena keracunan thallium, arsen, dan plumbum. 3 Kelainan neuromuscular junction seperti botulism dan myasthenia gravis juga harus dibedakan dengan GBS. Pada botulism terdapat keterlibatan otot otot extraoccular dan terjadi konstipasi. Sedangkan pada myasthenia gravis terjadi ophtalmoplegia.3 Myositis juga memberikan gejala yang mirip dengan GBS, namun kelumpuhan yang terjadi sifatnya paroxismal. Pemeriksaan CPK menunjukkan peningkatan sedangkan LCS normal. normal. 3 2.9

PENATALAKSANAAN

Pada mayoritas pasien dengan GBS, terapi harus dimulai secepat mungkin setelah diagnosis ditegakkan. Dua minggu setelah gejala motorik tampak, efektivitas pemberian imunoterapi tidak dapat diketahui dengan pasti.

17

Terapi imunomodulator seperti plasmaferesis atau imunoglobulin intravena (IVIg) sering digunakan. Manfaat kortikosteroid pada GBS masih belum jelas. Dapat diberikan vitamin

neurotropik. Keputusan

untuk

menggunakan

terapi

imunomodulator adalah berdasar pada derajat keparahan penyakit, progresifitas dan lamanya waktu antara gejala pertama dengan manifestasi klinisnya. Nyeri yang timbul pada GBS dapat diberikan Gabapentin (15 mg/kgBB/hari) atau Karbamazepin (300 mg/hari). Heparin (Dosis 2x5000 unit subkutan) atau enoxaparin (40 mg) digunakan dalam pencegahan trombosis vena. 5 Plasma exchange therapy (PE) telah dibuktikan dapat memperpendek lamanya paralisa dan mepercepat terjadinya penyembuhan. Waktu yang paling efektif untuk melakukan PE adalah dalam 2 minggu setelah munculnya gejala. Regimen standard terdiri dari 5 sesi ( 40

– 50

ml / kg BB) dengan saline dan

albumine sebagai penggantinya. penggantinya. Perdarahan aktif, ketidakstabilan hemodinamik hemodinamik berat dan septikemia adalah kontraindikasi dari PE.3 Intravenous inffusion of human Immunoglobulin ( IVIg ) dapat menetralisasi autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto antibodi tersebut. IVIg juga dapat mempercepat katabolisme IgG, yang yang kemudian menetralisir antigen dari virus atau bakteri sehingga T cells patologis tidak terbentuk. Pemberian IVIg ini dilakukan dalam 2 minggu setelah gejala muncul dengan dosis 0,4 g / kg BB / hari selama 5 hari. Pemberian PE dikombinasikan dengan IVIg tidak memberikan hasil yang lebih baik dibandingkan dengan hanya memberikan PE atau IVIg. 3

18

Fisiotherapy juga dapat dilakukan untuk meningkatkan kekuatan dan fleksibilitas otot setelah paralisa.3 2.10 KOMPLIKASI

Komplikasi dari sindrom Guillan-Barre dapat termasuk : a. Kesulitan bernapas Sebuah komplikasi berpotensi mematikan sindrom Guillain-Barre adalah kelemahan atau kelumpuhan bisa menyebar ke otot yang mengontrol pernapasan anda. Anda mungkin butuh bantuan sementara dari mesin untuk bernapas ketika Anda sedang dirawat di rumah sakit untuk perawatan. perawatan.4 b. Sisa mati rasa atau sensasi lainnya. Kebanyakan penderita sindrom Guillain-Barre Guillain-Barre sembuh sepenuhnya atau hanya kecil, kelemahan residu atau sensasi abnormal, seperti mati rasa atau kesemutan. Namun, pemulihan sepenuhnya mungkin lambat, sering mengambil tahun atau lebih. Kurang dari 1 dalam 10 orang dengan pengalaman sindrom Guillain-Barre. Guillain-Barre.4 komplikasi jangka panjang, seperti: a. Komplikasi serius, masalah permanen dengan sensasi dan koordinasi, termasuk beberapa kasus kecacatan parah, kontraktur pada sendi.3,4 b. Sebuah kambuhnya sindrom Guillain- Barre. Barre.4 c. Kematian dari komplikasi seperti sindrom gangguan pernapasan dan serangan jantung.4

19

Tingkat keparahan, gejala awal sindrom Guillain-Barre Guillain-Barre secara signifikan meningkatkan risiko komplikasi jangka panjang yang serius. 2.11 PROGNOSIS

Sebanyak 60-80% pasien GBS sembuh sempurna setelah 6-8 bulan. Sisanya mengalami disabilitas karena melibatkan otot pernapasan dan gangguan fungsi otonom. Kematian pada penderita biasanya disebabkan oleh aritmia, gagal nafas, infeksi, pneumonia aspirasi, dan emboli paru. Guillain-Barre syndrome dalam bentuk yang berat memiliki dampak jangka panjang yang serius terhadap pekerjaan

dan

kehidupan pasien, pasie n,

meskipun setelah s etelah

3-6

tahun

onset gejala. Pemulihan

biasanya

memerlukan

waktu

bertahun-tahun.

Faktor

prognostik negatif yang menentukan dalam perkembangan GBS ialah usia lanjut, gangguan nervus kraniais, adanya kebutuhan ventilasi mekanik,dan pola lesi aksonal.5

20

BAB III KESIMPULAN

Guillain – Barre Barre Syndrome merupakan Syndrome merupakan penyakit serius dengan angka kesakitan dan kematian yang cukup tinggi. Walaupun tersedia adanya ICU, ventilator, dan terapi imunomodulator spesifik, sekitar 5 % dari pasien GBS dapat mengalami kematian dan 12 % tidak dapat berjalan tanpa bantuan selama 48 minggu setelah gejala pertama muncul 20% pasien akan tetap hidup dengan memiliki gejala sisa. Selama ini para peneliti tetap mencari alternatif yang paling baik dan paling efektif dari PE dan IVIg, dan para dokter harus dapat mengenali gejala GBS sehingga dapat menegakkan diagnosis sedini mungkin. Penegakan diagnosis lebih dini akan memberikan prognosis yang lebih baik.

21

BAB IV LAPORAN KASUS 1.

Identitas Pasien

a. Nama

: Nn. Mawarni

b. Umur

: 19 Tahun

c. Jenis Kelamin

: Perempuan

d. Alamat

: Silih Nara

e. Agama

: Islam

f. Pekerjaan

: Mahasiswi

g. Status Perkawinan

: Belum menikah

h. Tanggal Masuk RS

: 22 Juli 2017

i. Tanggal Pemeriksaan : 30 Juli 2017 j. No. RM

2.

: 1567XX

Anamnesis :

a. Keluhan utama Ekstremitas sulit digerakkan

b. Riwayat Penyakit Sekarang Pasien datang dengan keluhan kedua kaki tidak bisa di gerakkan, keluhan sudah dirasakan sejak 4 hari sebelum masuk RS. Awalnya kaki terasa kebas yang menjalar dari jari kaki menjalar ke pinggang. Kaki tidak bisa di gerakkan kira-kira 4 jam dari pertama kali kaki terasa kebas. Seminggu sebelum kaki kebas pasien ada demam selama 2 hari, mual dan muntah disangkal. Riwayat trauma disangkal. BAB tidak ada sejak kemarin dan BAK tidak ada sejak tadi pagi.

c. Riwayat Penyakit Dahulu - Hipertensi (-) - Diabetes mellitus (-) - Cholesterol (-)

22

d. Riwayat Penyakit Keluarga - Hipertensi (-) - Diabetes mellitus (-) - Stroke (-) - Penyakit jantung (-) e. Riwayat Kebiasaan - Merokok (-) - Konsumsi kopi (-)

3.

Pemeriksaan Fisik

Keadaan Umum

:

Tampak sakit sedang

Kesadaran

:

Compos mentis

GCS

:

E4V5M6

Tekanan Darah

:

102/84 mmHg

Nadi

:

64 x/menit

Pernafasan

:

24 x/menit

Suhu

:

37,8oC

NPS

:

0

a. Status Internus - Kulit warna

: kuning langsat

turgor

: kembali cepat

sianosis

: (-)

ikterus

: (-)

23

- Kepala Rambut

: hitam (+) distribusi tidak merata.

Wajah

: simetris,oedema (-), deformitas (-)

Mata

: Pupil

: isokor (+/+)

Congjungtiva palpebra

: pucat (-/-)

Sklera

: Ikterik (-/-)

Telinga

: serumen (-/-), darah (-/-),

Hidung

: Nafas cuping hidung (-), Deformitas (-), Septum deviasi (-), Konka hiperemis (-), Pembesaran konka (-) Sekret (-) ( -)

Mulut

- Leher

: bibir

: pucat (-), mukosa basah (-), sianosis (-)

Lidah

: tremor (-), hiperemis (-), beslag (-)

Tonsil

: hiperemis (-)

Faring

: hiperemis (-)

: Kulit seperti warna sekitar Pembesaran kelenjar tiroid (-) Pembesaran kelenjar getah bening (-) Deviasi trakea (-) Otot bantu pernafasan (-)

24

- Thorax : Paru

Dextra

Sinistra

1. I nspe nspeksi

Simetris, statis, dinamis

Simetris, statis, dinamis

Nyeri tekan (-)

Nyeri tekan (-)

Pelebaran ICS (-)

Pelebaran ICS (-)

Sonor di seluruh lapang paru

Sonor di seluruh lapang paru

Suara dasar vesikuler

Suara dasar vesikuler

Ronki (-)

Ronki (-)

Wheezing (-)

Wheezing (-)

2. Palpasi 3. Perkusi 4. A 4. Aus uskult kulta asi

- Jantung Inspeksi

: ictus cordis tidak terlihat

Palpasi

: ictus cordis teraba di ICS V 2 cm medial linea midclavicula sinistra

Perkusi

: batas atas

: ICS II linea parasternal sinistra

pinggang jantung

: ICS III linea parasternal sinsitra

batas kanan bawah : ICS V linea sternalis dextra batas kiri bawah

: ICS V 2 cm ke arah medial midclavikula sinistra

Auskultasi

: bunyi jantung 1 > bunyi jantung II, bising (-)

- Abdomen Inspeksi

: Permukaan datar, warna sama seperti kulit di sekitar

Palpasi

: Nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba, ginjal tidak teraba.

Perkusi

: Timpani seluruh regio abdomen, ascites (-) Pekak Hepar (+) Tidak terdapat nyeri ketok ginjal dextra/sinistra

Auskultasi : Bising usus (+) normal

25

- Ekstremitas Superior

Inferior

Kanan

Kiri

Kanan

Kiri

Sianosis

-

-

-

-

Oedema

-

-

-

-

Fraktur

-

-

-

-

Gerakan

Tidak terbatas

Tidak terbatas

Terbatas

Terbatas

Kekuatan

Lateralisasi dextra

b. Status Neurologi -

GCS : E 4V5M6

- Nervus Kranial 1. N I (Olfactorius) Daya penciuman

: normal

2. N II (Optikus) Visus

: 6/60

Lapangan pandang

: normal

Pengenal warna

: tidak dinilai

Refleks cahaya langsung

: (+/+)

3. N III (Oculomotorius) Bentuk

: Kanan (normal), Kiri (normal)

Ukuran

: Kanan (3mm), Kiri (3mm)

Reflek pupil indirect

: (+/+)

Nistagmus

: normal

Strabismus

: normal

*Nervus III, IV,VI (Gerakan Okuler) Pergerakan bola mata Kanan Lateral

normal

Atas

normal

Bawah

normal

26

Kiri

normal

Medial Diplopia

(-)

4. N V (Trigeminus) Motorik : Menggigit

: normal

Mengunyah

: Normal

Membuka mulut

: Normal

Sensorik : Fungsi sensasi wajah

: Normal

Refleks Kornea : (+/+) 5. N VII (Fasialis) Mengerutkan dahi

: Normal

Sudut bibir

: Normal

Menutup mata

: Normal

Mengembungkan pipi

: Normal

Memperlihatkan gigi

: Normal

Fungsi pengecapan

: Normal

6. N VIII (Vestibulokoklearis) Pendengaran : Baik 7. N IX (Glossofaringeus) dan N X (Vagus) Bicara

: Baik

Refleks menelan

: Baik

8. N XI (Accesorius) Memutar kepala

: Normal

Angkat bahu

: Normal

9. N XII (Hipoglossus) Sikap lidah

: Normal

Artikulasi

: Normal

Menjulurkan lidah

: Normal

27

(-)

- Rangsangan meningeal 1. Kaku kuduk

: (-)

2. Brudzinski I

: (-)

3. Brudzinski II

: (-)

4. Kernig sign

: (-)

5. Laseque

: (-)

- Refleks 1. Gerakan Abnormal (-) 2. Tonus Tangan

: Kanan (Normotoni), Kiri (Normotoni)

Kaki

: Kanan (Normotoni), Kiri (Normotoni)

3. Klonus Paha

: (-)

kaki

: (-)

- Reflek Fisiologis 1. Biceps

: Kanan (+), Kiri (+)

2. Triceps

: Kanan (++), Kiri (+)

3. Patella

: Kanan (-), Kiri (+)

4. Achilles

: Kanan (+), Kiri (+)

- Reflek Patologis 1. Hofman tromer

: Kanan (-), Kiri (-)

2. Babinski


3. Chaddock


4. Gordon


5. Gonda


6. Openheim


7. Bing


28

4.

Pemeriksaan Penunjang

1. Laboratorium Tanggal pemeriksaan : 21 Juli 2017 Jenis Pemeriksaan

Hasil

Nilai Normal

WBC

10,92 [1 0 ̂3/UL]

4,0-11,0 [1 0 ̂3/UL]

PLT

293 [1 0 ̂3/UL]

150-400 [1 0 ̂3/UL]

HGB

11,0 [g/dL]

12-16 [g/dL]

Glukosa Sewaktu

111 mg/dl

< 180 mg/dl

Ureum

23 mg/dl

10 – 50 50 mg/dl

Creatinin

0,3 mg/dl

< 1,4 mg/dl

2. RO Thorax AP/Lat Kesan : Foto Thoracal AP/Lat Dalam Batas Normal

29

5.

Resume

Pasien datang dengan keluhan kedua kaki tidak bisa di gerakkan, keluhan sudah dirasakan sejak 4 hari sebelum masuk RS. Awalnya kaki terasa kebas yang menjalar dari jari kaki menjalar ke pinggang. Kaki tidak bisa di gerakkan kira-kira 4 jam dari pertama kali kaki terasa kebas. Seminggu sebelum kaki kebas pasien ada demam selama 2 hari, mual dan muntah disangkal. Riwayat trauma disangkal. BAB tidak ada sejak kemarin dan BAK tidak ada sejak tadi pagi. Pada pemeriksaan fisik dan neurologi didapatkan kekuatan otot lateralisasi dextra, refleks fisiologis normal pada kedua tangan dan menurun pada kedua kaki. Pemeriksaan darah rutin dalam batas normal. Pada pemeriksaan RO Thoracal AP/Lat didapatkan kesan normal.

6.

7.

Diagnosa

- Diagnosa Klinis

: Paraparese Dextra at Sinistra

- Diagnosa Etiologi

: GBS

Terapi

- IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/i - Inj. Ceftriaxone 1 gr/12 jam - Inj. Lapibal 500mg/8 jam - Inj. Methyl Prednisolon 1 vial/8 jam - Inj. Ranitidin 1 Amp/12 jam - Paracetamol 3 x 500mg - Pasang DC

8.

Prognosis

Quo ad Vitam

: Dubia at Bonam

Quo ad Sanationam

: Dubia at Bonam

Quo ad Fungtionam

: Dubia at Bonam

30

FOLLOW UP Tanggal 22 Juli 2017

S/ Anggota gerak gerak tangan dan kaki kanan

Mata

: pupil isokor (+)

Thoraks

: ves +/+ rh -/- wh -/-

Jantung

: bising (-)

lemah (+) kaki kiri kebas dan susah digerakkan (+)

Abdomen : supel, peristaltik (+) normal

O/ E4V5M6 TD: 100/80 mmHg HR: 74x/i RR: 20x/i T : 36,9oC

Eks

: kekuatan otot 555 555 111 111 Reflek Fisiologis - Biseps : +/+ - Trisep : +/+ - Patella : -/+ - Achiles : +/+

A/ Paraparese dd GBS Th/ - IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/i - Inj. Ceftriaxone 1 gr/12 jam (H I)

Refleks Patologis : -

- Inj. Lapibal 500mg/8 jam - Inj. Methyl Prednisolon 1 vial/8 jam - Inj. Ranitidin 1 Amp/12 jam - Paracetamol 3 x 500mg

Tanggal 23 Juli 2017

Mata

S/ Lemah anggota gerak gerak bawah (+)

Thoraks

: ves +/+ rh -/- wh -/-


Jantung

: bising (-)

: pupil isokor (+)

Abdomen : supel, peristaltik (+) normal Eks

: kekuatan otot 555 555 111 111

A/ Paraparese dd GBS

Reflek Fisiologis

Th/ - IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/i

- Biseps : ++/++ - Trisep : ++/++ - Patella : -/- Achiles : +/+

- Inj. Ceftriaxone 1 gr/12 jam (H II) - Inj. Lapibal 500mg/8 jam - Inj. Methyl Prednisolon 1 vial/8 jam

Refleks Patologis : 31

- Inj. Ranitidin 1 Amp/12 jam - Paracetamol 3 x 500mg


S/ kaki kanan kebas dan susah digerakkan Sesak nafas saat duduk. O/ E4V5M6 TD: 120/80 mmHg HR: 68x/i RR: 22x/i T : 36,6oC

Mata

: pupil isokor (+)

Thoraks

: ves +/+ rh -/- wh -/-

Jantung

: bising (-)


: kekuatan otot 555 555 111 222 Reflek Fisiologis


- Biseps : ++/++ - Trisep : ++/++ - Patella : +/+ - Achiles : +/+

Th/ - IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/i - Inj. Ceftriaxone 1 gr/12 jam (H III) - Inj. Lapibal 500mg/8 jam - Inj. Methyl Prednisolon 1 vial/8 jam


- Inj. Ranitidin 1 Amp/12 jam off - Paracetamol 3 x 500mg + Inj. Omeprazole 1gr/Hr P/

Fisioterapi Mata


S/ kaki kanan kebas dan susah digerakkan Sesak nafas saat duduk.

: pupil isokor (+)

Thoraks

: ves +/+ rh -/- wh -/-

Jantung

: bising (-)

Abdomen : supel, peristaltik (+) normal


Eks

: kekuatan otot 555 555 111 222 Reflek Fisiologis - Biseps : ++/++ - Trisep : ++/++ - Patella : +/+ - Achiles : +/+


32


Th/ - IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/i - Inj. Ceftriaxone 1 gr/12 jam (H IV) - Inj. Lapibal 500mg/8 jam - Inj. Methyl Prednisolon 1 vial/8 jam - Inj. Omeprazole 1gr/Hr - Paracetamol 3 x 500mg P/

Pindah ICU untuk evaluasi depresi pernafasan


Mata

S/ kaki kanan tidak bisa digerakkan O/ E4V5M6 TD: 94/55 mmHg HR: 54x/i RR: 24x/i T : 36,5 oC

: pupil isokor (+)

Thoraks

: ves +/+ rh -/- wh -/-

Jantung

: bising (-)


: kekuatan otot 555 555 222 444


Reflek Fisiologis

Th/ - IVFD Nacl 0,9% 0,9% 20 gtt/i - Inj. Ceftriaxone 1 gr/12 jam (H V) - Inj. Lapibal 500 mg/8 jam - Inj. Methyl Prednisolon 1 vial/8 jam - Inj. Omeprazole 1gr/Hr

- Biseps : +/+ - Trisep : +/+ - Patella : +/+ - Achiles : +/+ Refleks Patologis : -

- Paracetamol 3 x 500mg + Sucralfat syr 2xC1

33


S/ kaki kanan tidak bisa digerakkan

Mata

Perut terasa panas O/ E4V5M6 TD: 140/73 mmHg HR: 57x/i RR: 24x/i T : 37,2oC

: pupil isokor (+)

Thoraks

: ves +/+ rh -/- wh -/-

Jantung

: bising (-)




- Biseps : +/+ - Trisep : +/+ - Patella : +/+ - Achiles : +/+

Th/ - IVFD Nacl 0,9% 0,9% 20 gtt/i - Inj. Ceftriaxone 1 gr/12 jam (H VI) - Inj. Lapibal 500mg/8 jam - Inj. Methyl Prednisolon 1 vial/8 jam


- Inj. Omeprazole 1gr/12 jam - Paracetamol 3 x 500mg - Sucralfat syr 2xC1


S/ kaki kanan sudah bisa ditekuk

Mata

Perut terasa panas O/ E4V5M6 TD: 145/84 mmHg HR: 63x/i RR: 22x/i T : 36,5oC

: pupil isokor (+)

Thoraks

: ves +/+ rh -/- wh -/-

Jantung

: bising (-)



A/ Paraparese dd GBS Th/ - IVFD Nacl 0,9% 0,9% 20 gtt/i - Inj. Ceftriaxone 1 gr/12 jam (H VII) off - Inj. Lapibal 500mg/8 jam - Inj. Methyl Prednisolon 1 vial/8 jam

34


- Inj. Omeprazole 1gr/12 jam - Paracetamol 3 x 500mg - Sucralfat syr 2xC1 + Eperison syr 2xC1 + Imunos 3x1 Tanggal 29 Juli 2017


Mata

: pupil isokor (+)

Perut terasa panas

Thoraks

: ves +/+ rh -/- wh -/-


Jantung

: bising (-)



A/ Paraparese dd GBS Th/ - IVFD Nacl 0,9% 0,9% 20 gtt/i - Inj. Lapibal 500mg/8 jam - Inj. Methyl Prednisolon 1 vial/8 jam - Inj. Omeprazole 1gr/12 jam


- Paracetamol 3 x 500mg - Sucralfat syr 2xC1 - Eperison syr 2xC1 - Imunos 3x1

35



Mata


Thoraks

: ves +/+ rh -/- wh -/-

Jantung

: bising (-)

: pupil isokor (+)


: kekuatan otot 555 555 333 555


Reflek Fisiologis

Th/ - IVFD Nacl 0,9% 0,9% 20 gtt/i - Inj. Lapibal 500mg/8 jam - Inj. Methyl Prednisolon 1 vial/8 jam - Inj. Omeprazole 1gr/12 jam

- Biseps : ++/++ - Trisep : ++/++ - Patella : +/+ - Achiles : +/+

- Paracetamol 3 x 500mg Refleks Patologis : -

- Sucralfat syr 2xC1 - Eperison syr 2xC1 - Imunos 3x1 P/ PBJ Pasien pulang dengan obat pulang - Lapibal 3 x 500mg - Omeprazole 2 x 1 - Methyl Prednisolon 3 x 1 - Paracetamol 3 x 500mg - Eperison syr 2 x CI - Imunos 3 x 1

36

BAB V DAFTAR PUSTAKA

1. https://journal.uny.ac.id/index.php/wuny/article/download/3525/pdf (di akses tanggal 4 agustus pukul 15.32 WIB) 2. http://repository.usu.ac.id/bitstream/handle/123456789/24601/Chapter%20I.pd f?sequence=5 (di akses tanggal 4 agustus pukul 15.50 WIB) 3. Dewanto G, dkk. 2007. Panduan Praktis Tatalaksana Penyakit Saraf. Jakarta: EGC. 4. Japardi I. 2002. Sindroma Guillain-Barre. Medan: USU Digital Library 5. Ginsberg L. 2005. Lecture Notes Neurologi. Jakarta: Penerbit Erlangga

37

LAPORAN KASUS GBS

Recommend Documents