Interna Skripta Za Drzavni

Kristina Illeš

Za državni ispit Prema literaturi B. Vrhovac i suradnici: Interna medicina N. Hadžić. M. Radonić, B. Vrhovac, B. Vucelić i suradnici: Priručnik interne medicine

by Kristina Illeš Kristina Illeš www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš

Klinička farmakologija RACIONALNA FARMAKOTERAPIJA: primjena pravoga lijeka u pravo vrijeme, dovoljno dugo i u primjerenoj dozi. PLACEBO - UČINAK Placebo učinak je djelovanje svakog terapijskog ostupka koji objektivno ne posjeduje specifično djelovanje na stanje u kojem se primjenjuje. Svaka bolest ima svoju somatsku i psihičku komponentu; placebo djeluje na psihičku. Placebo je osobito izražen u bolestima u kojima je bol glavni simptom, kao i u psihosomatskim bolestima (npr. ulkusna bolest, astma, kinetoze, nesanica, svrbež, osjećaj straha). Indikacije za uporabu placeba: - terapijska istraživanja u kontroliranim kliničkim pokusima, - blaga mentalna depresija, - bolesnici sa sigurnom dg koja ne zahtijeva aktivnu th a prijeko im je potrebno neko liječenje. NUSPOJAVE LIJEKOVA Nuspojava je svaka štetna posljedica primjene lijeka u uobičajenoj dozi. Najčešće nuspojave kao uzrok smrti: GI krvarenje, aplastična anemija uzrikovana kloramfenikolom, fenilbutazonom, solima zlata i citostaticima. Da bi se učestalost nuspojava smanjila, treba poznavati osnovne karakteristike lijeka, bolesnikove osobine (alergije), pratiti koncentraciju lijeka u organizmu. PREOSJETLJIVOST NA LIJEKOVE Alergijska reakcija - kod senzibiliziranih koji su pri prethodnom uzimanju istoga lijeka razvili specifična protutijela za taj lijek. Idiosinkrazija - kvantitativno nenormalna reakcija koja se pojavljuje pri 1. primjeni lijeka; objašnjava se genetskim uzrocima. Alergijske reakcije: - tipa I - anafilaktička, ovisna o IgE koji aktiviraju mastocite i oslobađju medijatore upale → anafilaksija, urtikarija ili edem. - tipa II - cititoksična: nalaze se IgG ili IgM koji aktiviraju komplement i fagocite; antigen je dio stanične membrane: → hemolitičke anemije posredovane lijekovima, kao i trombocitopenije i agranulocitoze. - tipa III - nalaze se IgG ili IgM koji aktiviraju komplement i fagocite; antigen je otopljen tjelesnim tekućinama pa s Ig stvara imunokomplekse → serumska bolest, glomerulonefritis, SLE izazvani lijekovima. - tipa IV - kasna preosjetljivost posredovana Ly TH1 oji stvaraju citokine, aktiviraju makrofage i tako uzrokuju upalu → najčešće kontaktni dermatitis. INTERAKCIJE LIJEKOVA: potreban je oprez kod lijekova male terpijske širine - antikoagulansi, oralni antidijabetici, oralni kontraceptivi i citotoksični lijekovi. PRIMJENA LIJEKOVA PRI OŠTEĆENJU BUBREGA: ne treba mijenjati dozu zasićenje (1. dozu dati kaopunu dozu), dozu održavanja ↓ prema vrijednostima kreatinina ili ↑ interval između primjene lijeka; pratiti konc. lijeka u organizmu; po mogućnosti izbjegavati lijekove koji se izlučuju bubrezima davati one koji se izlučuju jetrom - npr. verapamil, propranolol, furosemid, paracetamol, kodein, pentazocin, indometacin.

2 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš PRIMJENA LIJEKOVA U JETRENIM BOLESTIMA: nastojati davati one lijekove koji se urinom izlučuju nepromijenjeni, izbjegavati depresore SŽS-a, poput morfina i barbiturata, ne pretjerivati s diureticima (hepatalna koma), ne propisivati OC.

* LIJEKOVI U TRUDNOĆI I DOJENJU U trudnoći treba izbjegavati propsivanje svih lijekova koji nisu prijeko potrebni, pogotovo u prvom tromjesječju i prije poroda! Ocijeniti korist za majku u odnosu na potencijalnu štetu za plod. Prvih 10-14 dana (stadij blastociste) - 'sve ili ništa'; od kraja 2. tjedna do kraja 8. tjedna (embrionalno razdoblje - organogeneza) → moguće dismorfije, malformacije; od 3. tj do kraja trudnoće (fetalno razdoblje - rast organa). Kroničnu th treba nastaviti, ali oralne antidijabetike zamijeniti inzulinom, oralne antikoagulanse do 16 tjedna i pred porod heparinom, a kod th hipertenzije itostaviti diuretike. Dopušteni: Pencilini i njegovi sintetski derivati su lijekovi izbora u trudnoći; ako postoji preosjetljivost može eritromicin ili cefalosporini. Derivati kumarina (varfarin) od 16. do 36. tjedna, a u ostalim razdobljima heparin (ako se h. daje >6mj može izazvati demineralizaciju kostiju!). Za astmu - teofilin. analgetik - paracetamol (ne inhibira sintezu PG-a). Za epilepsije - karbamazepin. Narkotici zabranjeni, u porodu petidin (ali dovršiti porod unutar 1 h jer deprimira čedo). Za hipertenziju metildopa i kardioselektivni β blokator. Apsolutno kontraidicirani: - citostatici (anomalije, abortus, defekt neuralne cijevi), - oralni antikoagulansi-osim 16-36tj. (krvarenja, ab), - litijeve soli (kv anomalije), - kloramfenikol (gray baybe sy - klaps, asfix), - kinin (let zametka, očni defekti), - talidomid (fokomelija), - žive vakcine (Mo, Pa, Ru, Te, BCG, Variola). Ne treba davati antikonvulzivne lijekove (mentalna retardacija, dismorfije), aminoglikozide -gentamicin, TTC (deponira se u kosti i dentin -ošt kosti, žuti zubi), sulfonamide (hiperbilirubinemija), antiestrogene (urogen malformacije), glukokortikoide (palatoshiza), streptokinazu (ab), ASK (zatv ductus Bottalli). U dojenju su apsolutno kontraidicirani samo radioaktivni izotopi, citostatici i litij; prema svima ostalima oprez.

***

ANTIMIKROBNI LIJEKOVI Antimikrobni lijekovi su prirodne, sintetske ili polusintetske tvari koje uništavaju ili sprječavaju rast uzročnika iz svojeg spektra djelovanja. Radi racionalne primjene, treba uzeti biološki materijal za mikrobiološku obradu, testirati osjetljivost uzročnika, poznavati osnovna svojstva antimikrobnog lijeka za koji se odlučimo (uzročnici, rezistencija i sl.); poznavati nuspojave lijekova. Osnovni princip terapije infekcije: na mjestu infekcije postići adekvatnu konc antibiotika - barem minimalna MIK. Odrediti put primjene; parenteralna primjena: endokarditis, akutni osteomijelitis, G- sepsa.


Kristina Illeš Grupe antibiotika: I.

BETALAKTAMSKI ANTIBIOTICI: 1. PENICILINI: PENICILIN G 2. CEFALOSPORINI 3. KARBAPENEM - IMIPENEM 4. MONOBAKTAM - AZTREONAM II. AMINOGLIKOZIDI III. MAKROLIDI IV. TETRACIKLINI V. SULFONAMIDI VI. LINKOZAMIDI VII. KINOLONI VIII. KLORAMFENIKOL IX. METRONIDAZOL X. VANKOMICIN XI. ANTITUBERKULOTICI

* PENICILINI -

najčešće primjenjivana i najdjelotvornija skupina antibiotika niska toxičnost ometaju sintezu bakterijske stijenke (djeluju samo na mikrobe u fazi razmnožavanja) predrasuda i strah od anafilaktičkog šoka koji je ustvari rijedak (1: 10000)

PENICILINI «USKOG» SPEKTRA ('I. GENERACIJA'): • Penicilin G (benzipenicilin)- kristalni penicilin G može im, iv i itek, a prokainpenicilin i benzatinpenicilin samo im. ⇒ G+: Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes grupe A, Staphylococcus aureus ⇒ G-: N. meningitidis, N. gonnorhoeae ⇒ anaerobi: peptokoki, peptostreptokoki, klostridije ⇒ aktinomikoza (Actynomyces israelii) ⇒ sifilis (treponema pallidum) • Penicilin V (fenoksimetil - penicilin) - može i per os, otporan na solnu kis; antimikrobni spektar kao i za Penicilin G, ali se koristi za lakše infekcije: faringitis, lakše inf mekih česti. PENICILINI «PROŠIRENOG SPEKTRA» ('II. GENERACIJA'): • Ampicilin - razara ga penicililinaza pa slabo djeluje na stafilokoke, pseudomonas i enterobacter. Česta nuspojava je osip. ⇒ streptokoki, pneumokoki, meningokoki, gonokoki, H. influence, E. coli, salmonele, šigele, proteus mirabilis • Amoksicilin - isti spektar kao ampicilin, no prodire u purulentni sputum bolje nego ampicilin, rjeđe izaziva probavne tegobe, ima bolji učinak na enterokoke. • U ovu skupinu pripadaju još i metampicilin i esteri ampicilina - bakampicilin, talampicilin. PENICILINI S POSEBNIM PODRUČJEM DJELOVANJA - KARBOKSIPENICILINI ('III. GENERACIJA'): • Karbenicilin: djeluje i na anaerobe (Pseudomonas!, neki sojevi Proteusa), ne može per os 4 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš • Karfecinilin: za uroinfekcije Pseudomonasom i Proteusom u bubrežnih bolesnika (u kojih su kontraind aminoglikozidi). Oba ova karboksipenicilina danas se manje propisuju. PENICILINI REZISTENTNI NA PENICILINAZU:

• Meticilin, kloksacilin, dikloksacilin, nafcilin: jedina im je indikacija liječenje infekcija uzrokovanih stafilokokom koji stvara penicilinazu (hospitalne infekcije!!). Za MRSA dodati aminoglikozid. UREIDOPENICILINI ('II. GENERACIJA'): • Piperacilin, mezlocilin, azlocilin: indicirani su u th infekcija pseudomonasom, ali u kombinaciji s aminoglikozidima (prednost im je manji sadržaj Na - za bolesnike sa kardijalnom dekompenzacijom!)

* CEFALOSPORINI -

niska toxičnost, širok spektar, baktericidno djelovanje ometaju sintezu bakterijske stijenke češće nuspojave su bol na mjestu injiciranja te tromboflebitis u iv primjeni alergijske reakcije - od osipa, urtikarije do eozinofilije i anafilaktičkog šoka spektar djelovanja sličan penicilinima široka spektra dijele se u 3 generacije: I → III : G+ → G- (djelotvornost prema G- raste prema III., a također i stabilnost prema betalaktamazama) C III dobro prodiru u CSL

CEFALOSPORINI I. GENERACIJE: • Cefaleksin, cefadroksil (per os), cefazolin, cefalotin (parenteralno): indicirani su liječenju bolesnika preosjetljivih na peniciline, osobito G+ koki (stafilokoki). Ne djeluju na MRSA. Mogu se koristiti i za uroinfekcije s E. coli ako ne reagira na amonoglikozide. Cefazolin se koristi z aperioerativnu kemoprofilaksu. CEFALOSPORINI II. GENERACIJE: • Cefoksitin (parent): kao i C I., ali nešto slabije na G+ koke, no zbog otpornosti na betalaktamazu, djeluje na E. coli, klepsijele, proteus; no osnovna indikacija su mu abdominalne i pelvične infekcije uzrokovane B. fragilisom! • Cefuroksim (parent i per os): osnovna indikacija - meningitis u djece uzrokovan H. influenzae, pneumokokom i meningokokom! Također i za infekcije (gornjeg!)respiratornog i urinarnog trakta, kosti i zglobova, mekih česti. • Cefuroksim acetil, cefaklor (per os) - indentični spektar kao gornja dva CEFALOSPORINI III. GENERACIJE: • Cefotaksim (parent) - vrlo djelotvoran na enterobakterijaceje. Na pseudomonas slabo. • Ceftriakson - ističe se dugim t ½ od 7h, osnovna indikacija - meningitis u djece. • Ceftazidim - izraziti učinak na Pseudomonas, bez nefrotox i ototox učinka aminoglikozida • Cefoperazon - također dobar učinak na Pseudomonas * Svi se C III izlučuju bubregom i žuči, a uglavnom se primjenjuju kao REZERVNI antimikrobni lijekovi, osobito u IMUNOKOMPRIMITIRANIH bolesnika, a često u kombinaciji sa aminoglikozidima. NE djeluju na enterokok, MRSA i većinu sojeva Stafilokoka epidermidisa.


Kristina Illeš ** U skupinu β laktamski antibiotika pripada i kombinacija Imipenem + cilastin - kombinacija koja sprječava metaboliziranje imipenema u bubregu. Vrlo širok spektar u G+ i G- području. Indikacije: sepsa, inf resp/urin/kv sustava, intraabdominalne inf, inf kostiju i zgkobova.

II. AMINOGLIKOZIDI

uzak spektar, prvenstveno djeluju na G- aerobe lijek izbora kod mikroba otpornih na ampicilin i cefalosporine baktericidi, samostalno za nozokomijalne infekcije, a u kombinacijama za teške infekcije ototoksični (tinitus, poremećaj ravnoteže, osjećaj 'vode u ušima'), nefrotoksični (može i AZB!); neuromuskularna blokada i apneja ako se daju u bolusu bolesnicima koji boluju od mijastenije gravis ili su primili blokator neuromuskularne ploče - tubokurarin, sukcinilkolin ← tada neostigmin ili Ca-glukonat! • Gentamicin, tobramicin, kanamicin, netilmicin, amikacin, neomicin (neomicin isključivo u portalnoj encefalopatiji za supresiju crijevne flore) - u kombinaciji sa penicilinom nezamjenjivi su za liječenje endokarditisa uzrokovanog enterokokom (gentamicin!); hospitalne infekcije. -

* III. MAKROLIDI

prvenstveno djeluju na G+ bakterije značajna indikacija - liječenje streptokoknih infekcija gornjeg respiratornog trakta i bronhopneumonij te sifilisa u bolesnika preosjetljivih na penicilin - bakteriostatici • Eritromicin (i slični mu midekamicin, roksitromicin), te azitromicin (u odnosu na eritromicin ima nešto širi spektar - ima bolji učinak na G- bakterije): lijekovi izbora u liječenju legionarske bolesti, infekcije respiratornog trakta uzrokovane mikoplazmom, odnosbno atipične pneumonije. Dobar učinak i u liječenju gastroenteritisa uzrokovanog s Campylobacter pylori. Također i za nespecifični uretritis, te infekcije pertusisom. -

* IV. TETRACIKLINI -

široki spektar, bakteriostatici, djeluju na G+ aerobe, ali mnogi stafilkoki i streptokoki su rezistentni pa se danas ne koriste; od G- djeluju tek na E. coli ako se uzimaju s mlijekom, stvaraju netopljive kelate pa im je apsorpcija tada vrlo slaba ometaju normalan rast kostiju i denticiju pa se ne daju djeci!

• Doksiciklin, minociklin, klortetraciklin, tetraciklin hidroklorid i oksitetraciklin: za th infekcija uzrokovanih klamidijama, mikoplazmom, rikecijama, brucelama, gonokokima. Uroinfekcije ako su uzrokovane s E. coli. Doksiciklin dobro prodire u prostatu - prostatitis. Recidivi kroničnog bronhitisa.

* V. SULFONAMIDI -

-

u monoterapiji se koriste tek u liječenju nekompliciranih urinarnih infekcija. Lokalno kao kapi za liječenje površnih upala oka. Kod opeklina u obliku masti. uglavnom se koristi kombinacija sulfametoksazol + trimetoprim, u liječenju nekompliciranih urinarnih infekcija, u prevenciji recidiva urinarnih infekcija, prostatitisa i infekcija gornjeg respiratornog trakta. Korisna je i za th infekcija ampicilin i kloramfenikol rezistentnim salmonelama i šigelama. Profilaksa proljeva na putovanju i pneumonije s P. carinii u imunokomprimitiranih. T+S kontraindiciran je u trudnoći jer kompetira za mjesta vezanja bilirubina (hiperbilirubinemija).

* VI. LINKOZAMIDI 6 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš • Klindamicin djeluje na G+ aerobe: S. aureus, streptokok grupe A, te na G+ i G- anaerobe. Ne prodire u likvor. Osnovna indikacija - infekcija s Bakteroides fragilis (abdominalne infekcije, infekcije u ginekologiji i opstetriciji!)

* VII. KINOLONI

- širok spektar; izrazito su osjetljivi G- E. coli, Proteus, Klebsiella i enterobacter, kao i salmonele, šigele i kampilobakter. Djeluju i na intracelularne klamidije, mikoplazme, listeriju, legionelu i M. tuberculosis. Ne djeluju na anaereobe. • Nalidiksična kiselina koristi(la) se u liječenju urinarnih infekcija • Ciprofloksacin, ofloksacin i pefloksacin - glavne su indikacije infekcije urinarnog/respiracijskog trakta, mekih česti, kostiju, MRSA u nedostatku vankomicina, bakterijski enteritisi i gonoreja. Ciprofloksacin - osteomijelitis uzrokovan Pseudomonasom • Norfloksacin - uglavnom za liječenje urinarnih infekcija

* VIII. KLORAMFENIKOL -

bakteriostatski, širok sprektar, prodire u csl→bio je izbor u terapiji meningitisa uzrokovanim HiB i terapiji tifusa suprimira eritropoezu, izaziva neutropeniju,i agranulocitozu i aplastičnu anemiju (gray baybe sy), pa su mu indikacije danas znatno sužene; prvenstveno se koristi u liječenju anaerobnih infekcija te u meningitisu nepoznate etiologije

* IX. METRONIDAZOL -

baktericid, djeluje na obligatne anaerobe!! prvenstveno za infekcije trihomonas vaginalisom, amebijazu, urogenitalih i GI infekcija s B. fargilis, infekcije klostridijama (plinska gangrena) u toku th ne smije se uzimati alkohol! (r nalik na disulfiraminsku)

* X. VANKOMICIN -

baktericid uska spektra: streptokoki, stafilokoki, pneumokoki, klostridije i Corynebacterium species osnovna indikacija: ozbiljna infekcija uzrokovana G+ uzročnicima u bolesnika preosjetljivih na Pen i Cefalosporine! lijek izbora u th pseudomembranoznog enterokolitisa urokovanog atb (daje se per os)

* XI. ANTITUBERKOLITICI -

lijekovi namjenjeni kauzalnoj th TBC nolesnika u našoj zemlji su odobreni izoniazid, rifampicin, streptomicin, pirazinamid i

etambutol -

th se provodi kombinacijom više antituberkulotika istdobno u punoj pojedinačnoj dozi inicijalna, udarna faza vrlo je važna za njezin uspjeh u daljnjem tijeu liječenja - intermitentna th kemoprofilaksa samo izoniazidom

*** 7 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš

IZBOR ANTIBIOTIKA U SEPSI: • Nepoznati uzročnik: Penicilin G 15 do 20 milijuna IJ na dan + gentamicin 3 do 5 mg/kg, • Stafilokokna sepsa (Staphylococcus aureus, toksin TSST-1, klinički vrućica, hipotenzija, eritematozni osip po koži sa deskvaminacijom kože dlanova i tabana nakon 7-14 dana, smrtnost 10-15%): oksacilin od 6 do 12 mg/kg, može i uz pencilin • Anaerobi (sepsa nakon kir zahvata na genitourinarnom traktu ili kolonu): pencilin + aminoglikozid + metronidazol (metronidazol 3 x 0,5 g iv). • Gram negativna sepsa - a najčešći izvor sepse je uroinfekcija, i to s E. coli: ampicilin ILI cefalosporin • Sepsa uzrokovana s Proteus mirabilis: kao i za E. coli • Sepsa urokovana s Pseudomonas aeruginosa: gentamicin I/ILI karbenicilin • Sepsa urokovana s Klepsielom pneumoniae: gentamicin + cefalosporin

IZBOR ANTIBIOTIKA U MENINGITISU: • Nepoznati uzročnik: Penicilin G • Meningokok i pneumokok: Penicilin G • HiB: ampicilin + kloramfenikol ili ceftriakson • G-: gentamicin ili ceftriakson + ampicilin • Pseudomonas: gentamicin + karbenicilin

KOMBINIRANJE ANTIBIOTIKA Kombinacije atb: radi sprečavanje selekcije rezistentnih mikroorganizama, sinergisitičnog učinka. 4 osnovna razloga za kombinacije: 1. sinergistički učinak: Penicilin+Aminogl (za sprječavanje endokarditisa uzrokovanog enterokokom), Trimetoprim+Sulfametoksazol (za tifus i šigelozu); 2. Sprječavanje nastanka rezistencije (th TBC, pri infekcijama Pseudomonasom, karbenicilin + gentamicin) 3. Zahvaćanje šireg antobakterijskog spektra (sepsa nepoznatim uzročnikom) 4. Smanjenje učestalosti i težine nuspojava kada je uzročnik osjetljiv na 2 antibiotika koji djeluju sinergistički. Opasnost od antagonizma, najčešće u toku istodobne primjene baktericidnog i bakteriostatskog antibiotika!! Baktericidni antibiotici

Bakteriostatski antibiotici

penicilin amonoglikozidi cefalosporini T+S eritromicin (visoke doze) rifampicin

tetraciklini, sulfonamidi kloramfenikol linkomicin klindamicin eritromicin (uobičajene doze)

Kombiniranje mora biti individualizirano. Fixne su kombinacije neracionalne. Izuzetak su ATL (antituberkolitici) i S+T, te novija fixna komb = Imipenem + Cilastatin (cilastatin ↓ nefrotoxičnost imipenema). Najčešće se kombiniraju: ∗ Cefalosporin+Aminogl, ∗ Amoxicilin+Klavulanska kis; ∗ Za th miješanih infekcija (hospitalne! - intraabdominalne, apsces mozga, aspir pn, gin postop inf, op šupljeg organa): penicilin G + gentamicin + klindamicin/metronidazol!


Kristina Illeš KEMOPROFILAKSA - primjena antimikrobnog lijeka u odsutnosti infekcije, a u svrhu sprečavanja njezina nastanka. Opravdana je ako je usmjerena na jednog uzročnika s jednim atb; iznimno u kir može i kratkotrajna profilaxa sa atb širokog spektra; kemoprofilaxa u osobito ugroženih: -RV - Peni, ER, -valvularne bolesti i endokarditis - S. viridans: prokain penicilin; za enterokok: ampicilin i gentamicin -ugroženima od meningitisa: rifampicin, -rekurirajuće uroinfekcije: nitrofurantoin, T+S, -bolesnici na citostaticima s inf P. carinii: S+T, -pri lab infekcijama - tularemija, bruceloza, tifus, antrax, kuga, psitakoza: -starci s visokim rizikom za influencu: amantadin, -gonoreja: ampicilin -sifilis: 1 inj benzatin penicilina -TBC: izoniazid -dizenterija u logorima: S+T, -bolesnici nakon transplantacije košt srži: genta+norfloxacin -malarija -AIDS. Prijeporna je upotreba kod nekih kir op na čistom terenu (čisti kontaminirani zahvati), ak pankreatitisa, perit dijalizi, splenektomiji (pneumokok - Peni G), nedonoščad (StrB). U kirurgiji - th prije op, te 1 ili 2 doze za vrijeme op i vrijeme oporavka od anestezije.

***** KORTIKOSTEROIDI (GLUKOKORTIKOIDI) Hormoni kore nadbubrežne žlijezde koji se danas dobivaju sintetskim putem. Primjenjuju se radi supstitucije ili zbog antiinflamatornog i imunosupresivnog djelovanja. U pravilu se primjenjuju K. koji imaju dominantno glukokortikoidno djelovanje, dok je mineralokortikoidno minimalno ili ga nema. Poželjni učinci se primjenjuju tek kod farmakoloških doza, koje su mnogo veće od fizioloških, pa su nuspojave osobito izražene. K. treba primjeniti tek nakon što se drugim lijekovima nije postigao povoljan učinak, treba nastojati propisivati min. dozu koja još svladava simptome bolesti, ako je moguće lokalno; prekid th mora biti postupan (da bi se izbjegla jatrogena bubr. insuficijencija i egzacerbacija bolesti!), shema primjene mora oponašati fiziološki diurnalni ritam - cijelu dnevnu dozu treba dati ujutro. Djelovanje K.: katabolizam (↑razgradnja BJ i ↑ izlučivanje dušičnih supstancija), ↑ konc. glikogena i glukoneogenezu u jetri (zbog toga se mobiliziraju AK iz mišića, kosti, kože), potiču sint. jetrenih enzima. Antiinflamatorno djelovanje: vazokonstrikcija, imh. mogracije L i tkivnih bazofila, vazokonstrikcija, ↓ odlaganje histamina u tkivu, ↑ djelovanje katekolamina, limfopenija, eozinopenija. Indikacije: - alergijske bolesti: spriječavaju tip III al. reakcije → b. astma, al. alveolitis, al. rinitis, reakcije na lijekove, dermatološke bolesti koje imaju al. komponentu. - hematološke bolesti → idiopatska & stečena autoimuna hemolitička anemija, aplastična anemija, trombocitopenična purpura; u komb. sa citostaticima u th ak. i kron. limfatične leukemije, Hodgkin i non- Hodgkin, plazmocitom, bolest teških lanaca. - edem mozga → edem uzrokovan tm, posebno metastaze i glioblastomi. - autoimune bolesti → velike doze u egzacerbacijama SLE, polimiozitis, dermatomiozitis, reumatska polimialgija. /ne u sklerodermiji - GI bolesti i bolesti jetre → UC, Chron, kronični aktivni hepatitis (HbsAg negativan) /ne za virusni! - plućne bolesti → sarkoidoza, u nekihbolesnika s KOPB - reumatske bolesti → uz druge lijekove u aktivnoj fazi RA; sistemski lupus - šok → samo u šoku anafilaktičkog porijekla, ali tek nakon opetovane primjene adrenalina - bubrežne bolesti → nefrotski sy, manje u progr. GN i lupusnom nefritisu Apsolutne kontraindikacije: 9 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš - ŽU, DU - generalizirana osteoporoza - psihoza - teški DM - glaukom, katarakta - teža infekcija - trudnoća Relativne kontraind.: djeca, nuspojave pri prethodnoj primjeni, kron. infekcija, loša bolesnikova suradnja. Nuspojave: miopatija,osteoporoza, PU, pankreatitis, psihički por., glaukom, katarakta, ubrzanje kl. mainfestacija DM (ketoacidoza, hiperlipidemja), usporenje linearnog rasta u djece, supresija hipotalamičko-hipofizarno-adrenalne osi, sekundarna amenoreja u žena, impotencija u muškaraca, egzogeni Cushingov sy, oštećeno zarastanje rana, atrofija potkožnog tkiva, sklonost infekcijama, strije, akne, teleangiektazije, atrofija, kontaktni dermatitis; GI nuspojave (mučnina, povraćanje, povećani apetit s debljanjem, 'masna' jetra); teratogenost u prvom trimestru u trudnica (palatoshiza).

***

ANABOLNI STEROIDI Sintetski androgeni kod kojih je anabolički učinak ↑ izražen od androgenog. Indikacije: stimulacija eritropoeze (u aplastičnoj anemiji, u anemiji KBZ), nasljedni angioneurotski angioedem, endometrioza, ca dojke, osteoporoza u muškaraca, prevencija venske tromboze zbog manjka antitrombina III, neki slučjevi patuljasta rasta. Nuspojave: virilizacija u žena, ↑kol, ↓HDL, retencija vode i soli, akne i masna koža u žena, ošt. jetre, por menstruacije, ↓ spermatogeneze, hipertrofija prostate

***

VAZODILATATORI Šire krvne žile → povećavaju kapacitet venskoga bazena i ↓ PO arteriola Indikacije: → Izravni -gliceriltrinitrat, izosorbiddinitrat, diazoksid, hidralazin: a. pectoris, spazam GMS, hipertenzija. → Antagonisti Ca -verapamil, nifedipin: aritmije, a. pectoris, hipertenzija. → α stimulatori -fentolamin, prazosin, labetalol, urapidil: hipet. kriza, perif vaskulopatije, hipertenzija → β stimulatori - orciprenalin, salbutamol, dobutamin: šokovi, astma, dekomp srca → ACE inhibitori - kapopril, enalapril: refrakterna hipert, refrakterna dekomp srca → blokatori S ganglija i neurona - gvanetidin, rezerpin: hipertenzija → diuretici - tiazidi, furosemid: dekomp srca, hipertenzija → inhibitori adrenerg neurona: metildopa, klonidin: hipertenzija

***

LIJEKOVI KOJI DJELUJU NA ADRENERGIČKE RECEPTORE 1. ANTAGONISTI β-ADRENERGIČKIH RECEPTORA (β - BLOKATORI) /β-receptori relaxiraju - vazodilatiraju krvne žile, dilatiraju bronhe, a iznimno, srce excitiraju, vrše ionotropiju (↑kontrakcija, brzina provođenja)/ Antagonisti β u srcu: ↓ frekvencija sinus-rtima (bradikardija), ↓AV provođenje, ↓kontrakcija; ↓sist i dijast tlak Antagonisti β na arterijama: konstrikcija Antagonisti β u bronhima: konstrikcija Indikacije: - hipertenzija (1. izbor, ili kombinirati s diuretikom!) - angina pectoris (ponajprije korisni u prevenciji stenokardija; u nestabilnoj bolje antagonisti Ca) 10 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš - sekundarna prevencija (re)infarkta miokarda - aritmije (najbolje reagiraju FA i aritmije uzrokovane digitalisom) - sporedne indikacije: tireotoxikoza, profilaxamigrene, feokromocitom, tremor, glaukom otv. kuta Apsolutne kontraindikacije: - (sinusna) bradikardija - AV blok 2.i 3. stupnja, Sick-sinus-sy, kardiogeni šok, zstojna insuf srca - neselektivni (npr. propranolol ili timolol (Normabel) - djeluju i na β1 i na β2) kontraindicirani su u bronhalnoj astmi i KOBP. (Selektivni, npr. atenolol, djeluju samo na β1 rec u srcu.) Individualna titracija pojedine doze!! 2. AGONISTI β - ADRENERGIČKIH RECEPTORA Koriste se kao vazodilatatori za periferna vazospastička stanja: mb Burger, Raynaud, akrocijanoza.. Djelotvornost im je prijeporna i nepouzdana. Nusp: hipotenzija, tahikardija, omaglice, mučn/povraćanj.

Izoksuprin, nilidrin, bametan. 3. ANTAGONISTI α-ADRENERGIČKIH RECEPTORA /α-rec excitiraju: vrše vazokonstrikciju, osim na crijevo, koje relaxiraju/ Antagonisti α u srcu: ↑kontrakcija Antagonisti α na arterijama: vazodilatacija - pa je glavna indikacija hipertenzija! Fentolamin, fenoksibenzamin, prazosin... 4. AGONISTI α I β - ADRENERGIČKIH RECEPTORA (SIMPATOMIMETICI) Po građi su derivati katehola - kateholamini: adrenalin, noradrenalin i izoproterenol. Adrenalin stimulira srce - + kronotropno i + ionotropno djelovanje; dilatacija kž pp muskulature, relaxira GMS bronha. Inhibira oslobađanje histamina iz tkivnih bazofila i tako poništava edem, vazodilataciju i konstrikciju bronhiola.

***

INHIBITORI KALCIJEVIH KANALA Verapamil, diltiazem, nimodipin Indikacije: - a. pectoris, posebno Prinzmetalova - hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija - hipertenzija - verapamil: supraventrikularne tahikardije i tahiaritmije te ekstrasistolije - nimodipin: SAH Relativne kontraindikacije: - šok - insuficijencija LV -verapamil: sss, smetnje u provođenju podražaja miokarda (može ubrzati frekvenciju u VF ili UA u bolesnika s WPW!!)

***

ANTIKOAGULANSI Lijekovi koji se koriste u prevenciji i liječenju tromboembolije: 1. antikoagulansi - sprječavaju stvaranje fibrina, 2. fibrinolitici - razgrađuju fibrin, 3. antitrombocitni lijekovi - smanjuju agegaciju trombocita. Indikacije za th antikoagulansima: - plućna embolija - tromboza dubokih vena - ak embolija perif arterija - DIK - umjetne valvule 11 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš - aortokoronarni bypass Obično se daje heparin 7 dana, a potom oralni antikoagulansi 3 mjeseca (ili doživotno -umjetne valvule.) Kontraindikacije: - heoragična dijateza - peptički ulkus - KBZ - teška hipertenzija - nedavni CVI ili ozljeda SŽS-a - nedavna ozljeda ili op zahvat - rana i kasna trudnoća - disecirajuća aneurizma HEPARIN -polisaharid ektrahiran iz pluća goveda i crijevne sluznice svinja i goveda; sprječava dj faktora zgrušavanja i trombina, vrijeme t ½ 60-80 min. Primjena intravenski ili sc. Th učinak prati se određivanjem APTV, TV i VZ. Najznačajnija nuspojava je krvarenje, učestalost ↑ u starijoj životnoj dobi (posebno ž > 50g) mikro/makrohematurija, krvarenje iz desni, vaginalno krvarenje. Antidot = protamin sulfat: 1mg neutralizira 1mg heparina (oko 100 ij heparina); injicirati lagano tijekom 5 minuta. Ostale nuspojave: r. preosjetljivosti, prolazna alopecija, osteoporoza i spontane frakture. PERORALNI ANTIKOAGULANSI - DERIVATI KUMARINA (varfarin - derivat hidroxikumarina): inhibiraju sint F zgrušavanja u jetri koja ovisi o vitK. Puno djelovanje tek nakon nekoliko dana (stoga u početku komb s heparinom). Antidot = fitomenadion (vitamin K) 10-20 mg iv. * Antitrombocitna th dokazano je djelotvorna kod nestabilne angine, TIA, tromboze vena, umjetne valvule. (s antikoagulansom), perif opstrukcije, vaskul bolesti, PTA, AIM (sa streptokinazom).

***

DIURETICI - lijekovi koji djelovanjem na bubrege ↑ izlučivanje H20 i soli. 1. Diuretici dilucijskog ili kortikalnog segmenta (tiazidi i slični): edemi kod dekomp srca, ciroze jetre, bubrežnih bolesti (nefrogeni (i centralni) dijabetes insipidus!), hipertenzija. Nusp: hipoV i hipoK. 2. Diuretici uzlaznog kraka Henleove petlje (furosemid, ekatrinska kiselina i bumetanid): vlo jaki; za plućni edem, hipertenziju, oligurično ZB, forsirana diureza kod predoziranja lijekovima. Nusp: dehidr, metab acidoza. 3. Diuretici koji djeluju na distalnom segmentu tubula ili diuretici koji štede kalij (triamteren, amilorid i spirinolakton): edem, dekompenzirana ciroza - za kombinaciju s dr diureticima kako bi se spriječila hipoK. Nusp: hiperK. 4. Osmotski (manitol i dekstran): forsirana diureza, kada prijeti AZB; ↓IKT, glaukom, otrovanja. 5. Inhibitori karboanhidraze (acetazolamid): glaukom, metab acidoza, epi.

***

CITOSTATICI Uz kir. terapiju, glavna su komponenta liječenja zloćudnih bolesti. 1. Alikilirajuća sredstva - stvaraju kovlentne veze s DNA tm st. → ciklofosfaid, cisplatin, klorambucil... 2. Antimetaboliti - lažni supstrat za biokemijske reakcije (najčešće - analozi nukleinskih kiselina) → metotreksat, fluorouracil, citarabin... 3. Antitumorski antibiotici - iz raznih bakterija → mitomicin, bleomicin... 4. Biljni alkaloidi - derivati Vinca reoseae → vinkristin, vinblastin... 5. Ostali: hidroksiureja; hormoni - estrogeni, prednizon...

RADIOTERAPIJA 12 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Terapija radioaktivnim zračenjem - klasične rtg (X) zrake, gama - zrake iz radioaktivnih elemenata (radij), zračenje radioaktivnog izotoa (Co), snop β-čestica ili elektrona iz katodne cijevi. Jedinica apsorbirane doze zračenja je Gray; starija jedinica bila je rad /1 rad = 10 -2 Gy). Uspjeh radioterapije ovisi o količini zračenja potrebnog za oštećenje tm u odnosu prema tolesranciji slučajno zahvaćenog tkiva. Učinak zračenja je bolji ako je tkivo prokrvljeno (oksigenirano), a ovisi i o tome koliko je dio stanica u proliferacijskom ciklusu. Uobičajene doze su oko 40 Gy - tzv. tumorska doza za maligne limfome ili 50-60 Gy pri karcinomu, podijeljeno u 20-24 dnevne doze.

ANALGETICI Bol - subjektivna reakcija na specifične podražaje koji nastaju oslobađanjem biogenih amina i živčanim putovima idu do SŽS-a. • Blaga bol - nenarkotični analgetici: 1. salicilati (ASK - analgetski, antipiretski i antiiflamatorni učinak)) 2. derivati paraaminofenola (paracetamol, fenacetin - ne dovodi do GI krvarenja kao ASK, niti utj na koagulaciju; predoziranje paracetamolom - fatalna ošt jetre!) 3. derivati pirazolona (metamizol, propifenazon... rjeđa primjena jer su hematotoxični) 4. supstancije s pretežnom upotrebom u reumatizmu (diklofenak, ibuprofen, indometacin...) • Umjerena bol - veće doze nenarkotičnih, a osobito je dobra i kombinacija kodeina i ASK (ili paracetamola). • Jake boli - narkotični analgetici: ∗ Morfin → depresivno dj - analgezija, sedacija i supresija kašlja (ekscitacija ako ↑ doze - euforija, halucinacije, konvulzije); oslobađa histamin uzrokujući perifernu vazodilataciju i ortostatsku hipotenziju (zato NE pri bilijarnim kolikama i spazmu sfinktera Oddi!!) Komb s atropinom smanjuje nuspojave, a ↑ depresiju cntra za disanje, koja se up pri plućnom edemu. ∗ Petidin → sličan morfinu, ali nema spazmolitskog djelovanja. ∗ Metadon → sličan morfinu, pogodan za kronične boli; za liječenje ovisnika o opijatima. ∗ Pentazocin deprimira respiraciju, ali ne dovodi do hipotenzije i bradikardije kao morfin, već dj obrnuto! ∗ Tramadol - slabo deprimira disanje, pogodan za starije

***

VITAMINI Vitamini su vitalno važne tvari koje u tijelu kao koenzimi sudjeluju u mnogim metaboličkim procesima. Nedostatak vitamina uzrokuje por metabolizma i funkcije pojedinih organa. ♦ VITAMIN A (AKSEROFTOL) Formira u mrežnici proteine koji osiguravaju molekulsku bazu za vidne podražaje. → Nedostatan unos hranom, celijakija ili ↑ izlučivanje - hipovitaminoza A: hemeralopija (noćno sljepilo), fotofobija i konjuktivits, kseroza konjuktive (suhoća), Bitotove pjege (sivkasti plakovi na spojnici), u težim slučajevima keratomalacija s perforacijom, suha koža s hiperkeratozom. → Toxičnost: jetra polarnog medvjeda, uzimanje megadoza vitmina A: abd bol, glavobolja, gubitak kose, fisure usana, anorexija, hepatomegalija. ♦ VITAMIN D (KALCIFEROL) → Hipovitaminoza D: rahitis u djece i osteomalacija; danas profilaksa vodenim preparatima vit D2 i D3800-1000 ij od prvog mjeseca do kraja prve godine - kod nedonošene djece u drugom tjednu sa 1200-1400 ij na dan do navršenih godinu dana), dojenčadi i djeci s bolestima jetre, žučnih vodova i gušterače i s ometenom resorpcijom masti vit D. ♦VITAMIN E Sprječava oxidaciju MK. Ima ga puno u bilju i biljnim uljima. 13 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš → Hipovit. E: prematurusi i bolesnici s bolestima koje ometaju aps masti i vit topljivih u mastima. → Toxičnost: antagoniziranje vitamina K i potenciranje dj oralnih antikoagulansa. ♦ VITAMIN K Potreban za sint faktora zgrušavanja. → Hipovitaminoza K: malapsorpcija, prematurusi (prematurusi: KS kao rani oblik hemoragijske bolesti unutar prva 24 sata, hemoragijska bolest između 2-7 dana života, kasni oblik h. bolesti između 1i 12 mjeseca. Prevencija; davanje 1 mg vit K im neposredno nakon rođenja). ♦ VITAMIN B1 (TIAMIN) Specifična uloga u provođenju podražaja živcima. → Hipovitaminoza B1: povećani gubitak u th diureticima, peritonealnoj dijalizi, hemodijalizi, proljevima; alkoholičari, prehrana poliranom rižom. U dojenčeta od 2- 4 mjeseca- akutno zatajenje srca, bljedilo cijanoza, nemir, povraćanje, tahikardija, niska koncentracija Kardiovaskularni (vlažni) beriberi: biventrikularno zatajenje srca, perif vazodil i edemi. Neurološki (suhi) beriberi: kao kod alkoholne neuropatije: gubitak senzorike, motorike i reflexa distalno. Centralni beriberi (Wernickeova encefalopatija): povraćanje, nistagmus, ataxija, progresivna mentalna deteriorizacija, koma i smrt. Korsakofljev sy: retrogradna amnezija, ↓ sposobnost učenja i konfabulacija (anamnestička psihoza). ♦ VITAMIN B2 (RIBOFLAVIN) → hipovitaminoza B2: zbog poremećaja resorpcije. Stomatitis angularis te dermatitis sličan diseboreji, grlobolja, anemija. ♦ NIACIN Nije u strogom smislu vitamin jer se u organizmu sintetizira iz triptofana; → hipovitaminoza niacina - gdje je glavna prehrana kukuruz: Sindrom pelagre - 3D: dermatitis, demencija i dijareja. Danas pelagre u razvijenom svijetu nema, javlja se sekundarno kod karcinoidnog sindroma i Hartnupovoj bolesti!! ♦ VITAMIN B6 (PIRIDOKSIN) Sudjeluje u sintezi hema, iam ulogu u podraživanju neurona. → hipovitaminoza B6 - uništenje vit B6 u hrani pripremom, te uzimanje lijekova koji su antagonisti B6 (izoniazid, penicilamin, hidralazin /↑izlučivanje b6 mokraćom/): konvulzije u dojenačkoj dobi, periferni neuritis, dermatitis, glostitis, mikrocitna anemija. ♦ VITAMIN B2 (HIDROKSIKOBALAMIN) → hipovitaminozaB12- perniciozna anemj: makrocitna, hiperkromna anemija megaloblastičnog tipa, demijelinizacija. ♦ FOLNA KISELINA → hipovitminoza: megaloblastična anemija ♦ VITAMIN C (ASKORBINSKA KISELINA) Sudjeluje u sintezi kolagena. → hipovitaminoza C; skrobut,danas rijedak, ugl djeca 6-12 mj i starije osobe: plač, (djeca), purpura i ekhimoze, krvarenja u mišiće i zglobove, krvarenje i upala gingive, sporo cijeljenje rana, anemija, emocionalne promjene; ikterus, edemi, vrućica s konvulzijama, šok i smrt. TH; vit C 100 mg/3-5 x dnevno. Učinak na simptome gripe i prehlade nije dokazan kontr. kl pokusom. → toxičnost: ometa apsorpciju B12, skorbut novorođenčadi čije su majke uzimale megadoze u trudnoći., urikozurija, nastanak oxalatnih bubrežnih kamenaca.


Kristina Illeš

LIJEKOVI KOJI DJELUJU NA SŽS - ANKSIOLITICI Anxiolitici su lijekovi koji reduciraju anxioznost, unutrašnju napetost i agitaciju; djeluju afektivno smirujuće, imaju miorelaxantni učinak. U većim dozama hipnotički efekt. Indikacije: osnovno djelovanje su neurotski poremećaji, ali se široko propisuju zbog povoljnog djelovanja a osjećaj napetosti, nervoze, uzbuđenja, tjeskobe i strahova raznog porijekla. Daljnje indikacije su psihosomatske bolesti i epilepsija. → Benzodiazepini (diazepam - Valium, Apaurin i dr, oksazepam (Praxiten), lorazepam (Tavor), klordiazepoksid (Librium), medazepam (Ansilan), nitrazepam (Cerson, Mogadon), prazepam, (Dimetrin)...): vežu se na endogene ”benzodiazepinske” receptore koji se nalaze u blizini GABA receptora te povećavaju permeabilnost neuronske membrane za kloridne ione koji ulaskom u neuron dovode do hiperpolarizacije i stabilizacije i manje podražljivosti ↓ anxioznost, depresivnost, psihičku napetost, por vegetativnog ŽS, por ritma spavanje - budnost. Nuspojave: pretjerana sedacija sa ↓ psihomotor sposobnosti; m oguć i po spavanja zbog narušene arhitektonike spavanja ('drug dependece insomnia'), ovisnost (zato izbjegavati dulju primjenu i obustavljati th nakon 4-6 tj. → Meprobamat (propandiol): delirantna stanja i apstinencijski sindromi; navikavanje. → Barbiturati (fenobarbiton - Luminal): depresori SŽS koji u većim dozama dovode do anestezije i kome. Ponajprije upotreba u anesteziji i kao antiepileptici. Navikavanje i intox., depresija respiratornogs., indukcija mikrosomalnih enzima. Apsolutne kontraindikacije: mijastenija gravis i komatozna stanja izazvana depresorima SŽS, a relativne trudnoća i ovisnost o anxioliticima.

***

ORALNI KONTRACEPTIVI Lijekovi za kontrolu fertilnosti. Kombinirani jednofazni estrogensko - progesteronski preparati - uvijek istoga sastava: danas niskodozažni, s 20-50 ug etinil – estradiola + vrlo niske doze progestagena. Primjenjuju se 3 tjedna sa stankom od 7 dana između ciklusa; u 7-dnevnoj stanci - prijelomno krvarenje. Interakcije – barbiturati, antiepileptici, neki antimikotici (grizeofulvin) i neki antibiotici (rifampicin) mogu ↓kontracepcijsku djelotvornost. Djeluju na hipotalamus i hipofizu → ↓FSH i LH → nema stimulacije folikula jajnika → izostaje ovulacija. Uzrokuju i promjene u kakvoći i količini cervikalne sluzi, dovode endometrij u stanje mirovanja, a mijenjaju i motilitet jajovoda. Apsolutne kontraindikacije: KV bolesti, sistemske bolesti, oštećenja jetre i hormonski ovisni tumori Relativne kontraindikacije: dob >35g uz pušenje ili bilo kakav drugi rizični faktor za nastanak KV ob. Popratne pojave: - pozitivne: pravilnije, oskudnije krvarenje – preventiva anemije, ↓dismenoreje i PMS-a; ↓ učestalosti ca jajnika i endometrija za 50% , ↓ učestalosti cista jajnika te benignih tm dojke, ↓ gubitka koštane mase - negativne: mučnina, napetost u dojkama i retencija tekućine (u početku primjene OC), ↑ proizvodnja AT → ↑ krvnog tlaka, moguća žutica (kolestaza), moguće ↑ TG, KOL i lipoproteina, a poremećena je i tolerancija na glc. Posljedice progestagena: anaboličko djelovanje - ↑ tjelesne mase, ↑ lučenje lojnih žlijezda (akne); izostanak prijelomna krvarenja, nepravilna međukrvarenja. Komplikacije i opasnosti: KV oboljenja, mogući nastanak karcinoma (dojka, cervix), povećana mogućnost nastanka adenoma jetre. Multifazni estrogensko – gestagenski preparati; sadržaj E i P nije stalan nego se mijenja na način kao što se mijenja i konc. prirodnih E i P u normalnome menstruacijskome ciklusu. Danas se koriste 3fazni preparati: glavna prednost u odnosu na 1fazne je smanjenje popratnih pojava. 15 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Sami progestageni: Tzv. mini-pilula: neprekidno uzimanje malih doza progestagena; promjene cervikalne sluzi; ovulacija je spriječena samo u malom % žena, zbog čega im je i djelotvornost niža→ ženama kojima uzimanje estrogena nije preporučljivo i kao dodatna kontracepcija za vrijeme dojenja.

PRISTUP BOLESNIKU S NESANICOM Nesanica se tiče dubine, dužine i odmarajućeg učinka sna; treba razlučiti radi li se o smetnjama uspavljivanja, prospacljivanja ili o plitkom snu koji se lako prekida. Često su u podlozi neuroze i psihosomatski poremećaji. Uzrok može biti i kronični alkofolizam i kron uopraba depresora SŽS-a. Starije osobe u pravilu lako zaspu no bude se rano i san im je plići, a usto su u toj dobi česti organski por - KV sustav, GIT, mokraćni, prostata, kronične boli. Naći primarni uzrok nesanice i ukloniti ga. Razgovor i objašnjenje imaju veliku korist. Medikamentozno: benzodiazepini flurazepam i nitrazepam, diazepam 1. izbor u anxioznih, a dobar je i oxazepam 15-30mg per os navečer. U dužoj primjeni gube djelotvornost!

PRISTUP FEBRILNOM BOLESNIKU Tjelesna T >37,2 C smatra se povišenom; mijenja se u toku dana (najviša je oko 20h), raste pri fizičkom naporu. Mjeri se axilarno iako je točnije oralno i rektalno (0,5 viša). Povišena T može nastati akutno i kronično. Oboje može biti posljedica infekcije, traume, neoplazmi, por hematopoetskog sustava, ak kardiovaskularnih bolesti, autoimunih bolesti, ak metaboličkih poremećaja, primjene lijekova. Uz ↑T mogu se javiti: glavobolja, mialgije i artralgije, herpes labijalis, delirij (starci), febrilne konvulzije (djeca). Za dg uraditi kulturu krvi, enzime, razmaz perif krvi, pregled k srži, imunotestove, RTG i dr dg, biopsiju. Povišenje T se ne snatra štetnom pojavom ukoliko nije riječ o hiperpirexiji (>40 C); T je signal bolesti, korisna je u obrani oragnizma (nespecifične reakcije). Temperaturu treba suzbijati samo kad njena visina ugrožava (FK kod djece, srčana dekomp., resp. insuf ↑T je napor za srce i cirkulaciju jer ↑MV i frekvenciju srca, stvara osjećaj slabosti i boli). u nekim je stanjima vitalno važno snižavanje T: toplotni udar s por svijesti i točkastim krvarenjima, hipertermija (slom zbog pregrijavanja termoregulacijskog centra u hipotalamusu, koji varira ovisno o sintezi pirogena, molekule slične IL-1), toplinski grčevi (fizički rad u ↑t okoline - znojenje i gubitak soli); zloćudna hiperpirexija pri uvodu u anesteziju (halotan?). U tim se slučajevima T snižava hladnim oblozima i mlakim kupkama. Od antipiretika koriste se ASK 300-600mg svaka 3-4h, acetaminofen svakih 4-6h. Neuspojeh antipiretske th upućuje na centralno porijeklo T (CVI, trauma) i tada treba upotrijebiti fenobarbiton. Voditi računa o hidraciji i elektrolitima.

PRIMJENA LIJEKOVA U STARIJOJ DOBI ima svoje specifičnosti, jer osobe preko 65 godina češće boluju od drugih dobnih skupina, a promijenjena im je farmakokinetika: ↓ je apsorpcija lijekova, kao i izlučivanje lijekova bubrezima jer je smanjena renalna funkcija; promjenjena je raspodijela lijeka u organizmu, jer je u starijih obično povećan % masti odnosu na TT. smanjen je i V H20 u tijelu; metabolizam lijeka se mijenja jer je smanjena jetra, kao i mikrosomalni enzimi. ↑ se osjetljivost na lijekove, pogotovo rec u SŽS (zato češće konfuzija, sedacija i depresije). Smanjuje se osjetljivost β receptora. Nuspojave lijekova su 7x češće - brže reagiraju na lijek i sporije ga izlučuju, zato osobama >60g dajemo 2/3 doze za odraslog, a >75g ½ doze. Treba dati najmanji mogući broj lijekova, savjetovati uzimanje lijekova, prepisati minimalan broj doza na dan, raditi češće kontrole.


Kristina Illeš

Kardiologija GLAVNI SIMPTOMI U KARDIOLOGIJI DISPNEJA Dispneja (zaduha) je subjektivni osjećaj nestašice zraka. ⇒ Fiziološka dispneja javlja se pri većim fizičkim naporima, nikad u mirovanju, i nije znak bolesti. ⇒ Kardijalna dispneja vodeći je simptom insuficijencije srca, prvenstveno zatajivanja LV, pa se javlja u stanjima njezina opterećenja, a to su: hipertenzija, aortne i mitralne greške i insufincijencija koronarnih arterija (insufincijentna lijeva klijetka ne može istisnuti svu krv koju dobije od plućnih vena u sistemsku cirkulaciju, zbog čega krv zaostaje u plućnim venama i kapilarama. Porast venskog tlaka uzrokuje intersticijski edem, što smanjuje rastezljivost pluća pa se bolesnici koriste pomoćnom dišnom muskulaturom. Disanje postaje površno i ubrzano. Minutni volumen je smanjen, izražena je hipoksemija, što poput zatvorenog kruga doprinosi umoru dišne muskulature i pogoršanju dispneje.) U početku je dispneja izražena samo u naporu, no ako se ne liječi, javlja se i u mirovanju. U srčanih se bolesnika može javiti neočekivano, naglo, osobito noću – ukoliko je blago izražena, dovoljno je da bolesnik sjedne ipa da mu bude znatno bolje – spontana noćna dispneja. Paroksizmalna noćna dispneja označava teške napadaje dispneje koji bolesnika bude iz sna s osjećajem gušenja. Bolesnik je uplašen i blijed, kašlje i hropće, a smetnje se ne mijenjaju promjenom položaja tijela. ( Noćni napadaji javljaju se dijelom zbog usporavanja aktivnosti respiracijskog centra, odnosno smanjenja zasićenosti arterijske krvi kisikom, a dijelom i smanjenjem aktivnosti simpatičkog živčanog sustava tijekom noći.) Za vrijeme napadaja obično se javlja i bronhospazam izazvan kongestijom sluznice, koji ometa ventilaciju – ovakvo stanje se naziva kardijalna astma, čiji je najteži stupanj akutni edem pluća. Ortopneja označava dispneju koja se javlja u ležećem položaju, a djelomično nastaje zbog preraspodjele tekućine iz abdomena i donjih ekstremiteta u prsni koš. Sjedećim položajem disnje se olakšava jer se smanjuje venski priljev srcu i hidrostatski plućni kapilarni tlak.

CIJANOZA Cijanoza često prati dispneju. Označava plavkastu boju kože i sluznica, a moguće ju je zamijetiti ako je koncentracija neoksigeniranog hemoglobina u kapilarnoj krvi veća od 5g / 100ml. Centralna cijanoza uzrokovana je povećanom koncentracijom reduciranog ili abnormalnog hemoglobina u arterijskoj krvi, a nalazi se u respiratornoj insufincijenciji i kod prirođenih grešaka srca s D-L spojem, pri čemu je oksigenacija krvi nedovoljna. U perifernoj cijanozi oksigenacija krvi je normalna, ali zbog usporenja krve struje na periferiji pojačano je izdavanje kisika tkivima, s povišenjem koncentracije reduciranog hemoglobina u kapilarnoj i venskoj krvi. Može biti posljedica dilatacije kapilara i zastoja krvi, kao što je to slučaj u šoku. U srčanih se bolesnika obično radi o miješanoj cijanozi, tj. centralno i periferno uvjetovanoj. (~ C. se može javiti i zbog nakupljanja methemoglobina i sulfhemolobina)

EDEMI Srčani edemi su posljedica zastoja periferne krvi zbog uznapredovale insufincijencije desnog srca. Zbog povećanog hidrostatskog tlaka u venama i kapilarama →transudacija tekućine iz krvi u tkiva; zbog ↓MV → ↓smanjena je filtracija Na u bubrezima s retencijom vode, a i ↑se luči ALD koji ↑tubularnu reapsorpciju Na – sve to povećava hidrostatski tlak u venama i kapilarama i uzrokuje nastanak edema. 17 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Podložni su sili teži pa se prvo javljaju oko gležnjeva i na dorzumu stopala, obično simetrično. Koža je hladna i cijanotična. Izraženiji su navečer nego ujutro nakon ležanja.

BOL U PRSNOM KOŠU Bolne senzacije u predjelu srca doživljavaju se i opisuju na razne načine kao probadanje, pečenje, pritisak, težina, stezanje i gušenje. Pod anginom pectoris razumijeva se bol karaktera stezanja, pritiska ili težine koja se lokalizira retrosternalno ili u predjelu srca s tendencijom širenja u lijevo rame, u leđa, u donju čeljust te gornji abdomen. Može biti praćena vrtoglavicom, oznojenošću, dispnejom, omaglicama i palpitacijama. Javlja se pri naporu, nakon obilnijeg obroka ili pri izlaganju hladnoći. Posljedica je ishemije miokarda zbog neadekvatne opskrbe srčanog mišića kisikom; u 90% bolesnika uzrok je suženje koronarnih arterija atreosklerozom. Bol je različitog intenziteta, traje občno 1 – 15 minuta, a u pravilu nestaje prestankom napora ili uzimanjem nitroglicerola. Anginu pectoris zovemo stabilnom ako boli u posljednja 2 mjeseca ne mijenjaju učestalost ni trajanje; nestabilna angina pectoris karakterizirana je stalnim pogoršanjem simptoma (u obliku povećanog intenziteta boli, učestalosti itrajanja), a može se javiti i u mirovanju pa je tada nazivamo dekubitalnom anginom. Prinzmetalova a. pojavljuje se u mirovanju ili nakon buđenja, a uzrok joj je spazam koronarke. Bol kod infarkta miokarda slična je boli kod angine pectoris. Javlja e kod fizičkog napora ili stresa, a katkada i u miru. Traje nekoliko sati i ne popušta odmaranjem ili uzimanjem nitroglicerola. Često je praćena znojenjem, mučninom i hipotenzijom. Perikardijalna bol je također retrosternalna, karakteritzirana je osjećajem stezanja uz širenje u vrat i ramena, pojačava se dubokim disanjem i kašljem te ležanjem na leđima, a smanjuje se u ležećem položaju ili nagibanjem prema naprijed. Praćena je perikardnim trenjem, a najč. je uzrokovana upalom pleure. Aortna bol javlja se kod aneurizme ili disekcije aorte. Vrlo je intenzivna, centralno lokalizirana u prsištu sa širenjem u leđa. Ne mijenja se promjenom položaja ili respiracijom. DifDG još dolaze u obzir i bol jednjaka (upala, GER, spazam i tumori); pleuralna bol pri upali (javlja se brzo, oštra je, ↑ pri kašlju i dubokom disanju), tm pleure (intenzivna pri mezoteliomu), spontanom pneumotoraxu (samo ako postoje priraslice); bol u traheji -pri upalama (↑se/javlja isključivo pri kašlju).

SINKOPA Sikopa je kratkotrajan i reverzibilan gubitak svijesti uzrokovan moždanom hipoksijom. U srčanih bolesnika nastaje zbog naglog ↓ MV kao posljedica visokofrekventne paroksizmalne tahikardije, AF ili VF, i AV ventrikularnih blokova. Kardijalne sinkope nastaju iznenada; bolesnik izgubi svijest, blijed je, puls mu je slab, spor i jedva se palpira, tlak je izrazito nizak, disanje plitko i gotovo nečujno. Tipičan primjer kardijalne sinkope je MORGAGNI-ADAMS-STOKESOV SINDROM: nagli gubitak svijesti koji nastaje zbog ventrikularne asistolije u tzv. preautomatskoj fazi, tj. u prijelazu iz djelomičnog u potpuni AV blok dok se tercijarni automatski centri još ne bude. KS: ako asistolija traje do 10 sekudi, nastaje prolazna nesvjestica, a između 10 i 40 sekundi epileptiformni toničko-klonički grčevi uz apneju i cijanozu. Bljedilo tijekom napada, hiperemija nakon napada.Ako se produži do 5 minuta dolazi do smrti. TH. ugradnja pacemakera

PALPITACIJE Palpitacija srca je kratkotrajan osjećaj nepravilnog rada srca. Opisuje se kao trenutni zastoj u radu srca, ponekad praćen mučninom i omaglicom, ili kao jak 'trzaj' srca koje 'kao da se pokrenulo u prsima'. Može biti uzrokovana bezazlenim poremećajima ritma, ali i znak različitih organskih bolesti srca. Trenutačan osjećaj 'preskakanja' srca obično je posljedica ekstrasistolije, a dulje epizode 'lupanja srca' najčešće upućuju na paroksizmalnu tahikardiju ili paroksizmalnu fibrilaciju atrija. 18 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Popratna omaglica pobuđuje sumnju na poremećaj atrioventrikularnog provođenja ili bolest sinusnog čv.(~ Mogu se javiti i u anemiji, hipoglikemiji, krvarenju, konzumaciji kave, čaja, alkohola i duhana.) Temeljne metode evaluacije palpitacija su Holter i ergometrija.

POREMEĆAJI RITMA Aritmije u širem smislu obuhvaćaju poremećaje ravnomjernosti srčanih kontrakcija, kao i poremećaje frekvencije i provođenja. Tahikardija označava ubrzan rad srca > 100 otkucaja/minuti. Bolesnici s tahikardijom mogu se žaliti na uporne palpitacije, osjećaj ubrzanog i pojačanog rafa srca, omaglice i sinkope, znakove kardijalne dekompenzacije ili anginu pectoris. Neki navode frekvenciju pulsa i uočavaju njegovu nepravilnost. U mladih i zdravih ljudi obično se radi o sinusnoj tahikardiji ili supraventrikularnoj paroksizmalnoj tahikardiji. Paroksizmalne ventrikularne tahikardije javljaju se u bolesnika s dilatativnom ili hipertrofičnom kardiomiopatijom te koronarnom bolesti. Sinusna tahikardija nerazmjerna stupnju febriliteta može biti klinička značajka miokarditiisa. (~ T. može biti iposljedica hipertireoze, hipovolemičkog šoka, unutarnjeg krvarenja, anemije, feokromocitima, vrućice) Dg: EKG, Holter, ergometrija. Bradikardija označava usporen rad srca < 60 otkucaja/minuti. Simptomi bradikardije su sinkopa, presinkopa, palpitacije, klonulost, ubrzano zamaranje te znakovi malog minutnog volumena ili kardijalne dekompenzacije općenito. Bradikardija se može javiti pri strukturnim promjenama srca kao što su atrofično-degenerativne promjene nodalnih i perinodalnih struktura u bolesti sinusnog čvora, a može biti i funkcionalno uvjetovana (npr. ishemija SA i AV čvora kod dijafragmalnog infarkta miokrda). Fiziološka pojava bradikardije može se susresti kod zdravih mladih ljudi; a karakterističan je nalaz u sportaša (gdje je praćena povećanim minutnim volumenom) (~ B. se javlja i u umirućih bolesnika, pri hipokalemiji, hipotireozi, stanjima s povećanim intrakranijalnim tlakom, abdominalnom tifusu, hipotermiji ili refleksno u bolesnika s preosjetljivim kardijalnim sinusom)

POREMEĆAJI ARTERIJSKOG PULSA I VENSKIH PULZACIJA PULS nastaje kao posljedica rastezanja arterije nakon izbacivanja krvi iz lijevog ventrikla u krvni optjecaj i odgovara promjeni tlaka sa posljedičnim pulsnim valom. Volumen i izgled arterijskog pulsa ovise o udarnom volumenu, brzini ejekcije, kapacitetu arterijskog bazena 1. Pulsus altus -visoki puls 2. Pulsus parvus -malo bilo, niske amplitude 3. Pulsus celer -brzo dizano bilo 4. Pulsus tardus -sporo dizano bilo • Pulsus alterans -izmjenično veći i manji pulsni val jednakog razmaka (znak slabosti miokarda) • Pulsus paradoksus -↓pulsnog vala za vrijeme inspirija (sistolički tlak za više od 10 mm Hg)- plućni emfizem, bronhalna astma, veliki perikardni izljev, adipozitet, trudnoća. • Pulsus parvus et tardus → aortna stenoza • Pulsus altu set celer (Corriganovo bilo) → aortna regurgitacija

VENSKE PULSACIJE: jugularni venski puls daje podatke o venskom tlaku i o poremećajima srčanog ritma. Kad je tlak u jugularnim venama izrazito ↑ one ne pulsiraju jer su stalno nabrekle. Normalno venski puls nije palpabilan. Kod adhezivnog perikarditisa, a ponekad i kod kardijalne dekompenzacije dolazi do paradoksnog ↑venskog tlaka u inspiriju (Kussmaulov znak). Promjene jugularnog venskog pulsa vide se u atrijskom septalnom defektu(nalazimo prominirajući v val)

SRČANI TONOVI Uzroci nastanka I. tona: Prvi dio I. tona – jednu komponentu čine vibracije muskulatre ventrikula kada ovaj prelazi iz stanja dijastoličkog opuštanja u stanje sistoličke kontrakciji. - drugu komponentu čine vibracije AV zalistaka u razdoblju ↑tlaka u ventrikulima kada zatvote ušće


Kristina Illeš -Drugi dio prvog tona – jednu kompnentu čini sistolička kontrakcija ventrikula - drugu kmponentu čini napinjanje stijenki aorte i arterije pulmonalis na početku sistole. I. ton je jači nad iktusom. Uzroci nastanka II. tona: sinkrono zatvaranje semilunarnih zalistaka aorte i arterije pulmonalis na početku dijastole. II. ton je jači nad bazom. II.ic. prostor D (Ao komponenta) i L (pulm. komponenta) Auskultacija srčanih tonova: svrha je auskultacije ispitati karakter i jakost srčanih tonova, brzinu i ritam srčanog rada, srčane šumove i izvanredne tonove. Tipična mjesta auskultacije: 1. Mitralno ušće -> ictus cordis 2. Aortalno ušće -> II. interkostalni prostor uz rub sternuma desno 3. Pulmonalno ušće -> II. interkostalni prostor uz rub sternuma lijevo 4. Trikuspidalno ušće – hvatište 5. rebrene hrskavice za sternum desno

Promjene srčanih tonova 1. Pojačan I. ton: ~ javlja se kada je kontrakcija snažna i brza: napor, emocionalna stanja straha i uzbuđenja, povećan metabolizam, vrućica i tahikardija; primjena digitalisa; ~ u stenozi mitralnog ušća: pojačan i kratak ~ u ekstrasistoli ~ u hipertrofiji lijeve klijetke: pojačan, mukao i malo produžen 2. Oslabljen I. ton: ~ javlja se kad je kontrakcija oslabljena: miokarditis, fibroza miokarda, infarkt miokarda ~ mitralna insuficijencija ~ ekstrakardijalni uzroci: emfizem, pretilost, perikardni izljev, zatajenje periferne cirkulacije 3. Pojačan II. ton: ~ na račun i aortalne i pulmonalne komponente ~ nad aortom: povišen tlak u sistemskoj cirkulaciji; arterijska hipertonija i arterioskleroza ~ nad pulmonalnom arterijom: povišen tlak u plućnoj cirkulaciji; mitralna insuficijencija i stenoza, insuficijenciija lijevoga ventrikula, kongenitalne srčane greške 4. Oslabljen II. ton: ~ nad aortom: u stenozi i insuficijenciji ušća aorte, slabosti lijevog ventrikula, ekstrasistoli fibrilaciji atrija kada su kontrakcije ventrikula tako slabe da se zalisci aorte ne otvaraju, u hipotoniji, anemiji, kaheksiji ~ nad pulmonalnom aortom: u stenozi ušće arterije pulmonalis i u popuštanju desne klijetke

Pocijepanost srčanih tonova: ⇒ I. ton – upućuje na abnormalni asinkronizam između sistole desnog i lijevog ventrikula: u hipertoniji, aortalnim greškama i bloku lijeve grane, sluša se na vršku srca ⇒ II. ton – upućuje na asinkronizam u zatvaranju aortalnih i pulmonalnih ušća; fiziološki ako se javlja samo u inspiriju ; ~ paradoksna ili obrnuta pocijepanost II. tona –izražena samo u ekspiriju; aortalna komponenta kasni zbog prolongirane kontrakcije lijeve klijetke ~ fiksirana pocijepanost II. tona –u insp. i ekspiriju; posljedica je prolongirane aktivacije odnosno kontrakcije DV u dekstrokruralnom bloku i volumnom opterećenju (npr. defekt atrij. septuma). Galopni ritam - nastaju 3 tona u ritmu galopa; razmak između sva tri tona je približno jednak - sluša se na vršku srca; uvijek ima patološko značenje! - najvažniji je protodijastolični i presistolični galopni ritam – treći ton javlja se na početku dijastole ili u presistoli, nastaje zbog naglog navviranja krvi u ventrikul; krv proizvede natezanje i vibraciju mlohave, atonične stijenke ventrikula pa je uvijek znak težeg oštećenja desnog ili lijevog ventrikula; javlja se katkad i u konstriktivnom perikarditisu


Kristina Illeš Embriokardija (ritam njihala, tik-tak ritam ure) - Dijastolički vremenski interval se skraćuje pa obje pauze između tonova jednako traju. - (Inače je vremenski interval izmeđi I. i II. tona kratak, a odgovara sistoli, a vremenski razmak između II. i I. tona je malo dulji, a odgovara dijastoli) - Javlja se fiziološki u djece, a u odraslih je znak slabosti miokarda ili zatajivanja perif. cirkulacije.

SRČANI ŠUMOVI Dijele se na organske, funkcijske i ekstrakardijalne. ⇒ Organski: kao posljedica stvarne ili relativne stenoze ili insuficijencije ušća, slabosti miokarda ⇒ Funkcijski : nastaju zbog ubrz. toka krvi (tjelesni napor, hipertireoza) sistolički su, slabijeg intenziteta ⇒ Ekstrakardijalni: najčešći je venski šum - kontinuiran je, obično je s desne strane vrata. • MITRALNA STENOZA: na ictusu naglašen l ton, pljesak otvaranja, dijastoličko bubnjanje i presistolički šum • MITRALNA INSUFICIJENCIJA: na ictusu sistolički šum koji se širi prema pazuhu • AORTNA STENOZA: u II ic prostoru parasternalno desno sistolički šum koji se širi prema vratu • AORTNA INSUFICIJENCIJA: u III ic prostoru parasternalno lijevo i II ic prostoru parasternalno desno dijastolički šum • PULMONALNA STENOZA: u II ic prostoru parasternalno lijevo sistolički šum • PULMONALNA INSUFICIJENCIJA: u II ic prostoru parasternalno lijevo diajstolički šum Prema intenzitetu: 1/6 vrlo tihi 2/6 jasan, tihi 3/6 srednje glasan 4/6 glasan 5/6 vrlo glasan 6/6 iznimno glasan, čujan i bez stetoskopa -

Holosistolički ili holodijastolički šum → može zahvatiti cijelu sistolu ili dijastolu Presistolički → šum koji je čujan neposredno prije I tona obično je tipa Crescendo Prosistolički odnosno protodijastolički → šum koji je čujan iza l odnosno II tona, brzo završava Mezosistolički → šum koji zauzima sredinu sistole ili mezodijastolički koji zauzima sredinu dijastole Telesistolički → onaj koji se čuje na kraju sistole Perikardijalno trenje → kod perikardnog izljeva

♥♥♥

DIJAGNOSTIČKE METODE U KARDIOLOGIJI ELEKTROKARDIOGRAFIJA Snimanje električnih potencijala srca s površine tijela opisano je prvi put 1887.g. i vršilo se tzv. elektrometrom. Nakon toga je uveden galvanometar, potom vakuumske cijevi sa snopom elektrona, a zatim tranzistori. Prilikom snimanja EKG krivulje najčešće su greške: loše baždarenje, pojava parazitnih struja iz gradske mreže, zamjene elektroda, tremor bolesnika, loš kontakt elektrode i kože bolesnika → Utjecaj elektrolita na elektrokardiogram: poremećaj njihove koncentracije u ekstra- i intracelularnoj sredini dovodi do promjena u izgledu EKG-a, kao i do promjena ritmičnosti, ekscitabilnosti i provodljivosti. Najvažnije su promjene ravnoteže K i Ca . → Utjecaj ekstrakardijalnih bolesti na elektrokardiogram Najveći utjecaj imaju hiper i hipotireoza, akromegalija, Connov i Cushigov sy te bolesti paratiroideja.


Kristina Illeš → Pseudoinfarktne slike u EKG-u Lažna slika infarkta može se javiti u toku bolesti SŽS-a, kod hipertrofične asimetrične neopstruktivne miokardiopatije, kod opstruktivne idiopatske hipertrofične subaortne miokardiopatije, kod plućne embolije i kod sindroma preeksitacije. → Utjecaj lijekova na EKG: digitalis, kinidin, prokainamid, triciklički antidepresivi i Li najčešći su lijekovi koji utječu na izgled EKG-a. Analiziranjem EKG-a možemo dijagnosticirati dilataciju atrija, hipertrofiju ventrikula, razlučiti radi li se o tlačnoj ili volumnoj, hipertrofiji; ustanoviti blok lijeve ili desne grane Hisovog snopa i dr.

TEST OPTEREĆENJA (ERGOMETRIJA) Dijagnostički postupak pri kojem se ispitanik podvrgava standardiziranom i mjerljivom opterećenju. Najčešće se koristi u ocjeni koronarne cirkulacije,nezaobilazan je postupak u otkrivanju asimptomatske ishemije miokarda. Rabe se tri vrste pokusa opterećenja: 1. MASTEROV POKUS OPTEREĆENJA Postoje 2 stepenice, jedna 23 cm, druga 23 cm viša, širine 50 cm, dubine 25 cm.Učestalost prijelaza određuje se pomoću tablica, prema dobi, spolu i tjelesnoj masi. Pokus traje 90 sec Rad obavljen u jedinici vremena = m tijela x visina stepenica x br. penjanja-spuštanja u minuti. Neprilika ovog pokusa je teškoća praćenja parametara EKG-a i krvnog tlaka tijekom opterećenja. 2. CIKLOERGOMETRIJA Kod jednog okretaja pedala 3 puta se okrene kotač. Opterećenje se regulira kočenjem kotača (mehanički ili elektromagnetski). Pokus omogućava praćenje fizioloških parametara. Načini izvođenja pokusa opterećenjem su ovi: - trajno jednako optrerećenje - triangularni pokus, u kojem se opterećenje povećava svake minute - kontinuirani rektangularni pokus u kojem se opterećenje povećava svake 3 minute - intermitentni tip pokusa gdje između pojedinih stupnjeva opterećenja postoje periodi mirovanja Obično se izvodi submaksimalan pokus, opterećuje se do postizanja frekvencije srca od 85% maksimalne (max. opterećenje može provocirati aritmiju srca!) Najviša frekvencija računa se prema izrazu: 220 – dob u godinama. Jedino pravo mjerilo najvišeg opterećenja je potrošnja kisika. Pokus opterećenjem smatra se prikladnim ako dosegne 85% najviše frekvencije srca ili ako krvni tlak poraste za barem 20 mmHg. 3. POKUS OPTEREĆENJA NA POKRETNOM SAGU Za neke je bolesnike prikladniji, jer je sličan svakodnevnom naporu, onom koji dovodi do tegoba. Opterećenje se može povećati povećenjem brzine okretaja saga, kao i nagiba saga. Najčešće se radi pokus opterećenja po Bruceu: ispitanik stane na sag, drži se za rukohvat, postave se elektrode nad prsni koš za praćenje akcije srca i počne s prvim opterećenjem, brzine saga od 2,7 km/sat, s nagibom saga od 10%. Opterećenje traje 6-15 minuta. U bolesnika s koronarnom bolesti pokus obično upozori na promjene unutar 9 minuta od početka. U toku opterećenja povećava se krvni tlak, i to pretežno sistolički. Granica krvnog tlaka u mirovanju koja još dopušta testiranje je obično 180/110 mmHg. Pad krvnog tlaka u toku testiranja upućuje na nedovoljnu mogućnost srca da se prilagodi potrebama periferne vazodilatacije u toku opterećenja. Najčešći uzroci su oštećenje miokarda izazvano ishemijom u toku opterećenja, postinfarktni ožiljci, kardiomiopatije i valvularne mane srca. Indikacije su sumnja na koronarnu bolest, procjena stabilnost koronarne bolesti, odnosno pogoršanja te bolesti, stanje nakon IM, piprema za sportske aktivnosti najvišeg opterećena, ocjena funkcijske ili radne sposobnosti. Kontraindikacije za izvođenje testiranja su sve akutne bolesti te akutni infarkt miokarda, dekompenzacija srca, politopna ventrikularna ekstrasistolija, visoka arterijska hipertenzija, bronhalna astma i teža anemija Testiranje se prekida pri postizanju očekivane norme opterećenja, maksimalne frekvencije ili pojavi nepodnošenja opterećenja kao što su: pojava anginozne boli, patološka denivelacija ST- spojnice (najčešće horizontalna ili silazna depresija, > 1mm u standardnim odvodima, >2mm u lijevim prekordijalnim odvodima, širine brem 0.08 sekundi u najmanje tri uzastopne kontrakcije), elevacija ST – spojnice (može upućivati na koronarni spazam i na moguću lokalizaciju aneurizme srca ), invezija T-vala (može upućivati na koronarnu bolest), skok krvnog tlaka


Kristina Illeš preko 250/120 mmHg, pojava polimorfnih VES, VES u parovima ili VT, znakovi pouštanja miokarda ili prijetećeg kolapsa (umor, dispneja, intermitentna klaudikacija, omaglica). Pojava bloka grane može biti indirektan znak koronarne bolesti. U 1/10 000 testiranja dogodi se najteža komplikacija – kardijalni arest. ! Lažno pozitivni (patološki) odgovori mogu se javiti kod bolesnika s hipertrofičnim miokardijama, kod upotrebe digitalisa i kod mlađih vegetativno stigmatiziranih žena.

KONTINUIRANI EKG (HOLTER) To je metoda kontinuiranog snimanja EKG-a tijekom 24h ili više, a daje bolje mogućnosti praćenja i dijagnosticiranja poremećaja ritma i provođenja te otkrivanja ishemije miokarda kako simptomatske tako i nijeme. Omogućuje određivanje mehanizma aritmije kao i učinak antiaritmične terapije, ispitivanje podrijetla subjektivnih tegoba bolesnika, procjenu težine bolesti srca, a može se i djelotvorno ispitati funkcija pacemakera. Analiza se vrši pomoću kompjutorskih programa koji daju u 3-10% slučajeva pogrešne nalaze. Snimanje po Holteru provodi se kod koronarnih bolesnika, bolesnika s idiopatskom hipertrofičnom subaortnom stenozom, prolapsom mitralnog zaliska, s tahikardijsko-bradikardijskim simptomom, sa sindromom preeksitacije, sa smetnjama AV provođenja te kod bolesnika s produženim QT intervalom.

VEKTORKARDIOGRAFIJA VKG je dijagnostička metoda koja se kod prikaza električnih potencijala srca služi krivuljom ili petljom umjesto zubaca i valova u skalarnom EKG-u. VKG krivulja prikazuje kretanje momentalnih vektora u prostoru. Za razliku od Ekg-a, vektorskom se analizomdobiva prostornost (dvodimenzionalnost) zbivanja električnih aktivnosti u srcu istodobnim snimanjem 2 odvoda u trima ravninama: frontalnoj, sagitalnoj i horizontalnoj. Ova metoda ipak nema širu primjenu. Indikacije za snimanje danas se uglavnom svode na analizu kroničnih infarkta, nekih smetnji provođenja i njihovih kombinacija. VKG može doprinjeti razlikovanju anteroseptalnog ožiljka i dislokaciji srca uslijed emfizema pluća, a korisna je i pri dijagnosticiranju striktno dorzalnog, dijafragmalnog i septalnog kroničnog infarkta. Stanja u kojima VKG daje više podataka od EKG-a su dilatacija atrija, hipertrofija desne klijetke, njezine kombinacije s blokom desne grane.

POVRŠINSKI ELEKTROKARDIOGRAM S VISOKOM MOGUĆNOŠĆU RAZLAGANJA SIGNALA (High-resolution ECG) Tzv. tehnika usrednjavanja signala upotrebljava se za registraciju potencijala Hisova snopa i kasnih potencijala male voltaže, jer se smatra da postoji jasna veza između kasnih potencijala i pojave kružne ventrikularne tahikardije. Ova se tehnika primjenjuje u razjašnjavanju bolesnika sa sinkopom ili kod bolesnika s dilatativnom kardiomiopatijom i ventrikularnim poremećajima ritma.

INTRAKARDIJALNA ELEKTROFIZIOLOŠKA ISPITIVANJA Snimanjem intrakardijalnih potencijala omogućena je lokalizacija mjesta i stupnja smetnji provođenja u provodnom sustavu srca, određivanje mehanizma i izvorišta neke aritmije te procjena učinka lijekova na ove promjene. Elektroda se uvodi putem femoralne, supklavijske ili ntekubitalne vene do septalnog lista trikuspidalnog zaliska. Simultano se snimaju barem 3 površinska EKG odvoda. Dijagnostičke indikacije: - blok grane monofascikularnog ili bifascikularnog tipa i sinkopa u anamnezi - asimptomatski AV blok II. stupnja - razlikovane supraventrikularnih i ventrikularnih tahiaritmija - određivanje mehanizma i mjesta nastanka supraventrikularnih i ventrikularnih tahiaritmija - sinkopa nejasna uzroka Terapijske indikacije: - izbor trajnog pacemakera kod simptomatskih bradiaritmija ili tahikardija - određivanje djelotvorne medikamentne th i profilakse kod tahiaritmija koje ugrožavaju bolesnika - fluguracija Hisova snopa, akcesornog puta ili ektopičnog fokusa kod tahiaritmija refrakternih na medikamentnu terapiju - izbor bolesnika za automatski kardioverter – defibrilator srca


Kristina Illeš

RADIOLOGIJA RENDGENSKA SNIMKA SRCA I PLUĆA Temeljne rtg pretrage su pregledna (PA) i profilna snimka srca i pluća; procjenjuju se: položaj, veličina i oblik srca, velike krvne žile i osobito plućna vaskularizacija. Položaj srca Sjena srca je normalno većim dijelom (2/3) ulijevo od medijastinalne linije. Položaj srca ovisi i od inspirija / ekspirija, a također i od konstitucije. Veličina srca Veličina sjene srca približno iznosi 1/3 bazalnog promjera toraksa, odnosno, ugrubo je veličine šake. ~ u PA projekciji lijevu konturu sjene srca i velikih krvnih žila oblikuju 4 segmenta: 1. segment odgovara prikazu luka aorte – širi je u slučaju aneurizme, a pri koarktaciji ima i izgled broja 3. 2. segment odgovara projekciji arterije pulmonalis – ovaj dio prominira u slučaju pulmonalne hipertenzije, povišenog plućnog protoka (shunt) ili poststenotičke dilatacije plućne arterije. 3. segment odgovara aurikuli lijevig atrija – prominira povećanjem lijevog atrija 4. segment odgovara lijevom ventrikul ~ u PA projekciji desnu konturu oblikuju 3 segmenta: 1. segment odgovara gornjoj šupljoj veni 2. segment odgovara desnom atriju – rijetko se može vidjeti njegovo povećanje 3. segment odgovara uzlaznom dijelu aorte – znatna prominencija može biti posljedica poststenotičke dilatacije u stenozi valvule te u slučaju aneurizmatskog proširenja ‫ ٭‬u profilnoj projekciji prednju konturu čini desni ventrikul, koji u slučaju hipertrofije zauzima cijeli retrosternalni prostor; tu je moguće uočiti i perikardijalni izljev ‫ ٭‬stražnu konturu čine: u gornjoj trećini lijevi atrij, njezin donji dio lijevi ventrikul, a neposredno iznad ošita je vena kava inferior Kao dopunska metoda - dijaskopija u procjeni kalcifikata valvula; a moguće je uočiti i lamelarne kalcifikacije perikarda i miokarda, aneurizme lijevog ventrikula s vidljivim paradoksnim pulzacijama, nježne kalcifikate koronarnih arterija, ovapnjenja unutar tumora ili intraatrijskog tromba. U prirođenim greškama s L-D spojem dijaskopski se jasno uočavaju snažne pulzacije hilusa ('ples hilusa') Oblik sjene srca • Povećanje LA jasno se uočava u profilnoj projekciji: gornji dio stražnje konture srca loptasto utiskuje priležeći dio kontrastom ispunjenog jednjaka. U PA projekciji na desnoj strani uzrokuje obrnuti broj 3 , a na lijevoj često je izbočenje aurikule. • Povećanje DV: umjereno povećanje potiskuje lijevi ventrikul straga i gore, odiže njegov apeks od ošita ('cokula'), a jako povećanje može imitirati povećanje lijevog ventrikula.U profilnoj projekciji povećani DV seže visoko kranijalno i reducira retrosternalni prostor. • Povećanje LV u PA projekciji uzrokuje izbočenje blizu lateralnog zida, a u profilnoj izbočenje donje polovine stražnje konture Plućni parenhim i plućna cirkulacija Na temelju izgleda plućne vaskularizacije u kombinaciji s procjenom povećanja srca može se uočiti nekoliko osnovnih promjena: 1. ↓plućni protok – nježniji izgled hilarnih i perifernih ogranaka a. pulmonalis ( tetralogija Fallot, stenoza izlaznog dijela DV 2. ↑plućni protok – proširenje hil. i perif. grana a. pulmonalis, koje su tortuozna izgleda 3. arterijska plućna hipertenzija – periferni žilni crtež postaje nježan, reduciran, a hilarni i perihilarni ogranci izrazito krupni i dilatirani u razmjeru s PO ('okljaštreno stablo') 4. plućna venska hipertenzija – najčešća je hemodinamska promjena (mitralna stenoza, popuštanje lijevoga ventrikula; s progresijom bolesti crtež u bazalnim dijelovima postaje reduciran, a u gornje dijelove pluća preraspodijeljena krv uzrokuje proširenje žila. Povećanje venskog tlaka na 20-22mmHg dovodi do nakupljanja tekućine u intersticiju pluća. U početku tekućina zaostaje u septalnim limfatičkim prostorima, koje se vide kao nježne, vlasaste linije paralelne s ošitom, a daljnjim povišenjem tlaka dolazi do izražaja i ostali dio parenhima pout mrežolike strukture, obično obostrano, hilus je neoštrih kontura i povećan.


Kristina Illeš Tipična slika uznapredovalog zastoja odgovara prisutnosti pleuralnog izljeva, često samo desno. s karakterističnom sjenom latero-uzlaznog ruba, uz izražen alveolarni edem, karakteriziran mrljastim žarišnim promjenama, obično simetrično u srednjm plućnim poljima ('leptirova krila')

KOPJUTORIZIRANA TOMOGRAFIJA SRCA I VELIKIH KRVNIH ŽILA Standardni CT-aparati koji su kod nas u primjeni imaju ograničene mogućnosti procjene, dok novi aparati (– brzi CT skener i brzi cine-CT skener) omogućavaju detaljniju procjenu konfiguracije ♥. Svi načini CT omogućavaju: - vrlo jasnu procjenu perikarda (opće ili segmentalno zadebljanje, nježni lamelarni kalcifikati) - procjenu hemoragičnog ili purulentnog izljeva - procjenu perikardijalnih i parakardijalnih tvorbi - prikaz proširenosti medijastinalnih i plućnih neoplazmi u perikard - uz aplikaciju kontrasta – prikaz intrakardijalnih tvorbi, diskretnih kalcifikacija - procjenu transpozicije velikih krvnih žila, desnostrani ili dvostruki luk aorte - procjenu aneurizme i disekcije aorte - utvrđivanje lokalizacije i opseg aneurizmatski proširenog segmenta - nakon injiciranja kontrasta- procjena prisutnosti i širine muralnih tromba

MAGNETSKA REZONANCIJA SRCA MR je danas praćena EKG-om. Prikazuju se lojevi debljine 1cm u 10 nivoa, što obuhvaća cijelo srce i korijen velikih žila. Svaki je anatomski odsječak prikazan u 5 stadija srčanog ciklusa - procjena enddijastoličke i endsistoličke slike, mjerenje tih volumena, UV, EF i debljine zida LV. Dobiva se uvid u pokretnost zida V, pokrete valvula i tok struje krvi u srcu i velikim kž. Procjene patoloških zbivanja: moguće je uočiti segmentalne razlike miokarda, koji je u AIM ↑intenziteta, a stanjenje zida i ↓signal obično je rezultat stare lezije. Može se uočiti prisutnost i raspored hipertrofične kardiomiopatije, zahvaćenost interventrikularnog septuma te procijeniti dilat.kardiomiopatije; procjena niza srčanih bolesti, srčanih tm, promjene perikarda, evaluaciju funkcionalnih parametara srca, utvrđivanje prirođenih grešaka, analizu velikih kž i slično.

***

EKG Dijagnostička metoda kojom registriramo električni potencijal u srčanom mišiću, analiziramo ritam, promjene u srčanom mišiću (IM, ishemije, hipertrofije, opterećenja, blokovi grana). ♥ Vodič srčanog ritma: SA čvor - 80/min. Ektopični vodiči: atriji (75), AV čvor (60), ventrikuli (30-40). ♥ Sinusna tahikardija: >100/min; sinusna bradikardija: <60/min. Frekvencija: naći R koji pada na debelu crtu, odbrojiti «300-150-100», «75-60-50». Ako idući R pada između 75 - 60 → normalna frekvencija. ♥ Ritam: normalan sinus - ritam: konstantam razmak izmežu istih valova. Sinus aritmija: iregularan ritam, ali svi P isti. Lutajući pacemaker (iz rzličitog mjesta u atriju): iregularan ritam, svi P različiti. ♥ PQ interval = 0.16 sec → sistola atrija QT interval = 0,35 sec → sistola ventrikula. *Od kraja T do početak P → dijastola) ♥ - 3 bipolarna odvoda s udova; Einthovenov zakon («svaki odvod je zbroj napona preostala 2 odvoda») - Prekordijalni odvodi: svaki pokazuje el. potencijale onog dijela mišića koji se nalazi neposredno ispod elektrode; QRS u V1, V2 → negativan (desna strana srca, anteriorna) V3 → septum V4, V5, V6 → pozitivan (lijeva strana srca, lateralna) - Pojačani unipolarni odvodi s udova: + pol spojen → s desnom rukom: aVR → s lijevom rukom: aVL → s lijevom nogom: aVF 25 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš ♥ I = 0°, II = 60°, III = 120° (prema Eisenhovenovom trokutu) aVL = - 30°, aVR = 210°, aVF = 90° (prema konkrtenom odvodu) ♥ Vektor - pravac kojim putuje većina el. podražaja. Srednji QRS vektor je «osovina» srca - okrenut je malo prema LV, ide od gore i desno prema gore i lijevo. Vektor se uvijek usmjerava PREMA HIPERTROFIJI (jer normalni dio prije postane -, tj. prije se depolarizira) i OD ZONE INFARKTA. Gledamo QRS u I i aVF odvodu (ako je u oba pozitivan - vektor pokazuje dolje i lijevo = normalan doseg). Kod hipertrofije DV biti će visoki R u V1, a kasnije postupno niži (jer je V1 točno nad DV), a kod hipertrofije LV, biti će duboki S u V1, a visoki R u V5 (tj. zbir će im biti > 35 mm). ♥ Ishemija: izvrnut T u V1-V6 Lezija (AIM): elevacija ST. Infarkt: Q zubac - širok (0,04s) ili dubok (1/3 visine QRS). Anteriorni infarkt: Q zubac + ↑ST u V1, V2. Stražnji infarkt: visok R + depresija (↓) ST u V1, V2 (→ zrcalno od 'crkvice' u V1, V2 pri anteriornom infarktu!). Lateralni infarkt: ↑ST u I, aVL. Inferiorni (dijafragmalni) infarkt: ↑ST u II, III, aVF. *DEPRESIJA ST SPOJNICE VIŠE OD 1 MM: - javlja se u testu opterećenja, za vrijeme ili nakon testa opterećenja → upućuje na ishemiju ukoliko je depresija ST-T segmenta horizontalnoga ili descedentnog toka > 1mm (0,1 milivolt) u trajanju od 0,08 sec u najmanje 3 uzastopne kontrakcije srca, - ni jači stupanj devalvacije ne mora biti pat. ako je tok spojnice uzlazan, horizontalan ili descedentan!! - devalvacija (depresija) od 1 mm ili više najčešće je znak koronarne insuficijencije, ali se može javiti i kod → digitalisa u većim dozama → subendokardijalnog infarkta → plućne embolije → uz promijenjen QRS kompleks može značiti blok lijeve grane ♥

DEKOMPENZACIJA (ZATAJIVANJE, INSUFICIJENCIJA) SRCA Dekompenzacija srca je stanje u kojemu srce nije sposobno da svojim radom izbaci MV dovoljan da zadovolji metaboličke potrebe organizma u naporu niti u mirovanju. Ono može biti akutno/kronično, pretežno desnostrano, pretežno ljevostrano ili globalno, a može nastati pri ↓, normalnom, ili ↑ MV. Desnostrana kardijalna dekompenzacija najčešće nastaje zbog ljevostrane dekompenzacije, pa je konačan rezultat globalna dekompenzacija. Lijevostrana dekompenzacija nastaje zbog ↑ tlaka u LV - zbog ↓ kontraktilnosti, ↑tlačnog ili V opterećenja ili ↓ dijastoličkg širenja. ET: ishemična (koronarna) bolest, kardiomiopatije, srčane mane (trikuspidna ili mitralna stenoza), bolesti perikarda (tamponada, konstriktivni perikarditis) i miokarditis. Dekomp može nastati i zbog drugih bolesti: KOPB, nefrotski sy, cirozaa jetre, anemije, endokrine bolesti (DM, hiper/hipotireoza, Cushig, feokromocitom), neuromuskul bolesti, autimune bolesti i neoplazme. Kardijalni uzroci uglavnom su praćeni ↓MV. Stanja s ↑MV su hipertireoza, teška anemija, AV fistula, beriberi. Srce ima kompenzacijske mehanizme kojima održava kontraktilnost i frekvenciju srca: Frank-Sterlingov zakon, hipertrofija miokarda, dilatacija miokarda, neurohumoralni mehanizmi (kateholamini, renin-ATALD, ↑ADH; PG, dopamin). Dekompenzacija nastane kad svi komp mehanizmi zakažu.


Kristina Illeš KS desnostrane dekompenzacije: bolesnik postaje dispnoičan zbog ↓MV, smeten zbog hipoxije mozga, oliguričan zbog ↓ perfuzije bubrega; proširene su mu vratne vene, + hepatojugularni reflux, ↑ se jetra i nastaje jetreni zastoj, što dovodi do ascitesa, eventualne žutice, a može se javiti i hemoragička dijateza zbog ↑PV-a. Javljaju se edemi nogu, pleuralni izljevi. KS lijevostrane dekompenzacije: glavni je simptom dispneja zbog zastoja krvi u plućima, kasnije i ortoneja (dispneja u ležećem položaju), javlja se paroxizmalna noćna dispneja nekoliko sati nakon ležanja pa ustaje i šeta noću. Najteži oblik lijevostrane d. je kardiogeni plućni edem s dramatičnom KS. Također moguć pleuralni izljev. Dijagnoza: Anamneza, fizikalni pregled. Askultatorno protodijastolički galop. RTG: pri LD proširena lijeva kontura srca i plućne vene, povećani plućni hilusi; pri DD proširenje desne konture srca, distenzija GŠV, pl izljev. Valsavin pokus (izdisaj sa zatvorenim glotisom (normalno → bradikardija zbog ↓ dopreme krvi u srce). Dodatne pretrahe: UZV (ejekcijska frakcija), CVT, hemodinamska mjerenja, SCI. DifDG: edemi: statički, ciroza jetre, hipo alb, bubrežne bolesti, varikoziteti nogu. Dispneja: KOPB, pneumotorax, pneumonija i pl embolija. Liječenje insuficijencije srca: Kronična D.: mirovanje u krevetu, izbjegavanje napora, ↓ tt, ↓ soli u hrani, diuretici (tiazidi ili Henle), digitalis, stimulatori adrenerg rec (dopamin), pacemaker, vazodilatatori. Akutna D.: diuretici, stimulatori adrenergičkih rec, glikozidi digitalisa, vazodilatatori (↓ sist i dijast opterećenje). Uz sve, th osnovne bolesti. Ako se unatoč svemu stanje pogoršava - hospitalizacija, pa vazodil i diuretici iv, +ionotropna sredstva; punkcija ascitesa i pl izljeva, perikardijalnog izljeva, hemodijaliza. Indikacije za primjenu digitalisa: • FA s brzim ventrikulskim ritmom (glavna!) • insuficijencija miokarda, osobto LV • paroxizmalna supraventrikul tah (prvi je lijek verapamil ili β-blokator) Kontraindikacije: - intox digitalisom, hiperkin sy, AV blok II, totalni AV blok, WPW sy s FA ili UA, bradikardija. Digoksin počinje djelovati nakon 15-60 minj, a max nakon 30-60min. Optimalno djeluje kad u organizmi uma 2mg digitalisa. On ↓ venski tlak, ↓frekvenciju, nestaje galop, ↑diureza, ↓tt zbog uklanjanja edema, ↓jetra i srce, nestaju znakovi zastoja na plućima. Na EKG: usporenje frekv., horizontalna ili silazna depresija ST. Nuspojave: miokardijalna toxičnost → za život opasna aritmija, najčešće VES; parox supravet tah, sinis bradikardija, AV blok II, totalni blok. Anorex, mučnina, povraćanje, umor, konfuzija, depresija, kolobari oko očiju. Dati K preparat (ne ako postoji totalni blok!), a nabolje fenitoin. Dozu digitalisa smanjiti ako bolesnik istodobno uzima saluretički diuretik, oprezno ako postoji hiper Ca (aritmija!), modificirati dozu kod bolesnika s zatajenjem bubrega. ♥

KARDIOGENI EDEM PLUĆA Najteži oblik akutnog popuštanja LV zbog porasta plućnog kapilarnog tlaka. Razlozi nastanka mogu biti; hipertenzivna kriza, AIM, srčane aritmije, plućna embolija. Zbog nagla porasta tlaka LA i plućnog kapilarnog tlaka tekućina iz plazme puni intersticijske prostore i alveole. KS: dispneja, cijanoza, tahipneja, hiperpnea, nemir, bolsnik kašlje, iskašljava ružičastu tekućinu, uspravno sjedi, znoji se, koža mu je hladna i siva. Tri stupnja razvoja plućnog edema: 1. Dispnoja u naporu, inspiracijski šumovi na plućima, 27 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš 2. Intersticijski edem s nakupljanjem tekućine u slobodnim intersticijskim prostorima -tahipneja, hipoksemija, 3. Nakupljenje teućine u alveolama - hipoksemija, hipokapnija, hiperkapnija, respiracijaka acidoza. TH: kisik 40-60% 6-8 l/min, morfij 5-10 mg iv. kroz 3 minute, ponoviti u razmacima od 15 minuta, (paziti na kontraindikacije; cerebralna hemoragija, bronhalna astma, KRI!), furosemid 40-100 mg iv, nitroglicerin lingvaleta 0,5 mg, po potrebi ponavljati svakih10 minuta, natrij-nitroprusid u infuziji 20µg (davati dok se znaci edema ne izgube ili sistolički tlak padne na 200 mm Hg), medigoksin u dozi brze saturacije, aminofilin 5 mg/kg tt iv polako u slučaju bronhospazma. Bolesnika posjesti da se smanji dijastoličko opterećenje.

SRČANE ARITMIJE Srčane aritmije su promjene u automaciji ili provođenju impulsa. Uzroci aritmija često ostaju nerazjašnjeni. Poznati uzroci jesu: a) Uzroci u srcu: degenerativne bolesti (ishemička b. i kardiomiopatije), upalne bolesti srca (vir, reuma...), dekompenzacija srca, prirođene anomalije, art. hipertenzija. b) Uzroci u drugim organima: promjene ŽS-a, plućne bolesti (naprezanje desnog V), endokrine bolesti (hipo/hipertireoza, dijab. acidoza, hipo/hiperaldosteronizam), promj. u probavnim i mokr. ptovima (vagalni reflexi, disbalans tek, el, ecidobazne ravnoteže) c) Opći uzroci: upale i toxična stanja, poremećaj acidobaznog statusa i elekrtolita, anemija i policitemija, nuspojave lijekova. KS: mnogi bolesnici su asimptomatski; drugi osjećaju palpitacije. Sinkopa i vrtoglavica javlja se u ekstremnih tah i bradikardija; gubitak svijesti u sklopu Adams-Stokesova sy. DG: - palp pulsa i auskult srca: frekv <30/min → vjerojatno sinusna brad, parcijalni/totalni AV blok, UA s blokom ili idioventrikularni ritam. Ako je frekv 140-180/min - vjerojatno atrijska tah, tah AV čvora, VPT ili UA s blokom 2:1) - jugularni puls, EKG - Holter (dinamički EKG) 24 do 72 h.; indikacije: por frekvencije i ritma, ispitivanje funkcije pacemakera, evaluacija th artimija, dg ishem bolesti ♥. - testovi opterećenja - elektrofiziološko ispitivanje srčanog provodnog sustava - masaža karotidnog sustava (pritiskom dolazi do stimulacije barorec → reflexni vagalni utjecaj na srce → ↓tlaka, ali može nastati i signifikantna V asistolija i CV posljedice) TH: antiaritmici, defibril., elektrostimulator, podr. vagusa, kir zahvati, udarac u prekordij, masaža srca. Antiaritmici: I. skupina

A. ajmalin → tah u sklopu WPW, VPT i SPVT, VES i SVES. Kontraind: sinus brad, AV smetnje prov. kinidin → profilaxa FA nakon konverzije, SVES, VES. Kontaraind: AV blok višeg stupnja, SSSY. prokainamid → VES i SVES, VPT. Kontraind: AV blok, mijastenija, ↓KT, kard. dekompenzacija. disopiramid → VES i SVES, tah, održavanje sinus r. nakon konverzije, WPW. K: kao ajmalin. B. fenitoin → aritm uzrokovane digitalisom, promjenama CNS-a, V aritmije. K: brad, AVbl višeg stup. lidokain → V aritmije (posebno pri AIM), aritm uzr digitalisom. K: AVbl višeg stupnja. C. propafenon → SVPT i VPT, AVES i VES, WPW. K: sinus brad, AVbl , ↓KT. II. skupina - β -blokatori III. skupina - amiodaron → atrijske i AV tahikardije, tahiaritmije, A extrasistole, VES, VPT. K: kao fenit. sotalol IV. skupina - verapamil, diltiazem Antiaritmici u širem smislu: - glikozidi digitalisa → VES, SVES uzrokovane kardijalnom dekompenzacijom, FA, UA, SVPT. - atropin → sinus brad, sinoatrijske i SV smetnje provođenja uzrokovane ↑ tonusom vagsa (često AIM) - orciprenalin → AV blokovi, bradikardije 28 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš - adrenalin → asistolija i FV. Elektrokonverzija Izvodi se defibrilatorima sa sinkronizacijom, kojom se izbjegava da udar struje ne padne u vulnerabilnu fazu srca. Propanidid za amneziju. Ako su posrijedi V aritmije daje s lidokain, a kod bradikardije atropin. Indikacije: FA - najčešće! Posebno FA koja ne reagira na th. UA se lako pretvara u sinus ritam. VPT (ako dovodi do dekomp); istodobno dati i lidokain. Kontraindikacije: sinusna tahikardija, digitalis-aritmije, repetitivne kratkotrajne tahikardije, multifokalna atrijska tahikardija, supraventrikularne aritmije zbog hipertireoze, u osoba sa tah-brad sy. Elektrostimulacija • Privremena: Elektroda se uvodi u DV pod kontrolom RTG putem perif vene, ili se postavlja izravno u miokard za vrijeme op na srcu; spoji se s vanjskim elektrostimulatorom (pacemakerom) koji osjeća vlastiti ritam i uključuje se ako nema vlastite kontrakcije određeno vrijeme Indikacije: - hitna th ventrikularne asistolije, AV blok II i III, sinus bradikardija - por ritma i blokovi kod AIM - kao privremena mjera do trajnog elektrostimulatora - dg bolesti sinus čvora • Trajna: Elektroda se uvodi iv u DV i ubada u endokard (ili se op stavlja na epikard LV), alektroda se spaja s vanjskim elektrostimulatorom, koji se implantira pod pektoralni mišić ili ispod m. rectusa abdominisa. Indikacije: - stečeni totalni AV blok s asistolijama ili FV - AV blok II - sick sinus sy s por frekvencijom - FA ili UA sa sporom frekv V - dekomp srca s frekv <60/min - th nekih tahiaritmija Komplikacije pacemakera: krvarenje, ozljede okolnih organa, infekcija, tromboflebitis, istrošenost generatora, prijelom i flotiranje elektrode, perforacija srca i septuma

VRSTE ARITMIJA SINUSNA BRADIKARDIJA: ritam < 60/min. Fiziološki u sportaša, ↑ tonus vagusa (u snu ili por IKT, lijekovi), hipotermija, hipotireoza, SSSy. Nema simptoma, eventualno pri vrlo sporoj frekv - sinkopa. TH: nije potrebna, u slučaju simptoma - atropin; ako ne djeluje - pacemaker. SINUSNA TAHIKARDIJA: ritam > 100/min. ↓ tonus vagusa, ↑ tonus simpatikusa - emocije, napor, hipertireoza, art hipotenzija, hipertermija, anemija, infekcija, hipoksija, kardijalna dekompenzacija, ak karditis, nikotin, neki lijekovi (atopin, efedrin) Masaža karot sinusa ne dovodi do prestanka tah. TH ovisi o uzroku; kod ↑ simpatikusa β - blokada. EKSTRASISTOLIJA: 1 centar pošalje prijevremeni impuls. Razni je faktori mogu urokovati - ish bolest srca, reumatske bolesti, lues, srč insuficijencija, prolaps mitralnog zaliska, hipetireoza, neki lijekovi, nikotin, kofein, hipoK, ali i u zdravih. Neki ju ne osjećaju, drugi se tuže na osjećaj 'preskakanj', 'uboda' i sl. Ekstrasistole mogu biti: - atrijske: QRS se pojavi prije nego se očekuje, normalnog je oblika,postoji P ali je nepravilan (ektopičan) - nodalne: QRS se pojavi prije nego se očekuje, normalnog je oblika, ali nema P 29 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš - ventrikularne: QRS se pojavi prije nego se očekuje, a uz to je nepravilnog oblika (širok, visok, dubok) * pojavi li se VES nakon 1 normalnog QRS → bigeminija * pojavi li se VES nakon 2 normalna QRS → trigeminija (>6 VES/min = patološki! >4 VES zaredom = VT). TH: atrijska ES je obično benigna i ne zahtijeva th. TH jepotrebna u osoba u kojih ES izazivaju subjektivne smetnje: verapamil, diltiazem, amiodaron, β blokatori, digitalis (ovisno o ET). VES: treba liječiti osnovnu bolest. Liječe se VES u toku AIM, u osoba s preboljelim AIM i u osoba u kojih se VES pojavljuju u toku ishemije miokarda (a. pectoris). Lidokain, amiodaron, propafenon... Sedativi mogu također biti vrlo djelotvorni. PAROKSIZMALNE TAHIKARDIJE (150-250/min) - impulsi idu iz 1 centra i jako su brzi: → SUPRAVENTRIKULARNA - ATRIJSKA: impulsi iz 1 atrijskog centra, nepravilan P - NODALNA: impulsi iz ektopičnog centra u AV čvoru, nema P → VENTRIKULARNA: impulsi iz ektopičnog ventrikul.centra; nepravilni QRS, ustvari - serija VES (najmanje 3 VES zaredom). Javlja se u osoba s kroničnom lezijom miokarda, s AIM, u hipoksiji, kao nuspojava lijekova, hiper K, pri kaeterizaciji srca... TH: lidokain, propafenon, amiodaron, ajmalin (svi parenteralno) Pojedine osobe ne osjećaju tah., druge osjećaju brzu srčanu frekvenciju, mučninu, slabost, nesvjesticu. TH: SVPT se katkad može prekinuti stimulacijom vagusa; od lijekova - verapamil, digitalis, amiodaron... UNDULACIJA ATRIJA (250-350/min): 1 ektop. centar brzo ispaljuje impulse. Postoji P, nije kao sinusni, ali su svi P isti. EKG: «zupci pile». Pri aterosklerotskoj bolseti srca, AIM, reumatskim bolestima srca, kong srč greškama, hipertireozi, plućnoj emboliji, WPW sy, ali i u zdravih. FIBRILACIJA ATRIJA (>400/min): mnogi ektop. centri ispaljuju impulse, kaotičan iregularan ritam, nema pravih P. Pri aterosklerotskoj bolesti srca, AIM, reumatskim bolestima srca, kong srč greškama, hipertireozi, plućnoj emboliji, WPW sy, ali i u zdravih. TH: -ako postoje hemodinamske promjene: elektrokonverzija -ako fibrilacija traje manje od 48 sati: Propafenon, Amidaron, Flekainid, Sotatol ili elektrokonverzija -ako traje dulje od 48 sati: antikoagulansi, transezofagusni pregled UZV i elektrokonverzija - ispravljanje kod mlađih sa zdravim srcem UNDULACIJA VENTRIKULA (200-300/min): 1 ektop. centar iz ventrikula brzo ispaljuje impulseEKG: «sinusoida». FIBRILACIJA VENTRIKULA: mnogi ektop. centri iz ventrikula brzo ispaljuju impulse; potpuno kaotičan ritam, iregularno treperenje. EKG: «vreća crva». Javlja se u ishemičkoj bolesti srca, jatrogeno (adrenalin, digitalis, kinidin), tijekom kardiokiruških zahvata, kao posljedica djelovanja nekih anestetika, hipoksije, plućne embolije, električnog udara, produđenog QT, kod sy preeksitacije, kardiomiopatija, miokarditisa, prolapsa mitralnog zaliska itd. TH: parenteralno - amiodaron, propafenon, ajmalin. U hitnim slučajevima ili u slučaju neuspjeha elektrokonverzija. Fenitoin je lijek izbora kod supraventikularnih i ventrikularnih aritmija uzrokovanih hipersaturacijom digitalisom, doziranje prvi dan 800-1000 mg. WOLF-PARKINSON-WHITE SINDROM (WPW SINDROM): WPW sy je najčešća vrsta preeksitacijskog sindroma. Neki ljudi imaju niti Kentova snopa koje spajaju atrij s ventrikulom, pa impuls 'pobjegne' ranije u ventrikule i izazove sistolu, tj. QRS. Kod mladih, zdravih osoba sa tahikardijom vrlo brze frekvencije treba posumnjati na WPW! Preekscitacija je često udružena sa supraventrikularnim tahiaritmijama - FA, UA, makrorientri, kruženje impulsa između atrija i ventrikula. EKG: skraćen PQ i tzv. «delta-val»; QRS deformiran. 30 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš DifDg: slika QRS može imitirati sliku bloka grane kao i infarkt miokarda. TH: parenteralno: amidaron, propafenon; ablacija aberantnog puta. U slučaju nuspojava antiartimika - elektrokonverzija. ATRIOVENTRIKULARNI BLOK Smetnje u provođenju impulsa iz sinusnog čvora na putu do ventrikula (usporenje ili blok). AV čvor zadrži impuls dulje nego što je normalno. EKG: PR produžen za >0,2 s (1 veliki kvadrat) AV blokove dijelimo na 3 stupnja: 1. stupanj - produženje PR intervala više od 0,2 sekunde 2. stupanj - potrebno je više od 2 atrijska impulsa (2 ili više P) da izazovu QRS; postoje 2 tipa: Tip I - Wenckebachov fenomen, tj. Mobitz 1: progresivno produženje PR intervala sve do pojave P vala koji više ne izaziva ventrikulski odgovor (PR interval se sve više produžava dok na kraju ne izostane QRS) Tip II - Mobitz 2: pojedini se P valovi ne prenose na ventrikul ali bez prethodna produženja PR intervala (ponekad, bez produženja PR, jedan QRS izostane) 3. stupanj - totalni ili kompletni AV blok ( ni jedan atrijski podražaj ne nadražuje AV čvor već se ventrikuli sami podražuju) EKG: puno regularnih P valova, iza kojih NE slijedi QRS; ventrikuli se moraju sami podražiti pa nastane nepravilan, široki QRS (VES). KS: 1 stupanj---omaglice, palpitacije, slabost, Adam Stokes napad, vrtoglavica, gubitak svijesti, tonički grč ekstremiteta.Terapija: 0. 2 i 3 stupanj: atropin ili elektrostimulacija. Terapija - samo ako stvara simptome ugrađuje se pacemaker (privremeni ili trajni). BLOKOVI GRANA Kod bloka grane jedna se komora podraži malo kasnije od druge, pa se stvore 2 'stopljena' QRS, tj. široki QRS sa 2 R zupca (Ri R'); 3 ili više mala kvadrata od 0,04s (>0,12s). V1, V2, I → blok desne grane. V5, V6, I → blok lijeve grane

IZNENADNA SMRT Iznenadna smrt je fatalni završetak bolesnika s poznatom bolesti srca ili bez nje. Bolesnik gubi svijest i umire neočekivano unutar jednog sata od pojave simptoma. I.S. u srednjoj dobi je 2 x češća u muškaraca. Eiologija: 1. Bolesti scra i krvnih žila: ⇒ aritmije ⇒ koronarna bolest ⇒ stečene bolesti srčanih valvula (Ao stenoza→ ↓MV→ bradikardija→ ishemija miokarda→ VF) ⇒ tamponada srca ⇒ disecirajuća aneurizma aorte ⇒ ruptura srca ⇒ ostale bolesti: tm srca, IE, prim. plućna hipertenzija, prolaps mitralnog zaliska (→ VES, VPT, VF), miokarditis, kardiomiopatije (hipertrofična, restriktivna), WPW sy, prirođrne greške srca (osobito one s D-L spojem), plućna embolija). 2. Bolesti dišnih putova i pluća: ⇒ strano tijelo, b. astma, sfixija, edem gornjih dišnih putova (opekline, udisanje plinova). 3. Bolesti SŽS-a: ⇒ trauma glave, CVI, epilepsija. 4. Metabolički razlozi: 31 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš ⇒ hipoxija, hipoglikemija, hiperCa, hipoMg. 5. Ostalo: ⇒ anafilaktički šok, ekssangvinacija, neka otrovanja, udar el. struje, teška sepsa. Bolesti srca su najčešći uzroci; u >90% takvih b. postoji koronarna bolest sa suženjem >3/4 lumena koronarne arterije (najčešće prednja silazna koronarka). Mehanizmi poremećaja ritma: - kružni mehanizam (reentry) - smetnje automatizama u srcu. Najčešći uzrok iznenadne smrti je VF. Ona se može dogoditi kao primarno zbivanje ili kao posljedica AIM-a. U VF srce ‘podrhtava’, nema više funkciju pumpe - tek se nekoliko ml uspije istisnuti iz klijetke. Kad nastane asistolija kontrakcije potpuno prestaju. Ako je uzok elektromehanička disocijacija, reanimacija je često neuspješna (to je stanje u kojemu nema vitalnih znakova, nema mehaničke aktivnosti srca, a na EKG-u postoji el. aktivnost). KS: subjektivne tegobe: česte stenokardije, pogoršanje stenokardije, pči umor, mučnina, uznemirenost, depresija, palpitacije, kratkoća daha, simptomi slični probavnima. Objekivni znakovi: smanjena funkcija LV, izostanak ↑KT u opterećenju, kardiomegalija; protodijastolički galopni ritam, zatajivanje srca. Nijedan od ovih simptoma nije specifičan. TH: najvažnije je na vrijeme započeti reanimaciju, nakon toga obično su potrebni antiaritmici. Strogo etiološko liječenje. PREVENCIJA: otkrivanje bolesnika koji imaju ↑ opasnost od I.S. To su: → bolesnici koji su već imali VF bez IM! → bolesnici s ish. bolesti srca (a. pectoris!) i povremenom ventrikulskom tahikardijom → bolesnici koji su u posljednjih 6 mj preboljeli IM → bolesnici koji u stresu dobiju 4. ili 5. stupanj VES → bolesnici koji su imali neobjašnjiv sinkopalni napad, a imaju produžen QT i VES 2. stupnja ili višeg → mlade žene koje imaju prolaps mitralnog zaliska, povremeno ↑QT i VES → boesnici koji u EKG-u imaju ↓ST >2mm (ili dublju za vrijeme opterećenja) i VES → bolesnici koji imaju VES za vrijeme stenokardije → bolesnici koji iamju tako česte VES da se zbog toga nesposobni za posao (dekoncentracija i strah). ♥

KONGENITALNE SRČANE BOLESTI Hemodinamska podjela prirođenih srčanih mana • Srčane mane s L-D šantom - ASD, VSD, Otvoreni duktus Botalli • Srčane mane bez patološkog spoja između sistemnog i plućnog optoka (šanta)pulmonalna stenoza, koarktacija aorte i aortna stenoza • Srčane mane s D-L ili dvosmjernim šantom - Tetralogija Fallot, Trikuspidalna atrezija, Transpozicija velikih arterija i Arterijski trunkus

ATRIJSKI SEPTALNI DEFEKT (ASD) L-D spoj; tri tipa: -defekt tipa ostium secundum (fossa ovalis) - najčešći -defekt tipa sinus venosus (u gornjem dijelu septuma) -defekt tipa ostium primum (u donjem dijelu septuma) KS: obično bez simptoma do 40 godine, a nakon toga dispneja pri naporu, umor, palpitacije Fizikalni pregled: široko i fiksno pocijepan II ton, sistolički ejekcijski šum nad a. pulmonalis, holosistolički šum na apeksu kod mitralne insuficijencije (ostium primum) EKG: inkompletni blok desne grane RTG: pojačan plućni vaskularni crtež 32 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš UZV: proširenje desnog atrija i ventrikla Kateterizacija srca da bi se vidjelo kakvi su tlakovi. TH: tamo gdje je omjer pulmonalnog optoka prema sustavnom 1,5:1 kirurško zatvaranje od 3-6 godine starosti

VENTRIKULARNI SEPTALNI DEFEKT (VSD) L-D spoje, defekt najčešće leži na membranoznom dijelu ventrikulskog septuma ispod trikuspidalne valvule (70%). KS: zatajenje srca u ranom djetinjstvu, kod odraslih: umor, teže podnošenje napora, dispneja. Fizikalni pregled: holosistolički šum 'nad Erbom', sistoličko bubnjanje, ejekcijski sistolički šum nad arterijom pulmonalis EKG: hipertrofija LV, RTG: proširenje lijevog atrija i ventrikla. UZV Kateterizacija srca potvrđuje dijagnozu nalazom povećanog kisika u desnom ventriklu. TH: -umor i blaga dispnea: digitalis i blagi diuretici, smanjenje tlačnog opterećenja -kir. terapija indicirana ako je omjer plućnog protoka prema sustavnom protoku veći od 1,5:1 -kod djece se često zatvori spontano u prve 3g.

DUCTUS ARTERIOSUS PERSISTENS (BOTALLI) Patološka komunikacija između silazne (descendentne) aorte i a. pulmonalis. Normalno se d. Botalli zatvori odmah nakon rođenja kada ventilacija pluća povisi pO2 i izazove promjene PG-a koji zatvaraju ductus. KS: asimptomatski ili dispneja pri naporu i umor.Nalazimo pulsus altus et celer, a auskultacijski glasan sistoličko dijastolički šum (šum lokomotive) na gornjem lijevom rubu sternuma. EKG: normalan ili hipertrofija lijeve klijetke. RTG: pojačan plućni vaskularni crtež. UZV: proširen lijevi atrij i ventrikul. TH: kirurška u dobi od 3-4 godine starosti, kontraindicirano kod plućne hipertenzije.

EISENMENGEROV SINDROM U prirođenoj srčanoj mani sa L-D spojem, E. sy označava razvoj plućne hipertenzije usljed koje spoj mijenja smjer i postaje D-L. Klinička slika: cijanoza, dispneja, hepatomegalija, periferni edemi, stenokardije, sinkope (zbog↓MV), policitemija, hemoptiza (posljedica rupture, tromboze ili embolizacije plućnog žilja) DG: pulmonalni šum i ejekcijski sistolički klik; glasan II ton; ponekad dijastolički Graham-Steelov šum pulmonalne insuficijencije. EKG: P pulmonale, hipertrofija DV. RTG: velike grane arterije pulmonalis uz ishemičnu periferiju pluća. Kateterizacija. Bolesnici umiru prosječno s 36 godina. Terapija: ne smijemo dopustiti da bolesnici s L-D shuntom neopaženo prijeđu u reverziju shunta, već ih treba kir. korigirati!

PULMONALNA STENOZA Srčana mana koja spriječava izgon krvi iz DV. Kuspisi su zadebljani i kruti, stenoza supra- ili subvalvularno. ET: embriopatija (rubeola); karcinoidni tm t. crijeva (u jetri izlučuju serotonin → fibroziranje kuspisa i stenoza zaliska). KS: umor, dispneja, bol u prsnom košu, vrtoglavice. Fizikalni pregled: 1. sistolički klik 2. ejekcijski sistolički šum nad arterijom pulmonalis 3. pulmonalna komponenta II tona koja kasni RTG: poststenotička dilatacija pulmonalne arterije i proširenje desnog atrija i ventrikla. EKG: proširenje desnog atrija i ventrikla. UZV precizno mjeri transvalvularni gradijent; kateterizacija Terapija: profilaksa IE; kirurška ili balonska valvuloplastika 33 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš

KOARKTACIJA AORTE Suženje lumena aorte, različitog stupnja, najčešće lokalizirano distalno od mjesta izlaska lijeve a. supklavije. Hemodinamski razlikujemo preduktalni (infantilni) i postduktalni (adultni) oblik koarktacije. → U adultnom obliku mjesto koarktacije je postduktalno (iza d. Botalli). Posljedica je hipertenzija proximalno od steoze (glava, vrat, ruke) te relativna hipotenzija distalno (donji ekstremiteti). Tijekom života razviju se obilne anastomoze kojima descedentna aorta dobiva krv - mammaria interna preko gornje epigastrike anastomozira s donjom epigastrikom u ilijačni bazen. → U infantilnom, preduktalnom obliku distalna Ao dobiva krv iz plućne arterije, tj. iz ductusa persistensa. Klinička slika: obično asimptomatska; hipertenzija može može prouzročiti glavobolju, epistaxe, a hipotenzija hladnoću nogu i povremene klaudikacije donjih ekstremiteta. Fizikalni pregled: - razlika KT i pulsa između gornjih i donjih ekstremiteta - čuje se sistolički šum interskapularno - II ton pojačan na aorti, kontinuirani šumovi na leđima od razvijene kolateralne cirkulacije RTG: lijevi paramedijastinum poput broja 3; EKG: u kasnijoj dobi - hipertrofija LV. TH: kirurška TT anastomoza, u djetinjstvu (3-5g); alternativa je kateter - balonska angioplastika.

TETRALOGIJA FALLOT Kongenitalna srčana mana s D-L spojem. Sastoji se od: 1. pulmonalne stenoze 2. VSD-a 3. hipertrofije DV 4. dekstropozicije aorte - «jašeća» aorta KS: cijanoza (sluznica i nokti modri, cijela koža sivomodre boje), dispneja u naporu (zamor, otežano disanje). Opasni su paroksizmalni hipoksični napadi (cijanoza, hiperpneja, moguć je gubitak svijesti, generalizirane konvulzije, crebrovaskularni incidenti i smrt) Komplikacije: policitemija, cerebralna tromboza, moždani apsces, kardijalna dekompenzacija DG: Auskultatorni nalaz: 1. ejekcijski sistolički šum nad arterijom pulmonalis 2. plućna komponenta II tona obično je izbrisana Rtg: srce karakteristična izgleda oblika poput "klompe" ili «cokule». UZV:" jašuća"aorta, VSD, hipertrofija DV. Kateterizacija srca, selektivna angiokardiografija. Terapija: kirurška korekcija ili palijativne operacije kod djece u teškom općem stanju (jaka cijanoza, teška hipoplazija plućne arterije).

TRIKUSPIDALNA ATREZIJA Obilježena je atretičnom trikuspidalnom valvulom i hipoplastičnim DV Sistemna krv koja dolazi u desni A ne odlazi u V, nego u lijevi atrij. Uz to postoji i VSD pa krv iz lijevog ventrikula odlazi u desni, pa se ovdje radi o dvosmjernom šantu. KS: postoji duboka cijanoza, a javljaju se anoksične krize s dubokom cijanozom i hiperventilacijom. Auskultacijom se ne mora čuti nikakav šum, a na rentgenogramu se vidi normalno srce. EKG ukazuje na devijaciju osi ulijevo i križanu hipertrofiju LV i DA. UZV i doppler detaljno prikazuju grešku. TH: neoperirana djeca dožive nekoliko mjeseci; cilj operacije je povećanje dotoka krvi u pluća proširenjem atrijske komunikacije balonskom atrioseptostomijom.

TRANSPOZICIJA VELIKIH KRVNIH ŽILA Aorta izlazi iz DV sprijeda i vodi vensku krv u sistemni optok, a pulmonalna arterija izlazi iz LV i straga i vodi arterijsku krv u pluća. Bez dodatnih spojeva između dva optoka život ne bi bio moguć. Potpuna, D-transpozicija aorte i pulmonalne a.: Ao izlazi iz DV sprijeda i vodi vensku krv u sistemni optok, a P. arterija izlazi iz LV i straga i vodi arterijsku krv u pluća. 34 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš KS: dok god je otvoren ductus Botalli i foramen ovale krv se dovoljno miješa i dijete je živo, a boljem mješanju krvi može pridonijeti i VSD. Prisutna je teška cijanoza, a dijetetu prijeti insuficijencija srca zbog preopterećenja miokarda ↑MV, slabe oxigenacije miokarda i ↑ sistemskog tlaka pod kojim V rade. DG: čuje se pojačan I. ton , a šum se ne mora čuti. Na RTG srce je normalno ili znatno povećano. EKG pokazuje samo fiziološku hipertrofiju DV. Na UZVu se sve vidi. TH: ako se postavi sumnja → hitno kateterizacija srca (potvrda dg). Radi se balonska atrioseptostomija kako bi se omugućilo bolje miješanje krvi. Korigirana L-transpozicija- dolazi do inverzije ventrikula. Sistemska krv ulazi u normalni DA, → kroz ušće s 2(!) zaliska u V koji po strukturi odgovara LV. Iz pluća krv → u normalni LA → kroz ušće s 3 (!) zaliska u ventrikul koji odgovara DV.

REUMATSKA GROZNICA * Akutna sistemna bolest vezivnog tkiva koja se javlja 2-3 tjedna (iznimno i do 6 mjeseci) nakon faringealne infekcije streptokokom grupe A, a zahvaća prvenstveno srce i zglobove. Prisutan je difuzni upalni miokarditis, najčešće je zahvaćena mitralna valvula. Perikard je često zadebljan i pokriven fibrinom. ET: uvjet za nastanak bolesti je infekcija ždrijela s BHS-A, tj streptokokna angina ili skarlatina. Mehanizam nastanka vezan je za protutijela protiv M-proteina antigena streptokokne ovojnice. (Protein sarkoleme miokarda ima analognu strukturu M-proteinu streptokoka, pa antitijela reagiraju križno i na vlastite antigene miokarda, zbog čega dolazi do oštećenja tkiva.) Najčešće se javlja između 5. i 15. g. kada su i najčešće infekcije streptokokima KS: Postoji anamnestički podatak o preboljeloj angini; nakon latencije od 10 ili više dana → febrilitet, sinusna tahikardija, znojenje, artritis (zahvaća velike zglobove, migratornog je tipa, 1 zglob promjenjen cca 1 tjedan). Pojave se dijele na male i velike po tzv. Jonesovim kriterijima. • Velike:karditis, poliartritis, koreja, reumatski čvorići, marginirani eritem • Male: vrućica, artralgije, ubrzana sedimentacija, povišen CRP i produljen PQ interval. Ako je nedvojbeno dokazana preboljela streptokokna infekcija, postojanje 2 velike ili jedne velike i 2 male - upućuje s velikom vjerojatnošću na reumatsku vrućicu! ⇒ Poliartritis- oko 90% bolesnika, obično je zahvaćeno više velikih zglobova i to asimetrično, a upala se seli sa zgloba na zglob (migratorni artritis); očituje se oteklinom, bolnošću, lokalnom toplinom, crvenilom i ometenom funkcijom zbog boli. Bez liječenja prođe za 3-7 dana, a uz ASK za 12-24h. ⇒ Karditis - od tahikardije do zastojnog zatajenja srca; pouzdan je znak pojava šuma kojeg do tada nije bilo, najč. šum mitralne insuficijencije (apikalni sistolički šum koji se širi u aksilu – sistolički krešendo), a drugi najčešći (dijastolički dekrešendo šum koji se čuje najbolje uz lijevi rub sternuma). Treći koji se može čuti zove se Carey-Coombsov, kratak je i mezodijastolički (ubrzani protok kroz mitralno ušće sa zadebljalim zaliscima. Trajne posljedice mogu biti: mitralna insuficijencija, mitralna stenoza, to dvoje zajedno, aortna insuficijencija ili aortna insuficijencija sa stenozom. Ne postoji samostalna aortna stenoza! Trikuspidalni su zalisci rijetko zahvaćeni, a plućni gotovo nikada! Produljenje PQ intervala, značajno je ako se intenzitet AV blok, tj. PQ intervalproduljuje iz sata u sat. ⇒ Koreja minor, Sydenhamova koreja- cerebralna je pojava reumatske vrućice; glavna su obilježja nehotične kretnje, opća mišićna hipotonija i emocionalna nestabilnost. Simptomi počnu tek kao nespretnost u izvođenju inače uobičajenih radnji (rukopis). Bolest ne ostavlja nikakve posljedice. Pri pokušajima ispružavanja, drži ruku poput žlice, Gordonov refleks. ⇒ Marginirani eritem - rijetka, ali specifična pojava: blijedoružičasti eritem koji blijedi u središtu pa nastaju prstenaste tvorbe; slika se eritema mijenja iz sata u sat. ⇒ Reumatski čvorići- vrlo specifični; tvrdoelastični, bezbolni, pomični potkožni čvorići na ekstenzornim stranama velikih zglobova (koljena, lakta) te uzduž kralješnice. Male pojave- temperatura je povišena do 38.5°C. Govorimo o artralgiji kad se javlja bol ili nelagoda u zglobovima ali bez drugih znakova upale. DG:↑SE, ↑L, ↑CRP, anemija, ↑β 2 i ϕglobulini. Titar anti-streptokoknih protutijela povećan je u ranoj fazi, a nizak je ili u padu ako je prošlo više od 2 mj. od infekcije. Testovi na streptolizin O, na hijaluronidazu, DNAzu, streptokinazu. EKG: nespecifičan. 35 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš TH: 1. Eradikacija streptokoka: (benzil)penicilin 1 mil jedinica dnevno u 2 davanja npr. Ospen peroralno ili 1,2 mil. jedinica dnevno intramuskularno, kroz 10 dana. (Er u slučaju alergije: 4 x 250 mg/dan tijekom 10 dana.). 2. Reumatska upala suzbija se acetilsalicilnom kis. (blagi i srednji oblik) ili kortikosteroidima (teški oblici bolesti). 3. Diuretici kod kardijalne dekompenzacije; može i digitalis, ali oprezno. 4. Mirovanje u krevetu -kod artritisa potrebno dok traje akutna bolest, a kod karditisa dok stanje srca više ne pokazuje progresiju. Profilaksa -kontinuirana: benzatin-penicilin 1,2 milijuna jedinca svaka 3tjedna. Profilaksa mikrobnog endokarditisa pri stomatološkim i dr. zahvatima. ♥

VALVULARNE SRČANE GREŠKE AORTNA STENOZA Fiksna opstrukcija protoka krvi kroz aortni zalistak za vrijeme sistoličkog istiskivanja krvi iz LV. Valvulna, subvalvulna, supravalvulna. Prirođena anomalija, reumatsaka upala ili degeneracija kuspisa. Suženje do 30% stvara samo šum, a >30% → tlačno opterećenje. Kompenzacijska hipertrofija LV,kad dekompenzora → dilatacija, ↓UF. KS: najč. simptom je bol u prsištu (a. pectoris), sinkopa, kasnije i zaduha s dekomp desnog srca. Pulsus parvus et tardus (spor uspon i mala amplituda), ejekcijski sistolički šum (romb) nakon I tona i s max oko plovice sistole (u II interkostalnom prostoru desno). EKG: hipertrofija LV, ev. i prednji lijevi hemiblok, blok lijeve ili desne grane, AV blok. Rtg - hipertrofija LV; UZV. TH: zatajenje srca liječiti ali izbjeći ↓afterloada. Definitivna th = zamjena valvule svima s trijadom simptoma (a. pectoris, sinkope, dekomp). AORTNA REGURGITACIJA (INSUFICIJENCIJA) Poremećaj zatvaranja Ao valvule u dijastoli, zbog čega postoji dijastoličko vraćanje krvi iz Ao u LV. Akutna - IE, kronična - RV, degener. promjene, cistična medionekroza. Češće m. LV dilatira → ↓ EF i efektivnog UV → dekomp LV→ dekomp DV. Nagli nastanak regurgitacije (kod inf, endokarditisa) često uzrokuje akutni edem pluća. KS: osjećaj snažnih pulsacija karotide, osjećaj boli ili palpitacija, osobito u naporu. Ako je regurg. jaka, možemo vidjeti naglo punjenje i pražnjenje velikih arterija, ponekad bolesnici ritmički kimaju glavom sa svakom sistolom (De Musseteov znak)! Ako takve areterije palpiramo, osjetit ćemo naglo odizanje i pad pulsa - Corriganov puls. Pritisnemo li vršak nokta vidjet ćemo kapilarne pulsacije u korijenu nokta (Quinckeov znak). ↑ST, ↓DT - divergentni tlak. Nad femoralnom arterijom čuje se sistolički šum pri proksimalnom pritisku, a pri distalnom pritisku diastolički šum (Durozierov znak). Auskultacijski: dijastolički dekrešendo šum nad Erbom (3. ic prostor uz lijevi rub sternuma). U slučaju perforacije ili otrgnuća kuspisa šum je muzikalan, poput galebova krika. Komplikacije: u vezi su s et procesom (IE → kardijalna dekomp., aritmije; meiocist. nekroza → disekcija i ruptura Ao). EKG: hipertrofija LV (kod teške insuficijencije), spuštena ST, negativan T. DG: Rtg srce patkastog oblika s proširenjem LV i proširenjem ascendentne aorte koja naglašeno sistolički pulzira; UZV, kateterizacija srca i angiokardiografija. TH: prevencija RV i IE; ako je insuf umjerena - pratiti 1-2 xg; jave li se znakovi insuf LV → kirurška zamjena valvule mehaničkom ili biološkom protezom. MITRALNA STENOZA Suženje mitralnog ušća koje ometa protok krvi iz LA u LV (ometa dijastoličko punjenje LV). Uzrok je ISKLJUČIVO RG! Proces deformiranja traje 10 i više g prije nego se pojave kl simptomi. Do hemodinamski značajnih promjena dolazi tek kad je pov. ušća smanjena na ½. Kompenzatorno LV dilatira i hipertrofira, zbog čega se u većine bolesnika javi FA. Retrogradno nastaje i pl. hipertenzija s plućnim edemom, a kasnije i dekomp. desnog ♥. 36 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Klinička slika: u početku ok, kasnije dispnea, plućni edem u naporu i uzbuđenju, vrućini, anemiji, trudnoći. Napredovanje, ortopneja i atake noćne dispneje. Moguće i palpitacije, hemoptize, stenokardije. Fizikalni nalaz: periferna cijanoza, cijanoza lica + crvenilo jagodica (facies mitralis) Auskultacijski: dijastolički šum, bubnjanje-Rolman nad ictusom (čuje se otvaranje m. valvule). Komplikacija: plućna embolija - izvor embolusa najčešće LA. DG: EKG - fibrilacija atrija, proširenje LA (vidi se i na RTG - mitralna konfiguracija srca - izravnanje struka lijeve konture. Terapija: -profilaksa za RG (Penicilin) i IE -terapija zatajenja srca ako je prisutna dispnea: digitalis za FA, ako ne uspije - verapamil, diuretici uz restrikciju soli u hrani i ↓ fiz napora. -antikoagulantna terapija za pl emboliju. -mlađi bolesnici sa značajnom stenozom: perkutana mitralna valvuloplastika (dilatacija kateterbalonom) ili otvorena valvulotomija. Ako valvulotomija nije moguća - zamjena valvule. MITRALNA INSUFICIJENCIJA Poremećaj mitralnog aparata (por. zatvaranja mitralne valvule) koji uzrokuje sistoličko vraćanje krvi iz LV u LA. Najč. uzrok su RG i ishemička bolest papilarnih mišića. Klinička slika: umor, slabost, dispneja pri naporu, ortopneja. DG: holosistolički šum sa širenjem u lijevu aksilu, nad ictusom, protodijastolički III ton Rtg: akutna mitralna insuficijencija = normalan Rtg, kronična mitralna insuficijencija = ↑LA i LV UZV: proširen LA, hiperdinamičan LV. Doppler za određivanje težine insuficijencije. Terapija: 1. profilaksa IE; 2. liječiti zatajenje srca (diuretici, digoksin); 3. ↓ afterload; 4. ↓ stupanj insuficijencije; 5. ↑ MV; 6. poboljšava simptomatologiju (kaptopril, hidralazin ili nitroprusid); 7. antikoagulantna terapija (kod FA). Kir - zamjena valvule ili valvuloplstika ako valvula nije teško deformirana i kalcificirana. PROLAPS MITRALNE VALVULE Pojava sistoličkog izbočenja mitralnih kuspisa u LA pri čemu nastaje manja ili veća mitralna insuficijencija. Češća kod žena. Imaju je mnogi bolesnici sMarfanovim sindromom. KS: atipična bol u prsnom košu te supraventrikulske i ventrikulske aritmije. Rjeđa pojava—sistemski embolusi nastali od trombocitno fibrinskih naslaga na valvuli. DG: mezosistolički klik, telesistolički šum -pojačava se Valsavinim pokusom (forsirani ekspirij pri zatvorenom glotisu ili nekom drugom otporu izdisanja (↓volumen LV), a slabi pri čučanju (↑volumen LV). EKG: poremećaj ST-T segmenta, različite aritmije i poremećaji provođenja. UZV: posteriorni pomak posteriornog mitralnog listića u kasnoj sistoli. TH: profilaksa IE, antikoagulantna terapija, kirurški popravak/zamjena valvule TRIKUSPIDALNA STENOZA Suženje trikuspidalnog ušća koji ometa dijastoličko punjenje DV. Najčešće kong. abnormalnosti. Klinička slika: osjećaj umora. Ako dođe do insuf D♥ - hepatomegalija, ascites, edem, distenzija jugularnih vena. DG: dijastolički bubnjajući šum uzduž lijeve sternalne granice koji se pojačava pri inspiriju. EKG: visok P val bez znakova hipertrofije DV. Rtg: proširen DA i gornja šuplja vena. UZV, kateterizacija srca, angiokardiografija. TH: kirurška zamjena valvula. TRIKUSPIDALNA REGURGITACIJA INSUFICIJENCIJA Vraćanje krvi iz DV u DA za vrijeme sistole. Strukturne promjene kuspisa ili 'funkcionalni' nastanak - zbog dilatacije DV. KS: teško zatajenje D♥ s edemima, hepatomegal., distend. jug.venama, cijanozom i subikterusom. DG: holosistolički šum regurgitacijski, pojačava se pri inspiriju; Rtg: kardiomegalija s dilatiranim DV i DA; UZV: proširene šupljine DV; kateterizacija, angiokardiografija. 37 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš TH: diuretici, kirurška angioplastika (zamjena valvule) PULMONALNA REGURGITACIJA Nepotpuno zatvaranje zalistaka plućne arterije u dijastoli što uzrokuje dijastoličko vraćanje krvi iz plućne arterije u DV. Najčešći urok je plućna hiperenzija. KS znakovi osnovne bolesti (mitralna stenoza, KOPB, plućna embolija). Ako se ranije razvije plućna hipertenzija—znakovi zatajenja D♥. Naglašen ll ton, dijastolički šum između II i IV ic prostora lijevo, ↑u inspiriju. DG: EKG - hipertrofija DV (plućna hipertenzija), dijastoličko opterećenje DV (ako nema plućne hipertenzije). Rtg: proširena a. Pulm. i DV (isto i na UZV). Doppler, kateterizacija, angiokardiografija. TH: liječenje primarne bolesti (plućne hipertenzije), vazodilatatori; kirurška terapija

UMJETNI ZALISCI: • Mehaničke metalne valvule s kuglicom, diskom ili koso položenim diskom (tilting disk): traju 20 i više godina, ali zahtijevaju doživotnu poslijeoperacijsku antikoagulantnu th. Postoji i komplikacija hemolize Er. • Biološke valvule od organskog tkiva: ne zahtijevaju trajnu primjenu antikoagulansa, ali im je kraći vijek trajanja (5-8g). Primjenjujemo ih u: -bolesnika s ulkusom -bolesnika s por koagulacije -ren insuficijencijom i potrebom za dijalizom -u žena u generativnoj dobi ako žele roditi Proteze s kuglicom stvaraju lako čujne tonove - 'klikove' otvaranja. Istisni šum čuje se kod Ao proteza, a nikada normalnokod mitralnih (promjena tona otv/zatv proteze upućuje na trombozu!!= Poslije operacije, potrebne su redovite kontrole: fizikalni pregled, auskultacija, Doppler. Kontrola krvne slike (anemije, hemoragijske komplikacije). Prevencija tzv. arteficijalnih endokarditisa - u slučaju infekcije (upala zuba, apendicitis itd.) → odmah velike doze antibiotika! Prevencija tromboembolije antikoagulantnom terapijom. Komplikacije proteze: rana (MRSA) i kasna (bakterijemija) infekcija valvularne proteze. ♥

ENDOKARDITIS Endokarditis može biti infekcijski i neinfekcijski. → Infekcijski endokarditis = mikrobna infekcija endokarda. a) Subakutni bakterijski - oblik bolesti koji se odlikuje postupnim razvojem KS tijekom nekoliko tj. ili mj., uzročnici su ugl slabo virulentni mikrobi kao što je Streptoccocus viridans. b) Akutni bakterijski - oblik koji se odlikuje naglim razvojem KS već tijekom nekoliko dana, uzročnici su primarno patogeni mikrobi kaošto je Staphiloccocus aureus. → Neinfekcijski endokarditis(nebakterijski trombotski endokarditis - NBTE) - patološko stanje u kojem se nalazi sterilna vegetacija na endokardu koja može biti podloga za naseljavanje mikroba i razvoj infektivnog endokarditisa. ET: predisponirajuća lezija srca (reumatska bolest zalistaka, kongenitalna bolest srca, prolaps mitralne valvule) ili degenerativne bolesti srca (kalcificirana aortna stenoza). PAT: preduvjeti z razvoj IE: oštećen endokard + cirkulirajući mikroorganizmi sa sposobnošću adherencije na endokard. KS: Subakutni znaovi: opći simptomi -umor, gubitak apetita, pospanost, bol u mišićima i zglobovima (artralgija, mialgija), ↓tt, subfebrilne temperature, splenomegalija, petehije, pojava ili promjenjiv šum na srcu. Periferni znakovi: subungvalne hemoragije, Rothove pjege (ovalne retinalne hemoragije sa svijetlim centrom), Oslerovi čvorići (mali osjetljivi čvorići na jagodicama prstiju ruku ili nogu), Janewayove lezije (male blago nodularne hemoragije na dlanovima i tabanima). Komplikacije: a) embolički incidenti (mozga, bubrega, slezene, pluća, mezenterija) b) zatajenje srca zbog progresivne vaskularne insuficijencije 38 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš c) imunološki poremećaji Profilaksa: kod zahvata na zubima, usnoj šupljini i gornjim dišnim putevima Amoxicilin 3 g per os 1 sat prije i 1,5 g per os 6 sati nakon prve doze. Eritromicin 1 g per os 2 sata prije+0,5 g per os 6 sati nakon prve doze. Klindamicin 300 mg 1 sat prije +150 mg 6 sati nakon prve doze. DG: - lab: ↑SE, anemija, ↑L kod ABE, normalni ili blago ↑L sa skr.u lijevo kod SBE, histiocitoze - imunološki nalazi: povećan gama globulin i RF - hemokulture: izolacija tipičnih mikroorganizama iz 2 odvojene hemokulture/izolacija u hemokulturama u razmaku od 12 sati - EKG: sekvencijalno snimanje-smetnje provođenja(AV blokovi i blokovi grana) - UZV-dokaz da je zahvaćen endokard (pokretna intrakardijalna tvorba, apsces, novonastala valvularna regurgitacija) Kriteriji za DG (za konačnu dijagnozu 2 velika ili 1 veliki + 3 mala ili 5 malih=: • Mali: predispozicija (već postojeća lezija ili iv narkomanija), povišena temperatura > 38 C, vaskularni fenomeni (embolija arterija, CVI), imunološki fenomeni (glomerulonefritis, RF), UZV, mikrobiološki dokaz (pozitivne hemokulture) • Veliki: dokaz hemokulture za IE, dokaz zahvaćenosti endokarda TH: nakon određivanja minimalne inhibitorne koncentracije (MIK) i minimalne baktericidne koncentracije (MBK) antibiotika a) penicilin G 12-18 miliona ij/dan iv svaka 4 sata krpz 4 tjedna b) penicilin G+gentamicin 1 mg/kg iv svakih 8 sati kroz 2 tjedna c) ceftriakson 2g iv/im 1x dnevno kroz 4 tjedna d) vankomicin 15 mg/kg iv svakih 12 sati kroz 4 tjedna Ako uzročnik IE nije identificiran: ABE: kloksacilin 2-4 g iv svaka 4 sata + ampicilin 2 g iv svaka 4 sata + gentamicin 1,5 mg/kg iv svakih 8 sati kroz 2 tjedna SBE: ampicilin 2 mg iv svaka 4 sata + gentamicin 1,5 mg iv svakih 8 sati kroz 2 tjedna Kirurška terapija kod bolesnika sa zatajenjem srca koje ne reagira na medikamentno liječenje i kod naglo nastalog zatajenje srca. ♥

BOLESTI MIOKARDA MIOKARDITIS Upala srčanog mišića karakterizirana žarišnim ili difuznim infiltratima stanica u intersticiju uz degeneraciju i/ili nekrozu miocita. Uzročnici: kardiotropni virusi, echovirusi, CMV, EBV, HIV, streptokoki, stafilokoki, enterokoki, meningokoki. Najčešći uzročnik; Coxackie virus tip B3 ili B5. PAT: ošećenje nastaje direktno, djelovanjem toxina ili autoimunim zbivanjem. Danas prevladava infekcijsko-imuna teorija petogeneze miokarditis. KS: kod većine asimptomatski tijek. Mialgije, umor, malaksalost, intolerancija fizičkog napora, zaduha. 7-10 dana nakon općih simptoma postaje očita slika akutnog miokrditisa: prekordijalna bol, palpitacije, osjećaj nelagodnosti; omaglice, vrtoglavice, sinkope. Temperatura je duže povišena i uz nju postoji disproptorcionalna tahikardija. Srce povećano, hipotenzija s malom amplitudom pulsa. Fizikalni pregled: I ton obično tiši, čuje se galopni ritam (III ton), šum mitralne ili trikuspidalne funkcijske regurgitacije. Često i perikardno trenje, a mogu biti prisutni i znakovi sistemskih embolija. Uvijek posumnjati na akutni miokarditis ako postoje: - nedavno nastale aritmije u do tada sasvim zdrave osobe - pojava sistemskih embolija 39 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš - galopni ritam, uz dispneju i umor! Komplikacije: aritmije, por provođenja (često totalni AV blok!), sist. embolije, kongestivna srčana insuficijencija,kardiogeni šok i iznenadna smrt. DG: • LAB: blaga do umjerena leukocitoza, lagano ↑ SE, ↑CK, AST, LDH. Izolacija virusa u prvih 7-14 dana. Serološki testovi: u ranoj fazi 2-6 tjedana, kompletan imunološki status • EKG: smetnje repolarizacije (prolazna depresija ST ,inverzija T), obično prisutna sinusna tahikardija. Rtg: srce lagano dilatirano ili je izražena jača kardiomegalija. • UZV: procjena veličine šupljina, funkcije klijetki. Biopsija miokarda omogućuje dokaz miokarditisa. Ergometrija je kontraindicirana!! TH: hospitalizacija, mirovanje, antipiretički lijekovi (ASK) za snižavanje temperature. Kod teške toxemije ev. kortikosteroidi. Ako perzistira sinusna tahikardija - beta blokatori (oprezno, male doze). U bolesnika s teškom refraktornom akutnom dekompenzacijom - th inotropnim lijekovima (nitroprusid + dobutamin), profilaksa heparinom (sprječ, tromboembolije). Kod AV bloka - privremeni pacemaker. Prognoza: u najvećeg broja kompletni oporavak bez ikakvih posljedica.

KARDIOMIOPATIJE Skupina različitih bolesti koje primarno zahvaćaju miokard. U primarnih uzrok nije poznat, a u sekundarnih je bolest miokarda posljedica drugih KV poremećaja ili je manifestacija sustavne bolesti (npr. sarkoidoze). Funkcionalno, 3 tipa kardiomiopatija: DILATACIJSKA KARDIOMIOPATIJA Povećanje srčanih šupljina, što za posljedicu ima oštećenje srca kao pumpe. ET je nepoznata, smatra se da su Cox virusi 'okidač' autoimunog procesa, a pogoduju i dugotrajna sistemska hipertenzija, trudnoća i sl. PAT: dilatacija sve 4 šupljine; stijenke normalne debljine, česti muralni trombi. KS: muškarci, srednja dob - postupan razvoj; simptomi od proširenog LV - dispneja pri naporu, ortopneja, paroxizmalna noćna dispneja, opća slabost zbog ↓MV. Zbog popuštanja desnog srca - edemi, hepatomegalija, ascites. DG: bljedoća zbog perif. vazokonstrikcije (reakcija na mali MV), puls slabo punjen, često galop; u EKG nespecifične ST-T promjene; RTG kardiomegalija s pretežnim povećanjem LV. UZV je najvažniji: mitralna valv. je pomaknuta prema stražnjoj stijenci LV - «dvostruki dijamant». TH simptomatski - dekomp. srca (digitalis, diuretik) i aritmije. Vazodilatatori (ACE inh). Važne su opće mjere: ↓fizičku akt., ograničiti unos soli, izbjegavanje pušenja, alkohola, anemija, infekcija dišnih putova. HIPERTROFIJSKA KARDIOMIOPATIJA Asimetrična (ekscentrična) ili simetrična (koncentrična) hipertrofija LV i/ili DV. ET: ½ ju nasljeđuje AD, a ½ ju razvije sporadično. Najč. asimetrična hipertrofija gornjeg dijela interV septuma. Srce je teško (>500g), intersticijska fibroza. KS: najč zaduha u naporu, stenokardije, palpitacije, (pre)sinkope, umor - najč između 30-50 g. Većina bolesnika je asimptomatska, a kasnije L te D zatajenje srca s parox noćnom dispneojom, kašljem, hepatomegalijom, ascitesom, perif edemima... DG: EKG: hipertrofija LV, RTG. UZV (asimetrična hipertrofija septuma; SAM = systolic anterior motion - abnormalni pokret prednjeg mitralnog kuspisa prema naprijed i njegov kontakt sa septumom). TH: samo b. sa simptomima: beta-blokatori (propranolo) su lijek izbora. Ako to ne da rezultat, kirseptumska miotomija. RESTRIKTIVNA KARDIOMIOPATIJA Najrjeđa kardiomiopatija. Postoji restrikcija punjenja LV u dijastoli zbog rigidnog, nerastezljivog ventrikula. Sistolička je fukcija očuvana. 40 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš ET: prim -?, sek - infiltracija miokarda različitim supstancijama (amiloidoza, hemokromatoza, glikogenoza, sarkoidoza, endomiokardijalna fibroza). Endokard je karakteristično prekriven multiplim muralnim trombima koji kasnije fibroziraju (ožiljci). KS:opća slabost i dispneja.Kasnije znakovi dekomp. D srca. DG: EKG - nespecifične promjene ST-T. RTG proširenje A, često perikardni izljev. UZV je metoda izbora - malo dil V, miokard jače ehogen, značajno dil A. CT, MR. TH: simptomatski, digitalis, antikoagulansi; teški oblici - transplantacija srca. ♥

BOLESTI PERIKARDA AKUTNI PERIKARDITIS Upala perikarda. Uzroci: idiopatski, virusi (EBV, hepatitis B), TBC, bakterije (pneumokok, stafilokok, gram negativne), AIM, tumori (pluća, dojke, leukemije), lijekovi (penicilin), posttraumatski, autoimuni (SLE,RA) PAT: infiltracija upalnim stanicama + odlaganje fibrina + eksudacija! Klinička slika: prodromalna faza praćena povećanom temperaturom i mialgijom. Najkarakterističniji znak je bol, retrosternalna, pojačava se respiracijom, kod ležanja na leđima, a smanjuje se kod sjedenja i kod naginjanja naprijed. Kašalj, dispneja. Fizikalni pregled: perikardijalno trenje patognomičan je znak akutnog perikarditisa. Najbolje se čuje uz donji sternalni rub. DG: klinički nalaz, laboratorijska obrada, UZV. EKG: 1. faza: elevacija ST segmenta( osim aVR i V1), T valovi pozitivni 2. faza: nekoliko dana kasnije, ST se vraća na osnovnu liniju 3. faza: inverzija T vala 4. faza: reverzija T vala u pozitivnost Rtg: ↑sjena srca ako je prisutan veliki perikardni izljev, srce poprima oblik «boce za vodu». TH: NSAIL (ASK, Indometacin). Za tešku i refraktornu bol daje se Prednizon. Ako su recidivirajući - perikardiektomija. (Ne davati antikoagulanse zbog rizika od perikardne hemoragije!) * KRONIČNI PERIKARDIJALNI IZLJEV = perzistentni izljev >6mj; nastaje obično nakon subkl. slike idiopatskog akutnog perikarditisa. Zo su obično serozni izljevi bez veće funkcionalne važnosti.

SRČANA TAMPONADA Kompresija miokarda zbog naglo ↑ intraperikardijalnog tlaka koji nastaje zbog velikog i naglo nastalog perikardijalnog izljeva ili hemoperikarda (koji se javlja kod rupture aortalne aneurizme, aneurizme miokarda, ozljede toraksa i srca...). Oštećeno je punjenje srčanih šupljina i ↓MV KS: bolesnik je blijed, oznojen, dispnoičan, ima tahikardan, filiforman puls, distenzija vretnih vena, pad sist tlaka, paradoksalni puls. Trijas: hipotenzija, sistemski venski zastoj, malo srce slabih ili nečujnih tonova. EKG: promjenjiva veličina QRS-a zbog njihanja srca, Rtg: proširena sjena srca, UZV. Kateterizacija: izjednačeni tlakovi u sve 4 šupljine, perikardni tlak = tlaku u desnom atriju. Dg: klinika, Rtg (proširenje baze srca), EKG ( promjene kao kod ak perikarditisa), ECHO!!! TH: potrebna je hitna perikardiocenteza. To je najbolje učiniti ubodom igle između ksifoida i L rebrenog luka s usmjerenjem igle pod kutem od 45 stupnjeva prem L ramenu. Nakon toga, hitna torakotomija i otvaranje perikarda.

KONSTRIKCIJSKI PERIKARDITIS Upalno zadebljanje perikarda sa stvaranjem čvrstog vezivnog ili kalcificirajućeg oklopa oko miokarda. Rigidni perikard dovodi do slabijeg punjenja srca, ↑ sistemskog i pulmonalnog venskog tlaka te ↓ MV. ET: ak. idiopatski perikarditis, bolesti vezivnog tkiva uz krvarenje u perikardijalnu šupljinu, uremički te bakterijski šerikarditis. 41 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Klinička slika: postupan početak dispneje, umor, edemi stopala, ascites. Mršavi, siva nijansa kože. DG: tahikardija, distenzija jugularnih vene koja se ↑ u inspiriju (Kussmaulov znak), hepatomegalija, ascites, periferni edemi. Specifičan perikardni ton (dijastolički zvuk). EKG: niska voltaža u odvodima ekstremiteta. Rtg: kalcifikacije ruba perikarda. UZV: zadebljani perikard, normalne ventrikulske kontrakcije. CT, MR. Kateterizacija: izjednačavanje tlakova. DifDG prema restriktivnoj kardiomiopatiji: EF je obično normalna. Terapija: kirurško odstranjivanje (resekcija) perikarda. ♥

ARTERIJSKA HIPERTENZIJA Arterijska hipertenzija definira se kao stanje trajno povišenog sistoličkog tlaka (>160mmHg) i/ili dijastoličkog tlaka (>90mmHg). Dakle, kod odraslih (iznad 20g.) hipertenzivnim valja smatrati vrijednosti arterijskog tlaka jednake ili > 160/ 90 mmHg utvrđene auskultatornom metodom pomoću živina manometra, ako se dijastolički tlak određuje na razini V. faze Krokotovljevih šumova. Prema kliničkoj definiciji hipertenzijom ni trebalo smatrati onu razinu arterijskog tlaka koja nosi veliku vjerojatnost patološkog ishoda. ET: U najvećem broju slučajeva srterijska hipertenzija javlja se kao ESENCIJALNA ILI PRIMARNA HIPERTENZIJA; ona čini 90-95% svih hipertenzivnih poremećaja. Niz mehanizama održava AT na razini koja osigurava dovoljnu perfuziju vitalnih organa: arterijski baroreflexi, R-AT-ALD, cirkulirajući volumen plazme (AT = MV x PO), žilna autoregulacija. Faktori rizika: • ↑unos kuhinjske soli • pretilost • pušenje • alkoholizam • psihička napetost. Prognoza je to lošija što je AT viši, posebno ako su u pitanju mlađe osobe, muškog spola, adipozne, hipekolesterolemične, pušači, te ako pokazuju znakove ošt. ciljnih organa (srce, bubrezi, oči ili mozak). SEKUNDARNI OBLICI HIPERTENZIJE posljedica su sljedećih poremećaja: • Koarktacija aorte • Renovaskularna bolest (stenoza a. renalis → hipopefuzija JG omplexa → lučenje renina → aktivacija sustava R-AT-ALD. • Renoparenhimna bolest (kronične nefropatije → fibroza → lučenje renina, ali i neadekvatno izlučivanje soli s ekspanzijom izvanstaničnog V.) • Neoplastičko lučenje renina (sy Kihara-Robertson) • Primarni aldosteronizam (kalijuretik, zadržava se Na) • Feokromocitom • Cushingov sy • Adrenogenitalni sy • Akromegalija • Hiperkalcemija • Ijatrogena hipertenzija (oralni kontraceptivi) Klinička slika: Hipertenzija obično nema simptoma dok se ne razviju njezine komplikacije! Od strane SŽS-a česte su jutarnja zatiljna glavobolja i vrtoglavica. Ponekad je prvi znak CVI (ishemički i hemoragički). U teškim oblicima razvija se hipertenzivna encefalopatija - suženje svijesti, grčevi i ↑ IKT-a. Drugi simptomi odgovaraju bolestima zahavaćenih organa: koronarna bolest, smetnje periferne arterijske cirkulacije, renalna insuficijencija, retinopatija. Dijagnoza: 42 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Hipertenzija se prepoznaje na 3 načina: na temelju simptoma, slučajnim mjerenjem ili sistematskim mjerenjem krvnog tlaka rizičnim skupinama. Jednom u 2 g trebalo bi izmjeriti tlak: - starijima >40g - osobama s poz. anamnezom na hipertenziju, CVI ili IM - osobama koje jedu slanu hranu - adipoznima (osobito abdominalni tip!) - osobama pod stresom - osobama sa ↓ fizičkom aktivnošću - bubrežnim bolesnicima Važno je utvriti radi li se o perzistentnoj hipertenziji (opetovano mjerenje KT - bar 3 x u 14 dana!), procijeniti težinu h. i stupanj oštećenja ciljnih organa, te otkriti potencijalno izlječive sekundarne oblike. Osnovne pretrage potrebne svakom hipertoničaru: 1. Anamneza i klinički pregled, pregled fundusa 2. Standardni EKG 3. Analiza mokraće: - specifična težina, pH - proteinurija - sediment 4. Analiza krvi: - GUK - kalij (ako je ↓K: prim. aldosteronizam ili uzimanje diuretika; u mokraći -↑K) - kolesterol - kreatinin - ureja *Dopunski se mogu napraviti i RTG srca i pluća, krvna slika, KEK, hormonsko profiliranje (hormoni nadbubrežne žlijezde, aldosteron u krvi, katekolamini u krvi i urinu, renin u krvi VMA, angiografske pretrage (i.v. pijelografija, arteriografija bubrega) separatno ispitivanje funkcije bubrega, dinamična scintigrafija bubrega i dr. Način praćenja, ovisno o dobivenim rezultatima: Sistolički tlak

Dijastolički tlak

Potrebno je pratiti:

< 130 mmHg 130 - 140 mmHg 140 - 180 mmHg

< 180 mmHg 85 - 90 mm Hg 90 - 105 mm Hg

1 x u 2g 1 x u 1g → Smatra se blagom hipertenzijom. Predlažemo promjenu stilova život i konrolu za 4 tjedna. • Ako je tlak na kontroli <140/90 mmHg, postupak se ne mijenja; kontroliramo svaka 3 mj. • Ako je tlak na idućim kontrolama nizak, naručujemo na kontrolu svaka 3-4 mjeseca. • Ako je tlak na kontroli visok, naručujemo na kontrolu za mjesečno.

Medikamentozno liječenje neophodno je ako je: Sistolički tlak

Dijastolički tlak

180 - 200 mmHg

105 - 120 mmHg

> 210

mmHg

> 120

mmHg

→ Smatra se umjerenom hipertenzijom. Provjeriti ponovnim mjerenjem, analizirati i započeti th unutar nekoliko dana. → Smatra se teškom hipertenzijom. Započeti th odmah i detaljno analizirati. 43

www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš

Liječenje hipertenzije: 1. Opće mjere: ↓ tt (dijeta), ↓ unosa Na (s prosječnih 10 na 5 g/dan), ↓ unosa alkohola (na 30-40 g/dan), prestanak pušenja, tjelovježba. 2. Farmakoterapija: ntihipertenzivno liječenje je indicirano kod većine osoba s dijastoličkim tlakom trajno >100 mmHg! Pri nižim razinama liječenje treba individualizirati. Blage hipertoničare treba liječiti: - ako su opterećeni faktorima rizika aterosklerotske bolesti - ako se dokažu oštećenja ciljnih organa - ako su u pitanju muškarci mlađi od 45g - u slučaju pozitivne obiteljske anamneze Antihipertenzivi: 1. Diuretici a) Tiazidski (hidroklortiazid, klortalidon izaziva nuspojave hipokalijemiju i hiperglikemiju) b) Koji čuvaju kalij (spironolakton) kod aldosteronizma - kalij je snižen c) Henleove petlje(furosemid) kod oštećenja bubrega 2. Antiadrenergici a) α-blokatori(doksazosin) kod hipertrofije prostate,↓dizuričke tegobe, fentolamin kod feokromocitoma b) ß-blokatori (propranolol) c) α i ß-blokatori (labetalol) d) Blokatori neurona (gvanetidin), metildopa i nifedipin kod trudnica e) Blokatori ganglija (trimetafan) kod hipertenzivnih kriza, disekcije aorte f) Centralno djelovanje(klonidin) 3. Izravni vazodilatatori (diazoksid, hidrolazin) 4. ACE inhibitori (heptopril, lizinopril, enapril) 5. Inhibitori kalcijevih kanala- verapamil kod bradikardije, nifedipin kod tahikardije Trojna terapija - aditivan pristup: normalizacija KT samim β-blokatorom uspješna je kod 50% hipertoničara, β-blokator + diuretik (tiazid) 80%, a dodavanjem još 1 vazodil. uz β-blokator i tiazid 90%. 1. TIAZID: klortalidon, smanjiti unos soli, prestanak pušenja, povećati fizičku aktivnost 2. Diuretik, inhibitori Ca kanala (↓ snagu kontrakcije -Verapamil, Nifedipin) ACE inhibitori (heptopril, lizinopril), ß blokatori (smanjuju frekvenciju)-propranolol 3. 2 lijeka iz 2 skupine + Hidralazin (izravni vazodilatator) Odabir antihipertenziva: Prema visini RR: Blaga → mijenjanje navika, tiazidski diuretik. Umjerena → tiazidski diuretik . Teška → diuretik, Ca antagonist, ACE inhibitor. Prema pratećim bolestima: • IM, a. pectoris → β -blokatori (atenolol, oksprenolol, propranolol, bisprolol) • Zatajivanje srca i DM → ACE inhibitor (enalapril, lizinopril, ramipril, cilazapril, lizinopril+hidroklortiazid, trandolapril) + kod ♥: diuretik; kod DM: ACE inhibitori i Ca antagonisti (nifedipin-tahikardija, verapamil-bradikardija) • KOBP → diuretik, Ca antagonist (*β-blokatori kontrandicirani!!) • Bubrežna insuficijencija → Ca antagonisti, oprezno diuretici (furosemid) • Nepovoljan lipidni status i bolesti prostate → α-blokator (doksazosin, urapidil) • Trudnoća → centralni antihipertenzivi (metildopa) ili β -blokatori (*ACE kontraindicirani teratogenost!!) Terapija sekundarne hipertenzije: 1. Trudnoća → antihipertenzivi metildopa, hidralazin i ß blokatori 2. Zatajenje bubrega → metalazon, furosemida ili bumetadina 3. Maligna hipertenzija: dijastolički tlak > 120 mmHg (hitno medicinsko stanje) 44 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš → trenutna terapija obvezna kod kardijalne dekompenzacije, encefalopatija (nagle glavobolje, epi napadi, poremećaji vida) pogoršanja bubrežne funkcije → terapija maligne hipertenzije: nitroprusid (hipotenzija), nitroglicerin (hipotenzija, glavobolja), Labetolol (hipotenzija, bradikardija, AV blok, bronhospazam) Enalapril (angioedem, hiperkalijemija) Hidralazin (refleksna tahikardija) Diazoksid (retencija Na, hiperglikemija) Trimetafan (tahikardija, abdominalana bol, retencija urina) Invazivno, kirurško liječenje indicirano je kod 3 oblika sekundarne hipertenzije: Cushingov sy, feokromocitom, koarktacija aorte.

ARTERIJSKA HIPOTENZIJA Snižen krvni tlak 90-105 mmHg sa smetnjama: općom slabosti, omaglicama, smetnjama vida do sinkopa. ET: deficit gluko/mineralokortikoida → ↓ cirkul. V (posljedica insuficijencije nadbubrežne žlijezde i hipofize). Ortostatska hipotenzija - pad sistoličkoh tlaka za 10 mmHg ili više u sjedećem položaju uz ↑ srčane frekvencije za 10 ili više udaraca u trajanju od 2 minute. Javlja se kod krvarenja, dehidracije, ascitesa, pl. izljeva i edema (↓ cirklu. V) i kod uzimanja lijekova (antihipertenzivi, antidepresivi, anxiolitici) ili disfukcije autonomnog živčanog sustava. Postoji i idiopatska kronična hipotenzija - TH: dijeta bogata NaCl; el. čarape, antigravitacijsko odijelo. Općenita TH- izbjegavati dugotrajno ležanje, baljenje umjerenom fiz. aktivnošću, spavati na višem uzglavlju, nositi el.čarape ili trikoe. Mineralokortikoidi (retencija soli).

♥

ISHEMIČNA BOLEST SRCA Koronarna je bolest klinički sindrom uzrokovan suženjem ili okluzijom koronarnih arterija, što rezultira nerazmjerom između opskrbe srčanog mišića krvlju i njegovih potreba. EP: bolest je češća u muškaraca (4:1), najč u 6. desetljeću. Incidencija je puno veća u visokoindustrijaliziranim zemljama. ET: najčešći je uzrok koronarna ateroskleroza; u vrlo rijetkim slučajevima uzrci mogu biti sifilitički i reumatski arteritis ili suženje koronarki zbog aortitisa, začepljenja embolusom, poliarteritisa ili kongenitalnih anomalija. KS: kl. se simptomi javljaju tek kad potrebe miokarda za O2 premaše mogućnosti koronarnog protoka. Ishemičke bolesti srca: 1. Angina pectoris 2. Infarkt miokarda 3. Poremećaji srčanog ritma 4. Dekompenzacija srca 5. Nagla kardijalna smrt

ANGINA PECTORIS Klinički sindrom koji se pojavljuje paroksizmalno, najčešće u naporu ili emocionalnom stresu zbog ishemije miokarda. PAT: U ishemiji miokarda stavraju se neoksigenirani metabolički produkti → oni stimuliraju aferentne živčane završetke stvarajući duboku visceralnu senzaciju (anginu). Potrebe miokarda za O2 određene su 1) frekv. srca, 2) art. tlakom, 3) tlakom u LV i 4) kontraktilnošću miokarda; ↑bilo kojeg od ovih činilaca + ↓promjera jedne od koronarki i ↓ protok za 75% = angina. 45 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Ovisno o simptomatologiji, a. pectoris dijelimo u 3 vrste:

1. Stabilna angina pectoris Obuhvaća anginozne boli koje u posljednja 2 mjeseca ne mijenjaju učestalost ili trajanje; obično se javljaju nakon obilnog obroka ili izlaska na hladnoću i traju 1-5 minuta. KS: vodeći je simptom anginozna bol, obično retrosternalno, no može se javiti bilo gdje u prekordijalnoj regiji. Može iradirati u lijevo rame, ruku, čak do prstiju, zatim u vrat, čeljust, zube; rjeđe u desnu ruku. Boli imaju karakter pritiska, težine, drobljenja, katakad ih bolesnici opisuju poput uboda nožem. Mogu biti praćene palpitacijama, omaglicom, znojenjem, dispnejom. Bolesnik uplašen, hladne oznojene kože. Napadi mogu potpuno nestati ako se razvije dostatna kolateralna cirkulacija. U razvijenoj dekompenzaciji srca dispneja može prikrivati sliku angine. DG: Test opterećenja (ergometrija ili sl). Promatraju se odnosi 3 osnovna elementa: ST denivelacija, anginozna bol, stupanj opterećenja. Karakteristična EKG promjena koja upućuje na ishemiju je depresija ST-T segmenta horizontalnoga ili descedentnog toka > 1mm (0,1 milivolt) u trajanju od min. 0,008 sekundi u najmanje tri uzastopne kontrakcije srca. → pouzadnost testa je obrnuto proporcionalna sa stupnjem opterećenja. → lijekovi (digitalis, β-blokatori) mogu otežati interpretaciju nalaza. → osjetljivost i pouzdanost testa povećava se sdobi bolesnika (u mladih su češći lažno +) → kontaindikacija za test: nestabilna angina, EKG u miru sa znacima AIM, kardijalna dekompenz. Koronarografija Invazivna metoda prikaza anatomije koronarnih arterija in vivo. Uvijek se izvodi s lijevom ventrikulografijom (procjena kontraktilnosti LV, izračunavanja ejekcijske frakcije i dr.) Indikacije: preoperativne i postoperativne (kod bypassa), a kod anginoznih bolesnika: - u stabilnoj angini: kada bolesnik loše reagira na medikam. th i kada se mijenja karakter boli - u nestabilnoj nagini: kada bolesnik ne reagira na medikam. th, a nije se razvio AIM unutar 48h - u Prinzmetalovoj angini koronarografija je uvijek indicirana DifDg. a. pectoris: mnoga stanja mogu izazvati bol u prsima (deformacije kralješnice, mialgije, neuralgije, bolesti hrskavica kostosternalnog zgloba), no samo nekolika bolesti stvarno imitira anginoznu bol: spazam jednjaka, refluxni ezofagitis, PU i žučne kolike, te neke karijalne bolesti (prolaps mitralnog zaliska, stenoza Ao, opstrukcijske kardiomiopatije i dr.) Prognoza: visokorizični su pacijenti kod kojih proces zahvaća sve 3 grane koronarki, te kod lezije stabla lijeve koronarke. Scintigrafija i UZV su također korisni u procjeni progodnosti koronaki. Liječenje angine pectoris: Suzbijanje prim. uzroka (ateroskleroze): prestanak pušenja, redukcija tt, korekcija hipertenzije. Paradoxalno, digitalis može pojačati anginozne napade (↑kontraktilnosti - ↑ potreba za kisikom, ↓ koronarni protok) Medikamenti: a) Nitroglicerol sublingvalno 0,3-0,6 mg. Učinak nastupa unutar 2 min i traje 15-30 min. b) Nitrati sa produženim djelovanjem (izosorbiddinitrat, sublingvalno 5-10 mg). Učinak nastupa nakon 15 min, pa ga je potrebno uzeti prije aktivnosti koja izaziva anginozni napad. c) Blokatori β-adrenergičnih receptora (propanolol, timolol, metoprolol). Najčešće upotrebljavanilijekovi kod a. pectoris. Koriste se i za sek prevenciju ish bolesti. Kontraindicirani kad je funkcija LV znatno ↓. d) Antagonisti kalcija (verapamil, nifedipin). ↓ poterebu miokarda za O2, a verapamil je i natiaritmik. e) Acetilsalicilna kiselina. Inhibitor agregacije Tr. ↓ učestalost AIM, pogotovo kod nestabilne a. f) Amiodaron -antiaritmik; aritmije mogu izavati anginu, i obratno.

2. Nestabilna angina pectoris 3 Tipa nestabilne a. pectoris: 1) novonastala (unutar mjesec dana) 46 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš 2) progresivna (stalno pogoršanje simptoma - int, učestalost, trajanje) 3) dekubitalna (u mirovanju ili pri min naporu) Nestabilnu, osim anamneze, definira i prisutnost ishemičnih EKG promjena ('predinfarktno stanje'). KS: bol kao kod kronične angine izazvane naporom, ali intenzivnija i može trajati čak do 45 minuta. Već i umjerena fizička aktivnost izaziva napad, promijenjena je iradijacija boli, pojava boli noću, javljaju se nove smetnje koje prate bol. Znatno slabije reagira na NTG i mirovanje. DG: uz denivelaciju ili elevaciju ST segmenta javlja se i inverzan T val. EKG promjene nestaju s prestankom boli. Auskultacijski patološki III i lV ton, aritmija ili šum. Liječenje: hospitalizacija u koronarnoj jedinici da bi se spriječio nastanak AIM -prate se aktivnosti enzima kroz 48h. Medikamenti: a) Blokatori β-adrenergičnih receptora (propanolol, timolol, metoprolol) b) Nitrati c) ASK U bolesnika koji ne reagiraju na konzervativnu th, a nisu unuter 48-72 h razvili IM, treba učiniti preop. koronarografiju. Ako se nađe signifikantna stenoza LAD ili promjene na više glavnih grana - AC bypass.

3. Prinzmentalova angina pectoris Nije udružena sa naporom - tipično se javlja u mirovanju! Praćena je čestim aritmijama te elevacijom ST segmenta u EKG-u koji se gubi pojavom boli. Smatra se da je uzrok dodatni spazam već sužene arterije. Rijetko, može biti i spazam zdrave koronarke. KS: Češća je u žena do 50 godina, jačeg je intenziteta i traje dulje, javlja se ciklički od ponoći do 6 ujutro. DG: 24 satni EKG-holter, Ergometrija (test opterećenja) → bol i elevacija ST segmenta javlja se nakon prestanka napora. Koronografija. Ako nema patološkog nalaza radi se ergovinski test (snažan vazokonstriktor, daje se u toku koronografije; pripremi imati Nitroglicerin) Prognoza je ugl loša. TH: odluka o th se donosi nakon koronarografije. Bolesnici s fixnom stenozom - AC bypass, ev PTCA (perkutana transluminalna koronarna angioplastika). NTG subligvalno. Antagonisti kalcija (verapamil, nifedipin) dpokazali su se djelotvorni u sprečavanju koronarnog spazma. (β- blokatori kontraindicirani - povećavaju tonus koronarnih arterija, pogoršavaju anginu!!) ♥

INFARKT MIOKARDA IM je ograničena ishemična nekroza miokarda uzrokovana naglim prekidom koronarnog protoka. U >90% slučajeva AIM-u prethode preegzistentne bolesti koronarki. ET: - najčešće je uzrok okuzija trombom. - kao drugi mogući uzrok navodi se subintimalna hemoragija (hipertoničari, bolesnici na antikoagulantnoj th). - embolizacija je treća mogućnost, no ona je rijetka (ugl je embolus komadić tromba iz srca, moguće i paradoxne embolije kod kong srčanih greški; masna i zračna embolija u pravilu ne uzrokuju IM). - IM može nastati i u potpuno zdravih koronarki, ukoliko postoji nerazmjer između koron. protoka i potreba miokarda za O2 - kod uvećanog srca zbog hipertrofije i dilatacije LV (Ao stenoza, hipertoničko srce), kod ↓ smanjenje saturacije kisika (ak. anemija, otrovanje CO, prolongirana anestezija, izuzeno veliki napori) - koronarni spazam također može biti uzrokom (vagotonija, simpatikotonija); on se može javiti kod koronarografije, kod postavljanja AC bypassa, intrakranijalnog krvarenje ili poslije uimanja nekih lijekova (oksitocin, vazopresin, ergotamin i dr.) - hipertonus GMS koronarki 47 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš KS: • Prekordijalna bol: iznenada, obično u miru, traje nekoliko sati i može ↑ intenzitet; prestaje tek nakon primjene opijata ili spontano tijekom 24 h. Sijelo boli - retrosternalno, rijeđe je ona neodređena. • Promjene srčane frekvencije: najč je izražena vagotonija s bradikardijom. Pri IM prednje stijenke često tahikardija. • Promjene art. tlaka: obično ↓ (ako je izražena simpatikotonija - ↑). Pri IM većeg opsega, zbog popratne induf LV, obično je ↓MV i ↓KT. • Auskultatorni nalaz: oslabljeni tonovi, posebno I. ton nad iktusom. Pri insuf LV - galopni ritam. Ako dođe do insuf. i LA sa plućnim zastojem - udvostručenje II pulm. tona. Promjene u EKG: sigurni znakovi transmuralnog AIM jesu pojava patološkog Q i evolucija znakova lezije koji traju > 24h. → u početku ishemije (prvi sati): veliki simetrični T valovi (pozitivne amplitude u subepikardijalnim i - u subendokardijalnim IM) → promjene ST spojnice koje se nadovezuju na promjene T vala pokazuju da uz ishemiju sad postoji i lezija miokarda: ↑ST spojnica u subepikardijalnim i ↓ST u subendokardijalnim IM. → Ako se vidi promjena ST- T spojnice bez Q zupca, uz ↑aktivnost enzima: upućuje na nontransmuralni infarkt miokarda! Nekoliko sati nakon toga pojavljuje se Q zubac u trajanju 0,04 s i dubine barem četvrtinu pripadajućeg R zupca. Akutni AIM -negativan T val, ↑ ST spojnice Subakutni AIM (nakon 3-4 tjedna) -negativan Q zubac, ↑ ST spojnice. Kronični infarkt -negativan Q zubac, ST spojnica u izoelektričnoj liniji. Sijelo miokarda možemo procijeniti na slijedeći način; ako su Q i ↑ST: ⇒ I, II, aVL, V1, V2, V3, V4: prednji (anteriorni) ⇒ I, aVL, V5, V6: bočni (lateralni) ⇒ II, III, aVF: donji (inferiorni, dijafragmalni) ⇒ V3, V4: septalni ⇒ visok R + ↓ST u V1, V2: stražnji Enzimi: → CPK (kreatinin fosfokinaza): ↑ nakon 6-8 sati, max 24 sata, pada nakon 48-72 sata → povećan izoenzim MB-CPK → AST: normalna 16 U/L. ↑AST nakon 8-12 sati, max 18-36 sati, pada za 3-4 dana. ♦ u AIM = odnos AST/ALT uvijek > 1. Ako u tijeku bolesti dođe do inverzije koeficijenta: dekompenzacija srca!! → LDH: normalna konc 120-249U/L. ↑ LDH nakon 24-48 sati, max 3-5 dana, pada za 7-14 dana. Postoji 5 izoenzima. ♦ u AIM = odnos LDH1/LDH2 uvijek > 1. Ostale laboratorijske pretrage: → ↑SE (max 4-5 dana, ostaje povećana nekoliko tjedana), ↑L (smanjuju se nakon tjedan dana), hiperglikemija u prav 24h (opsanost od komplikacije u dijabetičara (ketoacidoze) ili zbog prijelaza latentnog u manifestni dijabetes). Difdg: Idiopatski perikarditis, disecirajuća aneurizma ascedentne aorte, pulmonalna embolija, ak bolesti gornjeg abdomena (penetrirajući ulkus, perforacija ulkusa, ak pankreatitis, perf žučnog mjehura i visoki ileus), interkostalna neuralgija, početak herpesa zostera. 48 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Komplikacije AIM: → rane, u prva 2 tjedna: - aritmije srca (u većine oboljelih), dekompenzacija, epistenokardični perikarditis. Većina bolesnika (60%) s AIM umire u prvim satima nakon nastupa simptoma; u većini slučajeva smrt je posljedica FV!! - Između 1.i 3. dana bolesti: povišena tjelesna temperatura, tromboembolije, plućna embolija, periferne embolije kž. - ruptura ventrikula u 10% pacijenata u prvih 14 dana, malokada u trećem tjednu, ruptura papilarnog mišića. → kasne komplikacije: - aneurizma srca - postinfarktni sindrom - Dressler (autosenzibilizacija na antigen nekrotizirajućeg miokardaočituje se vrućicom, pleuralnom boli u prsnom boli u prsnom košu i perikardnim izljevom 6 tjedana nakon AIM) - reinfarkt miokarda - sindrom rame-šaka: nakon 6 tj u bolesnika koji su bili duže vremena inaktivni: bol u lijevom ramenu, u mirovanju, niću remeti bolesnikov san, pojačava se u pokretu; u najtežim slučajevima razvije se +zamrznuto rame'; u malog broja može se pojaviti bolni otok šake, atrofija mišića, Mehanizam nastanka nije potpuno jasan. Th - NSAIL, indometacin 10ak dana, fizikalna th. Liječenje AIM: → Mirovanje u toku 24-48h. → Uklanjanje boli: opijatski analg. kod vrlo jake boli - morfij: 5-15 mg, najjači učinak nakon 1,5h, a traje 4-5h. Iv: 2 - 8 ml dok ne prestane bol (ili dok se ne injicira svih 11 ml), može se ponavljati svakih 5-30 minuta do max 2-3 mg/kg tt. • Pentazocin NIJE preporučljiv jer može izazvati ↑ plućnog kapilarnog tlaka!! → Uklanjanje hipoksije: kisik (maska ili nosni kateteri) 3-5 L/min (ali samo hipoksemičnim bolesnicima). → Smanjenje ishemije miokarda: • nitroglicerol sublingvalno 0,5 mg per os (ponoviti po potrebi za 5 minuta; oprez kod sistoličkog tlaka < 90 mmHg, ako se radi o bradikardiji dati po potrebi atropin 0,5 mg iv). Mogu i nitrati sa produženim djelovanjem (izosorbiddinitrat, sublingvalno 5-10mg). *Vazodilatatori su korisni u bolesnika s ↑tlakom punjenja LV, kao i u bolesnika s hipertenzivnom reakcijom u toku AIM. U hipotoničnih ili u bolesnika s infarktom DV mogu biti opasni, jer dovode do nagle hipotenzije (zbog neadekvatnog punjenja DV)! • Aspirin 500 mg tbl za žvakanje, ½-1 tbl odmah sažvakati → ako je infarkt dijagnosticiran unutar 6 sati, dajemo streptokinazu iv. (NE kod hipertoničara, aktivnim PU ili podacima o kravrenju, nakon CVI ili nakon kir. zahvata unutar 15 dana). → najveći % rekanalizacije postiže se kombinacijom intrakoronarne fibrinolize i PTCA → blokatori β-adrenergičnih receptora daju se kod VT da bi spriječili potrebu miokarda za kisikom, a nikako kod bradikardije, hipotenzije i KOPB! → antagonisti kalcija (verapamil, nifedipin) Nuspojave terapije: • Hipotenzija i bradikardija: podignuti donje udove pacijenta koji leži • Povraćanje: tietilperazin 1 ampula iv • Respiracijska depresija: 1. Atropin 1ml/0,5 mg Indikacije: inferiorni infarkt, ukoliko se javi značajna sinus bradikardija, povraćanje na morfij. Doza: 0,5 mg iv ponavljati svakih 5 minuta do ukupne doze od 2 mg. 2. Infuzija 5% tne glukoze (1 kap /1-2 sekunde) 49 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš 3. Anksiolitik po potrebi, Diazepam(Apaurin, Normabel, Valium ampule 2ml/10 mg) 1 ampule iv

♥

BOLESTI PLUĆNE CIRKULACIJE PLUĆNA HIPERTENZIJA Plućna hipertenzija je porast sistoličkog tlaka u a. pulmonalis >30mmHg, dijastoličkog >10mmHg i srednjeg >20mmHg. Dijeli se na primarnu ili idiopatsku (nepoznat urok) i sekundarnu (nastaje zbog bolesti lijevog srca ili struktura koje sudjeluju u disanju.) PRIMARNA PLUĆNA HIPERTENZIJA: progresivno ↑ tlaka u plućnim arterijima bez poznata razloga. Nalazimo progresivnu obliteraciju arterija. Češće žene 20-40g. T ET teorije: autoimunost, recidivi pl. mikroembolija, prirođeni defekt medije i intime plućnih arterija... KS: zaduha pri naporu, vrtoglavica, može i sinkopa; palpitacije, prekordijalne boli; često nagla smrt zbog FV i dekompenzacije desnog srca. DG: anamneza, kl pregled, acidobazni status (hipokpnija i hipoksija), EKG (desna el os, negativan T val), UZV (često prolaps mitralnog zaliska), proširenje DA i DV. Naglašen II pulmonalni ton, ejekcijski klik uz kratak sistolički šum nad pulmonalnim ušćem, cijanoza (D-L shunt). TH: nema specifične th; reducirati tjelesnu aktivnost, peroralni antikoagulansi, kod nekih korisni vazodilatatori (visoke doze antagonista Ca kanala -nifedipin, diltiazem), diuretici. Energično izbjegavati respiratorne infekcije! SEKUNDARNA PLUĆNA HIPERTENZIJA Uzroci: kronični bronhitis, KOPB, emfizem, bronhalna astma. KS: dispneja, stenokardija, općenito prevladavaju simptomi osnovne bolesti. DG: spirometrija, analiza plinova u krvi; EKG: hipertrofija DV, disfunkcija LV; Rtg: procjenjuje se stanje plućne vaskularizacije te osnovne bolesti (emfizem, KOPB). UZV i Dopler: hipertrofija/dilatacija desnog srca te stupanj plućne hipertenzije. Kateterizacija desnog srca i plućne vaskulature Terapija: vetiološko liječenje, vazodilatatori (↓plućni otpor). ♥

COR PULMONALE (PLUĆNO SRCE) Cor pulmonale je sekundarno povećanje i oštećenje DESNOGA srca nastalog zbog bolesti pluća. Akutno plućno srce gotovo je uvijek rezultat masivne plućne embolije. Kronično nastaje u KOPB, za vrijeme egzacerbacije može prijeći u akutno. ET: -bolesti plućnog parenhima i dišnih putova (KOPB, restr pl bolesti...), -promjene u k žilama pluća (embolije, prim pl hipertenzija), -smetnje ventilacije (debljina s hipoventilacijslkim sy - Pickwickov sy), -bolesti neuromusk aparata i deformiteti prsnog koša (kifoskolioze). PAT: trajna hipoxija, hiperkapnija, acidoza i hipoxemija djeluju sinergistički (hipoxemija povećava i viskoznost krvi zbog sek policitemije) - sve to dovodi do ↑ tlaka u areteriji pulmonalis → opterećenje, 50 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš hipertrofija i dilatacija DV → proširenje prstena trikuspidalnog ušća → trikusp insuficijencija → krv zaostaje u DA i DŠV te GŠV i uzrokuje dekompenzaciju desnoga srca! Klinička slika: KS kroničnog c.p.: napadi sinkope u naporu, supsternalne anginozne boli; holosistolički šum zbog trikusp insuficijencije; pri popuštanju desnog srca - galopni ritam, znakovi venskog zastoja. KS akutnog c.p.: iz naoko dobrog zdravlja često završi letalno. Pl bol, dispneja, kašalj i hemoptiza. Tahipneja, hropci, tahikardija, temperatura i galopni ritam. DG: EKG pokazuje hipertrofiju DV, tahikardiju! RTG nalaz. ↑ LDH, SGOT, CPK i bilirubin. DifDG: IM, perikarditis, disekcija aorte, pneumotoraks, opsežne pneumonije, akutni pleuritis. TH kroničnog c.p: osnovno je liječiti plućne bolesti koje su dovele do c.p. Digitalis ima slabiji učinak. Diuretici za ↓ venske staze. Kontrola K. TH akutnog c.p.: kao th plućne embolije.

BOLESTI AORTE ANEURIZME Aneurizma je ograničeno ili difuzno proširenje stijenke arterije. Uzroci mogu biti prirođeni (obično su to intrakranijske aneurizme) i stečeni (ozljede, upale – mikoza, lues; ateroskleroza). 1. Prava aneurizma (a.vera) - sakularna ili vrećasta - fuziformna ili vretenasta 2. lažna (a.spuria) – nastaje nakon djelomičnog prekida art, kada se u okolini stvori šupljina ispunjena krvlju i obložena fibroznim tkivom. 3. disecirajuća (a.dissecans) – razdvaja slojeve stijenke art, poprečni rascjep intime i razdvajanje medije KS: zbog pritiska na okolne strukture - odgovarajući simptomi. TH: indikacija za kir zahvat: smatra se da je 50%- tno povećanje lumena arterije indikacija za operaciju aneurizme! Apsolutna indikacija je simptomatska aneurizma, periferna embolizacija i ruptura (vitalna indikacija). Princip th: sintetička vaskularna proteza. Aneurizma aorte može nastati zbog prirođenih promjena u stijenci art (cistična medionekroza aorte – Marfanov sy – najčešće zahvaća torakalni dio aorte), a može biti i stečena (ateroskleroza, lues, vrlo rijetko mikotične a.). Dg: Rtg srca i pluća, abdomena, ECHO, CT, MR, aortografija 1. A. ASCEDENTNE AORTE → bol u prsima, opstrukcija GŠV, podražajni kašalj i dispneja (pritisak na traheju i desni glavni bronh). Smrt može nastupiti radi rupture. Cistična nekroza medije može uzrokovati aortnu insuficijenciju (regurgitaciju) s dekompenzacijom srca. TH: male, asimptomatske samo kontrolirati; veće ili progredirajuć - kir. U ekstrakorp cirkulaciji stavi se klema na ascedentnu aortu, aneurizma se uzdužno otvori i ušije se vaskularna proteza. Oko proteze se obično sašije stijenka aneurizme. 2. A. LUKA AORTE → kašalj i dispneja (pritisak na traheju), promuklost (pritisak na n. rekurens), a kod opstrukcije bronha za L donji režanj može nastati kolaps pluća. TH: ušivanje vaskularne proteze za luk aorte. 3. A. DESCEDENTNE TORAKALNE AORTE → bol u leđima, uzura kralješaka i disfagija kod pritiska na jednjak. TH: mora se prethodno učiniti parcijalni obilazak krvotoka iz L atrija u femoralni art, zatim se radi incizija aneurizme i ušivanje vaskularne proteze. Najozbiljnija kompl poslije ove op je paraplegija (nastaje radi ishemije leđne moždine u tijeku zahvata – u oko 3% slučajeva) 4. A. ABDOMINALNE AORTE → oko 95% je smješteno ispod polazišta renalnih arterija. 51 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Većina bolesnika je starije dobi sa razvijenom aterosklerozom. Bez op 50% bolesnika umire unutar dvije god (ruptura a). Tri faze bolesti: a) asimptomatska faza – slučajno se otkrije na rutinskom pregledu b) simptomatska faza – snižen sist tlak na nogama, intermitentna klaudikacija, bolovi u abdomenu i leđima, GI tegobe (nespecifične, gubitak apetita, opstipacija itd.), bolovi u lumbalnoj regiji nalik ureteralnim kolikama, periferne embolije i perif ishemički sindromi c) ruptura – manifestira se iznenadnim i vrlo jakim bolovima te slikom hipovolemičnog šoka. Krvarenje je najčešće retroperitonealno, ali obično slijedi jako krvarenje u trbušnu šupljinu koje završava smrtno. TH: incizija aneurizme i ušivanje vaskularne proteze. Ruptura aneurizme zahtjeva hitan op zahvat, ali je operativni mortalitet visok. Kod elektivne operacije mortalitet 1 – 8%. 5. DISECIRAJUĆA A. → razdvajanje slojeva aorte (ruptura intime i razdvajanje medije). Uzroci: hipertenzija, ateroskleroza, ozljeda aorte. Javlja se 3 – 4 x češće u muškaraca nego u žena. Bolest medije aortne stijenke i gotovo se uvijek javlja na torakalnoj aorti. Kroz rascijep intime ulazi krvna struja i razdvaja intimu od medije i adventicije. Tri tipa disekcije (De Bakey –jeva klasifikacija): a) Tip I – zahvaćena je ascedentna aorta i disekcija se širi prema distalno u abd aortu, najčešći tip b) Tip II – ograničena disekcija asc aorte i područja aortne valvule c) Tip III – disekcija počinje točno ispod L subklavije i širi se prema distalno u desc aortu • Tip I i II predstavljeju proksimalnu disekciju, a tip III distalnu. • Smrt može nastupiti poslije nekoliko sati, dana ili tj, i obično je posljedica rupture a (tamponada perikarda, krvarenje u L prsište, retroperitoneum). Također, nakon rupture intime i nastanka disekcije, može ruptuirati intima i distalno – dva lumena (pravi i lažni) – AORTA POPUT DVOCIJEVKE. → Klin slika: iznenadna jaka bol u prsima koja se širi u leđa, abdomen i kukove. Mogu biti izraženi znaci šoka, krvni tlak je u pravilu povišen. Kod proksimalne disekcije nastaje gubitak pulsa velikih art na vratu i rukama, te promjene od str SŽS-a. Ako je disekcija uz aortnu valvulu, razvit će se sek valvularna insuficijencija. Kod dist disekcije javljaju se znaci ishemije na nogama, ako su zahvaćene spinalne art razvija se paraplegija, renalke – bubr insuf. → Dg: klinika, EKG, Rtg, aortografija, ECHO, CT → DD: AIM, CVI, akutni abdomen → TH: Bez liječenja ishod je fatalan. Početno lij je konzervativno (cilj je ublažavanje boli, sniženje krv tlaka i srčane kontrakcije – da se smanji pritisak na stijenku aorte i prevenira prijeteća ruptura). Daju se Na nitroprusid i propranolol. Sist tlak se mora ustabiliti na 100 – 120 mm Hg. Daje se Na nitroprusid u 5% otopini glukoze 25 – 200 mikrograma/min. Kako nitroprusid povećava ejekcijsku frakciju daje se propranolol l mg iv svakih 5 min do nastupa odgovarajuće beta blokade. Puls oko 60/min. Tip I i tip II su indikacije za hitan op zahvat, dok se tip III konzervativno liječi i nakon toga ev op zahvat (elektivni zahvat). Op rizik je visok, 10 – 30%. ♥

BOLESTI PERIFERNIH ARTERIJA OKLUZIVNE BOLESTI ARTERIJA Akutne i kronične; stariji muškarci; uzrok začepljenje je ateroskleroza u >95%. Ostali su uzrovi oblit. trombangitis, nespecifični arteritis Ao i njezinih ogranaka (Takayasuova bolest), bolesti vez. tkiva i disproteinemije. 52 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš OBLITERIRAJUĆA ATEROSKLEROZA Progresija ateroskl. plaka → ishemija tkiva. Najč. dijabetičari. Najč je zahvaćena aortoilijačna regija (Lericheov sy) i/ili femoropoplitealna regija. KS: interm. klaudikacije, bol u listu, umor, bolovi, pogoršanje prii bržem hodu ili pri hodu uzbrdo. Bol u mirovanj rezultat je teže ishemije. Stopalo je tada hladno i blijedo, gube se perif. pulzacije, olakšanje kad spusti nogu preko ruba kreveta; koža bez dlačica, suha, bolne ulceracije na vršcima prstiju → infekcja gangrena. DG: test podizanja ekstremiteta (1-2 min, bljedoća koja se zadržava nakon spuštanja >15 sec); test hodanja (brzina 2 koraka/sec → klaudikacija već nakon 100m), doppler, arteriografija. TH: dijeta, prestanak pušenja, regulacija serumskih lipida, vježbe hodanja, njega noktiju, čarape od prirodnih vlakana, udobna obuća. Vazodil. nemaju dokazane djelotvornosti!! U slučaju ishemičnih lezija - mirovanje s ↑ ekstremitetom, kupke sa sapunom i ot. borne kis., atb prema antibiogramu, analgetici. Fontaine - 4 stadija ishemije: 1. Asimptomatski (nema ind za op) 2. Intermitentne klaudikacije (relativna ind) 3. Bolovi u mirovanju (apsolutna ind) 4. Ulceracije i nekroze (apsolutna ind) Kir: trombendarterektomija, premošetenje venom, umjetnom protezom. Ako ništa ne uspije - amputacija. PTA. Lumbalna simpatektomija je indicirana ako se ne može izvršiti op rekonstrukcijski zahvat. THROMBANGIITIS OBLITERANS (BUERGEROVA BOLEST) Upalna, okluzivna bolest malih i srednje velikih a. I v. ET: dovodise u izravnu vezu s pušenjem: arteritis & flebitis kao alergijska reakcija na nikotin. Češće m, pušači, 20-40g. Panarteritis/panflebitis dovode de tromboze zahvaćene kž. KS: iznenada, zahvaća distalne arterije (potkoljenice, podlaktice), kulminira perifernom gangrenom. 1. simptom može biti Raynaud. Intermit. klaudikacije, osjećaj hladnoće, trnaca i žarenja; kasnije bol. DG: odsutnost art. pulsacija na stopalu. proximalne održane. ↓ tlak zahvaćenih ekstremiteta. TH: energična zabrana pušenja, uklanjanje meh/kem trauma, th gljivičnih i bakterijskih infekcija, izbjegavanje vlažnih i hladnih prostora, vježbe hodanja. Rekonstruktivno kir liječenjesamo u bolesbika s teškom ishemijom i površnim lezijama kože: od čišćenja nekrotičnih dijelova do amputacije.

FUNKCIONALNE BOLESTI PERIFERNIH ARTERIJA RAYNAUDOV SINDROM Označava spazam arteriola prstiju šake s intermitentnom bljedoćom i cijanozom kože. Pimaran (idiopatski) - u djevojaka i žena u generativnoj dobi; ili sekundaran - u sust. bolestima vezivnog tkiva, okluzivnim bolestima arterija gornjih ekstremiteta, intoxikacijama (olovo, arsen), mixedemu, prim. pl. hipertenziji te kao profesionalno oštećenje (rad sa pneumatskim čekićem i el. pilom). KS: intermitentne promjene boje kože, prstiju šake zbog vazospazma (traju kratko, nekoliko minuta, rijetko zahvaćaju cijelu šaku). Tipični napad počinje izrazitom bljedoćom prstiju (mrtvački prsti) → kasnije postanu cijanotični (cijanotična faza). Praćeno trncima i osjetom boli u prstima. Ako bolest traje dugo, prsti mogu postati tanki, koža glatka sjajna, napeta s gubitkom supkutanog tkiva (sklerodaktilija) te pojavom malih sitnih, bolnih ulceracija na vršcima. DG: anamneza, klinička slika: 1. pojava u žena pri izlaganju hladnoći ili emotivnom stresu 2. pojava bilateralnih simetričnih ishemija 3. odsutnost težih trofičkih promjena 4. palpabilnih arterijskih pulzacija 5. trajanje bolesti najmanje 2 godine bez progresije simptoma 53 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš TH: ovisi o osnovnoj bolesti koja ga je uzrokovala. Prestanak pušenja, neizlaganje ekstremiteta hladnoći, utopljavanje zimi. Teži slučajevi: Prazosin 1-2 mg 2 x na dan ili neki od inhibitora Ca kanala. AKROCIJANOZA Trajna, bezbolna simetrična cijanoza šake i rjeđe stopala uzrokovana spazmom arteriola kože. Et-? KS: žene, pogoršava se ba hladnoću. Puls uvijak prisutan. TH nepotrebno. LIVEDO RETICULARIS Trajna mrežolika cijanoza, osim šaka i stopala može zahvatiti i dijelove trupa. Sek oblik javlja se kod b. vez. tkiva, hemat. bolestima, Cushingovu sy, dugotrajnoj th korikostroidima, dugoj imobilizaciji, pri oštećenju hladnoćom. TH osnovne bolesti. ERITROMELALGIJA Paroxizmalna bilateralna vazodilatacija stopala, rjeđe šaka. Sek oblik kod policitemije, hipertenzije, urične dijateze, DM, kroničnog alkoholizma. KS: crvenilo stopala (šaka) + žareće boli i ↑ temp. kože; nema trofičkih promjena. TH osnovne bolesti; simptomatska - ↑ ekstremiteta, hlađenje, ASK.

BOLESTI VENA VARIKOZITETI Proširene, izvijugane, tortuozne vene s inkompetetnim zaliscima.- v. saphena parva et magna. Primarni: insuficijencija mišićne crpke (noćni rad, spuštena stopala, dugo stajanje, gojazni), konstitucijski, por razvoj vensih zalistaka, obiteljski, starost, trudnoća. Sekundarni: zbog poremećene hemodinamike - najčešće nakon preboljele duboke flebotromboze i tromboflebitisa (nastaje obrat cirkulacije - iz dubokih v kroz perforantne v. u površinske) KOMPLIKACIJE varikoziteta: krvarenje kod ozljede proširene vene, pov flebitis. KS: proširene, tortuozne vene donje 1/3 potkoljenice, edem iznad gležnja, osobito nakon stajanja a noću nestaje, osjećaj težine i pečenje u potkoljenici. Bilateralo i simetrično. TH: elastični zavoj ili elastične čarape u početnim stadijima, kasnije skleroziranje (obliterirajuća fibroza). Kir: ekstirpacija v. saphene magne («stripping»)od med. maleola do prepone i od lat maleola do poplitealne jame.

(POVRŠINSKI) TROMBOFLEBITIS Akutna tromboza površinskih vena (vena iznad fascije) sa znakovima upale venske stijenke i okolnog tkiva. Češće donji extr., najčešće v. saphena. ET: Wirchovljev trijas. Spontano, žene na OC, porod, ozljeda noge, maligni tm, varikozne vene, sistemne bolesti vezivnog tkiva. KS: mukla bol duž zahvaćene vene, palpira se rupičasto otvrdnuće i bol duž vene, koža lokalno crvena i topla (NEMA duboke boli, ni tresavice). TH: ako je lokaliziran, samo toplina lokalno i mir u krevetu s ↑ nogom, elstični zavoj do iznad upale, analgetici. Ako se širi prema safeno-fem spoju, treba podvezati venu safenu na mjestu gdje ulazi u femoralku. Ako se razvije septični t., venu ekscidirati sve do mjesta gdje se spaja sa zdravom venom. 3 dana od pojave (lokaliziranog) t. može se uzvesti i površinska venska trombektomija (incizija kože iznad vene i ekspresija ugruška).

DUBOKA VENSKA TROMBOZA (FLEBOTROMBOZA) Posrijedi je tromboza BEZ popratne upale. Najčešće duboke vene u listu potkoljenice. Wirchovljev trijas. Često nakon op zahvata. Rizik povećan kod OC i poroda, gojaznosti, starijih, duže ležanje, varikozne vene, policitemija, op na kuku i u maloj zdjelici. KS: nekad plućna embolija može biti prva i dramatična manifestacija!! Distalna tromboza (potkoljenica) često je asimptomatska; noga okrenuta van, lagana osjetljivost na palp, težina i bol u listu, dorz flex stopala (Homan). Proxi trmboza zahvaća iliofemoralne vene, tu je karakterističan trijas: jak edem cijele noge + intenzivna bolna osjetljivost u preponi + proširene kolateralne vene na donjem dijelu abdomena i oko kuka. 54 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš PHLEGMASIA ALBA DOLENS = bolna, mliječnoblijeda otečena noga, nastaje zbog tromboze ileofemoralne vene sa kompresijom art ispod ingvinalnog ligamenta i upale okolnih lč. Noga je jako otečena i mliječnoblijeda, bolovi su jako izraženi. Iako su gl vene začepljene, malo vene su prohodne, a venski krvotok se odvija i preko kolateralne mreže. Obično je ne prati opasnost od gangrene noge. PHLEGMASIA CERULEA DOLENS = bolna, cijanotična i otečena noga, nastaje kada trombotički proces zahvati cijelu vensku kolateralnu cirkulaciju noge, uz trombozu ileofemoralne vene i prvog dijela vene kave inf. Venska cirk je ozbiljno ugrožena, a postoji i smetnja u art cirk zbog kompresijeart u subfascijalnim prostorima. Noga je jako otečena, hladna i cijanotična. Bolovi su jako izraženi (ishemija), ne pipa se puls art dorsalis pedis. Može se razviti gangrena. DG: RTG flebografija s kontrastom, izotopna flebografija, Doppler. TH: mirovanje, ne masirati, podići donje ekstremitete, el zavoj (ako nestanu svi simptomi) prije ustajanja. Antikoagulansi (heparin pa peroralni), analgetici (ASK), eventualno streptokinaza i urokinaza, ali se moraju primjeniti 3 dana od početka simptoma! (Heparin do 6 dana) Kir: trombektomija (hitna ako ph. alba ili cerulea dolens, ako se nađe svježi tromb prpoagira u DŠV!), podvezivanje DŠV, uvođenje kišobrana (filtra). Profilaxa: rano ustati, vježbati, mini doze heparina.

POSTTROMBOTSKI SINDROM (KRONIČNA VENSKA INSUFICIJENCIJA) Nastaje kao posljedica kronične venske insuficijencije, s inkompetentnim venskim valvulama. To je trajan i irverzibilan lokalni poremećaj venske cirkulacije. ET: posljedica neadekvatno liječene ili neprepoznate flebotromboze koja destruira venske zaliske ili uzrokuje kroničnu opstrukciju vene. KS: otok, plavkastosmeđa napeta koža iznad skočnog zgloba. Koža lako puca, pa nastane kron ulceracija (ulcus cruris chronicum) koja teško i sporo zarasta. TH: Konz - elevacija noge i akt pokretanje stopla, pri hodanju el zavoj, izbjegavanje dužeg stajanja i sjedenja, čišćenje ulkusa FO svaki dan. Kir - ako nakon 6 mj nema poboljšanja - ekstirpacija varikoziteta, podvezivanje perforantnih vena i ekscizija ulkusa. ♥♥♥

TROMBOEMBOLIJE PLUĆNA EMBOLIJA Najčešće nastaje kao posljedica začepljenja ogranaka plućne arterije trombom; embolus je najčešće posljedica tromboze dubokih vena nogu ili male zdjelice (>95%) Trombozi pogoduju zastoj venske krvi, hiprkoagubilnost, abnormalnost stjenke kž. KS: ovisi o veličini zahvaćene kž. → pri masivnoj plućnoj emboliji bolesnik je blijed, cijanotičan, ima bronhospazam, prsnu bol, akutno plućno srce, razvija protodijastolički galopni ritam i sliku kardiogenog šoka. → pri emboliji velikog ogranka: infarkt pluća, tahikardija, tahipneja, nemir, prsna bol, pleuralna bol, kašalj i hemoptiza, ↑ temperaturu. → pri emboliji manjeg ogranka: tahikardija i tahipneja. Pri svakoj nejasnoj tahikardiji i tahipneji, kao i u bolesnika u kojih se postojeće zatajivanje srca razvija bez objašnjiva razloga, treba pomisliti na plućnu emboliju!!!!! Hipoksija u plućnoj emboliji nastaje gubitkom alveolarnog surfaktanta, što postaje teško nakon 12-15 sati. Može se razviti plućna hipertenzija - tada je reduciran plućni protok za više od 50% i vide se zastojne vene i Kussmalov znak, paradoksalan puls, sniženje ili nestanak pulsnog vala u inspiriju. DG: EKG (sinus tah, visoki P val, horizontalna ili silazna depresija ST, negativan T! FA ili UA, ekstrasistole). Ukupni LDH povećan, LDH3 povišen, a CPK i AST normalni. RTG, plućna angiografija, Ventilacijska i perfuzijska scintigrafija. TH: 1. Heparin iv u bolusu 5000-10000 ij odmah, a zatim kontinuirana infuzija 1000-1500 ij/h. 2. Strogo mirovanje! 3. Analgezija od paracetamola do morfija 10-15mg sc, kisik 6-8 L/min. 55 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš 4. Fibrinolitici (streptokinaza ili urokinaza) -pratiti TV koje mora biti 2-7 x niže od normale. 5. O2 na masku ili nosni kateter 6. Kardiotonik 7. Kir th kod recidiva, kad postoje kontraindik za antikoagulanse (plućna embolektomija, samo kod masivne embolije u bolesnika koji su u šoku i ne reagiraju na medikamentnu th; transvenska ebolektomija (alternativa), venska ileofemoralna trombektomija (samo ako phlegmasia cerulea dolens), podvezibanje DŠV, ili, češće, kišobran). Profilaksa: nepokretni bolesnici - češće micati udove; ako kir zahvat - male doze heparina 2x5 000 IU do 3x5 000 IU, kalcijeve soli heparina.

PERIFERNE ARTERIJSKE EMBOLIJE Najčešće je pogođeno račvište aorte u obliku jašećeg embolusa. 90% svih tromba ima izvorište u šupljinama lijevog srca, posebno u bolesnika s FV. Vrlo rijetko dolazi do embolizacije iz venskog bazena kroz otvoreni foramen ovale ili VSD. Stvaranju intrakardijalnog tromba pogoduju AIM, aneurizma V, umjetne mehaničke valvule, dilatacijska kardiomiopatija te FV. Često je i kod terminalnih bolesnika (ca pankreasa), mixoma LA, vegetacijama subakutnog IE, kolesterolski embolusi iz aterosklerotskih plakova. KS: kod embolije račvišta Ao → bol u oba donja ekstremiteta, gluteusu, peritoneumu. Parestezije, pareza ili paraliza s gubitkom pulsa. Marmorizacija, lividitet → klasična slika gangrene (počinje na prstima) → mionekroza, šok, hipotenzija, mioglobinurija, akutna tubularna nekroza i sepsa! DG: angiografija. TH: embolektomija račvišta Ao i većih perifernih arterija - kir (embolektomija Fogartyjevim kateterom ili neposredna transabdominalan aortotomija), nakon toha antikoagulanzna th. Profilaxa - th osnovne srčane boleti. Kod kronične FV, umjetnih mehaničkih valvula i dilatacijske kardiomiopatije - doživotno oralni antikoagulansi! ♥ SRČANE BOLESTI I TRUDNOĆA Fiziološke promjene krvotoka u trudnoći: ↑MV (hormonalno zadržavanje H2O i Na, kasnije i pritisak uterusa na velike vene u ležećem položaju), ↓PO. Ubrzano zamaranje, zaduha, bol u prsima, palpitacije i sinkope; perif. edemi, sist. šum, hropčići na plućima. Na bolest srca upućuju: zaduha koja onemogućava uobičajene životneaktivnosti, ortopneja i parox. noćna dispneja, glasan dijastolički ili sistolički šum (3/6). DG: EKG, dopler. TH: digoksin nema teratogenog učinka, ali često raniji porod (↑kontraktilnost uterusa); od diuretika furosemid (izbjegavati tiazide), oprez s vazodil. i ACE inh, kao i betablokadom. Dikumarolski antikoagulansi prelaze placentu (oprez - fetalno krvarenje); heparin ju ne prelazi (ali ipak ↑ rizik od fetalne smrti i prijevremenog porođaja); ASK prelazi placentu i ↑ rizik spontanog krvarenje, AB i usporenja fetalnog rasta; imhibicija PG može uzrokovati prerano zatvaranje D. Botalli u fetusa.

♥

POREMEĆAJ METABOLIZMA LIPIDA * Poremećaj metabolizma lipida i lipoproteina obuhvaća skupinu bolesti kojima je zajednička promjena u razini lipida i lipoproteina u srumu ili promjena u strukturi lipoproteina. Poremećaji metabolizma lipida zahvaćaju >10% stanovništva razvijenih zemalja. Važan su činilc rizika za razvoj ateroskleroze, pogotovo koronarki. Ukupni lipidi u serumu - 3 skupine: kolesterol, trigliceridi i fosfolipidi. Lipoproteini su transportni oblik lipida u krvi, a dijele se na l. velike gustoće (HDL), l. male gustoće (LDL), l. vrlo male gustoće (VLDL) i hilomikrone (hilomikroni su transportni oblik egzogenih masti, nastaju u crijevu, a zadaća im je da prenose masti iz hrane u jetru i periferna tkiva; ima ih samo u postprandijalnoj fazi).


Kristina Illeš Apolipoproteini su osnovni proteinski dijelovi lipoproteina i imaju važnu ulogu u njihovu metabolizmu. Dokazano je da mutacija gena koji su odgovorni za sintezu apoproteina čine osnovu za neke oblike dilipoproteinemija. VLDL nastaju pretežno u jetri, a prenose endogeno nastale lipide. Razgrađuje se do LDL. LDL je najvažniji prijenosnik kolesterola, tj plazmatski LDL je 'odlagalište kolesterola'. Ekstrahepatična tkiva koriste kolesterol iz LDL-a za sintezu membrana preko receptora za LDL. Kolesterol koji se izlučuje iz stanice kao višak djelomično se združuje s HDL, a djelomice esterificira djelovanjem LCAT (lecitin kolesterol acil-transferaze). HDL nastaje pretežno u jetri i t. crijevu, a ima zadaću da prenosi kolesterol u smjeru suprotnom od LDL-a, tj. od periferije tkiva prema jetri ili endokrinim žlijezdama. Dijeli se u podskupine HDL2 i HDL3. Dokazano je da je razina HDL2 znatno snižena u aterosklerozi. Važna je ravnoteža: kolesterol koji napušta jetru u obliku LDL mora se vratiti u jetru tijekom svakog dana. Hiperlipoproteinemije nastaju kao primarne bolesti ili sekundarno, kao popratna pojava drugih bolesti. U dg provesti 3 osnovne pretrage: KOL, TG i HDL-kolesterola, višekratno u mjesec dana. SEKUNDARNE HIPERLIPOPROTEINEMIJE redovito nastaju pri slijedećim bolestima: -dijabetička ketoacidoza -hipotireoza -primarna bilijarna ciroza Često nastaju i uz ak hepatitis, ak pankreatitis, alkoholizam, kolestazu, dijabetes, giht,nefotski sy, trudnoću, liječenje inhibitorima ovulacije. Povremeno nastaju uz esencijalnu hipertenziju, hipopituarizam, zlućudne bolesti, porfiriju, autoimunu hiperlipemiju, analbuminemiju. PRIMARNE HIPERLIPOPROTEINEMIJE: I., II., III. IV. i V. (patofiziološka podjela, prema povećanju dominantne l. čestice u bolesnikovu serumu). I. Egzogena hiperlipoproteinemija • genski deficit lipoproteinske lipaze, javlja se od 1. do 7. g. • KS: hiperHILOMIKRONnemija, eruptivni ksantomi, hepatomegalija & splenomegalija (RES stanice postaju odlagališta → pjenušave stanice), srednji dio v i a ima bjelkast odsjaj; čest pankreatitis (uz normalnu amilazu). Rizik od ateroskleroze nije znatno povećan. • DG: visoka lipemija, karakteristično ↑ hilomikroni. nedostatak l. lipaze IIA. (Familijarna) hiperkolesterolemija • AD, ↑ koncentracije LDL-kolesterola zbog deficita receptora za LDL koji reguliraju njihov katabolizam • odlaganje kolesterola u obliku ksantoma - tendinozni i tuberozni ksantomi, arkus rožnice • vrlo visok rizik ateroskleroze • KS se javlja >25 godine (homozigoti ranije), a povišena razina LDL kolesterola otkriva se ili slučajno ili kada se bolesnik javi na pregled zbog anginoznih boli ili IM. Teški oblici zahvaćaju i aortu i plućne arterije • DG: nalaz lipida i LDL, određivanje funkcije LDL receptora IIB. (Familijarna) kombinirana hiperlipoproteinemija • ↑ i VLDL i LDL • konc lipida nije extremno visoka, a LDL rec normalni. • KS se javlja >25 godine, kožne promjene su iznimne, a rizik ateroskleroze vrlo visok III. Disbetalipoproteinemija • nakupljanje intermedijarnih lipoproteina (IDL - čestice međuprodukt u pregradnji VLDL i LDL) • riječ je o mutaciji određenog apoproteina (apoE) zbog čega se IDL čestice ne mogu ukloniti iz krvotoka •KS se javlja >40 g.; tuberozni ksantomi, tendinozni ksantomi, poremećena tolerancija UH (glc). Bolesnici, često pretili, dolaze k liječniku zbog dermatoloških promjena ili ishemične bolesti. Rizik 57 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš ateroskleroze je vrlo velik, više od ½ ima asimptomatsku aterosklerozu, češće perifernih (nego koronarnih) arterija. U oko 40% hiperurikemija, a toliki % ima i hipofunkciju štitnjače. • DG: analiza (apo)lipoproteina, izolacija čestica koje imaju pokretljivost β-VLDL. IV. Endogena hipertrigliceridemija • usporedna pregradnja VLDL u LDL; najveća učestalost! • ↑ VLDL, ↑ TG, ostali lipidi normalni • KS se javlja >40 g.; povremeni eruptivni ksantomi ovise o razini TG u serumu; hepatosplenomegalija, por tolerancija glc. Rizik ateroskleroze velik (ali ne kao kod hiperkolesterolemije) • DG: ↑VLDL, kol normalan, kvocijent koc kol i TG V. Miješana hiperlipoproteinemija • hilomikronemija i hiperTRIGLICERIDemija • primarni j eoblik rijedak, češće se vidi u loše reguliranom dijabetesu (nedostatak inzulina - kofaktora u djelovanju lipoprotein-lipaze • KS se javlja >40 g.: eruptivni ksantomi,hepatosplenomegalija, lipemija rožnice, abdominalna bol. Rizik ateroskleroze nije znatno povećan Rijetki su poremećaji: a-β β -lipoproteinemija -poremećaj apoB, nemogućnost stvaranja hilomikrona, VLDL i LDL, pa postoji malaps masti, neurološki pori rana sljepoća; Tangierska bolest - AR, nema HDL u plazmi zbog por apoA i apo C, nakupljanje estera kolesterola u RES-u, narančasto obojene tonzile, neuropatija, splenomegalija i infiltracija rožnice. TH HIPERLIPOPROTEINEMIJA: 1. dijetna prehrana prva 3 mjeseca, ↓ tt u gojaznih bolesnika, zasićene masti zamijeniti nezasićenim masnim kiselinama, isključiti alkohol. 2. Medikamentozno - ako nakon 3 mj nije došlo do pada lipida: klofibrat u h. II i IIIb (više ↓TG), kolestiramin u hiperkolesterolemiji (tip Iia) u 4-6 doza prije obroka (nusp - mučn i opstipacija, prolazno); nikotinska kiselina u h. III., IV. i V. (više ↓ TG); postipno ↑ doze (nusp - GI tegobe, crvenilo i pruritus). inhibitori HMG-Co reduktaze (Lovastatin) u h. Iia i II.b - izravno interferiraju u staničnoj sintezi kolesterola; 20-40 mg / dan (dobra podnošljivost, kod duže primjene GI smetnje) ♥

ARTERIOSKLEROZA Proces koji označava zadebljanje intime, gubitak elastičnog tkiva, kakcifikate u arteriji, povećanje promjera krvne žile i njezino otvrdnućem, ali bez suženja lumena žila.zo je gotovo foziološki degenerativan proces starenje krvne žile.

ATEROSKLEROZA Bolest aorte, velikih i srednje velikih aretrija (s predilekcijom korobnarnih, cerebralnih i perifernih), koja je karakterizirana zadebljanjem intime (koje se sastoji od umnoženih i izmjenjenih GMS, makrofaga, lipida iz serumskih lipoproteina te umnoženog veziva) te suženjem lumena. Aterosklerotska ploča (aterom) - karakteristična lezija koja nastaje kao rezultat odlaganja lipida u GMS intime i medije. Makroskopski - masni tračci u arterijskom zidu. Najvažnije posljedice ateroskleroze: - koronarna bolest srca (posebno IM) - CV bolesti (posebno CVI i opstrukcija perifernih kž → klaudikaije i gangrena) PAT: oštećenje GMS hipertenzijom, turbulencijom i hipoxijom → migracija GMS u intimu → dodir s Tr i lipoproteinima → Tr ↑ proliferaciju GMS i vezivanje LDL (kojima je gl. sastojak koleterol) u GMS i makrovage → masne točke i pruge → dodatno nagomilavanje fibroznog tkiva → rast plaka. Velik sadržaj masti - žićkast izgled ploče (plaka), pa ona prominira u lumen kž. Faktori rizika za nastanak ateroskleroze: 58 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš • Faktori na koje se ne može utjecati: dob (↑menopauza), spol (↑muški), obiteljska anamneza aterosklerotskih komplikacija. • Faktori na koje se može utjecati: *Glavni: - hiperlipidemija (hiperkolesterolemija, hiperTG), - hipertenzija (mehaničko ošt. endotelnih stanica), - pušenje cigareta (aglutinacija Tr i nikrotrombi, ↓ zaštitnih HDL), - diabetes mellitus (↑TG, tj. VLDL, a stoga i LDL koji nastaju iz VLDL; u Tr je smanjena je sinteza prostaciklina, a ↑ se sintetizira tromboxan; insulin ↑ trombogenezu), - pretilost (povezana s hipertenzijom, dijabetesom, hiperlipoproteinemijom, kompenz. hiperinsulinemijom) *Sporedni: - uzimanje oralnih kontraceptiva (pogotovo ukoliko postoji i ostali faktori rizika - hipertenzija, dijabetes, pušenje; OC ↑ izlazak VLDL čestica iz jetre → ↑LDL), - psihološki profil osobe (osobe tipa A - ambiciozne, nestrplljive, agresivne, izrazito sklone radu i samopotvrđivanju - imaju 2x veći rizik; one češće imaju i ostale faktore rizika) - način života - nedostatna fizička aktivnost (fizička aktivnost povećava HDL u krvi) - urički artritis (povećana koncentracija mokraćne kiseline → ↑KT, hiperlipidemija, pretilost) DG: angiografija, UZV (doppler), MR, Rtg (kalcifikacije), ergometrija, scintigrafija srca TH: za sada ne postoji mogućnost istinskog «liječenja» uznapredovale ateroskleroze, liječe se posljedice odnosno komplikacije AS. Nastoji se postići regresija, odn. bar usporavanje progresije at. promjena; taj je učinak dokazan za hipolipemike (kolestiramin). Samo rani stupnjevi (masne točke i pruge) mogu regredirati, sva uznapredovala oštećenja ne mogu; stoga je glavni cilj spriječiti nastanak ateroskleroze. Prevencija se provodi u 3 faze: 1. prevencija pojave faktora rizika (primarna prevencija): usvajanje zdravih prehrambenih navika, bavljenje fizičkim aktivnostima, nepušenje, pravovremeno otkrivanje hiperlipoproteinemije. 2. prevencija usmjerena na postojeće faktore rizika 3. prevencija nakon pojave simptoma bolesti (sekundarana prevencija): agresivno liječenje hipertenzije i dijabetesa.


Kristina Illeš

Šok Šok je akutno stanje teško poremećene cirkulacije koja se očituje u smanjenoj prokrvljenosti tkiva, nestašici kisika i acidozi, koje, ukoliko potraje, dovodi do teške difunkcije svih organskih sustava i fatalnog završetka. To je stanje praćeno hipotenzijom, smanjenjem ili prestankom lučenja mokraće, hladnom i oznojenom kože na periferiji, tahipnejom, nemirom, a potom somnolencijom, soporom i komom Etiološki faktori se mogu svesti na poremećaj 4 osnovna mehanizma - rada srca kao pumpe, V cirkulirajuće krvi, tonusa kž i popustljivosti velikih kž i srca struji cirkulirajuće krvi. Prema inicijalnom poremećaju jedne od komponenti, šok dijelimo ovako:

I. KARDIOGENI ŠOK 1. Ozbiljni poremećaj srčanog ritma 2. Poremećaji mehaničkih faktora u srcu (regurgitacija, opstrukcija) 3. Poremećaj miokarda (oštećena kontraktilnost /najčešći uzrok je AIM koji zahvaća više od 40% mase lijevog ventrikula/, smanjena popustljivost) II. ŠOK ZBOG PRIMARNE OPSTRUKCIJE KRVOTOKA IZVAN SRCA 1. Tamponada 2. Konstriktivni perikarditis 3. Plućna embolija 4. Disecirajuća aneurizma aorte III. HIPOVOLEMIČKI ŠOK 1. Krvarenje (vanjsko i unutrašnje) 2. Gubitak volumena (opekline, proljev, povraćanje, dekomp. DM, dijabetes insipidus; gubitak volumena u «treći prostor» - peritonitis, ascites, ak. pankreatitis) IV. ŠOK ZBOG PRERASPODJELE KRVOTOKA 1. Septički (bakterije ili njihovi toksini) 2. Metabolički ili toksički (alkaloza/acidoza, resp/renalna/jetrena insuficijencija; intox lijekovima ili teškim metalima) 3. Endokrini (DM, diabetes insipidus, insuf. kore nadbubrežne žlijezde, hipotireoza, hipo/hiperparatiroidizam) 4.. Poremećaj cirkulacije zbog ↑ viskoznosti krvi (policitemija rubra vera, multipli mijelom, makroglobulinemija, krioglobulinemija, masna embolija) 5. Neurogeni (cerebralni ili spinalni) 6. Anafilaktički

Patologija: • Presudnu ulogu ima aktivacija adrenergičkog sutava → snažna vazokonstrikcija osobito splanhnikusa, bubrega, mišića i kože koja dovodi do preraspodjele cirkulirajućeg V → bubrežna ishemija aktivira RA-A sustava što dovodi do daljnje arterijske konstrikcije • Promjena metabolizma ; aerobni → anaerobni ⇒ oštećenje stanica, oslobađanje lizosomnih i proteolitičkih enzima, histamina, serotonina; nagomilavanje raspadnih produkata bj (moraćna kis., ereja i kreatinin) te H iona i laktata → acidoza • Jetrena insuficijencija (↓ aktivnosti RES) → por. zgrušavanja krvi i DIK • U kasnijem stadiju šoka: relax. arteriola ali ne i venula → zastoj krvi u mikrocirkulaciji → ekstravazacija tekućine → hemokoncentracija i ↓ cirkulirajućeg V → DIK i opstrukcija mikrocirkulacije i hipoxija 60 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Organski sustavi u šoku: • Mozak: nemir, hipoxično ošt centara za disanje - tahineja + bradipneja ⇒ Cheyne Stokes disanje. • Bubrezi: ↓GF (zbog vazokonstrikcije i djelovanja ADH i ALD), kasnije i tubularna oštećenja, oligurija (→ do anurije i azotemije). • Pluća: hiperemija i edem, oštećenje surfaktanta (hiposurfaktoza i stavranje hijalinih membrana) što se manifestira hiperventilacijom i cijanozom, magličastim zasjenjenjem pluća rtg: ARDS. • Srce: ↓perfuzija koronarki i miokarda, smanjena snaga kontrakcije → slab, filiforman puls; ↑ iritabilnost miokarda → tahiaritmije • Jetra: smanjena glukoneogeneza, laktat slabo prelazi u glc pa nastaje acidoza; ↓ detoxikacijska funkcija jetre → septička encefalopatija • GIT: ↓ mezenterička cirkulacija → paralitički ileus, ishemični kolitis, akutni stres ulkusi s mogućim krvarenjem.

Klinička slika: Krvni tlak nizak/nemjerljiv, periferni puls jedva pipljiv, ubrzan i u početku pravilan (osim kod aritmija), ubrzo se javlja poremećaj ritma zbog ishemije. Poremetnje AB i el. ravnoteže, nemir/agitacija ili usporenost/somnolencija, kasnije dolazi do razvitka stupora i kome. Koža je vlažna, hladna, blijeda -znakovi periferne vazokonstrikcije (kod septičkog šoka vazodilatacijaekstremiteti topli, tahikardija, tahipneja). U početku tahipneja i hiperventilacija, kasnije Cheyne-Stokesovo disanje, bradipneja i konačno apneja. ⇒ Kod ♥ šoka: stenokardija, poremećaji ritma, gušenje, periferna cijanoza, nabrekle vratne vene ⇒ Kod hipoV šoka: simptomi vanjskog krvarenja, kod gubitka V u «treći prostor» → slika akutnog abdomena ⇒ Kod septičkog šoka: znakovi teške infekcije sa zimicama, tresavicama, suhom i toplom kožom te hiperdinamičkom cirkulacijom. ↓KT: sistolički tlak < 90 mmHg, te pad dijastoličkog tlaka za više od 40 mmHg unatoč nadoknadi volumena. Kasnije hladna vlažna koža. ⇒ Kod anafilaktičkog šoka: u pravilu dominira teški bronhospazam.

Dijagnoza: 1. hipotenzija (sistolički tlak < 90 mmHg) ili pad za više od 40 mm Hg 2. diureza < 20 ml/sat = oligurija 3. progresivni ↑ koncentracije laktata, smanjen PaCO2 I HCO3 u arterijskoj krvi 4. poremećaj svijesti 5. poremećaj ritma srca 6. periferna cijanoza 7. tahikardija 8. tahipnea 9. znojenje

Terapija: Pratiti sljedeće parametre: AT, CVT i PKT (plućni kapilarni tlak), MV i SVR (sistemnu vaskularnu rezistenciju), diurezu, akciju srca, frekv. i dubinu disanja, stanje svijesti, boju i temp. kože, tjelesnu temperaturu, parcijalne tlakove, pH i laktate u art. krvi te pO2 iz miješane venske krvi; elektrolitski status, ureju (kreatinin), hematološke i koagulacijske parametre, GUK, transaminaze, bilirubin te srčane i mišićne enzime. 61 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš 1. Opće mjere → udoban položaj bolesnika → kod stanja s jakim bolima (opekline, trauma, AIM, ak. pankreatitis): analgezija morfijem 2-5 mg iv. Ako se predozira morfijem, dolazi do bradikardije → tada treba dati atropin. Ostale nuspojave (periferna vazodilatacija, ↑ tonus vagusa - bradikardija i depresija centra za disanj)e → liječe se naloksonom, specifičnim antagonistom morfina.) 2. Normalizirati volumen (tj. suzbiti apsolutnu ili relativnu hipovolemiju): → započeti kristaloidima (0,9 % NaCl), potom procijeniti potrebu za koloidima. → pratiti AT, CVT (držati do 15 cm H2O) i PKT (do 18 mmHg); u kardiogenom šoku i tlak punjenja LV (optimalan ako se kreće iznad gornje granice normale, tj. 18-20 mmHg). → kod gubitka krvi : Gubitak krvi

Nadoknada

do 1 L 1-3 L >3L

kristaloidi 500-2000 mL (FO, Ringer) i koloidi (dextran, plazma) krv + infuzija 1 : 1 krv + infuzija 2 : 1

3. Normalizirati oksigenaciju (pokušati održati PaO2 >8 kPa) → O2 preko nosnog ktetera 6-8 L/min ili pomoću Venti - maske → ako ARDS s edemom pluća - intubirati i ventilirati uz PEEP koji otvara alveole 4. Uspostaviti ravnotežu elektrolita i suzbiti acidozu

→ K, Na, Mg, Cl → NaHCO3 5. Suzbiti poremećaje srčanog ritma → Oprez! Svi aniaritmici djeluju negativno ionotropno ili ↑ potrošnju O2 u miokardu 6. Uspostaviti diurezu > 30-40 ml/h → diuretici Henleove petlje, furosemid → ako to ne uspije - dopamin ili dobutamin *Dopamin je neselektivni agonist adrenerg. i dopaminerg. receptora, prirodni prekursor noradrenalina - Male doze ⇒ vazodilatacija u mezenterijskom i renalnom optoku ⇒ ↑ diureza i Na-ureza. - Povišenjem doze ⇒ aktivacija β1-receptora u miokardu ⇒ ↑ kontraktilnosti miokarda, ↑ frekvencije ♥ i ↑MV. - Visoke doze ⇒ stimulacije alfarec. u bubregu i kž, s ↑ PO, pa se gubi specifični utjecaj na ren. i mezenterijski protok te ↑KT) Indikacije za primjenu dopamina: šok (ponajprije septički, kardiogeni, protrahirani anafilaktički, neurogeni), infuzija manjih doza i kod AZB. Kontraindikacije: preosjetljivost, feokromocitom te hipovolemija koja nije korigirana.

* Dobutamin je agonist adrenerg. receptora, sintetski kateholamin. - Snažno pozitivno ionotropno djelovanje, ↓ tlaka punjenja LV i ↓ potrošnje O2 u miokardu ⇒ poboljšanje ukupne cirkulacije ⇒ ↑ renalne perfuzije i funkcije bubrega. Indikacije: kardiogeni šok (!) te tzv. «low output state» poslije kardiokirurških zahvata. Kontraindikacije: feokromocitomi (relativna - ranija primjena MAO inhibitora).


Kristina Illeš

ANAFILAKTIČKI ŠOK Najteži oblik akutne alergijske reakcije, klinički sindrom koji nastaje kao odgovor na antigene uvedene u organizam parenteralno (najčešće lijekovi), rjeđe peroralno, ili antigene okoline. Javlja se u prvim sekundama ili minutama nakon ekspozicije alergenu, a može biti odgođena i za više sati Karakterizirana je hipotenzijom, bronhospazmom (sa edemom ili bez edema glotisa), otokom dišnih putova i plućnim edemom, što se očituje kašljem, inspiratornim stridorom, dispnejom i bolovima u prsnom košu. U djece se javljaju i sinkopa te apneja. Često se javljaju i alergijske manifestacije na koži i sluznicama: urtikarija, generalizirani edem, lokaliziran Quinckeov edem, svrbež, katkad povraćanje i proljev. Etiologija: Najčešći uzroci anafilaktičog šoka su: strane bjelančevine (antiserumi), hormoni, vitamini, ekstrakti peluda, sastojci hrane, polisaharidi (dextran), dijagnostička sredstav i lijkovi, ubodi insekata. 3 alarmantna simptoma: • cirkulacijski kolaps (zbog dilatacije krvnih žila izazvane histaminom, hipoV, nagli ↓krvnog tlaka, supraventrikularni i ventrikularni poremećaji ritma, ↓MV, periferna vazokonstrikcija, gubitak svijesti) • laringealni edem izazvan oštećenjem endotela krvnih žila • dispneja Terapija: 1. Mjere resuscitacije -staviti u lležeći položaj, masaža srca, osigurati prohodnost dišnih puteva (defleksija glave, orofarinegealni tubus, endotrahealna intubacija) 2. kisik (koji put i 100%) 3. Adrenalin 0,5 -1 ml iv → dati ga bez razmišljanja i kad se sumnja na anafilaktički šok; ponoviti po potrebi svakih 5-15 minuta. (Cilj: sdrenerg. stimulacija → ↓ otpuštanja medijatora anafilaxije, vazokonstrikcija, ionotropni učinak) 4. Nadoknada tekućine infuzijama 5. Aminofilin 6 mg/kg sporo iv, posebno koristan ako postoji bronhospazam 6. Antihistaminici (difenhidramin-Dimidril) 10 mg iv ILI kloropiramin (Synopen) 20 mg iv koristan kod protrahiranog šoka. 7. Kortikosteroidi (Metilprednizolon 1-2 mg/kg); djeluje sa latencijom od nekoliko sati, koristan je kod protrairanog šoka 8. Ako hipotenzija perzistira - Dopamin 5-15 mg/kg u minuti i postupno u razmacima od 10 minuta. (Doza se ↑ prema stanju, čak do 40 mcg/kg/min).


Kristina Illeš

KARDIOPULMONALNA - CEREBRALNA RESUSCITACIJA (CPC-R) Skup hitnih postupaka kojima nastojimo održati cirkulaciju a time i očuvati funkciju mozga dok se ne ukloni akutni poremećaj koji je doveo do prestanka rada srca i/ili disanja. Kardijalni arest je nagli i neočekivan prekid krvotoka izazvan funkcionalnim prestankom rada srca. Svaka anoksija > 5 min ⇒ ireverzibilno oštećenje mozga! Odmah započeti s mjerama za održavanje života (resuscitacijom) i provoditi ih sve dok se bolesnik ne oporavi ili doknije sigurno mrtav. Kratki dijagnostički postupak: palpacija radijalnog pulsa, karotide, auskultacija srca, pregled širine zjenice i disanja. Resuscitacija:

1. Osigurati prohodnost dišnih putova → otvoriti usta, brzo eksplorirati usnu šupljinu, ukloniti ostatake hrane, zubnu protezu → ekstenzija glave - zabaciti glavu unatrag, prstima druge ruke podignuti donju čeljust (bradu)

2. Umjetno disanje usta na usta → prstima zatvoriti nos bolesnika, čvrsto priljubiti svoja usna na bolesnikova, dubok udah i snažno upuhivanje → odrasli 12-15 udaha/min , djeca 20 udaha/min → u male djece usta na nos ili usta na nos & usta → ako su pri ruci mehanička sredstva: AMBU maska, oralni tubus i 100% tni kisik → u slučajudistenzije želuca zrakom, bolesnika okrenuti na bok i dlanom pritisnuti epigastrij odozdo prema gore

3. Masaža srca → položiti bolesnika na ravnu, tvrdu podlogu → u toku 1. minute kardijalnog aresta može se pokušati udarac stisnutom šakom u sredinu sternuma; ukoliko uslijed toga ne dođe do obnavljanja srčanog ritma, početi s masažom srca: → dlan jedne ruke na donji dio sternuma, a dlan druge ruke na prvu → ravnomjerna kompresija težinom gornjeg dijela tijela uz ruke ispružene u laktovima tako da se stijenka thoraxa utisne za 4-5 cm, frekvencijom 80x /min → na svakih 30 kompresija 2 udaha (30:2) → nakon svaka 4 ciklusa procijeniti bolesnikovo stanje (zjenice, puls; ako se zjenice suze, postignuta je zadovoljavajuća perfuzija mozga → postupak oživljavanja ne smije se prekidati > 5 sekundi

4. Suzbijanje aritmija → ako se radi o FV, a bolesnik nije digitaliziran - defibrilacija srca: jedna elektroda na iktus, a druga u II. desni interkostalni prostor; energija 200 J (ako nema odgovora - 200-300 J, a ako ni tada nema odgovora - 360 J)

5. Otvaranje venskog puta → ako se radi o finoj FV koja ne reagira na defibrilaciju: Adrenalin 0,5-1 mg iv (razrijediti dozu u 5-10 mL 0,9% NaCL); ponavljati dozu svakih 5 minuta; može i intrakadijalno → kod VES, ventrikulske paroksizmalne tahikardije i FV: Lidokain 1mg /kg tt, ponavljati svakih 10 minuta s 0,5 mg/kg tt → kod acidoze (pH < 7,15): NaHCO3 (oprezno) → kod asistolije, bradikardije s hemodin. poremećajem, AV blokovima na razini AV čvora: atropin 0,5 mg svakih 5 minuta do doze od 2,0 mg


Kristina Illeš

Respiratorni sustav SPIROMETRIJA Dijagnostička metoda kojom se ispituje ventilacijska funkcija pluća, mjerenjem volumena i kapaciteta pluća te veličine protoka zraka u dišnim putovima. Testovi za otkrivanje restriktivnih smetnji ventilacije VC = vitalni kapacitet: V zraka u L koji se može izahnuti nakon max udisaja (polagani izdisaj). ∗ ↓VC - u restriktivnim bolestima FVC = forsirani VC: max udah i max brzi potpuni izdisaj do rezidualnog V. ∗ u zdravih FVC = VC ∗ u opstruktivnim bolestima FVC < VC. RV = rezidualni volumen: V zraka koji ostaje u plućima i nakon max expirija. ∗ RV je ↓ u restriktivnim, a ↑ u opstruktivnim bolestima. FRC = funkcionalni rezidualni kapacitet: V zraka koji ostaje u plućima nakon normalnog expirija. TLC = totalni kapacitet pluća: V zraka koji se nalazi u plućima nakon max inspirija (VC + RV). ∗ stupanj (hiper)inflacije pluća odrđuje se s RV/TLC: - ↑RV + ↑ index RV/TLC + normalan TLC → hiperinflacija pluća (npr. u astmi) -II+ ↑ TLC → emfizem pluća Testovi za otkrivanje opstruktivnih smetnji ventilacije Početne opstruktivne smetnje ventilacije lokalizirane su pretežno u manjim dišnim putovima, a kako proces napredujem šire se i u veće. FEV1 = forsirani expir. V u 1. sekundi: V koji se izdahne max mogućom brzinom iz max inspirija u 1sec. ∗ ↓FEV1 → opstruktivne smetnje ventilacije Tiffeneauov index (FEV1/FVC x 100) = što je opstrukcija veća, index je manji. ∗ ako je istodobno VC normalan → samo opstruktivne smetnje ∗ ako je VC smanjen → smetnje su opstrukcijsko - ventilacijskog tipa PIF = najveći inspiracijski protok PEF = najveći expiracijski protok FEF75 = forsirani expiracijski protok pri 75% VC Raw = otpor protoku zraka u dišnim putovima (↑ pri ↑otporu i ↓prohodnosti u velikim dišnim putovima) Gaw = provodljivost dišnih putova (↓ pri smetnjama prohodnosti velikih dišnih putova) IGV = intratorakalni volumen plinova (kao FRC, ali obuhvaća i druge torakalne plinove -emf.bule, ciste) Testovi za otkrivanje promjena u manjim dišnim putovima: FEF 25-75, FEF 50, FEF 25 = max brzine strujanja zraka u L/sec pri 25, odn 50% izdahnutog VC

Farmakodinamski test bronhodilatacije: njime se utvrđuje da li je opstrukcija reverzibilna poslije primjene bronhodilatatora. Najč se primjenjuje udisanje salbutamola (Ventolin). Prethodno - toaleta bronha iskašljavanjem. Značajne u pozitivne promjene ventilacijskih testova: FEV1 + 15% od početnog mjerenja, FEFE50 i FEF25 + 25% od početnog mjerenja i sl. Nespecifično bronhoprovokativno testiranje: upotrebljava se za ispitivanje nespecifične bronhalne hiperreaktivnosti. Najč se upotrebljava inhalacija histamina ili metakolina. Reakcija se utvrđuje testovima za ocjenu bronhalne opstrukcije; značajne su promjene u odnosu na početne vrijednosti.

Difuzijski kapacitet pluća (transfer faktor): pokazatelj je stanja alveolokapilarne difuzije. Mjeri se pomiću CO metodom jednog udaha (single breath). Reduciran je u bolestima plućnog intersticija. • Funkcionalni testovi ventilacije koji se ne upotrebljavaju rutinski: rastezljivost pluća (compliance), dinamička rastezljivost pluća, statička rastezljivost pluća. • Ergospirometrija - metoda prcjene respiratorne, cirkulatorne i metaboličke funkcije pri fizičkom opterećenju. 65 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš

PNEUMONIJE Pneumonija je upala plućnog tkiva izazvana mikroorganizmima (bakterije, virusi, mikoplazme, klamidije, rikecije). Izvori zaraze su u samom bolesniku ili egzogeni. Put zaraze je kapljični (aerosol) ili hematogeni. Glavnu ulogu u pojavi pneumonije imaju čovjekovi ombrambeni mehanizmi i virulencija i patogenost mikroorganizma. Patoanatomski razlikujemo segmentne i lobarne (opbično primarne), lobularne (obično sekundarne), intersticijske pneumonije. Klinički pneumonije možemo podijeliti: → prema nastupu i trajanju: akutne (bogate simptomima), kronične (traju > 2mjeseca), recidivirajuće (pojavljuju se opetovano na istom mjestu u kraćim vremenskim razmacima). → prema rasprostranjenosti: lobarne i segmentne, lobularne, jednostrane, obostrane l→ prema načinu širenja: lokalizirane/diseminirane → prema postanku: primarne (nastaju 'sui generis', obolijeva do tada zdrav čovjek) i sekundarne (komplikacija neke već postojeće bolesti, najč nastaju bronhogenim putem) → prema histogenezi: alveolarne (u pravilu uzrokovane bakterijama) i intersticijke (virusi, mikoplazme, klamidija i rikecije) → prema slici bolesti i odnosu fizikalnog i RTG nalaza: tipične/atipične → prema posebnim uvjetima nastanka: metastatske (hematogene), zastojne, aspiracijske → prema pojavi komplikacija: pleuropneumonije, apscedirajuće, gangrenozne ∗ «Bronhopneumonija» - sinonim za sekundarnu, žarišnu, lobularnu pneumoniju ∗ «Krupozna pneumonija» - sinonim za primarnu, lobarnu pneumoniju uzrokovanu G+ kokima (Str.Pn!) ⇒ Pneumonije izvan bolnica (domicilne): ½ bakterijske, alveolarne (Najč streptokoki, G- bacili, stafilokoki), a ½ intersticijske (virusi, mikoplazma). Uzročnici često dobro osj na atb, manja smrtnost. ⇒ Hospitalne (nozokomijalne) pneumonije: uglavnom bakterijske, alveolarne (G- i streptokoki). Uzročnici često rezistentni ba atb, bolesnici imunološki komprimitirani, bolest teža a smrtnost veća (2550%).

Klinička slika PRIMARNE ALVEOLARNE (BAKTERIJSKE) PNEUMONIJE najčešće su uzrokovane G+ Streptococcus pneumoniae (puno rjeđe piogeni streptokok i stafilokok). To je tipična pneumonija koja se uglavnom javlja u djece i mladeži, katkad u manjim epidemijama. Naglo ↑↑ temperatura, tresavica, bol u prsima na strani upale (bol u trbuhu kod bazne lokalizacije), tahipneja, kašalj - isprva suh, ubrzo produktivan s ekspektorancijom smećkastog gnojnog, gustog, katkad sukrvavog iskašljaja. ↑↑L. Često se komplicira pleuralnim izljevom (RTG: laterouzlazna sjena), katkad apscesom (iskašljavanje obilnog smrdljivog iskašljaja, RTG okrugla transparencija). SEKUNDARNE ALVEOLARNE PNEUMONIJE pretežno nastaju bronhogenim putem, u imunokompromitiranih, zbog zastoja bronhalnog sekreta, kod vir upala dišnih putova, u alkoholičara. One su uglavnom žarišne, lobularne. Bronhopneumonije nastaju obično u bolesnika s KOPB ili ca bronha, a obično su izazvane istodobno g+ i g- mikroorganizmima. Postupno, ↑ temp, kašalj, obilniji gnojni iskašljaj, tahipneja i tahikardija, rumena, topla i suha koža, često herpes na usnicama, bronhalno disanje i krepitacije na kraju expirija. *Komplikacije bakterijskih alveolarnih pneumonija: → pleuritis: bol koja ↑ pri kašlju, auskultatorno čujemo trenje. → Kad se pojavi pleuralni izljev bol se ↓ a zaduha ↑, ne čujemo disanje nad tim dijelom, perkutorno dobijemo muklinu, a na RTG laterouzlazna sjena. → Ako se pneumonija komplicira apscesom: iznenadno obilno gnojno i smrdljivo iskašljavanje, čujemo amfotično disanje nad apscesom. 66 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš → Jedna od najtežih komplikacija je ARDS sa slikom šoka (padaju temp i KT, puls raste, tahipneja, koža hladna i cijanotična, oligurija i anurija). ALVEOLARNE PNEUMONIJE IZAZVANE ANAEROBIMA najčešće su posljedica aspiracije želučanog sadržaja (onesviješteni, utpoljenici, alkoholičari ali katkad i zdrave osobe u snu); najčešća lokalizacija u gornjem desnom i obim donjim lobusima. Karakteristična sklonost gangernoznom raspadu tkiva (putridni apsces) što se na RTG vidi kao šupljina nepravilna oblika s razinom tekućine na dnu. HOSPITALNE ALVEOLARNE PNEUMONIJE - najčešće su u pitanju sekundarne pn, uzrokovane Gmikroorganizmima (E. coli, klepsijela, H. influenzae, Proteus mirabilis, Pseudomonas), često otpornim na mnoge atb (učestala primjena atb, imunodeficijentnost) sa velikom smrtnosti. KS često akutna, teška, brzoprogresivna. Osobito tešku KS uzrokuje klepsijela, a česta je i Legionella pneumophila (stariji, imunodef, često s pl izljevom). PRIMARNE INTERSTICIJSKE PNEUMONIJE Karakteristično se javljaju u malim epidemijama, sezonski; auskultacijski nalazimo visokofrekventne krepitacije na kraju inspirija, RTG nježne infiltrate ('mliječno staklo') s mrežolikim crtežom intersticija, razmaz iskašljaja po Gramu prazan'. Postupno suh ili sluzav iskašljaj (katkad sukravav), glavobolja, malaxalost, mialgije, remitentne tmp. → Pn uzrokovane mikoplazmom: mikoplazma je najčešći uzročnik prim atipičnih intersticijskih pneumonija, češće se javlja sezonski u hladnijim mjesecima, u epidemijama. Karakteristično počinje katarom gornjih dišnih putova, uz ↑ temperaturu! Komplikacije (pl izljev, hemoliza, karditis) nastaju samo iznimno. → Pn uzrokovane Rikettsiom burnetti: u oko 50% bolesnika s Q groznicom (zoonoza koju prenose krpelji, pa često oboljevaju pastiri, lovci, ribiči, izletnici) → Pn uzrokovane klamidijama sastavni su dio općih zaraznih bolesti, psitakoze i drugih ornitoza, pretežito oboljevaju odrasli uzgajivači ptica; često teži opći simptomi. VIRUSNE PNEUMONIJE odraslih najč su uzrokovane adenovirusima i virusima influence. One su tipičan predstavnik atipičnih, intersticijskih pneumonija. Počinju katarom gornjih dišnih putova ili simptomima gripe (bez katara); ↑ temp, kašalj suh, ili umjereno sluzava ekspektorancija (gnojan uvijek znači bakterijsku superinfekciju!)

Dijagnoza ∼ Anamneza: - bolesnici s prim alv bakt pneumonijom navest će da je bolest počela naglo, visokomT i tresavicom, kašljem koji je ubrzo postao gnojan, žalit će se na bol u prsima i zaduhu. - bolesnici sa sek alv bakt pneumonijom navest će da je bolest počela postupno, da su im se pogoršali već postojeći simptomi, da im je T porasla brzo, da su imali zimicu (ali bez tresavice) i produktivan kašalj. - bolesnici s prim atipičnom, intersticijskom pneumonijom navet će prvo simptome (opće virusne) bolesti, kašalj koji je suh, a kasnije sa sluzavim sekretom i zaduhom. - bolesnici sa sek intersticijskom pneumonijom (mikopl, Q....) navest će opće simptome bolesti s upornim suhim kašljem. - bolesnici s lokalnim komplikacijama (upala ili izljev u pleuru, apsces) navest će oštru bol u bolesnoj strani prsišta koja se pojačava pri kašlju, kad dođe do izljeva navest će prestanak boli, a kod apsediranja gnojan smrdljiv iskašljaj. - bolesnici u kojh nastane septikemija navest će naknadnu tesavicu, 2. val temperature uz jaku prostraciju ∼ Fizikalni nalaz: - kod bolesnika sa prim/sek alveolatnom pneumonijom naći ćemo perkutorno muklinu, a auskultatorno bronhalno disanje + krepitacije na kraju inspirija! - kod bolesnika s intersticijskom pn naći ćemo perkutorno skraćen plućni zvuk, a auskultatorno SAMO krepitacije! 67 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš kod bolesnika s pleuralnim izljevom bazalno ćemo čuti muklinu + nećemo čuti disanje, a proximalno skraćen plućni zvuk + udaljeno bronhalno (kompresivno) disanje - kod bolesnika s apsecsom disanje je amforično ∼ RTG nalaz: - primarne alv bakt pn prikazuju se kao lobarne, segmnetne, homogene sjene koje ne mijenjaju opseg zahvaćenog dijela pluća - sekundarne alv bakt pn su lobularne, vide se kao žarišne mrljaste neoštroograničene sijenke na manjem području pluća - intersticijske pneumonije najč su lobarnog opsega, često multifokalne, nježne poput mliječnog stakla, s mrežolikim intersticijem - slobodni pleuralni izljevi vide se kao gusta homogena sjena s medijalnom laterouzlaznom granicom, a učahureni izljevi su oštrih granica, često bizarnog oblika a V im se mijenjaovisno o respiraciji - apscesi se vide kao okrugle šupljine, često s gornjom horizontalnom granicom tekućine (mikropascese je katkad teško razlikovati od saćastih pluća kod intersticijskih pn s vezivnom organizacijom) - sek metastatske bakterijske pn (obično stafilokokne) vide se kao više okruglastih sjena od kojih neke apscediraju; katkada kod djece vidimo subpleuralne okruglaste transparencije (pneumatocele). ∼ Laboratorijski nalaz: - iskašljaj, aspirat bronha, punktat traheje ili pl izljeva, bolesnikova krv → izravan mikroskopski pregled obojenih razmaza (naj po Gramu), kultivacija uz antibiogram, imunološke (obično serološke) pretrage - RVK isl. - ↑L u bakterijskim (osobito primarnim), a češće normalan ili snižen u intersticijskim pneum. -

Liječenje: ⇒ Antibiotici: prvo razlučiti radi li se o alveolarnoj ili intersticijskoj pneumoniji. - Bakterijska pneumonija: lijek izbora su ampicilini (Amoxicilin per os svakih 8h 500-750 mg ili ampicilini parenteralno (iv ili im) svakih 6h 1g). - Intersticijska pneumonija: lijek ozbora su tetraciklini (Oksitetraciklin per os svakih 6h 500 mg ili parenteralno svakih 6-8h 500mg) Djeci do 8.g. i trudnicama nakon 3. mjeseca graviditeta ne dajemo ttc, već eritromicin ili midekamicin. - Ako u prva 72h ne dođe do poboljšanja, modificirati th prema antibiogramu. - Dužina liječenja: G + : nekomplicirane 1 tjedan, komplicirane 1 mjesec G - : nekomplicirane 2 jedna, komplicirane 1 mjesec Legionarska bolest: 3 - 6 tjedana Anaerobi: 1 mjesec Mikoplazma: 10 dana Rikecije i klamidije: 2 tjedna Normalizacija SE i RTG pluća parametri su za trajanje rekovalescencije, a ne smiju biti parametri za nepotrebno produženje liječenja. Na bolovanju bolesnici trebaju biti do pada L. ⇒ Simptomatska terapija: - Mukolitici i ekspektoransi (bromheksin per os 16 mg/svakih 8h ili parenteralno 4mg) - Antitusici (butamirat per os 10 mg/svakih 6h ili parenteralno istu dozu) ako je kašalj suh i podražajan te iscrpljuje bolesnika (inače ne, jer je koristan - služi odstranjenju gnojnog sekreta) ⇒ Simptomatski postupci: - hidracija, najbolje oralnim putem; febrilni bolesnik treba dnevno popiti minimalno 3 L tekućine (mineralna voda, juha, kava, čaj, voćni sokovi); ukoliko to nije moguće, iv infuzije 5%glc i FO - fizikalne metode ↓ temperature imaju prednost pred kemijskim antipireticima jer se na taj način sprečava gubitak vode i elektrolita: otkrivanje i ventiliranje bolesnika ili brisanje velikih površina tijela alkoholom (u djece - opasnost od alkoholne intoxikacije udisanjem alkoholnih para, pa su bolje mlake kupelji od 30-35 C). 68 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš ⇒ Opća njega: higijena bolesnika, postizanje osjećaja ugode ⇒ Specijalna njega: programirani zahvati (optimalni položaji, presvlačenje, njega kože i sluznica, prehrana) i povremeni neprogramirani zahvati (javljanje na bolesnikov poziv, pomoć pri kašlju, povraćanju, kolapsu...) ⇒ Fizikalna terapija: adekvatno čišćenje dišnih putova (nagovaranje bolesnika na kašalj, podražaj na kašalj pritiskom palca na jugularni dio traheje; ovijanje 40cm široke platnene trake oko prsnoga koša koja se steže pri kašlju, položajna drenaža, aspiracija sekreta) i prevencija tromboembolije (česti aktivni i pasivni pokreti nogu, napinjanje mišića, masaže u smjeru venskog krvotoka). SINDROM SREDNJEGA REŽNJA: komplexna lezija pluća koja se satoji od ponavljajuće atelektaze uz odsutnost endobronhalne opstrukcije, upale i bronhiektzija; najč u srednjem režnju. ET: najčešće TBC, tm, sarkoidoza, pneumokonioza, astma, genetika... KS nema tipičnih smetnji- česte 'prehlade' uz febrilitet i gnojno iskašljvanje. TH atb, položajna drenaža...kir. -----

KRONIČNE UPALE DIŠNIH PUTOVA I PLUĆA TUBERKULOZA Kronična zarazna bolest pluća uzrokovana Mycobacterium tuberculosis (nazvan još i Kochov bacil). TBC se pojavila kao epidemija početkom i sredinom 18. st. U 20 st. značajan pad (BCG. poboljšanje krative), no u zadnje vrijeme ipak nešto povećana incidencija. Epidemičnost je uvjetovana i socijalno ekonomskim faktorima. Prijenos zaraze: aerogeno, kapljično, iz iskašljaja bolesnika s tbc kavernama pluća. (Prije je veliko značenje imao digestivni put). Pluća su najč sijelo bolesti, no može zahvatiti i druge organe. Ulaskom u organizam bacil nailazi na nespecifične ombrambene mehanizme. Za njihov razvoj bitan je imunitet staničnog tipa, bitna je i dob (najosjetljivija su novorođenčad i djeca do tri g života). 1. kontakt s bacilom u najvećem br slučajeva ostaje klinički neprepoznatljiv. Samo mali broj ima manifestnu KS, a u najvećem broju slučajeva čuvjek do kraja života nosi u sebi perzister bez KS. To razdoblje 1. kontakta nazivamo PRIMARNOM TBC. Sve što se kasnije razvije iz primarnog žarišta su POSTPRIMARNI OBLICI TBC, koji će se manifestirati kad bacil probije imunološku barijeru. Preosjetljivost (alergija) na M. tuberculosis posredovana je stanicama i naziva se kasna, jer se max postiže nakon 72 h (IV tip). Klinička slika TBC Jedna od glavnih karakteristika tbc je pojava kazeozne nekroze. Ako je kazeifikacija mala - javit će se tek povremeno pokašljavanje. Pri većim raspadima javlja se explozivni kašalj, najč ujutro (položaj i drenaža). Kašalj može biti suh, uporan, iscrpljujući ukoliko su procesi na tusigenim zonama bronha i larinxa. Ukoliko je upala u Lč medijastinuma koji pritišću na traheju - bitonalan kašalj. Manja krvarenja (hemoptiza) su simptom kronične tbc. Obilna krvarenja (hemoptoja) javljaju se kod kaverni -nastaju iznenada, uzrokuju nova bronhogena rasijavanja. Vrlo obilna, fudrajantna krvarenja nastaju rupturom nekrotične stijenke veće krvne žile i najč završe letalno (ugušenje ili iskrvarenje). Može se javiti i zaduha, promuklost, supfebrilnost. Kontinua je znak malignog toka. Često labilno raspoloženje, umor u neskladu s fiz aktivnišću, ↓ apetita do anorexije, pojačano znojenje, tahikardija. PRIMARNA TBC nastaje neposredno nakon zaraze; trijas: primarno tbc žarište + limfangitis + reg. limfadenitis (hilusna limfadenopatija prvenstveno kod djece, u odraslih je ↑ Lč rijetko). U 95% kl nemanifestna. Završava fibrozom i kalcifikacijom. 69 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Manifestna primarna tbc može biti benignog oblika (tek manji opći simptomi) ili malignog oblika, koji se javlja kod ↓ imuniteta: javlja se primarna kaverna, kazeozna pn i kazeozna bronhopn te limfogeno širenje. MILIJARNA TBC nastaje rasijavanjem bacila iz kazeoznih Lč, najčešće u primoinfekciji. Rasap sitnih čvorića poput zrana prosa u svim organima, najč plućima (RTG - mikronodusi od vrška do baze); počinje naglo s ↑temp, razlikujemo plućni, meningealni i tifoidni oblik. Ako nastane kronicitet, prevladava vezivna i fibrozna komponenta. POSTPRIMARNA TBC nastaje reaktivacijom primarnih žarišta; karakteristična apikokaudalna bronhogena širenja u zamasima i remisijama. Najč forma postprimarne je fibrokazeokavernozna forma (eksudacija, destrukcija, reparacija vezivom), najčešće retro/ifraklavikularno. Nema povećanja hilusnih Lč! Ako se ne liječi → multikavernozna ftiza. Tbc pneumonija ima akutan i brzoprogredirajući tijek («galopirajuća tbc») s cijanozom i dispnejom. Ako su zahvaćeni veći djelovi → velika restrikcija plućne površine, retrakcija pluća; posttbc sy plućnog segmenta, posebno srednjeg. Očahureno kazeozno žarište - tuberkulom. Sepsis tuberculosa gravissima rijedak je oblik tbc-brojne nekrotične lezije i brza smrt (imunosuprimirani). Ovi maligni oblici postprim tbc danas se rijetko viđaju (BCG vakcinacija i ATL th). Danas je najčešći oblik TBC kronična tbc pluća; važan je problem jer je glavni izvor bacila tbc i izvor infekcije. Najčešća komplikacija je tbc pleuritis, javlja se obično u primoinfekciji, 3-6 mj poslije zaraze. Najč nastaje izravnim prodorom bacila; u KS dominira izljev. Dijagnoza TBC ∼ Anamneza: epidemiološka obrada, BCG vakcinacija ∼ Tuberkulinski test: iz tuberkulina, koncentriranog bujona u kojemu su kultivirani bacili dobije se purificirani proteinski derivat (PPD-S). Najuobičajeniji je Mantouxov kožni test - intrakutano injiciranje 0,1 mL otopine PPD. Inficirane osobe reagiraju induracijom (ustanovljuje se palpacijom) promjera 6-10mm nakon 72h. Ovaj pokus postaje + poslije infekcije ili cijepljenja BCGom. ∼ Fizikalni znakovi - pregled thoraxa, često neg ili nekarakterističan. ∼ RTG pluća ∼ Hematološke pretrage: ↑SE, samo umjereno ↑L. ∼ Biokem pretrage (jetra), bronhoskopija ∼ Mikrobiologija: izravan mikr. pregled sputuma nakon Ziehl-Neelsenova postupka bojenja ili metoda fluorescencije. Kultivacija je potrebna da bi se identificirao bacil tbc: izolacija Mycobacteriuma tuberculosis iz biološkog matrijala na Jensen-Lowensteinovom hranilištu - zahtijeva vrijeme od najranije 12 do 21 dan, inače 4-8 tjedana. Prevencija TBC Cijepljenje živim inaktiviranim bacilima bovinog soja - besežiranje (BCG - bacillus Calmete-Guerin). Kod nas je besežiranje obavezno. Kemporofilaxa izonijazidom u djece do 3 g starosti koja su PPD +, a nisu besežirana, te u djece i omladine hipereaktora na PPD (VII r oš). Liječenje TBC Najbitnija je početna, udarna faza liječenja ATL (antituberkoliticima). Poboljšanje očekujemo za 2-3 tjedna, a RTG stabilnost za 4-6 mjeseci! Koverzija soutuma očekuje se unutar prva 2 mjeseca! Danas TBC liječimo prema th protokolima: → 12mjesečni protokol: 3 mj izoniazid + rifampicin + etambutol; a u nastavku 6 mj izoniazid + rifampicin → 6mjesečni protokol: 2-3 mj izoniazid + rifampicin + pirazinamid; a u nastavku 3-4mj izoniazid + rifampicin. Ako do poboljšanja dođe tek nakon duljeg liječenja, ono se nastavlja još 6mj od postizanja stabilizacije. Kirurško i kolapsno liječenje danas je izgubilo značenje koje je imalo prije primjene antituberkolitika; koristi se tek za komplikacije (hemoptoa, perforacija kaverne s empijemom). Kortikosteroidi su indicirani samo u kritičnim situacijama (toxični, visokofebrilni oblici, tbc meningitis). 70 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš

BRONHIEKTAZIJE Prirođene ili stečene deformacije bronha obilježene trajnom i ireverzibilnom dilatacijom, obično udruženom s popratnom upalom. ET: hereditarni i kongenitalni faktori (strukturni defekti, sy cilijarne diskinezije - Kartagenerov sy /bronhiektazije + sterilnost muškaraca/), stečeni faktori (povezanost s infekcijama (Mo, Per) i KOPB). PAT: vrećaste, cilindrične, varikozne, atelektatične... Najč u L donjem režnju. Razaranje miš-elastičnog sloja. Fibroza, atelektaza, apscesi. Oštećenje vaskularne mreže. Pulmonalna hipertenzija. Granulociti, makrofagi → elastaza (proteolitički enzim, razara elastin). I mehanička distenzija zbog zastoja sekreta. KS: kašalj + obilne količine mukopurulentnog iskašljaja + hemoptize + recidivirajuće pneumonije. Popratno slabost, ↓ apetita i tt, batićasti prsti... DG: fizikalni nalaz, rtg. Bronhografija - metoda izbora! Može i brohoskopija, CT, lab. TH: atb (amoxicilin, C), položajna drenaža, dovoljna hidracija, u slučaju bronhospazma bronhospazmolitici; u odmaklim fazama th plućnog srca. -----

PARAZITOZE PLUĆA Crvi: trakavice, obli crvi (nematode), metilji. Protozoe:; Entamoeba histolytica, Toxoplasma gondii i Pneumocystis carinii EHINOKOKOZA PLUĆA Ehinokokoza je parazitoza koja nastaje invazijom i razvojem ehinokoka u organizmu. Ehinokok je larva cistične forme trakavice, zvana Taenia echinococcus. Živi kao parazit u crijevima psa i nekih mesoždernih životinja. Pas je gl domaćin i izvor zaraze za čovjeka. U izmetu psa nalazi se veliki br jajašca koja mogu dospjeti na njegovu dlaku, a oblizivanjem okoline anusa na njegovu njušku i jezik. Ako čovjek rukama dira inficiranog psa, pa neopranim rukama jede, može progutati jajašce i tako oboliti. Nakon što progutana jajašca dospiju u duodenum i t. crijevo, oslobađaju se svoje opne, pomoću svojih kukica probiju sluznicu crijeva i dospiju u krvotok. Kroz venu portu → embrio dospije u jetru. Jetrene kapilare čine meh zapreku daljnjem prodoru ličinke pa se 75% njih zadrži u jetri. Ako ipak probije ovu barijeru, putem vene cave inf dospijeva u srce i pluća. Cista ima vanjsku hitinsku ovojnicu (kutikulu), i unutrašnju germinativnu membranu koja stavra hidatidnu tekućinu u kojoj su zameci budućih tenija, skolexi. Oko ciste je pericista, fibrozno vezivna opna od organa u kojem se cista nalazi. KS: asimptomatski period (rast hidatidne ciste), simptomi kompresije → otežano disanje, podražajni kašalj, krvavi ispljuvak. Komplikacije – ruptura koja može biti praćena anafilaktičnom reakcijom (u plućima → likvidopneumotorax, kašalj s iskašljajem sadržaja ciste) i infekcija ciste (zapravo apsces sa simp gnojne upale). DG: eozinofilija u ¼ , intrakutana Casoni - Botterijeva ahinantigenska reakcija, serološka dijagnostika Weinberg-Ghedinijeva reakcija RVK, RTG, UZV i CT. TH: kirurško odstranjenje ciste zajedno s membranom (opasnost rupture i diseminacije sadržaja, anafilaksije! zato je i punkcija kotraindicirana!). Ako apsces - cista se otvori & isprazni, ubrizgaju se germicidi, a potom se cista odvoji od periciste. Šupljina koja ostane zatvori se šavima - kapitonaža. Ponekad potrebna resekcija organa. Kod ehinokoka slezene - splenektomija. Kod ehinokoka jetre rjeđe može i dreniranje ciste prema van kroz otvor na prednjoj trbušnoj stijenci (marsupijalizacija). Mebendazol u visokim dozama nekoliko mjeseci.

-----


Kristina Illeš

OPSTRUKTIVNE BOLESTI PLUĆA I BRONHA AKUTNI BRONHITIS Mala kratkotrajna upala bronhalne sluznice, često udružena s upalom gornjih dišnih putova i traheje. ET: češći u djece, kao prodrom dječjih zar bolesti, te zimi - zatvoren prostor, kapljični prijenos, udisanje suhog zraka kroz usta. Najčešće ga uzrokuju virusi; bakterije - sek infekcija. Upala velikih bronha počinje kao kataralni bronhitis (hiperemija i edem stijenke, eksudacija L i ↑ proizvodnja sluzi; kasnije ošt pov epitela, sekret postaje gnojan. Upala malih dišnih putova - akutni brohiolitis - ista pat kao i bronhitis; iako je sekrecija manja, uzak lumen pogoduje razvoju upale pa je prognostički ozbiljniji. KS: počinje hunjavicom, grloboljom, retrosternalnom boli. Opća slabost, ↑temp. Nakon 1-3 dana kašalj, postaje produktivan nakon nekoliko dana, mukopurulentan, katkad i s primjesama krvi. DG: difuzni polifoni bronhalni fićuci, negativni rtg nalaz. Lab, bakt u iskašljaju. Difdg hripavac. TH: simptomatska; optimalna mikroklima, šutnja, izbjegavanje ledenih i vrućih napitaka, zabrana pušenja, ev antitusik navečer radi mirna sna, dobra hidracija. Ako bakt - atb prema antibiogramu ili amoxicilin (ili T+S).

KRONIČNI BRONHITIS Kronični bronhitis i emfizem pluća, zbog sličnosti i preklapanja, svrstavaju se u KOPB. Kronični bronhitis je bolest obilježena kašljem i iskašljavanjem koji traju najmanje 3 mjeseca u 2 uzastopne godine, a da nisu posljedica neke poznate pluća ili srca. Podvrste KB: -jednostavni (jutarnji sluzavi iskašljaj), -kronični mukopurulentni, -kronični opstruktivni (smetnje ventilacije s wheezingom). EP: muškarci pušači stariji od 40. ET: glavni et faktor je pušenje, 2-3 x veća učestalost KB u pušača! Nadalje, zagađenost zraka (CO, SO2, auto plinovi, dim cigarete). Infekcija vir i bakterijama ima ulogu u egzacerbaciji. Endogeni faktori: slabost mukocilijarnog aparata, hiperreaktivnost bronha na iritanse. PAT: oštećenje cilija, ↑lučenje sekreta, upalna infiltr stijnke, hipertrofija GMS i žlijezda. Hipoxemija → ↑eritropoetin bubrega → sek. policitemija → ↑ viskoznost → ↑ tlak u pl. arteriji → cor pulmonale. KS: u početku, «hipersekretorna» KS - kašalj & iskašljavanje sluzi → hropću; kasnije «opstruktivna» slika - oskudno iskašljavanje i expiracijska zaduha → sviraju. Egzacerbacije: gnojni iskašljaj i/ili otežano disanje i/ili ↑temperature. Uznapredovali stadij - miješana KS, znakovi kronične resp insuf (glavobolja, zaboravljivost), plućne hipert i cor pulmonale. Bolesnika u tom terminalnom stadiju u literaturi opisuju kao modrog naduvenka ('blue bloater') DG: produktivan kašalj. «Hipereskretorna» slika - rasprostranjeni polifoni bronhalni šumovi pretežno expiratorni + hropci duž insp/expirija. U bolesnika s «opstruktivnom» slikom - monofoni šumovi pretežno inspiratorni + krepitacije u ranom insp i kasnom expiriju. Lab. Mikrobiologija. Testovi pl funkcije: ugl normalni volumeni i rastezljivost, znatna smetnja protoku zraka, opstrukcija - s vremenom ireverzibilna. TH: prevencija - nepušenje, promjena klime zimi, atb th bakterijskih egzacerbacija (amoxicilin). U ak bronhospazmu aminofilin, salbutamol, nekad korti u spreju. Dobra hidracija, inhalacije vodene pare, sekretolitici, fizikalne metode (pljeskanje toraksa, posebni vibratori), položajne drenaže. Kisik na masku, dozirani fizički trening i vježbe disanja (koristiti dijafragmu, sporo izdisanje kroz stisnute usnice - sprječava se kolaps dišnih putova, ↓ plućna hiperinflacija).


Kristina Illeš

EMFIZEM PLUĆA Stanje trajnog proširenja zračnih prostora distalno od terminalnih bronhiola+ destrukcija njihovih stijenki. (Dilatacija bez destrukcije = hiperinflacija) EP: 6 x češći u muškaraca! ET 2 temeljna oblika: 1. Primarni (idiopatski) panacinusni emfizem: nasljedni manjak inhibiteora proteolitičkih enzima, posebno manjak α1-antitripsina (inhibitora tripsina). 2. Sekundarni centroacinusni emfizem: češći; nastaje u kasnijoj fazi kroničnog opstruktivnog bronhitisa, pod utjecajem egzogenih faktora, posebno pušenja (paraliza cilija → bakterije → upala → ↑sluz → opstrukcija bronhiola → distalna dilatacija i destrukcija). KS primarnog: nema prethodnog bronhitisa, pa je 1. simptom dispneja u naporu, kasnije i u mirovanju; progresijom kašalj, obično suh. Bolesnici su mršavi, bljedoružičasti - 'pink puffer' ('ružičasti puhaljko') Auskult - slab šum disanja, ↑ expirij. KS sekundarnog: višegodišnji kašalj i iskašljavanje (kronični bronhitis), dispneja nije toliko izražena. Bolesnici su podbuhli i izrazito cijanotični (centralna), oči su i sjajne i izbuljene - 'blue bloater' ('modri naduvenko'). DG: RG - bačvasti thorax s horizontalno ploženim rebrima, niskom dijafragmom, srce pulmonalna oblika. Spirometrija: ↓VC, ↑RV i ukupni kapacitet pluća. U sekundarnog e. dominiraju funkcionalne značajke kron opstr bronhitisa a EKG pokazuje karakterističnu pentalogiju (visok i šiljat P u II, III, aVF, spušten PR, vertikalizacija el osi, pomak tranzitorne zone prema lijevim prekordijalnim odvodima, niska voltaža u standardnim i lijevim prekordijalnim odvodima). TH: prestanak pušenja, atb i kort u egzacerbaciji, antitus samo ako je kašalj neproduktivan, vježbe disanja, oksigenoth. Sintetski α1 - antitripsin u primarnom emfizemu. KOPB I RADNA SPOSOBNOST: fizički rad pogoršava bronhoopstrukciju; radna sposobnost bolesnika s KOPB može se dobro procijeniti spiroergometrijskim ispitivanjem - određuje se plućna minutna ventilacija, te maximalna potrošnja O2 u toku doziranog fizičkog napora na bicikl - ergometru ili na pokretnom sagu. Ventilacijska fukcija pluća određuje se mjerenjem statičkih testova (V i kapaciteti u jedinici vremena: dišni volumen, vitalni kapacitet) i dinamičkih testova koji se mjere u određenom vremenskom trajanju (min, sec) - FEV1, max expiratorni protok između 25 i 75% vitalnog kapaciteta (FEF 25-75). Dubina disanja mijenja se u ovisnosti o int i trajanju rada. Vrijednosti FEV1 izražene kao % normalnih vrijednosti mogu se stupnjevati kao laki stupanj(75-60%), srednji stupanj (59-45%) i teški stupanj (<45%) oštećenja ventilacije. U 1. sec zdrava osoba izdahne oko 80% VC. Smanjen FEV1 uz normalan VC - tzv. čista opstrukcija, a ako su ↓ i VC i FEV1, radi se o kombiniranom tipu opstruktivnog i restriktivnog poremećaja ventilacije.

BRONHALNA ASTMA Bolest koju karakterizira povećana reaktibilnost traheje i bronha na različite podražaje, a očituje se općim suženjem dišnih putova koje se mijenja u težini bilo spontano, bilo na th. Ključni elementi: - hiperiritabilnost traheje i bronha - reverzibilnost bronhoopstrukcije - suženje dišnog puta zbog kontrakcija GMS, edema stijenke i gustog sekreta u lumenu. EP: najč u djece <5g, češće dječaci. ET: heterogena bolest. Razlikujemo 2 vrste astme: Alergijska (ekstrinzička) astma - posredovana I. tipom imune reakcije (anafilaktička r.) Napad nastupa 15ak min nakon inhalacije alergena (kućna prašina, grinje i njeni ekstrakti, pelud, dlaka, perje, plijesni). Često i druge alerg bolesti (alergijski rinitis, urtikarija, egzem). Pozitivan 'prick' test, ↑IgE u serumu, bronhokonstrikcija se može izazvati provokacijskim inhalacijskim testom. Obično počinje u najranijem djetinjstvu. 73 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Nakon ponovne ozloženosti senzibilizirane osobe alergenu, on se veže na IgE, koji su smješteni na tkivnim bazofilima na sluznici dišnih putova → raspad bazofila & oslobađanje medijatora alergijskih rekacija iz granula mastocita i bazofila. Primarni medijatori alergijske reakcije: histamin, faktor kemotaksije eozinofila u anafialaksiji ECF-A, faktor kemotaksije neutrofila NCF, bazofilni kalikrein anafilaksije BK-A. Sekundarni: SRS-A, faktor aktiviranja trombocita PAF, prostaglandini i leukotrieni. Endogena (intrinzička, isiopatska, kriptogena) astma - u kojoj se NE može dokazati atopijska dijateza. Obično se javi kasnije, nakon tridesete, IgE normalan, kožni i inhal test s antigenom je normalan, a simptomi često počinju nakon infekcije gornjih dišnih puteva. Adrenergični receptori u asmatičara su hiperaktivni a ß-2adrenergični receptori u GMS bronha su manje vrijedne strukture. Posebne varijante astme - a. izazvana fizičkim naporom, ASK-om («aspirinska astma»). Duševna nadgradnja (psihogena astma) ima važnu ulogu u simptomatologiji. KS: simptomatologija individualno varira. U nekih se javljaju blagi i kratkotrajni napadi, a između su bez simptoma. U drugih do egzacerbacije dolazi sezonski, npr. u razdobljiu cvjetanja kod alergičnih na pelud. Velik broj ima stalnu zaduhu. Često se napad pojavljuje noću, pred zoru (cirkadijani ritam prohodnosti dišbnih putova). Klasični simptomi astmatskog napada: - osjećaj pritiska u prsnome košu, - piskanje pri disanju - zvučni monofoni, visokofrekventni zvučni fenomeni - zviždanje (wheezing), najjače u ekspiriju - kašalj, obično neproduktivan, ponekad veće količine mukoidnog viskoznog iskašljaja - u težem napadu 'glad za zrakom': tahipneja, strah, ne može u zadovoljavajućoj mjeri udahnuti pa zauzima uspravan položaj nagnut naprijed (aktivacija pomoćne dišne muskulature) - znojenje, hiperventilacija → dehidracija - s pogoršanjem cijanoza, tahikardija, smetenost i somnolentnost - u najtežoj fazi nestaju zvižduci, jer je gotovo prestao protok zraka kroz dišne putove - oprez, ne misliti da se napad smiruje! - nakon napada iskašljava veće količine viskoznog ljepljivog iskašljaja u kojem su otisci distalnih malih bronha spiralna oblika (Curschmannove spirale) STATUS ASTHMATICUS Najteži oblik astmatskoga napada koji traje 12 do 24 sata i otporan je na bronhospazmolitike. Postoji hipoksemija i hiperkapnija, te respiracijska acidoza, a ventilacijski parametri su znatno sniženi. KS: pozitivna su min 3 od 5 znakova: ↓ ili gotovo odsutan šum inspirija, izrazito angažiranje pomoćne muskulature, cijanoza koja se održava i nakon udisanja 40%O2, poremećaj svijesti i ↓ tonus skeletnih mišića. KOMPLIKACIJE AKUTNOG ASTMATSKOG NAPADA: pneumotorax, pneumomedijastinum, ak plućno srce, zatajivanje resp mišića. Kod dugog trajanja - ireverzibilna opstrukcija zraka. DG ASTME: ekspirij duži od inspirija, tipični spirometrijski nalaz opstrukcijskih smetnji plućne ventilacije: ↓ FEV1, FEF, FVC < 50%; ↑ RV i FRC. Bronhoprovokacijski testovi s inhalacijom alergena. Prick testovi (kožni testovi, ubod ili intradernalno s paletom alergena inhalacijskog, nutritivnog ili profesionalnog alergena). Acidobazni status (prvo hipoksemija, potom hiperkapnija i acidoza). Histološki nalaz (deskvamacija epitela, hipertrofija GMNS, zadebljanje BM i infiltracija Eo). Eozinofilija u krvi i iskašljaju. RTG pojačani crtež. DIFDG: KOPB, hipersenzitivni pneumonitis (alergijski alveolitis), plućna embolija, strano tijelo.. TH ASTME: Opće mjere - izbjegavanje okolnosti koje provociraju napad. 74 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Bronhospazmolitici: udisanje selektivnih ß-2-agonista -salbutamol, terbutalin, fenoterol (neselektivni potiču ß1 i ß-2 receptore; izoproterenol, orciprenalin). Max 10-12 udaha/dnevno- veće količine djeluju kardiotoxično; aritmije. Paziti na pravilnu primjenu (max izdisaj-čvrsto obujmljivanje usnika-zabacivanje glave natrag-max forsirani udisaj u trenutku aktivacije kanistera-zadržavanje disanja kroz 3-4 sec) Ako nije dovoljno udisanje - β2 agonisti per os. Pri težem napadu bronhospazmolitik parenteralno (najbolje aminofilin), a može i adrenalin u obliku vodene otopine 1:1 000 sc 0,3 do 0,5 mL /ali kontraindiciran je ako postoji tahikardija >140 udarca/min, ili aritmija!/ U akutnom napadu pravilna hidracija a često i kisik 2-3 L/ min. U ak napadu rezistentnom na uobičajene bronhospazmolitike - kortikosteroidi i.v. (hidrokortizon 4mg/kg do 1 500 mg/24 sata ili metilprednizolon 1 mg/kg) U bolesnika s učestalim napadima i trajnom bronhoopstrukcijom - dugotrajno kortikosteroidi per os. Ako je riječ o alergijskoj astmi, može se provesti specifična hiposenzibilizacija, th kromolinom i ketotifenom. -----

SMETNJE VENTILACIJE PLUĆA HIPOVENTILACIJSKI SINDROMI Hipoventilacija (hiperkapnija) - kad je PaCo2 >45mmHg. Može nastati akutno (npr u ARDS-u), ali češće kronično. SY APNEJE U SPAVANJU

Privremeni prestanak disanja u snu, 15-120 sec → asfixija → naglo buđenje → normalan ritam disanja. ET: meh opst gornjih dišnih putova zbog abnormalne relax mišića; u prim alv hipoventilaciji, ozljedama vratne kralješnice i moždanog debla, povećanju adenoida i tonzila. KS: hipokesmija, hiperkapnija, vazokonstrikcija, sinusna bradikardija, aritmije, s vremenom i cor pulmonale. TH: th uzroka, oksigenoth. SY HIPOVENTILACIJE U DEBELIH OSOBA (PICKWICKOV SY)

Skup simptoma kardiopulmonalne insuficijencije u pretilih (>150 kg), pretežno m. ET: masna infiltr resp mišića, smanjena rastezljivost pluća. Nastaje hipoventilacija, hipoksemija, reflektorna vazokonstrikcija, sekundarno poliglobulija; hiperkapnija i resp acidoza. KS: debljina, cijanoza, dispneja, somnolencija i glavobolja, često pneja u snu, čim sjednu, zaspu. TH: redukcija težine. IDIOPATSKA PRIMARNA ALVEOLARNA HIPOVENTILACIJA

Kronična hipoxemija i hiperkapnija; ↓ osjetljivost centralnih kemoreceptora na porast Co2. Et-? KS: hipoventilacija, apneja u snu; umor, sanjivost po danu, jutarnje glavobolje. Cijanoza, policitemija, pulm hipertenzija i cor pulmonale. TH: oksigenoth noću, nazalnom maskom. SY IZNENADNE SMRTI DOJENČETA

Et je nepoznata, ali neki smatraju da se radi o posebnom obliku sy apneje u snu. ALVEOLARNA HIPOVENTILACIJA UZROKOVANA PLUĆNIM BOLESTIMA

Rezultat beravnomjerne raspodjele zraka u plućima uslijed difuznih plućnih procesa.

HIPERVENTILACIJSKI SINDROMI Hiperventilacija (hipokapnija) - kad je PaCo2 <35 mmHg. Najčešći su uzroci hipoksemija, plućne bolesti, KV bolesti, metabolički poremećaji (acidoza), neurološki poremećaji, lijekovi (salicilati, βadrenergički agonisti, progesteron), mješovoti uzroci. KS: ↓ protok krvi kroz mozak zbog vazokonstrikcije → glavobolja, umor, rastresenost; zbog ↑ podražljivosti živaca → parestezije, ukočenost i tetanički grćevi i konvulzije (↓Ca jer se u alkalozi ↑ kapacitet proteina plazme za Ca). TH: liječiti uzročnu bolest. ----75 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš

KRONIČNE BOLESTI PLUĆNOG INTERSTICIJA Heterogena skupina bolesti kojima je zajednička karakteristika rasprostranjena infiltracija alveolarnih stijenki i imtersticijskih prostora s upalnim ili malignim stanicama, vezivnim tkivom ili tekućinom, što ometa prolaz kisika u krv. Mogu nastati zbog poznata uzroka: dugotrajne inhalacije plinova, organskih i anorganskih prašina (pneumokonioze), zbog tumora ili radijacije. Kronične intersticijske bolesti nepoznata uzroka su: → granulomatoze pluća (sarkoidoza, Wegwnerova granulomatoza, Eo granulom) → kronične intersticijske pneumonije (kriptogeni fibrozirajući alveolitis i dr.) → kolagenovaskularne bolesti (SLE, RA, sistemna skleroza, dermatomiozitis) → bolesti koje karakterizira stanična displazija i nakupljanje GMS i fibrocita (leiomiomatoza pluća, tuberozna skleroza...)

PNEUMOKONIOZE Pneumokonioze su boesti pluća uzrokovane udisanjem mineralne anorganske prašine, njezinom akumulacijom u plućima i reakcijom plućnog tkiva. To su profesionalne bolesti. SILIKOZA: nodularna fibroza pluća izazvana udisanjem kristala silicijevog dioksida (kvarc) u rudnicima, akmenolomima, industriji. PAT: kvarc uzrokuje raspad fagocita i oslobađanje enzima → infiltracija upalnim stanicama, masivna fibroza pluća s manjim čvorićima na periferiji, opsežne fibrozne mase na hilusima. KS: kronična silikoza nastaje nakon 15-20 godina izloženosti. Patognomonično: kalcifikacije Lč hilusa poput ljuski jajeta. S nagomilavanjem u velike mase - progresivna masivna fibroza (PMF) - zaduha i često suh kašalj, terminalno cor pulmonale. Akutna silikoza je vrlo rijetka. Razvije se u < 10 mj velike izloženosti. Dlika plućnog edema, brzog i fatalnog tijeka. TH: ne postoji djelotvorna medikamentozna th: prekinuti izlaganje kvarcu, prekinuti pušenje, izbjegavati respiratorne infekcije. AZBESTOZA: difuzna fibrozna pneumokonioza, nakon izloženosti azbestnoj prašini u rudokopima, industriji. Različiti tipvi azbestnih vlakana, najštetniji krocidolit. Opasnost od ca pl i larixa te mezotelioma. PAT: alveolitis pa fibroza. KS: zaduha i suhi kašalj, zatim bazalne krepitacije na kraju inspirija. Progresijom sve jača zaduha, sve jači hropci, tahipneja,cijanoza, batićasti prsti te konačno cor pulmonale. RTG bazalne trakaste sjene koje postaju sve deblje i brojnije. Pleuralni plakovi koji kasnije kalcificiraju. Smanjnje VC i TLC. TH: prekinuti daljnju expoziciju, nepušenje, oxigenoth. Ev atb, korti ne. PNEUMOKONIOZA RUDARA UGLJENOKOPA: udisanje ugljena i miješane prašine. PAT: prašina ošteti makrofage (nakuplja se u njima) → mobilizacija upalnih st → djelovanje elastaze → fibroza. Tipična ugljena makula. KS: zrnaste sjene u gornjim/srednjim poljima. PMF: sjene + bulozni emfizem - kašalj, zaduha, restr/opstr smetnje, cor pulmonale. U nekih rudara - Caplanov sy (veće lezije koje kavitiraju). TH: maska, izbjegavanje prašine. Veći rizik za ca želuca i oportunističke uoake (mikobakterije).

LIMFANGIOMIOMATOZA PLUĆA Rijetka, progresivna, fatalna bolest žena reproduktivne dobi. Et je ?, PAT bujanje izduženih stanica nalik na nezrele GMS duž ly žila → opstrukcija limfotoka i krvotoka (vena), žarišta krv i hemosideroze, opstr brohiola,emfizem, sublpleuralne bule. KS: progresivna zaduha + kašalj + recidivirajući pneumotorax, kasnije i pl izljev. Kasnije slika naliči na saćasta pluća. TH: progesteron + ovariektomija, ipak smrt nakon 10ak g zbog resp insuficijencije. 76 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš

TUBEROZNA SKLEROZA Nasljedna, slična KS kao kod limfangiomatoze uslijed bujanja GMS oko kž i u plućima. Većina prije 20. Ekstrapulmmanifestacije: ment por, epilepsija, rabdomiom srca, intrakran Ca, kožne lezije...

NEUROFIBROMATOZA PLUĆA Nasljedne bolesti; 10ak% ima i plućne promjene; slika kronične intersticijske pn, unilateralne apikalne bule, ponekad pneumotorax. -----

BOLESTI PLUĆA U IZMIJENJENOJ IMUNOJ AKTIVNOSTI GOODPASTEUROV SY Organ-specifična autoimuna bolest: plućne hemoragije + brzoprogresivni GN. Cirkulirajuća autoantitijela protiv BM arteriola glomerula i BM plućnih alveola. Linearni depoziti IgG + IgA + C3. KS: djeca i mlade (pretežno muške) sobe. Kašalj, hemoptiza i dispneja, oligurija i ren insuficijencija. DG: dokaz cirklulirajućih protutijela ili dokaz depozita na BM DIF. TH: kortikosteroidi + citostatici + plazmafereza. Kod ZB hemodijaliza i transplantacija bubrega. 52. Tumori pluća: Ca pločastih stanica (epidermoidni ca) najčešći histološki tip, najbolja prognoza, Anaplastički ca malih stanica(mikrocelularni) inoperabilan, brzo metastazira, može lučiti ektopične hormone, Adenokarcinom rano infiltrira pleuru ili metastazira krvlju i limfom, Karcinoid bronha smješten u velikim bronhima u obliku polipa, sporog je rasta, povremeno stvara ACTH,

SARKOIDOZA Sistemna granulomatoza karakterizirana ↑ imunim odgovorom u zahvaćenim organima i tkivima. Et je ?, sumnja se na viruse, klamidije, mikobakt, gljivice i dr.... U svakom slučaju, danas se smatra da je inicijalni agens (antigen) udahnut i da glavnu ulogu imaju imunološka zbivanja. Depresija stanične imunosti. Hipergamaglobulinemija i imunokomplexi u cirkulaciji. PAT: antigen → alv makrofag → IL1 → T helper ly → IL2 → proliferacija T ly i nakupljanje ly, makrofaga i citokina >> nastaje granulom → izlučuje AC (angiotenzin konvertazu), lizozime, kolagenaze i neke druge supstance. KS je raznolika i odražava multisistemnu prirodu ove bolesti. Akutna forma: Lofgrenov sy u mladih odraslih (<30g): naglo opći znakovi: malax, ↑temp + nodozni eritem + ↑ Lč hilusa + artralgija + konjuktivitis i ak iritis. Spont remisija česta, prognoza dobra. Hist: granulomi. Kronična forma (češća): >40g, postupan početak, promjene plućnog intersticija, keratkonjuktivitis i kronični iritis, kožni plakovi, nodozni eritem i nabreknuće starih ožiljaka.. Spont remisija rijetka, prognoza lošija. Hist: uz granulome, i fibroza! Bolesnici će se najč javiti liječniku zbog kašlja, boli i stezanja u prsima, ponekad napredak fibroze do cor pulmonale. Jetra je prožeta granulomima, ali ugl bez simptoma. Zglobovi često samo akutno zahvaćeni. Srce aritmije i restriktivna kardiomiopatija. Neurosarkoidoza rijetka ali ozbiljna. DD: tbc, maligni limfomi, pneumokonioze i dr pl granulomatoze, lues. DG: KS, biposija Lč i nalaz granuloma BEZ kazeoze, ↑AC; SCIgalijem. RTG pluća (4 rtg stadija ovisno o bihilusnoj limfadenopatiji i promjenama intersticija: 0) uredan rtg nalaz, tj ekstratorakalna lokalizacija bolesti; 1) bihilusna limfadenopatija, 2) b.l + promjene intersticija, 3)promjene intersticija bez b.l.) Restriktivne smetnje ventilacije, hipoksemija, kasnije hiperkapnija i resp acidoza. Kveimov test (itraderm inj sterilne suspenzije sarkoidozno promijenjenog Lč → u + slučaju najon 5 tjedana karakt granulomi). Lab: ↓Ly, ↑SEakutno, ↑Ig, ↑ACE, ↑Tly u bronhoalveolarnom lavatu. 77 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš TH: kortikosteroidi (↓IL 1 i 2, ublažavaju simptome, sprečavaju stvaranje granuloma i nakupljanje makrofaga). Prva 2 tj veće doze (1 mg/kg prednizona), nakon toga postupno ↓ doze po 5 mg na tjedan do 10 mg na dan. Ako nakon 3 mj nema nikakvih znakova bolesti, prekida se, u suprotnom do 6 mj. U akutnoj: NSAIL - salicilati i indometacin, izuzetno metotrexat i ciklosporin.

WAGNEROVA GRANULOMATOZA Bolest nepoznate etiologije, koju karakteriziraju granulomatozni vaskulitis gornjih i donjih dišnih puteva, fokalni glomerulonefritis i diseminirani vaskulitis malih a. i v. ET=?, no smatra se da je WG imuni odgovor na vjerojatno inhalirani antigen., Imunokompleksi koji stvarju granulome, Ig i komplement. KS: prosječno oko 50 g; opći simptomi ili sinusitis, rinitis, laringitis, česte upale srednjeg uha, kašalj, dispnea, bol u prsima, u 25% mooneuritis ili polineuritis. (Bubrežni s. kasnije). Najč su zahvaćena pluća, paranazal sinusi, bubreg, zglobovi, nos, uho, oko. DG: ↑SE- Česta anemija kroničnog infekta, kao i ↑Ig (osobito IgA). U 60% ↑RF. Hematurija i proteinurija. Karakter RTG slika pluća: nodul infiltrati koji brzo estaju ili se raspadaju stvarajući kaverne. Def dg - histološka potvda: NEKROTIZIRAJUĆI granulomatozni vaskulitis. TH: lijek izbora ciklofosfamid 1-2 mg/kg.U početku th i krotikosteroidi (prednizon oko 60mg dnevno). DRUGE GRANULOMATOZE: limfomatoidna, plućna alergijska, nekrotizirajuća sarkoidna, bronhocentrična, eozinofilni granulom.

HIPERSENZITIVNI PNEUMONITIS (ALERGIJSKI PNEUMONITIS) Difuzn granulomatozni intersticijski pneumonitis, bolest izazvana alergijskom reakcijom nakon udisanja prašine organskoga porijekla. ET - različiti udahnuti alergeni: farmerska pluća (gljive iz pljesnivog sijena), pluća berača gljiva, pneumonitis izazvan aktinomicetama iz air conditionera, bolest uzgajivača ptica (izmeti goluba, papigice, kokoši, purana), krznarska pluća (dlaka), detergentska pluća (enzim iz Bacillus suptilisa iz detergenata), pluća perača sira (penicilin iz pljesnivog sira), pluća pržilaca kave (prašina zrna kave), pluća tople kade za kupanje (pljesni s pljesnivog stropa), pluća laboratorijskog radnika (urin štakora)... Tip III i IV alergijske reakcije. KS: U akutnom obliku 4-6 h nakon ponovne expozicije senzibilizirane osobe: zaduha, kašalj, tresavica, povraćanje, glavobolja... tahikardija, cijanoza, hropčići.. traje 24h, povlači se. Nema zvižduka! (didg astme). U kroničnom obliku sve izrazitija zaduha u fiz. naporu, produktivan kašalj, umor, mršavljenje. DG: anamneza, rtg srca i pluća (nodul sjene, grub crtež, spirometrija (↓ pl V, ↓ komplajensa, ↓ difuzijski kapacitet za CO2, nema opstrukcije bronha!), provokacijski inhalacijski test. Difdg: pneumonija, tbc, sarkoidoza, astma, Wegenerova granulomatoza (zahvaćen istodobno i bubreg). TH: nošenje maski. Ak bolest obično prolazi spontano nakon prekida izloženosti. U kronicitetu mogu biti djelotvorni kortikosteroidi (prednizon 80/mg/dan 10-14 dana, 2-3 tjedna smanjenje doze pa prekid). HEMOPTIZA: primjesa krvi u iskašljaju. HEMOPTOA: iskašljavanje krvi uz kašalj, hroptanje u prsima, dispneju. Nastaje zbog destruktivnih procesa u traheji, bronhu ili plućnom parenhimu koji su oštetili krvne žile. ET: Hemoptoa u dječjoj dobi - strano tijelo, tbc bronha, CF, srčane greške s plućnom hipertenzijom; mladenačka dob - ca bronha. tbc; srednja dob - ca bronha, on, tbc, bronhiektazije, starrija dob - ca bronha, tromboembolija, induficijencija lijevog srca. KS: krv je najčešće svijetla i pjenušava. DG: RTG toraksa, sklonost krvarenju (hemoragična dijateza), jatrogena hemoptiza i hemoptoa (nakon punkcije/biopsije pluća), koagulogram, krvna slika, bronhoskopija (uvijek indicirana u hemoptiza nejasnog porijekla!!), CT. DifDg: epistaxa (krvarenje iz nosa → slijeva se u ždrijelo i usta - nema dispneje i hropaca) i hematemeza (povraćanje tamnije krvi koja nije pjenušava, nema hropaca). 78 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš TH: sjedeći položaj, kod gušenja odstraniti sisaljkom ugruške iz usta i traheje, Heimlich; parenteralno antitusik butamirat 1 do 2 ampule a 10 mg sc ili eventualno metadon, odnosno morfij 1/2 ampule a 10 mg sc. Zabraniti govor i svako aktivno pokretanje, sedativ ili anxiolitik - ako nije dat morfij za sedaciju dati 10 mg diazepama. Ako ništa od navedenog ne pomogne, hitna intubacija i torakotomija; transfuzije krvi, th por koagulacije.

-----

TUMORI TRAHEJE, BRONHA I PLUĆA KARCINOM BRONHA I PLUĆA ET: m iznad 40.g, pušači, genetski predisponirani, zagađen zrak, radnici u tvornici urana, kroma, nikla, azbesta (pogotovo ako usto i puše!). PAT: → najčešće planocelularni ca - ugl centralno smješten, endobronhalni rast, opstrukcije i nekroze uz stvaranje šupljina; širenje u reg Lč, ali i hematogeno. → rjeđe adenoca (iz alveola) - 4 subpopulacije, najč tm bronha u žena, ugl periferno; polagan rast, hematogeno širenje. → anaplastični ca malih stanica (mikrocelularni) - obično centralni tip, rano l i h širenje; tm tkivo može izlučivati ektopične hormone stvarajući sliku paraneoplastičkog sy → ca velikih st - rast i central i perif, to je čvorast tm KS: prvi i glavni simptom suh i podražajan kašalj; kašalj koji traje >3mj, pogotovo u m pušača >40g, ne može se povezati s drugom bolest, zahtijeva obradu u smislu malignoma!! 50% ima i hemoptizu. Dispneja, bol u prsima, kad prodre u pleuru. Stridor i promuklost kad zahvati n. reccurens. Sy GŠV (zbog kompresije GŠV metastazama u medijastinumu - edem i cijanoza glave, vrata i ruku, proširene vratne vene, dispneja.) Pancoastov sy - posljedica ca plućnog vrška kojise širi i komprimira: GŠV (sy GŠV), Simpatičke ganglije (Hornerov sy - ptoza, mioza i endoftalmus), brahijalni plexus (bolovi u ruci). Simptomi udaljenih metastaza, paraneoplastični sy. DG: RTG, CT, SCI. Bronhoskopija! Pregled sputuma na maligne st, explorativna torakotomija. TH: Lobektomija ili pulmektomija, ako je infiltrirao okolne strukture - prošireni radikalni zahvati, kod inop - palijativna resekcija. Adjuvantno citostatici, IL-2. Mikrocelularni rano metastazra- kemoterapija. Brahiterapija kod recidivnog ca. Praćenje CEA.

----BOLESTI PLEURE PLEURALNI IZLJEV (HYDROTHORAX): nakupljanje tekućine u pleuralnom prostoru. ET: por ly drenaže, promjena onkotskog tlaka plazme, ↑ propusnost kapilara (autoimune b.). Kod bolesti srca ili bubrega: ↑hidrostatski tlak u venama. Kod ciroze jetre, ak pankreatitisa - izravan prolaz tekućine kroz ošit i ↑ tlak u abdomenu. KS: simptomi osn b., tek kod >1500mL dispneja. DG: RTG, ispitati izljev - transudat (insuf srca, ciroza jetre, nefrotski sy), eksudat - bogat BJ (imf, tm, autoim); citološka pretraga, biopsija pleure iglom po Copeu. TH: otkloniti uzrok, torakocenteza samo kod veće količine. Prtiv bolova ASK, katkad i kodein. PNEUMOTHORAKS: pojava zraka u pleuralnoj šupljini između parijetalne i visceralne pleure. ET: spontani (mladi, najč ruptura subpleuralne emfizemne bule u apexu! češće m, pušači, većinom u mirovanju. Drugi uzroci - nekrotiz pn, apsces, astma, tbc proces..., traumatski (penetrantna ozljeda toraxa ili ozljeda ošita), jatrogeni (torakocenteza, punkcija potključne vene, transbrohalna biopsija pluća, 79 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš interkostalna blokada živaca, umjetna ventilacija s intermitentno + tlakom), tenzijski (može se dogoditi u svim oblicima pneumotoraxa, opasan i dovodi do smrti ako se ne intervenira!) KS: kašalj, zaduha, mukla bol. Tahipneja, izostaje širenje prsnog koša na zahvaćenoj strani, perkutorni zvuk timpaničan, uz medijastinalni emfizem pri askultaciji se čuje medijastinalna «škripa» koja koincidira s radom srca (Hammanov znak). DG: RTG nakupina zraka, kolabirano pluće. TH: Mali spontani pneumotorax spontano se resorbira. Svi ostali - drenaža pneumotoraksa postavljenjem drena u II ic prostor na prednjoj strani toraksa. U hitnim stanjima, evakuacija zraka širokom iglom za torakocentezu. U rekurentnom pneumotoraxu t(ako se pojave 2 pneumotoraxa na istoj strani pluća) - torakotomija i resekcija bula, abrazija pleure. TUMORI PLEURE Primarni - mezoteliom: maligni (lokalizirani i difuzni) i benigni (lokaliziran). ET=? Dovodi se u vezu s udisanjem azbesta i pušenjem. Sekundarni češće - gotovo da i nema malognog tm koji ne meta u pleuru! KS: bol u toraxu, dispneja, mršavljenje, kašalj. DG: RTG - izljev i zadebljanje pleure; biopsija iglom po Copeu i PHD. TH: lokalizirani - kir ekstirpacija, maligni - kir resekcija ili radikalna pleuropulmektomija i postop zračenje. -----

BOLESTI MEDIJASTINUMA TUMORI MEDIJASTINUMA Benigni – dermoidi, teratomi, fibromi, lipomi, timomi... Maligni – maligni tm timusa, neuroblastom, limfosarkom... Neurogeni tm 21%, timomi 19%, ciste 18%, limfomi 13% i tm germinativnih st 10%. Klin slika: razvija se neki ili kombinacija navedenih simptoma: - simpt traheobronhalne kompresije: suh, podražajan kašalj, dispneja, stridor, atelektaze.... - simpt kompresije gornje šuplje vene: nabrekle vratne vene, hiperemija, cijanoza, edem lica, glave - simpt kompresije jednjaka: disfagija, odinofagija - simpt kompresije živaca: pareza i paradoksalno gibanje ošita, promuklost, retrosternalni bolovi - simpt kompresije simpatikusa: Hornerov sy (mioza, ptoza, enoftalmus) - simpt kompresije srca i velikih krvnih žila IDIOPATSKA MEDIJASTINALNA FIBROZA Sporo i progresivno obuhvaćanje medijastinalnih struktura vezivom. Et nepoznata KS simptomi GŠV, mogući i simptomi kompresije traheje i ezofagusa, pl hipertenzija; hemoptiza. DG: RTG, CT, NMR. TH: kir odstranjenje, ali je samo privremeno. NE radioth!! -----

BOLESTI OŠITA PARALIZA OŠITA Bilateralna ili unilat, privremeno ili trajno; uzrok - prekid inervacije frenikusa, najč unilat zbog invazije ca, kir intervencije, vir neuropatije frenikusa. KS: unilat asimptomatska, a bilat dispneja u naporu i u ležanju, paradoxno gibanje ošita. DG: RTG. TH: th osn bolesti, elektronski pacing frenikusa. 80 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš DIJAFRAGMALNE HERNIJE Kirurško značenje ošita se očituje u nastanku kila kod kojih dolazi do premještanja trbušnih org u prsnu šupljinu. Ošitne kile dijelimo na prirođene i stečene. HERNIA DIAPHRAGMATICA CONGENITA- nastaje u području otvora koji su posljedica nepotpunog spajanja prvobitnih mišićnih pupoljaka. Najčešće nastaje veći ili manji defekt u području lumbokostalnog (hernia Bochdaleki) ili sternokostalnog trigonuma (hernia Morgagni). Hernia B – takva su djeca odmah nakon rođenja cijanotična i dispnoična. Pri auskultaciji pluća se može čuti šum peristaltike crijeva, a odmah upada u oči prazan i uvučen abdomen. Hernia M – simpt su neznatni i nekarakteristični, najčešće se otkriva slučajno, pri snimanju pluća. HERNIA HIATUS OESOPHAGI - to su najčešće dijafragmalne kile. Postoje tri tipa: 1. PARAEZOFAGEALNA H – kada se kardija nalazi na norm mjestu, a pored nje fundus želuca prolabira u prsni koš. 2. KLIZNA H – ako kardija mijenja položaj uz pokrete fundusa, 3 karakt simpt: povraćanje krvi, bolne žgaravice i srčane aritmije 3. H KOD KRATKOG JEDNJAKA – kardija sa gornjim dijelom želuca povučena u medijastinum. Ovakve hernije mogu biti asimptomatske, a ponekad mogu izazivati znatne tegobe – od lakog osjećaja pritiska u gornjem abdomenu, podrigivanja, podražaja na povraćanje, disfagije, palpitacije. TH: antacidi, spavanje na povišenom uzglavlju, manji i češći obroci hrane. Op zahvat je indiciran kod jako izraženih tegoba. Može se napraviti: - fundoplikacija po Nissenu: fundus želuca se ovije i ušije oko donjeg dijela jednjaka sa svrhom da se stvori antirefluksna valvula - stražnja gastropeksija po Hillu: svrha je da se ojača donji ezofagealni sfinkter.

RESPIRATORNA INSUFICIJENCIJA Stanje u kojem organizam ne može osigurati adekvatnu oxigenaciju i zadovoljavajuću eliminaciju CO2 iz arterijske krvi. ARI (akutna RI) - nagli ↓ PO2 ispod 6,7 kPa. ET: por CNS-a, por PNS-a, ozljede toraxa i plure. por bronha i pluća (opstrukcija, upala, insuf pl krvotoka - embolija pluća, otrovanje CO). Hipoxemički i hiperkapnijski oblik. KS: dispn, tahipn, znojenje, srč aritmije, dezorjentacija, nemir, sopor, koma; stres ulkus. DG: KS, acidobaz status. TH: promptno osiguranje adekvatne ventilacije pluća, uklanjanje uzroka, oksigenacija. KRI: hipoxemija ispod 9,3 kPa ili hipoxem+hiperkapnija, uzrokovana dugom bolesti resp tkiva i organa. ET -opstruktivni por ventilacije (KOPB), -restriktivni por (lopbektomija, priraslice, deformiteti toraxa), -por difuzije (pneumokonioze, sarkoidoze, emfizem pluća) -por cirkulacije (embolija, obliteracija kž) KS: latentna ili manifestna (parcijalna/globalna). TH: kisik → suzbiti hipoxemiju (↓O2 u krvi) i hipoxiju (↓O2 u tkivima). Kortikost., rehidracija, kinezith. ARDS: nagla transudacija i nakupoljanje srozne tekućine u intersticij i alveolama, odn nastanak edema pluća kojemu NIJE razlog insuficijencija lijevog srca. PAT: ↑ propusnost alveokapilarne membrane i/ili ↓ produkcija i aktivnost surfaktanta! ET: šok, infekcije, trauma, bronhoaspiracija, lijekovi, udisanje štetnih agenasa, hematološke bolesti (DIK), metaboličke bolesti (ak pankretitis, uremija), imunološke reakcije (anafilaksija), karcinomski limfangitis, eklampsija, postradijacijski pneumonitis). KS: 3 stadija: 1.) exudativni, 2) proliferativni (hijaline mebrane), kasni (fibroza). Dispneja koja progredira, tahipneja; cijanoza, strah, zabrinutost. Često komplicirano sa MODS. Često sek.bakt.infekcija. DG: anamneza, RTG, acidobazni status; difdg za kardigeni edem: nalaz na srcu normalan, nema ortopneje niti hropaca već krepitacije na kraju inspirija. TH: šok, masna embolija, sepsa, imunološki uzroci: kortikosteroidi (glukokortikoidi). Th osnovne bolesti. Heparin da se spriječe mikroembolije u plućima. Mehanička ventilacija sa PEEP i ↑ koncentracijom O2. Smrtnost je velika unatoč terapiji (50-60%). 81 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš

Nefrologija PREGLED MOKRAĆE Proteinurija Pojava bjelančevina u mokraći u količinama koje su veće od uobičajenih; fiziološki: 150-200 mg BJ/24h. Proteini u mokraći: albumini, izlučevine epitela distalnih nefrona (Tamm-Hrsfallov protein) i odvodnih putova (IgA). Sama proteinurija ne mora značiti patološku pojavu; proteinurija sa staničnim elementima (Er, L, cilindri u sedimentu), s kl zankovima GN, nefotskog sy i dr - patološki je znak. Danas se u praksi najč primjenjuju indikatorske trake koje reagiraju promjenom boje. Razlikujemo glomerularnu proteinuriju (selektivnu/neselektivnu), tubularnu, proteinuriju 'zbog suviška'. Proteinurija može nastati u ortostazi, a slična joj je i lordotska p. Ona može nastati i u tjeku febrilnih bolesti, kao i pri opsežnijim opeklinama kože, operacijama, izlaganju hladnoći, transfuziji krvi, ingestiji nekih toxina i lijekova. Mikroalbuminurija je odraz ranih lezija GF struktura (npr u ranoj fazi dijabetičke nefropatije, art hipertenzije i sl.)

Hematurija Prisutnost krvi u mokraći; ako se vidi prostim okom - makrohematurija, ako se vidi tek mikroskopskom pretragom sedimenta - mikrohematurija. Uzroci: 1. Por koagulacije i hemostaze 2. Bolesti bubrežnog parenhima - glomerularne (ak/perzist/kron GN, hereditarni nefritis Alport, infekcije gl u toku sist bolesti - SLE, nodozni poliarteritis...) i neglomerularne (kamenci, endemska nefropatija, trauma bubrega...) 3. Krv iz donjih dijelova urinarnog sustava (ipale, kamenci prostate, ca, traume, strana tijela). → Makrohematurija: krv je najč tekuća, ugrušci mogu izazvati bol; dg - zreto/cistoskopija. Bezbolna makrohematurija treba pobuditi sumnju na tumor, a zatim na nekrotizirajuće procese (tbc i dr)!! → Mikrohematurija (eritrociturija): Er cilindri siguran su znak da su Er iz bubrega. Er iz glomerula su dismorfični.

pH mokraće Značenje pH je veliko kod bubr. kamenaca: urična litijaza - kiseli urin, infekcija, RTA - alakalni urin.

Sediment mokraće Er - normalno do 5 u vidnom polju; L - normalno do 10. Cilindri - odljevi lumena distalnih tubula (precipitirani Tamm-Horsfall); Er cilindri - porijeklo glomerul; L cilindri - parenhim. Kristali, bakterije.

Citološka analiza mokraće Ugl za identifikaciju malignih stanica.

ISPITIVANJE BUBREŽNIH FUNKCIJA Mjerenje GF Da bismo dobili uvid i veličinu GF, mjerimo klirens tvari koja se potpuno filtrira (a u tub se ne reapsorbira niti secernira) - takva je tvar inulin. No kako je metoda klirensa inulina komplicirana (mora se infundirati u organizam), u praksi određujemo KEK - klirens endogenog kreatinina u 24 satnoj mokraći (on je za 7% veći od klirensa inulina). Mjerimo i konc ureje i kreatinina (↑ureje & kreatinina = ↓GF!)

Mjerenje BPP (bubrežnog protoka plazme) Odeđujemo klirens PAH (paraaminohipurata) - normalno oko 650 ml/min. Mjerimo osmolalnost urina (osmolalnost - broj osmotski akt čestica/1kg vode) - normalno 800 - 1200 mOsm/kg.

Testovi regulacije ravnoteže H iona Evaluacija prox tubula, tj reapsorpcije BB - davanjem HCO3. Test acidifikacije urina - davanjem amonijakova klorida. --82 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš RTG PRETRAGE UROTRAKTA Nativna snimka: anorganski kamenci. RTG s kontrastnim sredstvom - iv ekskretorna urografija (prikaz čašica, mjehura). Retrogradna urografija (apliciranje kontrasta u ureter; prikaz kanalnog sustava); (mikcijska) cistografija (dokazivanje VUR); renalna angiografija (stenoza renalke), CT, NMR, UZV. BIOPSIJA BUBREGA Perkutana biopsija u lokalnoj anesteziji vođena UZV-om, Procjena ak tub nekroze, reakcije odbacivanja transplantata, nefrotskog sy, nefritičkog sy - nezamjenjiva je u procjeni glomerularnih bolesti bubrega. -----

AKUTNO ZATAJENJE BUBREGA (AZB) AZB je klinički sy karakteriziran naglim ↓ ekskretorne funkcije bubrega i ↑ dušičnih supstancija u krvi. 80 % bolesnika usto ima oliguriju (<500) ili anuriju (<100 ml/24h) 20% bolesnika mokri >500 ml/24h - to je neoligurično AZB. ET: • Hemodinamski por: hipoV, šok, DIK i sl. • Infekcije • Fizikalni i kemijski agensi (opekline, smrzotine, strujni udar...) • Metabolički poremećaji (hiperCa, hiperuricemija) • Bolesti bubrega (AGN, pijelonefritis; sist bolesti koje zahvaćaju i bubrege) Uzroci AZB mogu se podijeliti u 3 glavna oblika: 1) prerenalno AZB (nastaje zbog ↓ perfuzije inače zdravog bubrega; u novorođenčadi/dojenčadi to je najčešći tip ZB); 2) renalno ili intrinzično AZB (nastaje zbog opsežnog oštećenja bubrežnog parenhima; u odraslih najčešće oštećenjem lijekovima); 3) postrebalno AZB (uzrokovano opstrukcijom odvodnih putova - najčešći uzrok anurije). PRERENALNA AZOTEMIJA

RENALNO ZATAJENJE BUBREGA

• • • • •

• prolongirana nekontrolirana perfuzija • glomerularne, intersticijske i vaskularne bolesti

perinatalna asfiksija kongestivno zatajenje ♥ policitemija septički šok opekline

POSTRENALNA AZOTEMIJA • opstruktivne anomalije (opstrukcija uretera, uretre, vrata mokraćnog mjehura)

• opstrukcija kamencima

(ak. postinf. GN, lupusni nefritis, ak. intersticijski n., pijelonefritis, bubrežna venska tromboza itd.)

• kongenitalna nefropatija (obostrana ageneza, displazija, hipoplazija)

• traume • kemijska oštećenja endogenim/egzogenim tvarima (mioglobin, urati, cititox. lijekovi itd.)

PAT: 3 mehanizma - vaskularni, glomerularni i tubularni poremećaji. KS: - u početnoj fazi: mokraća tamna oligurija, anurija, ↑ dušič supstancija u krvi (azotemija), osmolalnost kao plazma - ↓ konc sposobnost bubrega (kasnije s razvojem AZB osmolalnost ↓) - ako unos tekućine nije kontroliran: nakupljanje tekućine → edemi → transudacija tek u tjel. šupljine - mučnina, pospanost, žeđ - metabolička acidoza i acidotičko disanje - hiper K - miš slabost, aritmije - s daljnjim trajanjem AZB: raste azotemija, mučn/povr, psihomotor nemir, sopor, miš facikulacije KOMPLIKACIJE: KV (plućni edem, pl izljev, aritmije, perikarditis), neurološke (por svijesti do kome), GI (ulc sluznice, povraćanje i proljev), hematološke (uremični toxini → hemoliza, ↓ sint eritropoetina, anemija, ↓Tr, DIK), infekcije - najč komplikacije u AZB!! DG: dehidracija (↓turgor, tah, ↓KT, ↓CVT, ↑osm plazme). 83 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Utvrditi da li je oligurija uzr postrenalnom osptrukcijom - kateterizacijom mm ili suprapub punkcijom. RTG nativna; inf urografija, UZV, analiza mokraće. TH: nadoknada V infuzijom izotonične tekućine (ili krvi), nadoknada elektrolita. Ako nakon rehidracije nema ↑ diureze - manitol za prve sate oligurije, kasnije furosemid (nastojimo napraviti poliuriju). Ako resistucijom volemije nije uspostavljena odgovarajuća renalna funkcija, vrlo je vjerojatno riječ o intrinzičnom bubrežnom zatajenju. Hiper K rješavamo kacij - glukonatom, a acidozu Na - hidrogenkarbonatom. Dijeta: ograničenje soli, BJ: ½ g na kg tt dnevno. Ako hiperK i met acidoza perzistiraju, ako postoji hipervolemija sa zataj. srca - hemodijaliza.

KRONIČNO ZATAJENJE BUBREGA (KZB) KZB je sindrom koji označava postupno progresivno ireverzibilno oštećenje bubrežnih funkcija (ekskretorne, endokrine i metaboličke funkcije) do konačnog stadija uremije. ET: svaka bolest bubrega u kojoj propada >70% svih nefrona dovodi do KZB. Najčešće su u pitanju GN, tubulointersticijske bolesti (TIN uzrokovan lijekovima - najčešći uzrok renalnog KZ), dijabetes mellitus i hipertenzija /nefroangioskleroza) KS - 4 faze, ovisno o veličini redukcije GF: FAZA I - ↓ RENALNE REZERVE

→ GF 50 mL/min

(ili manje)

• Bolesnici su asimptomatski. FAZA II - AZOTEMIJA (RETENCIJA DUŠIČNIH SUPSTANCIJA)

→ GF 30 mL/min.

• Manje izraženi opći simptomi; obilnije mokre (nikturija), gube apetit, imaju mučninu, glavobolju, osjećaju se umorno i slabo. • S napredovanjem azotemije, mogu se aviti anemija (↓ sint eritropoetina), ↑KT (↓ sint vazodilatatornih PG) , hiperuricemija, intolerancija GLC, hiperTG FAZA III - SY UREMIJE

→ GF 10 mL/min

• Nastaje poremećaj u ravnoteži H2o, el, V, metabolizma Ca i P (zbog ↓ sint D3 vitamina), hematopoezi, metabolizmu H iona. • Nastaju promjene na pojedinim organskim sustavima: ⇒ Kardiovaskularni poremećaji - hipertenzija (↑V) - perikarditis (↑fragilnost kž) - aritmije ⇒ GI poremećaji - anorexija, mučnina i povraćanje, ↓TT, štucavica (↑kreatinina) - uremički fetor (↑ureja) - ulkusi, krvarenja (↑gastrin) ⇒ Hematološki poremećaji - normocitna normokromna anemija, hemoragična dijaeza (↓ eritropoetin) ⇒ Neuromuskularni poremećaji - umor, poremećaj sna - tremor, grčevi - miopatije, perif neuropatije, hipertenzivna encefalopatija (↑ureja, kretatinin, K) ⇒ Kožni poremećaji - svrbež, ekskorijacije (izlučivanje ureje znojem) - sivožućkasta boja (anemija i pigmenti koji se nisu izlučili) - 'mraz' na koži (kristalići ureje) ⇒ Endokrino-metabolički poremećaji - renalna osteodistrofija, sek. hiperPTH (↓ D3 vit) - sek. amenoreja, smanjena fertilnost 84 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš - impotencija, smanjen libido - hiperTG i razvoj ateroskleroze (inhibicija lipoproteinske lipaze) ⇒ Oftalmološki poremećaji - konjuktivitis i smanjenje oštrine vida (depoziti Ca) ⇒ Imunološki poremećaji: - smanjena sposobnost L za fagocitozu (uremični toxini) FAZA IV - TERMINALNA UREMIJA

→ GF 5 mL/min

• Medikamentoznom th više nije moguće postići odgovarajuću diurezu, potrebna je dijaliza ili transplantacija bubrega DG: odrediti osmolalnost mokraće, pregledati mokraću (nađemo često proteinuriju, u sed. cilindre, mikrohematuriju, samnjeno lučenje H iona - pH oko 7), pregledati krv (↑ urična kis, fosfati Mg, često ↓ Ca; metabolička acidoza), RTG - smanjeni bubrezi. TH I faze: mirovanje; proteini se mogu jesti, ako ↑KT smanjiti unos Na. TH II i III faze: uzimati više proteina, i toživotinjske bogate esencijalnim AK; ako nije ↑KT, unos Na i tek slobodan. Preporučiti da dio dana leži (bubrežne funkcije su bolje u tom položaju). Posebne TH : → hipertenzije: metildopa (centralni simpatolitik), hidralazin (vazodilataor koji osl NO); ako insuficijencija nije jaka - furosemid. Mogu biti korisni i β blokatori, a ako je hipertenzija angitenzinska - enalapril. → hiper Na: ↓ unos Na, diuretik, slobodna ingestija vode → dilucijska hipo Na: ↓ unos vode → hipo Na uz hipoV i hipotenziju: ↑ Na u dijeti → metab acidoza (mučnina, slabost, acidotično disane): 40 - 60 mmol hidrogenkarbonata (1-2 čajne žličice sode bikarbone per os) *može i parenteralno infuzijom 8,4% NaHco3, pri čemu se za povišenje pH od 0,1 V potrebnog BB računa prema formuli: 6 x 0.3 x tt u kg → hipo Ca (rijetko): preparati Ca → hiper Ca (rijetko): Al hidroxid ili CaCO3 → hiperuricemija: izbjegavanje unosa purina hranom, alopurinol 8inh ksantin - oksidaze) → insuficijencija srca: furosemid, digitalis TH TERMINALNE FAZE: • Hemodijaliza (indikacije: hiperK, metab acidoza koje se više ne mogu konz regulirati, opterećenje tekućinom) - odstranjuje molekule Mr do 300. Konvencionalna i sekvencijalna dijaliza. • Plazmafereza je postupak odvajanja bolesnikove plazme od celularnih elemenata krvi uz istovremenu nadoknadu odstranjene plazme odgovarajućim tekućinama. Odstranjuje veće molekule nego hemodijaliza (alb, Ig, frakcije komplementa, fibrinogen). Ako treba izbjeći heparinizaciju peritonelana dijaliza (odstranjivanje supstancija u perit. šupljinu) • Transplantacija bubrega od živog davaoca (blizanac ili članovi obitelji; u slučaju kompatibilnosti ABO te imunološke podnošljivosti na DR, B, i A lokusu) ili s leša nakon imunol provjere. Imunosupresija azatioprinom, glukokortikoidima, ciklosporinom.

Usporedno: AZB kratko trajanje bubrezi normalni ili povećani nema anemije nema znakva metaboličke bolesi kostiju

KZB dugo trajanje (>3-6mj) bubrezi smanjeni anemija biokem i RTG znakovi renalne osteodistrofije periferna neuropatija, promjene boje kože 85 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš

GLOMERULONEFRITIS GN je upala bubrega koja nastaje kao posljedica iminoreakcija i uglavnom zahvaća glomerule. Osnovna podjela GN = elektronskomikroskopski pregled proliferacije stanica: - proliferativni: → endokapilarni → mezangioproliferativni difuzni (zahvaćeni svi glomeruli) GN → mezangioproliferativni fokalni GN → membranoproliferativni GN → ekstrakapilarni (polumjeseci) - neproliferativni: → GN 'minimalnih lezija' → fokalno sklerozirajući GN → membranski GN Prema KS: 1. akutni GN (akutni nefritički sy), 2. BPGN 3. perzistentni GN (trajna proteinurija, nefrotski sy, rekurirajuća hematurija) 4. kronično progresivni GN

AKUTNI GLOMERULONEFRITIS Akutni GN prezentira se akutnim nefitičkim sy: hematurija + proteinurija + hiperenzija + edemi. KS: bolesnik navodi osjećaj mukle neodređene lumbalne boli, smanjanje količine mokraće za koju navodi da je tamnije boje, kao 'zadimljena'. Zbog retencije soli i vode nastaju edemi. ubrežni edemi javljaju se prvenstveno u rahlom tkivu - periorbitalno, a zatim po cijelom tijelu (anasarka); izljevi (pleuralni, ascites). ↑KT, dispneja u naporu, glavobolja. Kompl: dekomp srca, hipet encefalopatija, AZB. DG: u sed Er, L, Er cilindri. Najčesšći akutni GN je akutni poststreptokokni GN - nastaje u djece i mladih,najč oko 7.g života; 2-3 tjedna nakon infekcije ždrijela ili kože sa βHSA (dokazujemo ga brisevima, titrom antistreptolizina ili antistreptokinaze). Dijete ima makrohematuriju, periorbitalne edeme, hipertenziju. TH: ležanje u krevetu, smanjiti unos soli i proteina, vode dati samo onoliko koliko je izlučio. Bez obzira na to jesmo li dokazali povezanost s βHSA, bolesnik mora dobiti penicilin 7-10 dana (ampicilin 4 x 250 mg/dan).

BRZO PROGRESIVNI GN Počinje naglo, kao i akutni GN, ali se funkcija bubrega pogorša u narednih nekoliko dana ili tjedana. Obilježje su mu ekstrakapilarni polumjesečasti proliferati stanica u glomerulima, koji kasnije fibroziraju. ET: ovaj se sy javlja kod SLE, purpure Henloch-Sch, Wegenerove g., Goodpasteura i sl. ili može biti primaran. 2/3 svih čine bolesnici s Goodpasteurovim sy, a 1/3 su idiopatski (taloženje cirkulirajućoih imunokomleksa). KS: boli lumbalno, slabost, mialgije i artralgije, proteinurija, hematurija (dismorfni Er i Er cilindri!!), ↓GF, ↑azotemije. TH: 90% završava s terminalnim KZB. Korti i plazmafereza.

--86 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš

NEFROTIČKI SINDROM : obilna proteinurija + hipoalbuminemija + hiperlipidemija (i lipidurija) + generalizirani edemi Uzroci: 1) PRIMARNE BUBREŽNE BOLESTI

A) Nepoznati uzroci (idiopatski nefrotički sy): - GN s minimalnim lezijama - Fokalno sklerozirajući - Membranski GN - Mezangioproliferativni - Membranoproliferativni B) Poznati uzroci: - Nefrotoxini: živa, zlato, ubod pčele i dr. - Lijekovi: penicilamin, antiepileptici, serumi 2) SEKUNDARNE BOLESTI GLOMERULA (SISTEMNE BOLESTI U KOJIMA SU ZAHVAĆENI I BUBREZI)

A) Metaboličke (dijabetes mellitus, sy Alport (nekroza i skleroza glomerula, uz ošt uha-sluha i oka) i dr.) B) Autoimune (SLE, Goodpasteur, RA, sarkoidoza, purpura Henoch - Schonlein (IgA+antigen → vaskulitis u bubrezima) i dr.) C) Infektivne (HBV, AIDS, inf mononkleoza, malarija i dr.) D) Maligne bolesti (imunološke reakcije na tm antigene, npr. mb Hodgkin, melanom i dr.) E) Ostalo (EPH gestoze, mixedem, tiroiditis i dr.) KS: dominira edem, koji zahvaća sva rahla mjesta, posebno se primjećuje na vjeđama i obrazima, jače nakon ležanja. U toku dana radi stajanja nakuplja se tekućina u donjim dijelovima tijela (donji dio trbuha, mošnje, noge). Usto je izražen hidrotorax, hidroperikard i scites (transudat). Hipoalbuminemija snizuje onk tlak plazme → tekućina odlazi van kž → ↓Vplazme → aktivira se reninAT-ALD sustav pa se retinira Na i ↑ edemi. Pojačano se izlučuje i ADH pa se retinira i voda. ↑ se gubi mokraćom nosač vitD3, pa se iz kosti mobilizira Ca zbog sek ↑PTH; gubi se i transferin pa se razvija sideropenična anemija (koja slabo reagira na th Fe). Gubi se antitrombin → ↑sklonost koagulaciji i trombozama. Gubi se IgG → defekt imunosti. Hiperlipidemija je posljedica ↑ sinteze lipoproteina u jetri. Količina mokraće je smanjena. Proteinurija je po tipu glomerularna, a može biti- neselektivna (svi proteini plazme, kod velilih oštećenje glomerula) ili selektivna (samo albumini, ako se smanji neg. naboj na filtracijskoj membrani). U sedimentu: cilindri i dvolomne supstancije lipida (lipidurija) karakterističnog oblika malteškog križa. * GN 'minimalnih promjena' - KT je normalan, GF normalna ili tek lagano ↓. Najčešći uzrok NS u djece. Proteinurija je visokoselektivna (albuminurija), jako su ↑ lipidi, ↓serumski Ca, ↓ V plazme; biopsijom nađemo stapanje nožica podocita zbog kojeg je glomerul abnormalno propustan za proteine. Th korti, iako u 40% nastane spontana remisija za 3 g. TH NEFROTIČKOG SY: Ukloniti uzrok, ukoliko je poznat. Kortikosteroidi, najč prednizon (1,5 do 2 mg/kg tt tokom 4 tjedna i 1 mg/kg tt još 4 tjedna) Citostatici za 'ovisnike o kortikosteroidima'. Popraviti neg bilancu proteina unosom 2 ili više g proteina / kg tt. UH i M slobodno unositi. Povisiti volemiju dextranom ili želatinama iv. Korigirati + bilancu Na - ↓ unos Na, diuretici (furosemid). Smanjiti gubita K amiloridom ili spironolaktonom. Spriječiti komplikacije (prevenirati infekte; ev uzimati Fe i D vit, antikoagilanse per os) --87 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš

INFEKCIJE MOKRAĆNOG SUSTAVA Kriterij za postojanje infekcije jest nalaz značajne (signifikantne bakteriurije): >100 000 (10'5) klica / 1 ml mokraće koja je uzeta «čistim» srednjim mlazom. ET: E coli uzročnik je u 90% akutnih infekcija!! (slijede Pseudomonas, Bacillus proteus, Klebsiela). Prisutnost 2 ili više vrsta bakt obično znači kontaminaciju. Najč put nastanka infekcije - ascedentni, pogotovo kod žena (kratka uretra; spolni odnos,trudnoća, insufecijencija dna male zdjelice). Hematogeni put - u imunodeficijentnih bolesnika o kod ↑ virulentnosti uzročnika. KS: Asimptomatska bakteriurija Prisutnost signifikantne bakteriurije, a bez kl simptoma upale. opasna je jer može dovesti do inf bubrega (akutnog pijelonefritisa) u trudnica u trećem trimestru, u djece i u dijabetičara. Treba ju liječiti kod ovih 'ugroženih' populacija, inače ne. Infekcije donjih mokraćnih putova → URETRITIS (URETROCISTITIS): ak ili recidivirajuća upala uretre (i mokr. mjehura); očituje se disurijom, polakisurijom, disurijom i suprapubičnom boli; u mokraći leukociturija i bakteriurija (nema L cilindara). Najč E. coli. U 30-40% žena s polakisurijom i disurijom uobičajenim postupcima ne otkrivamo bakteriuriju i to nazivami «uretralni sindrom» dok ne dokažemo etiološki agens. → PROSTATITIS: AKUTNI - u mladih muškaraca spontano ili nakon katetera (instrumentaciju): ↑temp, vrućica, disurija; DGR bolna i napeta prostata. Uzročnik je ugl E. coli ili S. aureus. KRONIČNI - najčešći je uzrok rekurentne bakteriurije u muškaraca. Nema većih kl simptoma dok ne dođe do infekcije mjehura - onda se jave disurija, polakisurija, otežano mokrenje uz retenciju mokraće; prostata blago povećana, ali manje bolna nego kod ak upale. DG: ako postignemo eradikaciju bakterije 1 dozom atb - infekcije bubrega nema. TH: u žena sa disurijom i polakisurijom daju se atb u 1 dozi (uspjeh u 95%): Lijek amoksicilin kanamicin trimetoprim + sulfametoksazol trimetoprim sulfisoksazol

Doza 3g per os 500 mg im 320-1600 mg per os (4 tbl) 400 mg per os 2000 mg per os

→ Ako je bolesnica nakon 4-7 dana bez simptoma, a urinokultura sterilna - th više nije potrebna. → Ako je bolesnica nakon 4-7 dana bez simptoma, a bakteriurija još prisutna - produžiti th 7-10 dana u standardnim dozama. (Ako i nakon toga ostane bakteriurija - infekcija bubrega). → Ako simptomi perzistiraju, a nema ni bakteriurije ni piurije - vjerojatno nema uroinfekcije i tegobe su zbog drugih razloga. → Ako simptomi perzistiraju, nema bakteriurije a postoji piurija - pretpostavlja se infekcija s Chlamydia trachomatis i indiciran je doksickilin 2 x 100 mg za oba partnera 10 dana. TH akutnog prostatitisa: aminoglikozidi, T+S, C (dobro prodiru u ak inflamiranu prostatu); ako apsces → kir. TH kroničnog prostatitisa: lijekovi slabo prodiru u prostatu; lijekovi izbora su makrolidi, T+S i TTC.


Kristina Illeš Bubrežne infekcije: AKUTNI PIJELONEFRITIS Akutna infekcija bubrežnoga tkiva. Najčešće ascedentni put iz mokraćnih putova i pijelona, ali može hematogeno, limfogeno i per continuitatem. KS: počinje naglo zimicom i vrućicom uz osjećaj opće bolesti; jednostrana ili obostrana bol lumbalno (obično mukla, katkad intenzivna); bolnost na palpaciju i sukusiju. Ako se inf proširi do b. čahure - perinefritis, a prodorom u masno tkivo paranefritis (bol pri elevaciji natkoljenice zbog afekcije psoasa, hiperestezija odgovarajućeg dermatoma, fluktuacija - ako apsces) DG: u mokraći blaga proteinurija, obilna leukociturija. L cilindri. st bubr epitela i signifikantna bakteriurija. DD: apendicitis, kolecistitis, peritonitis; nema edema ni ZB) TH: ležati u krevetu, piti puno tekućine, antimikrobna srestva - amoxicilin sam ili s klavulanskom kiselinom, S+T ili cefalosporini (baktericidi) 10 dana, a onda 2-3 bakteriostatski lijekovi (nitrofurantoin, sulfonamidi, tetraciklini ili nalidiksična kiselina). Svrha je održati mokraću sterilnom. KRONIČNI PIJELONEFRITIS Kronična intersticijska upala kao rezultat bakterijske infekcije bubrega. Može nastati iz akutnog pijelonefritisa ili se razvija postupno. Bubrezi su smanjeni, uvučeni na površini, glomeruli hijaliniziraju. KS je vrlo polimorfna: katkad prevladavaju opći simptomi, u 2/3 hipertenzija. Poliurija i nikturija. Anemija i katkad ↑L. Leukociturija i/ili L cilindri te znatna bakteriurija. Napredovanje prema KZB. Sklonost naglom pogoršanju bubrežene funkcije u epizodama dehidracije DG: nalaz bakterija obloženih protutijelima u urinu IF tehnikom. TH: vrlo refraktorna upala,relapsi u 90% slučajeva. Bitno je eliminirati faktore nastanka pijelonefritisa (opstrukcija, kamenci, metabolička bolest). Dok kod akutnog možemo početi th 'napamet', ovdje treba odabrati lijek ciljano, prema antibiogramu. Postigne li se nakon kure baktericidnim atb 10-14 dana eradikacija bakterije, nastavlja se bakteriostatskim 2-3 tjedna, a potom se mokraća održava sterilnom nitrofurantoinom ili T+S 1 tbl uvečer prije spavanja

(TUBULO)INTERSTICIJSKI NEFRITIS Upala pretežno bubrežnog intersticija; primarno ili kaoreakcija na upalu tubula. ET: bakterije, imunogene noxe, lijekovi (litijska nefropatija; aminoglikozidi, cefalosporini, ttc, amfotericin B; kadmij, olovo, cisplatin, ciklofosfamid); heroin, amfetamini; hereditarno ili idiopatski. AKUTNI INTERSTICIJSKI NEFRITIS Infekcija, lijek ili reakcija preosjetljivosti → upala. KS: asimptomatski do AZB. TH: atb ili (kod imune patogeneze) kortikosteroidi. KRONIČNI INTERSTICIJSKI NEFRITIS ET: infekcija, imunogene noxe, metabolički uzroci (urična nefropatija → taloženje urične kis i Naurata), radijacijski nefritis, endemska nefropatija - kronični intersticijski nefritis ograničen na pojedina zemljopisna područja u Jugoslaviji, Rumunjskoj i Bugarskoj; et nepoznata, često završava KZB, visoka incidencija ca pelvisa i gornjeg uretera) KS: Defekt tubularne funkcije očituje se: -poliurijom i polidipsijom (↓sposobnost koncentracije) -metaboličkom acidozom (↓izluč H iona) -poremećajem elektrolita Nalaz mokraće: oskudan ili leukociturija i/ili L cilindri. Limfociturija! (kod nebakterijske et). RTG mali skvrčeni bubrezi, zadebljana kapsula, kod nekroze papile tipičan 'znak prstena' (odvajanje od medule); sek kalcifikacije. 89 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš TH: prekid uzimanja analgetika (čest uzrok uremije u razvijenim zemljama, pogotovo smjesa fenacetina, paracetamola, ASK i drugih NSAIL izravno toxično oštećuje bubrežnu funkciju); obilno pijenje tekućine (2-3L/dan).

VASKULARNE BOLESTI BUBREGA Okluzivne bolesti velikih krvnih žila bubrega: → Ak okluzija a. renalis embolusom (najč dijelić intra/ekstrakardijalnog tromba): bol lumbalno, mučnina, povraćanje, porast temp; TH antikoagilansi, streptokinaza ili embolektomija. → Stenoza bubrežene arteije (najč aterosklerozom): nema patognomičnog znaka, u 60% može se čuti vaskularni stenotični šum nad renalkom; TH: kir. → Tromboza v. renalis: bol lumbalno, porast temp uz zimice, hematurija uz porast dušičnih s. u krvi; TH antikoagulansi, streptokinaza. Promjene na malim krvnim žilama bubrega: → Nefrangioskleroza → Polyarteritis nodosa → Progresivna sistemska skleroza (sklerodermija) → Nefropatija uzrokovana srpastim Er

NASLJEDNE BOLESTI BUBREGA → Policistična bolest bubrega → Medularni spužvasti bubreg → Medularna cistična bolest - juvenilna nefronoftiza → Nefrogeni dijabetes insipidus → Renalna tubularna acidoza (↓sposobnost sekrecije H i/ili reaps BB) → Renalna glikozurija → Fanconiev sy → Barterrov sy ---

NEFROLITIJAZA Bolest kamenaca koji se formiraju u abirnim tubulima, čašicama i nakapnici. Velika sklonost recidivima, češće m, nakon 30.g. Posljednjih g ↑ incidencija (prehrana, ↑ unos animalnih bj). ET - faktori rizika: staza urina, por inervacije, anatomske anomalije, recidivi infekcija, metabolički faktori (kalciurija, cistinurja, oksalurija), hormonski faktori (primarni hiperparatiroidizam, hipertireoza, hipervitaminoza D); ostali faktori (prehrana, klima, izluč koncentriranog urina, mali V urina, dugotrajna imobilizacija, pH urina, pogreška u inhibitorima agregacije kristala). KS: najčešća i najimpresivnija manifestacija nefrolitijaze je uretralna kolika - grčevita kontarkcija glatke muskulature uretera izazvana konkrementom; to je jedna od najintenzivnijih boli u klinčkoj medicini! Po lokalizaciji boli možemo približno ocijeniti mjesto konkrementa. Kamenci koji nisu pokretni ne prave subjektivne tegobe. Komplikacije: opstrukcija mokraćnih putova, hematurija, infekcije. DG: - nativna snimka abdomena: sjenu ostavljaju anorganski kamenci (kalcij-oksalat, kalcij-fosfat). - iv urografija: «defekt punjenja» - UZV, izotopna renografija - pretraga mokraće:eritrociturija, leukociturija, bakteriurija - ispitati metabolizam mokraćne kiseline, odrediti cistin u mokraći Kalcijska litijaza Hiperkalciurija: - resorptivna (↑PTH → resorpija kosti) 90 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš - apsorptivna (↑intestinalna apsorpcija CA, u dijal bolesnika zbog ↑vitD3 u plazmi) - renalna (↓ tubularna reapsorpcija Ca → ↑ izlučivanje Ca mokraćom TH: cilj je ↓ koncentraciju Ca u mokraći - ↓ unos mlijeka i mliječnih proizvoda, ali samo ako se radi o ekscesnim količinama, ev i ↓ unos hrane ogate oksalatima (čaj, repa, špinat, čokolada). ↑ unos popijene tekućine, tiazidi (smanjuju izlučivanje kalcija za 50%!) kod idiopatske Ca litijaze /Furosemid kontraindiciran jer povećava lučenje kalcija mokraćom!/ Hiperurikozurija TH: ↓ unos purina te ↓ izlučivanje mokraćne kiseline mokraćom - alopurinol. Urična litijaza (pogoduje kiseli urin koji ↓ topljivost urične kis) TH: kalcijev citrat (alaklizacija mokraće) i dovoljna hidracija. Cistinska litijaza (Prim poremećaj je u trnsportu dibazičnih AK - cistin, lizin, arginin, ornitin u prox tubulu i jejunumu) TH: adekvatan unos tekućine tako da diureza bude min 4 l dnevno, alkalizacija urina (↑topivost cistina). Litijaza u «inficiranom mediju» (struvitna litijaza) Kamenci se stvaraju u inficiranom urinu, u obliku odljevne litijaze. Bakterije cijepaju ureju i stvaraju amonijak → alkalinizacija mokraće, što pogoduje obaranju fosfata. TH: eradikacija infekcije. Amonijev klorid - zakiseljavanje mokraće. * Posljednjih godina - ESWL. Najčešće komplikacije ove th su renalna kolika i fragmenti mrvljenog kamenca duž toka urotrakta.

OPSTRUKCIJA MOKRAĆNIH PUTOVA Smetnja protoku urina na bilo kojoj razini urotrakta dovodi do porata volumena i tlaka iznad zapreke → funkcionalne i strukturne promjene urotrakta → ukoliko potraje 4-6 tjedana, nastaje trajno oštećenje bubrežnog parenhima i gubitka bubrežne funkcije. Najčešći uzrok anurije = opstrukcija distalnog mokraćnog susutava.) ET: Mehanička zapreka (u lumenu, izvana na lumen) ili funkcionalni poremećaji (por inervacija mokr putova). U mlađoj dobi najč urok su kongenitalne malformacije urotrakta, a u starijpoj kamenci i tumori. PAT: meh promjene (tlak → dilatacija pijelona pa tubula, reflux urina u peritubularne kž i ↓GF), aktivacija hormonskih čimbenika (↓proizvodnja PG → vazodilatacija → lučenje renina → ↑KT; kasnije zbog sinteze tromboxana A2 → vazokonstrikcija → ishenija bubrega) KS: bol zbog rastezanja renalne kapsule. Akutna opstrukcija → uretralna kolika - bol najjačeg poznatog intenziteta na opstruiranoj strani, širi se u donji trbuh i prepone. Kronična opstrukcija → može i extremna distenzija bez osjećaja boli. Bol koja se javlja u lumbalnim regijama kod mokrenja upozorava na mogućnost VUR-a. Česta je komplikacija superponirana infekcija. Ukoliko postoji samo 1 bubreg, ili je opstrukcija ispod ureterovezikalnog spoja → AZB ili KZB. Ukoliko postoji kronična inkompletna opstrukcija → ošt tubularne funkcije, poliurija i nokturija. DG:iv urografija, UZV. TH: elektivni kir zahvat u bolesnika sa zaostatnim urinom, recidivirajućim infekcijama ili krvarenjima, trajnim bolima ili progresivnim ZB. Kod funkcionalne opstrukcije - kolinergički lijekovi, pritisak suprapubično za vrijeme mokrenja, intermitenta kateterizacija mjehura. *Nakon što se riješi obostrana komplentna opstrukcija → poliurična faza (postopstruktivna diureza), koja može biti masivna i dovesti do hioV, hipotenzije i por elektrolita, pa je potrebno nadoknaditi tek i el infuzijama.

POREMEĆAJI INERVACIJE MOKRAĆNOG MJEHURA I URODINAMIKE Poremećaji u koordinaciji između sfiktera i detruzora mokraćmog mjehura 91 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Atonični m.m. → najč kod bolesnika s mlohavom kljenuti; trauma distalnog dijela medule spinlis gdje je centar za kontrolu mikcije. Spastični m.m. → kod trauma iznad centra z akontrolu mikcije; nevoljne učestale mikxije, nema osjećaja punog mokraćnog mjehura Poremećaji mikcije često su povezane i s poremećajima sexualne funkcije (erekcije i ejakulacije). TH: intermitentna samokateterizacija, alfablokatori, acetilkolin ili inh acetilkolinesteraze.

TUMORI MOKRAĆNOG SUSTAVA TUMORI BUBREŽNOG PARENHIMA • BENIGNI: - angiomiolipom (bubrežni hamartrom) - od mješavine tkiva, često u sklopu tuberozne skleroze (tada su multipli); rastu polako, nema simptoma dok su malih dimenzija; najčešće se otkrivaju slučajno ili se javi bol lumbalno - jukstaglomerularni tm: vrlo rijedak, kortikalni dobro ogr ikapsulirani tm, izlučuju renin i uzrokuju reninsku hipertenziju - onkocitom bubrega: rijedak, od onkocita (st s velikom eozinofilnom jezgrom), obično se otkrije slučajno • MALIGNI - nefroblastom (Wilmsov tm) - djeca, kir plus kemoth - adenoca bubrega (hipernefron): najčešći solidni tm bubrega, češće m, 6 desteljeće, češće pušači; raste expanzivno i infiltrativno, ima pseudokapsulu. KS: hematurija, obično paraneoplastički sy. DG: trijas: bol u lumbalnoj regiji + hematurija + palapabilna tvorba u abdomenu. TH: radikalna nefrektomija (bubreg + okolno masno tkivo + reg lč, a može i nadbubrežna žljezda) TM ODVODNIH DIJELOVA MOKRAĆNOG SUSTAVA Tm prjelaznog epitela - urotela koji prekriva cijeli urotrakt. ET: organska otapala i boje, pušenje, kava, kronična infekcija ili urolitijaza - faktori su rizika. Posebno su ugroženi bolesnici s endemskom nefropatijom. 3 vrste:; papilarni ca (najč), planocelularni i adenoca. KS: bezbolna hematurija. DG: inf urografija. TH: planocel i adenoca - odstraniti kompletan mokraćmi mjehur; kod papilarnog učestale cistoskopske kontrole. ADENOM I KARCINOM PROSTATE Opstrukcija vrata mokraćnog mjehura uzrok je tipičnih tegoba - bolesnici mokre učestalo,tankim mlazom, imaju osjećaj da se ne mogu izmokriti do kraja, noću se dižu više puta. 3 stanja mogu ovo urokovati: 1) adenom prostate, 2) ca prostate, 3) skleroza un sfinktera m.m. ADENOM PROSTATE Benigna promjena koja nastaje sa starenjem (promjena hormonalnog statusa) KS: nema većih tegoba, simptomi opstrukcije vrata m.m. DG: DGR, inf urografija i UZV. TH: samo veliki adenomi - kir, najč op kroz m.m. KARCINOM PROSTATE Maligna bolest, adenokarcinom, započinje na periferiji prostate. Raste pod utjecajem androgena. KS: bolesnici imaju simptome opstrukcije vrata m.m., a ako meta - boli u kostima. DGR pregledom otkrijemo povećanu prostatu tvrde konzistencije, neravne površine, bezbolnu, neoštro ograničenu od okoline. Ako meta - ↑ alkalna i kisela prostatična fosfataza. DG: citološka ili histološka biopsija prostate. 92 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš TH: zračenje ili radikalna prostatektomija. Kastracijom smanjujemo testosteron za 95%, nakon toga antiandrogeni. Ako to nema efekta - LH-RH analozi.

Krvotvorni sustav Krvotvorni (henatopoetski) sustav čine sva tkiva i organi koji sudjeluju u stvaranju krvnih stanica. Osnovni organ hematopoeze je koštana srž; u njoj nastaje mijelopoeza (Er, Gr, Mo, Tr) i imunopoeza (Ly i plazma-stanice - njihova se daljna diferncijacija zbiva i u timusu, Lč i slezeni). PLURIPOTENTNA MATIČNA STANICA

PRETHODNE STANICE B-Ly

B- Ly

PRETHODNE STANICE T-Ly

MULTIPOTENTNA MATIČNA STANICA

T- Ly Prethodna Eritrocitna st.

(Eritoblast, (Retikulocit) Eritrocit

Prethodna Trombocitna st.

Prethodna Granulocitna Makrofagna st.

(Megakariocit) Trombocit

Bazofil (Monocit) Eozinofil Neutrofil Makrofag

Matične stanice imaju svojstvo samoobnavljanj, proliferacije i diferencijacije. Bolesti matične hematopoetske stanice: MIJELOAPLAZIJA (APLASTIČNA PANCITOPENIJA, APLASTIČNA ANEMIJA) - aplazija matične stanice → deficit svih 3 loza (limfopoeza očuvana). MIJELODISPLAZIJA - DISHEMATOPOEZA - abnormalna diferencijacija ili sazrijevanje krvnih stanica (najč. neefektivna eritropoeza). MIJELOPROLIFERACIJA - maligna proliferacija pojedinih krvnih stanica → Er: policitemija rubra vera; L: kronična mijeloična leukemija, Tr: primarna trobocitemija.

≈

APLASTIČNA ANEMIJA (APLASTIČNA PANCITOPENIJA) Nedostatak matičnih hematopoetskih stanica u koštanoj srži. Trijas: redukcija krvotvornog tkiva u k. srži + ↑ masnog tkiva u k. srži + pancitopenija. ET: većinom nepoznat uzrok; mogući uzroci - Fanconiev sy (uz smeđu pigmentaciju kože, hipoplaziju bubrega i slezene, palca i radijusa, mikrocefaliju i spolnu i ment. retardaciju), lijekovi (kloramfenikol, citostatici!), zračenje, HBV, HCV; izravno autoimuno oštećenje i dr. KS: simptomi tek kod ↑↑ pancitopenije; umor, slabost i ↓ TR → krvarenja hemoragijska dijateza) ↓ L → infekcije ↓ Er → anemija s kardijalnim simptomima (tahikardija, funkcionalni sistolički šum. DG: krv - pancitopenija; punkcija k. srži - apalzija. TH: Blaga AA → simptomatski, ev. androgeni. 93 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Teška AA → ako joj je uzrok reakcija preosjetljivosti → imunosupresija (konjski ili kunićev antiLy globulin, ALG) + transfuzje koncentrata Tr; ili transplantacija alogeničke koštane srži.

* IZOLIRANA APLAZIJA CRVENE LOZE: bolest matične stanice za Er-poezu. ET: akutna - hemolitička bolest, lijekovi, virusi; kronična - konstit/stečena, imunost. KS: akutna → anemična hipoxija: iznenadni umor i slabost, nema zraka, guši se. Kronična → postupno balgi umor i slabost. DG: normocitna, normokromna anemija, ali ↓ retikulocita (preteče zrelih Er). TH: Akutna → transf. Er; kronična → imunosupresija ALG-om ili ciklsoporinom.

≈

MIJELODISPLAZIJA Poremećaj proliferacije, diferenciracije, maturacije matične stanice, tj. dishematopoeza. Poremećaj je u matičnim stanicama 1 ili više loza. Klasifikacija - Vrhovac, str .1073. Zove se i sy PREleukemije → može u A(M)L. ET -?, najč u starijih. U mladih nakon ozračenja, citostatika. DG: ↓ L, Er, Tr u krvi, morfološke promjene na ovim stanicama (i u krvi i u srži),a normocelularna (ili čak hipercelularna!= k. srž. Često i ↑LDH i urična kiselina. KS: najčešće anemija, a i ↓L, Tr s pratećim simptomia. Bolesnik blijed, ponekad ima ↑ temp, artralgiju. TH: simptomatski (trnsf. Er, Tr, infekcije ciljano atb, a kod ↑L - citostatik). Mlađim bolesnicima transplantirati k. srž.

≈

KRONIČNE MIJELOPROLIFERACIJSKE BOLESTI Ekscesivna produkcija zrelih krvnih stanica! KML, policitemija rubra vera, idiopatska mijelofibroza, primarna trombocitopenija. Lod KML riječ je o klonskoj transformaciji pluripotentne mat. st., kod svih drugih radi se o klonskoj transformaciji matične stanice za mijeloidnu lozu.

KRONIČNA MIJELOIČNA LEUKEMIJA Mijeloproliferacijska bolest nastala neoplastičnom transformacijom pluripotentne matične stanice. Rezultat: iako potječe iz pluripot. st., klinički se KML očituje samo ekscesivnom granulomatozom (↑ Gr, Baz, Tr), dok su Er↓ zbog potiskivanja eritropoeze. Ako kronicira, KML gotovo redovito prelazi u blaste, tj u akutnu leukemiju! ET faktor nije poznat, ali postoji jasna veza s izloženosti ionizirajućem zračenju. U gotovo svim stanicama KML nalazi se Philadelphia kromosom - radi se o recipročnoj t(22→9) čime dolazi doaktivacije onkogena (stvara se produkt proteinska kinaza koji uzrokuje fosforilaciju tirozina koji dovodi o maligne transformacije). KS: Prvo se javlja umor, malaxalost, zatim znakovi ↑ metabolizma - bolesnik se znoji i gubi na tt. Zbog splenomegalije ima osjećaj punoće trbuha. Jetra nije jako povećana, temp. je subfebrilna. Budući da maligne stanice ostaju u k. srži → buja srž → osjetljivost kosti na palpaciju, karakteristično bol na pritisak srednjeg/donjeg dijela sternuma! Blijed zbog anemije, modrice na koži zbog ↓Tr. DG: u perifernoj krvi ćemo naći ↑L (50-200 x 109/L, ugl. zreli neutrofili, ali i Ba, Eo). ↓Er (normocitna, normokromna anemija). ↓plazma stanica!! (Difdg. reaktivne leukocitoze - tu je broj plazma st. povećan) U koštanoj srži: dominira ↑Gr (sa skretanjem ulijevo - nesegmentirani, nezreli neutrofili) Definitivna potvrda - nalaz Phl - kromosoma, ↓ ili odsutna APL (alkalna fosfataza u leukocitima) * Ako dođe do ↑APL, to najčešće znači da je došlo do transformacije KML → u blastičnu fazu, tj. akutnu leukemiju; ovo se događa u većine bolesnika, a u prosjeku nastupa oko 3g nakon dg KML; uz ↑APL, naći ćemo i porast promijelocita i blasta >30%, u perif. krvi nedostajat će ↑Eo, Baz i Tr, a Phl-kromosom nećemo naći!) 94 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš TH: kemoterapija, ali nije moguće eliminirati Phl-pozitivni neoplastični klon; remisiju ćemo definirati kao stanje s približno norlanim L i bez organomegalije. Koriste se busulfan (dnevna doza 4-6mg), korisna je i hidroksiureja (dnevno 4-6g), interferon, vinkristin (2mg tjedno) Splenektomijom i zračenjem slezene nećemo produžiti životni vijek bolesniku, ali ćemosmanjiti potrebu za transfuzijama Er i Tr. Transplantacija alogeničke k. srži u kroničnoj fazi jedina je prava metoda kojom se postiže dugotrajna remisija s mogučnošći izlječenja, pogotovo ako ju primjenimo unutar godinu dana od postavljanja dg i u mlađih bolesnika. Prognoza: u većine medijan preživljenja s konvencionalnom th iznosi 36-44 mj. Uzroci smrti su najčešće infekcije i krvarenja u blastičnoj transformaciji, u nekih je razlog fibroza koštane srži.

POLICITEMIJA RUBRA VERA Proliferacijska bolest matične hematopoetske stanice koja se očituje bujanjem Er loze. Uz ↑Er, postoji i ↑L, Tr. Eritropoetin je ↓. → kasnije mijelofibroza, a u manjeg broja akutna leukemija. ET: češće stariji muškarci; ET je ?, povezuje se s ozračivanjem KS: često se otkrije slučajno: ↑Er, Hb, Ht. Simptome uzrokuje ↑viskoznost krvi: usporenje krvnog optoka, ↑ tromboze. A s druge strane, kž su proširene a funkcija Tr poremećena, pa nastaju krvarenja. Ovo se u SŽS-u očituje kao vrtoglavica, omaglica, tinitus. Često smetnje vida. Zbog slabosti cirkulacije u koronarkama - stenokardija, ali i AIM. Na periferiji: intermitentne klaudikacije. Hipoxija želučane sluznice - ŽU. Česta splenomegalija. Karakterističan i siguran znak bolesti je pletoričan izgled: crvenilo kože, osobito lica + cijanoza nosa, usnica i ušiju! DG: ↑MCV, Er, Hb, Ht! DifDg: sekundarna policitemija - tu je zasićenost kisikom ok, nije ↑ eritropetin. TH: Citostatici (najč alikilirajuće tvari, hidroxiureja i radioaktivni fosfor). Venepunkcije (oko 400ml 2-3 x tjedno do normalizacije Ht.)

≈

AKUTNE LEUKEMIJE Akutna leukemija je nekontrolirano bujanje maligno alteriranih leukocita u koštanoj srži, slezeni, Lč i dr. organima (primarni je poremećaj na razini matičnih stanica - matična stanica ne dozrijeva i ne gubi sposobnost diobe, već tvori klon koji nekontrolirano buja!). Akutne leukemije su najčešći maligni tumori dječje dobi. U odraslih je prognoza loša - ako se ne liječi završava letalno za 3-6mj. ET: povezuje se virusima (HTLV-1), ozračenjem i kemijskim tvarima (benzen i njegovi derivati, osobito toluol; kloramfenikol, sulfonamidi). Vjeruje se da postoji genska sklonost za nastanak akutne leukemije. PAT: uzročni faktor → por. kromosoma → aktivacija onkogena. Brzina kojom se masa leukemijskih stanica povećava ovisi o broju stanica koje prelaze iz neproliferirajućeg u proliferirajući odjeljak, kao i o broju stanica koje umiru. Temeljni problem akutnih leukemija je poremećaj normalne hematopeoze - normalne matične stanice su ili potpuno potisnute ili ih nema. Klasifikacija: 1. AKUTNE LIMFOBLASTIČNE (limfocitne) ANEMIJE (ALL) → najčešća leukemija dječje dobi 2. AKUTNE MIJELOBLASTIČNE LEUKEMIJE (AML), tj. akutne nelimfoblastične leukemije, blasti imaju obilježja mijeloidnog ili mijelomonocitnog reda.

Danas se najčešće primjenjuje citomorfološka (FAB) klasifikacija: ALL = L0 - L3; AML = M0 - M3. (vidi Vrhovac 1087)


Kristina Illeš ALL u djece ima dobru prognozu; limfoblasti su u 15% T-tip (idu s izrazitom leukocitozom i medijastinlnim tm i imaju nepovoljnu prognozu); <1% B-tip; 20% nezreli, pre-B tip; a većina nije ni T ni B tip već «nulti» tip. KS: neupadljiv početak, dijete je blijedo, bez volje za igru; i kod odraslih je slično - nejasan febrilitet. Leukemija bujanjem može infiltrirati bilo koje tkivo, najčešće buja u koštanoj srži, čime potiskuje normalnu hematopoezu pa nastaju infekcije i krvarenja. Zbog mnoštva L nastaju leukostaza i leukemijski trombi u malim krvnim žilama → ARDS i kronični RDS, cerebralna leukostaza sa hipoxijom, krvarenjima što se očituje glavoboljom nakon koje slijedi koma pa smrt. Kod M5 leukemije (ak. monocitne leukemije) karakteristična je hipertrofija gingive i infiltracija potkožnog tkiva, tzv. leukemidi. Kod M3 leukemije (ak. promijelocitne leukemij) tipična je komplikacija stečena koagulopatija, DIK. Česta je hiperurikemija, urična nefropatija → AZB. DG: limfoblasti u perifernoj krvi (> 60% blasta u koštanoj srži, odnosno 40-60% blasta u koštanoj srži uz više od 1000 blasta u mikrolitru periferne krvi) + nalaz bujanja istih u koštanoj srži. TH: 1) Uvodna th (indukcija): kombinacija citostatika 4-6 tjedana, nastojimo uništiti što više leukemičnih stanica (ovo uzrokuje jaku pancitopeniju, privremeno otpadanje kose i oštećenje crijevne sluznice). Zatim slijedi oporavak hematopoeze. 2) Remisija - ako je bolesnik u dobrom općem stanju, ako je broj blasta u koštanoj srži < 5%, ako su nestali svi znakovi tm infiltracije. 3). Na remisiju se nastavlja terapija održavanja (metotreksat, 6-merkaptopurin) kojom se nastoji sprječiti relaps (ali su oni ipak česti, u SŽS-u i testisima - mjesta otporna na kemoterapiju 4) Ako se u ponovnoj proliferacijskoj lozi ponovno nađe maligni klon - reindukcija. Kod djece nakon 3-4 ciklusa u 90% nastaje potpuno izlječenje U novije vrijeme primjenjuje se interferon ili IL2 s LAK-stanicama. Jedna od najdjelotvornijih metda th je presađivanje koštane srži. Potporne th mjere: prevencija infekcije - često ispiranje usne šupljine, toaleta kože 1-2 x dnevno, izolacija bolesnika, preventivna atb th (aminoglikozoid + CF III + metronidazol).

≈

ANEMIJE Anemija = smanjena količina Er, Hb, ili jednog i drugog ispod vrijednosti koje su normalne za dob.

ANEMIJE ZBOG NEDOVOLJNOG STVARANJA ERITROCITA NEDOVOLJNA AKTIVACIJA MATIČNIH STANICA: Trimenonska «fiziološka» anemija dojenčadi • krv nakon rođenja ima više O2 pa se ↓ sinteza eritropoetina • fetalni Er imaju kraći vijek (60-70 dana) • dojenče brzo raste, a prirast Er mase zastaje za prirastom V plazme (krv se razrjeđuje) Prirođena hipoplastična anemija (Blackfan - Diamond): • koštana srž napučena stanicama, ali nedostaje crvena loza • normokromna, normocitna a., malo retikulocita, ↑Fe u serumu • TH: povremene transfuzije Er koncentrata, kortikosteroidi. Prolazne hipolazije crvene loze ANEMIJE UNATOČ DOVOLJNOSTI MATIČNIH STANICA: Anemija kronične bolesti • pri gnojnim infekcijama, autoimunim bolestima, kroničnoj bubrežnoj bolesti, malignim 96 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš tumorima • makrofazi su «zauzeti» borbom protiv upale pa ne mogu obavljati svoju f-ju:predavati Fe eritrocitima • ↓serumski Fe i ↓TIBC, ↑feritin NEDOVOLJNA KOLIČINA SPECIFIČNIH FAKTORA: Anemija zbog deficita željeza (sideropenična anemija) • najčešća anemija; najčešće žene generativne dobi, trudnice i dojenčad • ET: 1. Deficit Fe u hrani 2. Por. apsorpcije Fe (malapsorpcija ili resekcija želuca i duodenuma) 3. Gubitak krvi - urogenitalni sustav (metro/menoragija, hematurija) - GI sustav (varikoziteti jednjaka, DU, ca, volvulus) - bilijarni sustav (ca, trauma) - debelo crijevo (hemeroidi, UC, ca, divertikuloza, amebijaza) - dišni sustav (hemoptize) 4. Trudnoća i dojenje 5. Intravaskularna hemoliza i hemoglobinurija (paroxizm. noćna Hb-nurija) • KS: simptomi primarne bolesti + znakovi anemije: umor, lupanje srca, nedostatak zraka (posebno u naporu), omaglice, glavobolje, parestezije; smetnje gutanja i osjećaj pečenja jezika (Plummer-Vinosnov sy); bolesnik je blijed, jezik mu je crven i gladak, atrofičnih papila; nokti ispucani i konkavni (koilonihija); često tahikardija i funkcionalni sistolički šum. • DG: hipokromni, mikrocitni Er, ↓Fe u serumu, ↓feritin u serumu, ↓MCV, ↓MCHC:; ↑UIBC. • TH: otkriti uzrok i ukloniti ga. Dvovalentno Fe per os (ferosulfat, ferolaktat) 150-200 mg dnevno u 3-4 obroka, prije jela. Anemija zbog nedostatka folne kiseline ili vitamina B12 (megaloblastična anemija) • Vit B12 i folna kis potrebni su za sintezu DNA; ako ih nema, stvaranje DNA je usporeno, Er imaju znatno veću kličinu RNA • u perifernoj krvi: megaloblasti - makrociti (MCV>100), ↑Fe, bil, LDH • ET: 1. ↓ unos (neprimjerena dijeta; B12 vegetarijanci, folna kis. -dijeta bez povrća; por. apsorpcije...) 2. ↑ potrebe (trudnoća, hipertireoza...) 3. Poremećeno iskorištavanje (deficit enzima) • KS: Perniciozna anemija - megaloblastična anemija zbog poremećene apsorpcije vitamina B12, koja nastaje kao posljedica defekta sluznice želuca koja ne stvara dovoljno unutrašnjeg činioca IF (IF je potreban za apsorpciju B12 - komplex IF+B12 apsorbira se u ileumu). Autoimuni nastanak. Bolesnik se žali na zaduhu, lupa mu srce, ima vrtoglavicu, peče ga jezik, ima trnce u udovima; povraća, nema teka. Koža mu je limunžute boje, jezik gladak i crven, ima simetrične parestezije u nogama, gubi osjet vibracije, pozitivan Babinski i Romberg. • DG: ↑MCV, ↑MCHC, ↑indirektni bil., ↑urobilinogen u urinu i stolici, ↑LDH, ↑Fe u serumu; koštana srž je bujna, dominira Er-poeza, prevladavaju megaloblasti. Za dokaz por. apsorpcije - Schillingov test (popije kobaltom obilježeni B12, 2h poslije injiciramo im neobilježeni B12; u 24h-tnom urinu mjerimo količinu obilježenog B12 - zdrava osoba mora izlučiti >5% dane doze obilježenog B12; ako je manja, ponavlajmo test uz dodatak IF - ako se tada izluči normalna količina B12, radi se o pernicioznoj anemiji. Kod m. anemije zbog deficita folne kiseline - ↓folati u serumu i ↑LDH. • TH: B12 parenteralno; kod znakova popuštanja ♥ transfuzija Er Kod m. anemije zbog deficita folne kiseline - folna kiselina per os 1mg/dan.


Kristina Illeš

ANEMIJE ZBOG POJAČANE RAZGRADNJE ERITROCITA (HEMOLITIČKE ANEMIJE) VLASTITI NASLJEDNI DEFEKT ERITROCITA (INTRAKORPUSKULARNI POREMEĆAJ):

Poremećaj membrane eritrocita → Hereditarna sferocitoza • AR poremećaj u sintezi spektrina, BJ koja drži membranski lipidni dvosloj → Er su kuglasti, defektni 'sferociti', mehanički se zadržavaju u slezeni i ↑ razgrađuju • KS: splenomegalija, umjerena žutica, kasnije žučni kamenci, hemolitička kriza u stresu, a kompenzatorno naprezanje k- srži može rezultirati aplazijom (→ →pancitopenija) • DG: sferociti u razmazu periferne krvi, volumen im je ↓ (mikrociti s ↑MCHC) • TH: plenektomija; u aplastičnim krizama transfuzije ispranih Er. → Hereditarna eliptocitoza (duguljasti Er) → Hereditarna stomatocitoza (Er nabrekli, hipokromni) → Akantocitoza (Er imaju brojne produljke)

Poremećaj enzima glikolize → Deficit enzima G6PD (glukoza-6-fosfatdehidrogenaze) • najčešći nasljedni por. metabolizma u Er; ↓ stvaranje GSH (reduciranog glutationa pričuvnog izvora H iona u Er) pa su Er osjetljiviji prema oxidativnim tvarima iz nekih lijekova, grahorica (najopasniji je bob - Vicia flava → favizam) • nakon uzimanja lijeka ili boba → ak. hemolitička kriza, bolesnik iznenada požuti, mokraća potamni • DG: ↓G6PD u Er. • TH: transfuzija Er → Deficit enzima piruvat kinaze • najčešći nasljedni por. anaerobnog metabolizam glikolize u Er; AR; nedostatak ATP-a • KS: umjerena anemija, splenomegalija i žutica uz kolelitijazu • TH: transfuzija Er. → Deficit enzima heksokinaze → Deficit ostalih enzima anaerobe glikolize

Poremećaj sastava i sinteze hemoglobina → Talasemije (AD količinski, kvantitativni poremećaji Hb) • «Mediteranske anemije», nedostatak globinskih lanaca - alfatalasemija, betatalasemija • Zbog nedostatka β -lanaca, sint. se suvišni α-lanci koji se talože u Er, koji zbog toga propadaju. • KS: homozigotni oblik - thalassemia major - težak, vidi se odmah po rođenju; lakši je oblik thalassemia intermedia, a u heterozigota nalazimo thalassemiu minor. Zaostatak u rastu, izbočenje frontalnih tubera, jagodica i maxilarnih lukova, stanjuju se dijafize (→ →patološke frakture); sklonost infekcijama zbog hipersplenizma. Optrećenje Fe uzrokuje hemosiderozu. Blaži oblici očituju se samo u stresu blagom hemolitičkom anemijom. • DG: elektroforeza Hb • TH: transfuzije Er, kod hemosideroze desferioksamin → Hemoglobinopatije (strukturni, kvalitativni poremećaji Hb) 98 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš • Anemija srpolikih stanica, drepanocitoza - najčešća hemoglobinopatija; umjesto normalnog HbA, postoji Hemoglobin S (HbS) kojemu je u betalancu glutaminska ki. zamijenjena valinom; pri deoxigenaciji se HbS skvrčava i niže u snopiće, što izobliči Er pa oni sliče srpu (kifli:) i začepljuju krvne žilice uzrokujući mikroangiopatije (bolni otoci prstiju, šaka i stopala zbog mikroinfarkta; često pri infekciji ili u dekompresiji pri putovanju avionom, ali i spontano). TH: analgetici, transfuzija pp. • Druge hemoglobinopatije: hemoglobin C, D, E; nestabilni Hb, eritropetička porfirija VLASTITI STEČENI DEFEKT ERITROCITA: → Paroksizmalna noćna hemoglobinurija • hemoliza Er noću za vrijeme spavanja, pripisuje se blagoj acidozi zbog sporijeg disanja u snu • ET: por. sinteze jedne membranske bjelančevine → Er s defektnom membranom osjetljiviji su na litičko djelovanje komplementa VANJSKI (EKSTRAKORPUSKULARNI) POREMEĆAJ ERITROCITA: → Mehanički faktori • Mikroangiopatska hemoliička anemija - promjenjen arteriolarni endotel je sužen, pa prolaskom Er kroz kž dolazi do fragmentacije; DG: fragmentirani Er (shizociti). • Marš - hemoglobinurija: mehaničko oštećenje Er u kž stopala pri dugotrajnom hodanju ili trčanju • Traumatska kardijalna hemolitička anemija - u bolesnika s valvularnim greškama ili s umjetnim valvulama → Kemijski i fizikalni agensi • Hemoliza nakon trovanja arsenom, olovom ili solima bakra; nakon ujeda otrovnih zmija, paukova, pčela ili osa; nakon opsežnih opeklina. → Infekcije • različiti uzročnici; od anemije dok. hemolitičkih kriza s hemoglobinurijom i ak. bubrežnom insuficijencijom. → Imune hemolitičke anemije • Imunološki uvjetovana heoliza, 3 skupine: 1. autoimune h. anemije (anemije koje urokuju «hladna» protutijela i anemije koje uzrokuju «topla» antitijela - IgG i IgM antitijela razgrađuju Er), 2. izoimune h. anemije i 3. imunohemolitičke anemije uzrokovane lijekovima.

≈

NEUTROPENIJA Broj neutrofila u perifernoj krvi <1,5 x 109/L. Teška neutropenija = agranulocitoza. ET: ošt. matične st., por u diobi st, u k. srži, skraćenja dužine života n., preraspodjele u krvotoku, kombinacija poremećaJA. KS: različite težine infekcija. Kod agranulocitoze teška bakteriemija i sepsa s vruć/tahikard/sept. šokom.Ulceracije u ždrijelu i na gingivi. DG: punkcija i biopsija koštane srži; UZV trbuha → ↑slezena i Lč. TH: antibiotici, splenektomija kod hipersplenizma; faktori rasta.

≈

LIMFOPROLITERATIVNE BOLESTI Leukemija - neoplastične stanice infiltriraju k. srž i perifernu krv. 99 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Limfomi - infiltracija limfoidnih organa; «solidne» neoplazme Ly sustava. Neoplastički poremećaji limfocitnog sustava: 1. Sy leukemija - ALL, KLL 2. Sy malignih limfoma - Hodgkinov, Ne-Hodgkinov 3. Sy por. stanica koje luče Ig - multipli mijelom, makroglobulinemija, bolest teških lanaca, benigna monoklonska gamapatija, amiloidoza. Zajedničko Svima: zbog ubikvitarnosti mogućih lezija - vrlo neobične KS; varijabilan stupanj insuficijencije mijelopoeze i imunopoeze.

LIMFOCITNE LEUKEMIJE KRONIČNA LIMFOCITNA LEUKEMIJA (KLL) Za dg je potrebno min.5 x 109/L limfoidnih stanica u perif. krvi + min.40% infilztracija srži istima. • B-KLL: m, ET - virus, kromosomske mutacije, genetski ili imunol. defekti. To je klonski poremećaj, stanice pokazuju blok u sazrijevanju; morfloški su to mali «zreli» limfociti; kost je infiltrirana po definiciji, a mogu biti zahvaćeni i Lč, jetra, GIT, genitourinarni trakt, koža, pleura, kao i ostali organi i tkiva. KS: umor, nevoljkost, bljedilo, povremeno ↑ znojenje, dio bolesnika primjeti ↑ Lč. Lč su generalizirano povećani, srednje tvrdi na palpaciju. TH: kemoth je osnova th; palijativno zračenje; ev. leukoforeza i splenektomija: th autoimunih fenomena, profilaktička primjena gamaglobulina za infekcije. • PROLIMFOCITNA LEUKEMIJA • TRIHOLEUKEMIJA - infiltracija mononuklearima s izdancima ctpl - trihocitima; KS splenomegalija, infekcije; TH interferon. • T-KLL: izuzetno rijetka; KS splenomegalija, kožni infiltrati, zahvaćenost SŽS-a i gonada, rezist.na th • Sy T-leukemije/limfoma odraslih; gamalifoproliferativna bolest

≈

MALIGNI LIMFOMI Neoplastične proliferacije stanica limfnih čvorova.

NE-HODGKINOVI LIMFOMI Zloćudna bolest imunološkog sustava, prije svega njegova limfocitnog dijela, a rjeđe monocitomakrofagnog. Obilježene su pojavom maligno promijenjenih limfocita u limfnom čvoru (a rjeđe primarno u drugim organima). ET: češće u starijih i muškaraca; vjerojatno sudjeluju mnogi faktori - por. imunološkog sustava, genska abnormalnost i dr. Povećan rizik uočen je u bolesnika s imunodeficijencijama, e u osoba izloženima nekim kemijski agensima, virusima (EBV, HTLV-I, HIV-I) PAT: maligni limfociti infiltriraju Lč i slezenu, ali i druge dijelove imunog sustava (k. srž), a rjeđe ostala tkiva. Povećani Lč → simptomi kompresije, infiltracija k. srži → insufic. mijelopoeze (↓Er, Tr, Neutr.) Klasifikacije: ⇒ prva koja se koristila - Rappaportova: nodularni, limfocitni dobro diferencirani, limfocitni slabo diferencirani, miješani, histiocitni, nediferencirani. ⇒ Lukes-Collinsova: NHL niskog i visokog stupnja malignosti; B-limfocitni, T-limfocitni, nediferencirani, histiocitni. ⇒ Radna klasifikacija - 10 histoloških tipova prema morfologiji stanica, kl. karakteristikama i prognozi, svrastani u tri skupine - limfomi niskog, srednjeg i visokog stupnja malignosti. KS: većina bolesnika - postupna pojava povećanih Lč, koji su bezbolni i nisu srasli; ¼ ima grlobolju, disfagiju, krvarenje iz GIT-a ili opstrukcije u GIT-u. U ¼ opći simptomi - noćno znojenje, gubitak težine. • Limfomi niskog stupnja malignosti - obično su B-staničnog porijekla, često infiltriraju koštanu srž. • - II - srednjeg - II - većinom difuzni, dominiraju veloike stanice. 100 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš • - II - visokog - II - sadrže 3 oblika, svi vrlo agresivnog tijeka i loše prognoze. T-stanični su obično građeni od lifoblasta, a B-stanični od limfoidnih stanica i histiocita. Posebni tip NHL je Burkittov limfom - nediferencirani stanični limfom s karakterističnom kromoskomskom translokacijom t (8→14); javlja se endemski u malaričnim područjima Afrike i pretežno pogađa djecu. Obično je lokaliziran u donjoj čeljusti i retroperitonealno. DG: u početku je krvna slika uredna → leukemična slika, normocitna i normokromna anemija, hipoalbuminemija. Stupanj proširenosti određuje se prema Ann Arbor klasifikaciji (I-IV, ovisno o Lč ili zahvaćenom organu te u odnosu na dijafragmu). TH: RTG zračenje, kemoterapija (Leukeran, CVP: ciklofosfamid, vinkristin, prednizon).

HODGKINOV LIMFOM (HODGKINOVA BOLEST) Zloćudna bolest limfoidnog tkiva koja se očituje povećanjem Lč i općim simptomima, nepoznate etiologije. Za dokaz je nužan nalaz Reed-Sternbergove stanice* u Lč ili tkivu, a ona predstavlja malignu stanicu. EP: rijetka bolest, nakon 45.g; češće u osoba višeg socijalnog i obrazovnog statusa, osoba višeg rasta, češće u radnika u drvoprerađivačkoj industriji (kancerogene fenoksi kiseline). ET - ?; sumnja se na povezanost s EBV, nekim toxičnim supstancijama; autoimune bolesti, imunodeficijentna stanja. * Reed - Sternbergove stanice su velike, bi/multinuklearne stanice i Hodgkinove stanice (mononuklearna varijanta R-S stanice) uvijek su prisutne u zahvaćenom Lč i o njihovom broju ovisi tijek bolesti. Način širenja: 1) limfnim kapilarama i 2) hematogeno. Broj T-ly je normalan, ali izostaje njihova funkcija → česte pojave TBC i gljivičnih infekcija, a česte su i autoimune hemolitičke anemije i trombocitopenije. KS: bolesnik se obraća liječniku zbog ↑Lč - oni su najčešće povećani na vratu, pazuhu i preponi; oni su bezbolni, elastične konzistencije («gumasti»), i u početku nisu srasli. Kasnije se mogu pojaviti u paketima i katkada mogu biti toliko veliki da pritišću okolne organe → stridor i gušenje. Medijastinalni Lč zahvaćeni su u oko 60% bolesnika. Opće simpome ima oko ¼ bolesnika - povišena temperetura tipa Pel-Ebstein (izmjenjuju se faze visoke febrilnosti od nekoliko dana s febrilnim fazama od nekoliko dana do nekoliko tjedana), svrbež, pojačano noćno znojenje, mršavljenje). Splenomegalija, hepatomegalija znače uznapredovalost stadija. Bolesnici su imunodeficijentni pa često obolijevaju od infekcija (TBC ih «prati poput sjene»; česte su gljivične infekcije i HZV). Isto tako su česte i autoimune bolesti. DG: ↑SE, ↑L (s granulocitozom), ↑Eoz, ↑Mon. Anemiju ima 10% bolesnika (mikrocitna, mikrokromna, tipa kronične bolesti). Često ↑serumski bakar (Cu), haptoglobin, α2 globulin, fibrinogen, alkalna fosfataza, Ige, a cink u serumu obično je snižen. Definitivna DG se postavlja dokazom Reed-Sternbergovih stanica u histološkim i citološkim preparatima (biopsija Lč). Histološki prema Rye-konferenciji postoji 4 oblika: limfocitna predominacija, nodularna skleroza (najčešći oblik), miješana celularnost, limfocitna deplecija. KS i tok ovise o histološkom tipu najbolju prognozu ima limfocitna preominacija. DG: da se ustanovi proširenost bolesti treba RTG obraditi toraks, scintigrafijski obraditi jetru, slezenu i koštani sustav, bipedalnu abdominalnu limfangiografiju, UZV trbušnih Lč, CT abdomena. TH: zračenje, citostatici (MOPP: mustragen, onkovin, prokarbazin, prednizon ili ABVD: adriamicin, bleomicin, vinblastin, dakarbazin).

≈

MULTIPLI MIJELOM (PLAZMOCITOM) Neoplazma plazma - stanica (stanica koje luče imunoglobuline). Nastaje zbog nekontrolirane monoklonske proliferacije plazma stabnica koje luče IG G, A, D, E ili lake lance. EP: stariji muškarci (oko 64g). ET -?, redisponirajući faktori: iradijacija, genska predispozicija, određeni onkogeni. 101 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš PAT: MM nastaje u k. srži tijekom nekoliko mj ili godina; kada se poveća nekoliko cm u promjeru. lizira kost i stvara simptome kompresije kralješnične moždine ili korijena živaca. MM nastaje u kralješcima, rebrima, kostima zdjelice, lubanje, sternumu, klavikuli, skapuli i prox. dijelovima dugih kostiju. Osim Ig, stvara se interfern koji aktivira osteoklaste. Laki lanci Ig mogu se odlagati u raznim tkivima - amiloidoza → por organa (tubularno oštećenje bubrega!). KS: najčešće bolesnika liječniku dovode boli ili patološke frakture skeleta, simptomi hiper - Ca, te opći simptomi (slabost+umor+bljedilo+krvarenje+teške infekcije). Fizikalnim pregledom otkrijemo bolna mjesta na kostima. Bol u kostima najčešće se javi u donjem dijelu leđa i rebrima, ↑ se pri hodu (nagla boil - patološka fraktura). Od infekcija najčešće pneumonije i pijelonefritisi. Hemoragijska dijateza: purpura+epistaxa+obilno krvarenje kod ozljede. Hiperviskozni sy (purpure+ekhimoze+por. vida + neurološki ishemični por.). U 1/3 - ½ azotemija. DG: ↑SE, «rouleaux» formacije Er u perifernoj krvi; anemija, ↑Ca, kreatinin i mokraćna kiselina. Elektroforeza: «šilajk» koji čine Ig ili Ig lanci! Laki lanci u urinu. Potvrda DG: >10% atipičnih, nezrelih plazma-stanica u punktatu koštane srži (ili biopsiji kosti). Na RTG osteolitička žarišta. TH: citostatici, kortikosteroidi i/ili kemoterapija. Izbjegavanje ozljeda (multiplih fraktura), fizikalna th., androgeni, anabolni steroidi, fluoridi i vit. D z aremineralizaciju kostiju. Prognoza: medijan očekivanog preživljenja 20-24 mjeseca.

≈

TRANSPLANTACIJA KOŠTANE SRŽI: • Alogenična → davalac i primalac su različite jedinke iste vrste. • Autologna → bolesnik je ujedno i davalac transplantata. • Singenična → davalac i primalac su jednojajčani blizanci.

≈

BOLESTI SLEZENE SPLENOMEGALIJA - povećana slezena HIPERSPLENIZAM - pancitopenija periferne krvi uz normalnu ili ↑ aktivnost koštane srži zbog sekvestracije i/ili razaranja krvnih stanica u slezeni. KS: prtisak u lijevom gornjem kvadrantu trbuha, osjećaj rane sitosti, ↓tt, ev. bolovi. TH: splenektomija kod anemije ili trombocitopenije ili neutropenije.

≈

POREMEĆAJI BROJA I FUNKCIJE TROMBOCITA TROMBOCITOPENIJA Stanje ↓ broja Tr ispod donje granice normale. Sklonost krvarenju u kožu (petehije, ekhimoze) i sluznice. Umjerena T (50-150 x 109/L); T. srednjeg stupnja (30-50), teška T. (10-30) i vrlo teška T. (<10). PAT klasifikacija T.: → zbog ↓ stvaranja Tr (kongenitalne T. - Fanconiev sy, infekcije, lijekovi; stečene t. - aplastične anemije, infiltracija k. srži tumorom, oštećenje k. srži zračenjem, virusima, nedostatak vitamina B12 i folne kis). → zbog por. raspodjele Tr u cirkulaciji (splenomegalija, transfuzija stare krvi, hipotermija). → zbog ↑ razgradnje i potrošnje: Neimune: ⇒ u DIK-u, 102 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš ⇒ HUS -u (hemolitičko-uremični sy): AZB, ↑temo., hemolitička anemija s mikroangiopatskim promjenama Er i ↓Tr. ET - infekcija E. coli, streptokok, estrogeni, ciklosporin. KS: AZB, najč. u dobi 6mj-4g. TH: suportivna, dijaliza, heparin u postpartalno doba. ⇒ TTP-u (trombotička trombocitopenička purpura): trijas - hemolitička anemija s mikroangiopatskim promjenama u Er, ↓Tr i fluktuirajući neurološki ispadi. ET: geni, imunol., infekcije. KS: može prethoditi prodromalna faza s artritisom, Raynaudovim fenomenom, infekcijama; a u akutnoj fazi neurološki ispadi, febrilitet, česte posljedične iznenadne smrti. Hijalini trombi u lumenu arteriola i kapilara (DG - biopsija gingive i koštane srži). TH: plazmafereza, ss plazma siromašna Tr, infuzija koncentrata Er. Imune: ⇒ Autoimuna trombocitopenijsk purpura ili mb Werlhof: Tr obloženi AgG i ubrzano se razgrađuju u slezeni. KS: akutna - kod djece nakon vir. infekcija gornjih dišnih putova; nagla purpura, često spontana remisija. Kronični tip - postepeno krvarenje po koži i sluznicama (znatno rjeđe u SŽS i oči=. TH: kortikosteroidi; splenektomija (ako nema reakcije na ovu th - imunosupresivi). ⇒ Sekundarne imune TP: u bolesnika s KLL, limfomima, SLE.

POREMEĆAJI HEMOSTAZE HEMOFILIJA A ILI KLASIČNA HEMOFILIJA X-vezana bolest koja nastaje kao posljedica defeka biološke aktivnosti ili nedostatka faktora VII. EP: oboljevaju M a prenose Ž - svi sinpovi hemofiličara su zdravi, a kćeri prenoioci; sinovi žena prenosioca su 50% hemofiličari, a 50 % prenosioci. ET: delecija gena, točkasta mutacija ili «stop-kodon» mutacija → nedostatak F8. KS: prekomjerno, dugotrajno krvarenje izazvano i najmanjim ozljedama, a ponekad i spontano. Krvarenje najčešće u zglobove i mišiće; hematomi. Teški (spontana krvarenja, brzo dovode do hemofilijske artropatije; kvarenje u mišiće - kontrakture i atrofije mišića ), srednje teški i blagi oblici (krvare rijetko i često se otkriju tek u odrasloj dobi kao postoperativna krvarenja). Bezbolna hematurija. Krvarenja u SŽS (svaki hemofiličar s glavoboljom suspektan je na krvarenje u SŽS!!). GIT krvarenja. DG: ↑APTV, normalno vrijeme krvarenja i PV. Specifičan test za F VIII C. TH: supstitucija derivatima plazme (najčešće svježe srznuta plazma ili kriopercipitat); liofilizirani koncentrati faktora VIII. HEMOFILIJA B ILI MORBUS CHRISTMAS X-vezana, recesivna bolest koja je posljedica smanjene iliodsutne koagulacijske aktivnosti faktora IX. Nasljeđuje se i klinički manifstira kao i hemofilija A. Na 10 hemofilija A dolazi 1 hemofilija B. DG: ↑PTV, PV i VK normalni. Specifičan test za F IX. TH: supstitucija derivatima krvi - u blagom obliki svježe smrznuta plazma, a u teškom konentrirati F IX. Kako je vrijeme poluživota faktora 8-13 sati treba ga učestalo davati. VON WILLERBRANDOVA BOLEST AD poremećaj primarene hemostaze koji nastaje kao posljedica kvalitativne ili kvantitativne promjene von Willebrandova faktora (vWF). Oboljevaju češće Ž. PAT: vWF omogućava vezanje Tr na subendotel u interakciji Tr na oštećenoj kž, a ujedno je i nosilac F8C u plazmi. KS: mukokutana krvarenja - učestale epistaxe; hematomi, menoragije, gingivoragije. Rjeđe hematurija i GI krvarenja te krvarenja u zglobove. Produženo krvarenje nakon vađenja zuba i kirurških zahvata Sklonost krvarenju je individualna. DG: anamneza, koagulacijski testovi. 103 www.perpetuum-lab.com.hr

Kristina Illeš Tip I vW boleti: najčešći, «klasičan» tip - vWF ima normanu strukturu ali mu je ↓ koncentracija u plazmi (kvantitativan defekt). Tip II - kvalitativan defekt; postoje i tipIS/III, tipIIA, tipIIB. Pseudo tip (trombocitni tip) - AD por. Tr koji po KS i labu slči tipu II. Stečena vW bolest (vW sindrom) - krvarenje zbog ↓ koagulacijske aktivnosti F8 i antigena na vWF, a povezano je s autoimunim i limfoproliferativnim bolestima. TH: plazma ili kriopercipitat.

STEČENI POREMEĆAJI HEMOSTAZE Javljaju se sekundarno uz određenu bolest, koja dovodi do ↓sint F koagulacije, ↑ potrošnje, gubutka F koagulacije ili prisutnosti cirkulirajućih antigena. U kliničkoj praxi najč. je induciran lijekovima. POREMEĆAJ METABOLIZMA VITAMINA K: neadekvatan unos, malapsorpcija, hepatocelularno oštećenje zbog kojeg se gubi rezerva vitamina K. Hemoragijska bolest novorođenčadi (majčino mlijeko nema dovoljno vitK) → krvarenje iz sluznica, venepunkcija. TH: vitamin K 0,1 mg u 1 dozi. Stanja malapsorpcije: vitamin K 20-30 mg iv. Primjena oralnih antikoagulansa (antagonisti vitamina K). TH: ssp, prekid primjene lijeka i vitamin K. BOLESTI JETRE i opstruktivna žutica (→ por. apsorpcija vitamina K): ↑PV i APTV. DIK: komplexan poremećaj hemostaze koji se manifestira s jedne strane trombotskim, a s druge strane hemoragičnim fenomenima. Akutna (jako krvarenje) i kronična (lab. promjene) DIK. ET - infekcije: bakteriemije (G- i G+), viremije (CMV, HV), rikecijemije, protozoalne (malarija) - maligni tm (ca u diseminaciji) - hematološke bolesti (leukemije, hemolitička transf. reakcija) - opstretičke komplikacije (septički AB, embolija amnionskom tekućinom, ablatio placentae, missed-AB) - šok - bolsti jetre (insuf., opstr. žutica) - vaskulitisi (sist. bolesti veziva, Moschowitzov sy, hemolitičko-uremični sy (HUS)) - ugriz umije - vaskularne malformacije - transplantacija (odbacivanje tkiva) - opekline - ostalo: pankreatitis, laktat-acidoza, LeVeenov spoj, toplinski udar KS: stvaranjem mikrotromba → hipofunkcija organa (mikroinfarkti), a potrošnjom faktora koagulacije (DIK - «potrošna koagulopatija») i ubrzanjem fibrinolize → sklonost krvarenju (krvarenja u kožu, sluznice, mjesta venepunkcije, rane). DG: ↑Tr; fibrin odložen u kž oštećuje Er → mukroangiopatska hemolitička anemija; ↑PV, APTV, TV. TH: th osnovne bolesti. Za sprječavanje mikrotromboze - heparin. Istodobno koncentrati Tr i nadoknada F koagulacije transfuzijom SSP ili krioprecipitatom. (Primjena transfuzija bez heparina samo ↑ trombozu i pogoršava deficitno stanje!).


Interna Skripta Za Drzavni

Recommend Documents