Ileus Obstruksi Pada Bayi Ppt

ILEUS OBSTRUKSI PADA BAYI Annisa Kinanti Asti 112011101016 Pembimbing: Dr. Sams! "#a$ S%B S&' IL&U BEDA" RSD DR.SOEBA(DI 'AKULT AKULTAS KEDOK KEDO KTERA( U(I)ERSITAS U(I) ERSITAS *E&BER * E&BER 2016

PE(DA"ULUA( •

•

•

•

I!es a#a!a+ ganggan %asase isi ss ,ang mer%a-an tan#a a#an,a bstr-si ss a-t ,ang segera memer!-an %ert!ngan ata tin#a-an. I!es terbagi #a ,ait i!es %ara!iti- #an i!es bstr-ti/  bstr-ti/.. I!es bstr-si a#a!a+ +i!angn,a ata a#an,a ganggan %asase isi ss ,ang #isebab-an !e+ smbatan me-ani-. Obstr-si ss #a%at #isebab-an -arena a#an,a !esi %a#a bagian #in#ing ss$ #i!ar ss$ ma%n #i !men ss. Obstr-si ss #a%at bersi/at a-t ma%n -rnis$ %arsia! ma%n tta!. I!es bstr-si %a#a ba,i a#a!a+ -ea#aan #arrat be#a+ ,ang %a!ing mm %a#a %e#iatri. Diagnsis #ini #an a-rat bstr-si ss sangat %enting ntmanaemen ba,i bar !a+ir.

PE(DA"ULUA( •

•

•

•

I!es a#a!a+ ganggan %asase isi ss ,ang mer%a-an tan#a a#an,a bstr-si ss a-t ,ang segera memer!-an %ert!ngan ata tin#a-an. I!es terbagi #a ,ait i!es %ara!iti- #an i!es bstr-ti/  bstr-ti/.. I!es bstr-si a#a!a+ +i!angn,a ata a#an,a ganggan %asase isi ss ,ang #isebab-an !e+ smbatan me-ani-. Obstr-si ss #a%at #isebab-an -arena a#an,a !esi %a#a bagian #in#ing ss$ #i!ar ss$ ma%n #i !men ss. Obstr-si ss #a%at bersi/at a-t ma%n -rnis$ %arsia! ma%n tta!. I!es bstr-si %a#a ba,i a#a!a+ -ea#aan #arrat be#a+ ,ang %a!ing mm %a#a %e#iatri. Diagnsis #ini #an a-rat bstr-si ss sangat %enting ntmanaemen ba,i bar !a+ir.

A(ATO&I

'ISIOLOI •

'ngsi ##enm •

•

'ngsi *enm •

•

&enerna ma-anan ma-anan #engan bantan en4im5en4im

'ngsi I!em •

•

&enerna ma-anan ma-anan #engan bantan en3im ,ang #i+asi!-an geta+ %an-reas #an em%e#

&en,era% sari ma-anan +asi! %enernaan

'ngsi -!n: •

•

•

&engatr -a#ar air %a#a sisa ma-anan  Tem%at  Tem%at %embs-an ma-anan Pembent-an Pembent-an it K #ibant ba-teri E. 7!i

BATASA( •

•

•

I!es bstr-si mer%a-an ganggan me-ani- bai- %arsia! ma%n tta! #ari %asase isi ss. I!es bst-ti/ mer%a-an %en,mbatan intestina! me-ani,ang tera#i -arena a#an,a #a,a me-ani- 8#isebab-an !e+ strang!asi$ inaginasi$ ata smbatan9,ang mem%engar+i #in#ing ss se+ingga men,ebab-an %en,em%itan ata %en,mbatan !men ss. "a! ini men,ebab-an %asase !men ss terganggg. I!es bstr-si %a#a ba,i a#a!a+ -ea#aan #arrat be#a+ ,ang %a!ing mm %a#a %e#iatri. Obstr-si ss %a#a nenats #ibagi mena#i bai- bstr-si tinggi ata ren#a+. Obstr-si ss !eta- tinggi #i#enisi-an sebagai tera#i %r-sima! i!em$ ,ang menga-ibat-an berbagai -mbinasi!ambng$ ##enm$ #an #i!atasi  enm sesai #engan ting-at bstr-si. Obstr-si ss !eta- ren#a+ me!ibat-an i!em #ista! ata ss besar #an •

•

EPIDE&IOLOI •

•

&a!rtasi mi#gt  1: 6000 BBL. ;0< -ass mn! gea!a bstr-ti/ %a#a b!an %ertama -e+i#%an$ =0< %a#a ta+n %ertama -e+i#%an 

Anma!i rtasi ss 8+ernia #ia/ragma$ gastrs+isis$ #an m/a!-e!9  1: 1000 

•

Obstr-si ##enm

•

Atresia enm$ i!em

•

•

 1: 6$000510$000 ba,i.



 1 : 1.;00 -e!a+iran



7,sti brsis 1 : >000? #i!a%r-an %a#a 10520< ba,i #engan me-nim i!es. 

Pen,a-it "irs+s%rng  1: @;005000 BBL? !a-i5!a-i em%at -a!i !ebi+ sering #ari%a#a anita. Ria,at -e!arga %en,a-it 

ETIOLOI •

Tiga mekanisme$ ,ait B!-a#e intra!men$ intramra! ata !esi instrinsi- #ari #in#ing ss 8Lesi intra!mina!: /e-a!it$ bat em%e#$ !esi intramra!: ma!ignansi ata inCamasi9 Km%resi !men Knstri-si a-ibat !esi e-strinsi- #ari ss 8a#+esi$ +ernia$ !!s ata intsse%si9 •

•

•

•

Faktor genetik  RET %rt5n-gen$ ,ang ter!eta- #i -rmsm 1011.21 berintera-si #engan %rtein$ ED(RB$ #i-#e-an !e+ gen$ ED(RB$ ,ang ter!eta- %a#a -rmsm 1>. &tasi %a#a a!r sin,a! RET #an ter-ait #an gen %engba+ %a#a >%21$ =>1$ #an 1=12 men,ebab-an -egaga!an migrasi se! %ia! nera! enteri- se!ama %er-embangan anin. •

KLASI'IKASI Ileus Obstruksi Letak Tinggi (High Ileus Obstruction) ",%ertr%+i P,!ri Stensis Atresia D#enm Stensis D#enm D#ena! eb &a!rtasi AtresiaF Stensis *enm Ileus Obstruksi Letak Rendah (Lower Ileus Obstruction) Inaginasi intestina! Atresia I!em I!es &e-nea! &e-na! P!g S,n#rme Large Be! In!ment &ega!n Kngenita! 8"irs+%rng Disease9 Atresia 7!n Atresia Ani #an &a!/rmasi Anre-ta! Necrotizing Enterocolitis (NE) •

•

•

•

•

•

•

•

•

•

•

•

•

•

!hort "owel !#ndrome

ILEUS OBSTRUKSI LETAK TI(I $% H&'ERTRO'HI '&LORI !TENO!I! •

•

E%i#emi!gi 1: >005=00 BBL? sia 25G mingg. La-i5!a-iH%erem%an$ ana%ertama risi- tinggi. Patgenesis: "i%ertr tt sir-!ar %,!rs  %en,em%itan #an %en,mbatan %enge!aran isi !ambng  mnta+ nnbi!ier #an %r,e-ti!$ +i!angn,a asam -!ri#a  timb!n,a +i%-a!emia$ a!-a!sis metab!i-$ +i%-!remia$ #an #e+i#rasi 





•

•

Eti!gi: Pen,ebab ti#a- %asti$ +i%tesis  aringan %i!rs

-rangn,a sintase -si#a nitrat



Presentasi K!inis &nta+ nnbi!ier  !ebi+ sering$ -at$ #an %r,e-ti!. Ins%e-si: %erista!ti- !ambng #a%at #iamati sebagai ge!mbang -ntra-si #ari -a#ran atas -iri e%igastrim. Ta- !ama sete!a+ mnta+$ ba,i biasan,a ingin men,si -emba!i. •

•



•

Pengbatan: &anaemen Be#a+ Piloromiotomi  insisi me!a!i tt %i!rs ,ang meneba! sambi! menaga m-sa ,ang men#asari. "a! ini #a%at #i!a--an me!a!i -a#ran -anan atas ata insisi %erimbi!i-a!is. Laparoskopi piloromiotomi  -smeti- !ebi+ bai-$ #engan +asi! ,ang sama #engan te-ni- terb-a. Persia%an sebe!m %erasi$ ba,i %er! #ire+i#rasi I) nt- membentt%t rin ,ang mema#ai #an mem%erbai-i ganggan e!e-tr!it$ se%erti metab!i- a!-a!sis  a-an meng-m%ensasi #engan asi#sis res%iratria%nea %asa %erasi. *a#i -a#ar "7O > serm %er! #inrma!isasi sebe!m %erasi. •



•



•



•

Pasa %erasi$ ba,i biasan,a #i%erb!e+-an nt- me!ant-an %emberian ma-an %er ra!. &nta+ sete!a+ %erasi tera#i sering teta%i teratasi.



"% $TRE!I$ OEN* •

•

•

•

Atresia ##enm #i#ga tera#i sebagai a-ibat #ari -egaga!an a-!isasi #ari ##enm #ari ta+a%an solid cord. Biasan,a #isertai bebera%a -n#isi: Prematritas$ sin#rm Dn$ ib %!i+i#ramnin$ ma!rtasi$ %an-reas ann!ar$ #an atresia bi!ier 8BA9. Anma!i !ain: antng$ gina!$ es/ags$ #an anma!i anre-ta!. Keban,a-an$bstr-si tera#i %a#a #ista! am%!a )ater 8G;<9 mn! a#a!a+ mnta+ em%e#.

 gea!a ,ang



Presentasi -!inis #an Diagnsis Ummn,a %ertama -a!i ter#ete-si se!ama ea!asi US. •

•

•

't %!s ab#men menn--an double buble sign  *i-a #ara #ista! ter!i+at$ +ars #i!a--an Kntras I bagian atas$ ntmeng-nrmasi #iagnsis stensis ##enm ata atresia #an menge!iminasi mi#gt !!s.

•

•

•

•

•

Pengbatan: &anaemen Be#a+ &anaemen %erasi bypass #ari bstr-si ##enm sebagai duodenoduodenostom# side+to+side ata proximal trasnverse +ingga -e distal longitudinal 8Diamond-shaped9. Saat anastmsis$ atresia ss #ista! +ars #ising-ir-an #engan men,nti--an airan si!gis #ari ss bagian baa+ menggna-an -ateter 8soft red rubber catheter 9. Keti-a ##enm %r-sima! #i!atasi$ seba+ duodenoplasty  merning #engan -aat ata a+itan +ars #i%ertimbang-an nt- mengrangi -ran ##enm$ ,ang #a%at mening-at-an %engsngan !ambng %asa %erasi.  *i-a a#a duodenal mucose web$ aringan tersebt #i%tng seara trans##ena!. Se!ain it ga +ars ber+ati5+ati mem%erta+an-an am%!a

% !TENO!I! OEN* •

•

•

Obstr-si ##enm %arsia! %a#a nenats biasan,a #isebab-an !e+ stensis ##enm$ #engan ata tan%a inin %an-reas. Se%erti %a#a nenats #engan atresia ##enm$ a#a #istensi !ambng$ ta%i #i stensis ##enm ter#a%at ga gas ss #i!i+at #ari #ista! ##enm %r-sima!. Kntras: ##enm tam%a- bnit #an a#a transit ,ang !ambat %a#a ba+an -ntras ra! me!a!i segmen stensis ##enm -e #ista! ss.

% OEN$L ,E" •

•

"Duodenal web" menga %a#a membran -ei! baaan #engan !bang !bang -ei! ,ang mer%a-an aringan /ngsina!.  Te-anan ang-a %anang %erista!ti- ter+a#a% stensis segmen ##enm %eregangan aringan #ista!  membent- %se##ierti!m intra!mina! 8windsock divertikulum9.





•

•

Kntras: Pa#a %enernaan bagian atas #item-an membran ra#i!sen samar$ ,ang #itn--an #engan barim mengisi !men #an se-itar #ia/ragma. Pa#a %asien #engan eb m-sa$ gea!a mnta+ sete!a+ ma-an mng-in tera#i #i -em#ian +ari$ ti#a- !angsng se%erti atresia #an stensis ##enm.

E% *$LROT$!I •

•

 Tera#i %a#a 1 : 6000 -e!a+iran +i#%. Segmen ##enena! *inggu ./ *inggu ke+ a#a!a+ ,ang ss m!ai %ertama bermigrasi &i#gt -emba!i -emba!i -e ber+erniasi bertasi #i #a!am rngga -e!ar #ari baa+ #an #i %ert seara rngga sebe!a+ -anan ber!aanan coelomic #ari arteri ara+ arm me!a!i mesenteria  am #i se-itar inin s%erir 8A&S9 smb arteri mbi!ia! #i nt- mengisi mesenteri-a %er-embang -a#ran -iri s%erir an anin. atas %a#a sebesar 200 !igamentm  Treit4. anggan %emba!i-an #ari setia% gera-an5gera-an

Patgenesis:

Segmen e!i  ga ber%tar seara ber!aanan ara+ arm  am se-itar A&S ntmenem%ati %sisi a-+ir #i -a#ran -anan baa+.  berbagai



*inggu ke+.0 %rses rtasi ss ini se!esai #an ss besar teta% %a#a retr %eritnem .

•

•

•

•

Rotasi sus $bnormal Complete nonrotation mi#gt a#a!a+ anma!i ,ang %a!ing mm$ -eti-a ##enena! ma%n e!i ti#a- berrtasi #engan benar. A-ibatn,a$ sambngan ##enena! i!eea! ter!eta- ber#e-atan bersama5sama #an ss #igantng-an %a#a tang-ai Arteri &esenteri-a S%erir ,ang %en#e-$ ,ang #a%at ber%tar seara+ arm am nt- meng+asi!-an mi#gt !!s. Uss ##enena! ,ang ti#a- berrtasi$ #ii-ti !e+ rtasi nrma! #an -sasi ss e!i$ menga-ibat-an bstr-si ##enm !e+ i-atan mesenteri-a ,ang abnrma! 8Ladd’s band9 ,ang membentang #ari !n me!a!i anterir ##enm. &es-i%n gea!a bstr-ti/ bisa berat$ risi- mi#gt !!s ren#a+ -arena #asar mesenteri-a ,ang re!ati/ !as antara %ersim%angan ##enena! #an se-m. Rtasi nrma! ss ##enena! #engan nnrtasi e!i membaa risi- ,ang sama nt- mi#gt !!s sebagai Complete nonrotation. Da!am

•

Presentasi -!inis berariasi$ tergantng me-anisme bstr-si$ -eter!ibatan %emb!+ #ara+ ss. ea!a tama 8%a#a b!an %ertama9: ter-ait mi#gt !!s$ bstr-si ##enm$ ata sa-it %ert -rnisFintermiten$ ata %asien asimtmati-. •

•

•

•

•

)!!s mi#gt a#a!a+ -e#arratan be#a+ -arena %tensia! ss.

 is-emi-



Onset a-t mnta+ em%e# ,ang mn! %a#a tertama ba,i bar !a+ir ,ang mengant- #an !es a#a!a+ tan#a ba+a,a. ea!a !ambat  sa-it %ert -rnis$ e%is#e mnta+ intermiten 8,ang mng-in nnbi!ier9$ e%at -en,ang$ %enrnan berat ba#an$ failure to thrive$ #an Fata ma!absr%si #an #iare. 

Diagnsis 't ab#men: bstr-si ss atasF%ert ti#a- terisi #ara gasless! •

•

Pengbatan &anaemen Be#a+ mi#gt !!s a#a!a+ #arrat  +ars segera #ie-s%!rasi. Prse#r Ladd   %i!i+an nt- sebagian anma!i rtasi ss. Sete!a+ memas-i rngga %eritnem$ asites sering #im%ai. Sete!a+ #etrsin$ ss mng-in mena#i %a#at #an beng-a-$ ne-rsis #an is-emi-. Obstr-si ##enm intra!mina! mng-in mn!$ -arena it -ateter #a%at #i!eat-an me!a!i m!t men -e %i!rs !a! -e #a!am ##enm #ista! nt- menn,ing-ir-an a#an,a anma!i ter-ait. A%%en#i-tmi #i!a--an -arena se-m %a#a a-+irn,a a-an berbaring #i sisi -iri %ert$ #imana a-+irn,a ss +a!s #i!eta--an %a#a sisi -anan se#ang-an ss besar #i%sisi-an #i sebe!a+ -iri. •

•

•

"asi!





E% $TRE!I$1 !TENO!I! 2E2N* •

Obstr-si enm +am%ir se!a! -arena atresia ata stensis %a#a nenats.

•

Eti!gi: a-ibat is-emi- intraterine$ ,ang #a%at men,ebab-an !!s.

•

•

K!inis: Ba,i bar !a+ir #engan atresia enm biasan,a +a#ir #engan mnta+ emesis em%e# #an #istensi ab#men. Pennang: •

•

't ab#men  biasan,a menn--an #i!atasi #ari !ambng$ ##enm$ #an enm %r-sima! #i-ena! sebagai 3Triple bubble appearance3% Atresia enm %r-sima! sering me!ebar ti#a- %r%rsina! #an ngn,a ter!i+at b!at. 

Kntras  menn--an ##enm #an enm %r-sima! me!ebar$ i-a -e#an,a #iisi #engan ba+an -ntras. 

ILEUS OBSTRUKSI LETAK RE(DA" $% IN4$5IN$!I INTE!TIN$L •

•

•

•

Intsse%si a#a!a+ #imana bagian usus satu masuk ke bagian usus #ang lain? biasan,a i#i%ati-$ tan%a anatmi ,ang e!as.  Tersering di 6ersim6angan ileocecal. Se!a! #itan#ai %embeng-a-an  aringan !im/i# #i i!a,a+ -at% i!eea!. Ti#a- #i-eta+i a%a-a+ ini mer%a-an %en,ebab ata e/e- #ari intsse%si. Insi#en intsse%si #i-ait-an #engan irs gastrenteritis$ ISPA$ #an ba+-an %emberian a-sin rtairs$ men,irat-an %embeng-a-an !im/i# #a!am %atgenesis intsse%si. Presentasi -!inis #an Diagnsis (,eri %ert -ram %ara+ %a#a ana- sia > b!an5 > ta+n 82F> %a#a anaJ1 ta+n9 Ana- sering menari- -a-i -eatas se!ama e%is#e n,eri #an biasan,a tenang se!ama %eri#e interensi. •

•

•

•

•

•

Pengbatan &anaemen nn%eratie +i#rstati- #engan kontras enema (barium) ata udara a#a!a+ %rse#r tera%i %i!i+an. Keber+asi!an enema #ara mena#i !ebi+ !as #a!am bebera%a ta+n tera-+ir 8G0< -ass9.

7ekambuhan ketiga adalah indikasi untuk o6erasi%  In#i-asi %erasi: a#an,a %eritnitis ata bstr-si tta! ss +a!s %a#a %resentasi aa!$ serta -egaga!an %engrangan +i#rstati- ata bebera%a -e-amb+an. Intsse%si #ia%ai me!a!i sa,atan me!intang #i sisi -anan %ert #an mengrangi seara retrgra#e #engan men#rng massa -eara+ %r-sima!. Sete!a+ #i-rangi$ banta!an !a% +angat #a%at #item%at-an #iatas ss #an #i!a--an %engamatan iabi!itas ss.  Ting-at -e-amb+an sangat ren#a+ sete!a+ %engrangan be#a+.

"% $TRE!I$ ILE* •

Atresia i!em a#a!a+ %en,ebab mm #ari bstr-si ss bagian baa+ %a#a nenats

•

Ang-a -ea#ian 1:;000 -e!a+iran +i#%.

•

Eti!gi: is-emia intraterin$ miri% #engan atresia ss -ei! ,ang !ebi+ %r-sima!.

•

Bagian ,ang %a!ing: #ista! i!em.

•

•

(enats #engan atresia i!em memi!i-i !ebi+ se#i-it +bngan #engan -e!ainan -ngenita! #iban#ing-an #engan atresia ##enm. K!inis: •

•

•

ea!a mnta+ bi!ier #an #istensi ab#men. Se%erti %a#a %en,ebab !ain #ari bstr-si ss bagian baa+ %a#a nenats. Ra#igra ab#men: ban,a- !% ss #i!atasi. Kntras enema: %eng+entian -ntras %a#a ss #e-at i!em #ista! 8#a!am -ass atresia i!em bagian #ista!9$ bebera%a berisi #ara ss +a!s.

% ILE! *E7ONE$L •

•

 Tera#i %a#a ba,i #engan 7' 87,sti 'ibrsis9. 7' +asi! #ari mtasi #i gen C& ransmembran 'egulator  87'TR9 #an bersi/at atsma! resesi/. Trans%rtasi 7! abnrma! %a#a %asien #engan 7' meng+asi!-an se-ret -enta! #engan -nsentrasi %rtein +am%ir G0 sam%ai =0<  mem%engar+i berbagai rgan$ termas- ss$ %an-reas$ %ar5%ar$ -e!enar !#a+$ rgan re%r#-si$ #an sa!ran em%e#. 

•

Insi#en 7' ber-isar #ari 1 #ari 100052000 -e!a+iran +i#%.

•

Pa#a ib +ami! #engan %!i+i#ramnin tera#i se-itar 20< -ass.

•

Ba,i +a#ir #engan tiga tan#a5tan#a -ar#ina! #a!am 2@ sam%ai @G am -e+i#%an: 819 #istensi ab#men •

•

829 mnta+ beram%r airan em%e#

*ekonium Ileus !ederhana •

•

•

Ra#igra %!s ab#men: ss #i!atasi #engan re!ati/ ti#a- a#a air5Ci# !ee! -arena me-nim -enta! #an teba!. (lass-ground appearance #a!am -a#ran -anan baa+ sesai #engan ss ,ang #iisi #engan me-nim -enta! beram%r #engan #ara. Kntras enema: Gastrografn a#a!a+ s!si +i%ertni-$ ,ang #a%at membant #a!am ea-asi me-nim. (amn$ %enting ba+a ba,i +ars ,ang ter+i#rasi #engan bai- #an e!e-tr!it #an tan#a5tan#a ita! #imnitr. Keber+asi!an ;< -ass$ ting-at %er/rasi ss -rang #ari ><. Pengbatan &anaemen O%erati/ i!es me-nem se#er+ana #i%er!-an bi!a bstr-si ti#a- #a%at ber-rang #engan astrgran -ntras enema$ bersama #engan ; mL 10< s!si (5aet,!,steine 8&m,st9 ,ang #iberi-an setia% 6 am me!a!i %i%a nasgastri-. •

Ileus *ekoneum om6licated •

•

&e-nim i!es #iangga% rmit -eti-a %er/rasi ss te!a+ tera#i #i #a!am ra+im ata %eri#e nenata! #ini. E3traasasi me-nim #a%at menga-ibat-an %eritnitis berat$ res%n inCamasi %a#at #an -a!si-asi. Presentasi -!inis: •

•

•

%se#-ista me-nim$ %eritnitis #engan ata tan%a in/e-si ba-teri se-n#er #an asites. Ra#igra %!s ab#men: -a!si-asi$ #i!atasi ss$ e/e- massa$ #an asites.

"asi! "asi! ang-a %anang %asien #engan 7'$ #engan ata tan%a i!es me-nim ti#a- signi-an. Seba+ i!es me-nim 8sin#rm bstr-ti/ #ista! i!em9 #a%at ber-embang sebagai -e!antan #ari -eti#a-%at+an •

% *E7ONE$L 'L5 !&NRO*E •

•

•

Sering mena#i %en,ebab bstr-si ss %a#a nenats #an ber+bngan #engan sem!a+ -n#isi$ termas- %en,a-it "irs+s%rng$ ib #engan #iabetes$ #an +i%tiri#isme. Seara mm$ ba,i menga!ami #istensi ab#men ,ang signi-an #an -egaga!an nt- menge!ar-an me-nim %a#a 2@ am %ertama -e+i#%an. Presentasi -!inis Keban,a-an ba,i 8 =0<9 menga!ami #istensi ab#men ,ang %rgresi/ #an mnta+ bi!ier$ gaga! nt- menge!ar-an me-nim #a!am 2@ am %ertama -e+i#%an. Da!am bebera%a -ass #item-an #iare ,ang #a%at ber-embang sebagai +asi! #ari enter!itis. Barim enema menn--an microcolon ,ang membentang +ingga -e tem%at ss besar me!ebar$ #iisi #engan %eneba!an ste-er me-nim. •

•

•

•

Diagnsis Lang-a+ #iagnsti- aa! %a#a ba,i ,ang bar !a+ir #engan b-ti ra#igra #ari bstr-si ss ba+ian #ista! a#a!a+ barim enema.  #item-an rektum lebih luas dari6ada kolon sigmoid . Pa#a %asien #engan %en,a-it "irs+s%rng$ s%asme #ari re-tm #ista! biasan,a meng+asi!-an -ran !ebi+ -ei! bi!a #iban#ing-an #engan -!n sigmi# ,ang !ebi+ %r-sima!. 7egagalan untuk menge:akuasi kontras se6enuhn#a sete!a+ 2@ am a-an ga mena#i in#i-asi %en,a-it "irs+s%rng. Tan %enting #ari %emeri-saan ini a#a!a+ nt- men,ing-ir-an %en,ebab !ain #ari sembe!it %a#a ba,i bar !a+ir$ se%erti mekonium plug$ sin#rm ss -iri -ei!$ #an atresia.  Teman #ari kegagalan s6hincter internal untuk berelaksai -eti-a •



•

•

E% *E5$OLON 7ON5ENIT$L (HIR!H'RN5 I!E$!E) •

•

•

Pen,a-it "irs+s%rng a#a!a+ sat ganggan %er-embangan ,ang #itan#ai #engan tidak adan#a sel ganglion di m#enteric ($uerbach) dan 6leksus submukosa (*eissner)%  Tera#i %a#a 1: ;000 -e!a+iran +i#%$ !a-i5!a-i em%at -a!i !ebi+ sering #iban#ing-an %erem%an. >< sam%ai ;< memi!i-i sin#rm Dn$ #an risi- besar i-a a#a ria,at -e!arga. Ke!ainan nergeni- %arasim%atis ini #i-ait-an #engan -eang tt #ari !n #ista! #an sngter ani interna ,ang menga-ibat-an bstr-si /ngsina! usus #ang tidak normal diikat oleh segmen distal8 sedangkan usus #ang normal usus adalah bagian 6roksimal melebar% 

•

Leta- agang!insis %a#a garis anre-ta! #an re-tsigmi# 8G0< -ass9 !im%a ata ss besar 81<9$ #an se!r+ ss besar8G<9. Daera+ antara ss ,ang me!ebar #an segmen ,ang teri-at #isebt sebagai zona transisi 8se! gang!in m!ai mn! ta%i #a!am m!a+ ,ang ber-rang9.

•

•

•

Pengbatan: &anaemen Be#a+ Seara tra#isina!$ kolostomi #i!a--an me!a!i meningga!-an sa,atan be#a+ %a#a -a#ran ,ang !ebi+ ren#a+. Seba+ -!stmi %enga!i+an 8en# ata !%9 -em#ian #i!a--an #i i!a,a+ ss nrma! ,ang gang!inate# #an %rse#r #eniti/ #i!a--an %a#a sia !ant. Deniti/: Prse#r Sensn  ss agang!ini- #i+a%s -e ting-at sngter interna! #an anastmsis #i!a--an !ana!. Prse#r D+ame!  re-tm agang!ini- ,ang tersisa #i tem%at #an -!n nrma! #itari- #i be!a-ang. Seba+ sta%!er -em#ian #imas--an me!a!i ans$ #engan sat tangan #a!am ss gang!inate# ,ang nrma! sebe!a+ %sterir #an ,ang !ainn,a #i re-tm agang!ini- sebe!a+ anterir.  Te-ni- Sae  #ise-si m-sa en#reta! #a!am re-tm #ista! ,ang •



•

•





F% $TRE!I$ 7OLON •

•

•

Atresia -!n arang tera#i$ #engan -ea#ian #i%er-ira-an 1 ban#ing 20.000 -e!a+iran +i#%.  Ta%i %a!ing ban,a- %a#a atresia ss seara mm$ %er-iraan +an,a ;< sam%ai 10< -ass. K!inis: Ba,i #engan atresia -!n biasan,a memi!i-i gea!a kegagalan untuk mengeluarkan mekonium$ 6erut distensi8 dan muntah bilier. Ra#igra %!s mng-in menn--an %!a bstr-si ss #ista!$ teta%i #iagnsis #i-nrmasi #engan menggna-an barim enema. K!asi-asi atresia -!n sama se%erti atresia ss -ei!. •

•

•

Pa#a %erasi$ tergantng %a#a !-asi titi- ,ang menga!ami atresia$ anastmsis %rimer sete!a+ rese-si %arsia! ata merning #ari ss %r-sima! #a%at #i%ertimbang-an. (amn$ menga!i+-an end colostomy  !ebi+ #is-ai.

% $TRE!I$ $NI $N *$LFOR*$!I $NORE7T$L •

•

•

Insi#en atresia ani a#a!a+ 1: ;000 -e!a+iran +i#%$ #an ana- !a-i5!a-i !ebi+ sering ter-ena 8;G<9. Ke!ainan ,ang %a!ing mm a#a!a+ reta! im%er/rata #engan st!a antara ss #ista! #an retra %a#a ana- !a-i5!a-i ata %eriana! agina %a#a ana%erem%an. Embri!gi Saat 6 mingg sia -e+ami!an$ se%tm rreta! bergera- -e ara+ -a#a! nt- membagi -!a-a -e #a!am sins rgenita! anterir #an ana!is anreta! %sterir. Kegaga!an terbent-n,a se%tm ini #i-arena-an st!a antara ss #an sa!ran -emi+ 8ana- !a-i5!a-i9 ata agina 8ana- %erem%an9. Kegaga!an tta! ata %arsia! #ari membran ana! nt- men,era% +asi! #a!am membran ana! ata stensis. Perinem ga memi!i-i %eran nt•

•

•

•

•

•

Pengbatan Ea!asi Pra %erasi: %emeri-saan si- rini$ /t %!s t!ang be!a-ang #an US. -e!ainan genitrinaria se!ain st!a retrinar, tera#i %a#a 2;< sam%ai 60< #ari %asien. )esi-retera! reC-s #an +i#rne/rsis a#a!a+ ,ang %a!ing mm teta%i -n#isi !ain misa! +i%s%a#ia ata -ri%tr-isms$ +ars #i%ertimbang-an. Sema-in tinggi ma!/rmasi anreta!$ sema-in besar /re-ensi -e!ainan r!gi ter-ait. Pa#a %asien #engan st!a re-tesi-a!is$ -emng-inan #ari -e!ainan genitrinaria se-itar =0<. Seba!i-n,a$ +an,a 10< #engan -e!ainan !eta- ren#a+. U!trasngra gina! #an %en#ing ,stret+rgra%+, sering #i!a--an ntmengea!asi sa!ran -emi+. *i-a #i#ga ter#a%at -e!ainan antng$ e+ar#igra%+, #i!a--an sebe!m %rse#r be#a+. Atresia es/ags ga bisa #ising-ir-an #engan %enem%atan tabng nasgastri-.

•

•

•

•

&anaemen Be#a+ Lesi ren#a+ %a#a nenats #a%at menga!ami %erbai-an %rimer sat ta+a% tan%a -!stmi. Dilations #i!a--an setia% +ari seara berta+a% #engan mening-at-an -ran #i!atr #ari a-t -e a-t. Lesi !eta- tenga+ %a#a nenats memer!-an rekonstruksi tiga taha6 . Seba+ 6osterior anorecto6last# sagital 8De)ries #an Pena9 %rse#r %i!i+an ,ang ter#iri #ari menent-an !-asi %sisi sentra! #ari sngter ana! #engan stim!asi !istri- #ari %erinem. Sa,atan -em#ian #ibat #i garis tenga+$ membentang #ari sarm -e anterir %erinem #an me!a!i sngter #an tt !eatr sam%ai re-tm #ii#enti-asi.

(E7ROTII( E(TERO7OLITIS •

•

•

(E7 a#a!a+ -e#arratan I %a!ing mm %a#a nenats. &es-i%n bebera%a /a-tr se%erti is-emia$ ba-teri$ sit-in$ #an %emberian ma-anan entera! te!a+ #ii#enti-asi$ %rematritas mer%a-an /a-tr risi- ,ang %a!ing %enting. I!em #ista! #an -!n asen#en a#a!a+ #aera+ ,ang mm tera#i (E7$ mes-i%n se!r+ bagian ss 8(E7 tta!is9 ga mng-in #a%at ter-ena.

•

Presentasi -!inis #an Diagnsis Presentasi -!inis nt- (E7 sangat ariati/. Distensi ab#men a-t$ n,eri te-an$ #an int!eransi ma-anan a#a!a+ iri -+as nt- (E7. Tan#a5tan#a -!inis !ain: irritab!e$ -eti#a-stabi!an s+$ #an a%nea e%is#i- ata bra#i-ar#ia.  Tera#i #a!am bebera%a +ari %ertama -e+i#%an$ namn se-itar G0< -ass tera#i %a#a b!an %ertama. (E7 #a%at #isertai se%sis sistemi- #engan -ersa-an +em#inami- #an -ag!%ati. 't %!s: Pnematsis ter#iri #ari gas +i#rgen ,ang #i+asi!-an !e+ /ermentasi sbstrat !mina! !e+ ba-teri$ gas ena %rta!$ asites$ !% ss teta% -ei!$ #an #ara bebas free air! •

•

•

•

•

Pengbatan &anaemen %engbatan me#is aa! ter#iri #ari %emasangan #e-m%resi (T$ ressitasi airan$ trans/si #ara+ #an trmbsit$ #an %emberian antibiti- s%e-trm !as. Seara mm$ (E7 #a%at ber+asi! #itangani seara me#is %a#a se-itar ;0< -ass #engan %engbatan 5 10 +ari #engan antibiti-. Pemeri-saan ab#mina! #i!a--an nt- memnitr setia% tan#a5tan#a ,ang a-an menn--an ba+a %erasi #i%er!-an. •

&anaemen be#a+ Prinsi%5%rinsi% mm manaemen be#a+ %a#a (E7 termas- reseksi semua segmen #ang non:iable dari usus halus dengan 6enggunaan stoma% Sema %a,a +ars #i!a--an ntmen,e!amat-an ss se%anang mng-in. Dengan #emi-ian$ mng-in •

S"ORT BOEL SY(DRO&E •

•

•

S+rt Be! S,n#rme 8SBS9 a#a!a+ sat -n#isi -!inis #imana %anang ss ti#a- mema#ai #ari ss /ngsina! nt- mem%erta+an-an /ngsi ntrisi entera! nrma!$ mmn,a sebagai a-ibat #ari rese-si ss besar #an -ei!. Kn#isi mm ,ang #a%at menga-ibat-an SBS a#a!a+ atresia usus8 :ol:ulus8 NE8 dan gastroschisis . Pa#a %asien #engan SBS$ /ngsi ss tergantng %a#a bebera%a /a-tr se%erti %anang tta! ss$ a#an,a -at% i!eea! #an segmen sisa ss. A#a ata ti#a- a#an,a -at% i!eea! sangat %enting #a!am %at+genesis tera#in,a SBS$ a-t transit #i ss #a%at seara signi-an #iba+.

Pengbatan: &anaemen Be#a+ •

•

•

Ban,a- te-ni- be#a+ 8Ti#a- termas- trans%!antasi ss -ei!9 ,ang bertan nt- mem%er!ambat a-t transit #i ss #an F ata mening-at-an !as %erm-aan m-sa nt- %en,era%an ini mena-% %emba!i-an segmen ss$ sir-!asi !ing-aran$ -at% ss batan$ inter%sisi -!n$ #an mem%sisi-an ss. Da %rse#r ,ang mmn,a #igna-an a#a!a+ %rse#r Bian+i #an $erial ransverse *nteroplasty . Bian+i : asa mesenteri-a #i%isa+-an mena#i #a sistem$ ss -ei! ,ang me!ebar #ibagi mena#i #a segmen %ara!e!$ masing5masing #engan %as-an #ara+n,a sen#iri$ #an ng5ngn,a #i#e-ati. "a! ini menn--an +asi! #a!am ;0< %enrnan #iameter #ari ss -ei! #an mening-at-an %anang 200<. $erial ransverse *nteroplasty+ seba!i-n,a #engan %rse#r Bian+i$ ss -ei! ,ang me!ebar #ie%it seria! seara me!intang nt- membat !men sem%it