Gabriela Sabatini G - 07120080037 - Degenerasi Makula.docx

DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA

GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037

REFERAT ILMU PENYAKIT MATA DEGENERASI MAKULA

Disusun oleh: Gabriela Sabatini Gunawan 07120080037

Pembimbing: Dr. Nusyirwan Basri Sp.M

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT MATA RUMAH SAKIT MARINIR CILANDAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PELITA HARAPAN PERIODE 26 MARET-27 APRIL 2012

Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata FK UPH-Rumah Sakit Marinir Cilandak PEriode 26 Maret 27 April 2012

1



DAFTAR ISI

DAFTAR ISI…………………………………………………………………………..1 ISI…………………………………………………………………………..1 BAB I PENDAHULUAN……………………………………………………………..2 PENDAHULUAN……………………………………………………………..2 BAB II ANATOMI DAN FISIOLOGI I. ANATOMI RETINA………………………………………………………….4 RETINA ………………………………………………………….4 II. FISIOLOGI RETINA………………………………………………………… RETINA ………………………………………………………….6 .6 BAB III DEGENERASI MAKULA I. DEFINISI ……………………………………………………………………..8 II. EPIDEMIOLOGI ……………………………………………………………..8 III. ETIOLOGI ……………………………………………………………………9 IV. PATOFISIOLOGI...………………………………………………………….11 PATOFISIOLOGI...………………………………………………………….11 V. GEJALA KLINIS …………………………………………………………....12 VI. KLASIFIKASI ………………………………………………………………13 ………………………………………………………………13 VII. DIAGNOSIS ………………………………………………………………...17 ………………………………………………………………...17 VIII. DIAGNOSIS BANDING ……………………………………………………18 IX. PENATALAKSANAAN PENATALAKSANAAN…………………………………………………….19 …………………………………………………….19 X. PROGNOSIS………………………………………………………………… PROGNOSIS…………………………………………………………………22 22 BAB IV RESUME …………………………………………………………………..23 …………………………………………………………………..23 DAFTAR PUSTAKA ……………………………………………………………….24

Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata FK UPH-Rumah Sakit Marinir Cilandak PEriode 26 Maret 27 April 2012

2



BAB I PENDAHULUAN

Degenerasi makula adalah suatu keadaan dimana makula mengalami kemunduran sehingga terjadi penurunan ketajaman penglihatan dan kemungkinan akan menyebabkan hilangnya fungsi penglihatan sentral. Makula adalah pusat dari retina dan merupakan bagian yang paling vital dari retina yang memungkinkan mata melihat detil-detil halus pada pusat lapang pandang. Tanda utama dari degenerasi pada makula adalah didapatkan adanya bintik-bintik abu-abu atau hitam pada pusat lapangan pandang. Kondisi ini biasanya berkembang secara perlahan-lahan, tetapi kadang berkembang secara progresif, sehingga menyebabkan kehilangan penglihatan yang sangat berat pada satu atau kedua bola mata. 1,2 Berdasarkan American Academy of Oftalmology penyebab utama penurunan penglihatan atau kebutaan di AS yaitu umur yang lebih dari 50 tahun. Data di Amerika Serikat menunjukkan, 15 persen penduduk usia 75 tahun ke atas mengalami degenerasi makula itu. Terdapat 2 jenis tipe dasar dari penyakit-penyakit tersebut yakni Standar Macular Degeneration dan Age Related Macular Degeneration (ARMD). Bentuk yang paling sering terjadi adalah ARMD. 3,4 Degenerasi makula terkait usia merupakan kondisi generatif pada makula atau pusat retina. Terdapat dua macam degenarasi makula yaitu tipe kering (noneksudatif/atrofik) dan tipe basah (eksudatif/neovaskular). Kedua jenis degenerasi tersebut biasanya mengenai kedua mata secara bersamaan. Degenerasi makula terjadi sebagai akibat dari kerusakan pada epitel pigmen retina.1,2,3,4Degenerasi makula menyebabkan kerusakan penglihatan yang berat (misalnya kehilangan kemampuan untuk membaca dan mengemudi) tetapi jarang menyebabkan kebutaan total. Penglihatan pada tepi luar dari lapang pandang dan kemampuan untuk melihat biasanya tidak terpengaruh, yang terkena hanya penglihatan pada pusat lapang pandang. Gejala klinis biasa ditandai terjadinya kehilangan fungsi penglihatan secara tiba-tiba ataupun secara perlahan tanpa rasa nyeri. Kadang gejala awalnya berupa

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata FK UPH-Rumah Sakit Marinir Cilandak PEriode 26 Maret 27 April 2012

3



gangguan penglihatan pada salah satu mata, dinilai garis yang sesungguhnya lurus terlihar bergelombang.1,3 Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan hasil pemeriksaan mata. Sejauh ini belum ada terapi untuk degenerasi makula tipe kering. Suplemen seng hanya mampu membantu memperlambat progresivitas gangguan. Untuk beberapa kasus basah, terapi laser bisa membersihkan pembuluh darah abnormal sehingga kekaburan penglihatan dapat dicegah. Tetapi, tidak semua kasus bisa diatasi dengan terapi laser. Saat ini sedang dikembangkan berbagai obat dan prosedur operasi baru antara lain terapi foto dinamik.2,3,4,5Faktor resiko gangguan ini selain karena usia tua, juga riwayat keluarga (genetik), ras kaukasia serta merokok.1,5 Pada referat ini akan dibahas lebih lanjut mengenai degenerasi makula dengan tujuan untuk menambah pengetahuan dan mengetahui penatalaksanaan atau terapi pada penyakit ini. Kondisi degenerasi makula biasanya berkembang secara perlahanlahan, tetapi kadang berkembang secara progresif, sehingga menyebabkan kehilangan penglihatan

yang

sangat

berat

pada


satu

atau

kedua

bola

mata.

4



BAB II ANATOMI DAN FISIOLOGI

I. ANATOMI RETINA

Retina adalah selembar tipis jaringan saraf yang semi-transparan, dan multilapis yang melapisi bagian dalam dua per tiga posterior dinding bola mata. Retina membentang ke depan hampir sama jauhnya dengan korpus siliare, dan berakhir di tepi ora serrata. Pada orang dewasa, ora serrata berada sekitar 6,5 mm di belakang garis Schwalbe pada sisi temporal dan 5,7 mm di belakang garis ini pada sisi nasal. Permukaan luar retina sensorik bertumpuk dengan lapisan epitel berpigmen retina sehingga juga bertumbuk dengan membrana Bruch, khoroid, dan sklera. Di sebagian besar tempat, retina dan epitelium pigmen retina mudah terpisah hingga membentuk suatu ruang subretina, seperti yang terjadi pada ablasio retina. Tetapi pada diskus optikus dan ora serrata, retina dan epitelium pigmen retina saling melekat kuat, sehingga membatasi perluasan cairan subretina pada ablasio retina.2 Lapisan-lapisan retina, mulai dari sisi dalamnya, adalah sebagai berikut:2 1. Membrana limitans interna 2. Lapisan serat saraf, yang mengandung akson-akson sel ganglion yang berjalan menuju ke nervus optikus 3. Lapisan sel ganglion 4. Lapisan pleksiformis dalam, yang mengandung sambungan-sambungan sel ganglion dengan sel amakrin dan sel bipolar 5. Lapisan inti dalam badan sel bipolar, amakrin dan sel horizontal 6. Lapisan pleksiformis luar, yang mengandung sambungan-sambungan sel bipolar dan sel horizontal dengan fotoreseptor 7. Lapisan inti luar sel fotoreseptor 8. Membrana limitans eksterna 9. Lapisan fotoreseptor segmen dalam dan luar batang dan kerucut 10. Epitelium pigmen retina


5



Retina mempunyai tebal 0,1 mm pada ora serrata dan 0,23 mm pada kutub posterior. Di tengah-tengah retina posterior terdapat makula. Secara klinis


6



makula dapat didefinisikan sebagai daerah pigmentasi kekuningan yang disebabkan oleh pigmen luteal (xantofil), yang berdiameter 1,5 mm. Makula juga adalah daerah yang dibatasi oleh arkade-arkade pembuluh darah retina temporal. Di tengah makula, sekitar 3,5 mm di sebelah lateral diskus optikus, terdapat fovea, yang secara klinis jelas-jelas merupakan suatu cekungan yang memberikan pantulan khusus bila dilihat dengan oftalmoskop. 2 Retina menerima darah dari dua sumber : khoriokapiler yang berada tepat di luar membrana Bruch, yang mendarahi sepertiga luar retina, termasuk lapisan pleksiformis luar dan lapisan inti luar, fotoreseptor, dan lapisan epitel pigmen retina, serta cabang-cabang dari arteri retina sentralis yang memperdarahi dua per tiga sebelah dalam.2

II. FISIOLOGI RETINA

Retina adalah jaringan paling kompleks di mata. Untuk melihat, mata harus berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu transducer yang efektif. Sel-sel batang dan kerucut di lapisan fotoreseptor mampu mengubah rangsangan cahaya menjadi suatu impuls saraf yang dihantarkan oleh lapisan serat saraf retina melalui saraf optikus dan akhirnya ke korteks penglihatan. Makula bertanggung jawab untuk ketajaman penglihatan yang terbaik dan untuk penglihatan warna, dan sebagian besar selnya adalah sel kerucut. Di fovea sentralis, terdapat hubungan hampir 1:1 antara fotoreseptor kerucut, sel


7



ganglionnya, dan serat saraf yang keluar, dan hal ini menjamin penglihatan yang paling tajam. Di retina perifer, banyak fotoreseptor dihubungkan ke sel ganglion yang sama, dan diperlukan sistem pemancar yang lebih kompleks. Akibat dari susunan seperti itu adalah bahwa makula terutama digunakan untuk penglihatan sentral dan warna (penglihatan fotopik) sedangkan bagian retina lainnya, yang sebagian besar terdiri dari fotoreseptor batang, digunakan terutama untuk penglihatan perifer dan malam (skotopik). 2 Fotoreseptor kerucut dan batang terletak di lapisan terluar yang avaskular pada retina sensorik dan merupakan tempat berlangsungnya reaksi kimia yang mencetuskan proses penglihatan. Setiap sel fotoreseptor kerucut mengandung rodopsin, yang merupakan suatu pigmen penglihatan fotosensitif yang terbentuk sewaktu molekul protein opsin bergabung dengan 11- sisretinal. Sewaktu foton cahaya diserap oleh rodopsin, 11- sis-retinal segera mengalami isomerasi menjadi bentuk all-trans. Rodopsin adalah suatu glikolipid membran yang separuh terbenam di lempeng membran lapis ganda pada segmen paling luar fotoreseptor. Penyerapan cahaya puncak oleh rodopsin terjadi pada panjang gelombang sekitar 500 nm, yang terletak di daerah biru-hijau pada spektrum cahaya. Penelitian-penelitian sensitivitas spektrum fotopigmen kerucut memperlihatkan puncak penyerapan panjang gelombang di 430, 540, dan 575 nm masing-masing untuk sel kerucut peka biru, hijau, dan merah. Fotopigmen sel kerucut terdiri dari 11- sis-retinal yang terikat ke berbagai protein opsin. 2 Penglihatan skotopik seluruhnya diperantarai oleh fotoreseptor sel batang. Pada bentuk penglihatan adaptasi gelap ini, terlihat bermacam-macam nuansa abu-abu, tetapi warna tidak dapat dibedakan. Sewaktu retina telah beradaptasi penuh terhadap cahaya, sensitivitas spektral retina bergeser dari puncak dominasi rodopsin 500 nm ke sekitar 560 nm, dan muncul sensasi warna. Suatu benda akan berwarna apabila benda tersebut mengandung fotopigmen yang menyerap panjang-panjang gelombang tertentu di dalam spektrum sinar tampak (400-700 nm). Penglihatan siang hari terutama diperantarai oleh fotoreseptor kerucut, senjakala oleh kombinasi sel kerucut dan batang, dan penglihatan malam oleh fotoreseptor batang. 2


8



BAB III DEGENERASI MAKULA

I. DEFINISI

Degenerasi makulaterkait usia adalah suatu keadaan dimana makula mengalami kemunduran sehingga terjadi penurunan ketajaman penglihatan dan kemungkinan akan menyebabkan hilangnya fungsi penglihatan sentral. Makula adalah pusat dari retina dan merupakan bagian yang paling vital dari retina yang memungkinkan mata melihat titik-titik halus pada pusat lapang pandang. Tanda utama dari degenerasi makula adalah didapatkan adanya bintik-bintik abu-abu atau hitam pada pusat lapangan pandang. Kondisi ini biasanya berkembang secara perlahan-lahan, tetapi kadang berkembang secara progresif, sehingga menyebabkan kehilangan penglihatan yang sangat berat pada satu atau kedua bola mata.1,4

II. EPIDEMIOLOGI

Berdasarkan American Academy of Ophthalmology, penyebab utama penurunan penglihatan atau kebutaan di Amerika Serikat yaitu umur yang lebih dari 50 tahun. Data di Amerika Serikat menunjukkan 15% penduduk usia 75 tahun ke atas mengalami degenerasi makula. Bentuk yang paling sering adalah age-related macular degeneration (ARMD).1,4


9



III. ETIOLOGI

Penyebab pastinya masih belum diketahui. Namun, kejadian ARMD dapat ditingkatkan oleh beberapa faktor risiko, diantaranya : 1.

4

Umur Faktor risiko yang paling berperan pada terjadinya degenerasi makula adalah umur. Meskipun degenerasi makula dapat terjadi pada orang muda, penelitian menunjukkan bahwa umur di atas 60 tahun berisiko lebih besar terjadi dibanding dengan orang muda. Pada orang muda hanya terdapat 2% saja yang menderita degenerasi makula, tapi risiko ini meningkat 30% pada orang yang berusia di atas 75 tahun.

2.

Genetik Gen-gen yang tersusun dalam sistem komplemen protein faktor H, faktor B, dan faktor 3(C3) ditemukan rusak pada orang-orang yang mengalami degenerasi makula. CFH ikut berpengaruh dalam menghambat respon inflamasi diperantarai melalui C3b (dan komplemen jalur alternatif) keduanya bertindak sebagai kofaktor untuk pembelahan C3b menjadi bentuk aktifnya (C3bi) dan melalui pelemahan komplek aktif yang terbentuk antara C3b dan faktor B. Faktor komplemen H (gen yang telah bermutasi) dapat dibawa oleh para keturunan penderita degenerasi makula. CFH terkait dengan bagian dari sistem kekebalan tubuh yang meregulasi peradangan.

3.

Merokok Tembakau dapat meningkatkan risiko degenerasi makula dua sampai tiga kali dari orang-orang yang tidak pernah merokok. Didapatkan pada


10



penelitian bahwa “literatur mengkonfirmasi adanya hubungan yang kuat antara merokok dan AR MD.” Merokok cenderung memiliki efek toksik pada retina. 4.

Ras Ras kulit putih (kaukasia) sangat rentan sangat rentan dengan terjadinya degenerasi makula dibanding dengan orang-orang yang berkulit hitam.

5.

Riwayat keluarga Risiko seumur hidup terhadap pertumbuhan degenerasi makula adalah 50% pada orang-orang yang mempunyai hubungan keluarga penderita dengan degenerasi makula, dan hanya 12% pada mereka yang tidak memiliki hubungan dengan degenerasi makula.

6.

Hipertensi dan Diabetes Degenerasi makula menyerang para penderita penyakit diabetes, atau tekanan darah tinggi karena mudah terpecahnya pembuluh-pembuluh darah kecil (trombosis) sekitar retina. Trombosis mudah terjadi akibat penggumpalan sel-sel darah merah dan penebalan pembuluh darah halus.

7.

Paparan terhadap sinar Ultraviolet Paparan sinar matahari terutama cahaya biru. Ada bukti yang bertentangan mengenai apakah paparan sinar matahari memberikan kontribusi bagi pengembangan degenerasi makula. Sebuah penelitian baru-baru ini dalam British Journal of Ophthalmology pada 446 subjek menemukan bahwa kontroversi itu tidak benar. Penelitian lain, bagaimanapun, telah menunjukkan bahwa sinar ultraviolet dapat menyebabkan ARMD.

8.

Obesitas dan kadar kolesterol tinggi Pemasukan lemak yang tinggi dikaitkan dengan peningkatan risiko degenerasi makula baik pada perempuan dan laki-laki. Makan lebih banyak ikan air tawar (setidaknya dua kali seminggu), daripada daging merah, dan makan semua jenis kacang dapat membantu penderita degenerasi makula.

9.

Stress oksidatif Telah disetujui bahwa oligomer prooksidan melanin dalam lisosom di epitel pigmen retina (RPE) ikut bertanggung jawab dalam mengurangi laju fagositosis fotoreseptor segmen batang luar oleh RPE tersebut.


11



10. Mutasi Fibulin-5 Penyakit ini disebabkan oleh cacat genetik di fibulin-5, dominan autosom. Pada tahun 2004 dilakukan screening pada 402 pasien ARMD dan didapatkan adanya hubungan yang secara signifikan antara mutasi fibulin5 dan insiden ARMD.

IV. PATOFISOLOGI

Degenerasi makula yang terkait usia tipe kering ditandai oleh adanya atrofi dan degenerasi retina bagian luar, epitel pigmen retina, membran Bruch, dan koriokapilaris dengan derajat yang bervariasi. Dari perubahan-perubahan di epitel pigmen retina dan membran Bruch yang dapat dilihat secara oftalmoskopi adalah drusen yang sangat khas. Drusen adalah endapan putih kuning, bulat, diskret, dengan ukuran bervariasi di belakang epitel pigmen dan tersebar di seluruh makula dan kutub posterior. Seiring dengan waktu, drusen dapat membesar, menyatu, mengalami kalsifikasi dan meningkat jumlahnya. Secara histopatologis sebagian besar drusen terdiri dari kumpulan lokal bahan eosinifilik yang terletak di antara epitel pigmen dan membran Bruch; drusen mencerminkan

pelepasan

fokal

epitel

pigmen.4,7,9

Walaupun pasien dengan degenerasi makula biasanya hanya memperlihatkan kelainan non eksudatif, sebagian besar pasien yang menderita gangguan penglihatan berat akibat penyakit ini mengalami bentuk eksudatif akibat terbentuknya neovaskularisasi subretina dan makulopati eksudatif terkait. Cairan serosa dari koroid di bawahnya dapat bocor melalui defek defek kecil di membran Bruch sehingga mengakibatkan pelepasan-pelepasan lokal epitel pigmen. Peningkatan cairan tersebut dapat semakin menarik retina sensorik di bawahnya dan penglihatan biasanya menurun apabila fovea terkena. Pelepasan epitel pigmen retina dapat secara spontan menjadi datar dengan bermacammacam akibat penglihatan dan meninggalkan daerah geografik depigmentasi pada daerah yang terkena. Dapat terjadi pertumbuhan pemubuluh-pembuluh darah baru ke arah dalam yang meluas ke koroid sampai ruang subretina dan merupakan perubahan histopatologik terpenting yang memudahkan timbulnya pelepasan makula dan gangguan penglihatan sentral yang bersifat ireversivel pada pasien dengan drusen. Pembuluh pembuluh darah ini akan tumbuh dalam


12



konfigurasi roda-roda pedati datar atau sea-fan menjauhi tempat masuk ke dalam ruang sub retina.4,7,9

V. GEJALA KLINIS

Gejala-gejala klinik yang biasa didapatkan pada penderita degenerasi makula antara lain:3,4 

Distorsi penglihatan, obyek-obyek terlihat salah ukuran atau bentuk



Garis-garis lurus mengalami distorsi/membengkok terutama dibagian pusat penglihatan (metamorphosia)



Kehilangan kemampuan membedakan warna dengan jelas



Ada daerah kosong atau gelap di pusat penglihatan (skotoma)



Kesulitan membaca, kata-kata terlihat kabur atau berbayang



Secara tiba-tiba ataupun secara perlahan akan terjadi kehilangan fungsi penglihatan tanpa rasa nyeri


13



VI. KLASIFIKASI

Penyakit ini mencakup spektrum temuan klinis dan patologis yang luas yang

dapat

diklasifikasikan

menjadi

dua

kelompok

:

non-eksudatif

(kering/dry/atrofik) dan eksudatif (basah/wet/neovaskular). Walaupun kedua tipe ini bersifat progresif dan biasanya bilateral, manifestasi, prognosis, dan penatalaksanaannya berbeda. Bentuk eksudatif yang lebih berat merupakan penyebab hampir 90% dari semua kasus buat akibat ARMD. 2


14





ARMD tipe non-eksudatif (kering/dry/atrofik) o

ARMD ditandai oleh atrofi dan degenerasi retina bagian luar, epitel pigmen retina, membran Bruch, dan koriokapilaris dengan derajat bervariasi. Dari perubahan-perubahan di epitel pigmen retina dan membran Bruch yang dapat dilihat secara ofthalmoskopis, drusen adalah yang paling khas. Drusen adalah endapan putih-kuning, bulat, diskret, dengan ukuran bervariasi di belakang epitel pigmen dan tersebar di seluruh makula dan kutub posterior. Seiring dengan waktu, drusen dapat membesar, menyatu, mengalami kalsifikasi, dan meningkat jumlahnya. Secara histopatologis, sebagian besar drusen terdiri dari kumpulan lokal bahan eosinofilik yang terletak di antara epitel pigmen dan membran Bruch; drusen mencerminkan pelepasan fokal epitel pigmen. Selain drusen, dapat muncul secara progresif gumpalan-gumpalan pigmen yang tersebar tidak merata di daerahdaerah depigmentasi atrofi di seluruh makula. Derajat gangguan penglihatan bervariasi dan mungkin minimal. Angiografi fluoresens memperlihatkan pola hiperplasia dan atrofi epitel pigmen retina yang irreguler. Pada sebagian besar pasien, pemeriksaan elektrofisiologik memperlihatkan hasil normal.1,2,7


15


o


Sebagian besar pasien yang memperlihatkan drusen makula tidak pernah mengalami penurunan penglihatan sentral yang bermakna; perubahan-perubahan atrofik dapat menjadi stabil atau berkembang secara lambat. Namun, stadium eksudatif dapat timbul mendadak setiap saat, dan selain pemeriksaan oftalmologik yang teratur, pasien diberi Amsler grid untuk membantu memantau dan melaporkan setiap perubahan simtomatik yang terjadi.1,2,7

o

Degenerasi tipe kering memiliki 3 stadium, yaitu: 7 

Stadium dini. Pada stadium ini terdapat beberapa drusen kecil atau beberapa drusen ukuran sedang, dengan diameter < 64 μm. Pada stadium ini, tidak terdapat gejala-gejala dan tidak ada kehilangan penglihatan



Stadium menengah. Pada stadium ini terdapat banyak drusen ukuran medium ukuran diameter 64-125μm atau satu atau lebih drusen besar. Pada beberapa orang, mereka melihat suatu titik yang kabur ditengah penglihatannya. Lebih banyak sinar mungkin diperlukan untuk membaca dan pekerjaan-pekerjaan lainnya.



Stadium lanjut, dengan ukuran drusen > 125 μm. Pada stadium ini penderita melihat suatu titik yang kabur ditengah/pusat penglihatan. Melalui titik yang kabur meungkin menjadi leibh besar dan lebih gelap, emngambil lebih banyak penglihatan di


16



daerah sentral. Pada pemeriksaan funduskopi dapat ditemukan adanya “geografik atrofi”



ARMD tipe eksudatif (basah/wet/neovaskular) o

Walaupun pasien dengan ARMD biasanya hanya memperlihatkan kelainan noneksudatif, sebagian besar pasien yang menderita gangguan penglihatan berat akibat penyakit ini mengalami bentuk eksudat

akibat

terbentuknya

neovaskularisasi

subretina

dan

makulopati eksudat terkait. Cairan serosa dari koroid di bawahnya dapat bocor melalui defek-defek kecil di membran Bruch, sehingga menimbulkan pelepasan-pelepasan lokal epitel pigmen. Peningkatan cairan tersebut dapat semakin menyebabkan pemisahan retina sensorik di bawahnya, dan penglihatan biasanya menurun apabila fovea terkena. Pelepasan epitel pigmen retina dapat secara spontan menjadi datar, dengan bermacam-macam akibat dari penglihatan, dan meninggalkan daerah geografik depigmentasi di bagian yang terkena.1,2,8 o

Dapat terjadi pertumbuhan pembuluh-pembuluh baru ke arah dalam yang meluas dari koroid sampai ruang subretina dan merupakan perubahan histopatologik terpenting yang memudahkan timbulnya pelepasan makula dan gangguan penglihatan sentral irreversible pada pasien dengan drusen. Pembuluh-pembuluh baru ini tumbuh dalam konfigurasi roda pedati dasar atau sea-fan menjauhi tempat mereka masuk ke dalam ruang subretina. Kelainan klinis awal pada


17



neovaskularisasi subretina bersifat samar dan sering terabaikan; selama stadium pembentukan pembuluh baru yang samar ini, pasien asimtomatik, dan pembuluh-pembuluh baru tersebut mungkin tidak tampak baik secara oftalmoskopis maupun angiografis. 1,2,8 o

Walaupun sebagian membran neovaskular subretina dapat mengalami regresi spontan, perjalanan alamiah neovaskularisasi subretina pada ARMD mengarah ke gangguan penglihatan sentral yang irreversible dalam selang waktu yang bervariasi. Retina sensorik mungkin rusak akibat edema kronik, pelepasan, atau perdarahan di bawahnya. Selain itu, pelepasan retina hemoragik dapat mengalami metaplasia fibrosa sehingga terbentuk suatu massa subretina yang disebut jaringan parut disiformis. Massa fibrovaskular yang meninggi dan ukurannya yang bervariasi ini mencerminkan stadium akhir ARMD eksudatif. Massa ini menimbulkan gangguan penglihatan sentral yang permanen. 1,2,8

VII. DIAGNOSIS

Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan anamnesa, gejaka klinis, ketajaman penglihatan atau uji refraksi, dan pemeriksaan oftalmoskopi, selain itu dapat dilakkan pemeriksaan lainnya seperti 

Tes Amsler Grid Untuk mendiagnosis dapat juga ditegakkan dengan test Amsler grid, dimana pasien diminta suatu halaman uji yang mirip kertas milimeter grafis untuk memeriksa titik luar yang terganggu fungsi penglihatannya.


18



Tes Penglihatan warna



Untuk melihat apakah penderita masih dapat membedakan warna-warna. Angiografi dengan zar warna fluorescein



Zat warna kontras 3 ml dari 25% sodium fluorsein disuntikkan ke lengan penderita yang kemudian akan mengalir ke mata dan dilakukan pemotretan pada retina dan makula. Zat warna ini memungkinkan melihat kelainan pembuluh darah retina dengan lebih jelas. Angiografi fluoresein dapat

sangat

menolong

pasien

yang

dicurigai

telah

mengalami

neovaskularisasi khoroid untuk menegakkan indikasi pengobatan. Ocular Coherence Tomography (OCT)



Dengan menggunakan sinar khusus untuk menangkap gambaran retina yang dapat memberikan informasi mengenai keadaan makula yang menebal maupun abnormal.

VIII. DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding untuk ARMD tipe non-eksudatif :

6



Periferal drusen (drusen terlokasi di luar dari area makula)



Degenerasi miopik (khususnya miopia tinggi dengan karakteristik peripapilar mengalami perubahan, drusen tidak terlihat)



Korioretinopati serous sentral (pelepasan RPE, atrofi RPE, tanpa drusen, biasanya pada pasien di bawah 50 tahun)



Riwayat distrofi retina sentral pada keluarga (contoh : penyakit Stargardt)


19




Retinopati

toksik

(contoh:

GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037 keracunan

klorokuin)

(bercak-bercak

hipopigmentasi dengan cincin hiperpigmentasi (bull’s eye m aculopathy) tanpa drusen) 

Makulopati inflamasi (contoh : multifokal khoroiditis, rubella) Diagnosis banding untuk ARMD tipe eksudat : 6



Sindrom histoplasmosis okular



Miopia tinggi



Ruptur khoroid traumatik



Kerusakan membran Bruch (drusen saraf optik, tumor khoroid, scar fotokoagulasi)



Makroneurisma



Vaskulopati khoroid polipoid



Khorioretinopati serous sentral



Kasus inflamasi



Tumor kecil seperti melanoma khoroid

IX. PENATALAKSANAAN 

ARMD tipe non-eksudatif

Tidak ada terapi khusus untuk ARMD tipe noneksudatif. Penglihatan dimaksimalkan dengan alat bantu penglihatan termasuk alat pembesar dan teleskop. Pasien diyakinkan bahwa meskipun penglihatan sentral

menghilang,

penyakit

ini

tidak

menyebabkan

hilangnya

penglihatan perifer. Ini penting karena sebagian besar pasien takut mereka akan menjadi buta. Namun, beberapa hal yang dapat meminimalkan keparahan ARMD, antara lain: 

Tidak merokok dan pengendalian tekanan darah tinggi dapat membantu untuk memperlambat laju kerusakan.



Suplemen diet secara teratur, seperti mengkonsumsi multivitamin dan antioksidan (berupa vitamin E 400 mg, vitamin C 500 mg, beta carotene 15 mg, cooper 2 mg dan zinc 80 mg), karena diduga dapat memperbaiki dan mencegah terjadinya degenerasi makula. Sayuran


20



hijau terbukti bisa mencegah terjadinya degenerasi makula tipe noneksudatif. Dua zat makanan yang dikenal sebagai karotenoid lutein dan zeaxanthin, dalam beberapa kasus tampaknya dapat mengurangi perkembangan ARMD. 

Pencahayaan tambahan dapat membantu penderita ARMD kering untuk dapat mengoptimalkan penggunaan sisa penglihatan mereka.



ARMD tipe Eksudatif

Ketika ARMD berkembang, disarankan pengobatan sesegera mungkin. Pengobatan ARMD tipe eksudatif dalam banyak kasus, dapat mencegah kerusakan lebih lanjut dari penglihatan, dan dalam beberapa kasus membawa beberapa perbaikan penglihatan. Pengobatan ARMD tipe eksudatif bertujuan untuk mengontrol pembentukan pembuluh darah baru yang bocor. Ada 3 jenis pengobatan untuk ARMD tipe eksudatif, antara lain : 

Photodynamic therapy (PDT) Menggunakan pengobatan berbasis cahaya untuk menutup kebocoran pembuluh darah. Metode ini melibatkan penyuntikan obat yang disebut Verteporfin (Visudyne)disuntikkan ke lengan pasien agar dapat menyebar sampai ke pembuluh darah di retina. Obat tersebut cenderung menempel pada permukaan pembluh darah neovaskularisasi. Selanjutnya mata disinari sekitar 90 detik untuk mengaktivasi obat tersebut. Obat yang telah

aktif

akan

menghancurkan

pembuluh

darah

neovaskularisasi namun tidak merusak fotoreseptor. Tidak seperti terapi laser, terapi ini tidak menghancurkan pembuluh darah normal di daerah sekitarnya. Tetapi fotodinamik hanya dapat memperlambat penurunan ketajaman penglihatan tidak dapat menghentikan perjalanan maupun menggembalikan penglihatan yang telah rusak akibat ARMD. Metode ini tidak merusak jaringan sekitarnya tetapi perawatan berulang mungkin diperlukan. 

Photocoagulation


21



Metode tersebut menggunakan laser panas untuk menutup kebocoran pembuluh darah, tetapi hanya dapat digunakan dalam sebagian kecil kasus di mana kebocoran tidak langsung di tengah makula. Metode ini termasuk pengobatan destruktif yang dapat merusak jaringan sehat di sekitarnya, dan pembuluh darah baru sering tumbuh kembali sesudahnya, sehingga memerlukan perawatan berulang. Apabila tidak ada neovaskularisasi retina, tidak ada terapi medis atau bedah untuk pelepasan epitel pigmen retina serosa yang terbukti bermanfaat. Pemakaian interferon alfa parenteral, misalnya, belum terbukti efektif untuk penyakit ini. Namun, apabila terdapat membran neovaskular subretina ekstrafovea yang berbatas tegas, diindikasikan fotokoagulasi laser. Dengan angiografi dapat ditentukan dengan tepat lokasi dan batas-batas membran neovaskular yang kemudian diablasi secara total oleh luka-luka bakar yang ditimbulkan oleh laser. Fotokoagulasi juga menghancurkan retina di atasnya tetapi bermanfaat apabila membran subretina dapat dihentikan tanpa mengenai fovea. Fotokoagulasi laser krypton terhadap neovaskularisasi subretina avaskular fovea dianjurkan untuk pasien non-hipertensif. Setelah fotokoagulasi membran neovaskular subretina berhasil dilakukan, neovaskularisasi rekuren di dekat atau jauh dari jaringan parut laser dapat terjadi pada separuh kasus dalam 2 tahun. 

Terapi dengan VEGF inhibitor Dalam

beberapa

dikembangkan

tahun ditujukan

terakhir untuk

pengobatan

baru

mengganggu

telah proses

pembangunan yang merusak pembuluh darah baru (neo angiogenesis) yang merupakan fokus pengobatan untuk wet ARMD. Beberapa obat menargetkan protein yang terlibat dalam proses tersebut, yang disebut faktor pertumbuhan endotel vaskular


22



atau VEGF. Tingginya kadar VEGF dapat menyebabkan proliferasi pembuluh darah dan kebocoran cairan. Obat-obatan, yang dikenal sebagai VEGF inhibitor atau anti VEGF, perlu disuntikkan ke mata, tepatnya di bawah makula, jumlah

suntikan

bervariasi.

Meskipun

dalam

percobaan

suntikan diberikan baik setiap 4 atau 6 minggu, pada prakteknya dokter harus memutuskan pengobatan yang paling tepat berdasarkan penilaian respon pasien terhadap obat. Terapi

dengan

VEGF

inhibitor

telah

ditujukan

untuk

menghentikan hilangnya penglihatan dan dalam beberapa kasus untuk mengembalikan penglihatan. Terapi dengan menyuntikan obat-obat anti-VEGF antara lain ranibizumab (Luventis) 0,5 mg (0,05 ml) setiap bulan diberikan, pengaptanip (Magugen) dan bevacizumab (Avastin). Efek samping pemberian injeksi ini pada ocular seperti hemoragik konjungtiva, nyeri pada mata, vitreous floaters, vitreous detachment, dan peradangan intraocular. Sedangkan efek samping non-okular seperti nasoparingitis, sakit kepala, arthralgia, dan bronchitis.

X. PROGNOSIS

Bentuk

degenerasi

makula

yang

progresif,

irreversible,

dan

mempengaruhi penglihatan sentral. Pada degenerasi makula yang progresif dapat menyebabkan kebutaan sehingga dapat mengganggu aktivitas. Pr ognosis dari ARMD tipe eksudat lebih buruk daripada ARMD tipe non-eksudat. Prognosis dapat didasarkan pada terapi, tetapi belum ada terapi yang bernilai efektif sehingga kemungkinan untuk sembuh total sangat kecil. 7


23



BAB IV RESUME

Degenerasi makula terkait usia (ARMD)adalahsuatu keadaan dimana makula mengalami kemunduran sehingga terjadi penurunan ketajaman penglihatan dan kemungkinan akan menyebabkan hilangnya fungsi penglihatan sentral (makula) karena kerusakan retina, biasanya mengenai dewasa tua. Penyebab pasti belum diketahui, namun ada faktor-faktor risiko yaitu: umur, ras, genetik, merokok, hipertensi, diabetes, obesitas, stress oksidatif, mutasi fibulin-5, sinar ultraviolet. Gejala yang pada umumnya dirasakan pasien adalah adanya distorsi penglihatan, garis lurus terlihat membengkok, terdapat daerah kosong atau gelap di pusat penglihatan, tidak dapat membedakan warna dengan jelas, kesulitan membaca, dan kesulitan dalam mengenali wajah seseorang. Penyakit ini mencakup spektrum temuan klinis dan patologis yang luas yang dapat diklasifikasikan menjadi dua kelompok, yaitu non-eksudatif (kering) dan eksudatif (basah). Walaupun kedua tipe ini bersifat progresif dan biasanya bilateral, manifestasi, prognosis, dan penatalaksanaannya berbeda. Bentuk eksudatif yang lebih berat merupakan penyebab pada hampir 90% dari semua kasus buta akibat ARMD. Diagnosis dapat juga ditegakkan dengan melakukan beberapa pemeriksaan sperti test Amsler grid, tes penglihatan warna, angiografi dengan zat fluorescein, Ocular Coherence Tomography (OCT). Terapi yang dapat diberikan anatara lain seperti mengkonsumsi multivitamin anti oksidan, laser fotokoagulasi, fotodinamik, pemberian VEGF inhibitor. Bentuk degenerasi makula yang progresif dapat menyebabkan kebutaan sehingga dapat mengganggu aktivitas. Prognosis dari ARMD tipe eksudat lebih buruk daripada ARMD tipe non-eksudat. Prognosis dapat didasarkan pada terapi, tetapi belum ada terapi yang bernilai efektif sehingga kemungkinan untuk sembuh total sangat kecil.


24



DAFTAR PUSTAKA

1. James B, Chew, Bron A. Lecture Notes Opthalmology Edisi ke-9. Jakarta: Erlangga. 2006. 2. Vaughan DG, Asbury T, Eva PR. General Opthalmology. 17 th ed. USA: Mc Graw Hill. 2007. 3. Kanski JJ. Clinical Opthalmology: A Systemic Approach. 4 th ed. Oxford: Butterworth-Heinemann. 1999. 4. Alfaro III MD, D Virgil; Ligget Peter E. Age-Related Macular Degeneration : A Comprehensive Textbook. Philadelphia USA: Lippincott Williams & Wilkins. 2006. 5. Ilyas HS. Ilmu Penyakit Mata Edisi ke-3. Balai Penerbit FKUI Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2004. 6. Maturi MD, Raj K. ARMD, Nonexudatives. 22 Juli 2011. Diunduh dari: http://emedicine.medscape.com/article/1223154-overview.Diakses

pada

tanggal 16 April 2012. 7. Comer MD, Grant M. ARMD, Exudative. 11 Januari 2012. Diunduh dari: http://emedicine.

Medscape.com/article/1226030-overview.

Diakses

pada

tanggal 16 April 2012. 8. Anonim.

Macular

Degeneration.

Diunduh

dari:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/maculardegeneration.html. Diakses pada tanggal 16 April 2012.


25

Gabriela Sabatini G - 07120080037 - Degenerasi Makula.docx

Recommend Documents