TUGAS PRESENTASI KASUS BLOK ECCE III
Ensefalopati
TUTOR : dr. Tutik Ermawati, Sp.S
KELOMPOK D.1
Andika Pratiwi
G1A010037
Angkat Prasetya A. N.
G1A010038
Khairisa Amrina R.
G1A010039
Widya Kusumastuti
G1A010040
KEMENTERIAN PENDIDIKAN NASIONAL UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATAN JURUSAN PENDIDIKAN DOKTER PURWOKERTO 2013
PENDAHULUAN Ensefalopati
merupakan
istilah
yang
umum
digunakan
untuk
menjelaskan perubahan dari fungsi otak yang mana kelainan tersebut merupakan hasil dari kegagalan sistemik, metabolik dan pengaruh toksik (Roos, 2012). Ensefalopati terdiri dari beberapa jenis, antara lain : ensefalopati hepatikum, ensefalopati uremikum, ensefalopati hipertensi, ensefalopati Wernicke, dan ensefalopati toksik metabolic (Kerr, 2011). Akan tetapi akan dibahas 2 dari ensefalopati tersebut, yaitu ensefalopati uremikum dan ensefalopati hipertensi. Angka kejadian ensefalopati secara umum belum banyak diteliti, penelitian dilakukan pada masing masing jenis ensefalopati. Ensefalopati hipertensi banyak ditemukan pada usia pertengahan dengan riwayat hipertensi essensial sebelumnya. Menurut penelitian di USA, sebanyak 60 juta orang yang menderita hipertensi, kurang dari 1 % mengidap hipertensi emergensi. Mortalitas dan morbiditas dari penderita ensefalopati hipertensi bergantung pada tingkat keparahan yang dialami. Selain itu, diteliti bahwa insiden hipertensi essensial pada orang kulit putih sebanyak 20-30%, sedangkan pada orang kulit hitam sebanyak 80%. Sehingga orang kulit hitam lebih beresiko untuk menderita ensefalopati hipertensi (Evans et al., 2001).
I.
A.
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Ensefalopati adalah istilah yang digunakan untuk menjelaskan kelainan fungsi otak menyeluruh yang dapat akut atau kronik, progresif atau statis (Behrman, et al ., 2007). Ensefalopati merupakan istilah yang umum digunakan untuk menjelaskan perubahan dari fungsi otak yang mana kelainan tersebut merupakan hasil dari kegagalan sistemik, metabolik dan pengaruh toksik (Roos, 2012). Ensefalopati adalah disfungsi kortikal dengan karakteristik perjalanan akut hingga subakut (jam hingga beberapa hari), yang mana terdapat fluktuasi dari tingkat kesadaran, atensi minimal, kadang muncul halusinasi dan delusi serta perubahan tingkat aktivitas psikomotor (Atri, et al ., 2008). Ensefalopati terdiri dari beberapa jenis, antara lain : ensefalopati hepatikum, ensefalopati uremikum, ensefalopati hipertensi, ensefalopati Wernicke, dan ensefalopati toksik metabolic (Kerr, 2011). Akan tetapi akan dibahas 2 dari ensefalopati tersebut, yaitu ensefalopati uremikum dan ensefalopati hipertensi. Ensefalopati uremikum adalah salah satu dari banyaknya manifestasi uremia yang mana ensefalopati ini melibatkan korteks otak (Kim, et al ., 2013). Gejala yang dapat timbul antara lain delirium dan koma, sakit kepala, gangguan visus, tremor dan kejang (Brouns dan De Deyn, 2004). Ensefalopati hipertensi adalah gangguan akut dan berat yang berkembang terutama pada pasien dengan hipertensi maligna atau eklampsia dan pasien dengan immunosuppressive drug therapy. Gejala yang dapat muncul terutama berhubungan dengan sistem saraf pusat, seperti sakit kepala, kejang dan gangguan visual (Karampekios, et al ., 2004).
B.
Etiologi dan Faktor Predisposisi 1. Etiologi
Secara
klinis,
diagnosis
ensefalopati
digunakan
untuk
menggambarkan disfungsi otak difus yang disebabkan oleh gangguan faktor sistemik, metabolik, atau toksik (Roos, 2012). Etiologi ensefalopati pada anak meliputi penyebab infeksi, toksis (misalnya karbon monoksida, obat, timah hitam), metabolik dan iskemik (Behrman, et al ., 2007). Ensefalopati uremikum biasanya timbul pada pasien dengan gagal ginjal akut maupun kronik (Lohr, 2012). Ensefalopati uremikum dapat timbul oleh karena uremia, defisiensi tiamin, dialisis, gangguan elektrolit dan toksisitas obat (Brouns dan De Deyn, 2004). Sedangkan ensefalopati hipertensi biasanya disebabkan oleh lonjakan tekanan darah yang tinggi pada pasien hipertensi kronik (Susanto, 2013). 2. Faktor Predisposisi
Faktor predisposisi ensefalopati tergantung berdasarkan jenis ensefalopati tersebut. Faktor predisposisi ensefalopati uremikum antara lain sebagai berikut (Bucurescu, 2012) : a. Penyakit serebrovaskuler b. Dialisis c. Penyakit jantung d. Anemia e. Obat-obatan yang dapat menganggu fungsi ginjal f. Hipertensi dan diabetes mellitus g. Infeksi Sedangkan faktor predisposisi untuk ensefalopati hipertensi antara lain sebagai berikut (Susanto, 2013) : a. Glomerulonefritis akut b. Hipertensi renovaskuler c. Ensefalitis, meningitis d. Eklampsia, preeclampsia e. Trauma kepala, infark serebri
C.
Epidemiologi
Ensefalopati merupakan istilah klinis tanpa menyebutkan etiologi dimana anak mengalami gangguan tingkat kesadaran pada waktu dilakukan pemeriksaan. Insiden dari ensefalopati sulit untuk ditentukan karena ensefalofati berkorelasi dengan berbagai penyakit. Beberapa penyebab ensefalopati memiliki angka insiden yang berbeda-beda. Di amerika serikat, hampir semua pasien dengan kadar CrCl (Creatinine Clearance) kurang dari 10% kadar normal mempunyai kemungkinan untuk berkembang menjadi ensefalopati. Namun, mungkin dengan gejala tidak jelas. Dalam satu studi pediatrik, ensefalopati terjadi pada 40% anakanak dengan tingkat BUN ( Blood Urea Nitrogen) lebih dari 90 mg/dl. Karena peningkatan ini, kemungkinan anak-anak ini mengalami kejang akan meningkat (Utomo et al., 2006). Angka kejadian ensefalopati secara umum belum banyak diteliti, penelitian dilakukan pada masing masing jenis ensefalopati. Ensefalopati hipertensi banyak ditemukan pada usia pertengahan dengan riwayat hipertensi essensial sebelumnya. Menurut penelitian di USA, sebanyak 60 juta orang yang menderita hipertensi, kurang dari 1 % mengidap hipertensi emergensi. Mortalitas dan morbiditas dari penderita ensefalopati hipertensi bergantung pada tingkat keparahan yang dialami. Selain itu, diteliti bahwa insiden hipertensi essensial pada orang kulit putih sebanyak 20-30%, sedangkan pada orang kulit hitam sebanyak 80%. Sehingga orang kulit hitam lebih beresiko untuk menderita ensefalopati hipertensi (Evans et al., 2001).
D.
Patogenesis dan Patofisiologi 1. Ensefalopati Uremikum
Patogenesis ensefalopati uremikum sangat kompleks. Akumulasi metabolit,
gangguan
hormonal,
gangguan
metabolisme,
dan
ketidakseimbangan neurotransmitter eksitator dan inhibitor menjadi faktor yang berpengaruh dalam patogenesis ensefalopati uremikum. Gagal ginjal dapat mengakibatkan akumulasi substansi organik yang berpotensi menjadi neurotoksin uremik, meskipun tidak dijelaskan lebih lanjut mengenai metabolit yang dapat mengakibatkan uremia. Salah satu metabolit yang diketahui meningkat oleh karena gagal ginjal tersebut adalah urea dan senyawa guanidine. Menumpuknya kadar urea di
dalam
plasma
menyebabkan
ketidakseimbangan
dari
neurotransmitter otak. Gangguan metabolik lain yang berhubungan dengan
disfungsi
otak
yaitu
hiponatremia
yang
mana
dapat
mengakibatkan pembengkakan sel otak oleh karena air bergerak masuk ke intraseluler (Van Dijck, et al ., 2012). Kadar senyawa guanidine ditemukan meningkat dalam serum dan cairan serebrospinal pada pasien uremia. Salah satu dari senyawa tersebut, guanidinosuccinic acid, menghibisi transketolase, enzim yang berperan dalam pemeliharaan myelin. Inhibisi transketolase tersebut dapat mengakibatkan perubahan myelin pada saraf sentral maupun perifer (Brouns dan De Deyn, 2004). Gangguan metabolisme dapat meningkatkan level kreatin fosfat, adenosin trifosfat dan glukosa, serta menurunkan kadar monofosfat, adenosine difosfat dan laktat. Perubahan ini dapat dihubungkan dengan penurunan brain metabolic rate dan konsentrasi oksigen otak (Brouns dan De Deyn, 2004). Gangguan hormonal berhubungan dengan meningkatnya kadar hormone paratiroid pada pasien uremia. Mekanisme yang berperan adalah kerja hormone paratiroid yang memfasilitasi masuknya kalsium ke dalam jaringan termasuk otak. Kalsium berperan penting dalam pelepasan
neurotransmitter
dan
berperan
dalam
metabolisme
intraseluler dan proses enzimatik. Dengan meningkatnya kadar kalsium maka dapat mengakibatkan gangguan fungsi otak (Brouns dan De Deyn, 2004). 2. Ensefalopati Hipertensi
Ensefalopati hipertensi dapat disebabkan oleh peningkatan tekanan darah. Beberapa kondisi yang dapat meningkatkan tekanan darah antara lain nefritis akut, eklampsia, dan hipertensi kronik esensial. Pada umumnya, aliran darah otak dijaga oleh mekanisme autoregulasi yang mana arteriol akan berdilatasi untuk merespon penurunan tekanan darah dan arteriol akan konstriksi bila terjadi peningkatan tekanan darah. Mekanisme autoregulasi ini mengalami gangguan bila hipertensi terlalu tinggi. Menurut konsep over-regulation, pembuluh darah otak mengalami spasme oleh karena hipertensi akut, yang mana akan mengakibatkan iskemi serebral dan edema sitotoksik. Sedangkan menurut konsep autoregulation breakthrough, arteriol serebral mengalami dilatasi paksa yang dapat mengakibatkan edema vasogenik. Edema serebral yang terjadi ini dapat menekan ventrikel otak dan menimbulkan disfungsi otak (Susanto, 2013).
E.
Penegakan Diagnosis 1. Ensefalopati uremikum a. Anamnesis
Tanda dan gejala awal ensefalopati uremikum berupa : 1) Anoreksia 2) Nausea 3) Gelisah 4) Rasa mengantuk 5) Tidak dapat berkonsentrasi 6) Penurunan fungsi kognitif Tanda dan gejala pada keadaan lebih berat : 1) Muntah 2) Perubahan emosional
3) Disorientasi 4) Bingung 5) Perubahan tingkah laku Selama progresifitas ensefalopati uremikum berlangsung pasien akan mengalami mioklonus, asterixis, kejang, stupor, bahkan koma. b. Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik dapat dijumpai : 1) Gangguan nervus cranialis, seperti nistagmus 2) Papil edem 3) Hiperrefleks, clonus, dan asterixis c. Pemeriksaan penunjang
1) Peningkatan kadar BUN dan kreatinin darah. 2) Elektrolit serum dan glukosa untuk menemukan adanya hiponatremia, hipernatremia, hiperglikemia, dan sindrom hiperosmolar. 3) Pemeriksaan urin 4) Elektro ensefalografi (EEG) : a) Frekuensi
gelombang
alfa
akan
melemah
bahkan
menghilang b) Disorganisasi c) Gelombang theta dan delta yang tidak beraturan d) Reduksi freksuensi gelombang EEG yang berkorelasi dengan penurunan aktivitas ginjal (Lohr, 2012). 2.
Ensefalopati hipertensi a. Anamnesis
Pada ensefalopati hipertensi terdapat tanda dan gejala berupa : 1) Sakit kepala 2) Gangguan penglihatan 3) Kejang 4) Mual dan muntah Tanda dan gejala kerusakan organ :
1) Kardiovaskular : palpitasi, dispnea, heart rate ireguler 2) Renal : hematuria dan gagal ginjal akut Onset gejala-gejala tersebut biasanya berlangsung antara 24-48 jam dan progresif. Ensefalopati hipertensi terjadi pada pasien dengan riwayat hipertensi lama dan konsumsi kokain. b. Pemeriksaan fisik
1) Pemeriksaan mata dengan funduskopi dapat ditemukan : 2) Papil edema 3) Perdarahan 4) Eksudat 5) Pemeriksaan nervus kranialis untuk menemukan nistagmus c. Pemeriksaan penunjang
1) Pemeriksaan darah lengkap untuk menemukan adanya anemia hemolitik mikroangiopati 2) Urinalisis : kadar BUN, kreatinin, hematuria, obat-obatan 3) CT scan : untuk melihat adanya stroke, perdarahan, atau massa di intracranial (Irawan, 2013).
F.
Penatalaksanaan 1.
Ensefalopati Uremikum
a. Inisiasi dialisis (hemodialisis, peritoneal dialisis) b. Mengoreksi anemia c. Mengatur metabolisme kalsium dan fosfat (Lohr, 2012). 2.
Ensefalopati Hipertensi
a. Menurunkan tekanan darah dengan target tekanan diastolik 100110 mmHg. Obat-obat anti hipertensi : 1) Nicardipin. Nicardipin merupakan derivat dihidropiridin Ca channel blocker generasi kedua yang memiliki selektivitas vaskular tinggi dan aktivitas vasodilator arteri koroner. Nicardipin juga terbukti mampu meningkatkan stroke volume dan aliran darah arteri koroner.
2) Labetalol. Labetalol dapat menurunkan tekanan darah dengan cepat tanpa mengganggu aliran darah di serebral. Labetalol sering digunakan untuk terapi insial. Labetalol harus dihindari pada
pasien
dengan
penyakit
saluran
napas
dan
syok
kardiogenik. 3) Nitrogliserin. tekanan
Nitrgoliserin
darah
secara
digunakan
cepat
pada
untuk
menurunkan
komplikasi
iskemia
miokardium. Akibat penurunan tekanan darah secara drastis, dapat menyebabkan komplikasi yang disebabkan oleh dilatasi vena yang berlebihan. 4) Sodium nitroprusid. Sodium nitroprusid dapat digunakan untuk menurunkan tekanan darah. Sodium nitropruside sebaiknya tidak diberikan pada pasien yang mengalami peningkatan tekanan intrakranial. b. Cairan infus ringer laktat c. Terapi Non Medikamentosa 1) Mengontrol tekanan darah 2) Mengurangi konsumsi garam 3) Memperbanyak aktivitas fisik 4) Mengurangi kelebihan berat badan 5) Menghindari rokok (Irawan, 2013).
Contoh Resep:
Dr. Surya Gemilang SIP. 1085/BMS/XI/2013 Jln. Manasuka no. 25, Purwokerto Telp. (0281) 99999 Purwokerto, 8 Desember 2013
R/ Ringer laktat ml 500 fl No. I Abocath no. 18 ʃ imm SURAT RUJUKAN
R/ Nicardipin IV drip 0,01-0,02% Abocath no 18 ʃ imm
Pro : Farhat Abas Usia : 9 bulan Alamat : Jl. Manasaja No. 38, Purwokerto
Contoh Surat Rujukan: Surat Rujukan
Kepada
Purwokerto, 9 Desember 2013
Yth. Ts. Dr Lalala, Sp. S RS. ABCD Purwokerto
Dengan hormat, Dimohon konsul dan pengobatan selanjutnya Ny. Nana 39 tahun. Perempuan, diagnosis : suspek ensefalopati uremikum. Hasil pemeriksaan laboratorium terlampir. Penderita telah kami beri terapi sementara infus Ringer Laktat dengan dosis 500 ml. Atas kesediaan dokter, kami ucapkan terima kasih
Wassalam, Dr. Lili Puskesmas Bahagia Purwokerto
II.
KESIMPULAN
1. Ensefalopati adalah istilah yang digunakan untuk menjelaskan kelainan fungsi otak menyeluruh yang dapat akut atau kronik, progresif atau statis 2. Ensefalopati uremikum adalah salah satu dari banyaknya manifestasi uremia yang mana ensefalopati ini melibatkan korteks otak. Gejala yang dapat timbul antara lain delirium dan koma, sakit kepala, gangguan visus, tremor dan kejang. Penatalaksanaan yang dilakukan yaitu Inisiasi dialysis, mengoreksi anemia, mengatur metabolisme kalsium dan fosfat. 3. Ensefalopati hipertensi adalah gangguan akut dan berat yang berkembang terutama pada pasien dengan hipertensi maligna atau eklampsia dan pasien dengan immunosuppressive drug therapy. Gejala yang dapat muncul terutama berhubungan dengan sistem saraf pusat, seperti sakit kepala, kejang dan gangguan visual. Penatalaksanaan yang dilakukan yaitu dengan menurunkan tekanan darah dengan target tekanan diastolic 100-110 mmHg dan menggunakan cairan infuse RL.
III.
DAFTAR PUSTAKA
Atri, Alireza, Tracey A. Milligan, Kiran C. Reddy, dan Andrew S. Kayser. 2008. Encephalopathy : Approach to Diagnosis and Care. Neurology. Vol. 12 (1) : 1-15. Behrman Richard E., Robert M. Kliegman, dan Ann M. Arvin. 2007. Nelson textbook of Pediatrics. Philadelphia : Elsevier Science Health Science Division. Brouns, R., dan P. P. De Deyn. 2004. Neurological complications in renal failure: a review. Clinical Neurology and Neurosurgery. Vol. 107 (2004) : 1-16. Bucurescu, Gabriel. 2012. Neurological Manifestations of Uremic Encephalopathy Treatment & Management . Available at : http://emedicine.medscape.com/article/1135651-treatment#showall. Diakses pada tanggal 09 Desember 2013. Cuciureanu, D. Hypertensive Encephalopathy: Between Diagnostic and Reality . Roumanian Journal of Neurology 6/3. 2007:114-177. Available from: http://www.medica.ro/reviste_med/download/neurologie/2007.3/Neuro_N r-3_2007_Art-02.pdf [diakses 9 Desember 2013] Evans K, Rigby AS, Hamilton P, Titchner N, Hall DM. The relationship between neonatal encephalopathy and cerebral palsy: a cohort study. J Obstet Gynaecol. 2001;21: 114 – 20. Irawan, S. 2013. Hypertensive Encephalopathy. Available from URL : http://emedicine.medscape.com/article/166129-overview Karampekios, S. K., E. Contopoulou, M. Basta, M. Tzagournissakis, dan N. Gourtsoyiannis. 2004. Hypertensive encephalopathy with predominant brain stem involvement: MRI findings. Journal of Human Hypertension. Vol. 18 : 133-134. Kerr,
Sarah J. 2011. Encephalopathy. Available at : http://www.med.nyu.edu/content?ChunkIID=648216. Diakses pada tanggal 09 Desember 2013.
Kim, Ye Na, Ho Sik Shin, Yeon Soon Jung, dan Hark Rim. 2013. Uremic Encephalopathy with Basal Ganglia Lesions in a Diabetic Predialysis Patient. British Journal of Medicine & Medical Research. Vol. 3 (2) : 249254. Lohr
JW. Uremic Encephalopathy. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/239191-overview. 8 Desember 2013.
Lohr, J. W. 2012. Uremic Encephalopathy. Available from URL : http://emedicine.medscape.com/article/239191-overview Lohr, James W. 2012. Uremic Encephalopathy Clinical Presentation. Available at : http://emedicine.medscape.com/article/239191-clinical#a0218. Diakses pada tanggal 09 Desember 2013. Majid, A. Krisis Hipertensi Aspek Klinis dan Pengobatan. USU Digital Library. 2004: 1-8. Available from: http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/1999/1/fisiologiabdul%20majid.pdf [diakses 9 Desember 2013]. Roos, Karen L. 2012. Emergency Neurology. New York : Springer. Sugiyanto, E. Hipertensi dan Komplikasi Serebrovaskular .Cermin Dunia Kedokteran, No. 157, 2007: 173-79. Available from: http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/cdk_157_Neurologi.pdf [diakses 9 Desember 2013] Susanto, Irawan. 2013. Hypertensive Encephalopathy. Available at http://emedicine.medscape.com/article/166129-overview#aw2aab6b2b3. Diakses pada tanggal 09 Desember 2013.
:
Utomo MT, Etika R, Harianto A, Indarso F, Damanik SM. 2006. Ensefalopati hipoksik iskemik perinatal. Naskah Lengkap Continuing Education IKA XXXVI. FK Unair Surabaya. Van Dijck, Annemie, Wendy Van Daele, dan Peter Paul De Deyn. 2012. Uremic Encephalopathy. Available at : http://cdn.intechopen.com/pdfs/35732/InTech-Uremic_encephalopathy.pdf. Diakses pada tanggal 09 Desember 2013.
