Tetralogi Fallot

David Wyanto 10 2007 159 Blok 19 Kardiovaskuler 2

Tetralogi Fallot Tetralogi fallot adalah kelainan anatomi yang disebabkan oleh kesalahan dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Kelainan ini pertama kali dilaporkan oleh Fallot (1888). (1888). Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling   banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit   jantung bawaan pada anak setelah setela h defek septum ventrikel,defek ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit   jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama diantara penyakit jantung  bawaan sianotik. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan ditemukan yang ditandai dengan dengan sianosis

akibat adanya pirau kanan kanan ke

kiri. Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya   penyakit adalah stenosis

pulmonal dari sangat sangat ringan sampai berat. Stenosis

 pulmonal bersifat bersifat progresif , makin lama la ma makin berat. Berdasarkan diagnosis Tetralogi Fallot dibagi menjadi 4 klasifikasi : tetralogi fallot dengan tidak adanya katup pulmonal (3-5%), tetralogi fallot dengan kanal pada atr ioventrikular ioventrikular (2 %), tetralogi fallot dengan atresia pulmonal, dan tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal pulmonal (paling banyak).

1

Anamnesis

y

R iwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).

y

R iwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena

blue babies,

lahir dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung kongenital. Dan ditanyakan apakah terdapat anggota keluarga yang lain mengalami penyakit  jantung, seperti hipertensi, arterosklerosis, stroke, PJB, aritmia, dll. y

R iwayat Anak  Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena sulit untuk makan (ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya sangat sedikit. Apakah saat beraktifitas mengalami dispneu atau takipneu (karena inadekuat O2 ke jaringan). Ortopneu biasanya diakibatkan kongesti vena   pulmonary. Berkeringat secara abnormal biasanya disebabkan oleh gagal  jantung kongesti. Nyeri pada dada yang disebabkan karena iskemia pada otot   jantung. Pernah mengalami sincope atau tidak (karena stenosis aorta, hipertensi pulmonal, heart rate yang sangat tinggi/sangat rendah).

Pemeriksaan

Fisik 

Inspeksi y

Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak   biru setelah tumbuh.

y

Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

y

Skoliosis (ke arah kanan)

y

Serang

sianotik

hiperpnea,hypoxic

mendadak spells)

(blue

spells/cyanotic

ditandai

dengan

spells/paroxysmal dyspnea,

napas

kusmaul,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. y

Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah  berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.

2

y

Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak  menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan

Palpasi

y

Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri

Auskultasi

y

Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah   bising stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kanan yang menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. Pada serangan anoksia bising menghilang (aliran darah ke paru sangat sedikit/tidak ada)

y

Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat).

y

Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah

Pada bayi laki-laki dengan usia 9 bulan dengan keadaan BB tidak naik, sesak  napas, dan sianosis, serta pemeriksaan fisik sebagai berikut : 

Tanda vital : HR 130 x/menit ; RR 50 x/menit



Inspeksi : bibir tampak sedikit kebiruan dan jari-jari kebiruan, bertambah  jelas bila menangis ; retraksi dada



Palpasi : pada dinding abdomen : datar dan lemas ; pembesaran hepar (1/31/4) ; lien tidak teraba



Perkusi



Auskultasi : paru : vesikuler dan tidak terdapat ronkhi ; jatung : BJ I-II normal dengan bising/murmur jelas terdengar.

Pemeriksaan Penunjang

y

Pemeriksaan laboratorium Ditemukan

adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht)

akibat

saturasi oksigen yang rendah. Nilai AGD menunjukkan peningkatan tekanan  partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan

3

  penurunan pH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah

mungkin

menderita defisiensi besi. Nilai juga faktor pembekuan darah (trombosit,  protombin time) y

R adiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak  ada pembesara n jantung . Tampak pembesaaran aorta asendens. Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

y

Elektrokardiogram Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positif di V1, EKG sumbu QR S hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di hantaran II tinggi (P pulmonal)

y

Ekokardiografi Memperlihatkan

dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel

kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru paru. y

Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Melihat ukuran a.pulmonalis. Mendeteksi adanya   penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

Diagnosis Diagnosis kerja

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang didapatkan maka diagnosis kerjanya  Tetralogi Fallot

4

Di

y

i b

i

vent ikel (DVS)

Defek sept sept

Defek 

merupakan

vent ikel

(DVS)

Penyak it  jantung

bawaan

(PJB) yang  paling ser ing ditemukan, sek itar  30% dar i semua  jenis PJB Pada se bagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan

setelah

melewati

masa

neonatus, karena  pada minggu-minggu  per tama bising yang ber makna biasanya  belum

ter dengar 

karena

resistensi

vascular   paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu. Pada DVS kecil hanya ter  jadi  pirai dar i k ir i ke kanan yang minimal sehingga tidak  ter  jadi gangguan hemodinamik  yang  berar ti. Pada defek  sedang dan besar  ter  jadi  pirau yang ber makna dar i ventr ikel k ir i ke ventr ikel kanan. y

Duk tus Ar ter iosus Per sisten Duk tus Ar ter iosus Per sisten (DPA) adalah duk tus ar ter iosus yang tetap ter  buka setelah  bayi lahir. K elainan ini merupakan 7% dar i seluruh PJB. DPA ser ing dijum pai  pada  bayi  premature, insidensnya ber tambah dengan

berkurangnya

Se bagian

besar 

masa DAP

gestasi.  per sisten

menghu bungkan aor ta dengan a.pulmonalis k ir i. Pada bayi baru lahir, duk tus ar ter iosus yang

semula

mengalirkan

darah

dar i

a.pulmonalis ke aor ta akan berfungsi se baliknya karena resistensi vascular   paru menurun dengan ta jam dan secara nor mal mulai menutup. Maka, dalam

5

  beberapa jam secara fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta ke a.pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta dan a.pulmonalis. dengan semakin berkurangnya resistensi vascular paru maka  pirai dari aorta ke arah a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat. Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena ada nya faktor endogen dan eksogen. Faktor ±faktor  tersebut antara lain : Faktor endogen y

Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (down syndrom, DiGeorge sindrom)

y

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

y

Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,   penyakit jantung atau kelainan bawaan.

Faktor eksogen y

R iwayat

kehamilan

suntik,minum

ibu

: sebelumnya

obat-obatan

ikut program KB oral atau

tanpa

resep

dokter 

(thalidomide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu) y

Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

y

Pajanan terhadap sinar ±X

y  Nutrisi yang kurang pada saat kehamilan y

Alcohol

y

Ibu hamil yang berusia > 40 tahun

y  Nutrisi yang buruk saat kehamilan

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut   jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena  pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

6

Patofisiologi

Terpapar faktor endogen & eksogen selama kehamilan trimester I-II Kelainan jantung kongenital sianotik : t etralogi fallot Stenosis pulmonal

Defek septum ventrikel

Overiding aorta

Tek. sistolik puncak ventrikel kanan = kiri

Obstruksi >>> berat

Pirau kanan --kiri qAliran darah paru qO2 dlm darah

Obstruksi aliran darah keluar vent kanan Hipertrofi vent kanan

Aliran darah Percampuran darah kaya O2 dg CO2 aorta oo

Hipoksemia Sesak 

Sianosis (blue spells)

Kelemahan tubuh

Hipoksia & laktat  qO2 di otak 

Asidosis metabolik 

q kesadaran

y Gangguan pertukaran gas y PK.Hipoksemia y Krg pengetahuan ortu : diagnostik,prognosis&perawatan

Bayi/anak cepat lelah :  jika menetek,berjalan, beraktifitas y y y y

Ggn nutrisi kurang dr keb Intoleransi aktivitas tubuh

Gangguan pola nafas Gangguan pertumbuhan & perkembangan

 polisitemia Trombosis

kejang

y Perubahan perfusi jar serebral. y Ggn integritas kulit. y R isiko cedera

kompensasi Jangka panjang sirkulasi kolateral

Perdarahan

PK : embolisme paru

y PK : syok hipovolemik  y Gangguan keseimbangan

cairan & elektrolit y Gangguan perfusi jaringan

MR S 7

Anak 

Orang tua

y Takut pada anak  y K ecemasan anak 

y K rg pengetahuan k lg ttg cara merawat anak dg asma y K ecemasan orang tua,peru bahan proses keluarga, koping keluarga inefek tif 

K arena adanya VSD yang besar  dan stenosis  pulmonal maka akan ter  jadi  peru bahan hemodinamik. Stenosis  pulmonal yang ter   jadi itu menye ba bkan darah yang berasal dar i vena cava super ior  dan infer ior  seluruhnya akan ter tam pung dalam ventr ikel kanan. K emudian masuk ke aor ta tanpa membe bani ventr ikel k ir i, sehingga timbul hi per trof i ventr ikel kanan sedangkan ventr ikel k ir i relatif  kecil. VSD ter se but menye ba bkan ter  jadinya shunt kanan ke k ir i sehingga timbul si

sis.

Stenosis  pulmonal menye ba bkan aliran darah ke  pulmo  jadi menurun

sehingga ter  jadi hi pok s emia yang dikom pensasi dengan  polisitemia. enatalaksanaan

Pada  pender ita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditu jukan untuk  memutus patof isiologi serangan ter s e but, antara lain dengan cara : Medika Mentosa

y

Morphine

sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk  menekan  pusat

 pernafasan dan mengatasi tak i pneu. y

 bonat  Natr ium Bikar 

1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis

8

y

Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena  permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke   paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :

y

Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut  jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan  belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.

y

Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali  pemberian 5 ml/kgBB

y

Propanolol oral 1 mg/kg/hari dalam 4 dosis dapat digunakan untuk serangan sianotik 

y

Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi

y

Pemberian Prostaglandin E1 untuk sianosis atau pada keadaan akut (vasodilator arteriol dan menghambat agregasi trombosit)

y

Pemberian Vasopressor pada awal serangan atau jika terapi lain gagal (methoxamine, phenylephrine)

Non

Medika Mentosa

y

Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah

y

Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis infektif atau abses otak.

y

Hindari dehidrasi

Pem

y

edahan

Bedah paliatif  Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock-Taussig) Shunt

yang

bertujuan

meningkatkan

sirkulasi

pulmonal

dengan

menghubungkan a.subklavia dengan a.pulmonalis yang ipsilateral. Umumnya operasi paliatif dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia a.pulmonalis dan pasien yang sering mengalami sianotik. Selain BT Shuntterdapat pula

9

Potts Shunt, Waterston Shunt, dan Glenn Shunt. Tetapi BT Shunt merupakan yang paling sering digunakan karena memberikan hasil yang paling baik. Tetapi BT Shunt juga menimbulkan beberapa komplikasi walaupun angka kejadiannya sangat kecil. Komplikasi yang mungkin terjadi antara lain : hipoplasia pada lengan, gangren pada digitalis, cedera nervus frenikus, stenosis a.pulmonal. y

Bedah Korektif  Pada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa   bedah paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi total dilakukan pada pasien tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun.

Prognosis

Jika tidak dilakukan tindakan operasi maka rata-rata mencapai umur 15 tahun. Dengan operasi paliatif dan korektif makan pr ognosis akan menjadi lebih baik. E pidemiologi

Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak  ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung  bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten. Di US angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10000 kelahiran. Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering pada PJB yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.

Komplikasi y

Trombosis pulmonal Trombosis disebabkan karena meningkatnya viskositas darah yang disebabkan oleh polisitemia. Dehidrasi dapat meningkatkan resiko untuk terjadinya trombosis. Trombosis dapat terjadi di mana saja tapi yang berbahaya jika terjadi di paru dan otak.

y

CVA trombosis

y

Abses otak 

10

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri, terutama terjadi pada anak yang berusia lebih dari 2 tahun, dikenal luas sebagai faktor    predisposisi abses otak. Pada penderita ditemukan polisitemia dengan aliran darah yang lambat, sehinga dapat menyebabkan terjadinya infark kecil di dalam otak yang merupakan tempat abses mulai timbul. Aliran darah pirau dari kanan ke kiri, tidak difiltrasi di paru-paru, sehingga memudahkan terjadinya septikemia. Hal-hal tersebut merupakan faktor predisposisi terjadinya abses otak pada penderita penyakit jantung bawaan sianotik. Terjadinya abses dapat dibagi menjadi empat stadium, yaitu: fase serebritis dini, fase serebritis lambat, pembentukan kapsul dini dan pembentukan kapsul lambat. Abses otak pada penyakit jantung bawaan sianotik biasanya soliter, sering terdapat pada lobus frontalis, temporalis, dan parietalis. y

Perdarahan Bayi

dengan

sianosis

disertai

dengan

lamanya

polisetimia

akan

mengakibatkan trombositopenia dan kelainan pembekuan darah. y

Endokarditis

y

Aritmia

11

Daftar Pustaka y

Hoffman JIE. Tetralogy of Fallot, Patent Ductus Arteriosus, Ventricular  Septal Deffect. R udolph¶s Pediatrics 20th edition. London : Appleton & Lange. 1996.

y

Singh VN. Tetralogy of Fallot : Surgical Prespective. 2008. Diunduh dari : http://emedicine.medscape.com/article/904652.

y

Spektor

M.

Tetralogy

of

Fallot.

2008.

Diunduh

dari

:

http://emedicine.medscape.com/article/760387. y

th

Harisson¶s Principles of Internal Medicine 17 edition. Disorders of The Heart : Tetralogy of Fallot. Mc Graw Hill. 2008.

y

Suprata N. Abses Otak pada Penyakit Jantung Bawaan Sianotik. Dexa Media

No.3,

Vol

19.

2006.

Diunduh

dari

:

http://www.dexa-

medica.com/images/publication_upload0704169773950011 76746090DM  _Juli-Sept2006.pdf. y

Kapita Selekta edisi 3 jilid 2. Ilmu Kesehatan Anak : Tetralogi Fallot. Media Aesculapius FKUI. 2008.

y

Panggabean MM, Harun S. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2007.

y

Buku Kuliah 2 Ilmu Kesehatan Anak. Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985. Cetakan ke-11 : 2007.

12