REFERAT
TETRALOGI FALLOT
Pembimbing : dr. Tommy Tiluata Sp.BTKV disusun oleh : Emanuel Yan Daniel Prabowo (!"#$"%&
KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH PERIODE 6 AGUSTUS – 6 OKTOBER 2012 FAKULT FAKULTAS AS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA JAKARTA
KATA KATA PENGANTAR PENGANTAR
Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena atas berkat dan rahmat-Nya, penulis dapat menyelesaikan penyusunan referat ini yang berjudul Tetral!gi Fal!t"# Adapun referat ini disusun untuk memenuhi tugas di $epaniteraan $linik %lmu &edah# Penulis mengu'apkan banyak terima kasih kepada dr# T!mmy Tiluata (p#&T$) yang telah membimbing dan membantu penulis dalam menyusun referat dan melaksanakan kepaniteraan %lmu &edah# Penulis juga mengu'apkan terima kasih kepada keluarga dan !rang!rang terdekat yang baik se'ara langsung maupun tidak langsung ikut berpartisipasi dalam membantu tersusunnya referat ini# Penulis menyadari bah*a referat ini masih jauh dari kesempurnaan# +leh karena itu, dengan kerendahan hati segala kritik dan saran akan penulis terima dengan tangan terbuka# Akhir kata, penulis berharap referat ini dapat berguna untuk rekan-rekan dalam menambah pengetahuan tentang Tetral!gi Fall!t"#
akarta, Agustus ./
Penulis
DAFTAR ISI 2
$ATA PEN0ANTAR11111111111111111111111111##11## 2AFTAR %(%11111111111111111111111111111111### 3 &A& % PEN2A4565AN111111111111111111111111111####7 &A& %% %(%11111111111111111111111111111111118 %%#/ 2EF%N%(%11111111111111111111111111111111##8 %%# EP%2EM%+6+0%11111111111111111111111111111##8 %%#3# 0AM&ARAN EM&R%+6+0%1111111111111111111111119 %%#7# ANAT+M% ANT5N011111111111111111111111111# 111###9 %%#8# ET%+6+0%1111111111111111111111111111111#/. %%#9# PAT+F%(%+6+0%1111111111111111111111111111##/. %%#:# MAN%FE(TA(% $6%N%(1111111111111111111111111###/ %%#;# PEMER%$(AAN F%(%$11111111111111111111111111/ %%#<# PEMER%$(AAN PEN5NAN01111111111111111111111###/3 %%#/.# PENATA6A$(ANAAN1111111111111111111111111#/3 %%#//# $+MP6%$A(%11111111111111111111111111111#/8 %%#/# PR+0N+(%(111111111111111111111111111111/8 &A& %%% $E(%MP56AN 2AN (ARAN111111111111111111111###/9 &A& %) 2AFTAR P5(TA$A1111111111111111111111111##/:
3
BAB I PENDAHULUAN 2i seluruh dunia, penyakit jantung pada anak terus menjadi masalah kesehatan utama di masyarakat# &aik itu penyakit jantung ba*aan maupun yang didapat# Penyakit jantung ba*aan =P&> adalah penyakit kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang diba*a dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase a*al perkembangan janin# Terjadinya P& masih belum jelas, namun dipengaruhi !leh beberapa fakt!r# Terdapat ke'enderungan timbulnya beberapa P& dalam satu keluarga# Pembentukan jantung yang lengkap terjadi pada akhir semester pertama p!tensial dapat menimbulkan gangguan jantung#
(e'ara garis besar P& dibagi dalam kel!mp!k ? P& n!n-sian!tik dan P& sian!tik# Empat hal yang paling sering ditemukan pada ne!natus dengan P& adalah sian!sis, takipnea, frekuensi jantung abn!rmal, dan bising jantung#
Pada P& sian!tik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik @ena sistemik yang mengandung darah rendah !ksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik# Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat per'ampuran darah balik @ena sistemik dan @ena pulm!nalis# (ian!sis pada muk!sa bibir dan mulut serta kuku jari tangan-kaki adalah penampilan utama pada g!l!ngan P& ini#
(alah satu bentuk P& sian!tik yang paling banyak ditemukan adalah Tetral!gi Fall!t# Angka kejadiannya sekitar 8-: dari seluruh penyakit jantung ba*aan# $elainan Tetral!gi Fall!t ini mula-mula dilap!rkan pada tahun /9:, tetapi Fall!t pada tahun /;;; menguraikan sekel!mp!k penderita dengan sten!sis pulm!nalB dekstr!-p!sisi pangkal a!rtaB defek septum @entrikelB hipertr!fi @entrikel kanan# Tetral!gi Fall!t merupakan bentuk penyakit jantung utama yang menyebabkan sian!sis#
4
BAB II TINJAUAN PUSTAKA II.1. DEFINISI Tetral!gi Fall!t adalah penyakit jantung ba*aan tipe sian!tik# $elainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intra@entrikular =sekat antara r!ngga @entrikel# (ebagai k!nsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anat!mi sebagai berikut ? C Defek Sep!" Ve#$%ke& 'VSD( Yaitu lubang pada sekat antara kedua r!ngga @entrikel# )(2 pada T+F biasanya besar dan berada pada p!sisi suba!rtik, tapi kadang meluas ke subpulm!nik apabila septum infudibulumnya tidak ada# $atup pulm!nal hampir selalu terlibat dalam !bstruksiB daun katup menebal dan melekat ke dinding arteri pulm!nalis# C Se#)*%* p!&")#+& Terjadi karena penyempitan katup pembuluh darah yang keluar dari @entrikel kanan menuju paru, bagian !t!t diba*ah katup juga menebal dan menimbulkan pen yempitan# C A)$+ ),e$$%-%# Terjadi akibat pembuluh darah utama yang keluar dari @entrikel kiri mengangkang sekat @entrikel, sehingga se!lah-!lah sebagian a!rta keluar dari @entrikel kanan C H%pe$$)f% ,e#$%ke& k+#+# ++! pe#e/+&+# )) -% ,e#$%ke& k+#+# Terjadi karena peningkatan tekanan di @entrikel kanan akibat dari sten!sis pulm!nal#
II.2.EPIDEMIOLOGI
Tetral!gi Fall!t merupakan penyakit jantung '!ngenital tipe sian!tik yang paling umum# Penyakit ini menempati angka 8,; dari kelainan jantung akibat '!ngenital, atau terjadi sekitar .,9 per /... kelahiran hidup# (ampai saat ini para d!kter tidak dapat memastikan sebab terjadinya, akan tetapi, penyebabnya dapat berkaitan dengan fakt!r lingkungan dan juga fakt!r genetik atau keduanya# %a lebih sering mun'ul pada laki-laki daripada *anita# 5
Pengertian akan embri!l!gi dari penyakit ini adalah sebagai hasil kegagalan dalam '!nal septum bagian anteri!r, menghasilkan k!mbinasi klinik berupa )(2, pulm!nary sten!sis, and !@erriding a!rta# Perkembangan dari hipertr!fi @entrikel kanan adalah !leh karena kerja yang makin meningkat akibat defek dari katup pulm!nal# 4al ini dapat diminimalkan bahkan dapat dipulihkan dengan !perasi yang dini#
II.. GAMBARAN EMBRIOLOGI Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine, trunkus arteri!sus terbagi menjadi a!rta dan a#pulm!nalis# Pembagian berlangsung sedemikian, sehingga terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya a!rta akan berasal dari p!ster!lateral sedangkan pangkal a#pulm!nalis terletak anter!-medial# (eptum yang membagi trunkus menjadi a!rta dan a#pulm!nalis kelak akan bersama-sama dengan end!kardial 'ushi!n serta bagian membrane septum @entrikel, menutup f!ramen inter@entrikel# Pembagian @entrikel tunggal menjadi @entrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke 7 dan minggu ke ;#
$esalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak a!rta yang abn!rmal =!@er riding>, timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar @entrikel kanan, serta terdapatnya defek septum @entrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan f!ramen inter@entrikel# 2e@iasi septum infundibulum ke anteri!r menyebabkan pembentukan katup pulm!nal tidak sempurna# 2engan demikian dalam bentuknya yang klasik, akan terdapat 7 kelainan, yaitu defek septum @entrikel yang besar, sten!sis pulm!nal, dekstr!p!sisi !@erriding pangkal a!rta dan hipertr!fi @entrikel kanan#
II.. ANATOMI JANTUNG BENTUK DAN UKURAN
antung merupakan !rgan utama dalam sistem kardi!@askuler# antung dibentuk !leh !rgan-!rgan mus'ular, apeD dan basis '!rdis, atrium kanan dan kiri serta @entrikel kanan d an kiri#
6
5kuran jantung kira-kira panjang / 'm, lebar ;-< 'mseta tebal kira-kira 9 'm# &erat jantung sekitar :-/8 !ns atau .. sampai 78 gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan# (etiap harinya jantung berdetak /..#... kali dan dalam masa peri!de itu jantung mem!mpa ... gal!n darah atau setara dengan :#8:/ liter darah#
LOKASI DAN LETAK
P!sisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah-tengah dada, bertumpu pada diaphragma th!ra'is dan berada kira-kira 8 'm diatas pr!'essus Diph!ideus# Pada tepi kanan 'ranial berada pada tepi 'ranialis pars 'artilaginis '!sta %%% deDtra, /'m dari tepi lateral sternum# Pada tepi kanan 'audal berada pada tepi 'ranialis pars'artilaginis '!sta )% deDtra, / 'm dari tepi lateral sternum# Tepi kiri 'ranial jantung berada pada tepi 'audal pars 'artilaginis '!sta %% sinistra di tepi lateral sternum, tepi kiri 'audal berada pada ruang inter'!stalis 8, kira-kira < 'm di kiri linea medi!'la@i'ularis#
PEMBUNGKUS JANTUNG 'PERIARDIUM(
(elaput pembungkus jantung terdiri dari ? /# Peri'ardium parietale Adalah lapisan di bagian luar yang tidak berhubungan se'ara langsung dengan jantung sehingga dapat dilepaskan dengan mudah # Peri'ardium @iserale Adalah selaput pembungkus jantung bagian dalam yang berhubungan langsung dengan paren'hyma '!rdis sehingga tidak dapat dilepaskan dari jaringan jantung yang dibungkusnya# 2i antara kedua peri'ardium terdapat 'a@um peri'ardii#
BAGIAN DALAM JANTUNG
antung merupakan !rgan mus'ularia yang mempunyai 7 buah r!ngga =ruangan>, yaitu ?
/# Atrium dekstra
7
R!ngga atrium dekstra membentuk batas kanan dari bayangan jantung, dan merupakan r!ngga paling superfi'ial di sebelah kanan garis tengah# $!mp!nen p!steri!rnya adalah sinus @en!sus yang berdinding li'inB @ena ka@a superi!r masuk ke dalam sinus @en!sus dari kanan sinus ini, dan @ena ka@a inferi!r masuk dari arah kiri# Pada mi!kardium atrium dekstra, terdapat bagian sistem k!nduksi yang sangat penting, yaitu n!dus (A dan n!dus A)# # )entrikel dekstra (e'ara anat!mis, @entrikel dekstra dapat dibagi menjadi bagian inlet, trabekular, dan !utlet# &agian inlet berhubungan dengan katup trikuspid dengan batasnya adalah l!kasi insersi k!rda# 2i bagian anter!atipikal, terdapat berkas !t!t yang berjalan antara septum dan dinding bebas serta menempati bagian trabekular# (isa r!ngga adalah bagian !utlet dengan dinding yang rata disertai t!nj!lan mi!kardium yang disebut k!nus, infundibulum, atau alur keluar @entrikel dekstra# 3# Atrium sinistra Atrium sinistra terletak paling p!steri!r dari semua r!ngga jantung# &eberapa k!mp!nen dalam atrium ini antara lain ? a# &agian berdinding halus yang menerima darah dari @ena pulm!nalis b# Aurikula yang bagian dalamnya berupa muskuli pektinati '# )estibulum halus yang melekat pada taut atri!@entrikular d# $!mp!nen septum
7# )entrikel sinistra )entrikel sinistra terdiri dari k!mp!nen septal dan k!mp!nen dinding bebas, sedangkan alur masuk dan keluar dibatasi !leh katup mitral dan katup a!rta# Alur keluar dari @entrikel kiri dibentuk !leh septum bagian atas, dinding bebas anter!basal, dan daun anteri!r katup mitral# $elainan struktur ini menyebabkan hambatan alur keluar sehingga akan menyebabkan hipertr!fi#
VALVULA ATRIOVENTRIULARIS $atup-katup pada jantung terdiri atas @al@ula atri!@entri'ularis dekstra =@al@ula tri'uspidalis> dan
@al@ula atri!@entri'ularis sinistra =@al@ula bi'uspidalis> atau katup mitral# $atup trikuspidalis mempunyai 3 helai daun katup, sedangkan katup bikuspidalis mempunyai helai daun katup# THE GREAT ARDIA VESSELS 8
The great 'ardia' @essels =pembuluh besar jantung> adalah pembuluh darah besar yang masukkeluar mlalui basis '!rdis kedari jantung# Terdiri atas ? a# Memasuki jantung ? /# )ena 'a@a superi!r ? mengalirkan darah balik dari bagian 'ranial dan ektremitas superi!r tubuh # )ena 'a@a inferi!r ? mengalirkan darah balik dari bagian kaudal dan ekstremitas inferi!r tubuh 3# )@ pulm!nales ? berjumlah 7 buah yang mengalirkan darah berisi !ksigen dari paru paru ke atrium sinistra b# $eluar dari jantung ? /# Arteri pulm!nalis ? ber'abang menjadi buah yaitu a#pulm!nalis deDtra dan a#pulm!nalis sinistra, yang mengalirkan darah dari jantung ke paru-paru# # A!rta ? pembuluh darah besar yang mengalirkan darah berisi !ksigen ke seluruh tubuh# Pada a!rta as'endens terdapat a#'!r!naria '!rdis deDtra dan a#'!r!naria '!rdis sinistra, yang menyuplai darah dan nutrisi untuk jantung#
II.3. ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung ba*aan tidak diketahui se'ara pasti# 2iduga karena adanya fakt!r end!gen dan eks!gen# Fakt!r-fakt!r tersebut antara lain ? /# Fakt!r end!gen a# &erbagai jenis kelainan genetik ? kelainan kr!m!s!m b# Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung ba*aan '# Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes mellitus, hipertensi, penyakit jantung, atau kelainan ba*aan# # Fakt!r eks!gen 9
a# Ri*ayat kehamilan ibu ? minum !bat-!batan tanpa resep d!kter, mengk!nsumsi alk!h!l ketika hamil, menderita diabetes b# %bu menderita penyakit infeksi ? rubella '# Pajanan terhadap sinar d# $elainan ini sering ditemukan pada bayi dengan kehamilan ibunya berusia di atas 7. tahun#
2iperkirakan lebih dari <. kasus penyebab adalah multifakt!r# Apapun sebabnya, pajanan terhadap fakt!r penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, !leh karena pada minggu ke ; kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai# Tetral!gi Fall!t juga sering ditemukan pada anak yang menderita sindrom down#
II.6. PATOFISIOLOGI $arena pada tetral!gi fall!t terdapat empat ma'am kelainan jantung yang bersamaan, maka? /# 2arah dari a!rta berasal dari @entrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, sehingga menerima darah dari kedua @entrikel#
# Arteri pulm!nal mengalami sten!sis, sehingga darah yang mengalir dari @entrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari n!rmalB malah darah masuk ke a!rta#
3# 2arah dari @entrikel kiri mengalir ke @entrikel kanan melalui lubang septum @entrikel dan kemudian ke a!rta atau langsung ke a!rta, mengabaikan lubang ini#
7# $arena jantung bagian kanan harus mem!mpa sejumlah besar darah ke dalam a!rta yang bertekanan tinggi, !t!t-!t!tnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran @entrikel kanan#
10
$esulitan fisi!l!gis utama akibat Tetral!gi Fall!t adalah karena darah tidak mele*ati paru-paru sehingga tidak mengalami !ksigenasi# (ebanyak :8 darah @ena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari @entrikel kanan ke a!rta tanpa mengalami !ksigenasi#
GAMBARAN HEMODINAMIK
Pada tetral!gi fall!t, perubahan hem!dinamik ditentukan !leh besarnya defek septum @entrikel dan derajat penyempitan sten!sis pulm!nal# Pada *aktu sist!l, tekanan @entrikel kanan dan @entrikel kiri sama# $arena tekanan @entrikel kiri diatur !leh bar!resept!r kar!tis, maka tekanan @entrikel kanan tidak pernah melampaui tekanan sistemik# %nilah sebabnya mengapa pada Tetral!gi Fall!t jarang terjadi gagal jantung pada masa anak# $arena tidak terdapat beban @!lume tambahan maka jantung hanya sedikit membesar#
(e'ara hem!dinamik, yang memegang peranan adalah )(2 dan sten!sis pulm!nal# 2an dari kedua kelainan ini yang terpenting adalah sten!sis pulm!nal# Misalnya pada )(2, tekanan pada @entrikel kanan masih lebih rendah daripada @entrikel kiri, sehingga aliran darah bisa berjalan dari kiri ke kanan# Tetapi apabila )(2 dik!mbinasikan dengan sten!sis pulm!nal, maka tekanan pada @entrikel kanan akan lebih tinggi daripada @entrikel kiri akibat sulitnya mengeluarkan darah malalui katup pulm!nal# $eadaan ini menyebabkan aliran darah akan berjalan dari @entrikel kanan ke @entrikel kiri melalui defek septum @entrikel, sehingga akan menyebabkan sian!sis#
II.4. MANIFESTASI KLINIS 0ejala Tetral!gi Fall!t bisa berupa ? /# (ian!tik &erupa *arna kebiruan pada kulit dan muk!sa yang disebabkan !leh kurangnya saturasi !ksigen# $!nsekuensi dan k!mplikasi sian!sis meliputi p!lisitemia, spell hyp!Di' dan sikap j!ngk!k, gangguan susunan saraf pusat, dan gangguan perdarahan# # (pell hyp!Di' dan sikap j!ngk!k (pell hyp!Di' dapat terjadi pada berbagai kasus P& sian!tik, tapi terbanyak terjadi pada tetral!gi fall!t# (etelah melakukan akti@itas, anak selalu j!ngk!k =sGuatting># (erangan sian!sis biasanya terjadi ketika anak melakukan akti@itas =misalnya menangis atau 11
mengedan>, dimana tiba-tiba sian!sis memburuk sehingga anak menjadi sangat biru, mengalami sesak nafas dan bisa pingsan# 0ejala juga diperlihatkan berupa tangisan berkepanjangan, napas 'epat dan dalam =$usmaull>, bertambahnya sian!sis, lemas, dan dapat berakhir dengan kematian# 3# Pertumbuhan anak berlangsung lambat# 7# Perkembangan anak yang buruk 8# ari tangan 'lubbing =seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar># 9# 0angguan perdarahan
II.5. PEMERIKSAAN FISIK Pasien mengalami sian!sis sehingga akan terlihat biru, pu'at, dengan pernapasan $usmaull# Pada anak besar terdapat gejala sGuatting =j!ngk!k> setelah pasien berakti@itas# 2alam p!sisi j!ngk!k, anak merasa lebih nyaman karena aliran balik dari tubuh bagian ba*ah berkurang sehingga menyebabkan kenaikan saturasi !ksigen arteri# Pada auskultasi didapatkan bunyi jantung % n!rmal, sedangkan bunyi jantung %% biasanya tunggal =yakni A># Terdengar bising ejeksi sist!lik di daerah pulm!nal, yang makin melemah dengan bertambahnya derajat !bstruksi# &ising ini merupakan bising sten!sis pulm!nal#
II.. PEMERIKSAAN PENUNJANG /# 6ab!rat!rium 2idapatkan kenaikan hem!gl!bin dan hemat!krit yang sesuai dengan derajat desaturasi dan sten!sis# # E$0 0ambaran E$0 yang khas adalah hipertr!fi @entrikel kanan akibat tekanan yang berlebihan# 2e@iasi aksis ke kanan juga akan ditemukan# 3# Ek!kardi!grafi Tampak )(2 yang letaknya salah, overriding a!rta, serta !bstruksi alur keluar @entrikel kanan# 7# F!t! R!entgen 5kuran jantung mungkin n!rmal dengan segmen pulm!nal yang ke'il# 0ambaran khas berupa sepatu b!t =coer en sabot >, terjadi akibat terangkatnya apeks pada hipertr!fi 12
@entrikel kanan, dan pinggang jantung yang 'ekung !leh karena arteri pulm!nalis yang ke'il#
II.10. PENATALAKSANAAN /# $!nser@atif a# 6etakkan pasien dalam knee-'hest p!siti!n b# &erikan !ksigenasi melalui masker sebanyak 8-; 6menit# Pemberian !ksigen disini bukan karena kekurangan !ksigen, tetapi karena aliran darah paru yang berkurang# '# M!rfin sulfat .,/-., mgkg subkutan atau %M , untuk menekan pusat pernapasan dan mengatasi takipnea# d# Natrium bikarb!nat / mEGkg&& %) untuk k!reksi asid!sis e# Pr!pan!l!l .,./-.,8 mgkg&& %) perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi# f# Penambahan jumlah 'airan melalui infuse# # +peratif Pasien dengan tetral!gi fall!t adalah pr! !peratif# Pembedahan dapat berupa pembedahan paliatif dan pembedahan k!reksi t!tal atas kelainan-kelainan yang terjadi# /# Pembedahan paliatif Pembedahan paliatif ini dinamakan shunt Blalock-Tausigg , yaitu teknik anast!m!sis arteri sub'la@ia kiri ke arteri pulm!nalis kiri# 4al ini dilakukan agar aliran darah ke paru-paru yang tadinya berkurang akibat adanya hambatan di @entrikel kanan menjadi 'ukup# Pr!sedur shunt lain adalah anast!m!sis sisi ke sisi a!rta as'endens dan arteri pulm!nalis kanan =Haters!n> dan anast!m!sis a!rta des'endens dan arteri pulm!nalis kiri =P!tts># Pr!sedur tersebut jarang dilakukan karena frekuensi untuk gagal jantung k!ngestif lebih tinggi dan risik! untuk terjadinya hipertensi pulm!nal lebih tinggi,
13
serta kesukaran teknis lebih besar dalam menutup shunt ini selama pembedahan k!rektif berikutnya#
# Pembedahan $!rektif berupa k!reksi t!tal atas kelainan-kelainan yang terjadi, sehingga dapat men!rmalkan aliran darah dan mengembalikan fungsi jantung# a# $!misur!t!mi 2ilakukan untuk k!reksi pada sten!sis pulm!nal, dengan 'ara melebarkan pembuluh menggunakan lanset dengan 'ara @al@ul!t!mi# $atup yang sudah dik!reksi dipasang patch yang membantu fungsi dari katup# b# Penutupan )(2 Penutupan )(2 dilakukan melalui atrium kanan menggunakan penambal yang terbuat dari p!litetraflu!r!etilen# (elain itu, dilakukan penutupan kelainan a!rta yang !@erriding ke @entrikel kanan, sehingga a!rta hanya menampung aliran darah dari @entrikel kiri saja sebagaimana fungsi n!rmal jantung#
II.11. KOMPLIKASI /# # 3# 7#
P!lisitemia Asid!sis Metab!lik Thr!mb!sis !tak dan abses !tak 0agal jantung k!ngestif
II.12. PROGNOSIS 14
5mumnya pr!gn!sis buruk apabila tidak di !perasi# Tetapi semuanya bergantung pada besarnya kelainan#
BAB III KESIMPULAN DAN SARAN
III.1. KESIMPULAN $!mbinasi kelainan k!ngenital yang dikenal sebagai Tetral!gi Fall!t antara lain defek septum @entrikuler, pembesaran a!rta, sten!sis katup pulm!nal, dan hipertr!fi @entrikel kanan# $elainan yang nantinya menyebabkan sian!sis terutama akibat sten!sis pulm!nal dan defek septum @entrikel# Tekanan @entrikel kanan yang lebih tinggi menyebabkan darah balik yang tidak mengandung !ksigen mengalir ke @entrikel kiri yang bertekanan lebih rendah melalui defek septum @entrikel, dan dialirkan ke seluruh tubuh# $eadaan ini mengakibatkan hip!ksia jaringan dan sian!sis# Anak dengan tetral!gi fall!t umumnya akan mengalami keluhan spell hypoxic, sesak saat berakti@itas, berat badan bayi yang tidak bertambah, dan sian!sis# Pemeriksaan
yang dilakukan
antara lain pemeriksaan
darah, f!t! th!raD,
elektr!kardi!grafi, ek!kardi!grafi.
III.2. SARAN Pasien dengan Tetral!gi Fall!t adalah pr! !peratif# Tanpa !perasi, pr!gn!sis akan buruk dan mengakibatkan berma'am-ma'am k!mplikasi, terutama jika anak sudah besar# &ila anak pada masa bayi atau ne!natus sangat sian!tik, maka sementara dapat dilakukan tindak bedah paliatif berupa !perasi &lal!'k-Taussig, yaitu membuat hubungan pintas antara sirkulasi pulm!nal dengan sistemik ekstrakardial, sehingga hanya sedikit darah arteri yang ber'ampur dengan darah @ena# 4ubungan ini dapat
15
dilakukan dengan anast!m!sis arteri subkla@ia kiri ke arteri pulm!nalis kiri, ataupun dari a!rta ke arteri pulm!nalis# Tindakan paliatif ini tidak memerlukan bedah jantung terbuka# Tindakan k!reksi t!tal dapat dilakukan apabila umur penderita dan berat badannya dianggap 'ukup untuk menerima tindak bedah besar, dan memenuhi rule of ten, yaitu berat badan /. p!n =minimal 8 kg>, hem!gl!bin minimal /., dan umur minimal /. minggu# 4asil pembedahan saat ini memuaskan#
BAB IV DAFTAR PUSTAKA
/# 4utabarat, &. Jantung # (ystema respirat!ria et 'ardi!@as'ularia# akarta ? &agian Anat!mi Fakultas $ed!kteran 5$%B ..; # Mansj!er A,dkk . $apita selekta ked!kteran. Edisi ketiga# akarta ? Fakultas $ed!kteran 5%B ... 3# (adler TH# Sistem Kardiovaskular. Embri!l!gi $ed!kteran 6angman# Edisi ketujuh# akarta ? E0IB ... 7# (ud!y!, Aru H, (etiy!hadi, &, dkk . Penyakit Jantung Kongenital Pada Dewasa# &uku Ajar %lmu Penyakit 2alam# ilid %%# Edisi kelima# akarta ? %nterna Publishing ? .. < 8# (jamsuhidayat, R# de !ng, H. Jantung, Pembuluh Darah, imfa# &uku Ajar %lmu &edah# Edisi ketiga# akarta ? E0IB ./.
16
