Patofisiologi Tetralogi of Fallot

LAPORAN PROJECT BASED LEARNING (PJBL) 2 “Tetralogi Of Fallot”

Ole !elo"#o$ % Reg&ler '  Irfa Irfa* * +ar,& ar,&- .a/& /& Ri/ Ri/a*to a*to

01 0132 322

2 D4i !&r*ia Sari

01320 01320

0 P&#&t Lif5aria Pa*ta A

01326

6 A7elita D4i A#rilia

01321 01321

1 .a/&*i

01328 01328

8 A*&*ggal L&l&, .aret*a

01323

3 Fi7i/a Gal& A*ggrai*i

0132%

% Si,$a P&9i Le,tari

0132:

: ;a,*a Coli7a Sa*i

01322

PROGRA+ STA +ALANG 21

BAB I PENDA;
pada

ibu,

faktor

genetika

dan

kelainan

kromosom.

&al ini dapat diminimalkan dan dipulihkan dengan operasi sejak dini. 'ehingga deteksi dini penyakit ini pada anak ( anak sangat penting dilakukan sebelum komplikasi yang lebih parah terjadi.

!. )atasan *asalah 1. +efinisi

!. tiologi #. Faktor esiko . /lasifikasi 5. pidemiologi . atofisiologi 2. Tanda dan 3ejala 4. emeriksaan diagnostik %. enatalaksanaan 10.enegahan 11. /omplikasi

BAB II PE+BA;ASAN  Defi*i,i Tetralogi fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. /elainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular 6sekat antara rongga ventrikel7

dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. 'ebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi yaitu defek septum ventrikel 6lubang sekat antara kedua rongga ventrikel7, stenosis pulmonal 6 terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru,bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan7, aorta overriding 6pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan7, dan hipertrofi ventrikel kanan 6penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal7. 6&arimurti, *. !0017 2 Etiologi • • • • • •

'elama hamil ibu menderita rubella /elainan geneti seperti kelainan kromosom enggunaan alkohol yang berlebihan 3i8i yang buruk selama hamil  9nak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan  9danya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes mellitus, hipertensi, penyakit jantung bawaan. 6*ansjoer, 9rief, dkk. 1%%%7

0 Fa$tor Re,i$o •

'elama hamil, ibu menderita rubella 6ampak :erman7 atau infeksi virus

•

lainnya. /etidakaturan kromosom. enggunaan alkohol yang berlebihan. Toksin tertentu dan obat teratogenik seperti Thalidomide dan juga fenitoin

•

yang bisa meningkatkan risiko keaatan kongenital. /adangkala genetik memainkan peranan dalam masalah ini, terutamanya

• •

• • • • •

apabila terdapat keaatan pada kromosom !!;11. 3i8i yang buruk selama hamil
6 !la,ifi$a,i

)erdasarkan derajatnya T$F dibagi menjadi  derajat > • • •

•

+erajat < > tak sianosis, kemampuan kerja normal? +erajat << > sianosis waktu kerja , kemampuan kerja kurang +erajat <<< > 'ianosis waktu istirahat, kuku berbentuk alroji

waktu kerja

sianosis bertambah, ada dispneu. +erajat <@ > sianosis waktu istirahat dan jari tubuh. 6Faulty of *ediine =niversitas of iau, !0107

1 E#i7e"iologi Tetralogy of fallot timbul pada A"- #- per 10.000 kelahiran dan menempati angka 5-2 dari kelainan jantung akibat ongenital. 'ampai saat ini para dokter tidak dapat memastikan sebab terjadinya, akan tetapi ,penyebabnya dapat berkaitan dengan fator lingkungan dan juga fator geneti atau keduanya. +apat juga berhubungan dengan kromosom !! deletions dan juga di3eorge syndrome. CTetralogi FallotD

'tenosis ulmonal

@entrikel 'eptal +efet

$veriding 9orta

$bstruksi EE )erat 9liran +arah aru

Tek. 'istolik punak ventrikel /anan/iri

$bstruksi 9liran +arah /eluar @entrikel /anan $! dlm darah

@entrikel

irau kanan ke kiri

erampuran darah kaya

kanan bekerja

9liran darah aorta $! dan G$!

lbh keras &ipertrofi @entrikel kanan

&ipoksemia

Transportasi $! ke

Transportasi $! ke jar. Tdk adekuat

:ar. +an organ

&ipoksia

 Tdk adekuat

'ianosis 6)lue 'pells7HHH

ketidakseimbangan suplai

$!

$! dg kebutuhn tbuh

9sidosis metabolik

/elainan difusi $! B G$!



3angguan ertukaran



3as /etidakefektifan perfusi

 jar. perifer   /urang engetahuan> +iagnostik, rognosis B erawatan

/etidakseimbangan
B G$!

$! di $tak

/elemahan Tubuh

erubahan difusi Fgsi jar. otak

/A B IaA

/esadaran

erubahan beda potensial membran 'el neuron elepasan muatan listrik semakin *eluas ke seluruh sel sekitarnya dgn )antuan neurotransmiter 

Gepat lelah jk

/ejang

 )eraktivitas dan menetek

 

erubahan erfusi :aringan 'erebral isiko Gedera

 9supan nutrisi berkurang )) menurun    


Tjd. enambahan jar.

/ompensasi>


9nak sering jongkok

 9danya penebalan jar.

+arah pada bagian bawah badan

Glubbing

terdorong ke paru-paru +arah yg teroksigenasi

HHH/eterangan blue spells> +ispnea? ernapasan dalam dan menarik napas panjang, bradikardia, keluhan ingin pingsan,serangan kejang, kehilangan kesadaran

bertambah

Kebutuhan O2 di jar. terpenuhi

3 +a*ife,ta,i !li*i, *anifestasi klinis dari tetralogi of fallot menurut 6uslie B +armadi, !01#7, yaitu> 1. *urmur mungkin merupakan tanda pertama yang biasa ditemukan oleh dokter.
. Frekuensi pernafasan yang meninggi karena terjadi hipoksia tubuh mengalami sesak dan kompensasinya bernapas lebih epat 5. /ulit terasa dingin . )) yang rendah 2. 'usah untuk diberi makan karena klien epat lelah ketika diberi makan 4. Glubbing fingerKs disebabkan oleh penambahan jaringan ikat yang terjadi pada bagian jaringan lunak di dasar kuku yang berkaitan dengan kekurangan oksigen kronik"hipoksia kronik. Tanda-tanda lubbing fingers yaitu > 'etiap jari membulat dan mengembung 6adanya penebalan pada seluruh distal jari tangan7, bantal kuku menjadi embung dan melengkung, ketika dipalpasi terasa seperti busa, perubahan sudut antara kuku dan dasar kuku lebih dari 140 derajat 6susut kuku normal > 10 derajat7,timbul aspek mengkilap pada jari dan kulit.

% Pe"eri$,aa* Diag*o,ti$ 1. L-ray dada Giri iri khusus tetralogy of fallot pada L-ray adalah jantung berbentuk Cboot-shapedD, karena ventrikel kanan membesar. !. Tes darah emeriksaan darah komplit pada tetralogy of fallot jumlah sel darah merah tinggi seara tidak normal. #. engukuran level oksigen 6pulse oMimetry7 Tes ini menggunakan sensor keil yang dapat diletakkan di jari tangan atau jari kaki untuk mengukur jumlah oksigen dalam darah. . hoardiography. hoardiograms menggunakan gelombang suara yang tinggi, yang tidak dapat didengar oleh telinga manusia, untuk menggambarkan bentuk  jantung yang dapat dilihat di layar perekam. Tes ini membantu mendiagnosa

tetralogy

of

fallot.

hoardiogram

akan

mendemonstrasikan @'+ dengan aorta utama, stenosis pulmonal dan hipertropi pada ventriular kanan. 5. letroardiogram Tes ini membantu dalam mengetahuiadanya pembesaran ventrikel dan  jika irama regular. adaa /3, pasien dengan T$F akan menunjukkan peningkatan kekuatan pada venrikular kanan yaitu dibuktikan dengan tingginya gelombang  dalam @1. embesaran pada atrium kanan

ditandai dengan gelombang  menonjol pada @1. @entrikular kanan hipertropi ditunjukkan dengan sumbu menyimpang ke kanan. . Gardia atheteri8ation. /ateter ini juga membantu dalam mengukur tekanan dan level oksigen pada jantung dan pembuluh darah.  9da juga > /eluhan > -

'ianosis 'pel hipoksia 6' berat7 ';uatting pada anak yang lebih besar

* bunyi jantung dua umumnya tunggal, bising

sistolik ejeksi ' terdengar di
-

-

menjalar ke bawah klavikula kiri . * kokardiogram !-dimensi - Tentukan tipe @'+ 6perimembranus subaortik atau suberterial doubly ommitted7. $verriding aorta. +eviasi spetum infundibular ke anterior. +imensi dan fungsi ventrikal kiri Tentukan konfluensi dan diameter abangabang arteri pulmonali kokardiografi berwarna dan +oppler> -  9liran dari ventrikel kanan ke aorta melalui @'+ - &itung perbedaan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis

6beratnya '7 'adap jantung > emeriksaan sadap jantung dilakukan =ntuk >

-

*enilai konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta abang-

-

abangnya *enari anomali arteri koroner  *elihat ada tidaknya @'+ tambahan *elihat ada tidaknya kolateral dari aorta langsung ke paru 6anak

besar"dewasa7  9ngiografi ventrikel kanan atau arteri pulmonalis > - *enilai konfluensi dan diameter kedua arteri pulmonalis -  9da tidaknya stenosis pada perabangan arteri pulmonalis atau di perifer   9ngiografi 9orta - +ilakukan bila diperlukan untuk melihat kelainan arteri koronaria atau bila diduga ada kolateral 6Iasution, !0047. : Pe*atala$,a*aa* emberian airan adekuat untuk menegah dehidrasi Tindakan untuk serangan CtetD atau blue spell > a. $ksigenasi prn > ksigen diberikan untuk mengurangi vasokontriksi perifer  • •

paru, juga akan meningkatkan oksigenasi keparu-paru, setelah aliran darah ke paru diseimbangkan b. ropanolol > dapat digunakan apabila serangan masih berlanjut, dapat diberikan seara intravena perlahan-lahan dengan pemantauan tandatanda bradikardi . osisi dada lutut > upaya meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan menurunkan venous return sistemik. d. emberian morfin sulfat> untuk relaksasi infundibulum ventrikel kanan, menaikkan aliran darah arteri pulmonaris dan menurunkan pirau dari •

kanan ke kiri. embedahan > a. $perasi paliatif > membuat sambungan antara aorta dengan arteri pulmonal. *etode yang paling dikenal ialah )lalok-Taussig 'hunt, yaitu

a.subklavia

ditranseksi

dan

dianastomosis

end-to-side

ke

a.pulmunal ipsilateral. b. )edah koreksi menjadi pilihan tata laksana ToF ideal yang bertujuan menutup defek septum ventrikel, reseksi area stenosis infundibulum, dan menghilangkan obstruksi aliran darah ventrikel kanan. /ebanyakan pusat kesehatan hanya akan melakukan operasi korektif pada usia tiga sampai enam bulan.

 Pe*?egaa* enegahan Tetralogi Fallot adalah antara lain dengan menghindari penyebabnya. *eskipun untuk faktor endogen tidak dapat diegah, namun sedapat

mungkin

ibu

menghindari

faktor-faktor

eksogen

yang dapat

menyebabkan tetralogi fallot. 9ntara lain dengan melakukan ante-natal health are seara teratur selama masa kehamilan, tidak mengkonsumsi obatobatan tanpa persetujuan atau i8in dokter karena dapat berpengaruh terhadap kesehatan janin. 'elain itu juga, tidak mengkonsumsi alkohol maupun obat-obatan terlarang selama masa kehamilan. 6/liegman,!007  !o"#li$a,i 'erangan sianotik dan sinkop 6kadang-kadang fatal7  9bses otak 6107. /urang sering terjadi daripada kejadian-kejadian vaskuler  • •

otak. enderita biasanya di atas usia ! tahun. *ulainya sakit sering tersembunyi dengan demam ringan dan"atau perubahan dalam perilaku sedikit demi sedikit. ada beberapa penderita, ada gejala yang mulai akut, yang dapat berkembang sesudah riwayat nyeri kepala, nausea, dan muntah baru-baru ini. 'erangan epileptiform dapat terjadi, tanda-tanda neurologi lokal tergantung pada tempat dan ukuran abses, dan adanya kenaikan tekanan intrakranial. Oaju endap darah dan hitung sel darah putih biasanya •

naik. ndokarditis 6107. ndokarditis bakterial terjadi pada penderita yang tidak dioperasi pada infundibulum ventrikel kanan atau pada katup pulmonal, katup aorta atau jarang pada katup trikuspidali. ndokarditis dapat menyulitkan shunt paliatif atau, pada penderita dengan pembedahan korektif, setiap sisa stenosis pulmonal atau sisa @'+. rofilaksis antibiotik sangat penting sebelum dan sesudah prosedur gigi serta bedah tertentu yang disertai

• • • •

dengan insiden bakterimia yang tinggi. mboli paradoks 'troke 6trombotik-polisitemia7 pilepsi lebih umum dibandingkan dengan di populasi umum. 3agal jantung kongestif. *erupakan tanda biasa penderita dengan T$F. Iamun, tanda ini dapat terjadi pada bayi muda dengan T$F merah atau asianotik. /arenan derajat penyumbatan pulmonal menjelek bila semakin tua, gejala gagal jantung mereda dan akhirnya penderita sianosis, sering pada umur -1! bulan. enderita pada saat ini berisiko untuk bertambahnya serangan hipersianotik.

•

Trombosis otak. )iasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada arteri serebralis, lebih sering bila ada polisitemia berat. *ereka dapat juga diperepat oleh dehidrasi. Trombosis terjadi paling sering pada penderita di bawah umur ! tahun. enderita ini dapat menderita anemia

•

defisiensi besi, seringkali dengan kadar &b dan &t dalam batas normal. &anya 1 dari 10 orang yang bertahan hidup sampai usia !1 tahun jika tidak diobati. 6ubenstein, +avid, !0057

BAB III RING!ASAN

Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu bentuk penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan perkembangan

dengan

gejala

sianosis

karena

terdapat

kelainan

@'+,

stenosispulmonal, hipertrofiventrikel kanan, dan overiding aorta. enyebab penyakit  jantung bawaan tidak diketahui seara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. 'ianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama.)erat ringanya sianosis ini tergantung dari severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau interventrikuler.

BAB I= REFERENSI

&arimurti, *. !001. Buku Ajar Kardiologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia 4:236-37 . :akarta > enerbit 3aya )aru. 'adler , T.J. !000. Emriologi Kedokteran !angman. :akarta > enerbit )uku /edokteran 3G. *ansjoer, 9rief, dkk. 1%%%.

Ka"ita #elekta Kedokteran. :akarta > *edia

 9esulapius F/=<. anggabean, &arun. !001. Buku Ajar Ilmu $en%akit &alam Ed 3 'al 2(-32 . :akarta > )alai enerbit F/=<. /liegman, Ielson pediatri. !00. Gyanoti ongenital heart lesions> lesions assoiated with dereased pulmonary blood flow. Ed () 'al 247-) . ubeinsten, +avid Jayne. !00#. 9lih bahasa dr.annisa rahmalia. !005. Oeture note on linial mediine. d.. jakarta > erlangga. )ehrman, /liegman B 9lvin. 1%%.9lih bahasa dr.9. 'amik Jahab. !000. Ielson TeMtbook $f edriati. d.15. jakarta > 3G. Faulty of *ediine =niversitas of iau. !010. *etralogi Fallot +*,F.ekanbaru > =niversitas iau )ailliard, Frederik. !00%. $rphanet :ournal of are +isease, >!