PENDAHULUAN
Di selu seluruh ruh dunia dunia peny penyak akit it jantu jantung ng pada pada anak anak teru teruss menja menjadi di masa masalah lah kesehatan utama pada masyarakat. Baik itu penyakit jantung bawaan maupun yang didapat didapat.. Penyak Penyakit it jantung jantung bawaan bawaan (PJB) (PJB) adalah adalah penyak penyakit it dengan dengan kelainan kelainan pada pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Terjadinya PJB masih belum jelas namun dipengaruhi oleh berbagai faktor. Terdapat kecenderungan timbulnya beberapa PJB dalam satu keluarg keluarga. a. Pemben Pembentuk tukan an jantung jantung janin janin yang yang lengkap lengkap terjadi terjadi pada pada akhir akhir trimeste trimester r pertama potensial dapat menimbulkan gangguan jantung. Secara garis besar PJB dibagi dalam 2 kelompok: PJB non-sianotik dan PJB sianotik.. Empat hal paling sering ditemukan pada neonatus dengan PJB adalah sianosis, takipnea, frekuensi jantung abnormal dan bising jantung. Pada Pada PJB PJB siano sianotik tik dida didapa patk tkan an kela kelaina inan n struk struktur tur dan dan fungs fungsii jantu jantung ng sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat percampuran percampuran darah balik vena sistemik sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari tangan– kaki dalah penampilan utama pada golongan PJB ini dan akan terlihat bila reduce haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %. Salah Salah satu bentuk bentuk PJB PJB sianoti sianotik k yang yang paling paling banyak banyak ditemuk ditemukan an adalah adalah Tetralogi Fallot. Angka kejadiannya sekitar 5-7% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Kelainan Tetralogi Fallot mula-mula dilaporkan pada tahun 1672, tetapi Fallot Fallot pada pada tahun tahun 1888 1888 menguraik menguraikan an sekelo sekelompo mpok k pender penderita ita dengan dengan
stenos stenosis is
pulmonal; dekstro-posisi pangkal aorta; defek septum ventrikel; hipertrofi ventrikel kanan. Kecuali selama umur minggu-minggu pertama, Tetralogi Fallot merupakan bentuk penyakit jantung utama yang menyebabkan sianosis. Sembilan persen bayi yang ditemukan dengan penyakit jantung berat pada umur tahun pertama menderita Tetralogi Fallot (0,196-0,258/1000 kelahiran hidup).
PEMBAHASAN
2.1 Definisi
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung bawaan tipe sianotik. didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut : •
Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel
•
Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan
•
Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan
•
Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
. Gambar 1. Gambaran kelainan jantung pada tetralogi Fallot
2.2 Epidemiologi
Tetralogi Fallot timbul pada 3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan. Diantara penyakit jantung bawaan sianotik, Tetralogi Fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Angka kejadian antara bayi laki-laki dan perempuan sama.
2.3 Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor–faktor tersebut antara lain : Faktor endogen •
Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
•
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
•
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
Faktor eksogen •
Riwayat
kehamilan
dokter,
(thalidomide,
amethopterin,
jamu),
ibu
: minum obat-obatan tanpa resep dextroamphetamine,
saat
hamil
mengkonsumsi
(alkoholik), menderita diabetes. •
aminopterin,
Ibu menderita penyakit infeksi : rubella.
alkohol
•
Pajanan terhadap sinar –X.
•
Kelainan ini sering ditemukan pada bayi dengan kehamilan ibunya diatas usia 40 tahun.
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen
tersebut
jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah
multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap
faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down.
2.4 Patofisiologi
Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterin, trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan A. Pulmonalis. Pembagian berlangsung sedemikian, sehingga terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal A. Pulmonalis terletak antero-medial Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (overriding), timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan, serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik, akan terdapat 4 kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis infundibular, dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Kelainan anatomi ini bervariasi luas, sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit. Secara anatomis Tetralogi Fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal.
Overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior mengarah ke septum. Derajat overriding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu pembedahan atau otopsi. Klasifikasi overriding menurut Kjellberg: (1) Tidak terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri; (2) Pada overriding 25% sumbu aorta ascenden ke arah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan; (3) Pada overriding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan; (4) Pada overriding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan, septum sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri, aorta sangat melebar, sedangkan ventrikel kanan berongga sempit. Derajat overriding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati cacat septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi ketidak-jenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru-paru, jika dibatasi hebat oleh obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan dari sirkulasi kolateral bronkus dan kadang dari duktus arteriosus menetap.
2.5 Gambaran Hemodinamik
Pada, Tetralogi Fallot perubahan hemodinamik ditentukan oleh besarnya defek septum ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu sistole, tekanan ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama. Karena tekanan ventrikel kiri diatur oleh baroreseptor karotis, maka tekanan ventrikel kanan tidak pernah melampaui tekanan sistemik. Inilah sebabnya mengapa pada Tetralogi Fallot jarang terjadi gagal jantung pada masa anak. Karena tidak terdapat beban volume tambahan maka jantung hanya sedikit membesar.
Aliran darah paru ditentukan oleh: (1) obstruksi akibat stenosis pulmonal yang relatif menetap, (2) tingginya tekanan ventrikel kanan yang relatif tetap pula, (3) tahanan vaskular sistemik yang berubah-ubah. Secara hemodinamik yang memegang peranan adalah VSD dan stenosis pulmonal. Dan dari kedua kelainan ini yang terpenting adalah stenosis pulmonal. Misalnya, VSD sedang kombinasi dengan stenosis pulmonal ringan, tekanan pada ventrikel kanan masih rendah daripada tekanan pada ventrikel kiri. Shunt akan berjalan dari kiri ke kanan. Bila anak dan jantung semakin besar karena pertumbuhan, defek pada sekat ventrikel relatif lebih kecil, tetapi derajat stenosis menjadi lebih berat, arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat terjadi tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, meskipun defek pada setum ventrikel besar, shunt tidak ada. Tetapi bila keseimbangan ini terganggu, misalnya karena melakukan pekerjaan, isi sekuncup bertambah, tetapi obstruksi pada ventrikel kanan tetap, tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi daripada tekanan pada ventrikel kiri, shunt menjadi kanan ke kiri dan terjadilah sianosis. Jadi gejala klinis sangat bergantung pada derajat stenosis dan besarnya defek sekat. Sianosis sendiri tidak akan memberikan banyak keluhan selama konsumsi oksigen total masih normal. Kadang-kadang darah dari atrium kanan dapat masuk ke atrium kiri melalui foramen ovale yang terbuka karena tekanan pada atrium kanan menjadi lebih besar daripada tekanan pada atrium kiri. Keadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa timbulnya sirkulasi kolateral dan terjadinya polisitemia. Gejala hipoksia biasanya mulai timbul pada usia 18 bulan. Untuk pembentukan sirkulasi kolateral diperlukan waktu bertahun-tahun, sedangkan positemia sudah dapat terjadi sejak bayi. Sianosis kadang tidak tampak pada bulan-bulan pertama. Pada waktu anak bangun tidur malam atau tidur siang, atau sesudah makan, atau pada waktu menangis, sianosis bertambah jelas. Sebagai mekanisme kompensasi untuk mengatasi hipoksia, anak yang sudah dapat berjalan akan jongkok ( squatting ), setelah melakukan aktivitas fisis. Hal ini
dimaksudkan untuk mengurangi alur balik dari ekstremitas bawah yang saturasi oksigennya rendah, dan kadar CO2 serta laktatnya tinggi. Peningkatan tahanan sistemik dengan jongkok, juga akan memperbaiki oksigenasi paru.
2.6 Klasifikasi
Secara klinis kelainan ini dibagi menurut derajat beratnya kelainan, yaitu sebagai berikut: 1. Penderita tidak sianosis, kemampuan kerja normal. 2. Sianosis timbul pada waktu kerja, kemampuan kerja kurang. 3. Sianosis timbul pada waktu istirahat, kuku berbentuk gelas arloji, bila kerja fisik sianosis bertambah, juga ada dispnea. 4. Sianosis dan dispnea sudah ada pada waktu istirahat, ada jari tabuh. Dalam masa 2 tahun biasanya gejal-gejala lebih memburuk sehingga kasus dari golongan 1 dapat bergeser sampai golongan 3. Ada juga kemungkinan perbaikan klinis, tetapi jarang, bila ada pelebaran anastomosis antara pembuluh darah yang keluar dari aorta dan yang dari a. pulmonalis
2.7 Manifestasi Klinik
Cyanotic Spell (serangan sianosis terjadi akibat meningkatnya pirau kanan ke kiri yang tiba-tiba, maka terjadi penurunan aliran darah ke paru yang berakibat hipoksemia berat). Pada serangan sianosis yang khas, bayi atau anak menjadi distres, paling sering pada waktu pagi, tidak perlu rangsangan dari luar. Dengan menangis anak menjadi tidak dapat didiamkan, hiperneu dan semakin biru. Pada bayi, keterangan tentang adanya sianosis sangat bergantung pada pengamatan ibunya. Ada orang tua
penderita yang tidak terlalu menaruh perhatian pada anaknya sehingga adanya sianosis ringan tidak diperhatikan. Pada bayi memang keluhan sianosis sangat ringan. Bila bayi ada sianosis berat, ada kecenderungan bahwa ada atresi jalan keluar pada ventrikel kanan (infundibulum dan atresi arteri pulmonalis). Akan tetapi, ketika sianosis mulai tampak, sianosis ini makin lama makin kelihatan jelas. Pada anak ini disamping keluhan sianosis, orang tuanya juga melaporkan adanya dispneu, kelelahan dan pertumbuhan terlambat. Serangan sianosis ditemukan paling sering pada bayi yang baru mulai berjalan. Sesudah 4 sampai 5 tahun, serangan tidak sering lagi tetapi bukan tidak diketahui. Serangan yang paling mengherankan terjadi pada bayi yang karena hemoglobinnya rendah atau kadar oksigen arteri istirahat yang tinggi, atau keduanya, tidak tampak sianosis. Gejala hipoksia biasanya mulai timbul pada umur 18 bulan. Pada waktu anak bangun tidur malam atau bangun tidur siang atau sesudah makan atau pada waktu menangis, sianosis bertambah jelas. Anak menjadi dispneu dan pucat, hilang kesadaran dan apnea, kadang-kadang menjadi kaku. Kehilangan kesadaran dapat agak lama sehingga anak seperti dalam keadaan meninggal. Sebab-sebab terjadinya serangan hipoksia diduga karena otot infundibulum ventrikel kanan berkontraksi, sehingga aliran darah ke dalam paru berkurang. Untuk mengatasi keadaan ini, biasanya lutut anak ditekuk pada dada, dan ini dimaksudkan untuk memperbesar tahanan pada sirkulasi besar, dan mengurangi jumlah darah vena yang kembali ke jantung dari ekstremitas inferior. Dengan demikian, dapat diharapkan mengurangi tahanan pada infundibulum. Anak yang sudah dapat berjalan sering menunjukkan gejala sering jongkok ( squatting = hocken (Jerman)). Bila berjalan sekitar 20-50 m, anak ini lalu jongkok, kegiatan ini selalu dikerjakan berulang-ulang. Jongkok ini maksudnya sama dengan usaha kita menekuk lutut seperti diatas, dan ternyata mengurangi gejala seperti dispnea. Pada pemeriksaan, biasanya sianosis terlihat terutama pada kulit dan mukosa. Jari-jari berbentuk, seperti trommel (jari tabuh), kuku seperti gelas arloji,
dan ginggiva hiperplasi. Takipnea pada saat istirahat dan bertambah berat pada saat kerja fisik sedikit saja. Vena jugularis biasanya terisi penuh sehingga kelihatan sedikit menonjol, dan gelombang A (gelombang Atrium) jelas kelihatan. Sering dapat terdengar suara ke-2, yaitu suara penutupan katub aorta, suara pertama normal. Getaran kadang-kadang dapat diraba sepanjang linea parasternal kiri, tetapi jarang teraba pada fosa suprasternalis. Pada auskultasi sangat khas. Bisingnya ada 2 macam, yaitu bising sistolik keras dengan nada rendah terdengar terkeras pada sela iga 4 linea parasternalis kiri (bising VSD) dan bising sistolik ejeksi dengan nada sedang, berbentuk fusiform dengan amplitudo maksimum pada akhir sistol dan berakhir dekat dengan suara ke2. Bising ke-2 ini adalah bisisng stenosis pulmonal. Pada stenosis ringan, bising ke2 ini akan lebih keras dengan ampitudo maksimum pada akhir sistole, suara ke-2 masih membelah. Sedang bila stenosisnya berat, bisingnya lemah dan terdengar pada permulaan sistole. Suara ke-2 keras dan biasanya tunggal (A2), P2 tidak terdengar. Bising diastolik tidak ada. Bila terjadi pertumbuhan pembuluh darah kolateral, dapat terdengar bising kontinu pada punggung. Pada beberapa penderita, hepar sedikit membesar. Bila hepar ditekan, vena jugularis akan tampak lebih berisi. Fenomena ini disebut juga dengan fenomena Hepato-jugular reflux merupakan petunjuk bahwa atrium kanan dan vena-vena penuh darah.
2.8 Pemeriksaan Penunjang
a. Elektrokardiografi (EKG) Elektrokardiografi menunjukkan deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Tanpa penemuan ini diagnosa tetralogi Fallot, dengan atau tanpa atresia pulmonalis, meragukan. Bila ada stenosis pulmonal minimal dengan dengan shunt dari kiri ke kanan yang besar. Elektrokardiogram dapat menunjukkan hipertrofi
biventrikular. Sumbu superior ke kiri memberi kesan tetralogi fallot dengan defek kanal atrioventrikular.
b. Rontgen thorax Secara klasik sinar x dada menunjukkan ukuran jantung normal dengan pengurangan vaskularisasi paru. Biasanya segmen batang atresia pulmonalis adalah defisien. Karena shunt dari kiri ke kanan yang berlebihan vaskularisasi pulmonal mungkin bertambah dan jantung membesar dan tidak dapat dibedakan dari tandatanda yang ditemukan pada bayi dengan sekat ventrikel. Pada atresia pulmonal dan sirkulasi kolateral berlebihan, jantung mungkin agak lebih besar daripada normal tetapi segmen batang arteri pulmonalis biasanya tidak ada. Tidak ada segmen batang arteri pulmonalis menjadikan jantung tampak seperti sepatu, diberi nama Coeur en sabot . Biasanya, bila arkus aorta ke kanan, ia dengan mudah terlihat pada foto dada biasa. Kadang-kadang gambaran vaskularisasi yang tidak tampak biasa pada foto dada dikenali sebagai sirkulasi kolateral.
Gambar 2. Foto AP pasien tetralogi fallot. Didapatkan gambaran khas coer en sabot (sepatu kayu), serta corakan vaskular paru yang berkurang
c. Ekokardiografi
Pada ekokardiografi adalah mungkin memperagakan sekat ventrikel, khas konoventrikular dengan deviasi anterior sekat infundibulum. Akar aorta besar dan mengarah ke kanan bervariasi overriding . Saluran keluar pulmonal yang menyempit biasanya dengan mudah ditampakkan dan obstruksi dapat dengan mudah didokumentasikan
dengan
teknik
Doppler.
Sekarang
dimungkinkan
bagi
ekokardiografer mengenali defek sekat ventrikel tambahan pada bagian lain sekat ventrikel dengan teknik doppler berwarna dan anatomi arteria koronaria sering dapat dilihat dengan cukup baik untuk mengenali kelainan cabang-cabang konus di dalam saluran air keluar ventrikel kanan pada titik dimana irisan bedah mungkin diperlukan. Stenosis pulmonal perifer proksimal dan hipoplasia relatif pembuluh darah pulmonal sentral dapat ditampakkan. Belum ada data yang cukup untuk merekomendasikan bahwa koreksi bedah Tetralogi Fallot yang dilakukan dengan informasi diagnostik anatomik yang didasarkan seluruhnya atas ekokardiografi, tetapi sangat mungkin bahwa hal ini akan terjadi tidak lama lagi. Pandangan subsifoid dan parasternal paling jelas menampakkan defek sekat ventrikel, aorta yang menggeser ke kanan ( overriding ), dan obstruksi saluran aliran ke luar ventrikel kanan. Cabang arteria pulmonalis biasanya terlihat pada pandangan sumbu pendek parasternal dan suprasternal. Anatomi arteria koronaria kiri dapat terlihat pada pandangan sumbu pendek parasternal atau pandangan sumbu-panjang yang ditujukan ke arah bahu kiri. Sayangnya, ketika penderita menjadi lebih tua dan lebih besar, ketajaman ekokardiografi menghilang dan angiokardiografi menjadi keharusan.
d. Kateterisasi Jantung dan Angiokardiografi Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada Tetralogi Fallot, bila dengan pemeriksaan ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksud untuk: 1) mengetahui defek septum ventrikel yang multiple; 2) mendeteksi kelainan a. koronaria; 3) mendeteksi stenosis pulmonal perifer.
e. Laboratorium Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik, untuk rnenilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-18 g/dl, sedangkan hematokrit antara 50-65 % . Bila kadar hemoglobin dan hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo-emboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati.
2.9 Komplikasi
a. Polisitemia Hal ini merupakan akibat dari keadaan hipoksia sehingga menimbulkan kompensasi berupa timbulnya sirkulasi kolateral. Akibat yang ditimbulkan dengan terjadinya polisitemia dapat meningkatkan hematokrit sehingga viskositas darah meninggi yang dapat menimbulkan trombositopenia sehingga mempengaruhi mekanisme pembekuan darah. Polisitemia dapat menimbulkan kelainan pada mata, yaitu retinopati berupa pelebaran pembuluh darah retina. b. Asidosis metabolik. Asidosis metabolik sebagai akibat hipoksia hebat akan menyebabkan bertambah lamanya serangan sianotik ini. c. Trombosis otak dan abses otak Biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada arteria serebralis, lebih sering bila ada polisitemia berat. Mereka juga dapat
dipercepat oleh dehidrasi. Trombosis paling sering pada penderita diatas usia 2 tahun. d. Gagal jantung kongestif Gagal jantung sangat jarang terjadi pada penderita tetralogi fallot. Namun tanda ini dapat terjadi pada bayi muda dengan tetralogi fallot ‘merah’ atau asianotik. Karena derajat penyumbatan
pulmonal menjelek bila semakin tua. Gejala-gejala gagal
jantung mereda dan akhirnya penderita sianosis, sering pada umur 6-12 bulan. Penderita pada saat ini beresiko untuk bertambahnya serangan hipersianotik.
2.10 Penatalaksanaan
Tatalaksana Tetralogi Fallot berupa perawatan medis serta tindakan bedah. Pada penderita yang mengalami serangan sianotik maka terapi ditujukan untuk memutuskan rantai patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara: a) Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Dengan posisi ini diharapkan
aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis. b) Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipnea. c) Bikarbonas natrikus 1 meq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis. d) Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru yang berkurang. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. e) Propanolol 0,01-0,25 mg/kg intravena perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. 1 mg IV merupakan dosis standar pada dewasa. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam
spuit, dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5 sampai 10 menit berikutnya, isoproterenol harus disiapkan untuk mengatasi efek overdosis. f) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Preparat ini bekerja dengan meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan juga sebagai sedatif. g) Vasokonstriktor seperti phenilephrine 0,02 mg/kg IV meningkatkan resistensi vaskular sistemik sehingga aliran darah ke paru meningkat. h) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penanganan sianosis. Volume darah juga dapat mempengaruhi tingkat obstruksi. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat. Langkah selanjutnya: 1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk mencegah serangan dan menunda tindakan bedah. 2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi dengan pemberian preparat besi 3. Hindari dehidrasi. Sedangkan untuk tindakan bedah terdapat 2 pilihan pada Tetralogi Fallot. Pertama adalah koreksi total (menutup VSD dan reseksi infundibulum), dan kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian. Pada Tetralogi Fallot golongan 1 tidak perlu terapi. Operasi pada golongan ini menimbulkan lebih banyak resiko daripada hasilnya. Pada anak dibawah umur 6 tahun dengan golongan 3 dan 4 (BB < 10 kg) perlu dilakukan operasi paliatif. Operasi paliatif ini merupakan operasi pertolongan sebelum dilakukan koreksi total. Indikasi prosedur operasi paliatif : -
Neonatus dengan TF-PA
-
Bayi dengan hipoplastik anulus pulmonal yang memerlukan ‘patch transanulus’
-
Bayi < 3 bulan dengan sianosis berat
-
Bayi < 3 bulan dengan spell yang tidak dapat diatasi dengan obat-obatan Operasi koreksi total dilakukan pada usia sejak lahir hingga 2 tahun.
Operasi koreksi total pada bayi dan anak dengan berat badan yang masih rendah mengandung banyak resiko. Operasi paliatif umumnya membuat anastomosis antara aorta dan a. Pulmonalis. Sehingga diharapkan darah dari aorta mengalir ke dalam a. Pulmonalis. Paru akan mendapat cukup darah sehingga jumlah darah yang dioksigenasi lebih banyak. Ada beberapa macam teknik bedah paliatif : a. Anastomosis Blalock-Taussig:
menghubungkan salah satu a.
Subklavia dan salah satu a. Pulmonalis. Hubungan ini dapat secara end to side dapat juga secara end to end. b. Anastomosis
Pott: menghubungkan sisi sama sisi antara a.
Pulmonalis kiri dengan aorta
desendendi luar perikardium.
Anastomosis Waterson: menghubungkan sisi sama sisi antara a. Pulmonalis kanan dengan aorta asendens.
Tatalaksana Tetralogi Fallot yang telah disepakati di Indonesia:
Gambar 3. Algoritma tatalaksana Tetralogi Fallot Keterangan: BTS: Blalock Taussig shunt , PDA stent : patent ductus arteriosus stenting, Kath: kateterisasi
2.11 Prognosis.
Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak. Anak dengan TF cenderung untuk menderita perdarahan banyak karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.
DAFTAR PUSTAKA
1. Fyler, D. C. 1996. Kardiologi Anak Nadas. Yogyakarta: Gadjah Mada
University Press. 2. Behrman, Kliegman, and Jenson. 2003. Nelson Textbook of Pediatrics 17 th
edition. USA: W.B. Saunders. 3. Markum, A. H. 2002. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 Vol. 2.
Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 4. Staf pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985. Buku Kuliah Ilmu
Kesehatan Anak 2. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI 5. Anonymous. 2007. Tetralogy of Fallot . National Heart Lung and Blood
Institute. Cites at: www.nhlbi.nih.gov. 6. Ontoseno, T., Poewodibroto, S., dan Rahman, M. A. 2007. Tetralogi Fallot
dan Serangan Sianosis. Cites at: www.pediatrik.com. 7. Ikatan Dokter Anak Indonesia (IDAI). 2005. Standar Pelayanan Medis
Kesehatan Anak . Jakarta: Balai Penerbit IDAI. 8. Madiyono, Rahayuningsih, dan sukardi. 2005. Penanganan Penyakit
Jantung pada Bayi dan Anak. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia
