Sarkoma Ewing
Pendahuluan Sarkoma Ewing adalah salah satu tumor ganas g anas primer pada tulang. Pertama kali ditemukan oleh Ewing pada tahun 1921. Sejak pertama kali ditemukan Sarkoma Ewing masih menimbulkan kontroversi sampai sekarang, belum ada gambaran patologis yang khas dan kriteria diagnosa yang pasti yang telah disepakati oleh para ahli untuk menegakan diagnosa Sarkoma Ewing. Hal ini sama seperti pada kasus Giant cell tumor , Sarkoma Ewing merupakan tumor yang sulit untuk dibedakan karena gejala klinik dan gambaran patologis yang yang mirip mirip dengan beberapa tumor tulang yang lain.Untuk lain.Untuk menegakan diagnosa Sarkoma Ewing seorang dokter perlu meminta pendapat dari ahli Radiologi dan ahli Patologi Patologi Anatomi. Diagnosa yang tepat dan cepat sangat penting karena prognosa yang buruk dari tumor ini. Ewing pertama kali menjelaskan bahwa tumor ini berbeda dari round cell neoplasma, neoplasma, ia yakin tumor ini merupakan suatu Endothelioma suatu Endothelioma.. Para ahli patologi setuju dengan Oberling yang mengatakan bahwa Sarkoma Ewing berasal dari Stem Cell sumsum tulang.
Sinonim Sarkoma Ewing mempunyai beberapa nama lain yaitu : * Diffuse Endothelioma of bone. * Capilary Endothelioma (perivascular mesenchymoma). * Lymphatic Endothelioma. * Endothelial Myeloma. * Endothelial Sarcoma. * Hemangioendothelioma. * Omoblastoma.
Predileksi tempat dan umur Tumor ganas primer ini paling sering mengenai tulang panjang, terutama mengenai bagian diafisis (shaft of the bone). Tumor ini paling sering terdapat di femur (25%), dan bisa juga terdapat di pelvis , iga, gelang bahu (scapula, clavicula, dan humerus). Pria lebih sering menderita tumor ini dari pada wa nita. Kira kira 75% dari penderita tumor ini berusia dibawah 20 th, yang paling paling sering antara 5-15th. Predileksi usia pasien sangat penting dalam menegakan diagnosa, karena tumor ini jarang jarang mengenai orang dengan usia kurang dari 5 th dan lebih lebih dari 30 th. Tapi Sarkoma Ewing pernah juga
dilaporkan terdapat pada pasien berusia 1 th dan 79 th, tetapi paling sering terjadi pada usia antara 5 th sampai 30 th.
Gejala Klinik Manifestasi klinik dari Sarkoma Ewing yang paling sering dikeluhkan a dalah rasa nyeri yang intermiten beberapa minggu bahkan sampai bertahun tahun. Jaringan lunak disekitar lesi sangat membengkak, hal ini menun jukan infiltrasi tumor ke dalam jaringan lunak. Kulit disekitar lesi tampak kemerahan dan hangat. Keadaan umum pasien tampak sakit, malaise, demam dan disertai peningkatan LED (laju endap darah). Gejala ini mirip dengan gejala penyakit karena infeksi sehingga sering kali terjadi misdiagnosa. Metastasis terjadi cepat secara hematogen ke paru atau tulang-tulang lainnya dimana gambaran metastasis nya mirip dengan ga mbaran tumor primernya. Tumor ini sensitif terhadap terapi penyinaran, tetapi tidak kurabel. Sifat radiosensitif ini penting untuk menegakan diagnosa.
Gambaran Radiologi Tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang berawal dari medula, pada foto rontgen terlihat sebagai daerah yang radiolusen. Tumor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang-kadang reaksi periosteal tampak sebagai garis-garis berlapis-lapis meyerupai kulit bawang yang dikenal dengan Onion Peel Appearance. Gambaran ini pernah dianggap sebagai tanda patognomonis untuk Sarkoma Ewing, tetapi ternyata tanda ini juga dapat ditemukan pada tumor tulang lain. Tumor membesar dengan cepat, biasanya dalam beberapa minggu tampak destruksi tulang yang luas dan pembengkakan jaringan lunak yang besar karena infiltrasi tumor ke jaringan di sekitar tulang. Kadang-kadang tumor ini juga dapat ditemukan di metafisis tulang panjang sehingga sukar dibedakan dengan Osteosarkoma. Tumor ini juga kadang-kadang memberikan gambaran radiologik yang sukar dibedakan dengan osteomielitis.
Penatalaksanaan Radioterapi merupakan pengobatan yang paling sering diberikan untuk penderita Sarkoma Ewing. Metode pengobatan lain untuk Sarkoma Ewing antara lain amputasi, coley toxin, nitrogen mustard, dan kombinasi antara radiasi dan operasi atau kombinasi khemoterapi dan operasi. Tidak ada bukti yang nyata bahwa terapi Sarkoma Ewing dengan jalan operasi lebih baik dari pada terapi dengan menggunakan radiasi. Setelah ditemukan metode terapi dengan menggunakan radiasi, terapi Sarkoma ewing dengan metode amputasi hampir tidak pernah dilakukan lagi. Sekarang terapi dengan menggunakan radiasi menjadi pilihan utama untuk pegobatan Sarkoma Ewing. Selain itu khemoterapi juga terbukti meningkatkan 5 years survival rate. Beberapa indikator penting yang mempengaruhi perjalanan penyakit ini antara lain ada tidaknya metastasis, letak lokasi lesi primernya, kecepatan dan ketepatan diagnosa, serta ada tidaknya gejala sistemik yang mencolok.
Prognosa Sebelum khemoterapi digunakan untuk terapi Sarkoma Ewing, prognosa tumor ini sangat buruk. Pasien dengan Ewing Sarkom biasanya akan meninggal dalam 2 tahun setelah onset, sebagian lagi meninggal dalam 1 tahun satelah onset. Meskipun telah di terapi dapat timbul rekurensi dan metastasis. Rekurensi dan metastasis dilaporkan kirakira 5-10 tahun setelah onset timbul nya tumor tersebut. Ewing Sarkom paling sering bermetastasis ke tulang lain dan ke paru. Pasien yang telah diamputasi atau disartikulasi tanpa adanya metastasis 5 years survival rate nya kira kira 18 %, pasien yang hanya diberikan khemoterapi 5 year survival rate nya hanya 11 %, sedangkan pasien yang di operasi dan diberikan radioterapi 18 %. Menurut Dahlin pasien yang lebih tua prognosa nya lebih baik.
**********
