A. SKENARIO Seorang anak laki-laki 4 tahun datang dengan keluhan sering terluhat sesak dan mudah capek bila bermain. Hal ini sudah dialami sejak bayi. Anak tidak pernah terlihat biru. Anak sering menderita mende rita batuk-pilek batuk -pilek berulang dan berkeringat banyak. Pada pemriksaan p emriksaan fisis ditemukan : perawakan kecil dan kurus. Sianosis (). Nadi dan tekanan darah normal. Pemeriksaan toraks : terlihat voussure cardiac (+). Aktivitas ventrikel kiri dan kana meningkat. Thrill terba di LSB 4. BJ : 1 dan 2 terdengar mengeras. Terdengar bising pansistolik derajat 4/6 p.m di LSB 4 menyebar ke RSB, aksiller dan suprasternal. Arteri femoralis teraba normal. Tidak terdapat jari tabuh. B. KATA SULIT 1. Sianosis Warna kulit dan membrane mukosa kebiruan dan pucat karena kandungan O2 yang rendah dalam darah 2. Voussure cardiac Penonjolan setempat yang lebar di daerah precordium, di antara sternum dan apeks cordis. Kadang-kadang memperlihatkan pulsasi jantung. 3. Thrill Sensasi getaran yang dirasakan oleh pemekriksaan palpasi tubuh. Seperti didapatkan pada murmur jantung yang keras dan kasar. 4. Pansistolik 5. Jari tabuh Deformitas jari-jari akibat proliferasi jaringan lunak di sekitar phalanx terminal jari-jari atau kaki tanpa perubahan osseus yang m enetap,
C. KALIMAT KUNCI 1. Seorang anak laki-laki 4 tahun.K 2. Keluhan sering terluhat sesak dan mudah capek bila bermain. 1
3. Anak sering menderita batuk-pilek berulang dan berkeringat banyak. 4. Perawakan kecil dan kurus. Sianosis (-). 5. Nadi dan tekanan darah normal. 6. Voussure cardiac (+). 7. Aktivitas ventrikel kiri dan kana meningkat. 8. Thrill terba di LSB 4. BJ : 1 dan d an 2 terdengar mengeras. 9. Terdengar bising pansistolik derajat 4/6 p.m di LSB 4 menyebar ke RSB, aksiller dan suprasternal. 10. Arteri femoralis teraba normal. 11. Tidak terdapat jari tabuh.
D. PERTANYAAN 1. Bagaimanakah sirkulasi janin ? 2. Jelaskan mengapa: a. Batuk dan pilek terjadi berulang, berkeringat banyak, sesak dan mudah lelah yang dialami sejak bayi b. Teraba thrill, bising pansistolik 4/6 p.m dari LSB 4 menyebar ke RSB, aksiller dan suprasternal serta voussure cardiac positif c. S1 dan S2 mengeras pada LSB 4 3. Apakah penyakit yang diderita mempengaruhi pertumbuhan anak? 4. Jelaskan langkah-langkah diagnosis ? 5. Diferential diagnosis?
2
E. JAWABAN 1.
Sirkulasi fetus Darah yang di butuhkan oleh fetus berasal dari sirkulasi darah ibu yang di mana dihubungkan oleh plasenta. Yang dimana sirkulaisinya masuk awalnya melalui vena umbilikalis kemudian akan masuk ke dalam hati. Pada hati aliran darahnya akan terbagi dua yaitu mengalir ke sinusoid hati dan mengalir ke ductus venosus. Kemudian akan mengalir ke vena cava caudalis dan kemudian bermuara ke atrium kanan. Darah yang tertampung pada atrium kanan adalah hasil dari muara vena cava caudalis dan vena cava cranialis kemudian alirannya akan terbagi dua, yaitu langsung ke atrium kiri dan ada yang masuk ke ventrikel kiri. Darah yang langsung mengalir ke atrium kiri akan memompa darah ke ventrikel kiri. Kemudian darah yang tertampung akan di pompa oleh ventrikel kiri menuju ke aorta, darah dari aorta akan mengalir ke seluruh tubuh dari fetus yang di mana mengalir ke akstremitas atas dan kepala kemudian ada yang ke ekstremitas bawah dan organ viseral bagian bawah. Darah yang mengalir ke ektremitas bawah dan organ viseral
3
bagian bawah akan mengalir keluar tubuh fetus melalui arteri umbilikalis dan ada juga yang kembali ke vena cava caudalis. Seperti yang di jelaskan sebelumnya bahwa, pada atrium kanan darah yang mengalir terbagi dua, ada yang ke atrium kiri dan ada yang ke ventrikel kanan. Darah yang ke ventrikal kanan akan memompa darah ke trunkus pulmunol, yang pada orang dewasa darahnya akan masuk ke paru-paru tetapi pada fetus paru-parunya belum berkembang dan masih di penuhi oleh cairan sehingga tekanan pada paru-paru lebih tinggi dari tekanan truncus polmonal, sehingga darah yang mengalir ke paru-paru hanya sedikit, dan akibat tekanan yang tinggi pada paru-paru menyebabkan darah lebih bayak mengalir menjauhi paru-paru yang akan masuk ke aorta melalui duktus arteriosum. Kemudian darah akan kembali ikut mengalir ke seluruh tubuh fetus. 2. a. Batuk dan pilek terjadi berulang, berkeringat banyak, sesak dan mudah lelah yang dialami sejak bayi. Anak mengalami sesak, batuk, pilek, dan berkeringat banyak dikarenakan adanya bendungan pada paru dan aktivitas jantung yang meningkat. Pada saat terjadi keadaan patologis berupa defek sekat atrium atau defek sekat ventrikel, terjadi gangguan hemodinamik pada sistem sirkulasi. Misalnya, pada defek sekat ventrikel aliran darah pada ventrikel kiri yang harusnya memompa darah ke seluruh tubuh juga memompa darah ke ventrikel kanan akibat adanya lubang pada septum interventrikular (lubang pada septum ini memiliki berbagai ukuran, bentuk, dan jumlahnya) sehingga ventrikel kanan mendapat beban preaload. Berdasarkan hukum Frank-Starling, pada preload yang meningkat maka terjadi kompensasi dari faktor intrinsik berupa peningkatan panjang serat otot, jantung semakin teregang, dan kekuatan kontraksi dan isi sekuncup meningkat. Selain itu, faktor ekstrinsik juga mengompensasi yaitu terjadi stimulasi saraf simpatis dan epinefrin yang men ingkatkan kontraktilitas jantung sehingga jantung memompa lebih kuat untuk memeras keluar lebih
4
banyak darah yang dikandungnya. Volum darah yang banyak di ventrikel kanan akan masuk ke paru-paru sehingga menyebabkan terjadinya hipertensi pulmonal dan kelebihan volum darah di paru-paru, darah yang banyak di paru-paru menyebabkan pembuluh darah paru berdilatasi dan pecah, darah akan masuk ke intertisial sehingga terjadi bendungan di paru yang menyebabkan anak mengalami sesak, batuk, pilek, dan infeksi pernafasan berulang. Selain itu, darah yang menuju ke sistemik kurang, ku rang, terjadi stimulasi saraf simpatis pada jantung yang mempercepat kerja pompa jantung, metabolisme semakin cepat sehingga anak mudah mengalami lelah dan (6)
berkeringat banyak. b.
Pada palpasi pasien dapat ditemukan adanya gerakan jantung menyentuh dinding dada terutama jika terdapat aktifitas yang meningkat atau pembesaran ventrikel atau juga ketidak teraturan kontraksi ventrikel.Terabanya trhill disebabkan oleh dua factor yaitu adanya getaran dari bising jantung itu sendiri maupun getaran yang berasal dari bising nafas. Adanya bising pansistolic
4/6 pm dari ibs 4 melebar ke rbs, axiller dan
suprasternal khususnya pada penderita VSD disebabkan adanya aliran pirau yang biasanya disertai disertai takipneu yang terjadi pada fase fase ejeksi dimana terjadi aliran dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Terjadinya penonjolan pada bagian hemitoraks ki, hamper selalu terdapat pada kelainan jantung bawaan atau kelainan jantung karena demam reumatik, terutama
berkaitan
dengan
aktifitas
berlebihan
jantung
pada
masa
pertumbuhan anak. Sehingga kemungkinan terjadinya penonjolan lebih besar karena pada masa pertumbuhan tersebut dinding dada pada anak belum (6)
berkembang betul
c. Pada penyakit jantung bawaan dimana terjadi defek diantara ruangan jantung, mengakibatkan hipertensi pada salah satu atau lebih di ruangan jantung
5
tersebut. Pada penyakit VSD khususnya, diman terjadi hipertensi pulmonal yang disebabkan karena pirau dari ventrikel kiri menyebabkan peningkatan bunyi jantung kedua (S2). Sementara bunyi jantung pertama (S1) mengeras disebabkan oleh hipertensi pada ventrikel kanan yang akan merangsanga penutupan katup trikuspidalis lebih keras sehingga tidak terjadi aliran balik dari vebtrikel kanan ke atrium kanan
(6)
(8)
3. Asupan Gizi
Nutrisi merupakan kebutuhan dasar untuk menjamin kebutuhan energi, metabolisme, pertumbuhan badan dan aktivitas fisik. Bayi dan anak yang memiliki angka metabolisme yang tinggi tetapi cadangan energi yang sedikit sehingga mudah sekali terjadi kekurangan energi pada saat sakit apalagi jika sakit dalam jangka waktu lama. Bayi dan anak dengan penyakit jantung bawaan (PJB) mempunyai risiko yang bermakna untuk mengalami ketidak seimbangan energi oleh karena pada anak dengan PJB terjadi peningkatan pemakaian energi dan masukkan nutrisi yang tidak seimbang. Ketidakseimbangan energi ini mengakibatkan terjadinya malnutrisi, yang selanjutnya
akan
mengakibatkan
gangguan
pertumbuhan,
gangguan
kemampuan kognitif dan perkembangan motorik mereka. Kegagalan pertumbuhan juga diketahui memiliki peran yang sangat penting terhadap lamanya waktu penyembuhan pasca operasi.
Malnutrisi Menurut Dr. Rubiana Sukardi SpA (K ) malnutrisi adalah suatu keadaan bayi atau anak dengan nutrisi yang buruk sehingga mengalami gangguan pertumbuhan. Sementara definisi gangguan pertumbuhan adalah bila berat anak, atau perbandingan berat dan tinggi anak, kurang dari 2 standar deviasi di bawah anak seusianya.
6
Diperkirakan empat dari lima anak dengan PJB mengalami malnutrisi akut atau kronis. Beratnya malnutrisi dipengaruhi oleh jenis dan kompleksnya kelainan jantung” ujar Konsultan kardiologi anak RSCM ini. Lebih lanjut ia menegaskan peluang PJB tipe biru lebih sering terjadi malnutrisi dibandingkan PJB yang tidak biru. Anak laki-laki lebih sering mengalami gangguan peningkatan berat badan dibanding anak perempuan sebayanya. Sedangkan anak perempuan lebih sering mengalami keterlambatan peningkatan tinggi badan dibandingkan anak seusianya. Sebelum tahun 1980 saat anak dengan PJB biru dan yang tidak biru yang sudah menunjukkan gagal tumbuh saat bayi, akan tetap berlanjut sampai anak-anak. Saat ini dengan makin majunya tehnologi, dimana operasi jantung sudah dapat dilakukan pada usia beberapa hari pasca kelahiran, sudah makin sedikit dijumpai anak yang masih gagal tumbuh pasca operasi jantung. “ Tetapi salah satu penelitian mendapatkan kejar tumbuh (catch up) tinggi badan sangat erat hubungannya dengan beratnya tingkat gagal tumbuh saat sebelum operasi tapi tidak tergantung dengan usia saat operasi” lanjut dokter yang sedang mengambil program PhD di Universitas Indonesia.
Mekanisme terjadinya gagal tumbuh Jika di lihat dari kurva pertumbuhan pada anak dengan kelainan jantung yang kecil
atau
ringan
tidak
akan
mempengaruhi
pertumbuhan
dan
perkembangannya. Tetapi pada PJB yang tipe biru, risiko untuk terjadi gagal tumbuh jauh lebih tinggi. Kenapa hal ini bisa terjadi? Ada tiga sebab menurut Dr. Rubiana Sukardi SpA(K) yaitu: 1. ASUPAN KALORI YANG TIDAK ADEKUAT 2. GANGGUAN PENCERNAAN MAKANAN (MALABSORPSI) 3. PENGARUH HORMON PERTUMBUHAN
Dr. Rubiana Sukardi SpA konsultan kardiologi anak menjelaskan ada enam nutrisi yang berperan dalam pertumbuhan bayi dan anak yaitu: karbohidrat,
7
lemak, protein, vitamin, mineral, dan air, yang bila dikombinasi dengan baik akan memberikan nutrisi yang optimal dan pertumbuhan anak yang baik. “Pilihan nutrisi untuk bayi adalah air susu ibu (ASI) atau bila ASI tidak ada atau tidak mencukupi dapat diberikan susu formula yang khusus untuk bayi premature dan bayi cukup cuku p bulan “ ujarnya. Lebih lanjut ia menjelaskan untuk kebutuhan kalori, untuk bayi sehat usia diatas 6 bulan dianjurkan pemberian kalori antara 108 sampai 117 kilokalori per kilogram berat badan per hari. Oleh karena kebutuhan protein pada saat awal usia bayi tinggi (karena pesatnya pertumbuhan otot), maka dianjurkan pemberian nutrient kurang lebih 2,2 gram per kilogram berat badan. Pada bayi dengan PJB memerlukan lebih banyak dukungan nutrisi untuk menjamin asupan kalori untuk metabolisme yang lebih tinggi dibanding bayi seusianya.
Pada bayi dengan derajat sakit sedang asupan kalori yang
dianjurkan antara 130 sampai 150 kilokalori/kilogram berat badan/hari, sedangkan
pada
bayi
dengan
sakit
berat
antara
170
sampai
180
kilokalori/kilogram berat badan/hari. Untuk mikro nutrient yang diperlukan adalah nutrient yang mengandung zat besi, magnesium, fosfor, mangansium, selenium dan seng. Mikro nutrient ini biasanya juga sudah ada di dalam ASI atau susu formula atau vitamin-vitamin yang dijual di ap otik. Untuk memaksimalkan asupan kalori ada beberapa cara yang dapat ditempuh seperti dengan meningkatkan volume atau dapat juga dengan cara meningkatkan densitas (kepadatan) kalori, pemberian obat-obatan gagal jantung bila terjadi gagal jantung dan yang paling penting adalah melakukan koreksi
defek/kelainan
jantungnya
baik
dengan
cara
operasi atau secara transkateter. Mengingat bayi atau anak dengan PJB mudah lelah bila minum maka alternative yang bisa dilakukan untuk memasukkan kebutuhan
kalori
tersebut
adalah
dengan
memasang
selang
yang
menghubungkan mulut dengan lambung (pemasangan naso-gastric tube, NGT). 8
Saat ini menurut Dr. Rubiana Sukardi SpA (K) makin banyak ahli gizi dan nutrisi anak yang dapat dijumpai di rumah sakit. Orangtua dapat berkonsultasi mengenai pemilihan jenis susu atau jenis makanan (bila anak sudah mulai makan), waktu pemberian, menghitung kalori, dan membantu pemantauan asupan dan peningkatan berat dan tinggi badan. Diharapkan dengan nutrisi yang baik bayi atau anak dengan PJB tidak mengalami gagal tumbuh sehingga memilki daya tahan tubuh yang kuat dan apabila sudah waktunya menjalani tindakan pembedahan kondisi bayi atau anak lebih siap dan dapat melewati masa pemulihan di ruang ICU dan ruang perawatan lebih cepat.
4. Langkah-langkah diagnosis
(7)
a. ANAMNESIS Sistematika pengambilan anamnesis yang baik harus mencakupkeluhan utama dan tambahan, riwayat penyakit yang diderita sekarang, riwayat penyakit yang terdahulu t erdahulu serta hal-hal hal -hal yang dapat meneyebabkan penyakit yang diderita, seperti faktor resiko, faktor pencetus, faktor penyulit, riwayat lingkungan, keluaraga, dan sosial ekonomi. Hal-hal yang diuraikan berikut ini perlu ditanyakn pada penderita. 1) Sesak Nafas Sesak nafas pada penderita jantung menggambarkan adanya gangguan fungsional jantung-paru. Ini dapat disebabakan oleh hipoksemia dengan asidosis, misalnya pada penderita jantung bawaan biru (cyanotic congenital heart disease) dan gangguan restriksi paru karena bertambahnya cairan paru, misalnya pada penderita kompensasi karena stenosis mitral atau infark
miokard yang menyebabkan
bendungan vena paru. Sering gejala sesak nafas timbul malam hari saat resorbsis cairan intetisial masuk kedlaam sirkulasi sehinggga 9
menimbulkan beban untuk jantung. Keadaan ini sangat khas dikenal sebgai Paroxysmal Nocturnal Dyspnoe (PND). 2) Edema Edema merupakan salah satu gejala gagal jantung. Biasanya merupakan edema dependen, terutama bagian-bagian yang terletak lama dibagian bawah. Edema biasanya didahului dengan peningkatan berat badan yang agak mencolok (2-5 kg). 3) Sianosis Merupakan tanda terjadinya pirau kanan ke kiri pada kelainan jantung bawaan. Biasnya sianosis baru terlihat HHb (reduced Hb) mencapai kadar lebih dari 5 g%. Sianosis yang hanya terlihat pada sebagian ekstremitas (tangan kiri dan kedua tungkai) dikenal sebgai differential cyanotic yang merupakan tanda PDA (persistant [ductuc arteriosus) dengan pirau kanan ke kiri. Kadang- kadang sisanosis hanya terjadi jika penderita melakukan aktifitas fisik. Pada keadaan hipoksemia berat dapat juaga terjadi sianosis yang terutama akan disertai dengan ekstermitas yang dingin dan basah. 4) Nyeri dada Nyeri dada merupakan salah satu tanda iskemia miokard. Karena sifatanya merupakan suatu nyeri alih (refered pain) maka lokasi dan kualitas nyeri dapat bervariasi. Keluhan yang termasuk nyeri khas dirasakan substernal dengan perjalanan nyeri ke bagian medial lengan bawah kiri, kadang-kadang menjalar ke lengan kanan, leher atau mandibula. Dapat pula terasa menjalar ke daerah punggung. Kualitas nyeri dapat berupa rasa berat didada, rasa tertindih batu, rasa ditusuk, dirobek dan sebagainya. Serat kadang diekspresikna sebgai rasa sesak. Mulas dan sebagainya. Yang perlu diperhatikan pada nyeri dada adalah lokasi dan penjalaran nyeri, kualiitas nyeri, lama nyeri, pencetus dan penghilang nyeri dan respon terhadap nitrogliserin. 10
5) Berdebar (palpitasi) Rasa berdebar merupakan manifestasi kesadaran adanya dentu jantung yang di rasakan sebagai denyut jantung yang cepat (palpitasi), yang lambat (bradikardi), suatu denyut yang tidak teratur (fibrilasi), atau hilangnya suatu denyut (ekstrasistol). Pada evaluasi berdebara perlu ditanyakan kualitas berdebar (cepat, lambat, hilangnya denyut), saat dan sifat mulainya rasa berdebar (waktu kerja, waktu istirahat, tibatiba, perlahan-lahan, dengan ancang-ancang, tanpa nacang-ancang, bagimana hilangnya rasa berdebar (dengan sendirinya atau dengan gerakan tertentu), keluhan penyerta lain (keringat dingin, pingsan, muntah, pusing, dan lain-lain) 6) Sinkop Sinkop dapat merupakan gejala kelainan kardiovaskular. Sinkop adalah keadaan kehilangan kesadaran karena aliran ke otak yang berkurang,
baik
karena
hilangnya
tonus
vascular
ataupun
berkurangnya curah jantung Langkah Anamnesis : 1) Menanyakan identitas pasien 2) Menanyakan keluhan utama dan menggali riwayat penyakit sekarang (sesak napas) a) Onset dan durasi : timbul mendadak, kapan, dan sudah berapa lama. b) Tanyakan gejala lain yang berhubungan : Jantung berdebar-debar, batuk, berkeringat, rasa tertindih beban berat, rasa tercekik Mual, muntah, nyeri perut Kejang, pusing, otot lemah, nyeri pada ekstremitas, edema. Pingsan, badan lemah.
11
3) Menggali riwayat penyakit dahuu yang sama dan yang berkaitan, untuk menilai apakah penyakit sekarang ada hubungannya dengan yang lalu. 4) Menggali riwayat penyakit keluarga dan lingkungan dengan : Tanyakan apakah ada anggota keluarga yang menderita penyakit yang sama. Mengenai penyakit menular, tanyakan seberapa dekat/ sering bertemu dengan anggota keluarga yang sakit.
PEMERIKSAAN FISIK Tujuan
pemeriksaan
kardiovaskuler
fisik
primer,
adalah
menemukan
untuk
menemukan
kelainan
sistemik
kelainan dengan
akibat/konsekuensi kardiovaskuler, menemukan penderita dengan gejala / keluhan menyerupai, menyerupai,
namun tanpa tanpa kelainan kelainan kardiovaskuler dan untuk
skrining kelainan kardiovaskuler. Seperti juga pemeriksaan fisik pada umumnya yang harus diakukan secara teliti dan menyeluruh, beberapa hal penting untuk mencapai tujuan diatas perlu diperhatikan, yaitu keadaan umum, dan tanda-tanda vital, fundus okuli, keadaan kulit, dada(toraks), jantung, abdomen, tungkai dan arteri-arteri perifer. 1) Inspeksi Inspeksi dada terutama untuk mencari adanya asimetri bentuk dan gerak dada waktu bernafas. Adanya asimetri bentuk rongga dada dapat menebabkan timbulnya hipertensi pulmonaldalam jangka panjang. Kelainan dada dapat berbentuk Pektus karinatus (penonjolan sternum kedepan), Pektus Ekskavatus (kebalikan (kebalikan dari pektus karinatus), Barrel chest, KIfosis, dll.
12
2) Palpasi Dengan palpasi dapat ditemukan adanya gerakan didnding janung yang menyentuh dinding dada terutama jika terapat aktifitas yang meningkat
atau
pembesaran
ventrikel
atau
juga
jika
terjadi
ketidakteraturan kontraksi ventrikel. Getaran karena adanya bising jantung (thrill) tatau bising nafas biasanya sering dapat diraba. Palpasi dada lazim dilakukan dengan meletakkan permukaan tangan dan jari(palmar) atau dengan meletakkan sisi medial tangan, terutama pada palpasi untuk meraba thrill. 3) Perkusi Perkusi berguna untuk menetapkan batas-batas ,jantung terutama pada pembesaran
jantung atau untuk menetapakan adanyakonsolidasi
jaringan paru pada keadaan dekompensasi emboli paru atau efusi pleura. 4) Auskultasi Auskultasi
memberikan
kesempatan
mendengarkan
(dan
menginterpretasikan) perubahan-perubahan bahan-bahan dinamis atau aktifitas nafas dan jantung. a) Bunyi jantung 1: disebabkan karena getaran menutupnya katup atrioventrikuler terutama katup mitral, getaran karena konstraksi otot miokard serta aliran cepat saat katup semiluner mulai terbuka. Pada keadaan normal terdengar tunggal. b) Bunyi jantung 2: disebabkan karena getaran menutupnya katup semilunar aorta maupun pulmonal. Pada keadaan normal terdengar pemisahan
dari
kedua
komponen
yang
bervariasi
dengan
poernafasan pada anak-anak atau orang muda. c) Bunyi jantung 3: disebabkan karena getaran cepat dari aliran darah saat pengisian cepat (rapid filling phase) dari ventrikel. Hanya
13
terdengar pada anak-anak atau orang dewasa muda atau komplians otot ventrikel menurun. d) Bunyi jantung 4: disebabkan kotraksi atrium yang mengalirkan darah ke ventrikel yang kompliansnya menurun. JIka atrium tak berkonstraksi dengan efisien misalnya fibrilasi atrium maka bunyi jantung 4 tak terdengar. e) Bunyi tambahan : merupakan bunyi yang terdengar akibat adanya kelainan anatomis atau keliananndarah yang dalam keadaan normal tak menimblkan bunyi atau getaran. f) Klik ejeksi:disebabkan karena pembukaan katup semiluner pada stenosis. g) Ketukan pericardial : bunyi ekstrakardial yang terdengar akibat getaran perikadium pada perikarditis. h) Bising jantung: merupakan bunyi akibat getaran yang timbul dalam masa lebih lama. Jadi perbedaan anatar bunyi dan b ising terutama berkaitan dengan lamanya bunyi berlangsung. Langkah-langkah Pemeriksaan Fisik: 1) Inspeksi dan Palpasi a) Melakukan inspeksi dari sisi kanan pasien dan dari arah kaki pasien b) Melakukan inspeksi dari depan toraks untuk melihat adanaya pulsasi c) Melakukan palpasi tehadap apeks cordis apabila terdapat iktus kordis. d) Meraba iktus kordis dengan jari-jari. e) Meraba sambil mendengarkan binyi jantung untuk menentukan durasinya
14
f) Meraba implus ventrikel kanan dengan meletakkan ujung jari-jari pada sela iga 3, 4 , dan 5 batas sternum kiri g) Meminta pasien untuk menahan napas pada waktu ekspirasi sambil meraba daerah diatas. h) Arah jari ke bahu kanan i) Meraba daerah sela iga kiri j) Meraba daerah sela iga kanan
2) Perkusi a) Menetukan batas sonor – sonor – pekak pekak hepar b) Menetukan batas jantung kanan relative dengan perkusi dimulai dengan batas paru-hepar, kemudian 2 jari diatasnya melakukan perkusi dari lateral ke medial. c) Batas jantung kiri relative sesuai dengan iktus kordis yang normal, terletak di sela iga 5-6 linea medioclavicularis kiri d) Diatas (fossa supra clavicularis) dapat dilakukan perkusi ke bawah e) Mencatat hasil perkusi
3) Auskultasi a) Pasien diminta untuk rileks b) Mulai melakukan auskultasi pada beberapa tempat : Di daerah pakes / iktus kordis untuk mendangar jantung yang berasal dari katup mitral (corong) Didaerah sela iga II untuk mendengar bunyi jantung yang berasal dari katup pulmonal (membrane) Didaerah sela iga II kanan untuk mendengar bunyi jantung yang berasal dari aorta (membrane)
15
Didaerah sela iga 4 dan 5 di tepi kanan dan kiri sternum untuk mendengar bunyi jantung yang berasal b erasal dari katup tricuspidalis. c) Perhatikan irama dan frekuensi d) Bedakan sistolik dan diastolic e) Mendapatkan kesan intensitas suara jantung f) Adanya suara tambahan PEMERIKSAAN PENUNJANG 1) Elektrokardiogram Elektrokardiogram (EKG) dalah rekaman listrik jantung yang diperoleh dngan bantuan elektroda yang ditempel dipermukaan tubuh seseorang. Manfaat rekaman EKG yang paling besar adalah dalam diagnosis aritmia jantung oleh karena dengan alat ini hamper sebagian besar aritmia dapat didiagnosis. 2) Ekokardiografi Pemeriksaan ini berdasarkan suara dengan frekuensi sangat tinggi atau disebut ultrasound. Definisi ultrasound adalah suara dengan frekuensi > 20.000 Hz. Keuntungan utama pengguanaan ultrasound nsebagai alat diagnostic oleh nkarena sifat ultrasound; a) Dapat diarahkan dalam berkas gelmbang suara b) Mengikuti hukum-hukum refleksi ataupun refraksi c) Dapat dipantulkan oleh benda-benda berukuran kecil
5. DIFETENTIAL DIAGNOSIS (3)
a.ATRIUM a. ATRIUM SEPTAL DEFEK DEFENISI
Kelainan jantung bawaan akibat adanya lubang pada septum interatrial. Berdasarkan letak lubang, defek septum ini diba gi atas 3 tipe :
16
Terdapat tiga tipe ASD, diklasifikasikan menurut posisinya : 1) Defek secundum Merupakan ipe ASD yang paling sering ditemukan dan paling baik teridentifikasi oleh ekokardiografi serta jelas tervisualisasi dengan TEE. Pada defek septum atrium sekundum terdapat lubang patologis di tempat fossa ovalis. Defek dapat berukuran kecil sampai sangat besar shingga mencakup sebagian septum. Akibatnya terjadi pirau dari atrium kiri ke atrium kanan, dengan beban volume di atrium dan ventrikel kanan. Kerusakan ini terjadi di daerah fossa ovalis dan mungkin diakibatkan oleh resorpsi septum primum yang berlebihan, kurang ku rang berkembangnya septum sept um secundum, atau kombinasi kombinas i dari 2 kondisi ini. 2) Defek sinus venosus Defek sinus venosus dapat sulit dicitrakan dengan TEE konvensional den mungkin hanya bisa dilihat dengan pencitraan transesofangeal. ASD ini ditemukan di bagian posterior septum di dekat vena cavasuperior (di mana ia bisa ada bersama dengan koneksi vena paru-paru) atau vena cava inferior (di mana ia bisa ada bersama dengan kerusakan vena paru-paru). Defek tipe ini merupakan 2-3 % dari seluruh kelainan hubungan antara atrium kanan dan atrium kiri. Defek sinus venosus seringkali desertai dengan anomali parsial vena pulmonalis, yakni sebagian vena pulmonalis bermuara kedalam atrium kanan. Pada bedah korektif dilakukan pula koreksi terhadap kelainan muara vena pulmonalis yang ada.
3) Defek ostium primum Defek ostium primum sangat jarang pada orang dewasa, dan meskipun dapat terjadi secara terpisah, lebih umum dilihat sebagai spektrum defek septum atrioventrikel (defek saluran AV). Pada defek septum primum terdapat celah pada bagian bawah septum atrium, yakni pada septum atrium primum. Di samping itu, sering terdapat ter dapat pula celah pada daun katup mitral. Keadaan tersebut menyebabkan terjadinya (1) pirau daiatrium kiri ke kanan serupa
17
dengan defek pada septum atrium sekundum, (2) arus sistolik dai ventrikel kiri melalui celah pada katup mitral. ASD mungkin disebabkan oleh kegagalan bantalan endokardial untuk menutup menutup ostium primum. Karena bantalan bantalan endokardial juga membentuk katup mitral dan tricuspid, kerusakan ostium primum selalu dikaitkan dikaitkan dengan dengan pembelahan pembelahan di dinding dinding katup mitral anterior. anterior.
GEJALA KLINIK Anak dengan ASD tidak terlihat menderita kelainan jantung, gejala seringkali minimal, baik dispnu latihan ringan atau palpitasi karena aritmia atrium. Hanya pada pirau kiri kiri ke kanan yang yang sangat sangat besar, pada pada stres atau pada pada saat bermain bermain anakanak sering mengeluh cepat lalah dan sesak. Sering menderita infeksi salrun nafas, kecuali pada ASD + anomali drainase vena pulmonalis.
PATOFISIOLOGI Jantung berkembang mulai minggu ke-3 hingga minggu ke-8 tahap Embryo. Jaringan jantung dapat dideteksi pertama kali pada hari ke-18 atau 19 kelahiran bayi. Perkembangan Perkembangan jantung berlanjut selama selama beberapa minggu selanjutnya. selanjutnya. Septum atrium mulai terbentuk selama minggu keempat kehamilan dan selesai pada akhir akhir minggu ke-5 ke-5 kehamilan. kehamilan. Menurut model klasik perkembangan jantung, proses dimulai saat membran tipis yang berbentuk sabit (septum secundum) mulai terbentuk disepanjang dinding dorsal dan kranial atrium. Ruang antara septum primum dan bantalan endokardial (ostium primum) menjadi semakin kecil karena septum primum tumbuh ke arah bantalan endokardial. endokardial. Sebelum ostium primum menutup secara sempurna, lubanglubang kecil berkembang di dinding anterosuperior septum primum dan bergabung untuk membentuk komunikasi interatrial kedua,ostium secundum. Sementara itu, ujung septum primum bergabung dengan bantalan endokardial, dan ostium primum hilang. Mendekati 5 minggu kehamilan, fase kedua proses ini dimulai saat membran kedua berbentuk sabit (septum secundum) mulai terbentuk di atrium ke
18
kanan septum pertama. Membran ini juga mulai tumbuh ke arah bantalan endokardial, menutup septum secundum. Akan tetapi, septum secundum masih belum sempurna. Foramen ovale tetap membuka setelah septum secundum terbentuk sempurna.Fase terakhir proses ini dimulai saat bagian atas septum secundum mengalami degenerasi dan akhirnya hilang. Atrium yang terbentuk sepenuhnya memiliki septae yang tumpang tindih namun tidak sempurna. Bagian atas septumsecundum menutupi ostium secundum dan menciptakan katup satu jalan yang yang memungkinkan memungkinkan pirau pirau darah dari dari kanan ke ke kiri pada pada fetus.
PEMERIKSAAN FISIK Palpasi : aktivitas ventrikel kanan jelas (hiperdinamik) di parasternal kanan. Pertambahan isi arteria pulmonalis yang melebar teraba di ICS 3 kiri dan juga penutupan katup pulmonal. pulmonal. Getaran bising di ICS 2 atau 3 kiri (berarti hemodinamik hemodinamik PS) atau fosa suprasternalis. Auskultasi : bunyi bunyi jantung II terbelah lebar
(wide split)
yang tidak berubah
baik pada saat inspirasi inspirasi maupun maupun ekspirasi (fixed (fixed split). Split Split yang lebar ini disebakan oleh beban volume diventrikal kanan hingga waktu ejeksi ventrikel kanan bertambah lama, sedang split yang idak bervariasi dengan pernapasan terjadi karena pirau kiri kekanan bervariasi sesuai dengan berubahnya alir balik keatrium kanan. Pada defek yang sangat besar mungki terjadi variasi split sesuai dengan siklus pernapasan. Pada defek kecil sampai sedang bunyi jantung I normal, akan tetapi pada defek besar bunyi jantung I mengeras. Bising ejeksi sistolik terdengar di daerah pulmonal pulmonal akibat aliran darah yang berlebihan melalui katup pulmonal. Aliran darah yang memintas dari atrium kiri ke kanan tidak menimbulkan bising karena perbedaan tekanan atrium kana dan kiri adalah kecil. Bising diastolik di daerah trikuspidal terjadi akibat aliran darah yang berlebihan melalui katup trikuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan dapat terdengar. Bising ini hanya dapat terdengar apabila Qp/Qs lebih dari 2:1. bising ini terdengar terdengar pada saat inspirasi dan melemah melemah pada ekspirasi. Didaerah Didaerah pulmonal terdengar bising ejeksi sistolik akibat stenosis pulmonal relatif. Sering
19
terdengar bising pansistolik apikal akibat regurgitasi mitral. Bising ini sering kali tidak terdengar jelas meskipun terdapat regurgitasi mitral yang bermakna.
PEMERIKSAAN PENUNJANG 1) Foto thorax Foto toraks pasien denga ASD dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP akan menunjukkan atrium kanan yang menonjol, dan
dengan
konus pulmonalis
yang
menonjol. Pada foto AP biasanya tampak jantung yang hanya sedikit membesar membesar dan vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan
besarnya pirau.
Dapat
pula
terdapat pembesaran ventrikel kanan (foto lateral)
dengan atau tanpa pembesaran
atrium
kanan.
Terdapat
peningkatan
vaskularisasi paru baik di hilus maupun di daerah perifer. Jikalau terdapat regurgitasi mitral maka terdapat pembesaran ventrikel serta atrium kiri. Umumnya kardiomegali lebih sering terjadi pada defek primum dibanding sekundum. 2) Ekokardiografi Picture 1 : Subcostal echocardiographic echocardiograph ic view of a child with a secundum atrial septal defect (ASD). Note the position of the defect in the atrial septum. RA =Right atrium; LA = Left atrium; SVC = Superior vena cava.
20
Picture 2 : Apical color Doppler echocardiographic view of a primum atrial septal defect (ASD). Note No te the flow across the defect from fro m the left atrium atriu m to the right atrium (RA), and note the mitral regurgitation regurgitation (MR) through a cleft in theanterior leaflet of the mitral valve. MV = Mitral valve; LV = Left ventricle.
Picture 3 : Subcostal short-axis view of a child with a sinus venosus atrial septal defect (ASD). Note No te the position positi on of the defect compared co mpared with that of a secundumor primum ASD. Also note the anomalous position of the right upper pulmonary vein (RUPV). (RUPV). RA = Right Right atrium; atrium; LA = Left atrium atrium
PENATALAKSANAAN Defek kecil yang tidak cukup besar untuk menyebabkan dilatasi bermakna jantung kanan mungkin tidak membutuhkan intervensi. Biasaanya direkomendasikan bawhwa defek yang lebih besar ditutup kecuali pada lansia. Pembedahan memilliki morbiditas dan mortalitas rendah namun penutupan dengan alat yang dimasukkan perkutan sekarang merupakan merupakan alternatif pada pasien yang sesuai, biasanya defek secundum berukuran menengah. Semakin besar pirau dan semakin lama saat penutupan defek, maka semakin besar kemungkinan dilatasi jantung kanan bermakna dan hipertensi paru. ASD yang tidak dikoreksi sangat rendah sehingga profilaksis antibiotik tidak diperlukan kecuali terdapat defek terkait lainnya.
(3)
b.VETRICULAR SEPTAL DEFEK DEFINISI
Merupakan kelainan jantung di mana terjadi defek sekatan antar ventrikel pada berbagai lokasi. lokasi. Dan diklasifika diklasifikasikan sikan berdasarkan berdasarkan lokasinya lokasinya yaitu: yaitu:
21
1) Perimembranous, merupakan tipe yang paling sering (80%), menggambarkan defisiensi dari membrane septum langsung di bawah katup aorta. 2) Muscular, dimana efek dibatasi oleh daerah otot (20%). 3) Double committed subarterial ventricular septal defect, sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan pulmonal (6%). GEJALA KLINIS Tergantung ukuran defek dan umur saat ditemukan, pada DSV kecil terdengar bising pansistolik. pansistolik. Defek kecil bersifat benigna, dan dapat menutup spontan tergantung tipenya, dan biasanya tidak mengganggu pertumbuhan. Pada DSV besar dapat disertai sesak napas dan gangguan pertumbuhan oleh karena meningkatnya aliran pulmonal PATOFISIOLOGI Pada VSD terjadi aliran darah dari ventrikel kiri menuju ventrikel kanan, terjadi percampuran percampuran darah arteri dan vena tanpa sianosis. Ukuran dan besarnya aliran melalui defek merupakan factor yang penting dalam menentukan akibat fisiologis serta tambahan klasifikasi DSV. Ekokardiografi dapat dipakai untuk mengukur besarnya defek dan menghitung perbandingan perbandingan besar defek defek terhadap terhadap ukuran annulus annulus aorta. aorta. a. Pada DVS kecil („maladie de Roger‟), ukurandefeklebihkecildari 1/3 anulus aorta, terjadi gradient yang signifikanantaraventrikelkiridankanan (>64mmHg). Defeksepertiinidisebutrestriktif,
denganberagaivariasialirandarikirikekanan,
tekanansistolventrikelkanandanresistensipulmonal normal. b. Defek septum ventrikelmoderatdenganrestriksi, gradient berkisar 36 mmHg, besardefeksekitar besardefeksekitar
½
annulus
Awalnyaderajataliradarikirikekananbersifatsedangberat.
Resistensi
aorta. vascular
parudapatmeningkat, parudapatmeningkat, tekanansistolikventrikelkanandapatmeningkatwalaupuntidakmelampauitekanansi
22
stemik. Ukuran atrium danventrikelkiridapatmembesarakibatbertambahnyabeban volume. c. Pada
DSV
besar
non
restriktif,
tekanansistolventrikelkiridankanansama.
Sebagianbesarpasienakanmengalamiperubahan
vascular
paru
yang
menetapdalamwaktusatuatauduatahunkehidupan. Denganwaktupenurunanalirandarikirikekanan, bahkanterjadialiranda bahkanterjadialirandarikanank rikanankekiri, ekiri, yang kitakenalsebagaifisio kitakenalsebagaifisiologiEisenm logiEisenmenger. enger. PEMERIKSAAN FISIK 1) Oksimetri, 2) Saturasi oksigen normal, kecuali bila ada kompleks Eisenmenger.
PEMERIKSAAN PENUNJANG 1) Elektrokardiografi
Biasanya dapat ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang membesar, atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada lateral. Adanya gelombang R tinggi di V1 dan perubahan aksis kekanan menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal. 2) Foto Rontgen Dada Bisa normal pada DSV kecil, bias juga terjadi pembesaran segmen pulmonal dengan kardiomegali. PENATALAKSANAAN Tujuannya untuk mencegah timbulnya kelainan vascular paru yang permanen, mempertahankan fungsi atrium dan ventrikel kiri, serta mencegah kejadian edokarditis infektif. Defek kecil biasanya disertai thrill padagaris sternal kiri sela iga keempat. Bising bersifat holostik, tetapi dapat juga pendek.Semua pasien dengan DSV disarankan mendapatkan profilaksis antibiotic untuk endocarditis infektif.
23
(5)
c. PATEN DUCTUS ARTERIOSUM DEFINISI
Patent ductus arteriosus (PDA), di mana ada komunikasi terus-menerus antara aorta descendens dan arteri pulmonalis yang dihasilkan dari kegagalan penutupan fisiologis normal dari janin ductus. Presentasi pasien patent ductus arteriosus (PDA) sangat bervariasi. Meskipun sering didiagnosis pada bayi, penemuan kondisi ini dapat ditunda sampai masa kanak-kanak atau bahkan dewasa. Dalam paten terisolasi ductus arteriosus (PDA), tanda-tanda dan gejala yang konsisten dengan kiri-ke-kanan shunting. Volume shunt ditentukan oleh ukuran komunikasi terbuka dan resistensi vaskuler paru (PVR). Patent ductus arteriosus (PDA) juga mungkin ada dengan anomali jantung lainnya, yang harus diperhatikan pada saat diagnosis. Dalam banyak kasus, diagnosis dan pengobatan dari patent ductus arteriosus (PDA) sangat penting untuk kelangsungan kelangsungan hidup pada neonatus dengan lesi obstruktif parah ke salah satu sisi kanan atau kiri jantung.
MANIFESTASI KLINIS Pasien dapat hadir pada usia berapa pun. Anak khas dengan patent ductus arteriosus (PDA) tanpa gejala. Kadang-kadang, pasien mungkin melaporkan penurunan toleransi latihan atau kongesti paru dalam hubungannya dengan gumaman. Tiga minggu ke-6-minggu-tua bayi dapat hadir dengan tachypnea, ketidakmampuan diaphoresis, atau kesulitan dengan makan, dan penurunan berat badan atau tidak ada kenaikan berat badan. Sebuah ductus arteriosus dengan shunt sedang sampai besar kiri-ke-kanan dapat dikaitkan dengan batuk, menangis serak, infeksi saluran pernapasan bawah, atelektasis, atau pneumonia. Dengan cacat yang besar, pasien mungkin memiliki riwayat kesulitan makan dan pertumbuhan yang buruk pada masa bayi, digambarkan
24
sebagai gagal tumbuh (NTP). Namun, gejala frank gagal jantung kongestif (CHF) jarang terjadi. terjadi. Dewasa yang patent ductus arteriosus (PDA) telah terdiagnosis mungkin hadir dengan tanda-tanda dan gejala gagal jantung, aritmia atrium, atau bahkan sianosis diferensial
terbatas
pada
ekstremitas
bawah,
menunjukkan
shunting
darah
unoxygenated dari paru untuk sirkulasi sistemik.
PATOFISIOLOGI Ductus arteriosus biasanya paten selama hidup janin, melainkan struktur penting dalam perkembangan janin karena memberi kontribusi terhadap aliran darah ke seluruh organ janin dan struktur. Dari minggu ke-6 dan seterusnya kehidupan janin, duktus bertanggung jawab untuk sebagian besar keluar ventrikel kanan, dan memberikan kontribusi 60% dari cardiac output keseluruhan sepanjang hidup janin. Hanya sekitar% dari aliran yang melewati 5-10 paru-paru. Patensi ini dipromosikan oleh produksi terus-menerus prostaglandin E2 (PGE2) oleh ductus. Penutupan kelahiran sebelum ductus dapat menyebabkan gagal jantung kanan. Prostaglandin antagonisme, seperti penggunaan ibu nonsteroidal antiinflamasi (NSAID), dapat menyebabkan penutupan janin dari duktus arteriosus. Dengan demikian, sebuah patent ductus arteriosus (PDA) menghasilkan shunt kirike-kanan. Dengan kata lain, memungkinkan darah untuk pergi dari sirkulasi sistemik ke sirkulasi paru-paru. Oleh karena itu, aliran darah paru yang berlebihan (lihat gambar di bawah). Hasil pembengkakan paru dengan penurunan kepatuhan paru. Reaksi dari pembuluh darah paru ke aliran darah meningkat tidak dapat diprediksi. Skema diagram dari shunt kiri-ke-kanan aliran darah dari aorta turun melalui patent ductus arteriosus (PDA) dengan arteri pulmonalis utama. Besarnya aliran darah berlebih paru tergantung pada faktor relatif sedikit. Semakin besar diameter internal dari bagian yang paling sempit duktus arteriosus, yang shunt
25
besar kiri-ke-kanan. Jika ductus arteriosus adalah membatasi, membatasi, maka panjang daerah menyempit juga mempengaruhi besarnya shunt. Sebuah ductus lagi dikaitkan dengan shunt kecil. Akhirnya, besarnya shunt kiri-ke-kanan sebagian dikendalikan oleh hubungan antara resistensi pembuluh darah paru (PVR) ke resistensi vascular sistemik (SVR).
Jika SVR yang tinggi dan / atau PVR yang rendah, aliran melalui duktus arteriosus berpotensi besar. Dimulai pada duktus arteriosus, jalannya aliran darah (melalui sistol
dan
diastole)
dalam
patent
ductus
arteriosus
khas
(PDA)
dengan
overcirculation paru adalah sebagai berikut: patent ductus arteriosus (PDA), arteri paru, paru kapiler, vena paru, kiri atrium ventrikel, kiri, aorta, patent ductus arteriosus (PDA). Oleh karena itu, shunt kiri-ke-kanan yang besar melalui ductus arteriosus paten (PDA) menghasilkan pembesaran ventrikel kiri atrium dan kiri. Pembuluh darah paru dan aorta ascending juga dapat dilebarkan dengan patent ductus arteriosus cukup besar (PDA). Selain itu, jika pembatasan sedikit atau tidak hadir pada tingkat tingkat patent patent ductus arteriosus (PDA), hasil hasil hipertensi hipertensi pulmonal. pulmonal. Fungsional dan anatomi penutupan Pada janin, ketegangan oksigen relatif rendah, karena sistem paru tidak berfungsi. Ditambah dengan tingkat tinggi prostaglandin beredar, hal ini bertindak untuk menjaga terbuka ductus. Tingginya tingkat hasil prostaglandin dari jumlah sedikit sirkulasi paru-paru dan tingkat produksi yang tinggi di plasenta. Saat lahir, plasenta akan dihapus, menghilangkan sumber utama produksi prostaglandin, prostaglandin, dan paru-paru berkembang, berkembang, mengaktifkan mengaktifkan organ yang prostaglandin prostaglandin sebagian dimetabolisme. Selain itu, dengan timbulnya respirasi normal, oksigen ketegangan dalam darah meningkat tajam. Resistensi vaskuler paru menurun dengan kegiatan ini. Biasanya, penutupan fungsional dari duktus arteriosus terjadi sekitar 15 jam hidup pada bayi sehat yang lahir di panjang. Hal ini terjadi oleh kontraksi mendadak otot
26
dinding duktus arteriosus, yang dikaitkan dengan peningkatan tekanan parsial oksigen (PO2) bertepatan dengan napas pertama. Pergeseran preferensial aliran darah terjadi, darah bergerak menjauh dari ductus dan langsung dari ventrikel kanan ke paru-paru. Sampai penutupan penutupan fungsional selesai dan PVR lebih rendah dari SVR, beberapa aliran kiri-ke-kanan kiri-ke-kanan sisa terjadi dari aorta melalui ductus dan ke dalam arteri paru. Ini pertama kali ditunjukkan oleh beberapa percobaan pada 1940-an dan telah dikonfirmasi kemudian. Meskipun ductus neonatal tampaknya sangat sensitif terhadap perubahan tekanan oksigen arteri, alasan sebenarnya untuk penutupan atau patensi persisten yang kompleks dan melibatkan melibatkan manipulasi manipulasi oleh sistem saraf otonom, mediator kimia, dan otot-otot duktus. Keseimbangan faktor yang menyebabkan relaksasi dan kontraksi menentukan nada vaskular dari duktus. Faktor utama yang menyebabkan relaksasi adalah tingkat prostaglandin prostaglandin yang tinggi, hipoksemia, hipoksemia, dan produksi oksida nitrat dalam duktus. Faktor-faktor yang mengakibatkan kontraksi meliputi tingkat prostaglandin menurun, meningkat PO2, peningkatan endotelin-1, norepinefrin, asetilkolin, bradikinin, dan penurunan reseptor reseptor PGE. Peningkatan Peningkatan prostagland prostaglandin in sensitivitas, sensitivitas, dalam hubungannya dengan ketidakmatangan paru menyebabkan hipoksia, memberikan kontribusi terhadap peningkatan frekuensi patent ductus arteriosus (PDA) pada neonatus prematur. Meskipun penutupan fungsional biasanya terjadi dalam beberapa jam pertama kehidupan, penutupan anatomi yang benar, di mana ductus kehilangan kemampuan untuk membuka kembali, mungkin memakan waktu beberapa minggu. Sebuah tahap kedua penutupan berkaitan dengan proliferasi berserat intima selesai dalam 2-3 minggu. Cassels et al didefinisikan ketekunan sejati duktus arteriosus sebagai hadiah patent ductus arteriosus (PDA) pada bayi berusia lebih dari 3 bulan [2] Dengan demikian, patensi setelah 3 bulan dianggap abnormal., Dan pengobatan harus dipertimbangkan pada saat ini, meskipun urgensi jarang dibutuhkan. Beberapa keturunan anjing,
27
seperti strain tertentu pudel, memiliki prevalensi besar patent ductus arteriosus (PDA). Penutupan spontan setelah 5 bulan jarang pada bayi penuh panjang. Jika tidak diobati, pasien dengan patent ductus arteriosus besar (PDA) beresiko untuk mengembangkan Sindrom Eisenmenger, di mana PVR dapat melebihi SVR, dan shunting kiri-ke-kanan yang biasa membalikkan ke arah kanan-ke-kiri. Pada tahap ini, PVR adalah ireversibel, penutupan patent ductus arteriosus (PDA) merupakan kontraindikasi, dan transplantasi paru-paru mungkin satu-satunya harapan untuk kelangsungan hidup jangka panjang. Kegagalan ductus arteriosus untuk kontrak Kegagalan kontraksi duktus arteriosus pada bayi prematur telah diusulkan untuk menjadi karena metabolisme prostaglandin miskin karena paru-paru yang belum matang. Selain itu, reaktivitas tinggi untuk prostaglandin dan sensitivitas kalsium berkurang menjadi oksigen dalam sel otot polos pembuluh darah berkontribusi berkontribusi terhadap kontraksi duktus. Tidak adanya kontraksi duktus arteriosus secara penuh jangka neonatus mungkin karena metabolisme metabolisme prostaglandin gagal kemungkinan kemungkinan besar disebabkan disebabkan oleh hipoksemia hipoksemia,, asfiksia, atau atau peningkatan peningkatan aliran darah darah paru, gagal gagal ginjal, dan gangguan pernapasan. Siklooksigenase Siklooksigenase (COX) -2 induksi (suatu isoform COX-memproduksi prostaglandin) prostaglandin) dan ekspresi juga dapat mencegah penutupan duktus. Aktivasi G protein-coupled reseptor EP4 oleh PGE2, prostaglandin utama mengatur nada duktal menyebabkan relaksasi otot polos duktal. Selama akhir kehamilan, penurunan kadar prostaglandin mengakibatkan penyempitan duktus arteriosus. Dengan demikian, bantal intimal bersentuhan dan menutup jalan duktus lumen. Volume-tekanan hubungan
28
Perkembangan lebih lanjut dari penyakit tergantung pada volume dan tekanan hubungan, sebagai berikut: Volume = tekanan / resistensi Hasil volume tinggi meningkatkan tekanan arteri paru, akhirnya menghasilkan perubahan endotel dan dan otot pada pada dinding dinding pembuluh pembuluh Perubahan ini pada akhirnya dapat menyebabkan penyakit paru obstruktif vaskular (PVOD), suatu kondisi perlawanan terhadap aliran darah paru yang mungkin tidak dapat diubah dan akan menghalangi perbaikan definitif
PEMERIKSAAN FISIK Sebuah patent ductus arteriosus (PDA) adalah variabel dalam penyajiannya. Ini dapat bervariasi dalam ukuran dari kecil ke besar dan tidak dapat diambil berdasarkan berdasarkan pemeriksaan pemeriksaan fisik saat saat lahir. Pasien biasanya muncul dengan baik dan memiliki respirasi normal dan detak jantung. Sebuah tekanan nadi melebar dapat dicatat ketika tekanan darah diperoleh. Pulsations suprasternal atau carotid mungkin menonjol. Sebanyak sepertiga dari anak-anak dengan patent ductus arteriosus (PDA) kecil untuk usia mereka. Di hadapan overcirculation paru yang signifikan, tachypnea, takikardia, dan tekanan nadi melebar dapat ditemukan. PENIAIAN JANTUNG Pada neonatus, murmur jantung ditemukan dalam beberapa hari pertama atau minggu kehidupan. Murmur biasanya diakui sebagai sistolik daripada berkelanjutan pada minggu-minggu pertama kehidupan dan dapat meniru murmur sistolik jinak. Temuan pada pemeriksaan jantung meliputi: Jika shunt kiri-ke-kanan besar, aktivitas prekordial meningkat, dengan besarnya peningkatan peningkatan aktivitas terkait dengan besarnya kiri-ke-kanan shunt.Dorongan shunt.Dorongan apikal secara menyamping pengungsi; sensasi dapat hadir dalam kedudukan suprasternal
29
atau di wilayah infraklavikula kiri. Suara jantung pertama (S1) biasanya normal, dan suara jantung kedua (S2) sering dikaburkan oleh murmur, data phonocardiographic dari masa lalu menyarankan terjadinya pemisahan paradoks S2 terkait dengan penutupan dini dari katup paru dan berkepanjangan berkepanjangan ejeksi periode melintasi melintasi katup aorta. Murmur mungkin hanya murmur ejeksi sistolik, atau mungkin crescendo / decrescendo murmur sistolik yang membentang ke diastole. Kadang-kadang, auskultasi dari patent ductus arteriosus (PDA) mengungkapkan klik banyak atau suara menyerupai dadu gemetar atau sekantong batu
PENATALAKSAAN Neonatus prematur dengan patent ductus arteriosus signifikan (PDA) biasanya biasanya diobati dengan intravena (IV) indometasin atau ibuprofen. Ini telah cukup berhasil pada kebanyakan kebanyakan pasien. Apakah hasil dengan IV indometasin lebih unggul untuk mereka dengan penutupan bedah dari patent ductus arteriosus (PDA), bahkan dalam neonatus prematur di antaranya keselamatan operasi adalah kekhawatiran, tidak jelas . IV indometasin adalah pengobatan standar. Kemudian, ibuprofen IV telah disetujui oleh US Food and Drug Association (FDA). Meskipun ibuprofen dan indometasin sama-sama efektif, perbedaan lainnya dicatat: Indometasin tampaknya mengurangi kejadian perdarahan intraventricular, sedangkan ibuprofen memiliki toksisitas kurang ginjal. Indometasin Indometasin (Indocin) Indometasin telah terbukti berkhasiat, sehingga dua kali tingkat penutupan spontan. McCarthy et al menunjukkan efek sukses terapi indometasin pada patent ductus arteriosus (PDA) dalam 4 bayi baru lahir dengan berat lahir 1.500-2.075 g yang lahir pada. kehamilan kehamilan usia (GA) dari dari 35 minggu minggu atau lebih. lebih. Watanabe et al mengevaluasi terapi indometasin pada 13 bayi dengan patent ductus arteriosus (PDA) rumit oleh penyakit jantung bawaan dan melaporkan penutupan di 4 dari 7 bayi dengan berat lahir 2500 g atau lebih . Indometasin terbukti menjadi sukses
30
di kedua kasus, namun, duktus dapat membuka kembali hari atau minggu kemudian. Indometasin profilaksis juga ditemukan untuk mengurangi kejadian nilai parah perdarahan intrakranial. intrakranial. Efek samping dari indometasin indometasin meliputi vasokonstriksi vasokonstriksi serebral. Obat ini menimbulkan efek yang merugikan ginjal, karena perfusi ginjal dan diuresis dalam kehidupan neonatal dini sangat dipengaruhi oleh efek dari prostaglandin pada arteriol aferen glomerular. Ibuprofen (NeoProfen) Ibuprofen profilaksis juga banyak digunakan. Dosis yang digunakan untuk ibuprofen adalah 10 mg / kg bolus diikuti oleh 5 mg / kg / d selama 2 hari tambahan. Bila dibandingkan dengan indometasin, ibuprofen dikaitkan dengan risiko yang lebih rendah dari oliguria pada bayi prematur. Namun, satu studi menunjukkan peningkatan peningkatan risiko hipertensi paru pada pasien. Evaluasi Cochrane pada profilaksis ibuprofen menyimpulkan bahwa meskipun penggunaan ibuprofen profilaksis mengurangi insiden patent ductus arteriosus (PDA) pada hari 3, efek samping potensial harus ditangani ditangani lebih lanjut yang yang juga melihat hasil hasil perkembangan perkembangan saraf. Patent ductus arteriosus (PDA) adalah penutupan kehamilan bergantung, dengan tingkat penutupan kumulatif 65%. Sebuah proporsi yang sama dari bayi memiliki patent ductus arteriosus (PDA) penutupan mengikuti kursus pertama dan kedua dari ibuprofen, terlepas dari usia kehamilan, menunjukkan bahwa kursus kedua ibuprofen mungkin efektif dalam menutup patent ductus arteriosus (PDA), menghindarkan kebutuhan untuk operasi [14]. Diuretik agen Meskipun diuretik dan restriksi cairan telah direkomendasikan untuk pengobatan simtomatik neonatus, tidak ada data yang ketat dikumpulkan mendukung pendekatan ini. Bahkan, peninjauan secara sistematis terhadap penggunaan furosemide pada neonatus prematur dengan sindrom gangguan pernapasan tidak menunjukkan
31
manfaat jangka panjang dan peningkatan risiko gejala patent ductus arteriosus (PDA). Bayi dengan tanda-tanda kegagalan dapat diobati awalnya dengan digoksin dan terapi diuretik, tetapi gangguan dari ductus diperlukan untuk pengobatan definitif. Kateterisasi Jantung Penggunaan rute perkutan untuk menutup patent ductus arteriosus (PDA) menjadi lebih umum. Oklusi transkateter merupakan alternatif yang efektif untuk intervensi bedah dan menjadi pilihan perawatan untuk kebanyakan kebanyakan kasus patent ductus arteriosus (PDA) pada anak-anak dan orang dewasa. Kebanyakan pasien dengan patent ductus arteriosus terisolasi (PDA) dapat memiliki pengobatan yang sukses dengan kateterisasi kateterisasi setelah beberapa bulan pertama kehidupan. Setelah ulang tahun pertama, perawatan yang paling umum untuk patent ductus arteriosus (PDA) adalah oklusi pada kateterisasi jantung. Bahkan, sebagai uang muka kateterisasi teknik, kemampuan untuk menutup cacat pada bayi yang lebih kecil juga telah dilaporkan dengan tingkat keberhasilan yang tinggi. Selama 4 dekade terakhir, banyak teknik dan perangkat telah digunakan untuk patent ductus arteriosus (PDA) oklusi, meskipun tingkat penutupan definitif tidak mendekati orang-operasi. Kontraindikasi terhadap kateter berbasis penutupan melibatkan ukuran pasien. Gianturco semi occluding kumparan Diperkenalkan pada tahun 1992, Gianturco semi kumparan occluding telah menjadi perangkat yang yang paling umum digunakan untuk patent patent ductus arteriosus (PDA) oklusi selama bertahun-tahun. Kumparan dikirim ke patent ductus arteriosus (PDA) melalui vena atau sistem arteri: 1-5 coil ditempatkan dalam duktus. Di tangan berpengalaman dengan pemilihan pasien yang tepat, hal ini telah menjadi prosedur terkait dengan keberhasilan tinggi dan morbiditas rendah. Metode ini telah dilaporkan menjadi 75100% efektif tetapi terbatas pada duktus yang hanya 4-5 mm dengan diameter.
32
Oklusi Coil paling cocok untuk menutup patent ductus arteriosus (PDA) dengan diameter minimal kurang dari 2,5 mm. Fue et al menunjukkan bahwa tingkat penutupan yang sangat tinggi dapat diperoleh dalam saluran kurang dari 3 mm menggunakan gulungan, namun kesuksesan itu turun signifikan ketika saluran melebihi 3 mm. Amplatzer duct occluder Baru-baru ini, perangkat Amplatzer telah memperluas kemampuan untuk menutup patent ductus arteriosus (PDA) di kateterisasi kateterisasi jantung. Perangkat ini lebih dapat diandalkan dan lebih mudah untuk menanamkan dalam patent ductus arteriosus besar (PDA) dari gulungan occluding musim semi. Kerugian utama dari desain adalah bahwa bagian bagian aorta dari perangkat perangkat dapat dapat menonjol ke ke dalam aorta aorta turun dan sebagian sebagian menghalangi lumen, terutama pada bayi. Namun, Amplatzer duct occluder II (ADO II), sebuah nitinol fleksibel mesh dengan desain simetris untuk memberikan kemantapan yang tinggi, telah disetujui di Eropa untuk pengobatan semua jenis patent ductus ductus arteriosus arteriosus (PDA). [23] Rashkind ductus oklusi perangkat The Rashkind ductus perangkat oklusi terdiri dari sistem 2-payung dikirimkan ke ductus baik dalam jalur transvenous atau jalur transarterial. Terapi ini memiliki tingkat oklusi dilaporkan dari 83%. Meskipun digunakan secara internasional, tidak disetujui untuk digunakan di Amerika Serikat. Bedah Ligasi Ligasi bedah atau ligasi bedah dan pembagian tetap pengobatan standar paten besar ductus arteriosus (PDA) yang memerlukan perawatan pada masa bayi (lihat gambar berikut). Ini adalah, sangat sukses berisiko rendah r endah prosedur di tangan seorang ahli bedah kardiovaskular kardiovaskular yang berpengalaman berpengalaman anak. Hal ini berlaku bahkan dalam bayi prematur terkecil. (Lihat juga juga patent ductus arteriosus arteriosus Pediatric Pediatric Surgery.) Surgery.) Indikasi bedah :
33
1) Kegagalan pengobatan indometasin 2) Kontraindikasi terhadap terapi medis (misalnya, trombositopenia, insufisiensi ginjal) 3) Tanda dan gejala gagal jantung kongestif (CHF) 4) Patent ductus arteriosus (PDA) ditemukan pada bayi yang lebih tua 5) Bayi ditemukan memiliki paten asimtomatik ductus arteriosus (PDA) setelah periode neonatal harus menjalani menjalani ligasi bedah sebaiknya sebaiknya sebelum usia 1 tahun untuk mencegah komplikasi masa depan dari patent ductus arteriosus (PDA) 6) Penutupan
duktus
komplikasi
paru)
diindikasikan dan
untuk
untuk
kompromi
pengurangan
risiko
kardiovaskular
(yaitu,
endokarditis
infektif
(endokarditis bakteri subakut) Kontraindikasi Untuk memperbaiki penyakit pembuluh darah paru yang parah. Jika transien intraoperatif oklusi dari patent ductus arteriosus (PDA) tidak menurunkan tekanan arteri paru meningkat dengan peningkatan berikutnya dalam tekanan aorta, maka penutupan harus dilakukan dengan hati-hati dan mungkin kontraindikasi. Penutupan duktus tidak membalikkan penyakit pembuluh darah paru yang sudah ada sebelumnya. Sebuah subset dari jantung terkait anomali-disebut duktal-dependent lesi-tergantung pada aliran melalui patent ductus arteriosus (PDA) untuk menjaga aliran darah sistemik. Prematur penutupan ductus tanpa perbaikan bersamaan dari cacat berikut merupakan kontraindikasi dan mungkin berakibat fatal: 1) Katup aorta atresia 2) Katup mitral atresia dengan ventrikel kiri hipoplasia 3) Paru arteri hipoplasia 4) Pulmonary atresia 5) Parah coarctation dari aorta 6) Trikuspid atresia 7) Transposisi arteri besar
34
Kontraindikasi lain untuk penutupan bedah termasuk sepsis yang tidak terkontrol bersamaan bersamaan dan ketidakmam ketidakmampuan puan pasien pasien untuk mentolerir mentolerir anestesi anestesi umum. umum. Medis dan terapi bedah Meskipun indometasin terapi disukai di pembibitan perawatan yang paling intensif (NICUs) sebagai pendekatan lini pertama untuk efek ductus arteriosus paten penutupan (PDA), manfaat dari pendekatan pendekatan ini lebih ligasi bedah tidak jelas. Dalam kebanyakan studi yang berusaha untuk mengevaluasi perbedaan hasil untuk terapi indometasin dan penutupan bedah, hasil serupa. Sebuah tinjauan Cochrane gagal untuk menunjukkan bahwa rasio bahaya-to-keuntungan bersih disukai baik ligasi bedah atau terapi medis [8] Studi observasi menunjukkan menunjukkan bahwa ligasi bedah dikaitkan dengan kemungkinan yang lebih tinggi dari penyakit paru-paru kronis, retinopati
prematuritas,
dan
penurunan
neurosensorik..
Data
ini
mungkin
dipertanyakan, karena ligasi bedah tidak tersedia di setiap pembibitan, sedangkan terapi medis tersedia secara luas. Komplikasi Komplikasi ligasi bedah sebagian besar terkait dengan torakotomi lateral kiri. Morbiditas bedah dan angka kematian dapat diabaikan, dan komplikasi pascaoperasi awal berhubungan dengan komplikasi lain dari prematuritas. Namun, kemungkinan cedera ke aorta, arteri paru, dan struktur lainnya harus diperhatikan. Hasil dari studi dari 125 bayi prematur menemukan bahwa sementara ligasi PDA ditahan dengan baik secara keseluruhan, risiko tinggi kecacatan neurologis atau kematian dari displasia bronkopulmonalis pada 1 tahun tercatat. Kematian meningkat pada 1 tahun juga dikaitkan dikaitkan dengan peningkatan peningkatan oksigen inspirasi preoperative preoperative pecahan (FiO2)
dan
kurangnya pengobatan sebelumnya sebelumnya
dengan
inhibitor
siklooksigenase.
35
d.ROGER‟S d.ROGER‟S DESEASE
DEFINISI Penyakit roger adalah penyakit yang diakibatkan oleh defek dari septum interventrikuler ; penyakit roger biasa digunakan untuk defek yang berukuran kecil dan asimptomatik. Pasien dengan ASD ringan umumnya tidak menimbulkan keluhan. Pemeriksaan penunjang yang dilakukan diantaranya adalah roentgen dada yang akan memberikan hasil kondisi dan anatomi jantung yang normal. Pada usia 2 tahun, minimal sebanyak 50% VSD yang berukuran kecil atau sedang akan menutup secara spontan baik sebagian atau seluruhnya sehingga tidak diperlukan tatalaksana bedah.
GEJALA KLINIK Gejala yang timbul sama dengan atrium septal defek atau ventrikel septal defek. Anak dengan ASD tidak terlihat menderita kelainan jantung, gejala seringkali minimal, baik dispnu latihan ringan atau palpitasi karena aritmia atrium. Hanya pada pirau kiri kiri ke kanan yang yang sangat sangat besar, pada pada stres atau pada saat saat bermain anakanakanak sering mengeluh cepat lalah dan sesak. Sering menderita infeksi salrun nafas, kecuali pada ASD + anomali drainase vena pulmonalis.
PATOFISIOLOGI Patofisiologinya mirip dengan atrium septal defek atau ventrikel septal defek. Tergantung dimana letak roger‟s desease. Jantung berkembang mulai minggu ke-3 hingga minggu ke-8 tahap Embryo. Jaringan jantung dapat dideteksi pertama kali pada hari ke-18 atau 19 kelahiran bayi. Perkembangan Perkembangan jantung berlanjut selama beberapa minggu selanjutnya. selanjutnya. Septum atrium mulai terbentuk selama minggu keempat kehamilan dan selesai pada akhir minggu ke-5 kehamilan. Menurut model klasik perkembangan jantung, proses dimulai saat membran tipis yang berbentuk sabit (septum secundum) mulai terbentuk disepanjang dinding
36
dorsal dan kranial atrium. Ruang antara septum primum dan bantalan endokardial (ostium primum) menjadi semakin kecil karena septum primum tumbuh ke arah bantalan endokardial. endokardial. Sebelum ostium primum menutup secara sempurna, lubanglubang kecil berkembang di dinding anterosuperior septum primum dan bergabung untuk membentuk komunikasi interatrial kedua,ostium secundum. Sementara itu, ujung septum primum bergabung dengan bantalan endokardial, dan ostium primum hilang. Mendekati 5 minggu kehamilan, fase kedua proses ini dimulai saat membran kedua berbentuk sabit (septum secundum) mulai terbentuk di atrium ke kanan septum pertama. Membran ini juga mulai tumbuh ke arah bantalan endokardial, menutup septum secundum. Akan tetapi, septum secundum masih belum sempurna. Foramen ovale tetap membuka setelah septum secundum terbentuk sempurna.Fase terakhir proses ini dimulai saat bagian atas septum secundum mengalami degenerasi dan akhirnya hilang. Atrium yang terbentuk sepenuhnya memiliki septae yang tumpang tindih namun tidak sempurna. Bagian atas septumsecundum menutupi ostium secundum dan menciptakan katup satu jalan yang yang memungkinkan memungkinkan pirau pirau darah dari dari kanan ke ke kiri pada fetus.
PEMERIKSAAN FISIK Palpasi : aktivitas ventrikel kanan jelas (hiperdinamik) di parasternal kanan. Pertambahan isi arteria pulmonalis yang melebar teraba di ICS 3 kiri dan juga penutupan katup pulmonal. Getaran bising di ICS 2 atau 3 kiri (berarti hemodinamik PS) atau fosa suprasternalis. Auskultasi : bunyi bunyi jantung jantung II terbelah terbelah lebar
(wide split)
yang tidak berubah
baik pada saat inspirasi maupun ekspirasi (fixed split). Split yang lebar ini disebakan oleh beban volume diventrikal kanan hingga waktu ejeksi ventrikel kanan bertambah lama, sedang split yang idak bervariasi dengan pernapasan terjadi karena pirau kiri kekanan bervariasi sesuai dengan berubahnya alir balik keatrium kanan. Pada defek yang sangat besar mungki terjadi variasi split sesuai dengan siklus pernapasan. Pada defek kecil sampai sedang bunyi jantung I normal, akan
37
tetapi pada defek besar bunyi jantung I mengeras. Bising ejeksi sistolik terdengar di daerah pulmonal akibat aliran darah yang berlebihan melalui katup pulmonal. Aliran darah yang memintas dari atrium kiri ke kanan tidak menimbulkan bising karena perbedaan tekanan atrium kana dan kiri adalah kecil. Bising diastolik di daerah trikuspidal terjadi akibat aliran darah yang berlebihan melalui katup trikuspid pada fase pengisian pengisia n cepat ventrikel kanan kana n dapat terdengar. Bising Bi sing ini hanya dapat terdengar apabila Qp/Qs lebih dari 2:1. bising ini terdengar pada saat inspirasi dan melemah pada ekspirasi. Didaerah pulmonal terdengar bising ejeksi sistolik akibat stenosis pulmonal relatif. Sering terdengar bising pansistolik apikal akibat regurgitasi mitral. Bising ini sering kali tidak terdengar jelas meskipun terdapat regurgitasi mitral yang bermakna.
PEMERIKSAAN PENUNJANG 3) Foto thorax Foto toraks pasien denga ASD dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP akan menunjukkan atrium atri um kanan yang menonjol, menonj ol, dan dengan konus konu s pulmonalis yang menonjol. Pada foto AP biasanya tampak jantung yang hanya sedikit membesar dan vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya pirau. Dapat pula terdapat pembesaran pembesaran ventrikel kanan (foto lateral) dengan atau tanpa pembesaran pembesaran atrium kanan. Terdapat peningkatan vaskularisasi paru baik di hilus maupun di daerah perifer. Jikalau terdapat regurgitasi mitral maka terdapat pembesaran ventrikel serta atrium kiri. Umumnya kardiomegali lebih sering terjadi pada defek primum dibanding sekundum. 4) Ekokardiografi
38
Picture 1 : Subcostal echocardiographic view of a child with a secundum atrial septal defect (ASD). Note the position of the defect in the atrial septum. RA =Right atrium; LA = Left atrium; SVC = Superior vena cava.
Picture
2
:
Apical
color
Doppler
echocardiographic view of a primum atrial septal defect (ASD). Note the flow across the defect from the left atrium to the right atrium (RA), ( RA), and note the mitral mit ral regurgitation (MR) through a cleft in theanterior leaflet of the mitral valve. MV = Mitral valve; LV = Left ventricle.
Picture 3 : Subcostal short-axis view of a child
with
a
sinus
venosus
atrial
septal defect (ASD). Note the position of the defect compared with that of a secundumor primum ASD. Also note the anomalous position of the right upper pulmonary vein (RUPV). RA = Right atrium; LA = Left atrium
PENATALAKSANAAN
39
Defek kecil yang tidak cukup besar untuk menyebabkan dilatasi bermakna jantung kanan mungkin tidak membutuhkan intervensi. Biasaanya direkomendasikan bawhwa defek yang lebih besar ditutup kecuali pada lansia. Pembedahan memilliki morbiditas dan mortalitas rendah namun penutupan dengan alat yang dimasukkan perkutan sekarang merupakan merupakan alternatif pada pasien yang sesuai, biasanya defek secundum berukuran menengah. Semakin besar pirau dan semakin lama saat penutupan defek, maka semakin besar kemungkinan dilatasi jantung kanan bermakna dan hipertensi paru. ASD yang tidak dikoreksi sangat rendah sehingga profilaksis antibiotik tidak diperlukan kecuali terdapat defek terkait lainnya.
e.SINDROM e. SINDROM MESEMENGER DEFINISI Sindroma Eisenmenger adalah suatu kondisi medis yang ditandai dengan peningkatan tekanan darah di arteri pulmonalis (pembuluh arteri yang menghubungkan jantung ke paru-paru) dan aliran darah yang abnormal dalam jantung. Kondisi ini utamanya mempengaruhi remaja dan orang dewasa yang menderita cacat jantung bawaan yang terlambat untuk dirawat (setelah melewati usia satu tahun) atau yang tidak dirawat. Umumnya disebabkan oleh defek septum ventrikuler, yang memungkinkan darah untuk mengalir dari ruang jantung kiri bawah ke ruang jantung kanan bawah. Peningkatan aliran darah dan tekanan darah di paru menyebabkan kerusakan yang progresif pada pembuluh darah kecil di paru-paru. Seiring waktu, pembuluh-pembuluh ini akan menebal atau menjadi m enjadi tersumbat. Aliran darah dari paru menjadi terhambat, tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, sehingga sebagian atau seluruh shuntnya telah menjadi dari kanan ke kiri sebagai akibat terjadinya penyakit vaskuler pulmonal. Menyebabkan darah yang kurang mengandung oksigen dipompa keseluruh tubuh. Karena
40
pengaruh dari kadar k adar oksigen yang rendah dalam darah, terjadi t erjadi hipoksia dan eritrocytosis yang menunjukkan gejala klinis khas yaitu sianosis. ETIOLOGI 1) Menderita Defek Menderita Defek Septum Atrium 2) Menderita Defek Menderita Defek Septum Ventrikuler 3) Menderita Duktus Menderita Duktus Arteriosus Paten/Menetap 4) Menderita Kerusakan Kanal Atrioventrikular 5) Menderita Trunkus Menderita Trunkus Arteri MANIFESTASI KLINIS Gejala tidak tampak pada umur decade ke-2 atau ke-3. 1) Sianosis 2) Dispnea 3) Kelelahan 4) Syncope 5) Hemoptisis mungkin ditemukan 6) Angina 7) Kelelahan 8) Memiliki perasaan subyektif dari denyut jantung tidak normal yang tidak teratur atau cepat (jantung berdebar) 9) Penglihatan kabur PATOFISIOLOGI Sindrom Eisenmenger ini timbul karena VSD, VSD mengakibatkan pirau dari ventrikel kiri ke kanan. yang mengakibatkan tekanan pada ventrikel kanan dan tekanan arteri pulmonalis semakin naik akibat bertambahnya volume darah
41
dari ventrikel kiri. Hingga pada akhirnya tekanan pada ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri.
PEMERIKSAAN FISIK Palpasi : Pulsasi arteri pulmonalis yang teraba pada linea parasternalis sinistra atas. Auscultasi : bising sistolik ejeksi halus (holosistolik). PEMERIKSAAN PENUNJANG 1) Rontgen Kardiomegali, batang a. pulmonalir amat menonjol. 2) EKG : hipertrofi ventrikel kanan yang mencolok, yang ditandai dengan Gelombang P yang tinggi dan runcing. 3) Ekokardiogram dengan M-mode : interval waktu sistolik sisi kanan menunjukkan kenaikan yang berarti dalam rasio periode pre-ejeksi terhadap waktu ejeksi, karena kenaikan tahanan vaskuler pulmonal bertambah. 4) Kateterisasi : tampak shunt dua arah pada sisi defe k. PENATALAKSANAAN 1) Digoksin yang diberikan selama setahun 2) Open surgery apabila terapi digoksi tidak berhasil
42
F. DAFTAR PUSTAKA 1. Ghanie ali. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisi V. interna publishing : Jakarta pusat. Hal 1779-1790 2. Gray. Huon H dkk. 2003. Lecture Note kardiologi edisi 4. Erlangga: Jakarta. hal. 1-7 3. Gray. Huon H dkk. 2003. Lecture Note kardiologi edisi 4. Erlangga: Jakarta. hal. 8-29 4. Gray. Huon H dkk. 2003. Lecture Note kardiologi edisi 4. Erlangga: Jakarta. hal. 258-270 5. Lauralee Sherwood dkk. 2002. Fisiologi manusia dari sel ke system edisi 6. Penerbit Buku Kedokteran EGC : Jakarta. hal 713 6. Guyton Hall. 2002. Buku Ajar KARDIOLOGI. Penerbit EGC :Jakarta. hal 2728 dan 232 7. Tim penyusun. 2009. Buku Penuntun Instruktur Clinical Skill Lab Sistem Kardiovascular. Fakultas Kedokteran Universitas Muslim Indonesia: Makassar. Hal 3-15 8. http://www.heartcenter.co.id/list-artikel/74-nutrisianak.html
43
