PENDAHULUAN
Penyakit Coats atau Coats’ disease adalah suatu penyakit yang ditandai oleh adanya adanya telang telangiek iektas tasis is dan aneuri aneurisma sma pembul pembuluh uh darah darah retina retina disert disertai ai dengan dengan eksudat eksudat intr intrar aret etin inaa maup maupun un subr subret etin inaa pada pada satu satu mata mata..1! A"al A"alny nyaa peny penyaki akitt Coat Coatss yang yang diperkenalkan pertama kali oleh #eorge Coats pada tahun 1$%& mempunyai meni'estasi klinik yang hampir sama dengan aneurisma Leber yaitu berupa abnormalitas pembuluh darah retina.1( )eese kemudian berpendapat bah"a talangiektasis pembuluh darah retina *Aneurisma Leber+ yang dapat menyebabkan eksudasi retina progresi' dan ablasio retina disebut dengan penyakit Coats. 1( Pre,al Pre,alens ensii penyakit penyakit Coats Coats belum belum pernah pernah dilapo dilaporka rkan n hingga hingga saat saat ini karena karena termasuk penyakit yang -arang ter-adi. hields/ melaporkan -umlah penyakit Coats yang terd terdia iagn gnos osaa di Wills Wills Eye Hospit Hospital al 0 Amer Amerik ikaa sebe sebesa sarr 1% 1% kasus kasus00 deng dengan an usia usia yang yang ber,ariasi dari 1 bulan hingga !2 tahun namun ratarata berusia b erusia hingga 11 tahun. Laki laki lebih banyak menderita penyakit Coats daripada perempuan dengan perbandingan 231.
1!
Penyakit Penyakit Coats ter-adi ter-adi pada salah salah satu mata atau unilateral unilateral dengan dengan persentase persentase
sebesar $ 4./ Penyakit Coats tidak dipengaruhi oleh ras maupun 'aktor herediter. 1! Penyebab pasti penyakit Coats belum diketahui hingga saat ini namun terdapat terdapat dugaan dugaan bah"a bah"a penyeb penyebabny abnyaa adalah adalah kelain kelainan an primer primer dari dari ,askul ,askuler er retina retina teruta terutama ma di peri'er. #ambaran histopatologi yang menun-ukkan adanya beberapa sel endotel atau perisit yang hilang. menyebabkan ter-adinya disorganisasi0 dilatasi0 aneurisma dan telangiektasis. Abnormalitas tersebut akan mengganggu permeabilitas kapiler sehingga akan ter-adi eksudasi. Dugaan adanya teori gangguan transpor kolesterol0 endokrin dan teori keterlibatan gen NDP dalam patogenesis penyakit Coats -uga pernah diungkapkan. ! 5
6ani'estasi klinis penyakit Coats dibagi men-adi dua yaitu onset dini atau anak usia 7 (% tahun dan de"asa 8 (% tahun. 9eluhan pada anakanak biasanya berupa penurunan ta-am penglihatan0 strabismus dan leukokoria. 1! Pemeriksaan segmen anterior sebagi sebagian an besar besar tidak tidak memper memperlih lihatk atkan an adanya adanya kelain kelainan. an.1! hields mengklasi'ikasikan kelainan segmen posterior men-adi lima stadium yaitu stadium pertama hanya berupa telangiektasis pembuluh darah retina0 stadium kedua terdapat telengiektasis dan eksudat0
stadium ketiga terdapat ablasio retina eksudati'0 stadium keempat ter-adi ablasio retina total dan glukoma sekunder0 stadium kelima merupakan stadium paling akhir dari penyakit Coats. / Diagnosis penyakit Coats ditegakkan berdasarkan anamnesis0 mani'estasi klinis0 pemeriksaan dengan biomikroskopi0 o'talmoskop direk dan indirek. Pemeriksaan penun-ang yang dapat dilakukan untuk menegakkan diagnosis adalah angiogra'i 'luoresen 'undus *::A+0 ultrasonogra'i dan C;s
ANA;=6>
)etina merupakan lapisan tipis0 yang melapisi (?2 bagian dalam dinding posterior bola mata. )etina membentang dari sara' optik di bagian posterior hingga ora serrata di bagian anterior0 yang kemudian akan berlan-ut men-adi epitel badan siliar. )etina terbagi dua se
9apiler retina terdiri dari sel endotel yang berbentuk sirkum'erensial dan saling dilekatkan oleh -aringan ikat zonulae occludentes. aringan ikat antar endotel tersebut
membentuk sa"ar darah retina dalam *inner blood retinal barrier +. el endotel akan diselubungi oleh basal lamina0 perisit0 makro'ag peri,askuler dan mikroglia *gambar 1+. edangkan sa"ar darah retina luar *outer blood retinal barrier + dibentuk oleh selsel )PE yang saling terikat -aringan ikat. 151&
#ambar 1. Penampang ,askularisasi retina 1& EC 3 Endothelial Cell 0 P6 3 Perivascular Macrophage0 6# 3 6ikroglia0 P 3 Perisit
PA;=#ENE> Penyebab pasti penyakit Coats belum diketahui hingga saat ini. Namun diduga penyebab penyakit Coats adalah sebagai kelainan primer dari ,askuler. #ambaran histopatologi menun-ukkan hilangnya sebagian sel endotel dan perisit yang akan menyebabkan disorganisasi mural0 dilatasi aneurisma dan telangiektasis pada pembuluh darah retina.$01$ Hal ini akan berakibat pada rusaknya struktur dan 'ungsi sa"ar darah retina berupa gangguan permeabilitas pembuluh darah sehingga ter-adi eksudasi masi' subretina maupun intraretina. Eksudasi masi' tersebut berupa kristal kolesterol0 makro'ag yang berisi lemak *lipid-laden macrophage+ dan sedikit eritrosit. 1$
Dugaan adanya kelainan endokrin -uga pernah diungkapkan sebagai penyebab penyakit Coats karena adanya persamaan histologik antara endotel membran basalis penyakit Coats dengan diabetes dan kehamilan yang terkait penyakit ,askuler. 1( Duke dan oods mengemukakan adanya peran abnormalitas lipid dalam patogenesis penyakit Coats. la
6AN>:E;A> 9L>N> 6ani'estasi klinik penyakit Coats terbagi men-adi dua yaitu onset dini *early onset + anak usia 7 (% tahun dan onset de"asa 8 (% tahun. Pada anakanak mani'estasi klinisnya lebih parah dibandingkan de"asa. 120& 9eluhan pada pasien de"asa biasanya bersi'at asimtomatis0 tidak ada leukokoria dan tidak ada penurunan ,isus.& Pada umumnya keluhan penurunan ta-am penglihatan pada pasien de"asa ter-adi setelah diagnosis ditegakkan.& edangkan pada anakanak0 keluhan penurunan ta-am penglihatan paling sering ter-adi selain strabismus dan lekokoria./ =nset de"asa sering dihubungkan dengan hiperkolesterolemi namun hal ini tidak ter-adi pada pasien anakanak. & Penyakit Coats dilaporkan pernah ter-adi pada "anita ,egetarian dimana kadar kolesterol dan terigliseridanya sangat rendah.Ciardella Pemeriksaan klinis menun-ukkan $% 4 segmen anterior yang normal0 namun dapat pula ter-adi udem kornea0 bentukan lemak di dalam bilik mata depan0 neo,askularisasi iris dan pendangkalan sudut bilik mata depan.1! egmen posterior menggambarkan adanya telengiektasis retina berupa dilatasi kapiler0 kapiler yang berkelokkelok dan bergerombol membentuk filigreelike appearance disertai dengan aneurisma.& Adanya abnormalitas ,askuler retina tersebut menyebabkan eksudasi ber"arna kekuningan karena terdiri dari kristal kolesterol0 makro'ag yang berisi lemak *lipid-laden macrophage+ dan sedikit eritrosit. / Deposisi lemak biasanya bersi'at masi' dan di'us pada onset anakanak *gambar (+ sedangkan pada pasien de"asa deposisi lemaknya bersi'at lokal dan terbatas.& 9hurana dkk (1 melaporkan adanya nodul sub'o,ea
pada beberapa kasus penyakit Coats. Nodul tersebut merupakan nodul 'ibrotik hasil resolusi eksudat makula setelah terapi telengiektasis retina. *gambar 2+
#ambar (. ;elengiektasis dan eksudat masi'
/
#ambar 2. Nodul 'ibrotik sub'o,ea
(1
hields mengklasi'ikasikan gambaran klinis penyakit Coats men-adi lima stadium agar dapat menentukan terapi dan prognosisnya. tadium pertama hanya berupa telangiektasia retina yaitu gambaran anomali kapiler retina. tadium kedua menun-ukkan telangiektasia retina dan eksudasi. Eksudasi ini dibedakan lagi berdasarkan lokasinya yaitu eksudasi ekstra'o,eal *stadium (A+ dan eksudasi 'o,eal *stadium (+. tadium ketiga terdiri dari stadium 2A yaitu gambaran ablasio retina eksudati' subtotal dimana stadium 2A dibagi lagi men-adi daerah ekstra'o,ea dan daerah 'o,ea0 sedangkan pada stadium 2 ter-adi ablasio retina eksudati' total. tadium keempat menun-ukkan adanya ablasio retina total disertai dengan komplikasi glaukoma sekunder. tadium kelima merupakan stadium
akhir
penyakit
Coats
yaitu
berupa
kebutaan
*No Light
Per
D>A#N=> Diagnosis penyakit Coats ditegakkan melalui anamnesis0 mani'estasi klinis0 pemeriksaan dengan slitlamp biomikroskopi0 o'talmoskop direk dan indirek. Pemeriksaan penun-ang yang dapat dilakukan untuk menegakkan diagnosis adalah angiogra'i 'luoresen 'undus *::A+0 ultrasonogra'i *U#+ da n sitologi. 1!
#ambaran ::A pada pasien de"asa dan anakanak menun-ukkan gambaran yang sama yaitu pelebaran pembuluh darah berupa dilatasi aneurisma sakular *light-bulb appearance+0 telangiektasis dan kebo
#ambar /. #ambaran 'luoresin angiogra'i
$
#ambar . #ambaran U# /
D>A#N=> AND>N# Diagnosis banding penyakit Coats berdasarkan ge-ala klinis yang hampir sama yaitu penurunan ta-am penglihatan dan lekokoria adalah retinoblastoma0 persistent hiperplasti< primary ,itreous *PHP+0 retinopathy o' prematurity *)=P+0 katarak kongenital dan penyakit Norrie. edangkan diagnosis banding lain berdasarkan gambaran 'undus yaitu oklusi pembuluh ,ena retina0 diabetik retinopati0 penyakit Eales0 idiopathic uxtafoveal telangiectasia. 1!01% Anamnesis penyakit Coats tidak didapatkan adanya ri"ayat penyakit seperti ini pada keluarga0 sedangkan pada retinoblastoma terdapat ri"ayat penyakit keluarga. Pemeriksaan segmen anterior pada umumnya memberikan gambaran yang normal pada penyakit Coats dan retinoblastoma namun beberapa kasus penyakit Coats menun-ukkan
gambaran kolesterolosis segmen anterior. edangkan retinoblastoma tipe endo'itik dapat menun-ukkan adanya pseudohipopion. 6ani'estasi klinis segmen posterior merupakan gambaran yang penting dalam membedakan kedua penyakit tersebut. Pada retinoblastoma terdapat bentukan selsel in'lamasi ber"arna putih dan berkelompok membentuk sno!balls0 sedangkan ,itreus -ernih pada penyakit Coats. Eksudasi retina ber"arna kekuningan yang kadang disertai dengan kristal kolesterol terdapat pada penyakit Coats. Pemeriksaan penun-ang seperti U#0 C; s sangat membantu dalam membedakan penyakit Coats dengan retinoblastoma. Pada retinoblastoma0 U# akan memberi gambaran adanya massa intraokuler di ba"ah ablasio retina dan kemungkinan adanya hiperkalsi'ikasi. C; s menun-ukkan hiperintesitas ;1 dan hipointensitas ;( pada retinoblastoma0 sedangkan proses eksudati' seperti penyakit Coats gambaran intensitas ;> dan ;( adalah sama. Perbedaan penyakit Coats dengan retinoblastoma se
Feature
Coats' Disease
Retinoblastoma
6ean age at onset *y+
1.
6ale
5!
%
:emale
(/
%
Unilateral
$
!%
ilateral
/%
:amily history o' disease *4+
%
1%
Anterior
)are
)are "hite
Presen
&
15
Catara
Absent
Absent
itreous
Clear
hite0 'lu''y seeds
)etinal ,essels
>rregular dilation "ith telangie
;ortuous0 but regular dilation to"ard a mass
)emain ,isible throughout
Disappear into tumor
Eye Findings
=<
)etinal eBudation
Present
Absent
)etinal mass
Absent
Present
)etinal gliosis
Present0 o'ten 'orming a subretinal mass
Absent
)etinos
ometimes present
Absent
ubretinal 'luid
Present0 golden yello" "ith
Present0 "ith 'aint "hite 'ree 'loating seeds
)etinal deta
)etinal deta
Diagnostic Testing
Ultrasonography
ubretinal e
Cal
Computed tomography
)etinal deta
)etinal deta
6agneti< resonan
)etinal deta
)etinal deta
;abel 1. Diagnosis banding dengan retinoblastoma dikutip dari
kepustakaan 1%
PENA;ALA9ANAAN Prinsip penatalaksanaan penyakit Coats adalah men
Penatalaksanaan bedah untuk melekatkan kembali lapisan retina pada )PE0 dapat dilakukan dengan drainase
P)=#N=> Prognosis penyakit Coats tergantung pada stadiumnya. / tadium 1 dan ( pada umumnya baik bila eksudasi tidak terlalu meluas meskipun pada stadium ( terdapat eksudat di daerah 'o,ea. tadium 2 hingga stadium mempunyai prognosis yang buruk karena sudah ter-adi ablasio retina dan komplikasi lain seperti glaukoma sekunder. udning dkk 1! menyatakan bah"a prognosis ,isual penderita penyakit Coats tergantung pada luasnya -aringan retina peri'er yang terlibat dan ada tidaknya ablasio retina.
DA:;A) )UU9AN 1.
Halter A. Coats’ disease. >n 3 )yan 0 editor. )etina 2rd ed. t Louis 3 C 6osby @ (%%1. p. 1//15 (. )egillo CD0 ro"n #C0 :lynn H. itreoretinal Disease the Essentials. Ne" Iork 3 ;hieme @1$$$. p. 1$!(%% 2. AmeriC0 et al. Coats’ disease o' the retina * unilaterla retinal telangieto I0 6iyamura 60 U-i I0 Chu-o . A n 3 ;he Eye asi<
