CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINAT DEMYELINATING OLYNEUROP OLYNEUROPA ATHY (CIDP) •
•
Penyaji:
Siti Pradyta Phiskanugrah, S.Ked •
Muhamad Mukhlis, S.Ked •
•
Pembimbing:
dr.There dr.Theresia sia Christin,SpS Christin, SpS
DEPATEME! DEPATEME! "#M$ KESE%A KESE% ATA! S& S&AA' AA' $MA% SAK"T D. M$%AMMAD %(ES"! PA#EM)A!* 'AK$#TAS KED(KTEA! $!"+ES"TAS S""-A&A
APA ITU CIDP ? •
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) adalah suatu gangguan neurologis yang dikarakteristik oleh kelemahan progresif dan gangguan fungsi sensorik pada tungkai dan lengan.
•
CIDP juga dikenal sebagai polineuropati kronis berulang, polyneuritis SG kronis dan berulang, dan lain sebagainya
ETIOLOGI CIDP
termasuk penyakit autoimun
Diduga
adanya infeksi
!aksinasi
merupakan pen"etus terjadinya CIDP tetapi ada
juga beberapa kasus dimana tidak ditemukan adanya faktor pen"etus elum
didapatkan adanya antigen spesifik sebagai penyebab
terjadinya CIDP
KLASIFIKASI 1. Chronic
Inflammatory
Demyelinating
Polyneuropathy
Klasik 2. Neuropathy Demielinasi 3. Neuropathyneuropathy lain yang mirip !engan Chronic Inflammatory Demyelinatin Polyne!ro"athy
PATOFISIOLOGI
GAMBARAN KLINIS #.
$nak%anak sampai dengan usia lanjut
&.
'ebih banyak ditemukan pada pria dibanding anita
.
Pasien dengan CIDP *ipikal menunjukkan kelemahan progresif atau berulang dan simetris
+.
ebanyakan terjadi selama - & bulan
.
elemahan biasanya simetris dengan karakteristik yang melibatkan otot proksimal dan distal, jarang melibatkan otot ajah ,leher ataupun otot e/traokular
GAMBARN KLINIS #.
ebanyakan kasus sekitar 0%#0 tipe sensorik%motorik.
&.
#10 kasus motorik murni. Dan lebih dari 210 pasien menunjukkan kelemahan otot. CIDP jarang sampai mengakibatkan terjadinya gangguan otonom dan pernafasan, berbeda dengan SG
.
$danya riayat infeksi sebelumnya dapat ditemukan pada 30 kasus.
+.
$danya kesemutan dan parastesia yang terjadi pada kaki dan tangan sebanyak 4+%3&0. CIDP dapat juga menunjukkan gangguan sensoris murni yang biasanya dikelompokkan dalam CIDP atipikal ( C$DP
KRITERIA KLINIK •
riteria klinik menurut American Academy of Neurology ($$5 )
•
linik 6 disfungsi motorik, dan disfungsi sensorik, yang melibatkan - dari # tungkai, atau keduanya.7
•
8aktu berlangsungnya9 ≥ dari & bulan
•
:efleks6 berkurang atau tidak ada
•
*es elektrodiagnostik6 dari + kriteria berikut6 blokade ke"epatan hantaran parsial
≥ &
ner;us
motorik, pemanjangan latensi distal ≥ & ner;us motorik atau tidak adanya gelombang <. •
Cairan "erebrospinal6 hitung leukosit = #1>mm , peningkatan kadar protein (pendukung)
•
*emuan biopsi6 adanya demyelinisasi dan remyelinisasi
LABORATORIUM Pada pemeriksaan 'CS diperoleh peningkatan kadar protein dengan normal sel leukosit ( albumin%sitologi disosiasi ) pada 2+0 kasus. ?ika jumlah sel leukosit - #1>mm@ dapat di"urigai adanya infeksi AI!, penyakit lyme, sar"oidosis, lympomatosa dan leukemia Pada pemeriksaan biopsi saraf didapatkan demielinisasi atau remielinisasi pada serabut saraf tepi dan ditemukan in;asi makrofag disekitar endoneural
DIAGNOSIS Sekarang kriteria CIDP telah dipublikasikan dengan bebarapa kategori sebagai kasus #.Definite &.Probable .Possible Bang dinilai adalah 6 #.Gambaran klinis &.lektrodiagnostik .Patologis +.Pemeriksaan 'CS.
PENATALAKSANAAN Tujuan utama pengobatan pa!en CIDP a"a#a$ mengu%ang! geja#a pen&a'!t( men!ng'at'an 'ua#!ta $!"up e%ta men)ega$ 'ambu$* Te%ap! 'on+en!ona# CIDP a"a#a$ ,*Ko%t!'ote%o!" -*Pe%tu'a%an P#ama .*I+Ig( "an /*Imunoup%ean 0*Se'!ta% /12 pa!en CIDP %epon te%$a"ap pembe%!an te%o!"*
KESIMPULAN •
•
•
•
CIDP bagian dari penyakit autoimun yang menyerang sistem saraf perifer.
Patofisiologi CIDP masih dianggap sebagai kegagalan tubuh dalam mengatur reaksi autoimun terhadap antigen yang menyerang tubuh. *erapi pilihan utama penyakit CIDP adalah I;Ig dengan dosis & gram>kgbb>hari, tetapi memiliki resiko biaya yang "ukup tinggi. Selain itu penyakit ini juga respon terhadap pemberian steroid, meskipun memiliki banyak resiko metabolik akibat pemberian steroid jangka panjang.